Types/myeloproliferative/patient/chronic-treatment-pdq

Архаг миелопролифератив неоплазмын эмчилгээ (®) - Өвчтөний хувилбар

Архаг миелопролифератив неоплазмын талаархи ерөнхий мэдээлэл

ГОЛ ОНОО

• Миелопролифератив неоплазмууд нь ясны чөмөгөөс хэт улаан эс, лейкоцит эсвэл ялтас үүсгэдэг хэт олон өвчний бүлэг юм.

• 6 төрлийн архаг миелопролифератив неоплазмууд байдаг.

• Архаг миелопролифератив неоплазмуудыг оношлохын тулд цус, ясны чөмгийг судлах шинжилгээг хийдэг.

Миелопролифератив неоплазмууд нь ясны чөмөгөөс хэт улаан эс, лейкоцит эсвэл ялтас үүсгэдэг хэт олон өвчний бүлэг юм.

Ихэнхдээ ясны чөмөг нь цаг хугацааны явцад боловсорч гүйцсэн цусны эс болох цусны эсийн эсийг (боловсорч гүйцээгүй эс) үүсгэдэг.

Ясны анатоми. Яс нь нягт, яс, ясны чөмөгөөс бүрддэг. Компакт яс нь ясны гаднах давхаргыг бүрдүүлдэг. Хөвөн яс нь ихэвчлэн ясны төгсгөлд байдаг бөгөөд улаан чөмөг агуулдаг. Ясны чөмөг нь ихэнх ясны төвд байдаг бөгөөд олон судасжилттай байдаг. Ясны чөмөг нь улаан ба шар гэсэн хоёр төрөл байдаг. Улаан чөмөг нь цусны улаан эс, лейкоцит эсвэл ялтас болох цусны эсийн эсийг агуулдаг. Шар чөмгийг ихэвчлэн өөх тосоор хийдэг.

Цусны үүдэл эс нь миелоидын эс буюу лимфоид эсийн эс болж хувирдаг. Лимфоид эсийн эс нь цусны цагаан эс болж хувирдаг. Миелоид үүдэл эс нь боловсорч гүйцсэн гурван төрлийн эсийн нэг болдог.

• Биеийн бүх эдэд хүчилтөрөгч болон бусад бодис дамжуулдаг цусны улаан эсүүд.

• Халдвар ба өвчинтэй тэмцдэг цусны цагаан эсүүд.

• Цус алдалтыг зогсоохын тулд цусны өтгөрөлт үүсгэдэг ялтасууд.

Цусны эсийн хөгжил. Цусны үүдэл эс нь цусны улаан эс, ялтас, цагаан эс болохын тулд хэд хэдэн шат дамжлагыг дамждаг.

Миелопролифератив неоплазмуудад хэт олон цусны эсүүд нэг буюу хэд хэдэн төрлийн цусны эсүүд болдог. Нэмэлт цусны эсүүд нэмэгдэх тусам неоплазмууд аажмаар улам бүр дорддог.

6 төрлийн архаг миелопролифератив неоплазмууд байдаг.

Миелопролифератив неоплазмын хэлбэр нь хэт олон улаан эс, лейкоцит эсвэл ялтас үүсгэдэг эсэхээс хамаарна. Заримдаа бие махбодь нь нэгээс олон төрлийн эсийг хэт ихээр үүсгэдэг боловч ихэвчлэн нэг төрлийн цусны эсүүд бусадтай харьцуулахад илүү их нөлөөлдөг. Архаг миелопролифератив неоплазмууд нь дараахь 6 төрлийг агуулдаг.

• Архаг миелоген лейкеми.

• Полицитемийн вера.

• Анхдагч миелофиброз (архаг идиопатик миелофиброз гэж нэрлэдэг).

• Шаардлагатай тромбоцитеми.

• Архаг нейтрофилийн лейкеми.

• Архаг эозинофилик лейкеми.

Эдгээр төрлийг дор тайлбарлав. Архаг миелопролифератив неоплазм нь заримдаа цочмог лейкеми болж, хэвийн бус лейкоцитууд хэт их үүсдэг.

Архаг миелопролифератив неоплазмуудыг оношлохын тулд цус, ясны чөмгийг судлах шинжилгээг хийдэг.

Дараахь туршилт, процедурыг ашиглаж болно.

• Биеийн үзлэг ба эрүүл мэндийн түүх: Эрүүл мэндийн ерөнхий шинж тэмдгүүдийг шалгах, үүнд өвчний шинж тэмдэг, бөөгнөрөл эсвэл ер бусын юм шиг бусад зүйлийг шалгах зэрэг биеийн үзлэг. Өвчтөний эрүүл мэндийн дадал зуршил, урьд өмнө тохиолдож байсан өвчин эмгэг, эмчилгээний түүхийг мөн авах болно.

• Дифференциалтай цусны бүрэн шинжилгээ (ЦУК): Цуснаас дээж авч дараахь зүйлийг шалгасан процедур:

• Цусны улаан эс ба ялтасуудын тоо.

• Цусны цагаан эсийн тоо, төрөл.

• Цусны улаан эс дэх гемоглобины хэмжээ (хүчилтөрөгч дагуулдаг уураг).

• Цусны улаан эсээс бүрдсэн цусны дээжийн хэсэг.

