प्रकार / लँगरहॅन्स / रुग्ण / लँगरहेन्स-ट्रीटमेंट-पीडीक्यू

लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसाइटोसिस ट्रीटमेंट (पीडीक्यू®) -पेशेंट व्हर्जन

लॅंगेरहॅन्स सेल हिस्टिओसाइटोसिस (एलसीएच) बद्दल सामान्य माहिती

मुख्य मुद्दे

• लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस हा कर्करोगाचा एक प्रकार आहे ज्यामुळे ऊतींचे नुकसान होऊ शकते किंवा शरीरात एक किंवा अधिक ठिकाणी घाव निर्माण होऊ शकतात.

• कर्करोगाचा कौटुंबिक इतिहास किंवा काही रसायनांच्या संपर्कात आलेले पालक असलेले एलसीएचचा धोका वाढू शकतो.

• एलसीएचची चिन्हे आणि लक्षणे शरीरात कोठे आहेत यावर अवलंबून असतात.

• त्वचा आणि नखे

• तोंड

• हाड

• लिम्फ नोड्स आणि थायमस

• अंतःस्रावी प्रणाली

• डोळा

• केंद्रीय मज्जासंस्था (सीएनएस)

• यकृत आणि प्लीहा

• फुफ्फुस

• अस्थिमज्जा

• एलसीएचचे निदान करण्यासाठी एलसीएच उद्भवू शकते अशा अवयव आणि शरीराच्या प्रणालींचे परीक्षण करणार्‍या चाचण्या वापरल्या जातात.

• काही कारणे रोगनिदान (पुनर्प्राप्तीची शक्यता) आणि उपचार पर्यायांवर परिणाम करतात.

लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस हा कर्करोगाचा एक प्रकार आहे ज्यामुळे ऊतींचे नुकसान होऊ शकते किंवा शरीरात एक किंवा अधिक ठिकाणी घाव निर्माण होऊ शकतात.

लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस (एलसीएच) हा एक दुर्मिळ कर्करोग आहे जो एलसीएच पेशींमध्ये सुरू होतो. एलसीएच पेशी एक प्रकारचा डिन्ड्रिटिक सेल आहे जो संक्रमणास विरोध करतो. कधीकधी एलसीएच पेशी तयार होताना बदल (बदल) होतात. यामध्ये बीआरएएफ, एमएपी 2 के 1, आरएएस आणि एआरएएफ जनुकांचे उत्परिवर्तन समाविष्ट आहे. हे बदल एलसीएच पेशी वाढू आणि त्वरीत गुणाकार करू शकतात. यामुळे शरीराच्या काही भागांमध्ये एलसीएच पेशी तयार होतात ज्यामुळे ते ऊतींचे नुकसान करतात किंवा जखम तयार करतात.

एलसीएच हा लँगरहॅन्स पेशींचा आजार नाही जो सामान्यत: त्वचेमध्ये होतो.

एलसीएच कोणत्याही वयात उद्भवू शकते, परंतु लहान मुलांमध्ये हे सामान्य आहे. मुलांमध्ये एलसीएचचा उपचार प्रौढांमधील एलसीएचच्या उपचारांपेक्षा वेगळा असतो. मुलांमध्ये एलसीएचवर उपचार आणि प्रौढांमधील एलसीएचवरील उपचार या सारांशच्या स्वतंत्र विभागात वर्णन केले आहेत.

कर्करोगाचा कौटुंबिक इतिहास किंवा काही रसायनांच्या संपर्कात आलेले पालक असलेले एलसीएचचा धोका वाढू शकतो.

आपला रोग होण्याचा धोका वाढविणार्‍या कोणत्याही गोष्टीस जोखीम घटक म्हणतात. जोखीम घटक असण्याचा अर्थ असा नाही की आपल्याला कर्करोग होईल; जोखीम घटक नसण्याचा अर्थ असा नाही की आपल्याला कर्करोग होणार नाही. आपल्याला धोका असू शकतो असे वाटत असल्यास आपल्या डॉक्टरांशी बोला.

एलसीएचच्या जोखमीच्या घटकांमध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश आहे.

• काही विशिष्ट रसायनांच्या संपर्कात आलेला पालक

• असे एक पालक ज्याचे कार्यक्षेत्रात धातू, ग्रॅनाइट किंवा लाकूड धूळ यांच्या संपर्कात होते.

• एलसीएचसह कर्करोगाचा कौटुंबिक इतिहास.

• थायरॉईड रोगाचा वैयक्तिक इतिहास किंवा कौटुंबिक इतिहास.

• नवजात म्हणून संक्रमण.

• धूम्रपान करणे, विशेषत: तरुण प्रौढांमध्ये.

• हिस्पॅनिक असल्याने

• मूल म्हणून लस दिली जात नाही.

एलसीएचची चिन्हे आणि लक्षणे शरीरात कोठे आहेत यावर अवलंबून असतात.

ही आणि इतर चिन्हे आणि लक्षणे एलसीएचमुळे किंवा इतर अटींमुळे उद्भवू शकतात. आपल्याकडे किंवा आपल्या मुलास खालीलपैकी काही असल्यास आपल्या डॉक्टरांशी संपर्क साधा:

त्वचा आणि नखे

अर्भकांमधील एलसीएचचा केवळ त्वचेवर परिणाम होऊ शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, केवळ-त्वचेतील एलसीएचची आठवडे किंवा महिन्यांत खराब होऊ शकते आणि उच्च-जोखीम मल्टीसिस्टीम एलसीएच नावाचा एक फॉर्म बनू शकतो.

अर्भकांमध्ये, एल.सी.एच. ची लक्षणे किंवा त्वचेवर परिणाम करणारे लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात:

• “क्रॅडल कॅप” सारखी दिसू शकते अशा टाळूचे फ्लेकिंग.

• आतील कोपर किंवा पेरिनियम सारख्या शरीराच्या क्रिझमध्ये फडफडणे.

• शरीरावर कोठेही वाढलेली, तपकिरी किंवा जांभळ्या त्वचेवर पुरळ.

मुले आणि प्रौढांमध्ये, एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे ज्यामुळे त्वचेवर आणि नखांवर परिणाम होतो:

• डोक्यातील कोंडा सारखे दिसू शकते

• मांडीचे क्षेत्र, ओटीपोट, मागच्या बाजूला किंवा छातीत वाढलेला, लाल किंवा तपकिरी रंगाचा पुरळ उठणे, ती खाज सुटणे किंवा वेदनादायक असू शकते.

• टाळूवरील अडथळे किंवा अल्सर.

• कानांच्या मागे, स्तनांखाली किंवा मांजरीच्या ठिकाणी अल्सर.

• नखे ओलांडून पडणारी किंवा रंगवलेल्या नखांची बोटांनी नेल.

तोंड

तोंडावर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात:

• सुजलेल्या हिरड्या.

• तोंडाच्या छतावर, गालांच्या आत किंवा जीभ किंवा ओठांवर फोड.

दात जे असमान झाले किंवा बाहेर पडले.

हाड

हाडांवर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात:

• हाडांवर सूज येणे किंवा ढेकूळ, जसे कवटी, जबड्याची हाड, फास, श्रोणी, मणक्याचे, मांडीचे हाड, वरच्या हाताचे हाड, कोपर, डोळा सॉकेट किंवा कानाच्या सभोवतालची हाडे.

• जेथे हाडांवर सूज किंवा ढेकूळ असेल तेथे वेदना.

कान किंवा डोळ्याभोवती हाडांमधील एलसीएच विकृती असलेल्या मुलांना मधुमेह इन्सिपिडस आणि इतर मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या आजाराचा धोका जास्त असतो.

लिम्फ नोड्स आणि थायमस

लिम्फ नोड्स किंवा थाइमसवर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे समाविष्ट करू शकतात:

• सूजलेल्या लिम्फ नोड्स

• श्वास घेण्यास त्रास.

• सुपीरियर व्हिना कावा सिंड्रोम. यामुळे खोकला, श्वास घेण्यात त्रास होणे आणि चेहरा, मान आणि वरच्या हातांना सूज येऊ शकते.

अंतःस्रावी प्रणाली

पिट्यूटरी ग्रंथीवर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा चिन्हे समाविष्ट करू शकतात:

• मधुमेह इन्सिपिडस. यामुळे तीव्र तहान आणि वारंवार लघवी होऊ शकते.

• मंद वाढ.

• लवकर किंवा उशीरा यौवन

• खूप जास्त वजन असणे.

थायरॉईडवर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात:

• सुजलेल्या थायरॉईड ग्रंथी.

• हायपोथायरॉईडीझम. यामुळे थकवा, ऊर्जेचा अभाव, सर्दी, बद्धकोष्ठता, कोरडी त्वचा, केस बारीक होणे, स्मरणशक्ती समस्या, लक्ष केंद्रित करण्यात त्रास आणि नैराश्यासाठी संवेदनशील असू शकते. अर्भकांमध्ये, यामुळे भूक न लागणे आणि अन्नास चिकटणे देखील होऊ शकते. मुले आणि पौगंडावस्थेमध्ये, यामुळे वर्तन समस्या, वजन वाढणे, मंद वाढ होणे आणि उशिरा तारुण्य देखील उद्भवू शकते.

