प्रकार / langerhans / बिरामी / lagergerhans- उपचार pdq
सामग्रीहरू
- १ ल्यान्गरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस उपचार (®) ati रोगी संस्करण
- १.१ लेन्गहेर्न्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) को बारेमा सामान्य जानकारी
- १.२ LCH को अवस्था
- १.3 LCH का लागि उपचार विकल्प सिंहावलोकन
- १.4 बच्चाहरूमा कम जोखिम LCH को उपचार
- १. बच्चाहरूमा उच्च जोखिम LCH को उपचार
- १.6 बच्चाहरूमा रिकरन्ट, रेफ्रेक्टरी, र प्रगतिशील बचपन LCH को उपचार
- १.7 वयस्कहरूमा LCH को उपचार
- १.8 लैंगेरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिसको बारेमा बढि जान्नको लागि
ल्यान्गरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस उपचार (®) ati रोगी संस्करण
लेन्गहेर्न्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस (LCH) को बारेमा सामान्य जानकारी
मुख्य बुँदाहरू
- लेन्गहेन्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक प्रकारको क्यान्सर हो जसले टिश्युलाई क्षति पुर्याउन सक्छ वा शरीरमा एक वा बढी स्थानहरूमा घावहरू निम्त्याउँछ।
- क्यान्सरको पारिवारिक इतिहास वा केही केमिकलहरूको सम्पर्कमा आएका बाबुआमासँग LCH को जोखिम बढ्न सक्छ।
- LCH का लक्षण र लक्षणहरू यो शरीरमा कहाँ छ निर्भर गर्दछ।
- छाला र न nailsहरू
- मुख
- हड्डी
- लिम्फ नोड्स र थाइमस
- अन्तःस्रावी प्रणाली
- आँखा
- केन्द्रीय स्नायु प्रणाली (CNS)
- कलेजो र प्लीहा
- फेफ
- हड्डीको भित्रि लेदो
- परीक्षण जसले अ L्ग र शरीर प्रणाली परीक्षण गर्दछ जहाँ LCH हुन सक्छ LCH को निदानको लागि प्रयोग गरिन्छ।
- केहि कारकहरू रोगनिदान (पुन: प्राप्तिको सम्भावना) र उपचार विकल्पहरूलाई असर गर्छन्।
लेन्गहेन्स सेल हिस्टियोसाइटोसिस एक प्रकारको क्यान्सर हो जसले टिश्युलाई क्षति पुर्याउन सक्छ वा शरीरमा एक वा बढी स्थानहरूमा घावहरू निम्त्याउँछ।
लेन्गहेन्स सेल हस्टियोसाइटोसिस (LCH) एक दुर्लभ क्यान्सर हो जुन LCH कोशाहरूमा शुरू हुन्छ। LCH कक्षहरू डिन्ड्रिटिक सेलको प्रकार हो जसले संक्रमण लड्छ। कहिलेकाँही त्यहाँ LCH कोषहरूमा रूपान्तरणहरू हुन्छन् (परिवर्तन)। यसमा BRAF, MAP2K1, RAS र ARAF जीनको उत्परिवर्तन समावेश छ। यी परिवर्तनहरूले LCH सेलहरू बढ्न र छिटो गुणा गर्न सक्दछ। यसले LCH कोषहरू शरीरको केहि भागहरूमा निर्माण गर्दछ, जहाँ तिनीहरू टिश्यूहरू वा फार्महरू बनाउन सक्छन्।
LCH लेन्गेरहान्स सेलहरूको रोग होइन जुन प्राय छालामा देखा पर्दछ।
LCH कुनै पनि उमेरमा देखा पर्न सक्छ, तर युवा बच्चाहरूमा सबै भन्दा सामान्य हो। बच्चाहरूमा LCH को उपचार वयस्कहरूमा LCH को उपचार भन्दा फरक छ। बच्चाहरूमा LCH को उपचार र वयस्कहरूमा LCH को उपचार यस सारांशको अलग-अलग भागहरूमा वर्णन गरिएको छ।
क्यान्सरको पारिवारिक इतिहास वा केही केमिकलहरूको सम्पर्कमा आएका बाबुआमासँग LCH को जोखिम बढ्न सक्छ।
कुनै पनि कुरा जुन तपाइँको रोग लाग्ने जोखिमलाई बढाउछ एक जोखिम कारक भनिन्छ। जोखिम कारक हुनुको मतलब यो होइन कि तपाइँ क्यान्सर पाउनुहुनेछ; जोखिम कारक हुनुको मतलब यो होइन कि तपाइँ क्यान्सर पाउनुहुनेछैन। आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस् यदि तपाईंलाई लाग्छ कि तपाईं जोखिममा हुन सक्नुहुन्छ।
LCH का लागि जोखिम कारकहरू निम्न समावेश गर्दछ:
- केटाकेटीलाई केश रसायनको प्रभावमा परेको थियो।
- एक अभिभावकको साथ जो कार्यस्थलमा धातु, ग्रेनाइट, वा काठको धुलोमा पर्दाफास भयो।
- LCH सहित क्यान्सरको पारिवारिक इतिहास।
- एक व्यक्तिगत ईतिहास वा थाइरोइड रोगको पारिवारिक इतिहास।
- नवजात शिशुको रूपमा संक्रमण भएको।
- धुम्रपान, विशेष गरी युवा वयस्कहरूमा।
- हिस्पैनिक हुनु
- एक बच्चाको रूपमा खोप भइरहेको छैन।
LCH का लक्षण र लक्षणहरू यो शरीरमा कहाँ छ निर्भर गर्दछ।
यी र अन्य लक्षण र लक्षणहरू LCH वा अन्य सर्तहरूद्वारा हुन सक्छ। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई निम्न मध्ये कुनै छ भने आफ्नो डाक्टरसँग जाँच्नुहोस्:
छाला र न nailsहरू
शिशुहरूमा LCH ले छालालाई मात्र असर गर्न सक्छ। केहि अवस्थाहरूमा, छाला मात्र LCH हप्ता वा महिना भन्दा बढि खराब हुन सक्छ र एक उच्च जोखिम मल्टीसिस्टम LCH भनिन्छ।
शिशुहरूमा, LCH का लक्षणहरू वा लक्षणहरूले छालालाई असर गर्दछ:
- स्क्याल्पको फ्लाकि जुन "पालना टोपी" जस्तो लाग्न सक्छ।
- शरीरको क्रिजमा फ्ल्याकिंग, जस्तै भित्री कुहिनो वा पेरिनियम।
- शरीरमा कहिँ पनि उठाइएको, खैरो वा बैजनी छालाको दाग।
बच्चाहरू र वयस्कहरूमा, LCH का लक्षणहरू वा लक्षणहरूले छाला र न nailsहरूलाई असर गर्दछ:
- स्क्यान्डको फ्लाकि जुन डन्ड्रफ जस्तो देखिन सक्छ।
- उठेको, रातो वा खैरो, कपाल क्षेत्र, पेट, पछाडि, वा छातीमा क्रेशेड दाग, जो खुजली वा पीडादायी हुन सक्छ।
- खोपडीमा बम्प वा अल्सर।
- कानको पछाडि अल्सरहरू, स्तनहरूको मुनि वा ग्रोइन क्षेत्रमा।
- औंला नailsहरू जो झर्छ वा ध्वस्त भएका ग्रूवहरू छन् जुन कीलको पार छ।
मुख
LCH का लक्षणहरू वा लक्षणहरू जसले मुखबाट प्रभावित गर्दछ:
- सूजन गमहरू
- मुखको छानामा, गाला भित्र, वा जिब्रो वा ओठमा घाउहरू।
दाँत जो असमान वा बाहिर झर्छन्।
हड्डी
LCH को लक्षण वा हड्डी लाई असर पार्दछ को लक्षणहरु:
- हड्डी माथि सूजन वा ढिस्को, जस्तैः खोपडी, जबडाको हड्डी, पसल, श्रोणि, मेरुदण्ड, फिला, हड्डी, माथिल्लो हातको हड्डी, कुहिनो, आँखा सकेट, वा कानको वरिपरि हड्डीहरू।
- दुखाइन्छ जहाँ हड्डीमा सूजन वा ढेरो हुन्छ।
