Types / langerhans / patient / langerhans-treatment-pdq
Saturs
- 1 Langerhansa šūnu histiocitozes ārstēšana (®) - pacienta versija
- 1.1 Vispārīga informācija par Langerhansa šūnu hististiocitozi (LCH)
- 1.2 LCH posmi
- 1.3 LCH ārstēšanas iespēju pārskats
- 1.4 Zema riska LCH ārstēšana bērniem
- 1.5 Augsta riska LCH ārstēšana bērniem
- 1.6 Atkārtotas, ugunsizturīgas un progresējošas bērnības LCH ārstēšana bērniem
- 1.7 LCH ārstēšana pieaugušajiem
- 1.8 Lai uzzinātu vairāk par Langerhans šūnu histiocitozi
Langerhansa šūnu histiocitozes ārstēšana (®) - pacienta versija
Vispārīga informācija par Langerhansa šūnu hististiocitozi (LCH)
GALVENIE PUNKTI
- Langerhansa šūnu histiocitoze ir vēža veids, kas var sabojāt audus vai izraisīt bojājumu veidošanos vienā vai vairākās ķermeņa vietās.
- Ģimenes anamnēzē ir vēzis vai ir vecāks, kurš ir pakļauts noteiktām ķīmiskām vielām, var palielināt LCH risku.
- LCH pazīmes un simptomi ir atkarīgi no tā, kur tā atrodas organismā.
- Āda un nagi
- Mute
- Kauls
- Limfmezgli un aizkrūts dziedzeris
- Endokrīnā sistēma
- Acs
- Centrālā nervu sistēma (CNS)
- Aknas un liesa
- Plaušas
- Kaulu smadzenes
- LCH diagnosticēšanai tiek izmantoti testi, kas pārbauda orgānus un ķermeņa sistēmas, kur var rasties LCH.
- Daži faktori ietekmē prognozi (atveseļošanās iespēju) un ārstēšanas iespējas.
Langerhansa šūnu histiocitoze ir vēža veids, kas var sabojāt audus vai izraisīt bojājumu veidošanos vienā vai vairākās ķermeņa vietās.
Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH) ir rets vēzis, kas sākas LCH šūnās. LCH šūnas ir dendrītu šūnu veids, kas cīnās ar infekciju. Dažreiz to veidošanās laikā LCH šūnās ir mutācijas (izmaiņas). Tās ietver BRAF, MAP2K1, RAS un ARAF gēnu mutācijas. Šīs izmaiņas var likt LCH šūnām ātri augt un vairoties. Tas izraisa LCH šūnu uzkrāšanos noteiktās ķermeņa daļās, kur tās var sabojāt audus vai veidot bojājumus.
LCH nav Langerhansa šūnu slimība, kas parasti notiek ādā.
LCH var rasties jebkurā vecumā, bet visbiežāk tas notiek maziem bērniem. LCH ārstēšana bērniem atšķiras no LCH ārstēšanas pieaugušajiem. LCH ārstēšana bērniem un LCH ārstēšana pieaugušajiem ir aprakstīta atsevišķās šī kopsavilkuma sadaļās.
Ģimenes anamnēzē ir vēzis vai ir vecāks, kurš ir pakļauts noteiktām ķīmiskām vielām, var palielināt LCH risku.
Viss, kas palielina slimības risku, tiek saukts par riska faktoru. Riska faktora klātbūtne nenozīmē, ka jūs saņemsiet vēzi; riska faktoru neesamība nenozīmē, ka jūs nesaņemsiet vēzi. Konsultējieties ar savu ārstu, ja domājat, ka jums var būt risks.
LCH riska faktori ir šādi:
- Vecāki, kuri ir pakļauti noteiktu ķīmisko vielu iedarbībai.
- Vecāku, kurš darba vietā bija pakļauts metāla, granīta vai koka putekļu iedarbībai.
- Ģimenes anamnēzē vēzis, ieskaitot LCH.
- Personīga vai ģimenes anamnēzē bijusi vairogdziedzera slimība.
- Infekcijas ir jaundzimušajam.
- Smēķēšana, īpaši jauniem pieaugušajiem.
- Būt spāniskam.
- Nav vakcinēts kā bērns.
LCH pazīmes un simptomi ir atkarīgi no tā, kur tā atrodas organismā.
Šīs un citas pazīmes un simptomus var izraisīt LCH vai citi apstākļi. Konsultējieties ar ārstu, ja Jums vai Jūsu bērnam ir kāds no šiem simptomiem:
Āda un nagi
LCH zīdaiņiem var ietekmēt tikai ādu. Dažos gadījumos tikai ādas LCH nedēļām vai mēnešiem var pasliktināties un kļūt par formu, ko sauc par augsta riska daudzsistēmu LCH.
Zīdaiņiem LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē ādu, var būt:
- Galvas ādas plīvēšana, kas var izskatīties kā “šūpulīša vāciņš”.
- Pārslāņošanās ķermeņa krokās, piemēram, iekšējā elkoņa vai starpenē.
- Paaugstināti, brūni vai violeti ādas izsitumi jebkurā ķermeņa vietā.
Bērniem un pieaugušajiem LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē ādu un nagus, var būt:
- Galvas ādas plīvēšana, kas var izskatīties kā blaugznas.
- Paaugstināti, sarkani vai brūni, garozas izsitumi cirkšņa zonā, vēderā, mugurā vai krūtīs, kas var būt niezoši vai sāpīgi.
- Izgulējumi vai čūlas uz galvas ādas.
- Čūlas aiz ausīm, zem krūtīm vai cirkšņa zonā.
- Nagi, kas nokrīt vai kuriem ir mainījušās rievas, kas stiepjas pāri nagai.
Mute
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē muti, var būt:
- Pietūkušas smaganas.
- Čūlas uz mutes jumta, vaigiem vai uz mēles vai lūpām.
Zobi, kas kļūst nevienmērīgi vai izkrīt.
Kauls
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē kaulu, var būt:
- Pietūkums vai vienreizēja kaula, piemēram, galvaskausa, žokļa kaula, ribu, iegurņa, mugurkaula, augšstilba kaula, augšdelma kaula, elkoņa, acu dobuma vai kaulu ap ausu.
