Veidi / bērnības vēzis / pacients / neparasts vēzis-bērnības-PDK

Neparasti bērnu ārstēšanas vēži (?)

Vispārīga informācija par neparastiem bērnības vēžiem

GALVENIE PUNKTI

• Neparasti bērnības vēzis ir reti sastopams vēzis bērniem.

• Testi tiek izmantoti, lai atklātu (atrastu), diagnosticētu un iestudētu neparastus bērnības vēzi.

• Ir trīs veidi, kā vēzis izplatās organismā.

• Vēzis var izplatīties no vietas, kur tas sākās, uz citām ķermeņa daļām.

Neparasti bērnības vēzis ir reti sastopams vēzis bērniem.

Bērniem un pusaudžiem vēzis ir reti sastopams. Kopš 1975. gada lēnām ir palielinājies jaunu bērnu vēža gadījumu skaits. Kopš 1975. gada bērnu vēža izraisīto nāves gadījumu skaits ir samazinājies vairāk nekā uz pusi.

Šajā kopsavilkumā aplūkotie neparastie vēža gadījumi ir tik reti, ka vairāku gadu laikā lielākā daļa bērnu slimnīcu, visticamāk, redzēs mazāk nekā nedaudz dažu veidu. Tā kā neparasti vēži ir tik reti, nav daudz informācijas par to, kāda ārstēšana darbojas vislabāk. Bērna ārstēšana bieži balstās uz to, kas ir iemācīts, ārstējot citus bērnus. Dažreiz informācija ir pieejama tikai no ziņojumiem par viena bērna vai nelielas bērnu grupas, kurai tika piešķirta tāda paša veida ārstēšana, diagnozi, ārstēšanu un novērošanu.

Šajā kopsavilkumā ir aplūkoti daudzi dažādi vēži. Tie ir sagrupēti pēc vietas, kur tie atrodas ķermenī.

Testi tiek izmantoti, lai atklātu (atrastu), diagnosticētu un iestudētu neparastus bērnības vēzi.

Tiek veikti testi vēža atklāšanai, diagnosticēšanai un stadijas noteikšanai. Izmantotie testi ir atkarīgi no vēža veida. Pēc vēža diagnosticēšanas tiek veikti testi, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas ir izplatījušās no vietas, kur vēzis sākās, uz citām ķermeņa daļām. Procesu, ko izmanto, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas ir izplatījušās uz citām ķermeņa daļām, sauc par pakāpenisku. Pakāpiena procesā iegūtā informācija nosaka slimības stadiju. Lai plānotu labāko ārstēšanu, ir svarīgi zināt posmu.

Vēža atklāšanai, diagnosticēšanai un stadijai var izmantot šādus testus un procedūras:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture: Ķermeņa eksāmens, lai pārbaudītu vispārējās veselības pazīmes, tostarp pārbaudītu slimības pazīmes, piemēram, gabaliņus vai jebko citu, kas šķiet neparasts. Tiks ņemta arī vēsture par pacienta veselības paradumiem, iepriekšējām slimībām un ārstēšanu.

• Asins ķīmijas pētījumi: procedūra, kurā tiek pārbaudīts asins paraugs, lai izmērītu noteiktu vielu daudzumu, ko organismā izdalījuši orgāni un audi. Neparasts (lielāks vai mazāks nekā parasti) vielas daudzums var liecināt par slimību.

• Rentgens: rentgens ir enerģijas stara veids, kas var iet caur ķermeni un uz plēvi.

• DT skenēšana (CAT skenēšana): procedūra, kas veido virkni detalizētu attēlu no ķermeņa zonām, kas uzņemti no dažādiem leņķiem. Attēlus veido dators, kas savienots ar rentgena aparātu. Šo procedūru sauc arī par datortomogrāfiju, datortomogrāfiju vai datorizētu aksiālo tomogrāfiju.

Vēdera dobuma datortomogrāfija (CT). Bērns guļ uz galda, kas slīd cauri datortomogrāfam, kas rentgena režīmā uzņem vēdera iekšpusi.

• PET skenēšana (pozitronu emisijas tomogrāfijas skenēšana): procedūra ļaundabīgu audzēja šūnu atrašanai organismā. Nelielu daudzumu radioaktīvās glikozes (cukura) injicē vēnā. PET skeneris rotē ap ķermeni un veido priekšstatu par to, kur organismā tiek izmantota glikoze. Ļaundabīgas audzēja šūnas attēlā parādās spilgtāk, jo tās ir aktīvākas un uzņem vairāk glikozes nekā parasti šūnas.

Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana. Bērns guļ uz galda, kas slīd caur PET skeneri. Galvas balsts un baltā siksna palīdz bērnam gulēt nekustīgi. Bērna vēnā injicē nelielu daudzumu radioaktīvās glikozes (cukura), un skeneris izveido priekšstatu par to, kur organismā tiek izmantota glikoze. Vēža šūnas attēlā parādās spilgtāk, jo tās uzņem vairāk glikozes nekā parasti šūnas.

• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): procedūra, kas izmanto magnētu un radioviļņus, lai izveidotu virkni detalizētu attēlu ķermeņa zonās. Attēlus veido dators. Šo procedūru sauc arī par kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošanu (NMRI).

Vēdera magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Bērns guļ uz galda, kas ieslīd MRI skenerī, kas nofotografē ķermeņa iekšpusi. Spilventiņš uz bērna vēdera palīdz padarīt attēlus skaidrākus.

• Ultraskaņas eksāmens: procedūra, kurā augstas enerģijas skaņas viļņi (ultraskaņa) tiek atsitīti no iekšējiem audiem vai orgāniem un rada atbalsis. Atskaņas veido priekšstatu par ķermeņa audiem, ko sauc par sonogrammu. Attēlu var izdrukāt, lai to apskatītu vēlāk.

Vēdera dobuma ultraskaņa. Ultraskaņas devējs, kas savienots ar datoru, tiek nospiests pret vēdera ādu. Devējs atlec skaņas viļņus no iekšējiem orgāniem un audiem, lai izveidotu atbalsis, kas veido sonogrammu (datora attēlu).

• Endoskopija: procedūra orgānu un audu aplūkošanai ķermeņa iekšienē, lai pārbaudītu patoloģiskas zonas. Caur iegriezumu (griezumu) ādā vai ķermeņa atverē, piemēram, mutē vai taisnās zarnās, ievieto endoskopu. Endoskops ir plāns, caurulei līdzīgs instruments apskatei ar gaismu un objektīvu. Tam var būt arī līdzeklis audu vai limfmezglu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, ​​vai nav slimības pazīmju.

Augšējā endoskopija. Caur muti tiek ievietota plāna, apgaismota caurule, lai meklētu patoloģiskas zonas barības vadā, kuņģī un tievās zarnas pirmajā daļā.

• Kaulu skenēšana: procedūra, lai pārbaudītu, vai kaulā ir ātri sadalošas šūnas, piemēram, vēža šūnas. Ļoti nelielu daudzumu radioaktīvā materiāla ievada vēnā un pārvietojas pa asinsriti. Radioaktīvais materiāls savāc kaulos ar vēzi, un to nosaka skeneris.

Kaulu skenēšana. Neliels daudzums radioaktīvā materiāla tiek ievadīts bērna vēnā un pārvietojas caur asinīm. Radioaktīvais materiāls sakrājas kaulos. Kad bērns guļ uz galda, kas slīd zem skenera, radioaktīvais materiāls tiek noteikts un attēli tiek izgatavoti uz datora ekrāna.

• Biopsija: šūnu vai audu noņemšana, lai patologs tos varētu apskatīt mikroskopā, lai pārbaudītu vēža pazīmes. Ir daudz dažādu veidu biopsijas procedūras. Visizplatītākie veidi ir šādi:

• Smalkas adatas aspirācijas (FNA) biopsija: audu vai šķidruma noņemšana, izmantojot plānu adatu.

• Galvenā biopsija: audu noņemšana, izmantojot plašu adatu.

• Iegriezuma biopsija: gabala daļas vai audu parauga noņemšana, kas neizskatās normāli.

• Ekskluzīva biopsija: visa audu gabala vai laukuma noņemšana, kas neizskatās normāli.

Ir trīs veidi, kā vēzis izplatās organismā.

Vēzis var izplatīties caur audiem, limfas sistēmu un asinīm:

• Audu. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, augot tuvējos apgabalos.

• Limfas sistēma. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, nokļūstot limfas sistēmā. Vēzis caur limfas traukiem pārvietojas uz citām ķermeņa daļām.

• Asinis. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, nokļūstot asinīs. Vēzis caur asinsvadiem pārvietojas uz citām ķermeņa daļām.

Vēzis var izplatīties no vietas, kur tas sākās, uz citām ķermeņa daļām.

Kad vēzis izplatās uz citu ķermeņa daļu, to sauc par metastāzi. Vēža šūnas atdalās no vietas, kur tās sākušās (primārais audzējs), un ceļo pa limfas sistēmu vai asinīm.

• Limfas sistēma. Vēzis nokļūst limfas sistēmā, pārvietojas pa limfas traukiem un citā ķermeņa daļā veido audzēju (metastātisku audzēju).

• Asinis. Vēzis nokļūst asinīs, pārvietojas pa asinsvadiem un citā ķermeņa daļā veido audzēju (metastātisku audzēju).

Metastātiskais audzējs ir tāda paša veida vēzis kā primārais audzējs. Piemēram, ja vairogdziedzera vēzis izplatās plaušās, vēža šūnas plaušās faktiski ir vairogdziedzera vēža šūnas. Slimība ir metastātisks vairogdziedzera vēzis, nevis plaušu vēzis.

Daudzi vēža izraisīti nāves gadījumi rodas, kad vēzis pāriet no sākotnējā audzēja un izplatās citos audos un orgānos. To sauc par metastātisku vēzi. Šī animācija parāda, kā vēža šūnas pārvietojas no ķermeņa vietas, kur tās vispirms izveidojās, uz citām ķermeņa daļām.

Ārstēšanas iespēju pārskats

GALVENIE PUNKTI

• Bērniem ar neparastu vēzi ir dažādi ārstēšanas veidi.

• Bērniem ar neparastu vēzi ārstēšana jāplāno veselības aprūpes sniedzēju komandai, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.

• Tiek izmantoti deviņi standarta ārstēšanas veidi:

• Ķirurģija

• Radiācijas terapija

• Ķīmijterapija

• Lielas devas ķīmijterapija ar autologu cilmes šūnu glābšanu

• Hormonu terapija

• Imūnterapija

• Modra gaidīšana

• Mērķtiecīga terapija

• Embolizācija

• Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.

• Gēnu terapija

• Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.

• Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms vēža ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā vai pēc tās.

• Var būt nepieciešami papildu testi.

• Ārstēšana neparastu bērnības vēža gadījumā var izraisīt blakusparādības.

Bērniem ar neparastu vēzi ir dažādi ārstēšanas veidi.

Bērniem ar vēzi ir pieejami dažādi ārstēšanas veidi. Dažas ārstēšanas metodes ir standarta (pašlaik izmantotā ārstēšana), un dažas no tām tiek pārbaudītas klīniskajos pētījumos. Ārstēšanas klīniskais pētījums ir pētījums, kas paredzēts, lai uzlabotu pašreizējo ārstēšanu vai iegūtu informāciju par jauniem ārstēšanas veidiem pacientiem ar vēzi. Kad klīniskie pētījumi liecina, ka jauna ārstēšana ir labāka par standarta ārstēšanu, jaunā terapija var kļūt par standarta ārstēšanu.

Tā kā vēzis bērniem ir reti, jāapsver dalība klīniskajā pētījumā. Daži klīniskie pētījumi ir atvērti tikai pacientiem, kuri vēl nav sākuši ārstēšanu.

Bērniem ar neparastu vēzi ārstēšana jāplāno veselības aprūpes sniedzēju komandai, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.

Ārstēšanu uzraudzīs bērnu onkologs, ārsts, kurš specializējas vēža bērnu ārstēšanā. Bērnu onkologs strādā ar citiem bērnu veselības aprūpes sniedzējiem, kuri ir eksperti vēža bērnu ārstēšanā un kuri specializējas noteiktās medicīnas jomās. Tie var ietvert šādus speciālistus:

• Pediatrs.

• Bērnu ķirurgs.

• Bērnu hematologs.

• Radiācijas onkologs.

• Bērnu medicīnas māsas speciālists.

• Rehabilitācijas speciālists.

• Endokrinologs.

• Sociālais darbinieks.

• Psihologs.

Tiek izmantoti deviņi standarta ārstēšanas veidi:

Ķirurģija

Ķirurģija ir procedūra, ko izmanto, lai noskaidrotu, vai ir vēzis, lai noņemtu vēzi no ķermeņa vai labotu ķermeņa daļu. Paliatīvā ķirurģija tiek veikta, lai atvieglotu vēža izraisītos simptomus. Operāciju sauc arī par operāciju.

Pēc tam, kad ārsts ir likvidējis visu vēzi, ko var redzēt operācijas laikā, dažiem pacientiem pēc operācijas var veikt ķīmijterapiju vai staru terapiju, lai iznīcinātu visas palikušās vēža šūnas. Ārstēšanu, kas tiek veikta pēc operācijas, lai samazinātu vēža atkārtošanās risku, sauc par palīgterapiju.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapija ir vēža ārstēšana, kas izmanto augstas enerģijas rentgenstarus vai cita veida starojumu, lai iznīcinātu vēža šūnas vai neļautu tām augt. Ir dažādi staru terapijas veidi:

• Ārējā staru terapija izmanto mašīnu ārpus ķermeņa, lai nosūtītu starojumu uz vēzi.

Protonu staru terapija ir augstas enerģijas ārējā staru terapijas veids. Radiācijas terapijas iekārta vērš protonu plūsmas (sīkas, neredzamas, pozitīvi uzlādētas daļiņas) uz vēža šūnām, lai tās iznīcinātu. Šāda veida ārstēšana mazāk bojā tuvējos veselos audus.

• Iekšējā staru terapijā tiek izmantota radioaktīva viela, kas tiek ievadīta ķermenī vai aizzīmogota adatās, sēklās, stieplēs vai katetros, kas ievietoti tieši vēzī vai tā tuvumā.

• 131I-MIBG (radioaktīvā joda) terapija ir iekšējas staru terapijas veids, ko izmanto feohromocitomas un paragangliomas ārstēšanai. Radioaktīvo jodu ievada infūzijas veidā. Tas nonāk asinīs un savāc noteiktos audzēja šūnu veidos, nogalinot tos ar izstaroto starojumu.

Radiācijas terapijas veids ir atkarīgs no ārstējamā vēža veida.

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir vēža ārstēšana, kas izmanto zāles, lai apturētu vēža šūnu augšanu, vai nu nogalinot šūnas, vai arī apturot to dalīšanos. Ja ķīmijterapiju lieto iekšķīgi vai injicē vēnā vai muskulī, zāles nonāk asinīs un var ietekmēt vēža šūnas visā ķermenī (sistēmiska ķīmijterapija). Ja ķīmijterapiju ievieto tieši cerebrospinālajā šķidrumā, ķermeņa dobumā, piemēram, vēderā, vai orgānā, zāles galvenokārt ietekmē vēža šūnas šajās vietās. Kombinētā ķīmijterapija ir ārstēšana, izmantojot vairākas pretvēža zāles. Ķīmijterapijas veids ir atkarīgs no ārstējamā vēža veida un stadijas.

Lielas devas ķīmijterapija ar autologu cilmes šūnu glābšanu

Lai iznīcinātu vēža šūnas, tiek piešķirtas lielas ķīmijterapijas devas. Ārstējot vēzi, tiek iznīcinātas arī veselīgas šūnas, ieskaitot asins veidojošās šūnas. Cilmes šūnu glābšana ir ārstēšana, lai aizstātu asinis veidojošās šūnas. Cilmes šūnas (nenobriedušas asins šūnas) tiek izņemtas no pacienta asinīm vai kaulu smadzenēm un tiek sasaldētas un uzglabātas. Pēc tam, kad pacients ir pabeidzis ķīmijterapiju, uzglabātās cilmes šūnas tiek atkausētas un infūzijas veidā atdotas pacientam. Šīs atkārtoti inficētās cilmes šūnas izaug (un atjauno) ķermeņa asins šūnas.

