Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Паџетска болест на дојката

Што е Паџетска болест на дојката?

Болеста Пагет на дојката (позната и како Пагетска болест на брадавицата и млечната болест Паџет) е редок вид на рак кој ја вклучува кожата на брадавицата и, обично, потемниот круг на кожата околу неа, кој се нарекува ареола. Повеќето луѓе со Пагетова болест на дојката, исто така, имаат еден или повеќе тумори во истата града. Овие тумори на дојка се или дуктален карцином in situ или инвазивен карцином на дојка (1–3).

Болеста Паџет на дојката е именувана по британскиот лекар Сер Jamesејмс Паџет од 19 век, кој, во 1874 година, забележал врска помеѓу промените во брадавицата и ракот на дојка. (Неколку други болести се именувани според Сер ејмс Пагет, вклучувајќи Пагетска болест на коските и екстрамамарна Пагетска болест, која вклучува Пагетова болест на вулвата и Пагетска болест на пенисот. Овие други болести не се поврзани со Пагетова болест на дојката. Овој факт лист дискутира само за болеста Пагет на дојката.)

Малигните клетки познати како Паџетови клетки се знак на знак на Паџетова болест на дојката. Овие клетки се наоѓаат во епидермисот (површински слој) на кожата на брадавицата и ареолата. Клетките на пагет често имаат голем, кружен изглед под микроскоп; тие можат да се најдат како единечни клетки или како мали групи на клетки во рамките на епидермисот.

Кој заболува од Паџетска болест на дојката?

Болеста Пагет на дојка се јавува и кај жени и кај мажи, но повеќето случаи се јавуваат кај жени. Приближно 1 до 4 проценти од сите случаи на рак на дојка, исто така, вклучуваат Паџетова болест на дојката. Просечната возраст при дијагностицирање е 57 години, но болеста е откриена кај адолесценти и кај луѓе во доцните 80-ти години (2, 3).

Што предизвикува Паџетска болест на дојката?

Лекарите не разбираат целосно што предизвикува Паџетска болест на дојката. Најшироко прифатена теорија е дека клетките на ракот од тумор во градите се движат низ млечните канали до брадавицата и ареолата. Ова би објаснило зошто Паџетовата болест на дојката и туморите во истата дојка скоро секогаш се наоѓаат заедно (1, 3).

Втора теорија е дека клетките во брадавицата или ареолата стануваат канцерогени самостојно (1, 3). Ова би објаснило зошто неколку луѓе развиваат Паџетова болест на дојката без да имаат тумор во истата града. Покрај тоа, може да биде можно Паџетовата болест на дојката и туморите во истата града да се развиваат независно (1).

Кои се симптомите на Паџетовата болест на дојката?

Симптомите на Пагетовата болест на дојката честопати се во заблуда за оние на некои бенигни кожни заболувања, како што се дерматитис или егзема (1–3). Овие симптоми може да го вклучуваат следново:

• Чешање, пецкање или црвенило во брадавицата и / или ареолата

• Лушпеста, коричка или задебелена кожа на или околу брадавицата

• Зарамнета брадавица

• Испуштање од брадавицата што може да биде жолтеникаво или крваво

Бидејќи раните симптоми на Пагетска болест на дојката може да сугерираат бенигна состојба на кожата и бидејќи болеста е ретка, на почетокот може да се дијагностицира погрешно. Луѓето со Пагетова болест на дојката често имале симптоми неколку месеци пред да бидат правилно дијагностицирани.

Како се дијагностицира Паџетска болест на дојка?

Биопсијата на брадавицата им овозможува на лекарите правилно да дијагностицираат болест Пагет на дојка. Постојат неколку видови на биопсија на брадавиците, вклучувајќи ги и процедурите опишани подолу.

• Биопсија на површина: Стаклен слајд или друга алатка се користи за нежно гребење на клетките од површината на кожата.

• Биопсија за бричење: Алатка слична на жилет се користи за отстранување на горниот слој на кожата.

• Биопсија на удар: Алатка за кружно сечење, наречена удар, се користи за отстранување на парче ткиво во форма на диск.

• Биопсија на клин: Скалпел се користи за отстранување на мал клин на ткиво.

Во некои случаи, лекарите можат да ја отстранат целата брадавица (1). Патолог потоа ги испитува клетките или ткивото под микроскоп за да ги побара клетките на Паџет.

Повеќето луѓе кои имаат болест Пагет на дојка, исто така имаат еден или повеќе тумори во истата града. Покрај нарачката на биопсија на брадавицата, лекарот треба да изврши и клинички преглед на дојка за да провери дали има грутки или други промени на дојката. Дури 50 проценти од луѓето кои имаат Паџетова болест на дојка имаат грутка на дојка што може да се почувствува при клинички преглед на дојка. Лекарот може да нарача дополнителни дијагностички тестови, како што е дијагностички мамограф, ултразвучен преглед или скенирање со магнетна резонанца за да бара можни тумори (1, 2).

Како се третира Паџетската болест на дојката?

Долги години, мастектомијата, со или без отстранување на лимфните јазли под раката од истата страна на градите (позната како дисекција на аксиларните лимфни јазли), се сметаше за стандардна операција за Паџетска болест на дојката (3, 4). Овој вид хирургија е направена затоа што кај пациентите со Пагетова болест на дојката скоро секогаш се откривало дека имаат еден или повеќе тумори во истата града. Дури и да бил присутен само еден тумор, тој тумор би можел да се наоѓа неколку сантиметри подалеку од брадавицата и ареолата и нема да се отстрани со операција само на брадавицата и ареолата (1, 3, 4).