Цусны бүрэн шинжилгээ (CBC). Цусыг судсанд зүү зүүгээд цусыг хуруу шилэнд оруулах замаар авдаг. Цусны дээжийг лабораторид илгээж, цусны улаан эс, цусны цагаан эс, ялтасыг тоолно. CBC нь олон янзын нөхцлийг тодорхойлох, оношлох, хянахад ашиглагддаг.

• Захын цусны т рхэц: Цусны дээжийг дараахь байдлаар шалгах процедур:

• Нулимс дусал хэлбэртэй цусны улаан эсүүд байгаа эсэх.

• Цусны цагаан эсийн тоо, төрөл.

• Тромбоцитын тоо.

• Тэсэлгээний эсүүд байгаа эсэх.

• Цусан дахь химийн судалгаа: Бие дэхь эрхтэн, эд эсээс цусанд ялгарах зарим бодисын хэмжээг тодорхойлохын тулд цусны дээжийг шалгах журам. Ердийн бус (хэвийн хэмжээнээс өндөр эсвэл бага) бодис нь өвчний шинж тэмдэг байж болно.

• Ясны чөмөгний соролт ба биопси: Хөндий зүүг хонго, хөхний ясанд хийж ясны чөмөг, цус, жижиг ясыг авах. Эмгэг судлалын эмгэг судлаач ясны чөмөг, цус, ясыг микроскопоор харж хэвийн бус эсүүдийг хайж олдог.

Ясны чөмөгний соролт ба биопси. Арьсны жижиг хэсгийг нойрмоглосны дараа өвчтний ташаанд ясны чөмөг зүү хийдэг. Цус, яс, чөмөгний дээжийг микроскопоор судлахаар авдаг.

• Цитогенетик анализ: Ясны чөмөг эсвэл цусны дээжийн эсийн хромосомыг тоолж, эвдэрсэн, алга болсон, өөрчлөгдсөн эсвэл нэмэлт хромосом гэх мэт өөрчлөлтийг шалгаж лабораторийн шинжилгээ хийдэг. Зарим хромосомын өөрчлөлт нь хорт хавдрын шинж тэмдэг байж болно. Цитогенетик анализыг хорт хавдрыг оношлох, эмчилгээг төлөвлөх, эмчилгээ хэр үр дүнтэй байгааг олж мэдэхэд ашигладаг.

• Генийн мутацийн шинжилгээ: Ясны чөмөг эсвэл цусны дээжинд хийсэн лабораторийн шинжилгээнд JAK2, MPL, эсвэл CALR генүүдийн мутацийг шалгаж байна. JAK2 генийн мутаци нь полицитемийн вера, чухал тромбоцитеми эсвэл анхдагч миелофиброзтой өвчтөнүүдэд ихэвчлэн тохиолддог. MPL эсвэл CALR генийн мутаци нь чухал тромбоцитеми буюу анхдагч миелофиброзтой өвчтөнүүдэд илэрдэг.

Архаг миелоген лейкеми

Архаг миелоген лейкеми нь ясны чөмөгт хэт олон лейкоцит үүсгэдэг өвчин юм. Оношлогоо, үе шат, эмчилгээний талаархи мэдээллийг архаг миелоген лейкемийн эмчилгээний талаархи хураангуйгаас авна уу.

Полицитеми Вера

ГОЛ ОНОО

• Полицитемийн вера нь ясны чөмөгт хэт олон улаан эсүүд үүсгэдэг өвчин юм.

• Полицитемийн вера өвчний шинж тэмдэг нь толгой өвдөх, зүүн талын хавирганы доор бүрэн дүүрэн байх мэдрэмж юм.

• Полицитемийн вера оношлохын тулд цусны тусгай шинжилгээ хийдэг.

Полицитемийн вера нь ясны чөмөгт хэт олон улаан эсүүд үүсгэдэг өвчин юм.

Полицитемийн верад цус хэт их улаан эсээр өтгөрдөг. Цусны цагаан эс, ялтасны тоо нэмэгдэж магадгүй юм. Эдгээр нэмэлт цусны эсүүд дэлүүнд цугларч хавагнах магадлалтай. Цусан дахь цусны улаан эсүүд, лейкоцитууд эсвэл ялтасуудын тоо ихсэх нь цус алдалт үүсгэж, судаснуудад өтгөрөлт үүсгэдэг. Энэ нь цус харвалт, зүрхний шигдээсийн эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. 65-аас дээш настай эсвэл цусны бүлэгнэл бүхий өвчтнүүдийн тархинд цус харвах, зүрхний шигдээс үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Өвчтөнүүд цочмог миелоид лейкеми буюу анхдагч миелофиброзын эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Полицитемийн вера өвчний шинж тэмдэг нь толгой өвдөх, зүүн талын хавирганы доор бүрэн дүүрэн байх мэдрэмж юм.

Полицитемийн вера нь ихэвчлэн эрт шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг үүсгэдэггүй. Энэ нь ердийн цусны шинжилгээний явцад илэрч магадгүй юм. Цусны эсийн тоо нэмэгдэхийн хэрээр шинж тэмдэг илэрч болно. Бусад эмгэгүүд нь ижил шинж тэмдэг илэрч болзошгүй юм. Хэрэв танд дараахь зүйл байгаа бол эмчид хандана уу.

• Зүүн талын хавирганы доор даралт эсвэл бүрэн мэдрэмж.

• Толгой өвдөх.

• Давхар хараа эсвэл харанхуй эсвэл сохор толбо гарч ирэхийг харах.