Hormonu terapija

Hormonu terapija ir vēža ārstēšana, kas noņem hormonus vai bloķē to darbību un aptur vēža šūnu augšanu. Hormoni ir vielas, kuras ražo ķermeņa dziedzeri un kas plūst caur asinsriti. Daži hormoni var izraisīt noteiktu vēža veidu augšanu. Ja testi parāda, ka vēža šūnās ir vietas, kur hormoni var piestiprināties (receptori), tiek izmantotas zāles, ķirurģiska iejaukšanās vai staru terapija, lai samazinātu hormonu veidošanos vai bloķētu to darbību. Hormonu terapiju ar zālēm, ko sauc par kortikosteroīdiem, var izmantot timomas vai timiāna karcinomas ārstēšanai.

Hormonu terapiju ar somatostatīna analogu (oktreotīdu vai lanreotīdu) var izmantot, lai ārstētu neiroendokrīnos audzējus, kuri ir izplatījušies vai kurus nevar noņemt ar operāciju. Oktreotīdu var lietot arī timomas ārstēšanai, kas nereaģē uz citu ārstēšanu. Šī ārstēšana aptur papildu hormonu veidošanos neiroendokrīnā audzējā. Oktreotīds vai lanreotīds ir somatostatīna analogi, kurus injicē zem ādas vai muskuļos. Dažreiz zālēm tiek piesaistīts neliels daudzums radioaktīvas vielas, un radiācija iznīcina arī vēža šūnas. To sauc par peptīdu receptoru radionuklīdu terapiju.

Imūnterapija

Imūnterapija ir ārstēšana, kuras laikā pacienta imūnsistēma tiek apkarota ar vēzi. Ķermeņa ražotās vai laboratorijā ražotās vielas izmanto, lai veicinātu, virzītu vai atjaunotu ķermeņa dabisko aizsardzību pret vēzi. Šāda veida vēža ārstēšanu sauc arī par bioterapiju vai bioloģisko terapiju.

• Interferons: Interferons ietekmē vēža šūnu dalīšanos un var palēnināt audzēja augšanu. To lieto nazofaringeāla vēža un papilomatozes ārstēšanai.

• Epšteina-Barra vīrusa (EBV) specifiskie citotoksiskie T-limfocīti: Baltie asinsķermenīši (T-limfocīti) laboratorijā tiek ārstēti ar Epšteina-Barra vīrusu un pēc tam tiek ievadīti pacientam, lai stimulētu imūnsistēmu un cīnītos ar vēzi. Nazofaringeāla vēža ārstēšanai tiek pētīti EBV specifiskie citotoksiskie T-limfocīti.

• Vakcīnu terapija: vēža ārstēšana, kurā tiek izmantota viela vai vielu grupa, lai stimulētu imūnsistēmu, lai atrastu audzēju un to nogalinātu. Vakcinācijas terapiju lieto papilomatozes ārstēšanai.

• Imūnsistēmas kontrolpunkta inhibitoru terapija: dažu veidu imūnās šūnās, piemēram, T šūnās, un dažās vēža šūnās uz virsmas ir noteikti proteīni, saukti par kontrolpunkta proteīniem, kas kontrolē imūnās atbildes. Kad vēža šūnās ir liels daudzums šo olbaltumvielu, T šūnas tās neuzbruks un nenogalinās. Imūnā kontrolpunkta inhibitori bloķē šos proteīnus, un T šūnu spēja iznīcināt vēža šūnas ir palielināta.

Imūnkontroles punkta inhibitoru terapija ir divu veidu:

• CTLA-4 ir olbaltumviela uz T šūnu virsmas, kas palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad CTLA-4 pievienojas citam proteīnam, ko vēža šūnā sauc par B7, tas aptur T šūnu no vēža šūnas nogalināšanas. CTLA-4 inhibitori pievienojas CTLA-4 un ļauj T šūnām iznīcināt vēža šūnas. Ipilimumabs ir CTLA-4 inhibitoru veids. Ipilimumabu var apsvērt augsta riska melanomas ārstēšanai, kas operācijas laikā ir pilnībā noņemta. Ipilimumabu lieto arī kopā ar nivolumabu noteiktu bērnu ar taisnās zarnas vēzi ārstēšanai.

Imūnā kontrolpunkta inhibitors. Kontrolpunkta olbaltumvielas, piemēram, B7-1 / B7-2 antigēnu prezentējošās šūnās (APC) un CTLA-4 uz T šūnām, palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad T-šūnu receptors (TCR) saistās ar antigēnu un galvenajiem histocompatibility complex (MHC) proteīniem APC un CD28 saistās ar B7-1 / B7-2 APC, T šūnu var aktivizēt. Tomēr B7-1 / B7-2 saistīšanās ar CTLA-4 uztur T šūnas neaktīvā stāvoklī, tāpēc tās nespēj nogalināt audzēja šūnas organismā (kreisais panelis). B7-1 / B7-2 saistīšanās ar CTLA-4 bloķēšana ar imūno kontrolpunkta inhibitoru (anti-CTLA-4 antiviela) ļauj T šūnām būt aktīvām un iznīcināt audzēja šūnas (labajā panelī).

• PD-1 ir olbaltumviela uz T šūnu virsmas, kas palīdz uzturēt ķermeņa imūnās atbildes. Kad PD-1 pievienojas citam proteīnam, ko sauc par PDL-1 vēža šūnā, tas aptur T šūnu no vēža šūnas nogalināšanas. PD-1 inhibitori pievienojas PDL-1 un ļauj T šūnām iznīcināt vēža šūnas. Nivolumabs ir PD-1 inhibitoru veids. Nivolumabu lieto kopā ar ipilimumabu noteiktu bērnu ar taisnās zarnas vēzi ārstēšanai. Pembrolizumabu un nivolumabu lieto melanomas ārstēšanai, kas izplatījusies citās ķermeņa daļās. Nivolumabs un pembrolizumabs tiek pētīti, ārstējot melanomu bērniem un pusaudžiem. Ārstēšana ar šīm divām zālēm galvenokārt ir pētīta pieaugušajiem.

Imūnā kontrolpunkta inhibitors. Kontrolpunkta proteīni, piemēram, PD-L1 uz audzēja šūnām un PD-1 uz T šūnām, palīdz kontrolēt imūnās atbildes. PD-L1 saistīšana ar PD-1 neļauj T šūnām nogalināt audzēja šūnas organismā (kreisais panelis). Bloķējot PD-L1 saistīšanos ar PD-1 ar imūno kontrolpunkta inhibitoru (anti-PD-L1 vai anti-PD-1), T šūnas ļauj iznīcināt audzēja šūnas (labais panelis).

• BRAF kināzes inhibitoru terapija: BRAF kināzes inhibitori bloķē BRAF olbaltumvielu. BRAF olbaltumvielas palīdz kontrolēt šūnu augšanu, un dažos vēža veidos tās var būt mutētas (mainītas). Mutēto BRAF olbaltumvielu bloķēšana var palīdzēt novērst vēža šūnu augšanu. Dabrafenibu, vemurafenibu un encorafenibu lieto melanomas ārstēšanai. Iekšķīgi lietojamo dabrafenibu pēta bērniem un pusaudžiem ar melanomu. Ārstēšana ar šīm trim zālēm galvenokārt ir pētīta pieaugušajiem.

Modra gaidīšana

Uzmanīga gaidīšana rūpīgi kontrolē pacienta stāvokli, neveicot nekādu ārstēšanu, līdz parādās vai mainās pazīmes vai simptomi. Uzmanīgu gaidīšanu var izmantot, kad audzējs aug lēni vai ja ir iespējams, ka audzējs var izzust bez ārstēšanas.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija ir ārstēšana, kurā tiek izmantotas zāles vai citas vielas, lai identificētu un uzbruktu konkrētām vēža šūnām, nekaitējot normālām šūnām. Mērķtiecīgas terapijas veidi, ko lieto neparastu bērnības vēža ārstēšanai, ir šādi:

• Tirozīna kināzes inhibitori: Šīs mērķtiecīgās terapijas zāles bloķē signālus, kas nepieciešami audzēju augšanai. Vandetanibu un kabozantinibu lieto medulārā vairogdziedzera vēža ārstēšanai. Sunitinibu lieto feohromocitomas, paragangliomas, neiroendokrīno audzēju, timomas un timiāna karcinomas ārstēšanai. Krizotinibu lieto traheobronhiālu audzēju ārstēšanai.

• mTOR inhibitori: mērķtiecīgas terapijas veids, kas aptur olbaltumvielu, kas palīdz šūnām dalīties un izdzīvot. Everolimu lieto sirds, neiroendokrīno un saliņu šūnu audzēju ārstēšanai.

• Monoklonālās antivielas: Šajā mērķtiecīgajā terapijā tiek izmantotas antivielas, kas izgatavotas laboratorijā, no viena veida imūnās sistēmas šūnām. Šīs antivielas var identificēt vielas uz vēža šūnām vai normālas vielas, kas var palīdzēt vēža šūnām augt. Antivielas pievienojas vielām un iznīcina vēža šūnas, bloķē to augšanu vai neļauj tām izplatīties. Monoklonālās antivielas ievada infūzijas veidā. Tos var izmantot atsevišķi vai narkotiku, toksīnu vai radioaktīvu materiālu pārvadāšanai tieši uz vēža šūnām. Bevacizumabs ir monoklonāla antiviela, ko lieto papilomatozes ārstēšanai.

• Histona metiltransferāzes inhibitori: šāda veida mērķtiecīga terapija palēnina vēža šūnas spēju augt un dalīties. Tazemetostat lieto olnīcu vēža ārstēšanai. Tazemetostats tiek pētīts, ārstējot hordomas, kas atkārtojas pēc ārstēšanas.

• MEK inhibitori: šāda veida mērķtiecīga terapija bloķē signālus, kas nepieciešami audzēju augšanai. Trametinibu un binimetinibu lieto melanomas ārstēšanai, kas izplatījusies citās ķermeņa daļās. Ārstēšana ar trametinibu vai binimetinibu galvenokārt pētīta pieaugušajiem.

Mērķtiecīgas terapijas tiek pētītas citu neparastu bērnības vēža ārstēšanā.

Embolizācija

Embolizācija ir ārstēšana, kurā kontrastējoša krāsa un daļiņas tiek ievadītas aknu artērijā caur katetru (plānu cauruli). Daļiņas bloķē artēriju, pārtraucot asins plūsmu audzējā. Dažreiz daļiņām tiek piestiprināts neliels daudzums radioaktīvas vielas. Lielākā daļa radiācijas ir notverta audzēja tuvumā, lai iznīcinātu vēža šūnas. To sauc par radioembolizāciju.

Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.

Šajā kopsavilkuma sadaļā aprakstītas ārstēšanas metodes, kas tiek pētītas klīniskajos pētījumos. Tas var neminēt katru jaunu pētāmo ārstēšanu. Informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejama NCI vietnē.

Gēnu terapija

Gēnu terapija ir ārstēšana, kurā svešs ģenētiskais materiāls (DNS vai RNS) tiek ievietots cilvēka šūnās, lai novērstu vai apkarotu slimības. Gēnu terapija tiek pētīta papilomatozes ārstēšanā.

Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.

Dažiem pacientiem piedalīšanās klīniskajā pētījumā var būt labākā ārstēšanas izvēle. Klīniskie pētījumi ir daļa no vēža izpētes procesa. Tiek veikti klīniskie pētījumi, lai noskaidrotu, vai jaunās vēža ārstēšanas metodes ir drošas un efektīvas vai labākas nekā standarta ārstēšana.

Daudzi mūsdienu vēža ārstēšanas veidi ir balstīti uz agrākiem klīniskiem pētījumiem. Pacienti, kas piedalās klīniskajā pētījumā, var saņemt standarta ārstēšanu vai būt vieni no pirmajiem, kuri saņem jaunu ārstēšanu.

Pacienti, kas piedalās klīniskajos pētījumos, arī palīdz uzlabot vēža ārstēšanu nākotnē. Pat ja klīniskie pētījumi nenodrošina efektīvu jaunu ārstēšanu, tie bieži atbild uz svarīgiem jautājumiem un palīdz virzīties uz priekšu.

Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms vēža ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā vai pēc tās.

Daži klīniskie pētījumi ietver tikai pacientus, kuri vēl nav saņēmuši ārstēšanu. Citi pētījumi pārbauda ārstēšanu pacientiem, kuru vēzis nav kļuvis labāks. Ir arī klīniskie pētījumi, kas pārbauda jaunus veidus, kā apturēt vēža atkārtošanos (atgriešanos) vai mazināt vēža ārstēšanas blakusparādības.

Klīniskie izmēģinājumi notiek daudzviet valstī. Informācija par NCI atbalstītajiem klīniskajiem pētījumiem ir atrodama NCI klīnisko pētījumu meklēšanas vietnē. Citu organizāciju atbalstītie klīniskie pētījumi ir atrodami vietnē ClinicalTrials.gov.

Var būt nepieciešami papildu testi.

Dažus testus, kas tika veikti, lai diagnosticētu vēzi vai noskaidrotu vēža stadiju, var atkārtot. Daži testi tiks atkārtoti, lai redzētu, cik labi ārstēšana darbojas. Lēmumus par ārstēšanas turpināšanu, maiņu vai pārtraukšanu var balstīt uz šo testu rezultātiem.

Daži testi tiks turpināti laiku pa laikam pēc ārstēšanas beigām. Šo testu rezultāti var parādīt, vai jūsu bērna stāvoklis ir mainījies vai vēzis ir atkārtojies (atgriezies). Šos testus dažreiz sauc par papildu pārbaudēm vai pārbaudēm.

Ārstēšana neparastu bērnības vēža gadījumā var izraisīt blakusparādības.

Informāciju par blakusparādībām, kas sākas vēža ārstēšanas laikā, skatiet mūsu blakusparādību lapā.

Vēža ārstēšanas blakusparādības, kas sākas pēc ārstēšanas un turpinās mēnešus vai gadus, sauc par novēlotām sekām. Vēža ārstēšanas vēlīnā ietekme var būt šāda:

• Fiziskās problēmas.

• Garastāvokļa, jūtu, domāšanas, mācīšanās vai atmiņas izmaiņas.

• Otrais vēzis (jauni vēža veidi).

Daži novēloti efekti var tikt ārstēti vai kontrolēti. Ir svarīgi runāt ar bērna ārstiem par dažu vēža un vēža ārstēšanas iespējamo novēloto ietekmi. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par novēlotu ārstēšanu bērnu vēža gadījumā).

Neparasti galvas un kakla vēzis

Šajā sadaļā

• Deguna un rīkles vēzis

• Estēzioneuroblastoma

• Vairogdziedzera audzēji

• Mutes dobuma vēzis

• Siekalu dziedzeru audzēji

• Balsenes vēzis un papilomatoze

• Vidējās līnijas trakta vēzis ar NUT gēnu izmaiņām (NUT Midline Carcinoma)

Deguna un rīkles vēzis

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnības nazofaringeālas vēža ārstēšanu.

Estēzioneuroblastoma

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnu esthesioneuroblastomas ārstēšanu.

Vairogdziedzera audzēji

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnu vairogdziedzera vēža ārstēšanu.

Mutes dobuma vēzis

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnu orālās dobuma vēža ārstēšanu.

Siekalu dziedzeru audzēji

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnu siekalu dziedzeru audzēju ārstēšanu.

Balsenes vēzis un papilomatoze

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnības balsenes audzēju ārstēšanu.

Vidējās līnijas trakta vēzis ar NUT gēnu izmaiņām (NUT Midline Carcinoma)

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnības viduslīnijas trakta karcinomu ar NUT gēnu izmaiņu ārstēšanu.

Neparasti krūšu vēzis

Šajā sadaļā

• Krūts vēzis

• Plaušu vēzis

• Barības vada audzēji

• Timoma un timiāna karcinoma

• Sirds (sirds) audzēji

• Mezotelioma

Krūts vēzis

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnu krūts vēža ārstēšanu.

Plaušu vēzis

Plašāku informāciju skatiet šādos kopsavilkumos:

• Bērnu traheobronhiālu audzēju ārstēšana

• Bērnu pleiropulmonālās blastomas ārstēšana

Barības vada audzēji

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par barības vada vēža ārstēšanu bērnībā.

Timoma un timiāna karcinoma

Papildinformāciju skatiet kopsavilkumā par bērnības timomu un timiāna karcinomas ārstēšanu.

Sirds (sirds) audzēji

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnības sirds (sirds) audzēju ārstēšanu.

Mezotelioma

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par bērnības mezoteliomu ārstēšanu.

