Soorten / langerhans / patiënt / langerhans-behandeling-pdq

Langerhans Cell Histiocytosis Treatment (®) - Patiëntversie

Algemene informatie over Langerhans-celhistiocytose (LCH)

BELANGRIJKSTE PUNTEN

• Langerhans-celhistiocytose is een type kanker dat weefsel kan beschadigen of laesies kan veroorzaken op een of meer plaatsen in het lichaam.

• Familiegeschiedenis van kanker of het hebben van een ouder die is blootgesteld aan bepaalde chemicaliën, kan het risico op LCH verhogen.

• De tekenen en symptomen van LCH zijn afhankelijk van waar het zich in het lichaam bevindt.

• Huid en nagels

• Mond

• Bot

• Lymfeklieren en thymus

• Endocrien systeem

• Oog

• Centraal zenuwstelsel (CZS)

• Lever en milt

• Long

• Beenmerg

• Tests die de organen en lichaamssystemen onderzoeken waar LCH kan voorkomen, worden gebruikt om LCH te diagnosticeren.

• Bepaalde factoren zijn van invloed op de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

Langerhans-celhistiocytose is een type kanker dat weefsel kan beschadigen of laesies kan veroorzaken op een of meer plaatsen in het lichaam.

Langerhans-celhistiocytose (LCH) is een zeldzame kanker die begint in LCH-cellen. LCH-cellen zijn een soort dendritische cel die infectie bestrijdt. Soms zijn er mutaties (veranderingen) in LCH-cellen terwijl ze zich vormen. Deze omvatten mutaties van de BRAF-, MAP2K1-, RAS- en ARAF-genen. Deze veranderingen kunnen ervoor zorgen dat de LCH-cellen snel groeien en zich vermenigvuldigen. Dit zorgt ervoor dat LCH-cellen zich ophopen in bepaalde delen van het lichaam, waar ze weefsel kunnen beschadigen of laesies kunnen vormen.

LCH is geen ziekte van de Langerhans-cellen die normaal in de huid voorkomen.

LCH kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt het meest voor bij jonge kinderen. Behandeling van LCH bij kinderen verschilt van behandeling van LCH bij volwassenen. De behandeling van LCH bij kinderen en de behandeling van LCH bij volwassenen wordt in afzonderlijke secties van deze samenvatting beschreven.

Familiegeschiedenis van kanker of het hebben van een ouder die is blootgesteld aan bepaalde chemicaliën, kan het risico op LCH verhogen.

Alles dat uw risico op het krijgen van een ziekte verhoogt, wordt een risicofactor genoemd. Het hebben van een risicofactor betekent niet dat u kanker krijgt; het niet hebben van risicofactoren betekent niet dat u geen kanker krijgt. Praat met uw arts als u denkt dat u mogelijk risico loopt.

Risicofactoren voor LCH zijn onder meer:

• Een ouder hebben die is blootgesteld aan bepaalde chemicaliën.

• Een ouder hebben die op de werkplek is blootgesteld aan metaal, graniet of houtstof.

• Een familiegeschiedenis van kanker, inclusief LCH.

• Een persoonlijke geschiedenis of familiegeschiedenis van schildklieraandoeningen hebben.

• Infecties hebben als pasgeborene.

• Roken, vooral bij jonge volwassenen.

• Hispanic zijn.

• Niet als kind ingeënt worden.

De tekenen en symptomen van LCH zijn afhankelijk van waar het zich in het lichaam bevindt.

Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door LCH of door andere aandoeningen. Raadpleeg uw arts als u of uw kind een van de volgende symptomen heeft:

Huid en nagels

LCH bij zuigelingen kan alleen de huid aantasten. In sommige gevallen kan alleen-huid LCH in de loop van weken of maanden erger worden en een vorm worden die hoog-risico multisysteem-LCH wordt genoemd.

Bij zuigelingen kunnen tekenen of symptomen van LCH die de huid aantasten, zijn:

• Schilfering van de hoofdhuid die eruit kan zien als "wiegkapje".

• Schilfering in de plooien van het lichaam, zoals de binnenelleboog of het perineum.

• Verhoogde, bruine of paarse huiduitslag overal op het lichaam.

Bij kinderen en volwassenen kunnen tekenen of symptomen van LCH die de huid en nagels aantasten zijn:

• Schilfering van de hoofdhuid die op roos kan lijken.

• Verhoogde, rode of bruine huiduitslag met korstjes in de liesstreek, buik, rug of borst, die jeukend of pijnlijk kan zijn.

• Hobbels of zweren op de hoofdhuid.

• Zweren achter de oren, onder de borsten of in de liesstreek.

• Vingernagels die eraf vallen of verkleurde groeven hebben die over de nagel lopen.

Mond

Tekenen of symptomen van LCH die de mond beïnvloeden, kunnen zijn:

• Gezwollen tandvlees.

• Zweren op het gehemelte, in de wangen of op de tong of lippen.

Tanden die ongelijk worden of eruit vallen.

Bot

Tekenen of symptomen van LCH die het bot aantasten, kunnen zijn:

• Zwelling of een knobbel boven een bot, zoals de schedel, kaakbot, ribben, bekken, ruggengraat, dijbeen, bovenarmbeen, elleboog, oogkas of botten rond het oor.

• Pijn bij zwelling of een knobbel boven een bot.

Kinderen met LCH-laesies in botten rond de oren of ogen lopen een hoog risico op diabetes insipidus en andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel.

Lymfeklieren en thymus

Tekenen of symptomen van LCH die de lymfeklieren of thymus aantasten, kunnen zijn:

• Gezwollen lymfeklieren.