• श्वास घेण्यास त्रास.

डोळा

एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे ज्यामुळे डोळ्यावर परिणाम होतो ते समाविष्ट करू शकतात:

• दृष्टी समस्या

केंद्रीय मज्जासंस्था (सीएनएस)

सीएनएस (मेंदू आणि पाठीचा कणा) वर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात:

• शिल्लक कमी होणे, शरीरातील असंघटित हालचाली आणि चालण्यात त्रास.

• बोलण्यात त्रास.

• त्रास पाहणे.

• डोकेदुखी.

• वागण्यात किंवा व्यक्तिमत्त्वात बदल.

• मेमरी समस्या

ही चिन्हे आणि लक्षणे सीएनएसमधील जखमांमुळे किंवा सीएनएस न्यूरोडिजनेरेटिव्ह सिंड्रोममुळे उद्भवू शकतात.

यकृत आणि प्लीहा

यकृत किंवा प्लीहावर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात:

• अतिरिक्त द्रवपदार्थ तयार झाल्यामुळे ओटीपोटात सूज येणे.

• श्वास घेण्यास त्रास.

• त्वचा आणि डोळे पांढरे होणे.

• खाज सुटणे.

• सहज जखम किंवा रक्तस्त्राव.

• खूप थकल्यासारखे वाटत आहे.

फुफ्फुस

फुफ्फुसावर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात:

• कोसळलेला फुफ्फुस या अवस्थेमुळे छातीत दुखणे किंवा घट्टपणा, श्वास घेण्यास त्रास होणे, थकवा जाणवणे आणि त्वचेला एक निळसर रंग होऊ शकतो.

• श्वास घेण्यास त्रास द्या, विशेषत: प्रौढांमध्ये जे धूम्रपान करतात.

• कोरडा खोकला.

• छाती दुखणे.

अस्थिमज्जा

अस्थिमज्जावर परिणाम करणारे एलसीएचची चिन्हे किंवा लक्षणे यात समाविष्ट असू शकतात:

• सहज जखम किंवा रक्तस्त्राव.

• ताप.

• वारंवार संक्रमण

एलसीएचचे निदान करण्यासाठी एलसीएच उद्भवू शकते अशा अवयव आणि शरीराच्या प्रणालींचे परीक्षण करणार्‍या चाचण्या वापरल्या जातात.

खालील चाचण्या आणि कार्यपद्धती LCH किंवा एलसीएचमुळे उद्भवलेल्या अटी शोधण्यासाठी (शोधण्यासाठी) आणि निदान करण्यासाठी वापरल्या जाऊ शकतात:

• शारीरिक परीक्षा आणि आरोग्याचा इतिहास: शरीराची तपासणी आरोग्याच्या सामान्य चिन्हे तपासण्यासाठी, ज्यात गठ्ठ्या किंवा असामान्य वाटणारी कोणतीही गोष्ट यासारख्या रोगाच्या चिन्हे तपासण्यासह. रुग्णाच्या आरोग्याची सवय आणि मागील आजार आणि उपचारांचा इतिहास देखील घेतला जाईल.

• न्यूरोलॉजिकल परीक्षाः मेंदू, पाठीचा कणा आणि तंत्रिका कार्य तपासण्यासाठी अनेक प्रश्न आणि चाचण्या केल्या जातात. परीक्षणामध्ये एखाद्याची मानसिक स्थिती, समन्वय आणि सामान्यपणे चालण्याची क्षमता आणि स्नायू, इंद्रिये आणि प्रतिक्षिप्त कार्य किती चांगले कार्य करतात याची तपासणी केली जाते. याला न्यूरो परीक्षा किंवा न्यूरोलॉजिक परीक्षा देखील म्हटले जाऊ शकते.

• भिन्नतेसह संपूर्ण रक्त गणना (सीबीसी): रक्ताचा नमुना काढला जातो आणि खालील गोष्टी तपासल्या जातात अशी एक प्रक्रियाः

• लाल रक्तपेशींमध्ये हिमोग्लोबिन (ऑक्सिजन वाहून नेणारे प्रथिने) चे प्रमाण

• लाल रक्तपेशी बनलेल्या रक्ताच्या नमुन्याचा भाग.

• पांढर्‍या रक्त पेशींची संख्या आणि प्रकार.

• लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेटची संख्या.

• रक्त रसायनशास्त्राचा अभ्यासः शरीरात अवयव आणि उतींद्वारे शरीरात सोडल्या जाणार्‍या विशिष्ट पदार्थांचे प्रमाण मोजण्यासाठी रक्ताचा नमुना तपासला जातो. पदार्थाची एक असामान्य (सामान्य किंवा त्यापेक्षा कमी) रक्कम रोगाचे लक्षण असू शकते.

• यकृत कार्य चाचणी: यकृतद्वारे सोडल्या जाणार्‍या विशिष्ट पदार्थांच्या रक्ताची पातळी मोजण्यासाठी रक्त चाचणी. या पदार्थाचे उच्च किंवा निम्न पातळी यकृतातील रोगाचे लक्षण असू शकते.

• बीआरएएफ जनुक चाचणी: एक प्रयोगशाळा चाचणी ज्यामध्ये बीआरएफ जनुकातील विशिष्ट बदलांसाठी रक्त किंवा ऊतींचे नमुने तपासले जातात.

• मूत्रमार्गाचा अभ्यासः साखर, प्रथिने, लाल रक्तपेशी आणि पांढ white्या रक्त पेशींसारख्या लघवीचे रंग आणि त्यातील घटकांची तपासणी करण्याची तपासणी.

• पाण्यापासून वंचित ठेवण्याची चाचणी: लघवी किती केली जाते आणि पाणी दिले नाही की ते एकाग्र होते की नाही याची तपासणी करण्यासाठी एक चाचणी. मधुमेह इन्सिपिडस निदान करण्यासाठी ही चाचणी एलसीएचमुळे उद्भवू शकते.

• अस्थिमज्जा आकांक्षा आणि बायोप्सी: हिपबोनमध्ये पोकळ सुई घालून अस्थिमज्जा आणि हाडांचा एक छोटा तुकडा काढून टाकणे. एक पॅथॉलॉजिस्ट एलसीएचची चिन्हे शोधण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली अस्थिमज्जा आणि हाडे पाहतो.

अस्थिमज्जा आकांक्षा आणि बायोप्सी. त्वचेचा एक छोटासा भाग सुन्न झाल्यानंतर, रुग्णाच्या हिप हाडात अस्थिमज्जाची सुई घातली जाते. सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणीसाठी रक्त, हाडे आणि अस्थिमज्जाची उदाहरणे काढली जातात.

काढून टाकलेल्या ऊतींवर पुढील चाचण्या केल्या जाऊ शकतात:

• इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्रीः एक प्रयोगशाळा चाचणी जी रुग्णाच्या ऊतींच्या नमुन्यात काही प्रतिपिंडे (मार्कर) तपासण्यासाठी प्रतिपिंडे वापरते. Antiन्टीबॉडीज सहसा एंजाइम किंवा फ्लूरोसेंट डाईशी जोडलेले असतात. ऊतकांच्या नमुन्यात antiन्टीबॉडीज विशिष्ट प्रतिजातीशी जोडल्यानंतर, सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य किंवा डाई सक्रिय होते आणि नंतर प्रतिजोड सूक्ष्मदर्शकाखाली दिसू शकते. या प्रकारच्या चाचणीचा उपयोग कर्करोगाच्या निदानास आणि इतर प्रकारच्या कर्करोगाचा एक प्रकारचा कर्करोग सांगण्यास मदत करण्यासाठी केला जातो.

• फ्लो सायटोमेट्रीः एक प्रयोगशाळा चाचणी जी नमुन्यामध्ये पेशींची संख्या, सॅम्पलमधील सजीव पेशींची टक्केवारी आणि आकार, आकार आणि ट्यूमर (किंवा इतर) चिन्हकांची उपस्थिती यासारख्या पेशींची विशिष्ट वैशिष्ट्ये मोजते. सेल पृष्ठभाग. रुग्णाच्या रक्त, अस्थिमज्जा किंवा इतर ऊतकांच्या नमुन्यांमधील पेशी फ्लूरोसेंट रंगासह डागलेल्या असतात, त्यास द्रवपदार्थात ठेवता येते आणि नंतर प्रकाशातल्या तुळतुळातून एका वेळी तो जातो. चाचणी निकाल फ्लोरोसंट डाई असलेल्या पेशी प्रकाशाच्या तुळईवर कशी प्रतिक्रिया देतात यावर आधारित आहेत.