• Биеийн бүх хэсэгт загатнах, ялангуяа халуун эсвэл халуун усанд орсны дараа.

• Нүүр улайсан эсвэл наранд түлэгдсэн мэт харагддаг улаан царай.

• Сул тал.

• Толгой эргэх.

• Тодорхой шалтгаангүйгээр жин хасах.

Полицитемийн вера оношлохын тулд цусны тусгай шинжилгээ хийдэг.

Цусны бүрэн шинжилгээ, ясны чөмөгний соролт ба биопси, цитогенетик шинжилгээнээс гадна ийлдэс дэх эритропоэтины шинжилгээг ашиглан полицитемийн вера оношлогддог. Энэ шинжилгээгээр цусны дээжийг эритропоэтиний түвшинг (шинэ цусны улаан эсийг өдөөдөг даавар) шалгаж үздэг. Полицитемийн вера үед эритропоэтиний хэмжээ хэвийн хэмжээнээс доогуур байх болно, учир нь бие махбодь илүү олон цусны улаан эс үүсгэх шаардлагагүй байдаг.

Анхдагч миелофиброз

ГОЛ ОНОО

• Анхдагч миелофиброз бол хэвийн бус цусны эсүүд, эсүүд дотор ясны чөмөг хуримтлагдах өвчин юм.

• Анхдагч миелофиброзын шинж тэмдгүүд нь зүүн талын хавирганы доорх өвдөлт, маш их ядаргаа юм.

• Тодорхой хүчин зүйлүүд нь урьдчилсан оношлогоо (нөхөн сэргээх боломж) болон анхдагч миелофиброзын эмчилгээний аргуудад нөлөөлдөг.

Анхдагч миелофиброз бол хэвийн бус цусны эсүүд, эсүүд дотор ясны чөмөг хуримтлагдах өвчин юм.

Ясны чөмөг нь цусны эсийг үүсгэдэг эсүүд (цусны улаан эсүүд, цусны цагаан эсүүд, ялтасууд) болон цус үүсгэдэг эд эсийг дэмждэг утаснуудаас бүрддэг. Анхдагч миелофиброзын үед (архаг идиопатик миелофиброз гэж нэрлэдэг) цусны эсийн олон тооны эсүүд зохих ёсоор боловсроогүй цусны эсүүд (бласт) болдог. Ясны чөмөг доторх утаснуудын тор нь мөн маш өтгөн болж (сорвины эд шиг) цус үүсгэдэг эд эсийн цусны эс үүсгэх чадварыг удаашруулдаг. Энэ нь цус үүсгэдэг эд эсүүд улам бүр цөөхөн эсийг үүсгэдэг. Ясны чөмөгт хийсэн цөөн тооны цусны эсийг нөхөхийн тулд элэг, дэлүү цусны эсийг хийж эхэлдэг.

Анхдагч миелофиброзын шинж тэмдгүүд нь зүүн талын хавирганы доорх өвдөлт, маш их ядаргаа юм.

Анхдагч миелофиброз нь ихэвчлэн анхны шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг үүсгэдэггүй. Энэ нь ердийн цусны шинжилгээний явцад илэрч магадгүй юм. Шинж тэмдэг, шинж тэмдгүүд нь анхдагч миелофиброз эсвэл бусад өвчний улмаас үүсдэг. Хэрэв танд дараахь зүйл байгаа бол эмчид хандана уу.

• Зүүн талын хавирганы доор өвдөлт, бүрэн дүүрэн мэдрэмж.

• Хоол идэх үед хэвийн хэмжээнээс хурдан цадах мэдрэмж төрдөг.

• Ядарч байгаагаа мэдэрч байна.

• Амьсгал давчдах.

• Хөхөрсөн эсвэл цус алдалт амархан.

• Petechiae (арьсны доор хавтгай, улаан, цэгэн цэгүүд, цус алдалтаас үүдэлтэй).

• Халуурах.

• Уйтгартай шөнийн хөлс.

• Жин хасах.

Тодорхой хүчин зүйлүүд нь урьдчилсан оношлогоо (нөхөн сэргээх боломж) болон анхдагч миелофиброзын эмчилгээний аргуудад нөлөөлдөг.

Урьдчилан таамаглах байдал нь дараахь зүйлээс хамаарна.

• Өвчтөний нас.

• Хэвийн бус цусны улаан эс ба лейкоцитын тоо.

• Цусан дахь тэсрэлтийн тоо.

• Хромосомд тодорхой өөрчлөлт гарсан эсэх.

• Өвчтөн халуурах, шөнийн хөлс жийх, турах зэрэг шинж тэмдэгтэй эсэх.

Шаардлагатай тромбоцитеми

ГОЛ ОНОО

• Үндсэн тромбоцитеми нь ясны чөмөгт хэт их ялтас үүсгэдэг өвчин юм.

• Шаардлагатай тромбоцитеми бүхий өвчтөнүүд шинж тэмдэггүй байж болно.

• Тодорхой хүчин зүйлүүд нь урьдчилсан оношлогоо (эдгэрэх боломж) болон чухал тромбоцитемийн эмчилгээний аргуудад нөлөөлдөг.

Үндсэн тромбоцитеми нь ясны чөмөгт хэт их ялтас үүсгэдэг өвчин юм.

Шаардлагатай тромбоцитеми нь цус, ясны чөмөгт үүссэн ялтасын тоог хэвийн бус нэмэгдүүлэх шалтгаан болдог.