• Moeite met ademhalen.

• Superieur vena cava-syndroom. Dit kan hoesten, ademhalingsproblemen en zwelling van het gezicht, nek en bovenarmen veroorzaken.

Endocrien systeem

Tekenen of symptomen van LCH die de hypofyse aantasten, kunnen zijn:

• Diabetes insipidus. Dit kan een sterke dorst en frequent urineren veroorzaken.

• Langzame groei.

• Vroege of late puberteit.

• Erg zwaar zijn.

Tekenen of symptomen van LCH die de schildklier beïnvloeden, kunnen zijn:

• Gezwollen schildklier.

• Hypothyreoïdie. Dit kan vermoeidheid, gebrek aan energie, gevoeligheid voor kou, verstopping, droge huid, dunner wordend haar, geheugenproblemen, concentratiestoornissen en depressie veroorzaken. Bij zuigelingen kan dit ook leiden tot verminderde eetlust en verstikking in voedsel. Bij kinderen en adolescenten kan dit ook leiden tot gedragsproblemen, gewichtstoename, langzame groei en late puberteit.

• Moeite met ademhalen.

Oog

Tekenen of symptomen van LCH die het oog aantasten, kunnen zijn:

• Zichtproblemen.

Centraal zenuwstelsel (CZS)

Tekenen of symptomen van LCH die het CZS (hersenen en ruggenmerg) beïnvloeden, kunnen zijn:

• Verlies van evenwicht, ongecoördineerde lichaamsbewegingen en moeite met lopen.

• Problemen met spreken.

• Moeite met zien.

• Hoofdpijn.

• Veranderingen in gedrag of persoonlijkheid.

• Geheugenproblemen.

Deze tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door laesies in het CZS of door het neurodegeneratieve syndroom van het CZS.

Lever en milt

Tekenen of symptomen van LCH die de lever of milt aantasten, kunnen zijn:

• Zwelling in de buik veroorzaakt door een opeenhoping van extra vocht.

• Moeite met ademhalen.

• Geelverkleuring van de huid en het oogwit.

• Jeuk.

• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.

• Je erg moe voelen.

Long

Tekenen of symptomen van LCH die de longen aantasten, kunnen zijn:

• Klaplong. Deze aandoening kan pijn of beklemming op de borst, ademhalingsproblemen, vermoeidheid en een blauwachtige kleur van de huid veroorzaken.

• Moeite met ademhalen, vooral bij volwassenen die roken.

• Droge hoest.

• Pijn op de borst.

Beenmerg

Tekenen of symptomen van LCH die het beenmerg aantasten, kunnen zijn:

• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.

• Koorts.

• Frequente infecties.

Tests die de organen en lichaamssystemen onderzoeken waar LCH kan voorkomen, worden gebruikt om LCH te diagnosticeren.

De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt om LCH of aandoeningen veroorzaakt door LCH te detecteren (vinden) en diagnosticeren:

• Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis: een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbeltjes of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden opgenomen.

• Neurologisch onderzoek: een reeks vragen en tests om de hersenen, het ruggenmerg en de zenuwfunctie te controleren. Het examen controleert de mentale toestand, coördinatie en het vermogen van een persoon om normaal te lopen, en hoe goed de spieren, zintuigen en reflexen werken. Dit kan ook een neuro-onderzoek of een neurologisch onderzoek worden genoemd.

• Volledig bloedbeeld (CBC) met differentieel: een procedure waarbij een bloedmonster wordt afgenomen en gecontroleerd op het volgende:

• De hoeveelheid hemoglobine (het eiwit dat zuurstof vervoert) in de rode bloedcellen.

• Het deel van het bloedmonster dat uit rode bloedcellen bestaat.

• Het aantal en type witte bloedcellen.

• Het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes.

• Bloedchemieonderzoek: een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het lichaam worden afgegeven door organen en weefsels in het lichaam. Een ongebruikelijke (meer of minder dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van een ziekte.

• Leverfunctietest: een bloedtest om de bloedspiegels te meten van bepaalde stoffen die door de lever worden afgegeven. Een hoog of laag gehalte van deze stoffen kan een teken zijn van een leveraandoening.

• BRAF-gentest: een laboratoriumtest waarbij een bloed- of weefselmonster wordt getest op bepaalde veranderingen in het BRAF-gen.

• Urineonderzoek: een test om de kleur van urine en de inhoud ervan te controleren, zoals suiker, eiwit, rode bloedcellen en witte bloedcellen.

• Watertekorttest: Een test om te controleren hoeveel urine er wordt aangemaakt en of het geconcentreerd wordt als er weinig of geen water wordt gegeven. Deze test wordt gebruikt om diabetes insipidus te diagnosticeren, die kan worden veroorzaakt door LCH.

• Beenmergaspiratie en biopsie: het verwijderen van beenmerg en een klein stukje bot door een holle naald in het heupbeen te steken. Een patholoog bekijkt het beenmerg en het bot onder een microscoop om te zoeken naar tekenen van LCH.

Beenmergaspiratie en biopsie. Nadat een klein deel van de huid is verdoofd, wordt een beenmergnaald in het heupbot van de patiënt ingebracht. Monsters van bloed, botten en beenmerg worden verwijderd voor onderzoek onder een microscoop.

