Veidi / mīksto audu sarkoma / pacients / bērns-mīksto audu ārstēšana-pdq

Bērnu mīksto audu sarkomas ārstēšana (®) - pacienta versija

Vispārīga informācija par bērnības mīksto audu sarkomu

GALVENIE PUNKTI

• Bērnu vecuma mīksto audu sarkoma ir slimība, kurā ļaundabīgas (vēža) šūnas veidojas ķermeņa mīkstajos audos.

• Mīksto audu sarkoma rodas bērniem un pieaugušajiem.

• Noteiktas slimības un iedzimti traucējumi var palielināt bērnu mīksto audu sarkomas risku.

• Visizplatītākā bērnības mīksto audu sarkomas pazīme ir nesāpīga vienreizēja vai ķermeņa mīksto audu pietūkums.

• Bērnu mīksto audu sarkomas atklāšanai (atrašanai) un diagnosticēšanai tiek izmantoti diagnostikas testi.

• Ja testi parāda, ka var būt mīksto audu sarkoma, tiek veikta biopsija.

• Ir daudz dažādu veidu mīksto audu sarkomas.

• Tauku audu audzēji

• Kaulu un skrimšļu audzēji

• Šķiedru (saistaudu) audu audzēji

• Skeleta muskuļu audzēji

• Gludu muskuļu audzēji

• Tā sauktie fibrohistiocītiskie audzēji

• Nervu apvalka audzēji

• Pericītiskie (perivaskulārie) audzēji

• Nezināmas šūnu izcelsmes audzēji

• Asinsvadu audzēji

• Daži faktori ietekmē prognozi (atveseļošanās iespēju) un ārstēšanas iespējas.

Bērnu vecuma mīksto audu sarkoma ir slimība, kurā ļaundabīgas (vēža) šūnas veidojas ķermeņa mīkstajos audos.

Ķermeņa mīkstie audi savieno, atbalsta un ieskauj citas ķermeņa daļas un orgānus. Mīkstie audi ietver:

• Tauki.

• Kaulu un skrimšļu maisījums.

• Šķiedru audi.

• Muskuļi.

• Nervi.

• Cīpslas (audu joslas, kas savieno muskuļus ar kauliem).

• Sinoviālie audi (audi ap locītavām).

• Asinsvadi.

• Limfas trauki.

Mīksto audu sarkomu var atrast jebkurā ķermeņa vietā. Bērniem audzēji visbiežāk veidojas rokās, kājās, krūtīs vai vēderā.

Mīksto audu sarkoma veidojas ķermeņa mīkstajos audos, ieskaitot muskuļus, cīpslas, taukus, asinsvadus, limfas traukus, nervus un audus ap locītavām.

Mīksto audu sarkoma rodas bērniem un pieaugušajiem.

Bērnu mīksto audu sarkoma var atšķirīgi reaģēt uz ārstēšanu, un tās prognoze var būt labāka nekā mīksto audu sarkomai pieaugušajiem. (Informāciju par ārstēšanu pieaugušajiem skatīt kopsavilkumā par pieaugušo mīksto audu sarkomas ārstēšanu.)

Noteiktas slimības un iedzimti traucējumi var palielināt bērnu mīksto audu sarkomas risku.

Viss, kas palielina slimības risku, tiek saukts par riska faktoru. Riska faktora klātbūtne nenozīmē, ka jūs saņemsiet vēzi; riska faktoru neesamība nenozīmē, ka jūs nesaņemsiet vēzi. Konsultējieties ar bērna ārstu, ja domājat, ka jūsu bērns var būt pakļauts riskam.

Bērnu mīksto audu sarkomas riska faktori ir šādi iedzimti traucējumi:

• Li-Fraumeni sindroms.

• Ģimenes adenomatozā polipoze (FAP).

• RB1 gēns mainās.

• SMARCB1 (INI1) gēnu izmaiņas.

• 1. tipa neirofibromatoze (NF1).

• Vernera sindroms.

• Bumbuļu skleroze.

• Smags kombinēts imūndeficīts ar adenozīna deamināzes deficītu.

Citi riska faktori ir šādi:

• Iepriekšēja ārstēšana ar staru terapiju.

• Vienlaicīgi ar AIDS (iegūto imūndeficīta sindromu) un Epšteina-Barra vīrusa infekciju.

Visizplatītākā bērnības mīksto audu sarkomas pazīme ir nesāpīga vienreizēja vai ķermeņa mīksto audu pietūkums.

Sarkoma var parādīties kā nesāpīgs gabals zem ādas, bieži vien uz rokas, kājas, krūtīm vai vēdera. Sākumā var nebūt citu pazīmju vai simptomu. Kad sarkoma kļūst lielāka un nospiež tuvējos orgānus, nervus, muskuļus vai asinsvadus, tā var izraisīt pazīmes vai simptomus, piemēram, sāpes vai vājumu.

Citi apstākļi var izraisīt tādas pašas pazīmes un simptomus. Ja bērnam ir kāda no šīm problēmām, sazinieties ar sava bērna ārstu.

Bērnu mīksto audu sarkomas atklāšanai (atrašanai) un diagnosticēšanai tiek izmantoti diagnostikas testi.

Var izmantot šādus testus un procedūras:

• Fiziskais eksāmens un vēsture: Ķermeņa eksāmens, lai pārbaudītu vispārējās veselības pazīmes, tostarp pārbaudītu slimības pazīmes, piemēram, gabaliņus vai jebko citu, kas šķiet neparasts. Tiks ņemta arī vēsture par pacienta veselības paradumiem, iepriekšējām slimībām un ārstēšanu.

• Rentgens: rentgens ir enerģijas stara veids, kas var iet caur ķermeni uz filmas, veidojot attēlus ķermeņa iekšienē.

• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): procedūra, kas izmanto magnētu, radioviļņus un datoru, lai izveidotu virkni detalizētu attēlu ar ķermeņa zonām, piemēram, krūtīm, vēderu, rokām vai kājām. Šo procedūru sauc arī par kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošanu (NMRI).

Vēdera magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Bērns guļ uz galda, kas ieslīd MRI skenerī, kas nofotografē ķermeņa iekšpusi. Spilventiņš uz bērna vēdera palīdz padarīt attēlus skaidrākus.

• CT skenēšana (CAT skenēšana): procedūra, kas izgatavo virkni detalizētu attēlu no ķermeņa vietām, piemēram, krūtīm vai vēdera, no dažādiem leņķiem. Attēlus veido dators, kas savienots ar rentgena aparātu. Krāsvielu var injicēt vēnā vai norīt, lai palīdzētu orgāniem vai audiem parādīties skaidrāk. Šo procedūru sauc arī par datortomogrāfiju, datortomogrāfiju vai datorizētu aksiālo tomogrāfiju.

Vēdera dobuma datortomogrāfija (CT). Bērns guļ uz galda, kas slīd cauri datortomogrāfam, kas rentgena režīmā uzņem vēdera iekšpusi.

• Ultraskaņas eksāmens: procedūra, kurā augstas enerģijas skaņas viļņi (ultraskaņa) tiek atsitīti no iekšējiem audiem vai orgāniem un rada atbalsis. Atskaņas veido priekšstatu par ķermeņa audiem, ko sauc par sonogrammu. Attēlu var izdrukāt, lai to apskatītu vēlāk.

Ja testi parāda, ka var būt mīksto audu sarkoma, tiek veikta biopsija.

Biopsijas veids daļēji ir atkarīgs no masas lieluma un no tā, vai tā atrodas tuvu ādas virsmai vai dziļāk audos. Parasti tiek izmantots viens no šiem biopsiju veidiem:

• Serdes adatas biopsija: audu noņemšana, izmantojot plašu adatu. Tiek ņemti vairāki audu paraugi. Šo procedūru var vadīt, izmantojot ultraskaņu, datortomogrāfiju vai MRI.

• Iekļautā biopsija: gabala daļas vai audu parauga noņemšana.

• Ekskluzīva biopsija: visa audu gabala vai laukuma noņemšana, kas neizskatās normāli. Patologs apskata audus mikroskopā, lai meklētu vēža šūnas. Ekspozīcijas biopsiju var izmantot, lai pilnībā noņemtu mazākus audzējus, kas atrodas netālu no ādas virsmas. Šāda veida biopsija tiek reti izmantota, jo vēža šūnas var palikt pēc biopsijas. Ja vēža šūnas paliek, vēzis var atjaunoties vai izplatīties uz citām ķermeņa daļām.

Audzēja MRI tiek veikta pirms ekscizijas biopsijas. Tas tiek darīts, lai parādītu, kur izveidojies sākotnējais audzējs, un to var izmantot, lai virzītu turpmāko operāciju vai staru terapiju.

Ja iespējams, biopsijas plānošanā jāiesaista ķirurgs, kurš noņems jebkuru atrasto audzēju. Adatu vai iegriezumu ievietošana biopsijā var ietekmēt to, vai visu audzēju var noņemt vēlāk veiktās operācijas laikā.

