Jenis / kanser kanak-kanak / pesakit / kanser yang tidak biasa-kanak-kanak-pdq

Rawatan Kanser Kanak-kanak yang Tidak Biasa (?)

Maklumat Umum Mengenai Kanser Kanak-kanak yang Tidak Biasa

PERKARA UTAMA

• Kanser kanak-kanak yang tidak biasa adalah barah yang jarang dilihat pada kanak-kanak.

• Ujian digunakan untuk mengesan (mencari), mendiagnosis, dan tahap barah yang tidak biasa pada masa kanak-kanak.

• Terdapat tiga cara penyebaran barah di dalam badan.

• Kanser boleh merebak dari mana ia bermula ke bahagian tubuh yang lain.

Kanser kanak-kanak yang tidak biasa adalah barah yang jarang dilihat pada kanak-kanak.

Kanser pada kanak-kanak dan remaja jarang berlaku. Sejak tahun 1975, jumlah kes barah kanak-kanak baru meningkat secara perlahan. Sejak tahun 1975, jumlah kematian akibat barah kanak-kanak telah menurun lebih dari separuh.

Kanser yang tidak biasa yang dibincangkan dalam ringkasan ini sangat jarang berlaku sehingga kebanyakan hospital kanak-kanak cenderung melihat beberapa jenis penyakit dalam beberapa tahun. Kerana kanser yang tidak biasa sangat jarang berlaku, tidak banyak maklumat mengenai rawatan yang paling berkesan. Perlakuan kanak-kanak sering didasarkan pada apa yang telah dipelajari daripada merawat kanak-kanak lain. Kadang kala, maklumat hanya tersedia dari laporan diagnosis, rawatan, dan tindak lanjut satu anak atau sekelompok kecil anak-anak yang diberi jenis rawatan yang sama.

Banyak jenis barah yang diliputi dalam ringkasan ini. Mereka dikumpulkan mengikut tempat mereka dijumpai di dalam badan.

Ujian digunakan untuk mengesan (mencari), mendiagnosis, dan tahap barah yang tidak biasa pada masa kanak-kanak.

Ujian dilakukan untuk mengesan, mendiagnosis, dan menghidap barah tahap. Ujian yang digunakan bergantung pada jenis barah. Setelah barah didiagnosis, ujian dilakukan untuk mengetahui apakah sel-sel barah telah merebak dari mana barah itu mula ke bahagian tubuh yang lain. Proses yang digunakan untuk mengetahui apakah sel-sel barah telah menyebar ke bahagian lain badan disebut pementasan. Maklumat yang dikumpulkan dari proses pementasan menentukan tahap penyakit. Penting untuk mengetahui tahapnya untuk merancang rawatan terbaik.

Ujian dan prosedur berikut dapat digunakan untuk mengesan, mendiagnosis, dan menghidap barah:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan: Pemeriksaan badan untuk memeriksa tanda-tanda kesihatan umum, termasuk memeriksa tanda-tanda penyakit, seperti benjolan atau perkara lain yang kelihatannya tidak biasa. Sejarah tabiat kesihatan pesakit dan penyakit dan rawatan masa lalu juga akan diambil.

• Kajian kimia darah: Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan tisu dalam tubuh. Jumlah bahan yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit.

• X-ray: X-ray adalah sejenis pancaran tenaga yang boleh melalui badan dan ke filem.

• Imbasan CT (imbasan CAT): Prosedur yang membuat serangkaian gambar terperinci mengenai kawasan di dalam badan, diambil dari sudut yang berbeza. Gambar dibuat oleh komputer yang dihubungkan dengan mesin sinar-x. Prosedur ini juga disebut tomografi terkomputer, tomografi berkomputer, atau tomografi aksial berkomputer.

Imbasan tomografi (CT) perut. Anak itu berbaring di atas meja yang meluncur melalui pengimbas CT, yang mengambil gambar sinar-X bahagian dalam perut.

• Imbasan PET (imbasan tomografi pelepasan positron): Prosedur untuk mencari sel-sel tumor malignan di dalam badan. Sebilangan kecil glukosa radioaktif (gula) disuntik ke dalam vena. Pengimbas PET berputar di seluruh badan dan membuat gambar di mana glukosa digunakan di dalam badan. Sel tumor malignan muncul lebih terang dalam gambar kerana lebih aktif dan mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.

Imbasan tomografi pelepasan positron (PET). Kanak-kanak itu terletak di atas meja yang meluncur melalui pengimbas PET. Tali kepala dan tali putih membantu anak berbaring diam. Sebilangan kecil glukosa radioaktif (gula) disuntikkan ke urat anak, dan pengimbas membuat gambar di mana glukosa digunakan di dalam badan. Sel-sel barah kelihatan lebih terang dalam gambar kerana mereka mengambil lebih banyak glukosa daripada sel normal.

• MRI (pencitraan resonans magnetik): Prosedur yang menggunakan gelombang magnet dan gelombang radio untuk membuat rangkaian gambar terperinci mengenai kawasan di dalam badan. Gambar dibuat oleh komputer. Prosedur ini juga disebut pengimejan resonans magnetik nuklear (NMRI).

Pencitraan resonans magnetik (MRI) perut. Kanak-kanak itu terletak di atas meja yang masuk ke dalam pengimbas MRI, yang mengambil gambar bahagian dalam badan. Tuala wanita di bahagian perut membantu menjadikan gambar lebih jelas.

• Pemeriksaan ultrabunyi: Prosedur di mana gelombang bunyi bertenaga tinggi (ultrasound) dilambung dari tisu dalaman atau organ dan membuat gema. Gema membentuk gambaran tisu badan yang disebut sonogram. Gambar boleh dicetak untuk dilihat kemudian.

Ultrasound perut. Transduser ultrasound yang disambungkan ke komputer ditekan pada kulit perut. Transduser memantulkan gelombang bunyi dari organ dan tisu dalaman untuk membuat gema yang membentuk sonogram (gambar komputer).

• Endoskopi: Prosedur untuk melihat organ dan tisu di dalam badan untuk memeriksa kawasan yang tidak normal. Endoskopi dimasukkan melalui sayatan (luka) pada kulit atau bukaan di badan, seperti mulut atau rektum. Endoskopi adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Ia mungkin juga mempunyai alat untuk mengeluarkan sampel tisu atau kelenjar getah bening, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda penyakit.

Endoskopi bahagian atas. Tiub ringan yang nipis dimasukkan melalui mulut untuk mencari kawasan yang tidak normal di kerongkongan, perut, dan bahagian pertama usus kecil.

• Imbasan tulang: Prosedur untuk memeriksa apakah terdapat sel yang membahagi dengan cepat, seperti sel barah, di dalam tulang. Sebilangan kecil bahan radioaktif disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui aliran darah. Bahan radioaktif terkumpul di tulang dengan barah dan dikesan oleh pengimbas.

Imbasan tulang. Sebilangan kecil bahan radioaktif disuntik ke dalam urat anak dan bergerak melalui darah. Bahan radioaktif mengumpul di tulang. Semasa kanak-kanak berbaring di atas meja yang meluncur di bawah pengimbas, bahan radioaktif dikesan dan gambar dibuat di skrin komputer.

• Biopsi: Penyingkiran sel atau tisu sehingga dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda barah. Terdapat banyak jenis prosedur biopsi. Jenis yang paling biasa termasuk yang berikut:

• Biopsi aspirasi jarum halus (FNA): Penyingkiran tisu atau cecair menggunakan jarum nipis.

• Biopsi teras: Pembuangan tisu menggunakan jarum lebar.

• Biopsi sementara: Penyingkiran sebahagian benjolan atau sampel tisu yang tidak kelihatan normal.

• Biopsi khas: Penyingkiran keseluruhan benjolan atau kawasan tisu yang tidak kelihatan normal.

Terdapat tiga cara penyebaran barah di dalam badan.

Kanser boleh merebak melalui tisu, sistem limfa, dan darah:

• Tisu. Kanser itu merebak dari mana ia bermula dengan tumbuh ke kawasan berdekatan.

• Sistem limfa. Kanser merebak dari mana ia bermula dengan memasuki sistem limfa. Kanser bergerak melalui saluran limfa ke bahagian lain badan.

• Darah. Kanser merebak dari mana ia bermula dengan masuk ke dalam darah. Kanser itu melalui saluran darah ke bahagian lain badan.

Kanser boleh merebak dari mana ia bermula ke bahagian tubuh yang lain.

Apabila barah merebak ke bahagian tubuh yang lain, ia disebut metastasis. Sel-sel barah melepaskan diri dari tempat mereka bermula (tumor utama) dan bergerak melalui sistem limfa atau darah.

• Sistem limfa. Kanser masuk ke dalam sistem limfa, bergerak melalui saluran limfa, dan membentuk tumor (tumor metastatik) di bahagian lain badan.

• Darah. Kanser masuk ke dalam darah, bergerak melalui saluran darah, dan membentuk tumor (tumor metastatik) di bahagian lain badan.

Tumor metastatik adalah jenis barah yang sama dengan tumor primer. Sebagai contoh, jika barah tiroid merebak ke paru-paru, sel barah di paru-paru sebenarnya adalah sel barah tiroid. Penyakit ini adalah barah tiroid metastatik, bukan barah paru-paru.

Banyak kematian akibat barah disebabkan barah berpindah dari tumor asal dan merebak ke tisu dan organ lain. Ini dipanggil barah metastatik. Animasi ini menunjukkan bagaimana sel-sel barah bergerak dari tempat di badan di mana mereka mula-mula terbentuk ke bahagian tubuh yang lain.

Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan

PERKARA UTAMA

• Terdapat pelbagai jenis rawatan untuk kanak-kanak dengan kanser yang tidak biasa.

• Kanak-kanak dengan kanser yang tidak biasa harus dirawat oleh pasukan penyedia penjagaan kesihatan yang pakar dalam merawat barah pada kanak-kanak.

• Sembilan jenis rawatan standard digunakan:

• Pembedahan

• Terapi radiasi

• Kemoterapi

• Kemoterapi dosis tinggi dengan penyelamatan sel stem autologous

• Terapi hormon

• Imunoterapi

• Penantian berjaga-jaga

• Terapi yang disasarkan

• Pelambangan

• Jenis rawatan baru sedang diuji dalam ujian klinikal.

• Terapi gen

• Pesakit mungkin ingin memikirkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal.

• Pesakit boleh memasuki ujian klinikal sebelum, semasa, atau setelah memulakan rawatan barah mereka.

• Ujian susulan mungkin diperlukan.

• Rawatan untuk barah yang tidak biasa pada masa kanak-kanak boleh menyebabkan kesan sampingan.

Terdapat pelbagai jenis rawatan untuk kanak-kanak dengan kanser yang tidak biasa.

Terdapat pelbagai jenis rawatan untuk kanak-kanak yang menghidap barah. Beberapa rawatan adalah standard (rawatan yang digunakan sekarang), dan ada yang diuji dalam ujian klinikal. Percubaan klinikal rawatan adalah kajian penyelidikan yang bertujuan untuk membantu meningkatkan rawatan semasa atau mendapatkan maklumat mengenai rawatan baru untuk pesakit dengan barah. Apabila ujian klinikal menunjukkan bahawa rawatan baru lebih baik daripada rawatan biasa, rawatan baru mungkin menjadi rawatan biasa.

Kerana barah pada kanak-kanak jarang terjadi, mengambil bahagian dalam ujian klinikal harus dipertimbangkan. Beberapa ujian klinikal terbuka hanya untuk pesakit yang belum memulakan rawatan.

Kanak-kanak dengan kanser yang tidak biasa harus dirawat oleh pasukan penyedia penjagaan kesihatan yang pakar dalam merawat barah pada kanak-kanak.

Rawatan akan diawasi oleh pakar onkologi pediatrik, doktor yang pakar dalam merawat kanak-kanak dengan barah. Ahli onkologi pediatrik bekerjasama dengan penyedia penjagaan kesihatan pediatrik lain yang pakar dalam merawat kanak-kanak dengan barah dan yang pakar dalam bidang perubatan tertentu. Ini mungkin termasuk pakar berikut:

• Pakar Pediatrik.

• Pakar bedah pediatrik.

• Ahli hematologi pediatrik.

• Ahli onkologi sinaran.

• Pakar jururawat pediatrik.

• Pakar pemulihan.

• Ahli endokrinologi.

• Pekerja sosial.

• Ahli psikologi.

Sembilan jenis rawatan standard digunakan:

Pembedahan

Pembedahan adalah prosedur yang digunakan untuk mengetahui sama ada barah ada, untuk membuang barah dari badan, atau untuk memperbaiki bahagian badan. Pembedahan paliatif dilakukan untuk melegakan simptom yang disebabkan oleh barah. Pembedahan juga disebut operasi.

Setelah doktor membuang semua barah yang dapat dilihat pada saat pembedahan, beberapa pesakit mungkin diberi kemoterapi atau terapi radiasi setelah pembedahan untuk membunuh sel-sel barah yang tersisa. Rawatan yang diberikan selepas pembedahan, untuk menurunkan risiko barah itu kembali, disebut terapi adjuvan.

Terapi radiasi

Terapi radiasi adalah rawatan barah yang menggunakan sinar-x bertenaga tinggi atau jenis radiasi lain untuk membunuh sel barah atau mencegahnya tumbuh. Terdapat pelbagai jenis terapi radiasi:

• Terapi radiasi luaran menggunakan mesin di luar badan untuk menghantar radiasi ke arah barah.

Terapi radiasi sinar Proton adalah sejenis terapi radiasi luaran bertenaga tinggi. Mesin terapi radiasi mensasarkan aliran proton (zarah kecil yang tidak dapat dilihat, bermuatan positif) ke sel-sel barah untuk membunuhnya. Rawatan jenis ini menyebabkan kerosakan pada tisu sihat yang berdekatan.

• Terapi radiasi dalaman menggunakan bahan radioaktif yang disuntik ke dalam badan atau disegel dengan jarum, biji, wayar, atau kateter yang diletakkan terus ke dalam atau berhampiran dengan barah.

• Terapi 131I-MIBG (radioaktif iodin) adalah sejenis terapi radiasi dalaman yang digunakan untuk merawat pheochromocytoma dan paraganglioma. Iodin radioaktif diberikan melalui infusi. Ia memasuki aliran darah dan mengumpulkan beberapa jenis sel tumor, membunuhnya dengan radiasi yang dikeluarkan.

Cara terapi radiasi diberikan bergantung pada jenis barah yang dirawat.

Kemoterapi

Kemoterapi adalah rawatan barah yang menggunakan ubat-ubatan untuk menghentikan pertumbuhan sel-sel barah, baik dengan membunuh sel-sel atau dengan menghentikannya dari membelah. Apabila kemoterapi diambil melalui mulut atau disuntik ke vena atau otot, ubat memasuki aliran darah dan boleh mempengaruhi sel barah ke seluruh badan (kemoterapi sistemik). Apabila kemoterapi dimasukkan terus ke dalam cecair serebrospinal, rongga badan seperti perut, atau organ, ubat-ubatan tersebut mempengaruhi sel barah di kawasan tersebut. Kemoterapi gabungan adalah rawatan menggunakan lebih daripada satu ubat antikanker. Cara kemoterapi diberikan bergantung pada jenis dan tahap kanser yang dirawat.

