Types / kinderkanker / patiënt / ongebruikelijke-kankers-kindertijd-pdq
Inhoud
- 1 Ongewone kankers van de behandeling van kinderen (?)
- 1.1 Algemene informatie over ongebruikelijke vormen van kanker bij kinderen
- 1.2 Overzicht behandelingsopties
- 1.3 Ongewone kankers van het hoofd en de nek
- 1.4 Ongewone kankers van de borst
- 1.5 Ongewone kankers van de buik
- 1.6 Ongewone kankers van het voortplantings- en urinestelsel
- 1.7 Andere zeldzame ongebruikelijke vormen van kinderkanker
- 1.8 Voor meer informatie over kanker bij kinderen
Ongewone kankers van de behandeling van kinderen (?)
Algemene informatie over ongebruikelijke vormen van kanker bij kinderen
BELANGRIJKSTE PUNTEN
- Ongewone kinderkankers zijn kankers die zelden bij kinderen voorkomen.
- Tests worden gebruikt om ongebruikelijke kinderkanker op te sporen (te vinden), te diagnosticeren en te stagen.
- Er zijn drie manieren waarop kanker zich in het lichaam verspreidt.
- Kanker kan zich verspreiden van waar het begon naar andere delen van het lichaam.
Ongewone kinderkankers zijn kankers die zelden bij kinderen voorkomen.
Kanker bij kinderen en adolescenten is zeldzaam. Sinds 1975 is het aantal nieuwe gevallen van kanker bij kinderen langzaam toegenomen. Sinds 1975 is het aantal sterfgevallen als gevolg van kanker bij kinderen met meer dan de helft afgenomen.
De ongebruikelijke kankers die in deze samenvatting worden besproken, zijn zo zeldzaam dat de meeste kinderziekenhuizen in meerdere jaren waarschijnlijk minder dan een handvol van sommige soorten zullen zien. Omdat de ongebruikelijke kankers zo zeldzaam zijn, is er niet veel informatie over welke behandeling het beste werkt. De behandeling van een kind is vaak gebaseerd op wat is geleerd van de behandeling van andere kinderen. Soms is alleen informatie beschikbaar uit rapporten van de diagnose, behandeling en follow-up van één kind of een kleine groep kinderen die hetzelfde type behandeling hebben gekregen.
In deze samenvatting worden veel verschillende kankers behandeld. Ze zijn gegroepeerd op waar ze in het lichaam worden aangetroffen.
Tests worden gebruikt om ongebruikelijke kinderkanker op te sporen (te vinden), te diagnosticeren en te stagen.
Er worden tests gedaan om kanker op te sporen, te diagnosticeren en te laten verlopen. De gebruikte tests zijn afhankelijk van het type kanker. Nadat kanker is gediagnosticeerd, worden tests gedaan om erachter te komen of kankercellen zich hebben verspreid van waar de kanker begon naar andere delen van het lichaam. Het proces dat wordt gebruikt om erachter te komen of kankercellen zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam, wordt stadiëring genoemd. De informatie die tijdens het stadiëringsproces wordt verzameld, bepaalt het stadium van de ziekte. Het is belangrijk om het stadium te kennen om de beste behandeling te plannen.
De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt om kanker te detecteren, diagnosticeren en stadium te geven:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis: een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbeltjes of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden opgenomen.
- Bloedchemieonderzoek: een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het bloed worden afgegeven door organen en weefsels in het lichaam. Een ongebruikelijke (meer of minder dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van een ziekte.
- Röntgenfoto: een röntgenfoto is een soort energiestraal die door het lichaam en op film kan gaan.
- CT-scan (CAT-scan): een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Deze procedure wordt ook wel computertomografie, computertomografie of computergestuurde axiale tomografie genoemd.
- PET-scan (positronemissietomografiescan): een procedure om kwaadaardige tumorcellen in het lichaam te vinden. Een kleine hoeveelheid radioactieve glucose (suiker) wordt in een ader geïnjecteerd. De PET-scanner draait rond het lichaam en maakt een foto van waar glucose in het lichaam wordt gebruikt. Kwaadaardige tumorcellen worden helderder op de foto weergegeven omdat ze actiever zijn en meer glucose opnemen dan normale cellen.

- MRI (Magnetic Resonance Imaging): een procedure waarbij een magneet en radiogolven worden gebruikt om een reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in het lichaam. De foto's zijn gemaakt door een computer. Deze procedure wordt ook wel nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.
- Echoscopisch onderzoek: een procedure waarbij hoogenergetische geluidsgolven (echografie) worden teruggekaatst door interne weefsels of organen en echo's maken. De echo's vormen een afbeelding van lichaamsweefsels, een echogram genoemd. De foto kan worden afgedrukt om later te bekijken.
- Endoscopie: een procedure om naar organen en weefsels in het lichaam te kijken om te controleren op abnormale gebieden. Een endoscoop wordt ingebracht via een incisie (snee) in de huid of opening in het lichaam, zoals de mond of het rectum. Een endoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om weefsel- of lymfekliermonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van ziekte.
- Botscan: een procedure om te controleren of er zich snel delende cellen, zoals kankercellen, in het bot bevinden. Een zeer kleine hoeveelheid radioactief materiaal wordt in een ader geïnjecteerd en reist door de bloedbaan. Het radioactieve materiaal verzamelt zich in de botten met kanker en wordt gedetecteerd door een scanner.

- Biopsie: het verwijderen van cellen of weefsels zodat ze door een patholoog onder een microscoop kunnen worden bekeken om te controleren op tekenen van kanker. Er zijn veel verschillende soorten biopsieprocedures. De meest voorkomende soorten zijn de volgende:
- Biopsie met fijne naaldaspiratie (FNA): het verwijderen van weefsel of vloeistof met behulp van een dunne naald.
- Kernbiopsie: het verwijderen van weefsel met een brede naald.
- Incisionele biopsie: het verwijderen van een deel van een knobbel of een weefselmonster dat er niet normaal uitziet.
- Excisiebiopsie: het verwijderen van een hele knobbel of weefselgebied dat er niet normaal uitziet.
Er zijn drie manieren waarop kanker zich in het lichaam verspreidt.
Kanker kan zich verspreiden via weefsel, het lymfesysteem en het bloed:
- Zakdoek. De kanker verspreidt zich van waar het begon door uit te groeien naar nabijgelegen gebieden.
- Lymfesysteem. De kanker verspreidt zich van waar het begon door in het lymfesysteem te komen. De kanker reist via de lymfevaten naar andere delen van het lichaam.
- Bloed. De kanker verspreidt zich van waar het begon door in het bloed te komen. De kanker reist door de bloedvaten naar andere delen van het lichaam.
Kanker kan zich verspreiden van waar het begon naar andere delen van het lichaam.
Wanneer kanker zich naar een ander deel van het lichaam verspreidt, wordt dit metastase genoemd. Kankercellen breken af van waar ze zijn begonnen (de primaire tumor) en reizen door het lymfesysteem of bloed.
- Lymfesysteem. De kanker komt in het lymfesysteem terecht, reist door de lymfevaten en vormt een tumor (uitgezaaide tumor) in een ander deel van het lichaam.
- Bloed. De kanker komt in het bloed, reist door de bloedvaten en vormt een tumor (uitgezaaide tumor) in een ander deel van het lichaam.
De uitgezaaide tumor is hetzelfde type kanker als de primaire tumor. Als schildklierkanker zich bijvoorbeeld uitbreidt naar de longen, zijn de kankercellen in de longen eigenlijk schildklierkankercellen. De ziekte is uitgezaaide schildklierkanker, geen longkanker.
Veel sterfgevallen door kanker worden veroorzaakt wanneer kanker zich verplaatst van de oorspronkelijke tumor en zich verspreidt naar andere weefsels en organen. Dit heet uitgezaaide kanker. Deze animatie laat zien hoe kankercellen zich verplaatsen van de plek in het lichaam waar ze zich voor het eerst hebben gevormd naar andere delen van het lichaam.
Overzicht behandelingsopties
BELANGRIJKSTE PUNTEN
- Er zijn verschillende soorten behandelingen voor kinderen met ongebruikelijke kankers.
- Kinderen met ongebruikelijke kankers moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kanker bij kinderen.
- Er worden negen soorten standaardbehandeling gebruikt:
- Chirurgie
- Bestralingstherapie
- Chemotherapie
- Hooggedoseerde chemotherapie met autologe stamcelredding
- Hormoontherapie
- Immunotherapie
- Waakzaam wachten
- Gerichte therapie
- Embolisatie
- In klinische onderzoeken worden nieuwe soorten behandelingen getest.
- Gentherapie
- Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.
- Patiënten kunnen voor, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling deelnemen aan klinische onderzoeken.
- Vervolgonderzoek kan nodig zijn.
- Behandeling voor ongebruikelijke kinderkankers kan bijwerkingen veroorzaken.
Er zijn verschillende soorten behandelingen voor kinderen met ongebruikelijke kankers.
Er zijn verschillende soorten behandelingen beschikbaar voor kinderen met kanker. Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling) en sommige worden in klinische onderzoeken getest. Een klinische studie naar de behandeling is een onderzoeksstudie die bedoeld is om de huidige behandelingen te helpen verbeteren of om informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Als uit klinische onderzoeken blijkt dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden.
Omdat kanker bij kinderen zeldzaam is, dient deelname aan een klinische proef te worden overwogen. Sommige klinische onderzoeken staan alleen open voor patiënten die nog niet met de behandeling zijn begonnen.
Kinderen met ongebruikelijke kankers moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kanker bij kinderen.
De behandeling staat onder toezicht van een kinderoncoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kinderen met kanker. De kinderoncoloog werkt samen met andere pediatrische zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kinderen met kanker en die gespecialiseerd zijn in bepaalde medische gebieden. Dit kunnen de volgende specialisten zijn:
- Kinderarts.
- Kinderchirurg.
- Pediatrische hematoloog.
- Stralingsoncoloog.
- Specialist kinderverpleegkundige.
- Revalidatie specialist.
- Endocrinoloog.
- Sociaal werker.
- Psycholoog.
Er worden negen soorten standaardbehandeling gebruikt:
Chirurgie
Chirurgie is een procedure die wordt gebruikt om erachter te komen of kanker aanwezig is, om kanker uit het lichaam te verwijderen of om een lichaamsdeel te repareren. Palliatieve chirurgie wordt gedaan om symptomen veroorzaakt door kanker te verlichten. Een operatie wordt ook wel een operatie genoemd.
Nadat de arts alle kanker heeft verwijderd die op het moment van de operatie te zien is, kunnen sommige patiënten chemotherapie of bestralingstherapie krijgen na de operatie om eventuele overgebleven kankercellen te doden. Behandeling die na de operatie wordt gegeven om het risico te verkleinen dat de kanker terugkomt, wordt adjuvante therapie genoemd.
Bestralingstherapie
Stralingstherapie is een kankerbehandeling waarbij gebruik wordt gemaakt van röntgenstraling met hoge energie of andere soorten straling om kankercellen te doden of te voorkomen dat ze groeien. Er zijn verschillende soorten bestralingstherapie:
- Externe bestralingstherapie gebruikt een machine buiten het lichaam om straling naar de kanker te sturen.
- Protonenbundelstralingstherapie is een vorm van hoogenergetische, externe bestralingstherapie. Een apparaat voor bestralingstherapie richt stromen protonen (kleine, onzichtbare, positief geladen deeltjes) op de kankercellen om ze te doden. Dit type behandeling veroorzaakt minder schade aan het nabijgelegen gezonde weefsel.
- Interne bestralingstherapie maakt gebruik van een radioactieve stof die in het lichaam wordt geïnjecteerd of verzegeld in naalden, zaden, draden of katheters die direct in of nabij de kanker worden geplaatst.
- 131I-MIBG-therapie (radioactief jodium) is een soort interne bestralingstherapie die wordt gebruikt om feochromocytoom en paraganglioom te behandelen. Radioactief jodium wordt via een infuus toegediend. Het komt in de bloedbaan terecht en verzamelt zich in bepaalde soorten tumorcellen en doodt ze met de afgegeven straling.
De manier waarop de bestralingstherapie wordt gegeven, is afhankelijk van het type kanker dat wordt behandeld.
Chemotherapie
Chemotherapie is een kankerbehandeling waarbij medicijnen worden gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden, hetzij door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie via de mond wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan terecht en kunnen ze kankercellen door het hele lichaam aantasten (systemische chemotherapie). Wanneer chemotherapie rechtstreeks in de hersenvocht, een lichaamsholte zoals de buik of een orgaan wordt geplaatst, tasten de medicijnen voornamelijk kankercellen in die gebieden aan. Combinatiechemotherapie is een behandeling waarbij meer dan één geneesmiddel tegen kanker wordt gebruikt. De manier waarop de chemotherapie wordt gegeven, is afhankelijk van het type en het stadium van de kanker die wordt behandeld.
Hooggedoseerde chemotherapie met autologe stamcelredding
Er worden hoge doses chemotherapie gegeven om kankercellen te doden. Gezonde cellen, inclusief bloedvormende cellen, worden ook vernietigd door de kankerbehandeling. Stamcelredding is een behandeling om de bloedvormende cellen te vervangen. Stamcellen (onrijpe bloedcellen) worden verwijderd uit het bloed of beenmerg van de patiënt en worden ingevroren en bewaard. Nadat de patiënt de chemotherapie heeft voltooid, worden de opgeslagen stamcellen ontdooid en via een infuus teruggegeven aan de patiënt. Deze opnieuw geïnfuseerde stamcellen groeien in (en herstellen) de bloedcellen van het lichaam.
Hormoontherapie
Hormoontherapie is een kankerbehandeling die hormonen verwijdert of hun werking blokkeert en de groei van kankercellen stopt. Hormonen zijn stoffen die door klieren in het lichaam worden aangemaakt en door de bloedbaan stromen. Sommige hormonen kunnen ervoor zorgen dat bepaalde kankers groeien. Als uit tests blijkt dat de kankercellen plaatsen hebben waar hormonen zich kunnen hechten (receptoren), worden medicijnen, operaties of bestralingstherapie gebruikt om de productie van hormonen te verminderen of te verhinderen dat ze werken. Hormoontherapie met geneesmiddelen die corticosteroïden worden genoemd, kan worden gebruikt om thymoom of thymuscarcinoom te behandelen.