Lai plānotu vislabāko ārstēšanu, biopsijas laikā noņemto audu paraugam jābūt pietiekami lielam, lai uzzinātu mīksto audu sarkomas veidu un veiktu citus laboratorijas testus. Audu paraugi tiks ņemti no primārā audzēja, limfmezgliem un citām vietām, kurās var būt vēža šūnas. Patologs apskata audus mikroskopā, lai meklētu vēža šūnas un noskaidrotu audzēja veidu un pakāpi. Audzēja pakāpe ir atkarīga no tā, cik patoloģiski vēža šūnas izskatās mikroskopā un cik ātri šūnas dalās. Augstas un vidējas pakāpes audzēji parasti aug un izplatās ātrāk nekā zemas pakāpes audzēji.

Tā kā mīksto audu sarkomu var būt grūti diagnosticēt, audu paraugs jāpārbauda patologam, kuram ir pieredze mīksto audu sarkomas diagnosticēšanā.

Lai pētītu audu paraugus, var veikt vienu vai vairākus šādus laboratorijas testus:

• Molekulārais tests: laboratorijas tests, lai pārbaudītu noteiktus gēnus, olbaltumvielas vai citas molekulas audu, asiņu vai cita ķermeņa šķidruma paraugā. Molekulāro testu var veikt ar citām procedūrām, piemēram, biopsijām, lai palīdzētu diagnosticēt dažus vēža veidus. Molekulāros testos tiek pārbaudītas noteiktas gēnu vai hromosomu izmaiņas, kas rodas dažās mīksto audu sarkomos.

• Reversās transkripcijas – polimerāzes ķēdes reakcijas (RT – PCR) tests: laboratorijas tests, kurā tiek mērīts ģenētiskās vielas, ko sauc par mRNS, daudzumu, ko izgatavojis noteikts gēns. Fermentu, ko sauc par reverso transkriptāzi, izmanto, lai noteiktu RNS gabalu pārveidotu par atbilstošu DNS gabalu, kuru var pastiprināt (izgatavot lielā skaitā) ar citu fermentu, ko sauc par DNS polimerāzi. Pastiprinātās DNS kopijas palīdz noteikt, vai gēns veido specifisku mRNS. RT – PCR var izmantot, lai pārbaudītu noteiktu gēnu aktivāciju, kas var norādīt uz vēža šūnu klātbūtni. Šo testu var izmantot, lai meklētu noteiktas izmaiņas gēnā vai hromosomā, kas var palīdzēt diagnosticēt vēzi.

• Citogenētiskā analīze: laboratorijas tests, kurā audzēja audu paraugā saskaita šūnu hromosomas un pārbauda, ​​vai tajā nav izmaiņu, piemēram, salauztas, trūkstošas, pārkārtotas vai papildu hromosomas. Dažu hromosomu izmaiņas var liecināt par vēzi. Citogenētiskā analīze tiek izmantota, lai palīdzētu diagnosticēt vēzi, plānot ārstēšanu vai uzzināt, cik labi ārstēšana darbojas. Fluorescences in situ hibridizācija (FISH) ir citoģenētiskās analīzes veids.

• Imunocitoķīmija: laboratorijas tests, kurā tiek izmantotas antivielas, lai pārbaudītu noteiktus antigēnus (marķierus) pacienta šūnu paraugā. Antivielas parasti ir saistītas ar fermentu vai fluorescējošu krāsu. Pēc tam, kad antivielas saistās ar antigēnu pacienta šūnu paraugā, tiek aktivizēts ferments vai krāsviela, un antigēnu pēc tam var redzēt mikroskopā. Šāda veida testu var izmantot, lai noteiktu atšķirību starp dažādiem mīksto audu sarkomas veidiem.

• Gaismas un elektronu mikroskopija: laboratorijas tests, kurā audu parauga šūnas tiek aplūkotas regulāros un jaudīgos mikroskopos, lai meklētu noteiktas izmaiņas šūnās.

Ir daudz dažādu veidu mīksto audu sarkomas.

Katra veida sarkomas šūnas mikroskopā izskatās atšķirīgi. Mīksto audu audzēji tiek grupēti, pamatojoties uz mīksto audu šūnu tipu, kur tie vispirms izveidojās.

Šis kopsavilkums ir par šādiem mīksto audu sarkomas veidiem:

Tauku audu audzēji

Liposarkoma. Tas ir tauku šūnu vēzis. Liposarkoma parasti veidojas tauku slānī tieši zem ādas. Bērniem un pusaudžiem liposarkoma bieži ir zemas pakāpes (iespējams, ka tā lēnām augs un izplatīsies). Ir vairāki dažādi liposarkomas veidi, tostarp:

• Miksoīdu liposarkoma. Parasti tas ir zemas pakāpes vēzis, kas labi reaģē uz ārstēšanu.

• Pleomorfā liposarkoma. Parasti tas ir augstas pakāpes vēzis, kas maz ticams, ka labi reaģēs uz ārstēšanu.

Kaulu un skrimšļu audzēji

Kaulu un skrimšļu audzēji ir kaulu šūnu un skrimšļa šūnu sajaukums. Kaulu un skrimšļu audzēji ietver šādus veidus:

• Ārpus skeleta mezenhimāla hondrosarkoma. Šis kaulu un skrimšļu audzēju veids bieži ietekmē jaunus pieaugušos un rodas galvā un kaklā.

• Ekstraskeletāla osteosarkoma. Šāda veida kaulu un skrimšļu audzēji bērniem un pusaudžiem ir ļoti reti. Tas, iespējams, atgriezīsies pēc ārstēšanas un var izplatīties plaušās.

Šķiedru (saistaudu) audu audzēji

Šķiedru (saistaudu) audu audzēji ietver šādus veidus:

• Desmoid tipa fibromatoze (saukta arī par desmoido audzēju vai agresīvu fibromatozi). Šis šķiedru audu audzējs ir zemas pakāpes (iespējams, ka tas aug lēni). Tas var atgriezties tuvējos audos, bet parasti neizplatās uz attālām ķermeņa daļām. Dažreiz desmoidā tipa fibromatoze ilgstoši var apstāties. Reti audzējs var izzust bez ārstēšanas.

Desmoidi audzēji dažreiz rodas bērniem ar izmaiņām APC gēnā. Izmaiņas šajā gēnā var izraisīt arī ģimenes adenomatozo polipozi (FAP). FAP ir iedzimts stāvoklis (no vecākiem nodots pēcnācējiem), kurā daudzi polipi (izaugumi uz gļotādām) veidojas resnās un taisnās zarnas iekšējās sienās. Var būt vajadzīgas ģenētiskās konsultācijas (diskusija ar apmācītu profesionāli par iedzimtām slimībām un gēnu testēšanas iespējām).

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Tas ir dziļu ādas slāņu audzējs, kas visbiežāk veidojas stumbrā, rokās vai kājās. Šī audzēja šūnām ir noteiktas ģenētiskas izmaiņas, ko sauc par translokāciju (COL1A1 gēna daļa maina vietas ar daļu no PDGFRB gēna). Lai diagnosticētu dermatofibrosarkomas protuberānus, audzēja šūnās pārbauda šīs ģenētiskās izmaiņas. Dermatofibrosarcoma protuberans parasti neizplatās limfmezglos vai citās ķermeņa daļās.

• Iekaisuma miofibroblastisks audzējs. Šo vēzi veido muskuļu šūnas, saistaudu šūnas un noteiktas imūnās šūnas. Tas notiek bērniem un pusaudžiem. Visbiežāk tas veidojas mīkstajos audos, plaušās, liesā un krūtīs. Pēc ārstēšanas tas bieži atgriežas, bet reti izplatās uz attālām ķermeņa daļām. Apmēram pusei šo audzēju ir konstatētas noteiktas ģenētiskas izmaiņas.

Fibrosarkoma.

Bērniem un pusaudžiem ir divu veidu fibrosarkoma:

• Zīdaiņu fibrosarkoma (saukta arī par iedzimtu fibrosarkomu). Šis fibrosarkomas veids parasti rodas bērniem vecumā no 1 gada un jaunākiem, un to var novērot pirmsdzemdību ultraskaņas eksāmenā. Šis audzējs strauji aug, un diagnozes laikā tas bieži ir liels. Tas reti izplatās uz attālām ķermeņa daļām. Šī audzēja šūnās parasti ir noteiktas ģenētiskas izmaiņas, ko sauc par translokāciju (vienas hromosomas daļa maina vietas ar citas hromosomas daļu). Lai diagnosticētu infantilo fibrosarkomu, audzēja šūnas tiek pārbaudītas attiecībā uz šīm ģenētiskajām izmaiņām. Līdzīgs audzējs ir novērots vecākiem bērniem, taču tam nav translokācijas, kas bieži novērojama jaunākiem bērniem.

• Pieaugušo fibrosarkoma. Tas ir tā paša veida fibrosarkoma, kas sastopama pieaugušajiem. Šī audzēja šūnās nav ģenētisko izmaiņu, kas konstatētas zīdaiņu fibrosarkomā. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par pieaugušo mīksto audu sarkomas ārstēšanu.)

• Miksofibrosarkoma. Tas ir rets šķiedru audu audzējs, kas bērniem notiek retāk nekā pieaugušajiem.

