Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-vascular-tumors-treatment-pdq

Bērnu asinsvadu audzēju ārstēšana (®) - pacienta versija

Vispārīga informācija par bērnības asinsvadu audzējiem

GALVENIE PUNKTI

• Bērnu asinsvadu audzēji veidojas no šūnām, kas veido asinsvadus vai limfas traukus.

• Testi tiek izmantoti, lai atklātu (atrastu) un diagnosticētu bērnības asinsvadu audzējus.

• Bērnu asinsvadu audzējus var iedalīt četrās grupās.

• Labdabīgi audzēji

• Starpposma (lokāli agresīvi) audzēji

• Starpposma (reti metastazējoši) audzēji

• Ļaundabīgi audzēji

Bērnu asinsvadu audzēji veidojas no šūnām, kas veido asinsvadus vai limfas traukus.

Asinsvadu audzēji var veidoties no patoloģiskām asinsvadu vai limfas asinsvadu šūnām jebkurā ķermeņa vietā. Tie var būt labdabīgi (nevis vēzis) vai ļaundabīgi (vēzis). Asinsvadu audzējiem ir daudz veidu. Visizplatītākais bērnu asinsvadu audzēju veids ir infantila hemangioma, kas ir labdabīgs audzējs, kas parasti izzūd pats.

Tā kā ļaundabīgi asinsvadu audzēji bērniem ir reti, nav daudz informācijas par to, kāda ārstēšana darbojas vislabāk.

Testi tiek izmantoti, lai atklātu (atrastu) un diagnosticētu bērnības asinsvadu audzējus.

Var izmantot šādus testus un procedūras:

• Fiziskais eksāmens un vēsture: ķermeņa pārbaude, lai pārbaudītu vispārējās veselības pazīmes, tostarp slimības pazīmju pārbaude, piemēram, gabali, bojājumi vai jebkas cits, kas šķiet neparasts. Tiks ņemta arī vēsture par pacienta veselības paradumiem, iepriekšējām slimībām un ārstēšanu.

• Ultraskaņas eksāmens: procedūra, kurā augstas enerģijas skaņas viļņi (ultraskaņa) tiek atsitīti no iekšējiem audiem vai orgāniem un rada atbalsis. Atskaņas veido priekšstatu par ķermeņa audiem, ko sauc par sonogrammu. Attēlu var izdrukāt, lai to apskatītu vēlāk.

Vēdera dobuma ultraskaņa. Ultraskaņas devējs, kas savienots ar datoru, tiek nospiests pret vēdera ādu. Devējs atlec skaņas viļņus no iekšējiem orgāniem un audiem, lai izveidotu atbalsis, kas veido sonogrammu (datora attēlu).

• DT skenēšana (CAT skenēšana): procedūra, kas veido virkni detalizētu attēlu no ķermeņa zonām, kas uzņemti no dažādiem leņķiem. Attēlus veido dators, kas savienots ar rentgena aparātu. Krāsvielu var injicēt vēnā vai norīt, lai palīdzētu orgāniem vai audiem parādīties skaidrāk. Šo procedūru sauc arī par datortomogrāfiju, datortomogrāfiju vai datorizētu aksiālo tomogrāfiju.

Vēdera dobuma datortomogrāfija (CT). Bērns guļ uz galda, kas slīd cauri datortomogrāfam, kas rentgena režīmā uzņem vēdera iekšpusi.

• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): procedūra, kas izmanto magnētu, radioviļņus un datoru, lai izveidotu virkni detalizētu attēlu ķermeņa zonās. Šo procedūru sauc arī par kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošanu (NMRI).

Vēdera magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Bērns guļ uz galda, kas ieslīd MRI skenerī, kas nofotografē ķermeņa iekšpusi. Spilventiņš uz bērna vēdera palīdz padarīt attēlus skaidrākus.

• Biopsija: šūnu vai audu noņemšana, lai patologs tos varētu apskatīt mikroskopā, lai pārbaudītu vēža pazīmes. Asinsvadu audzēja diagnosticēšanai ne vienmēr ir nepieciešama biopsija.

Bērnu asinsvadu audzējus var iedalīt četrās grupās.

Labdabīgi audzēji

Labdabīgi audzēji nav vēzis. Šajā kopsavilkumā ir informācija par šādiem labdabīgiem asinsvadu audzējiem:

• Zīdaiņu hemangioma.

• Iedzimta hemangioma.

• Labdabīgi aknu asinsvadu audzēji.

• Vārpstveida šūnu hemangioma.

• Epitelioīda hemangioma.

• Piogēna granuloma (lobulāra kapilārā hemangioma).

• Angiofibroma.

• Nepilngadīgo deguna un rīkles angiofibroma.

Starpposma (lokāli agresīvi) audzēji

Starpposma audzēji, kas ir lokāli agresīvi, bieži izplatās apgabalā ap audzēju. Šajā kopsavilkumā ir informācija par šādiem lokāli agresīviem asinsvadu audzējiem:

• Kaposiforma hemangioendotelioma un kušķveida angioma.

Starpposma (reti metastazējoši) audzēji

Starpposma (reti metastazējoši) audzēji dažkārt izplatās uz citām ķermeņa daļām. Šajā kopsavilkumā ir informācija par šādiem asinsvadu audzējiem, kas reti metastazē:

• Pseidomogēna hemangioendotelioma.

• Retiforma hemangioendotelioma.

• Papilārā intralimfātiskā angioendotelioma.

• Salikta hemangioendotelioma.

• Kapoši sarkoma.

Ļaundabīgi audzēji

Ļaundabīgi audzēji ir vēzis. Šajā kopsavilkumā ir informācija par šādiem ļaundabīgiem asinsvadu audzējiem:

• Epitelioīda hemangioendotelioma.

• Mīksto audu angiosarkoma.

Ārstēšanas iespēju pārskats

GALVENIE PUNKTI

• Bērnu asinsvadu audzēju ārstēšanai ir dažādi veidi.

• Bērniem ar bērnības asinsvadu audzējiem ārstēšanu plāno veselības aprūpes sniedzēju komanda, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.

• Bērnu asinsvadu audzēju ārstēšana var izraisīt blakusparādības.

• Tiek izmantoti vienpadsmit standarta ārstēšanas veidi:

• Beta blokatoru terapija

• Ķirurģija

• Fotokoagulācija

• Embolizācija

• Ķīmijterapija

• Skleroterapija

• Radiācijas terapija

• Mērķtiecīga terapija

• Imūnterapija

• Cita zāļu terapija

• Novērošana

• Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.

• Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.

• Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms vēža ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā vai pēc tās.

• Var būt nepieciešami papildu testi.

Bērnu asinsvadu audzēju ārstēšanai ir dažādi veidi.

Bērniem ar asinsvadu audzējiem ir pieejami dažādi ārstēšanas veidi. Dažas ārstēšanas metodes ir standarta (pašlaik izmantotā ārstēšana), un dažas no tām tiek pārbaudītas klīniskajos pētījumos. Ārstēšanas klīniskais pētījums ir pētījums, kas paredzēts, lai palīdzētu uzlabot pašreizējo ārstēšanu vai iegūtu informāciju par jaunām ārstēšanas metodēm. Kad klīniskie pētījumi liecina, ka jauna ārstēšana ir labāka par standarta ārstēšanu, jaunā terapija var kļūt par standarta ārstēšanu.