Шаардлагатай тромбоцитеми бүхий өвчтөнүүд шинж тэмдэггүй байж болно.

Шаардлагатай тромбоцитеми нь ихэвчлэн эрт шинж тэмдэг, шинж тэмдгийг үүсгэдэггүй. Энэ нь ердийн цусны шинжилгээний явцад илэрч магадгүй юм. Шинж тэмдэг нь чухал тромбоцитопени буюу бусад эмгэгийн улмаас үүсдэг. Хэрэв танд дараахь зүйл байгаа бол эмчид хандана уу.

• Толгой өвдөх.

• Гар, хөлөнд түлэгдэх, цочрох.

• Гар эсвэл хөлний улайлт ба дулаан байдал.

• Алсын хараа эсвэл сонсголын бэрхшээлтэй асуудал.

Тромбоцитууд нь наалдамхай байдаг. Тромбоцит хэт олон байх үед тэдгээр нь бөөгнөрч цус урсахад хэцүү болж магадгүй юм. Цусны судаснуудад өтгөрөлт үүсч, цус алдалт ихэсч магадгүй юм. Эдгээр нь цус харвалт, зүрхний шигдээс зэрэг эрүүл мэндэд ноцтой асуудал үүсгэдэг.

Тодорхой хүчин зүйлүүд нь урьдчилсан оношлогоо (эдгэрэх боломж) болон чухал тромбоцитемийн эмчилгээний аргуудад нөлөөлдөг.

Урьдчилан таамаглах, эмчлэх сонголтууд нь дараахь зүйлээс хамаарна.

• Өвчтөний нас.

• Өвчтөнд шинж тэмдэг, шинж тэмдэг эсвэл бусад чухал тромбоцитемитэй холбоотой бусад асуудал байгаа эсэх.

Архаг нейтрофилийн лейкеми

Архаг нейтрофилик лейкеми бол хэт олон цусны эсүүд нейтрофил хэмээх цагаан эсийн нэг хэлбэр болох өвчин юм. Нейтрофилууд нь үхсэн эсүүд болон гадны бодисуудыг (бактери гэх мэт) хүрээлж устгадаг халдвартай тэмцэх цусны эсүүд юм. Илүүдэл нейтрофилуудаас болж дэлүү, элэг хавагнах магадлалтай. Архаг нейтрофилийн лейкеми хэвээр үлдэх эсвэл цочмог лейкемид шилжиж болно.

Архаг эозинофилик лейкеми

ГОЛ ОНОО

• Архаг эозинофилик лейкеми нь ясны чөмөгт хэт олон цагаан эс (эозинофил) үүсгэдэг өвчин юм.

• Архаг эозинофилик лейкемийн шинж тэмдэг нь халуурах, маш их ядаргаа мэдрэх явдал юм.

Архаг эозинофилик лейкеми нь ясны чөмөгт хэт олон цагаан эс (эозинофил) үүсгэдэг өвчин юм.

Эозинофил бол харшил үүсгэгч (харшлын урвал үүсгэдэг бодис) -д хариу үйлдэл үзүүлдэг цусны цагаан эсүүд бөгөөд зарим шимэгчдээс үүдэлтэй халдварын эсрэг тусалдаг. Архаг эозинофилик лейкемийн үед цус, ясны чөмөг болон бусад эд эсэд хэт олон эозинофил байдаг. Архаг эозинофилик лейкеми нь олон жилийн турш өөрчлөгдөөгүй эсвэл цочмог лейкемид шилжиж болно.

Архаг эозинофилик лейкемийн шинж тэмдэг нь халуурах, маш их ядаргаа мэдрэх явдал юм.

Архаг эозинофилик лейкеми нь эрт шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Энэ нь ердийн цусны шинжилгээний явцад илэрч магадгүй юм. Шинж тэмдэг нь архаг эозинофилик лейкеми эсвэл бусад өвчний улмаас үүсдэг. Хэрэв танд дараахь зүйл байгаа бол эмчид хандана уу.

• Халуурах.

• Ядарч байгаагаа мэдэрч байна.

• Ханиалга.

• Нүд, уруулын арьс, хоолой, гар, хөлний эргэн тойронд хавагнах.

• Булчингийн өвдөлт.

• Загатнах.

• Суулгалт.

Архаг миелопролифератив неоплазмын үе шатууд

ГОЛ ОНОО

• Архаг миелопролифератив неоплазмуудын стандарт тайзны систем байдаггүй.

Архаг миелопролифератив неоплазмуудын стандарт тайзны систем байдаггүй.

Тайзны найрлага нь хорт хавдар хэр зэрэг тархсаныг олж мэдэх үйл явц юм. Архаг миелопролифератив неоплазмуудын стандарт тайзны систем байдаггүй. Эмчилгээ нь өвчтөнд тохиолддог миелопролифератив неоплазмын төрлөөс хамаарна. Эмчилгээг төлөвлөхийн тулд төрлийг мэдэх нь чухал юм.

Эмчилгээний сонголтын тойм

ГОЛ ОНОО

• Архаг миелопролифератив неоплазмтай өвчтөнүүдэд янз бүрийн төрлийн эмчилгээ хийдэг.

• Арван нэгэн төрлийн стандарт эмчилгээг ашигладаг.