Neparasti vēdera vēzi

Šajā sadaļā

• Kuņģa (kuņģa) vēzis

• Aizkuņģa dziedzera vēzis

• Kolorektālais vēzis

• Neiroendokrīnie audzēji (karcinoīdu audzēji)

• Kuņģa-zarnu trakta stromas audzēji

Virsnieru garozas karcinoma

Virsnieru garozas karcinoma ir slimība, kurā virsnieru dziedzera ārējā slānī veidojas ļaundabīgas (vēža) šūnas. Ir divi virsnieru dziedzeri. Virsnieru dziedzeri ir mazi un formas kā trīsstūris. Katras nieres augšpusē sēž viens virsnieru dziedzeris. Katram virsnieru dziedzeram ir divas daļas. Virsnieru dziedzera centrs ir virsnieru dziedzeris. Virsnieru dziedzera ārējais slānis ir virsnieru garoza. Virsnieru garozas karcinomu sauc arī par virsnieru garozas vēzi.

Bērnu virsnieru garozas karcinoma visbiežāk rodas pacientiem, kas jaunāki par 6 gadiem vai pusaudžu gados, un biežāk sievietēm.

Virsnieru garozā ir svarīgi hormoni, kas rīkojas šādi:

• Līdzsvarojiet ūdeni un sāli organismā.

• Palīdziet uzturēt normālu asinsspiedienu.

• Palīdziet kontrolēt ķermeņa olbaltumvielu, tauku un ogļhidrātu lietošanu.

• Izraisīt ķermenim vīriešu vai sieviešu īpašības.

Riska faktori, pazīmes un simptomi, kā arī diagnostikas un stadijas testi

Virsnieru garozas karcinomas risks palielinās, ja gēnā ir noteikta mutācija (izmaiņas) vai kāds no šiem sindromiem:

• Li-Fraumeni sindroms.

• Beckwith-Wiedemann sindroms.

• Hemihipertrofija.

Virsnieru garozas karcinoma var izraisīt šādas pazīmes un simptomus. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Kamols vēderā.

• Sāpes vēderā vai mugurā.

• Pilnības sajūta vēderā.

Arī virsnieru garozas audzējs var funkcionēt (ražo vairāk hormonu nekā parasti) vai nedarboties (nerada papildu hormonus). Lielākā daļa bērnu virsnieru garozas audzēju ir funkcionējoši audzēji. Funkcionējošu audzēju radītie papildu hormoni var izraisīt noteiktas slimības pazīmes vai simptomus, un tie ir atkarīgi no audzēja radītā hormona veida. Piemēram, papildu androgēnu hormons var izraisīt gan vīriešu, gan sieviešu bērnu vīrišķo iezīmju, piemēram, ķermeņa apmatojuma vai dziļas balss, augšanu un pūtītes. Papildu estrogēna hormons var izraisīt krūts audu augšanu vīriešiem. Papildu kortizola hormons var izraisīt Kušinga sindromu (hiperkortizolismu).

(Plašāku informāciju par virsnieru garozas karcinomas pazīmēm un simptomiem skat. kopsavilkumā par pieaugušo virsnieru garozas karcinomas ārstēšanu.)

Pārbaudes un procedūras, ko izmanto virsnieru garozas karcinomas diagnosticēšanai un noteikšanai, ir atkarīgas no pacienta simptomiem. Šie testi un procedūras var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Asins ķīmijas pētījumi.

• Krūškurvja, vēdera vai kaulu rentgenogrāfija.

• Datortomogrāfija.

• MRI.

• PET skenēšana.

• Ultraskaņa.

• Biopsija (masa tiek noņemta operācijas laikā, un pēc tam pārbauda, ​​vai paraugā nav vēža pazīmju).

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi, ko izmanto virsnieru garozas karcinomas diagnosticēšanai, ir šādi:

• Divdesmit četru stundu urīna tests: tests, kurā urīnu savāc 24 stundas, lai izmērītu kortizola vai 17-ketosteroīdu daudzumu. Lielāks nekā parasti šo vielu daudzums urīnā var liecināt par virsnieru garozas slimību.

• Zemu devu deksametazona nomākšanas tests: tests, kurā tiek ievadīta viena vai vairākas mazas deksametazona devas. Kortizola līmeni pārbauda no asins parauga vai no urīna, kas tiek savākts trīs dienas. Šis tests tiek veikts, lai pārbaudītu, vai virsnieru dziedzeris rada pārāk daudz kortizola.

• Deksametazona nomākšanas tests lielās devās : tests, kurā tiek ievadīta viena vai vairākas lielas deksametazona devas. Kortizola līmeni pārbauda no asins parauga vai no urīna, kas tiek savākts trīs dienas. Šis tests tiek veikts, lai pārbaudītu, vai virsnieru dziedzeris ražo pārāk daudz kortizola, vai hipofīze liek virsnieru dziedzeriem ražot pārāk daudz kortizola.

• Asins hormonu pētījumi: procedūra, kurā tiek pārbaudīts asins paraugs, lai izmērītu noteiktu hormonu daudzumu, ko organismā izdalījuši orgāni un audi. Neparasts (lielāks vai mazāks nekā parasti) vielas daudzums var liecināt par orgānu vai audu slimību, kas to veido. Asinis var pārbaudīt, vai nav testosterona vai estrogēna. Lielāks nekā parasti šo hormonu daudzums var liecināt par virsnieru garozas karcinomu.

• Virsnieru angiogrāfija: procedūra, lai apskatītu artērijas un asins plūsmu virsnieru dziedzera tuvumā. Kontrasta krāsa tiek ievadīta virsnieru artērijās. Krāsai pārvietojoties pa asinsvadu, tiek veikta virkne rentgenstaru, lai pārliecinātos, vai nav bloķētas kādas artērijas.

• Virsnieru venogrāfija: procedūra virsnieru vēnu un asiņu plūsmas aplūkošanai virsnieru dziedzeru tuvumā. Kontrastkrāsu injicē virsnieru vēnā. Kontrasta krāsai pārvietojoties pa vēnu, tiek veikta virkne rentgenstaru, lai pārliecinātos, vai neviena vēna nav bloķēta. Katetru (ļoti plānu cauruli) var ievietot vēnā, lai ņemtu asins paraugu, kuru pārbauda, ​​vai nav hormonu līmeņa.

Prognoze

Prognoze (atveseļošanās iespēja) ir laba pacientiem, kuriem ir mazi audzēji, kas pilnībā noņemti ar operāciju. Citiem pacientiem prognoze ir atkarīga no:

• Audzēja lielums.

• Cik ātri vēzis aug.

• Vai ir izmaiņas noteiktos gēnos.

• Vai audzējs ir izplatījies citās ķermeņa daļās, ieskaitot limfmezglus.

• Bērna vecums.

• Vai operācijas laikā, lai noņemtu audzēju, operācijas laikā pārrāvās apvalks ap audzēju.

• Vai operācijas laikā audzējs tika pilnībā noņemts.

• Vai bērnam ir izveidojušās vīrišķās iezīmes.

Virsnieru garozas karcinoma var izplatīties aknās, plaušās, nierēs vai kaulos.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Adrenokortikālās karcinomas ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Operācija virsnieru dziedzera noņemšanai un, ja nepieciešams, vēzis, kas izplatījies citās ķermeņa daļās. Dažreiz tiek veikta arī ķīmijterapija.

Atkārtotas virsnieru garozas karcinomas ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par pieaugušo virsnieru garozas karcinomas ārstēšanu.

Kuņģa (kuņģa) vēzis

Kuņģa vēzis ir slimība, kurā ļaundabīgas (vēža) šūnas veidojas kuņģa gļotādā. Kuņģis ir J formas orgāns vēdera augšdaļā. Tā ir daļa no gremošanas sistēmas, kas apstrādā barības vielas (vitamīnus, minerālvielas, ogļhidrātus, taukus, olbaltumvielas un ūdeni) pārtikā, kas tiek apēsta, un palīdz izvadīt atkritumus no ķermeņa. Pārtika pārvietojas no rīkles uz vēderu caur dobu, muskuļotu cauruli, ko sauc par barības vadu. Pēc iziešanas no kuņģa daļēji sagremota pārtika nonāk tievā zarnā un pēc tam resnajā zarnā.

Barības vads un kuņģis ir augšējā kuņģa-zarnu trakta (gremošanas) sistēmas daļa.

Riska faktori un pazīmes un simptomi

Kuņģa vēža risku palielina šādi:

• Infekcija ar Helicobacter pylori (H. pylori) baktēriju, kas atrodas kuņģī.

• Ņemot iedzimtu stāvokli, ko sauc par ģimenes difūzo kuņģa vēzi.

Daudziem pacientiem nav pazīmju un simptomu, kamēr vēzis nav izplatījies. Kuņģa vēzis var izraisīt jebkuru no šīm pazīmēm un simptomiem. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Anēmija (nogurums, reibonis, ātra vai neregulāra sirdsdarbība, elpas trūkums, bāla āda).

• Sāpes vēderā.

• Apetītes zudums.

• Svara zudums bez zināma iemesla.

• Slikta dūša.

• Vemšana.

• Aizcietējums vai caureja.

• Vājums.

Citi apstākļi, kas nav kuņģa vēzis, var izraisīt šīs pašas pazīmes un simptomus.

Diagnostikas un posma testi

Kuņģa vēža diagnosticēšanas un stadijas pārbaudes var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Vēdera rentgenogrāfija.

• Asins ķīmijas pētījumi.

• Datortomogrāfija.

• Biopsija.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi, ko izmanto kuņģa vēža diagnosticēšanai un stadijai, ir šādi:

• Augšējā endoskopija: procedūra barības vada, kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas (tievās zarnas pirmās daļas) iekšienē, lai pārbaudītu patoloģiskas zonas. Endoskops tiek izvadīts caur muti un pa kaklu barības vadā. Endoskops ir plāns, caurulei līdzīgs instruments apskatei ar gaismu un objektīvu. Tam var būt arī līdzeklis audu vai limfmezglu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, ​​vai nav slimības pazīmju.

• Bārija bezdelīga: barības vada un kuņģa rentgenstaru sērija. Pacients dzer šķidrumu, kas satur bāriju (sudraba-balta metāla savienojums). Šķidrums pārklāj barības vadu un kuņģi, un tiek veikti rentgena stari. Šo procedūru sauc arī par augšējo GI sēriju.

• Pilnīga asins aina (CBC): procedūra, kuras laikā tiek ņemts asins paraugs un pārbaudīts, vai:

• Sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits.

• Hemoglobīna (olbaltumvielu, kas pārnēsā skābekli) daudzums sarkanajās asins šūnās.

• Asins parauga daļa, kas sastāv no sarkanajām asins šūnām.

Prognoze

Prognoze (atveseļošanās iespēja) ir atkarīga no tā, vai diagnozes laikā vēzis ir izplatījies un cik labi vēzis reaģē uz ārstēšanu.

Kuņģa vēzis var izplatīties aknās, plaušās, vēderplēvē vai citās ķermeņa daļās.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Kuņģa vēža ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai noņemtu vēzi un dažus veselīgus audus ap to.

• Operācija pēc iespējas vairāk vēža noņemšanai, kam seko staru terapija un ķīmijterapija.

Atkārtota kuņģa vēža ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Informāciju par kuņģa-zarnu trakta karcinoīdiem un neiroendokrīnajiem audzējiem skatiet šī kopsavilkuma sadaļā Kuņģa-zarnu trakta stromas audzēji (GIST) un šī kopsavilkuma sadaļā Neiroendokrīnie audzēji (karcinoīdi).

Aizkuņģa dziedzera vēzis

Aizkuņģa dziedzera vēzis ir slimība, kurā aizkuņģa dziedzera audos veidojas ļaundabīgas (vēža) šūnas. Aizkuņģa dziedzeris ir apmēram 6 collas garš bumbieru formas dziedzeris. Aizkuņģa dziedzera plašo galu sauc par galvu, vidējo daļu - par ķermeni, bet šauro galu - par asti. Aizkuņģa dziedzerī var veidoties daudz dažādu audzēju. Daži audzēji ir labdabīgi (nevis vēzis).

Aizkuņģa dziedzera anatomija. Aizkuņģa dziedzerim ir trīs zonas: galva, ķermenis un aste. Tas atrodas vēderā netālu no kuņģa, zarnām un citiem orgāniem.

Aizkuņģa dziedzerim organismā ir divi galvenie darbi:

• Lai pagatavotu sulas, kas palīdz sagremot (noārdīt) pārtiku. Šīs sulas izdalās tievajās zarnās.

• Lai izveidotu hormonus, kas palīdz kontrolēt cukura un sāls līmeni asinīs. Šie hormoni tiek izdalīti asinīs.

Bērniem ir četri aizkuņģa dziedzera vēža veidi:

• Ciets aizkuņģa dziedzera pseidopapilārs audzējs. Tas ir visizplatītākais aizkuņģa dziedzera audzēja veids. Tas visbiežāk ietekmē sievietes, kas ir vecāki pusaudži un jauni pieaugušie. Šiem lēni augošajiem audzējiem ir gan cistai līdzīgas, gan cietas daļas. Cietais aizkuņģa dziedzera pseidopapilārais audzējs, visticamāk, neizplatīsies uz citām ķermeņa daļām, un prognoze ir ļoti laba. Dažreiz audzējs var izplatīties aknās, plaušās vai limfmezglos.

• Pankreatoblastoma. Parasti tas notiek bērniem vecumā no 10 gadiem vai jaunākiem. Bērniem ar Beckwith-Wiedemann sindromu un ģimenes adenomatozās polipozes (FAP) sindromu ir paaugstināts pankreatoblastomas attīstības risks. Šie lēni augošie audzēji audzēja marķieri bieži padara par alfa-fetoproteīnu. Šie audzēji var arī padarīt adrenokortikotropo hormonu (ACTH) un antidiurētisko hormonu (ADH). Pankreatoblastoma var izplatīties aknās, plaušās un limfmezglos. Bērnu ar pankreatoblastomu prognoze ir laba.

• Saliņu šūnu audzēji. Šie audzēji bērniem nav izplatīti un var būt labdabīgi vai ļaundabīgi. Saliņu šūnu audzēji var rasties bērniem ar 1. tipa endokrīnās neoplāzijas (MEN1) sindromu. Visizplatītākie saliņu šūnu audzēju veidi ir insulīnomas un gastrinomas. Citi saliņu šūnu audzēju veidi ir ACTHoma un VIPoma. Šie audzēji var radīt hormonus, piemēram, insulīnu, gastrīnu, ACTH vai ADH. Kad rodas pārāk daudz hormona, rodas slimības pazīmes un simptomi.

• Aizkuņģa dziedzera karcinoma. Aizkuņģa dziedzera karcinoma bērniem ir ļoti reta. Divi aizkuņģa dziedzera karcinomas veidi ir acināršūnu karcinoma un vadu adenokarcinoma.

Pazīmes un simptomi

Aizkuņģa dziedzera vēža vispārējās pazīmes un simptomi var būt šādi:

• Nogurums.

• Svara zudums bez zināma iemesla.

• Apetītes zudums.

• Diskomforts kuņģī.

• Kamols vēderā.

Bērniem daži aizkuņģa dziedzera audzēji neizdala hormonus, un nav slimības pazīmju un simptomu. Tāpēc ir grūti laikus diagnosticēt aizkuņģa dziedzera vēzi.

Aizkuņģa dziedzera audzēji, kas izdala hormonus, var izraisīt pazīmes un simptomus. Pazīmes un simptomi ir atkarīgi no veidojamā hormona veida.

Ja audzējs izdala insulīnu, iespējamās pazīmes un simptomi ir šādi:

• Zems cukura līmenis asinīs. Tas var izraisīt neskaidru redzi, galvassāpes un vieglprātību, nogurumu, nespēku, drebēšanu, nervozitāti, aizkaitināmību, svīšanu

• apmulsis vai izsalcis.

• Izmaiņas uzvedībā.

• Krampji.

• Koma.

Ja audzējs izdala gastrīnu, iespējamās pazīmes un simptomi ir šādi:

• Kuņģa čūlas, kas turpina atgriezties.

• Sāpes vēderā, kas var izplatīties mugurā. Sāpes var nākt un iet, un tās var izzust pēc antacīda lietošanas.

• Kuņģa satura plūsma atpakaļ barības vadā (gastroezofageālā refluksa).

• Caureja.

Pazīmes un simptomi, ko izraisa audzēji, kas rada cita veida hormonus, piemēram, AKTH vai ADH, var ietvert sekojošo:

• Ūdeņaina caureja.

• Dehidratācija (slāpes, mazāk urīna, sausas ādas un mutes, galvassāpes, reibonis vai noguruma sajūta).