Hormoontherapie met een somatostatine-analoog (octreotide of lanreotide) kan worden gebruikt om neuro-endocriene tumoren te behandelen die zijn uitgezaaid of die niet operatief kunnen worden verwijderd. Octreotide kan ook worden gebruikt om thymoom te behandelen dat niet op andere behandelingen reageert. Deze behandeling zorgt ervoor dat er geen extra hormonen worden aangemaakt door de neuro-endocriene tumor. Octreotide of lanreotide zijn somatostatine-analogen die onder de huid of in de spier worden geïnjecteerd. Soms wordt een kleine hoeveelheid van een radioactieve stof aan het medicijn gehecht en doodt de straling ook kankercellen. Dit wordt peptidereceptor-radionuclidetherapie genoemd.
Immunotherapie
Immunotherapie is een behandeling waarbij het immuunsysteem van de patiënt wordt gebruikt om kanker te bestrijden. Stoffen die door het lichaam worden gemaakt of in een laboratorium worden gemaakt, worden gebruikt om de natuurlijke afweer van het lichaam tegen kanker te versterken, te sturen of te herstellen. Deze vorm van kankerbehandeling wordt ook wel biotherapie of biologische therapie genoemd.
- Interferon: Interferon beïnvloedt de deling van kankercellen en kan de tumorgroei vertragen. Het wordt gebruikt om nasofaryngeale kanker en papillomatose te behandelen.
- Epstein-Barr-virus (EBV) -specifieke cytotoxische T-lymfocyten: Witte bloedcellen (T-lymfocyten) worden in het laboratorium behandeld met het Epstein-Barr-virus en vervolgens aan de patiënt gegeven om het immuunsysteem te stimuleren en kanker te bestrijden. EBV-specifieke cytotoxische T-lymfocyten worden bestudeerd voor de behandeling van nasofaryngeale kanker.
- Vaccintherapie: een kankerbehandeling waarbij een stof of een groep stoffen wordt gebruikt om het immuunsysteem te stimuleren de tumor te vinden en te doden. Vaccintherapie wordt gebruikt om papillomatose te behandelen.
- Immuuncontrolepuntremmertherapie: sommige soorten immuuncellen, zoals T-cellen, en sommige kankercellen hebben bepaalde eiwitten, controlepunt-eiwitten genaamd, op hun oppervlak die de immuunrespons onder controle houden. Als kankercellen grote hoeveelheden van deze eiwitten hebben, worden ze niet aangevallen en gedood door T-cellen. Immune checkpoint-remmers blokkeren deze eiwitten en het vermogen van T-cellen om kankercellen te doden wordt vergroot.
- Er zijn twee soorten therapie voor immuuncontrolepuntremmers:
- CTLA-4 is een eiwit op het oppervlak van T-cellen dat helpt de immuunrespons van het lichaam onder controle te houden. Wanneer CTLA-4 zich op een kankercel aan een ander eiwit, B7, bindt, stopt het de T-cel om de kankercel te doden. CTLA-4-remmers hechten zich aan CTLA-4 en laten de T-cellen kankercellen doden. Ipilimumab is een type CTLA-4-remmer. Ipilimumab kan worden overwogen voor de behandeling van hoogrisico melanoom dat volledig is verwijderd tijdens een operatie. Ipilimumab wordt ook samen met nivolumab gebruikt om bepaalde kinderen met colorectale kanker te behandelen.

- PD-1 is een eiwit op het oppervlak van T-cellen dat helpt de immuunresponsen van het lichaam onder controle te houden. Wanneer PD-1 zich hecht aan een ander eiwit, PDL-1 genaamd, op een kankercel, wordt voorkomen dat de T-cel de kankercel doodt. PD-1-remmers hechten zich aan PDL-1 en laten de T-cellen kankercellen doden. Nivolumab is een type PD-1-remmer. Nivolumab wordt samen met ipilimumab gebruikt om bepaalde kinderen met colorectale kanker te behandelen. Pembrolizumab en nivolumab worden gebruikt om melanoom te behandelen dat zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid. Nivolumab en pembrolizumab worden bestudeerd bij de behandeling van melanoom bij kinderen en adolescenten. Behandeling met deze twee geneesmiddelen is voornamelijk bij volwassenen onderzocht.

- BRAF-kinaseremmertherapie: BRAF-kinaseremmers blokkeren het BRAF-eiwit. BRAF-eiwitten helpen de celgroei onder controle te houden en kunnen bij sommige soorten kanker worden gemuteerd (veranderd). Het blokkeren van gemuteerde BRAF-eiwitten kan helpen voorkomen dat kankercellen groeien. Dabrafenib, vemurafenib en encorafenib worden gebruikt om melanoom te behandelen. Orale dabrafenib wordt onderzocht bij kinderen en jongeren tot 18 jaar met melanoom. Behandeling met deze drie geneesmiddelen is voornamelijk onderzocht bij volwassenen.
Waakzaam wachten
Waakzaam wachten is het nauwlettend volgen van de toestand van een patiënt zonder enige behandeling te geven totdat tekenen of symptomen verschijnen of veranderen. Waakzaam wachten kan worden gebruikt als de tumor langzaam groeit of als het mogelijk is dat de tumor zonder behandeling verdwijnt.
Gerichte therapie
Gerichte therapie is een behandeling waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om specifieke kankercellen te identificeren en aan te vallen zonder de normale cellen te beschadigen. Soorten gerichte therapieën die worden gebruikt om ongebruikelijke kankers bij kinderen te behandelen, zijn onder meer:
- Tyrosinekinaseremmers: deze geneesmiddelen voor gerichte therapie blokkeren de signalen die nodig zijn om tumoren te laten groeien. Vandetanib en cabozantinib worden gebruikt om medullaire schildklierkanker te behandelen. Sunitinib wordt gebruikt voor de behandeling van feochromocytoom, paraganglioom, neuro-endocriene tumoren, thymoom en thymuscarcinoom. Crizotinib wordt gebruikt om tracheobronchiale tumoren te behandelen.
- mTOR-remmers: een soort gerichte therapie die het eiwit stopt dat cellen helpt delen en overleven. Everolimus wordt gebruikt om hart-, neuro-endocriene tumoren en eilandceltumoren te behandelen.
- Monoklonale antilichamen: deze gerichte therapie maakt gebruik van antilichamen die in het laboratorium zijn gemaakt, van een enkel type immuunsysteemcel. Deze antilichamen kunnen stoffen op kankercellen of normale stoffen identificeren die kankercellen kunnen helpen groeien. De antilichamen hechten zich aan de stoffen en doden de kankercellen, blokkeren hun groei of voorkomen dat ze zich verspreiden. Monoklonale antilichamen worden via een infuus toegediend. Ze kunnen alleen worden gebruikt of om medicijnen, gifstoffen of radioactief materiaal rechtstreeks naar kankercellen te brengen. Bevacizumab is een monoklonaal antilichaam dat wordt gebruikt om papillomatose te behandelen.
- Histon-methyltransferaseremmers: dit type gerichte therapie vertraagt het vermogen van de kankercel om te groeien en te delen. Tazemetostat wordt gebruikt om eierstokkanker te behandelen. Tazemetostat wordt onderzocht bij de behandeling van chordomen die na de behandeling zijn teruggekeerd.
- MEK-remmers: dit type gerichte therapie blokkeert signalen die nodig zijn om tumoren te laten groeien. Trametinib en binimetinib worden gebruikt om melanoom te behandelen dat zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid. Behandeling met trametinib of binimetinib is voornamelijk onderzocht bij volwassenen.
Gerichte therapieën worden bestudeerd bij de behandeling van andere ongebruikelijke vormen van kinderkanker.
Embolisatie
Embolisatie is een behandeling waarbij contrastkleurstof en deeltjes via een katheter (dunne buis) in de leverslagader worden geïnjecteerd. De deeltjes blokkeren de slagader en snijden de bloedstroom naar de tumor af. Soms wordt een kleine hoeveelheid van een radioactieve stof aan de deeltjes gehecht. De meeste straling wordt in de buurt van de tumor opgesloten om de kankercellen te doden. Dit wordt radio-embolisatie genoemd.
In klinische onderzoeken worden nieuwe soorten behandelingen getest.
Dit samenvattende gedeelte beschrijft behandelingen die worden bestudeerd in klinische onderzoeken. Het vermeldt misschien niet elke nieuwe behandeling die wordt bestudeerd. Informatie over klinische onderzoeken is beschikbaar op de NCI-website.
Gentherapie
Gentherapie is een behandeling waarbij vreemd genetisch materiaal (DNA of RNA) in de cellen van een persoon wordt ingebracht om ziekte te voorkomen of te bestrijden. Gentherapie wordt bestudeerd bij de behandeling van papillomatose.
Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.
Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische studie de beste behandelingskeuze zijn. Klinische onderzoeken maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische proeven worden gedaan om erachter te komen of nieuwe kankerbehandelingen veilig en effectief of beter zijn dan de standaardbehandeling.
Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling krijgen.
Patiënten die deelnemen aan klinische onderzoeken, helpen ook bij het verbeteren van de manier waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet tot effectieve nieuwe behandelingen leiden, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze het onderzoek vooruit.
Patiënten kunnen voor, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling deelnemen aan klinische onderzoeken.
Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog niet zijn behandeld. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of om de bijwerkingen van kankerbehandeling te verminderen.
Klinische proeven vinden plaats in veel delen van het land. Informatie over klinische onderzoeken ondersteund door NCI is te vinden op de NCI-webpagina voor klinische onderzoeken. Klinische onderzoeken die door andere organisaties worden ondersteund, zijn te vinden op de website ClinicalTrials.gov.
Vervolgonderzoek kan nodig zijn.
Sommige tests die zijn uitgevoerd om de kanker te diagnosticeren of om het stadium van de kanker te achterhalen, kunnen worden herhaald. Sommige tests worden herhaald om te zien hoe goed de behandeling werkt. Beslissingen over het al dan niet voortzetten, veranderen of stoppen van de behandeling kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests.
Sommige tests zullen van tijd tot tijd worden uitgevoerd nadat de behandeling is beëindigd. De resultaten van deze tests kunnen aantonen of de toestand van uw kind is veranderd of dat de kanker is teruggekeerd (terugkomen). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd.
Behandeling voor ongebruikelijke kinderkankers kan bijwerkingen veroorzaken.
Zie onze pagina Bijwerkingen voor informatie over bijwerkingen die tijdens de behandeling van kanker beginnen.
Bijwerkingen van kankerbehandeling die na de behandeling beginnen en maanden of jaren aanhouden, worden late effecten genoemd. Late effecten van kankerbehandeling kunnen het volgende zijn:
- Lichamelijke problemen.
- Veranderingen in stemming, gevoelens, denken, leren of geheugen.
- Tweede kankers (nieuwe soorten kanker).
Sommige late effecten kunnen worden behandeld of onder controle worden gehouden. Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over de mogelijke late effecten die door sommige vormen van kanker en kankerbehandelingen worden veroorzaakt. (Zie de -samenvatting over late effecten van de behandeling van kanker bij kinderen voor meer informatie).
Ongewone kankers van het hoofd en de nek
In deze sectie
- Nasofaryngeale kanker
- Esthesioneuroblastoom
- Schildkliertumoren
- Kanker van de mondholte
- Speekselkliertumoren
- Larynxkanker en papillomatose
- Kanker in de middellijn met NUT-genveranderingen (NUT-middenlijncarcinoom)
Nasofaryngeale kanker
Zie de -samenvatting over de behandeling van nasofaryngeale kanker bij kinderen voor meer informatie.
Esthesioneuroblastoom
Zie de -samenvatting over de behandeling van esthesioneuroblastoom bij kinderen voor meer informatie.
Schildkliertumoren
Zie de -samenvatting over de behandeling van schildklierkanker bij kinderen voor meer informatie.
Kanker van de mondholte
Zie de -samenvatting over de behandeling van kanker aan de mondholte bij kinderen voor meer informatie.
Speekselkliertumoren
Zie de -samenvatting over de behandeling van speekselkliertumoren bij kinderen voor meer informatie.
Larynxkanker en papillomatose
Zie de -samenvatting over de behandeling van larynxtumoren bij kinderen voor meer informatie.
Kanker in de middellijn met NUT-genveranderingen (NUT-middenlijncarcinoom)
Zie de -samenvatting over midline-tractcarcinoom bij kinderen met behandeling van NUT-genveranderingen voor meer informatie.
Ongewone kankers van de borst
In deze sectie
- Borstkanker
- Longkanker
- Slokdarmtumoren
- Thymoom en thymuscarcinoom
- Cardiale (hart) tumoren
- Mesothelioom
Borstkanker
Zie de -samenvatting over de behandeling van borstkanker bij kinderen voor meer informatie.
Longkanker
Zie de volgende -samenvattingen voor meer informatie:
- Behandeling van tracheobronchiale tumoren bij kinderen
- Behandeling van pleuropulmonaal blastoom bij kinderen
Slokdarmtumoren
Zie de -samenvatting over de behandeling van slokdarmkanker bij kinderen voor meer informatie.
Thymoom en thymuscarcinoom
Zie de -samenvatting over de behandeling van thymoom bij kinderen en behandeling van thymuscarcinoom voor meer informatie.
Cardiale (hart) tumoren
Zie de -samenvatting over de behandeling van hart- (hart-) tumoren bij kinderen voor meer informatie.
Mesothelioom
Zie de -samenvatting over de behandeling van mesothelioom bij kinderen voor meer informatie.
Ongewone kankers van de buik
In deze sectie
- Maag (maag) kanker
- Alvleesklierkanker
- Colorectale kanker
- Neuro-endocriene tumoren (carcinoïde tumoren)
- Gastro-intestinale stromale tumoren
Bijnierschorscarcinoom
Bijnierschorscarcinoom is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in de buitenste laag van de bijnier. Er zijn twee bijnieren. De bijnieren zijn klein en hebben de vorm van een driehoek. Een bijnier zit bovenop elke nier. Elke bijnier heeft twee delen. Het centrum van de bijnier is het bijniermerg. De buitenste laag van de bijnier is de bijnierschors. Bijnierschorscarcinoom wordt ook wel kanker van de bijnierschors genoemd.
Bijnierschorscarcinoom bij kinderen komt het meest voor bij patiënten jonger dan 6 jaar of in de tienerjaren, en vaker bij vrouwen.
De bijnierschors maakt belangrijke hormonen aan die het volgende doen:
- Breng het water en zout in het lichaam in evenwicht.
- Help de bloeddruk normaal te houden.
- Help het gebruik van eiwitten, vetten en koolhydraten door het lichaam te beheersen.