• Сэрэмжтэй хүлээх

• Флеботоми

• Тромбоцитын атерез

• Цус сэлбэх эмчилгээ

• Химийн эмчилгээ

• Цацрагийн эмчилгээ

• Бусад эмийн эмчилгээ

• Мэс засал

• Биологийн эмчилгээ

• Зорилтот эмчилгээ

• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах өндөр тунтай химийн эмчилгээ

• Эмчилгээний шинэ төрлийг эмнэлзүйн туршилтаар туршиж байна.

• Архаг миелопролифератив неоплазмыг эмчлэх нь гаж нөлөө үүсгэдэг.

• Өвчтөнүүд эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах талаар бодохыг хүсч магадгүй юм.

• Өвчтөнүүд хорт хавдрын эмчилгээгээ эхлэхээс өмнө, эсвэл дараа нь эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах боломжтой.

• Хяналтын шинжилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм.

Архаг миелопролифератив неоплазмтай өвчтөнүүдэд янз бүрийн төрлийн эмчилгээ хийдэг.

Архаг миелопролифератив неоплазмтай өвчтөнүүдэд янз бүрийн төрлийн эмчилгээ хийх боломжтой байдаг. Зарим эмчилгээ нь стандарт байдаг (одоо ашиглаж байгаа эмчилгээ), заримыг нь эмнэлзүйн туршилтаар туршиж байна. Эмчилгээний клиник туршилт нь одоогийн эмчилгээг сайжруулах эсвэл шинэ эмчилгээний талаар мэдээлэл авахад туслах зорилготой судалгааны ажил юм. Эмнэлзүйн туршилтаар шинэ эмчилгээ нь стандарт эмчилгээнээс илүү сайн болохыг харуулсан тохиолдолд шинэ эмчилгээ нь стандарт эмчилгээ болж магадгүй юм. Өвчтөнүүд эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах талаар бодохыг хүсч магадгүй юм. Эмнэлзүйн зарим туршилтыг зөвхөн эмчилгээгээ эхлээгүй өвчтөнүүдэд л хийдэг.

Арван нэгэн төрлийн стандарт эмчилгээг ашигладаг.

Сэрэмжтэй хүлээх

Ухаантай хүлээх нь шинж тэмдэг, шинж тэмдэг илрэх, өөрчлөгдөх хүртэл ямар ч эмчилгээ хийлгүйгээр өвчтөний байдлыг анхааралтай ажиглах явдал юм.

Флеботоми

Флеботоми гэдэг нь судснаас цус авах процедур юм. CBC эсвэл цусны хими зэрэг шинжилгээнд цусны дээж авч болно. Заримдаа флеботомийг эмчилгээнд ашигладаг бөгөөд цусны улаан эсийг авахын тулд биеэс цус авдаг. Флеботомийг ийм аргаар архаг миелопролифератив неоплазмуудыг эмчлэхэд ашигладаг.

Тромбоцитын атерез

Тромбоцитын аферезис гэдэг нь ялтасыг цуснаас зайлуулах тусгай аппарат ашигладаг эмчилгээ юм. Өвчтөнөөс цус авч, ялтас ялгаруулдаг цусны эсийн тусгаарлагчаар оруулна. Дараа нь үлдсэн цусыг өвчтөний цус руу буцааж өгдөг.

Цус сэлбэх эмчилгээ

Цус сэлбэх эмчилгээ (цус сэлбэх) нь өвчин, хорт хавдрын эмчилгээгээр устгагдсан цусны эсийг орлуулахын тулд цусны улаан эс, лейкоцит эсвэл ялтасыг өгөх арга юм.

Химийн эмчилгээ

Химийн эмчилгээ нь хорт хавдрын эсийн өсөлтийг зогсоох, эсийг устгах, эсхүл хуваахыг зогсоох зорилгоор мансууруулах бодис хэрэглэдэг хорт хавдрын эмчилгээ юм. Химийн эмчилгээг амаар уух эсвэл вен эсвэл булчинд тарих үед эм нь цусны урсгалд орж, биеийн бүх хэсэгт хорт хавдрын эсүүдэд хүрч чаддаг (системийн химийн эмчилгээ). Химийн эмчилгээг шууд тархи нугасны шингэн, эрхтэн эсвэл хэвлийн хөндий гэх мэт биеийн хөндийд хийх үед эм нь гол төлөв тухайн хэсгийн хорт хавдрын эсүүдэд нөлөөлдөг (бүс нутгийн химийн эмчилгээ). Химийн эмчилгээг хэрхэн хийх арга нь эмчлэгдэж буй хорт хавдрын төрөл, үе шатаас хамаарна.

Myeloproliferative Neoplasms-т зөвшөөрөгдсөн эмийг үзнэ үү.

Цацрагийн эмчилгээ

Цацрагийн эмчилгээ гэдэг нь хорт хавдрын эсийг устгах эсвэл өсөлтөөс нь сэргийлэхийн тулд өндөр энерги бүхий рентген буюу бусад төрлийн цацрагийг ашигладаг хорт хавдрын эмчилгээ юм. Гаднах туяа эмчилгээ нь биеийн гадуурх төхөөрөмжийг ашиглан хорт хавдар туссан биеийн хэсэг рүү цацраг туяа илгээдэг.

Гаднах туяа эмчилгээг архаг миелопролифератив неоплазмуудыг эмчлэхэд ашигладаг бөгөөд ихэвчлэн дэлүү рүү чиглүүлдэг.

