Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Marda Paget tas-Sider

X'inhi l-marda Paget tas-sider?

Il-marda Paget tas-sider (magħrufa wkoll bħala l-marda Paget tal-beżżula u l-marda Paget mammarja) hija tip rari ta ’kanċer li jinvolvi l-ġilda tal-beżżula u, ġeneralment, iċ-ċirku tal-ġilda iktar skur madwarha, li jissejjaħ l-areola. Ħafna nies bil-marda Paget tas-sider għandhom ukoll tumur wieħed jew aktar ġewwa l-istess sider. Dawn it-tumuri tas-sider huma jew karċinoma duttali in situ jew kanċer tas-sider invażiv (1–3).

Il-marda Paget tas-sider issemmiet wara t-tabib Ingliż tas-seklu 19 Sir James Paget, li, fl-1874, innota relazzjoni bejn bidliet fil-beżżula u l-kanċer tas-sider. (Diversi mard ieħor jissejħu wara Sir James Paget, inkluża l-marda Paget tal-għadam u l-marda Pagam extramammari, li tinkludi l-marda Paget tal-vulva u l-marda Paget tal-pene. Dan il-mard l-ieħor mhuwiex relatat mal-marda Paget tas-sider. Dan il-fatt folja tiddiskuti biss il-marda Paget tas-sider.)

Ċelloli malinni magħrufa bħala ċelloli Paget huma sinjal telltale tal-marda Paget tas-sider. Dawn iċ-ċelloli jinsabu fl-epidermide (saff tal-wiċċ) tal-ġilda tal-beżżula u l-areola. Iċ-ċelloli Paget spiss ikollhom dehra kbira u tonda taħt mikroskopju; jistgħu jinstabu bħala ċelloli singoli jew bħala gruppi żgħar ta 'ċelloli fl-epidermide.

Min iġib il-marda Paget tas-sider?

Il-marda Paget tas-sider isseħħ kemm fin-nisa kif ukoll fl-irġiel, iżda ħafna mill-każijiet iseħħu fin-nisa. Madwar 1 sa 4 fil-mija tal-każijiet kollha ta 'kanċer tas-sider jinvolvu wkoll il-marda Paget tas-sider. L-età medja fid-dijanjosi hija ta '57 sena, iżda l-marda nstabet f'adolexxenti u f'nies fit-80s tagħhom (2, 3).

X'jikkawża l-marda Paget tas-sider?

It-tobba ma jifhmux għal kollox x'jikkawża l-marda Paget tas-sider. It-teorija l-iktar aċċettata hija li ċ-ċelloli tal-kanċer minn tumur ġewwa s-sider jivvjaġġaw mill-kanali tal-ħalib sal-beżżula u l-areola. Dan jispjega għaliex il-marda Paget tas-sider u t-tumuri ġewwa l-istess sider kważi dejjem jinstabu flimkien (1, 3).

It-tieni teorija hija li ċ-ċelloli fil-beżżula jew l-areola jsiru kanċerużi waħedhom (1, 3). Dan jispjega għaliex ftit nies jiżviluppaw il-marda Paget tas-sider mingħajr ma jkollhom tumur ġewwa l-istess sider. Barra minn hekk, jista 'jkun possibbli li l-marda Paget tas-sider u t-tumuri ġewwa l-istess sider jiżviluppaw b'mod indipendenti (1).

X'inhuma s-sintomi tal-marda Paget tas-sider?

Is-sintomi tal-marda Paget tas-sider ħafna drabi huma żbaljati ma 'dawk ta' xi kundizzjonijiet beninni tal-ġilda, bħal dermatite jew ekżema (1-3). Dawn is-sintomi jistgħu jinkludu dan li ġej:

• Ħakk, tnemnim, jew ħmura fil-beżżula u / jew l-areola

• Qoxra mqaxxra, qoxra jew imħaxxna fuq jew madwar il-beżżula

• Bżieġa ċċattjata

• Ħruġ mill-beżżula li jista 'jkun safrani jew imdemmi

Minħabba li s-sintomi bikrija tal-marda Paget tas-sider jistgħu jissuġġerixxu kundizzjoni beninna tal-ġilda, u minħabba li l-marda hija rari, tista 'tkun iddijanjostikata ħażin għall-ewwel. Nies bil-marda Paget tas-sider spiss kellhom sintomi għal bosta xhur qabel ma ġew iddijanjostikati b'mod korrett.

Kif tiġi dijanjostikata l-marda Paget tas-sider?

Bijopsija tal-bżieżel tippermetti lit-tobba jiddijanjostikaw b'mod korrett il-marda Paget tas-sider. Hemm diversi tipi ta 'bijopsija tal-bżieżel, inklużi l-proċeduri deskritti hawn taħt.

