Veidi / kauls / pacients / ewing-treatment-pdq

Ewing sarkomas ārstēšana

Vispārīga informācija par Ewing sarkomu

GALVENIE PUNKTI

• Ewing sarkoma ir audzēja veids, kas veidojas kaulos vai mīkstos audos.

• Nediferencēta apaļšūnu sarkoma var rasties arī kaulā vai mīkstajos audos.

• Ewing sarkomas pazīmes un simptomi ir pietūkums un sāpes audzēja tuvumā.

• Ewing sarkomas diagnosticēšanai un stadijai tiek izmantoti testi, kas pārbauda kaulus un mīkstos audus.

• Tiek veikta biopsija, lai diagnosticētu Ewinga sarkomu.

• Daži faktori ietekmē prognozi (atveseļošanās iespēju).

Ewing sarkoma ir audzēja veids, kas veidojas kaulos vai mīkstos audos.

Ewing sarkoma ir audzēja veids, kas veidojas no noteikta veida kauliem vai mīkstajiem audiem. Ewing sarkomu var atrast kāju, roku, pēdu, roku, krūšu kurvja, iegurņa, mugurkaula vai galvaskausa kaulos. Ewing sarkomu var atrast arī stumbra, roku, kāju, galvas, kakla, retroperitoneuma mīkstajos audos (zona vēdera aizmugurē aiz audiem, kas izklāj vēdera sienu un aptver lielāko daļu vēdera orgānu), vai citās jomās.

Ewing sarkoma visbiežāk sastopama pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem (pusaudžiem līdz 20 gadu vecumam).

Ewing sarkomu sauc arī par perifēro primitīvo neiroektodermālo audzēju, Askin audzēju (Ewing krūšu sienas sarkoma), extraosseous Ewing sarkomu (Ewing sarkoma audos, kas nav kauli) un Ewing sarkomu audzēju saimi.

Nediferencēta apaļšūnu sarkoma var rasties arī kaulā vai mīkstajos audos.

Nediferencēta apaļšūnu sarkoma parasti rodas kaulos vai muskuļos, kas piestiprināti pie kauliem un kas palīdz ķermenim kustēties. Ir divu veidu nediferencēta apaļšūnu sarkoma, kas tiek ārstēta kā Ewinga sarkoma:

• Nediferencēta apaļšūnu sarkoma ar BCOR-CCNB3 pārkārtojumiem. Šis kaulu audzēja veids parasti veidojas iegurnī, rokās vai kājās. Tas var izplatīties uz citām ķermeņa daļām. Šāda veida apaļšūnu sarkomos BCOR gēns ir savienots ar CCNB3 gēnu. Lai diagnosticētu apaļšūnu sarkomu, audzēja šūnās pārbauda šīs gēnu izmaiņas.

• Nediferencēta apaļšūnu sarkoma ar CIC-DUX4 pārkārtojumiem. Šis mīksto audu audzēja veids parasti veidojas bagāžniekā, rokās vai kājās. Tas ir visizplatītākais vīriešiem un jauniem pieaugušajiem vecumā no 21 līdz 40 gadiem. Šāda veida apaļšūnu sarkomas gadījumā CIC gēns ir savienots ar DUX4 gēnu. Lai diagnosticētu apaļšūnu sarkomu, audzēja šūnās pārbauda šīs gēnu izmaiņas.

Ewing sarkomas pazīmes un simptomi ir pietūkums un sāpes audzēja tuvumā.

Šīs un citas pazīmes un simptomus var izraisīt Ewinga sarkoma vai citi apstākļi. Konsultējieties ar sava bērna ārstu, ja bērnam ir kāds no šiem gadījumiem:

• Sāpes un / vai pietūkums, parasti rokās, kājās, krūtīs, mugurā vai iegurnī.

• Vienreizējs (kas var justies mīksts un silts) rokās, kājās, krūtīs vai iegurnī.

• Drudzis bez zināma iemesla.

• Kauls, kas saplīst bez zināma iemesla.

Ewing sarkomas diagnosticēšanai un stadijai tiek izmantoti testi, kas pārbauda kaulus un mīkstos audus.

Procedūras, kas attēlo kaulus un mīkstos audus, kā arī tuvējos rajonos, palīdz diagnosticēt Ewing sarkomu un parāda, cik tālu vēzis ir izplatījies. Procesu, ko izmanto, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas ir izplatījušās kaulos un ap mīkstajiem audiem, kā arī uz citām ķermeņa daļām, sauc par stadiju.