• Zems nātrija (sāls) līmenis asinīs (apjukums, miegainība, muskuļu vājums un krampji).

• Svara zudums vai pieaugums bez zināmiem iemesliem.

• Apaļa seja un plānas rokas un kājas.

• Jūtos ļoti noguris un vājš.

• Augsts asinsspiediens.

• Violetas vai rozā strijas uz ādas.

Ja redzat kādu no šīm problēmām savā bērnam, sazinieties ar sava bērna ārstu. Citi apstākļi, kas nav aizkuņģa dziedzera vēzis, var izraisīt šīs pašas pazīmes un simptomus.

Diagnostikas un posma testi

Aizkuņģa dziedzera vēža diagnosticēšanas un stadijas testi var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Krūškurvja rentgenogrāfija.

• Datortomogrāfija.

• MRI.

• PET skenēšana.

• Biopsija.

• Serdes adatas biopsija: audu noņemšana, izmantojot plašu adatu.

• Laparoskopija: ķirurģiska procedūra, lai apskatītu orgānus vēdera iekšpusē, lai pārbaudītu slimības pazīmes. Vēdera sienā tiek veikti nelieli iegriezumi (griezumi), un vienā no iegriezumiem ievieto laparoskopu (plānu, apgaismotu mēģeni). Citus instrumentus var ievietot caur to pašu vai citiem iegriezumiem, lai veiktu tādas procedūras kā orgānu noņemšana vai audu paraugu ņemšana, kas jāpārbauda mikroskopā, lai noteiktu slimības pazīmes.

• Laparotomija: ķirurģiska procedūra, kuras laikā vēdera sienā tiek izdarīts griezums (griezums), lai pārbaudītu, vai vēdera iekšpusē nav slimību pazīmju. Griezuma lielums ir atkarīgs no laparotomijas veikšanas iemesla. Dažreiz orgāni tiek noņemti vai audu paraugi tiek ņemti un pārbaudīti mikroskopā, vai nav slimības pazīmju.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi aizkuņģa dziedzera vēža diagnosticēšanai izmantotie testi ir šādi:

• Endoskopiskā ultraskaņa (EUS): procedūra, kuras laikā endoskops tiek ievietots ķermenī, parasti caur muti vai taisnās zarnas. Endoskops ir plāns, caurulei līdzīgs instruments apskatei ar gaismu un objektīvu. Zondi endoskopa galā izmanto, lai atlecētu augstas enerģijas skaņas viļņus (ultraskaņu) no iekšējiem audiem vai orgāniem un radītu atbalsis. Atskaņas veido priekšstatu par ķermeņa audiem, ko sauc par sonogrammu. Šo procedūru sauc arī par endosonogrāfiju.

• Somatostatīna receptoru scintigrāfija: radionuklīdu skenēšanas veids, ko izmanto, lai atrastu aizkuņģa dziedzera audzējus. Ļoti nelielu daudzumu radioaktīvā oktreotīda (hormons, kas piesaistās karcinoīdu audzējiem) injicē vēnā un pārvietojas pa asinsriti. Radioaktīvais oktreotīds piestiprinās audzējam, un, lai parādītu audzēja atrašanās vietu organismā, tiek izmantota īpaša kamera, kas nosaka radioaktivitāti. Šo procedūru izmanto saliņu šūnu audzēju diagnosticēšanai.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Aizkuņģa dziedzera cietā pseidopapilārā audzēja ārstēšana bērniem var ietvert:

• Operācija audzēja noņemšanai.

• Ķīmijterapija audzējiem, kurus nevar noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos vai kuri ir izplatījušies citās ķermeņa daļās.

Pankreatoblastomas ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai. Aizkuņģa dziedzera galvas audzējiem var veikt Whipple procedūru.

• Ķīmijterapiju var veikt, lai samazinātu audzēju pirms operācijas. Pēc operācijas var veikt vairāk ķīmijterapijas lieliem audzējiem, audzējiem, kurus sākotnēji nevarēja noņemt ar operāciju, un audzējiem, kas izplatījušies citās ķermeņa daļās.

• Ķīmijterapiju var piešķirt, ja audzējs nereaģē uz ārstēšanu vai atkārtojas.

Saliņu šūnu audzēju ārstēšana bērniem var ietvert zāles hormonu izraisītu simptomu ārstēšanai un:

• Operācija audzēja noņemšanai.

• Ķīmijterapija un mērķtiecīga terapija (mTOR inhibitoru terapija) audzējiem, kurus nevar noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos vai kuri ir izplatījušies citās ķermeņa daļās.

Plašāku informāciju par aizkuņģa dziedzera audzējiem skat. kopsavilkumā par pieaugušo aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju (saliņu šūnu audzēju) ārstēšanu.

Bērnu aizkuņģa dziedzera karcinomas gadījumi ir maz. (Skatīt iespējamās ārstēšanas iespējas kopsavilkumā par pieaugušo aizkuņģa dziedzera vēža ārstēšanu.)

Atkārtotas aizkuņģa dziedzera karcinomas ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Plašāku informāciju par aizkuņģa dziedzera audzējiem skatīt kopsavilkumos par pieaugušo aizkuņģa dziedzera vēža ārstēšanu un pieaugušo aizkuņģa dziedzera neiroendokrīno audzēju (saliņu šūnu audzēju) ārstēšanu.

Kolorektālais vēzis

Kolorektālais vēzis ir slimība, kurā resnās vai taisnās zarnas audos veidojas ļaundabīgas (vēža) šūnas. Resnās zarnas ir daļa no ķermeņa gremošanas sistēmas. Gremošanas sistēma izvada un pārstrādā barības vielas (vitamīnus, minerālvielas, ogļhidrātus, taukus, olbaltumvielas un ūdeni) no pārtikas un palīdz izvadīt atkritumus no ķermeņa. Gremošanas sistēmu veido barības vads, kuņģis, kā arī tievās un resnās zarnas. Resnās zarnas (resnās zarnas) ir resnās zarnas pirmā daļa un ir apmēram 5 pēdas garas. Taisnās zarnas un anālais kanāls kopā veido resnās zarnas pēdējo daļu un ir 6-8 collas garš. Anālais kanāls beidzas pie tūpļa (resnās zarnas atvere uz ķermeņa ārpusi).

Apakšējās gremošanas sistēmas anatomija, parādot resnās zarnas un citus orgānus.

Riska faktori, pazīmes un simptomi, kā arī diagnostikas un stadijas testi

Bērnu kolorektālais vēzis var būt iedzimta sindroma sastāvdaļa. Daži kolorektālie vēži jauniešiem ir saistīti ar gēnu mutāciju, kas izraisa polipu (gļotādas izaugumi, kas pārklāj resno zarnu) veidošanos, kas vēlāk var pārvērsties par vēzi.

Kolorektālā vēža risks tiek palielināts, ņemot vērā noteiktus iedzimtus apstākļus, piemēram:

• Ģimenes adenomatozā polipoze (FAP).

• Vājināta FAP.

• Ar MUTYH saistīta polipoze.

• Linča sindroms.

• Oligopolipoze.

• NTHL1 gēna izmaiņas.

• Nepilngadīgo polipozes sindroms.

• Kovena sindroms.

• Pēca-Jēgera sindroms.

• 1. tipa neirofibromatoze (NF1).

Resnās zarnas polipi, kas veidojas bērniem, kuriem nav iedzimta sindroma, nav saistīti ar paaugstinātu vēža risku.

Bērnu kolorektālā vēža pazīmes un simptomi parasti ir atkarīgi no audzēja veidošanās vietas. Kolorektālais vēzis var izraisīt jebkuru no šīm pazīmēm un simptomiem. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Taisnās zarnas vai resnās zarnas audzēji var izraisīt sāpes vēderā, aizcietējumus vai caureju.

• Audzēji resnās zarnas daļā ķermeņa kreisajā pusē var izraisīt:

• Kamols vēderā.

• Svara zudums bez zināma iemesla.

• Slikta dūša un vemšana.

• Apetītes zudums.

• Asinis izkārnījumos.

• Anēmija (nogurums, reibonis, ātra vai neregulāra sirdsdarbība, elpas trūkums, bāla āda).

• Audzēji resnās zarnas daļā ķermeņa labajā pusē var izraisīt:

• Sāpes vēderā.

• Asinis izkārnījumos.

• Aizcietējums vai caureja.

• Slikta dūša vai vemšana.

• Svara zudums bez zināma iemesla.

Citi apstākļi, kas nav kolorektālais vēzis, var izraisīt šīs pašas pazīmes un simptomus.

Kolorektālā vēža diagnosticēšanas un stadijas pārbaudes var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Krūškurvja rentgenogrāfija.

• Krūškurvja, vēdera un iegurņa datortomogrāfija.

• PET skenēšana.

• MRI.

• Kaulu skenēšana.

• Biopsija.

Citi kolorektālā vēža diagnosticēšanai izmantotie testi ir šādi:

• Kolonoskopija: procedūra, lai taisnās zarnas un resnās zarnas iekšpusē meklētu polipus, patoloģiskas vietas vai vēzi. Kolonoskops tiek ievadīts caur taisnās zarnas kolu. Kolonoskops ir plāns, caurulītim līdzīgs instruments ar gaismu un objektīvu apskatei. Tam var būt arī līdzeklis polipu vai audu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, ​​vai nav vēža pazīmju.

• Bārija klizma: virkne rentgenstaru apakšējā kuņģa-zarnu traktā. Šķidrums, kas satur bāriju (sudraba-balta metāla savienojums), tiek ievadīts taisnās zarnās. Bārijs pārklāj kuņģa-zarnu trakta apakšējo daļu un veic rentgenstarus. Šo procedūru sauc arī par zemākas GI sēriju.

• Fekālo slēpto asiņu tests: tests izkārnījumu (cieto atkritumu) pārbaudei asinīs, ko var redzēt tikai ar mikroskopu. Nelielus izkārnījumu paraugus ievieto īpašās kartēs un atdod pārbaudei ārstam vai laboratorijai.

• Pilnīga asins aina (CBC): procedūra, kuras laikā tiek ņemts asins paraugs un pārbaudīts, vai:

• Sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits.

• Hemoglobīna (olbaltumvielu, kas pārnēsā skābekli) daudzums sarkanajās asins šūnās.

• Asins parauga daļa, kas sastāv no sarkanajām asins šūnām.

• Nieru funkcijas pārbaude: tests, kurā tiek pārbaudīti asins vai urīna paraugi attiecībā uz dažu nieru izdalīto vielu daudzumu. Lielāks vai mazāks nekā parasti vielas daudzums var liecināt, ka nieres nedarbojas tā, kā vajadzētu. To sauc arī par nieru funkcijas pārbaudi.

• Aknu funkcijas pārbaude: asins analīze, lai noteiktu noteiktu aknu izdalītu vielu līmeni asinīs. Augsts vai zems noteiktu vielu līmenis var liecināt par aknu slimībām.

• Karcinoembrionālā antigēna (CEA) tests: tests, kas mēra CEA līmeni asinīs. CEA tiek izlaists asinīs gan no vēža šūnām, gan no normālām šūnām. Ja to konstatē lielākā daudzumā nekā parasti, tas var liecināt par taisnās zarnas vēzi vai citiem apstākļiem.

Prognoze

Prognoze (atveseļošanās iespēja) ir atkarīga no sekojošā:

• Vai viss audzējs tika noņemts ar operāciju.

• Vai vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās, piemēram, limfmezglos, aknās, iegurnī vai olnīcās.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Kolorektālā vēža ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai noņemtu audzēju, ja tas nav izplatījies.

• Staru terapija un ķīmijterapija taisnās zarnas vai resnās zarnas audzējiem.

• Kombinēta ķīmijterapija progresējoša kolorektālā vēža gadījumā.

• Imūnterapija ar imūnkontroles punkta inhibitoriem (ipilimumabu un nivolumabu).

Atkārtota kolorektālā vēža ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Bērnus ar noteiktiem ģimenes kolorektālā vēža sindromiem var ārstēt ar:

• Operācija resnās zarnas noņemšanai pirms vēža veidošanās.

• Zāles, lai samazinātu polipu skaitu resnās zarnās.

Neiroendokrīnie audzēji (karcinoīdu audzēji)

Neiroendokrīnās šūnas var darboties kā nervu šūnas vai hormonus veidojošās šūnas. Šūnas ir izkaisītas pa orgāniem, piemēram, plaušām (traheobronhiālā) vai gremošanas traktā.

Neiroendokrīni audzēji (ieskaitot karcinoīdu audzējus) parasti veidojas kuņģa vai zarnu apvalkā (ieskaitot papildinājumu), bet tie var veidoties citos orgānos, piemēram, aizkuņģa dziedzerī, plaušās vai aknās. Šie audzēji parasti ir mazi, lēni augoši un labdabīgi (nevis vēzis). Daži neiroendokrīni audzēji ir ļaundabīgi (vēzis) un izplatās citās ķermeņa vietās.

Lielākā daļa bērnu neiroendokrīno audzēju veidojas papildinājumā (maisiņš, kas izplūst no resnās zarnas pirmās daļas tievās zarnas galā). Audzējs bieži tiek konstatēts operācijas laikā, lai noņemtu papildinājumu.

Pazīmes un simptomi

Neiroendokrīno audzēju pazīmes un simptomi ir atkarīgi no audzēja veidošanās vietas. Neiroendokrīnie audzēji papildinājumā var izraisīt šādas pazīmes un simptomus:

• Sāpes vēderā, īpaši vēdera apakšējā labajā pusē.

• Drudzis.

• Slikta dūša un vemšana.

• Caureja.

Neiroendokrīni audzēji, kas nav papildinājumā, var atbrīvot hormonus un citas vielas. Karcinoīdu sindroms, ko izraisa hormons serotonīns un citi hormoni, var izraisīt kādu no šīm pazīmēm un simptomiem. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Apsārtums un silta sajūta sejā, kaklā un krūšu augšdaļā.

• Paātrināta sirdsdarbība.

• Elpošanas traucējumi.

• Pēkšņs asinsspiediena pazemināšanās (nemiers, apjukums, vājums, reibonis un bāla, vēsa un mitra āda).

• Caureja.

Citi apstākļi, kas nav neiroendokrīni audzēji, var izraisīt šīs pašas pazīmes un simptomus.

Diagnostikas un posma testi

Neiroendokrīno audzēju diagnosticēšanai un noteikšanai tiek izmantoti testi, kas pārbauda vēža pazīmes. Tie var ietvert:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Asins ķīmijas pētījumi.

• MRI.

• PET skenēšana.

• Datortomogrāfija.

• Ultraskaņa.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi, ko izmanto neiroendokrīno audzēju diagnosticēšanai, ir šādi:

• Divdesmit četru stundu urīna tests: tests, kurā urīns tiek savākts 24 stundas, lai noteiktu noteiktu vielu, piemēram, hormonu, daudzumu. Neparasts (lielāks vai mazāks nekā parasti) vielas daudzums var liecināt par orgānu vai audu slimību, kas to veido. Urīna paraugu pārbauda, ​​vai tajā nav 5-HIAA (serotonīna hormona sadalīšanās produkts, ko var radīt karcinoīdu audzēji). Šo testu izmanto, lai palīdzētu diagnosticēt karcinoīdu sindromu.

• Somatostatīna receptoru scintigrāfija: radionuklīdu skenēšanas veids, ko var izmantot, lai atrastu audzējus. Ļoti nelielu daudzumu radioaktīvā oktreotīda (hormons, kas piesaistās audzējiem) injicē vēnā un pārvietojas caur asinīm. Radioaktīvais oktreotīds piestiprinās audzējam, un, lai parādītu audzēja atrašanās vietu organismā, tiek izmantota īpaša kamera, kas nosaka radioaktivitāti. Šo procedūru sauc arī par oktreotīdu skenēšanu un SRS.

Prognoze

Bērnu papildinājuma neiroendokrīno audzēju prognoze pēc audzēja noņemšanas parasti ir lieliska. Neiroendokrīnie audzēji, kas nav papildinājumā, parasti ir lielāki vai diagnozes laikā izplatījušies citās ķermeņa daļās un labi nereaģē uz ķīmijterapiju. Lielāki audzēji biežāk atkārtojas (atgriežas).

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Bērnu papildinājumā esošo neiroendokrīno audzēju ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai noņemtu papildinājumu.