De volgende tests kunnen worden uitgevoerd op het weefsel dat is verwijderd:

• Immunohistochemie: een laboratoriumtest waarbij antilichamen worden gebruikt om te controleren op bepaalde antigenen (markers) in een monster van het weefsel van een patiënt. De antilichamen zijn meestal gekoppeld aan een enzym of een fluorescerende kleurstof. Nadat de antilichamen zich binden aan een specifiek antigeen in het weefselmonster, wordt het enzym of de kleurstof geactiveerd en kan het antigeen onder een microscoop worden gezien. Dit type test wordt gebruikt om kanker te helpen diagnosticeren en om de ene kankersoort van de andere kankersoort te onderscheiden.

• Flowcytometrie: een laboratoriumtest die het aantal cellen in een monster, het percentage levende cellen in een monster en bepaalde kenmerken van de cellen, zoals grootte, vorm en de aanwezigheid van tumormarkers (of andere) cel oppervlak. De cellen uit een monster van het bloed, beenmerg of ander weefsel van een patiënt worden gekleurd met een fluorescerende kleurstof, in een vloeistof geplaatst en vervolgens een voor een door een lichtstraal geleid. De testresultaten zijn gebaseerd op hoe de cellen die zijn gekleurd met de fluorescerende kleurstof reageren op de lichtstraal.

• Botscan: een procedure om te controleren of er zich snel delende cellen in het bot bevinden. Een zeer kleine hoeveelheid radioactief materiaal wordt in een ader geïnjecteerd en reist door de bloedbaan. Het radioactieve materiaal verzamelt zich in de botten met kanker en wordt gedetecteerd door een scanner.

Botten scan. Een kleine hoeveelheid radioactief materiaal wordt in de ader van het kind geïnjecteerd en reist door het bloed. Het radioactieve materiaal verzamelt zich in de botten. Terwijl het kind op een tafel ligt die onder de scanner schuift, wordt het radioactieve materiaal gedetecteerd en worden er beelden gemaakt op een computerscherm.

• Röntgenfoto: een röntgenfoto van de organen en botten in het lichaam. Een röntgenfoto is een soort energiestraal die door het lichaam en op film kan gaan en een foto maakt van gebieden in het lichaam. Soms wordt een skeletonderzoek gedaan. Dit is een procedure om alle botten in het lichaam te röntgenstralen.

• CT-scan (CAT-scan): een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Een kleurstof kan in een ader worden geïnjecteerd of worden ingeslikt om de organen of weefsels duidelijker te laten verschijnen. Deze procedure wordt ook wel computertomografie, computertomografie of computergestuurde axiale tomografie genoemd.

Computertomografie (CT) -scan van de buik. De patiënt ligt op een tafel die door de CT-machine glijdt, die röntgenfoto's maakt van de binnenkant van het lichaam.

• MRI (Magnetic Resonance Imaging): een procedure waarbij een magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in het lichaam. Een stof genaamd gadolinium kan in een ader worden geïnjecteerd. Het gadolinium verzamelt zich rond de LCH-cellen, zodat ze helderder op de foto verschijnen. Deze procedure wordt ook wel nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.

Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de buik. Het kind ligt op een tafel die in de MRI-scanner schuift, die foto's maakt van de binnenkant van het lichaam. Het kussentje op de buik van het kind helpt om de foto's duidelijker te maken.

• PET-scan (positronemissietomografiescan): een procedure om tumorcellen in het lichaam te vinden. Een kleine hoeveelheid radioactieve glucose (suiker) wordt in een ader geïnjecteerd. De PET-scanner draait rond het lichaam en maakt een foto van waar glucose in het lichaam wordt gebruikt. Tumorcellen worden helderder op de foto weergegeven omdat ze actiever zijn en meer glucose opnemen dan normale cellen.

Positron emissie tomografie (PET) scan. Het kind ligt op een tafel die door de PET-scanner glijdt. De hoofdsteun en de witte riem helpen het kind stil te liggen. Een kleine hoeveelheid radioactieve glucose (suiker) wordt in de ader van het kind geïnjecteerd en een scanner maakt een foto van waar de glucose in het lichaam wordt gebruikt. Kankercellen worden helderder op de foto weergegeven omdat ze meer glucose opnemen dan normale cellen.

• Echoscopisch onderzoek: een procedure waarbij hoogenergetische geluidsgolven (echografie) worden teruggekaatst door interne weefsels of organen en echo's maken. De echo's vormen een afbeelding van lichaamsweefsels, een echogram genoemd. De foto kan worden afgedrukt om later te bekijken.

Abdominale echografie. Een ultrasone transducer die op een computer is aangesloten, wordt over het buikoppervlak geleid. De ultrasone transducer weerkaatst geluidsgolven van interne organen en weefsels om echo's te maken die een echogram vormen (computerbeeld).

• Longfunctietest (PFT): een test om te zien hoe goed de longen werken. Het meet hoeveel lucht de longen kunnen vasthouden en hoe snel lucht in en uit de longen stroomt. Het meet ook hoeveel zuurstof wordt gebruikt en hoeveel kooldioxide wordt afgegeven tijdens het ademen. Dit wordt ook wel longfunctietest genoemd.

• Bronchoscopie: een procedure om in de luchtpijp en grote luchtwegen in de longen te kijken naar abnormale gebieden. Een bronchoscoop wordt via de neus of mond in de luchtpijp en de longen ingebracht. Een bronchoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om weefselmonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van kanker.

• Endoscopie: een procedure om naar organen en weefsels in het lichaam te kijken om te controleren op abnormale gebieden in het maagdarmkanaal of de longen. Een endoscoop wordt ingebracht via een incisie (snee) in de huid of opening in het lichaam, zoals de mond. Een endoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om weefsel- of lymfekliermonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van ziekte.