- Sāpes vietās, kur ir pietūkums vai vienreizēja kauliņa pārkauls.
Bērniem ar LCH bojājumiem kaulos ap ausīm vai acīm ir augsts cukura diabēta un citu centrālās nervu sistēmas slimību risks.
Limfmezgli un aizkrūts dziedzeris
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē limfmezglus vai thymus, var būt:
- Limfmezglu pietūkums.
- Elpošanas traucējumi.
- Superior vena cava sindroms. Tas var izraisīt klepu, apgrūtinātu elpošanu un sejas, kakla un augšdelmu pietūkumu.
Endokrīnā sistēma
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē hipofīzi, var būt:
- Diabetes insipidus. Tas var izraisīt spēcīgas slāpes un biežu urinēšanu.
- Lēna izaugsme.
- Agrīna vai vēlīna pubertāte.
- Ar lielu lieko svaru.
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē vairogdziedzeri, var būt:
- Vairogdziedzera pietūkums.
- Hipotireoze. Tas var izraisīt nogurumu, enerģijas trūkumu, jutīgumu pret aukstumu, aizcietējumiem, sausu ādu, matu novājēšanu, atmiņas traucējumiem, grūtībām koncentrēties un depresiju. Zīdaiņiem tas var izraisīt arī apetītes zudumu un aizrīšanos ar pārtiku. Bērniem un pusaudžiem tas var izraisīt arī uzvedības problēmas, svara pieaugumu, lēnu augšanu un vēlu pubertāti.
- Elpošanas traucējumi.
Acs
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē aci, var būt:
- Redzes problēmas.
Centrālā nervu sistēma (CNS)
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē CNS (smadzenes un muguras smadzenes), var ietvert:
- Līdzsvara zudums, nekoordinētas ķermeņa kustības un grūtības staigāt.
- Problēmas ar runāšanu.
- Problēmas ar redzēšanu.
- Galvassāpes.
- Izmaiņas uzvedībā vai personībā.
- Atmiņas problēmas.
Šīs pazīmes un simptomus var izraisīt CNS bojājumi vai CNS neirodeģeneratīvais sindroms.
Aknas un liesa
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē aknas vai liesu, var būt:
- Pietūkums vēderā, ko izraisa papildu šķidruma uzkrāšanās.
- Elpošanas traucējumi.
- Ādas un acu baltumu dzeltēšana.
- Nieze.
- Viegli sasitumi vai asiņošana.
- Jūtos ļoti noguris.
Plaušas
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē plaušas, var būt:
- Sabruka plaušas. Šis stāvoklis var izraisīt sāpes krūtīs vai sasprindzinājumu, apgrūtinātu elpošanu, noguruma sajūtu un ādas zilganu krāsu.
- Elpošanas traucējumi, īpaši pieaugušajiem, kuri smēķē.
- Sauss klepus.
- Sāpes krūtīs.
Kaulu smadzenes
LCH pazīmes vai simptomi, kas ietekmē kaulu smadzenes, var būt:
- Viegli sasitumi vai asiņošana.
- Drudzis.
- Biežas infekcijas.
LCH diagnosticēšanai tiek izmantoti testi, kas pārbauda orgānus un ķermeņa sistēmas, kur var rasties LCH.
Lai atklātu (atrastu) un diagnosticētu LCH vai LCH izraisītos apstākļus, var izmantot šādus testus un procedūras:
- Fiziskais eksāmens un veselības vēsture: Ķermeņa eksāmens, lai pārbaudītu vispārējās veselības pazīmes, tostarp pārbaudītu slimības pazīmes, piemēram, gabaliņus vai jebko citu, kas šķiet neparasts. Tiks ņemta arī vēsture par pacienta veselības paradumiem, iepriekšējām slimībām un ārstēšanu.
- Neiroloģiskais eksāmens: virkne jautājumu un testu, lai pārbaudītu smadzenes, muguras smadzenes un nervu darbību. Eksāmens pārbauda cilvēka garīgo stāvokli, koordināciju un spēju normāli staigāt, kā arī to, cik labi darbojas muskuļi, maņas un refleksi. To var saukt arī par neiro eksāmenu vai neiroloģisku eksāmenu.
- Pilnīgs asins skaitlis (CBC) ar diferenciālo: procedūra, kurā tiek ņemts asins paraugs un pārbaudīts, vai:
- Hemoglobīna (olbaltumvielu, kas pārnēsā skābekli) daudzums sarkanajās asins šūnās.
- Asins parauga daļa, kas sastāv no sarkanajām asins šūnām.
- Balto asins šūnu skaits un veids.
- Sarkano asins šūnu un trombocītu skaits.
- Asins ķīmijas pētījumi: procedūra, kurā tiek pārbaudīts asins paraugs, lai izmērītu noteiktu vielu daudzumu, ko organismā izdalījuši ķermeņa orgāni un audi. Neparasts (lielāks vai mazāks nekā parasti) vielas daudzums var liecināt par slimību.
- Aknu funkcijas pārbaude: asins analīze, lai noteiktu noteiktu aknu izdalītu vielu līmeni asinīs. Augsts vai zems šo vielu līmenis var liecināt par aknu slimībām.
- BRAF gēnu pārbaude: laboratorijas tests, kurā asins vai audu paraugu pārbauda attiecībā uz noteiktām izmaiņām BRAF gēnā.
- Urīna analīze: tests, lai pārbaudītu urīna krāsu un tā saturu, piemēram, cukuru, olbaltumvielas, sarkanās asins šūnas un baltās asins šūnas.
- Ūdens atņemšanas tests: tests, lai pārbaudītu, cik daudz urīna tiek veidots un vai tas kļūst koncentrēts, ja tiek ievadīts maz vai nav ūdens. Šo testu izmanto, lai diagnosticētu diabēta insipidus, ko var izraisīt LCH.
- Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija: kaulu smadzeņu un neliela kaula gabala noņemšana, ievietojot dobu adatu gūžas kaulā. Patologs mikroskopā apskata kaulu smadzenes un kaulu, lai meklētu LCH pazīmes.