Tā kā asinsvadu audzēji bērniem ir reti, jāapsver dalība klīniskajā pētījumā. Daži klīniskie pētījumi ir atvērti tikai pacientiem, kuri vēl nav sākuši ārstēšanu.

Bērniem ar bērnības asinsvadu audzējiem ārstēšanu plāno veselības aprūpes sniedzēju komanda, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.

Ārstēšanu uzraudzīs bērnu onkologs, ārsts, kurš specializējas vēža bērnu ārstēšanā. Bērnu onkologs strādā ar citiem bērnu veselības aprūpes sniedzējiem, kuri ir eksperti vēža bērnu ārstēšanā un kuri specializējas noteiktās medicīnas jomās. Tie var ietvert šādus speciālistus:

• Bērnu asinsvadu anomāliju speciālists (eksperts bērnu ar asinsvadu audzējiem ārstēšanā).

• Bērnu ķirurgs.

• Ortopēdiskais ķirurgs.

• Radiācijas onkologs.

• Bērnu medicīnas māsas speciālists.

• Rehabilitācijas speciālists.

• Psihologs.

• Sociālais darbinieks.

Bērnu asinsvadu audzēju ārstēšana var izraisīt blakusparādības.

Informāciju par blakusparādībām, kas sākas vēža ārstēšanas laikā, skatiet mūsu blakusparādību lapā.

Dažas ārstēšanas metodes, piemēram, ķīmijterapija un staru terapija, izraisa blakusparādības, kas turpinās vai parādās mēnešus vai gadus pēc ārstēšanas beigām. Tos sauc par novēlotiem efektiem. Vēlīnā terapijas ietekme var būt šāda:

• Fiziskās problēmas.

• Garastāvokļa, jūtu, domāšanas, mācīšanās vai atmiņas izmaiņas.

• Otrais vēzis (jauni vēža veidi).

Daži novēloti efekti var tikt ārstēti vai kontrolēti. Ir svarīgi runāt ar bērna ārstiem par iespējamām vēlīnām sekām, ko izraisa dažas ārstēšanas metodes. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par novēlotu ārstēšanu bērnu vēža gadījumā).

Tiek izmantoti vienpadsmit standarta ārstēšanas veidi:

Beta blokatoru terapija

Beta blokatori ir zāles, kas pazemina asinsspiedienu un sirdsdarbības ātrumu. Lietojot pacientiem ar asinsvadu audzējiem, beta blokatori var palīdzēt samazināt audzējus. Beta blokatoru terapiju var veikt ar vēnu (IV), iekšķīgi vai novietot uz ādas (lokāli). Beta blokatoru terapijas veids ir atkarīgs no asinsvadu audzēju veida un no tā, kur audzējs pirmo reizi izveidojās.

Beta adrenoblokators propranolols parasti ir pirmā hemangiomu ārstēšana. Zīdaiņiem, kuri tiek ārstēti ar IV propranololu, ārstēšana var būt jāsāk slimnīcā. Propranololu lieto arī aknu labdabīga asinsvadu audzēja un kaposiformas hemangioendoteliomas ārstēšanai.

Citi beta blokatori, ko lieto asinsvadu audzēju ārstēšanai, ir atenolols, nadolols un timolols.

Zīdaiņu hemangiomu var ārstēt arī ar propranolola un steroīdu terapiju vai propranololu un lokālu beta blokatoru terapiju.

Lai iegūtu papildinformāciju, skatiet zāļu aprakstu par Propranolol Hydrochloride.

Ķirurģija

Lai noņemtu daudzu veidu asinsvadu audzējus, var izmantot šādus operācijas veidus:

• Izgriešana: operācija, lai noņemtu visu audzēju un dažus veselos audus ap to.

• Lāzera ķirurģija: ķirurģiska procedūra, kurā kā nazi tiek izmantots lāzera stars (šaurs intensīvas gaismas stars), lai veiktu audu bezasins griezumus vai noņemtu ādas bojājumus, piemēram, audzēju. Dažām hemangiomām var izmantot ķirurģiju ar pulsējošu krāsu lāzeru. Šāda veida lāzers izmanto gaismas staru, kas ir vērsts uz ādas asinsvadiem. Gaisma tiek pārveidota par siltumu, un asinsvadi tiek iznīcināti, nesabojājot tuvējo ādu.

• Kiretāža: procedūra, kuras laikā patoloģiski audi tiek noņemti, izmantojot nelielu, karotes formas instrumentu, ko sauc par kureti.

• Kopējā hepatektomija un aknu transplantācija: ķirurģiska procedūra visu aknu noņemšanai, kam seko veselīgu aknu transplantācija no donora.

Izmantotās operācijas veids ir atkarīgs no asinsvadu audzēja veida un no tā, kur audzējs veidojas organismā.

Attiecībā uz ļaundabīgiem audzējiem pēc tam, kad ārsts ir likvidējis visu vēzi, ko var redzēt operācijas laikā, dažiem pacientiem pēc operācijas var piešķirt ķīmijterapiju vai staru terapiju, lai iznīcinātu visas palikušās vēža šūnas. Ārstēšanu, kas tiek veikta pēc operācijas, lai samazinātu vēža atkārtošanās risku, sauc par palīgterapiju.

Fotokoagulācija

Fotokoagulācija ir intensīva gaismas kūļa, piemēram, lāzera, izmantošana asinsvadu noslēgšanai vai audu iznīcināšanai. To lieto piogēnas granulomas ārstēšanai.

Embolizācija

Embolizācija ir procedūra, kurā tiek izmantotas daļiņas, piemēram, sīkas želatīna sūkļi vai krelles, lai bloķētu aknu asinsvadus. To var izmantot dažu labdabīgu aknu asinsvadu audzēju un kaposiformas hemangioendoteliomas ārstēšanai.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir ārstēšana, kas izmanto zāles, lai apturētu audzēja šūnu augšanu, vai nu nogalinot šūnas, vai arī apturot to dalīšanos. Ir dažādi ķīmijterapijas veidi:

• Sistēmiskā ķīmijterapija: ja ķīmijterapiju lieto iekšķīgi vai injicē vēnā vai muskulī, zāles nonāk asinīs un var sasniegt audzēja šūnas visā ķermenī. Dažreiz tiek ievadītas vairākas pretvēža zāles. To sauc par kombinēto ķīmijterapiju.

• Vietējā ķīmijterapija: ja ķīmijterapiju uz ādas uzklāj krēmā vai losjonā, zāles galvenokārt ietekmē audzēja šūnas apstrādātajā zonā.

• Reģionālā ķīmijterapija: ja ķīmijterapiju ievieto tieši cerebrospinālajā šķidrumā, orgānā vai ķermeņa dobumā, piemēram, vēderā, zāles galvenokārt ietekmē audzēja šūnas šajās zonās.

Ķīmijterapijas veids ir atkarīgs no ārstējamā asinsvadu audzēja veida. Dažu asinsvadu audzēju ārstēšanai tiek izmantota sistēmiskā un vietējā ķīmijterapija.