Kemoterapi dosis tinggi dengan penyelamatan sel stem autologous

Dosis tinggi kemoterapi diberikan untuk membunuh sel barah. Sel yang sihat, termasuk sel pembentuk darah, juga dimusnahkan oleh rawatan barah. Penyelamatan sel stem adalah rawatan untuk menggantikan sel pembentuk darah. Sel stem (sel darah belum matang) dikeluarkan dari darah atau sumsum tulang pesakit dan dibekukan dan disimpan. Setelah pesakit menyelesaikan kemoterapi, sel-sel induk yang disimpan dicairkan dan dikembalikan kepada pesakit melalui infus. Sel-sel induk yang diselitkan semula ini tumbuh menjadi (dan memulihkan) sel-sel darah badan.

Terapi hormon

Terapi hormon adalah rawatan barah yang menghilangkan hormon atau menyekat tindakannya dan menghentikan sel barah daripada tumbuh. Hormon adalah zat yang dibuat oleh kelenjar di dalam badan dan mengalir melalui aliran darah. Sebilangan hormon boleh menyebabkan barah tertentu tumbuh. Sekiranya ujian menunjukkan bahawa sel-sel barah mempunyai tempat di mana hormon dapat melekat (reseptor), ubat, pembedahan, atau terapi radiasi digunakan untuk mengurangkan pengeluaran hormon atau menyekatnya agar tidak berfungsi. Terapi hormon dengan ubat-ubatan yang disebut kortikosteroid boleh digunakan untuk merawat thymoma atau thymic carcinoma.

Terapi hormon dengan analog somatostatin (octreotide atau lanreotide) boleh digunakan untuk mengobati tumor neuroendokrin yang telah merebak atau tidak dapat dikeluarkan melalui pembedahan. Octreotide juga boleh digunakan untuk merawat thymoma yang tidak bertindak balas terhadap rawatan lain. Rawatan ini menghentikan hormon tambahan daripada dibuat oleh tumor neuroendokrin. Octreotide atau lanreotide adalah analog somatostatin yang disuntik di bawah kulit atau ke otot. Kadang-kadang sebilangan kecil bahan radioaktif melekat pada ubat dan radiasi juga membunuh sel barah. Ini dipanggil terapi radionuklida reseptor peptida.

Imunoterapi

Imunoterapi adalah rawatan yang menggunakan sistem imun pesakit untuk melawan barah. Bahan yang dibuat oleh badan atau dibuat di makmal digunakan untuk meningkatkan, mengarahkan, atau memulihkan pertahanan semula jadi tubuh terhadap barah. Rawatan barah jenis ini juga disebut terapi bioterapi atau biologi.

• Interferon: Interferon mempengaruhi pembahagian sel barah dan dapat memperlambat pertumbuhan tumor. Ia digunakan untuk merawat barah nasofaring dan papillomatosis.

• Virus Epstein-Barr (EBV) -T-limfosit sitotoksik khusus: Sel darah putih (T-limfosit) dirawat di makmal dengan virus Epstein-Barr dan kemudian diberikan kepada pesakit untuk merangsang sistem imun dan melawan barah. T-limfosit sitotoksik khusus EBV sedang dikaji untuk rawatan barah nasofaring.

• Terapi vaksin: Rawatan barah yang menggunakan zat atau kumpulan bahan untuk merangsang sistem imun untuk mencari tumor dan membunuhnya. Terapi vaksin digunakan untuk merawat papillomatosis.

• Terapi inhibitor pusat pemeriksaan imun: Beberapa jenis sel imun, seperti sel T, dan beberapa sel barah mempunyai protein tertentu, yang disebut protein titik pemeriksaan, di permukaannya yang menjaga respons imun. Apabila sel barah mempunyai sejumlah besar protein ini, mereka tidak akan diserang dan dibunuh oleh sel T. Inhibitor checkpoint imun menyekat protein ini dan kemampuan sel T untuk membunuh sel barah meningkat.

Terdapat dua jenis terapi perencat pusat pemeriksaan imun:

• CTLA-4 adalah protein di permukaan sel T yang membantu menjaga tindak balas imun badan. Apabila CTLA-4 melekat pada protein lain yang disebut B7 pada sel barah, ia menghentikan sel T daripada membunuh sel barah. Inhibitor CTLA-4 melekat pada CTLA-4 dan membolehkan sel T membunuh sel barah. Ipilimumab adalah sejenis perencat CTLA-4. Ipilimumab boleh dipertimbangkan untuk rawatan melanoma berisiko tinggi yang telah dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan. Ipilimumab juga digunakan dengan nivolumab untuk merawat kanak-kanak tertentu dengan barah kolorektal.

Perencat pusat pemeriksaan imun. Protein pusat pemeriksaan, seperti B7-1 / B7-2 pada sel antigen-present (APC) dan CTLA-4 pada sel T, membantu memastikan tindak balas imun badan tetap dalam keadaan terkawal. Apabila reseptor sel T (TCR) mengikat antigen dan protein kompleks histokompatibilitas utama (MHC) pada APC dan CD28 mengikat B7-1 / B7-2 pada APC, sel T dapat diaktifkan. Walau bagaimanapun, pengikatan B7-1 / B7-2 ke CTLA-4 menjaga sel-sel T dalam keadaan tidak aktif sehingga mereka tidak dapat membunuh sel-sel tumor di dalam badan (panel kiri). Menyekat pengikatan B7-1 / B7-2 ke CTLA-4 dengan perencat pusat pemeriksaan imun (antibodi anti-CTLA-4) membolehkan sel T aktif dan membunuh sel tumor (panel kanan).

• PD-1 adalah protein di permukaan sel T yang membantu menjaga tindak balas imun badan. Apabila PD-1 melekat pada protein lain yang disebut PDL-1 pada sel barah, ia menghentikan sel T daripada membunuh sel barah. Inhibitor PD-1 melekat pada PDL-1 dan membiarkan sel T membunuh sel barah. Nivolumab adalah sejenis perencat PD-1. Nivolumab digunakan dengan ipilimumab untuk merawat kanak-kanak tertentu dengan barah kolorektal. Pembrolizumab dan nivolumab digunakan untuk merawat melanoma yang telah merebak ke bahagian badan yang lain. Nivolumab dan pembrolizumab sedang dikaji dalam rawatan melanoma untuk kanak-kanak dan remaja. Rawatan dengan dua ubat ini telah banyak dikaji pada orang dewasa.

Perencat pusat pemeriksaan imun. Protein checkpoint, seperti PD-L1 pada sel tumor dan PD-1 pada sel T, membantu mengawal tindak balas imun. Pengikatan PD-L1 ke PD-1 menjauhkan sel T daripada membunuh sel-sel tumor di dalam badan (panel kiri). Menyekat pengikatan PD-L1 ke PD-1 dengan perencat pusat pemeriksaan imun (anti-PD-L1 atau anti-PD-1) membolehkan sel T membunuh sel tumor (panel kanan).

• Terapi perencat kinase BRAF: Perencat kinase BRAF menyekat protein BRAF. Protein BRAF membantu mengawal pertumbuhan sel dan mungkin bermutasi (diubah) pada beberapa jenis barah. Menyekat protein BRAF yang bermutasi dapat membantu menjaga sel barah daripada tumbuh. Dabrafenib, vemurafenib, dan encorafenib digunakan untuk merawat melanoma. Dabrafenib oral dikaji pada kanak-kanak dan remaja dengan melanoma. Rawatan dengan ketiga ubat ini kebanyakannya telah dikaji pada orang dewasa.

Penantian berjaga-jaga

Penantian berjaga-jaga memantau keadaan pesakit dengan teliti tanpa memberi rawatan sehingga tanda atau gejala muncul atau berubah. Penantian berjaga-jaga dapat digunakan ketika tumor tumbuh lambat atau ketika ada kemungkinan tumor tersebut dapat hilang tanpa rawatan.

Terapi yang disasarkan

Terapi yang disasarkan adalah rawatan yang menggunakan ubat atau bahan lain untuk mengenal pasti dan menyerang sel barah tertentu tanpa membahayakan sel normal. Jenis terapi yang disasarkan yang digunakan untuk merawat barah kanak-kanak yang tidak biasa termasuk yang berikut:

• Tyrosine kinase inhibitor: Ubat terapi yang disasarkan ini menyekat isyarat yang diperlukan agar tumor tumbuh. Vandetanib dan cabozantinib digunakan untuk merawat barah tiroid medula. Sunitinib digunakan untuk merawat pheochromocytoma, paraganglioma, tumor neuroendocrine, thymoma, dan thymic carcinoma. Crizotinib digunakan untuk merawat tumor tracheobronchial.

• perencat mTOR: Sejenis terapi yang disasarkan untuk menghentikan protein yang membantu sel membahagi dan bertahan. Everolimus digunakan untuk merawat tumor jantung, neuroendokrin, dan sel pulau kecil.

• Antibodi monoklonal: Terapi yang disasarkan ini menggunakan antibodi yang dibuat di makmal, dari satu jenis sel sistem imun. Antibodi ini dapat mengenal pasti zat pada sel barah atau bahan normal yang dapat membantu pertumbuhan sel barah. Antibodi melekat pada zat dan membunuh sel barah, menyekat pertumbuhannya, atau mencegahnya merebak. Antibodi monoklonal diberikan melalui infus. Mereka boleh digunakan sendiri atau membawa ubat, racun, atau bahan radioaktif terus ke sel barah. Bevacizumab adalah antibodi monoklonal yang digunakan untuk merawat papillomatosis.

• Inhibitor histone methyltransferase: Jenis terapi sasaran ini melambatkan keupayaan sel barah untuk tumbuh dan membahagi. Tazemetostat digunakan untuk merawat barah ovari. Tazemetostat sedang dikaji dalam rawatan chordoma yang berulang setelah rawatan.

• Inhibitor MEK: Jenis terapi yang disasarkan ini menghalang isyarat yang diperlukan agar tumor tumbuh. Trametinib dan binimetinib digunakan untuk merawat melanoma yang telah merebak ke bahagian tubuh yang lain. Rawatan dengan trametinib atau binimetinib telah banyak dikaji pada orang dewasa.

Terapi yang disasarkan sedang dikaji dalam rawatan kanser kanak-kanak lain yang tidak biasa.

Pelambangan

Embolisasi adalah rawatan di mana pewarna kontras dan zarah disuntik ke dalam arteri hepatik melalui kateter (tiub nipis). Zarah-zarah menyekat arteri, memotong aliran darah ke tumor. Kadang-kadang sebilangan kecil bahan radioaktif melekat pada zarah. Sebilangan besar sinaran terperangkap di dekat tumor untuk membunuh sel barah. Ini dipanggil radioembolisasi.

Jenis rawatan baru sedang diuji dalam ujian klinikal.

Bahagian ringkasan ini menerangkan rawatan yang sedang dikaji dalam ujian klinikal. Mungkin tidak menyebutkan setiap rawatan baru yang sedang dikaji. Maklumat mengenai ujian klinikal boleh didapati dari laman web NCI.

Terapi gen

Terapi gen adalah rawatan di mana bahan genetik asing (DNA atau RNA) dimasukkan ke dalam sel seseorang untuk mencegah atau melawan penyakit. Terapi gen sedang dikaji dalam rawatan papillomatosis.

Pesakit mungkin ingin memikirkan untuk mengambil bahagian dalam ujian klinikal.

Bagi sebilangan pesakit, mengambil bahagian dalam ujian klinikal mungkin merupakan pilihan rawatan terbaik. Ujian klinikal adalah sebahagian daripada proses penyelidikan kanser. Ujian klinikal dilakukan untuk mengetahui apakah rawatan barah baru selamat dan berkesan atau lebih baik daripada rawatan biasa.

Sebilangan besar rawatan standard untuk barah berdasarkan pada ujian klinikal sebelumnya. Pesakit yang mengambil bahagian dalam percubaan klinikal boleh menerima rawatan standard atau termasuk yang pertama menerima rawatan baru.

Pesakit yang mengambil bahagian dalam ujian klinikal juga membantu memperbaiki cara barah akan dirawat pada masa akan datang. Walaupun ujian klinikal tidak membawa kepada rawatan baru yang berkesan, mereka sering menjawab soalan penting dan membantu memajukan penyelidikan.

Pesakit boleh memasuki ujian klinikal sebelum, semasa, atau setelah memulakan rawatan barah mereka.

Beberapa ujian klinikal hanya merangkumi pesakit yang belum mendapat rawatan. Ujian percubaan lain untuk rawatan pesakit yang barahnya tidak sembuh. Terdapat juga ujian klinikal yang menguji cara baru untuk menghentikan barah daripada berulang (kembali) atau mengurangkan kesan sampingan dari rawatan barah.

Ujian klinikal sedang dilakukan di banyak bahagian negara. Maklumat mengenai ujian klinikal yang disokong oleh NCI boleh didapati di laman web carian ujian klinikal NCI. Ujian klinikal yang disokong oleh organisasi lain boleh didapati di laman web ClinicalTrials.gov.

Ujian susulan mungkin diperlukan.

Beberapa ujian yang dilakukan untuk mendiagnosis barah atau untuk mengetahui tahap barah mungkin berulang. Beberapa ujian akan diulang untuk melihat seberapa baik rawatan itu berjalan. Keputusan mengenai sama ada untuk meneruskan, mengubah, atau menghentikan rawatan mungkin berdasarkan hasil ujian ini.

Sebilangan ujian akan terus dilakukan dari semasa ke semasa setelah rawatan berakhir. Hasil ujian ini dapat menunjukkan sama ada keadaan anak anda telah berubah atau jika barah telah berulang (kembali). Ujian ini kadang-kadang dipanggil ujian susulan atau pemeriksaan.

Rawatan untuk barah yang tidak biasa pada masa kanak-kanak boleh menyebabkan kesan sampingan.

Untuk maklumat mengenai kesan sampingan yang bermula semasa rawatan untuk barah, lihat halaman Kesan Sampingan kami.

Kesan sampingan dari rawatan barah yang bermula selepas rawatan dan berterusan selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun disebut sebagai kesan lewat. Kesan lewat rawatan barah merangkumi perkara berikut:

• Masalah fizikal.

• Perubahan mood, perasaan, pemikiran, pembelajaran, atau ingatan.

• Kanser kedua (jenis barah baru).

Beberapa kesan lewat boleh dirawat atau dikawal. Penting untuk berbincang dengan doktor anak anda mengenai kemungkinan kesan lewat yang disebabkan oleh beberapa barah dan rawatan barah. (Lihat ringkasan mengenai Kesan Akhir Rawatan untuk Kanser Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut).

Kanser Kepala dan Leher yang tidak biasa

Dalam bahagian ini

• Kanser Nasofaring

• Esthesioneuroblastoma

• Tumor Tiroid

• Kanser Rongga Mulut

• Tumor Kelenjar Air liur

• Kanser Laryngeal dan Papillomatosis

• Kanser Saluran Midline dengan Perubahan Gen NUT (NUT Midline Carcinoma)

Kanser Nasofaring

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Nasofaring pada Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Esthesioneuroblastoma

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Esthesioneuroblastoma Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Tumor Tiroid

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Tiroid Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser Rongga Mulut

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Rongga Mulut Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Tumor Kelenjar Air liur

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Tumor Kelenjar Air liur Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser Laryngeal dan Papillomatosis

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Tumor Laryngeal Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser Saluran Midline dengan Perubahan Gen NUT (NUT Midline Carcinoma)

Lihat ringkasan mengenai Carcinoma Midline Tract Childhood dengan Rawatan Perubahan Gen NUT untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser Dada yang Tidak Biasa

Dalam bahagian ini

• Kanser payudara

• Kanser paru-paru

• Tumor Esofagus

• Thymoma dan Thymic Carcinoma

• Tumor Jantung (Jantung)

• Mesothelioma

Kanser payudara

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Payudara Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser paru-paru

Lihat ringkasan berikut untuk maklumat lebih lanjut:

• Rawatan Tumor Tracheobronchial Kanak-kanak

• Rawatan Blastoma Pleuropulmonary Kanak-kanak

Tumor Esofagus

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Esofagus Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Thymoma dan Thymic Carcinoma

Lihat ringkasan mengenai Thymoma Kanak-kanak dan Rawatan Karsinoma Thymic untuk maklumat lanjut.