• Biopsie: het verwijderen van cellen of weefsels zodat ze onder een microscoop kunnen worden bekeken door een patholoog om te controleren op LCH-cellen. Om LCH te diagnosticeren, kan een biopsie van bot, huid, lymfeklieren, lever of andere plaatsen van de ziekte worden uitgevoerd.

Bepaalde factoren zijn van invloed op de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

LCH in organen zoals de huid, botten, lymfeklieren of hypofyse wordt gewoonlijk beter met de behandeling en wordt "laag risico" genoemd. LCH in de milt, lever of beenmerg is moeilijker te behandelen en wordt "hoog risico" genoemd.

De prognose en behandelingsopties zijn afhankelijk van het volgende:

• Hoe oud de patiënt is bij de diagnose LCH.

• Welke organen of lichaamssystemen worden beïnvloed door LCH.

• Hoeveel organen of lichaamssystemen de kanker beïnvloedt.

• Of de kanker wordt aangetroffen in de lever, milt, beenmerg of bepaalde botten in de schedel.

• Hoe snel reageert de kanker op de eerste behandeling.

• Of er bepaalde veranderingen zijn in het BRAF-gen.

• Of de kanker net is gediagnosticeerd of is teruggekomen (teruggekeerd).

Bij zuigelingen tot een jaar kan LCH zonder behandeling verdwijnen.

Stadia van LCH

BELANGRIJKSTE PUNTEN

• Er is geen stadiëringssysteem voor Langerhans-celhistiocytose (LCH).

• De behandeling van LCH is gebaseerd op waar LCH-cellen in het lichaam worden aangetroffen en of de LCH een laag of hoog risico heeft.

• Terugkerende LCH

Er is geen stadiëringssysteem voor Langerhans-celhistiocytose (LCH).

De omvang of verspreiding van kanker wordt meestal beschreven als stadia. Er is geen staging-systeem voor LCH.

De behandeling van LCH is gebaseerd op waar LCH-cellen in het lichaam worden aangetroffen en of de LCH een laag of hoog risico heeft.

LCH wordt beschreven als ziekte van één systeem of ziekte van meerdere systemen, afhankelijk van hoeveel lichaamssystemen worden beïnvloed:

• Enkelvoudig systeem LCH: LCH wordt aangetroffen in een deel van een orgaan of lichaamssysteem of in meer dan een deel van dat orgaan of lichaamssysteem. Bot is de meest voorkomende enkele plaats voor LCH die wordt gevonden.

• Multisysteem LCH: LCH komt voor in twee of meer organen of lichaamssystemen of kan door het lichaam worden verspreid. LCH met meerdere systemen komt minder vaak voor dan LCH met één systeem.

LCH kan organen met een laag risico of organen met een hoog risico aantasten:

• Organen met een laag risico zijn onder meer de huid, botten, longen, lymfeklieren, maagdarmkanaal, hypofyse, schildklier, thymus en centraal zenuwstelsel (CZS).

• Risicovolle organen zijn onder meer de lever, milt en beenmerg.

Terugkerende LCH

Terugkerende LCH is kanker die is teruggekeerd (teruggekomen) nadat deze is behandeld. De kanker kan terugkomen op dezelfde plaats of in andere delen van het lichaam. Het komt vaak terug in het bot, de oren, de huid of de hypofyse. LCH komt vaak terug in het jaar na stopzetting van de behandeling. Wanneer LCH terugkeert, kan dit ook reactivering worden genoemd.

Overzicht behandelingsopties voor LCH

BELANGRIJKSTE PUNTEN

• Er zijn verschillende soorten behandeling voor patiënten met Langerhans-celhistiocytose (LCH).

• Kinderen met LCH moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kanker bij kinderen.

• Er worden negen soorten standaardbehandeling gebruikt:

• Chemotherapie

• Chirurgie

• Bestralingstherapie

• Fotodynamische therapie

• Immunotherapie

• Gerichte therapie

• Andere medicamenteuze therapie

• Stamceltransplantatie

• Observatie

• In klinische onderzoeken worden nieuwe soorten behandelingen getest.

• Behandeling voor celhistiocytose van Langerhans kan bijwerkingen veroorzaken.

• Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.

• Patiënten kunnen voor, tijdens of na het starten van hun behandeling deelnemen aan klinische onderzoeken.

• Wanneer de behandeling van LCH stopt, kunnen nieuwe laesies verschijnen of kunnen oude laesies terugkomen.

• Vervolgonderzoek kan nodig zijn.

Er zijn verschillende soorten behandeling voor patiënten met Langerhans-celhistiocytose (LCH).

Er zijn verschillende soorten behandelingen beschikbaar voor patiënten met LCH. Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling) en sommige worden in klinische onderzoeken getest. Een klinische studie naar de behandeling is een onderzoeksstudie die bedoeld is om de huidige behandelingen te helpen verbeteren of om informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Als uit klinische onderzoeken blijkt dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden. Indien mogelijk moeten patiënten deelnemen aan een klinische proef om nieuwe soorten behandeling voor LCH te krijgen. Sommige klinische onderzoeken staan ​​alleen open voor patiënten die nog niet met de behandeling zijn begonnen.

Klinische proeven vinden plaats in veel delen van het land. Informatie over lopende klinische onderzoeken is beschikbaar op de NCI-website. Het kiezen van de meest geschikte behandeling is een beslissing waarbij idealiter de patiënt, het gezin en het zorgteam worden betrokken.

Kinderen met LCH moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kanker bij kinderen.