Skleroterapija

Skleroterapija ir ārstēšana, ko izmanto, lai iznīcinātu asinsvadu, kas noved pie audzēja un audzēja. Asinsvadā tiek ievadīts šķidrums, kā rezultātā tas rētas un sadalās. Laika gaitā iznīcinātais asinsvads tiek absorbēts normālos audos. Tā vietā asinis plūst caur tuvējām veselīgām vēnām. Skleroterapiju lieto epitelioīdu hemangiomas ārstēšanā.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapija ir ārstēšana, kas izmanto augstas enerģijas rentgenstarus vai cita veida starojumu, lai iznīcinātu audzēja šūnas vai neļautu tām augt. Ir divu veidu staru terapija:

• Ārējā staru terapija izmanto mašīnu ārpus ķermeņa, lai nosūtītu starojumu uz audzēju.

• Iekšējā staru terapija izmanto radioaktīvu vielu, kas noslēgta adatās, sēklās, stieplēs vai katetros, kas ievietoti tieši audzējā vai tā tuvumā.

Radiācijas terapijas veids ir atkarīgs no ārstējamā asinsvadu audzēja veida. Ārējo starojumu izmanto dažu asinsvadu audzēju ārstēšanai.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija ir ārstēšanas veids, kurā tiek izmantotas zāles vai citas vielas, lai uzbruktu konkrētām audzēja šūnām. Mērķtiecīgas terapijas parasti mazāk kaitē normālām šūnām nekā ķīmijterapija vai staru terapija. Bērnu asinsvadu audzēju ārstēšanai tiek izmantoti vai pētīti dažādi mērķtiecīgas terapijas veidi:

• Angiogenezes inhibitori: Angiogenezes inhibitori ir zāles, kas kavē šūnu dalīšanos un novērš jaunu asinsvadu augšanu, kas audzējiem jāaudzē. Mērķtiecīgas terapijas zāles talidomīds, sorafenibs, pazopanibs un sirolimus ir angiogenezes inhibitori, ko lieto bērnu asinsvadu audzēju ārstēšanai.

• Rapamicīna (mTOR) inhibitoru mērķis zīdītājiem: mTOR inhibitori bloķē olbaltumvielu, ko sauc par mTOR, kas var kavēt vēža šūnu augšanu un novērst jaunu asinsvadu augšanu, kuriem audzējiem jāaug.

• Kināzes inhibitori: Kināzes inhibitori bloķē signālus, kas nepieciešami audzēju augšanai. Trametinibs tiek pētīts, lai ārstētu epitelioīdu hemangioendoteliomu.

Imūnterapija

Imūnterapija ir ārstēšana, kuras laikā pacienta imūnsistēma tiek apkarota ar slimībām. Ķermeņa izgatavotas vai laboratorijā ražotas vielas tiek izmantotas, lai uzlabotu, virzītu vai atjaunotu ķermeņa dabisko aizsargspēju pret slimībām.

Bērnu asinsvadu audzēju ārstēšanā tiek izmantoti šādi imūnterapijas veidi:

• Interferons ir imūnterapijas veids, ko lieto bērnu asinsvadu audzēju ārstēšanai. Tas traucē audzēja šūnu dalīšanos un var palēnināt audzēja augšanu. To lieto mazuļu nazofaringeālas angiofibromas, kaposiformas hemangioendoteliomas un epitelioīdās hemangioendoteliomas ārstēšanā.

• Imūnsistēmas kontrolpunkta inhibitoru terapija: dažu veidu imūnās šūnās, piemēram, T šūnās, un dažās vēža šūnās uz virsmas ir noteikti proteīni, saukti par kontrolpunkta proteīniem, kas kontrolē imūnās atbildes. Kad vēža šūnās ir liels daudzums šo olbaltumvielu, T šūnas tās neuzbruks un nenogalinās. Imūnā kontrolpunkta inhibitori bloķē šos proteīnus, un T šūnu spēja iznīcināt vēža šūnas ir palielināta.

Imūnkontroles punkta inhibitoru terapija ir divu veidu:

• CTLA-4 inhibitors: CTLA-4 ir olbaltumviela uz T šūnu virsmas, kas palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad CTLA-4 pievienojas citam proteīnam, ko vēža šūnā sauc par B7, tas aptur T šūnu no vēža šūnas nogalināšanas. CTLA-4 inhibitori pievienojas CTLA-4 un ļauj T šūnām iznīcināt vēža šūnas. Ipilimumabs ir CTLA-4 inhibitoru veids, kas tiek pētīts mīksto audu angiosarkomas ārstēšanā.

Imūnā kontrolpunkta inhibitors. Kontrolpunkta olbaltumvielas, piemēram, B7-1 / B7-2 antigēnu prezentējošās šūnās (APC) un CTLA-4 uz T šūnām, palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad T-šūnu receptors (TCR) saistās ar antigēnu un galvenajiem histocompatibility complex (MHC) proteīniem APC un CD28 saistās ar B7-1 / B7-2 APC, T šūnu var aktivizēt. Tomēr B7-1 / B7-2 saistīšanās ar CTLA-4 uztur T šūnas neaktīvā stāvoklī, tāpēc tās nespēj nogalināt audzēja šūnas organismā (kreisais panelis). B7-1 / B7-2 saistīšanās ar CTLA-4 bloķēšana ar imūno kontrolpunkta inhibitoru (anti-CTLA-4 antiviela) ļauj T šūnām būt aktīvām un iznīcināt audzēja šūnas (labajā panelī).

• PD-1 inhibitors: PD-1 ir olbaltumviela uz T šūnu virsmas, kas palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad PD-1 pievienojas citam proteīnam, ko sauc par PDL-1 vēža šūnā, tas aptur T šūnu no vēža šūnas nogalināšanas. PD-1 inhibitori pievienojas PDL-1 un ļauj T šūnām iznīcināt vēža šūnas. Nivolumabs ir PD-1 inhibitoru veids, kas tiek pētīts mīksto audu angiosarkomas ārstēšanā.

Imūnā kontrolpunkta inhibitors. Kontrolpunkta proteīni, piemēram, PD-L1 uz audzēja šūnām un PD-1 uz T šūnām, palīdz kontrolēt imūnās atbildes. PD-L1 saistīšana ar PD-1 neļauj T šūnām nogalināt audzēja šūnas organismā (kreisais panelis). Bloķējot PD-L1 saistīšanos ar PD-1 ar imūno kontrolpunkta inhibitoru (anti-PD-L1 vai anti-PD-1), T šūnas ļauj iznīcināt audzēja šūnas (labais panelis).

Cita zāļu terapija

Citas zāles, ko lieto bērnības asinsvadu audzēju ārstēšanai vai to iedarbības kontrolei, ir šādas:

• Steroīdu terapija: Steroīdi ir hormoni, kas dabiski veidojas organismā. Tos var izgatavot arī laboratorijā un izmantot kā narkotikas. Steroīdu zāles palīdz samazināt dažus asinsvadu audzējus. Zīdaiņu hemangiomas ārstēšanai tiek izmantoti kortikosteroīdi, piemēram, prednizons un metilprednizolons.

• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL): NPL parasti lieto, lai mazinātu drudzi, pietūkumu, sāpes un apsārtumu. NPL piemēri ir aspirīns, ibuprofēns un naproksēns. Asinsvadu audzēju ārstēšanā NPL var palielināt asins plūsmu caur audzējiem un samazināt nevēlama asins recekļa veidošanās iespēju.

• Antifibrinolītiskā terapija: Šīs zāles palīdz asins recēšanu pacientiem, kuriem ir Kasabaha-Merita sindroms. Fibrīns ir galvenais asins recekļa proteīns, kas palīdz apturēt asiņošanu un dziedēt brūces. Daži asinsvadu audzēji izraisa fibrīna sadalīšanos, un pacienta asinis normāli ne recē, izraisot nekontrolētu asiņošanu. Antifibrinolītiskie līdzekļi palīdz novērst fibrīna sadalīšanos.

Novērošana

Novērošana cieši uzrauga pacienta stāvokli, neveicot nekādu ārstēšanu, līdz parādās vai mainās pazīmes vai simptomi.

Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.

Informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejama NCI vietnē.

Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.

Dažiem pacientiem piedalīšanās klīniskajā pētījumā var būt labākā ārstēšanas izvēle. Klīniskie pētījumi ir daļa no izpētes procesa. Tiek veikti klīniskie pētījumi, lai noskaidrotu, vai jaunie ārstēšanas veidi ir droši un efektīvi vai labāki nekā standarta ārstēšana.

Daudzi mūsdienu ārstēšanas veidi ir balstīti uz agrākiem klīniskiem pētījumiem. Pacienti, kas piedalās klīniskajā pētījumā, var saņemt standarta ārstēšanu vai būt vieni no pirmajiem, kuri saņem jaunu ārstēšanu.

Pacienti, kas piedalās klīniskajos pētījumos, arī palīdz uzlabot slimības ārstēšanu nākotnē. Pat ja klīniskie pētījumi nenodrošina efektīvu jaunu ārstēšanu, tie bieži atbild uz svarīgiem jautājumiem un palīdz virzīties uz priekšu.

Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms vēža ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā vai pēc tās.

Daži klīniskie pētījumi ietver tikai pacientus, kuri vēl nav saņēmuši ārstēšanu. Citi pētījumi pārbauda ārstēšanu pacientiem, kuru audzēji nav kļuvuši labāki. Ir arī klīniskie pētījumi, kas pārbauda jaunus veidus, kā apturēt audzēju atkārtošanos (atgriešanos) vai mazināt ārstēšanas blakusparādības.

Klīniskie izmēģinājumi notiek daudzviet valstī. Informācija par NCI atbalstītajiem klīniskajiem pētījumiem ir atrodama NCI klīnisko pētījumu meklēšanas vietnē. Citu organizāciju atbalstītie klīniskie pētījumi ir atrodami vietnē ClinicalTrials.gov.

Var būt nepieciešami papildu testi.

Dažus testus, kas tika veikti, lai diagnosticētu asinsvadu audzēju, var atkārtot. Daži testi tiks atkārtoti, lai redzētu, cik labi ārstēšana darbojas. Lēmumus par ārstēšanas turpināšanu, maiņu vai pārtraukšanu var balstīt uz šo testu rezultātiem.

Daži testi tiks turpināti laiku pa laikam pēc ārstēšanas beigām. Šo testu rezultāti var parādīt, vai jūsu bērna stāvoklis ir mainījies vai audzējs ir atkārtojies (atgriezies). Šos testus dažreiz sauc par papildu pārbaudēm vai pārbaudēm.

Labdabīgi audzēji

Šajā sadaļā

• Infantila hemangioma

• Iedzimta hemangioma

• Labdabīgi aknu asinsvadu audzēji

• Vārpstveida šūnu hemangioma

• Epitelioīda hemangioma

• Piogēna granuloma

• Angiofibroma

• Nepilngadīgo deguna un rīkles angiofibroma

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Infantila hemangioma

Bērnu hemangiomas ir visizplatītākais labdabīgu asinsvadu audzēju veids bērniem. Infantilas hemangiomas veidojas, kad nenobriedušas šūnas, kas domātas asinsvadu veidošanai, tā vietā veido audzēju. Zīdaiņu hemangiomu var saukt arī par "zemeņu zīmi".

Šie audzēji parasti netiek novēroti dzimšanas brīdī, bet parādās, kad zīdainim ir 3 līdz 6 nedēļas. Lielākā daļa hemangiomu palielinās apmēram 5 mēnešus un pēc tam pārstāj augt. Nākamo vairāku gadu laikā hemangiomas lēnām izzūd, bet var palikt sarkana zīme vai vaļīga vai grumbaina āda. Zīdaiņu hemangioma reti atgriežas.

Zīdaiņu hemangiomas var būt uz ādas, audos zem ādas un / vai orgānā. Parasti tie atrodas uz galvas un kakla, bet var būt jebkur uz ķermeņa vai ķermenī. Hemangiomas var parādīties kā viens bojājums, viens vai vairāki bojājumi, kas izplatīti lielākā ķermeņa zonā, vai vairāki bojājumi vairāk nekā vienā ķermeņa daļā. Visticamāk problēmas sagādās bojājumi, kas izplatīti lielākā ķermeņa zonā, vai vairāki bojājumi.

Zīdaiņu hemangioma ar minimālu vai apstādinātu augšanu (IH-MAG) ir noteikta veida zīdaiņu hemangioma, kas tiek novērota dzimšanas brīdī un kurai nav tendence palielināties. Bojājums parādās kā gaiši un tumši ādas apsārtuma laukumi. Bojājumi parasti atrodas ķermeņa lejasdaļā, bet var būt uz galvas un kakla. Šāda veida hemangiomas laika gaitā izzūd bez ārstēšanas.

Riska faktori

Viss, kas palielina slimības risku, tiek saukts par riska faktoru. Riska faktora klātbūtne nenozīmē, ka jūs saslimsiet ar šo slimību; riska faktoru neesamība nenozīmē, ka jūs nesaņemsiet šo slimību. Konsultējieties ar bērna ārstu, ja domājat, ka jūsu bērns var būt pakļauts riskam.

Zīdaiņu hemangiomas biežāk sastopamas:

• Meitenes.

• Baltie.

• Priekšlaicīgi dzimuši bērni.

• Dvīņi, trīnīši vai citas vairākkārtējas dzemdības.

• Zīdaiņu mātes, kuras grūtniecības laikā ir vecākas vai kurām grūtniecības laikā ir problēmas ar placentu.

Citi zīdaiņu hemangiomu riska faktori ir šādi:

• Ģimenes anamnēzē ir infantila hemangioma, parasti mātei, tēvam, māsai vai brālim.

• Ir noteikti sindromi.

• PHACE sindroms: sindroms, kurā hemangioma izplatās lielā ķermeņa daļā (parasti galvas vai sejas). Var rasties arī citas veselības problēmas, kas ietekmē lielos asinsvadus, sirdi, acis un / vai smadzenes.

• LUMBAR / PELVIS / SACRAL sindroms: sindroms, kurā hemangioma izplatās lielā muguras lejasdaļā. Var rasties arī citas veselības problēmas, kas ietekmē urīnceļu sistēmu, dzimumorgānus, taisnās zarnas, tūpļa, smadzenes, muguras smadzenes un nervu darbību.