Tumor Jantung (Jantung)

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Tumor Jantung Kanak-kanak (Jantung) untuk maklumat lebih lanjut.

Mesothelioma

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Mesothelioma Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser Perut yang Tidak Biasa

Dalam bahagian ini

• Kanser Perut (Gastrik)

• Barah pankreas

• Kanser kolorektal

• Tumor Neuroendokrin (Tumor Karsinoid)

• Tumor Stromal gastrousus

Karsinoma Adrenokortikal

Karsinoma adrenokortikal adalah penyakit di mana sel-sel ganas (barah) terbentuk di lapisan luar kelenjar adrenal. Terdapat dua kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal kecil dan berbentuk seperti segitiga. Satu kelenjar adrenal duduk di atas setiap buah pinggang. Setiap kelenjar adrenal mempunyai dua bahagian. Pusat kelenjar adrenal adalah medulla adrenal. Lapisan luar kelenjar adrenal adalah korteks adrenal. Karsinoma adrenokortikal juga disebut barah korteks adrenal.

Karsinoma adrenokortikal pada kanak-kanak berlaku paling kerap pada pesakit yang berumur kurang dari 6 tahun atau pada usia remaja, dan lebih kerap pada wanita.

Korteks adrenal membuat hormon penting yang melakukan perkara berikut:

• Seimbangkan air dan garam di dalam badan.

• Bantu tekanan darah tetap normal.

• Membantu mengawal penggunaan protein, lemak, dan karbohidrat dalam badan.

• Menyebabkan badan mempunyai ciri-ciri lelaki atau wanita.

Faktor Risiko, Tanda dan Gejala, dan Ujian Diagnostik dan Tahap

Risiko karsinoma adrenokortikal meningkat dengan adanya mutasi tertentu (perubahan) dalam gen atau salah satu sindrom berikut:

• Sindrom Li-Fraumeni.

• Sindrom Beckwith-Wiedemann.

• Hemihipertrofi.

Karsinoma adrenokortikal boleh menyebabkan tanda dan gejala berikut. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Benjolan di perut.

• Sakit di bahagian perut atau belakang.

• Rasa kenyang di bahagian perut.

Juga, tumor korteks adrenal mungkin berfungsi (membuat lebih banyak hormon daripada biasa) atau tidak berfungsi (tidak menghasilkan hormon tambahan). Sebilangan besar tumor korteks adrenal pada kanak-kanak adalah tumor berfungsi. Hormon tambahan yang dibuat oleh tumor berfungsi boleh menyebabkan tanda-tanda atau gejala penyakit tertentu dan ini bergantung pada jenis hormon yang dibuat oleh tumor. Contohnya, hormon androgen tambahan boleh menyebabkan kanak-kanak lelaki dan perempuan mengembangkan sifat maskulin, seperti rambut badan atau suara yang dalam, tumbuh lebih cepat, dan mempunyai jerawat. Hormon estrogen tambahan boleh menyebabkan pertumbuhan tisu payudara pada anak lelaki. Hormon kortisol tambahan boleh menyebabkan sindrom Cushing (hypercortisolism).

(Lihat ringkasan mengenai Rawatan Karsinoma Adrenokortikal dewasa untuk maklumat lebih lanjut mengenai tanda-tanda dan gejala karsinoma adrenokortikal.)

Ujian dan prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis dan tahap karsinoma adrenokortikal bergantung pada gejala pesakit. Ujian dan prosedur ini boleh merangkumi perkara berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Kajian kimia darah.

• X-ray dada, perut, atau tulang.

• Imbasan CT.

• MRI.

• Imbasan PET.

• Ultrasound.

• Biopsi (jisim dikeluarkan semasa pembedahan dan kemudian sampel diperiksa untuk tanda-tanda barah).

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis karsinoma adrenokortikal termasuk yang berikut:

• Ujian urin dua puluh empat jam: Ujian di mana air kencing dikumpulkan selama 24 jam untuk mengukur jumlah kortisol atau 17-ketosteroid. Jumlah zat ini dalam air kencing yang lebih tinggi daripada biasa mungkin merupakan tanda penyakit pada korteks adrenal.

• Ujian penekanan dexamethasone dosis rendah: Ujian di mana satu atau lebih dos kecil dexamethasone diberikan. Tahap kortisol diperiksa dari sampel darah atau dari air kencing yang dikumpulkan selama tiga hari. Ujian ini dilakukan untuk memeriksa sama ada kelenjar adrenal membuat kortisol terlalu banyak.

• Ujian penekanan dexamethasone dosis tinggi: Ujian di mana satu atau lebih dos dexamethasone diberikan. Tahap kortisol diperiksa dari sampel darah atau dari air kencing yang dikumpulkan selama tiga hari. Ujian ini dilakukan untuk memeriksa apakah kelenjar adrenal membuat kortisol terlalu banyak atau apakah kelenjar pituitari memberitahu kelenjar adrenal untuk membuat terlalu banyak kortisol.

• Kajian hormon darah: Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah hormon tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan tisu di dalam badan. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit pada organ atau tisu yang membuatnya. Darah boleh diperiksa untuk testosteron atau estrogen. Jumlah hormon yang lebih tinggi daripada biasa ini mungkin merupakan tanda karsinoma adrenokortikal.

• Angiografi adrenal: Prosedur untuk melihat arteri dan aliran darah berhampiran kelenjar adrenal. Pewarna kontras disuntik ke arteri adrenal. Semasa pewarna bergerak melalui saluran darah, satu siri sinar-x diambil untuk melihat apakah ada arteri tersumbat.

• Venografi adrenal: Prosedur untuk melihat urat adrenal dan aliran darah berhampiran kelenjar adrenal. Pewarna kontras disuntik ke vena adrenal. Semasa pewarna kontras bergerak melalui urat, serangkaian sinar-X diambil untuk melihat apakah ada urat tersumbat. Kateter (tiub sangat nipis) boleh dimasukkan ke dalam vena untuk mengambil sampel darah, yang diperiksa untuk tahap hormon yang tidak normal.

Prognosis

Prognosis (kemungkinan pemulihan) baik untuk pesakit yang mempunyai tumor kecil yang telah dikeluarkan sepenuhnya melalui pembedahan. Bagi pesakit lain, prognosis bergantung kepada yang berikut:

• Saiz tumor.

• Seberapa cepat barah berkembang.

• Adakah terdapat perubahan pada gen tertentu.

• Adakah tumor telah merebak ke bahagian tubuh yang lain, termasuk kelenjar getah bening.

• Umur kanak-kanak.

• Adakah penutup tumor terbuka semasa pembedahan membuang tumor.

• Adakah tumor itu dikeluarkan sepenuhnya semasa pembedahan.

• Adakah kanak-kanak itu mempunyai sifat maskulin.

Karsinoma adrenokortikal boleh merebak ke hati, paru-paru, buah pinggang, atau tulang.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan karsinoma adrenokortikal pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang kelenjar adrenal dan, jika diperlukan, barah yang telah merebak ke bahagian lain badan. Kadang kala kemoterapi juga diberikan.

Rawatan karsinoma adrenokortikal berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Karsinoma Adrenokortikal dewasa untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser Perut (Gastrik)

Kanser perut adalah penyakit di mana sel-sel ganas (barah) terbentuk di lapisan perut. Perut adalah organ berbentuk J di bahagian atas perut. Ini adalah bahagian dari sistem pencernaan, yang memproses nutrien (vitamin, mineral, karbohidrat, lemak, protein, dan air) dalam makanan yang dimakan dan membantu membuang bahan buangan keluar dari tubuh. Makanan bergerak dari kerongkong ke perut melalui tiub berongga berotot yang disebut esofagus. Setelah keluar dari perut, makanan yang dicerna sebahagiannya masuk ke usus kecil dan kemudian ke usus besar.

Esofagus dan perut adalah bahagian dari sistem pencernaan atas (pencernaan).

Faktor Risiko dan Tanda dan Gejala

Risiko barah perut meningkat dengan berikut:

• Mengalami jangkitan dengan bakteria Helicobacter pylori (H. pylori), yang terdapat di dalam perut.

• Mempunyai keadaan yang diwarisi yang disebut barah gastrik difus familial.

Ramai pesakit tidak mempunyai tanda dan gejala sehingga barah merebak. Kanser perut boleh menyebabkan salah satu tanda dan gejala berikut. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Anemia (keletihan, pening, degupan jantung yang cepat atau tidak teratur, sesak nafas, kulit pucat).

• Sakit perut.

• Hilang selera makan.

• Penurunan berat badan tanpa sebab yang diketahui.

• Loya.

• Muntah.

• Sembelit atau cirit-birit.

• Kelemahan

Keadaan lain yang bukan barah perut boleh menyebabkan tanda dan simptom yang sama.

Ujian Diagnostik dan Tahap

Ujian untuk mendiagnosis dan menghidap barah perut mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• X-ray perut.

• Kajian kimia darah.

• Imbasan CT.

• Biopsi.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis dan menghidap barah perut termasuk yang berikut:

• Endoskopi atas: Prosedur untuk melihat ke dalam esofagus, perut, dan duodenum (bahagian pertama usus kecil) untuk memeriksa kawasan yang tidak normal. Endoskopi disalurkan melalui mulut dan tekak ke kerongkongan. Endoskopi adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Ia mungkin juga mempunyai alat untuk mengeluarkan sampel tisu atau kelenjar getah bening, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda penyakit.

• Barium walet: Serangkaian sinar-x esofagus dan perut. Pesakit minum cecair yang mengandungi barium (sebatian logam putih perak). Cecair itu melapisi esofagus dan perut, dan sinar-x diambil. Prosedur ini juga dipanggil siri GI atas.

• Kiraan darah lengkap (CBC): Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa untuk perkara berikut:

• Jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan platelet.

• Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.

• Bahagian sampel darah terdiri daripada sel darah merah.

Prognosis

Prognosis (kemungkinan pemulihan) bergantung pada apakah barah telah merebak pada saat diagnosis dan seberapa baik barah itu bertindak balas terhadap rawatan.

Kanser perut boleh merebak ke hati, paru-paru, peritoneum, atau ke bahagian tubuh yang lain.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan barah perut pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang barah dan beberapa tisu sihat di sekelilingnya.

• Pembedahan untuk membuang sebanyak mungkin barah, diikuti dengan terapi radiasi dan kemoterapi.

Rawatan barah perut yang berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat bahagian Gastrointestinal Stromal Tumors (GIST) dalam ringkasan ini dan bahagian Neuroendocrine Tumors (Carcinoids) dalam ringkasan ini untuk maklumat mengenai karsinoid gastrointestinal dan tumor neuroendokrin.

Barah pankreas

Kanser pankreas adalah penyakit di mana sel (barah) ganas terbentuk di tisu pankreas. Pankreas adalah kelenjar berbentuk pir yang panjangnya sekitar 6 inci. Hujung lebar pankreas disebut kepala, bahagian tengah disebut badan, dan ujung sempit disebut ekor. Banyak jenis tumor boleh terbentuk di pankreas. Sebilangan tumor jinak (bukan barah).

Anatomi pankreas. Pankreas mempunyai tiga bidang: kepala, badan, dan ekor. Ia dijumpai di perut berhampiran perut, usus, dan organ lain.

Pankreas mempunyai dua pekerjaan utama dalam badan:

• Untuk membuat jus yang membantu mencerna (memecah) makanan. Jus ini dirembes ke usus kecil.

• Untuk membuat hormon yang membantu mengawal kadar gula dan garam dalam darah. Hormon ini dirembes ke dalam aliran darah.

Terdapat empat jenis barah pankreas pada kanak-kanak:

• Tumor pseudopapillary pankreas padat. Ini adalah jenis tumor pankreas yang paling biasa. Selalunya mempengaruhi wanita yang berusia lebih tua dan dewasa muda. Tumor yang tumbuh dengan perlahan ini mempunyai bahagian seperti sista dan bahagian padat. Tumor pseudopapillary pankreas tidak mungkin merebak ke bahagian lain badan dan prognosisnya sangat baik. Kadang-kadang, tumor boleh merebak ke hati, paru-paru, atau kelenjar getah bening.

• Pankreatoblastoma. Ia biasanya berlaku pada kanak-kanak berumur 10 tahun atau lebih muda. Kanak-kanak dengan sindrom Beckwith-Wiedemann dan sindrom polyposis adenomatous familial (FAP) mempunyai risiko peningkatan pankreatoblastoma. Tumor yang lambat berkembang ini sering menjadikan penanda tumor alpha-fetoprotein. Tumor ini juga boleh membuat hormon adrenokortikotropik (ACTH) dan hormon antidiuretik (ADH). Pancreatoblastoma boleh merebak ke hati, paru-paru, dan kelenjar getah bening. Prognosis untuk kanak-kanak dengan pankreatoblastoma adalah baik.

• Tumor sel islet. Tumor ini tidak biasa pada kanak-kanak dan boleh menjadi jinak atau ganas. Tumor sel islet boleh berlaku pada kanak-kanak dengan sindrom neoplasia jenis 1 endokrin (MEN1). Jenis tumor sel islet yang paling biasa adalah insulinoma dan gastrinoma. Jenis tumor sel islet lain adalah ACTHoma dan VIPoma. Tumor ini boleh menghasilkan hormon, seperti insulin, gastrin, ACTH, atau ADH. Apabila terlalu banyak hormon dibuat, tanda dan gejala penyakit berlaku.

• Karsinoma pankreas. Karsinoma pankreas sangat jarang berlaku pada kanak-kanak. Dua jenis karsinoma pankreas adalah karsinoma sel acinar dan adenokarsinoma duktal.

Tanda dan Gejala

Tanda-tanda umum dan gejala barah pankreas termasuk yang berikut:

• Keletihan.

• Penurunan berat badan tanpa sebab yang diketahui.

• Hilang selera makan.

• Ketidakselesaan perut.

• Ketulan di bahagian perut.

Pada kanak-kanak, beberapa tumor pankreas tidak mengeluarkan hormon dan tidak ada tanda-tanda dan gejala penyakit. Ini menjadikannya sukar untuk mendiagnosis kanser pankreas lebih awal.

Tumor pankreas yang mengeluarkan hormon boleh menyebabkan tanda dan gejala. Tanda dan simptomnya bergantung pada jenis hormon yang dibuat.

Sekiranya tumor mengeluarkan insulin, tanda dan gejala yang mungkin berlaku termasuk yang berikut:

• Gula darah rendah. Ini boleh menyebabkan penglihatan kabur, sakit kepala, dan rasa pening, letih, lemah, gemetar, gugup, mudah marah, berpeluh,

• keliru, atau lapar.

• Perubahan tingkah laku.

• Kejang.

• Koma.

Sekiranya tumor mengeluarkan gastrin, tanda dan gejala yang mungkin berlaku termasuk yang berikut:

• Ulser perut yang terus kembali.