De behandeling staat onder toezicht van een kinderoncoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kinderen met kanker. De kinderoncoloog werkt samen met andere pediatrische zorgverleners die experts zijn in het behandelen van kinderen met LCH en die gespecialiseerd zijn in bepaalde medische gebieden. Dit kunnen de volgende specialisten zijn:

• Kinderarts.

• Kinderchirurg.

• Pediatrische hematoloog.

• Stralingsoncoloog.

• Neuroloog.

• Endocrinoloog.

• Specialist kinderverpleegkundige.

• Revalidatie specialist.

• Psycholoog.

• Sociaal werker.

Er worden negen soorten standaardbehandeling gebruikt:

Chemotherapie

Chemotherapie is een kankerbehandeling waarbij medicijnen worden gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden, hetzij door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie via de mond wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan terecht en kunnen ze kankercellen door het hele lichaam bereiken (systemische chemotherapie). Wanneer chemotherapie rechtstreeks op de huid of in de hersenvocht, een orgaan of een lichaamsholte zoals de buik wordt aangebracht, tasten de medicijnen voornamelijk kankercellen in die gebieden aan (regionale chemotherapie).

Chemotherapie kan worden gegeven via injectie of via de mond of op de huid worden aangebracht om LCH te behandelen.

Chirurgie

Een operatie kan worden gebruikt om LCH-laesies en een kleine hoeveelheid nabijgelegen gezond weefsel te verwijderen. Curettage is een type operatie waarbij een curette (een scherp, lepelvormig hulpmiddel) wordt gebruikt om LCH-cellen van bot te schrapen.

Bij ernstige lever- of longschade kan het hele orgaan worden verwijderd en vervangen door een gezonde lever of long van een donor.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie is een kankerbehandeling waarbij gebruik wordt gemaakt van hoogenergetische röntgenstraling of andere soorten straling om kankercellen te doden of te voorkomen dat ze groeien. Externe bestralingstherapie maakt gebruik van een machine buiten het lichaam om straling naar het deel van het lichaam met kanker te sturen. Ultraviolet B (UVB) stralingstherapie kan worden gegeven met behulp van een speciale lamp die straling richt op LCH-huidlaesies.

Fotodynamische therapie

Fotodynamische therapie is een kankerbehandeling waarbij een medicijn en een bepaald type laserlicht wordt gebruikt om kankercellen te doden. Een medicijn dat niet actief is totdat het wordt blootgesteld aan licht, wordt in een ader geïnjecteerd. Het medicijn verzamelt zich meer in kankercellen dan in normale cellen. Bij LCH wordt laserlicht op de huid gericht en wordt het medicijn actief en doodt het de kankercellen. Fotodynamische therapie veroorzaakt weinig schade aan gezond weefsel. Patiënten die fotodynamische therapie ondergaan, mogen niet te veel tijd in de zon doorbrengen.

Bij één type fotodynamische therapie, psoraleen en ultraviolet A (PUVA) -therapie genaamd, krijgt de patiënt een medicijn genaamd psoraleen en vervolgens wordt ultraviolette A-straling op de huid gericht.

Immunotherapie

Immunotherapie is een behandeling waarbij het immuunsysteem van de patiënt wordt gebruikt om kanker te bestrijden. Stoffen die door het lichaam worden gemaakt of in een laboratorium worden gemaakt, worden gebruikt om de natuurlijke afweer van het lichaam tegen kanker te versterken, te sturen of te herstellen. Deze vorm van kankerbehandeling wordt ook wel biotherapie of biologische therapie genoemd. Er zijn verschillende soorten immunotherapie:

• Interferon wordt gebruikt om LCH van de huid te behandelen.

• Thalidomide wordt gebruikt om LCH te behandelen.

• Intraveneuze immunoglobuline (IVIG) wordt gebruikt om CZS neurodegeneratief syndroom te behandelen.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een type behandeling waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om kankercellen aan te vallen. Gerichte therapieën kunnen minder schade toebrengen aan normale cellen dan chemotherapie of bestralingstherapie. Er zijn verschillende soorten gerichte therapie:

• Tyrosinekinaseremmers blokkeren signalen die nodig zijn om tumoren te laten groeien. Tyrosinekinaseremmers die worden gebruikt om LCH te behandelen, zijn onder meer:

• Imatinibmesylaat voorkomt dat bloedstamcellen veranderen in dendritische cellen die kankercellen kunnen worden.

• BRAF-remmers blokkeren eiwitten die nodig zijn voor celgroei en kunnen kankercellen doden. Het BRAF-gen wordt in sommige LCH's in een gemuteerde (veranderde) vorm aangetroffen en door het te blokkeren, kan de groei van kankercellen worden voorkomen.

• Vemurafenib en dabrafenib zijn BRAF-remmers die worden gebruikt om LCH te behandelen.

• Bij monoklonale antilichaamtherapie worden antilichamen gebruikt die in het laboratorium zijn gemaakt van een enkel type immuunsysteemcel. Deze antilichamen kunnen stoffen op kankercellen of normale stoffen identificeren die kankercellen kunnen helpen groeien. De antilichamen hechten zich aan de stoffen en doden de kankercellen, blokkeren hun groei of voorkomen dat ze zich verspreiden. Ze kunnen alleen worden gebruikt of om medicijnen, gifstoffen of radioactief materiaal rechtstreeks naar kankercellen te brengen. Monoklonale antilichamen worden via een infuus toegediend.

• Rituximab is een monoklonaal antilichaam dat wordt gebruikt om LCH te behandelen.