• हाडांचे स्कॅन: हाडात त्वरीत विभागणारे पेशी आहेत की नाही याची तपासणी करण्याची पद्धत. फारच कमी प्रमाणात किरणोत्सर्गी सामग्री मज्जातंतूमध्ये इंजेक्शन दिली जाते आणि रक्तप्रवाहातून प्रवास करते. रेडिओएक्टिव्ह सामग्री कर्करोगाने हाडांमध्ये गोळा करते आणि स्कॅनरद्वारे ती शोधली जाते.

हाड स्कॅन लहान प्रमाणात किरणोत्सर्गी सामग्री मुलाच्या शिरामध्ये इंजेक्शन दिली जाते आणि रक्ताद्वारे प्रवास करते. किरणोत्सर्गी सामग्री हाडांमध्ये गोळा करते. मूल जेव्हा एखाद्या टेबलावर पडते जे स्कॅनरखाली स्लाइड होते, रेडिओएक्टिव्ह सामग्री आढळली आणि संगणकाच्या स्क्रीनवर प्रतिमा तयार केल्या जातात.

• एक्स-रे: शरीराच्या अवयवांचे आणि हाडांचे क्ष-किरण. एक्स-किरण हा एक प्रकारचा उर्जा किरण आहे जो शरीरातून आणि चित्रपटाद्वारे जाणवू शकतो, ज्यामुळे शरीरातल्या भागाचे चित्र तयार होते. कधीकधी सांगाड्याचे सर्वेक्षण केले जाते. शरीरातील सर्व हाडे एक्स-रे करण्याची ही प्रक्रिया आहे.

• सीटी स्कॅन (कॅट स्कॅन): अशी प्रक्रिया जी विविध कोनातून घेतली गेलेली शरीरातील भागाच्या विस्तृत चित्रांची श्रृंखला बनवते. चित्रे एक्स-रे मशीनशी जोडलेल्या संगणकाने बनविली आहेत. एखादे डाई रक्तवाहिनीत इंजेक्शन दिली जाऊ शकते किंवा अवयव किंवा उती अधिक स्पष्टपणे दर्शविण्यास मदत करण्यासाठी गिळले जाऊ शकते. या प्रक्रियेस संगणित टोमोग्राफी, संगणकीकृत टोमोग्राफी किंवा संगणकीकृत अक्षीय टोमोग्राफी देखील म्हटले जाते.

ओटीपोटात संगणकीय टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन. रुग्ण सीटी मशीनमधून सरकलेल्या एका टेबलावर पडलेला असतो, जो शरीराच्या आतील बाजूस एक्स-रे छायाचित्रे घेतो.

• एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनान्स इमेजिंग): शरीरातल्या भागाच्या विस्तृत चित्रांची मालिका बनवण्यासाठी चुंबक, रेडिओ लाटा आणि संगणक वापरणारी एक प्रक्रिया. गॅडोलिनियम नावाच्या पदार्थाला शिरामध्ये इंजेक्शन दिले जाऊ शकते. गॅडोलिनियम एलसीएच पेशीभोवती गोळा करते जेणेकरून ते चित्रात चमकदार दिसतील. या प्रक्रियेस आण्विक चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एनएमआरआय) देखील म्हणतात.

ओटीपोटात चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआय). मुलाला एका टेबलावर झोपलेले जे एमआरआय स्कॅनरमध्ये स्लाइड करते, जे शरीराच्या आतील बाजूस चित्रे काढते. मुलाच्या पोटावरील पॅड चित्रे स्पष्ट करण्यास मदत करते.

• पीईटी स्कॅन (पोझिट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी स्कॅन): शरीरात ट्यूमर पेशी शोधण्याची प्रक्रिया. अल्प प्रमाणात किरणोत्सर्गी ग्लूकोज (साखर) एक शिरामध्ये इंजेक्शन दिली जाते. पीईटी स्कॅनर शरीराभोवती फिरत असतो आणि शरीरात ग्लूकोज कुठे वापरला जात आहे हे चित्र बनवते. ट्यूमर पेशी चित्रात चमकदार दिसतात कारण ते अधिक सक्रिय असतात आणि सामान्य पेशींपेक्षा जास्त ग्लूकोज घेतात.

पोझीट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी) स्कॅन. मूल पीईटी स्कॅनरवरून सरकलेल्या एका टेबलावर पडून आहे. डोके विश्रांती आणि पांढरा पट्टा मुलास स्थिर राहण्यास मदत करते. अल्प प्रमाणात रेडिओएक्टिव्ह ग्लूकोज (साखर) मुलाच्या नसामध्ये इंजेक्शन दिले जाते आणि एक स्कॅनर शरीरात ग्लूकोज कुठे वापरला जात आहे हे चित्र बनवते. कर्करोगाच्या पेशी चित्रात उजळ दिसतात कारण ते सामान्य पेशींपेक्षा जास्त ग्लूकोज घेतात.

• अल्ट्रासाऊंड परीक्षाः अशी प्रक्रिया ज्यामध्ये उच्च उर्जा ध्वनी लाटा (अल्ट्रासाऊंड) अंतर्गत ऊती किंवा अवयव काढून टाकतात आणि प्रतिध्वनी बनवतात. प्रतिध्वनी सोनोग्राम नावाच्या शरीराच्या ऊतींचे चित्र बनवते. नंतर पाहण्यासारखे चित्र मुद्रित केले जाऊ शकते.

ओटीपोटात अल्ट्रासाऊंड. संगणकाशी जोडलेला अल्ट्रासाऊंड ट्रान्सड्यूसर उदरच्या पृष्ठभागावर जातो. अल्ट्रासाऊंड ट्रान्सड्यूसर सोनोग्राम (कॉम्प्यूटर पिक्चर) बनवलेल्या प्रतिध्वनी बनविण्यासाठी अंतर्गत अवयव आणि उती यांच्यामधून ध्वनी लहरींना बाउन्स करतो.

• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी): फुफ्फुसे किती चांगले कार्य करीत आहेत हे पाहण्याची चाचणी. हे फुफ्फुसात किती हवा ठेवू शकते आणि फुफ्फुसांमध्ये हवा किती द्रुतगतीने आणि आत प्रवेश करते याचे मोजमाप करते. ऑक्सिजनचा किती वापर केला जातो आणि श्वासोच्छ्वासाच्या वेळी कार्बन डाय ऑक्साईड किती दिले जाते हेदेखील यावर उपाय करते. याला फुफ्फुसातील फंक्शन टेस्ट असेही म्हणतात.

• ब्रोन्कोस्कोपी: असामान्य भागांसाठी फुफ्फुसातील श्वासनलिका आणि मोठ्या वायुमार्गाच्या आत पाहण्याची एक प्रक्रिया. श्वासनलिका आणि फुफ्फुसांमध्ये नाक किंवा तोंडातून ब्रॉन्कोस्कोप घातला जातो. ब्रोन्कोस्कोप एक पातळ, ट्यूबसारखे साधन आहे ज्यात प्रकाश आणि लेन्स आहे. ऊतकांचे नमुने काढून टाकण्यासाठी हे एक साधन देखील असू शकते, जे कर्करोगाच्या चिन्हेंसाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासले जाते.

• एन्डोस्कोपीः लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख किंवा फुफ्फुसातील असामान्य भाग तपासण्यासाठी शरीराच्या अवयवांचे आणि ऊतींचे परीक्षण करण्याची एक प्रक्रिया. एन्डोस्कोप त्वचेच्या चीर (कट) द्वारे किंवा तोंडासारख्या शरीरात उघडण्याद्वारे घातली जाते. एंडोस्कोप हे पातळ, ट्यूबसारखे साधन आहे ज्यांचेसाठी प्रकाश आणि लेन्स आहेत. ऊतक किंवा लिम्फ नोडचे नमुने काढून टाकण्यासाठी हे देखील एक साधन असू शकते, जे रोगाच्या चिन्हेसाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासले जातात.

• बायोप्सी: पेशी किंवा ऊतक काढून टाकणे जेणेकरुन ते एलएसीएच पेशी तपासण्यासाठी पॅथॉलॉजिस्टद्वारे सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहू शकतात. एलसीएचचे निदान करण्यासाठी, हाड, त्वचा, लिम्फ नोड्स, यकृत किंवा रोगाच्या इतर साइट्सची बायोप्सी केली जाऊ शकते.

काही कारणे रोगनिदान (पुनर्प्राप्तीची शक्यता) आणि उपचार पर्यायांवर परिणाम करतात.

त्वचा, हाडे, लिम्फ नोड्स किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीसारख्या अवयवांमध्ये एलसीएच सामान्यतः उपचारांनी बरे होते आणि त्याला "कमी जोखीम" म्हणतात. प्लीहा, यकृत किंवा अस्थिमज्जामधील एलसीएच उपचार करणे कठीण आहे आणि त्याला "उच्च-जोखीम" म्हणतात.