• Sakit di bahagian perut, yang boleh merebak ke bahagian belakang. Rasa sakit mungkin datang dan pergi dan mungkin hilang setelah mengambil antasid.

• Aliran kandungan perut kembali ke esofagus (gastroesophageal reflux).

• Cirit-birit.

Tanda dan gejala yang disebabkan oleh tumor yang membuat jenis hormon lain, seperti ACTH atau ADH, mungkin termasuk yang berikut:

• Cirit-birit berair.

• Dehidrasi (merasa dahaga, kurang kencing, kulit dan mulut kering, sakit kepala, pening, atau merasa letih).

• Tahap natrium (garam) rendah dalam darah (kekeliruan, mengantuk, kelemahan otot, dan kejang).

• Penurunan berat badan atau kenaikan tanpa sebab yang diketahui.

• Muka bulat dan lengan dan kaki yang nipis.

• Rasa sangat letih dan lemah.

• Tekanan darah tinggi.

• Tanda regangan ungu atau merah jambu pada kulit.

Tanyakan kepada doktor anak anda jika anda melihat masalah ini pada anak anda. Keadaan lain yang bukan barah pankreas boleh menyebabkan tanda dan simptom yang sama.

Ujian Diagnostik dan Tahap

Ujian untuk mendiagnosis dan menghidap barah pankreas mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• X-ray dada.

• Imbasan CT.

• MRI.

• Imbasan PET.

• Biopsi.

• Biopsi inti-jarum: Penyingkiran tisu menggunakan jarum lebar.

• Laparoskopi: Prosedur pembedahan untuk melihat organ-organ di dalam perut untuk memeriksa tanda-tanda penyakit. Sayatan kecil (luka) dibuat di dinding perut dan laparoskop (tiub yang ringan dan ringan) dimasukkan ke dalam salah satu sayatan. Instrumen lain boleh dimasukkan melalui sayatan yang sama atau lain untuk melakukan prosedur seperti mengeluarkan organ atau mengambil sampel tisu untuk diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda penyakit.

• Laparotomi: Prosedur pembedahan di mana sayatan (luka) dibuat di dinding perut untuk memeriksa bahagian dalam perut untuk mengetahui tanda-tanda penyakit. Ukuran sayatan bergantung pada sebab laparotomi dilakukan. Kadang kala organ dikeluarkan atau sampel tisu diambil dan diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda penyakit.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis kanser pankreas termasuk yang berikut:

• Ultrasound endoskopi (EUS): Prosedur di mana endoskop dimasukkan ke dalam badan, biasanya melalui mulut atau rektum. Endoskopi adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Probe di hujung endoskop digunakan untuk memantulkan gelombang bunyi bertenaga tinggi (ultrasound) dari tisu dalaman atau organ dan membuat gema. Gema membentuk gambaran tisu badan yang disebut sonogram. Prosedur ini juga dipanggil endosonografi.

• Skintigrafi reseptor Somatostatin: Sejenis imbasan radionuklida yang digunakan untuk mencari tumor pankreas. Sejumlah kecil oktreotida radioaktif (hormon yang melekat pada tumor karsinoid) disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui aliran darah. Octreotide radioaktif melekat pada tumor dan kamera khas yang mengesan radioaktiviti digunakan untuk menunjukkan di mana tumor berada di dalam badan. Prosedur ini digunakan untuk mendiagnosis tumor sel pulau kecil.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan tumor pseudopapillary pankreas padat pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor.

• Kemoterapi untuk tumor yang tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan atau merebak ke bahagian lain badan.

Rawatan pankreatoblastoma pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor. Prosedur Whipple boleh dilakukan untuk tumor di kepala pankreas.

• Kemoterapi boleh diberikan untuk mengecilkan tumor sebelum pembedahan. Lebih banyak kemoterapi mungkin diberikan selepas pembedahan untuk tumor besar, tumor yang pada awalnya tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan, dan tumor yang telah merebak ke bahagian lain badan.

• Kemoterapi boleh diberikan jika tumor tidak bertindak balas terhadap rawatan atau kembali.

Rawatan tumor sel pulau pada kanak-kanak mungkin termasuk ubat untuk merawat gejala yang disebabkan oleh hormon dan berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor.

• Kemoterapi dan terapi yang disasarkan (terapi perencat mTOR) untuk tumor yang tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan atau yang telah merebak ke bahagian lain badan.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Tumor Neuroendokrin Pankreas dewasa (Tumor Sel Islet) untuk maklumat lebih lanjut mengenai tumor pankreas.

Terdapat beberapa kes karsinoma pankreas yang dilaporkan pada kanak-kanak. (Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Pankreas dewasa untuk kemungkinan pilihan rawatan.)

Rawatan karsinoma pankreas berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Pankreas dewasa dan Tumor Neuroendokrin Pankreas dewasa (Tumor Sel Islet) untuk maklumat lebih lanjut mengenai tumor pankreas.

Kanser kolorektal

Kanser kolorektal adalah penyakit di mana sel-sel ganas (barah) terbentuk di tisu usus besar atau rektum. Usus besar adalah bahagian sistem pencernaan badan. Sistem pencernaan membuang dan memproses nutrien (vitamin, mineral, karbohidrat, lemak, protein, dan air) dari makanan dan membantu membuang bahan buangan ke luar badan. Sistem pencernaan terdiri dari esofagus, perut, dan usus kecil dan besar. Usus besar (usus besar) adalah bahagian pertama usus besar dan panjangnya sekitar 5 kaki. Bersama-sama, saluran rektum dan dubur membentuk bahagian terakhir usus besar dan panjangnya 6-8 inci. Saluran dubur berakhir di dubur (pembukaan usus besar ke bahagian luar badan).

Anatomi sistem pencernaan bawah, menunjukkan usus besar dan organ lain.

Faktor Risiko, Tanda dan Gejala, dan Ujian Diagnostik dan Tahap

Kanser kolorektal kanak-kanak mungkin merupakan sebahagian daripada sindrom yang diwarisi. Sebilangan barah kolorektal pada orang muda dikaitkan dengan mutasi gen yang menyebabkan polip (pertumbuhan pada selaput lendir yang melapisi kolon) terbentuk yang mungkin berubah menjadi barah kemudian.

Risiko barah kolorektal meningkat dengan mempunyai keadaan tertentu yang diwarisi, seperti:

• Poliposis adenomatous keluarga (FAP).

• FAP dilemahkan.

• Poliposis yang berkaitan dengan MUTYH.

• Sindrom Lynch.

• Oligopolyposis.

• Perubahan gen NTHL1.

• Sindrom poliposis remaja.

• Sindrom Cowden.

• Sindrom Peutz-Jeghers.

• Neurofibromatosis jenis 1 (NF1).

Polip kolon yang terbentuk pada kanak-kanak yang tidak mempunyai sindrom yang diwarisi tidak dikaitkan dengan peningkatan risiko barah.

Tanda-tanda dan gejala barah kolorektal pada kanak-kanak biasanya bergantung pada tempat tumor terbentuk. Kanser kolorektal boleh menyebabkan salah satu tanda dan gejala berikut. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Tumor rektum atau kolon bawah boleh menyebabkan sakit di perut, sembelit, atau cirit-birit.

• Tumor di bahagian usus besar di sebelah kiri badan boleh menyebabkan:

• Benjolan di perut.

• Penurunan berat badan tanpa sebab yang diketahui.

• Pening dan muntah.

• Hilang selera makan.

• Darah di dalam najis.

• Anemia (keletihan, pening, degupan jantung yang cepat atau tidak teratur, sesak nafas, kulit pucat).

• Tumor di bahagian usus besar di sebelah kanan badan boleh menyebabkan:

• Sakit di bahagian perut.

• Darah di dalam najis.

• Sembelit atau cirit-birit.

• Mual atau muntah.

• Penurunan berat badan tanpa sebab yang diketahui.

Keadaan lain yang bukan barah kolorektal boleh menyebabkan tanda dan gejala yang sama.

Ujian untuk mendiagnosis dan menghidap barah kolorektal mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• X-ray dada.

• Imbasan CT dada, perut, dan pelvis.

• Imbasan PET.

• MRI.

• Imbasan tulang.

• Biopsi.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis kanser kolorektal termasuk yang berikut:

• Kolonoskopi: Prosedur untuk melihat ke dalam rektum dan usus besar untuk polip, kawasan yang tidak normal, atau barah. Kolonoskop dimasukkan melalui rektum ke dalam usus besar. Kolonoskop adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga ada alat untuk menghilangkan polip atau sampel tisu, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda barah.

• Barium enema: Serangkaian sinar-X saluran gastrousus bawah. Cecair yang mengandungi barium (sebatian logam putih perak) dimasukkan ke dalam rektum. Barium melapisi saluran gastrointestinal bawah dan sinar-x diambil. Prosedur ini juga dipanggil siri GI yang lebih rendah.

• Ujian darah najis fekal: Ujian untuk memeriksa najis (sisa pepejal) darah yang hanya dapat dilihat dengan mikroskop. Sampel kecil najis diletakkan pada kad khas dan dikembalikan kepada doktor atau makmal untuk ujian.

• Kiraan darah lengkap (CBC): Prosedur di mana sampel darah diambil dan diperiksa untuk perkara berikut:

• Jumlah sel darah merah, sel darah putih, dan platelet.

• Jumlah hemoglobin (protein yang membawa oksigen) dalam sel darah merah.

• Bahagian sampel darah terdiri daripada sel darah merah.

• Ujian fungsi ginjal: Ujian di mana sampel darah atau air kencing diperiksa untuk mengetahui jumlah bahan tertentu yang dikeluarkan oleh buah pinggang. Jumlah zat yang lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa boleh menjadi tanda bahawa buah pinggang tidak berfungsi sebagaimana mestinya. Ini juga dipanggil ujian fungsi ginjal.

• Ujian fungsi hati: Ujian darah untuk mengukur kadar darah zat tertentu yang dilepaskan oleh hati. Tahap tinggi atau rendah zat tertentu boleh menjadi tanda penyakit hati.

• Ujian antigen Carcinoembryonic (CEA): Ujian yang mengukur tahap CEA dalam darah. CEA dilepaskan ke aliran darah dari kedua-dua sel barah dan sel normal. Apabila didapati dalam jumlah yang lebih tinggi daripada biasa, ini boleh menjadi tanda barah kolorektal atau keadaan lain.

Prognosis

Prognosis (kemungkinan pemulihan) bergantung kepada perkara berikut:

• Adakah keseluruhan tumor dikeluarkan melalui pembedahan.

• Adakah barah itu merebak ke bahagian tubuh yang lain, seperti kelenjar getah bening, hati, pelvis, atau ovari.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan barah kolorektal pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor jika belum merebak.

• Terapi radiasi dan kemoterapi untuk tumor di rektum atau kolon bawah.

• Kemoterapi gabungan, untuk barah kolorektal lanjut.

• Imunoterapi dengan perencat pusat pemeriksaan imun (ipilimumab dan nivolumab).

Rawatan barah kolorektal berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Kanak-kanak dengan sindrom kanser kolorektal keluarga tertentu boleh dirawat dengan:

• Pembedahan untuk membuang kolon sebelum barah terbentuk.

• Perubatan untuk mengurangkan bilangan polip pada usus besar.

Tumor Neuroendokrin (Tumor Karsinoid)

Sel-sel neuroendokrin dapat bertindak seperti sel saraf atau sel yang membuat hormon. Sel-sel tersebar di seluruh organ seperti paru-paru (tracheobronchial) atau saluran pencernaan.

Tumor neuroendokrin (termasuk tumor karsinoid) biasanya terbentuk di lapisan perut atau usus (termasuk lampiran), tetapi boleh terbentuk di organ lain, seperti pankreas, paru-paru, atau hati. Tumor ini biasanya kecil, tumbuh lambat, dan jinak (bukan barah). Beberapa tumor neuroendokrin malignan (barah) dan merebak ke tempat lain di dalam badan.

Sebilangan besar tumor neuroendokrin pada kanak-kanak terbentuk di lampiran (kantung yang keluar dari bahagian pertama usus besar berhampiran hujung usus kecil). Tumor sering dijumpai semasa pembedahan membuang apendiks.

Tanda dan Gejala

Tanda dan simptom tumor neuroendokrin bergantung pada tempat tumor terbentuk. Tumor neuroendokrin di lampiran boleh menyebabkan tanda dan gejala berikut:

• Sakit perut, terutamanya di bahagian bawah kanan perut.

• Demam.

• Pening dan muntah.

• Cirit-birit.

Tumor neuroendokrin yang tidak ada di lampiran boleh melepaskan hormon dan bahan lain. Sindrom karsinoid yang disebabkan oleh hormon serotonin dan hormon lain, boleh menyebabkan tanda dan gejala berikut. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Kemerahan dan rasa hangat di wajah, leher, dan dada atas.

• Denyutan jantung yang cepat.

• Masalah bernafas.

• Penurunan tekanan darah secara tiba-tiba (kegelisahan, kekeliruan, kelemahan, pening, dan kulit pucat, sejuk, dan berkeringat).

• Cirit-birit.

Keadaan lain yang bukan tumor neuroendokrin boleh menyebabkan tanda dan gejala yang sama.

Ujian Diagnostik dan Tahap

Ujian yang memeriksa tanda-tanda barah digunakan untuk mendiagnosis dan tahap tumor neuroendokrin. Mereka mungkin merangkumi:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Kajian kimia darah.

• MRI.

• Imbasan PET.

• Imbasan CT.

• Ultrasound.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis tumor neuroendokrin termasuk yang berikut:

• Ujian urin dua puluh empat jam: Ujian di mana air kencing dikumpulkan selama 24 jam untuk mengukur jumlah bahan tertentu, seperti hormon. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit pada organ atau tisu yang membuatnya. Sampel air kencing diperiksa untuk mengetahui apakah ia mengandungi 5-HIAA (produk pemecahan hormon serotonin yang mungkin dibuat oleh tumor karsinoid). Ujian ini digunakan untuk membantu mendiagnosis sindrom karsinoid.

• Scintigraphy reseptor Somatostatin: Sejenis imbasan radionuklida yang mungkin digunakan untuk mencari tumor. Sebilangan kecil oktreotida radioaktif (hormon yang melekat pada tumor) disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui darah. Octreotide radioaktif melekat pada tumor dan kamera khas yang mengesan radioaktiviti digunakan untuk menunjukkan di mana tumor berada di dalam badan. Prosedur ini juga disebut imbasan oktreotida dan SRS.

Prognosis

Prognosis untuk tumor neuroendokrin pada apendiks pada kanak-kanak biasanya sangat baik selepas pembedahan membuang tumor. Tumor neuroendokrin yang tidak ada di lampiran biasanya lebih besar atau telah merebak ke bahagian tubuh yang lain pada saat diagnosis dan tidak bertindak balas dengan baik terhadap kemoterapi. Tumor yang lebih besar cenderung berulang (kembali).

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan tumor neuroendokrin pada lampiran pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang lampiran.

Rawatan tumor neuroendokrin yang telah merebak ke usus besar, pankreas, atau perut biasanya adalah pembedahan. Rawatan tumor yang tidak dapat dikeluarkan dengan pembedahan, banyak tumor, atau tumor yang telah merebak mungkin termasuk yang berikut:

• Pelambangan.

• Terapi analog Somatostatin (octreotide atau lanreotide).

• Terapi radionuklida reseptor peptida.