Lai plānotu ārstēšanu, ir svarīgi zināt, vai vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās. Pārbaudes un procedūras Ewing sarkomas noteikšanai, diagnosticēšanai un stadijai parasti tiek veiktas vienlaikus.

Ewinga sarkomas diagnosticēšanai vai stadijai var izmantot šādus testus un procedūras:

• Fiziskais eksāmens un vēsture: Ķermeņa eksāmens, lai pārbaudītu vispārējās veselības pazīmes, tostarp pārbaudītu slimības pazīmes, piemēram, gabaliņus vai jebko citu, kas šķiet neparasts. Tiks ņemta arī vēsture par pacienta veselības paradumiem, iepriekšējām slimībām un ārstēšanu.

• MRI (magnētiskās rezonanses attēlveidošana): procedūra, kurā tiek izmantots magnēts, radioviļņi un dators, lai izveidotu virkni detalizētu attēlu ar ķermeņa iekšienē esošajām zonām, piemēram, teritoriju, kurā izveidojies audzējs. Šo procedūru sauc arī par kodolmagnētiskās rezonanses attēlveidošanu (NMRI).

Vēdera magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). Bērns guļ uz galda, kas ieslīd MRI skenerī, kas nofotografē ķermeņa iekšpusi. Spilventiņš uz bērna vēdera palīdz padarīt attēlus skaidrākus.

• CT skenēšana (CAT skenēšana): procedūra, kas izgatavo virkni detalizētu attēlu no ķermeņa vietām, piemēram, no audzēja veidošanās vietas vai krūtīm, kas ņemti no dažādiem leņķiem. Attēlus veido dators, kas savienots ar rentgena aparātu. Krāsvielu var injicēt vēnā vai norīt, lai palīdzētu orgāniem vai audiem parādīties skaidrāk. Šo procedūru sauc arī par datortomogrāfiju, datortomogrāfiju vai datorizētu aksiālo tomogrāfiju.

Vēdera dobuma datortomogrāfija (CT). Bērns guļ uz galda, kas slīd cauri datortomogrāfam, kas rentgena režīmā uzņem vēdera iekšpusi.

• PET skenēšana (pozitronu emisijas tomogrāfijas skenēšana): procedūra ļaundabīgu audzēja šūnu atrašanai organismā. Nelielu daudzumu radioaktīvās glikozes (cukura) injicē vēnā. PET skeneris rotē ap ķermeni un veido priekšstatu par to, kur organismā tiek izmantota glikoze. Ļaundabīgās audzēja šūnas attēlā parādās spilgtāk, jo tās ir aktīvākas un uzņem vairāk glikozes nekā parastās šūnas. PET skenēšana un datortomogrāfija bieži tiek veikta vienlaikus. Ja ir kāds vēzis, tas palielina iespēju, ka tas tiks atrasts.

Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana. Bērns guļ uz galda, kas slīd caur PET skeneri. Galvas balsts un baltā siksna palīdz bērnam gulēt nekustīgi. Bērna vēnā injicē nelielu daudzumu radioaktīvās glikozes (cukura), un skeneris izveido priekšstatu par to, kur organismā tiek izmantota glikoze. Vēža šūnas attēlā parādās spilgtāk, jo tās uzņem vairāk glikozes nekā parasti šūnas.

• Kaulu skenēšana: procedūra, lai pārbaudītu, vai kaulā ir ātri sadalošas šūnas, piemēram, vēža šūnas. Ļoti nelielu daudzumu radioaktīvā materiāla ievada vēnā un pārvietojas pa asinsriti. Radioaktīvais materiāls savāc kaulos ar vēzi, un to nosaka skeneris.

Kaulu skenēšana. Neliels daudzums radioaktīvā materiāla tiek ievadīts bērna vēnā un pārvietojas caur asinīm. Radioaktīvais materiāls sakrājas kaulos. Kad bērns guļ uz galda, kas slīd zem skenera, radioaktīvais materiāls tiek noteikts un attēli tiek izgatavoti uz datora ekrāna.

• Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija: kaulu smadzeņu un neliela kaula gabala noņemšana, ievietojot dobu adatu gūžas kaulā. Paraugi tiek noņemti no abiem gūžas kauliem. Patologs mikroskopā apskata kaulu smadzenes un kaulu, lai noskaidrotu, vai vēzis nav izplatījies.

Kaulu smadzeņu aspirācija un biopsija. Pēc tam, kad mazs ādas laukums ir nejutīgs, bērna gūžas kaulā tiek ievietota kaulu smadzeņu adata. Asins, kaulu un kaulu smadzeņu paraugus izņem izmeklēšanai mikroskopā.

• Rentgens: rentgens ir enerģijas stara veids, kas var iet cauri ķermenim un uz plēvi, veidojot priekšstatu par ķermeņa iekšienē esošām vietām, piemēram, krūtīm vai zonu, kurā veidojies audzējs.

• Pilnīga asins aina (CBC): procedūra, kuras laikā tiek ņemts asins paraugs un pārbaudīts, vai:

• Sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaits.

• Hemoglobīna (olbaltumvielu, kas pārnēsā skābekli) daudzums sarkanajās asins šūnās.

• Asins parauga daļa, kas sastāv no sarkanajām asins šūnām.

• Asins ķīmijas pētījumi: procedūra, kurā tiek pārbaudīts asins paraugs, lai noteiktu noteiktu vielu daudzumu, piemēram, laktāta dehidrogenāzes (LDH) daudzumu, ko organismā izdalījuši orgāni un audi. Neparasts (lielāks vai mazāks nekā parasti) vielas daudzums var liecināt par slimību.

Tiek veikta biopsija, lai diagnosticētu Ewinga sarkomu.

Audu paraugi tiek noņemti biopsijas laikā, lai patologs tos varētu apskatīt mikroskopā, lai pārbaudītu vēža pazīmes. Ir noderīgi, ja biopsija tiek veikta tajā pašā centrā, kur tiks veikta ārstēšana.

• Adatas biopsija: adatas biopsijai audus noņem, izmantojot adatu. Šāda veida biopsiju var veikt, ja ir iespējams noņemt audu paraugus, kas ir pietiekami lieli, lai tos varētu izmantot testēšanai.

• Iegriezuma biopsija: Lai veiktu grieztu biopsiju, audu paraugu noņem caur iegriezumu ādā.

• Ekskluzīva biopsija: visa audu gabala vai laukuma noņemšana, kas neizskatās normāli.

Speciālisti (patologs, radiācijas onkologs un ķirurgs), kas ārstēs pacientu, parasti strādā kopā, lai izlemtu labāko vietu, kur ievietot adatu vai biopsijas griezumu. Biopsijas vietas izvēle ir svarīga. Pareizi izvēlēta biopsijas vieta var izraisīt plašāku operāciju, lai noņemtu audzēju vai lielāku platību, kas tiek ārstēta ar staru terapiju.

Ja pastāv iespēja, ka vēzis ir izplatījies tuvējos limfmezglos, vienu vai vairākus limfmezglus var noņemt un pārbaudīt, vai nav vēža pazīmju.

Ar noņemtajiem audiem var veikt šādus testus:

• Citogenētiskā analīze: laboratorijas tests, kurā skaita audu parauga šūnu hromosomas un pārbauda, ​​vai tajā nav izmaiņu, piemēram, salauztas, trūkstošas, pārkārtotas vai papildu hromosomas. Dažu hromosomu izmaiņas var liecināt par vēzi. Citogenētiskā analīze tiek izmantota, lai palīdzētu diagnosticēt vēzi, plānot ārstēšanu vai uzzināt, cik labi ārstēšana darbojas.

• Imūnhistoķīmija: laboratorijas tests, kurā tiek izmantotas antivielas, lai pārbaudītu noteiktus antigēnus (marķierus) pacienta audu paraugā. Antivielas parasti ir saistītas ar fermentu vai fluorescējošu krāsu. Pēc tam, kad antivielas saistās ar konkrētu antigēnu audu paraugā, tiek aktivizēts ferments vai krāsviela, un antigēnu pēc tam var redzēt mikroskopā. Šāda veida testus izmanto, lai palīdzētu diagnosticēt vēzi un palīdzētu atšķirt viena veida vēzi no cita veida vēža.

