Typen / borst / ibc-fact-sheet

Inflammatoire borstkanker

Wat is inflammatoire borstkanker?

Inflammatoire borstkanker is een zeldzame en zeer agressieve ziekte waarbij kankercellen lymfevaten in de huid van de borst blokkeren. Dit type borstkanker wordt 'inflammatoir' genoemd omdat de borst er vaak gezwollen en rood of ontstoken uitziet.

Inflammatoire borstkanker is zeldzaam en vertegenwoordigt 1 tot 5 procent van alle gevallen van borstkanker die in de Verenigde Staten worden vastgesteld. De meeste inflammatoire borstkankers zijn invasieve ductale carcinomen, wat betekent dat ze zijn ontstaan ​​uit cellen die de melkkanalen van de borst bekleden en zich vervolgens verder verspreiden dan de melkkanalen.

Inflammatoire borstkanker ontwikkelt zich snel, vaak binnen een paar weken of maanden. Bij diagnose is inflammatoire borstkanker ofwel stadium III of IV, afhankelijk van het feit of kankercellen zich alleen hebben verspreid naar nabijgelegen lymfeklieren of ook naar andere weefsels.

Bijkomende kenmerken van inflammatoire borstkanker zijn de volgende:

• In vergelijking met andere soorten borstkanker, wordt inflammatoire borstkanker meestal op jongere leeftijd gediagnosticeerd.

• Inflammatoire borstkanker komt vaker voor en wordt op jongere leeftijd gediagnosticeerd bij Afro-Amerikaanse vrouwen dan bij blanke vrouwen.

• Inflammatoire borsttumoren zijn vaak hormoonreceptor-negatief, wat betekent dat ze niet kunnen worden behandeld met hormoontherapieën, zoals tamoxifen, die de groei van kankercellen verstoren die worden aangedreven door oestrogeen.

• Inflammatoire borstkanker komt vaker voor bij zwaarlijvige vrouwen dan bij vrouwen met een normaal gewicht.

Net als andere soorten borstkanker kan inflammatoire borstkanker optreden bij mannen, maar meestal op oudere leeftijd dan bij vrouwen.

Wat zijn de symptomen van inflammatoire borstkanker?

Symptomen van inflammatoire borstkanker zijn onder meer zwelling (oedeem) en roodheid (erytheem) die een derde of meer van de borst treffen. De huid van de borst kan ook roze, roodachtig paars of gekneusd lijken. Bovendien kan de schil ribbels hebben of er pitjes uitzien, zoals de schil van een sinaasappel (peau d'orange genaamd). Deze symptomen worden veroorzaakt door vochtophoping (lymfe) in de huid van de borst. Deze vochtophoping vindt plaats omdat kankercellen lymfevaten in de huid hebben geblokkeerd, waardoor de normale lymfestroom door het weefsel wordt voorkomen. Soms kan de borst een solide tumor bevatten die tijdens een lichamelijk onderzoek kan worden gevoeld, maar vaker is een tumor niet voelbaar.

Andere symptomen van inflammatoire borstkanker zijn onder meer een snelle toename van de borstomvang; gevoel van zwaarte, branderigheid of gevoeligheid in de borst; of een tepel die is omgekeerd (naar binnen gericht). Gezwollen lymfeklieren kunnen ook aanwezig zijn onder de arm, nabij het sleutelbeen of beide.

Het is belangrijk op te merken dat deze symptomen ook tekenen kunnen zijn van andere ziekten of aandoeningen, zoals een infectie, verwonding of een ander type borstkanker dat lokaal gevorderd is. Om deze reden hebben vrouwen met inflammatoire borstkanker vaak een vertraagde diagnose van hun ziekte.

Hoe wordt de diagnose van inflammatoire borstkanker gesteld?

Inflammatoire borstkanker kan moeilijk te diagnosticeren zijn. Vaak is er geen knobbel die kan worden gevoeld tijdens een lichamelijk onderzoek of kan worden gezien in een screeningmammogram. Bovendien hebben de meeste vrouwen met de diagnose inflammatoire borstkanker dicht borstweefsel, wat het opsporen van kanker in een screeningsmammogram moeilijker maakt. Omdat inflammatoire borstkanker zo agressief is, kan het ook optreden tussen geplande screeningsmammogrammen en snel vooruitgang boeken. De symptomen van inflammatoire borstkanker kunnen worden aangezien voor mastitis, een infectie van de borst, of een andere vorm van lokaal gevorderde borstkanker.