- Veroorzaken dat het lichaam mannelijke of vrouwelijke kenmerken heeft.
Risicofactoren, tekenen en symptomen, en diagnostische en stadiëringsproeven
Het risico op bijnierschorscarcinoom wordt verhoogd door een bepaalde mutatie (verandering) in een gen of door een van de volgende syndromen:
- Li-Fraumeni-syndroom.
- Beckwith-Wiedemann-syndroom.
- Hemihypertrofie.
Bijnierschorscarcinoom kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Een brok in de buik.
- Pijn in de buik of rug.
- Gevoel van volheid in de buik.
Ook kan het zijn dat een tumor van de bijnierschors functioneert (meer hormonen aanmaakt dan normaal) of niet functioneert (geen extra hormonen aanmaakt). De meeste tumoren van de bijnierschors bij kinderen zijn functionerende tumoren. De extra hormonen die door functionerende tumoren worden aangemaakt, kunnen bepaalde tekenen of symptomen van ziekte veroorzaken en deze zijn afhankelijk van het type hormoon dat door de tumor wordt aangemaakt. Extra androgeen hormoon kan er bijvoorbeeld voor zorgen dat zowel mannelijke als vrouwelijke kinderen mannelijke eigenschappen ontwikkelen, zoals lichaamshaar of een diepe stem, sneller groeien en acne krijgen. Extra oestrogeenhormoon kan de groei van borstweefsel bij mannelijke kinderen veroorzaken. Extra cortisolhormoon kan het Cushing-syndroom (hypercortisolisme) veroorzaken.
(Zie de -samenvatting over de behandeling van adrenocorticaal carcinoom bij volwassenen voor meer informatie over de tekenen en symptomen van adrenocorticaal carcinoom.)
De tests en procedures die worden gebruikt om bijnierschorscarcinoom te diagnosticeren en vast te stellen, zijn afhankelijk van de symptomen van de patiënt. Deze tests en procedures kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Bloedchemie studies.
- Röntgenfoto van de borst, buik of botten.
- CT-scan.
- MRI.
- PET-scan.
- Echografie.
- Biopsie (de massa wordt verwijderd tijdens de operatie en vervolgens wordt het monster gecontroleerd op tekenen van kanker).
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests die worden gebruikt om bijnierschorscarcinoom te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Urinetest van vierentwintig uur: een test waarbij gedurende 24 uur urine wordt verzameld om de hoeveelheden cortisol of 17-ketosteroïden te meten. Een meer dan normale hoeveelheid van deze stoffen in de urine kan een teken zijn van een ziekte in de bijnierschors.
- Onderdrukkingstest met lage dosis dexamethason: een test waarbij een of meer kleine doses dexamethason worden gegeven. Het cortisolniveau wordt gecontroleerd aan de hand van een bloedmonster of uit urine die gedurende drie dagen wordt verzameld. Deze test wordt gedaan om te controleren of de bijnier te veel cortisol aanmaakt.
- Onderdrukkingstest met hoge doses dexamethason: een test waarbij een of meer hoge doses dexamethason worden gegeven. Het cortisolniveau wordt gecontroleerd aan de hand van een bloedmonster of uit urine die gedurende drie dagen wordt verzameld. Deze test wordt gedaan om te controleren of de bijnier te veel cortisol aanmaakt of dat de hypofyse de bijnieren vertelt om te veel cortisol aan te maken.
- Bloedhormoononderzoek: een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde hormonen te meten die door organen en weefsels in het lichaam in het bloed worden afgegeven. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normaal) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van een ziekte in het orgaan of weefsel dat de stof maakt. Het bloed kan worden gecontroleerd op testosteron of oestrogeen. Een hogere dan normale hoeveelheid van deze hormonen kan een teken zijn van bijnierschorscarcinoom.
- Bijnierangiografie: een procedure om de slagaders en de bloedstroom nabij de bijnier te bekijken. Een contrastkleurstof wordt in de bijnierslagaders geïnjecteerd. Terwijl de kleurstof door het bloedvat beweegt, wordt een reeks röntgenfoto's gemaakt om te zien of er slagaders zijn geblokkeerd.
- Bijniervenografie: een procedure om naar de bijnieren en de bloedstroom nabij de bijnieren te kijken. Een contrastkleurstof wordt in een bijnierader geïnjecteerd. Terwijl de contrastkleurstof door de ader beweegt, wordt een reeks röntgenfoto's gemaakt om te zien of er aderen geblokkeerd zijn. Een katheter (zeer dunne buis) kan in de ader worden ingebracht om een bloedmonster te nemen, dat wordt gecontroleerd op abnormale hormoonspiegels.
Prognose
De prognose (kans op herstel) is goed voor patiënten met kleine tumoren die operatief volledig verwijderd zijn. Voor andere patiënten hangt de prognose af van het volgende:
- Grootte van de tumor.
- Hoe snel groeit de kanker.
- Of er veranderingen zijn in bepaalde genen.
- Of de tumor is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam, inclusief de lymfeklieren.
- Leeftijd van het kind.
- Of het omhulsel rond de tumor tijdens de operatie is opengebroken om de tumor te verwijderen.
- Of de tumor tijdens de operatie volledig is verwijderd.
- Of het kind mannelijke trekken heeft ontwikkeld.
Bijnierschorscarcinoom kan zich verspreiden naar de lever, longen, nieren of botten.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van bijnierschorscarcinoom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een operatie om de bijnier te verwijderen en, indien nodig, kanker die zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid. Soms wordt ook chemotherapie gegeven.
Behandeling van recidiverend bijnierschorscarcinoom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de -samenvatting over de behandeling van adrenocorticaal carcinoom bij volwassenen voor meer informatie.
Maag (maag) kanker
Maagkanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in het slijmvlies van de maag. De maag is een J-vormig orgaan in de bovenbuik. Het maakt deel uit van het spijsverteringssysteem, dat voedingsstoffen (vitamines, mineralen, koolhydraten, vetten, eiwitten en water) verwerkt in voedsel dat wordt gegeten en helpt afvalmateriaal uit het lichaam te verwijderen. Voedsel gaat van de keel naar de maag door een holle, gespierde buis, de slokdarm genaamd. Na het verlaten van de maag komt gedeeltelijk verteerd voedsel in de dunne darm en vervolgens in de dikke darm.
Risicofactoren en tekenen en symptomen
Het risico op maagkanker wordt verhoogd door het volgende:
- Een infectie hebben met de Helicobacter pylori (H. pylori) -bacterie, die in de maag wordt aangetroffen.
- Een erfelijke aandoening hebben die familiaire diffuse maagkanker wordt genoemd.
Veel patiënten hebben geen tekenen en symptomen totdat de kanker zich verspreidt. Maagkanker kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Bloedarmoede (vermoeidheid, duizeligheid, snelle of onregelmatige hartslag, kortademigheid, bleke huid).
- Buikpijn.
- Verlies van eetlust.
- Gewichtsverlies zonder bekende reden.
- Misselijkheid.
- Braken.
- Constipatie of diarree.
- Zwakheid.
Andere aandoeningen die geen maagkanker zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.
Diagnostische en ensceneringstests
Tests om maagkanker te diagnosticeren en te laten verlopen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Röntgenfoto van de buik.
- Bloedchemie studies.
- CT-scan.
- Biopsie.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests die worden gebruikt om maagkanker te diagnosticeren en te laten verlopen, zijn onder meer:
- Bovenste endoscopie: een procedure om in de slokdarm, maag en twaalfvingerige darm (eerste deel van de dunne darm) te kijken om te controleren op abnormale gebieden. Een endoscoop wordt door de mond en door de keel in de slokdarm gevoerd. Een endoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om weefsel- of lymfekliermonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van ziekte.
- Bariumzwaluw: een reeks röntgenfoto's van de slokdarm en maag. De patiënt drinkt een vloeistof die barium bevat (een zilverwitte metaalverbinding). De vloeistof bedekt de slokdarm en de maag en er worden röntgenfoto's gemaakt. Deze procedure wordt ook wel een upper GI-serie genoemd.
- Volledig bloedbeeld (CBC): een procedure waarbij een bloedmonster wordt afgenomen en gecontroleerd op het volgende:
- Het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
- De hoeveelheid hemoglobine (het eiwit dat zuurstof vervoert) in de rode bloedcellen.
- Het deel van het bloedmonster dat uit rode bloedcellen bestaat.
Prognose
Prognose (kans op herstel) hangt af van of de kanker zich heeft verspreid op het moment van diagnose en hoe goed de kanker reageert op de behandeling.
Maagkanker kan zich verspreiden naar de lever, de longen, het buikvlies of naar andere delen van het lichaam.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van maagkanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een operatie om de kanker en wat gezond weefsel eromheen te verwijderen.
- Een operatie om zoveel mogelijk kanker te verwijderen, gevolgd door bestralingstherapie en chemotherapie.
Behandeling van terugkerende maagkanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de sectie Gastro-intestinale stromale tumoren (GIST) van deze samenvatting en de sectie Neuro-endocriene tumoren (carcinoïden) van deze samenvatting voor informatie over gastro-intestinale carcinoïden en neuro-endocriene tumoren.
Alvleesklierkanker
Pancreaskanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in de weefsels van de alvleesklier. De alvleesklier is een peervormige klier van ongeveer 15 cm lang. Het brede uiteinde van de alvleesklier wordt het hoofd genoemd, het middengedeelte wordt het lichaam genoemd en het smalle uiteinde wordt de staart genoemd. In de alvleesklier kunnen veel verschillende soorten tumoren ontstaan. Sommige tumoren zijn goedaardig (geen kanker).
De alvleesklier heeft twee hoofdtaken in het lichaam:
- Om sappen te maken die helpen bij het verteren (afbreken) van voedsel. Deze sappen worden uitgescheiden in de dunne darm.
- Om hormonen te maken die helpen bij het reguleren van het suiker- en zoutgehalte in het bloed. Deze hormonen worden uitgescheiden in de bloedbaan.
Er zijn vier soorten alvleesklierkanker bij kinderen:
- Vaste pseudopapillaire tumor van de pancreas. Dit is het meest voorkomende type pancreastumor. Het treft meestal vrouwen die oudere adolescenten en jonge volwassenen zijn. Deze langzaam groeiende tumoren hebben zowel cyste-achtige als vaste delen. Een solide pseudopapillaire tumor van de pancreas verspreidt zich waarschijnlijk niet naar andere delen van het lichaam en de prognose is zeer goed. Af en toe kan de tumor zich verspreiden naar de lever, longen of lymfeklieren.
- Pancreatoblastoom. Het komt meestal voor bij kinderen van 10 jaar of jonger. Kinderen met het Beckwith-Wiedemann-syndroom en het familiaire adenomateuze polyposis (FAP) -syndroom hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van pancreatoblastoom. Deze langzaam groeiende tumoren maken de tumormarker vaak alfa-fetoproteïne. Deze tumoren kunnen ook adrenocorticotroop hormoon (ACTH) en antidiuretisch hormoon (ADH) maken. Pancreatoblastoom kan zich verspreiden naar de lever, longen en lymfeklieren. De prognose voor kinderen met pancreatoblastoom is goed.
- Eilandceltumoren. Deze tumoren komen niet vaak voor bij kinderen en kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Eilandceltumoren kunnen voorkomen bij kinderen met multiple endocriene neoplasie type 1 (MEN1) syndroom. De meest voorkomende soorten eilandceltumoren zijn insulinomen en gastrinomen. Andere soorten eilandceltumoren zijn ACTHoma en VIPoma. Deze tumoren kunnen hormonen maken, zoals insuline, gastrine, ACTH of ADH. Als er te veel van een hormoon wordt aangemaakt, treden er tekenen en symptomen van ziekte op.
- Pancreascarcinoom. Pancreascarcinoom is zeer zeldzaam bij kinderen. De twee soorten pancreascarcinoom zijn acinair celcarcinoom en ductaal adenocarcinoom.
Tekenen en symptomen
Algemene tekenen en symptomen van alvleesklierkanker kunnen de volgende zijn:
- Vermoeidheid.
- Gewichtsverlies zonder bekende reden.
- Verlies van eetlust.
- Maagklachten.
- Knobbeltje in de buik.
Bij kinderen scheiden sommige pancreastumoren geen hormonen af en zijn er geen tekenen en symptomen van ziekte. Dit maakt het moeilijk om alvleesklierkanker vroegtijdig te diagnosticeren.
Pancreastumoren die wel hormonen afscheiden, kunnen tekenen en symptomen veroorzaken. De tekenen en symptomen zijn afhankelijk van het type hormoon dat wordt gemaakt.
Als de tumor insuline afscheidt, kunnen de volgende tekenen en symptomen optreden:
- Lage bloedsuikerspiegel. Dit kan wazig zien, hoofdpijn en een licht gevoel in het hoofd, moe, zwak, beverig, nerveus, prikkelbaar, zweterig,
- verward of hongerig.
- Veranderingen in gedrag.
- Epileptische aanvallen.
- Coma.
Als de tumor gastrine afscheidt, kunnen de volgende tekenen en symptomen optreden:
- Maagzweren die steeds weer terugkomen.
- Pijn in de buik, die zich naar achteren kan verspreiden. De pijn kan komen en gaan en kan verdwijnen na het nemen van een antacidum.
- De stroom van maaginhoud terug in de slokdarm (gastro-oesofageale reflux).
- Diarree.
Tekenen en symptomen veroorzaakt door tumoren die andere soorten hormonen maken, zoals ACTH of ADH, kunnen de volgende zijn:
- Waterige diarree.
- Uitdroging (dorst hebben, minder plassen, droge huid en mond, hoofdpijn, duizeligheid of vermoeidheid).
- Laag natriumgehalte (zoutgehalte) in het bloed (verwardheid, slaperigheid, spierzwakte en toevallen).
- Gewichtsverlies of -toename zonder bekende reden.
- Rond gezicht en dunne armen en benen.
- Je erg moe en zwak voelen.
- Hoge bloeddruk.
- Paarse of roze striae op de huid.
Raadpleeg de arts van uw kind als u een van deze problemen bij uw kind ziet. Andere aandoeningen die geen alvleesklierkanker zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.
Diagnostische en ensceneringstests
Tests om alvleesklierkanker te diagnosticeren en te laten verlopen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Röntgenfoto van de borst.
- CT-scan.
- MRI.
- PET-scan.
- Biopsie.
- Kernnaaldbiopsie: het verwijderen van weefsel met een brede naald.