• Terapi yang disasarkan dengan perencat tirosin kinase (sunitinib) atau perencat mTOR (everolimus).

Rawatan tumor neuroendokrin berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Tumor Carcinoid Gastrointestinal dewasa untuk maklumat lebih lanjut.

Tumor Stromal gastrousus

Tumor sel stroma gastrointestinal (GIST) biasanya bermula pada sel-sel di dinding perut atau usus. GIST mungkin jinak (bukan barah) atau ganas (barah). GIST kanak-kanak lebih kerap berlaku pada kanak-kanak perempuan, dan biasanya muncul pada usia remaja.

Faktor Risiko dan Tanda dan Gejala

GIST pada kanak-kanak tidak sama dengan GIST pada orang dewasa. Pesakit mesti dilihat di pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalam rawatan GIST dan tumor harus diuji untuk perubahan genetik. Sebilangan kecil kanak-kanak mempunyai tumor dengan perubahan genetik seperti yang terdapat pada pesakit dewasa. Risiko GIST meningkat dengan gangguan genetik berikut:

• Triad Carney.

• Sindrom Carney-Stratakis.

Sebilangan besar kanak-kanak dengan GIST mempunyai tumor di perut dan mengalami anemia yang disebabkan oleh pendarahan. Tanda dan gejala anemia merangkumi perkara berikut:

• Penat.

• Pening.

• Denyutan jantung yang cepat atau tidak teratur.

• Sesak nafas.

• Kulit pucat.

Benjolan di perut atau penyumbatan usus (sakit sempit di perut, mual, muntah, cirit-birit, sembelit, dan pembengkakan perut) juga merupakan tanda-tanda GIST.

Keadaan lain yang bukan anemia disebabkan oleh GIST boleh menyebabkan tanda dan gejala yang sama.

Ujian Diagnostik dan Tahap

Ujian yang memeriksa tanda-tanda barah digunakan untuk mendiagnosis dan membuat GIST. Mereka mungkin merangkumi:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• MRI.

• Imbasan CT.

• Imbasan PET.

• X-ray perut.

• Biopsi.

• Aspirasi jarum halus: Penyingkiran tisu menggunakan jarum nipis.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis GIST termasuk yang berikut:

• Endoskopi: Prosedur untuk melihat organ dan tisu di dalam badan untuk memeriksa kawasan yang tidak normal. Endoskopi dimasukkan melalui sayatan (luka) pada kulit atau bukaan di badan, seperti mulut atau dubur. Endoskopi adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Ia mungkin juga mempunyai alat untuk mengeluarkan sampel tisu atau kelenjar getah bening, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda penyakit.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan untuk kanak-kanak yang mempunyai tumor dengan perubahan genetik seperti yang terdapat pada pesakit dewasa adalah terapi sasaran dengan perencat tirosin kinase (imatinib atau sunitinib).

Rawatan untuk kanak-kanak yang tumornya tidak menunjukkan perubahan genetik mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor. Lebih banyak pembedahan mungkin diperlukan sekiranya berlaku penyumbatan usus atau pendarahan.

Rawatan GIST berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

• Percubaan klinikal ubat kemoterapi baru.

Kanser yang Tidak Biasa dari Sistem Reproduktif dan Kencing

Dalam bahagian ini

• Kanser Pundi kencing

• Kanser testis

• Kanser ovari

• Kanser Serviks dan Faraj

Kanser Pundi kencing

Kanser pundi kencing adalah penyakit di mana sel-sel ganas (barah) terbentuk di tisu-tisu pundi kencing. Pundi kencing adalah organ berongga di bahagian bawah perut. Ia berbentuk seperti belon kecil dan memiliki dinding otot yang memungkinkannya menjadi lebih besar atau lebih kecil. Tubul kecil di buah pinggang menapis dan membersihkan darah. Mereka mengeluarkan produk buangan dan mengeluarkan air kencing. Air kencing mengalir dari setiap buah pinggang melalui tiub panjang yang disebut ureter ke dalam pundi kencing. Pundi kencing menahan air kencing sehingga melewati uretra dan meninggalkan badan.

Anatomi sistem kencing wanita menunjukkan buah pinggang, kelenjar adrenal, ureter, pundi kencing, dan uretra. Urin dibuat di tubulus ginjal dan terkumpul di pelvis renal setiap buah pinggang. Air kencing mengalir dari buah pinggang melalui ureter ke pundi kencing. Air kencing disimpan di dalam pundi kencing sehingga keluar dari badan melalui uretra.

Jenis barah pundi kencing yang paling biasa adalah barah sel peralihan. Sel skuamosa dan jenis kanser pundi kencing yang lebih agresif lain jarang berlaku.

Faktor Risiko, Tanda dan Gejala, dan Ujian Diagnostik dan Tahap

Risiko barah pundi kencing meningkat pada anak-anak yang telah dirawat untuk barah dengan ubat antikanker tertentu, yang disebut agen alkilating, yang termasuk siklofosfamid, ifosfamid, busulfan, dan temozolomide.

Kanser pundi kencing boleh menyebabkan tanda dan gejala berikut. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Darah dalam air kencing (sedikit berkarat hingga berwarna merah terang).

• Kerap membuang air kecil atau merasa perlu membuang air kecil tanpa dapat melakukannya.

• Sakit semasa membuang air kecil.

• Sakit belakang perut atau bawah.

Keadaan lain yang bukan barah pundi kencing boleh menyebabkan tanda dan simptom yang sama.

Ujian untuk mendiagnosis dan menghidap barah pundi kencing mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Imbasan CT.

• Ultrasound pundi kencing.

• Biopsi.

• Cystoscopy: Prosedur untuk melihat ke dalam pundi kencing dan uretra untuk memeriksa kawasan yang tidak normal. Sistoskop dimasukkan melalui uretra ke dalam pundi kencing. Sistoskop adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga ada alat untuk membuang sampel tisu, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda barah. Sekiranya sistoskopi tidak dilakukan semasa diagnosis, sampel tisu dikeluarkan dan diperiksa untuk barah semasa pembedahan untuk membuang semua atau sebahagian pundi kencing.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Prognosis

Pada kanak-kanak, barah pundi kencing biasanya rendah (tidak mungkin merebak) dan prognosisnya sangat baik selepas pembedahan membuang tumor.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan barah pundi kencing pada kanak-kanak biasanya seperti berikut:

• Pembedahan untuk membuang bahagian pundi kencing. Transurethral resection (TUR) adalah prosedur pembedahan untuk membuang tisu dari pundi kencing menggunakan resektoskop yang dimasukkan ke dalam pundi kencing melalui uretra. Resektoskop adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya, lensa untuk dilihat, dan alat untuk mengeluarkan tisu dan membakar sel-sel tumor yang tersisa. Sampel tisu dari kawasan di mana tumor dikeluarkan diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda barah.

• Pembedahan untuk membuang pundi kencing (jarang berlaku).

Bercakap dengan doktor anak anda mengenai bagaimana pembedahan jenis ini dapat mempengaruhi kencing, fungsi seksual, dan kesuburan.

Rawatan barah pundi kencing berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Pundi kencing dewasa untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser testis

Kanser testis adalah penyakit di mana sel-sel ganas (barah) terbentuk di tisu satu atau kedua-dua buah zakar. Testis adalah 2 kelenjar berbentuk telur yang terletak di dalam skrotum (kantung kulit longgar yang terletak tepat di bawah zakar). Testis dipegang di dalam skrotum oleh tali spermatik, yang juga mengandungi vas deferens dan pembuluh darah dan saraf testis.

Anatomi sistem pembiakan dan kencing lelaki, menunjukkan prostat, testis, pundi kencing, dan organ lain.

Terdapat dua jenis tumor testis:

• Tumor sel kuman: Tumor yang bermula pada sel sperma pada lelaki. Tumor sel kuman testis mungkin jinak (bukan barah) atau malignan (barah). Tumor sel kuman testis yang paling biasa pada kanak-kanak lelaki adalah teratoma jinak dan nonseminoma malignan. Seminoma biasanya berlaku pada lelaki muda dan jarang berlaku pada kanak-kanak lelaki. Lihat ringkasan mengenai Rawatan Tumor Sel Kuman Ekstrakranial Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut mengenai tumor sel kuman testis.

• Tumor sel bukan kuman: Tumor yang bermula di tisu yang mengelilingi dan menyokong testis. Tumor ini mungkin jinak atau ganas. Tumor sel granulosa remaja dan tumor sel Sertoli-Leydig adalah dua jenis tumor sel bukan kuman.

Tanda dan Gejala serta Ujian Diagnostik dan Tahap

Kanser testis dan penyebarannya ke bahagian tubuh yang lain boleh menyebabkan tanda dan gejala berikut. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Benjolan yang tidak menyakitkan di testis.

• Tanda-tanda awal akil baligh.

• Payudara membesar.

Benjolan yang tidak menyakitkan di testis mungkin merupakan tanda tumor testis. Keadaan lain juga boleh menyebabkan ketulan pada testis.

Ujian untuk mendiagnosis dan menghidap barah testis sel bukan kuman mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Imbasan CT dada, perut, atau pelvis.

• MRI dada, perut, atau pelvis.

• Ultrasound.

• Biopsi. Tisu yang dikeluarkan semasa pembedahan dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda barah.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis tumor testis termasuk yang berikut:

• Ujian penanda tumor serum: Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ, tisu, atau sel-sel tumor di dalam badan. Bahan tertentu dihubungkan dengan jenis barah tertentu apabila terdapat peningkatan dalam darah. Ini dipanggil penanda tumor. Penanda tumor alpha-fetoprotein digunakan untuk mendiagnosis tumor sel kuman.

Prognosis

Pada kanak-kanak, prognosis biasanya sangat baik selepas pembedahan membuang tumor.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan barah testis sel bukan kuman pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor dari testis.

• Pembedahan untuk membuang satu atau kedua buah zakar.

Rawatan barah testis sel bukan kuman berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Tumor Sel Kuman Ekstrakranial Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut mengenai tumor sel kuman testis.

Kanser ovari

Kanser ovari adalah penyakit di mana sel-sel ganas (barah) terbentuk di ovari. Ovari adalah sepasang organ dalam sistem pembiakan wanita. Mereka terletak di pelvis, satu di setiap sisi rahim (organ berongga, berbentuk pir di mana janin tumbuh). Setiap ovari adalah kira-kira ukuran dan bentuk badam pada wanita dewasa. Ovari menghasilkan telur dan hormon wanita (bahan kimia yang mengawal cara sel atau organ tertentu berfungsi).

Anatomi sistem pembiakan wanita. Organ dalam sistem pembiakan wanita merangkumi rahim, ovari, tiub fallopi, serviks, dan vagina. Rahim mempunyai lapisan luar otot yang disebut myometrium dan lapisan dalam yang disebut endometrium.

Sebilangan besar tumor ovari pada kanak-kanak adalah jinak (bukan barah). Ia berlaku paling kerap pada wanita berusia 15 hingga 19 tahun.

Terdapat beberapa jenis tumor ovari malignan (barah):

• Tumor sel kuman: Tumor yang bermula pada sel telur pada betina. Ini adalah tumor ovari yang paling biasa pada kanak-kanak perempuan. (Lihat ringkasan mengenai Rawatan Tumor Sel Kuman Ekstrranial Kanak-kanak untuk maklumat lebih lanjut mengenai tumor sel kuman ovari.)

• Tumor epitelium: Tumor yang bermula di tisu yang menutupi ovari. Ini adalah tumor ovari kedua yang paling biasa pada kanak-kanak perempuan.

• Tumor stromal: Tumor yang bermula di sel stromal, yang membentuk tisu yang mengelilingi dan menyokong ovari. Tumor sel granulosa remaja dan tumor sel Sertoli-Leydig adalah dua jenis tumor stromal.

• Karsinoma sel kecil ovari: Kanser yang bermula di ovari dan mungkin merebak ke perut, pelvis, atau bahagian badan yang lain. Kanser ovari jenis ini berkembang pesat dan mempunyai prognosis yang buruk.

Faktor Risiko, Tanda dan Gejala, dan Ujian Diagnostik dan Tahap

Risiko barah ovari meningkat dengan mempunyai salah satu syarat berikut:

• Penyakit Ollier (gangguan yang menyebabkan pertumbuhan tulang rawan yang tidak normal di hujung tulang panjang).

• Sindrom Maffucci (gangguan yang menyebabkan pertumbuhan tulang rawan yang tidak normal pada akhir tulang panjang dan saluran darah di kulit).

• Sindrom Peutz-Jeghers (gangguan yang menyebabkan polip terbentuk di usus dan bintik-bintik gelap terbentuk di mulut dan jari).

• Sindrom blastoma Pleuropulmonary (gangguan yang boleh menyebabkan nefroma sista, sista di paru-paru, masalah tiroid, dan kanser lain dari ginjal, ovari, dan tisu lembut).

• Sindrom DICER1 (gangguan yang boleh menyebabkan gondok, polip di usus besar, dan tumor ovari, serviks, testis, ginjal, otak, mata, dan lapisan paru-paru).

Kanser ovari boleh menyebabkan salah satu tanda dan gejala berikut. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Sakit atau bengkak di perut.

• Benjolan di perut.

• Sembelit.

• Masa haid yang menyakitkan atau terlepas.

• Pendarahan faraj yang tidak biasa.

• Sifat seks lelaki, seperti rambut badan atau suara yang mendalam.

• Tanda-tanda awal akil baligh.

Keadaan lain yang bukan barah ovari boleh menyebabkan tanda dan gejala yang sama.

Ujian untuk mendiagnosis dan menghidap barah ovari mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Imbasan CT.

• MRI.

• Ultrasound.

• Biopsi. Tisu yang dikeluarkan semasa pembedahan dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda barah.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis tumor ovari termasuk yang berikut:

• Ujian penanda tumor serum: Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ, tisu, atau sel-sel tumor di dalam badan. Bahan tertentu dihubungkan dengan jenis barah tertentu apabila terdapat peningkatan dalam darah. Ini dipanggil penanda tumor. Penanda tumor alpha-fetoprotein, beta-human chorionic gonadotropin (β-hCG), CEA, CA-125, dan lain-lain digunakan untuk mendiagnosis kanser ovari.

Semasa operasi membuang tumor, cecair di perut akan diperiksa untuk mengetahui tanda-tanda barah.

Prognosis

Kanser epitel ovari biasanya dijumpai pada peringkat awal pada kanak-kanak dan lebih mudah dirawat daripada pada pesakit dewasa.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan tumor ovari jinak pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan.

Rawatan barah epitel ovari pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan.

• Terapi radiasi.

• Kemoterapi.

Rawatan tumor strom ovari, termasuk tumor sel granulosa remaja dan tumor sel Sertoli-Leydig, pada kanak-kanak boleh merangkumi perkara berikut:

• Pembedahan untuk membuang satu ovari dan satu tiub fallopi untuk barah awal.

• Pembedahan diikuti dengan kemoterapi untuk kanser yang sudah maju.

• Kemoterapi untuk barah yang telah berulang (kembali).

Rawatan karsinoma sel kecil ovari boleh merangkumi perkara berikut:

• Pembedahan diikuti dengan kemoterapi dan kemoterapi dosis tinggi dengan penyelamatan sel stem.

• Terapi yang disasarkan (tazemetostat).