Neiroendokrīno audzēju, kas izplatījušies resnajā zarnā, aizkuņģa dziedzerī vai kuņģī, ārstēšana parasti ir operācija. Audzēju, kurus nevar noņemt ar ķirurģisku iejaukšanos, vairāku audzēju vai izplatītu audzēju ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Embolizācija.

• Somatostatīna analoga terapija (oktreotīds vai lanreotīds).

• Peptīdu receptoru radionuklīdu terapija.

• Mērķtiecīga terapija ar tirozīna kināzes inhibitoru (sunitinibu) vai mTOR inhibitoru (everolimu).

Atkārtotu neiroendokrīnu audzēju ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par pieaugušo kuņģa-zarnu trakta karcinoīdu audzēju ārstēšanu.

Kuņģa-zarnu trakta stromas audzēji

Kuņģa-zarnu trakta stromas šūnu audzēji (GIST) parasti sākas kuņģa vai zarnu sienas šūnās. GIST var būt labdabīgi (nevis vēzis) vai ļaundabīgi (vēzis). Bērnības GIST biežāk sastopamas meitenēm, un tās parasti parādās pusaudžu gados.

Riska faktori un pazīmes un simptomi

GIST bērniem nav tas pats, kas GIST pieaugušajiem. Pacienti jāapmeklē centros, kas specializējas GIST ārstēšanā, un audzēji jāpārbauda attiecībā uz ģenētiskām izmaiņām. Nelielam skaitam bērnu ir audzēji ar ģenētiskām izmaiņām, piemēram, pieaugušajiem pacientiem. GIST risku palielina šādi ģenētiski traucējumi:

• Kārnijas triāde.

• Carney-Stratakis sindroms.

Lielākajai daļai bērnu ar GIST ir audzēji kuņģī, un viņiem attīstās anēmija, ko izraisa asiņošana. Anēmijas pazīmes un simptomi ir šādi:

• Nogurums.

• Reibonis.

• Ātra vai neregulāra sirdsdarbība.

• Elpas trūkums.

• Bāla āda.

Vienreizēja vēdera daļa vai zarnu aizsprostojums (krampjveida sāpes vēderā, slikta dūša, vemšana, caureja, aizcietējums un vēdera pietūkums) ir arī GIST pazīmes.

Citi apstākļi, kas nav GIST izraisīta anēmija, var izraisīt šīs pašas pazīmes un simptomus.

Diagnostikas un posma testi

GIST diagnosticēšanai un noteikšanai tiek izmantoti testi, kas pārbauda vēža pazīmes. Tie var ietvert:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• MRI.

• Datortomogrāfija.

• PET skenēšana.

• Vēdera rentgenogrāfija.

• Biopsija.

• Smalkas adatas aspirācija: audu noņemšana ar plānu adatu.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi, ko izmanto GIST diagnosticēšanai, ir šādi:

• Endoskopija: procedūra orgānu un audu aplūkošanai ķermeņa iekšienē, lai pārbaudītu patoloģiskas zonas. Caur griezumu (griezumu) ādā vai ķermeņa atveri, piemēram, muti vai tūpli, ievieto endoskopu. Endoskops ir plāns, caurulei līdzīgs instruments apskatei ar gaismu un objektīvu. Tam var būt arī līdzeklis audu vai limfmezglu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, ​​vai nav slimības pazīmju.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Ārstēšana bērniem, kuriem ir audzēji ar ģenētiskām izmaiņām, piemēram, pieaugušajiem pacientiem, ir mērķtiecīga terapija ar tirozīna kināzes inhibitoru (imatinibu vai sunitinibu).

Ārstēšana bērniem, kuru audzējiem nav ģenētiskas izmaiņas, var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai. Ja rodas zarnu aizsprostojums vai asiņošana, var būt nepieciešama lielāka operācija.

Atkārtotas GIST ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

• Jaunu ķīmijterapijas zāļu klīniskais pētījums.

Neparasti reproduktīvās un urīnceļu sistēmas vēži

Šajā sadaļā

• Pūšļa vēzis

• Sēklinieku vēzis

• Olnīcu vēzis

• Dzemdes kakla un maksts vēzis

Pūšļa vēzis

Pūšļa vēzis ir slimība, kuras laikā urīnpūšļa audos veidojas ļaundabīgas (vēža) šūnas. Pūslis ir dobs orgāns vēdera lejasdaļā. Tas ir veidots kā mazs balons, un tam ir muskuļu siena, kas ļauj tam kļūt lielākam vai mazākam. Tiny kanāliņi nierēs filtrē un attīra asinis. Viņi izved atkritumus un veido urīnu. Urīns no katras nieres iziet caur garu cauruli, ko sauc par urīnizvadkanālu, urīnpūslī. Pūslis aiztur urīnu, līdz tas iziet cauri urīnizvadkanālam un atstāj ķermeni.

Sievietes urīnceļu sistēmas anatomija, kurā redzamas nieres, virsnieru dziedzeri, urīnizvadkanāli, urīnpūslis un urīnizvadkanāla. Urīns tiek veidots nieru kanāliņos un tiek savākts katras nieres nieru iegurnī. Urīns no nierēm plūst caur urīnizvadkanāliem uz urīnpūsli. Urīns tiek uzglabāts urīnpūslī, līdz tas iziet no ķermeņa caur urīnizvadkanālu.

Visizplatītākais urīnpūšļa vēža veids ir pārejas šūnu vēzis. Plakanšūnu un citi agresīvāki urīnpūšļa vēža veidi ir retāk sastopami.

Riska faktori, pazīmes un simptomi, kā arī diagnostikas un stadijas testi

Pūšļa vēža risks palielinās bērniem, kuri ir ārstēti ar vēzi ar noteiktiem pretvēža līdzekļiem, ko sauc par alkilējošiem līdzekļiem, ieskaitot ciklofosfamīdu, ifosfamīdu, busulfānu un temozolomīdu.

Pūšļa vēzis var izraisīt jebkuru no šīm pazīmēm un simptomiem. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Asinis urīnā (no nedaudz sarūsējušas līdz spilgti sarkanai krāsai).

• Bieža urinēšana vai urinēšanas nepieciešamības izjūta, to nespējot.

• Sāpes urinēšanas laikā.

• Sāpes vēderā vai muguras lejasdaļā.

Citi apstākļi, kas nav urīnpūšļa vēzis, var izraisīt tādas pašas pazīmes un simptomus.

Pūšļa vēža diagnosticēšanas un stadijas testi var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Datortomogrāfija.

• Pūšļa ultraskaņa.

• Biopsija.

• Cistoskopija: procedūra urīnpūšļa un urīnizvadkanāla iekšienē, lai pārbaudītu patoloģiskas vietas. Caur urīnizvadkanālu urīnpūslī ievieto cistoskopu. Cistoskops ir plāns, caurulei līdzīgs instruments, ar kuru var apskatīt gaismu un objektīvu. Tam var būt arī līdzeklis audu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, ​​vai nav vēža pazīmju. Ja cistoskopija netiek veikta diagnozes noteikšanas laikā, audu paraugi tiek noņemti un operācijas laikā tiek pārbaudīti, vai nav vēža, lai noņemtu visu vai daļu no urīnpūšļa.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Prognoze

Bērniem urīnpūšļa vēzis parasti ir zemas pakāpes (visticamāk, ka tas neizplatīsies), un prognoze pēc audzēja noņemšanas parasti ir lieliska.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Pūšļa vēža ārstēšana bērniem parasti ir šāda:

• Operācija, lai noņemtu daļu no urīnpūšļa. Transuretraālā rezekcija (TUR) ir ķirurģiska procedūra audu noņemšanai no urīnpūšļa, izmantojot resektoskopu, kas urīnpūslī ievietots caur urīnizvadkanālu. Resektoskops ir plāns, caurulītim līdzīgs instruments ar gaismu, objektīvu apskatei un instrumentu audu noņemšanai un visu atlikušo audzēja šūnu sadedzināšanai. Audu paraugus no audzēja izņemšanas vietas mikroskopā pārbauda, ​​vai nav vēža pazīmju.

• Operācija, lai noņemtu urīnpūsli (reti).

Konsultējieties ar sava bērna ārstu par to, kā šāda veida operācija var ietekmēt urinēšanu, dzimumfunkciju un auglību.

Atkārtota urīnpūšļa vēža ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par pieaugušo urīnpūšļa vēža ārstēšanu.

Sēklinieku vēzis

Sēklinieku vēzis ir slimība, kurā vienas vai abu sēklinieku audos veidojas ļaundabīgas (vēža) šūnas. Sēklinieki ir 2 olu formas dziedzeri, kas atrodas sēklinieku maisiņā (vaļīgas ādas maisiņš, kas atrodas tieši zem dzimumlocekļa). Sēkliniekus sēklinieku maisiņā tur spermatozā aukla, kas satur arī asinsvadus un sēklinieku traukus un nervus.

Vīriešu reproduktīvās un urīnceļu sistēmas anatomija, parādot prostatu, sēkliniekus, urīnpūsli un citus orgānus.

Ir divu veidu sēklinieku audzēji:

• Dzimumšūnu audzēji: audzēji, kas sākas vīriešu spermas šūnās. Sēklinieku dzimumšūnu audzēji var būt labdabīgi (nevis vēzis) vai ļaundabīgi (vēzis). Visizplatītākie sēklinieku dzimumšūnu audzēji jauniem zēniem ir labdabīgas teratomas un ļaundabīgas nonseminomas. Seminomas parasti rodas jauniem vīriešiem un reti sastopamas zēniem. Skatīt sīkāku informāciju par sēklinieku dzimumšūnu audzējiem kopsavilkumā par bērnības ekstrakraniālo dzimumšūnu audzēju ārstēšanu.

• Nav cilmes šūnu audzēji: audzēji, kas sākas audos, kas ieskauj un atbalsta sēkliniekus. Šie audzēji var būt labdabīgi vai ļaundabīgi. Nepilngadīgo granulozes šūnu audzēji un Sertoli-Leydig šūnu audzēji ir divu veidu cilmes šūnu audzēji.

Pazīmes un simptomi, diagnostikas un stadijas testi

Sēklinieku vēzis un tā izplatīšanās uz citām ķermeņa daļām var izraisīt kādu no šīm pazīmēm un simptomiem. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Nesāpīga vienreizēja sēkliniekos.

• Agrīnas pubertātes pazīmes.

• Palielinātas krūtis.

Nesāpīgs sēklinieku gabals var liecināt par sēklinieku audzēju. Citi apstākļi var izraisīt sēklinieku vienreizēju veidošanos.

Pārbaudes, lai diagnosticētu un pakļautu dzimumšūnu sēklinieku vēzi, var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Krūškurvja, vēdera vai iegurņa datortomogrāfija.

• Krūškurvja, vēdera vai iegurņa MRI.

• Ultraskaņa.

• Biopsija. Operācijas laikā izņemtos audus patologs aplūko mikroskopā, lai pārbaudītu vēža pazīmes.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi, kas tiek izmantoti sēklinieku audzēju diagnosticēšanai, ir šādi:

• Seruma audzēja marķiera tests: procedūra, kuras laikā tiek pārbaudīts asiņu paraugs, lai izmērītu noteiktu vielu daudzumu, ko organismā izdalījuši orgāni, audi vai audzēja šūnas. Dažas vielas ir saistītas ar specifiskiem vēža veidiem, ja tās konstatē paaugstinātu līmeni asinīs. Tos sauc par audzēju marķieriem. Audzēja marķieris alfa-fetoproteīns tiek izmantots cilmes šūnu audzēju diagnosticēšanai.

Prognoze

Bērniem prognoze pēc audzēja noņemšanas parasti ir lieliska.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Bērnu, kas nav dzimumšūnu sēklinieku vēzis, ārstēšana var būt šāda:

• Operācija, lai izņemtu audzēju no sēklinieka.

• Operācija vienas vai abu sēklinieku noņemšanai.

Atkārtota ne-dzimumšūnu sēklinieku vēža ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Skatīt sīkāku informāciju par sēklinieku dzimumšūnu audzējiem kopsavilkumā par bērnības ekstrakraniālo dzimumšūnu audzēju ārstēšanu.

Olnīcu vēzis

Olnīcu vēzis ir slimība, kuras laikā olnīcā veidojas ļaundabīgas (vēža) šūnas. Olnīcas ir sieviešu reproduktīvās sistēmas orgānu pāris. Tie atrodas iegurnī, pa vienam abās dzemdes pusēs (dobs, bumbieru formas orgāns, kurā auglis aug). Katra olnīca ir aptuveni mandeles izmēra un formas pieaugušai sievietei. Olnīcas ražo olšūnas un sieviešu hormonus (ķīmiskas vielas, kas kontrolē noteiktu šūnu vai orgānu darbību).

Sievietes reproduktīvās sistēmas anatomija. Sieviešu reproduktīvās sistēmas orgāni ietver dzemdi, olnīcas, olvadus, dzemdes kaklu un maksts. Dzemdei ir muskuļains ārējais slānis, ko sauc par miometriju, un iekšējā odere, ko sauc par endometriju.

Lielākā daļa bērnu olnīcu audzēju ir labdabīgi (nevis vēzis). Visbiežāk tās notiek sievietēm vecumā no 15 līdz 19 gadiem.

Ir vairāki ļaundabīgu (vēža) olnīcu audzēju veidi:

• Dzimumšūnu audzēji: audzēji, kas sākas olšūnu šūnās sievietēm. Šie ir visbiežāk sastopamie meiteņu olnīcu audzēji. (Plašāku informāciju par olnīcu cilmes šūnu audzējiem skat. kopsavilkumā par bērnu ekstrakraniālo dzimumšūnu audzēju ārstēšanu.)

• Epitēlija audzēji: audzēji, kas sākas audos, kas pārklāj olnīcu. Šie ir otrie visbiežāk sastopamie meiteņu olnīcu audzēji.

• Stromas audzēji: audzēji, kas sākas stromas šūnās, kas veido audus, kas ieskauj un atbalsta olnīcas. Nepilngadīgo granulozes šūnu audzēji un Sertoli-Leydig šūnu audzēji ir divu veidu stromas audzēji.

• Olnīcu mazšūnu karcinoma: vēzis, kas sākas olnīcā un var būt izplatījies vēderā, iegurnī vai citās ķermeņa daļās. Šis olnīcu vēža veids strauji aug, un tā prognoze ir slikta.

Riska faktori, pazīmes un simptomi, kā arī diagnostikas un stadijas testi

Olnīcu vēža risks palielinās, ja ir kāds no šiem nosacījumiem:

• Agrāka slimība (traucējumi, kas izraisa patoloģisku skrimšļa augšanu garo kaulu galā).

• Maffucci sindroms (traucējumi, kas izraisa patoloģisku skrimšļa augšanu garo kaulu galā un ādas asinsvadus).

• Peutz-Jeghers sindroms (traucējumi, kas izraisa polipu veidošanos zarnās un tumšu plankumu veidošanos uz mutes un pirkstiem).

• Pleuropulmonālās blastomas sindroms (traucējumi, kas var izraisīt cistisko nefromu, cistas plaušās, vairogdziedzera darbības traucējumus un citus nieru, olnīcu un mīksto audu vēzi).

• DICER1 sindroms (traucējumi, kas var izraisīt goiteru, polipus resnās zarnās un olnīcu, dzemdes kakla, sēklinieku, nieru, smadzeņu, acs un plaušu gļotādas audzējus).

Olnīcu vēzis var izraisīt jebkuru no šīm pazīmēm un simptomiem. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Sāpes vai pietūkums vēderā.

• Kamols vēderā.

• Aizcietējums.

• Sāpīgas vai izlaistas menstruācijas.

• Neparasta asiņošana no maksts.

• Vīriešu dzimuma iezīmes, piemēram, ķermeņa apmatojums vai dziļa balss.

• Agrīnas pubertātes pazīmes.

Citi apstākļi, kas nav olnīcu vēzis, var izraisīt šīs pašas pazīmes un simptomus.

Testi olnīcu vēža diagnosticēšanai un stadijai var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Datortomogrāfija.

• MRI.

• Ultraskaņa.

• Biopsija. Operācijas laikā izņemtos audus patologs aplūko mikroskopā, lai pārbaudītu vēža pazīmes.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi, ko izmanto olnīcu audzēju diagnosticēšanai, ir šādi:

• Seruma audzēja marķiera tests: procedūra, kuras laikā tiek pārbaudīts asiņu paraugs, lai izmērītu noteiktu vielu daudzumu, ko organismā izdalījuši orgāni, audi vai audzēja šūnas. Dažas vielas ir saistītas ar specifiskiem vēža veidiem, ja tās konstatē paaugstinātu līmeni asinīs. Tos sauc par audzēju marķieriem. Olnīcu vēža diagnosticēšanai tiek izmantoti audzēja marķieri alfa-fetoproteīni, beta-cilvēka horiona gonadotropīns (β-hCG), CEA, CA-125 un citi.