- Laparoscopie: een chirurgische procedure om naar de organen in de buik te kijken om te controleren op tekenen van ziekte. Er worden kleine incisies (sneden) gemaakt in de buikwand en een laparoscoop (een dunne, verlichte buis) wordt in een van de incisies ingebracht. Andere instrumenten kunnen door dezelfde of andere incisies worden ingebracht om procedures uit te voeren, zoals het verwijderen van organen of het nemen van weefselmonsters om onder een microscoop te worden gecontroleerd op tekenen van ziekte.
- Laparotomie: een chirurgische ingreep waarbij een incisie (snee) wordt gemaakt in de buikwand om de binnenkant van de buik te controleren op tekenen van ziekte. De grootte van de incisie hangt af van de reden waarom de laparotomie wordt uitgevoerd. Soms worden organen verwijderd of worden weefselmonsters genomen en onder een microscoop gecontroleerd op tekenen van ziekte.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests die worden gebruikt om alvleesklierkanker te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Endoscopische echografie (EUS): een procedure waarbij een endoscoop in het lichaam wordt ingebracht, meestal via de mond of het rectum. Een endoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Een sonde aan het uiteinde van de endoscoop wordt gebruikt om hoogenergetische geluidsgolven (echografie) van interne weefsels of organen te weerkaatsen en echo's te maken. De echo's vormen een afbeelding van lichaamsweefsels, een echogram genoemd. Deze procedure wordt ook wel endosonografie genoemd.
- Somatostatinereceptorscintigrafie: een type radionuclidescan dat wordt gebruikt om pancreastumoren te vinden. Een zeer kleine hoeveelheid radioactief octreotide (een hormoon dat zich hecht aan carcinoïde tumoren) wordt in een ader geïnjecteerd en gaat door de bloedbaan. Het radioactieve octreotide hecht zich aan de tumor en een speciale camera die radioactiviteit detecteert, wordt gebruikt om te laten zien waar de tumoren zich in het lichaam bevinden. Deze procedure wordt gebruikt om eilandceltumoren te diagnosticeren.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van solide pseudopapillaire tumor van de pancreas bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor te verwijderen.
- Chemotherapie voor tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd of die zich naar andere delen van het lichaam hebben verspreid.
Behandeling van pancreatoblastoom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor te verwijderen. Een Whipple-procedure kan worden uitgevoerd voor tumoren in het hoofd van de alvleesklier.
- Chemotherapie kan worden gegeven om de tumor vóór de operatie te verkleinen. Na een operatie kan meer chemotherapie worden gegeven voor grote tumoren, tumoren die aanvankelijk niet operatief konden worden verwijderd en tumoren die zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam.
- Chemotherapie kan worden gegeven als de tumor niet op de behandeling reageert of terugkeert.
Behandeling van eilandceltumoren bij kinderen kan geneesmiddelen omvatten om symptomen te behandelen die worden veroorzaakt door hormonen en de volgende:
- Operatie om de tumor te verwijderen.
- Chemotherapie en gerichte therapie (mTOR-remmertherapie) voor tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd of die zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam.
Zie de -samenvatting over de behandeling van pancreasneuro-endocriene tumoren bij volwassenen (eilandceltumoren) voor meer informatie over pancreastumoren.
Er zijn weinig gevallen van pancreascarcinoom bij kinderen gemeld. (Zie de -samenvatting over de behandeling van alvleesklierkanker bij volwassenen voor mogelijke behandelingsopties.)
Behandeling van recidiverend pancreascarcinoom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de -samenvattingen over de behandeling van pancreaskanker bij volwassenen en de behandeling van pancreasneuro-endocriene tumoren bij volwassenen (eilandceltumoren) voor meer informatie over pancreastumoren.
Colorectale kanker
Colorectale kanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in de weefsels van de dikke darm of het rectum. De dikke darm maakt deel uit van het spijsverteringssysteem van het lichaam. Het spijsverteringssysteem verwijdert en verwerkt voedingsstoffen (vitamines, mineralen, koolhydraten, vetten, eiwitten en water) uit voedsel en helpt afvalmateriaal uit het lichaam te verwijderen. Het spijsverteringssysteem bestaat uit de slokdarm, maag en de dunne en dikke darm. De dikke darm (dikke darm) is het eerste deel van de dikke darm en is ongeveer 1,5 meter lang. Samen vormen het rectum en het anale kanaal het laatste deel van de dikke darm en zijn ze 15 tot 20 centimeter lang. Het anale kanaal eindigt bij de anus (de opening van de dikke darm naar de buitenkant van het lichaam).
Risicofactoren, tekenen en symptomen, en diagnostische en stadiëringsproeven
Dikkedarmkanker bij kinderen kan deel uitmaken van een erfelijk syndroom. Sommige colorectale kankers bij jonge mensen zijn gekoppeld aan een genmutatie die ervoor zorgt dat poliepen (gezwellen in het slijmvlies langs de dikke darm) ontstaan die later in kanker kunnen veranderen.
Het risico op colorectale kanker wordt verhoogd door bepaalde erfelijke aandoeningen te hebben, zoals:
- Familiaire adenomateuze polyposis (FAP).
- Verzwakte FAP.
- MUTYH-geassocieerde polyposis.
- Lynch-syndroom.
- Oligopolypose.
- Verandering in het NTHL1-gen.
- Juveniel polyposis-syndroom.
- Cowden-syndroom.
- Peutz-Jeghers-syndroom.
- Neurofibromatose type 1 (NF1).
Darmpoliepen die zich vormen bij kinderen die geen erfelijk syndroom hebben, zijn niet gekoppeld aan een verhoogd risico op kanker.
Tekenen en symptomen van colorectale kanker bij kinderen zijn meestal afhankelijk van waar de tumor zich vormt. Colorectale kanker kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Tumoren van het rectum of de onderste dikke darm kunnen buikpijn, obstipatie of diarree veroorzaken.
- Tumoren in het deel van de dikke darm aan de linkerkant van het lichaam kunnen leiden tot:
- Een brok in de buik.
- Gewichtsverlies zonder bekende reden.
- Misselijkheid en overgeven.
- Verlies van eetlust.
- Bloed in de ontlasting.
- Bloedarmoede (vermoeidheid, duizeligheid, snelle of onregelmatige hartslag, kortademigheid, bleke huid).
- Tumoren in het deel van de dikke darm aan de rechterkant van het lichaam kunnen leiden tot:
- Pijn in de buik.
- Bloed in de ontlasting.
- Constipatie of diarree.
- Misselijkheid of braken.
- Gewichtsverlies zonder bekende reden.
Andere aandoeningen die geen colorectale kanker zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.
Tests om colorectale kanker te diagnosticeren en te laten verlopen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Röntgenfoto van de borst.
- CT-scan van de borst, buik en bekken.
- PET-scan.
- MRI.
- Botten scan.
- Biopsie.
Andere tests die worden gebruikt om colorectale kanker te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Colonoscopie: een procedure om in het rectum en de dikke darm te kijken naar poliepen, abnormale gebieden of kanker. Een colonoscoop wordt via het rectum in de dikke darm ingebracht. Een colonoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om poliepen of weefselmonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van kanker.
- Bariumklysma: een reeks röntgenfoto's van het onderste maagdarmkanaal. Een vloeistof die barium (een zilverwitte metallische verbinding) bevat, wordt in het rectum gebracht. De barium bedekt het onderste maagdarmkanaal en er worden röntgenfoto's gemaakt. Deze procedure wordt ook wel een lagere GI-serie genoemd.
- Fecale occult bloedtest: een test om ontlasting (vast afval) te controleren op bloed dat alleen met een microscoop kan worden gezien. Kleine monsters ontlasting worden op speciale kaarten geplaatst en voor testen teruggestuurd naar de arts of het laboratorium.
- Volledig bloedbeeld (CBC): een procedure waarbij een bloedmonster wordt afgenomen en gecontroleerd op het volgende:
- Het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
- De hoeveelheid hemoglobine (het eiwit dat zuurstof vervoert) in de rode bloedcellen.
- Het deel van het bloedmonster dat uit rode bloedcellen bestaat.
- Nierfunctietest: een test waarbij bloed- of urinemonsters worden gecontroleerd op de hoeveelheden van bepaalde stoffen die door de nieren worden afgegeven. Een hogere of lagere dan normale hoeveelheid van een stof kan een teken zijn dat de nieren niet naar behoren werken. Dit wordt ook wel een nierfunctietest genoemd.
- Leverfunctietest: een bloedtest om de bloedspiegels te meten van bepaalde stoffen die door de lever worden afgegeven. Een hoog of laag gehalte van bepaalde stoffen kan een teken zijn van een leveraandoening.
- Carcino-embryonaal antigeen (CEA) -test: een test die het CEA-gehalte in het bloed meet. CEA wordt door zowel kankercellen als normale cellen in de bloedbaan afgegeven. Wanneer het wordt aangetroffen in grotere dan normale hoeveelheden, kan het een teken zijn van colorectale kanker of andere aandoeningen.
Prognose
De prognose (kans op herstel) hangt af van het volgende:
- Of de hele tumor operatief is verwijderd.
- Of de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam, zoals de lymfeklieren, lever, bekken of eierstokken.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van colorectale kanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor te verwijderen als deze zich niet heeft verspreid.
- Stralingstherapie en chemotherapie voor tumoren in het rectum of de onderste dikke darm.
- Combinatiechemotherapie, voor vergevorderde colorectale kanker.
- Immuuntherapie met immuuncontrolepuntremmers (ipilimumab en nivolumab).
Behandeling van terugkerende colorectale kanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Kinderen met bepaalde familiaire colorectale kankersyndromen kunnen worden behandeld met:
- Operatie om de dikke darm te verwijderen voordat kanker zich vormt.
- Geneesmiddel om het aantal poliepen in de dikke darm te verminderen.
Neuro-endocriene tumoren (carcinoïde tumoren)
Neuro-endocriene cellen kunnen zich gedragen als zenuwcellen of hormoonvormende cellen. De cellen zijn verspreid over organen zoals de longen (tracheobronchiaal) of het spijsverteringskanaal.
Neuro-endocriene tumoren (inclusief carcinoïde tumoren) vormen zich gewoonlijk in het slijmvlies van de maag of darmen (inclusief de appendix), maar ze kunnen ook in andere organen ontstaan, zoals de alvleesklier, longen of lever. Deze tumoren zijn meestal klein, langzaam groeiend en goedaardig (geen kanker). Sommige neuro-endocriene tumoren zijn kwaadaardig (kanker) en verspreiden zich naar andere plaatsen in het lichaam.
De meeste neuro-endocriene tumoren bij kinderen vormen zich in de appendix (een zakje dat uitsteekt uit het eerste deel van de dikke darm nabij het einde van de dunne darm). De tumor wordt vaak gevonden tijdens een operatie om de appendix te verwijderen.
Tekenen en symptomen
Tekenen en symptomen van neuro-endocriene tumoren zijn afhankelijk van waar de tumor zich vormt. Neuro-endocriene tumoren in de appendix kunnen de volgende tekenen en symptomen veroorzaken:
- Buikpijn, vooral rechtsonder in de buik.
- Koorts.
- Misselijkheid en overgeven.
- Diarree.
Neuro-endocriene tumoren die niet in de appendix zitten, kunnen hormonen en andere stoffen afgeven. Carcinoïdsyndroom veroorzaakt door het hormoon serotonine en andere hormonen kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Roodheid en een warm gevoel in het gezicht, de hals en de borst.
- Een snelle hartslag.
- Moeite met ademhalen.
- Plotselinge daling van de bloeddruk (rusteloosheid, verwarring, zwakte, duizeligheid en bleke, koele en klamme huid).
- Diarree.
Andere aandoeningen die geen neuro-endocriene tumoren zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.
Diagnostische en ensceneringstests
Tests die controleren op tekenen van kanker, worden gebruikt om neuro-endocriene tumoren te diagnosticeren en te ontwikkelen. Ze kunnen zijn:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Bloedchemie studies.
- MRI.
- PET-scan.
- CT-scan.
- Echografie.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests die worden gebruikt om neuro-endocriene tumoren te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Vierentwintig uur urinetest: een test waarbij gedurende 24 uur urine wordt verzameld om de hoeveelheden van bepaalde stoffen, zoals hormonen, te meten. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normaal) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van een ziekte in het orgaan of weefsel dat de stof maakt. Het urinemonster wordt gecontroleerd om te zien of het 5-HIAA bevat (een afbraakproduct van het hormoon serotonine dat kan worden gemaakt door carcinoïde tumoren). Deze test wordt gebruikt om het carcinoïdesyndroom te diagnosticeren.
- Somatostatinereceptorscintigrafie: een type radionuclidescan die kan worden gebruikt om tumoren te vinden. Een zeer kleine hoeveelheid radioactief octreotide (een hormoon dat zich aan tumoren hecht) wordt in een ader geïnjecteerd en gaat door het bloed. Het radioactieve octreotide hecht zich aan de tumor en een speciale camera die radioactiviteit detecteert, wordt gebruikt om te laten zien waar de tumoren zich in het lichaam bevinden. Deze procedure wordt ook wel octreotide-scan en SRS genoemd.
Prognose
De prognose voor neuro-endocriene tumoren in de appendix bij kinderen is meestal uitstekend na een operatie om de tumor te verwijderen. Neuro-endocriene tumoren die niet in de appendix zitten, zijn meestal groter of zijn uitgezaaid naar andere delen van het lichaam op het moment van diagnose en reageren niet goed op chemotherapie. Grotere tumoren komen vaker terug (komen terug).
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van neuro-endocriene tumoren in de appendix bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Operatie om de appendix te verwijderen.
Behandeling van neuro-endocriene tumoren die zich hebben verspreid naar de dikke darm, pancreas of maag, is meestal een operatie. Behandeling van tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd, meerdere tumoren of tumoren die zich hebben verspreid, kan het volgende omvatten:
- Embolisatie.
- Somatostatine-analoogtherapie (octreotide of lanreotide).
- Peptidereceptor-radionuclidetherapie.
- Gerichte therapie met een tyrosinekinaseremmer (sunitinib) of een mTOR-remmer (everolimus).
Behandeling van terugkerende neuro-endocriene tumoren bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de -samenvatting over de behandeling van gastro-intestinale carcinoïdtumoren bij volwassenen voor meer informatie.