Rawatan barah ovari berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan berikut untuk maklumat lebih lanjut:

• Rawatan Tumor Sel Ekstrranranial Kanak-kanak
• Rawatan Epitel Ovari, Tiub Fallopian, dan Rawatan Kanser Peritoneal Utama
• Rawatan Tumor Sel Kuman Ovari

Kanser Serviks dan Faraj

Kanser serviks adalah penyakit di mana sel-sel malignan (barah) terbentuk di serviks. Serviks adalah hujung bawah rahim yang sempit (organ berongga dan berbentuk pir di mana bayi tumbuh). Serviks mengarah dari rahim ke faraj (saluran kelahiran). Kanser faraj terbentuk di faraj. Faraj adalah saluran yang menuju dari serviks ke bahagian luar badan. Semasa kelahiran, bayi keluar dari badan melalui faraj (juga disebut saluran kelahiran).

Anatomi sistem pembiakan wanita. Organ dalam sistem pembiakan wanita merangkumi rahim, ovari, tiub fallopi, serviks, dan vagina. Rahim mempunyai lapisan luar otot yang disebut myometrium dan lapisan dalam yang disebut endometrium.

Tanda barah serviks dan vagina yang paling biasa adalah pendarahan dari faraj. Keadaan lain juga boleh menyebabkan pendarahan faraj. Kanak-kanak sering didiagnosis dengan penyakit lanjut.

Ujian Diagnostik dan Tahap

Ujian untuk mendiagnosis dan menghidap barah serviks dan vagina mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Ultrasound.

• MRI.

• Imbasan CT.

• Biopsi. Biopsi jarum transvaginal adalah penyingkiran tisu menggunakan jarum yang dipandu oleh ultrasound.

• Imbasan tulang.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian lain yang digunakan untuk mendiagnosis tumor serviks dan vagina termasuk yang berikut:

• Ujian penanda tumor serum: Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah zat tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ, tisu, atau sel-sel tumor di dalam badan. Bahan tertentu dihubungkan dengan jenis barah tertentu apabila terdapat peningkatan dalam darah. Ini dipanggil penanda tumor.

• Ujian PAP: Prosedur untuk mengumpulkan sel-sel dari permukaan serviks dan vagina. Sepotong kapas, sikat, atau tongkat kayu kecil digunakan untuk mengikis sel-sel dari serviks dan vagina dengan lembut. Sel-sel dilihat di bawah mikroskop untuk mengetahui apakah sel-sel itu tidak normal. Prosedur ini juga dipanggil Pap smear.

• Cystoscopy: Prosedur untuk melihat ke dalam pundi kencing dan uretra untuk memeriksa kawasan yang tidak normal. Sistoskop dimasukkan melalui uretra ke dalam pundi kencing. Sistoskop adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya dan lensa untuk dilihat. Mungkin juga ada alat untuk membuang sampel tisu, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda barah.

• Proctoscopy: Prosedur untuk melihat ke dalam rektum dan dubur untuk memeriksa kawasan yang tidak normal, menggunakan proctoscope. Proktoskop adalah alat tipis seperti tiub dengan cahaya dan lensa untuk melihat bahagian dalam rektum dan dubur. Mungkin juga ada alat untuk membuang sampel tisu, yang diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda barah.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan barah serviks dan vagina kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang sebanyak mungkin barah, diikuti dengan terapi radiasi, jika sel-sel barah tetap ada setelah operasi atau barah telah merebak ke kelenjar getah bening.

• Kemoterapi juga boleh digunakan tetapi belum diketahui seberapa baik rawatan ini berfungsi.

Rawatan barah serviks dan vagina berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Kanser Kanak-kanak yang jarang berlaku

Dalam bahagian ini

• Sindrom Neoplasia Endokrin Pelbagai

• Pheochromocytoma dan Paraganglioma

• Kanser Kulit (Melanoma, Kanser Sel Squamous, Kanser Sel Basal)

• Melanoma intraokular (Uveal)

• Chordoma

• Kanser Laman Utama Tidak Diketahui

Sindrom Neoplasia Endokrin Pelbagai

Sindrom neoplasia endokrin berganda (MEN) adalah gangguan yang diwarisi yang mempengaruhi sistem endokrin. Sistem endokrin terdiri daripada kelenjar dan sel yang membuat hormon dan membebaskannya ke dalam darah. Sindrom LELAKI boleh menyebabkan hiperplasia (pertumbuhan terlalu banyak sel normal) atau tumor yang mungkin jinak (bukan barah) atau ganas (barah).

Terdapat beberapa jenis sindrom LELAKI dan setiap jenisnya boleh menyebabkan berlainan keadaan atau barah. Mutasi pada gen RET biasanya dikaitkan dengan barah tiroid medula pada sindrom MEN2. Sekiranya diagnosis sindrom MEN2 disyaki untuk kanak-kanak atau ahli keluarga didiagnosis dengan sindrom MEN2, ibu bapa harus menerima kaunseling genetik sebelum ujian genetik dilakukan untuk anak. Kaunseling genetik juga merangkumi perbincangan mengenai risiko sindrom MEN2 untuk kanak-kanak dan ahli keluarga yang lain.

Dua jenis sindrom MEN adalah MEN1 dan MEN2:

Sindrom MEN1 juga dipanggil sindrom Wermer. Sindrom ini biasanya menyebabkan tumor pada kelenjar paratiroid, kelenjar pituitari, atau sel islet di pankreas. Diagnosis sindrom MEN1 dibuat apabila tumor dijumpai di dua kelenjar atau organ ini. Prognosis (kemungkinan pemulihan) biasanya baik.

Tumor ini boleh membuat hormon tambahan dan menyebabkan tanda-tanda atau gejala penyakit tertentu. Tanda-tanda dan gejala bergantung pada jenis hormon yang dibuat oleh tumor. Kadang-kadang tidak ada tanda-tanda atau gejala barah.

Keadaan yang paling biasa dikaitkan dengan sindrom MEN1 adalah hiperparatiroidisme. Tanda dan gejala hiperparatiroidisme (terlalu banyak hormon paratiroid) merangkumi perkara berikut:

• Mempunyai batu karang.

• Rasa lemah atau sangat letih.

• Sakit tulang.

Keadaan lain yang berkaitan dengan sindrom MEN1 dan tanda dan simptom biasa mereka adalah:

• Adenoma hipofisis (sakit kepala, ketiadaan haid semasa atau selepas akil baligh, membuat susu ibu tanpa sebab yang diketahui).

• Tumor neuroendokrin pankreas (gula darah rendah [kelemahan, kehilangan kesedaran, atau koma], sakit perut, muntah, dan cirit-birit).

Tumor malignan pada kelenjar adrenal, bronkus, timus, tisu berserat, atau sel-sel lemak juga mungkin berlaku.

Kanak-kanak dengan hiperparatiroidisme primer, tumor yang berkaitan dengan sindrom MEN1, atau riwayat keluarga hiperkalsemia atau sindrom MEN1 mungkin menjalani ujian genetik untuk memeriksa mutasi (perubahan) pada gen MEN1. Ibu bapa harus mendapat kaunseling genetik (perbincangan dengan profesional terlatih mengenai risiko penyakit genetik) sebelum ujian genetik dilakukan. Kaunseling genetik juga merangkumi perbincangan mengenai risiko sindrom MEN1 untuk anak dan ahli keluarga yang lain.

Kanak-kanak yang didiagnosis dengan sindrom MEN1 diperiksa tanda-tanda barah bermula pada usia 5 tahun dan berterusan sepanjang hayat mereka. Bercakap dengan doktor anak anda mengenai ujian dan prosedur yang diperlukan untuk memeriksa tanda-tanda barah dan kekerapan mereka dilakukan.

Sindrom MEN2 merangkumi dua subkumpulan utama: MEN2A dan MEN2B.

• Sindrom MEN2A

Sindrom MEN2A juga dipanggil sindrom Sipple. Diagnosis sindrom MEN2A mungkin dibuat apabila pesakit atau ibu bapa, saudara, saudari, atau anak-anak pesakit mempunyai dua atau lebih perkara berikut:

• Kanser tiroid medula (barah yang terbentuk dalam sel C parafollikular di tiroid). Tanda dan gejala barah tiroid medula mungkin termasuk:

• Benjolan di tekak atau leher.

• Masalah bernafas.

• Masalah menelan.

• Serak.

• Pheochromocytoma (tumor kelenjar adrenal). Tanda dan gejala pheochromocytoma mungkin termasuk:

• Sakit di perut atau dada.

• Denyutan jantung yang kuat, cepat, atau tidak teratur.

• Sakit kepala.

• Berpeluh berat tanpa sebab yang diketahui.

• Pening.

• Rasa goyah.

• Menjadi mudah marah atau gugup.

• Penyakit kelenjar paratiroid (tumor jinak kelenjar paratiroid atau peningkatan ukuran kelenjar paratiroid). Tanda dan gejala penyakit paratiroid mungkin termasuk:

• Hiperkalsemia.

• Sakit di perut, sisi, atau punggung yang tidak hilang.

• Sakit di tulang.

• Tulang patah.

• Benjolan di leher.

• Masalah bercakap.

• Masalah menelan.

Sebilangan barah tiroid medula berlaku bersama dengan penyakit Hirschsprung (sembelit kronik yang bermula ketika seorang kanak-kanak adalah bayi), yang telah dijumpai di beberapa keluarga dengan sindrom MEN2A. Penyakit Hirschsprung mungkin muncul sebelum tanda-tanda sindrom MEN2A lain berlaku. Pesakit yang didiagnosis dengan penyakit Hirschsprung harus diperiksa untuk perubahan gen RET yang berkaitan dengan barah tiroid medula dan sindrom MEN2A.

Karsinoma medula keluarga tiroid (FMTC) adalah sejenis sindrom MEN2A yang menyebabkan barah tiroid medula. Diagnosis FMTC boleh dibuat apabila dua atau lebih ahli keluarga menghidap barah tiroid medula dan tidak ada ahli keluarga yang mengalami masalah paratiroid atau kelenjar adrenal.

• Sindrom MEN2B

Pesakit dengan sindrom MEN2B mungkin mempunyai badan yang langsing dengan lengan dan kaki yang panjang dan nipis. Bibir mungkin kelihatan besar dan bergelombang kerana tumor jinak pada membran mukus. Sindrom MEN2B boleh menyebabkan keadaan berikut:

• Kanser tiroid medula (berkembang pesat).

• Hiperplasia paratiroid.

• Adenoma.

• Pheochromocytoma.

• Tumor sel saraf di selaput lendir atau tempat lain.

Ujian yang digunakan untuk mendiagnosis dan menghidupkan sindrom LELAKI bergantung pada tanda dan gejala serta sejarah keluarga pesakit. Mereka mungkin merangkumi:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Kajian kimia darah.

• Ultrasound.

• MRI.

• Imbasan CT.

• Imbasan PET.

• Aspirasi jarum halus (FNA) atau biopsi pembedahan.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian dan prosedur lain yang digunakan untuk mendiagnosis sindrom MEN termasuk yang berikut:

• Ujian genetik: Ujian makmal di mana sel atau tisu dianalisis untuk mencari perubahan gen atau kromosom. Perubahan ini mungkin merupakan tanda bahawa seseorang mempunyai atau berisiko mengalami penyakit atau keadaan tertentu. Sampel darah diperiksa untuk gen MEN1 untuk mendiagnosis sindrom MEN1 dan gen RET untuk mendiagnosis sindrom MEN2.

• Kajian hormon darah: Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah hormon tertentu yang dilepaskan ke dalam darah oleh organ dan tisu di dalam badan. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit pada organ atau tisu yang membuatnya. Darah juga boleh diperiksa untuk mengetahui tahap hormon kalsitonin atau hormon paratiroid yang tinggi (PTH).

• Imbasan tiroid: Sebilangan kecil bahan radioaktif ditelan atau disuntik. Bahan radioaktif terkumpul di dalam sel kelenjar tiroid. Kamera khas yang dihubungkan ke komputer mengesan sinaran yang dikeluarkan dan membuat gambar yang menunjukkan bagaimana tiroid kelihatan dan berfungsi dan adakah barah telah merebak di luar kelenjar tiroid. Sekiranya jumlah hormon perangsang tiroid dalam darah anak rendah, imbasan untuk membuat gambar tiroid mungkin dilakukan sebelum pembedahan.

• Imbasan Sestamibi: Jenis imbasan radionuklida yang digunakan untuk mencari kelenjar paratiroid yang terlalu aktif. Sebilangan kecil bahan radioaktif yang disebut technetium 99 disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui aliran darah ke kelenjar paratiroid. Bahan radioaktif akan terkumpul di kelenjar yang terlalu aktif dan muncul dengan terang pada kamera khas yang mengesan radioaktif.

• Persampelan vena untuk kelenjar paratiroid yang terlalu aktif: Prosedur di mana sampel darah diambil dari urat berhampiran kelenjar paratiroid. Sampel diperiksa untuk mengukur jumlah hormon paratiroid yang dilepaskan ke dalam darah oleh setiap kelenjar. Pensampelan vena boleh dilakukan jika ujian darah menunjukkan terdapat kelenjar paratiroid yang terlalu aktif tetapi ujian pencitraan tidak menunjukkan yang mana.

• Skintigrafi reseptor Somatostatin: Sejenis imbasan radionuklida yang mungkin digunakan untuk mencari tumor. Sebilangan kecil oktreotida radioaktif (hormon yang melekat pada tumor) disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui darah. Octreotide radioaktif melekat pada tumor dan kamera khas yang mengesan radioaktiviti digunakan untuk menunjukkan sama ada terdapat tumor sel pulau di pankreas. Prosedur ini juga disebut imbasan oktreotida dan SRS.

• Imbasan MIBG: Prosedur yang digunakan untuk mencari tumor neuroendokrin, seperti pheochromocytoma. Sejumlah kecil bahan yang disebut radioaktif MIBG disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui aliran darah. Sel-sel tumor neuroendokrin mengambil MIBG radioaktif dan dikesan oleh pengimbas. Imbasan boleh dilakukan selama 1-3 hari. Penyelesaian iodin boleh diberikan sebelum atau semasa ujian untuk memastikan kelenjar tiroid tidak menyerap terlalu banyak MIBG.

• Ujian urin dua puluh empat jam: Prosedur yang digunakan untuk mendiagnosis tumor neuroendokrin, seperti pheochromocytoma. Air kencing dikumpulkan selama 24 jam untuk mengukur jumlah katekolamin dalam air kencing. Bahan yang disebabkan oleh pemecahan katekolamin ini juga diukur. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit pada organ atau tisu yang membuatnya. Jumlah yang lebih tinggi daripada biasa mungkin merupakan tanda pheochromocytoma.

• Ujian rangsangan Pentagastrin: Ujian di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah kalsitonin dalam darah. Kalsium glukonat dan pentagastrin disuntik ke dalam darah dan kemudian beberapa sampel darah diambil dalam 5 minit berikutnya. Sekiranya tahap kalsitonin dalam darah meningkat, ini mungkin merupakan tanda barah tiroid medula.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Terdapat beberapa jenis sindrom MEN, dan setiap jenis mungkin memerlukan rawatan yang berbeza:

• Pesakit dengan sindrom MEN1 dirawat untuk tumor paratiroid, pankreas, dan hipofisis.

• Pesakit dengan sindrom MEN1 dan hiperparatiroidisme primer mungkin menjalani pembedahan untuk membuang sekurang-kurangnya tiga kelenjar paratiroid dan timus.