Andere medicamenteuze therapie

Andere geneesmiddelen die worden gebruikt om LCH te behandelen, zijn onder meer:

• Steroïde therapie, zoals prednison, wordt gebruikt om LCH-laesies te behandelen.

• Bisfosfonaattherapie (zoals pamidronaat, zoledronaat of alendronaat) wordt gebruikt om LCH-laesies van het bot te behandelen en om botpijn te verminderen.

• Ontstekingsremmende geneesmiddelen zijn geneesmiddelen (zoals pioglitazon en rofecoxib) die vaak worden gebruikt om koorts, zwelling, pijn en roodheid te verminderen. Ontstekingsremmende geneesmiddelen en chemotherapie kunnen samen worden gegeven om volwassenen met bot-LCH te behandelen.

• Retinoïden, zoals isotretinoïne, zijn geneesmiddelen die verband houden met vitamine A en die de groei van LCH-cellen in de huid kunnen vertragen. De retinoïden worden via de mond ingenomen.

Stamceltransplantatie

Stamceltransplantatie is een methode om chemotherapie te geven en bloedvormende cellen te vervangen die door de LCH-behandeling zijn vernietigd. Stamcellen (onrijpe bloedcellen) worden verwijderd uit het bloed of beenmerg van de patiënt of een donor en worden ingevroren en bewaard. Nadat de chemotherapie is voltooid, worden de opgeslagen stamcellen ontdooid en via een infuus teruggegeven aan de patiënt. Deze opnieuw geïnfuseerde stamcellen groeien in (en herstellen) de bloedcellen van het lichaam.

Observatie

Bij observatie wordt de toestand van een patiënt nauwlettend gevolgd zonder enige behandeling te geven totdat tekenen of symptomen verschijnen of veranderen.

In klinische onderzoeken worden nieuwe soorten behandelingen getest.

Informatie over klinische onderzoeken is beschikbaar op de NCI-website.

Behandeling voor celhistiocytose van Langerhans kan bijwerkingen veroorzaken.

Zie onze pagina Bijwerkingen voor informatie over bijwerkingen die tijdens de behandeling van kanker beginnen.

Bijwerkingen van kankerbehandeling die na de behandeling beginnen en maanden of jaren aanhouden, worden late effecten genoemd. Late effecten van kankerbehandeling kunnen het volgende zijn:

• Langzame groei en ontwikkeling.

• Gehoorverlies.

• Bot-, tand-, lever- en longproblemen.

• Veranderingen in stemming, gevoel, leren, denken of geheugen.

• Tweede kankers, zoals leukemie, retinoblastoom, Ewing-sarcoom, hersen- of leverkanker.

Sommige late effecten kunnen worden behandeld of onder controle worden gehouden. Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over de effecten van kankerbehandeling op uw kind. (Zie de -samenvatting over late effecten van de behandeling van kanker bij kinderen voor meer informatie.)

Veel patiënten met multisysteem-LCH hebben late effecten veroorzaakt door de behandeling of door de ziekte zelf. Deze patiënten hebben vaak langdurige gezondheidsproblemen die hun kwaliteit van leven aantasten.

Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.

Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische studie de beste behandelingskeuze zijn. Klinische onderzoeken maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische proeven worden gedaan om erachter te komen of nieuwe kankerbehandelingen veilig en effectief of beter zijn dan de standaardbehandeling.

Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling krijgen.

Patiënten die deelnemen aan klinische onderzoeken, helpen ook bij het verbeteren van de manier waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet tot effectieve nieuwe behandelingen leiden, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze het onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen voor, tijdens of na het starten van hun behandeling deelnemen aan klinische onderzoeken.

Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog niet zijn behandeld. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of om de bijwerkingen van kankerbehandeling te verminderen.

Klinische proeven vinden plaats in veel delen van het land. Informatie over klinische onderzoeken ondersteund door NCI is te vinden op de NCI-webpagina voor klinische onderzoeken. Klinische onderzoeken die door andere organisaties worden ondersteund, zijn te vinden op de website ClinicalTrials.gov.

Wanneer de behandeling van LCH stopt, kunnen nieuwe laesies verschijnen of kunnen oude laesies terugkomen.

Veel patiënten met LCH worden beter met de behandeling. Wanneer de behandeling stopt, kunnen er echter nieuwe laesies verschijnen of kunnen oude laesies terugkomen. Dit wordt reactivering (recidief) genoemd en kan binnen een jaar na stopzetting van de behandeling optreden. Patiënten met een multisysteemziekte hebben meer kans op reactivering. Veelvoorkomende plaatsen van reactivering zijn botten, oren of huid. Diabetes insipidus kan ook optreden. Minder vaak voorkomende plaatsen van reactivering zijn lymfeklieren, beenmerg, milt, lever of long. Bij sommige patiënten kan gedurende een aantal jaren meer dan één reactivering optreden.

Vervolgonderzoek kan nodig zijn.

Vanwege het risico op reactivering, moeten LCH-patiënten gedurende vele jaren worden gecontroleerd. Sommige van de tests die zijn uitgevoerd om LCH te diagnosticeren, kunnen worden herhaald. Dit is om te zien hoe goed de behandeling werkt en of er nieuwe laesies zijn. Deze tests kunnen zijn:

• Fysiek examen.

• Neurologisch onderzoek.

• Echografie-examen.

• MRI.

• CT-scan.

• PET-scan.

Andere tests die mogelijk nodig zijn, zijn onder meer:

• Brain stam auditory evoked response (BAER) -test: een test die de reactie van de hersenen op klikgeluiden of bepaalde tonen meet.