Gastro-intestinale stromale tumoren
Gastro-intestinale stromale celtumoren (GIST) beginnen meestal in cellen in de wand van de maag of darmen. GIST's kunnen goedaardig (geen kanker) of kwaadaardig (kanker) zijn. GIST's bij kinderen komen vaker voor bij meisjes en verschijnen meestal in de tienerjaren.
Risicofactoren en tekenen en symptomen
GIST's bij kinderen zijn niet hetzelfde als GIST's bij volwassenen. Patiënten moeten worden gezien in centra die gespecialiseerd zijn in de behandeling van GIST's en de tumoren moeten worden getest op genetische veranderingen. Een klein aantal kinderen heeft tumoren met genetische veranderingen zoals die bij volwassen patiënten. Het risico op GIST wordt verhoogd door de volgende genetische aandoeningen:
- Carney triade.
- Carney-Stratakis-syndroom.
De meeste kinderen met GIST hebben tumoren in de maag en ontwikkelen bloedarmoede door bloeding. Tekenen en symptomen van bloedarmoede zijn onder meer:
- Vermoeidheid.
- Duizeligheid.
- Een snelle of onregelmatige hartslag.
- Kortademigheid.
- Bleke huid.
Een knobbel in de buik of een verstopping van de darm (krampachtige pijn in de buik, misselijkheid, braken, diarree, obstipatie en zwelling van de buik) zijn ook tekenen van GIST.
Andere aandoeningen die geen bloedarmoede zijn die wordt veroorzaakt door GIST, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.
Diagnostische en ensceneringstests
Tests die controleren op tekenen van kanker, worden gebruikt om GIST's te diagnosticeren en op te stellen. Ze kunnen zijn:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- MRI.
- CT-scan.
- PET-scan.
- Röntgenfoto van de buik.
- Biopsie.
- Fijne naaldaspiratie: het verwijderen van weefsel met een dunne naald.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests die worden gebruikt om GIST te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Endoscopie: een procedure om naar organen en weefsels in het lichaam te kijken om te controleren op abnormale gebieden. Een endoscoop wordt ingebracht via een incisie (snee) in de huid of opening in het lichaam, zoals de mond of anus. Een endoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om weefsel- of lymfekliermonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van ziekte.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling voor kinderen met tumoren met genetische veranderingen zoals die bij volwassen patiënten worden aangetroffen, is gerichte therapie met een tyrosinekinaseremmer (imatinib of sunitinib).
Behandeling voor kinderen bij wie de tumoren geen genetische veranderingen vertonen, kan het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor te verwijderen. Meer operaties kunnen nodig zijn als darmobstructie of bloeding optreedt.
Behandeling van terugkerende GIST bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
- Een klinische proef met een nieuw medicijn voor chemotherapie.
Ongewone kankers van het voortplantings- en urinestelsel
In deze sectie
- Blaaskanker
- Testiculaire kanker
- Eierstokkanker
- Baarmoederhalskanker en vaginale kanker
Blaaskanker
Blaaskanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in de weefsels van de blaas. De blaas is een hol orgaan in het onderste deel van de buik. Het heeft de vorm van een kleine ballon en heeft een spierwand waardoor het groter of kleiner kan worden. Kleine buisjes in de nieren filteren en reinigen het bloed. Ze halen afvalproducten eruit en maken urine. De urine stroomt van elke nier door een lange buis, een urineleider genaamd, in de blaas. De blaas houdt de urine vast totdat deze door de urethra gaat en het lichaam verlaat.

De meest voorkomende vorm van blaaskanker is overgangscelkanker. Plaveiselcel- en andere agressievere vormen van blaaskanker komen minder vaak voor.
Risicofactoren, tekenen en symptomen, en diagnostische en stadiëringsproeven
Het risico op blaaskanker is groter bij kinderen die voor kanker zijn behandeld met bepaalde middelen tegen kanker, alkylerende middelen genaamd, waaronder cyclofosfamide, ifosfamide, busulfan en temozolomide.
Blaaskanker kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Bloed in de urine (licht roestig tot felrood van kleur).
- Frequent urineren of de behoefte voelen om te plassen zonder dit te kunnen.
- Pijn tijdens het plassen.
- Buik- of lage rugpijn.
Andere aandoeningen die geen blaaskanker zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.
Tests om blaaskanker te diagnosticeren en vast te stellen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- CT-scan.
- Echografie van de blaas.
- Biopsie.
- Cystoscopie: een procedure om in de blaas en urethra te kijken om te controleren op abnormale gebieden. Een cystoscoop wordt via de urethra in de blaas ingebracht. Een cystoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om weefselmonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van kanker. Als er bij de diagnose geen cystoscopie wordt uitgevoerd, worden weefselmonsters verwijderd en tijdens de operatie op kanker gecontroleerd om de blaas geheel of gedeeltelijk te verwijderen.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Prognose
Bij kinderen is blaaskanker meestal laaggradig (verspreidt zich waarschijnlijk niet) en de prognose is meestal uitstekend na een operatie om de tumor te verwijderen.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
De behandeling van blaaskanker bij kinderen is gewoonlijk als volgt:
- Operatie om een deel van de blaas te verwijderen. Transurethrale resectie (TUR) is een chirurgische procedure om weefsel uit de blaas te verwijderen met behulp van een resectoscoop die via de urethra in de blaas wordt ingebracht. Een resectoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht, een lens om te bekijken en een hulpmiddel om weefsel te verwijderen en eventuele resterende tumorcellen weg te branden. Weefselmonsters uit het gebied waar de tumor werd verwijderd, worden onder een microscoop gecontroleerd op tekenen van kanker.
- Operatie om de blaas te verwijderen (zeldzaam).
Praat met de arts van uw kind over hoe dit type operatie het urineren, de seksuele functie en de vruchtbaarheid kan beïnvloeden.
Behandeling van terugkerende blaaskanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de -samenvatting over de behandeling van blaaskanker bij volwassenen voor meer informatie.
Testiculaire kanker
Testiculaire kanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in de weefsels van een of beide testikels. De testikels zijn 2 eivormige klieren die zich in het scrotum bevinden (een zak met losse huid die direct onder de penis ligt). De testikels worden in het scrotum vastgehouden door de zaadstreng, die ook de zaadleider en de vaten en zenuwen van de testikels bevat.
Er zijn twee soorten testiculaire tumoren:
- Kiemceltumoren: Tumoren die bij mannen in zaadcellen beginnen. Testiculaire kiemceltumoren kunnen goedaardig (geen kanker) of kwaadaardig (kanker) zijn. De meest voorkomende testiculaire kiemceltumoren bij jonge jongens zijn goedaardige teratomen en kwaadaardige nonseminomen. Seminomen komen meestal voor bij jonge mannen en zijn zeldzaam bij jongens. Zie de -samenvatting over de behandeling van extracraniële kiemceltumoren bij kinderen voor meer informatie over testiculaire kiemceltumoren.
- Niet-kiemceltumoren: tumoren die beginnen in de weefsels die de testikels omringen en ondersteunen. Deze tumoren kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Juveniele granulosaceltumoren en Sertoli-Leydig-celtumoren zijn twee soorten niet-kiemceltumoren.
Tekenen en symptomen en diagnostische en stadiëringsproeven
Testiculaire kanker en de verspreiding ervan naar andere delen van het lichaam kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Pijnloze bult in de testikels.
- Vroege tekenen van puberteit.
- Vergrote borsten.
Een pijnloze knobbel in de testikels kan een teken zijn van een testiculaire tumor. Andere aandoeningen kunnen ook een knobbel in de testikels veroorzaken.
Tests om niet-kiemcel teelbalkanker te diagnosticeren en te laten verlopen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- CT-scan van de borst, buik of bekken.
- MRI van de borst, buik of bekken.
- Echografie.
- Biopsie. Het weefsel dat tijdens de operatie wordt verwijderd, wordt door een patholoog onder een microscoop bekeken om te controleren op tekenen van kanker.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests die worden gebruikt om testiculaire tumoren te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Serumtumormarkertest: een procedure waarbij een bloedmonster wordt onderzocht om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het bloed worden afgegeven door organen, weefsels of tumorcellen in het lichaam. Bepaalde stoffen zijn gekoppeld aan specifieke soorten kanker wanneer ze in verhoogde concentraties in het bloed worden aangetroffen. Dit worden tumormarkers genoemd. De tumormarker alfa-fetoproteïne wordt gebruikt om kiemceltumoren te diagnosticeren.
Prognose
Bij kinderen is de prognose meestal uitstekend na een operatie om de tumor te verwijderen.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van niet-kiemcel teelbalkanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor uit de zaadbal te verwijderen.
- Operatie om een of beide testikels te verwijderen.
Behandeling van terugkerende niet-kiemcel-testiskanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de -samenvatting over de behandeling van extracraniële kiemceltumoren bij kinderen voor meer informatie over testiculaire kiemceltumoren.
Eierstokkanker
Eierstokkanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen in de eierstok worden gevormd. De eierstokken zijn een paar organen in het vrouwelijke voortplantingssysteem. Ze bevinden zich in het bekken, één aan elke kant van de baarmoeder (het holle, peervormige orgaan waar een foetus groeit). Elke eierstok heeft ongeveer de grootte en vorm van een amandel bij een volwassen vrouw. De eierstokken produceren eitjes en vrouwelijke hormonen (chemicaliën die de werking van bepaalde cellen of organen regelen).

De meeste ovariumtumoren bij kinderen zijn goedaardig (geen kanker). Ze komen het vaakst voor bij vrouwen van 15 tot 19 jaar.
Er zijn verschillende soorten kwaadaardige (kanker) ovariumtumoren:
- Kiemceltumoren: tumoren die bij vrouwen in eicellen beginnen. Dit zijn de meest voorkomende ovariumtumoren bij meisjes. (Zie de -samenvatting over de behandeling van extracraniële kiemceltumoren bij kinderen voor meer informatie over ovariumkiemceltumoren.)
- Epitheliale tumoren: tumoren die beginnen in het weefsel dat de eierstok bedekt. Dit zijn de op een na meest voorkomende ovariumtumoren bij meisjes.
- Stromale tumoren: Tumoren die beginnen in stromale cellen, die weefsels vormen die de eierstokken omringen en ondersteunen. Juveniele granulosaceltumoren en Sertoli-Leydig-celtumoren zijn twee soorten stromale tumoren.
- Kleincellig carcinoom van de eierstok: kanker die begint in de eierstok en zich mogelijk heeft verspreid naar de buik, het bekken of andere delen van het lichaam. Deze vorm van eierstokkanker groeit snel en heeft een slechte prognose.
Risicofactoren, tekenen en symptomen, en diagnostische en stadiëringsproeven
Het risico op eierstokkanker wordt verhoogd door een van de volgende aandoeningen:
- Ziekte van Ollier (een aandoening die een abnormale groei van kraakbeen aan het uiteinde van lange botten veroorzaakt).
- Maffucci-syndroom (een aandoening die een abnormale groei van kraakbeen aan de uiteinden van lange botten en bloedvaten in de huid veroorzaakt).
- Peutz-Jeghers-syndroom (een aandoening waarbij poliepen ontstaan in de darmen en donkere vlekken op de mond en vingers).
- Pleuropulmonaal blastoomsyndroom (een aandoening die cystische nefroma, cysten in de longen, schildklierproblemen en andere kankers van de nieren, eierstokken en weke delen kan veroorzaken).
- DICER1-syndroom (een aandoening die struma, poliepen in de dikke darm en tumoren van de eierstok, de baarmoederhals, de zaadbal, de nieren, de hersenen, het oog en het slijmvlies van de longen kan veroorzaken).
Eierstokkanker kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Pijn of zwelling in de buik.
- Een brok in de buik.
- Constipatie.
- Pijnlijke of gemiste menstruatie.
- Ongewone vaginale bloeding.
- Mannelijke geslachtskenmerken, zoals lichaamshaar of een diepe stem.
- Vroege tekenen van puberteit.
Andere aandoeningen die geen eierstokkanker zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.
Tests om eierstokkanker te diagnosticeren en te laten verlopen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- CT-scan.
- MRI.
- Echografie.
- Biopsie. Het weefsel dat tijdens de operatie wordt verwijderd, wordt door een patholoog onder een microscoop bekeken om te controleren op tekenen van kanker.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests die worden gebruikt om ovariumtumoren te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Serumtumormarkertest: een procedure waarbij een bloedmonster wordt onderzocht om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het bloed worden afgegeven door organen, weefsels of tumorcellen in het lichaam. Bepaalde stoffen zijn gekoppeld aan specifieke soorten kanker wanneer ze in verhoogde concentraties in het bloed worden aangetroffen. Dit worden tumormarkers genoemd. De tumormarkers alfa-fetoproteïne, beta-humaan choriongonadotrofine (β-hCG), CEA, CA-125 en andere worden gebruikt om eierstokkanker te diagnosticeren.
Tijdens een operatie om de tumor te verwijderen, wordt het vocht in de buik gecontroleerd op tekenen van kanker.
Prognose
Eierstokepitheelkanker wordt meestal in een vroeg stadium bij kinderen gevonden en is gemakkelijker te behandelen dan bij volwassen patiënten.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van goedaardige ovariumtumoren bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Chirurgie.
Behandeling van eierstokepitheelkanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Chirurgie.
- Bestralingstherapie.
- Chemotherapie.
Behandeling van ovariële stromale tumoren, waaronder juveniele granulosaceltumoren en Sertoli-Leydig-celtumoren, bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Operatie om één eierstok en één eileider te verwijderen voor vroege kanker.
- Chirurgie gevolgd door chemotherapie voor gevorderde kanker.
- Chemotherapie voor kanker die is teruggekeerd (teruggekomen).
Behandeling van kleincellig carcinoom van de eierstok kan het volgende omvatten:
- Chirurgie gevolgd door chemotherapie en hooggedoseerde chemotherapie met stamcelredding.
- Gerichte therapie (tazemetostat).
Behandeling van recidiverende eierstokkanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de volgende -samenvattingen voor meer informatie:
- Behandeling van extracraniële kiemceltumoren bij kinderen
- Behandeling van eierstokepitheel, eileider en primaire peritoneale kanker
- Behandeling van ovariumkiemceltumoren
Baarmoederhalskanker en vaginale kanker
Baarmoederhalskanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in de baarmoederhals. De baarmoederhals is het onderste, smalle uiteinde van de baarmoeder (het holle, peervormige orgaan waarin een baby groeit). De baarmoederhals loopt van de baarmoeder naar de vagina (geboortekanaal). Vaginale kanker vormt zich in de vagina. De vagina is het kanaal dat van de baarmoederhals naar de buitenkant van het lichaam leidt. Bij de geboorte verlaat een baby het lichaam via de vagina (ook wel het geboortekanaal genoemd).