• Plūsmas citometrija: laboratorijas tests, kurā mēra šūnu skaitu paraugā, dzīvo šūnu procentuālo daudzumu paraugā un noteiktas šūnu īpašības, piemēram, izmēru, formu un audzēja (vai citu) marķieru klātbūtni šūnas virsma. Šūnas no pacienta asiņu, kaulu smadzeņu vai citu audu parauga iekrāso ar fluorescējošu krāsu, ievieto šķidrumā un pēc tam pa vienai izlaiž caur gaismas staru. Testa rezultāti ir balstīti uz to, kā šūnas, kas tika iekrāsotas ar fluorescējošu krāsu, reaģē uz gaismas staru.

Daži faktori ietekmē prognozi (atveseļošanās iespēju).

Faktori, kas ietekmē prognozi (atveseļošanās iespēju), ir atšķirīgi pirms un pēc ārstēšanas.

Pirms ārstēšanas uzsākšanas prognoze ir atkarīga no:

• Vai audzējs ir izplatījies limfmezglos vai tālākās ķermeņa daļās.

• Kur ķermenī sākās audzējs.

• Neatkarīgi no tā, vai audzējs veidojas kaulā vai mīkstos audos.

• Cik liels ir audzējs, kad audzējs tiek diagnosticēts.

• Vai audzējs ir radījis kaulus.

• Vai LDH līmenis asinīs ir augstāks nekā parasti.

• Vai audzējam ir noteiktas gēnu izmaiņas.

• Neatkarīgi no tā, vai pacients ir jaunāks par 15 gadiem.

• Pacienta dzimums.

• Vai pacients ir ārstējis citu vēzi.

• Neatkarīgi no tā, vai audzējs ir tikko diagnosticēts, vai tas ir atkārtojies (atgriezies).

Pēc ārstēšanas veikšanas prognozi ietekmē:

• Vai audzējs tika pilnībā noņemts ar operāciju.

• Vai audzējs reaģēja uz ķīmijterapiju vai staru terapiju.

Ja vēzis atkārtojas pēc sākotnējās ārstēšanas, prognoze ir atkarīga no:

• Vai vēzis atgriezās vairāk nekā divus gadus pēc sākotnējās ārstēšanas.

• Neatkarīgi no tā, vai vēzis atgriezās tur, kur tas sākotnēji izveidojās, vai citās ķermeņa daļās.

Ewing sarkomas stadijas

GALVENIE PUNKTI

• Diagnostikas un stadijas testu rezultāti tiek izmantoti, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas ir izplatījušās.

• Ewing sarkomu raksturo kā lokalizētu, metastātisku vai recidivējošu.

• Lokalizēta Ewinga sarkoma

• Metastātiska Ewing sarkoma

• Atkārtota Ewinga sarkoma

• Ir trīs veidi, kā vēzis izplatās organismā.

• Vēzis var izplatīties no vietas, kur tas sākās, uz citām ķermeņa daļām.

Diagnostikas un stadijas testu rezultāti tiek izmantoti, lai noskaidrotu, vai vēža šūnas ir izplatījušās.

Procesu, ko izmanto, lai noskaidrotu, vai vēzis ir izplatījies no vietas, kur tas sākās, uz citām ķermeņa daļām sauc par stadiju. Ewinga sarkomai nav standarta iestudēšanas sistēmas. Ewing sarkomas diagnosticēšanai un stadijai veikto testu un procedūru rezultātus izmanto, lai aprakstītu audzējus kā lokalizētus vai metastātiskus.

Ewing sarkomu raksturo kā lokalizētu, metastātisku vai recidivējošu.

Ewing sarkomu raksturo kā lokalizētu, metastātisku vai recidivējošu.

Lokalizēta Ewinga sarkoma

Vēzis ir atrodams kaulā vai mīkstajos audos, kur tas sākās, un, iespējams, ir izplatījies tuvējos audos, ieskaitot tuvējos limfmezglus.

Metastātiska Ewing sarkoma

Vēzis ir izplatījies no kaula vai mīkstajiem audiem, kur tas sākās uz citām ķermeņa daļām. Ewing kaula audzējā vēzis visbiežāk izplatās plaušās, citos kaulos un kaulu smadzenēs.

Atkārtota Ewinga sarkoma

Vēzis pēc tā ārstēšanas ir atkārtojies (atgriezies). Vēzis var atgriezties kaulā vai mīkstajos audos, kur tas sākās, vai citā ķermeņa daļā.

