Видови / сарком на меко ткиво / пациент / третман на дете-меко ткиво-pdq

Третман со саркома на меки ткива во детството (®) - верзија на пациент

Општи информации за саркомот на меките ткива во детството

КЛУЧНИТЕ ТОЧКИ

• Сарком на меките ткива во детството е болест во која се формираат малигни (канцерогени) клетки во меките ткива на телото.

• Сарком на мекото ткиво се јавува кај деца и возрасни.

• Имањето одредени болести и наследни нарушувања може да го зголеми ризикот од детски сарком на меките ткива.

• Најчестиот знак на сарком на меките ткива во детството е безболна грутка или оток во меките ткива на телото.

• Дијагностички тестови се користат за откривање (пронаоѓање) и дијагностицирање на детскиот сарком на мекото ткиво.

• Ако тестовите покажат дека може да има сарком на мекото ткиво, се прави биопсија.

• Постојат многу различни видови саркоми на меките ткива.

• Тумори на масно ткиво

• Тумори на коска и 'рскавица

• Влакнести (сврзно) тумори на ткиво

• Тумори на скелетните мускули

• Тумори на мазни мускули

• Таканаречени фиброхистиоцитни тумори

• Тумори на нервна обвивка

• Перицитични (периваскуларни) тумори

• Тумори од непознато клеточно потекло

• Тумори на крвни садови

• Одредени фактори влијаат на прогнозата (можност за закрепнување) и опциите за третман.

Сарком на меките ткива во детството е болест во која се формираат малигни (канцерогени) клетки во меките ткива на телото.

Меките ткива на телото ги поврзуваат, поддржуваат и опкружуваат другите делови и органи на телото. Мекото ткиво го содржи следново:

• Дебели

• Мешавина од коска и 'рскавица.

• Влакнесто ткиво.

• Мускули.

• Нерви.

• Тетиви (ленти од ткиво што ги поврзуваат мускулите со коските).

• Синовијални ткива (ткива околу зглобовите).

• Крвни садови.

• Лимфни садови.

Сарком на мекото ткиво може да се најде насекаде во телото. Кај децата, туморите се формираат најчесто во рацете, нозете, градите или стомакот.

Сарком на мекото ткиво се формира во меките ткива на телото, вклучувајќи мускули, тетиви, маснотии, крвни садови, лимфни садови, нерви и ткиво околу зглобовите.

Сарком на мекото ткиво се јавува кај деца и возрасни.

Саркомот на мекото ткиво кај децата може да реагира различно на третманот и може да има подобра прогноза отколку саркомот на мекото ткиво кај возрасните. (Погледнете го резимето на за третман на сарком кај меки ткива кај возрасни за информации за третман кај возрасни.)

Имањето одредени болести и наследни нарушувања може да го зголеми ризикот од детски сарком на меките ткива.

Сè што го зголемува ризикот од заболување се нарекува фактор на ризик. Да имате фактор на ризик не значи дека ќе заболите од рак; да немате фактори на ризик не значи дека нема да добиете рак. Разговарајте со докторот на вашето дете ако сметате дека вашето дете може да биде изложено на ризик.

Ризик фактори за детскиот сарком на мекото ткиво вклучуваат следниве наследни нарушувања:

• Синдром на Li-Fraumeni.

• Фамилијарна аденоматозна полипоза (FAP).

• Промени на генот RB1.

• Промени на генот SMARCB1 (INI1).

• Неврофиброматоза тип 1 (NF1).

• Синдром на Вернер.

• Туберозна склероза.

• Тешка комбинирана имунодефициенција со дефицит на аденозин деаминаза.

Другите фактори на ризик го вклучуваат следново:

• Минатото лекување со терапија со зрачење.

• Имајќи сида (синдром на стекнат имунолошки дефицит) и инфекција со вирусот Епштајн-Бар истовремено.

Најчестиот знак на сарком на меките ткива во детството е безболна грутка или оток во меките ткива на телото.

Сарком може да се појави како безболна грутка под кожата, често на раката, ногата, градите или стомакот. Можеби на почетокот нема други знаци или симптоми. Бидејќи саркомот станува сè поголем и ги притиска органите, нервите, мускулите или крвните садови во близина, тоа може да предизвика знаци или симптоми, како што се болка или слабост.

Други состојби може да предизвикаат исти знаци и симптоми. Проверете кај докторот на вашето дете дали вашето дете има некој од овие проблеми.

Дијагностички тестови се користат за откривање (пронаоѓање) и дијагностицирање на детскиот сарком на мекото ткиво.

Може да се користат следниве тестови и процедури:

• Физички преглед и историја: Испит на телото за да се проверат општите знаци на здравје, вклучително и проверка на знаци на болест, како што се грутки или што било друго што изгледа невообичаено. Исто така, ќе се земе историја на здравствените навики на пациентот и минатите болести и третмани.

• Х-зраци: Х-зраци е вид на енергетски сноп што може да помине низ телото на филмот, правејќи слики од областите во телото.

• МНР (магнетна резонанца): Постапка што користи магнет, радио бранови и компјутер за да направи серија детални слики на области на телото, како што се градите, стомакот, рацете или нозете. Оваа постапка се нарекува и нуклеарна магнетна резонанца (НМРИ).

Магнетна резонанца (МРИ) на абдоменот. Детето лежи на маса што се лизга во скенерот за МНР, кој ја фотографира внатрешноста на телото. Подлогата на стомакот на детето помага да се појават сликите.

• КТ скен (САТ скенирање): Постапка што прави низа детални слики на области во внатрешноста на телото, како што се градите или стомакот, направени од различни агли. Сликите се направени од компјутер поврзан со рендгенска машина. Боја може да се инјектира во вена или да се проголта за да им помогне на органите или ткивата да се појават појасно. Оваа постапка се нарекува и компјутерска томографија, компјутеризирана томографија или компјутерска аксијална томографија.

Компјутеризирана томографија (КТ) скенирање на абдоменот. Детето лежи на маса што се лизга низ КТ скенерот, кој прави рентгенски слики од внатрешноста на стомакот.

• Ултразвучен преглед: Постапка во која високо-енергетски звучни бранови (ултразвук) се одбиваат од внатрешните ткива или органи и прават ехо. Одгласите формираат слика на телесните ткива наречена сонограм. Сликата може да се отпечати за да се погледне подоцна.

Ако тестовите покажат дека може да има сарком на мекото ткиво, се прави биопсија.

Видот на биопсија, делумно зависи од големината на масата и од тоа дали е близу до површината на кожата или подлабоко во ткивото. Обично се користи еден од следниве видови на биопсии:

• Биопсија на основна игла: Отстранување на ткиво со употреба на широка игла. Земени се повеќе примероци од ткиво. Оваа постапка може да се води со ултразвук, КТ скен или МНР.

• Инцизиона биопсија: Отстранување на дел од грутка или примерок од ткиво.

• Ексцизиона биопсија: Отстранување на цела грутка или област на ткиво што не изгледа нормално. Патолог го гледа ткивото под микроскоп за да бара клетки на рак. Ексцизивна биопсија може да се користи за целосно отстранување на помали тумори кои се наоѓаат во близина на површината на кожата. Овој тип на биопсија ретко се користи бидејќи клетките на ракот може да останат и по биопсијата. Ако клетките на ракот останат, ракот може да се врати или може да се прошири на други делови од телото.

МНР на туморот се прави пред ексцизивната биопсија. Ова е направено за да се покаже каде се формирал оригиналниот тумор и може да се користи за водење на идна операција или терапија со зрачење.

Ако е можно, хирургот кој ќе отстрани тумор што ќе се најде треба да биде вклучен во планирањето на биопсијата. Поставувањето на игли или засеци за биопсија може да влијае на тоа дали целиот тумор може да се отстрани за време на подоцнежната операција.