Ar noņemtajiem audiem var veikt šādus testus:
- Imūnhistoķīmija: laboratorijas tests, kurā tiek izmantotas antivielas, lai pārbaudītu noteiktus antigēnus (marķierus) pacienta audu paraugā. Antivielas parasti ir saistītas ar fermentu vai fluorescējošu krāsu. Pēc tam, kad antivielas saistās ar konkrētu antigēnu audu paraugā, tiek aktivizēts ferments vai krāsviela, un antigēnu pēc tam var redzēt mikroskopā. Šāda veida testus izmanto, lai palīdzētu diagnosticēt vēzi un palīdzētu atšķirt viena veida vēzi no cita veida vēža.
- Plūsmas citometrija: laboratorijas tests, kurā mēra šūnu skaitu paraugā, dzīvo šūnu procentuālo daudzumu paraugā un noteiktas šūnu īpašības, piemēram, izmēru, formu un audzēja (vai citu) marķieru klātbūtni šūnas virsma. Šūnas no pacienta asiņu, kaulu smadzeņu vai citu audu parauga iekrāso ar fluorescējošu krāsu, ievieto šķidrumā un pēc tam pa vienai izlaiž caur gaismas staru. Testa rezultāti ir balstīti uz to, kā šūnas, kas tika iekrāsotas ar fluorescējošu krāsu, reaģē uz gaismas staru.
- Kaulu skenēšana: procedūra, lai pārbaudītu, vai kaulā ir ātri sadalošas šūnas. Ļoti nelielu daudzumu radioaktīvā materiāla ievada vēnā un pārvietojas pa asinsriti. Radioaktīvais materiāls savāc kaulos ar vēzi, un to nosaka skeneris.
- Rentgens: orgānu un kaulu rentgens ķermeņa iekšienē. Rentgens ir enerģijas stara veids, kas var iet caur ķermeni un uz plēvi, veidojot priekšstatu par ķermeņa iekšienē esošajām vietām. Dažreiz tiek veikta skeleta aptauja. Šī ir procedūra, ar kuras palīdzību tiek rentgenstūrēti visi ķermeņa kauli.
- DT skenēšana (CAT skenēšana): procedūra, kas veido virkni detalizētu attēlu no ķermeņa zonām, kas uzņemti no dažādiem leņķiem. Attēlus veido dators, kas savienots ar rentgena aparātu. Krāsvielu var injicēt vēnā vai norīt, lai palīdzētu orgāniem vai audiem parādīties skaidrāk. Šo procedūru sauc arī par datortomogrāfiju, datortomogrāfiju vai datorizētu aksiālo tomogrāfiju.
- MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): procedūra, kas izmanto magnētu, radioviļņus un datoru, lai izveidotu virkni detalizētu attēlu ķermeņa zonās. Vēnā var injicēt vielu, ko sauc par gadolīniju. Gadolīnijs savācas ap LCH šūnām, lai tās attēlā parādītos gaišākas. Šo procedūru sauc arī par kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošanu (NMRI).
- PET skenēšana (pozitronu emisijas tomogrāfijas skenēšana): procedūra audzēja šūnu atrašanai organismā. Nelielu daudzumu radioaktīvās glikozes (cukura) injicē vēnā. PET skeneris rotē ap ķermeni un veido priekšstatu par to, kur organismā tiek izmantota glikoze. Audzēja šūnas attēlā parādās spilgtāk, jo tās ir aktīvākas un uzņem vairāk glikozes nekā parasti šūnas.
- Ultraskaņas eksāmens: procedūra, kurā augstas enerģijas skaņas viļņi (ultraskaņa) tiek atsitīti no iekšējiem audiem vai orgāniem un rada atbalsis. Atskaņas veido priekšstatu par ķermeņa audiem, ko sauc par sonogrammu. Attēlu var izdrukāt, lai to apskatītu vēlāk.
- Plaušu funkcijas tests (PFT): tests, lai redzētu, cik labi darbojas plaušas. Tas mēra, cik daudz gaisa var turēt plaušas un cik ātri gaiss pārvietojas plaušās un no tām. Tas arī mēra, cik daudz skābekļa tiek izmantots un cik daudz oglekļa dioksīda tiek izdalīts elpošanas laikā. To sauc arī par plaušu funkcijas pārbaudi.
- Bronhoskopija: procedūra trahejas un lielu plaušu elpceļu iekšienē, lai noteiktu patoloģiskas vietas. Trahejā un plaušās caur degunu vai muti tiek ievietots bronhoskops. Bronhoskops ir plāns, caurulei līdzīgs instruments, ar kuru var apskatīt gaismu un objektīvu. Tam var būt arī līdzeklis audu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, vai nav vēža pazīmju.
- Endoskopija: procedūra orgānu un audu apskatei ķermeņa iekšpusē, lai pārbaudītu, vai kuņģa-zarnu traktā vai plaušās nav patoloģisku vietu. Caur iegriezumu (griezumu) ādā vai ķermeņa atverē, piemēram, mutē, ievieto endoskopu. Endoskops ir plāns, caurulei līdzīgs instruments apskatei ar gaismu un objektīvu. Tam var būt arī līdzeklis audu vai limfmezglu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, vai nav slimības pazīmju.
- Biopsija: šūnu vai audu noņemšana, lai patologs tos varētu apskatīt mikroskopā, lai pārbaudītu LCH šūnas. Lai diagnosticētu LCH, var veikt kaulu, ādas, limfmezglu, aknu vai citu slimības vietu biopsiju.
Daži faktori ietekmē prognozi (atveseļošanās iespēju) un ārstēšanas iespējas.
LCH orgānos, piemēram, ādā, kaulos, limfmezglos vai hipofīzē, parasti uzlabojas, ārstējot, un to sauc par "zema riska". LCH liesā, aknās vai kaulu smadzenēs ir grūtāk ārstējama, un to sauc par "augsta riska".
Prognoze un ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no:
- Cik vecs ir pacients, diagnosticējot LCH.
- Kurus orgānus vai ķermeņa sistēmas ietekmē LCH.