Om vertragingen bij de diagnose en bij het kiezen van de beste behandelingskuur te helpen voorkomen, heeft een internationaal panel van experts richtlijnen gepubliceerd over hoe artsen inflammatoire borstkanker correct kunnen diagnosticeren en in kaart brengen. Hun aanbevelingen worden hieronder samengevat.

Minimumcriteria voor de diagnose van inflammatoire borstkanker zijn onder meer:

• Een snel begin van erytheem (roodheid), oedeem (zwelling) en een peau d'orange uiterlijk (geribbelde of ontpit huid) en / of abnormale warmte van de borsten, met of zonder een voelbare knobbel.

• De bovengenoemde symptomen zijn minder dan 6 maanden aanwezig.

• Het erytheem bedekt minstens een derde van de borst.

• Initiële biopsiemonsters van de aangetaste borst tonen invasief carcinoom.

Verder onderzoek van weefsel van de aangetaste borst moet het testen omvatten om te zien of de kankercellen hormoonreceptoren hebben (oestrogeen- en progesteronreceptoren) of dat ze grotere hoeveelheden van het HER2-gen en / of het HER2-eiwit (HER2-positieve borstkanker) hebben. ).

Beeldvormings- en ensceneringstests omvatten het volgende:

• Een diagnostisch mammogram en een echo van de borst en regionale (nabije) lymfeklieren

• Een PET-scan of een CT-scan en een botscan om te zien of de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam

Een juiste diagnose en stadiëring van inflammatoire borstkanker helpt artsen om het beste behandelplan te ontwikkelen en de waarschijnlijke uitkomst van de ziekte in te schatten. Patiënten bij wie inflammatoire borstkanker is vastgesteld, kunnen een arts raadplegen die gespecialiseerd is in deze ziekte.

Hoe wordt inflammatoire borstkanker behandeld?

Inflammatoire borstkanker wordt over het algemeen eerst behandeld met systemische chemotherapie om de tumor te helpen verkleinen, vervolgens met een operatie om de tumor te verwijderen, gevolgd door bestralingstherapie. Deze benadering van behandeling wordt een multimodale benadering genoemd. Studies hebben aangetoond dat vrouwen met inflammatoire borstkanker die worden behandeld met een multimodale benadering, beter reageren op therapie en een langere overleving hebben. Behandelingen die in een multimodale benadering worden gebruikt, kunnen de hieronder beschreven behandelingen omvatten.

• Neoadjuvante chemotherapie: dit type chemotherapie wordt vóór de operatie gegeven en omvat gewoonlijk zowel anthracycline- als taxaangeneesmiddelen. Artsen bevelen over het algemeen aan om ten minste zes cycli neoadjuvante chemotherapie toe te dienen in de loop van 4 tot 6 maanden voordat de tumor wordt verwijderd, tenzij de ziekte gedurende deze periode blijft vorderen en artsen besluiten dat de operatie niet mag worden uitgesteld.

• Gerichte therapie: inflammatoire borstkankers produceren vaak meer dan normale hoeveelheden van het HER2-eiwit, wat betekent dat geneesmiddelen zoals trastuzumab (Herceptin) die op dit eiwit zijn gericht, kunnen worden gebruikt om ze te behandelen. Anti-HER2-therapie kan zowel als onderdeel van neoadjuvante therapie als na een operatie (adjuvante therapie) worden gegeven.

• Hormoontherapie: als de cellen van de inflammatoire borstkanker van een vrouw hormoonreceptoren bevatten, is hormoontherapie een andere behandelingsoptie. Geneesmiddelen zoals tamoxifen, die voorkomen dat oestrogeen aan zijn receptor bindt, en aromataseremmers zoals letrozol, die het vermogen van het lichaam om oestrogeen te maken, blokkeren, kunnen ervoor zorgen dat oestrogeenafhankelijke kankercellen stoppen met groeien en afsterven.

• Chirurgie: De standaardoperatie voor inflammatoire borstkanker is een gemodificeerde radicale borstamputatie. Deze operatie omvat het verwijderen van de gehele aangedane borst en de meeste of alle lymfeklieren onder de aangrenzende arm. Vaak wordt ook de bekleding over de onderliggende borstspieren verwijderd, maar blijven de borstspieren behouden. Soms kan echter ook de kleinere borstspier (pectoralis minor) worden verwijderd.