• Longfunctietest (PFT): een test om te zien hoe goed de longen werken. Het meet hoeveel lucht de longen kunnen vasthouden en hoe snel lucht in en uit de longen stroomt. Het meet ook hoeveel zuurstof wordt gebruikt en hoeveel kooldioxide wordt afgegeven tijdens het ademen. Dit wordt ook wel een longfunctietest genoemd.

• Röntgenfoto van de borst: een röntgenfoto van de organen en botten in de borst. Een röntgenfoto is een soort energiestraal die door het lichaam en op film kan gaan, waardoor een foto wordt gemaakt van gebieden in het lichaam.

De resultaten van deze tests kunnen aantonen of uw toestand is veranderd of dat de kanker is teruggekeerd (terugkomen). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd. Beslissingen over het al dan niet voortzetten, veranderen of stoppen van de behandeling kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests.

Behandeling van LCH met een laag risico bij kinderen

In deze sectie

• Huidletsels

• Laesies in botten of andere organen met een laag risico

• CNS-laesies

Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.

Huidletsels

Behandeling van nieuw gediagnosticeerde huidlaesies van Langerhans-celhistiocytose (LCH) bij kinderen kan omvatten:

• Observatie.

Wanneer ernstige huiduitslag, pijn, ulceratie of bloeding optreden, kan de behandeling het volgende omvatten:

• Steroïde therapie.

• Chemotherapie via de mond of ader.

• Chemotherapie toegepast op de huid.

• Fotodynamische therapie met psoraleen en ultraviolet A (PUVA) -therapie.

• UVB-stralingstherapie.

Laesies in botten of andere organen met een laag risico

Behandeling van nieuw gediagnosticeerde LCH-botlaesies bij kinderen aan de voorkant, zijkanten of achterkant van de schedel, of in een ander enkel bot, kan zijn:

• Chirurgie (curettage) met of zonder therapie met steroïden.

• Laaggedoseerde stralingstherapie voor laesies die nabijgelegen organen aantasten.

Behandeling van nieuw gediagnosticeerde LCH-laesies bij kinderen in botten rond de oren of ogen wordt gedaan om het risico op diabetes insipidus en andere langdurige problemen te verminderen. De behandeling kan zijn:

• Chemotherapie en steroïde therapie.

• Chirurgie (curettage).

Behandeling van nieuw gediagnosticeerde LCH-laesies van de wervelkolom of het dijbeen bij kinderen kan omvatten:

• Observatie.

• Lage dosis stralingstherapie.

• Chemotherapie, voor laesies die zich van de wervelkolom naar het nabijgelegen weefsel verspreiden.

• Een operatie om het verzwakte bot te versterken door de botten te verstevigen of samen te smelten.

Behandeling van twee of meer botlaesies kan zijn:

• Chemotherapie en steroïde therapie.

Behandeling van twee of meer botlaesies gecombineerd met huidlaesies, lymfeklierlaesies of diabetes insipidus kan omvatten:

• Chemotherapie met of zonder steroïde therapie.

• Bisfosfonaattherapie.

CNS-laesies

Behandeling van nieuw gediagnosticeerde LCH-laesies van het centrale zenuwstelsel (CZS) bij kinderen kan omvatten:

• Chemotherapie met of zonder steroïde therapie.

Behandeling van nieuw gediagnosticeerd LCH CZS-neurodegeneratief syndroom kan zijn:

• Gerichte therapie met BRAF-remmers (vemurafenib of dabrafenib).

• Chemotherapie.

• Gerichte therapie met een monoklonaal antilichaam (rituximab).

• Retinoïde therapie.

• Immunotherapie (IVIG) met of zonder chemotherapie.

Gebruik onze zoekopdracht voor klinische onderzoeken om door NCI ondersteunde klinische onderzoeken naar kanker te vinden die patiënten accepteren. U kunt zoeken naar onderzoeken op basis van het type kanker, de leeftijd van de patiënt en waar de onderzoeken worden uitgevoerd. Algemene informatie over klinische onderzoeken is ook beschikbaar.

Behandeling van risicovolle LCH bij kinderen

Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.

Behandeling van nieuw gediagnosticeerde LCH-multisysteemziekte-laesies bij kinderen in de milt, lever of beenmerg en een ander orgaan of andere plaats kan omvatten:

• Chemotherapie en steroïde therapie. Hogere doses van meer dan één chemotherapie-medicijn en steroïdtherapie kunnen worden gegeven aan patiënten bij wie de tumoren niet reageren op de initiële chemotherapie.

• Gerichte therapie (vemurafenib).

• Een levertransplantatie voor patiënten met ernstige leverschade.

• Een klinische studie die de behandeling van de patiënt afstemt op de kenmerken van de kanker en hoe deze op de behandeling reageert.

• Een klinische proef met chemotherapie en steroïde therapie.

Behandeling van terugkerende, refractaire en progressieve LCH bij kinderen bij kinderen

Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.

Terugkerende LCH is kanker die enige tijd na de behandeling niet kan worden opgespoord en daarna weer terugkomt. Refractaire LCH is kanker die niet beter wordt met de behandeling. Progressieve LCH is kanker die tijdens de behandeling blijft groeien.

Behandeling van terugkerende, refractaire of progressieve LCH met een laag risico kan zijn:

• Chemotherapie met of zonder steroïde therapie.

• Bisfosfonaattherapie.

Behandeling van terugkerende, refractaire of progressieve hoog-risico multisysteem-LCH kan omvatten:

• Hoge dosis chemotherapie.

• Gerichte therapie (vemurafenib).

• Stamceltransplantatie.