- Cik orgānu vai ķermeņa sistēmu vēzis ietekmē.
- Neatkarīgi no tā, vai vēzis ir atrodams aknās, liesā, kaulu smadzenēs vai noteiktos galvaskausa kaulos.
- Cik ātri vēzis reaģē uz sākotnējo ārstēšanu.
- Vai BRAF gēnā ir noteiktas izmaiņas.
- Neatkarīgi no tā, vai vēzis ir tikko diagnosticēts, vai tas ir atgriezies (atkārtots).
Zīdaiņiem līdz viena gada vecumam LCH var iziet bez ārstēšanas.
LCH posmi
GALVENIE PUNKTI
- Langerhansa šūnu histiocitozei (LCH) nav iestudēšanas sistēmas.
- LCH ārstēšana balstās uz to, kur LCH šūnas atrodas organismā un vai LCH ir zems vai augsts risks.
- Atkārtota LCH
Langerhansa šūnu histiocitozei (LCH) nav iestudēšanas sistēmas.
Vēža izplatību vai izplatību parasti raksturo kā posmus. LCH nav iestudēšanas sistēmas.
LCH ārstēšana balstās uz to, kur LCH šūnas atrodas organismā un vai LCH ir zems vai augsts risks.
LCH tiek raksturota kā vienas sistēmas slimība vai daudzsistēmu slimība atkarībā no tā, cik ķermeņa sistēmas tiek ietekmētas:
- Vienas sistēmas LCH: LCH atrodas vienā orgāna vai ķermeņa sistēmas daļā vai vairāk nekā vienā šīs orgāna vai ķermeņa sistēmas daļā. Kauls ir visizplatītākā vieta, kur var atrast LCH.
- Daudzsistēmu LCH: LCH notiek divos vai vairākos orgānos vai ķermeņa sistēmās vai var izplatīties visā ķermenī. Daudzsistēmu LCH ir retāk sastopams nekā vienas sistēmas LCH.
LCH var ietekmēt zema riska orgānus vai augsta riska orgānus:
- Zema riska orgāni ir āda, kauls, plaušas, limfmezgli, kuņģa-zarnu trakta, hipofīzes, vairogdziedzera, aizkrūts dziedzera un centrālās nervu sistēmas (CNS).
- Augsta riska orgāni ir aknas, liesa un kaulu smadzenes.
Atkārtota LCH
Atkārtots LCH ir vēzis, kas pēc ārstēšanas ir atkārtojies (atgriezies). Vēzis var atgriezties tajā pašā vietā vai citās ķermeņa daļās. Tas bieži atkārtojas kaulā, ausīs, ādā vai hipofīzē. LCH bieži atkārtojas gadu pēc ārstēšanas pārtraukšanas. Kad LCH atkārtojas, to var saukt arī par reaktivāciju.
LCH ārstēšanas iespēju pārskats
GALVENIE PUNKTI
- Pacientiem ar Langerhansa šūnu histiocitozi (LCH) ir dažādi ārstēšanas veidi.
- Bērniem ar LCH ārstēšanu vajadzētu plānot veselības aprūpes sniedzēju komandai, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.
- Tiek izmantoti deviņi standarta ārstēšanas veidi:
- Ķīmijterapija
- Ķirurģija
- Radiācijas terapija
- Fotodinamiskā terapija
- Imūnterapija
- Mērķtiecīga terapija
- Cita zāļu terapija
- Cilmes šūnu transplantācija
- Novērošana
- Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.
- Langerhansa šūnu histiocitozes ārstēšana var izraisīt blakusparādības.
- Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.
- Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms ārstēšanas uzsākšanas, ārstēšanas laikā vai pēc tās.
- Pārtraucot LCH ārstēšanu, var parādīties jauni bojājumi vai veci bojājumi.
- Var būt nepieciešami papildu testi.
Pacientiem ar Langerhansa šūnu histiocitozi (LCH) ir dažādi ārstēšanas veidi.
Pacientiem ar LCH ir pieejami dažādi ārstēšanas veidi. Daži ārstēšanas veidi ir standarta (pašlaik izmantotā ārstēšana), un daži tiek pārbaudīti klīniskajos pētījumos. Ārstēšanas klīniskais pētījums ir pētījums, kas paredzēts, lai uzlabotu pašreizējo ārstēšanu vai iegūtu informāciju par jauniem ārstēšanas veidiem pacientiem ar vēzi. Kad klīniskie pētījumi liecina, ka jauna ārstēšana ir labāka par standarta ārstēšanu, jaunā terapija var kļūt par standarta ārstēšanu. Kad vien iespējams, pacientiem jāpiedalās klīniskajā pētījumā, lai saņemtu jaunus LCH ārstēšanas veidus. Daži klīniskie pētījumi ir atvērti tikai pacientiem, kuri vēl nav sākuši ārstēšanu.
Klīniskie izmēģinājumi notiek daudzviet valstī. Informācija par notiekošajiem klīniskajiem pētījumiem ir pieejama NCI vietnē. Vispiemērotākās ārstēšanas izvēle ir lēmums, kas ideālā gadījumā iesaista pacientu, ģimeni un veselības aprūpes komandu.
Bērniem ar LCH ārstēšanu vajadzētu plānot veselības aprūpes sniedzēju komandai, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.
Ārstēšanu uzraudzīs bērnu onkologs, ārsts, kurš specializējas vēža bērnu ārstēšanā. Bērnu onkologs strādā ar citiem bērnu veselības aprūpes sniedzējiem, kuri ir eksperti bērnu ar LCH ārstēšanā un kuri specializējas noteiktās medicīnas jomās. Tie var ietvert šādus speciālistus:
- Pediatrs.
- Bērnu ķirurgs.
- Bērnu hematologs.
- Radiācijas onkologs.
- Neirologs.
- Endokrinologs.
- Bērnu medicīnas māsas speciālists.
- Rehabilitācijas speciālists.
- Psihologs.
- Sociālais darbinieks.