• Bijopsija tal-wiċċ: Slajd tal-ħġieġ jew għodda oħra tintuża biex tobrox iċ-ċelloli bil-mod mill-wiċċ tal-ġilda.

• Bijopsija tat-tqaxxir: Għodda bħal tal-leħja tintuża biex tneħħi s-saff ta 'fuq tal-ġilda.

• Pops bijopsija: Għodda ta 'qtugħ ċirkolari, imsejħa punch, tintuża biex tneħħi biċċa tessut forma ta' diska.

• Bijopsija tal-kunjard: Qorriegħa tintuża biex tneħħi feles żgħir ta 'tessut.

F'xi każijiet, it-tobba jistgħu jneħħu l-beżżul kollu (1). Patoloġista mbagħad jeżamina ċ-ċelloli jew it-tessut taħt mikroskopju biex ifittex ċelloli Paget.

Ħafna nies li għandhom il-marda Paget tas-sider għandhom ukoll tumur wieħed jew aktar ġewwa l-istess sider. Minbarra li jordna bijopsija tal-beżżula, it-tabib għandu jagħmel eżami kliniku tas-sider biex jiċċekkja għal ċapep jew bidliet oħra fis-sider. Daqs 50 fil-mija tan-nies li għandhom il-marda Paget tas-sider għandhom ċappa tas-sider li tista 'tinħass f'eżami kliniku tas-sider. It-tabib jista 'jordna testijiet dijanjostiċi addizzjonali, bħal mammogram dijanjostiku, eżami ultrasound, jew skan ta' l-immaġni tar-reżonanza manjetika biex ifittex tumuri possibbli (1, 2).

Kif hija trattata l-marda Paget tas-sider?

Għal bosta snin, il-mastektomija, bit-tneħħija jew mingħajr it-tneħħija ta ’lymph nodes taħt id-driegħ fuq l-istess naħa tas-sider (magħrufa bħala dissection axillary lymph node dissection), kienet meqjusa bħala l-kirurġija standard għall-marda Paget tas-sider (3, 4). Dan it-tip ta 'kirurġija sar minħabba li pazjenti bil-marda Paget tas-sider kważi nstabu li kellhom tumur wieħed jew aktar ġewwa l-istess sider. Anki jekk tumur wieħed biss kien preżenti, dak it-tumur seta 'jinstab bosta ċentimetri' l bogħod mill-beżżula u l-areola u ma jitneħħiex permezz ta 'kirurġija fuq il-beżżula u l-areola biss (1, 3, 4).

Studji wrew, madankollu, li kirurġija għall-konservazzjoni tas-sider li tinkludi t-tneħħija tal-beżżula u l-areola, segwita minn terapija ta 'radjazzjoni tas-sider sħiħ, hija għażla sigura għal persuni bil-marda Paget tas-sider li m'għandhomx ċappa palpabbli f'sidirhom. u li l-mammogrammi tagħhom ma jurux tumur (3-5).

Nies bil-marda Paget tas-sider li għandhom tumur tas-sider u li għandhom mastektomija għandhom jiġu offruti bijopsija tal-lymph node sentinella biex jaraw jekk il-kanċer infirex għan-nodi linfatiċi axillari. Jekk iċ-ċelloli tal-kanċer jinstabu fin-nodo (i) limfatiċi sentinella, kirurġija aktar estensiva tal-lymph node axillari tista 'tkun meħtieġa (1, 6, 7). Skont l-istadju u karatteristiċi oħra tat-tumur tas-sider sottostanti (pereżempju, il-preżenza jew l-assenza ta 'involviment ta' lymph node, riċetturi ta 'estroġenu u proġesteron fiċ-ċelloli tat-tumur, u l-espressjoni żejda tal-proteina HER2 fiċ-ċelloli tat-tumur), terapija awżiljarja, li tikkonsisti f'kemjoterapija u / jew terapija ormonali, jistgħu jiġu rrakkomandati wkoll.

X'inhu l-pronjosi għal persuni bil-marda Paget tas-sider?

Il-pronjosi, jew prospettiva, għal persuni bil-marda Paget tas-sider tiddependi fuq varjetà ta 'fatturi, inklużi dawn li ġejjin:

• Jekk tumur huwiex preżenti fis-sider affettwat jew le

• Jekk tumur wieħed jew aktar huma preżenti fis-sider affettwat, kemm jekk dawk it-tumuri huma karċinoma duttrali in situ jew kanċer tas-sider invażiv

• Jekk kanċer tas-sider invażiv huwa preżenti fis-sider affettwat, l-istadju ta 'dak il-kanċer

Il-preżenza ta 'kanċer invażiv fis-sider affettwat u t-tixrid tal-kanċer għal-lymph nodes fil-qrib huma assoċjati ma' sopravivenza mnaqqsa.