Operācijas laikā, lai noņemtu audzēju, vēdera šķidrumā tiks pārbaudīts, vai nav vēža pazīmju.

Prognoze

Olnīcu epitēlija vēzis bērniem parasti tiek konstatēts agrīnā stadijā, un to ir vieglāk ārstēt nekā pieaugušiem pacientiem.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Labdabīgu olnīcu audzēju ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Ķirurģija.

Olnīcu epitēlija vēža ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Ķirurģija.

• Radiācijas terapija.

• Ķīmijterapija.

Ārstēšana olnīcu stromas audzēju, tai skaitā nepilngadīgo granulomatozo šūnu audzējiem un Sertolli-Lēdiga šūnu audzējiem, bērniem var būt šādi:

• Operācija, lai noņemtu vienu olnīcu un vienu olvadu agrīna vēža gadījumā.

• Operācija, kam seko progresējoša vēža ķīmijterapija.

• Ķīmijterapija vēzim, kas ir atkārtojies (atgriezies).

Olnīcu sīkšūnu karcinomas ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, kam seko ķīmijterapija un ķīmijterapija lielās devās ar cilmes šūnu glābšanu.

• Mērķtiecīga terapija (tazemetostats).

Atkārtota olnīcu vēža ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Plašāku informāciju skatiet šādos kopsavilkumos:

• Bērnu ekstrakraniālo dzimumšūnu audzēju ārstēšana
• Olnīcu epitēlija, olvadu un primārā vēderplēves vēža ārstēšana
• Olnīcu dzimumšūnu audzēju ārstēšana

Dzemdes kakla un maksts vēzis

Dzemdes kakla vēzis ir slimība, kuras laikā dzemdes kaklā veidojas ļaundabīgas (vēža) šūnas. Dzemdes kakls ir dzemdes apakšējais, šaurais gals (dobais, bumbieru formas orgāns, kurā aug mazulis). Dzemdes kakls ved no dzemdes uz maksts (dzemdību kanālu). Maksts maksts veido maksts vēzi. Maksts ir kanāls, kas ved no dzemdes kakla uz ķermeņa ārpusi. Dzimšanas brīdī bērns iziet no ķermeņa caur maksts (saukts arī par dzemdību kanālu).

Sievietes reproduktīvās sistēmas anatomija. Sieviešu reproduktīvās sistēmas orgāni ietver dzemdi, olnīcas, olvadus, dzemdes kaklu un maksts. Dzemdei ir muskuļains ārējais slānis, ko sauc par miometriju, un iekšējā odere, ko sauc par endometriju.

Visizplatītākā dzemdes kakla un maksts vēža pazīme ir asiņošana no maksts. Citi apstākļi var izraisīt arī asiņošanu no maksts. Bērniem bieži tiek diagnosticēta progresējoša slimība.

Diagnostikas un posma testi

Dzemdes kakla un maksts vēža diagnosticēšanas un stadijas testi var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Ultraskaņa.

• MRI.

• Datortomogrāfija.

• Biopsija. Transvagināla adatas biopsija ir audu noņemšana, izmantojot adatu, kuru vada ultraskaņa.

• Kaulu skenēšana.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi, ko izmanto dzemdes kakla un maksts audzēju diagnosticēšanai, ir šādi:

• Seruma audzēja marķiera tests: procedūra, kuras laikā tiek pārbaudīts asiņu paraugs, lai izmērītu noteiktu vielu daudzumu, ko organismā izdalījuši orgāni, audi vai audzēja šūnas. Dažas vielas ir saistītas ar specifiskiem vēža veidiem, ja tās konstatē paaugstinātu līmeni asinīs. Tos sauc par audzēju marķieriem.

• PAP tests: procedūra šūnu savākšanai no dzemdes kakla un maksts virsmas. Kokvilnas gabalu, otu vai nelielu koka nūju izmanto, lai maigi skrāpētu šūnas no dzemdes kakla un maksts. Šūnas tiek apskatītas mikroskopā, lai uzzinātu, vai tās ir patoloģiskas. Šo procedūru sauc arī par Pap uztriepi.

• Cistoskopija: procedūra urīnpūšļa un urīnizvadkanāla iekšienē, lai pārbaudītu patoloģiskas vietas. Caur urīnizvadkanālu urīnpūslī ievieto cistoskopu. Cistoskops ir plāns, caurulēm līdzīgs instruments, ar kuru var apskatīt gaismu un objektīvu. Tam var būt arī līdzeklis audu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, ​​vai nav vēža pazīmju.

• Proktoskopija: procedūra taisnās zarnas un tūpļa iekšienē, lai pārbaudītu patoloģiskas vietas, izmantojot proktoskopu. Proktoskops ir plāns, caurulei līdzīgs instruments ar gaismu un objektīvu taisnās zarnas un tūpļa iekšpuses apskatei. Tam var būt arī līdzeklis audu paraugu noņemšanai, kurus mikroskopā pārbauda, ​​vai nav vēža pazīmju.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Bērnu dzemdes kakla un maksts vēža ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai noņemtu pēc iespējas vairāk vēža, kam seko staru terapija, ja vēža šūnas paliek pēc operācijas vai vēzis ir izplatījies limfmezglos.

• Var izmantot arī ķīmijterapiju, taču vēl nav zināms, cik labi šī ārstēšana darbojas.

Atkārtota dzemdes kakla un maksts vēža ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Citi reti neparasti bērnības vēži

Šajā sadaļā

• Vairāki endokrīnās neoplāzijas sindromi

• Feohromocitoma un Paraganglioma

• Ādas vēzis (melanoma, plakanšūnu vēzis, bazālo šūnu vēzis)

• Intraokulārā (urvālā) melanoma

• Chordoma

• Nezināmas primārās vietnes vēzis

Vairāki endokrīnās neoplāzijas sindromi

Vairāku endokrīno neoplāziju (MEN) sindromi ir iedzimti traucējumi, kas ietekmē endokrīno sistēmu. Endokrīno sistēmu veido dziedzeri un šūnas, kas ražo hormonus un atbrīvo tos asinīs. MEN sindromi var izraisīt hiperplāziju (pārāk daudz normālu šūnu augšanu) vai audzējus, kas var būt labdabīgi (nevis vēzis) vai ļaundabīgi (vēzis).

Pastāv vairāki MEN sindromu veidi, un katrs no tiem var izraisīt atšķirīgus apstākļus vai vēzi. RET gēna mutācija MEN2 sindromā parasti ir saistīta ar medulāru vairogdziedzera vēzi. Ja bērnam ir aizdomas par MEN2 sindroma diagnozi vai ģimenes loceklim tiek diagnosticēts MEN2 sindroms, vecākiem pirms bērna ģenētiskās pārbaudes ir jāsaņem ģenētiskās konsultācijas. Ģenētiskā konsultēšana ietver arī diskusiju par MEN2 sindroma risku bērnam un citiem ģimenes locekļiem.

Divi galvenie MEN sindromu veidi ir MEN1 un MEN2:

MEN1 sindromu sauc arī par Vermera sindromu. Šis sindroms parasti izraisa audzējus parathormonā, hipofīzē vai aizkuņģa dziedzera saliņu šūnās. MEN1 sindroma diagnoze tiek noteikta, ja audzēji tiek atrasti divos no šiem dziedzeriem vai orgāniem. Prognoze (atveseļošanās iespēja) parasti ir laba.

Šie audzēji var radīt papildu hormonus un izraisīt noteiktas slimības pazīmes vai simptomus. Pazīmes un simptomi ir atkarīgi no audzēja radītā hormona veida. Dažreiz nav vēža pazīmju vai simptomu.

Visizplatītākais stāvoklis, kas saistīts ar MEN1 sindromu, ir hiperparatireoidisms. Hiperparatireozes (pārāk daudz parathormona) pazīmes un simptomi ir šādi:

• Kam ir nierakmens.

• Vājuma vai ļoti noguruma sajūta.

• Kaulu sāpes.

Citi nosacījumi, kas saistīti ar MEN1 sindromu un to kopīgajām pazīmēm un simptomiem, ir:

• Hipofīzes adenoma (galvassāpes, menstruāciju trūkums pubertātes laikā vai pēc tās, mātes piena pagatavošana bez zināma iemesla).

• Aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnie audzēji (zems cukura līmenis asinīs [vājums, samaņas zudums vai koma], sāpes vēderā, vemšana un caureja).

Var rasties arī virsnieru dziedzeru, bronhu, aizkrūts dziedzera, šķiedru audu vai tauku šūnu ļaundabīgi audzēji.

Bērniem ar primāru hiperparatireoidismu, audzējiem, kas saistīti ar MEN1 sindromu, vai ģimenes anamnēzē ir hiperkalciēmija vai MEN1 sindroms, iespējams, ir jāveic ģenētiskā pārbaude, lai pārbaudītu MEN1 gēna mutāciju (izmaiņas). Vecākiem pirms ģenētiskās pārbaudes ir jāsaņem ģenētiskas konsultācijas (diskusija ar apmācītu profesionāli par ģenētisko slimību risku). Ģenētiskā konsultēšana ietver arī diskusiju par MEN1 sindroma risku bērnam un citiem ģimenes locekļiem.

Bērniem, kuriem diagnosticēts MEN1 sindroms, tiek pārbaudītas vēža pazīmes, sākot no 5 gadu vecuma un turpinot visu atlikušo mūžu. Konsultējieties ar bērna ārstu par testiem un procedūrām, kas nepieciešamas, lai pārbaudītu vēža pazīmes, un par to, cik bieži tās jāveic.

MEN2 sindroms ietver divas galvenās apakšgrupas: MEN2A un MEN2B.

• MEN2A sindroms

MEN2A sindromu sauc arī par Sipple sindromu. MEN2A sindroma diagnozi var noteikt, ja pacientam vai pacienta vecākiem, brāļiem, māsām vai bērniem ir divi vai vairāki no šiem:

• Medulārs vairogdziedzera vēzis (vēzis, kas veidojas vairogdziedzera parafolikulārajās C ​​šūnās). Medulārā vairogdziedzera vēža pazīmes un simptomi var būt:

• Vienreizējs kakls vai kakls.

• Elpošanas traucējumi.

• Rīšanas problēmas.

• Aizsmakums.

• Feohromocitoma (virsnieru dziedzera audzējs). Feohromocitomas pazīmes un simptomi var būt:

• Sāpes vēderā vai krūtīs.

• Spēcīga, ātra vai neregulāra sirdsdarbība.

• Galvassāpes.

• Spēcīga svīšana bez zināma iemesla.

• Reibonis.

• Sajūta nestabila.

• Ir uzbudināms vai nervozs.

• Parathormona slimība (labdabīgs parathormona audzējs vai parathormona palielināšanās). Paratireoidālās slimības pazīmes un simptomi var būt:

• Hiperkalciēmija.

• Sāpes vēderā, sānos vai mugurā, kas nepāriet.

• Sāpes kaulos.

• Salauzts kauls.

• Kakls kaklā.

• Problēmas ar runāšanu.

• Rīšanas problēmas.

Daži medulāri vairogdziedzera vēži rodas kopā ar Hiršsprungas slimību (hronisks aizcietējums, kas sākas, kad bērns ir zīdainis), kas ir atklāta dažās ģimenēs ar MEN2A sindromu. Hiršprunga slimība var parādīties, pirms to dara citas MEN2A sindroma pazīmes. Pacientiem, kuriem diagnosticēta Hiršprunga slimība, jāpārbauda RET gēnu izmaiņas, kas saistītas ar medulāru vairogdziedzera vēzi un MEN2A sindromu.

Ģimenes vairogdziedzera medulārā karcinoma (FMTC) ir MEN2A sindroma veids, kas izraisa medulāru vairogdziedzera vēzi. FMTC diagnozi var noteikt, ja diviem vai vairākiem ģimenes locekļiem ir medulārs vairogdziedzera vēzis un nevienam ģimenes loceklim nav parathormona vai virsnieru dziedzera problēmu.

• MEN2B sindroms

Pacientiem ar MEN2B sindromu var būt slaids ķermeņa uzbūve ar garām, tievām rokām un kājām. Lūpas var izskatīties lielas un bedrainas labdabīgu audzēju dēļ gļotādās. MEN2B sindroms var izraisīt šādus apstākļus:

• Medulārs vairogdziedzera vēzis (strauji augošs).

• Parathormona hiperplāzija.

• Adenomas.

• Feohromocitoma.

• Nervu šūnu audzēji gļotādās vai citās vietās.

Pārbaudes, ko izmanto MEN sindromu diagnosticēšanai un noteikšanai, ir atkarīgas no pazīmēm un simptomiem, kā arī no pacienta ģimenes vēstures. Tie var ietvert:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Asins ķīmijas pētījumi.

• Ultraskaņa.

• MRI.

• Datortomogrāfija.

• PET skenēšana.

• Smalkas adatas aspirācija (FNA) vai ķirurģiska biopsija.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi un procedūras, ko izmanto MEN sindromu diagnosticēšanai, ir šādas:

• Ģenētiskā pārbaude: laboratorijas tests, kurā tiek analizētas šūnas vai audi, lai meklētu izmaiņas gēnos vai hromosomās. Šīs izmaiņas var būt pazīme, ka cilvēkam ir vai ir risks saslimt ar konkrētu slimību vai stāvokli. Asins paraugs tiek pārbaudīts, vai MEN1 gēns diagnosticē MEN1 sindromu, un RET gēns, lai diagnosticētu MEN2 sindromu.

• Asins hormonu pētījumi: procedūra, kurā tiek pārbaudīts asins paraugs, lai izmērītu noteiktu hormonu daudzumu, ko organismā izdalījuši orgāni un audi. Neparasts (lielāks vai mazāks nekā parasti) vielas daudzums var liecināt par orgānu vai audu slimību, kas to veido. Asinis var pārbaudīt arī attiecībā uz augstu hormona kalcitonīna vai parathormona (PTH) līmeni.

• Vairogdziedzera skenēšana: tiek norīts vai injicēts neliels daudzums radioaktīvas vielas. Radioaktīvais materiāls savāc vairogdziedzera šūnas. Īpaša kamera, kas savienota ar datoru, nosaka izstaroto starojumu un izveido attēlus, kas parāda, kā izskatās un darbojas vairogdziedzeris, un vai vēzis ir izplatījies ārpus vairogdziedzera. Ja vairogdziedzeri stimulējošā hormona daudzums bērna asinīs ir mazs, pirms operācijas var veikt skenēšanu, lai izveidotu vairogdziedzera attēlus.

• Sestamibi skenēšana: radionuklīdu skenēšanas veids, ko izmanto, lai atrastu hiperaktīvu parathormonu. Ļoti nelielu daudzumu radioaktīvās vielas, ko sauc par tehnēciju 99, injicē vēnā un caur asinīm pārvietojas uz parathormonu. Radioaktīvā viela savāksies hiperaktīvajā dziedzerī un spilgti parādīsies īpašā kamerā, kas nosaka radioaktivitāti.

• Venozas paraugu ņemšana par hiperaktīvu parathormonu: procedūra, kuras laikā asins paraugs tiek ņemts no vēnām blakus parathormonam. Paraugu pārbauda, ​​lai izmērītu katra dziedzera asinīs izdalītā parathormona daudzumu. Venozo paraugu ņemšanu var veikt, ja asins analīzes parāda, ka ir pārāk aktīva parathormona dziedzeris, bet attēlveidošanas testi neuzrāda, kurš no tiem ir.

• Somatostatīna receptoru scintigrāfija: radionuklīdu skenēšanas veids, ko var izmantot, lai atrastu audzējus. Ļoti nelielu daudzumu radioaktīvā oktreotīda (hormons, kas piesaistās audzējiem) injicē vēnā un pārvietojas caur asinīm. Radioaktīvais oktreotīds piestiprinās audzējam, un, lai parādītu, vai aizkuņģa dziedzerī ir saliņu šūnu audzēji, tiek izmantota īpaša kamera, kas nosaka radioaktivitāti. Šo procedūru sauc arī par oktreotīdu skenēšanu un SRS.