Ja ir vairāk nekā viena hemangioma vai elpceļu vai oftalmoloģiska hemangioma, palielinās citu veselības problēmu risks.

• Vairākas hemangiomas: Ja uz ādas ir vairāk nekā piecas hemangiomas, tas liecina, ka orgānā var būt hemangiomas. Visbiežāk tiek skartas aknas. Var rasties arī sirds, muskuļu un vairogdziedzera problēmas.

• Elpceļu hemangiomas: Hemangiomas elpceļos parasti rodas kopā ar lielu, bārdas formas hemangiomas laukumu uz sejas (no ausīm, ap muti, apakšējo zodu un kakla priekšpusi). Ir svarīgi, lai elpceļu hemangiomas tiktu ārstētas, pirms bērnam ir apgrūtināta elpošana.

• Oftalmoloģiskās hemangiomas: hemangiomas, kas saistītas ar aci, var izraisīt redzes problēmas vai aklumu. Zīdaiņu hemangiomas var rasties konjunktīvas (membrāna, kas izklāj plakstiņa iekšējo virsmu un aptver acs priekšējo daļu). Šīs hemangiomas var būt saistītas ar citiem patoloģiskiem acs stāvokļiem. Ir svarīgi, lai bērnus ar oftalmoloģisko hemangiomu pārbaudītu oftalmologs.

Pazīmes un simptomi

Zīdaiņu hemangiomas var izraisīt jebkuru no šīm pazīmēm un simptomiem. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Ādas bojājumi: pirms hemangiomas parādīšanās var parādīties zīdainu vēnu zona vai apgaismota vai mainīta ādas krāsa. Hemangiomas rodas kā stingri, silti, spilgti sarkani vai tumši tumši ādas bojājumi vai var izskatīties kā zilumi. Arī sāpīgi ir bojājumi, kas veido čūlas. Vēlāk, kad hemangiomas pazūd, tās sāk izgaist centrā, pirms tās izlīdzinās un zaudē krāsu.

• Bojājumi zem ādas: Bojājumi, kas aug zem ādas taukos, var būt zili vai violeti. Ja bojājumi ir pietiekami dziļi zem ādas virsmas, tos var neredzēt.

• Bojājumi orgānā: var nebūt pazīmju, ka uz orgāna būtu izveidojušās hemangiomas.

Lai gan lielākā daļa infantilo hemangiomu nav jāuztraucas, ja jūsu bērnam uz ādas parādās gabali vai sarkanas vai zilas zīmes, sazinieties ar bērna ārstu. Vajadzības gadījumā viņš var nosūtīt bērnu pie speciālista.

Diagnostikas testi

Faktiskais eksāmens un vēsture parasti ir viss, kas nepieciešams infantilo hemangiomu diagnosticēšanai. Ja audzējā ir kaut kas neparasts, var veikt biopsiju. Ja hemangioma atrodas ķermeņa iekšpusē bez izmaiņām ādā vai bojājumi ir izplatīti lielā ķermeņa daļā, var veikt ultraskaņu. Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ja hemangiomas ir daļa no sindroma, var veikt vairāk testu, piemēram, ehokardiogrammu, MRI, magnētiskās rezonanses angiogrammu un acu pārbaudi.

Ārstēšana

Lielākā daļa hemangiomu izzūd un samazinās bez ārstēšanas. Ja hemangioma ir liela vai izraisa citas veselības problēmas, ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Propranolola vai cita beta blokatoru terapija.

• Steroīdu terapija, pirms tiek sākta beta blokatoru terapija vai kad nevar lietot beta blokatorus.

• Pulsa krāsas lāzera ķirurģija hemangiomām, kurām ir čūlas vai kuras nav pilnībā izzudušas.

• Operācija (izgriešana) hemangiomām, kurām ir čūlas, kas izraisa redzes problēmas vai kuras nav pilnībā izzudušas. Operāciju var izmantot arī sejas bojājumiem, kas nereaģē uz citu ārstēšanu.

• Vietējā beta blokatoru terapija hemangiomām, kas atrodas vienā ādas zonā.

• Kombinēta terapija, piemēram, propranolola un steroīdu terapija vai propranolola un lokāla beta blokatoru terapija.

• Beta blokatoru terapijas (nadolola un propranolola) klīniskais pētījums.

• Vietējās beta blokatoru terapijas (timolola) klīniskais pētījums.

Iedzimta hemangioma

Iedzimta hemangioma ir labdabīgs asinsvadu audzējs, kas sāk veidoties pirms dzimšanas un ir pilnībā izveidojies, kad bērns piedzimst. Viņi parasti atrodas uz ādas, bet var būt citā orgānā. Iedzimta hemangioma var rasties kā purpura plankumu izsitumi, un āda ap plankumu var būt gaišāka.

Ir trīs iedzimtu hemangiomu veidi:

• Ātri iesaistīta iedzimta hemangioma: šie audzēji paši izzūd 12 līdz 15 mēnešus pēc piedzimšanas. Tās var veidot čūlas, asiņot un izraisīt īslaicīgas sirds un asins sarecēšanas problēmas. Āda var izskatīties nedaudz savādāka pat pēc hemangiomu pazušanas.

• Daļēji iesaistīta iedzimta hemangioma: šie audzēji pilnībā neizzūd .

• Neiesaistoša iedzimta hemangioma: šie audzēji nekad neizzūd paši.

Diagnostikas testi

Iedzimtas hemangiomas diagnosticēšanai izmantoto testu un procedūru, piemēram, ultraskaņas, aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Ātri iesaistītas iedzimtas hemangiomas un daļēji iesaistītas iedzimtas hemangiomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Tikai novērošana.

Neiesaistītas iedzimtas hemangiomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai atkarībā no tā, kur tā atrodas un vai tā izraisa simptomus.

Labdabīgi aknu asinsvadu audzēji

Labdabīgi aknu asinsvadu audzēji var būt fokāli asinsvadu bojājumi (viens bojājums vienā aknu zonā), vairāki aknu bojājumi (vairāki bojājumi vienā aknu rajonā) vai difūzie aknu bojājumi (vairāki bojājumi vairāk nekā vienā aknas).

Aknām ir daudz funkciju, ieskaitot asiņu filtrēšanu un asins recēšanai nepieciešamo olbaltumvielu ražošanu. Dažreiz asinis, kas parasti plūst caur aknām, audzējs bloķē vai palēnina. Tas nosūta asinis tieši uz sirdi, neiziet cauri aknām, un to sauc par aknu šuntu. Tas var izraisīt sirds mazspēju un problēmas ar asins recēšanu.

Fokālās asinsvadu bojājumi

Fokālie asinsvadu bojājumi parasti ir ātri iesaistīti iedzimtas hemangiomas vai neiesaistītas iedzimtas hemangiomas.

Diagnostikas testi

Pārbaudes un procedūru aprakstu, kas izmantoti aknu fokālo asinsvadu bojājumu diagnosticēšanai, skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Aknu fokālo asinsvadu bojājumu ārstēšana ir atkarīga no tā, vai rodas simptomi, un tie var ietvert sekojošo:

• Novērošana.