За да се испланира најдобриот третман, примерокот на ткиво отстрането за време на биопсијата мора да биде доволно голем за да се открие видот на саркомот на мекото ткиво и да се направат други лабораториски тестови. Примероците на ткивата ќе бидат земени од примарниот тумор, лимфните јазли и други области што можат да имаат клетки на рак. Патолог го прегледува ткивото под микроскоп за да бара клетки на рак и да ги открие видот и степенот на туморот. Степенот на туморот зависи од тоа колку абнормално изгледаат клетките на ракот под микроскоп и колку брзо се делат клетките. Високиот и средниот степен на тумор обично растат и се шират побрзо од ниско-одделение.

Бидејќи може да биде тешко да се дијагностицира сарком на меките ткива, примерокот на ткиво треба да го провери патолог кој има искуство во дијагностицирање на сарком на меките ткива.

Може да се направи еден или повеќе од следниве лабораториски тестови за проучување на примероците од ткиво:

• Молекуларен тест: Лабораториски тест за проверка на одредени гени, протеини или други молекули во примерок од ткиво, крв или друга телесна течност. Молекуларен тест може да се направи со други процедури, како што се биопсии, за да се помогне во дијагностицирање на некои видови на рак. Молекуларните тестови проверуваат дали има одредени гени или хромозомски промени што се јавуваат кај некои саркоми на меките ткива.

• Тест за обратна транскрипција - верижна реакција на полимераза (RT – PCR): Лабораториски тест во кој се мери количината на генетска супстанца наречена mRNA направена од специфичен ген. Ензим наречен обратна транскриптаза се користи за претворање на специфично парче РНК во соодветно парче ДНК, кое може да се засили (направи во голем број) од друг ензим наречен ДНК полимераза. Засилените копии на ДНК помагаат да се каже дали специфична mRNA се прави од ген. RT – PCR може да се користи за проверка на активирање на одредени гени што може да укажуваат на присуство на клетки на рак. Овој тест може да се искористи за да се бараат одредени промени во генот или хромозомот, што може да помогне во дијагностицирање на рак.

• Цитогенетска анализа: Лабораториски тест во кој се бројат хромозомите на клетките во примерок од туморско ткиво и се проверуваат за какви било промени, како што се скршени, исчезнати, преуредени или дополнителни хромозоми. Промените во одредени хромозоми може да бидат знак на рак. Цитогенетската анализа се користи за да помогне во дијагностицирање на карцином, планирање на третман или откривање на тоа како функционира третманот. Флуоресценција in situ хибридизација (FISH) е вид на цитогенетска анализа.

• Имуноцитохемија: Лабораториски тест кој користи антитела за да провери дали има одредени антигени (маркери) во примерок од клетките на пациентот. Антителата обично се поврзани со ензим или флуоресцентна боја. Откако антителата ќе се врзат за антигенот во примерокот од клетките на пациентот, се активира ензимот или бојата, а антигенот може да се види под микроскоп. Овој тип на тест може да се користи за да се направи разлика помеѓу различните видови сарком на меките ткива.

• Светлосна и електронска микроскопија: Лабораториски тест во кој клетките во примерок од ткиво се прегледуваат под редовни и високо-напорни микроскопи за да се бараат одредени промени во клетките.

Постојат многу различни видови саркоми на меките ткива.

Клетките од секој вид сарком изгледаат различно под микроскоп. Туморите на мекото ткиво се групирани врз основа на видот на клетката на мекото ткиво каде што први се формирале.

Ова резиме е за следниве видови на сарком на меките ткива:

Тумори на масно ткиво

Липосарком. Ова е рак на масните клетки. Липосарком обично се формира во масниот слој веднаш под кожата. Кај деца и адолесценти, липосаркомот е честопати со низок степен (веројатно ќе расте и полека се шири). Постојат неколку различни видови на липосарком, вклучувајќи:

• Миксоиден липосарком. Ова е обично рак со низок степен што добро реагира на третманот.

• Плеоморфна липосаркома. Ова е обично висок степен на рак, со помала веројатност да одговори добро на третманот.

Тумори на коска и 'рскавица

Туморите на коските и 'рскавиците се мешавина од коскени клетки и' рскавични клетки. Тумори на коска и 'рскавица ги вклучуваат следниве видови:

• Екстраскелетен мезенхимален хондросарком. Овој вид тумор на коска и 'рскавица често ги погодува младите возрасни и се јавува во главата и вратот.

• Екстраскелетен остеосарком. Овој вид на тумор на коска и 'рскавица е многу редок кај деца и адолесценти. Најверојатно ќе се врати по третманот и може да се прошири на белите дробови.

Влакнести (сврзно) тумори на ткиво

Влакнести (сврзно) тумори вклучуваат следниве видови:

• Фиброматоза од типот на дезмоид (исто така наречена дезмоиден тумор или агресивна фиброматоза). Овој тумор на фиброзно ткиво е со низок степен (веројатно ќе расте бавно). Може да се врати во блиските ткива, но обично не се шири на далечните делови од телото. Понекогаш фиброматозата од типот дезмоиден може да престане да расте долго време. Ретко, туморот може да исчезне без третман.

Дезмоидни тумори понекогаш се јавуваат кај деца со промени во генот АПЦ. Промените во овој ген исто така може да предизвикаат фамилијарна аденоматозна полипоза (FAP). FAP е наследна состојба (пренесена од родители на потомство) во која се формираат многу полипи (израстоци на мукозни мембрани) на внатрешните wallsидови на дебелото црево и ректумот. Можеби ќе биде потребно генетско советување (дискусија со обучен професионалец за наследни болести и опции за тестирање на гени).

• Дерматофибросарком протуберанс. Ова е тумор на длабоките слоеви на кожата што најчесто се формира во трупот, рацете или нозете. Клетките на овој тумор имаат одредена генетска промена наречена транслокација (дел од COL1A1 генот ги менува местата со дел од генот PDGFRB). За да се дијагностицира дерматофибросарком протуберанс, туморските клетки се проверуваат за оваа генетска промена. Дерматофибросарком протоберанс обично не се шири на лимфните јазли или на други делови од телото.

• Воспалителен миофибробластичен тумор. Овој карцином е составен од мускулни клетки, клетки на сврзното ткиво и одредени имунолошки клетки. Се јавува кај деца и адолесценти. Најчесто се формира во мекото ткиво, белите дробови, слезината и градите. Често се враќа по третманот, но ретко се шири на далечните делови од телото. Околу половина од овие тумори е откриена одредена генетска промена.

Фибросарком.

Постојат два вида на фибросарком кај деца и адолесценти:

• Инфантилен фибросарком (исто така наречен вроден фибросарком). Овој тип на фибросарком обично се јавува кај деца на возраст од 1 година и помлади и може да се забележи на пренатален ултразвучен преглед. Овој тумор расте брзо и често е голем при дијагностицирање. Ретко се шири на далечните делови од телото. Клетките на овој тумор обично имаат одредена генетска промена наречена транслокација (дел од еден хромозом ги менува местата со дел од друг хромозом). За да се дијагностицира инфантилен фибросарком, туморските клетки се проверуваат за оваа генетска промена. Сличен тумор е забележан кај постари деца, но тој нема транслокација што често се забележува кај помали деца.

• Фибросарком за возрасни. Ова е ист вид фибросарком кој се наоѓа кај возрасни. Клетките на овој тумор немаат генетска промена која се наоѓа во инфантилниот фибросарком. (Погледнете го резимето на за третман на саркоми кај меки ткива кај возрасни за повеќе информации.)

• Миксофибросарком. Ова е редок тумор на фиброзно ткиво што се јавува поретко кај деца отколку кај возрасни.

• Низок степен на фибромиксоиден сарком. Ова е бавно растечки тумор кој се формира длабоко во рацете или нозете и најмногу ги погодува возрасните млади и средовечни. Туморот може да се врати многу години по третманот и да се прошири на белите дробови и на обвивката на wallидот на градниот кош. Потребно е доживотно следење.

• Склерозирачки епителиоиден фибросарком. Ова е редок тумор на влакнести ткива, кој брзо расте. Може да се врати и да се прошири на други делови од телото години по третманот. Потребно е долгорочно следење.

Тумори на скелетните мускули

Скелетните мускули се прицврстени на коските и му помагаат на телото да се движи.

• Рабдомиосаркома. Рабдомиосаркомот е најчестиот сарком на мекото ткиво во детството кај деца од 14 години и помлади. (Погледнете го резимето на за третман на рабдомиосарком во детството за повеќе информации.)