Skond il-programm ta 'Sorveljanza, Epidemjoloġija u Riżultati ta' l-NCI, is-sopravivenza relattiva ta '5 snin għan-nisa kollha fl-Istati Uniti li ġew iddijanjostikati bil-marda Paget tas-sider bejn l-1988 u l-2001 kienet ta' 82.6 fil-mija. Dan jitqabbel ma 'sopravivenza relattiva ta' 5 snin ta '87.1 fil-mija għal nisa dijanjostikati bi kwalunkwe tip ta' kanċer tas-sider. Għan-nisa kemm bil-marda Paget tas-sider kif ukoll kanċer invażiv fl-istess sider, is-sopravivenza relattiva ta '5 snin naqset biż-żieda fl-istadju tal-kanċer (stadju I, 95.8 fil-mija; stadju II, 77.7 fil-mija; stadju III, 46.3 fil-mija; stadju IV, 14.3 fil-mija) (1, 3, 8, 9).

Liema studji ta 'riċerka għaddejjin dwar il-marda Paget tas-sider?

Provi kliniċi kkontrollati bl-addoċċ, li huma meqjusa bħala l- "istandard tad-deheb" fir-riċerka tal-kanċer, huma diffiċli biex jitwettqu għall-marda Paget tas-sider minħabba li ftit nies għandhom din il-marda (4, 10). Madankollu, persuni li għandhom il-marda Paget tas-sider jistgħu jkunu eliġibbli biex jirreġistraw fi provi kliniċi biex jevalwaw trattamenti ġodda għall-kanċer tas-sider b'mod ġenerali, modi ġodda ta 'kif jintużaw trattamenti eżistenti għall-kanċer tas-sider, jew strateġiji għall-prevenzjoni ta' rikorrenza tal-kanċer tas-sider.

Informazzjoni dwar provi kliniċi attwali tat-trattament tal-kanċer tas-sider hija disponibbli billi tfittex il-lista ta 'provi kliniċi tal-kanċer tal-NCI. Inkella, ċempel liċ-Ċentru ta 'Kuntatt NCI f'1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) għal informazzjoni dwar provi kliniċi għal individwi bil-marda Paget tas-sider.

Referenzi Magħżula

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, edituri. Mard tas-Sider. 4 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Il-marda ta 'Paget tas-sider: l-esperjenza tal-Istitut Ewropew tal-Onkoloġija u reviżjoni tal-letteratura. Riċerka u Trattament tal-Kanċer tas-Sider 2008; 112 (3): 513-521. [Astratt PubMed]
3. Kanitakis J. Marda ta 'Paget mammarja u extramammarja. Ġurnal tal-Akkademja Ewropea tad-Dermatoloġija u Venereoloġija 2007; 21 (5): 581-590. [Astratt PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Il-marda ta 'Paget tas-sider: hemm rwol għat-terapija għall-konservazzjoni tas-sider. Annals of Surgical Oncology 2005; 12 (5): 391-397. [Astratt PubMed]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. Immaniġġjar konservattiv tal-marda Paget tas-sider bir-radjoterapija: riżultati ta '10 u 15-il sena. Kanċer 2003; 97 (9): 2142-2149. [Astratt PubMed]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Ir-rwol tal-bijopsija tal-lymph node sentinella fil-marda ta 'Paget tas-sider. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020-1023. [Astratt PubMed]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Il-marda ta 'Paget fl-era tal-bijopsija tal-lymph node sentinella. Ġurnal Amerikan tal-Kirurġija 2006; 192 (4): 481-483. [Astratt PubMed]
8. Ries LAG, MP Eisner. Kanċer tas-Sider Nisa. Fi: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Edituri. Monografu Sopravivenza SEER: Sopravivenza Kanċer Fost Adulti: Programm SEER Amerikan, 1988-2001, Karatteristiċi tal-Pazjent u t-Tumur. Bethesda, MD: Istitut Nazzjonali tal-Kanċer, Programm SEER, 2007. Irkuprat fl-10 ta ’April, 2012.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. Marda Paget tas-sider: mudelli li jinbidlu ta 'inċidenza, preżentazzjoni klinika, u trattament fl-Istati Uniti Kanċer 2006; 107 (7): 1448-1458. [Astratt PubMed]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Għażliet terapewtiċi għall-marda ta 'Paget: istituzzjoni waħda studju ta' segwitu fit-tul. Ġurnal tas-Sider 2007; 13 (1): 110-111. [Astratt PubMed]