रोगनिदान आणि उपचार पर्याय खालील गोष्टींवर अवलंबून असतात:

• जेव्हा एलसीएचचे निदान होते तेव्हा रुग्ण किती वयस्कर आहे.

• एलसीएचमुळे कोणते अवयव किंवा शरीर प्रणाली प्रभावित आहेत.

• कर्करोगाचा किती अवयव किंवा शरीरप्रणाली प्रभावित करते.

• यकृत, प्लीहा, अस्थिमज्जा किंवा कवटीच्या काही हाडांमध्ये कर्करोग आढळला आहे की नाही.

• सुरुवातीच्या उपचारांना कर्करोग किती लवकर प्रतिसाद देतो.

• बीआरएएफ जनुकमध्ये काही बदल झाले आहेत का.

• कर्करोगाचे नुकतेच निदान झाले आहे की परत आले आहे (आवर्ती).

एक वर्षापर्यंतच्या मुलांमध्ये, एलसीएच उपचार न घेता निघून जाऊ शकतो.

एलसीएचचे टप्पे

मुख्य मुद्दे

• लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस (एलसीएच) साठी स्टेजिंग सिस्टम नाही.

• एलसीएचचा उपचार हा आहे की शरीरात एलसीएच पेशी कोठे सापडतात आणि एलसीएच कमी जोखीम आहे की उच्च जोखीम यावर आधारित आहे.

• वारंवार एलसीएच

लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस (एलसीएच) साठी स्टेजिंग सिस्टम नाही.

कर्करोगाच्या व्याप्ती किंवा प्रसंगाचे सामान्यत: चरण म्हणून वर्णन केले जाते. एलसीएचसाठी स्टेजिंगची कोणतीही व्यवस्था नाही.

एलसीएचचा उपचार हा आहे की शरीरात एलसीएच पेशी कोठे सापडतात आणि एलसीएच कमी जोखीम आहे की उच्च जोखीम यावर आधारित आहे.

शरीरातील किती यंत्रणा प्रभावित होतात यावर अवलंबून एलसीएचचे वर्णन सिंगल-सिस्टम रोग किंवा मल्टीसिस्टम रोग म्हणून केले जाते:

• सिंगल सिस्टम एलसीएचः एलसीएच एक अवयव किंवा शरीर प्रणालीच्या एका भागामध्ये किंवा त्या अवयवाच्या किंवा शरीर प्रणालीच्या एकापेक्षा जास्त भागांमध्ये आढळतो. LCH शोधण्यासाठी अस्थी ही सर्वात सामान्य जागा आहे.

• मल्टीसिस्टम एलसीएच: एलसीएच दोन किंवा अधिक अवयव किंवा शरीर प्रणालींमध्ये उद्भवते किंवा संपूर्ण शरीरात पसरला जाऊ शकतो. मल्टीसिस्टम LCH सिंगल-सिस्टम LCH पेक्षा कमी सामान्य आहे.

एलसीएच कमी जोखमीच्या अवयवांना किंवा उच्च जोखमीच्या अवयवांना प्रभावित करू शकतो:

• कमी जोखमीच्या अवयवांमध्ये त्वचा, हाडे, फुफ्फुस, लिम्फ नोड्स, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, पिट्यूटरी ग्रंथी, थायरॉईड ग्रंथी, थायमस आणि सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस) यांचा समावेश आहे.

• उच्च-जोखमीच्या अवयवांमध्ये यकृत, प्लीहा आणि अस्थिमज्जाचा समावेश आहे.

वारंवार एलसीएच

वारंवार एलसीएच हा कर्करोग आहे जो उपचार घेतल्यानंतर पुन्हा आला (परत येऊ). कर्करोग त्याच ठिकाणी किंवा शरीराच्या इतर भागात परत येऊ शकतो. हे सहसा हाड, कान, त्वचा किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये वारंवार होते. उपचार थांबविल्यानंतर अनेकदा एलसीएच वारंवार होतो. जेव्हा एलसीएचची पुनरावृत्ती होते, तेव्हा त्याला पुन्हा सक्रियण देखील म्हटले जाऊ शकते.

एलसीएचसाठी ट्रीटमेंट ऑप्शन विहंगावलोकन

मुख्य मुद्दे

• लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस (एलसीएच) असलेल्या रूग्णांसाठी वेगवेगळ्या प्रकारचे उपचार आहेत.

• एलसीएच असलेल्या मुलांचे बालपण कर्करोगाच्या उपचारात तज्ज्ञ असलेल्या आरोग्य सेवा प्रदात्यांच्या पथकाने त्यांच्या उपचारांची योजना आखली पाहिजे.

• नऊ प्रकारचे प्रमाणित उपचार वापरले जातात:

• केमोथेरपी

• शस्त्रक्रिया

• रेडिएशन थेरपी

• फोटोडायनामिक थेरपी

• इम्यूनोथेरपी

• लक्ष्यित थेरपी

• इतर औषधोपचार

• स्टेम सेल प्रत्यारोपण

• निरिक्षण

• क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये नवीन प्रकारच्या उपचारांची चाचणी घेण्यात येत आहे.

• लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिसवरील उपचारांमुळे साइड इफेक्ट्स होऊ शकतात.

• रूग्णांना नैदानिक ​​चाचणीत भाग घेण्याबद्दल विचार करण्याची इच्छा असू शकते.

• रुग्ण उपचार सुरू करण्यापूर्वी, दरम्यान किंवा नंतर क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये प्रवेश करू शकतात.

• जेव्हा एलसीएचचा उपचार थांबतो, तेव्हा नवीन जखम येऊ शकतात किंवा जुन्या जखम परत येऊ शकतात.

• पाठपुरावा आवश्यक आहे.

लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस (एलसीएच) असलेल्या रूग्णांसाठी वेगवेगळ्या प्रकारचे उपचार आहेत.

एलसीएच असलेल्या रूग्णांसाठी वेगवेगळ्या प्रकारचे उपचार उपलब्ध आहेत. काही उपचार मानक आहेत (सध्या वापरलेले उपचार) आणि काही क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये तपासले जात आहेत. एक उपचार क्लिनिकल चाचणी हा एक संशोधन अभ्यास आहे ज्याचा उपयोग सध्याच्या उपचारांमध्ये सुधारणा करण्यात मदत करण्यासाठी किंवा कर्करोगाने ग्रस्त असलेल्या रूग्णांसाठी नवीन उपचारांची माहिती मिळविणे आवश्यक आहे. जेव्हा क्लिनिकल चाचण्या हे दर्शविते की नवीन उपचार हे प्रमाणित उपचारांपेक्षा चांगले असते, तेव्हा नवीन उपचार ही एक सामान्य उपचार बनू शकते. जेव्हा शक्य असेल तेव्हा, एलसीएचवर नवीन प्रकारचे उपचार मिळविण्यासाठी रूग्णांनी क्लिनिकल चाचणीमध्ये भाग घ्यावा. काही क्लिनिकल चाचण्या केवळ अशा रूग्णांसाठीच असतात ज्यांनी उपचार सुरू केले नाहीत.

देशातील बर्‍याच भागात क्लिनिकल चाचण्या घेत आहेत. चालू असलेल्या क्लिनिकल चाचण्यांची माहिती एनसीआयच्या वेबसाइटवरुन उपलब्ध आहे. सर्वात योग्य उपचारांची निवड करणे हा एक निर्णय आहे ज्यामध्ये आदर्शपणे रूग्ण, कुटुंब आणि आरोग्य सेवा कार्य करणार्‍या टीमचा समावेश असतो.

एलसीएच असलेल्या मुलांचे बालपण कर्करोगाच्या उपचारात तज्ज्ञ असलेल्या आरोग्य सेवा प्रदात्यांच्या पथकाने त्यांच्या उपचारांची योजना आखली पाहिजे.

बालरोग तज्ज्ञशास्त्रज्ञ, कॅन्सर असलेल्या मुलांवर उपचार करण्यात खास डॉक्टर असलेल्या उपचाराची देखरेख केली जाईल. बाल बाल ऑन्कोलॉजिस्ट इतर बालरोगविषयक आरोग्य सेवा प्रदात्यांसह कार्य करतात जे एलसीएच असलेल्या मुलांवर उपचार करण्यात तज्ञ आहेत आणि जे औषधांच्या काही विशिष्ट क्षेत्रांमध्ये तज्ञ आहेत. यात पुढील तज्ञांचा समावेश असू शकतो.

• बालरोग तज्ञ

• बालरोग सर्जन

• बालरोगचिकित्सक

• रेडिएशन ऑन्कोलॉजिस्ट.

• न्यूरोलॉजिस्ट.

• एंडोक्राइनोलॉजिस्ट.

• बालरोग तज्ज्ञ

• पुनर्वसन तज्ञ

• मानसशास्त्रज्ञ.

• सामाजिक कार्यकर्ता.