• Zāles simptomu, tostarp sirds mazspējas un asinsreces problēmu ārstēšanai.

• Aknu embolizācija simptomu ārstēšanai.

• Operācija bojājumiem, kas nereaģē uz citu ārstēšanu.

Vairāki un difūzi aknu bojājumi

Multifokālie un difūzie aknu bojājumi parasti ir infantilas hemangiomas. Difūzie aknu bojājumi var izraisīt nopietnas sekas, tostarp problēmas ar vairogdziedzeri un sirdi. Aknas var palielināties, nospiest citus orgānus un izraisīt vairāk simptomu.

Diagnostikas testi

Pārbaužu un procedūru aprakstu, kas izmantoti multifokālo vai difūzo labdabīgu asinsvadu bojājumu diagnosticēšanai, skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Multifokālo aknu bojājumu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Novērošana par bojājumiem, kas neizraisa simptomus.

• Beta blokatoru terapija (propranolols) bojājumiem, kas sāk augt.

Difūzu aknu bojājumu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Beta blokatoru terapija (propranolols).

• Ķīmijterapija.

• Steroīdu terapija.

• Kopējā hepatektomija un aknu transplantācija, kad bojājumi nereaģē uz zāļu terapiju. Tas tiek darīts tikai tad, kad bojājumi ir plaši izplatījušies aknās un vairāk nekā viens orgāns ir izgāzies.

Ja aknu asinsvadu bojājums nereaģē uz standarta ārstēšanu, var veikt biopsiju, lai noskaidrotu, vai audzējs nav kļuvis ļaundabīgs.

Vārpstveida šūnu hemangioma

Vārpstveida šūnu hemangiomas satur šūnas, ko sauc par vārpstas šūnām. Mikroskopā vārpstas šūnas izskatās garas un slaidas.

Riska faktori

Viss, kas palielina slimības risku, tiek saukts par riska faktoru. Riska faktora klātbūtne nenozīmē, ka jūs saslimsiet ar šo slimību; riska faktoru neesamība nenozīmē, ka jūs nesaņemsiet šo slimību. Konsultējieties ar bērna ārstu, ja domājat, ka jūsu bērns var būt pakļauts riskam. Vārpstveida šūnu hemangiomas, iespējams, rodas bērniem ar šādiem sindromiem:

• Maffucci sindroms, kas ietekmē skrimšļus un ādu.

• Klippel-Trenaunay sindroms, kas ietekmē asinsvadus, mīkstos audus un kaulus.

Pazīmes

Vārpstveida šūnu hemangiomas parādās uz ādas vai zem tās. Tie ir sāpīgi sarkanbrūni vai zilgani bojājumi, kas parasti parādās uz rokām vai kājām. Tie var sākties kā viens bojājums un gadu gaitā attīstīties vairāk.

Diagnostikas testi

Skatiet sadaļu Vispārīgā informācija, lai aprakstītu vārpstas šūnu hemangiomas diagnosticēšanai izmantotās pārbaudes un procedūras.

Ārstēšana

Vārpstas šūnu hemangiomas nav standarta ārstēšanas. Ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai.

Vārpstveida šūnu hemangiomas var atgriezties pēc operācijas.

Epitelioīda hemangioma

Epitelioīdās hemangiomas parasti veidojas uz ādas vai ādā, it īpaši uz galvas, bet var rasties arī citās vietās, piemēram, kaulā.

Pazīmes un simptomi

Epitelioīdās hemangiomas dažreiz izraisa traumas. Uz ādas tie var parādīties kā stingri rozā līdz sarkani izciļņi un var būt niezoši. Kaulu epitelioīdā hemangioma skartajā zonā var izraisīt pietūkumu, sāpes un novājinātu kaulu.

Diagnostikas testi

Epitelioīdās hemangiomas diagnosticēšanai izmantoto testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Epitelioīdām hemangiomām nav standarta ārstēšanas. Ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija (kiretāža vai rezekcija).

• Skleroterapija.

• Radiācijas terapija retos gadījumos.

Epitelioīdās hemangiomas bieži atgriežas pēc ārstēšanas.

Piogēna granuloma

Piogēnu granulomu sauc arī par lobulāru kapilāru hemangiomu. Tas ir visizplatītākais vecākiem bērniem un jauniešiem, bet tas var notikt jebkurā vecumā.

Bojājumus dažreiz izraisa ievainojumi vai dažu zāļu lietošana, ieskaitot pretapaugļošanās tabletes un retinoīdus. Bez zināmiem iemesliem tie var veidoties arī kapilāros (mazākajos asinsvados), artērijās, vēnās vai citās ķermeņa vietās. Parasti ir tikai viens bojājums, bet dažreiz vienā un tajā pašā zonā rodas vairāki bojājumi vai bojājumi var izplatīties uz citām ķermeņa zonām.

Pazīmes

Piogēnas granulomas ir izvirzītas, spilgti sarkani bojājumi, kas var būt mazi vai lieli, gludi vai bedraini. Viņi ātri aug nedēļām līdz mēnešiem un var daudz asiņot. Šie bojājumi parasti atrodas uz ādas virsmas, bet var veidoties audos zem ādas un izskatīties kā citi asinsvadu bojājumi.

Diagnostikas testi

Skatiet sadaļu Vispārīgā informācija, lai aprakstītu testus un procedūras, ko izmanto piogēnas granulomas diagnosticēšanai.

Ārstēšana

Dažas piogēnās granulomas izzūd bez ārstēšanas. Citām piogēnām granulomām nepieciešama ārstēšana, kas var ietvert sekojošo:

• Operācija (ekscīzija vai kiretāža), lai noņemtu bojājumu.

• Fotokoagulācija.

• Vietējā beta blokatoru terapija.

Piogēnas granulomas bieži atgriežas pēc ārstēšanas.

Angiofibroma

Angiofibromas ir reti. Tie ir labdabīgi ādas bojājumi, kas parasti rodas ar stāvokli, ko sauc par bumbuļu sklerozi (iedzimts traucējums, kas izraisa ādas bojājumus, krampjus un garīgās attīstības traucējumus).

Pazīmes

Angiofibromas parādās kā sarkani izciļņi uz sejas.

Diagnostikas testi

Angiofibromas diagnosticēšanai izmantoto testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Angiofibromu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija (izgriešana), lai noņemtu audzēju.

• Lāzerterapija.

• Mērķtiecīga terapija (sirolimus).

Nepilngadīgo deguna un rīkles angiofibroma

Nepilngadīgas nazofaringeālas angiofibromas ir labdabīgi audzēji, bet tie var izaugt tuvējos audos. Tās sākas deguna dobumā un var izplatīties nazofarneksā, deguna blakusdobumos, kaulā ap acīm un dažreiz arī smadzenēs.

Diagnostikas testi

Pārbaudes un procedūru aprakstu, kas izmantoti nepilngadīgo nazofaringeālās angiofibromas diagnosticēšanai, skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Nepilngadīgo nazofaringeālo angiofibromu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija (izgriešana), lai noņemtu audzēju.

• Radiācijas terapija.

• Ķīmijterapija.

• Imūnterapija (interferons).

• Mērķtiecīga terapija (sirolimus).