• MIBG skenēšana: procedūra, ko izmanto, lai atrastu neiroendokrīnos audzējus, piemēram, feohromocitomu. Ļoti nelielu daudzumu vielas, ko sauc par radioaktīvo MIBG, injicē vēnā un pārvietojas pa asinsriti. Neiroendokrīnās audzēja šūnas uzņem radioaktīvo MIBG, un tās nosaka skeneris. Skenēšanu var veikt 1-3 dienu laikā. Pirms testa vai testa laikā var ievadīt joda šķīdumu, lai vairogdziedzeris neuzņemtu pārāk daudz MIBG.

• Divdesmit četru stundu urīna tests: procedūra, ko izmanto, lai diagnosticētu neiroendokrīnos audzējus, piemēram, feohromocitomu. Urīnu savāc 24 stundas, lai izmērītu kateholamīnu daudzumu urīnā. Tiek mērītas arī vielas, ko izraisa šo kateholamīnu sadalīšanās. Neparasts (lielāks vai mazāks nekā parasti) vielas daudzums var liecināt par orgānu vai audu slimību, kas to veido. Lielāks nekā parasti daudzums var liecināt par feohromocitomu.

• Pentagastrīna stimulācijas tests: tests, kurā tiek pārbaudīti asins paraugi, lai noteiktu kalcitonīna daudzumu asinīs. Kalcija glikonātu un pentagastrīnu injicē asinīs, un pēc tam nākamo 5 minūšu laikā tiek ņemti vairāki asins paraugi. Ja paaugstinās kalcitonīna līmenis asinīs, tas var liecināt par medulāru vairogdziedzera vēzi.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Pastāv vairāki MEN sindroma veidi, un katram no tiem var būt nepieciešama atšķirīga ārstēšana:

• Pacientus ar MEN1 sindromu ārstē parathormona, aizkuņģa dziedzera un hipofīzes audzēji.

• Pacientiem ar MEN1 sindromu un primāru hiperparatireoidismu var veikt operāciju, lai noņemtu vismaz trīs paratireoidālos dziedzerus un aizkrūts dziedzeru.

• Pacientiem ar MEN2A sindromu parasti tiek veikta operācija, lai noņemtu vairogdziedzeri līdz 5 gadu vecumam vai agrāk, ja ģenētiskie testi parāda noteiktas izmaiņas RET gēnā. Operācija tiek veikta, lai diagnosticētu vēzi vai mazinātu vēža veidošanās vai izplatīšanās iespēju.

• Zīdaiņiem ar MEN2B sindromu var veikt operāciju, lai noņemtu vairogdziedzeri, lai mazinātu vēža veidošanās vai izplatīšanās iespēju.

• Bērnus ar MEN2B sindromu, kuriem ir medulārs vairogdziedzera vēzis, var ārstēt ar mērķtiecīgu terapiju (kināzes inhibitoru, ko sauc par vandetanibu).

Pacientu ar Hiršprungas slimību un dažām RET gēnu izmaiņām ārstēšana ir šāda:

• Kopējā tireoidektomija, lai samazinātu vēža veidošanās iespēju.

Atkārtota MEN sindroma ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Feohromocitoma un Paraganglioma

Feohromocitoma un paraganglioma ir reti audzēji, kas nāk no tā paša tipa nervu audiem. Lielākā daļa šo audzēju nav vēzis.

• Feohromocitoma veidojas virsnieru dziedzeros. Ir divi virsnieru dziedzeri, pa vienam katras nieres augšpusē vēdera augšdaļā. Katram virsnieru dziedzeram ir divas daļas. Virsnieru dziedzera ārējais slānis ir virsnieru garoza. Virsnieru dziedzera centrs ir virsnieru dziedzeris. Feohromocitoma ir virsnieru dziedzera audzējs.

Virsnieru dziedzeri ražo svarīgus hormonus, ko sauc par kateholamīniem. Adrenalīns (epinefrīns) un noradrenalīns (norepinefrīns) ir divu veidu kateholamīni, kas palīdz kontrolēt sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu, cukura līmeni asinīs un veidu, kā organisms reaģē uz stresu. Dažas feohromocitomas asinīs izdala papildu adrenalīnu un noradrenalīnu un izraisa simptomus.

• Paraganglioma veidojas ārpus virsnieru dziedzeriem pie miega artērijas, gar nervu ceļiem galvā un kaklā, kā arī citās ķermeņa daļās. Dažas paragangliomas rada papildu kateholamīnus, ko sauc par adrenalīnu un noradrenalīnu. Papildu adrenalīna un noradrenalīna izdalīšanās asinīs var izraisīt simptomus.

Riska faktori, pazīmes un simptomi, kā arī diagnostikas un stadijas testi

Viss, kas palielina jūsu iespēju saslimt ar slimību, tiek saukts par riska faktoru. Riska faktora esamība nenozīmē, ka jūs saņemsiet vēzi; riska faktoru neesamība nenozīmē, ka jūs nesaņemsiet vēzi. Konsultējieties ar bērna ārstu, ja domājat, ka jūsu bērns var būt pakļauts riskam.

Feohromocitomas vai paragangliomas risks palielinās, ja rodas kāds no šiem iedzimtajiem sindromiem vai gēnu izmaiņām:

• 1. tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas (MEN1) sindroms. Šis sindroms var ietvert audzējus parathormonā, hipofīzē vai aizkuņģa dziedzera saliņu šūnās un reti - feohromocitomu.

• 2.A tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas sindroms. Šis sindroms var ietvert feohromocitomu, medulāru vairogdziedzera vēzi un parathormonu.

• 2.B tipa multiplās endokrīnās neoplāzijas sindroms. Šis sindroms var ietvert feohromocitomu, medulāru vairogdziedzera vēzi, parathormona hiperplāziju un citus apstākļus.

• fon Hipela-Lindavas slimība (VHL). Šis sindroms var ietvert feohromocitomu, paragangliomu, hemangioblastomu, dzidro šūnu nieru karcinomu, aizkuņģa dziedzera neiroendokrīnos audzējus un citus apstākļus.

• 1. tipa neirofibromatoze (NF1). Šis sindroms var ietvert neirofibromas, smadzeņu audzējus, feohromocitomu un citus apstākļus.

• Carney-Stratakis dyad. Šis sindroms var ietvert paragangliomu un kuņģa-zarnu trakta stromālo audzēju (GIST).

• Kārnijas triāde. Šis sindroms var ietvert paragangliomu, GIST un plaušu hondromu.

• Ģimenes feohromocitoma vai paraganglioma.

Vairāk nekā pusei bērnu un pusaudžu, kuriem diagnosticēta feohromocitoma vai paraganglioma, ir iedzimts sindroms vai gēnu izmaiņas, kas palielināja vēža risku. Ģenētiskā konsultēšana (diskusija ar apmācītu profesionāli par iedzimtām slimībām) un testēšana ir svarīga ārstēšanas plāna sastāvdaļa.

Daži audzēji nerada papildu adrenalīnu vai noradrenalīnu un neizraisa simptomus. Šos audzējus var atrast, kad kaklā veidojas gabals vai kad tiek veikts tests vai procedūra cita iemesla dēļ. Feohromocitomas un paragangliomas pazīmes un simptomi rodas, ja asinīs izdalās pārāk daudz adrenalīna vai noradrenalīna. Šos un citus simptomus var izraisīt feohromocitoma, paraganglioma vai citi apstākļi. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Augsts asinsspiediens.

• Galvassāpes.

• Spēcīga svīšana bez zināma iemesla.

• Spēcīga, ātra vai neregulāra sirdsdarbība.

• Sajūta nestabila.

• Esot ārkārtīgi bāls.

• Reibonis.

• Ir uzbudināms vai nervozs.

Šīs pazīmes un simptomi var rasties un iet, bet augsts asinsspiediens, visticamāk, ilgstoši parādās jauniem pacientiem. Šīs pazīmes un simptomi var rasties arī ar fiziskām aktivitātēm, ievainojumiem, anestēziju, audzēja noņemšanas operācijām, pārtikas produktu, piemēram, šokolādes un siera, lietošanu vai urinēšanas laikā (ja audzējs atrodas urīnpūslī).

Pārbaudes, ko izmanto feohromocitomas un paragangliomas diagnosticēšanai un stadijai, ir atkarīgas no pazīmēm un simptomiem, kā arī no pacienta ģimenes vēstures. Tie var ietvert:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• PET skenēšana.

• Datortomogrāfija (CAT skenēšana).

• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana).

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi un procedūras, ko izmanto feohromocitomas un paragangliomas diagnosticēšanai, ir šādi:

• Metanefrīnu tests bez plazmas: asins analīze, kas nosaka metanefrīnu daudzumu asinīs. Metanefrīni ir vielas, kas rodas, kad ķermenis noārda adrenalīnu vai noradrenalīnu. Feohromocitomas un paragangliomas var radīt lielu daudzumu adrenalīna un noradrenalīna un izraisīt augstu metanefrīna līmeni asinīs un urīnā.

• Asins kateholamīna pētījumi: procedūra, kurā tiek pārbaudīts asins paraugs, lai izmērītu asinīs izdalīto noteiktu kateholamīnu (adrenalīna vai noradrenalīna) daudzumu. Tiek mērītas arī vielas, ko izraisa šo kateholamīnu sadalīšanās. Neparasts (neparasts lielāks vai mazāks nekā parasti) vielas daudzums var liecināt par orgānu vai audu slimību, kas to veido. Lielāks nekā parasti daudzums var liecināt par feohromocitomu vai paragangliomu.

• Divdesmit četru stundu urīna tests: tests, kurā urīnu savāc 24 stundas, lai izmērītu kateholamīnu (adrenalīna vai noradrenalīna) vai metanefrīna daudzumu urīnā. Tiek mērītas arī vielas, ko izraisa šo kateholamīnu sadalīšanās. Neparasts (lielāks nekā parasti) vielas daudzums var būt slimības pazīme orgānā vai audos, kas to veido. Lielāks nekā parasti daudzums var liecināt par feohromocitomu vai paragangliomu.

• MIBG skenēšana: procedūra, ko izmanto, lai atrastu neiroendokrīnos audzējus, piemēram, feohromocitomu un paragangliomu. Ļoti nelielu daudzumu vielas, ko sauc par radioaktīvo MIBG, injicē vēnā un pārvietojas pa asinsriti. Neiroendokrīnās audzēja šūnas uzņem radioaktīvo MIBG, un tās nosaka skeneris. Skenēšanu var veikt 1-3 dienu laikā. Pirms testa vai testa laikā var ievadīt joda šķīdumu, lai vairogdziedzeris neuzņemtu pārāk daudz MIBG.

• Somatostatīna receptoru scintigrāfija: radionuklīdu skenēšanas veids, ko var izmantot, lai atrastu audzējus. Ļoti nelielu daudzumu radioaktīvā oktreotīda (hormons, kas piesaistās audzējiem) injicē vēnā un pārvietojas caur asinīm. Radioaktīvais oktreotīds piestiprinās audzējam, un, lai parādītu audzēja atrašanās vietu organismā, tiek izmantota īpaša kamera, kas nosaka radioaktivitāti. Šo procedūru sauc arī par oktreotīdu skenēšanu un SRS.

• Ģenētiskā pārbaude: laboratorijas tests, kurā tiek analizētas šūnas vai audi, lai meklētu izmaiņas gēnos vai hromosomās. Šīs izmaiņas var būt pazīme, ka cilvēkam ir vai ir risks saslimt ar konkrētu slimību vai stāvokli. Šie ir gēni, kurus var pārbaudīt bērniem ar feohromocitomu vai paragangliomu: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX un TMEM127 gēni.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Feohromocitomas un paragangliomas ārstēšana bērniem var ietvert:

• Operācija, lai pilnībā noņemtu audzēju.

• Kombinēta ķīmijterapija, lielu devu 131I-MIBG terapija vai mērķtiecīga terapija audzējiem, kas izplatījušies citās ķermeņa daļās.

Pirms operācijas tiek veikta zāļu terapija ar alfa blokatoriem, lai kontrolētu asinsspiedienu, un beta blokatoriem, lai kontrolētu sirdsdarbības ātrumu. Ja abas virsnieru dziedzeri tiek noņemti, pēc operācijas ir nepieciešama hormonu terapija visa mūža garumā, lai aizstātu virsnieru radītos hormonus.

Atkārtotas feohromocitomas un paragangliomas ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

• 131I-MIBG terapijas klīniskais pētījums.

• Mērķtiecīgas terapijas ar DNS metiltransferāzes inhibitoru klīniskais pētījums.

Ādas vēzis (melanoma, plakanšūnu vēzis, bazālo šūnu vēzis)

Ādas vēzis ir slimība, kurā ļaundabīgas (vēža) šūnas veidojas ādas audos. Āda ir ķermeņa lielākais orgāns. Tas aizsargā pret karstumu, saules gaismu, ievainojumiem un infekcijām. Āda arī palīdz kontrolēt ķermeņa temperatūru un uzglabā ūdeni, taukus un D vitamīnu. Ādai ir vairāki slāņi, bet divi galvenie slāņi ir epiderma (augšējais vai ārējais slānis) un dermā (apakšējais vai iekšējais slānis). Ādas vēzis sākas epidermā, ko veido trīs veidu šūnas:

• Melanocīti: atrodami epidermas apakšējā daļā, šīs šūnas veido melanīnu, pigmentu, kas piešķir ādai dabisko krāsu. Ja āda tiek pakļauta saulei, melanocīti veido vairāk pigmenta un izraisa ādas tumšumu.

• Plakanās šūnas: plānas, plakanas šūnas, kas veido epidermas augšējo slāni.

• Bazālās šūnas: apaļas šūnas zem plakanšūnām.

Ādas anatomija, parādot epidermu, dermu un zemādas audus. Melanocīti atrodas bazālo šūnu slānī epidermas dziļākajā daļā.

Ir trīs veidu ādas vēzis:

• Melanoma.

• Plakanšūnu ādas vēzis.

• Bazālo šūnu ādas vēzis.

Melanoma

Lai arī melanoma ir reta parādība, tā ir visizplatītākā ādas vēzis bērniem. Tas notiek biežāk pusaudžiem vecumā no 15 līdz 19 gadiem.

Melanomas risks palielinās, ja ir šādi nosacījumi:

• Milzu melanocītu nevi (lieli melni plankumi, kas var aizsegt stumbru un augšstilbu).

• Neirokutāna melanoze (iedzimta melanocītiska nevus ādā un smadzenēs).

• Xeroderma pigmentosum.

• Iedzimta retinoblastoma.

• Novājināta imūnsistēma.

Citi melanomas riska faktori visās vecuma grupās ir:

• Ar gaišu sejas krāsu, kas ietver:

• Gaiša āda, kas ir vasaras raibumi un viegli sadedzina, nesauļojas vai slikti iedegas.

• Zilas vai zaļas vai citas gaišas acis.

• Sarkani vai blondi mati.

• Ilgstoši pakļaujot dabīgai saules gaismai vai mākslīgai saules gaismai (piemēram, no sauļošanās gultām).

• Ar vairākiem lieliem vai daudziem maziem kurmjiem.

• Ģimenes anamnēzē vai neparastu dzimumzīmju vēsturē (netipisks nevus sindroms).

• Ģimenes anamnēzē ir melanoma.

Melanomas pazīmes un simptomi ir šādi:

• Mols, kas:

• lieluma, formas vai krāsas izmaiņas.

• ir neregulāras malas vai apmales.

• ir vairāk nekā viena krāsa.

• ir asimetrisks (ja mols ir sadalīts uz pusēm, 2 pusītes ir atšķirīgas pēc izmēra vai formas).

• nieze.

• izplūst, asiņo vai ir čūla (stāvoklis, kad augšējais ādas slānis sadalās un zemāk esošie audi parādās cauri).

• Pigmentētas (krāsainas) ādas izmaiņas.

• Satelīta moli (jauni moli, kas aug pie esošā mola).

Testi melanomas diagnosticēšanai un stadijai var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Krūškurvja rentgenogrāfija.

• Datortomogrāfija.

• MRI.

• PET skenēšana.

• Ultraskaņa.

Šo testu un procedūru aprakstu skatiet sadaļā Vispārīga informācija.

Citi testi un procedūras, ko izmanto melanomas diagnosticēšanai, ir šādi:

• Ādas eksāmens: ārsts vai medmāsa pārbauda, ​​vai ādā nav izciļņu vai plankumu, kas pēc krāsas, izmēra, formas vai struktūras izskatās neparasti.

• Biopsija: visu vai daļu no patoloģiskā izskata auguma nogriež no ādas un patologs mikroskopā aplūko, lai pārbaudītu vēža šūnas. Ir četri galvenie ādas biopsijas veidi:

• Skūšanās biopsija: Sterilu skuvekļa asmeni izmanto, lai “noskūtu” nenormāla izskata augšanu.