नऊ प्रकारचे प्रमाणित उपचार वापरले जातात:

केमोथेरपी

केमोथेरपी हा कर्करोगाचा एक उपचार आहे जो कर्करोगाच्या पेशींची वाढ थांबविण्यासाठी किंवा सेल्स नष्ट करून किंवा फूट पाडण्यापासून रोखण्यासाठी औषधे वापरतो. जेव्हा केमोथेरपी तोंडाने घेतली जाते किंवा शिरा किंवा स्नायूमध्ये इंजेक्शन दिली जाते तेव्हा औषधे रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात आणि शरीरात कर्करोगाच्या पेशींमध्ये पोहोचतात (सिस्टिमेटिक केमोथेरपी). जेव्हा केमोथेरपी थेट त्वचेवर किंवा सेरेब्रोस्पिनल फ्लुइड, एक अवयव किंवा उदर सारख्या शरीराच्या पोकळीमध्ये ठेवली जाते तेव्हा औषधे प्रामुख्याने त्या भागात कर्करोगाच्या पेशींवर परिणाम करतात (प्रादेशिक केमोथेरपी).

केमोथेरपी इंजेक्शनद्वारे किंवा तोंडाने दिली जाऊ शकते किंवा एलसीएचच्या उपचारांसाठी त्वचेवर लागू केली जाऊ शकते.

शस्त्रक्रिया

एल.सी.एच.चे विकृती आणि जवळपास काही प्रमाणात निरोगी ऊतक काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रिया वापरली जाऊ शकते. क्युरेटेज हा शस्त्रक्रियेचा एक प्रकार आहे जो हाडांमधील एलसीएच पेशी काढून टाकण्यासाठी क्युरेट (एक तीक्ष्ण, चमच्याने आकाराचे साधन) वापरतो.

जेव्हा यकृत किंवा फुफ्फुसातील गंभीर नुकसान होते तेव्हा संपूर्ण अवयव काढून टाकले जाऊ शकते आणि त्यास एका दाताकडून निरोगी यकृत किंवा फुफ्फुसात बदल केले जाऊ शकते.

रेडिएशन थेरपी

रेडिएशन थेरपी हा एक कर्करोगाचा उपचार आहे जो कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी किंवा वाढीस ठेवण्यासाठी उच्च-उर्जा एक्स-किरण किंवा इतर प्रकारच्या किरणोत्सर्गाचा वापर करतो. बाह्य रेडिएशन थेरपी कर्करोगाने शरीराच्या क्षेत्राकडे रेडिएशन पाठविण्यासाठी शरीराबाहेर असलेल्या मशीनचा वापर करते. अल्ट्राव्हायोलेट बी (यूव्हीबी) रेडिएशन थेरपी एक विशेष दिवा वापरुन दिली जाऊ शकते जी एलसीएच त्वचेच्या जखमांकडे रेडिएशन निर्देशित करते.

फोटोडायनामिक थेरपी

फोटोडायनामिक थेरपी एक कर्करोगाचा उपचार आहे जो कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करण्यासाठी औषध आणि विशिष्ट प्रकारच्या लेसर लाईटचा वापर करतो. असे औषध जे प्रकाशाच्या संपर्कात येईपर्यंत सक्रिय नसते ज्यास नसामध्ये इंजेक्शन दिले जाते. सामान्य पेशींपेक्षा कर्करोगाच्या पेशींमध्ये औषध अधिक गोळा होते. एलसीएचसाठी, लेझर लाइट त्वचेसाठी असते आणि औषध सक्रिय होते आणि कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करते. फोटोडायनामिक थेरपीमुळे निरोगी ऊतींचे थोडे नुकसान होते. ज्या रुग्णांना फोटोडायनामिक थेरपी आहे त्यांनी उन्हात जास्त वेळ घालवू नये.

फोटॉडायनामिक थेरपीच्या एका प्रकारात, ज्याला पसोरालेन आणि अल्ट्राव्हायोलेट ए (पीयूव्हीए) थेरपी म्हणतात, रुग्णाला पसोरालेन नावाचे औषध मिळते आणि नंतर अल्ट्राव्हायोलेट ए किरणोत्सर्गास त्वचेकडे निर्देशित केले जाते.

इम्यूनोथेरपी

इम्यूनोथेरपी एक असे उपचार आहे जे कर्करोगाशी लढण्यासाठी रोगप्रतिकारक शक्तीचा वापर करते. शरीराद्वारे बनविलेले किंवा प्रयोगशाळेत बनविलेले पदार्थ कर्करोगापासून शरीराच्या नैसर्गिक बचावांना चालना देण्यासाठी, थेट करण्यासाठी किंवा पुनर्संचयित करण्यासाठी करतात. या प्रकारच्या कर्करोगाच्या उपचारांना बायोथेरपी किंवा बायोलॉजिक थेरपी देखील म्हणतात. इम्यूनोथेरपीचे विविध प्रकार आहेत:

• इंटरफेरॉनचा उपयोग त्वचेच्या एलसीएचवर उपचार करण्यासाठी केला जातो.

• थालीडोमाइडचा उपयोग एलसीएचच्या उपचारांसाठी केला जातो.

• इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (आयव्हीआयजी) चा वापर सीएनएस न्यूरोडोजेनेरेटिव सिंड्रोमच्या उपचारांसाठी केला जातो.

लक्ष्यित थेरपी

लक्ष्यित थेरपी हा एक प्रकारचा उपचार आहे जो कर्करोगाच्या पेशींवर हल्ला करण्यासाठी औषधे किंवा इतर पदार्थ वापरतो. केमोथेरेपी किंवा रेडिएशन थेरपी करण्यापेक्षा लक्षित थेरपीमुळे सामान्य पेशींना कमी नुकसान होऊ शकते. लक्ष्यित थेरपीचे विविध प्रकार आहेत:

• टायरोसिन किनेस इनहिबिटरस ट्यूमर वाढण्यासाठी आवश्यक सिग्नल ब्लॉक करतात. एलसीएचवर उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या टायरोसिन किनेस इनहिबिटरमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे.

• इमाटनिब मेसाइलेट रक्त स्टेम पेशी डेंडरटिक पेशींमध्ये बदलण्यापासून थांबवते जे कर्करोगाच्या पेशी होऊ शकतात.

• बीआरएएफ अवरोधक पेशींच्या वाढीसाठी आवश्यक प्रोटीन अवरोधित करतात आणि कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करतात. बीआरएएफ जनुक काही एलसीएचमध्ये बदललेल्या (बदललेल्या) स्वरूपात आढळतो आणि अवरोधित केल्यास कर्करोगाच्या पेशी वाढण्यास मदत होते.

• वेमुराफेनीब आणि डब्राफेनिब हे एलआरसीएचचा उपचार करण्यासाठी वापरले जाणारे बीआरएएफ प्रतिबंधक आहेत.

• मोनोक्लोनल antiन्टीबॉडी थेरपी प्रयोगशाळेत प्रतिरक्षा प्रणालीच्या एका प्रकारच्या पेशीपासून बनविलेले प्रतिपिंडे वापरते. ही प्रतिपिंडे कर्करोगाच्या पेशी किंवा सामान्य पदार्थांवरील पदार्थ ओळखू शकतात ज्या कर्करोगाच्या पेशी वाढण्यास मदत करतात. Bन्टीबॉडीज त्या पदार्थांशी संलग्न असतात आणि कर्करोगाच्या पेशी नष्ट करतात, त्यांची वाढ रोखतात किंवा त्यांचा प्रसार थांबवतात. त्यांचा वापर एकट्याने किंवा औषधे, विषारी किंवा किरणोत्सर्गी सामग्री थेट कर्करोगाच्या पेशींमध्ये नेण्यासाठी केला जाऊ शकतो. मोनोक्लोनल प्रतिपिंडे ओतण्याद्वारे दिले जातात.

• रितुक्सीमॅब एलसीएचच्या उपचारांसाठी वापरला जाणारा एक एकल प्रतिपिंड प्रतिपिंड आहे.

इतर औषधोपचार

एलसीएचवर उपचार करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या इतर औषधांमध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश आहे.

• प्रेडनिसोन सारख्या स्टिरॉइड थेरपीचा वापर एलसीएचच्या जखमांवर उपचार करण्यासाठी केला जातो.

• बिस्फॉस्फोनेट थेरपी (जसे की पामिड्रोनेट, झोलेड्रोनेट किंवा orलेंड्रोनेट) हाडांच्या एलसीएच जखमांवर उपचार करण्यासाठी आणि हाडांच्या वेदना कमी करण्यासाठी केला जातो.

• दाहक-विरोधी औषधे अशी औषधे आहेत (जसे की पिओग्लिटाझोन आणि रोफेक्क्सिब) सामान्यत: ताप, सूज, वेदना आणि लालसरपणा कमी करण्यासाठी वापरली जातात. हाड एलसीएच असलेल्या प्रौढांवर उपचार करण्यासाठी अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे आणि केमोथेरपी दिली जाऊ शकतात.