• Zemas pakāpes fibromiksoīdā sarkoma. Tas ir lēni augošs audzējs, kas veidojas dziļi rokās vai kājās un galvenokārt skar jaunus un pusmūža pieaugušos. Audzējs var atgriezties daudzus gadus pēc ārstēšanas un izplatīties plaušās un krūšu sienas gļotādā. Nepieciešama turpmāka novērošana visa mūža garumā.

• Sklerozējoša epitelioīda fibrosarkoma. Tas ir rets šķiedru audu audzējs, kas ātri aug. Tas var atgriezties un izplatīties citās ķermeņa daļās gadus pēc ārstēšanas. Nepieciešama ilgtermiņa novērošana.

Skeleta muskuļu audzēji

Skeleta muskulis ir piestiprināts pie kauliem un palīdz ķermenim kustēties.

• Rabdomiosarkoma. Rabdomiosarkoma ir bērnībā visbiežāk sastopamā mīksto audu sarkoma bērniem no 14 gadu vecuma. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnības rabdomiosarkomas ārstēšanu.)

Gludu muskuļu audzēji

Gludie muskuļi līnijas asinsvadu iekšpusē un dobos iekšējos orgānos, piemēram, kuņģī, zarnās, urīnpūslī un dzemdē.

• Leiomiosarkoma. Šis gludo muskuļu audzējs ir saistīts ar Epšteina-Barra vīrusu bērniem, kuriem ir arī HIV vai AIDS. Leiomyosarcoma var veidoties arī kā otrais vēzis iedzimta retinoblastoma izdzīvojušajiem, dažreiz daudzus gadus pēc sākotnējās retinoblastomas ārstēšanas.

Tā sauktie fibrohistiocītiskie audzēji

• Plexiform fibrohistiocytic audzējs. Tas ir rets audzējs, kas parasti skar bērnus un jauniešus. Audzējs parasti sākas kā nesāpīgs izaugums uz rokas, rokas vai plaukstas ādas vai tieši zem tās. Tas reti var izplatīties tuvējos limfmezglos vai plaušās.

Nervu apvalka audzēji

Nervu apvalku veido mielīna aizsargslāņi, kas aptver nervu šūnas, kas nav smadzeņu vai muguras smadzeņu daļa. Nervu apvalka audzēji ietver šādus veidus:

• Ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs. Dažiem bērniem, kuriem ir ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs, ir rets ģenētiskais stāvoklis, ko sauc par 1. tipa neirofibromatozi (NF1). Šis audzējs var būt zemas vai augstas pakāpes.

• Ļaundabīgs Triton audzējs . Tie ir ļoti strauji augoši audzēji, kas visbiežāk rodas bērniem ar NF1.

• Ectomesenchymoma. Tas ir strauji augošs audzējs, kas rodas galvenokārt bērniem. Ektomēnenhimomas var veidoties acu dobumā, vēderā, rokās vai kājās.

Pericītiskie (perivaskulārie) audzēji

Pericītiskie audzēji veidojas šūnās, kas apņem asinsvadus. Pericītiskie audzēji ietver šādus veidus:

• Miopericitoma. Zīdaiņu hemangiopericitoma ir miopericitomas veids. Bērniem, kas jaunāki par 1 gadu diagnozes noteikšanas laikā, var būt labāka prognoze. Pacientiem, kas vecāki par 1 gadu, infantīla hemangiopericitoma, visticamāk, izplatās uz citām ķermeņa daļām, ieskaitot limfmezglus un plaušas.

• Zīdaiņu miofibromatoze. Zīdaiņu miofibromatoze ir vēl viens miopericitomas veids. Tas ir šķiedrains audzējs, kas bieži veidojas pirmajos 2 dzīves gados. Zem ādas var būt viens mezgls, parasti galvas un kakla rajonā (miofibroma), vai vairāki mezgliņi ādā, muskuļos vai kaulos (miofibromatoze). Pacientiem ar infantilo miofibromatozi vēzis var izplatīties arī orgānos. Šie audzēji var izzust bez ārstēšanas.

Nezināmas šūnu izcelsmes audzēji

Nezināmas šūnu izcelsmes audzēji (šūnu veids, kurā audzējs vispirms izveidojās, nav zināms) ietver šādus veidus:

• Sinoviālā sarkoma. Sinoviālā sarkoma ir izplatīts mīksto audu sarkomas veids bērniem un pusaudžiem. Parasti tas veidojas audos ap roku vai kāju locītavām, bet var veidoties arī stumbrā, galvā vai kaklā. Šī audzēja šūnās parasti ir noteiktas ģenētiskas izmaiņas, ko sauc par translokāciju (vienas hromosomas daļa maina vietas ar citas hromosomas daļu). Lielākiem audzējiem ir lielāks risks izplatīties uz citām ķermeņa daļām, ieskaitot plaušas. Bērniem, kas jaunāki par 10 gadiem, kuru audzējs ir 5 centimetri vai mazāks un ir izveidojies rokās vai kājās, ir labāka prognoze.

• Epitelioīda sarkoma. Šī ir reta sarkoma, kas parasti sākas dziļi mīkstajos audos kā lēni augošs, stingrs gabals un var izplatīties limfmezglos. Ja vēzis veidojas rokās, kājās vai sēžamvietā, var veikt sardzes limfmezglu biopsiju, lai pārbaudītu vēzi limfmezglos.

• Alveolārās mīkstās daļas sarkoma. Tas ir reti sastopams mīksto atbalsta audu audzējs, kas savieno un ieskauj orgānus un citus audus. Tas visbiežāk veidojas rokās un kājās, bet var rasties mutes, žokļu un sejas audos. Tas var augt lēnām un bieži izplatās uz citām ķermeņa daļām. Alveolārās mīkstās daļas sarkomai var būt labāka prognoze, ja audzējs ir 5 centimetri vai mazāks vai kad audzējs tiek pilnībā noņemts ar operāciju. Šī audzēja šūnās parasti ir noteiktas ģenētiskas izmaiņas, ko sauc par translokāciju (daļa no ASSPL gēna maina vietas ar daļu no TFE3 gēna). Lai diagnosticētu alveolārās mīkstās daļas sarkomu, audzēja šūnas tiek pārbaudītas attiecībā uz šīm ģenētiskajām izmaiņām.

• Mīksto audu dzidrā šūnu sarkoma. Tas ir lēni augošs mīksto audu audzējs, kas sākas cīpslā (stingri, šķiedru, auklai līdzīgi audi, kas savieno muskuļus ar kauliem vai ar citu ķermeņa daļu). Dzidru šūnu sarkoma visbiežāk rodas pēdas, papēža un potītes dziļajos audos. Tas var izplatīties tuvējos limfmezglos. Šī audzēja šūnās parasti ir noteiktas ģenētiskas izmaiņas, ko sauc par translokāciju (daļa no EWSR1 gēna maina vietas ar daļu no ATF1 vai CREB1 gēna). Lai diagnosticētu mīksto audu dzidro šūnu sarkomu, audzēja šūnas tiek pārbaudītas attiecībā uz šīm ģenētiskajām izmaiņām.

• Ekstraskeletāla miksoīdā hondrosarkoma. Šāda veida mīksto audu sarkoma var rasties bērniem un pusaudžiem. Laika gaitā tam ir tendence izplatīties uz citām ķermeņa daļām, ieskaitot limfmezglus un plaušas. Audzējs var atgriezties daudzus gadus pēc ārstēšanas.

• Ekstraskeletāla Ewing sarkoma. Informāciju skatiet PDW kopsavilkumā par Ewing sarkomas ārstēšanu.

• Desmoplastisks mazo apaļšūnu audzējs. Šis audzējs visbiežāk veidojas vēdera vēderā, iegurnī un / vai vēderplēvē sēkliniekos, bet tas var veidoties nierēs vai citos cietos orgānos. Peritoneumā var rasties vairāki desmiti mazu audzēju. Desmoplastisks mazo apaļšūnu audzējs var izplatīties arī plaušās un citās ķermeņa daļās. Šī audzēja šūnās parasti ir noteiktas ģenētiskas izmaiņas, ko sauc par translokāciju (vienas hromosomas daļa maina vietas ar citas hromosomas daļu). Lai diagnosticētu desmoplastisko mazo apaļo šūnu audzēju, audzēja šūnās pārbauda šīs ģenētiskās izmaiņas.

• Ārpus nieru (ekstrakraniāls) rabdoīds audzējs. Šis strauji augošais audzējs veidojas mīkstos audos, piemēram, aknās un urīnpūslī. Parasti tas notiek maziem bērniem, ieskaitot jaundzimušos, bet tas var notikt vecākiem bērniem un pieaugušajiem. Rabdoīdu audzēji var būt saistīti ar izmaiņām audzēja nomācošajā gēnā, ko sauc par SMARCB1. Šāda veida gēni veido olbaltumvielu, kas palīdz kontrolēt šūnu augšanu. Izmaiņas SMARCB1 gēnā var būt iedzimtas. Var būt nepieciešama ģenētiskā konsultēšana (diskusija ar apmācītu profesionāli par iedzimtām slimībām un iespējamo gēnu testēšanas nepieciešamību).