Ir trīs veidi, kā vēzis izplatās organismā.

Vēzis var izplatīties caur audiem, limfas sistēmu un asinīm:

• Audu. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, augot tuvējos apgabalos.

• Limfas sistēma. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, nokļūstot limfas sistēmā. Vēzis caur limfas traukiem pārvietojas uz citām ķermeņa daļām.

• Asinis. Vēzis izplatās no vietas, kur tas sākās, nokļūstot asinīs. Vēzis caur asinsvadiem pārvietojas uz citām ķermeņa daļām.

Vēzis var izplatīties no vietas, kur tas sākās, uz citām ķermeņa daļām.

Kad vēzis izplatās uz citu ķermeņa daļu, to sauc par metastāzi. Vēža šūnas atdalās no vietas, kur tās sākušās (primārais audzējs), un ceļo pa limfas sistēmu vai asinīm.

• Limfas sistēma. Vēzis nokļūst limfas sistēmā, pārvietojas pa limfas traukiem un citā ķermeņa daļā veido audzēju (metastātisku audzēju).

• Asinis. Vēzis nokļūst asinīs, pārvietojas pa asinsvadiem un citā ķermeņa daļā veido audzēju (metastātisku audzēju).

Metastātiskais audzējs ir tāda paša veida vēzis kā primārais audzējs. Piemēram, ja Ewingas sarkoma izplatās plaušās, vēža šūnas plaušās faktiski ir Ewingas sarkomas šūnas. Slimība ir metastātiska Ewinga sarkoma, nevis plaušu vēzis.

Ārstēšanas iespēju pārskats

GALVENIE PUNKTI

• Bērniem ar Ewinga sarkomu ir dažādi ārstēšanas veidi.

• Bērniem ar Ewing sarkomu ārstēšana jāplāno veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju komandai, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.

• Ārstēšana ar Ewing sarkomu var izraisīt blakusparādības.

• Tiek izmantoti četri standarta ārstēšanas veidi:

• Ķīmijterapija

• Radiācijas terapija

• Ķirurģija

• Lielas devas ķīmijterapija ar cilmes šūnu glābšanu

• Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.

• Mērķtiecīga terapija

• Imūnterapija

• Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.

• Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms vēža ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā vai pēc tās.

• Var būt nepieciešami papildu testi.

Bērniem ar Ewinga sarkomu ir dažādi ārstēšanas veidi.

Bērniem ar Ewingas sarkomu ir pieejami dažādi ārstēšanas veidi. Dažas ārstēšanas metodes ir standarta (pašlaik izmantotā ārstēšana), un dažas no tām tiek pārbaudītas klīniskajos pētījumos. Ārstēšanas klīniskais pētījums ir pētījums, kas paredzēts, lai uzlabotu pašreizējo ārstēšanu vai iegūtu informāciju par jauniem ārstēšanas veidiem pacientiem ar vēzi. Kad klīniskie pētījumi liecina, ka jauna ārstēšana ir labāka par standarta ārstēšanu, jaunā terapija var kļūt par standarta ārstēšanu.

Tā kā vēzis bērniem un pusaudžiem ir reti sastopams, jāapsver dalība klīniskajā pētījumā. Daži klīniskie pētījumi ir atvērti tikai pacientiem, kuri vēl nav sākuši ārstēšanu.

Bērniem ar Ewing sarkomu ārstēšana jāplāno veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju komandai, kas ir eksperti bērnu vēža ārstēšanā.

Ārstēšanu uzraudzīs bērnu onkologs, ārsts, kurš specializējas vēža bērnu ārstēšanā. Bērnu onkologs strādā ar citiem veselības aprūpes sniedzējiem, kuri ir eksperti bērnu ar Ewing sarkomu ārstēšanā un kuri specializējas noteiktās medicīnas jomās. Tie var ietvert šādus speciālistus:

• Pediatrs.

• Ķirurģiskais onkologs vai ortopēdiskais onkologs.

• Radiācijas onkologs.

• Bērnu medicīnas māsas speciālists.

• Sociālais darbinieks.

• Rehabilitācijas speciālists.

• Psihologs.

Ārstēšana ar Ewing sarkomu var izraisīt blakusparādības.