Tiek izmantoti deviņi standarta ārstēšanas veidi:
Ķīmijterapija
Ķīmijterapija ir vēža ārstēšana, kas izmanto zāles, lai apturētu vēža šūnu augšanu, vai nu nogalinot šūnas, vai arī apturot to dalīšanos. Ja ķīmijterapiju lieto iekšķīgi vai injicē vēnā vai muskulī, zāles nonāk asinīs un var sasniegt vēža šūnas visā ķermenī (sistēmiskā ķīmijterapija). Ja ķīmijterapiju ievieto tieši uz ādas vai cerebrospinālajā šķidrumā, orgānā vai ķermeņa dobumā, piemēram, vēderā, zāles galvenokārt ietekmē vēža šūnas šajās vietās (reģionālā ķīmijterapija).
Ķīmijterapiju var veikt injekcijas veidā vai iekšķīgi, vai arī uz ādas, lai ārstētu LCH.
Ķirurģija
Operāciju var izmantot, lai noņemtu LCH bojājumus un nelielu daudzumu blakus esošo veselīgo audu. Kiretāža ir operācijas veids, kurā LCH šūnas no kaula tiek izmantotas ar kureti (asu, karotes formas instrumentu).
Ja ir nopietni aknu vai plaušu bojājumi, visu orgānu no donora var noņemt un aizstāt ar veselām aknām vai plaušām.
Radiācijas terapija
Radiācijas terapija ir vēža ārstēšana, kas izmanto augstas enerģijas rentgenstarus vai cita veida starojumu, lai iznīcinātu vēža šūnas vai neļautu tām augt. Ārējā staru terapija izmanto mašīnu ārpus ķermeņa, lai nosūtītu starojumu uz vēža ķermeņa zonu. Ultravioletās B (UVB) staru terapiju var veikt, izmantojot īpašu lampu, kas novirza starojumu uz LCH ādas bojājumiem.
Fotodinamiskā terapija
Fotodinamiskā terapija ir vēža ārstēšana, kurā vēža šūnu iznīcināšanai tiek izmantotas zāles un noteikta veida lāzera gaisma. Zāles, kas nav aktīvas, kamēr tās nav pakļautas gaismai, injicē vēnā. Zāles vairāk savāc vēža šūnās nekā normālās šūnās. LCH gadījumā lāzera gaisma ir vērsta uz ādu, un zāles kļūst aktīvas un iznīcina vēža šūnas. Fotodinamiskā terapija veseliem audiem nodara nelielu kaitējumu. Pacientiem, kuriem ir fotodinamiskā terapija, nevajadzētu pavadīt pārāk daudz laika saulē.
Vienā fotodinamiskās terapijas veidā, ko sauc par psoralēna un ultravioletā A (PUVA) terapiju, pacients saņem zāles, ko sauc par psoralēnu, un pēc tam ultravioletais A starojums tiek virzīts uz ādu.
Imūnterapija
Imūnterapija ir ārstēšana, kuras laikā pacienta imūnsistēma tiek apkarota ar vēzi. Ķermeņa ražotās vai laboratorijā ražotās vielas izmanto, lai veicinātu, virzītu vai atjaunotu ķermeņa dabisko aizsardzību pret vēzi. Šāda veida vēža ārstēšanu sauc arī par bioterapiju vai bioloģisko terapiju. Ir dažādi imūnterapijas veidi:
- Interferonu lieto ādas LCH ārstēšanai.
- Talidomīdu lieto LCH ārstēšanai.
- Intravenozo imūnglobulīnu (IVIG) lieto CNS neirodeģeneratīvā sindroma ārstēšanai.
Mērķtiecīga terapija
Mērķtiecīga terapija ir ārstēšanas veids, kas izmanto narkotikas vai citas vielas, lai uzbruktu vēža šūnām. Mērķtiecīgas terapijas var nodarīt mazāku kaitējumu normālām šūnām nekā ķīmijterapija vai staru terapija. Ir dažādi mērķtiecīgas terapijas veidi:
- Tirozīna kināzes inhibitori bloķē signālus, kas nepieciešami audzēju augšanai. Tirozīna kināzes inhibitori, ko lieto LCH ārstēšanai, ir šādi:
- Imatiniba mezilāts neļauj asins cilmes šūnām pārvērsties dendrīta šūnās, kas var kļūt par vēža šūnām.
- BRAF inhibitori bloķē olbaltumvielas, kas nepieciešamas šūnu augšanai, un var iznīcināt vēža šūnas. BRAF gēns dažos LCH ir atrodams mutācijas formā (mainīts), un tā bloķēšana var palīdzēt saglabāt vēža šūnu augšanu.
- Vemurafenibs un dabrafenibs ir BRAF inhibitori, ko lieto LCH ārstēšanai.
- Monoklonālo antivielu terapijā tiek izmantotas antivielas, kas laboratorijā izgatavotas no viena veida imūnās sistēmas šūnām. Šīs antivielas var identificēt vielas uz vēža šūnām vai normālas vielas, kas var palīdzēt vēža šūnām augt. Antivielas pievienojas vielām un iznīcina vēža šūnas, bloķē to augšanu vai neļauj tām izplatīties. Tos var izmantot atsevišķi vai narkotiku, toksīnu vai radioaktīvu materiālu pārvadāšanai tieši uz vēža šūnām. Monoklonālās antivielas ievada infūzijas veidā.
- Rituksimabs ir monoklonāla antiviela, ko lieto LCH ārstēšanai.
Cita zāļu terapija
Citas zāles, ko lieto LCH ārstēšanai, ir šādas:
- LCH bojājumu ārstēšanai tiek izmantota steroīdu terapija, piemēram, prednizons.
- Bifosfonātu terapiju (piemēram, pamidronātu, zoledronātu vai alendronātu) izmanto kaulu LCH bojājumu ārstēšanai un kaulu sāpju mazināšanai.
- Pretiekaisuma zāles ir zāles (piemēram, pioglitazons un rofekoksibs), kuras parasti lieto drudža, pietūkuma, sāpju un apsārtuma mazināšanai. Pretiekaisuma līdzekļus un ķīmijterapiju var lietot kopā, lai ārstētu pieaugušos ar kaulu LCH.