Het meest voorkomende teken van baarmoederhalskanker en vaginale kanker is bloeding uit de vagina. Andere aandoeningen kunnen ook vaginale bloedingen veroorzaken. Bij kinderen wordt vaak de diagnose gevorderde ziekte gesteld.
Diagnostische en ensceneringstests
Tests om baarmoederhalskanker en vaginale kanker te diagnosticeren en te laten verlopen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Echografie.
- MRI.
- CT-scan.
- Biopsie. Een transvaginale naaldbiopsie is het verwijderen van weefsel met behulp van een naald die wordt geleid door echografie.
- Botten scan.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests die worden gebruikt om cervicale en vaginale tumoren te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Serumtumormarkertest: een procedure waarbij een bloedmonster wordt onderzocht om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het bloed worden afgegeven door organen, weefsels of tumorcellen in het lichaam. Bepaalde stoffen zijn gekoppeld aan specifieke soorten kanker wanneer ze in verhoogde concentraties in het bloed worden aangetroffen. Dit worden tumormarkers genoemd.
- PAP-test: een procedure om cellen van het oppervlak van de baarmoederhals en de vagina te verzamelen. Een stuk katoen, een borstel of een kleine houten stok wordt gebruikt om voorzichtig cellen uit de baarmoederhals en de vagina te schrapen. De cellen worden onder een microscoop bekeken om te zien of ze abnormaal zijn. Deze procedure wordt ook wel een uitstrijkje genoemd.
- Cystoscopie: een procedure om in de blaas en urethra te kijken om te controleren op abnormale gebieden. Een cystoscoop wordt via de urethra in de blaas ingebracht. Een cystoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om weefselmonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van kanker.
- Proctoscopie: een procedure om met een proctoscoop in het rectum en de anus te kijken op abnormale gebieden. Een proctoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om de binnenkant van het rectum en de anus te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel hebben om weefselmonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van kanker.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van baarmoederhals- en vaginale kanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een operatie om zoveel mogelijk van de kanker te verwijderen, gevolgd door bestralingstherapie, als kankercellen achterblijven na de operatie of als kanker zich heeft uitgezaaid naar de lymfeklieren.
- Chemotherapie kan ook worden gebruikt, maar het is nog niet bekend hoe goed deze behandeling werkt.
Behandeling van terugkerende baarmoederhalskanker en vaginale kanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Andere zeldzame ongebruikelijke vormen van kinderkanker
In deze sectie
- Meerdere endocriene neoplasie-syndromen
- Feochromocytoom en paraganglioom
- Huidkanker (melanoom, plaveiselcelkanker, basale celkanker)
- Intraoculair (uveal) melanoom
- Chordoom
- Kanker van onbekende primaire site
Meerdere endocriene neoplasie-syndromen
Meerdere endocriene neoplasie (MEN) syndromen zijn erfelijke aandoeningen die het endocriene systeem aantasten. Het endocriene systeem bestaat uit klieren en cellen die hormonen maken en deze in het bloed afgeven. MEN-syndromen kunnen hyperplasie (de groei van te veel normale cellen) of tumoren veroorzaken die goedaardig (geen kanker) of kwaadaardig (kanker) kunnen zijn.
Er zijn verschillende soorten MEN-syndromen en elk type kan verschillende aandoeningen of kankers veroorzaken. Een mutatie in het RET-gen is meestal gekoppeld aan medullaire schildklierkanker bij het MEN2-syndroom. Als bij het kind een diagnose van het MEN2-syndroom wordt vermoed of als bij een familielid het MEN2-syndroom wordt vastgesteld, moeten de ouders erfelijkheidsadvies krijgen voordat er genetische tests voor het kind worden uitgevoerd. Erfelijkheidsadvies omvat ook een bespreking van het risico op het MEN2-syndroom voor het kind en andere gezinsleden.
De twee belangrijkste soorten MEN-syndromen zijn MEN1 en MEN2:
MEN1-syndroom wordt ook wel het Wermer-syndroom genoemd. Dit syndroom veroorzaakt gewoonlijk tumoren in de bijschildklier, hypofyse of eilandcellen in de pancreas. De diagnose MEN1-syndroom wordt gesteld wanneer er tumoren worden gevonden in twee van deze klieren of organen. De prognose (kans op herstel) is doorgaans goed.
Deze tumoren kunnen extra hormonen aanmaken en bepaalde tekenen of symptomen van ziekte veroorzaken. De tekenen en symptomen zijn afhankelijk van het type hormoon dat door de tumor wordt aangemaakt. Soms zijn er geen tekenen of symptomen van kanker.
De meest voorkomende aandoening die verband houdt met het MEN1-syndroom is hyperparathyreoïdie. Tekenen en symptomen van hyperparathyreoïdie (te veel bijschildklierhormoon) zijn onder meer:
- Een niersteen hebben.
- Zich zwak of erg moe voelen.
- Bot pijn.
Andere aandoeningen die verband houden met het MEN1-syndroom en hun gebruikelijke tekenen en symptomen zijn:
- Hypofyseadenoom (hoofdpijn, uitblijven van menstruatie tijdens of na de puberteit, het maken van moedermelk zonder bekende reden).
- Pancreas neuro-endocriene tumoren (lage bloedsuikerspiegel [zwakte, bewustzijnsverlies of coma], buikpijn, braken en diarree).
Kwaadaardige tumoren van de bijnieren, bronchiën, thymus, fibreus weefsel of vetcellen kunnen ook voorkomen.
Kinderen met primaire hyperparathyreoïdie, tumoren geassocieerd met het MEN1-syndroom of een familiegeschiedenis van hypercalciëmie of MEN1-syndroom kunnen genetische tests ondergaan om te controleren op een mutatie (verandering) in het MEN1-gen. Ouders moeten genetische counseling krijgen (een gesprek met een getrainde professional over het risico op genetische ziekten) voordat genetische tests worden uitgevoerd. Erfelijkheidsadvies omvat ook een bespreking van het risico op het MEN1-syndroom voor het kind en andere gezinsleden.
Kinderen bij wie het MEN1-syndroom is vastgesteld, worden vanaf de leeftijd van 5 jaar op tekenen van kanker gecontroleerd en de rest van hun leven voortgezet. Praat met de arts van uw kind over de tests en procedures die nodig zijn om op tekenen van kanker te controleren en hoe vaak deze moeten worden uitgevoerd.
Het MEN2-syndroom omvat twee hoofdsubgroepen: MEN2A en MEN2B.
- MEN2A-syndroom
MEN2A-syndroom wordt ook wel het Sipple-syndroom genoemd. De diagnose MEN2A-syndroom kan worden gesteld als de patiënt of de ouders, broers, zussen of kinderen van de patiënt twee of meer van de volgende kenmerken hebben:
- Medullaire schildklierkanker (een kanker die zich vormt in parafolliculaire C-cellen in de schildklier). Tekenen en symptomen van medullaire schildklierkanker kunnen zijn:
- Een brok in de keel of nek.
- Moeite met ademhalen.
- Moeite met slikken.
- Heesheid.
- Feochromocytoom (een tumor van de bijnier). Tekenen en symptomen van feochromocytoom kunnen zijn:
- Pijn in de buik of borst.
- Een sterke, snelle of onregelmatige hartslag.
- Hoofdpijn.
- Zwaar zweten zonder bekende reden.
- Duizeligheid.
- Beverig gevoel.
- Prikkelbaar of nerveus zijn.
- Ziekte van de bijschildklier (een goedaardige tumor van de bijschildklier of vergroting van de bijschildklier). Tekenen en symptomen van bijschildklieraandoeningen kunnen zijn:
- Hypercalciëmie.
- Pijn in de buik, zijkant of rug die niet weggaat.
- Pijn in de botten.
- Een gebroken bot.
- Een brok in de nek.
- Problemen met spreken.
- Moeite met slikken.
Sommige medullaire schildklierkankers komen voor samen met de ziekte van Hirschsprung (chronische constipatie die begint wanneer een kind een baby is), die is aangetroffen in sommige families met het MEN2A-syndroom. De ziekte van Hirschsprung kan eerder optreden dan andere tekenen van het MEN2A-syndroom. Patiënten bij wie de ziekte van Hirschsprung is vastgesteld, moeten worden gecontroleerd op veranderingen in het RET-gen die verband houden met medullaire schildklierkanker en MEN2A-syndroom.
Familiaal medullair schildkliercarcinoom (FMTC) is een type MEN2A-syndroom dat medullaire schildklierkanker veroorzaakt. De diagnose FMTC kan worden gesteld wanneer twee of meer familieleden medullaire schildklierkanker hebben en geen van de familieleden problemen heeft met de bijschildklier of de bijnier.
- MEN2B-syndroom
Patiënten met het MEN2B-syndroom kunnen een slank lichaam hebben met lange, dunne armen en benen. De lippen kunnen groot en hobbelig lijken vanwege goedaardige tumoren in de slijmvliezen. MEN2B-syndroom kan de volgende aandoeningen veroorzaken:
- Medullaire schildklierkanker (snelgroeiend).
- Bijschildklierhyperplasie.
- Adenomen.
- Feochromocytoom.
- Zenuwceltumoren in de slijmvliezen of andere plaatsen.
Tests die worden gebruikt om MEN-syndromen te diagnosticeren en in kaart te brengen, zijn afhankelijk van de tekenen en symptomen en de familiegeschiedenis van de patiënt. Ze kunnen zijn:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Bloedchemie studies.
- Echografie.
- MRI.
- CT-scan.
- PET-scan.
- Fijne naaldaspiratie (FNA) of chirurgische biopsie.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests en procedures die worden gebruikt om MEN-syndromen te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Genetische tests: een laboratoriumtest waarbij cellen of weefsel worden geanalyseerd om te zoeken naar veranderingen in genen of chromosomen. Deze veranderingen kunnen een teken zijn dat een persoon een specifieke ziekte of aandoening heeft of het risico loopt. Een bloedmonster wordt gecontroleerd op het MEN1-gen om het MEN1-syndroom te diagnosticeren en op het RET-gen om het MEN2-syndroom te diagnosticeren.
- Bloedhormoononderzoek: een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde hormonen te meten die door organen en weefsels in het lichaam in het bloed worden afgegeven. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normaal) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van een ziekte in het orgaan of weefsel dat de stof maakt. Het bloed kan ook worden gecontroleerd op hoge niveaus van het hormoon calcitonine of bijschildklierhormoon (PTH).
- Schildklierscan: een kleine hoeveelheid van een radioactieve stof wordt ingeslikt of geïnjecteerd. Het radioactieve materiaal verzamelt zich in schildkliercellen. Een speciale camera die aan een computer is gekoppeld, detecteert de afgegeven straling en maakt foto's die laten zien hoe de schildklier eruitziet en functioneert en of de kanker zich buiten de schildklier heeft verspreid. Als de hoeveelheid schildklierstimulerend hormoon in het bloed van het kind laag is, kan vóór de operatie een scan worden gemaakt om afbeeldingen van de schildklier te maken.
- Sestamibi-scan: een type radionuclidescan dat wordt gebruikt om een overactieve bijschildklier te vinden. Een zeer kleine hoeveelheid van een radioactieve stof, technetium 99 genaamd, wordt in een ader geïnjecteerd en gaat via de bloedbaan naar de bijschildklier. De radioactieve stof verzamelt zich in de overactieve klier en wordt helder weergegeven op een speciale camera die radioactiviteit detecteert.
- Veneuze bemonstering voor een overactieve bijschildklier: een procedure waarbij een bloedmonster wordt genomen uit aderen nabij de bijschildklieren. Het monster wordt gecontroleerd om de hoeveelheid bijschildklierhormoon te meten die door elke klier in het bloed wordt afgegeven. Veneuze bemonstering kan worden gedaan als uit bloedonderzoek blijkt dat er een overactieve bijschildklier is, maar beeldvormende tests laten niet zien welke het is.
- Somatostatinereceptorscintigrafie: een type radionuclidescan die kan worden gebruikt om tumoren te vinden. Een zeer kleine hoeveelheid radioactief octreotide (een hormoon dat zich aan tumoren hecht) wordt in een ader geïnjecteerd en gaat door het bloed. Het radioactieve octreotide hecht zich aan de tumor en een speciale camera die radioactiviteit detecteert, wordt gebruikt om te laten zien of er eilandceltumoren in de pancreas zijn. Deze procedure wordt ook wel octreotide-scan en SRS genoemd.
- MIBG-scan: een procedure die wordt gebruikt om neuro-endocriene tumoren te vinden, zoals feochromocytoom. Een zeer kleine hoeveelheid van een stof die radioactief MIBG wordt genoemd, wordt in een ader geïnjecteerd en gaat door de bloedbaan. Neuro-endocriene tumorcellen nemen het radioactieve MIBG op en worden gedetecteerd door een scanner. Scans kunnen gedurende 1-3 dagen worden gemaakt. Voor of tijdens de test kan een jodiumoplossing worden gegeven om te voorkomen dat de schildklier te veel van de MIBG opneemt.
- Vierentwintig uur urinetest: een procedure die wordt gebruikt om neuro-endocriene tumoren te diagnosticeren, zoals feochromocytoom. Er wordt gedurende 24 uur urine verzameld om de hoeveelheden catecholamines in de urine te meten. Stoffen die worden veroorzaakt door de afbraak van deze catecholamines worden ook gemeten. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normaal) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van een ziekte in het orgaan of weefsel dat de stof maakt. Hogere dan normale hoeveelheden kunnen een teken zijn van feochromocytoom.
- Pentagastrin-stimulatietest: een test waarbij bloedmonsters worden gecontroleerd om de hoeveelheid calcitonine in het bloed te meten. Calciumgluconaat en pentagastrine worden in het bloed geïnjecteerd en vervolgens worden gedurende de volgende 5 minuten verschillende bloedmonsters genomen. Als het calcitoninegehalte in het bloed stijgt, kan dit een teken zijn van medullaire schildklierkanker.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Er zijn verschillende soorten MEN-syndroom en elk type heeft mogelijk een andere behandeling nodig:
- Patiënten met het MEN1-syndroom worden behandeld voor bijschildklier-, pancreas- en hypofysetumoren.
- Patiënten met het MEN1-syndroom en primaire hyperparathyreoïdie kunnen een operatie ondergaan om ten minste drie bijschildklieren en de thymus te verwijderen.