Informāciju par blakusparādībām, kas sākas vēža ārstēšanas laikā, skatiet mūsu blakusparādību lapā.

Vēža ārstēšanas blakusparādības, kas sākas pēc ārstēšanas un turpinās mēnešus vai gadus, sauc par novēlotām sekām. Vēža ārstēšanas vēlīnā ietekme var būt šāda:

• Fiziskās problēmas.

• Garastāvokļa, jūtu, domāšanas, mācīšanās vai atmiņas izmaiņas.

• Otrais vēzis (jauni vēža veidi). Pacientiem, kuri tiek ārstēti no Ewingas sarkomas, palielinās akūtas mieloīdo leikēmijas un mielodisplastiskā sindroma risks. Ar staru terapiju ārstētajā zonā ir arī paaugstināts sarkomas risks.

Daži novēloti efekti var tikt ārstēti vai kontrolēti. Ir svarīgi runāt ar bērna ārstiem par vēža ārstēšanas ietekmi uz jūsu bērnu. (Plašāku informāciju skatiet kopsavilkumā par novēlotu bērnu vēža ārstēšanas efektu.)

Tiek izmantoti četri standarta ārstēšanas veidi:

Ķīmijterapija

Ķīmijterapija ir vēža ārstēšana, kas izmanto zāles, lai apturētu vēža šūnu augšanu, vai nu nogalinot šūnas, vai arī apturot to dalīšanos. Ja ķīmijterapiju lieto iekšķīgi vai injicē vēnā vai muskulī, zāles nonāk asinīs un var sasniegt vēža šūnas visā ķermenī (sistēmiskā ķīmijterapija). Ja ķīmijterapiju ievieto tieši cerebrospinālajā šķidrumā, orgānā vai ķermeņa dobumā, piemēram, vēderā, zāles galvenokārt ietekmē vēža šūnas šajās vietās (reģionālā ķīmijterapija). Kombinētā ķīmijterapija ir ārstēšana, izmantojot vairākas pretvēža zāles.

Sistēmiskā kombinētā ķīmijterapija ir daļa no ārstēšanas visiem pacientiem ar Ewing audzējiem. Bieži vien tā ir pirmā terapija, kas ilgst apmēram 6 līdz 12 mēnešus. Ķīmijterapija bieži tiek veikta, lai samazinātu audzēju pirms operācijas vai staru terapijas un iznīcinātu visas audzēja šūnas, kas varētu būt izplatījušās citās ķermeņa daļās.

Plašāku informāciju skatiet Zāles, kas apstiprinātas mīksto audu sarkomai.

Radiācijas terapija

Radiācijas terapija ir vēža ārstēšana, kas izmanto augstas enerģijas rentgenstarus vai cita veida starojumu, lai iznīcinātu vēža šūnas vai neļautu tām augt. Ir divu veidu staru terapija:

• Ārējā staru terapija izmanto mašīnu ārpus ķermeņa, lai nosūtītu starojumu uz vēzi.

• Iekšējā staru terapija izmanto radioaktīvu vielu, kas noslēgta adatās, sēklās, stieplēs vai katetros, kas ievietoti tieši vēzī vai tā tuvumā.

Ārējā staru terapija tiek izmantota Ewinga sarkomas ārstēšanai.

Radiācijas terapiju lieto, ja audzēju nevar noņemt ar operāciju vai kad operācija audzēja noņemšanai ietekmēs svarīgas ķermeņa funkcijas vai bērna izskatu. To var izmantot, lai padarītu audzēju mazāku un samazinātu audu daudzumu, kas jānoņem operācijas laikā. To var arī izmantot, lai ārstētu jebkuru audzēju, kas paliek pēc operācijas, un audzējus, kas izplatījušies citās ķermeņa daļās.

Ķirurģija

Operācija parasti tiek veikta, lai noņemtu vēzi, kas palicis pēc ķīmijterapijas vai staru terapijas. Ja iespējams, visu audzēju noņem ar operāciju. Noņemtos audus un kaulus var aizstāt ar transplantātu, kurā tiek izmantoti audi un kauli, kas ņemti no citas pacienta ķermeņa daļas vai donora. Dažreiz tiek izmantots implants, piemēram, mākslīgais kauls.