• Perivaskulāri epitelioīdu šūnu audzēji (PEComas). Labdabīgas PEComas var rasties bērniem ar iedzimtu stāvokli, ko sauc par tuberozo sklerozi. Tās rodas kuņģī, zarnās, plaušās un uroģenitālajos orgānos. PEComas aug lēni, un lielākā daļa, visticamāk, neizplatīsies.

• Nediferencēta / neklasificēta sarkoma. Šie audzēji parasti rodas kaulos vai muskuļos, kas piestiprināti pie kauliem un kas palīdz ķermenim kustēties.

• Nediferencēta pleomorfā sarkoma / ļaundabīgā fibrozā histiocitoma (augstas pakāpes). Šāda veida mīksto audu audzējs var veidoties ķermeņa daļās, kur pacienti agrāk ir saņēmuši staru terapiju, vai kā otru vēzi bērniem ar retinoblastomu. Audzējs parasti veidojas rokās vai kājās un var izplatīties uz citām ķermeņa daļām. (Informāciju par kaulu ļaundabīgo šķiedru histiocitomu skatīt kopsavilkumā par kaulu ārstēšanas osteosarkomu un ļaundabīgu šķiedru histiocitomu.)

Asinsvadu audzēji

Asinsvadu audzēji ietver šādus veidus:

• Epitelioīda hemangioendotelioma. Epitelioīdās hemangioendoteliomas var rasties bērniem, bet visbiežāk tās ir pieaugušajiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem. Parasti tie rodas aknās, plaušās vai kaulos. Tie var būt vai nu strauji augoši, vai lēni augoši. Aptuveni trešdaļā gadījumu audzējs ļoti ātri izplatās citās ķermeņa daļās. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnu asinsvadu audzēju ārstēšanu.)

• Mīksto audu angiosarkoma. Mīksto audu angiosarkoma ir strauji augošs audzējs, kas veidojas asinsvados vai limfas traukos jebkurā ķermeņa daļā. Lielākā daļa angiosarkomu atrodas ādā vai tieši zem tās. Tie, kas atrodas dziļākos mīkstos audos, var veidoties aknās, liesā vai plaušās. Tie ir ļoti reti sastopami bērniem, kuriem dažreiz ādā vai aknās ir vairāk nekā viens audzējs. Retos gadījumos infantīla hemangioma var kļūt par mīksto audu angiosarkomu. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnu asinsvadu audzēju ārstēšanu.)

Informāciju par mīksto audu sarkomas tipiem, kas nav iekļauti šajā kopsavilkumā, skatiet šādos kopsavilkumos:

• Bērnības rabdomiosarkomas ārstēšana

• Ewing sarkomas ārstēšana

• Kaulu ārstēšanas osteosarkoma un ļaundabīgā šķiedru histiocitoma

• Neparasti bērnības ārstēšanas vēži (kuņģa-zarnu trakta stromas audzēji)

Daži faktori ietekmē prognozi (atveseļošanās iespēju) un ārstēšanas iespējas.

Prognoze (atveseļošanās iespēja) un ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no:

• Ķermeņa daļa, kurā audzējs vispirms izveidojās.

• Audzēja lielums un pakāpe.

• Mīksto audu sarkomas veids.

• Cik dziļi audzējs atrodas zem ādas.

• Vai audzējs ir izplatījies citās ķermeņa vietās un kur tas ir izplatījies.

• Audzēja daudzums, kas paliek pēc operācijas, lai to noņemtu.

• Vai audzēja ārstēšanai tika izmantota staru terapija.

• Neatkarīgi no tā, vai vēzis ir tikko diagnosticēts, vai tas ir atkārtojies (atgriezies).

Bērnības mīksto audu sarkomas stadijas

GALVENIE PUNKTI

• Pēc bērnībā diagnosticētas mīksto audu sarkomas tiek veikti testi, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas ir izplatījušās citās ķermeņa daļās.

• Ir trīs veidi, kā vēzis izplatās organismā.

• Vēzis var izplatīties no vietas, kur tas sākās, uz citām ķermeņa daļām.

Pēc bērnībā diagnosticētas mīksto audu sarkomas tiek veikti testi, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas ir izplatījušās citās ķermeņa daļās.

Procesu, ko izmanto, lai noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies mīkstajos audos vai citās ķermeņa daļās, sauc par stadiju. Bērnu mīksto audu sarkomai nav standarta iestudēšanas sistēmas.

Lai plānotu ārstēšanu, ir svarīgi zināt mīksto audu sarkomas veidu, vai audzēju var noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos un vai vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās.

Lai uzzinātu, vai vēzis ir izplatījies, var izmantot šādas procedūras:

• Sentinel limfmezglu biopsija: Sentinel limfmezgla noņemšana operācijas laikā. Sargājošais limfmezgls ir pirmais limfmezgls limfmezglu grupā, kas saņem limfodrenāžu no primārā audzēja. Tas ir pirmais limfmezgls, kurā vēzis, visticamāk, izplatīsies no primārā audzēja. Audzēja tuvumā injicē radioaktīvu vielu un / vai zilu krāsu. Viela vai krāsa caur limfas kanāliem plūst uz limfmezgliem. Tiek noņemts pirmais limfmezgls, kas saņem vielu vai krāsu. Patologs apskata audus mikroskopā, lai meklētu vēža šūnas. Ja vēža šūnas netiek atrastas, var nebūt nepieciešams noņemt vairāk limfmezglu. Dažreiz sargājošs limfmezgls ir atrodams vairāk nekā vienā mezglu grupā. Šo procedūru lieto epitelioīdai un dzidru šūnu sarkomai.

• CT skenēšana (CAT skenēšana): procedūra, kas izgatavo virkni detalizētu attēlu no ķermeņa vietām, piemēram, krūtīm, no dažādiem leņķiem. Attēlus veido dators, kas savienots ar rentgena aparātu. Krāsvielu var injicēt vēnā vai norīt, lai palīdzētu orgāniem vai audiem parādīties skaidrāk. Šo procedūru sauc arī par datortomogrāfiju, datortomogrāfiju vai datorizētu aksiālo tomogrāfiju.

• PET skenēšana: PET skenēšana ir procedūra, lai organismā atrastu ļaundabīgas audzēja šūnas. Nelielu daudzumu radioaktīvās glikozes (cukura) injicē vēnā. PET skeneris rotē ap ķermeni un veido priekšstatu par to, kur organismā tiek izmantota glikoze. Ļaundabīgas audzēja šūnas attēlā parādās spilgtāk, jo tās ir aktīvākas un uzņem vairāk glikozes nekā parasti šūnas. Šo procedūru sauc arī par pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanu.

• PET-CT skenēšana: procedūra, kas apvieno attēlus no PET skenēšanas un datortomogrāfijas (CT) skenēšanas. PET un CT skenēšana tiek veikta vienlaikus ar to pašu mašīnu. Abu skenēto attēlu attēli tiek apvienoti, lai iegūtu detalizētāku attēlu nekā viens vai otrs tests pats par sevi.

Ir trīs veidi, kā vēzis izplatās organismā.

Vēzis var izplatīties caur audiem, limfas sistēmu un asinīm:

• Audu. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, augot tuvējos apgabalos.

• Limfas sistēma. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, nokļūstot limfas sistēmā. Vēzis caur limfas traukiem pārvietojas uz citām ķermeņa daļām.

• Asinis. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, nokļūstot asinīs. Vēzis caur asinsvadiem pārvietojas uz citām ķermeņa daļām.

Vēzis var izplatīties no vietas, kur tas sākās, uz citām ķermeņa daļām.

Kad vēzis izplatās uz citu ķermeņa daļu, to sauc par metastāzi. Vēža šūnas atdalās no vietas, kur tās sākušās (primārais audzējs), un ceļo pa limfas sistēmu vai asinīm.

• Limfas sistēma. Vēzis nokļūst limfas sistēmā, pārvietojas pa limfas traukiem un citā ķermeņa daļā veido audzēju (metastātisku audzēju).

• Asinis. Vēzis nokļūst asinīs, pārvietojas pa asinsvadiem un citā ķermeņa daļā veido audzēju (metastātisku audzēju).

Metastātiskais audzējs ir tāda paša veida vēzis kā primārais audzējs. Piemēram, ja mīksto audu sarkoma izplatās plaušās, vēža šūnas plaušās ir mīksto audu sarkomas šūnas. Slimība ir metastātiska mīksto audu sarkoma, nevis plaušu vēzis.

Atkārtota un progresējoša bērnības mīksto audu sarkoma

Atkārtota bērnības mīksto audu sarkoma ir vēzis, kas atkārtojās (atgriezās) pēc tās ārstēšanas. Vēzis var būt atgriezies tajā pašā vietā vai citās ķermeņa daļās.

Bērna progresējošā mīksto audu sarkoma ir vēzis, kas nereaģēja uz ārstēšanu.

Ārstēšanas iespēju pārskats

GALVENIE PUNKTI

• Pacientiem ar bērnības mīksto audu sarkomu ir dažādi ārstēšanas veidi.