• Bestralingstherapie: post-mastectomie bestralingstherapie van de borstwand onder de borst die werd verwijderd, is een standaard onderdeel van multimodale therapie voor inflammatoire borstkanker. Als een vrouw vóór de operatie trastuzumab heeft gekregen, mag ze het tijdens postoperatieve bestralingstherapie blijven krijgen. Borstreconstructie kan worden uitgevoerd bij vrouwen met inflammatoire borstkanker, maar vanwege het belang van bestralingstherapie bij de behandeling van deze ziekte bevelen deskundigen over het algemeen een vertraagde reconstructie aan.

• Adjuvante therapie: Adjuvante systemische therapie kan na een operatie worden gegeven om de kans op terugkeer van kanker te verkleinen. Deze therapie kan aanvullende chemotherapie, hormoontherapie, gerichte therapie (zoals trastuzumab) of een combinatie van deze behandelingen omvatten.

Wat is de prognose van patiënten met inflammatoire borstkanker?

De prognose, of waarschijnlijke uitkomst, voor een patiënt bij wie kanker is vastgesteld, wordt vaak gezien als de kans dat de kanker met succes zal worden behandeld en dat de patiënt volledig zal herstellen. Veel factoren kunnen de prognose van een kankerpatiënt beïnvloeden, waaronder het type en de locatie van de kanker, het stadium van de ziekte, de leeftijd van de patiënt en de algemene gezondheidstoestand, en de mate waarin de ziekte van de patiënt op de behandeling reageert.

Omdat inflammatoire borstkanker zich gewoonlijk snel ontwikkelt en zich agressief verspreidt naar andere delen van het lichaam, overleven vrouwen bij wie deze ziekte is vastgesteld in het algemeen niet zolang vrouwen bij wie andere soorten borstkanker zijn vastgesteld.

Het is echter belangrijk om in gedachten te houden dat overlevingsstatistieken gebaseerd zijn op grote aantallen patiënten en dat de prognose van een individuele vrouw beter of slechter kan zijn, afhankelijk van haar tumoreigenschappen en medische geschiedenis. Vrouwen met inflammatoire borstkanker worden aangemoedigd om met hun arts te praten over hun prognose, gezien hun specifieke situatie.

Lopend onderzoek, vooral op moleculair niveau, zal ons begrip vergroten van hoe inflammatoire borstkanker begint en vordert. Deze kennis moet de ontwikkeling van nieuwe behandelingen en nauwkeurigere prognoses mogelijk maken voor vrouwen bij wie deze ziekte is vastgesteld. Daarom is het belangrijk dat vrouwen bij wie de diagnose inflammatoire borstkanker wordt gesteld, met hun arts praten over de mogelijkheid om deel te nemen aan een klinische studie.

Welke klinische onderzoeken zijn beschikbaar voor vrouwen met inflammatoire borstkanker?

NCI sponsort klinische onderzoeken naar nieuwe behandelingen voor alle soorten kanker, evenals onderzoeken die betere manieren testen om bestaande behandelingen te gebruiken. Deelname aan klinische onderzoeken is een optie voor veel patiënten met inflammatoire borstkanker, en alle patiënten met deze ziekte worden aangemoedigd om behandeling in een klinische proef te overwegen.

Beschrijvingen van lopende klinische onderzoeken voor personen met inflammatoire borstkanker zijn toegankelijk via NCI's lijst met klinische onderzoeken naar kanker. NCI's lijst van klinische onderzoeken naar kanker omvat alle door NCI ondersteunde klinische onderzoeken die plaatsvinden in de Verenigde Staten en Canada, inclusief het NIH Clinical Center in Bethesda, MD. Voor informatie over het doorzoeken van de lijst, zie Help bij het vinden van door NCI ondersteunde klinische onderzoeken.

Mensen die geïnteresseerd zijn in deelname aan een klinische proef, dienen met hun arts te praten. Informatie over klinische onderzoeken is verkrijgbaar bij NCI's Cancer Information Service op 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) en in het NCI-boekje Deelnemen aan onderzoek naar kankerbehandeling. Aanvullende informatie over klinische onderzoeken is online beschikbaar.