Тумори на мазни мускули

Мазните мускули се редат во внатрешноста на крвните садови и шупливите внатрешни органи, како што се желудникот, цревата, мочниот меур и матката.

• Леомиосарком. Овој тумор на мазни мускули е поврзан со вирусот Епштајн-Бар кај деца кои исто така имаат ХИВ или СИДА. Леомиосарком може да се формира и како втор карцином кај преживеани од наследен ретинобластом, понекогаш многу години по првичниот третман на ретинобластом.

Таканаречени фиброхистиоцитни тумори

• Плексиформен фиброхистиоцитен тумор. Ова е редок тумор кој обично ги погодува децата и младите возрасни. Туморот обично започнува како безболен израсток на или веднаш под кожата на раката, раката или зглобот. Ретко може да се прошири на блиските лимфни јазли или на белите дробови.

Тумори на нервна обвивка

Нервната обвивка е составена од заштитни слоеви на миелин кои ги покриваат нервните клетки кои не се дел од мозокот или 'рбетниот мозок. Туморите на нервната обвивка ги вклучуваат следниве видови:

• Малиген тумор на обвивката на периферниот нерв. Некои деца кои имаат малигнен тумор на обвивка на периферниот нерв имаат ретка генетска состојба наречена неврофиброматоза тип 1 (NF1). Овој тумор може да биде со низок степен или со висок степен.

• Малиген тумор Тритон . Ова се многу брзо растечки тумори кои се јавуваат најчесто кај деца со NF1.

• Ектомезенхимом. Ова е брзорастечки тумор кој се јавува главно кај деца. Ектомезенхимомите можат да се формираат во отворот на окото, стомакот, рацете или нозете.

Перицитични (периваскуларни) тумори

Перицитични тумори се формираат во клетките кои се обвиткуваат околу крвните садови. Перицитичните тумори ги вклучуваат следниве видови:

• Миоперицитом. Инфантилен хемангиоперицитом е вид на миоперицитом. Децата помлади од 1 година за време на дијагнозата може да имаат подобра прогноза. Кај пациенти постари од 1 година, инфантилниот хемангиоперицитом е поверојатно да се прошири на други делови од телото, вклучувајќи ги лимфните јазли и белите дробови.

• Инфантилна миофиброматоза. Инфантилната миофиброматоза е друг вид на миоперицитом. Тоа е влакнест тумор кој често се формира во првите 2 години од животот. Може да има еден јазол под кожата, обично во пределот на главата и вратот (миофиброма) или неколку нодули во кожата, мускулите или коските (миофиброматоза). Кај пациенти со инфантилна миофиброматоза, ракот може да се прошири и на органи. Овие тумори може да исчезнат без третман.

Тумори од непознато клеточно потекло

Тумори со непознато клеточно потекло (типот на клетка во кој туморот првпат се формира не е познат) ги вклучува следниве видови:

• Синовијален сарком. Синовијалниот сарком е чест вид на сарком на меките ткива кај деца и адолесценти. Обично се формира во ткивата околу зглобовите на рацете или нозете, но може да се формира и во трупот, главата или вратот. Клетките на овој тумор обично имаат одредена генетска промена наречена транслокација (дел од еден хромозом ги менува местата со дел од другиот хромозом). Поголемите тумори имаат поголем ризик од ширење на други делови од телото, вклучувајќи ги и белите дробови. Децата помлади од 10 години чиј тумор е помал од 5 сантиметри и се формирал во рацете или нозете имаат подобра прогноза.

• Епителиоиден сарком. Ова е редок сарком кој обично започнува длабоко во мекото ткиво како бавно растечка, цврста грутка и може да се прошири на лимфните јазли. Ако се формира карцином во рацете, нозете или задникот, може да се направи биопсија на лимфни јазли-чувар за да се провери дали има карцином во лимфните јазли.

• Сарком на алвеоларен мек дел. Ова е редок тумор на мекото потпорно ткиво што ги поврзува и опкружува органите и другите ткива. Најчесто се формира во рацете и нозете, но може да се појави во ткивата на устата, вилиците и лицето. Може да расте бавно и често се шири на други делови од телото. Саркомот на алвеоларниот мек дел може да има подобра прогноза кога туморот е 5 сантиметри или помал или кога туморот е целосно отстранет со операција. Клетките на овој тумор обично имаат одредена генетска промена наречена транслокација (дел од генот ASSPL ги менува местата со дел од генот TFE3). За да се дијагностицира сарком на алвеоларниот мек дел, клетките на туморот се проверуваат за оваа генетска промена.

• Јасен клеточен сарком на мекото ткиво. Ова е бавнорастечки тумор на мекото ткиво, кој започнува со тетива (тврдо, влакнесто, ткиво слично на кабелот, кое ги поврзува мускулите со коските или со друг дел од телото). Јасен клеточен сарком најчесто се јавува во длабоко ткиво на стапалото, петицата и глуждот. Може да се прошири на блиските лимфни јазли. Клетките на овој тумор обично имаат одредена генетска промена наречена транслокација (дел од генот EWSR1 ги менува местата со дел од генот ATF1 или CREB1). За да се дијагностицира чист клеточен сарком на мекото ткиво, клетките на туморот се проверуваат за оваа генетска промена.

• Екстраскелетен миксоиден хондросарком. Овој вид сарком на меките ткива може да се појави кај деца и адолесценти. Со текот на времето, тој има тенденција да се шири на други делови од телото, вклучувајќи ги лимфните јазли и белите дробови. Туморот може да се врати многу години по третманот.

• Екстраскелетен сарком Јуинг. Погледнете го резимето на за третманот Јуинг сарком за информации.

• Дезмопластичен тумор на мали тркалезни клетки. Овој тумор најчесто се формира во перитонеумот во стомакот, карлицата и / или перитонеумот во скротумот, но може да се формира во бубрезите или други цврсти органи. Десетици мали тумори може да се појават во перитонеумот. Дезмопластичен тумор со кружни клетки, исто така, може да се прошири на белите дробови и другите делови на телото. Клетките на овој тумор обично имаат одредена генетска промена наречена транслокација (дел од еден хромозом ги менува местата со дел од другиот хромозом). За да се дијагностицира дезмопластичен тумор со кружни клетки, туморските клетки се проверуваат за оваа генетска промена.

• Екстра-бубрежен (екстракранијален) рабдоиден тумор. Овој брзорастечки тумор се формира во меките ткива како што се црниот дроб и мочниот меур. Обично се јавува кај мали деца, вклучувајќи новороденчиња, но може да се појави кај постари деца и возрасни. Рабдоидните тумори може да бидат поврзани со промена на генот потиснувач на туморот наречен SMARCB1. Овој вид ген создава протеин кој помага во контролата на растот на клетките. Промените во генот SMARCB1 може да бидат наследени. Може да биде потребно генетско советување (дискусија со обучен професионалец за наследни болести и можна потреба за тестирање на ген).

• Периваскуларни тумори на епителиоидни клетки (ПЕКоми). Бенигна ПЕКома може да се појави кај деца со наследна состојба наречена туберозна склероза. Тие се јавуваат во желудникот, цревата, белите дробови и генитоуринарните органи. PEComas растат бавно и повеќето веројатно нема да се шират.

• Недиференциран / некласифициран сарком. Овие тумори обично се јавуваат во коските или мускулите прицврстени на коските и кои му помагаат на телото да се движи.

• Недиференциран плеоморфен сарком / малигнен фиброзен хистиоцитом (висок степен). Овој тип на тумор на мекото ткиво може да се формира во делови од телото каде што пациентите примале терапија со зрачење во минатото, или како втор карцином кај деца со ретинобластом. Туморот обично се формира во рацете или нозете и може да се прошири на други делови од телото. (Погледнете го резимето на за Остеосаркома и Малиген Влакнест Хистиоцитом на Коскено Третман за информации во врска со малигнен фиброзен хистиоцитом на коските.)