• Bērniem ar bērnības mīksto audu sarkomu ārstēšana jāplāno veselības aprūpes sniedzēju komandai, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.

• Bērnu mīksto audu sarkomas ārstēšana var izraisīt blakusparādības.

• Tiek izmantoti septiņi standarta ārstēšanas veidi:

• Ķirurģija

• Radiācijas terapija

• Ķīmijterapija

• Novērošana

• Mērķtiecīga terapija

• Imūnterapija

• Cita zāļu terapija

• Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.

• Gēnu terapija

• Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.

• Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms vēža ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā vai pēc tās.

• Var būt nepieciešami papildu testi.

Pacientiem ar bērnības mīksto audu sarkomu ir dažādi ārstēšanas veidi.

Pacientiem ar bērnības mīksto audu sarkomu ir pieejami dažādi ārstēšanas veidi. Dažas ārstēšanas metodes ir standarta (pašlaik izmantotā ārstēšana), un dažas no tām tiek pārbaudītas klīniskajos pētījumos. Ārstēšanas klīniskais pētījums ir pētījums, kas paredzēts, lai uzlabotu pašreizējo ārstēšanu vai iegūtu informāciju par jauniem ārstēšanas veidiem pacientiem ar vēzi. Kad klīniskie pētījumi liecina, ka jauna ārstēšana ir labāka par standarta ārstēšanu, jaunā terapija var kļūt par standarta ārstēšanu.

Tā kā vēzis bērniem ir reti, jāapsver dalība klīniskajā pētījumā. Daži klīniskie pētījumi ir atvērti tikai pacientiem, kuri vēl nav sākuši ārstēšanu.

Bērniem ar bērnības mīksto audu sarkomu ārstēšana jāplāno veselības aprūpes sniedzēju komandai, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.

Ārstēšanu uzraudzīs bērnu onkologs, ārsts, kurš specializējas vēža bērnu ārstēšanā. Bērnu onkologs sadarbojas ar citiem veselības aprūpes sniedzējiem, kuri ir eksperti bērnu ar mīksto audu sarkomu ārstēšanā un kuri specializējas noteiktās medicīnas jomās. Tie var ietvert bērnu ķirurgu ar īpašu apmācību mīksto audu sarkomu noņemšanā. Var tikt iekļauti arī šādi speciālisti:

• Pediatrs.

• Radiācijas onkologs.

• Bērnu hematologs.

• Bērnu medicīnas māsas speciālists.

• Rehabilitācijas speciālists.

• Psihologs.

• Sociālais darbinieks.

• Bērnu dzīves speciālists.

Bērnu mīksto audu sarkomas ārstēšana var izraisīt blakusparādības.

Informāciju par blakusparādībām, kas sākas vēža ārstēšanas laikā, skatiet mūsu blakusparādību lapā.

Vēža ārstēšanas blakusparādības, kas sākas pēc ārstēšanas un turpinās mēnešus vai gadus, sauc par novēlotām sekām. Vēža ārstēšanas vēlīnā ietekme var būt:

• Fiziskās problēmas.

• Garastāvokļa, jūtu, domāšanas, mācīšanās vai atmiņas izmaiņas.

• Otrais vēzis (jauni vēža veidi).

Daži novēloti efekti var tikt ārstēti vai kontrolēti. Ir svarīgi runāt ar bērna ārstiem par vēža ārstēšanas ietekmi uz jūsu bērnu. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par novēlotu bērnu vēža ārstēšanas efektu.)

Tiek izmantoti septiņi standarta ārstēšanas veidi:

Ķirurģija

Pēc iespējas tiek veikta operācija, lai pilnībā noņemtu mīksto audu sarkomu. Ja audzējs ir ļoti liels, vispirms var veikt staru terapiju vai ķīmijterapiju, lai audzējs būtu mazāks un samazinātu audu daudzumu, kas jānoņem operācijas laikā. To sauc par neoadjuvantu (pirmsoperācijas) terapiju.

Var izmantot šādus operācijas veidus:

• Plaša lokāla izgriešana: audzēja noņemšana kopā ar dažiem normāliem audiem ap to.

• Amputācija: operācija, lai noņemtu visu roku vai kāju vai tās daļu ar vēzi.

• Limfadenektomija: limfmezglu noņemšana ar vēzi.

• Mosa operācija: ķirurģiska procedūra, ko lieto vēža ārstēšanai ādā. Atsevišķus vēža audu slāņus noņem un pārbauda mikroskopā pa vienam, līdz visi vēža audi ir noņemti. Šāda veida operācijas tiek izmantotas dermatofibrosarkomas protuberānu ārstēšanai.

To sauc arī par Mosa mikrogrāfisko ķirurģiju.

• Hepatektomija: operācija, lai pilnībā vai daļēji noņemtu aknas.

Var būt nepieciešama otra operācija, lai:

• Noņemiet visas atlikušās vēža šūnas.

• Pārbaudiet apkārtni, kur audzējs tika noņemts, vai nav vēža šūnu, un pēc tam noņemiet vairāk audu, ja nepieciešams.

Ja vēzis ir aknās, var veikt hepatektomiju un aknu transplantāciju (aknas tiek noņemtas un aizstātas ar veselām no donora).

Pēc tam, kad ārsts ir likvidējis visu vēzi, ko var redzēt operācijas laikā, dažiem pacientiem pēc operācijas var veikt ķīmijterapiju vai staru terapiju, lai iznīcinātu visas palikušās vēža šūnas. Ārstēšanu, kas tiek veikta pēc operācijas, lai samazinātu vēža atkārtošanās risku, sauc par palīgterapiju.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapija ir vēža ārstēšana, kas izmanto augstas enerģijas rentgenstarus vai cita veida starojumu, lai iznīcinātu vēža šūnas vai neļautu tām augt. Ir divu veidu staru terapija:

• Ārējā staru terapija izmanto mašīnu ārpus ķermeņa, lai nosūtītu starojumu uz vēzi. Daži radiācijas terapijas veidi var palīdzēt novērst starojumu no veselīgu audu bojājumiem. Šis staru terapijas veids var ietvert sekojošo:

• Stereotaktiskā ķermeņa staru terapija: Stereotaktiskā ķermeņa staru terapija ir ārējās staru terapijas veids. Lai novietotu pacientu katrā staru terapijā, tiek izmantots īpašs aprīkojums. Reizi dienā vairākas dienas radiācijas iekārta tieši pret audzēju mērķē lielāku starojuma devu nekā parasti. Pacientam atrodoties vienā pozīcijā katrai terapijai, blakus esošajiem veselajiem audiem ir mazāk bojājumu. Šo procedūru sauc arī par stereotaktisku ārējo staru terapiju un stereotaksisko staru terapiju.

• Iekšējā staru terapija izmanto radioaktīvu vielu, kas noslēgta adatās, sēklās, stieplēs vai katetros, kas ievietoti tieši vēzī vai tā tuvumā.

Tas, vai staru terapija tiek veikta pirms vai pēc operācijas, lai noņemtu vēzi, ir atkarīga no ārstējamā vēža veida un stadijas, ja pēc operācijas paliek kādas vēža šūnas, un paredzamajām ārstēšanas blakusparādībām. Bērnu mīksto audu sarkomas ārstēšanai tiek izmantota ārējā un iekšējā staru terapija.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir vēža ārstēšana, kas izmanto zāles, lai apturētu vēža šūnu augšanu, vai nu nogalinot šūnas, vai arī apturot to dalīšanos. Ja ķīmijterapiju lieto iekšķīgi vai injicē vēnā vai muskulī, zāles nonāk asinīs un var sasniegt vēža šūnas visā ķermenī (sistēmiskā ķīmijterapija). Ja ķīmijterapiju ievieto tieši cerebrospinālajā šķidrumā, orgānā vai ķermeņa dobumā, piemēram, vēderā, zāles galvenokārt ietekmē vēža šūnas šajās vietās (reģionālā ķīmijterapija). Kombinētā ķīmijterapija ir vairāku pretvēža zāļu lietošana.

Ķīmijterapijas veids ir atkarīgs no ārstējamo mīksto audu sarkomas veida. Lielākā daļa mīksto audu sarkomas veidu nereaģē uz ārstēšanu ar ķīmijterapiju.

Plašāku informāciju skatiet Zāles, kas apstiprinātas mīksto audu sarkomai.

Novērošana

Novērošana cieši uzrauga pacienta stāvokli, neveicot nekādu ārstēšanu, līdz parādās vai mainās pazīmes vai simptomi. Novērošanu var veikt, ja:

• Pilnīga audzēja noņemšana nav iespējama.

• Citas procedūras nav pieejamas.

• Visticamāk, ka audzējs nesabojās nevienu vitāli svarīgu orgānu.

Novērojumu var izmantot, lai ārstētu desmoidā tipa fibromatozi, zīdaiņu fibrosarkomu, PEComu vai epithelioid hemangioendothelioma.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija ir ārstēšanas veids, kas izmanto narkotikas vai citas vielas, lai uzbruktu vēža šūnām. Mērķtiecīgas terapijas parasti mazāk kaitē normālām šūnām nekā ķīmijterapija vai radiācija.