Geselecteerde referenties

1. Anderson WF, Schairer C, Chen BE, Hance KW, Levine PH. Epidemiologie van inflammatoire borstkanker (IBC). Breast Diseases 2005; 22: 9-23. [PubMed Abstract]
2. Bertucci F, Ueno NT, Finetti P, et al. Genexpressieprofielen van inflammatoire borstkanker: correlatie met respons op neoadjuvante chemotherapie en metastasevrije overleving. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 358-365. [PubMed Abstract]
3. Chang S, Parker SL, Pham T, Buzdar AU, Hursting SD. Incidentie en overleving van inflammatoir mammacarcinoom: het surveillance-, epidemiologie- en eindresultatenprogramma van het National Cancer Institute, 1975-1992. Cancer 1998; 82 (12): 2366-2372. [PubMed Abstract]
4. Dawood S, Cristofanilli M. Inflammatoire borstkanker: welke vooruitgang hebben we geboekt? Oncologie (Williston Park) 2011; 25 (3): 264-270, 273. [PubMed Abstract]
5. Dawood S, Merajver SD, Viens P, et al. Internationaal expertpanel voor inflammatoire borstkanker: consensusverklaring voor gestandaardiseerde diagnose en behandeling. Annals of Oncology 2011; 22 (3): 515-523. [PubMed Abstract]
6. Fouad TM, Kogawa T, Reuben JM, Ueno NT. De rol van ontsteking bij inflammatoire borstkanker. Vooruitgang in experimentele geneeskunde en biologie 2014; 816: 53-73. [PubMed Abstract]
7. Hance KW, Anderson WF, Devesa SS, Young HA, Levine PH. Trends in incidentie en overleving van inflammatoir mammacarcinoom: het surveillance-, epidemiologie- en eindresultatenprogramma van het National Cancer Institute. Journal of the National Cancer Institute 2005; 97 (13): 966-975. [PubMed Abstract]
8. Li BD, Sicard MA, Ampil F, et al. Trimodale therapie voor inflammatoire borstkanker: het perspectief van een chirurg. Oncologie 2010; 79 (1-2): 3-12. [PubMed Abstract]
9. Masuda H, Brewer TM, Liu DD, et al. Werkzaamheid op lange termijn bij primaire inflammatoire borstkanker door hormonale receptor- en HER2-gedefinieerde subtypes. Annals of Oncology 2014; 25 (2): 384-91. [PubMed Abstract]
10. Merajver SD, Sabel MS. Inflammatoire borstkanker. In: Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, redacteuren. Ziekten van de borst. 3e ed. Philadelphia: Lippincott Williams en Wilkins, 2004.
11. Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al (editors). SEER Survival Monograph: Cancer Survival Among Adults: U.S. SEER Program, 1988-2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda, MD: NCI SEER Program; 2007. NIH Pub. No. 07-6215. Retrieved April 18, 2012.
12. Robertson FM, Bondy M, Yang W, et al. Inflammatory breast cancer: the disease, the biology, the treatment. CA: A Cancer Journal for Clinicians 2010; 60(6):351-375. [PubMed Abstract]
13. Rueth NM, Lin HY, Bedrosian I, et al. Underuse of trimodality treatment affects survival for patients with inflammatory breast cancer: an analysis of treatment and survival trends from the National Cancer Database. Journal of Clinical Oncology 2014; 32(19):2018-24. [PubMed Abstract]
14. Schairer C, Li Y, Frawley P, Graubard BI, et al. Risk factors for inflammatory breast cancer and other invasive breast cancers. Journal of the National Cancer Institute 2013; 105(18):1373-1384. [PubMed Abstract]
15. Tsai CJ, Li J, Gonzalez-Angulo AM, et al. Outcomes after multidisciplinary treatment of inflammatory breast cancer in the era of neoadjuvant HER2-directed therapy. American Journal of Clinical Oncology 2015; 38(3):242-247. [PubMed Abstract]
16. Van Laere SJ, Ueno NT, Finetti P, et al. Uncovering the molecular secrets of inflammatory breast cancer biology: an integrated analysis of three distinct affymetrix gene expression datasets. Clinical Cancer Research 2013; 19(17):4685-96. [PubMed Abstract]
17. Yamauchi H, Ueno NT. Targeted therapy in inflammatory breast cancer. Cancer 2010; 116(11 Suppl):2758-9. [PubMed Abstract]
18. Yamauchi H, Woodward WA, Valero V, et al. Inflammatoire borstkanker: wat we weten en wat we moeten leren. The Oncologist 2012; 17 (7): 891-9. [PubMed Abstract]