Бусад эмийн эмчилгээ

Преднизон ба даназол нь анхдагч миелофиброзтой өвчтөнүүдийн цус багадалтыг эмчлэхэд ашиглаж болох эм юм.

Анагрелидын эмчилгээ нь цусан дахь ялтас ихтэй өвчтөнд цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг бууруулахад ашигладаг. Цус өтгөрөх эрсдэлийг бууруулахын тулд бага тунгаар аспирин хэрэглэж болно.

Талидомид, леналидомид, помалидомид нь хавдрын эсийн хэсгүүдэд судас ургахаас сэргийлдэг эм юм.

Myeloproliferative Neoplasms-т зөвшөөрөгдсөн эмийг үзнэ үү.

Мэс засал

Дэлүү томорсон тохиолдолд дэлүү арилгах (дэлүү арилгах мэс засал) хийж болно.

Биологийн эмчилгээ

Биологийн эмчилгээ нь өвчтөний дархлааг ашиглан хорт хавдар эсвэл бусад өвчинтэй тэмцэхэд ашигладаг эмчилгээ юм. Бие махбодийн хийсэн эсвэл лабораторид үйлдвэрлэсэн бодисыг бие махбодийн өвчний эсрэг байгалийн хамгаалалтыг нэмэгдүүлэх, чиглүүлэх эсвэл сэргээхэд ашигладаг. Энэ төрлийн эмчилгээг био эмчилгээ эсвэл дархлаа эмчилгээ гэж нэрлэдэг. Интерферон альфа ба пегилат интерферон альфа нь зарим архаг миелопролифератив неоплазмуудыг эмчлэхэд түгээмэл хэрэглэгддэг биологийн бодисууд юм.

Эритропоэтик өсөлтийн хүчин зүйлүүд нь бас биологийн бодисууд юм. Эдгээр нь цусны улаан эсийг бий болгохын тулд ясны чөмөгийг өдөөхөд ашиглагддаг.

Зорилтот эмчилгээ

Зорилтот эмчилгээ нь ердийн эсийг гэмтээхгүйгээр хорт хавдрын тодорхой эсүүдийг ялган таних, довтлох зорилгоор мансууруулах бодис эсвэл бусад бодис хэрэглэдэг эмчилгээний төрөл юм. Тирозинкиназын дарангуйлагчид нь хавдрын өсөлтөд шаардлагатай дохиог хориглодог эмчилгээний зориулалттай эм юм.

Руксолитиниб бол полицитемийн вера ба зарим төрлийн миелофиброзын эмчилгээнд хэрэглэдэг тирозинкиназын дарангуйлагч юм.

Myeloproliferative Neoplasms-т зөвшөөрөгдсөн эмийг үзнэ үү.

Бусад төрлийн эмчилгээг клиник туршилтаар судалж байна.

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах өндөр тунтай химийн эмчилгээ

Хорт хавдрын эсийг устгахын тулд өндөр тунгаар химийн эмчилгээ хийдэг. Хорт хавдрын эмчилгээний үр дүнд эрүүл эсүүд, түүний дотор цус үүсгэдэг эсүүд устдаг. Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах нь цус үүсгэдэг эсийг орлуулах эмчилгээ юм. Үүдэл эсийг (боловсорч гүйцээгүй цусны эсүүд) өвчтөн эсвэл донорын цус, ясны чөмөгөөс гаргаж аваад хөлдөөж хадгална. Өвчтөн хими эмчилгээ хийсний дараа хадгалагдсан үүдэл эсийг гэсгээж, өвчтөнд дусаах замаар буцааж өгдөг. Эдгээр дахин халдварлагдсан үүдэл эсүүд нь биеийн цусны эсүүдэд ургаж (сэргээж өгдөг).

Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах. (Алхам 1): Цусыг хандивлагчийн гар дахь судснаас авдаг. Өвчтөн эсвэл өөр хүн хандивлагч байж болно. Цус нь үүдэл эсийг зайлуулдаг төхөөрөмжөөр дамждаг. Дараа нь цусыг нөгөө гарын судсаар дамжуулан донорт буцааж өгдөг. (Алхам 2): Өвчтөнд цус үүсгэдэг эсийг устгах химийн эмчилгээ хийдэг. Өвчтөн туяа эмчилгээ хийлгэж болно (харуулаагүй). (Алхам 3): Өвчтөн үүдэл эсийг цээжний судасны дотор байрлуулсан катетераар дамжуулан авдаг.

Эмчилгээний шинэ төрлийг эмнэлзүйн туршилтаар туршиж байна.

Эмнэлзүйн туршилтын талаархи мэдээллийг NCI вэбсайтаас авах боломжтой.

Архаг миелопролифератив неоплазмыг эмчлэх нь гаж нөлөө үүсгэдэг.

Хорт хавдрын эмчилгээний улмаас үүсэх гаж нөлөөний талаархи мэдээллийг манай гаж нөлөө хуудсаас авна уу.

Өвчтөнүүд эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах талаар бодохыг хүсч магадгүй юм.

Зарим өвчтөнүүдийн хувьд клиник туршилтанд хамрагдах нь эмчилгээний хамгийн зөв сонголт байж болох юм. Клиникийн туршилтууд нь хорт хавдрын судалгааны ажлын нэг хэсэг юм. Хорт хавдрын шинэ эмчилгээ нь аюулгүй, үр дүнтэй эсвэл стандарт эмчилгээнээс илүү сайн эсэхийг мэдэхийн тулд клиник туршилтыг хийдэг.