• Kināzes inhibitori bloķē fermentu, ko sauc par kināzi (olbaltumvielu veidu). Ķermenī ir dažādi kināžu veidi, kuriem ir dažādas darbības.

• ALK inhibitori var apturēt vēža augšanu un izplatīšanos. Krizotinibu var lietot iekaisuma miofibroblastiska audzēja un infantilas fibrosarkomas ārstēšanai.

• Tirozīna kināzes inhibitori (TKI) bloķē signālus, kas nepieciešami audzēju augšanai. Imatinibu lieto dermatofibrosarkomas protuberānu ārstēšanai. Pazopanibu var lietot, lai ārstētu desmoid tipa fibromatozi, epithelioid hemangioendothelioma un dažus atkārtotas un progresējošas mīksto audu sarkomas veidus. Sorafenibu var lietot desmoid tipa fibromatozes un epitelioīdās hemangioendoteliomas ārstēšanai. Sunitinibu var lietot alveolārās mīkstās daļas sarkomas ārstēšanai. Larotrektinibu lieto zīdaiņu fibrosarkomas ārstēšanai. Ceritinibu lieto iekaisuma miofibroblastiska audzēja ārstēšanai.

• mTOR inhibitori ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas aptur olbaltumvielu, kas palīdz šūnām dalīties un izdzīvot. mTOR inhibitori tiek izmantoti atkārtotu desmoplastisku mazo apaļo šūnu audzēju, PEComas un epitelioīdās hemangioendoteliomas ārstēšanai, un tiek pētīti ļaundabīga perifēra nerva apvalka audzēja ārstēšanai. Sirolimus un temsirolimus ir mTOR inhibitoru terapijas veidi.

Tiek pētīti jauni tirozīna kināzes inhibitoru veidi, piemēram:

• Entrektinibs infantilās fibrosarkomas gadījumā.

• Trametinibs epitelioīdai hemangioendoteliomai.

Klīniskajos pētījumos tiek pētīti citi mērķtiecīgas terapijas veidi, tostarp šādi:

• Angiogenezes inhibitori ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas novērš jaunu asinsvadu augšanu, kas nepieciešami audzēju augšanai. Angiogenezes inhibitori, piemēram, cediranibs, sunitinibs un talidomīds, tiek pētīti alveolārās mīkstās daļas sarkomas un epitelioīdās hemangioendoteliomas ārstēšanai. Bevacizumabu lieto angiosarkomas ārstēšanai.

• Histona metiltransferāzes (HMT) inhibitori ir mērķtiecīgas terapijas zāles, kas darbojas vēža šūnās un bloķē signālus, kas nepieciešami audzēju augšanai. HMT inhibitori, piemēram, tazemetostats, tiek pētīti ļaundabīga perifērā nerva apvalka audzēja, epitelioīda sarkomas, ekstraskeletālas miksoīdās hondrosarkomas un ekstrarenālā (ekstrakraniālā) rabdoīda audzēja ārstēšanai.

• Karstuma šoka olbaltumvielu inhibitori bloķē noteiktus proteīnus, kas aizsargā audzēja šūnas un palīdz tām augt. Ganetespibs ir siltuma šoka olbaltumvielu inhibitors, kas tiek pētīts kopā ar mTOR inhibitoru sirolimu ļaundabīgiem perifēro nervu apvalku audzējiem, kurus nevar noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos.

• NOTCH ceļa inhibitori ir mērķtiecīgas terapijas veids, kas darbojas vēža šūnās un bloķē signālus, kas nepieciešami audzēju augšanai.

NOTCH ceļa inhibitori tiek pētīti desmoidā tipa fibromatozes ārstēšanai.

Plašāku informāciju skatiet Zāles, kas apstiprinātas mīksto audu sarkomai.

Imūnterapija

Imūnterapija ir ārstēšana, kuras laikā pacienta imūnsistēma tiek apkarota ar vēzi. Ķermeņa ražotās vai laboratorijā ražotās vielas izmanto, lai veicinātu, virzītu vai atjaunotu ķermeņa dabisko aizsardzību pret vēzi. Šāda veida ārstēšanu sauc arī par bioterapiju vai bioloģisko terapiju.

Interferons un imūnkontroles punkta inhibitoru terapija ir imūnterapijas veidi.

• Interferons traucē audzēja šūnu dalīšanos un var palēnināt audzēja augšanu. To lieto epitelioīdas hemangioendoteliomas ārstēšanai.

• Imūnsistēmas kontrolpunkta inhibitoru terapija: dažu veidu imūnās šūnās, piemēram, T šūnās, un dažās vēža šūnās uz virsmas ir noteikti proteīni, saukti par kontrolpunkta proteīniem, kas kontrolē imūnās atbildes. Kad vēža šūnās ir liels daudzums šo olbaltumvielu, T šūnas tās neuzbruks un nenogalinās. Imūnā kontrolpunkta inhibitori bloķē šos proteīnus, un T šūnu spēja iznīcināt vēža šūnas ir palielināta.

Imūnkontroles punkta inhibitoru terapija ir divu veidu:

• CTLA-4 inhibitors: CTLA-4 ir olbaltumviela uz T šūnu virsmas, kas palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad CTLA-4 pievienojas citam proteīnam, ko vēža šūnā sauc par B7, tas aptur T šūnu no vēža šūnas nogalināšanas. CTLA-4 inhibitori pievienojas CTLA-4 un ļauj T šūnām iznīcināt vēža šūnas. Ipilimumabs ir CTLA-4 inhibitoru veids, kas tiek pētīts angiosarkomas ārstēšanai.

Imūnā kontrolpunkta inhibitors. Kontrolpunkta olbaltumvielas, piemēram, B7-1 / B7-2 antigēnu prezentējošās šūnās (APC) un CTLA-4 uz T šūnām, palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad T-šūnu receptors (TCR) saistās ar antigēnu un galvenajiem histocompatibility complex (MHC) proteīniem APC un CD28 saistās ar B7-1 / B7-2 APC, T šūnu var aktivizēt. Tomēr B7-1 / B7-2 saistīšanās ar CTLA-4 uztur T šūnas neaktīvā stāvoklī, tāpēc tās nespēj nogalināt audzēja šūnas organismā (kreisais panelis). B7-1 / B7-2 saistīšanās ar CTLA-4 bloķēšana ar imūno kontrolpunkta inhibitoru (anti-CTLA-4 antiviela) ļauj T šūnām būt aktīvām un iznīcināt audzēja šūnas (labajā panelī).

• PD-1 inhibitors: PD-1 ir olbaltumviela uz T šūnu virsmas, kas palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad PD-1 pievienojas citam proteīnam, ko sauc par PDL-1 vēža šūnā, tas aptur T šūnu no vēža šūnas nogalināšanas. PD-1 inhibitori pievienojas PDL-1 un ļauj T šūnām iznīcināt vēža šūnas. Pembrolizumabs ir PD-1 inhibitoru veids, ko lieto progresējošas un atkārtotas mīksto audu sarkomas ārstēšanai. Nivolumabs ir PD-1 inhibitoru veids, kas tiek pētīts angiosarkomas ārstēšanai.

Imūnā kontrolpunkta inhibitors. Kontrolpunkta proteīni, piemēram, PD-L1 uz audzēja šūnām un PD-1 uz T šūnām, palīdz kontrolēt imūnās atbildes. PD-L1 saistīšana ar PD-1 neļauj T šūnām nogalināt audzēja šūnas organismā (kreisais panelis). Bloķējot PD-L1 saistīšanos ar PD-1 ar imūno kontrolpunkta inhibitoru (anti-PD-L1 vai anti-PD-1), T šūnas ļauj iznīcināt audzēja šūnas (labais panelis).

Cita zāļu terapija

Steroīdu terapijai ir pretaudzēju iedarbība iekaisuma miofibroblastiskajos audzējos.

Hormonu terapija ir vēža ārstēšana, kas noņem hormonus vai bloķē to darbību un aptur vēža šūnu augšanu. Hormoni ir vielas, ko ražo ķermeņa dziedzeri un cirkulē asinsritē. Daži hormoni var izraisīt noteiktu vēža veidu augšanu. Ja testi parāda, ka vēža šūnās ir vietas, kur hormoni var piestiprināties (receptori), tiek izmantotas zāles, ķirurģiska iejaukšanās vai staru terapija, lai samazinātu hormonu veidošanos vai bloķētu to darbību. Desmoid tipa fibromatozes ārstēšanai var izmantot antiestrogēnus (zāles, kas bloķē estrogēnu), piemēram, tamoksifēnu. Prasterons tiek pētīts sinoviālās sarkomas ārstēšanai.

Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL) ir zāles (piemēram, aspirīns, ibuprofēns un naproksēns), kuras parasti lieto drudža, pietūkuma, sāpju un apsārtuma mazināšanai. Desmoidā tipa fibromatozes ārstēšanā NSPL, ko sauc par sulindaku, var izmantot, lai palīdzētu bloķēt vēža šūnu augšanu.

Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.