- Retinoīdi, piemēram, izotretinoīns, ir zāles, kas saistītas ar A vitamīnu, kas var palēnināt LCH šūnu augšanu ādā. Retinoīdus lieto iekšķīgi.
Cilmes šūnu transplantācija
Cilmes šūnu transplantācija ir ķīmijterapijas metode un asins veidojošo šūnu aizstāšana, kuras iznīcina LCH. Cilmes šūnas (nenobriedušas asins šūnas) tiek izņemtas no pacienta vai donora asinīm vai kaulu smadzenēm un tiek sasaldētas un uzglabātas. Pēc ķīmijterapijas pabeigšanas uzglabātās cilmes šūnas tiek atkausētas un infūzijas veidā atdotas pacientam. Šīs atkārtoti inficētās cilmes šūnas izaug (un atjauno) ķermeņa asins šūnas.
Novērošana
Novērošana cieši uzrauga pacienta stāvokli, neveicot nekādu ārstēšanu, līdz parādās vai mainās pazīmes vai simptomi.
Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.
Informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejama NCI vietnē.
Langerhansa šūnu histiocitozes ārstēšana var izraisīt blakusparādības.
Informāciju par blakusparādībām, kas sākas vēža ārstēšanas laikā, skatiet mūsu blakusparādību lapā.
Vēža ārstēšanas blakusparādības, kas sākas pēc ārstēšanas un turpinās mēnešus vai gadus, sauc par novēlotām sekām. Vēža ārstēšanas vēlīnā ietekme var būt šāda:
- Lēna izaugsme un attīstība.
- Dzirdes zaudēšana.
- Kaulu, zobu, aknu un plaušu problēmas.
- Garastāvokļa, sajūtas, mācīšanās, domāšanas vai atmiņas izmaiņas.
- Otrais vēzis, piemēram, leikēmija, retinoblastoma, Ewing sarkoma, smadzeņu vai aknu vēzis.
Daži novēloti efekti var tikt ārstēti vai kontrolēti. Ir svarīgi runāt ar bērna ārstiem par vēža ārstēšanas ietekmi uz jūsu bērnu. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par novēlotu bērnu vēža ārstēšanas efektu.)
Daudziem pacientiem ar daudzsistēmu LCH ir novēlota ietekme, ko izraisa ārstēšana vai pati slimība. Šiem pacientiem bieži ir ilgstošas veselības problēmas, kas ietekmē viņu dzīves kvalitāti.
Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.
Dažiem pacientiem piedalīšanās klīniskajā pētījumā var būt labākā ārstēšanas izvēle. Klīniskie pētījumi ir daļa no vēža izpētes procesa. Tiek veikti klīniskie pētījumi, lai noskaidrotu, vai jaunās vēža ārstēšanas metodes ir drošas un efektīvas vai labākas nekā standarta ārstēšana.
Daudzi mūsdienu vēža ārstēšanas veidi ir balstīti uz agrākiem klīniskiem pētījumiem. Pacienti, kas piedalās klīniskajā pētījumā, var saņemt standarta ārstēšanu vai būt vieni no pirmajiem, kuri saņem jaunu ārstēšanu.
Pacienti, kas piedalās klīniskajos pētījumos, arī palīdz uzlabot vēža ārstēšanu nākotnē. Pat ja klīniskie pētījumi nenodrošina efektīvu jaunu ārstēšanu, tie bieži atbild uz svarīgiem jautājumiem un palīdz virzīties uz priekšu.
Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms ārstēšanas uzsākšanas, ārstēšanas laikā vai pēc tās.
Daži klīniskie pētījumi ietver tikai pacientus, kuri vēl nav saņēmuši ārstēšanu. Citi pētījumi pārbauda ārstēšanu pacientiem, kuru vēzis nav kļuvis labāks. Ir arī klīniskie pētījumi, kas pārbauda jaunus veidus, kā apturēt vēža atkārtošanos (atgriešanos) vai mazināt vēža ārstēšanas blakusparādības.
Klīniskie izmēģinājumi notiek daudzviet valstī. Informācija par NCI atbalstītajiem klīniskajiem pētījumiem ir atrodama NCI klīnisko pētījumu meklēšanas vietnē. Citu organizāciju atbalstītie klīniskie pētījumi ir atrodami vietnē ClinicalTrials.gov.
Pārtraucot LCH ārstēšanu, var parādīties jauni bojājumi vai veci bojājumi.
Daudzi pacienti ar LCH ārstējas labāk. Tomēr, pārtraucot ārstēšanu, var parādīties jauni bojājumi vai veci bojājumi. To sauc par reaktivāciju (atkārtošanos), un tas var notikt viena gada laikā pēc ārstēšanas pārtraukšanas. Pacientiem ar daudzsistēmu slimību, visticamāk, ir reaktivācija. Biežas reaktivācijas vietas ir kauls, ausis vai āda. Var attīstīties arī diabēts insipidus. Retāk reaktivācijas vietas ir limfmezgli, kaulu smadzenes, liesa, aknas vai plaušas. Dažiem pacientiem vairāku gadu laikā var būt vairāk nekā viena reaktivācija.
Var būt nepieciešami papildu testi.
Reaktivācijas riska dēļ LCH pacienti ir jāuzrauga daudzus gadus. Daži testi, kas tika veikti, lai diagnosticētu LCH, var atkārtoties. Tas ir paredzēts, lai redzētu, cik labi ārstēšana darbojas un vai ir kādi jauni bojājumi. Šie testi var ietvert:
- Fiziskais eksāmens.
- Neiroloģiskais eksāmens.
- Ultraskaņas eksāmens.
- MRI.
- Datortomogrāfija.
- PET skenēšana.
Citi testi, kas var būt nepieciešami, ir šādi:
- Smadzeņu stumbra dzirdes izraisītas atbildes (BAER) tests: tests, kas mēra smadzeņu reakciju uz klikšķu skaņām vai noteiktiem toņiem.
- Plaušu funkcijas tests (PFT): tests, lai redzētu, cik labi darbojas plaušas. Tas mēra, cik daudz gaisa var turēt plaušas un cik ātri gaiss pārvietojas plaušās un no tām. Tas arī mēra, cik daudz skābekļa tiek izmantots un cik daudz oglekļa dioksīda tiek izdalīts elpošanas laikā. To sauc arī par plaušu funkcijas pārbaudi.