Өнөө үед хорт хавдрыг эмчлэх олон стандарт эмчилгээг эрт эмнэлзүйн туршилтанд үндэслэн хийдэг. Эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдсан өвчтөнүүд стандарт эмчилгээ хийлгэх эсвэл шинээр эмчилгээ хийлгэх анхны хүмүүсийн нэг байж болно.

Эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдсан өвчтөнүүд ирээдүйд хорт хавдрыг эмчлэх аргыг сайжруулахад тусалдаг. Эмнэлзүйн туршилтууд үр дүнтэй шинэ эмчилгээнд хүргэхгүй ч гэсэн тэд ихэвчлэн чухал асуултанд хариулж, судалгааг урагшлуулахад тусалдаг.

Өвчтөнүүд хорт хавдрын эмчилгээгээ эхлэхээс өмнө, эсвэл дараа нь эмнэлзүйн туршилтанд хамрагдах боломжтой.

Зарим эмнэлзүйн туршилтанд зөвхөн эмчилгээгээ хараахан хийлгээгүй байгаа өвчтөнүүд багтдаг. Бусад туршилтаар хорт хавдар нь сайжраагүй өвчтөнүүдийн эмчилгээг туршиж үздэг. Хорт хавдрын дахилтыг зогсоох (эргэж ирэх) буюу хорт хавдрын эмчилгээний гаж нөлөөг бууруулах шинэ арга замыг туршсан эмнэлзүйн туршилтууд байдаг.

Эмнэлзүйн туршилтууд тус улсын олон газарт явагдаж байна. NCI-ийн дэмжлэгтэй эмнэлзүйн туршилтуудын талаархи мэдээллийг NCI-ийн клиник туршилтын хайлтын вэбсайтаас олж болно. Бусад байгууллагын дэмжлэгтэй эмнэлзүйн туршилтыг ClinicalTrials.gov вэбсайтаас олж болно.

Хяналтын шинжилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм.

Хорт хавдрыг оношлох эсвэл хорт хавдрын үе шатыг тодруулах зорилгоор хийсэн зарим шинжилгээг дахин хийж болно. Эмчилгээ хэр үр дүнтэй байгааг харахын тулд зарим шинжилгээг давтан хийх болно. Эмчилгээг үргэлжлүүлэх, өөрчлөх, зогсоох шийдвэрийг эдгээр шинжилгээний үр дүнд үндэслэж болно.

Зарим шинжилгээг эмчилгээ дууссаны дараа үе үе үргэлжлүүлэн хийх болно. Эдгээр шинжилгээний үр дүнгээс харахад таны нөхцөл байдал өөрчлөгдсөн эсвэл хавдар дахин давтагдсан эсэхийг харуулах боломжтой (эргэж ирээрэй). Эдгээр тестийг заримдаа хяналтын шалгалт эсвэл үзлэг гэж нэрлэдэг.

Архаг миелопролифератив неоплазмын эмчилгээ

Энэ хэсэгт

• Архаг миелоген лейкеми

• Полицитеми Вера

• Анхдагч миелофиброз

• Шаардлагатай тромбоцитеми

• Архаг нейтрофилийн лейкеми

• Архаг эозинофилик лейкеми

Доор жагсаасан эмчилгээний талаархи мэдээллийг эмчилгээний сонголтын тойм хэсгээс үзнэ үү.

Архаг миелоген лейкеми

Архаг миелоген лейкемийн эмчилгээний талаархи хураангуйгаас мэдээлэл авна уу.

Полицитеми Вера

Полицитемийн вера эмчилгээний зорилго нь цусны нэмэлт эсийн тоог багасгах явдал юм. Полицитемийн вера эмчилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Флеботоми.

• Флеботомийн хамт эсвэл хийгээгүй химийн эмчилгээ. Хэрэв химийн эмчилгээ үр дүнд хүрэхгүй бол зорилтот эмчилгээ (ruxolitinib) хийж болно.

• Интерферон альфа эсвэл пегилат интерферон альфа ашиглан биологийн эмчилгээ.

• Бага тунтай аспирин.

Эмнэлзүйн туршилтын хайлтыг ашиглан өвчтөнүүдийг хүлээн авч буй NCI-ийн дэмжлэгтэй хавдрын эмнэлзүйн туршилтыг олж мэдээрэй. Та хорт хавдрын хэлбэр, өвчтөний нас, туршилт хаана хийгдэж байгаагаас хамаарч туршилтыг хайж болно. Эмнэлзүйн туршилтын талаархи ерөнхий мэдээллийг авах боломжтой.

Анхдагч миелофиброз

Шинж тэмдэг, шинж тэмдэггүй өвчтөнд анхдагч миелофиброзын эмчилгээг ихэвчлэн хүлээцтэй хүлээдэг.

Анхдагч миелофиброзтой өвчтөнүүдэд цус багадалтын шинж тэмдэг илэрч болно. Цус багадалтыг ихэвчлэн цусны улаан эсийн цус сэлбэх замаар шинж тэмдгийг арилгаж, амьдралын чанарыг сайжруулдаг. Нэмж дурдахад цус багадалтыг дараахь аргаар эмчилж болно.

• Эритропоэтик өсөлтийн хүчин зүйлүүд.

• Преднизон.