कान वा आँखा वरिपरि हड्डीमा LCH घावहरु संग बच्चाहरु मधुमेह insipidus र अन्य केन्द्रीय स्नायु प्रणाली रोगहरु को एक उच्च जोखिम छ।
लिम्फ नोड्स र थाइमस
लिम्फ नोड्स वा थाइमसलाई असर पार्ने एलसीएचका लक्षणहरू वा लक्षणहरू समावेश हुन सक्छन्:
- सूजन लिम्फ नोडहरू।
- सास फेर्न समस्या
- सुपीरियर भेना कावा सिन्ड्रोम। यसले खोकी, सास फेर्न समस्या, र अनुहार, घाँटी, र माथिल्लो हतियारको सूजन पैदा गर्दछ।
अन्तःस्रावी प्रणाली
पिच्युटरी ग्रन्थिलाई असर गर्ने LCH का संकेत वा लक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छ:
- मधुमेह इन्सिपिडस। यसले कडा तिर्खा र लगातार पेशाब निम्त्याउन सक्छ।
- ढिलो वृद्धि।
- प्रारम्भिक वा ढिलो यौवन
- धेरै बढी तौल भएको।
लक्षण वा LCH का लक्षणहरू जुन थाइरोइडलाई असर गर्दछ:
- सूजन थाइरोइड ग्रंथि
- हाइपोथायरायडिज्म। यसले थकान, ऊर्जाको अभाव, चिसो, कब्ज, सुख्खा छाला, पातलो कपाल, मेमोरी समस्याहरू, ध्यान केन्द्रित समस्या, र उदासीनता प्रति संवेदनशील हुन सक्छ। शिशुहरूमा, यसले भोक पनि गुम्न सक्छ र खानामा दम घुट्छ। बच्चाहरू र किशोर-किशोरीहरूमा यसले व्यवहार समस्या, तौल, ढिलो वृद्धि, र ढिलो यौवनता पनि निम्त्याउँछ।
- सास फेर्न समस्या
आँखा
LCH को लक्षण वा लक्षणले आँखालाई असर गर्दछ:
- दृष्टि समस्याहरु।
केन्द्रीय स्नायु प्रणाली (CNS)
लक्षणहरू वा LCH का लक्षणहरू जसले CNS लाई प्रभावित गर्दछ (मस्तिष्क र रीढ़ की हड्डी):
- सन्तुलनको क्षति, असंगठित शरीर चाल, र हिड्ने समस्या।
- समस्या बोल्दै।
- समस्या देखेर।
- टाउको दुख्ने।
- व्यवहार वा व्यक्तित्वमा परिवर्तनहरू।
- मेमोरी समस्याहरु।
यी लक्षणहरू र लक्षणहरू सीएनएसमा वा सीएनएस न्यूरोडोजेनेरेटिव सिन्ड्रोमद्वारा घावहरूको कारणले हुन सक्छ।
कलेजो र प्लीहा
लक्षणहरू वा LCH का लक्षणहरू जसले कलेजो वा प्लीहालाई असर गर्दछ:
- पेटमा सूजन अतिरिक्त तरलताको एक buildup को कारणले।
- सास फेर्न समस्या
- छाला र आँखाको सेतो पहेलो।
- खुजली
- सजिलो चोट वा रक्तस्राव।
- धेरै थकित महसुस।
फेफ
LCH का लक्षणहरू वा लक्षणहरू जसले फोक्सोलाई असर गर्दछ:
- भत्केको फोक्सो यो अवस्थाले छातीमा दुखाइ वा कडाई, सास फेर्न समस्या, थकित महसुस र छालामा नीलो रंग देखाउन सक्छ।
- सास फेर्न समस्या, विशेष गरी वयस्कहरूमा जो धुम्रपान गर्छन्।
- सुख्खा खोकी
- छातीको दुखाइ।
हड्डीको भित्रि लेदो
लक्षण वा LCH का लक्षणहरू जसले हड्डी मज्जालाई असर गर्दछ:
- सजिलो चोट वा रक्तस्राव।
- ज्वरो।
- बारम्बार संक्रमण।
परीक्षण जसले अ L्ग र शरीर प्रणाली परीक्षण गर्दछ जहाँ LCH हुन सक्छ LCH को निदानको लागि प्रयोग गरिन्छ।
निम्नलिखित परीक्षण र प्रक्रियाहरू पत्ता लगाउन (फेला पार्न) र LCH वा LCH द्वारा उत्पन्न सर्तहरू निदान गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ:
- शारीरिक परीक्षा र स्वास्थ्य ईतिहास: स्वास्थ्यको सामान्य संकेतहरू जाँच गर्न शरीरको परीक्षण, रोगका संकेतहरू जस्तै गठ्ठा वा कुनै अनौंठा जस्तो लाग्ने चीजहरूको लागि जाँच सहित। बिरामीको स्वास्थ्य बानी र विगतका बिरामी र उपचारहरूको इतिहास पनि लिइन्छ।
- न्यूरोलॉजिकल परीक्षा: दिमाग, मेरुदण्ड, र स्नायु प्रकार्य जाँच गर्न प्रश्नहरू र परीक्षणहरूको श्रृंखला। परीक्षाले एक व्यक्तिको मानसिक स्थिति, समन्वय, र सामान्य हिड्ने क्षमता, र मांसपेशिहरू, इन्द्रियहरू, र प्रतिक्षिप्त कार्यहरू कतिको राम्रोसँग जाँच गर्दछ। यसलाई न्यूरो परीक्षा वा न्यूरोलजिक परीक्षा पनि भनिन्छ।
- पूर्ण रक्त गणना (सीबीसी) फरक संग: रगत को एक नमूना कोर्न को लागी र निम्नलिखित जाँच गरीएको एक प्रक्रिया:
- रातो रक्त कोशिकामा हेमोग्लोबिन (अक्सिजन बोक्ने प्रोटीन) को मात्रा।
- रातो रक्त कोशिका मिलेर रगत नमूनाको अंश।
- सेता रक्त कोषहरूको संख्या र प्रकार।
- रातो रक्त कोशिका र प्लेटलेटहरूको संख्या।
- रगत रसायन अध्ययन: प्रक्रिया जसमा एक रक्त नमूना शरीर मा अंगहरु र Tissues द्वारा शरीर मा जारी निश्चित पदार्थ को मात्रा मापन गर्न जाँच गरिन्छ। पदार्थको एक असामान्य (उच्च वा कम) रकम पदार्थको लक्षण हुन सक्छ।
- कलेजो प्रकार्य परीक्षण: कलेजोले छोडेको केहि पदार्थहरूको रगतको मात्रा मापन गर्न रगत परीक्षण। यी पदार्थहरूको उच्च वा कम स्तर कलेजोमा रोगको संकेत हुन सक्छ।
- BRAF जीन परीक्षण: एक प्रयोगशाला परीक्षण जसमा रक्त वा टिशूको नमूना BRAF जीनमा केहि परिवर्तनहरूको लागि परीक्षण गरीन्छ।
- यूरिनलिसिस: पिसाब र यसको सामग्री, जस्तै चिनी, प्रोटिन, रातो रक्त कोषहरू, र सेता रक्त कोशिका र checkको जाँच गर्न परीक्षण।
- पानी वञ्चितता परीक्षण: कति पिसाब गरिन्छ र यो केन्द्रीत हुन्छ वा हुँदैन जब थोरै वा केही पानी दिईदैन जाँच्न जाँच। यो परीक्षण मधुमेह इन्सिपिडस निदान गर्न प्रयोग गरिन्छ, जुन LCH को कारणले हुन सक्छ।
- अस्थि मज्जा आकांक्षा र बायोप्सी: हड्डी मज्जा र हड्डीको सानो टुक्रा हटाउने हिपबोनमा खाली खाली सुई घुसाएर। एक रोगविज्ञानीले LCH को संकेतहरू हेर्न माइक्रोस्कोप मुनि हड्डीको मज्जा र हड्डी देख्छ।
निम्न परीक्षणहरू हटाइएको टिश्यूमा गर्न सकिन्छ:
- इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री: एउटा प्रयोगशाला परीक्षण जसले एन्टिबडीहरू प्रयोग गर्दछ बिरामीको टिशूको नमूनामा केहि एन्टिजेन्स (मार्कर) जाँच गर्न। एन्टिबडीहरू सामान्यतया एन्जाइम वा फ्लोरोसेंट र toसँग जोडिएका हुन्छन्। एन्टिबडीहरू टिशू नमूनामा विशिष्ट एन्टिजेनको बन्धन पछि, एन्जाइम वा रye सक्रिय हुन्छ, र एन्टिजेन त्यसपछि माइक्रोस्कोप अन्तर्गत देख्न सकिन्छ। यस प्रकारको परीक्षण क्यान्सर निदान गर्न र क्यान्सरको अर्को प्रकारबाट अर्को प्रकारको क्यान्सर बताउन मद्दतको लागि प्रयोग गरिन्छ।