Behandelingen die worden bestudeerd voor terugkerende, refractaire of progressieve LCH bij kinderen zijn onder meer:

• Een klinische studie die de behandeling van de patiënt afstemt op de kenmerken van de kanker en hoe deze op de behandeling reageert.

• Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.

Behandeling van LCH bij volwassenen

In deze sectie

• Behandeling van LCH van de long bij volwassenen

• Behandeling van LCH van het bot bij volwassenen

• Behandeling van LCH van de huid bij volwassenen

• Behandeling van Single-System en Multisystem LCH bij volwassenen

Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties

Langerhans-celhistiocytose (LCH) bij volwassenen lijkt veel op LCH bij kinderen en kan zich in dezelfde organen en systemen vormen als bij kinderen. Deze omvatten het endocriene en centrale zenuwstelsel, lever, milt, beenmerg en maagdarmkanaal. Bij volwassenen wordt LCH meestal in de longen aangetroffen als een enkelvoudige systeemziekte. LCH in de longen komt vaker voor bij jonge volwassenen die roken. LCH voor volwassenen wordt ook vaak aangetroffen in botten of huid.

Net als bij kinderen zijn de tekenen en symptomen van LCH afhankelijk van waar het in het lichaam wordt aangetroffen. Zie het gedeelte Algemene informatie voor de tekenen en symptomen van LCH.

Tests die de organen en lichaamssystemen onderzoeken waar LCH kan voorkomen, worden gebruikt om LCH te detecteren (vinden) en te diagnosticeren. Zie het gedeelte Algemene informatie voor tests en procedures die worden gebruikt om LCH te diagnosticeren.

Bij volwassenen is er niet veel informatie over welke behandeling het beste werkt. Soms komt de informatie alleen uit rapporten van de diagnose, behandeling en follow-up van één volwassene of een kleine groep volwassenen die hetzelfde type behandeling hebben gekregen.

Behandeling van LCH van de long bij volwassenen

Behandeling voor LCH van de long bij volwassenen kan zijn:

• Stoppen met roken voor alle patiënten die roken. Longschade zal na verloop van tijd erger worden bij patiënten die niet stoppen met roken. Bij patiënten die stoppen met roken, kan de longschade verbeteren of kan deze na verloop van tijd erger worden.

• Chemotherapie.

• Longtransplantatie voor patiënten met ernstige longschade.

Soms zal LCH van de long verdwijnen of niet erger worden, zelfs als het niet wordt behandeld.

Behandeling van LCH van het bot bij volwassenen

Behandeling voor LCH die alleen het bot bij volwassenen aantast, kan zijn:

• Chirurgie met of zonder therapie met steroïden.

• Chemotherapie met of zonder lage dosis stralingstherapie.

• Bestralingstherapie.

• Bisfosfonaattherapie, voor ernstige botpijn.

• Ontstekingsremmende medicijnen met chemotherapie.

Behandeling van LCH van de huid bij volwassenen

Behandeling voor LCH die alleen de huid bij volwassenen aantast, kan zijn:

• Chirurgie.

• Steroïde of andere medicamenteuze therapie toegepast of geïnjecteerd in de huid.

• Fotodynamische therapie met psoraleen en ultraviolette A (PUVA) straling.

• UVB-stralingstherapie.

• Chemotherapie of immunotherapie die via de mond wordt gegeven, zoals methotrexaat, thalidomide, hydroxyureum of interferon.

• Retinoïdtherapie kan worden gebruikt als de huidlaesies niet beter worden met een andere behandeling.

Behandeling voor LCH die de huid en andere lichaamssystemen bij volwassenen aantast, kan zijn:

• Chemotherapie.

Behandeling van Single-System en Multisystem LCH bij volwassenen

Behandeling van enkelvoudige en meervoudige ziekten bij volwassenen die de longen, botten of huid niet aantasten, kan zijn:

• Chemotherapie.

• Gerichte therapie (imatinib of vemurafenib).

Zie de website van Histiocyte SocietyExit Disclaimer voor meer informatie over LCH-onderzoeken voor volwassenen.

Gebruik onze zoekopdracht voor klinische onderzoeken om door NCI ondersteunde klinische onderzoeken naar kanker te vinden die patiënten accepteren. U kunt zoeken naar onderzoeken op basis van het type kanker, de leeftijd van de patiënt en waar de onderzoeken worden uitgevoerd. Algemene informatie over klinische onderzoeken is ook beschikbaar.

Voor meer informatie over Langerhans-celhistiocytose

Zie het volgende voor meer informatie van het National Cancer Institute over de behandeling van Langerhans-celhistiocytose:

• Computertomografie (CT) -scans en kanker

• Fotodynamische therapie voor kanker

• Immunotherapie om kanker te behandelen

• Gerichte kankertherapieën

• Bloedvormende stamceltransplantaties

Zie het volgende voor meer informatie over kanker bij kinderen en andere algemene bronnen over kanker:

• Over kanker

• Kankers bij kinderen

• CureSearch for Children's Cancer Exit Disclaimer

• Late effecten van de behandeling van kanker bij kinderen

• Adolescenten en jongvolwassenen met kanker

• Kinderen met kanker: een gids voor ouders

• Kanker bij kinderen en adolescenten

• Enscenering

• Omgaan met kanker

• Vragen om uw arts te vragen over kanker

• Voor overlevenden en verzorgers

Sorteren op datum Sorteer op score

Automatische opfriscursus inschakelen

Voeg uw commentaar toe

love.co verwelkomt alle reacties . Als u niet anoniem wilt zijn, registreer u of log in . Het is gratis.