- Patiënten met het MEN2A-syndroom ondergaan meestal een operatie om de schildklier op de leeftijd van 5 jaar of eerder te verwijderen als genetische tests bepaalde veranderingen in het RET-gen aantonen. De operatie wordt uitgevoerd om kanker te diagnosticeren of om de kans te verkleinen dat kanker ontstaat of zich verspreidt.
- Baby's met het MEN2B-syndroom kunnen een operatie ondergaan om de schildklier te verwijderen om de kans op kanker of verspreiding te verkleinen.
- Kinderen met het MEN2B-syndroom die medullaire schildklierkanker hebben, kunnen worden behandeld met gerichte therapie (kinaseremmer genaamd vandetanib).
Behandeling van patiënten met de ziekte van Hirschsprung en bepaalde veranderingen in het RET-gen omvat het volgende:
- Totale thyreoïdectomie om de kans op kanker te verkleinen.
Behandeling van recidiverend MEN-syndroom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Feochromocytoom en paraganglioom
Feochromocytoom en paraganglioom zijn zeldzame tumoren die afkomstig zijn van hetzelfde type zenuwweefsel. De meeste van deze tumoren zijn geen kanker.
- Feochromocytoom vormt zich in de bijnieren. Er zijn twee bijnieren, één bovenop elke nier in de achterkant van de bovenbuik. Elke bijnier heeft twee delen. De buitenste laag van de bijnier is de bijnierschors. Het centrum van de bijnier is het bijniermerg. Feochromocytoom is een tumor van het bijniermerg.
De bijnieren maken belangrijke hormonen aan die catecholamines worden genoemd. Adrenaline (epinefrine) en noradrenaline (noradrenaline) zijn twee soorten catecholamines die helpen bij het regelen van de hartslag, bloeddruk, bloedsuikerspiegel en de manier waarop het lichaam reageert op stress. Sommige feochromocytomen geven extra adrenaline en noradrenaline af aan het bloed en veroorzaken symptomen.
- Paraganglioom vormt zich buiten de bijnieren nabij de halsslagader, langs zenuwbanen in het hoofd en de nek en in andere delen van het lichaam. Sommige paragangliomen maken extra catecholamines aan, adrenaline en noradrenaline genaamd. Het vrijkomen van extra adrenaline en noradrenaline in het bloed kan symptomen veroorzaken.
Risicofactoren, tekenen en symptomen, en diagnostische en stadiëringsproeven
Alles dat uw kans op het krijgen van een ziekte vergroot, wordt een risicofactor genoemd. Het hebben van een risicofactor betekent niet dat u kanker krijgt; het niet hebben van risicofactoren betekent niet dat u geen kanker krijgt. Praat met de arts van uw kind als u denkt dat uw kind mogelijk risico loopt.
Het risico op feochromocytoom of paraganglioom wordt verhoogd door een van de volgende erfelijke syndromen of genveranderingen:
- Multipele endocriene neoplasie type 1 (MEN1) -syndroom. Dit syndroom kan tumoren in de bijschildklier, hypofyse of eilandcellen in de pancreas omvatten, en in zeldzame gevallen feochromocytoom.
- Multipele endocriene neoplasie type 2A-syndroom. Dit syndroom kan feochromocytoom, medullaire schildklierkanker en bijschildklieraandoeningen omvatten.
- Multipele endocriene neoplasie type 2B-syndroom. Dit syndroom kan feochromocytoom, medullaire schildklierkanker, bijschildklierhyperplasie en andere aandoeningen omvatten.
- ziekte van von Hippel-Lindau (VHL). Dit syndroom kan feochromocytoom, paraganglioom, hemangioblastoom, clear cell niercarcinoom, pancreas neuro-endocriene tumoren en andere aandoeningen omvatten.
- Neurofibromatose type 1 (NF1). Dit syndroom kan neurofibromen, hersentumoren, feochromocytoom en andere aandoeningen omvatten.
- Carney-Stratakis dyade. Dit syndroom kan paraganglioom en gastro-intestinale stromale tumor (GIST) omvatten.
- Carney triade. Dit syndroom kan paraganglioom, GIST en pulmonale chondroom omvatten.
- Familiaal feochromocytoom of paraganglioom.
Meer dan de helft van de kinderen en adolescenten bij wie feochromocytoom of paraganglioom is vastgesteld, heeft een erfelijk syndroom of een genverandering die het risico op kanker verhoogt. Erfelijkheidsadvies (een gesprek met een getrainde professional over erfelijke ziekten) en testen vormen een belangrijk onderdeel van het behandelplan.
Sommige tumoren maken geen extra adrenaline of noradrenaline aan en veroorzaken geen symptomen. Deze tumoren kunnen worden gevonden wanneer zich een knobbel in de nek vormt of wanneer een test of procedure om een andere reden wordt uitgevoerd. Tekenen en symptomen van feochromocytoom en paraganglioom treden op wanneer er te veel adrenaline of noradrenaline in het bloed wordt afgegeven. Deze en andere symptomen kunnen worden veroorzaakt door feochromocytoom, paraganglioom of andere aandoeningen. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Hoge bloeddruk.
- Hoofdpijn.
- Zwaar zweten zonder bekende reden.
- Een sterke, snelle of onregelmatige hartslag.
- Beverig gevoel.
- Extreem bleek zijn.
- Duizeligheid.
- Prikkelbaar of nerveus zijn.
Deze tekenen en symptomen kunnen komen en gaan, maar hoge bloeddruk treedt vaker op gedurende lange tijd bij jonge patiënten. Deze tekenen en symptomen kunnen ook optreden bij lichamelijke activiteit, letsel, anesthesie, een operatie om de tumor te verwijderen, het eten van voedsel zoals chocolade en kaas, of tijdens het plassen (als de tumor in de blaas zit).
Tests die worden gebruikt om feochromocytoom en paraganglioom te diagnosticeren en vast te stellen, zijn afhankelijk van de tekenen en symptomen en de familiegeschiedenis van de patiënt. Ze kunnen zijn:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- PET-scan.
- CT-scan (CAT-scan).
- MRI (magnetische resonantie beeldvorming).
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests en procedures die worden gebruikt om feochromocytoom en paraganglioom te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Plasmavrije metanefrine-test: een bloedtest die de hoeveelheid metanefrine in het bloed meet. Metanefrine zijn stoffen die worden gemaakt wanneer het lichaam adrenaline of noradrenaline afbreekt. Feochromocytomen en paragangliomen kunnen grote hoeveelheden adrenaline en noradrenaline maken en hoge niveaus van metanefrine in zowel het bloed als de urine veroorzaken.
- Bloedcatecholaminestudies: een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheid bepaalde catecholamines (adrenaline of noradrenaline) die in het bloed wordt afgegeven te meten. Stoffen die worden veroorzaakt door de afbraak van deze catecholamines worden ook gemeten. Een ongebruikelijke (ongebruikelijk hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van een ziekte in het orgaan of weefsel dat de stof maakt. Hogere dan normale hoeveelheden kunnen een teken zijn van feochromocytoom of paraganglioom.
- Vierentwintig uur urinetest: een test waarbij gedurende 24 uur urine wordt verzameld om de hoeveelheden catecholamines (adrenaline of noradrenaline) of metanefrine in de urine te meten. Stoffen die worden veroorzaakt door de afbraak van deze catecholamines worden ook gemeten. Een ongebruikelijke (meer dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van een ziekte in het orgaan of weefsel dat de stof maakt. Hogere dan normale hoeveelheden kunnen een teken zijn van feochromocytoom of paraganglioom.
- MIBG-scan: een procedure die wordt gebruikt om neuro-endocriene tumoren te vinden, zoals feochromocytoom en paraganglioom. Een zeer kleine hoeveelheid van een stof die radioactief MIBG wordt genoemd, wordt in een ader geïnjecteerd en gaat door de bloedbaan. Neuro-endocriene tumorcellen nemen het radioactieve MIBG op en worden gedetecteerd door een scanner. Scans kunnen gedurende 1-3 dagen worden gemaakt. Voor of tijdens de test kan een jodiumoplossing worden gegeven om te voorkomen dat de schildklier te veel van de MIBG opneemt.
- Somatostatinereceptorscintigrafie: een type radionuclidescan die kan worden gebruikt om tumoren te vinden. Een zeer kleine hoeveelheid radioactief octreotide (een hormoon dat zich aan tumoren hecht) wordt in een ader geïnjecteerd en gaat door het bloed. Het radioactieve octreotide hecht zich aan de tumor en een speciale camera die radioactiviteit detecteert, wordt gebruikt om te laten zien waar de tumoren zich in het lichaam bevinden. Deze procedure wordt ook wel octreotide-scan en SRS genoemd.
- Genetische tests: een laboratoriumtest waarbij cellen of weefsel worden geanalyseerd om te zoeken naar veranderingen in genen of chromosomen. Deze veranderingen kunnen een teken zijn dat een persoon een specifieke ziekte of aandoening heeft of het risico loopt. De volgende zijn genen die kunnen worden getest bij kinderen met feochromocytoom of paraganglioom: VHL-, NF1-, RET-, SDHD-, SDHB-, SDHA-, MAX- en TMEM127-genen.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van feochromocytoom en paraganglioom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor volledig te verwijderen.
- Combinatiechemotherapie, hooggedoseerde 131I-MIBG-therapie of gerichte therapie voor tumoren die zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam.
Voor de operatie wordt medicamenteuze behandeling gegeven met alfablokkers om de bloeddruk onder controle te houden en bètablokkers om de hartslag te regelen. Als beide bijnieren worden verwijderd, is na de operatie levenslange hormoontherapie nodig om hormonen te vervangen die door de bijnieren worden aangemaakt.
Behandeling van recidiverend feochromocytoom en paraganglioom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
- Een klinische studie met 131I-MIBG-therapie.
- Een klinische studie van gerichte therapie met een DNA-methyltransferaseremmer.
Huidkanker (melanoom, plaveiselcelkanker, basale celkanker)
Huidkanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in de weefsels van de huid. De huid is het grootste orgaan van het lichaam. Het beschermt tegen hitte, zonlicht, letsel en infectie. De huid helpt ook de lichaamstemperatuur onder controle te houden en slaat water, vet en vitamine D op. De huid heeft meerdere lagen, maar de twee belangrijkste lagen zijn de epidermis (boven- of buitenlaag) en de dermis (onder- of binnenlaag). Huidkanker begint in de epidermis, die uit drie soorten cellen bestaat:
- Melanocyten: gevonden in het onderste deel van de epidermis, deze cellen maken melanine, het pigment dat de huid zijn natuurlijke kleur geeft. Wanneer de huid wordt blootgesteld aan de zon, maken melanocyten meer pigment aan en wordt de huid donkerder.
- Plaveiselcellen: dunne, platte cellen die de bovenste laag van de epidermis vormen.
- Basale cellen: ronde cellen onder de plaveiselcellen.
Er zijn drie soorten huidkanker:
- Melanoma.
- Plaveiselcelkanker van de huid.
- Basale celkanker van de huid.
Melanoma
Hoewel melanoom zeldzaam is, is het de meest voorkomende huidkanker bij kinderen. Het komt vaker voor bij adolescenten van 15 tot 19 jaar.
Het risico op een melanoom wordt verhoogd door de volgende aandoeningen:
- Gigantische melanocytische naevi (grote zwarte vlekken, die de romp en dij kunnen bedekken).
- Neurocutane melanose (aangeboren melanocytische naevi in de huid en de hersenen).
- Xeroderma pigmentosum.
- Erfelijk retinoblastoom.
- Een verzwakt immuunsysteem.
Andere risicofactoren voor melanoom in alle leeftijdsgroepen zijn:
- Een eerlijke teint hebben, waaronder het volgende:
- Lichte huid die gemakkelijk sproeten en verbrandt, niet bruin wordt of slecht bruint.
- Blauwe of groene of andere lichtgekleurde ogen.
- Rood of blond haar.
- Langdurig worden blootgesteld aan natuurlijk zonlicht of kunstmatig zonlicht (zoals van zonnebanken).
- Meerdere grote of veel kleine moedervlekken hebben.
- Een familiegeschiedenis of persoonlijke geschiedenis van ongewone moedervlekken hebben (atypisch naevussyndroom).
- Een familiegeschiedenis van melanoom hebben.
Tekenen en symptomen van melanoom zijn onder meer:
- Een mol die:
- veranderingen in grootte, vorm of kleur.
- heeft onregelmatige randen of randen.
- is meer dan één kleur.
- is asymmetrisch (als de moedervlek in tweeën is gedeeld, hebben de twee helften een verschillende grootte of vorm).
- jeukt.
- sijpelt, bloedt of zweert (een aandoening waarbij de bovenste huidlaag afbreekt en het onderliggende weefsel zichtbaar wordt).
- Verandering in gepigmenteerde (gekleurde) huid.
- Satellietmollen (nieuwe moedervlekken die groeien in de buurt van een bestaande mol).
Tests om melanoom te diagnosticeren en te laten verlopen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Röntgenfoto van de borst.
- CT-scan.
- MRI.
- PET-scan.
- Echografie.
Zie het gedeelte Algemene informatie voor een beschrijving van deze tests en procedures.
Andere tests en procedures die worden gebruikt om melanoom te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Huidonderzoek: een arts of verpleegkundige controleert de huid op bultjes of vlekken die er afwijkend uitzien qua kleur, grootte, vorm of textuur.
- Biopsie: De abnormaal ogende groei wordt geheel of gedeeltelijk uit de huid gesneden en door een patholoog onder een microscoop bekeken om te controleren op kankercellen. Er zijn vier hoofdtypen huidbiopsieën:
- Scheerbiopsie: een steriel scheermesje wordt gebruikt om de abnormaal ogende groei af te scheren.
- Punch-biopsie: een speciaal instrument genaamd een punch of een trephine wordt gebruikt om een cirkel weefsel te verwijderen van de abnormaal ogende groei.
- Incisionele biopsie: een scalpel wordt gebruikt om een deel van de abnormaal ogende groei te verwijderen.
- Excisiebiopsie: een scalpel wordt gebruikt om de volledige groei te verwijderen.