Студиите покажаа дека операцијата за зачувување на градите, која вклучува отстранување на брадавицата и ареолата, проследена со терапија со зрачење на целата дојка, е безбедна опција за луѓето со Пагетова болест на дојката, кои немаат опиплива грутка во градите и чии мамограми не откриваат тумор (3-5).

Луѓето со Пагетска болест на дојката, кои имаат тумор на дојка и прават мастектомија, треба да им се понуди биопсија на лимфните јазли-сентинел за да се види дали ракот се проширил на аксиларните лимфни јазли. Ако клетките на ракот се најдат во сентинелните лимфни јазли (а), може да биде потребна пообемна операција на аксиларните лимфни јазли (1, 6, 7). Во зависност од фазата и другите карактеристики на основниот тумор на дојка (на пример, присуство или отсуство на зафатеност на лимфните јазли, рецептори на естроген и прогестерон во клетките на туморот и прекумерна експресија на HER2 протеините во клетките на туморот), адјувантна терапија, која се состои од хемотерапија и / или хормонална терапија, исто така може да се препорача.

Која е прогнозата за луѓето со Пагетова болест на дојката?

Прогнозата или изгледите за луѓето со Пагетова болест на дојката зависи од различни фактори, вклучително и од следново:

• Без разлика дали е присутен тумор во засегнатата дојка

• Ако еден или повеќе тумори има во засегнатата дојка, без разлика дали тие тумори се дуктален карцином in situ или инвазивен карцином на дојка

• Ако инвазивниот карцином на дојка е присутен кај заболената дојка, фазата на тој карцином

Присуството на инвазивен карцином на заболената дојка и ширењето на карциномот на блиските лимфни јазли се поврзани со намалено преживување.

Според програмата за надзор, епидемиологија и крајни резултати на НЦИ, 5-годишното релативно преживување за сите жени во Соединетите држави на кои им е дијагностицирана болест Пагет на дојката во периодот од 1988 до 2001 година, изнесува 82,6 проценти. Ова се споредува со 5-годишно релативно преживување од 87,1 процент за жени со дијагностициран вид на рак на дојка. За жени и со Пагетска болест на дојка и со инвазивен карцином на иста дојка, 5-годишното релативно преживување се намали со зголемување на стадиумот на карцином (стадиум I, 95,8 проценти; фаза II, 77,7%; фаза III, 46,3%; фаза IV, 14,3 проценти) (1, 3, 8, 9).

Кои истражувачки студии се во тек за болеста Пагет на дојка?

Рандомизирани контролирани клинички испитувања, кои се сметаат за „златен стандард“ во истражувањето на карцином, тешко се изведуваат за Паџетовата болест на дојката, бидејќи многу малку луѓе ја имаат оваа болест (4, 10). Сепак, луѓето кои имаат болест Пагет на дојка може да имаат право да се запишат на клинички испитувања за да оценат нови третмани за карцином на дојка воопшто, нови начини на користење на постоечки третмани за карцином на дојка или стратегии за спречување на повторување на карцином на дојка.

Информации за тековните клинички студии за третман на рак на дојка се достапни со пребарување на списокот на NCI со клинички студии за карцином. Алтернативно, јавете се во Центарот за контакт на НЦИ на 1-800-4-РАК (1-800-422-6237) за информации во врска со клиничките испитувања за лица со Паџетова болест на дојката.

Избрани референци

1. Харис Ј.Р., Липман М.Е., Мороу М, Озборн Ц.К., уредници. Болести на дојка. 4-то издание Филаделфија: Липинкот Вилијамс и Вилкинс; 2009 година
2. Калискан М, Гати Г, Сосновских I и др. Пагетова болест на дојката: искуството на Европскиот институт за онкологија и преглед на литературата. Истражување и третман на рак на дојка 2008; 112 (3): 513-521. [Апстракт на пабМед]
3. Канитакис Ј. Млечна и екстрамамарна болест Пагет. Весник на Европската академија за дерматологија и венерологија 2007; 21 (5): 581-590. [Апстракт на пабМед]
4. Кавасе К, Димајо диџеј, Такер СЛ и др. Болест на Пагет на дојка: има улога во терапија за зачувување на градите. Анали на хируршка онкологија 2005; 12 (5): 391–397. [Апстракт на пабМед]
5. Маршал Ј.К., Грифит К.А., Хафти БГ и др. Конзервативно управување со Паџетовата болест на дојката со радиотерапија: резултати од 10 и 15 години. Рак 2003; 97 (9): 2142-2149. [Апстракт на пабМед]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Улогата на биопсијата на сентинелните лимфни јазли во Паџетовата болест на дојката. Анали на хируршка онкологија 2007 година; 14 (3): 1020-1023. [Апстракт на пабМед]
7. Ларонга Ц, Хасон Д, Хувер С, и др. Болест на Паџет во ерата на биопсија на сентинелни лимфни јазли. Американски журнал за хирургија 2006; 192 (4): 481-483. [Апстракт на пабМед]
8. Риес ЛАГ, пратеник во Ајснер. Рак на женска дојка. Во: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Уредници. Монографија за преживување на СЕЕР: Опстанок на карцином кај возрасни: Програма на САД СЕЕР, 1988–2001 година, Карактеристики на пациентот и туморот. Бетесда, М-р: Национален институт за рак, Програма СЕЕР, 2007. Преземено на 10 април 2012 година.
9. Чен ЦИ, Сон ЛМ, Андерсон БО. Болест на пагет на дојка: менување на моделите на инциденца, клиничка презентација и третман во рак на САД 2006; 107 (7): 1448-1458. [Апстракт на пабМед]
10. Josephозеф КА, Диткоф БА, Естабрук А, и др. Терапевтски опции за Паџетовата болест: долгорочна студија за следење на единствена институција. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [Апстракт на пабМед]