Тумори на крвни садови

Туморите на крвните садови ги вклучуваат следниве видови:

• Епителиоиден хемангиоендотелиом. Епителиоидни хемангиоендотелиоми можат да се појават кај деца, но најчесто се јавуваат кај возрасни помеѓу 30 и 50 години. Тие обично се јавуваат во црниот дроб, белите дробови или коските. Тие можат да бидат или брзорастечки или бавнорастечки. Во околу една третина од случаите, туморот многу брзо се шири на другите делови од телото. (Погледнете го резимето на за третман на васкуларни тумори во детството за повеќе информации.)

• Ангиосарком на мекото ткиво. Ангиосарком на мекото ткиво е брзо растечки тумор кој се формира во крвните садови или лимфните садови на кој било дел од телото. Повеќето ангиосаркоми се во или веднаш под кожата. Оние во подлабоко меко ткиво можат да се формираат во црниот дроб, слезината или белите дробови. Тие се многу ретки кај деца, кои понекогаш имаат повеќе од еден тумор на кожата или црниот дроб. Ретко, инфантилниот хемангиом може да стане ангиосарком на мекото ткиво. (Погледнете го резимето на за третман на васкуларни тумори во детството за повеќе информации.)

Погледнете ги следниве резимеа на за информации во врска со видовите на сарком на меките ткива што не се вклучени во ова резиме:

• Детство третман на рабдомиосарком

• Третман Јуинг сарком

• Остеосаркома и малигнен фиброзен хистиоцитом при третман на коски

• Невообичаени карциноми на третман на детството (гастроинтестинални стромални тумори)

Одредени фактори влијаат на прогнозата (можност за закрепнување) и опциите за третман.

Прогнозата (шанса за опоравување) и опциите за третман зависат од следново:

• Делот од телото каде што први се формирал туморот.

• Големината и степенот на туморот.

• Вид на сарком на меките ткива.

• Колку е длабок туморот под кожата.

• Без разлика дали туморот се шири на други места во телото и каде се шири.

• Количината на тумор што останува по операцијата за да се отстрани.

• Дали била користена терапија со зрачење за лекување на туморот.

• Без разлика дали ракот е само дијагностициран или повторно се повтори (вратете се).

Фази на сарком на меки ткива од детството

КЛУЧНИТЕ ТОЧКИ

• Откако е дијагностициран сарком на меките ткива во детството, се прават тестови за да се открие дали клетките на ракот се прошириле на други делови од телото.

• Постојат три начини на кои ракот се шири во телото.

• Ракот може да се шири од каде што започнал во другите делови на телото.

Откако е дијагностициран сарком на меките ткива во детството, се прават тестови за да се открие дали клетките на ракот се прошириле на други делови од телото.

Процесот што се користи за да се открие дали ракот се проширил во мекото ткиво или на други делови од телото се нарекува стадирање. Не постои стандарден систем за стадирање за детски сарком на меките ткива.

За да се испланира третманот, важно е да се знае типот на сарком на мекото ткиво, дали туморот може да се отстрани со хируршка интервенција и дали ракот се проширил на други делови од телото.

Следниве постапки може да се користат за да се открие дали ракот се проширил:

• Биопсија на лимфни јазли Сентинел: Отстранување на сентинелниот лимфен јазол за време на операцијата. Сентинелниот лимфен јазол е првиот лимфен јазол во група на лимфни јазли што добива лимфна дренажа од примарниот тумор. Тоа е првиот лимфен јазол на кој ракот веројатно ќе се прошири од примарниот тумор. Во близина на туморот се инјектира радиоактивна супстанција и / или сина боја. Супстанцијата или бојата тече низ лимфните канали до лимфните јазли. Првиот лимфен јазол што ја примил супстанцијата или бојата се отстранува. Патолог го гледа ткивото под микроскоп за да бара клетки на рак. Доколку не се најдат клетки на рак, можеби нема да биде потребно да се отстранат повеќе лимфни јазли. Понекогаш, сентинел лимфниот јазол се наоѓа во повеќе од една група јазли. Оваа постапка се користи за епителоиден и чист клеточен сарком.

• КТ скен (САТ скенирање): Постапка што прави низа детални слики на области во внатрешноста на телото, како што се градите, направени од различни агли. Сликите се направени од компјутер поврзан со рендгенска машина. Боја може да се инјектира во вена или да се проголта за да им помогне на органите или ткивата да се појават појасно. Оваа постапка се нарекува и компјутерска томографија, компјутеризирана томографија или компјутерска аксијална томографија.

• ПЕТ-скенирање: ПЕТ-скенирање е постапка за пронаоѓање на малигни туморски клетки во телото. Мала количина на радиоактивна гликоза (шеќер) се инјектира во вена. ПЕТ-скенерот ротира околу телото и прави слика за тоа каде се користи гликоза во телото. Малигните туморни клетки се појавуваат посветли на сликата, бидејќи тие се поактивни и зафаќаат повеќе гликоза отколку што прават нормалните клетки. Оваа постапка се нарекува и скенирање со позитронска емисиона томографија (ПЕТ).

• ПЕТ-КТ скенирање: Постапка што комбинира слики од ПЕТ скенирање и компјутерска томографија (КТ). Скенирањето за ПЕТ и КТ се прави истовремено на иста машина. Сликите од обете скенирања се комбинираат за да направат подетална слика отколку што било кој тест би направил сам по себе.

Постојат три начини на кои ракот се шири во телото.

Ракот може да се шири низ ткивото, лимфниот систем и крвта:

• Ткиво. Ракот се шири од каде што започнал со растење во околните области.

• Лимфен систем. Ракот се шири од каде што започнал со навлегување во лимфниот систем. Ракот патува низ лимфните садови до други делови од телото.

• Крв Ракот се шири од таму каде што започнал со навлегување во крвта. Ракот патува низ крвните садови до други делови од телото.

Ракот може да се шири од каде што започнал во другите делови на телото.

Кога ракот се шири на друг дел од телото, тоа се нарекува метастаза. Клетките на ракот се отцепуваат од местото каде што започнале (примарниот тумор) и патуваат низ лимфниот систем или крвта.

• Лимфен систем. Ракот влегува во лимфниот систем, патува низ лимфните садови и формира тумор (метастатски тумор) во друг дел од телото.

• Крв Ракот влегува во крвта, патува низ крвните садови и формира тумор (метастатски тумор) во друг дел од телото.

Метастатскиот тумор е ист вид рак како и примарниот тумор. На пример, ако саркомот на мекото ткиво се шири на белите дробови, клетките на ракот во белите дробови се клетки на саркомот на мекото ткиво. Болеста е метастатски сарком на меките ткива, а не рак на белите дробови.

Повторувачки и прогресивен сарком на меките ткива во детството

Повторувачки сарком на меките ткива во детството е карцином кој се повтори (се врати) по неговото лекување. Ракот можеби се вратил на истото место или на други делови од телото.

Прогресивен сарком на мекото ткиво во детството е рак кој не реагирал на третманот.

Преглед на опцијата за третман

КЛУЧНИТЕ ТОЧКИ

• Постојат различни видови на третман за пациенти со детски сарком на меките ткива.

• Децата со сарком на меките ткива во детството треба да го испланираат нивниот третман од тим на даватели на здравствени услуги кои се експерти за лекување на карцином кај деца.

• Третманот за сарком на меките ткива во детството може да предизвика несакани ефекти.

• Се користат седум типа на стандарден третман:

• Хирургија

• Терапија со зрачење

• Хемотерапија

• Набудување

• Насочена терапија

• Имунотерапија

• Друга терапија со лекови

• Нови видови на третман се тестираат во клинички студии.

• Генетска терапија

• Пациентите можеби ќе сакаат да размислат за учество во клиничко испитување.

• Пациентите можат да влезат во клинички испитувања пред, за време или по започнувањето на третманот со рак.

• Можеби ќе бидат потребни последователни тестови.

Постојат различни видови на третман за пациенти со детски сарком на меките ткива.

Различни видови на третмани се достапни за пациенти со детски сарком на меките ткива. Некои третмани се стандардни (тековно користениот третман), а некои се тестираат во клинички студии. Клиничко испитување за третман е истражувачка студија наменета да помогне во подобрување на тековните третмани или да се добијат информации за нови третмани за пациенти со карцином. Кога клиничките испитувања покажуваат дека новиот третман е подобар од вообичаениот третман, новиот третман може да стане стандарден третман.