• रेटिनोइड्स, जसे की आइसोट्रेटीनोईन, व्हिटॅमिन एशी संबंधित औषधे आहेत ज्यामुळे त्वचेतील एलसीएच पेशींची वाढ कमी होऊ शकते. रेटिनोइड तोंडाने घेतले जातात.

स्टेम सेल प्रत्यारोपण

स्टेम सेल ट्रान्सप्लांट म्हणजे केमोथेरपी देण्याची आणि एलसीएच उपचारांनी नष्ट झालेल्या रक्त-पेशींच्या जागी बदलण्याची पद्धत. स्टेम पेशी (अपरिपक्व रक्त पेशी) रुग्णाच्या किंवा रक्तदात्याच्या रक्तामधून किंवा अस्थिमज्जामधून काढून टाकल्या जातात आणि गोठवल्या जातात आणि संग्रहित होतात. केमोथेरपी पूर्ण झाल्यानंतर, संग्रहित स्टेम पेशी वितळवून ओतण्याद्वारे रुग्णाला परत दिली जातात. हे रीफ्यूज्ड स्टेम सेल्स शरीरातील रक्त पेशींमध्ये (आणि पुनर्संचयित) वाढतात.

निरिक्षण

लक्षणे किंवा लक्षणे दिसू लागल्याशिवाय किंवा बदल होईपर्यंत कोणतेही उपचार न देता निरिक्षण एखाद्या रुग्णाच्या अवस्थेचे बारकाईने निरीक्षण करत आहे.

क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये नवीन प्रकारच्या उपचारांची चाचणी घेण्यात येत आहे.

क्लिनिकल चाचण्यांची माहिती एनसीआयच्या वेबसाइटवर उपलब्ध आहे.

लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिसवरील उपचारांमुळे साइड इफेक्ट्स होऊ शकतात.

कर्करोगाच्या उपचारादरम्यान सुरू होणार्‍या दुष्परिणामांबद्दल माहितीसाठी, आमचे साइड इफेक्ट्स पृष्ठ पहा.

कर्करोगाच्या उपचारापासून होणारे दुष्परिणाम जे उपचारानंतर सुरू होतात आणि महिने किंवा वर्षे चालू असतात त्यांना उशीरा प्रभाव म्हणतात. कर्करोगाच्या उपचारांच्या उशीरा प्रभावांमध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश असू शकतो.

• हळू वाढ आणि विकास.

• सुनावणी तोटा.

• हाडे, दात, यकृत आणि फुफ्फुसांचा त्रास.

• मनःस्थितीत बदल, भावना, शिक्षण, विचार किंवा मेमरी.

• ल्युकेमिया, रेटिनोब्लास्टोमा, इविंग सारकोमा, मेंदूत किंवा यकृत कर्करोगासारखा दुसरा कर्करोग.

काही उशीरा होणा्या परिणामांवर उपचार किंवा नियंत्रण मिळू शकते. कर्करोगाच्या उपचारांमुळे आपल्या मुलावर होणारे परिणाम याबद्दल आपल्या मुलाच्या डॉक्टरांशी बोलणे महत्वाचे आहे. (अधिक माहितीसाठी बालपण कर्करोगाच्या उपचारांच्या उशीरा प्रभावांवरील पीडीक्यू सारांश पहा.)

मल्टीसिस्टम एलसीएच असलेल्या बर्‍याच रुग्णांवर उपचारांमुळे किंवा रोगामुळेच उशीरा होणारा परिणाम होतो. या रुग्णांना बर्‍याचदा दीर्घकालीन आरोग्य समस्या असतात ज्यामुळे त्यांचे जीवनमान प्रभावित होते.

रूग्णांना नैदानिक ​​चाचणीत भाग घेण्याबद्दल विचार करण्याची इच्छा असू शकते.

काही रुग्णांसाठी, क्लिनिकल चाचणीमध्ये भाग घेणे ही सर्वोत्तम उपचारांची निवड असू शकते. क्लिनिकल चाचण्या कर्करोगाच्या संशोधन प्रक्रियेचा एक भाग आहेत. नवीन कर्करोग उपचार सुरक्षित आणि प्रभावी आहेत की नाही हे शोधण्यासाठी नैदानिक ​​चाचण्या केल्या जातात.

कर्करोगाचा आजचा बर्‍याच मानक उपचार पूर्वीच्या क्लिनिकल चाचण्यांवर आधारित आहेत. क्लिनिकल चाचणीत भाग घेणार्‍या रूग्णांना प्रमाणित उपचार मिळू शकतात किंवा नवीन उपचार मिळविणार्‍या पहिल्यांदा असे होऊ शकतात.

क्लिनिकल ट्रायल्समध्ये भाग घेणारे रुग्ण भविष्यात कर्करोगाचा उपचार करण्याच्या पद्धती सुधारण्यात देखील मदत करतात. जरी क्लिनिकल चाचण्या परिणामकारक नवीन उपचारांना कारणीभूत ठरत नाहीत, बहुतेकदा ते महत्त्वपूर्ण प्रश्नांची उत्तरे देतात आणि संशोधनास पुढे जाण्यास मदत करतात.

रुग्ण उपचार सुरू करण्यापूर्वी, दरम्यान किंवा नंतर क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये प्रवेश करू शकतात.

काही क्लिनिकल चाचण्यांमध्ये फक्त अशा रूग्णांचा समावेश आहे ज्यांना अद्याप उपचार मिळाले नाही. ज्या रुग्णांचा कर्करोग चांगला झाला नाही अशा रूग्णांसाठी इतर चाचण्या चाचणी उपचार. अशा क्लिनिकल चाचण्या देखील आहेत ज्या कर्करोगाच्या पुनरावृत्ती होण्यापासून रोखण्यासाठी (परत येणे) किंवा कर्करोगाच्या उपचाराचे दुष्परिणाम कमी करण्यासाठी नवीन मार्गांची चाचणी करतात.

देशातील बर्‍याच भागात क्लिनिकल चाचण्या घेत आहेत. एनसीआयद्वारे समर्थित क्लिनिकल चाचण्यांची माहिती एनसीआयच्या क्लिनिकल चाचण्या शोध वेबपृष्ठावर आढळू शकते. इतर संस्थांनी समर्थित क्लिनिकल चाचण्या क्लिनिकलट्रायल्स.gov वेबसाइटवर आढळू शकतात.

जेव्हा एलसीएचचा उपचार थांबतो, तेव्हा नवीन जखम येऊ शकतात किंवा जुन्या जखम परत येऊ शकतात.

एलसीएचचे बरेच रुग्ण उपचाराने बरे होतात. तथापि, जेव्हा उपचार थांबेल तेव्हा नवीन जखम येऊ शकतात किंवा जुन्या जखम परत येऊ शकतात. याला रीक्टिव्हिएशन (पुनरावृत्ती) म्हणतात आणि उपचार थांबविल्यानंतर एका वर्षाच्या आत उद्भवू शकतात. मल्टीसिस्टम रोग असलेल्या रुग्णांना पुन्हा सक्रिय होण्याची शक्यता असते. पुन्हा सक्रिय होण्याच्या सामान्य साइट्स हाडे, कान किंवा त्वचा आहेत. मधुमेह इन्सिपिडस देखील विकसित होऊ शकतो. पुन्हा सक्रिय होण्याच्या कमी सामान्य साइट्समध्ये लिम्फ नोड्स, अस्थिमज्जा, प्लीहा, यकृत किंवा फुफ्फुसांचा समावेश आहे. काही रुग्णांना बर्‍याच वर्षांमध्ये एकापेक्षा जास्त पुनरुत्पादित होऊ शकतात.

पाठपुरावा आवश्यक आहे.

पुन्हा सक्रिय होण्याच्या जोखमीमुळे, एलसीएचच्या रुग्णांवर बर्‍याच वर्षांपासून देखरेख ठेवली पाहिजे. एलसीएचचे निदान करण्यासाठी केलेल्या काही चाचण्या पुन्हा केल्या जाऊ शकतात. हे पाहणे चांगले आहे की उपचार किती चांगले कार्य करीत आहेत आणि जर तेथे काही नवीन जखम आहेत. या चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• शारीरिक परीक्षा.

• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा.

• अल्ट्रासाऊंड परीक्षा.

• एमआरआय

• सीटी स्कॅन.

• पीईटी स्कॅन.

आवश्यक असलेल्या इतर चाचण्यांमध्ये हे समाविष्ट आहेः

• ब्रेन स्टेम श्रवणविषयक प्रतिसाद (बीएईआर) चाचणी: क्लिक करणे ध्वनी किंवा विशिष्ट टोनवर मेंदूच्या प्रतिसादाचे मोजमाप करणारी एक चाचणी.