- फ्लो साइटोमेट्री: एउटा प्रयोगशाला परीक्षण जुन नमूनामा सेलहरूको संख्या मापन गर्दछ, नमूनामा जीवित कोशिकाको प्रतिशत, र कक्षहरूको केही विशेषताहरू, जस्तै आकार, आकार, र ट्यूमर (वा अन्य) मार्करहरूको उपस्थिति। सेल सतह। बिरामीको रगत, अस्थि मज्जा वा अन्य टिश्यूको नमूनाबाट ल्याइएको कोषहरू फ्लोरोसेंट र d्गले दागिन्छ, तरल पदार्थमा राखिन्छ र त्यसपछि प्रकाशको किरणबाट एक पटकमा पारित गरियो। परीक्षण परिणामहरू कसरी फ्लोरोसेंट र withको साथ दाग मा थिए कि प्रकाशको किरण प्रतिक्रिया गर्छ मा आधारित छ।
- हड्डी स्क्यान: हड्डीमा छिटो विभाजन गर्ने कोषहरू छ कि छैन भनेर जाँच गर्ने प्रक्रिया। धेरै कम रेडियोधर्मी सामग्री नसमा इंजेक्सन गरिन्छ र रक्त प्रवाहको माध्यमबाट यात्रा गर्दछ। रेडियोएक्टिव सामग्री क्यान्सरको साथ हड्डीहरूमा संकलन गर्दछ र स्क्यानरले पत्ता लगाउँदछ।
- एक्स-रे: शरीरको अ organs्ग र हड्डीहरूको एक एक्स-रे। एक एक्स-रे ऊर्जा किरणको एक प्रकार हो जुन शरीरको माध्यमबाट जान सकिन्छ र फिल्ममा जान्छ, शरीरको क्षेत्रहरूको तस्वीर बनाएर। कहिलेकाँही कंकाल सर्वेक्षण गरिन्छ। यो शरीरमा सबै हड्डीहरूको एक्स-रे गर्ने प्रक्रिया हो।
- सीटी स्क्यान (क्याट स्क्यान): एक प्रक्रिया जुन शरीरको भित्रका क्षेत्रहरूको विस्तृत तस्बिरहरूको श्रृंखला बनाउँदछ, विभिन्न कोणबाट लिइन्छ। चित्रहरु एक एक्स-रे मशीन संग जोडिएको एक कम्प्युटर द्वारा बनाईएको हो। रyeमा रye लगाईन्छ वा अंग वा टिश्यूहरू अझ स्पष्ट देखाउन मद्दत गर्न निल्न सकिन्छ। यस प्रक्रियालाई गणना गरिएको टोमोग्राफी, कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी, वा कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी पनि भनिन्छ।
- एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग): शरीर भित्रका क्षेत्रहरूको विस्तृत चित्रहरूको श्रृंखला बनाउन म्याग्नेट, रेडियो तरंगहरू र कम्प्युटर प्रयोग गर्ने प्रक्रिया। गाडोलिनियम भनिने पदार्थलाई शिरा भित्र छिराउन सकिन्छ। ग्याडोलिनियमले LCH कक्षहरू वरिपरि स .्कलन गर्दछ ताकि ती चित्रमा उज्यालो देखिन्छ। यस प्रक्रियालाई आणविक चुम्बकीय अनुनाद इमेजि ((NMRI) पनि भनिन्छ।
- पीईटी स्क्यान (पोशिट्रन उत्सर्जन टोमोग्राफी स्क्यान): शरीरमा ट्यूमर सेलहरू पत्ता लगाउने विधि। थोरै मात्रामा रेडियोधर्मी ग्लुकोज (चिनी) शिरामा इंजेक्सन गरिन्छ। पीईटी स्क्यानर शरीर वरिपरि घुम्छ र ग्लूकोज शरीरमा कहाँ प्रयोग भइरहेको छ को तस्वीर बनाउँदछ। ट्यूमर कोषहरू चित्रमा उज्यालो देखाउँछन् किनकि तिनीहरू अधिक सक्रिय छन् र सामान्य कोशाहरू भन्दा बढी ग्लुकोज लिन्छन्।
- अल्ट्रासाउन्ड परीक्षा: एक प्रक्रिया जसमा उच्च-ऊर्जा ध्वनि तरंगहरू (अल्ट्रासाउन्ड) आन्तरिक ऊतकों वा अ off्गहरूलाई बाउन्स गर्छन् र प्रतिध्वनि बनाउँछन्। इकोजले शरीरको टिशूहरूको तस्वीर बनाउँदछ जुन सोनोग्राम हो। तस्वीर पछि छाप्न को लागी छाप्न सकिन्छ।
- पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (PFT): फोक्सो कति राम्ररी काम गरिरहेको छ भनेर हेर्नको लागि एक परीक्षण। यसले मापन गर्छ कि फोक्सोले कति हावा समात्न सक्दछ र वायु फोक्सोमा कति चाँडो भित्र जान्छ। यसले मापन गर्छ अक्सिजन कति प्रयोग हुन्छ र सास फेर्दा कति कार्बन डाइअक्साइड दिइन्छ। यसलाई फोक्सो फंक्शन टेस्ट पनि भनिन्छ।
- ब्रोंकोस्कोपी: असामान्य क्षेत्रहरूको लागि फोक्सोमा श्वासनलिका र ठूला वायुमार्ग भित्र हेर्ने विधि। ब्रन्कोस्कोप नाक वा मुखबाट श्वासनलिका र फोक्सोमा सम्मिलित हुन्छ। एक ब्रोन्कोस्कोप पातलो, ट्यूब-जस्तै उपकरण छ कि प्रकाश र लेन्स संग हेर्न को लागी। यो टिश्यु नमूनाहरू हटाउनको लागि उपकरण पनि हुन सक्छ, जुन क्यान्सरको संकेतहरूको लागि माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिन्छ।
- एन्डोस्कोपी: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्र्याक्ट वा फोक्सोको असामान्य क्षेत्रहरू जाँच गर्न शरीरको अ organs्ग र ऊतीहरू हेर्ने प्रक्रिया। एन्डोस्कोप छालामा काटिएको (काटिएको) मार्फत सम्मिलित गरिन्छ वा शरीरमा खोल्नुहोस्, जस्तै मुखबाट। एक एन्डोस्कोप पातलो, ट्यूब जस्तो उपकरण छ जसको लागि बत्ती र हेर्नको निम्ति लेन्स हुन्छ। यसमा टिसु वा लिम्फ नोड नमूनाहरू हटाउनको लागि उपकरण पनि हुन सक्छ, जुन रोगका संकेतहरूको लागि माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिन्छ।
- बायोप्सी: कोषहरू वा ऊतकहरू हटाउने ताकि तिनीहरू एलएसीएच कक्षहरू जाँच गर्न प्याथोलोजिस्टद्वारा माइक्रोस्कोप मुनि हेर्न सकिन्छ। LCH निदान गर्न, हड्डी, छाला, लिम्फ नोड्स, कलेजो, वा रोगको अन्य साइटहरूको बायोप्सी गर्न सकिन्छ।
केहि कारकहरू रोगनिदान (पुन: प्राप्तिको सम्भावना) र उपचार विकल्पहरूलाई असर गर्छन्।
LC को छाला, हड्डी, लिम्फ नोडहरू, वा पिट्यूटरी ग्रंथि जस्ता अंगहरूमा सामान्यतया उपचारको साथ राम्रो हुन्छ र "कम जोखिम" भनिन्छ। प्लीहा, कलेजो, वा हड्डी मज्जामा LCH उपचार गर्न गाह्रो छ र यसलाई "उच्च जोखिम" भनिन्छ।
रोगनिदान र उपचार विकल्पहरू निम्नमा निर्भर गर्दछ:
- जब LCH बाट निदान गरियो बिरामी कत्ति पुरानो हो।
- कुन अंगहरू वा शरीर प्रणाली LCH द्वारा प्रभावित छन्।
- कति अंगहरू वा शरीर प्रणाली क्यान्सर असर गर्छ।
- क्यान्सर कलेजो, प्लीहा, हड्डी मज्जा, वा खोपडीमा केहि हड्डीहरूमा फेला पर्दछ।
- प्रारम्भिक उपचारमा क्यान्सरले कत्तिको चाँडो प्रतिक्रिया दिन्छ।