- Schildwachtklierbiopsie: het verwijderen van de schildwachtklier tijdens een operatie. De schildwachtklier is de eerste lymfeklier in een groep lymfeklieren die lymfedrainage ontvangt van de primaire tumor. Het is de eerste lymfeklier waar de kanker zich waarschijnlijk vanaf de primaire tumor naartoe verspreidt. Bij de tumor wordt een radioactieve stof en / of blauwe kleurstof ingespoten. De stof of kleurstof stroomt via de lymfekanalen naar de lymfeklieren. De eerste lymfeklier die de stof of kleurstof ontvangt, wordt verwijderd. Een patholoog bekijkt het weefsel onder een microscoop om kankercellen te zoeken. Als er geen kankercellen worden gevonden, is het misschien niet nodig om meer lymfeklieren te verwijderen. Soms wordt een schildwachtklier gevonden in meer dan één groep knooppunten.
- Lymfeklierdissectie: een chirurgische procedure waarbij lymfeklieren worden verwijderd en een weefselmonster onder een microscoop wordt gecontroleerd op tekenen van kanker. Voor een regionale lymfeklierdissectie worden enkele lymfeklieren in het tumorgebied verwijderd. Bij een radicale lymfeklierdissectie worden de meeste of alle lymfeklieren in het tumorgebied verwijderd. Deze procedure wordt ook wel een lymfadenectomie genoemd.
Behandeling van melanoom
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van melanoom dat niet is uitgezaaid naar lymfeklieren of andere delen van het lichaam omvat het volgende:
- Operatie om de tumor en wat gezond weefsel eromheen te verwijderen.
Behandeling van melanoom dat zich heeft verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren omvat het volgende:
- Operatie om de tumor en de lymfeklieren bij kanker te verwijderen.
- Immuuntherapie met immuuncontrolepuntremmers (pembrolizumab, ipilimumab en nivolumab).
- Gerichte therapie met BRAF-remmers (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) alleen of met MEK-remmers (trametinib, binimetinib).
Behandeling van melanoom dat zich buiten de lymfeklieren heeft verspreid, kan het volgende omvatten:
- Immunotherapie (ipilimumab).
- Een klinische studie met een oraal gericht therapie-medicijn (dabrafenib) bij kinderen en adolescenten.
Behandeling van recidiverend melanoom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
- Een klinische studie met immunotherapie met immuuncontrolepuntremmers (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) bij kinderen en adolescenten.
Zie de -samenvatting over de behandeling van volwassen melanomen voor meer informatie.
Plaveiselcel- en basale huidkanker
Niet-melanome huidkankers (plaveiselcel- en basaalcelkankers) zijn zeer zeldzaam bij kinderen en adolescenten. Het risico op plaveiselcel- of basaalcelkanker wordt verhoogd door het volgende:
- Langdurig worden blootgesteld aan natuurlijk zonlicht of kunstmatig zonlicht (zoals van zonnebanken).
- Een eerlijke teint hebben, waaronder het volgende:
- Lichte huid die gemakkelijk sproeten en verbrandt, niet bruin wordt of slecht bruint.
- Blauwe of groene of andere lichtgekleurde ogen.
- Rood of blond haar.
- Actinische keratose hebben.
- Het Gorlin-syndroom hebben.
- Eerdere behandeling met straling.
- Een verzwakt immuunsysteem hebben.
Tekenen van plaveiselcel- en basaalcelkanker zijn onder meer:
- Een pijnlijke plek die niet geneest.
- Gebieden van de huid die zijn:
- Klein, verhoogd, glad, glanzend en wasachtig.
- Klein, verhoogd en rood of roodbruin.
- Plat, ruw, rood of bruin en schilferig.
- Schilferig, bloedend of knapperig.
- Lijkt op een litteken en stevig.
Tests om plaveiselcel- en basaalcelkanker te diagnosticeren, omvatten de volgende:
- Huidonderzoek: een arts of verpleegkundige controleert de huid op bultjes of vlekken die er afwijkend uitzien qua kleur, grootte, vorm of textuur.
- Biopsie: Een tumor die er niet normaal uitziet of een deel ervan, wordt uit de huid gesneden en onder een microscoop bekeken door een patholoog om te controleren op tekenen van kanker. Er zijn drie hoofdtypen huidbiopsieën:
- Scheerbiopsie: een steriel scheermesje wordt gebruikt om de groei af te scheren die er niet normaal uitziet.
- Ponsbiopsie: een speciaal instrument genaamd een pons of een trephine wordt gebruikt om een cirkel weefsel uit de groei te verwijderen die er niet normaal uitziet.
- Incisionele biopsie: een scalpel wordt gebruikt om een deel van een abnormaal ogende groei te verwijderen.
- Excisiebiopsie: een scalpel wordt gebruikt om de volledige groei te verwijderen.
Behandeling van plaveiselcel- en basaalcelkanker
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van plaveiselcel- en basaalcelkanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor te verwijderen. Dit kan Mohs micrografische chirurgie omvatten.
Mohs micrografische chirurgie is een type operatie dat wordt gebruikt voor huidkanker. De tumor wordt in dunne lagen uit de huid gesneden. Tijdens de operatie worden de randen van de tumor en elke verwijderde tumorlaag door een microscoop bekeken om te controleren op kankercellen. Lagen worden verwijderd totdat er geen kankercellen meer worden gezien. Dit type operatie verwijdert zo min mogelijk normaal weefsel en wordt vaak gebruikt om huidkanker in het gezicht te verwijderen.
Behandeling van recidiverende plaveiselcel- en basaalcelkanker bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de -samenvatting over de behandeling van huidkanker bij volwassenen voor meer informatie.
Intraoculair (uveal) melanoom
Intraoculair melanoom begint in het midden van drie lagen van de oogwand. De buitenste laag omvat de witte sclera (het "wit van het oog") en het heldere hoornvlies aan de voorkant van het oog. De binnenste laag heeft een bekleding van zenuwweefsel, het netvlies genaamd, dat licht detecteert en beelden langs de oogzenuw naar de hersenen stuurt. De middelste laag, waar intraoculair melanoom wordt gevormd, wordt het uvea of uvea-kanaal genoemd en bestaat uit drie hoofdonderdelen: de iris, het corpus ciliare en het vaatvlies.
Risicofactoren
Het risico op intra-oculair melanoom wordt verhoogd door een van de volgende:
- Lichte oogkleur.
- Eerlijke huidskleur.
- Niet kunnen bruinen.
- Oculodermale melanocytose.
- Cutane naevi.
Tests om intraoculair melanoom te diagnosticeren en te laten verlopen, kunnen het volgende omvatten:
- Lichamelijk onderzoek en gezondheidsgeschiedenis.
- Echografie.
Andere tests en procedures die worden gebruikt om intraoculair melanoom te diagnosticeren, zijn onder meer:
- Fluorescentie-angiografie: een test die wordt gebruikt om foto's van het netvlies in het oog te maken. Een gele kleurstof wordt in een ader geïnjecteerd en reist door het lichaam, inclusief de bloedvaten in het oog. De gele kleurstof zorgt ervoor dat de bloedvaten in het oog gaan fluoresceren wanneer een foto wordt gemaakt.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van intra-oculair melanoom bij kinderen is vergelijkbaar met behandeling voor volwassenen en kan het volgende omvatten:
- Operatie om de tumor te verwijderen.
- Bestralingstherapie.
- Laser operatie
. Behandeling van recidiverend intraoculair melanoom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de -samenvatting over intraoculaire (uveale) melanoombehandeling bij volwassenen voor meer informatie.
Chordoom
Chordoom is een zeer zeldzaam type langzaam groeiende bottumor die zich overal langs de wervelkolom vormt, van de basis van de schedel (een bot genaamd de clivus) tot het staartbeen. Bij kinderen en adolescenten vormen chordomen het vaakst in de botten aan de basis van de schedel of nabij het staartbeen, waardoor ze moeilijk volledig te verwijderen zijn met een operatie.
Chordoom bij kinderen is gekoppeld aan de aandoening tubereuze sclerose, een genetische aandoening waarbij tumoren die goedaardig zijn (geen kanker) zich vormen in de nieren, hersenen, ogen, hart, longen en huid.
Tekenen en symptomen
Tekenen en symptomen van een chordoom zijn afhankelijk van waar de tumor zich vormt. Een chordoom kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Raadpleeg de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:
- Hoofdpijn.
- Dubbel zicht.
- Verstopte of verstopte neus.
- Problemen met spreken.
- Moeite met slikken.
- Nek- of rugpijn.
- Pijn langs de achterkant van de benen.
- Gevoelloosheid, tintelingen of zwakte van de armen en benen.
- Een verandering in stoelgang of blaasgewoonten.
Andere aandoeningen die geen chordoom zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.
Tests om een chordoom te diagnosticeren of om te zien of het zich heeft verspreid, zijn onder meer:
- MRI van de hele wervelkolom.
- CT-scan van de borst, buik en bekken.
- Biopsie. Een weefselmonster wordt verwijderd en gecontroleerd op een hoog niveau van een eiwit dat brachyury wordt genoemd.
Chordomen kunnen terugkeren (terugkomen), meestal op dezelfde plaats, maar soms komen ze terug in andere delen van het bot of in de longen.
Prognose
De prognose (kans op herstel) hangt af van het volgende:
- De leeftijd van het kind.
- Waar de tumor zich vormt langs de wervelkolom.
- Hoe de tumor reageert op de behandeling.
- Of er veranderingen waren in de stoelgang of blaasgewoonten bij de diagnose.
- Of de tumor net is gediagnosticeerd of is teruggekeerd (kom terug).
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
Behandeling van een chordoom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een operatie om zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen, gevolgd door bestralingstherapie. Protonenbundelbestralingstherapie kan worden gebruikt voor tumoren nabij de schedelbasis.
Behandeling van recidiverend chordoom bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering. Patiënten met veranderingen in het SMARCB1-gen kunnen in dit klinische onderzoek met tazemetostat worden behandeld.
Kanker van onbekende primaire site
Onbekende primaire kanker is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen in het lichaam worden aangetroffen, maar de plaats waar de kanker is begonnen, is niet bekend. Kanker kan zich in elk weefsel van het lichaam vormen. De primaire kanker (de kanker die zich voor het eerst heeft gevormd) kan zich naar andere delen van het lichaam verspreiden. Dit proces wordt metastase genoemd. Kankercellen zien er meestal uit als de cellen in het type weefsel waarin de kanker is begonnen. Borstkankercellen kunnen zich bijvoorbeeld naar de longen verspreiden. Omdat de kanker in de borst is begonnen, zien de kankercellen in de long eruit als borstkankercellen.
Soms vinden artsen waar de kanker zich heeft verspreid, maar kunnen ze niet vinden waar in het lichaam de kanker voor het eerst begon te groeien. Dit type kanker wordt kanker van een onbekende primaire of occulte primaire tumor genoemd.
Er worden tests gedaan om te achterhalen waar de primaire kanker is begonnen en om informatie te krijgen over waar de kanker zich heeft verspreid. Wanneer tests de primaire kanker kunnen vinden, is de kanker niet langer een kanker van onbekende primaire kanker en is de behandeling gebaseerd op het type primaire kanker.
Omdat niet bekend is waar de kanker is begonnen, kunnen er veel verschillende tests en procedures nodig zijn, waaronder genexpressieprofilering en gentests, om erachter te komen welk type kanker het is. Als uit tests blijkt dat er mogelijk kanker is, wordt een biopsie uitgevoerd. Een biopsie is het verwijderen van cellen of weefsels zodat ze door een patholoog onder een microscoop kunnen worden bekeken. De patholoog bekijkt het weefsel om kankercellen te zoeken en het type kanker te achterhalen. Het type biopsie dat wordt uitgevoerd, is afhankelijk van het deel van het lichaam dat op kanker wordt getest. Een van de volgende soorten biopsieën kan worden gebruikt:
- Biopsie met fijne naaldaspiratie (FNA): het verwijderingsweefsel of -vloeistof met behulp van een dunne naald.
- Kernbiopsie: het verwijderen van weefsel met een brede naald.
- Incisionele biopsie: het verwijderen van een deel van een knobbel of een stukje weefsel.
- Excisiebiopsie: het verwijderen van een hele klomp weefsel.
Wanneer het type kankercellen of het verwijderde weefsel verschilt van het type kankercellen dat naar verwachting zal worden aangetroffen, kan een diagnose van onbekende primaire kanker worden gesteld. De cellen in het lichaam hebben een bepaalde uitstraling die afhankelijk is van het type weefsel waar ze vandaan komen. Er wordt bijvoorbeeld verwacht dat een monster van kankerweefsel dat uit de borst wordt genomen, uit borstcellen bestaat. Als het weefselmonster echter een ander type cel is (niet uit borstcellen), is het waarschijnlijk dat de cellen zich vanuit een ander deel van het lichaam naar de borst hebben verspreid.
Als niet bekend is waar de kanker zich voor het eerst heeft gevormd bij de diagnose, zijn adenocarcinomen, melanomen en embryonale tumoren (zoals rabdomyosarcoom of neuroblastoom) tumortypen die vaak later worden gediagnosticeerd bij kinderen en adolescenten.
Behandeling
Voor informatie over de onderstaande behandelingen, zie de sectie Overzicht behandelopties.
De behandeling hangt af van hoe de kankercellen er onder een microscoop uitzien, de leeftijd van de patiënt, de tekenen en symptomen en waar de kanker zich in het lichaam heeft verspreid. De behandeling is meestal als volgt:
- Chemotherapie.
- Gerichte therapie.
- Bestralingstherapie.
Behandeling van terugkerende kanker van onbekende primaire bij kinderen kan het volgende omvatten:
- Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt controleert op bepaalde genveranderingen. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, hangt af van het type genverandering.
Zie de -samenvatting over carcinoom van onbekende primaire bij volwassenen voor meer informatie.
Voor meer informatie over kanker bij kinderen
Zie het volgende voor meer informatie van het National Cancer Institute over ongebruikelijke kankers bij kinderen:
- Genetische tests voor erfelijke vatbaarheidssyndromen voor kanker
- Computertomografie (CT) -scans en kanker
- MyPART - My Pediatric and Adult Rare Tumor Network
Zie het volgende voor meer informatie over kanker bij kinderen en andere algemene bronnen over kanker:
- Over kanker
- Kankers bij kinderen
- CureSearch for Children's Cancer Exit Disclaimer
- Late effecten van de behandeling van kanker bij kinderen
- Adolescenten en jongvolwassenen met kanker
- Kinderen met kanker: een gids voor ouders
- Kanker bij kinderen en adolescenten
- Enscenering
- Omgaan met kanker
- Vragen om uw arts te vragen over kanker
- Voor overlevenden en verzorgers
<opmerkingen />