• पल्मोनरी फंक्शन टेस्ट (पीएफटी): फुफ्फुसे किती चांगले कार्य करीत आहेत हे पाहण्याची चाचणी. हे फुफ्फुसात किती हवा ठेवू शकते आणि फुफ्फुसांमध्ये हवा किती द्रुतगतीने आणि आत प्रवेश करते याचे मोजमाप करते. ऑक्सिजन किती वापरला जातो आणि श्वासोच्छ्वासाच्या वेळी कार्बन डाय ऑक्साईड किती दिला जातो हे देखील यातून मोजले जाते. याला फुफ्फुसातील फंक्शन टेस्ट असेही म्हणतात.

• छातीचा एक्स-रे: छातीच्या आत असलेल्या अवयवांचा आणि हाडांचा क्ष-किरण. एक्स-किरण हा एक प्रकारचा उर्जा किरण आहे जो शरीरातून आणि चित्रपटाद्वारे जाणवू शकतो, ज्यामुळे शरीरातल्या भागाचे चित्र तयार होते.

या चाचण्यांचे परिणाम दर्शविते की आपली स्थिती बदलली आहे की कर्करोग पुन्हा झाला आहे (परत या). या चाचण्या कधीकधी फॉलो-अप चाचण्या किंवा चेक-अप म्हणतात. उपचार सुरू ठेवणे, बदलणे किंवा थांबविणे यासंबंधी निर्णय या चाचण्यांच्या परिणामांवर आधारित असू शकतात.

मुलांमध्ये लो-रिस्क एलसीएचचा उपचार

या विभागात

• त्वचेचे आकार

• हाडे किंवा इतर कमी जोखमीच्या अवयवांमध्ये घाव

• सीएनएस घाव

खाली सूचीबद्ध उपचारांबद्दल माहितीसाठी, उपचार पर्याय विहंगावलोकन विभाग पहा.

त्वचेचे आकार

नुकत्याच निदान झालेल्या बालपण लॅन्गर्हेन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस (एलसीएच) त्वचेच्या जखमांवर उपचारांचा समावेश असू शकतो:

• निरिक्षण.

जेव्हा तीव्र पुरळ, वेदना, अल्सरेशन किंवा रक्तस्त्राव होतो तेव्हा उपचारांमध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश असू शकतो.

• स्टिरॉइड थेरपी.

• तोंडावाटे किंवा शिराद्वारे दिलेली केमोथेरपी.

• केमोथेरपी त्वचेवर लागू होते.

• पॉसोरालेन आणि अल्ट्राव्हायोलेट ए (पीयूव्हीए) थेरपीसह फोटोडायनामिक थेरपी.

• यूव्हीबी रेडिएशन थेरपी.

हाडे किंवा इतर कमी जोखमीच्या अवयवांमध्ये घाव

नुकत्याच निदान झालेल्या बालपणातील एलसीएच हाडांच्या जखमेच्या पुढील किंवा बाजूला किंवा कवटीच्या मागील भागावर किंवा इतर कोणत्याही एकल हाडांमध्ये उपचारांचा समावेश असू शकतो.

• स्टिरॉइड थेरपीसह किंवा त्याशिवाय शस्त्रक्रिया (क्युरेटेज).

• जवळच्या अवयवांवर परिणाम करणारे जखमांसाठी कमी-डोस रेडिएशन थेरपी.

मधुमेहाच्या इन्सिपिडस आणि इतर दीर्घकालीन समस्यांचा धोका कमी करण्यासाठी, कान किंवा डोळ्याभोवती हाडांमध्ये नवीन निदान झालेल्या बालपणातील एलसीएच जखमांवर उपचार केले जातात. उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• केमोथेरपी आणि स्टिरॉइड थेरपी.

• शस्त्रक्रिया (क्युरेटेज)

पाठीच्या किंवा मांडीच्या हाडांच्या नव्याने निदान झालेल्या बालपणातील एलसीएच जखमांच्या उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• निरिक्षण.

• कमी डोस रेडिएशन थेरपी.

• केमोथेरपी, मणक्यांपासून जवळच्या ऊतींमध्ये पसरलेल्या जखमांसाठी.

• एकत्र हाडे कंस करुन किंवा फ्यूज करून कमकुवत हाड मजबूत करण्यासाठी शस्त्रक्रिया.

दोन किंवा अधिक हाडांच्या जखमांच्या उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• केमोथेरपी आणि स्टिरॉइड थेरपी.

दोन किंवा अधिक हाडांच्या जखमांच्या त्वचेवरील जखम, लिम्फ नोड विकृती किंवा मधुमेह इन्सिपिडसच्या उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• स्टिरॉइड थेरपीसह किंवा त्याशिवाय केमोथेरपी.

• बिस्फॉस्फोनेट थेरपी.

सीएनएस घाव

नुकत्याच निदान झालेल्या बालपणातील एलसीएच सेंट्रल नर्वस सिस्टम (सीएनएस) जखमांच्या उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• स्टिरॉइड थेरपीसह किंवा त्याशिवाय केमोथेरपी.

नव्याने निदान झालेल्या एलसीएच सीएनएस न्युरोडोजेनेरेटिव सिंड्रोमच्या उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• बीआरएएफ इनहिबिटरस (वेमुराफेनिब किंवा डब्राफेनिब) सह लक्ष्यित थेरपी.

• केमोथेरपी.

• मोनोक्लोनल antiन्टीबॉडी (रितुक्सीमॅब) सह लक्ष्यित थेरपी.

• रेटिनोइड थेरपी.

• केमोथेरपीसह किंवा त्याशिवाय इम्यूनोथेरपी (आयव्हीआयजी).

एनसीआय-समर्थित कॅन्सर क्लिनिकल चाचण्या शोधण्यासाठी आमच्या क्लिनिकल चाचणी शोध वापरा जे रुग्णांना स्वीकारत आहेत. कर्करोगाचा प्रकार, रुग्णाचे वय आणि चाचण्या कोणत्या ठिकाणी केल्या जात आहेत यावर आधारित आपण चाचण्या शोधू शकता. क्लिनिकल चाचण्यांविषयी सामान्य माहिती देखील उपलब्ध आहे.

मुलांमध्ये उच्च-जोखीम एलसीएचचा उपचार

खाली सूचीबद्ध उपचारांबद्दल माहितीसाठी, उपचार पर्याय विहंगावलोकन विभाग पहा.

नवजात बालकाच्या एलसीएच मल्टीसिस्टम रोगाच्या जखमांवर प्लीहा, यकृत किंवा अस्थिमज्जा आणि दुसर्‍या अवयवाच्या किंवा साइटवरील उपचारांचा समावेश असू शकतो:

• केमोथेरपी आणि स्टिरॉइड थेरपी. ज्या रुग्णांना अर्बुद प्रारंभिक केमोथेरपीला प्रतिसाद देत नाहीत अशा रुग्णांना एकापेक्षा जास्त केमोथेरपी औषध आणि स्टिरॉइड थेरपीचे उच्च डोस दिले जाऊ शकतात.

• लक्ष्यित थेरपी (वेमुराफेनिब).

• यकृत खराब झालेल्या रूग्णांसाठी यकृत प्रत्यारोपण

• एक नैदानिक ​​चाचणी जी कर्करोगाच्या वैशिष्ट्यांनुसार आणि ते उपचारांना कसा प्रतिसाद देते यावर आधारित रुग्णाच्या उपचारांची टेलर करते.

• केमोथेरपी आणि स्टिरॉइड थेरपीची नैदानिक ​​चाचणी.

मुलांमध्ये वारंवार, प्रतिरोधक आणि प्रगतीशील बालपण एलसीएचचा उपचार

खाली सूचीबद्ध उपचारांबद्दल माहितीसाठी, उपचार पर्याय विहंगावलोकन विभाग पहा.

वारंवार एलसीएच कर्करोग आहे जो उपचारानंतर काही काळ शोधू शकत नाही आणि नंतर परत येतो. रेफ्रेक्टरी एलसीएच हा कर्करोग आहे जो उपचार करून चांगला होत नाही. प्रोग्रेसिव्ह एलसीएच कर्करोग आहे जो उपचारादरम्यान सतत वाढत जातो.

वारंवार, रेफ्रेक्टरी किंवा प्रगतशील कमी जोखीम असलेल्या एलसीएचच्या उपचारात हे समाविष्ट असू शकते:

• स्टिरॉइड थेरपीसह किंवा त्याशिवाय केमोथेरपी.

• बिस्फॉस्फोनेट थेरपी.

वारंवार, रेफ्रेक्टरी किंवा प्रगतशील उच्च-जोखीम मल्टीसिस्टीम एलसीएचच्या उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• उच्च-डोस केमोथेरपी.

• लक्ष्यित थेरपी (वेमुराफेनिब).

• स्टेम सेल प्रत्यारोपण.

वारंवार येणा ,्या, रेफ्रेक्टरी किंवा प्रगतीशील बालपण एलसीएचसाठी अभ्यासल्या जाणार्‍या उपचारांमध्ये पुढील गोष्टींचा समावेश आहे:

• एक नैदानिक ​​चाचणी जी कर्करोगाच्या वैशिष्ट्यांनुसार आणि ते उपचारांना कसा प्रतिसाद देते यावर आधारित रुग्णाच्या उपचारांची टेलर करते.