- के त्यहाँ BRAF जीनमा केहि परिवर्तनहरू छन्।
- क्यान्सर क्यान्सर भर्खरै पत्ता लागेको छ वा फिर्ता आयो (पुनरावर्ती)।
एक वर्ष उमेरका शिशुहरूमा, LCH उपचार बिना टाढा जान सक्छ।
LCH को अवस्था
मुख्य बुँदाहरू
- त्यहाँ Langerhans सेल histiocytosis (LCH) को लागी कुनै स्टेजिंग प्रणाली छैन।
- LCH को उपचार LH कोषहरू शरीरमा कहाँ पाइन्छ र LCH कम जोखिम वा उच्च जोखिममा आधारितमा आधारित छ।
- बारम्बार LCH
त्यहाँ Langerhans सेल histiocytosis (LCH) को लागी कुनै स्टेजिंग प्रणाली छैन।
क्यान्सरको विस्तार वा प्रसारलाई सामान्यतया चरणहरू भनिन्छ। त्यहाँ LCH का लागि कुनै स्टेजिंग प्रणाली छैन।
LCH को उपचार LH कोषहरू शरीरमा कहाँ पाइन्छ र LCH कम जोखिम वा उच्च जोखिममा आधारितमा आधारित छ।
LCH एकल प्रणाली रोग वा मल्टीसिस्टम रोग को रूप मा वर्णन गरिएको छ, कति शरीर प्रणाली प्रभावित छन् मा निर्भर गर्दछ:
- एकल प्रणाली LCH: LCH अंग वा शरीर प्रणालीको एक भागमा वा त्यो अ or्ग वा शरीर प्रणालीको एक भन्दा बढी भागमा फेला पर्दछ। LCH पाउनका लागि हड्डी सब भन्दा साधारण एकल ठाउँ हो।
- मल्टीसिस्टम LCH: LCH दुई वा बढी अंगहरू वा शरीर प्रणालीहरूमा देखा पर्दछ वा शरीर भर फैलिन सक्छ। मल्टीसिस्टम LCH एकल प्रणाली LCH भन्दा कम सामान्य छ।
LCH कम जोखिम अंग वा उच्च जोखिम अंगहरु लाई असर गर्न सक्छ:
- कम जोखिमयुक्त अंगहरूले छाला, हड्डी, फोक्सो, लिम्फ नोड्स, जठरांत्र पथ, पिट्यूटरी ग्रंथि, थाइरोइड ग्रंथि, थाइमस, र केन्द्रीय स्नायु प्रणाली (सीएनएस) समावेश गर्दछ।
- उच्च जोखिम अंगहरु कलेजो, प्लीहा, र हड्डी मज्जा समावेश गर्दछ।
बारम्बार LCH
बारम्बार LCH क्यान्सर हो जुन पुन: उपचार भयो पछि पुन: आयो। क्यान्सर एकै ठाउँमा वा शरीरको अन्य भागहरूमा फिर्ता आउन सक्छ। यो अक्सर हड्डी, कान, छाला, वा पिट्यूटरी ग्रंथीमा दोहोरिन्छ। एलसीएच प्रायः उपचार बन्द गरेपछि बर्ष फर्कन्छ। जब LCH रिकर्स हुन्छ, यसलाई पुनःसक्रिय पनि भन्न सकिन्छ।
LCH का लागि उपचार विकल्प सिंहावलोकन
मुख्य बुँदाहरू
- त्यहाँ लेन्गेरहान्स सेल हस्टियोसाइटोसिस (LCH) का बिरामीहरूका लागि बिभिन्न प्रकारका उपचारहरू छन्।
- LCH पीडित बच्चाहरुको स्वास्थ्य उपचार प्रदायकको टोलीद्वारा योजना बनाउनु पर्छ जो बाल्यावस्थाको क्यान्सरको उपचारमा विशेषज्ञ छन्।
- मानक उपचार को नौ प्रकार प्रयोग गरीन्छ:
- केमोथेरापी
- शल्य चिकित्सा
- विकिरण चिकित्सा
- फोटोडायनामिक उपचार
- इम्यूनोथेरापी
- लक्षित थेरापी
- अन्य औषधि उपचार
- स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट
- अवलोकन
- नयाँ प्रकारको उपचार क्लिनिकल परीक्षणहरूमा परीक्षण भइरहेको छ।
- लेन्गेरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिसको उपचारले साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ।
- बिरामीहरूले क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिने बारे सोच्न सक्दछन्।
- बिरामीहरू क्लिनिकल परीक्षणहरू प्रवेश गर्न सक्दछन् पहिले, समयमा, वा आफ्नो उपचार शुरू गरे पछि।
- जब LCH को उपचार रोकिन्छ, नयाँ घावहरु देखा पर्न सक्छ वा पुरानो घावहरु फिर्ता आउन सक्छ।
- अनुगमन परीक्षणहरूको आवश्यक पर्दछ।
त्यहाँ लेन्गेरहान्स सेल हस्टियोसाइटोसिस (LCH) का बिरामीहरूका लागि बिभिन्न प्रकारका उपचारहरू छन्।
LCH का बिरामीहरूका लागि बिभिन्न प्रकारका उपचारहरू उपलब्ध छन्। केही उपचारहरू मानक हुन् (हाल प्रयोग गरिएको उपचार), र केहि क्लिनिकल परीक्षणहरूमा परीक्षण भइरहेको छ। एक उपचार क्लिनिकल परीक्षण एक शोध अध्ययन हो जुन हालको उपचार सुधार गर्न वा क्यान्सर भएका बिरामीहरूका लागि नयाँ उपचारहरूको बारेमा जानकारी प्राप्त गर्न मद्दतको लागि हो। जब क्लिनिकल परीक्षणहरूले देखाउँदछ कि एक नयाँ उपचार मानक उपचार भन्दा राम्रो छ, नयाँ उपचार मानक उपचार हुन सक्छ। जब सम्भव हुन्छ, LCH को लागि नयाँ प्रकारको उपचार प्राप्त गर्न बिरामीहरूले क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिनुपर्दछ। केही क्लिनिकल परीक्षणहरू बिरामीहरूको लागि मात्र खुल्ला हुन्छन् जसले उपचार सुरू गरेका छैनन्।
क्लिनिकल परीक्षण देशका धेरै भागहरूमा भइरहेको छ। चलिरहेको क्लिनिकल परीक्षणहरूको बारेमा जानकारी एनसीआई वेबसाइटबाट उपलब्ध छ। सबै भन्दा उपयुक्त उपचार छनौट एक निर्णय हो जुन आदर्श बिरामी, परिवार, र स्वास्थ्य हेरचाह टोली शामिल छ।
LCH पीडित बच्चाहरुको स्वास्थ्य उपचार प्रदायकको टोलीद्वारा योजना बनाउनु पर्छ जो बाल्यावस्थाको क्यान्सरको उपचारमा विशेषज्ञ छन्।
पेडियाट्रिक ऑन्कोलजिस्ट, क्यान्सरले ग्रस्त बच्चाहरूको उपचारमा विशेषज्ञ डाक्टरले उपचारको निरीक्षण गर्ने छन। पेडियाट्रिक ऑन्कोलजिस्टले अन्य बाल स्वास्थ्य सेवा प्रदायकहरूसँग काम गर्दछ जुन LCH का साथ बच्चाहरूको उपचारमा विशेषज्ञ छन् र जो चिकित्साको केहि क्षेत्रहरूमा विशेषज्ञ छन्। यसमा निम्न विशेषज्ञहरू सामेल हुन सक्छन्:
- बाल रोग विशेषज्ञ
- बाल सर्जन।
- बाल चिकित्सा हेमाटोलोजिस्ट।
- विकिरण oncologist
- न्यूरोलॉजिस्ट।
- एन्डोक्रिनोलजिस्ट।
- बाल चिकित्सक नर्स विशेषज्ञ।
- पुनर्वास विशेषज्ञ
- मनोवैज्ञानिक।
- सामाजिक कार्यकर्ता।
मानक उपचार को नौ प्रकार प्रयोग गरीन्छ:
केमोथेरापी
केमोथेरापी एउटा क्यान्सर उपचार हो जसले क्यान्सर कोषहरूको वृद्धि रोक्न औषधीहरूको प्रयोग गर्दछ, या त सेलहरू मार्दै वा तिनीहरूलाई विभाजनबाट रोक्न। जब कीमोथेरापी मुखबाट लिईन्छ वा शिरा वा मांसपेशीमा इंजेक्सन गरिन्छ, ड्रग्स रक्तप्रवाहमा जान्छ र शरीरभरि क्यान्सर कोषहरूसम्म पुग्न सक्दछ (प्रणालीगत किमोथेरापी)। जब कीमोथेरापी सीधा छालामा वा सेरेब्रोस्पिनल तरल पदार्थ, अंग, वा पेट जस्तो शरीरको गुहामा राखिन्छ, औषधिहरूले मुख्यतया ती क्षेत्रहरूमा (क्षेत्रीय केमोथेरापी) क्यान्सर कोषहरूलाई असर गर्दछ।