• Perforatora biopsija: Lai noņemtu audu loku no patoloģiska izskata, tiek izmantots īpašs instruments, ko sauc par perforatoru vai trefīnu.

• Iegriezuma biopsija: skalpeli izmanto, lai noņemtu daļu no patoloģiskā izskata augšanas.

• Ekscizenta biopsija: Skalpelu izmanto, lai noņemtu visu izaugumu.

• Sentinel limfmezglu biopsija: Sentinel limfmezgla noņemšana operācijas laikā. Sargājošais limfmezgls ir pirmais limfmezgls limfmezglu grupā, kas saņem limfodrenāžu no primārā audzēja. Tas ir pirmais limfmezgls, kurā vēzis, visticamāk, izplatīsies no primārā audzēja. Audzēja tuvumā injicē radioaktīvu vielu un / vai zilu krāsu. Viela vai krāsa caur limfas kanāliem plūst uz limfmezgliem. Tiek noņemts pirmais limfmezgls, kas saņem vielu vai krāsu. Patologs apskata audus mikroskopā, lai meklētu vēža šūnas. Ja vēža šūnas netiek atrastas, var nebūt nepieciešams noņemt vairāk limfmezglu. Dažreiz sargājošs limfmezgls ir atrodams vairāk nekā vienā mezglu grupā.

• Limfmezglu sadalīšana: ķirurģiska procedūra, kuras laikā tiek noņemti limfmezgli un audu paraugu mikroskopā pārbauda, ​​vai nav vēža pazīmju. Reģionālo limfmezglu sadalīšanai daži limfmezgli audzēja zonā tiek noņemti. Radikālai limfmezglu sadalīšanai tiek noņemta lielākā daļa vai visi limfmezgli audzēja zonā. Šo procedūru sauc arī par limfadenektomiju.

Melanomas ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Melanomas, kas nav izplatījusies limfmezglos vai citās ķermeņa daļās, ārstēšana ir šāda:

• Operācija, lai noņemtu audzēju un dažus veselīgus audus ap to.

Melanomas, kas izplatījusies tuvējos limfmezglos, ārstēšana ietver sekojošo:

• Operācija audzēja un limfmezglu noņemšanai ar vēzi.

• Imūnterapija ar imūnkontroles punkta inhibitoriem (pembrolizumabu, ipilimumabu un nivolumabu).

• Mērķtiecīga terapija ar BRAF inhibitoriem (vemurafenibu, dabrafenibu, encorafenibu) atsevišķi vai ar MEK inhibitoriem (trametinibu, binimetinibu).

Melanomas, kas izplatījusies ārpus limfmezgliem, ārstēšana var ietvert sekojošo:

• Imūnterapija (ipilimumabs).

• Perorālas mērķterapijas zāles (dabrafenibs) klīniskais pētījums bērniem un pusaudžiem.

Atkārtotas melanomas ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

• Imūnterapijas klīniskais pētījums ar imūnkontroles punkta inhibitoriem (pembrolizumabu, nivolumabu, ipilimumabu) bērniem un pusaudžiem.

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par pieaugušo melanomas ārstēšanu.

Plakanšūnu un bazālo šūnu ādas vēzis

Ādas vēzis, kas nav melanoma, (plakanšūnu un bazālo šūnu vēzis) bērniem un pusaudžiem ir ļoti reti. Plakanšūnu vai bazālo šūnu vēža risku palielina šādi:

• Ilgstoši pakļaujot dabīgai saules gaismai vai mākslīgai saules gaismai (piemēram, no sauļošanās gultām).
• Ar gaišu sejas krāsu, kas ietver:

• Gaiša āda, kas ir vasaras raibumi un viegli sadedzina, nesauļojas vai slikti iedegas.

• Zilas vai zaļas vai citas gaišas acis.

• Sarkani vai blondi mati.

• Kam ir aktīniskā keratoze.

• Kam ir Gorlina sindroms.

• Iepriekšēja ārstēšana ar radiāciju.

• Vājināta imūnsistēma.

Plakanšūnu un bazālo šūnu ādas vēža pazīmes ir šādas:

• Čūla, kas nedzīst.

• Ādas apgabali, kas ir:

• Mazs, pacelts, gluds, spīdīgs un vaskains.

• Mazs, pacelts un sarkans vai sarkanbrūns.

• Plakans, raupjš, sarkans vai brūns un zvīņains.

• Zvīņains, asiņojošs vai garozains.

• Līdzīgs rēta un stingrs.

Testi, lai diagnosticētu plakanšūnu un bazālo šūnu ādas vēzi, ir šādi:

• Ādas eksāmens: ārsts vai medmāsa pārbauda, ​​vai ādā nav izciļņu vai plankumu, kas pēc krāsas, izmēra, formas vai struktūras izskatās neparasti.

• Biopsija: visu izaugumu vai tā daļu, kas neizskatās normāli, nogriež no ādas un patologs aplūko mikroskopā, lai pārbaudītu vēža pazīmes. Ir trīs galvenie ādas biopsiju veidi:

• Skūšanās biopsija: sterilu skuvekļa asmeni izmanto, lai “noskūtu” izaugumu, kas neizskatās normāli.

• Perforatora biopsija: Lai noņemtu audu loku no izauguma, kas neizskatās normāli, tiek izmantots īpašs instruments, ko sauc par perforatoru vai trefīnu.

• Iegriezuma biopsija: skalpeli izmanto, lai noņemtu daļu no patoloģiska izskata augšanas.

• Ekscizenta biopsija: Skalpelu izmanto, lai noņemtu visu izaugumu.

Plakanšūnu un bazālo šūnu ādas vēža ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Plakanšūnu un bazālo šūnu vēža ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai. Tas var ietvert Mosa mikrogrāfisko ķirurģiju.

Mosa mikrogrāfiskā ķirurģija ir operācijas veids, ko lieto ādas vēža gadījumā. Audzējs tiek nogriezts no ādas plānās kārtās. Operācijas laikā audzēja malas un katru noņemto audzēja slāni caur mikroskopu aplūko, lai pārbaudītu vēža šūnas. Slāņus turpina noņemt, līdz vairs nav redzamas vēža šūnas. Šāda veida operācija noņem pēc iespējas mazāk normālu audu, un to bieži izmanto ādas vēža noņemšanai uz sejas.

Atkārtotu plakanšūnu un bazālo šūnu vēža ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par pieaugušo ādas vēža ārstēšanu.

Intraokulārā (urvālā) melanoma

Intraokulārā melanoma sākas trīs acs sienas slāņu vidū. Ārējais slānis ietver balto skleru ("acs balto") un dzidro radzeni acs priekšpusē. Iekšējam slānim ir nervu audu odere, ko sauc par tīkleni, kas uztver gaismu un nosūta attēlus gar redzes nervu uz smadzenēm. Vidējo slāni, kur veidojas intraokulāra melanoma, sauc par uvea vai uveal traktu, un tam ir trīs galvenās daļas: varavīksnene, ciliārais ķermenis un koroīds.

Acs anatomija, parādot acs ārpusi un iekšpusi, ieskaitot skleru, radzeni, varavīksneni, ciliāru ķermeni, koroidu, tīkleni, stiklveida humoru un redzes nervu. Stiklveida humors ir šķidrums, kas aizpilda acs centru.

Riska faktori

Intraokulāras melanomas risku palielina kāds no šiem veidiem:

• Gaiša acu krāsa.

• Gaiša ādas krāsa.

• Nevar iedegt.

• Oculodermal melanocitoze.

• Ādas nevi.

Testi intraokulāras melanomas diagnosticēšanai un stadijai var ietvert sekojošo:

• Fiziskais eksāmens un veselības vēsture.

• Ultraskaņa.

Citi testi un procedūras, ko izmanto intraokulāras melanomas diagnosticēšanai, ir šādi:

• Fluoresceīna angiogrāfija: tests, ko izmanto, lai attēlotu tīklenes acis. Dzeltena krāsa tiek injicēta vēnā, un tā pārvietojas pa visu ķermeni, ieskaitot acs asinsvadus. Dzeltenās krāsas dēļ acs trauki fluorescējas, kad tiek uzņemts attēls.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Intraokulāras melanomas ārstēšana bērniem ir līdzīga pieaugušo ārstēšanai, un tā var ietvert sekojošo:

• Operācija audzēja noņemšanai.

• Radiācijas terapija.

• Lāzera ķirurģija

. Atkārtotas intraokulāras melanomas ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par pieaugušo intraokulāro (uveal) melanomas ārstēšanu.

Chordoma

Chordoma ir ļoti reti sastopams lēni augoša kaula audzēja veids, kas veidojas jebkurā mugurkaula malā no galvaskausa pamatnes (kaula, ko sauc par clivus) līdz astes kaulam. Bērniem un pusaudžiem hordomas visbiežāk veidojas kaulos galvaskausa pamatnē vai astes kaula tuvumā, tāpēc tos ir grūti pilnībā noņemt ar operāciju.

Bērnības chordoma ir saistīta ar tuberkulozes sklerozes stāvokli, ģenētisku traucējumu, kurā labdabīgi audzēji (nevis vēzis) veidojas nierēs, smadzenēs, acīs, sirdī, plaušās un ādā.

Pazīmes un simptomi

Hordomas pazīmes un simptomi ir atkarīgi no audzēja veidošanās vietas. Chordoma var izraisīt jebkuru no šīm pazīmēm un simptomiem. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Galvassāpes.

• Divkārša redze.

• Aizlikts vai aizlikts deguns.

• Problēmas ar runāšanu.

• Rīšanas problēmas.

• Kakla vai muguras sāpes.

• Sāpes kāju aizmugurē.

• Roku un kāju nejutīgums, tirpšana vai vājums.

• Zarnu vai urīnpūšļa paradumu maiņa.

Citi apstākļi, kas nav hordoma, var izraisīt šīs pašas pazīmes un simptomus.

Testi, lai diagnosticētu hordomu vai noskaidrotu, vai tā ir izplatījusies, ietver:

• Visa mugurkaula MRI.
• Krūškurvja, vēdera un iegurņa datortomogrāfija.
• Biopsija. Audu paraugs tiek noņemts un pārbaudīts, vai tajā ir augsts olbaltumvielu līmenis, ko sauc par brahiūriju.

Chordomas var atkārtoties (atgriezties), parasti tajā pašā vietā, bet dažreiz tās atkārtojas citās kaulu zonās vai plaušās.

Prognoze

Prognoze (atveseļošanās iespēja) ir atkarīga no sekojošā:

• Bērna vecums.

• Vieta, kur audzējs veidojas gar mugurkaulu.

• Kā audzējs reaģē uz ārstēšanu.

• Neatkarīgi no tā, vai diagnozes laikā bija izmaiņas zarnu vai urīnpūšļa paradumos.

• Neatkarīgi no tā, vai audzējs ir tikko diagnosticēts, vai tas ir atkārtojies (atgriezies).

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Hordomas ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Operācija, lai noņemtu pēc iespējas vairāk audzēja, kam seko staru terapija. Protonu staru terapiju var izmantot audzējiem netālu no galvaskausa pamatnes.

Atkārtotas hordomas ārstēšana bērniem var ietvert sekojošo:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida. Šajā klīniskajā pētījumā pacientus ar SMARCB1 gēna izmaiņām var ārstēt ar tazemetostatu.

Nezināmas primārās vietnes vēzis

Nezināms primārais vēzis ir slimība, kurā organismā tiek konstatētas ļaundabīgas (vēža) šūnas, bet vēža sākšanās vieta nav zināma. Vēzis var veidoties jebkurā ķermeņa audā. Primārais vēzis (vēzis, kas vispirms izveidojās) var izplatīties uz citām ķermeņa daļām. Šo procesu sauc par metastāzi. Vēža šūnas parasti izskatās kā šūnas audu tipā, kurā vēzis sākās. Piemēram, krūts vēža šūnas var izplatīties plaušās. Tā kā vēzis sākās krūtīs, vēža šūnas plaušās izskatās kā krūts vēža šūnas.

Dažreiz ārsti atrod vietu, kur vēzis ir izplatījies, bet nespēj atrast vietu, kur vēzis vispirms sāka augt. Šo vēža veidu sauc par nezināma primārā vai slēpta primārā audzēja vēzi.

Nezināmas primārās karcinomas gadījumā vēža šūnas ir izplatījušās organismā, bet nav zināma vieta, kur sākās primārais vēzis.

Tiek veikti testi, lai atrastu, kur sākās primārais vēzis, un iegūtu informāciju par to, kur vēzis ir izplatījies. Kad testi ļauj atrast primāro vēzi, vēzis vairs nav nezināms primārais vēzis, un ārstēšana balstās uz primārā vēža veidu.

Tā kā vēža sākuma vieta nav zināma, var būt nepieciešami daudzi dažādi testi un procedūras, tostarp gēnu ekspresijas profilēšana un gēnu pārbaude, lai uzzinātu, kāda veida vēzis tas ir. Ja testi parāda, ka var būt vēzis, tiek veikta biopsija. Biopsija ir šūnu vai audu noņemšana, lai patologs tos varētu apskatīt mikroskopā. Patologs apskata audus, lai meklētu vēža šūnas un noskaidrotu vēža veidu. Veicamās biopsijas veids ir atkarīgs no ķermeņa daļas, kurā veic vēža pārbaudi. Var izmantot vienu no šiem biopsiju veidiem:

• Smalkas adatas aspirācijas (FNA) biopsija: noņemšanas audi vai šķidrums, izmantojot plānu adatu.

• Galvenā biopsija: audu noņemšana, izmantojot plašu adatu.

• Iekļautā biopsija: gabala daļas vai audu parauga noņemšana.

• Ekskluzīva biopsija: visa audu gabala noņemšana.

Ja noņemto vēža šūnu vai audu tips atšķiras no paredzamo vēža šūnu veida, var noteikt nezināmas primārās vēža diagnozi. Ķermeņa šūnām ir noteikts izskats, kas ir atkarīgs no audu veida, no kura tās nāk. Piemēram, paredzams, ka vēža audu paraugs, kas ņemts no krūts, sastāv no krūts šūnām. Tomēr, ja audu paraugs ir cita veida šūna (kas nesastāv no krūts šūnām), visticamāk, šūnas ir izplatījušās uz krūts no citas ķermeņa daļas.

Ja nav zināms, kur vēzis vispirms izveidojās diagnosticēšanas laikā, adenokarcinomas, melanomas un embrija audzēji (piemēram, rabdomiosarkoma vai neiroblastoma) ir audzēja veidi, kurus vēlāk bieži diagnosticē bērniem un pusaudžiem.

Ārstēšana

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Ārstēšana ir atkarīga no tā, kā vēža šūnas izskatās mikroskopā, no pacienta vecuma, pazīmēm un simptomiem un no tā, kur vēzis ir izplatījies organismā. Ārstēšana parasti ir šāda:

• Ķīmijterapija.

• Mērķtiecīga terapija.

• Radiācijas terapija.

Atkārtota nezināma primārā vēža ārstēšana bērniem var ietvert:

• Klīniskais pētījums, kas pārbauda pacienta audzēja paraugu attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par pieaugušo nezināmo primāro karcinomu.

Lai uzzinātu vairāk par bērnības vēzi

Lai iegūtu vairāk informācijas no Nacionālā vēža institūta par neparastiem bērnības vēžiem, skatiet šo:

• Ģenētiskā testēšana iedzimtiem vēža jutības sindromiem

• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana un vēzis

• MyPART - mans bērnu un pieaugušo reto audzēju tīkls

Lai iegūtu vairāk informācijas par bērnu vēzi un citiem vispārīgiem vēža resursiem, skatiet šo:

• Par vēzi

• Bērnības vēzis

• CureSearch for Child CancerExit atruna

• Bērnu vēža ārstēšanas novēloti efekti

• Pusaudži un jaunieši ar vēzi

• Bērni ar vēzi: ceļvedis vecākiem

• Vēzis bērniem un pusaudžiem

• Inscenējums

• Tikt galā ar vēzi

• Jautājumi savam ārstam par vēzi

• Pārdzīvojušajiem un aprūpētājiem

Kārtot pēc datuma Kārtot pēc rezultāta

Iespējot komentāru automātisko atsvaidzināšanu

Pievienojiet savu komentāru

love.co atzinīgi vērtē visus komentārus . Ja nevēlaties būt anonīms, reģistrējieties vai piesakieties . Tas ir bez maksas.