• क्लिनिकल चाचणी जी विशिष्ट जीन बदलांसाठी रुग्णाच्या ट्यूमरचा नमुना तपासते. रुग्णाला दिलेली लक्षित थेरपी कोणत्या प्रकारच्या जीन बदलाच्या प्रकारावर अवलंबून असते.

प्रौढांमध्ये एलसीएचचा उपचार

या विभागात

• प्रौढांमधील फुफ्फुसांच्या एलसीएचचा उपचार

• प्रौढांमधील हाडांच्या एलसीएचचा उपचार

• प्रौढांमध्ये त्वचेच्या एलसीएचचा उपचार

• प्रौढांमधील एकल-प्रणाली आणि मल्टीसिस्टम एलसीएचचा उपचार

खाली सूचीबद्ध उपचारांबद्दल माहितीसाठी, उपचार पर्याय विहंगावलोकन विभाग पहा

प्रौढांमधे लँगरहॅन्स सेल हिस्टीओसाइटोसिस (एलसीएच) हे मुलांमध्ये एलसीएचसारखेच असते आणि ते त्याच अवयवांमध्ये आणि प्रणालींमध्ये बनू शकते जेणेकरून ते मुलांमध्ये होते. यामध्ये अंतःस्रावी आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था, यकृत, प्लीहा, अस्थिमज्जा आणि लैंगिकदृष्ट्या कार्यशील मुलूख समाविष्ट आहेत. प्रौढांमध्ये, एलसीएच बहुधा एकल-रोग रोग म्हणून फुफ्फुसात आढळतो. फुफ्फुसातील एलसीएच बहुतेक वेळा धूम्रपान करणार्‍या तरुण प्रौढांमध्ये आढळते. प्रौढ एलसीएच सामान्यतः हाडे किंवा त्वचेमध्ये देखील आढळते.

मुलांप्रमाणेच, एलसीएचची चिन्हे आणि लक्षणे शरीरात कोठे सापडतात यावर अवलंबून असतात. एलसीएचच्या चिन्हे आणि लक्षणांसाठी सामान्य माहिती विभाग पहा.

एलसीएच उद्भवू शकते अशा अवयव आणि शरीराच्या प्रणालींचे परीक्षण करणार्‍या चाचण्या एलसीएच शोधण्यासाठी (शोधण्यासाठी) आणि निदान करण्यासाठी करतात. एलसीएचचे निदान करण्यासाठी वापरल्या जाणार्‍या चाचण्या आणि प्रक्रियांसाठी सामान्य माहिती विभाग पहा.

प्रौढांमध्ये, उपचार कोणते सर्वोत्तम कार्य करते याबद्दल बरेच माहिती नसते. कधीकधी, माहिती फक्त एक प्रौढ किंवा समान प्रकारचे उपचार दिलेल्या प्रौढांच्या लहान गटाचे निदान, उपचार आणि पाठपुरावाच्या अहवालांवरुन प्राप्त होते.

प्रौढांमधील फुफ्फुसांच्या एलसीएचचा उपचार

प्रौढांमधील फुफ्फुसांच्या एल.सी.एच. च्या उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• धूम्रपान करणार्‍या सर्व रूग्णांसाठी धूम्रपान सोडणे. धूम्रपान न सोडणार्‍या रूग्णांमध्ये काळानुसार फुफ्फुसांचे नुकसान आणखीनच वाढते. ज्या रुग्णांमध्ये धूम्रपान सोडले जाते त्यांच्यामध्ये फुफ्फुसांचे नुकसान बरे होऊ शकते किंवा कालांतराने हे खराब होऊ शकते.

• केमोथेरपी.

• फुफ्फुसातील गंभीर नुकसान झालेल्या रूग्णांसाठी फुफ्फुसांचे प्रत्यारोपण.

कधीकधी एल.सी.एच. चे फुफ्फुस निघून जाईल किंवा त्याचा उपचार न केल्यासही ते खराब होणार नाही.

प्रौढांमधील हाडांच्या एलसीएचचा उपचार

प्रौढांमधील केवळ हाडांवर परिणाम करणारे एलसीएचवरील उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• स्टिरॉइड थेरपीसह किंवा त्याशिवाय शस्त्रक्रिया.

• कमी डोस रेडिएशन थेरपीसह किंवा त्याशिवाय केमोथेरपी.

• रेडिएशन थेरपी

• हाडांच्या तीव्र वेदनांसाठी बिस्फोस्फोनेट थेरपी.

• केमोथेरपीसह दाहक-विरोधी औषधे.

प्रौढांमध्ये त्वचेच्या एलसीएचचा उपचार

प्रौढांमधील त्वचेवरच परिणाम करणारे एलसीएचवरील उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• शस्त्रक्रिया

• स्टिरॉइड किंवा इतर औषधी थेरपी लागू किंवा त्वचेमध्ये इंजेक्शनने.

• पॉसोरालेन आणि अल्ट्राव्हायोलेट ए (पीयूव्हीए) रेडिएशनसह फोटोडायनामिक थेरपी.

• यूव्हीबी रेडिएशन थेरपी.

• मेथोट्रेक्सेट, थालीडोमाइड, हायड्रॉक्स्यूरिया किंवा इंटरफेरॉन सारख्या तोंडाने दिलेली केमोथेरपी किंवा इम्यूनोथेरपी.

• इतर उपचारांसह त्वचेचे विकृती ठीक न झाल्यास रेटिनॉइड थेरपीचा वापर केला जाऊ शकतो.

प्रौढांमधील त्वचेवर आणि शरीराच्या इतर प्रणालींवर परिणाम करणारे एलसीएचवरील उपचारांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• केमोथेरपी.

प्रौढांमधील एकल-प्रणाली आणि मल्टीसिस्टम एलसीएचचा उपचार

प्रौढांमधील एकल-प्रणाली आणि मल्टीसिस्टम रोगाचा उपचार ज्यामध्ये फुफ्फुस, हाडे किंवा त्वचेवर परिणाम होत नाही अशा गोष्टींचा समावेश असू शकतो:

• केमोथेरपी.

• लक्ष्यित थेरपी (इमाटनिब किंवा वेमुराफेनिब).

प्रौढांसाठी एलसीएच चाचण्यांविषयी अधिक माहितीसाठी, हिस्टिओसाइट सोसायटी एक्स्क्लेट डिसक्लेमर वेबसाइट पहा.

एनसीआय-समर्थित कॅन्सर क्लिनिकल चाचण्या शोधण्यासाठी आमच्या क्लिनिकल चाचणी शोध वापरा जे रुग्णांना स्वीकारत आहेत. कर्करोगाचा प्रकार, रुग्णाचे वय आणि चाचण्या कोणत्या ठिकाणी केल्या जात आहेत यावर आधारित आपण चाचण्या शोधू शकता. क्लिनिकल चाचण्यांविषयी सामान्य माहिती देखील उपलब्ध आहे.

लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसाइटोसिस विषयी अधिक जाणून घेण्यासाठी

नॅन्सर कॅन्सर इन्स्टिट्यूट कडून लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसाइटोसिस ट्रीटमेंटविषयी अधिक माहितीसाठी, खालील पहा:

• संगणकीय टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन आणि कर्करोग

• कर्करोगासाठी फोटोडायनामिक थेरपी

• कर्करोगाच्या उपचारांसाठी इम्यूनोथेरपी

• लक्ष्यित कर्करोग उपचार

• रक्त-निर्मिती स्टेम सेल ट्रान्सप्लांट्स

बालपण कर्करोगाच्या अधिक माहितीसाठी आणि कर्करोगाच्या इतर सामान्य स्रोतांसाठी पुढील पहा:

• कर्करोगाबद्दल

• बालपण कर्करोग

• मुलांच्या कर्करोगाच्या अस्वीकृतीसाठी क्यूअरसर्च

• बालपण कर्करोगाच्या उपचारांचा उशीरा प्रभाव

• कर्करोगासह पौगंडावस्थेतील तरुण आणि प्रौढ

• कर्करोग झालेल्या मुलांना: पालकांसाठी मार्गदर्शक

• मुले आणि पौगंडावस्थेतील कर्करोग

• स्टेजिंग

• कर्करोगाचा सामना

• कर्करोगाबद्दल डॉक्टरांना विचारायचे प्रश्न

• वाचलेले आणि काळजीवाहू लोकांसाठी

तारखेनुसार क्रमवारी लावा स्कोअरनुसार क्रमवारी लावा

टिप्पणी स्वयं-रिफ्रेशर सक्षम करा

आपली टिप्पणी जोडा

love.co सर्व टिप्पण्यांचे स्वागत करतो . आपण अनामिक होऊ इच्छित नसल्यास नोंदणी करा किंवा लॉग इन करा . ते निःशुल्क आहे.