केमोथेरापी इंजेक्शन वा मुखले दिइन्छ वा छालामा LCH को उपचार गर्न लागू गर्न सकिन्छ।
शल्य चिकित्सा
शल्य चिकित्सा LCH घावहरू र नजिकको स्वस्थ टिश्यूको एक सानो मात्रा हटाउन प्रयोग गर्न सकिन्छ। क्युरेटेज एक प्रकारको शल्यक्रिया हो जसले हड्डीबाट एलसीएच कोषहरू स्क्र्याप गर्न क्युरिट (एक धारिलो, चम्मच आकारको उपकरण) प्रयोग गर्दछ।
जब गम्भीर कलेजो वा फोक्सोको क्षति हुन्छ, सम्पूर्ण अंग हटाउन सकिन्छ र एक दाताबाट स्वस्थ कलेजो वा फोक्सोको साथ प्रतिस्थापन गर्न सकिन्छ।
विकिरण चिकित्सा
रेडिएसन थेरापी एउटा क्यान्सर उपचार हो जसले उच्च-उर्जा एक्स-रे वा अन्य प्रकारको विकिरणहरू क्यान्सर सेलहरू मार्न वा तिनीहरूलाई बढ्नबाट रोक्न प्रयोग गर्दछ। बाह्य विकिरण उपचार क्यान्सरको साथ शरीर को क्षेत्र को विकिरण पठाउन शरीर बाहिर एक मेशीन को उपयोग गर्दछ। अल्ट्राभायोलेट बी (UVB) विकिरण चिकित्सा एक विशेष बत्ती प्रयोग गरेर दिन सकिन्छ जुन LCH छालाको घावमा विकिरण निर्देशित गर्दछ।
फोटोडायनामिक उपचार
फोटोडायनामिक थेरेपी एउटा क्यान्सर उपचार हो जुन क्यान्सर सेलहरू मार्न औषधि र निश्चित प्रकारको लेजर प्रकाश प्रयोग गर्दछ। एक ड्रग जो कि प्रकाशमा पर्दास सम्म सक्रिय हुँदैन, एक नसमा सम्मिलित हुन्छ। औषधि क्यान्सर कोषहरूमा सामान्य कोषहरूको भन्दा बढी स .्कलन गर्दछ। LCH को लागी, लेजर लाइट छालाको उद्देश्य हो र औषधि सक्रिय हुन्छ र क्यान्सर कोषहरूलाई मार्दछ। फोटोडायनामिक उपचारले स्वस्थ टिश्यूलाई थोरै क्षति पुर्याउँछ। फोटोडायनामिक थेरापी भएका बिरामीहरूले घाममा धेरै समय खर्च गर्नु हुँदैन।
एक प्रकारको फोटोडाइनमिक थेरापीमा, जसलाई psoralen र पराबैंगनी A (PUVA) थेरापी भनिन्छ, बिरामीले psoralen नामक औषधि पाउँछन् र त्यसपछि अल्ट्राभायोलेट A रेडिएसन छालामा निर्देशित हुन्छ।
इम्यूनोथेरापी
इम्यूनोथेरापी एउटा यस्तो उपचार हो जुन बिरामीको प्रतिरक्षा प्रणालीलाई क्यान्सरसँग लड्न प्रयोग गर्दछ। शरीरले बनाएको वा प्रयोगशालामा बनाइएको पदार्थहरू क्यान्सरको बिरूद्ध शरीरको प्राकृतिक बचावलाई बढवा दिन, निर्देशन दिन वा पुनःस्थापना गर्न प्रयोग गरिन्छ। यस प्रकारको क्यान्सर उपचारलाई बायोथेरापी वा बायोलोजिक थेरपी पनि भनिन्छ। त्यहाँ इम्यूनोथेरापीका बिभिन्न प्रकार छन्:
- इन्टरफेरन छालाको LCH को उपचार गर्न प्रयोग गरीन्छ।
- थालीडोमाइड LCH को उपचार गर्न प्रयोग गरीन्छ।
- इंट्राभेन्सस इम्युनोग्लोबुलिन (IVIG) सीएनएस न्यूरोडोजेनेरेटिव सिन्ड्रोमको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ।
लक्षित थेरापी
लक्षित थेरापी उपचारको एक प्रकार हो जुन औषधि वा अन्य पदार्थहरू प्रयोग गरेर क्यान्सर कोशिकामा आक्रमण गर्दछ। लक्षित थेरापीले केमोथेरापी वा रेडिएसन थेरापी भन्दा सामान्य कोशाहरूलाई कम हानी गर्दछ। त्यहाँ लक्षित थेरापीका विभिन्न प्रकारहरू छन्:
- टायरोसिन किनेज अवरोधकर्ताहरूले ट्यूमर हुर्कनको लागि आवश्यक सिग्नलहरू रोक्दछन्। टायरोसिन किनासे अवरोधकर्ताहरूले LCH लाई उपचार गर्न प्रयोग गर्दछ:
- Imatinib mesylate रगत स्टेम कोशिकालाई डेन्ड्रिटिक कोशिकामा परिणत हुनबाट रोक्दछ जुन क्यान्सर कोषहरू बन्न सक्छ।
- BRAF अवरोधकर्ताहरूले सेलको विकासको लागि आवश्यक प्रोटीनहरू रोक्छन् र क्यान्सर कोषहरूलाई मार्दछन्। BRAF जीनलाई म्युट्युटेड (परिवर्तित) फारममा फेला पारियो केही LCH मा र यसले रोक्दा क्यान्सर सेलहरू बढ्नबाट रोक्न मद्दत गर्दछ।
- Vemurafenib र dabrafenib BRCH अवरोधकर्ताहरू हुन् LCH को उपचार गर्न।
- मोनोक्लोनल एन्टिबडी थेरापी एकल प्रकारको प्रतिरक्षा प्रणाली कोषबाट प्रयोगशालामा बनेका एन्टिबडीहरू प्रयोग गर्दछ। यी एन्टिबडीहरूले क्यान्सर कोषहरू वा सामान्य पदार्थहरूमा भएका पदार्थहरू पहिचान गर्न सक्दछन् जसले क्यान्सर कोषहरू बढ्न मद्दत गर्दछ। एन्टिबडीहरू पदार्थहरूमा संलग्न हुन्छन् र क्यान्सर कोषहरूलाई मार्दछन्, उनीहरूको बृद्धि रोक्दछ, वा तिनीहरूलाई फैलिनबाट रोक्दछ। तिनीहरू एक्लो प्रयोग गर्न सकिन्छ वा ड्रग्स, विष, वा रेडियोधर्मीय सामग्री सिधा क्यान्सर कोषहरूमा लैजान। मोनोक्लोनल एन्टिबडीहरू इन्फ्यूजनद्वारा दिइन्छ।
- Rituximab LCH को उपचार गर्न प्रयोग गरिएको एक एकल प्रतिजीवी एंटीबॉडी हो।
अन्य औषधि उपचार
LCH को उपचार गर्न प्रयोग गरिने अन्य औषधिहरूले समावेश गर्दछ:
- स्टेरॉयड थेरापी, जस्तै प्रेडनिसोन, LCH घावहरूको उपचार गर्न प्रयोग गरिन्छ।
- बिस्फोस्फोनेट थेरापी (जस्तै प्यामिड्रोनेट, जुलेड्रोनेट, वा एलेन्ड्रोनेट) हड्डीको LCH घावहरूको उपचार गर्न र हड्डीको दुखाइ कम गर्न प्रयोग गर्दछ।
- एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्सहरू ड्रग्स हुन् (जस्तै पियोग्लिटोजोन र रोफेकॉक्सिब) जुन सामान्य रूपमा ज्वरो, सूजन, पीडा, र रातोपन लाई कम गर्न प्रयोग गरिन्छ। वयस्कहरूलाई हड्डी LCH का उपचार गर्न एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स र किमोथेरापी सँगै दिइन्छ।
- रेटिनोइड्स, जस्तो कि isotretinoin, भिटामिन एसँग सम्बन्धित औषधि हो जसले छालामा LCH कोशिकाको वृद्धिलाई सुस्त बनाउन सक्छ। रेटिनोइडहरू मुखले लिन्छन्।
स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट
स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट केमोथेरापी दिने र LCH उपचारद्वारा नष्ट रगत-बनाउने कोषहरूलाई बदल्ने एउटा विधि हो। स्टेम सेलहरू (अपरिपक्व रगत कोषहरू) बिरामी वा दाताको रगत वा हड्डी मज्जाबाट हटाइन्छ र स्थिर र भण्डारण गरिन्छ। केमोथेरापी पूरा भएपछि, भण्डार गरिएको स्टेम सेल्सहरू पग्लिन्छन् र बिरामीलाई इन्फ्यूजन मार्फत फिर्ता दिइन्छ। यी पुन: प्रयोग स्टेम सेलहरू शरीरको रक्त कोषहरू (र पुन: भण्डारण) मा बढ्छन्।
अवलोकन
लक्षणले लक्षणहरू देखा नपर्दा वा परिवर्तन नभएसम्म कुनै उपचार नगरी अवलोकनले बिरामीको अवस्थाको नजिकबाट अनुगमन गरिरहेको छ।
नयाँ प्रकारको उपचार क्लिनिकल परीक्षणहरूमा परीक्षण भइरहेको छ।
क्लिनिकल परीक्षणहरूको बारेमा जानकारी एनसीआई वेबसाइटबाट उपलब्ध छ।
लेन्गेरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिसको उपचारले साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ।
साइड इफेक्टको बारेमा जानकारीको लागि जुन क्यान्सरको उपचारको दौरान सुरु हुन्छ, हाम्रो साइड इफेक्ट पृष्ठ हेर्नुहोस्।
क्यान्सर उपचारबाट साइड इफेक्टहरू जुन उपचार पछि शुरू हुन्छ र महिनाहरू वा बर्षसम्म जारी रहन्छ, ढिलो प्रभाव भनिन्छ। क्यान्सर उपचारको अन्तिम प्रभावहरूमा निम्न समावेश हुन सक्छ:
- ढिलो विकास र विकास।
- सुनुवाई घाटा।
- हड्डी, दाँत, कलेजो, र फोक्सोको समस्या
- मुड, भावना, सिक्ने, सोच, वा मेमोरीमा परिवर्तनहरू।
- दोस्रो क्यान्सरहरू, जस्तै ल्युकेमिया, रेटिनोब्लास्टोमा, इवि s सार्कोमा, मस्तिष्क वा कलेजो क्यान्सर।
केही ढिलो प्रभाव उपचार वा नियन्त्रण गर्न सकिन्छ। क्यान्सर उपचारले तपाईंको बच्चामा पारेको प्रभावको बारेमा तपाइँका बालबालिकाका डाक्टरहरूसँग कुरा गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। (अधिक जानकारीको लागि बाल्यकाल क्यान्सरको उपचारको अन्तिम प्रभावहरूमा पीडीक्यू सारांश हेर्नुहोस्।)
मल्टीसिस्टम LCH भएका धेरै बिरामीहरू उपचारको कारण वा रोगबाट नै ढिला प्रभाव हुन्छन्। यी बिरामीहरूलाई प्रायः दीर्घकालीन स्वास्थ्य समस्याहरू हुन्छन् जसले उनीहरूको जीवनको गुणस्तरलाई असर गर्दछ।
बिरामीहरूले क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिने बारे सोच्न सक्दछन्।
केही बिरामीहरूको लागि, क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिनु उत्तम उपचार विकल्प हुन सक्छ। क्लिनिकल परीक्षणहरू क्यान्सर अनुसन्धान प्रक्रियाको एक हिस्सा हुन्। क्लिनिकल परीक्षणहरू नयाँ क्यान्सर उपचारहरू सुरक्षित र प्रभावकारी छन् वा मानक उपचार भन्दा राम्रो छ कि छैन भनेर पत्ता लगाउनका लागि गरिन्छ।
क्यान्सरको लागि आजका धेरै मानक उपचारहरू पहिलेका क्लिनिकल परीक्षणहरूमा आधारित छन्। क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिने बिरामीहरूले मानक उपचार प्राप्त गर्न सक्छन् वा नयाँ उपचार प्राप्त गर्ने पहिलोमध्ये हुन सक्छन्।
क्लिनिकल परीक्षणहरूमा भाग लिने बिरामीहरूले भविष्यमा क्यान्सरको उपचार गर्ने तरिका सुधार गर्न मद्दत गर्छन्। जब क्लिनिकल परीक्षणहरूले प्रभावकारी नयाँ उपचारहरूको लागि नेतृत्व गर्दैन, तिनीहरू प्राय: महत्त्वपूर्ण प्रश्नहरूको जवाफ दिन्छन् र अनुसन्धानलाई अगाडि बढ्न मद्दत गर्दछन्।
बिरामीहरू क्लिनिकल परीक्षणहरू प्रवेश गर्न सक्दछन् पहिले, समयमा, वा आफ्नो उपचार शुरू गरे पछि।
केही क्लिनिकल परीक्षणहरूमा केवल बिरामीहरू मात्र समावेश हुन्छन् जसले अहिले सम्म उपचार प्राप्त गरेका छैनन्। अन्य परीक्षणहरू जो क्यान्सर राम्रो नभएको बिरामीहरूको लागि टेस्ट उपचार। त्यहाँ क्लिनिकल परीक्षणहरू पनि हुन्छ जुन क्यान्सरलाई पुनरावृत्ति हुनबाट रोक्न नयाँ तरिकाहरू परीक्षण गर्दछ (फिर्ता आउँदा) वा क्यान्सर उपचारको साइड इफेक्ट कम गर्दछ।
क्लिनिकल परीक्षण देशका धेरै भागहरूमा भइरहेको छ। NCI द्वारा समर्थित क्लिनिकल परीक्षणहरूको बारेमा जानकारी NCI को क्लिनिकल परीक्षण खोज वेबपेजमा फेला पार्न सकिन्छ। अन्य संगठनहरू द्वारा समर्थित क्लिनिकल परीक्षणहरू क्लिनिकलट्रियल.gov वेबसाइटमा फेला पार्न सकिन्छ।
जब LCH को उपचार रोकिन्छ, नयाँ घावहरु देखा पर्न सक्छ वा पुरानो घावहरु फिर्ता आउन सक्छ।
LCH का धेरै बिरामीहरू उपचार संग राम्रो हुन्छन्। जहाँसम्म, जब उपचार रोकिन्छ, नयाँ घावहरू देखा पर्न सक्छन् वा पुरानो घावहरू फिर्ता आउन सक्छ। यसलाई पुन: सक्रियण (पुनरावृत्ति) भनिन्छ र उपचार रोकेपछि एक बर्ष भित्र देखा पर्न सक्छ। मल्टीसिस्टम रोगका बिरामीहरूलाई पुनः सक्रिय हुने बढी सम्भावना हुन्छ। पुन: सक्रियताको सामान्य साइटहरू हड्डी, कान, वा छाला हो। मधुमेह इन्सिपिडस पनि विकसित हुन सक्छ। पुन: सक्रियताको कम सामान्य साइटहरूमा लिम्फ नोड्स, हड्डी मज्जा, प्लीहा, कलेजो, वा फोक्सो समावेश छ। केही बिरामीहरु लाई धेरै बर्षमा एक भन्दा बढी पुन: सक्रियता हुन सक्छ।
अनुगमन परीक्षणहरूको आवश्यक पर्दछ।
पुन: सक्रियताको जोखिमको कारणले, LCH बिरामीहरूलाई धेरै बर्षसम्म निगरानी गरिनु पर्छ। LCH निदान गर्न गरिएका केहि परीक्षणहरू दोहोरिन सकिन्छ। यो हेर्ने हो कि उपचारले कस्तो राम्रो काम गरिरहेको छ र यदि त्यहाँ कुनै नयाँ घावहरू छन्। यी परीक्षणहरूले समावेश गर्न सक्दछ:
- शारीरिक परीक्षा।
- न्यूरोलॉजिकल परीक्षा।
- अल्ट्रासाउन्ड परीक्षा।
- एमआरआई
- सीटी स्क्यान।
- पीईटी स्क्यान।
अन्य परीक्षणहरू जसलाई आवश्यक पर्दछ:
- मस्तिष्क स्टेम श्रवण ईन्कोड प्रतिक्रिया (BAER) परीक्षण: एक परीक्षण जसले मस्तिष्कको प्रतिक्रियालाई क्लिक आवाज वा केही टोनमा मापन गर्दछ।
- पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (PFT): फोक्सो कति राम्ररी काम गरिरहेको छ भनेर हेर्नको लागि एक परीक्षण। यसले मापन गर्छ कि फोक्सोले कति हावा समात्न सक्दछ र वायु फोक्सोमा कति चाँडो भित्र जान्छ। यसले मापन गर्छ अक्सिजन कति प्रयोग हुन्छ र सास फेर्दा कति कार्बन डाइअक्साइड दिइन्छ। यसलाई फोक्सो प्रकार्य परीक्षण पनि भनिन्छ।
- छातीको एक्स-रे: छातीको अ the्ग र हड्डीहरूको एक्स-रे। एक एक्स-रे ऊर्जा किरणको एक प्रकार हो जुन शरीरको माध्यमबाट जान सकिन्छ र फिल्ममा जान्छ, शरीरको क्षेत्रहरूको तस्वीर बनाएर।
यी परीक्षणहरूको नतीजा देखाउन सक्छ कि यदि तपाईंको अवस्था परिवर्तन भएको छ वा क्यान्सर पुनरावृत्ति भएको छ (फिर्ता आउनुहोस्)। यी परीक्षणहरूलाई कहिलेकाँही अनुवर्ती परीक्षणहरू वा चेक-अपहरू पनि भनिन्छ। जारी राख्न, परिवर्तन गर्न, वा उपचार रोक्नको लागि निर्णयहरू यी परीक्षणहरूको परिणामहरूमा आधारित हुन सक्छ।
बच्चाहरूमा कम जोखिम LCH को उपचार
यो सेक्सनमा
- छाला घाव
- हड्डी वा अन्य कम जोखिम अंगहरूमा घाव
- CNS घाव
तल सूचीबद्ध उपचारहरूको बारेमा जानकारीको लागि, उपचार विकल्प अवलोकन सेक्सन हेर्नुहोस्।
छाला घाव
भर्खरै निदान गरिएको बाल्यकालको लेन्गेरहन्स सेल हस्टियोसाइटोसिस (LCH) छालाको घावहरूको उपचारले समावेश गर्न सक्छ:
- अवलोकन।
जब गम्भीर रेशेस, पीडा, अल्सर, वा रक्तस्राव हुन्छ, उपचारमा निम्न समावेश हुन सक्छ:
- स्टेरोइड थेरापी।
- केमोथेरापी मुख वा शिरा द्वारा दिइयो।
- केमोथेरापी छालामा लागू गरियो।
- Psoralen र पराबैंगनी A (PUVA) थेरापीको साथ Photodynamic चिकित्सा।
- UVB विकिरण चिकित्सा।
हड्डी वा अन्य कम जोखिम अंगहरूमा घाव
अगाडि, पक्ष, वा खोपडीको पछाडि वा अन्य कुनै पनि एकल हड्डीमा भर्खरै पत्ता लागेको बाल्यकालको एलसीएच हड्डीको घावहरूको उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- स्टेरॉइड उपचारको साथ वा बिना सर्जरी (क्युरेटेज)।
- घावहरूको लागि कम-खुराक विकिरण थेरापी जुन नजिकका अंगहरू लाई प्रभावित गर्दछ।
कान र आँखा वरिपरि हड्डाहरूमा भर्खरै निदान गरिएको बाल्यकाल LCH घावहरूको उपचार मधुमेह इन्सिपिडस र अन्य दीर्घकालीन समस्याहरूको जोखिम कम गर्नको लागि गरिन्छ। उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- केमोथेरापी र स्टेरोइड थेरापी।
- सर्जरी (क्युरेटेज)
मेरुदण्ड वा फिलाको हड्डीको भर्खरै निदान गरिएको बाल्यकाल LCH घावहरूको उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- अवलोकन।
- कम खुराक विकिरण चिकित्सा।
- कीमोथेरापी, घावहरूको लागि जुन मेरुदण्डबाट निकट टिश्युमा फैलियो।
- कमजोर हड्डीहरूलाई कडा बनाउन वा हड्डीहरूलाई सँगै फ्यूज गरेर कमजोर बनाउनको लागि शल्यक्रिया।
दुई वा बढी हड्डी घावहरूको उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- केमोथेरापी र स्टेरोइड थेरापी।
दुई वा बढी हड्डी का घावहरूको उपचार छालाको घाव, लिम्फ नोड घाव, वा मधुमेह इन्सिपिडसको साथमा हुन सक्छ:
- स्टेरॉइड थेरापीको साथ वा बिना कीमोथेरापी।
- बिस्फोस्फोनेट उपचार।
CNS घाव
भर्खरै निदान गरिएको बाल्यकाल LCH केन्द्रीय स्नायु प्रणाली (CNS) घावहरूको उपचार समावेश गर्न सक्छ:
- स्टेरॉइड थेरापीको साथ वा बिना कीमोथेरापी।
भर्खरै निदान गरिएको LCH CNS न्युरोडोजेनेरेटिव सिन्ड्रोमको उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- BRAF अवरोधकर्ताहरू (भेमुराफेनिब वा डब्राफेनिब) को साथ लक्षित थेरापी।
- केमोथेरापी।
- एक मोनोक्लोनल एन्टिबिडिको साथ लक्षित थेरापी (राइटुक्सिमेब)।
- रेटिनोइड थेरापी।
- केमोथेरापीको साथ वा बिना इम्यूनोथेरापी (IVIG)।
हाम्रो क्लिनिकल परीक्षण खोज NCI- समर्थित क्यान्सर क्लिनिकल परीक्षणहरू खोज्नुहोस् जुन बिरामीहरूलाई स्वीकार गर्दै छ। तपाईं क्यान्सरको प्रकार, बिरामीको उमेर, र जहाँ परीक्षणहरू भइरहेको छ, जहाँ आधारितमा परीक्षणहरूको खोजी गर्न सक्नुहुन्छ। क्लिनिकल परीक्षणहरूको बारेमा सामान्य जानकारी पनि उपलब्ध छ।
बच्चाहरूमा उच्च जोखिम LCH को उपचार
तल सूचीबद्ध उपचारहरूको बारेमा जानकारीको लागि, उपचार विकल्प अवलोकन सेक्सन हेर्नुहोस्।
प्लीहा, कलेजो, वा हड्डी मज्जा र अर्को अ or्ग वा साइटमा भर्खरै निदान गरिएको बाल्यकाल LCH मल्टीसिस्टम रोग घावहरूको उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- केमोथेरापी र स्टेरोइड थेरापी। एक भन्दा बढि केमोथेरापी ड्रग र स्टेरोइड थेरापीको उच्च खुराक बिरामीहरूलाई दिइन्छ जसको ट्युमरले प्रारम्भिक केमोथेरापीलाई प्रतिक्रिया गर्दैन।
- लक्षित थेरापी (vemurafenib)।
- गम्भीर कलेजो बिग्रिएको बिरामीहरूको लागि कलेजो प्रत्यारोपण।
- एक क्लिनिकल परीक्षण जुन क्यान्सरका सुविधाहरूको आधारमा बिरामीको उपचारलाई दर्जी गर्दछ र यसले उपचारमा कसरी प्रतिक्रिया दिन्छ।
- केमोथेरापी र स्टेरोइड थेरापीको क्लिनिकल परीक्षण।
बच्चाहरूमा रिकरन्ट, रेफ्रेक्टरी, र प्रगतिशील बचपन LCH को उपचार
तल सूचीबद्ध उपचारहरूको बारेमा जानकारीको लागि, उपचार विकल्प अवलोकन सेक्सन हेर्नुहोस्।
बारम्बार LCH क्यान्सर हो जुन उपचार पछि केहि समयका लागि पत्ता लगाउन सकिदैन र पछि फिर्ता आउँदछ। रेफ्रेक्टरी एलसीएच क्यान्सर हो जुन उपचारको साथमा उत्तम हुँदैन। प्रोग्रेसिभ LCH क्यान्सर हो जुन उपचारको क्रममा बढ्न जारी रहन्छ।
पुनरावर्ती, अपवर्तक, वा प्रगतिशील कम जोखिम LCH को उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- स्टेरॉइड थेरापीको साथ वा बिना कीमोथेरापी।
- बिस्फोस्फोनेट उपचार।
आवर्ती, अपवर्तक, वा प्रगतिशील उच्च जोखिम मल्टीसिस्टम LCH को उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- उच्च-खुराक कीमोथेरापी।