• Даназол.

• Талидомид, леналидомид, эсвэл помалидомид, prednisone-тэй эсвэл байхгүй.

Бусад шинж тэмдэг илэрсэн өвчтөнүүдэд анхдагч миелофиброзын эмчилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Руксолитинибын эмчилгээнд чиглэсэн эмчилгээ.

• Химийн эмчилгээ.

• Донорын үүдэл эс шилжүүлэн суулгах.

• Талидомид, леналидомид эсвэл помалидомид.

• Splenectomy.

• Цусны эсүүд үүсдэг дэлүү, тунгалгийн булчирхай эсвэл ясны чөмөгний гаднах бусад хэсэгт цацраг туяа эмчилгээ.

• Интерферон альфа эсвэл эритропоэтик өсөлтийн хүчин зүйлийг ашигладаг биологийн эмчилгээ.

• Зорилтот эмчилгээний бусад эмийн клиник туршилт.

Эмнэлзүйн туршилтын хайлтыг ашиглан өвчтөнүүдийг хүлээн авч буй NCI-ийн дэмжлэгтэй хавдрын эмнэлзүйн туршилтыг олж мэдээрэй. Та хорт хавдрын хэлбэр, өвчтөний нас, туршилт хаана хийгдэж байгаагаас хамаарч туршилтыг хайж болно. Эмнэлзүйн туршилтын талаархи ерөнхий мэдээллийг авах боломжтой.

Шаардлагатай тромбоцитеми

Шинж тэмдэг, шинж тэмдэггүй, тромбоцитын тоо хүлээн зөвшөөрөгдсөн 60-аас доош насны өвчтөнд зайлшгүй шаардлагатай тромбоцитемийн эмчилгээг ихэвчлэн хүлээцтэй хүлээдэг. Бусад өвчтөнүүдийн эмчилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Химийн эмчилгээ.

• Анагрелидын эмчилгээ.

• Интерферон альфа эсвэл пегилат интерферон альфа ашиглан биологийн эмчилгээ.

• Тромбоцитын атерез.

• Шинэ эмчилгээний клиник туршилт.

Эмнэлзүйн туршилтын хайлтыг ашиглан өвчтөнүүдийг хүлээн авч буй NCI-ийн дэмжлэгтэй хавдрын эмнэлзүйн туршилтыг олж мэдээрэй. Та хорт хавдрын хэлбэр, өвчтөний нас, туршилт хаана хийгдэж байгаагаас хамаарч туршилтыг хайж болно. Эмнэлзүйн туршилтын талаархи ерөнхий мэдээллийг авах боломжтой.

Архаг нейтрофилийн лейкеми

Архаг нейтрофилик лейкемийн эмчилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Донорын ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах.

• Химийн эмчилгээ.

• Интерферон альфа хэрэглэдэг биологийн эмчилгээ.

• Шинэ эмчилгээний клиник туршилт.

Эмнэлзүйн туршилтын хайлтыг ашиглан өвчтөнүүдийг хүлээн авч буй NCI-ийн дэмжлэгтэй хавдрын эмнэлзүйн туршилтыг олж мэдээрэй. Та хорт хавдрын хэлбэр, өвчтөний нас, туршилт хаана хийгдэж байгаагаас хамаарч туршилтыг хайж болно. Эмнэлзүйн туршилтын талаархи ерөнхий мэдээллийг авах боломжтой.

Архаг эозинофилик лейкеми

Архаг эозинофилик лейкемийн эмчилгээнд дараахь зүйлийг багтааж болно.

• Ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах.

• Интерферон альфа хэрэглэдэг биологийн эмчилгээ.

• Шинэ эмчилгээний клиник туршилт.

Эмнэлзүйн туршилтын хайлтыг ашиглан өвчтөнүүдийг хүлээн авч буй NCI-ийн дэмжлэгтэй хавдрын эмнэлзүйн туршилтыг олж мэдээрэй. Та хорт хавдрын хэлбэр, өвчтөний нас, туршилт хаана хийгдэж байгаагаас хамаарч туршилтыг хайж болно. Эмнэлзүйн туршилтын талаархи ерөнхий мэдээллийг авах боломжтой.

Архаг миелопролифератив неоплазмын талаар илүү ихийг мэдэхийн тулд

Архаг миелопролифератив неоплазмын талаар Хавдар судлалын үндэсний хүрээлэнгээс дараахь мэдээллийг авна уу.

• Myeloproliferative Neoplasms Нүүр хуудас

• Миелопролифератив неоплазмаар батлагдсан эмүүд

• Хорт хавдрыг эмчлэх дархлаа эмчилгээ

• Цус үүсгэдэг ишний эс шилжүүлэн суулгах

• Зорилтот хавдрын эмчилгээ

Хавдар судлалын үндэсний хүрээлэнгийн хавдрын талаархи ерөнхий мэдээлэл, бусад мэдээллийг дараахь хэсгээс авна уу.

• Хорт хавдрын тухай

• Тайз

• Химийн эмчилгээ ба та: Хорт хавдартай хүмүүсийг дэмжих

• Цацрагийн эмчилгээ ба та: Хорт хавдартай хүмүүст үзүүлэх дэмжлэг

• Хорт хавдартай тэмцэх

• Хорт хавдрын талаар эмчээсээ асуух асуултууд

• Амьд үлдсэн хүмүүс ба асран хамгаалагч нарт зориулав