• Pesakit dengan sindrom MEN2A biasanya menjalani pembedahan membuang tiroid pada usia 5 tahun atau lebih awal jika ujian genetik menunjukkan perubahan tertentu pada gen RET. Pembedahan dilakukan untuk mendiagnosis barah atau untuk mengurangkan kemungkinan barah akan terbentuk atau merebak.

• Bayi dengan sindrom MEN2B mungkin menjalani pembedahan membuang tiroid untuk mengurangkan kemungkinan barah terbentuk atau merebak.

• Kanak-kanak dengan sindrom MEN2B yang menghidap barah tiroid medula boleh dirawat dengan terapi yang disasarkan (penghambat kinase yang disebut vandetanib).

Rawatan pesakit dengan penyakit Hirschsprung dan perubahan gen RET tertentu termasuk yang berikut:

• Tiroidektomi total untuk mengurangkan kemungkinan barah akan terbentuk.

Rawatan sindrom MEN berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Pheochromocytoma dan Paraganglioma

Pheochromocytoma dan paraganglioma adalah tumor jarang yang berasal dari jenis tisu saraf yang sama. Sebilangan besar tumor ini bukan barah.

• Pheochromocytoma terbentuk di kelenjar adrenal. Terdapat dua kelenjar adrenal, satu di atas setiap ginjal di bahagian belakang perut atas. Setiap kelenjar adrenal mempunyai dua bahagian. Lapisan luar kelenjar adrenal adalah korteks adrenal. Pusat kelenjar adrenal adalah medulla adrenal. Pheochromocytoma adalah tumor medulla adrenal.

Kelenjar adrenal membuat hormon penting yang disebut katekolamin. Adrenalin (epinefrin) dan noradrenalin (norepinefrin) adalah dua jenis katekolamin yang membantu mengawal kadar jantung, tekanan darah, gula darah, dan cara tubuh bertindak balas terhadap tekanan. Beberapa pheochromocytoma melepaskan adrenalin dan noradrenalin tambahan ke dalam darah dan menyebabkan gejala.

• Paraganglioma terbentuk di luar kelenjar adrenal berhampiran arteri karotid, di sepanjang laluan saraf di kepala dan leher, dan di bahagian lain badan. Beberapa paraganglioma menghasilkan katekolamin tambahan yang disebut adrenalin dan noradrenalin. Pelepasan adrenalin dan noradrenalin tambahan ke dalam darah boleh menyebabkan gejala.

Faktor Risiko, Tanda dan Gejala, dan Ujian Diagnostik dan Tahap

Apa-apa yang meningkatkan peluang anda mendapat penyakit disebut faktor risiko. Mempunyai faktor risiko tidak bermaksud anda akan mendapat barah; tidak mempunyai faktor risiko tidak bermaksud anda tidak akan mendapat barah. Bercakap dengan doktor anak anda jika anda fikir anak anda mungkin berisiko.

Risiko pheochromocytoma atau paraganglioma meningkat dengan adanya salah satu sindrom atau perubahan gen yang diwarisi berikut:

• Sindrom neoplasia jenis 1 (MEN1) pelbagai endokrin. Sindrom ini boleh merangkumi tumor pada kelenjar paratiroid, kelenjar pituitari, atau sel islet di pankreas, dan jarang, pheochromocytoma.

• Sindrom neoplasia jenis 2A pelbagai endokrin. Sindrom ini mungkin merangkumi pheochromocytoma, barah tiroid medula, dan penyakit kelenjar paratiroid.

• Sindrom 2B neoplasia endokrin pelbagai. Sindrom ini mungkin merangkumi pheochromocytoma, barah tiroid medula, hiperplasia paratiroid, dan keadaan lain.

• penyakit von Hippel-Lindau (VHL). Sindrom ini boleh merangkumi pheochromocytoma, paraganglioma, hemangioblastoma, karsinoma ginjal sel yang jelas, tumor neuroendokrin pankreas, dan keadaan lain.

• Neurofibromatosis jenis 1 (NF1). Sindrom ini mungkin merangkumi neurofibromas, tumor otak, pheochromocytoma, dan keadaan lain.

• Carney-Stratakis dyad. Sindrom ini mungkin merangkumi paraganglioma dan tumor stromal gastrointestinal (GIST).

• Triad Carney. Sindrom ini mungkin merangkumi paraganglioma, GIST, dan chondroma paru.

• Pheochromocytoma keluarga atau paraganglioma.

Lebih separuh daripada kanak-kanak dan remaja yang didiagnosis dengan pheochromocytoma atau paraganglioma mempunyai sindrom atau perubahan gen yang diwarisi yang meningkatkan risiko barah. Kaunseling genetik (perbincangan dengan profesional terlatih mengenai penyakit yang diwarisi) dan ujian adalah bahagian penting dalam rancangan rawatan.

Sebilangan tumor tidak membuat adrenalin atau noradrenalin tambahan dan tidak menyebabkan gejala. Tumor ini dapat dijumpai ketika benjolan terbentuk di leher atau ketika ujian atau prosedur dilakukan untuk alasan lain. Tanda dan gejala pheochromocytoma dan paraganglioma berlaku apabila terlalu banyak adrenalin atau noradrenalin dilepaskan ke dalam darah. Ini dan gejala lain mungkin disebabkan oleh pheochromocytoma, paraganglioma, atau keadaan lain. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Tekanan darah tinggi.

• Sakit kepala.

• Berpeluh berat tanpa sebab yang diketahui.

• Denyutan jantung yang kuat, cepat, atau tidak teratur.

• Rasa goyah.

• Menjadi sangat pucat.

• Pening.

• Menjadi mudah marah atau gugup.

Tanda dan simptom ini mungkin datang dan pergi tetapi tekanan darah tinggi lebih mungkin berlaku untuk jangka masa yang panjang pada pesakit muda. Tanda dan gejala ini juga boleh berlaku dengan aktiviti fizikal, kecederaan, anestesia, pembedahan membuang tumor, makan makanan seperti coklat dan keju, atau semasa membuang air kecil (jika tumor berada di dalam pundi kencing).

Ujian yang digunakan untuk mendiagnosis dan tahap pheochromocytoma dan paraganglioma bergantung pada tanda-tanda dan gejala serta sejarah keluarga pesakit. Mereka mungkin merangkumi:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Imbasan PET.

• Imbasan CT (imbasan CAT).

• MRI (pengimejan resonans magnetik).

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian dan prosedur lain yang digunakan untuk mendiagnosis pheochromocytoma dan paraganglioma termasuk yang berikut:

• Ujian metanephrines bebas plasma: Ujian darah yang mengukur jumlah metanephrines dalam darah. Metanephrines adalah bahan yang dibuat ketika tubuh memecah adrenalin atau noradrenalin. Pheochromocytoma dan paraganglioma dapat membuat sejumlah besar adrenalin dan noradrenalin dan menyebabkan kadar metanephrines yang tinggi dalam darah dan air kencing.

• Kajian katekolamin darah: Prosedur di mana sampel darah diperiksa untuk mengukur jumlah katekolamin tertentu (adrenalin atau noradrenalin) yang dilepaskan ke dalam darah. Bahan yang disebabkan oleh pemecahan katekolamin ini juga diukur. Jumlah zat yang tidak biasa (tidak biasa lebih tinggi atau lebih rendah daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit pada organ atau tisu yang membuatnya. Jumlah yang lebih tinggi daripada biasa mungkin merupakan tanda pheochromocytoma atau paraganglioma.

• Ujian urin dua puluh empat jam: Ujian di mana air kencing dikumpulkan selama 24 jam untuk mengukur jumlah katekolamin (adrenalin atau noradrenalin) atau metanephrines dalam air kencing. Bahan yang disebabkan oleh pemecahan katekolamin ini juga diukur. Jumlah zat yang tidak biasa (lebih tinggi daripada biasa) boleh menjadi tanda penyakit pada organ atau tisu yang membuatnya. Jumlah yang lebih tinggi daripada biasa mungkin merupakan tanda pheochromocytoma atau paraganglioma.

• Imbasan MIBG: Prosedur yang digunakan untuk mencari tumor neuroendokrin, seperti pheochromocytoma dan paraganglioma. Sejumlah kecil bahan yang disebut radioaktif MIBG disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui aliran darah. Sel-sel tumor neuroendokrin mengambil MIBG radioaktif dan dikesan oleh pengimbas. Imbasan boleh dilakukan selama 1-3 hari. Penyelesaian iodin boleh diberikan sebelum atau semasa ujian untuk memastikan kelenjar tiroid tidak menyerap terlalu banyak MIBG.

• Scintigraphy reseptor Somatostatin: Sejenis imbasan radionuklida yang mungkin digunakan untuk mencari tumor. Sebilangan kecil oktreotida radioaktif (hormon yang melekat pada tumor) disuntik ke dalam vena dan bergerak melalui darah. Octreotide radioaktif melekat pada tumor dan kamera khas yang mengesan radioaktiviti digunakan untuk menunjukkan di mana tumor berada di dalam badan. Prosedur ini juga disebut imbasan oktreotida dan SRS.

• Ujian genetik: Ujian makmal di mana sel atau tisu dianalisis untuk mencari perubahan gen atau kromosom. Perubahan ini mungkin merupakan tanda bahawa seseorang mempunyai atau berisiko mengalami penyakit atau keadaan tertentu. Berikut ini adalah gen yang mungkin diuji pada kanak-kanak dengan pheochromocytoma atau paraganglioma: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX, dan TMEM127 gen.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan pheochromocytoma dan paraganglioma pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor sepenuhnya.

• Kemoterapi kombinasi, terapi 131I-MIBG dosis tinggi, atau terapi sasaran untuk tumor yang telah merebak ke bahagian lain badan.

Sebelum pembedahan, terapi ubat dengan alpha-blocker untuk mengawal tekanan darah dan beta-blocker untuk mengawal degupan jantung diberikan. Sekiranya kedua-dua kelenjar adrenal dikeluarkan, terapi hormon seumur hidup untuk menggantikan hormon yang dibuat oleh kelenjar adrenal diperlukan selepas pembedahan.

Rawatan pheochromocytoma berulang dan paraganglioma pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

• Percubaan klinikal terapi 131I-MIBG.

• Percubaan klinikal terapi yang disasarkan dengan perencat metiltransferase DNA.

Kanser Kulit (Melanoma, Kanser Sel Squamous, Kanser Sel Basal)

Kanser kulit adalah penyakit di mana sel-sel ganas (barah) terbentuk di tisu-tisu kulit. Kulit adalah organ terbesar badan. Melindungi dari panas, sinar matahari, kecederaan, dan jangkitan. Kulit juga membantu mengawal suhu badan dan menyimpan air, lemak, dan vitamin D. Kulit mempunyai beberapa lapisan, tetapi dua lapisan utama adalah epidermis (lapisan atas atau luar) dan dermis (lapisan bawah atau dalam). Kanser kulit bermula di epidermis, yang terdiri daripada tiga jenis sel:

• Melanosit: Terdapat di bahagian bawah epidermis, sel-sel ini membuat melanin, pigmen yang memberikan warna semula jadi pada kulit. Apabila kulit terkena sinar matahari, melanosit membuat lebih banyak pigmen dan menyebabkan kulit menjadi gelap.

• Sel skuamosa: Sel nipis dan rata yang membentuk lapisan atas epidermis.

• Sel basal: Sel bulat di bawah sel skuamosa.

Anatomi kulit, menunjukkan epidermis, dermis, dan tisu subkutan. Melanosit berada di lapisan sel basal di bahagian paling dalam epidermis.

Terdapat tiga jenis barah kulit:

• Melanoma.

• Kanser kulit sel skuamosa.

• Kanser kulit sel basal.

Melanoma

Walaupun melanoma jarang berlaku, ia adalah barah kulit yang paling biasa pada kanak-kanak. Ia berlaku lebih kerap pada remaja berusia 15 hingga 19 tahun.

Risiko menghidap melanoma meningkat dengan keadaan berikut:

• Nevi melanositik raksasa (bintik hitam besar, yang boleh menutupi batang dan paha).

• Melanosis neurokutaneus (nevi melanositik kongenital pada kulit dan otak).

• Xeroderma pigmentosum.

• Retinoblastoma keturunan.

• Sistem imun yang lemah.

Faktor risiko lain untuk melanoma pada semua peringkat umur termasuk:

• Mempunyai warna kulit yang adil, yang merangkumi yang berikut:

• Kulit cerah yang mudah jeragat dan mudah terbakar, tidak kecokelatan, atau kecerahan.

• Biru atau hijau atau mata berwarna terang yang lain.

• Rambut merah atau berambut perang.

• Terkena cahaya matahari semula jadi atau cahaya matahari buatan (seperti dari penyamakan katil) dalam jangka masa yang panjang.

• Mempunyai beberapa tahi lalat kecil atau besar.

• Mempunyai sejarah keluarga atau sejarah peribadi tahi lalat yang tidak biasa (sindrom nevus atipikal).

• Mempunyai sejarah keluarga melanoma.

Tanda dan gejala melanoma merangkumi perkara berikut:

• Tahi lalat yang:

• perubahan saiz, bentuk, atau warna.

• mempunyai tepi atau sempadan yang tidak teratur.

• lebih daripada satu warna.

• tidak simetri (jika tahi lalat dibahagi dua, 2 bahagian berbeza dari segi ukuran atau bentuk).

• gatal.

• keluar, berdarah, atau mengalami ulserasi (keadaan di mana lapisan atas kulit terurai dan tisu di bawah menunjukkan melalui).

• Perubahan pada kulit berpigmen (berwarna).

• Mol satelit (tahi lalat baru yang tumbuh berhampiran tahi lalat yang ada).

Ujian untuk mendiagnosis dan melanoma tahap mungkin termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• X-ray dada.

• Imbasan CT.

• MRI.

• Imbasan PET.

• Ultrasound.

Lihat bahagian Maklumat Umum untuk penerangan mengenai ujian dan prosedur ini.

Ujian dan prosedur lain yang digunakan untuk mendiagnosis melanoma termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan kulit : Seorang doktor atau jururawat memeriksa kulit untuk lebam atau bintik-bintik yang kelihatan tidak normal dalam warna, ukuran, bentuk, atau tekstur.

• Biopsi: Semua atau sebahagian daripada pertumbuhan yang tidak normal dipotong dari kulit dan dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa sel barah. Terdapat empat jenis biopsi kulit utama:

• Biopsi cukur: Pisau cukur steril digunakan untuk "mencukur" pertumbuhan yang tidak normal.

• Punch biopsi: Alat khas yang disebut pukulan atau trephine digunakan untuk menghilangkan lingkaran tisu dari pertumbuhan yang kelihatan tidak normal.

• Biopsi sementara: pisau bedah digunakan untuk membuang sebahagian dari pertumbuhan yang tidak normal.

• Biopsi khas: pisau bedah digunakan untuk membuang keseluruhan pertumbuhan.

• Biopsi kelenjar getah bening Sentinel: Penyingkiran kelenjar getah bening sentinel semasa pembedahan. Nodus limfa sentinel adalah kelenjar getah bening pertama dalam kumpulan kelenjar getah bening yang menerima saliran limfa dari tumor primer. Ia adalah kelenjar getah bening pertama yang kemungkinan barah merebak dari tumor primer. Bahan radioaktif dan / atau pewarna biru disuntik berhampiran tumor. Bahan atau pewarna mengalir melalui saluran limfa ke kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening pertama yang menerima bahan atau pewarna dikeluarkan. Seorang ahli patologi melihat tisu di bawah mikroskop untuk mencari sel barah. Sekiranya sel barah tidak dijumpai, mungkin tidak perlu membuang lebih banyak kelenjar getah bening. Kadang kala, nodus limfa sentinel terdapat di lebih daripada satu kumpulan nodus.