Starpposma audzēji, kas izplatās lokāli

Šajā sadaļā

• Kaposiforma hemangioendotelioma un kušķveida angioma

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Kaposiforma hemangioendotelioma un kušķveida angioma

Kaposiformas hemangioendoteliomas un pušķainās angiomas ir asinsvadu audzēji, kas rodas zīdaiņiem vai maziem bērniem. Šie audzēji var izraisīt Kasabaha-Merita parādību - stāvokli, kurā asinis nespēj sarecēt, un var rasties nopietna asiņošana. Kasabaha-Merita parādībā audzējs aiztur un iznīcina trombocītus (asins recēšanas šūnas). Tad asinīs nav pietiekami daudz trombocītu, kad tas nepieciešams asiņošanas apturēšanai. Šis asinsvadu audzēju veids nav saistīts ar Kapoši sarkomu.

Pazīmes un simptomi

Kaposiformas hemangioendoteliomas un saišķainās angiomas parasti rodas uz roku un kāju ādas, bet var veidoties arī dziļākos audos, piemēram, muskuļos vai kaulos, vai krūtīs vai vēderā.

Pazīmes un simptomi var būt šādi:

• Stingras, sāpīgas ādas vietas, kas izskatās sasitušas.

• Violetas vai brūngani sarkanas ādas vietas.

• Viegli sasitumi.

• Asiņošana no gļotādas, brūcēm un citiem audiem pārsniedz parasto daudzumu.

Pacientiem, kuriem ir kaposiforma hemangioendotelioma un pušķaina angioma, var būt anēmija (vājums, noguruma sajūta vai bāla izskata).

Diagnostikas testi

Kaposiformas hemangioendoteliomas diagnosticēšanai izmantoto testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ja fiziskais eksāmens un MRI skaidri parāda, ka audzējs ir kaposiforma hemangioendotelioma vai plūksnota angioma, biopsija var nebūt vajadzīga. Biopsija ne vienmēr tiek veikta, jo var rasties nopietna asiņošana.

Ārstēšana

Kaposiformu hemangioendoteliomu un pušķotu angiomu ārstēšana ir atkarīga no bērna simptomiem. Infekcija, ārstēšanas kavēšanās un operācija var izraisīt asiņošanu, kas ir bīstama dzīvībai. Kaposiformas hemangioendoteliomas un saišķainās angiomas vislabāk ārstē asinsvadu anomāliju speciālists.

Ārstēšana un atbalstoša aprūpe asiņošanas novēršanai var ietvert sekojošo:

• Steroīdu terapija, kurai var sekot ķīmijterapija.

• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, aspirīns.

• Imūnterapija (interferons).

• Antifibrinolītiskā terapija, lai uzlabotu asins recēšanu.

• Ķīmijterapija ar vienu vai vairākām pretvēža zālēm.

• Beta blokatoru terapija (propranolols).

• Operācija (izgriešana), lai noņemtu audzēju, ar vai bez embolizācijas.

• Mērķtiecīga terapija (sirolimus) ar steroīdu terapiju vai bez tās.

• Ķīmijterapijas vai mērķterapijas (sirolimus) klīniskais pētījums.

Pat ārstējot, šie audzēji pilnībā neizzūd un var atgriezties. Sāpes un iekaisums var pasliktināties līdz ar vecumu, bieži vien ap pubertātes laiku. Ilgtermiņa ietekme ir hroniskas sāpes, sirds mazspēja, kaulu problēmas un limfātiskā tūska (limfas šķidruma uzkrāšanās audos).

Starpposma audzēji, kas reti izplatās

Šajā sadaļā

• Pseidomogēna hemangioendotelioma

• Retiforma hemangioendotelioma

• Papilārā intralimfātiskā angioendotelioma

• Salikta hemangioendotelioma

• Kapoši sarkoma

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Pseidomogēna hemangioendotelioma

Pseidomogēna hemangioendotelioma var rasties bērniem, bet visbiežāk tā ir vīriešiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Šie audzēji ir reti, un parasti tie notiek uz ādas vai zem ādas, vai kaulos. Tie var izplatīties tuvējos audos, bet parasti neizplatās uz citām ķermeņa daļām. Vairumā gadījumu ir vairāki audzēji.

Pazīmes un simptomi

Pseidomogēnas hemangioendoteliomas var parādīties kā vienreizēja mīkstajos audos vai izraisīt sāpes skartajā zonā.

Diagnostikas testi

Pseudomogēnas hemangioendoteliomas diagnosticēšanai izmantoto testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Pseidomogēno hemangioendoteliomu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai, ja iespējams, noņemtu audzēju. Amputācija var būt nepieciešama, ja kaulā ir vairāki audzēji.

• Ķīmijterapija.

• Mērķtiecīga terapija (mTOR inhibitori).

Tā kā pseidomogēna hemangioendotelioma bērniem ir tik reti sastopama, ārstēšanas iespējas balstās uz klīniskiem pētījumiem pieaugušajiem.

Retiforma hemangioendotelioma

Retiformas hemangioendoteliomas ir lēni augoši, plakani audzēji, kas rodas jauniem pieaugušajiem un dažreiz bērniem. Šie audzēji parasti rodas uz rokām, kājām un stumbra vai zem tās. Šie audzēji parasti neizplatās uz citām ķermeņa daļām.

Diagnostikas testi

Retiformas hemangioendoteliomas diagnosticēšanai izmantoto testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Retiformu hemangioendoteliomu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija (izgriešana), lai noņemtu audzēju. Turpmākie pasākumi ietvers uzraudzību, lai noskaidrotu, vai audzējs atkārtojas.

• Staru terapija un ķīmijterapija, ja operāciju nevar veikt vai kad audzējs ir atgriezies.

Retiforma hemangioendotelioma var atgriezties pēc ārstēšanas.

Papilārā intralimfātiskā angioendotelioma

Papilāru intralimfātiskās angioendoteliomas sauc arī par Dabskas audzējiem. Šie audzēji veidojas ādā vai zem tās jebkurā ķermeņa vietā. Dažreiz tiek ietekmēti limfmezgli.

Pazīmes

Papilāru intralimfātiskās angioendoteliomas var parādīties kā stingras, paceltas, purpursarkanas pumpiņas, kas var būt mazas vai lielas.

Diagnostikas testi

Testu un procedūru aprakstu, kas izmantoti papilāru intralimfātiskās angioendoteliomas diagnosticēšanai, skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Papilāru intralimfātisko angioendoteliomu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija (izgriešana), lai noņemtu audzēju.

Salikta hemangioendotelioma

Kompozītām hemangioendoteliomām ir gan labdabīgu, gan ļaundabīgu asinsvadu audzēju pazīmes. Šie audzēji parasti rodas uz rokām vai kājām uz ādas vai zem tās. Tās var rasties arī uz galvas, kakla vai krūtīm. Kompozītām hemangioendoteliomām, visticamāk, nav metastāžu (izplatīšanās), bet tās var atgriezties tajā pašā vietā. Kad audzēji metastazē, tie parasti izplatās tuvējos limfmezglos.

Diagnostikas testi

Skatiet sadaļu Vispārīgā informācija, lai aprakstītu testus un procedūras, kas tiek izmantotas, lai diagnosticētu salikto hemangioendoteliomu, un uzzinātu, vai audzējs ir izplatījies.