- Krūškurvja rentgenogrāfija: orgānu un kaulu rentgenstūris krūtīs. Rentgens ir enerģijas stara veids, kas var iet caur ķermeni un uz plēvi, veidojot priekšstatu par ķermeņa iekšienē esošajām vietām.
Šo testu rezultāti var parādīt, vai jūsu stāvoklis ir mainījies vai vēzis ir atkārtojies (atgriezieties). Šos testus dažreiz sauc par papildu pārbaudēm vai pārbaudēm. Lēmumus par ārstēšanas turpināšanu, maiņu vai pārtraukšanu var balstīt uz šo testu rezultātiem.
Zema riska LCH ārstēšana bērniem
Šajā sadaļā
- Ādas bojājumi
- Bojājumi kaulos vai citos zema riska orgānos
- CNS bojājumi
Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.
Ādas bojājumi
Nesen diagnosticētu bērnības Langerhansa šūnu histiocitozes (LCH) ādas bojājumu ārstēšana var ietvert:
- Novērošana.
Kad rodas smagi izsitumi, sāpes, čūlas vai asiņošana, ārstēšana var ietvert sekojošo:
- Steroīdu terapija.
- Ķīmijterapija, ko veic mutē vai vēnā.
- Ķīmijterapija, kas piemērota ādai.
- Fotodinamiskā terapija ar psoralēna un ultravioletā A (PUVA) terapiju.
- UVB staru terapija.
Bojājumi kaulos vai citos zema riska orgānos
Nesen diagnosticētu bērnības LCH kaulu bojājumu ārstēšana galvaskausa priekšpusē, sānos vai aizmugurē vai jebkurā citā atsevišķā kaulā var ietvert:
- Operācija (kiretāža) ar vai bez steroīdu terapijas.
- Zema staru terapijas terapija bojājumiem, kas ietekmē blakus esošos orgānus.
Nesen diagnosticētu bērnībā esošu LCH bojājumu ārstēšana kaulos ap ausīm vai acīm tiek veikta, lai mazinātu diabēta insipidus un citu ilgtermiņa problēmu risku. Ārstēšana var ietvert:
- Ķīmijterapija un steroīdu terapija.
- Ķirurģija (kiretāža).
Nesen diagnosticētu mugurkaula vai augšstilba kaula bērnības LCH bojājumu ārstēšana var ietvert:
- Novērošana.
- Zema staru terapijas deva.
- Ķīmijterapija bojājumiem, kas izplatās no mugurkaula blakus audos.
- Ķirurģija, lai nostiprinātu novājinātu kaulu, sasienot kaulus vai apvienojot tos kopā.
Divu vai vairāku kaulu bojājumu ārstēšana var ietvert:
- Ķīmijterapija un steroīdu terapija.
Divu vai vairāku kaulu bojājumu ārstēšana kopā ar ādas bojājumiem, limfmezglu bojājumiem vai diabēta insipidus var ietvert:
- Ķīmijterapija ar vai bez steroīdu terapijas.
- Bifosfonātu terapija.
CNS bojājumi
Nesen diagnosticētu bērnības LCH centrālās nervu sistēmas (CNS) bojājumu ārstēšana var ietvert:
- Ķīmijterapija ar vai bez steroīdu terapijas.
Nesen diagnosticēta LCH CNS neirodeģeneratīvā sindroma ārstēšana var ietvert:
- Mērķtiecīga terapija ar BRAF inhibitoriem (vemurafenibu vai dabrafenibu).
- Ķīmijterapija.
- Mērķtiecīga terapija ar monoklonālām antivielām (rituksimabu).
- Retinoīdu terapija.
- Imūnterapija (IVIG) ar vai bez ķīmijterapijas.
Izmantojiet mūsu klīnisko pētījumu meklējumus, lai atrastu NCI atbalstītus vēža klīniskos pētījumus, kas pieņem pacientus. Jūs varat meklēt izmēģinājumus, pamatojoties uz vēža veidu, pacienta vecumu un vietu, kur tiek veikti izmēģinājumi. Ir pieejama arī vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem.
Augsta riska LCH ārstēšana bērniem
Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.
Nesen diagnosticētu bērnu LCH daudzsistēmu slimību bojājumu ārstēšana liesā, aknās vai kaulu smadzenēs un citā orgānā vai vietā var ietvert:
- Ķīmijterapija un steroīdu terapija. Pacientiem, kuru audzēji nereaģē uz sākotnējo ķīmijterapiju, var piešķirt lielākas vairāk nekā vienas ķīmijterapijas zāļu un steroīdu terapijas devas.
- Mērķtiecīga terapija (vemurafenibs).
- Aknu transplantācija pacientiem ar smagiem aknu bojājumiem.
- Klīniskais pētījums, kurā pacienta ārstēšana tiek pielāgota, pamatojoties uz vēža pazīmēm un to, kā tā reaģē uz ārstēšanu.
- Ķīmijterapijas un steroīdu terapijas klīniskais pētījums.
Atkārtotas, ugunsizturīgas un progresējošas bērnības LCH ārstēšana bērniem
Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.
Atkārtots LCH ir vēzis, kuru nevar noteikt kādu laiku pēc ārstēšanas un pēc tam tas atkal atgriežas. Ugunsizturīgs LCH ir vēzis, kas ar ārstēšanu neuzlabojas. Progresējošais LCH ir vēzis, kas ārstēšanas laikā turpina augt.
Atkārtota, ugunsizturīga vai progresējoša zema riska LCH ārstēšana var ietvert:
- Ķīmijterapija ar vai bez steroīdu terapijas.
- Bifosfonātu terapija.
Atkārtotas, ugunsizturīgas vai progresējošas augsta riska daudzsistēmu LCH ārstēšana var ietvert:
- Ķīmijterapija lielās devās.
- Mērķtiecīga terapija (vemurafenibs).
- Cilmes šūnu transplantācija.