- लक्षित थेरापी (vemurafenib)।
- स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट।
पुनरावृत्ति, अवरोधक, वा प्रगतिशील बाल्यकाल LCH को लागि अध्ययन गरिएको उपचारहरू निम्न समावेश गर्दछ:
- एक क्लिनिकल परीक्षण जुन क्यान्सरका सुविधाहरूको आधारमा बिरामीको उपचारलाई दर्जी गर्दछ र यसले उपचारमा कसरी प्रतिक्रिया दिन्छ।
- एक क्लिनिकल परीक्षण जसले केही जीन परिवर्तनहरूको लागि बिरामीको ट्यूमरको नमूना जाँच गर्दछ। रोगीलाई दिइने लक्षित थेरापीको प्रकार जीन परिवर्तनको प्रकारमा निर्भर गर्दछ।
वयस्कहरूमा LCH को उपचार
यो सेक्सनमा
- वयस्कहरूमा फेफोको LCH को उपचार
- वयस्कहरूमा हड्डीको LCH को उपचार
- वयस्कहरूमा छालाको LCH को उपचार
- वयस्कहरूमा एकल प्रणाली र मल्टीसिस्टम LCH को उपचार
तल सूचीबद्ध उपचारहरूको बारेमा जानकारीको लागि, उपचार विकल्प अवलोकन सेक्सन हेर्नुहोस्
वयस्कहरूमा ल्यान्गहेन्स सेल हस्टियोसाइटोसिस (LCH) धेरै बच्चाहरूमा LCH जस्तो हुन्छ र यो समान अंगहरू र प्रणालीमा गठन गर्न सकिन्छ जुन यसले बच्चाहरूमा गर्दछ। यसमा अन्तःस्रावी र केन्द्रीय स्नायु प्रणाली, कलेजो, प्लीहा, हड्डी मज्जा, र जठरांत्रको पथ समावेश छ। वयस्कहरूमा, LCH प्राय जसो फोक्सोमा एकल-प्रणाली रोगको रूपमा पाइन्छ। फोक्सोमा LCH प्रायः युवा वयस्कहरूमा देखा पर्दछ जो धूम्रपान गर्छन्। वयस्क LCH सामान्यतया हड्डी वा छालामा पनि पाइन्छ।
बच्चाहरू जस्तै, LCH का लक्षण र लक्षणहरू यो शरीरमा कहाँ फेला पर्दछ निर्भर गर्दछ। LCH को लक्षण र लक्षणहरूको लागि सामान्य सूचना खण्ड हेर्नुहोस्।
परीक्षणहरू जसले अCH्ग र शरीर प्रणाली जाँच गर्दछ जहाँ LCH हुन सक्छ LCH पत्ता लगाउन (फेला पार्न) र निदानको लागि प्रयोग गरिन्छ। LCH निदान गर्न प्रयोग गरिएको परीक्षण र प्रक्रियाहरूको लागि सामान्य जानकारी सेक्सन हेर्नुहोस्।
वयस्कहरूमा, उपचारले उत्तम काम गर्ने बारेमा धेरै जानकारी छैन। कहिलेकाँही सूचनाहरू केवल एक वयस्क वा वयस्कहरूको एउटा सानो समूहको उपचार, र अनुगमनको रिपोर्टहरूबाट मात्र आउँदछन् जसलाई समान प्रकारको उपचार दिइन्छ।
वयस्कहरूमा फेफोको LCH को उपचार
वयस्कहरूमा फोक्सोको LCH को उपचारमा समावेश हुन सक्छ:
- धूम्रपान गर्ने सबै बिरामीहरूको लागि धूम्रपान छोड्दै। धूम्रपान नगर्ने बिरामीहरूमा समयसँगै फेफोको क्षति बढ्दै जान्छ। धूम्रपान छोड्ने बिरामीहरूमा, फोक्सोको क्षति राम्रो हुन सक्छ वा यो समयको साथ बिग्रन सक्छ।
- केमोथेरापी।
- गम्भीर फोक्सोको क्षति भएका बिरामीहरूका लागि फेफھر प्रत्यारोपण।
कहिलेकाहिँ फोक्सोको LCH टाढा जान्छ वा खराब भएन यदि यसको उपचार नगरिए पनि।
वयस्कहरूमा हड्डीको LCH को उपचार
वयस्कहरूमा हड्डीलाई मात्र असर गर्ने LCH को लागि उपचार समावेश हुन सक्छ:
- स्टेरॉइड उपचारको साथ वा बिना सर्जरी।
- कम-खुराक रेडिएसन थेरापीको साथ वा बिना कीमोथेरापी।
- विकिरण चिकित्सा।
- गम्भीर हड्डी दुखाइको लागि बिस्फोसोनेट उपचार।
- कीमोथेरापीको साथ एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स।
वयस्कहरूमा छालाको LCH को उपचार
वयस्कहरूमा छालालाई मात्र असर गर्ने LCH का लागि उपचार समावेश हुन सक्छ:
- शल्य चिकित्सा
- स्टेरोइड वा अन्य औषधि उपचार लागू वा छालामा इंजेक्शन।
- Psoralen र पराबैंगनी A (PUVA) विकिरण संग Photodynamic चिकित्सा।
- UVB विकिरण चिकित्सा।
- केमोथेरापी वा इम्युनोथेरापी मुठबाट दिइयो, जस्तै मेथोट्रेक्सेट, थालीडोमाइड, हाइड्रोक्स्यूरिया, वा इन्टरफेरोन।
- रेटिनोइड थेरापी प्रयोग गर्न सकिन्छ यदि छालाको घावहरू अन्य उपचारसँग राम्रो नभए।
LCH को लागी उपचार जसले वयस्कहरूमा छाला र अन्य शरीर प्रणालीलाई असर गर्छ।
- केमोथेरापी।
वयस्कहरूमा एकल प्रणाली र मल्टीसिस्टम LCH को उपचार
वयस्कहरूमा एकल प्रणाली र मल्टीसिस्टम रोगको उपचार जसले फोक्सो, हड्डी, वा छालालाई असर गर्दैन।
- केमोथेरापी।
- लक्षित थेरापी (imatinib, वा vemurafenib)।
वयस्कहरूको लागि LCH परीक्षणहरूको बारेमा अधिक जानकारीको लागि, हिस्टियोसाइट सोसाइटी एक्स्क्लेर डिस्क्लेमर वेबसाइट हेर्नुहोस्।
हाम्रो क्लिनिकल परीक्षण खोज NCI- समर्थित क्यान्सर क्लिनिकल परीक्षणहरू खोज्नुहोस् जुन बिरामीहरूलाई स्वीकार गर्दै छ। तपाईं क्यान्सरको प्रकार, बिरामीको उमेर, र जहाँ परीक्षणहरू भइरहेको छ, जहाँ आधारितमा परीक्षणहरूको खोजी गर्न सक्नुहुन्छ। क्लिनिकल परीक्षणहरूको बारेमा सामान्य जानकारी पनि उपलब्ध छ।
लैंगेरहान्स सेल हिस्टियोसाइटोसिसको बारेमा बढि जान्नको लागि
Langerhans सेल histiocytosis उपचार को बारे मा राष्ट्रीय क्यान्सर संस्थान बाट अधिक जानकारी को लागी, तल हेर्नुहोस्:
- गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्क्यान र क्यान्सर
- क्यान्सरको लागि फोटोडाइनामिक थेरापी
- क्यान्सरको उपचारको लागि इम्यूनोथेरापी
- लक्षित क्यान्सर उपचारहरू
- रक्त-गठन स्टेम सेल ट्रान्सप्लान्ट्स
अधिक बचपन क्यान्सर जानकारी र अन्य सामान्य क्यान्सर संसाधनहरूको लागि, निम्न हेर्नुहोस्:
- क्यान्सरको बारेमा
- बचपन क्यान्सर
- बच्चाहरूको क्यान्सरपक्षीकरण अस्वीकरणको लागि CuresSearch
- बचपनको क्यान्सरको उपचारको ढिलो प्रभाव
- किशोर र क्यान्सरका साथ वयस्कहरू
- क्यान्सरका साथ बच्चाहरू: अभिभावकहरूको लागि एक गाइड
- बच्चाहरू र किशोर-किशोरीहरूमा क्यान्सर
- स्टेजिंग
- क्यान्सरको सामना गर्दै
- प्रश्नहरू क्यान्सरको बारेमा तपाइँको डाक्टरलाई सोध्नुहोस्
- बचेकाहरू र हेरचाहकर्ताहरूका लागि
टिप्पणी स्वत: ताजा गर्न सक्षम गर्नुहोस्