• Pembedahan kelenjar getah bening : Prosedur pembedahan di mana kelenjar getah bening dikeluarkan dan sampel tisu diperiksa di bawah mikroskop untuk tanda-tanda barah. Untuk pemotongan kelenjar getah bening serantau, sebilangan kelenjar getah bening di kawasan tumor dikeluarkan. Untuk pembedah nodus limfa radikal, sebahagian besar atau semua kelenjar getah bening di kawasan tumor dikeluarkan. Prosedur ini juga dipanggil limfadenektomi.

Rawatan Melanoma

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan melanoma yang tidak merebak ke kelenjar getah bening atau bahagian badan yang lain termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor dan beberapa tisu sihat di sekelilingnya.

Rawatan melanoma yang merebak ke kelenjar getah bening berdekatan merangkumi perkara berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor dan kelenjar getah bening dengan barah.

• Imunoterapi dengan perencat pusat pemeriksaan imun (pembrolizumab, ipilimumab, dan nivolumab).

• Terapi yang disasarkan dengan perencat BRAF (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) sendiri atau dengan perencat MEK (trametinib, binimetinib).

Rawatan melanoma yang merebak di luar kelenjar getah bening boleh merangkumi perkara berikut:

• Imunoterapi (ipilimumab).

• Percubaan klinikal ubat terapi oral (dabrafenib) pada kanak-kanak dan remaja.

Rawatan melanoma berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

• Percubaan klinikal imunoterapi dengan perencat pusat pemeriksaan imun (pembrolizumab, nivolumab, ipilimumab) pada kanak-kanak dan remaja.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Melanoma dewasa untuk maklumat lebih lanjut.

Kanser Kulit Sel Squamous dan Sel Basal

Kanser kulit nonmelanoma (kanser sel skuamosa dan sel basal) sangat jarang berlaku pada kanak-kanak dan remaja. Risiko barah sel skuamosa atau sel basal meningkat dengan berikut:

• Terkena cahaya matahari semula jadi atau cahaya matahari buatan (seperti dari penyamakan katil) dalam jangka masa yang panjang.
• Mempunyai warna kulit yang adil, yang merangkumi yang berikut:

• Kulit cerah yang mudah jeragat dan mudah terbakar, tidak kecokelatan, atau kecerahan.

• Biru atau hijau atau mata berwarna terang yang lain.

• Rambut merah atau berambut perang.

• Mengalami keratosis aktinik.

• Mengalami sindrom Gorlin.

• Rawatan masa lalu dengan sinaran.

• Mempunyai sistem imun yang lemah.

Tanda-tanda barah kulit sel skuamosa dan sel basal termasuk yang berikut:

• Sakit yang tidak sembuh.

• Kawasan kulit yang:

• Kecil, tinggi, licin, berkilat, dan berlilin.

• Kecil, dibesarkan, dan merah atau coklat kemerahan.

• Rata, kasar, merah atau coklat, dan bersisik.

• Bersisik, berdarah, atau berkerak.

• Sama dengan parut dan tegas.

Ujian untuk mendiagnosis kanser kulit sel skuamosa dan sel basal termasuk yang berikut:

• Pemeriksaan kulit : Seorang doktor atau jururawat memeriksa kulit untuk lebam atau bintik-bintik yang kelihatan tidak normal dalam warna, ukuran, bentuk, atau tekstur.

• Biopsi: Semua atau sebahagian pertumbuhan yang tidak kelihatan normal dipotong dari kulit dan dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi untuk memeriksa tanda-tanda barah. Terdapat tiga jenis biopsi kulit utama:

• Biopsi cukur: Pisau cukur steril digunakan untuk "mencukur" pertumbuhan yang tidak terlihat normal.

• Punch biopsi: Alat khas yang disebut pukulan atau trephine digunakan untuk menghilangkan lingkaran tisu dari pertumbuhan yang tidak kelihatan normal.

• Biopsi sementara: pisau bedah digunakan untuk membuang sebahagian dari pertumbuhan yang tidak normal.

• Biopsi khas: pisau bedah digunakan untuk membuang keseluruhan pertumbuhan.

Rawatan Kanser Kulit Sel Squamous dan Sel Basal

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan barah sel skuamosa dan sel basal pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor. Ini mungkin termasuk pembedahan mikrografik Mohs.

Pembedahan mikrografik Mohs adalah sejenis pembedahan yang digunakan untuk barah kulit. Tumor dipotong dari kulit dengan lapisan nipis. Semasa pembedahan, bahagian tepi tumor dan setiap lapisan tumor yang dikeluarkan dilihat melalui mikroskop untuk memeriksa sel barah. Lapisan terus dikeluarkan sehingga tidak ada lagi sel barah yang dapat dilihat. Pembedahan jenis ini menghilangkan tisu normal sesedikit mungkin dan sering digunakan untuk menghilangkan barah kulit pada wajah.

Rawatan barah sel skuamosa dan sel basal berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Kanser Kulit orang dewasa untuk maklumat lebih lanjut.

Melanoma intraokular (Uveal)

Melanoma intraokular bermula di tengah-tengah tiga lapisan dinding mata. Lapisan luar merangkumi sklera putih ("putih mata") dan kornea jernih di bahagian depan mata. Lapisan dalam mempunyai lapisan tisu saraf, yang disebut retina, yang merasakan cahaya dan mengirimkan gambar di sepanjang saraf optik ke otak. Lapisan tengah, di mana intraokular melanoma terbentuk, disebut saluran uvea atau uveal, dan mempunyai tiga bahagian utama: iris, badan silia, dan koroid.

Anatomi mata, menunjukkan bahagian luar dan dalam mata termasuk sklera, kornea, iris, badan silia, choroid, retina, humor vitreous, dan saraf optik. Humor vitreous adalah cecair yang memenuhi pusat mata.

Faktor-faktor risiko

Risiko melanoma intraokular meningkat dengan salah satu perkara berikut:

• Warna mata ringan.

• Warna kulit yang cerah.

• Tidak dapat berjemur.

• Melanositosis oculodermal.

• Nevi kulit.

Ujian untuk mendiagnosis dan melanoma intraokular merangkumi perkara berikut:

• Pemeriksaan fizikal dan sejarah kesihatan.

• Ultrasound.

Ujian dan prosedur lain yang digunakan untuk mendiagnosis melanoma intraokular termasuk yang berikut:

• Angiografi fluorescein: Ujian yang digunakan untuk mengambil gambar retina di mata. Pewarna kuning disuntik ke urat dan bergerak ke seluruh badan termasuk saluran darah di mata. Pewarna kuning menyebabkan kapal di mata menjadi kalimantang semasa gambar diambil.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan melanoma intraokular pada kanak-kanak adalah seperti rawatan untuk orang dewasa dan mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang tumor.

• Terapi radiasi.

• Pembedahan laser

. Rawatan melanoma intraokular berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan mengenai Rawatan Melanoma Intraokular dewasa (Uveal) untuk maklumat lebih lanjut.

Chordoma

Chordoma adalah sejenis tumor tulang yang tumbuh lambat yang sangat jarang yang terbentuk di mana sahaja di sepanjang tulang belakang dari pangkal tengkorak (tulang yang disebut clivus) ke tulang ekor. Pada kanak-kanak dan remaja, kordoma terbentuk paling kerap di tulang di pangkal tengkorak atau berhampiran tulang ekor, menjadikannya sukar dikeluarkan sepenuhnya dengan pembedahan.

Chordoma kanak-kanak dikaitkan dengan keadaan sklerosis tuberous, gangguan genetik di mana tumor yang jinak (bukan barah) terbentuk di ginjal, otak, mata, jantung, paru-paru, dan kulit.

Tanda dan Gejala

Tanda dan simptom kordoma bergantung pada tempat tumor terbentuk. Chordoma boleh menyebabkan tanda dan gejala berikut. Tanyakan kepada doktor anak anda jika anak anda mempunyai salah satu daripada yang berikut:

• Sakit kepala.

• Penglihatan berganda.

• Hidung tersumbat atau tersumbat.

• Masalah bercakap.

• Masalah menelan.

• Sakit leher atau belakang.

• Sakit di bahagian belakang kaki.

• Mati rasa, kesemutan, atau kelemahan lengan dan kaki.

• Perubahan tabiat usus atau pundi kencing.

Keadaan lain yang bukan kordoma boleh menyebabkan tanda dan gejala yang sama.

Ujian untuk mendiagnosis kordoma atau untuk melihat apakah ia merebak termasuk yang berikut:

• MRI keseluruhan tulang belakang.
• Imbasan CT dada, perut, dan pelvis.
• Biopsi. Sampel tisu dikeluarkan dan diperiksa tahap tinggi protein yang disebut brachyury.

Chordoma mungkin berulang (kembali), biasanya di tempat yang sama, tetapi kadang kala ia berulang di kawasan tulang atau paru-paru yang lain.

Prognosis

Prognosis (kemungkinan pemulihan) bergantung kepada perkara berikut:

• Umur anak.

• Di mana tumor terbentuk di sepanjang tulang belakang.

• Bagaimana tumor bertindak balas terhadap rawatan.

• Sama ada terdapat perubahan dalam tabiat usus atau pundi kencing semasa diagnosis.

• Sama ada tumor baru didiagnosis atau kambuh (kembali).

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan kordoma pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Pembedahan untuk membuang sebanyak mungkin tumor, diikuti dengan terapi radiasi. Terapi radiasi sinar Proton boleh digunakan untuk tumor di dekat pangkal tengkorak.

Rawatan kordoma berulang pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen. Pesakit dengan perubahan gen SMARCB1 boleh dirawat dengan tazemetostat dalam percubaan klinikal ini.

Kanser Laman Utama Tidak Diketahui

Kanser primer yang tidak diketahui adalah penyakit di mana sel-sel ganas (barah) dijumpai di dalam badan tetapi tempat barah bermula tidak diketahui. Kanser boleh terbentuk di mana-mana tisu badan. Kanser primer (barah yang pertama kali terbentuk) boleh merebak ke bahagian lain badan. Proses ini dipanggil metastasis. Sel-sel barah biasanya kelihatan seperti sel-sel dalam jenis tisu di mana barah bermula. Contohnya, sel barah payudara boleh merebak ke paru-paru. Kerana barah bermula di payudara, sel barah di paru-paru terlihat seperti sel barah payudara.

Kadang kala doktor mendapati di mana barah telah merebak tetapi tidak dapat menemukan di mana barah barah mula tumbuh. Jenis barah ini dipanggil barah dari tumor primer yang tidak diketahui atau tumor primer tersembunyi.

Dalam karsinoma primer yang tidak diketahui, sel-sel barah telah merebak di dalam badan tetapi tempat di mana barah utama bermula tidak diketahui.

Ujian dilakukan untuk mengetahui di mana barah primer bermula dan untuk mendapatkan maklumat mengenai di mana barah itu merebak. Apabila ujian dapat menemui barah primer, barah bukan lagi barah primer yang tidak diketahui dan rawatan berdasarkan jenis barah primer.

Kerana tempat di mana barah bermula tidak diketahui, banyak ujian dan prosedur yang berbeza, termasuk profil ekspresi gen dan ujian gen, mungkin diperlukan untuk mengetahui jenis barah itu. Sekiranya ujian menunjukkan mungkin ada barah, biopsi dilakukan. Biopsi adalah penyingkiran sel atau tisu sehingga dapat dilihat di bawah mikroskop oleh ahli patologi. Ahli patologi melihat tisu untuk mencari sel barah dan mengetahui jenis barah. Jenis biopsi yang dilakukan bergantung pada bahagian tubuh yang diuji untuk menghidap barah. Salah satu jenis biopsi berikut boleh digunakan:

• Biopsi aspirasi jarum halus (FNA): Tisu atau cecair penyingkiran menggunakan jarum nipis.

• Biopsi teras: Pembuangan tisu menggunakan jarum lebar.

• Biopsi sementara: Penyingkiran sebahagian benjolan atau sampel tisu.

• Biopsi eksklusif: Penyingkiran segumpal tisu.

Apabila jenis sel barah atau tisu yang dikeluarkan berbeza dengan jenis sel barah yang dijumpai, diagnosis barah primer yang tidak diketahui dapat dibuat. Sel-sel dalam badan mempunyai rupa tertentu yang bergantung pada jenis tisu dari mana mereka berasal. Sebagai contoh, sampel tisu barah yang diambil dari payudara dijangka terdiri daripada sel-sel payudara. Walau bagaimanapun, jika sampel tisu adalah jenis sel yang berlainan (tidak terdiri dari sel payudara), kemungkinan sel-sel tersebut telah merebak ke payudara dari bahagian tubuh yang lain.

Apabila tidak diketahui di mana barah pertama kali terbentuk semasa diagnosis, adenokarsinoma, melanoma, dan tumor embrio (seperti rhabdomyosarcoma atau neuroblastoma) adalah jenis tumor yang sering kemudian didiagnosis pada kanak-kanak dan remaja.

Rawatan

Untuk maklumat mengenai rawatan yang disenaraikan di bawah, lihat bahagian Gambaran Keseluruhan Pilihan Rawatan.

Rawatan bergantung pada bagaimana sel-sel barah di bawah mikroskop, usia, tanda dan gejala pesakit, dan di mana barah telah merebak di dalam badan. Rawatan biasanya seperti berikut:

• Kemoterapi.

• Terapi yang disasarkan.

• Terapi radiasi.

Rawatan barah berulang yang tidak diketahui pada kanak-kanak mungkin termasuk yang berikut:

• Percubaan klinikal yang memeriksa sampel tumor pesakit untuk perubahan gen tertentu. Jenis terapi sasaran yang akan diberikan kepada pesakit bergantung pada jenis perubahan gen.

Lihat ringkasan mengenai Karsinoma dewasa dari Unknown Primary untuk maklumat lebih lanjut.

Untuk Mengetahui Lebih Lanjut Mengenai Kanser Kanak-kanak

Untuk maklumat lebih lanjut dari Institut Kanser Nasional mengenai kanser kanak-kanak yang tidak biasa, lihat yang berikut:

• Ujian Genetik untuk Sindrom Kerentanan Kanser Warisan

• Imbasan dan Kanser Tomografi Berkomputer (CT)

• MyPART - Rangkaian Tumor Pediatrik dan Dewasa Saya

Untuk maklumat mengenai kanser kanak-kanak dan sumber kanser umum yang lain, lihat yang berikut:

• Mengenai Kanser

• Kanser Kanak-kanak

• CureSearch for Cancer CancerExit Penafian

• Kesan Terlambat Rawatan untuk Kanser Kanak-kanak

• Remaja dan Orang Dewasa Muda yang menghidap Kanser

• Kanak-kanak dengan Kanser: Panduan untuk Ibu Bapa

• Kanser pada Kanak-kanak dan Remaja

• Pementasan

• Mengatasi Kanser

• Soalan untuk Ditanyakan kepada Doktor anda mengenai Kanser

• Untuk Penyelamat dan Pengasuh

Susun mengikut tarikh Isih mengikut skor

Dayakan penyegaran semula komen

Tambahkan komen anda

love.co mengalu-alukan semua komen . Sekiranya anda tidak mahu menjadi tidak dikenali, daftar atau log masuk . Ia percuma.