Ārstēšana

Kompozītu hemangioendoteliomu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai.

• Staru terapija un ķīmijterapija izplatītajiem audzējiem.

Kapoši sarkoma

Kapoši sarkoma ir vēzis, kas izraisa bojājumu augšanu ādā; gļotādas, kas izklāj muti, degunu un rīkli; limfmezgli; vai citiem orgāniem. To izraisa Kapoši sarkomas herpes vīruss (KSHV). Amerikas Savienotajās Valstīs tas visbiežāk notiek bērniem, kuriem ir vāja imūnsistēma, ko izraisa reti sastopami imūnsistēmas traucējumi, HIV infekcija vai zāles, ko lieto orgānu transplantācijās.

Pazīmes

Bērniem var būt šādas pazīmes:

• Bojājumi ādā, mutē vai kaklā. Ādas bojājumi ir sarkani, violeti vai brūni un mainās no plakanas, uz paaugstinātu, uz zvīņainām vietām, ko sauc par plāksnēm, uz mezgliem.

• Limfmezglu pietūkums.

Diagnostikas testi

Kaposi sarkomas diagnosticēšanai izmantoto testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Ārstēšana

Kapoši sarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Ķīmijterapija.

• Imūnterapija (interferons).

• Radiācijas terapija.

Tā kā bērniem Kapoši sarkoma ir tik reti sastopama, dažas ārstēšanas iespējas ir balstītas uz klīniskiem pētījumiem pieaugušajiem. Informāciju par Kapoši sarkomu pieaugušajiem skatiet Kaposi sarkomas ārstēšanas kopsavilkumā.

Ļaundabīgi audzēji

Šajā sadaļā

• Epithelioid Hemangioendothelioma

• Mīksto audu angiosarkoma

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Epithelioid Hemangioendothelioma

Epitelioīdās hemangioendoteliomas var rasties bērniem, bet visbiežāk tās ir pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Parasti tie rodas aknās, plaušās vai kaulos. Tie var būt strauji augoši vai lēni augoši. Aptuveni trešdaļā gadījumu audzējs ļoti ātri izplatās citās ķermeņa daļās.

Pazīmes un simptomi

Pazīmes un simptomi ir atkarīgi no audzēja atrašanās vietas:

• Uz ādas audzēji var būt pacelti un noapaļoti vai plakani, sarkanbrūni plankumi, kas jūtas silti.

• Plaušās var nebūt agrīnu simptomu. Pazīmes un simptomi, kas var rasties, ir:

• Sāpes krūtīs.

• Asinis izspļauj.

• Anēmija (vājums, noguruma sajūta vai bāla izskats).

• Apgrūtināta elpošana (no rētajiem plaušu audiem).

• Kaulā audzēji var izraisīt pārtraukumus.

Audzēji, kas rodas aknās vai mīkstajos audos, var izraisīt arī pazīmes un simptomus.

Diagnostikas testi

Epitelioīdās hemangioendoteliomas aknās tiek konstatētas ar CT un MRI. Skatiet sadaļu Vispārīgā informācija, lai aprakstītu šos testus un procedūras, kas tiek izmantotas, lai diagnosticētu epithelioid hemangioendothelioma, un uzzinātu, vai audzējs ir izplatījies. Var veikt arī rentgenstarus.

Ārstēšana

Lēni augošu epitelioīdu hemangioendoteliomu ārstēšana ietver:

• Novērošana.

Ātri augošu epitelioīdu hemangioendoteliomu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai, ja iespējams, noņemtu audzēju.

• Imūnterapija (interferons) un mērķterapija (talidomīds, sorafenibs, pazopanibs, sirolims) audzējiem, kas, iespējams, izplatīsies.

Ķīmijterapija.

• Kopējā hepatektomija un aknu transplantācija, kad audzējs atrodas aknās.

• Mērķtiecīgas terapijas (trametiniba) klīniskais pētījums.

• Ķīmijterapijas un mērķterapijas klīniskais pētījums (pazopanibs).

Mīksto audu angiosarkoma

Angiosarkomas ir strauji augoši audzēji, kas veidojas asinsvados vai limfas traukos jebkurā ķermeņa daļā, parasti mīkstajos audos. Lielākā daļa angiosarkomu atrodas ādā vai tās tuvumā. Tie, kas atrodas dziļākos mīkstajos audos, var veidoties aknās, liesā un plaušās.

Šie audzēji bērniem ir ļoti reti. Bērniem dažreiz ir vairāk nekā viens audzējs ādā un / vai aknās.

Riska faktori

Viss, kas palielina slimības risku, tiek saukts par riska faktoru. Riska faktora klātbūtne nenozīmē, ka jūs saslimsiet ar šo slimību; riska faktoru neesamība nenozīmē, ka jūs nesaņemsiet šo slimību. Konsultējieties ar bērna ārstu, ja domājat, ka jūsu bērns var būt pakļauts riskam. Angiosarkomu riska faktori ir šādi:

• Radiācijas iedarbība.

• Hroniska (ilgstoša) limfedēma, stāvoklis, kad papildu limfas šķidrums uzkrājas audos un izraisa pietūkumu.

• Kam ir labdabīgs asinsvadu audzējs. Labdabīgs audzējs, piemēram, hemangioma, var kļūt par angiosarkomu, bet tas notiek reti.

Pazīmes

Angiosarkomas pazīmes ir atkarīgas no audzēja atrašanās vietas un var ietvert sekojošo:

• Sarkani plankumi uz ādas, kas viegli asiņo.

• Violetie audzēji.

Diagnostikas testi

Skatīt sadaļu Vispārīga informācija, lai aprakstītu testus un procedūras, ko izmanto angiosarkomas diagnosticēšanai, un uzzinātu, vai audzējs ir izplatījies.

Ārstēšana

Angiosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju.

• Operācijas, ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācija izplatītajām angiosarkomām.

• Mērķtiecīga terapija (bevacizumabs) un ķīmijterapija angiosarkomām, kas sākās kā infantilas hemangiomas.

• Ķīmijterapijas klīniskais pētījums ar mērķtiecīgu terapiju vai bez tās (pazopanibs).

• Imūnterapijas (nivolumaba un ipilimumaba) klīniskais pētījums.

Lai uzzinātu vairāk par bērnības asinsvadu audzējiem

Lai iegūtu papildinformāciju par bērnu asinsvadu audzējiem, skatiet šo:

• Mīksto audu sarkomas mājas lapa

• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana un vēzis

• Mērķtiecīgas vēža terapijas

• MyPART - mans bērnu un pieaugušo reto audzēju tīkls

Lai iegūtu vairāk informācijas par bērnu vēzi un citiem vispārīgiem vēža resursiem, skatiet šo:

• Par vēzi

• Bērnības vēzis

• CureSearch for Child CancerExit atruna

• Bērnu vēža ārstēšanas novēloti efekti

• Pusaudži un jaunieši ar vēzi

• Bērni ar vēzi: ceļvedis vecākiem

• Vēzis bērniem un pusaudžiem

• Inscenējums

• Tikt galā ar vēzi

• Jautājumi savam ārstam par vēzi

• Pārdzīvojušajiem un aprūpētājiem