Ārstēšana, kas tiek pētīta par atkārtotu, ugunsizturīgu vai progresējošu bērnības LCH, ietver:
- Klīniskais pētījums, kurā pacienta ārstēšana tiek pielāgota, pamatojoties uz vēža pazīmēm un to, kā tā reaģē uz ārstēšanu.
- Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.
LCH ārstēšana pieaugušajiem
Šajā sadaļā
- Plaušu LCH ārstēšana pieaugušajiem
- Kaulu LCH ārstēšana pieaugušajiem
- Ādas LCH ārstēšana pieaugušajiem
- Viensistēmas un daudzsistēmu LCH ārstēšana pieaugušajiem
Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats
Langerhansa šūnu histiocitoze (LCH) pieaugušajiem daudz līdzinās LCH bērniem un var veidoties tajos pašos orgānos un sistēmās kā bērniem. Tie ietver endokrīno un centrālo nervu sistēmu, aknas, liesu, kaulu smadzenes un kuņģa un zarnu traktu. Pieaugušajiem LCH visbiežāk tiek konstatēts plaušās kā vienas sistēmas slimība. LCH plaušās biežāk rodas jauniem pieaugušajiem, kuri smēķē. Pieaugušo LCH parasti atrod arī kaulos vai ādā.
Tāpat kā bērniem, LCH pazīmes un simptomi ir atkarīgi no tā, kur tas atrodas organismā. LCH pazīmes un simptomus skatiet sadaļā Vispārīga informācija.
LCH noteikšanai (atrašanai) un diagnosticēšanai tiek izmantoti testi, kas pārbauda orgānus un ķermeņa sistēmas, kur var rasties LCH. Skatiet sadaļu Vispārīgā informācija, lai uzzinātu testus un procedūras, ko izmanto LCH diagnosticēšanai.
Pieaugušajiem nav daudz informācijas par to, kāda ārstēšana darbojas vislabāk. Dažreiz informācija nāk tikai no ziņojumiem par viena pieauguša cilvēka vai nelielas pieaugušo grupas diagnozes, ārstēšanas un novērošanas gadījumiem, kuriem tika piešķirta tāda paša veida ārstēšana.
Plaušu LCH ārstēšana pieaugušajiem
Plaušu LCH ārstēšana pieaugušajiem var ietvert:
- Atmest smēķēšanu visiem pacientiem, kuri smēķē. Plaušu bojājumi laika gaitā pasliktināsies pacientiem, kuri neatstāj smēķēšanu. Pacientiem, kuri atmeta smēķēšanu, laika gaitā plaušu bojājumi var uzlaboties vai pasliktināties.
- Ķīmijterapija.
- Plaušu transplantācija pacientiem ar smagiem plaušu bojājumiem.
Dažreiz plaušu LCH izzudīs vai nepasliktināsies, pat ja to neārstē.
Kaulu LCH ārstēšana pieaugušajiem
LCH ārstēšana, kas ietekmē tikai kaulu pieaugušajiem, var ietvert:
- Operācija ar vai bez steroīdu terapijas.
- Ķīmijterapija ar vai bez mazas staru terapijas.
- Radiācijas terapija.
- Bifosfonātu terapija stipru kaulu sāpju gadījumā.
- Pretiekaisuma līdzekļi ar ķīmijterapiju.
Ādas LCH ārstēšana pieaugušajiem
LCH ārstēšana, kas ietekmē tikai ādu pieaugušajiem, var ietvert:
- Ķirurģija.
- Steroīdu vai citu zāļu terapija, ko lieto vai injicē ādā.
- Fotodinamiskā terapija ar psoralēnu un ultravioleto A (PUVA) starojumu.
- UVB staru terapija.
- Ķīmijterapija vai imūnterapija, ko lieto iekšķīgi, piemēram, metotreksāts, talidomīds, hidroksiurīnviela vai interferons.
- Retinoīdu terapiju var izmantot, ja ar citu ārstēšanu ādas bojājumi neuzlabojas.
LCH ārstēšana, kas ietekmē ādu un citas ķermeņa sistēmas pieaugušajiem, var ietvert:
- Ķīmijterapija.
Viensistēmas un daudzsistēmu LCH ārstēšana pieaugušajiem
Vienas sistēmas un daudzsistēmu slimības ārstēšana pieaugušajiem, kas neietekmē plaušas, kaulus vai ādu, var ietvert:
- Ķīmijterapija.
- Mērķtiecīga terapija (imatinibs vai vemurafenibs).
Lai iegūtu vairāk informācijas par LCH izmēģinājumiem pieaugušajiem, skatiet vietni Histiocyte SocietyExit Disclaimer.
Izmantojiet mūsu klīnisko pētījumu meklējumus, lai atrastu NCI atbalstītus vēža klīniskos pētījumus, kas pieņem pacientus. Jūs varat meklēt izmēģinājumus, pamatojoties uz vēža veidu, pacienta vecumu un vietu, kur tiek veikti izmēģinājumi. Ir pieejama arī vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem.
Lai uzzinātu vairāk par Langerhans šūnu histiocitozi
Lai iegūtu vairāk informācijas no Nacionālā vēža institūta par Langerhansa šūnu histiocitozes ārstēšanu, skatiet šo:
- Datortomogrāfijas (CT) skenēšana un vēzis
- Fotodinamiskā vēža terapija
- Imūnterapija vēža ārstēšanai
- Mērķtiecīgas vēža terapijas
- Asins veidojošās cilmes šūnu transplantācijas
Lai iegūtu vairāk informācijas par bērnu vēzi un citiem vispārīgiem vēža resursiem, skatiet šo:
- Par vēzi
- Bērnības vēzis
- CureSearch for Child CancerExit atruna
- Bērnu vēža ārstēšanas novēloti efekti
- Pusaudži un jaunieši ar vēzi
- Bērni ar vēzi: ceļvedis vecākiem
- Vēzis bērniem un pusaudžiem
- Inscenējums
- Tikt galā ar vēzi
- Jautājumi savam ārstam par vēzi
- Pārdzīvojušajiem un aprūpētājiem
Iespējot komentāru automātisko atsvaidzināšanu