Бидејќи карциномот кај деца е редок, треба да се земе предвид учеството во клиничко испитување. Некои клинички испитувања се отворени само за пациенти кои не започнале со третман.

Децата со сарком на меките ткива во детството треба да го испланираат нивниот третман од тим на даватели на здравствени услуги кои се експерти за лекување на карцином кај деца.

Третманот ќе го надгледува педијатриски онколог, лекар специјализиран за лекување на деца со рак. Педијатрискиот онколог работи со други даватели на здравствени услуги кои се експерти во лекувањето на деца со сарком на меките ткива и специјализирани за одредени области на медицината. Овие може да вклучуваат детски хирург со специјална обука за отстранување на саркомите на меките ткива. Може да бидат вклучени и следниве специјалисти:

• Педијатар.

• Онколог за зрачење.

• Детски хематолог.

• Педијатриска медицинска сестра.

• Специјалист за рехабилитација.

• Психолог.

• Социјален работник.

• Детски живот специјалист.

Третманот за сарком на меките ткива во детството може да предизвика несакани ефекти.

За информации во врска со несаканите ефекти што започнуваат за време на третманот со рак, видете ја страницата за несакани ефекти.

Несакани ефекти од третманот со рак кои започнуваат по третманот и продолжуваат со месеци или години се нарекуваат доцни ефекти. Доцните ефекти од третманот со рак може да вклучуваат:

• Физички проблеми.

• Промени во расположението, чувствата, размислувањето, учењето или меморијата.

• Втор карцином (нови видови на рак).

Некои доцни ефекти може да се третираат или контролираат. Важно е да разговарате со лекарите на вашето дете за ефектите што третманот со рак може да има врз вашето дете. (Погледнете го резимето на за доцните ефекти на третманот за карцином кај децата за повеќе информации.)

Се користат седум типа на стандарден третман:

Хирургија

Операција за целосно отстранување на саркомот на мекото ткиво се прави кога е можно. Ако туморот е многу голем, прво може да се даде зрачна терапија или хемотерапија, за да се направи туморот помал и да се намали количината на ткиво што треба да се отстрани за време на операцијата. Ова се нарекува неоадјувантна (предоперативна) терапија.

Може да се користат следниве видови хирургија:

• Широка локална ексцизија: Отстранување на туморот заедно со некое нормално ткиво околу него.

• Ампутација: Операција за отстранување на целата или дел од раката или ногата со рак.

• Лимфаденектомија: Отстранување на лимфните јазли со карцином.

• Мох хирургија: Хируршка процедура што се користи за лекување на рак на кожата. Индивидуалните слоеви на ткиво на рак се отстрануваат и се проверуваат под микроскоп едно по едно додека не се отстрани целото ткиво на рак. Овој вид на хирургија се користи за лекување на дерматофибросарком протуберанс.

Исто така се нарекува микрографска хирургија Мос.

• Хепатектомија: Операција за отстранување на целиот или дел од црниот дроб.

Може да биде потребна втора операција за:

• Отстранете ги преостанатите клетки на ракот.

• Проверете ја областа околу местото каде што е отстранет туморот за клетки на рак и потоа отстранете повеќе ткиво ако е потребно.

Ако карциномот е во црниот дроб, може да се направи хепатектомија и трансплантација на црн дроб (црниот дроб се отстранува и се заменува со здрав од донатор).

Откако лекарот ќе го отстрани целиот карцином што може да се види за време на операцијата, на некои пациенти може да им се даде хемотерапија или терапија со зрачење по операцијата за да се убијат останатите клетки на ракот. Третманот даден по операцијата, за да се намали ризикот од враќање на ракот, се нарекува адјувантна терапија.

Терапија со зрачење

Терапијата со зрачење е третман на рак кој користи високо-енергетски х-зраци или други видови зрачење за да ги убие клетките на ракот или да ги спречи да растат. Постојат два вида на зрачна терапија:

• Надворешната терапија со зрачење користи машина надвор од телото за да испрати зрачење кон ракот. Одредени начини на давање терапија со зрачење можат да помогнат зрачењето да не го оштети здравото ткиво во близина. Овој вид на зрачна терапија може да го вклучува следново:

• Стереотактичка терапија со зрачење на телото: Терапија со стереотактичко зрачење на телото е вид на надворешна терапија со зрачење. Специјална опрема се користи за поставување на пациентот во иста позиција за секој третман со зрачење. Еднаш на ден за неколку дена, машината за зрачење има за цел поголема од вообичаена доза на зрачење директно на туморот. Со тоа што пациентот го има во иста позиција за секој третман, има помало оштетување на здравото ткиво во близина. Оваа постапка се нарекува и стереотактичка терапија со надворешно зрачење и стереотаксична терапија со зрачење.

• Терапијата со внатрешно зрачење користи радиоактивна супстанција запечатена во игли, семиња, жици или катетри кои се ставаат директно во или во близина на ракот.

Дали терапијата со зрачење е дадена пред или по операцијата за отстранување на карциномот, зависи од видот и фазата на лекување на ракот, дали остануваат клетки на рак по операцијата и очекуваните несакани ефекти од третманот. Надворешна и внатрешна терапија со зрачење се користи за лекување на детски сарком на меко ткиво.

Хемотерапија

Хемотерапија е третман на рак кој користи лекови за запирање на растот на клетките на ракот, или со убивање на клетките или со запирање на нивното разделување. Кога хемотерапијата се зема преку уста или се инјектира во вена или мускул, лековите влегуваат во крвотокот и можат да стигнат до клетките на ракот низ целото тело (системска хемотерапија). Кога хемотерапијата се става директно во цереброспиналната течност, орган или телесна празнина како што е стомакот, лековите главно влијаат на клетките на ракот во тие области (регионална хемотерапија). Комбинирана хемотерапија е употреба на повеќе од еден лек против рак.

Начинот на давање на хемотерапија зависи од видот на саркомот на меките ткива што се лекува. Повеќето видови сарком на меките ткива не реагираат на третман со хемотерапија.

Погледнете Лекови одобрени за сарком на меки ткива за повеќе информации.

Набудување

Набудувањето е внимателно следење на состојбата на пациентот, без да се даде никаков третман се додека не се појават знаци или симптоми или не се променат. Набervationудувањето може да се направи кога:

• Целосно отстранување на туморот не е можно.

• Не се достапни други третмани.

• Туморот веројатно нема да оштети некои витални органи.

Набervationудувањето може да се користи за лекување на фиброматоза од типот на дезмоиден, инфантилен фибросарком, ПЕКома или епителиоиден хемангиоендотелиом.

Насочена терапија

Насочена терапија е вид на третман кој користи лекови или други супстанции за напад на клетките на ракот. Насочените терапии обично предизвикуваат помалку штета на нормалните клетки отколку што прават хемотерапијата или зрачењето.

• Инхибитори на киназа блокираат ензим наречен киназа (вид на протеин). Постојат различни видови на кинази во телото кои имаат различни дејства.

• Инхибиторите на АЛК може да го запрат растот и ширењето на ракот. Кризотиниб може да се користи за лекување на воспалителен миофибробластичен тумор и инфантилен фибросарком.

• Инхибиторите на тирозин киназа (TKI) ги блокираат сигналите потребни за раст на туморите. Иматиниб се користи за лекување на дерматофибросарком протуберанс. Пазопаниб може да се користи за лекување на дезмоиден тип на фиброматоза, епителиоиден хемангиоендотелиом и некои видови на рекурентен и прогресивен сарком на меките ткива. Сорафениб може да се користи за лекување на дезмоиден тип на фиброматоза и епителиоиден хемангиоендотелиом. Сунитиниб може да се користи за лекување на алвеоларен мек дел од сарком. Ларотректиниб се користи за лекување на инфантилен фибросарком. Церитиниб се користи за лекување на воспалителен миофибробластичен тумор.