Šajā kopsavilkuma sadaļā aprakstītas ārstēšanas metodes, kas tiek pētītas klīniskajos pētījumos. Tas var neminēt katru jaunu pētāmo ārstēšanu. Informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejama NCI vietnē.

Gēnu terapija

Gēnu terapija tiek pētīta bērnības sinoviālai sarkomai, kas ir atkārtojusies, izplatījusies vai kuru nevar noņemt ar operāciju. Dažas pacienta T šūnas (balto asins šūnu veids) tiek noņemtas un šūnās esošie gēni tiek mainīti laboratorijā (ģenētiski modificēti), lai tie uzbruktu konkrētām vēža šūnām. Pēc tam tos infūzijas veidā atdod pacientam.

Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.

Dažiem pacientiem piedalīšanās klīniskajā pētījumā var būt labākā ārstēšanas izvēle. Klīniskie pētījumi ir daļa no vēža izpētes procesa. Tiek veikti klīniskie pētījumi, lai noskaidrotu, vai jaunās vēža ārstēšanas metodes ir drošas un efektīvas vai labākas nekā standarta ārstēšana.

Daudzi mūsdienu vēža ārstēšanas veidi ir balstīti uz agrākiem klīniskiem pētījumiem. Pacienti, kas piedalās klīniskajā pētījumā, var saņemt standarta ārstēšanu vai būt vieni no pirmajiem, kuri saņem jaunu ārstēšanu.

Pacienti, kas piedalās klīniskajos pētījumos, arī palīdz uzlabot vēža ārstēšanu nākotnē. Pat ja klīniskie pētījumi nenodrošina efektīvu jaunu ārstēšanu, tie bieži atbild uz svarīgiem jautājumiem un palīdz virzīties uz priekšu.

Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms vēža ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā vai pēc tās.

Daži klīniskie pētījumi ietver tikai pacientus, kuri vēl nav saņēmuši ārstēšanu. Citi pētījumi pārbauda ārstēšanu pacientiem, kuru vēzis nav kļuvis labāks. Ir arī klīniskie pētījumi, kas pārbauda jaunus veidus, kā apturēt vēža atkārtošanos (atgriešanos) vai mazināt vēža ārstēšanas blakusparādības.

Klīniskie izmēģinājumi notiek daudzviet valstī. Informācija par NCI atbalstītajiem klīniskajiem pētījumiem ir atrodama NCI klīnisko pētījumu meklēšanas vietnē. Citu organizāciju atbalstītie klīniskie pētījumi ir atrodami vietnē ClinicalTrials.gov.

Var būt nepieciešami papildu testi.

Dažus testus, kas tika veikti, lai diagnosticētu vēzi vai noskaidrotu vēža stadiju, var atkārtot. Daži testi tiks atkārtoti, lai redzētu, cik labi ārstēšana darbojas. Lēmumus par ārstēšanas turpināšanu, maiņu vai pārtraukšanu var balstīt uz šo testu rezultātiem.

Daži testi tiks turpināti laiku pa laikam pēc ārstēšanas beigām. Šo testu rezultāti var parādīt, vai jūsu bērna stāvoklis ir mainījies vai vēzis ir atkārtojies (atgriezies). Šos testus dažreiz sauc par papildu pārbaudēm vai pārbaudēm.

Ārstēšanas iespējas nesen diagnosticētai bērna mīksto audu sarkomai

Šajā sadaļā

• Tauku audu audzēji

• Liposarkoma

• Kaulu un skrimšļu audzēji

• Ārpus skeleta mezenhimāla hondrosarkoma

• Ekstraskeletāla osteosarkoma

• Šķiedru (saistaudu) audu audzēji

• Desmoid tipa fibromatoze

• Dermatofibrosarkomas protuberāni

• Iekaisuma miofibroblastisks audzējs

• Fibrosarkoma

• Miksofibrosarkoma

• Zemas pakāpes fibromiksoīdā sarkoma

• Sklerozējoša epitelioīda fibrosarkoma

• Skeleta muskuļu audzēji

• Rabdomiosarkoma

• Gludi muskuļu audzēji

• Leiomiosarkoma

• Tā sauktie fibrohistiocītiskie audzēji

• Plexiform fibrohistiocytic audzējs

• Nervu apvalka audzēji

• Ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs

• Ļaundabīgs Triton audzējs

• Ectomesenchymoma

• Pericītiskie (perivaskulārie) audzēji

• Zīdaiņu hemangiopericitoma

• Zīdaiņu miofibromatoze

• Nezināmas šūnu izcelsmes audzēji (nav zināma vieta, kur audzējs pirmo reizi izveidojies)

• Sinoviālā sarkoma

• Epitelioīda sarkoma

• Alveolārās mīkstās daļas sarkoma

• Mīksto audu dzidrā šūnu sarkoma

• Ekstraskeletāla miksoīdā hondrosarkoma

• Ekstraskeletāla Ewing sarkoma

• Desmoplastisks mazo apaļšūnu audzējs

• Ārpus nieru (ekstrakraniāls) rabdoīds audzējs

• Perivaskulāri epitelioīdu šūnu audzēji (PEComas)

• Nediferencēta / neklasificēta sarkoma

• Nediferencēta pleomorfā sarkoma / ļaundabīgā fibrozā histiocitoma (augstas pakāpes)

• Asinsvadu audzēji

• Epitelioīda hemangioendotelioma

• Mīksto audu angiosarkoma

• Metastātiska bērnības mīksto audu sarkoma

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats

Tauku audu audzēji

Liposarkoma

Liposarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju. Ja vēzis nav pilnībā noņemts, var veikt otru operāciju.

• Ķīmijterapija, lai samazinātu audzēju, kam seko operācija.

• Staru terapija pirms vai pēc operācijas.

Kaulu un skrimšļu audzēji

Ārpus skeleta mezenhimāla hondrosarkoma

Ārpusskeletu mezenhimālās hondrosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju. Radiācijas terapiju var veikt pirms un / vai pēc operācijas.

• Ķīmijterapija, kam seko operācija. Ķīmijterapija ar vai bez staru terapijas tiek veikta pēc operācijas.

Ekstraskeletāla osteosarkoma

Ārpusskeletu osteosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju, kam seko ķīmijterapija.

Plašāku informāciju par osteosarkomas ārstēšanu skatiet kopsavilkumā par osteosarkomu un kaulu ārstēšanas ļaundabīgo šķiedru histiocitomu.

Šķiedru (saistaudu) audu audzēji

Desmoid tipa fibromatoze

Desmoid tipa fibromatozes ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju.

• Novērošana attiecībā uz audzējiem, kurus operācija nav pilnībā noņemusi vai kuri ir atkārtoti (atgriezušies) un, visticamāk, nesabojā nevienu svarīgu orgānu.

• Ķīmijterapija audzējiem, kurus operācija nav pilnībā noņemusi vai kuri ir atkārtoti.

• Mērķtiecīga terapija (sorafenibs vai pazopanibs).

• Nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) terapija.

• Antiestrogēnu zāļu terapija.

• Radiācijas terapija.

• Mērķtiecīgas terapijas ar NOTCH ceļa inhibitoru klīniskais pētījums.

Dermatofibrosarkomas protuberāni

Dermatofibrosarkomas protuberānu ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pēc iespējas pilnībā noņemtu audzēju. Tas var ietvert Mosa operāciju.

• Staru terapija pirms vai pēc operācijas.

• Radiācijas terapija un mērķtiecīga terapija (imatinibs), ja audzēju nevar noņemt vai tas ir atgriezies.

Iekaisuma miofibroblastisks audzējs

Iekaisuma miofibroblastiska audzēja ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pēc iespējas pilnībā noņemtu audzēju.

• Ķīmijterapija.

• Steroīdu terapija.

• Nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu (NPL) terapija.

• Mērķtiecīga terapija (krizotinibs un ceritinibs).

Fibrosarkoma

Zīdaiņu fibrosarkoma

Zīdaiņu fibrosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pēc iespējas noņemtu audzēju, kam seko novērošana.

• Operācija, kam seko ķīmijterapija.

• Ķīmijterapija, lai samazinātu audzēju, kam seko operācija.

• Mērķtiecīga terapija (krizotinibs un larotrektinibs).

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

• Mērķtiecīgas terapijas (larotrektiniba vai entrektiniba) klīniskais pētījums.

Pieaugušo fibrosarkoma

Pieaugušo fibrosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pēc iespējas pilnībā noņemtu audzēju.

Miksofibrosarkoma

Miksofibrosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju.

Zemas pakāpes fibromiksoīdā sarkoma

Zemas pakāpes fibromiksoīdās sarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju.

Sklerozējoša epitelioīda fibrosarkoma

Sklerozējošās epitelioīdās fibrosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju.

Skeleta muskuļu audzēji

Rabdomiosarkoma

Skatīt kopsavilkumu par bērnības rabdomiosarkomas ārstēšanu.

Gludi muskuļu audzēji

Leiomiosarkoma

Leiomiosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Ķīmijterapija.

Tā sauktie fibrohistiocītiskie audzēji

Plexiform fibrohistiocytic audzējs

Plexiform fibrohistiocytic audzēja ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju.