• инхибиторите на mTOR се вид на насочена терапија која го запира протеинот што им помага на клетките да се делат и да преживеат. инхибиторите на mTOR се користат за лекување на рекурентни дезмопластични мали кружни клетки тумори, PEComas и епителиоиден хемангиоендотелиом и се изучуваат за лекување на малигнен тумор на обвивката на периферниот нерв. Сиролимус и темсиролимус се видови на терапија со инхибитори на mTOR.

Се изучуваат нови типови на инхибитори на тирозин киназа, како што се:

• Ентректиниб за инфантилен фибросарком.

• Траметиниб за епителиоиден хемангиоендотелиом.

Други видови на насочена терапија се изучуваат во клиничките студии, вклучително и следново:

• Инхибиторите на ангиогенеза се вид на насочена терапија која спречува раст на нови крвни садови потребни за раст на туморите. Инхибиторите на ангиогенеза, како што се цедираниб, сунитиниб и талидомид, се изучуваат за лекување на сарком на алвеоларниот мек дел и епителиоиден хемангиоендотелиом. Бевацизумаб се користи за лекување на ангиосарком.

• Инхибитори на хистон метилтрансфераза (HMT) се насочени лекови за терапија кои работат во клетките на ракот и ги блокираат сигналите потребни за раст на туморите. Инхибиторите на ХМТ, како што е таземетостат, се изучуваат за третман на малигнен тумор на обвивка на периферниот нерв, епителиоиден сарком, екстраскелетен миксоид хондросарком и екстраренален (екстракранијален) рабдоиден тумор.

• Инхибитори на топлински шок протеини блокираат одредени протеини кои ги штитат клетките на туморот и им помагаат да растат. Ганетеспиб е инхибитор на топлински шок што се изучува во комбинација со инхибиторот на mTOR сиролимус за малигни тумори на обвивката на периферниот нерв што не можат да се отстранат со хируршка интервенција.

• Инхибиторите на патиштата „НОЧ“ се вид на насочена терапија која работи во клетките на ракот и ги блокира сигналите потребни за раст на туморите.

Инхибиторите на патот за НОЧ се изучуваат за третман на фиброматоза од типот на дезмоиден.

Погледнете Лекови одобрени за сарком на меки ткива за повеќе информации.

Имунотерапија

Имунотерапија е третман кој го користи имунолошкиот систем на пациентот за борба против ракот. Супстанциите направени од телото или направени во лабораторија се користат за зајакнување, насочување или обновување на природната одбрана на организмот од рак. Овој вид на третман се нарекува и биотерапија или биолошка терапија.

Интерферон и инхибиторна терапија со имунолошки пункт се видови на имунотерапија.

• Интерферон се меша со поделбата на туморските клетки и може да го забави растот на туморот. Се користи за лекување на епителиоиден хемангиоендотелиом.

• Имунолошка терапија со инхибитори на контролни точки: Некои типови на имунолошки клетки, како што се Т-клетките и некои клетки на ракот имаат одредени протеини, наречени контролни протеини, на нивната површина кои ги одржуваат имуните одговори под контрола Кога клетките на ракот имаат големи количини на овие протеини, тие нема да бидат нападнати и убиени од Т-клетките. Имуните инхибитори на контролните точки ги блокираат овие протеини и се зголемува способноста на Т-клетките да ги убијат клетките на ракот.

Постојат два вида на терапија со имунолошки контролен инхибитор:

• Инхибитор на ЦТЛА-4: ЦТЛА-4 е протеин на површината на Т-клетките што помага во одржување на контролата на имунитетните реакции на телото. Кога CTLA-4 се приврзува на друг протеин наречен Б7 на клетка на рак, таа ја спречува Т клетката да ја убие клетката на ракот. Инхибиторите на CTLA-4 се прикачуваат на CTLA-4 и им овозможуваат на Т-клетките да ги убијат клетките на ракот. Ипилимумаб е вид на инхибитор на CTLA-4, кој се изучува за лекување на ангиосарком.

Инхибитор на имунолошки контролен пункт. Протеините на контролните точки, како што се Б7-1 / Б7-2 на клетките што презентираат антиген (АПЦ) и CTLA-4 на Т-клетките, помагаат да се одржат контролните имунолошки реакции на организмот. Кога рецепторот на Т-клетките (TCR) се врзува за антигенот и главниот комплекс на хистокомпатибилност (MHC) протеини на APC и CD28 се врзува за B7-1 / B7-2 на APC, Т-клетката може да се активира. Сепак, врзувањето на B7-1 / B7-2 со CTLA-4 ги одржува Т-клетките во неактивна состојба, така што тие не се во можност да ги убијат туморските клетки во телото (лев панел). Блокирањето на врзувањето на B7-1 / B7-2 со CTLA-4 со инхибитор на имунолошки контролен пункт (анти-CTLA-4 антитело) им овозможува на Т-клетките да бидат активни и да ги убијат туморските клетки (десен панел).

• Инхибитор на PD-1: PD-1 е протеин на површината на Т-клетките што помага во одржување на контролата на имунолошкиот одговор на организмот. Кога PD-1 се приврзува на друг протеин наречен PDL-1 на клетка на карцином, тоа ја спречува Т клетката да ја убие клетката на ракот. Инхибиторите на PD-1 се приврзуваат на PDL-1 и им овозможуваат на Т-клетките да ги убијат клетките на ракот. Пембролизумаб е вид на PD-1 инхибитор кој се користи за лекување на прогресивен и рекурентен сарком на меките ткива. Ниволумаб е вид на инхибитор на PD-1 кој се изучува за лекување на ангиосарком.

Инхибитор на имунолошки контролен пункт. Протеините на контролните точки, како што се PD-L1 на клетките на туморот и PD-1 на Т-клетките, помагаат да се контролираат одговорите на имунитетот. Врзувањето на PD-L1 со PD-1 ги спречува Т-клетките да ги убиваат туморските клетки во телото (лев панел). Блокирањето на врзувањето на PD-L1 со PD-1 со инхибитор на имунолошки контролен пункт (анти-PD-L1 или анти-PD-1) им овозможува на Т-клетките да ги убијат туморските клетки (десен панел).

Друга терапија со лекови

Терапијата со стероиди има антитуморни ефекти кај воспалителни миофибробластични тумори.

Хормонската терапија е третман на рак кој ги отстранува хормоните или го блокира нивното дејствување и ги запира клетките на ракот. Хормоните се супстанции направени од жлезди во телото и циркулирани во крвотокот. Некои хормони можат да предизвикаат раст на одредени видови на рак. Ако тестовите покажат дека клетките на ракот имаат места каде хормоните можат да се прикачат (рецептори), се користат лекови, хирургија или терапија со зрачење за да се намали производството на хормони или да се блокира да работи. Антиестрогени (лекови кои блокираат естроген), како што е тамоксифен, може да се користат за лекување на дезмоиден тип на фиброматоза. Прастеронот се изучува за третман на синовијален сарком.

Нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ) се лекови (како што се аспирин, ибупрофен и напроксен) кои најчесто се користат за намалување на треска, оток, болка и црвенило. Во третманот на фиброматоза од типот на дезмоид, може да се користи НСАИЛ наречен сулиндак за да помогне во блокирање на растот на клетките на ракот.

Нови видови на третман се тестираат во клинички студии.

Овој збирен дел опишува третмани што се изучуваат во клинички испитувања. Можеби не е споменат секој нов третман што се изучува. Информации за клинички испитувања се достапни на веб-страницата на NCI.

Генетска терапија

Генетската терапија се изучува за детскиот синовијален сарком кој се повторил, се ширел или не може да се отстрани со хируршка интервенција. Некои од Т-клетките на пациентот (еден вид бели крвни клетки) се отстрануваат, а гените во клетките се менуваат во лабораторија (генетски изработени) така што ќе напаѓаат специфични клетки на рак. Потоа, тие му се даваат на пациентот со инфузија.

Пациентите можеби ќе сакаат да размислат за учество во клиничко испитување.

За некои пациенти, учеството во клиничко испитување може да биде најдобриот избор за третман. Клиничките испитувања се дел од процесот на истражување на ракот. Се прават клинички испитувања за да се открие дали новите третмани за карцином се безбедни и ефикасни или се подобри од вообичаениот третман.