Nervu apvalka audzēji

Ļaundabīgs perifēro nervu apvalka audzējs

Ļaundabīga perifērā nerva apvalka audzēja ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pēc iespējas pilnībā noņemtu audzēju.

• Staru terapija pirms vai pēc operācijas.

• Ķīmijterapija audzējiem, kurus nevar noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos.

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

• Mērķtiecīgas terapijas (ganetespib vai sirolimus) klīniskais pētījums par audzējiem, kurus nevar noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos.

• Mērķtiecīgas terapijas klīniskais pētījums (tazemetostats).

Nav skaidrs, vai staru terapijas vai ķīmijterapijas veikšana pēc operācijas uzlabo audzēja reakciju uz ārstēšanu.

Ļaundabīgs Triton audzējs

Ļaundabīgos Triton audzējus var ārstēt tāpat kā rabdomiosarkomas, un tie ietver ķirurģisku iejaukšanos, ķīmijterapiju vai staru terapiju. Nav skaidrs, vai staru terapijas vai ķīmijterapijas terapija uzlabo audzēja reakciju uz ārstēšanu.

Ectomesenchymoma

Ārstēšana ektomensenhimomas gadījumā var ietvert sekojošo:

• Ķirurģija.

• Ķīmijterapija.

• Radiācijas terapija.

Pericītiskie (perivaskulārie) audzēji

Zīdaiņu hemangiopericitoma

Zīdaiņu hemangiopericitomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Ķīmijterapija.

Zīdaiņu miofibromatoze

Zīdaiņu miofibromatozes ārstēšana var ietvert sekojošo:

Kombinēta ķīmijterapija.

Nezināmas šūnu izcelsmes audzēji (nav zināma vieta, kur audzējs pirmo reizi izveidojies)

Sinoviālā sarkoma

Sinoviālās sarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Ķirurģija. Staru terapiju un / vai ķīmijterapiju var veikt pirms vai pēc operācijas.

• Ķīmijterapija.

• Stereotaktiskā staru terapija audzējiem, kas izplatījušies plaušās.

• Gēnu terapijas klīniskais pētījums.

• Hormonu terapijas klīniskais pētījums.

Epitelioīda sarkoma

Epitelioīdās sarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai, ja iespējams, noņemtu audzēju.

• Ķīmijterapija.

• Staru terapija pirms vai pēc operācijas.

• Mērķtiecīgas terapijas klīniskais pētījums (tazemetostats).

Alveolārās mīkstās daļas sarkoma

Alveolārās mīkstās daļas sarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pēc iespējas pilnībā noņemtu audzēju.

• Radiācijas terapija pirms vai pēc operācijas, ja audzēju nevar pilnībā noņemt ar operāciju.

• Mērķtiecīga terapija (sunitinibs).

• Mērķtiecīgas terapijas (cediraniba vai sunitiniba) klīniskais pētījums bērniem.

Mīksto audu dzidrā šūnu sarkoma

Mīksto audu dzidro šūnu sarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai, ja iespējams, noņemtu audzēju.

• Staru terapija pirms vai pēc operācijas.

Ekstraskeletāla miksoīdā hondrosarkoma

Ārpusskeletu miksoīdās hondrosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai, ja iespējams, noņemtu audzēju.

• Radiācijas terapija.

• Mērķtiecīgas terapijas klīniskais pētījums (tazemetostats).

Ekstraskeletāla Ewing sarkoma

Skatīt kopsavilkumu par Ewing sarkomas ārstēšanu.

Desmoplastisks mazo apaļšūnu audzējs

Desmoplastiska maza apaļšūnu audzēja gadījumā nav standarta ārstēšanas. Ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pēc iespējas pilnībā noņemtu audzēju.

• Ķīmijterapija, kam seko operācija.

• Radiācijas terapija.

• Ķīmijterapija un mērķterapija (temsirolīms) atkārtotu audzēju gadījumā.

Ārpus nieru (ekstrakraniāls) rabdoīds audzējs

Ārpus nieru (ekstrakraniāla) rabdoīda audzēja ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai, ja iespējams, noņemtu audzēju.

• Ķīmijterapija.

• Radiācijas terapija.

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

• Mērķtiecīgas terapijas klīniskais pētījums (tazemetostats).

Perivaskulāri epitelioīdu šūnu audzēji (PEComas)

Perivaskulāru epitelioīdu šūnu audzēju ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai.

• Novērošana, kam seko operācija.

• Mērķtiecīga terapija (sirolimus) audzējiem, kuriem ir noteiktas gēnu izmaiņas un kurus nevar noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos.

Nediferencēta / neklasificēta sarkoma

Nediferencēta pleomorfā sarkoma / ļaundabīgā fibrozā histiocitoma (augstas pakāpes)

Šiem audzējiem nav standarta ārstēšanas.

Informāciju par kaulu ļaundabīgas šķiedru histiocitomas ārstēšanu skatīt kopsavilkumā par kaulu ārstēšanas osteosarkomu un ļaundabīgu šķiedru histiocitomu.

Asinsvadu audzēji

Epitelioīda hemangioendotelioma

Epitelioīdās hemangioendoteliomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Novērošana.

• Operācija, lai, ja iespējams, noņemtu audzēju.

• Imūnterapija (interferons) un mērķterapija (talidomīds, sorafenibs, pazopanibs, sirolims) audzējiem, kas, iespējams, izplatīsies.

• Ķīmijterapija.

• Kopējā hepatektomija un aknu transplantācija, kad audzējs atrodas aknās.

• Mērķtiecīgas terapijas (trametiniba) klīniskais pētījums.

Mīksto audu angiosarkoma

Angiosarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju.

• Operācijas, ķīmijterapijas un staru terapijas kombinācija izplatītajām angiosarkomām.

• Mērķtiecīga terapija (bevacizumabs) un ķīmijterapija angiosarkomām, kas sākās kā infantilas hemangiomas.

• Ķīmijterapijas klīniskais pētījums ar mērķtiecīgu terapiju vai bez tās (pazopanibs).

• Imūnterapijas (nivolumaba un ipilimumaba) klīniskais pētījums.

Metastātiska bērnības mīksto audu sarkoma

Bērnu mīksto audu sarkomas ārstēšana, kas diagnozes laikā ir izplatījusies citās ķermeņa daļās, var ietvert sekojošo:

• Ķīmijterapija un staru terapija. Operāciju var veikt, lai noņemtu audzējus, kas izplatījušies plaušās.

• Stereotaktiskā ķermeņa staru terapija audzējiem, kas izplatījušies plaušās.

Lai ārstētu konkrētus audzēju veidus, skatiet sadaļu Bērnu mīksto audu sarkomas ārstēšanas iespējas.

Atkārtotas un progresējošas bērnības mīksto audu sarkomas ārstēšanas iespējas

Atkārtotas vai progresējošas bērnības mīksto audu sarkomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai noņemtu vēzi, kas ir atgriezies vietā, kur tā sākotnēji izveidojusies, vai izplatījusies plaušās.

• Operācija, kam seko ārēja vai iekšēja staru terapija, ja staru terapija vēl nav piešķirta.

• Operācija, lai noņemtu roku vai kāju ar vēzi, ja jau tika veikta staru terapija.

• Operācija ar vai bez ķīmijterapijas atkārtotas sinoviālās sarkomas gadījumā.

• Ķīmijterapija.

• Mērķtiecīga terapija (pazopanibs).

• Imūnterapija (pembrolizumabs).

• Stereotaktiskā ķermeņa staru terapija vēzim, kas izplatījusies citās ķermeņa daļās, īpaši plaušās.

• Jaunas ķīmijterapijas shēmas klīniskais pētījums ar mērķtiecīgu terapiju vai bez tās (pazopanibs).

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Izmantojiet mūsu klīnisko pētījumu meklējumus, lai atrastu NCI atbalstītus vēža klīniskos pētījumus, kas pieņem pacientus. Jūs varat meklēt izmēģinājumus, pamatojoties uz vēža veidu, pacienta vecumu un vietu, kur tiek veikti izmēģinājumi. Ir pieejama arī vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem.

Lai uzzinātu vairāk par bērnības mīksto audu sarkomu

Lai iegūtu vairāk informācijas no Nacionālā vēža institūta par bērnības mīksto audu sarkomu, skatiet šo:

• Mīksto audu sarkomas mājas lapa

• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana un vēzis

• Zāles, kas apstiprinātas mīksto audu sarkomai

• Mērķtiecīgas vēža terapijas

• MyPART - mans bērnu un pieaugušo reto audzēju tīkls

Lai iegūtu vairāk informācijas par bērnu vēzi un citiem vispārīgiem vēža resursiem, skatiet šo:

• Par vēzi

• Bērnības vēzis

• CureSearch for Child CancerExit atruna

• Bērnu vēža ārstēšanas novēloti efekti

• Pusaudži un jaunieši ar vēzi

• Bērni ar vēzi: ceļvedis vecākiem

• Vēzis bērniem un pusaudžiem

• Inscenējums

• Tikt galā ar vēzi

• Jautājumi savam ārstam par vēzi

• Pārdzīvojušajiem un aprūpētājiem