Многу од денешните стандардни третмани за карцином се засноваат на претходни клинички испитувања. Пациентите кои учествуваат во клиничко испитување може да добијат стандарден третман или да бидат меѓу првите кои ќе добијат нов третман.

Пациентите кои учествуваат во клинички испитувања, исто така, помагаат во подобрувањето на начинот на лекување на ракот во иднина. Дури и кога клиничките испитувања не доведуваат до ефективни нови третмани, тие често одговараат на важни прашања и помагаат во истражувањето напред.

Пациентите можат да влезат во клинички испитувања пред, за време или по започнувањето на третманот со рак.

Некои клинички испитувања вклучуваат само пациенти кои сè уште не добиле третман. Други испитувања третмани за тестирање на пациенти чиј карцином не се подобрил. Исто така, постојат клинички испитувања кои тестираат нови начини да се запре повторувањето на ракот (враќање) или да се намалат несаканите ефекти од третманот со рак.

Клинички испитувања се одвиваат во многу делови на земјата. Информации за клинички испитувања поддржани од NCI може да се најдат на веб-страницата за пребарување на клинички испитувања на NCI. Клиничките испитувања поддржани од други организации може да се најдат на веб-страницата на ClinicalTrials.gov.

Можеби ќе бидат потребни последователни тестови.

Некои од тестовите што беа направени за да се дијагностицира ракот или да се открие фазата на рак може да се повторат. Некои тестови ќе се повторат со цел да се види колку работи третманот. Одлуките за продолжување, промена или прекинување на третманот може да се засноваат на резултатите од овие тестови.

Некои од тестовите ќе продолжат да се прават од време на време по завршувањето на третманот. Резултатите од овие тестови можат да покажат дали состојбата на вашето дете е променета или ракот се повтори (вратете се). Овие тестови понекогаш се нарекуваат последователни тестови или прегледи.

Опции за третман на ново дијагностициран сарком на меки ткива во детството

Во овој дел

• Тумори на масни ткива

• Липосарком

• Тумори на коска и 'рскавица

• Екстраскелетен мезенхимален хондросарком

• Екстраскелетен остеосарком

• Влакнести (сврзно) туморни ткива

• Фиброматоза од типот на дезмоид

• Дерматофибросарком протуберанс

• Воспалителен миофибробластичен тумор

• Фибросарком

• Миксофибросарком

• Низок степен на фибромиксоиден сарком

• Склерозирачки епителиоиден фибросарком

• Тумори на мускулите на скелетот

• Рабдомиосаркома

• Мазни мускулни тумори

• Леомиосарком

• Таканаречени фиброхистиоцитни тумори

• Плексиформен фиброхистиоцитен тумор

• Тумори на нервна обвивка

• Малиген тумор на обвивката на периферниот нерв

• Малиген тумор Тритон

• Ектомезенхимом

• Перицитични (периваскуларни) тумори

• Инфантилен хемангиоперицитом

• Инфантилна миофиброматоза

• Тумори со непознато потекло на клетките (не е познато местото каде првпат се формирал туморот)

• Синовијален сарком

• Епителиоиден сарком

• Сарком на алвеоларен мек дел

• Јасен клеточен сарком на мекото ткиво

• Екстраскелетен миксоиден хондросарком

• Екстраскелетен сарком Јуинг

• Дезмопластичен тумор на мали тркалезни клетки

• Екстра-бубрежен (екстракранијален) рабдоиден тумор

• Периваскуларни тумори на епителиоидни клетки (ПЕКоми)

• Недиференциран / некласифициран сарком

• Недиференциран плеоморфен сарком / малигнен фиброзен хистиоцитом (висок степен)

• Тумори на крвни садови

• Епителиоиден хемангиоендотелиом

• Ангиосарком на меко ткиво

• Метастатски сарком на меки ткива од детството

За информации во врска со третманите наведени подолу, видете во делот Преглед на опцијата за третман

Тумори на масни ткива

Липосарком

Третман на липосарком може да вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот. Ако ракот не е целосно отстранет, може да се направи втора операција.

• Хемотерапија за намалување на туморот, проследена со хируршка интервенција.

• Терапија со зрачење пред или по операцијата.

Тумори на коска и 'рскавица

Екстраскелетен мезенхимален хондросарком

Третман на екстраскелетен мезенхимален хондросарком може да го вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот. Терапија со зрачење може да се даде пред и / или по операцијата.

• Хемотерапија проследена со хируршка интервенција. Хемотерапија со или без зрачна терапија се дава по операцијата.

Екстраскелетен остеосарком

Третман на екстраскелетен остеосарком може да вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот, проследена со хемотерапија.

Погледнете го резимето на за Остеосаркома и Малиген Влакнест Хистиоцитом на Коскениот третман за повеќе информации во врска со третманот на остеосарком.

Влакнести (сврзно) туморни ткива

Фиброматоза од типот на дезмоид

Третман на фиброматоза од типот дезмоид може да го вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот.

• Набудување, за тумори кои не се целосно отстранети со хируршка интервенција или кои се повториле (се враќаат назад) и веројатно нема да оштетат витални органи.

• Хемотерапија за тумори кои не се отстранат целосно со операција или се повториле.

• Насочена терапија (сорафениб или пазопаниб).

• Терапија со нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ).

• Антиестрогенска терапија со лекови.

• Терапија со зрачење.

• Клиничко испитување на насочена терапија со инхибитор на патот NOTCH.

Дерматофибросарком протуберанс

Третман на дерматофибросарком протуберанс може да го вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот кога е можно. Ова може да вклучува операција на Мох.

• Терапија со зрачење пред или по операцијата.

• Терапија со зрачење и насочена терапија (иматиниб) ако туморот не може да се отстрани или се вратил.

Воспалителен миофибробластичен тумор

Третман на воспалителен миофибробластичен тумор може да вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот кога е можно.

• Хемотерапија.

• Стероидна терапија.

• Терапија со нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ).

• Насочена терапија (кризотиниб и церитиниб).

Фибросарком

Инфантилен фибросарком

Третман на инфантилен фибросарком може да го вклучува следново:

• Операција за отстранување на туморот кога е можно, проследено со набудување.

• Хирургија проследена со хемотерапија.

• Хемотерапија за намалување на туморот, проследена со хируршка интервенција.

• Насочена терапија (кризотиниб и ларотректиниб).

• Клиничко испитување кое проверува примерок од туморот на пациентот за одредени генски промени. Видот на насочена терапија што ќе му се даде на пациентот зависи од видот на промената на генот.

• Клиничко испитување на насочена терапија (ларотректиниб или ентректиниб).

Фибросарком за возрасни

Третман на фибросарком кај возрасни може да го содржи следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот кога е можно.

Миксофибросарком

Третман на миксофибросарком може да го вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот.

Низок степен на фибромиксоиден сарком

Третман на низок степен на фибромиксоиден сарком може да вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот.

Склерозирачки епителиоиден фибросарком

Третман на склерозирачки епителиоиден фибросарком може да вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот.

Тумори на мускулите на скелетот

Рабдомиосаркома

Погледнете го резимето на за третман на рабдомиосарком во детството.

Мазни мускулни тумори

Леомиосарком

Третман на леомиосарком може да вклучува следново:

• Хемотерапија.

Таканаречени фиброхистиоцитни тумори

Плексиформен фиброхистиоцитен тумор

Третман на плексиформен фиброхистиоцитичен тумор може да го вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот.

Тумори на нервна обвивка

Малиген тумор на обвивката на периферниот нерв

Третман на малигнен тумор на периферна нервна обвивка може да го вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот кога е можно.

• Терапија со зрачење пред или по операцијата.

• Хемотерапија, за тумори кои не можат да се отстранат со хируршка интервенција.

• Клиничко испитување кое проверува примерок од туморот на пациентот за одредени генски промени. Видот на насочена терапија што ќе му се даде на пациентот зависи од видот на промената на генот.

• Клиничко испитување на насочена терапија (ганетеспиб или сиролимус), за тумори кои не можат да се отстранат со хируршка интервенција.

• Клиничко испитување на насочена терапија (таземетостат).

Не е јасно дали давањето зрачна терапија или хемотерапија по операцијата го подобрува одговорот на туморот на третманот.

Малиген тумор Тритон

Малигните тумори на Тритон може да се третираат исто како рабдомиосаркомите и вклучуваат хирургија, хемотерапија или терапија со зрачење. Не е јасно дали давањето зрачна терапија или хемотерапија го подобрува одговорот на туморот на третманот.

Ектомезенхимом

Третман на ектомезенхимом може да го вклучува следново:

• Хирургија

• Хемотерапија.

• Терапија со зрачење.

Перицитични (периваскуларни) тумори

Инфантилен хемангиоперицитом

Третман на инфантилен хемангиоперицитом може да вклучува следново:

• Хемотерапија.

Инфантилна миофиброматоза

Третман на инфантилна миофиброматоза може да вклучува следново:

Комбинирана хемотерапија.

Тумори со непознато потекло на клетките (не е познато местото каде првпат се формирал туморот)

Синовијален сарком

Третман на синовијален сарком може да вклучува следново:

• Хирургија Терапија со зрачење и / или хемотерапија може да се даде пред или по операцијата.

• Хемотерапија.

• Терапија со стереотактичко зрачење за тумори кои се прошириле на белите дробови.

• Клиничко испитување на генска терапија.

• Клиничко испитување на хормонска терапија.

Епителиоиден сарком

Третман на епителиоиден сарком може да вклучува следново:

• Операција за отстранување на туморот кога е можно.

• Хемотерапија.

• Терапија со зрачење пред или по операцијата.

• Клиничко испитување на насочена терапија (таземетостат).

Сарком на алвеоларен мек дел

Третман на алвеоларен мек дел на сарком може да вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот кога е можно.

• Терапија со зрачење пред или по операцијата, ако туморот не може целосно да се отстрани со операција.

• Насочена терапија (сунитиниб).

• Клиничко испитување на насочена терапија (цедираниб или сунитиниб) за деца.

Јасен клеточен сарком на мекото ткиво

Третман на чист клеточен сарком на мекото ткиво може да го вклучува следново:

• Операција за отстранување на туморот кога е можно.

• Терапија со зрачење пред или по операцијата.

Екстраскелетен миксоиден хондросарком

Третман на екстраскелетен миксоид хондросарком може да го вклучува следново:

• Операција за отстранување на туморот кога е можно.

• Терапија со зрачење.

• Клиничко испитување на насочена терапија (таземетостат).

Екстраскелетен сарком Јуинг

Погледнете го резимето на за третман на Јуинг сарком.

Дезмопластичен тумор на мали тркалезни клетки

Не постои стандарден третман за дезмопластичен тумор на мали тркалезни клетки. Третманот може да го вклучува следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот кога е можно.

• Хемотерапија проследена со хируршка интервенција.

• Терапија со зрачење.

• Хемотерапија и насочена терапија (темсиролимус), за рекурентни тумори.

Екстра-бубрежен (екстракранијален) рабдоиден тумор

Третман на екстра-бубрежен (екстракранијален) рабдоиден тумор може да го вклучува следново:

• Операција за отстранување на туморот кога е можно.

• Хемотерапија.

• Терапија со зрачење.

• Клиничко испитување кое проверува примерок од туморот на пациентот за одредени генски промени. Видот на насочена терапија што ќе му се даде на пациентот зависи од видот на промената на генот.

• Клиничко испитување на насочена терапија (таземетостат).

Периваскуларни тумори на епителиоидни клетки (ПЕКоми)

Третман на периваскуларни тумори на епителиоидни клетки може да го вклучува следново:

• Операција за отстранување на туморот.

• Набудување проследено со хируршка интервенција.

• Насочена терапија (сиролимус), за тумори кои имаат одредени генски промени и не можат да се отстранат со хируршка интервенција.

Недиференциран / некласифициран сарком

Недиференциран плеоморфен сарком / малигнен фиброзен хистиоцитом (висок степен)

Не постои стандарден третман за овие тумори.

Погледнете го резимето на за Остеосаркома и Малиген Влакнест Хистиоцитом на Коскениот третман за информации во врска со третманот на малиген фиброзен хистиоцитом на коските

Тумори на крвни садови

Епителиоиден хемангиоендотелиом

Третман на епителиоиден хемангиоендотелиом може да го вклучува следново:

• Набудување.

• Операција за отстранување на туморот кога е можно.

• Имунотерапија (интерферон) и насочена терапија (талидомид, сорафениб, пазопаниб, сиролимус) за тумори кои најверојатно се шират.

• Хемотерапија.

• Тотална хепатектомија и трансплантација на црн дроб кога туморот е во црниот дроб.

• Клиничко испитување на насочена терапија (траметиниб).

Ангиосарком на меко ткиво

Третман на ангиосарком може да го содржи следново:

• Операција за целосно отстранување на туморот.

• Комбинација на хирургија, хемотерапија и зрачна терапија за ангиосаркоми кои се шират.

• Насочена терапија (бевацизумаб) и хемотерапија за ангиосаркоми кои започнале како инфантилни хемангиоми.

• Клиничко испитување на хемотерапија со или без насочена терапија (пазопаниб).

• Клиничко испитување на имунотерапија (ниволумаб и ипилимумаб).

Метастатски сарком на меки ткива од детството

Третманот на сарком на меките ткива во детството, кој се шири на други делови од телото при дијагностицирање, може да го вклучува следново:

• Хемотерапија и терапија со зрачење. Може да се направи хируршка интервенција за отстранување на тумори кои се прошириле на белите дробови.

• Стереотактичка терапија со зрачење на телото за тумори кои се прошириле на белите дробови.

За третман на специфични типови на тумори, видете во Опциите за третман на детски сарком на меки ткива во детството.

Опции за третман на рекурентен и прогресивен сарком на меките ткива во детството

Третман на рекурентен или прогресивен сарком на мекото ткиво во детството може да го содржи следново:

• Операција за отстранување на карцином кој се вратил таму каде што се формирал за прв пат или се проширил на белите дробови.

• Хируршка интервенција проследена со надворешна или внатрешна терапија со зрачење, доколку терапијата со зрачење не е веќе дадена.

• Операција за отстранување на раката или ногата со карцином, ако веќе била спроведена терапија со зрачење.

• Операција со или без хемотерапија за рекурентен синовијален сарком.

• Хемотерапија.

• Насочена терапија (пазопаниб).

• Имунотерапија (пембролизумаб).

• Терапија со стереотактичко зрачење на телото за карцином, која се проширила на други делови од телото, особено на белите дробови.

• Клиничко испитување на нов режим на хемотерапија со или без насочена терапија (пазопаниб).

• Клиничко испитување кое проверува примерок од туморот на пациентот за одредени генски промени. Видот на насочена терапија што ќе му се даде на пациентот зависи од видот на промената на генот.

Користете го нашето пребарување за клиничко испитување за да пронајдете клинички испитувања за карцином поддржан од NCI кои прифаќаат пациенти. Може да пребарувате испитувања врз основа на видот на ракот, возраста на пациентот и каде се прават испитувањата. Општи информации за клинички испитувања се исто така достапни.

Да дознаете повеќе за саркомот на меките ткива во детството

За повеќе информации од Националниот институт за рак во врска со детскиот сарком на мекото ткиво, видете го следново:

• Почетна страница на сарком од меки ткива

• Скенирање со компјутеризирана томографија и рак

• Лекови одобрени за сарком на меки ткива

• Насочени терапии против рак

• MyPART - Моја мрежа за ретки тумори кај деца и возрасни

За повеќе информации за рак во детството и други општи ресурси за карцином, видете го следново:

• За ракот

• Рак на детството

• CureSearch за детски болести против карцином Излез Одрекување

• Доцни ефекти на третман на рак во детството

• Адолесценти и млади возрасни со рак

• Деца со рак: Водич за родители

• Рак кај деца и адолесценти

• Инсценирање

• Справување со ракот

• Прашања што треба да го поставите вашиот лекар во врска со ракот

• За преживеани и негуватели