Pēc tam, kad ārsts ir likvidējis visu vēzi, ko var redzēt operācijas laikā, dažiem pacientiem pēc operācijas var veikt ķīmijterapiju vai staru terapiju, lai iznīcinātu visas palikušās vēža šūnas. Ārstēšanu, kas tiek veikta pēc operācijas, lai samazinātu vēža atkārtošanās risku, sauc par palīgterapiju.

Lielas devas ķīmijterapija ar cilmes šūnu glābšanu

Lai iznīcinātu vēža šūnas, tiek piešķirtas lielas ķīmijterapijas devas. Ārstējot vēzi, tiek iznīcinātas arī veselīgas šūnas, ieskaitot asins veidojošās šūnas. Cilmes šūnu transplantācija ir līdzeklis, kas aizstāj asinis veidojošās šūnas. Cilmes šūnas (nenobriedušas asins šūnas) tiek izņemtas no pacienta vai donora asinīm vai kaulu smadzenēm un tiek sasaldētas un uzglabātas. Pēc tam, kad pacients ir pabeidzis ķīmijterapiju, uzglabātās cilmes šūnas tiek atkausētas un infūzijas veidā atdotas pacientam. Šīs atkārtoti inficētās cilmes šūnas izaug (un atjauno) ķermeņa asins šūnas. Ķīmijterapiju ar cilmes šūnu glābšanu izmanto lokalizētas un atkārtotas Ewing sarkomas ārstēšanai.

Klīniskajos pētījumos tiek pārbaudīti jauni ārstēšanas veidi.

Šajā kopsavilkuma sadaļā aprakstītas ārstēšanas metodes, kas tiek pētītas klīniskajos pētījumos. Tas var neminēt katru jaunu pētāmo ārstēšanu. Informācija par klīniskajiem pētījumiem ir pieejama NCI vietnē.

Mērķtiecīga terapija

Mērķtiecīga terapija ir ārstēšana, kurā tiek izmantotas zāles vai citas vielas, lai traucētu procesus, kas vēža šūnām jāaudzē un jāattīsta. Mērķtiecīgas terapijas veidi, ko lieto neparastu bērnības vēža ārstēšanai, ir šādi:

• Monoklonālo antivielu terapija: monoklonālās antivielas laboratorijā ražo no viena veida imūnās sistēmas šūnām. Šīs antivielas var identificēt vielas uz vēža šūnām vai normālas vielas, kas var palīdzēt vēža šūnām augt. Antivielas pievienojas vielām un iznīcina vēža šūnas, bloķē to augšanu vai neļauj tām izplatīties. Monoklonālās antivielas ievada infūzijas veidā. Tos var izmantot atsevišķi vai narkotiku, toksīnu vai radioaktīvu materiālu pārvadāšanai tieši uz vēža šūnām. Ganitumabs tiek pētīts metastātiskas Ewing sarkomas ārstēšanai.

• Kināzes inhibitoru terapija: kināzes inhibitori ir zāles, kas bloķē olbaltumvielu, kas nepieciešama vēža šūnu sadalīšanai. Tie tiek pētīti, lai ārstētu atkārtotu Ewinga sarkomu.

• NEDD8 aktivējošā enzīma (NAE) inhibitoru terapija: NAE inhibitori ir zāles, kas piestiprinās NAE un aptur vēža šūnu dalīšanos. Pevonedistat tiek pētīts atkārtotas Ewing sarkomas ārstēšanā.

Imūnterapija

Imūnterapija ir ārstēšana, kuras laikā pacienta imūnsistēma tiek apkarota ar vēzi. Ķermeņa ražotās vai laboratorijā ražotās vielas izmanto, lai veicinātu, virzītu vai atjaunotu ķermeņa dabisko aizsardzību pret vēzi. Šāda veida vēža ārstēšanu sauc arī par bioterapiju vai bioloģisko terapiju.

• Imūnā kontrolpunkta inhibitoru terapija: imūno kontrolpunkta inhibitori bloķē dažus olbaltumvielas, ko ražo dažas imūnsistēmas šūnas, piemēram, T šūnas, un dažas vēža šūnas. Šīs olbaltumvielas palīdz kontrolēt imūnās atbildes un var neļaut T šūnām nogalināt vēža šūnas. Kad šīs olbaltumvielas tiek bloķētas, atbrīvojas imūnsistēmas “bremzes” un T šūnas spēj labāk iznīcināt vēža šūnas. Nivolumabs un ipilimumabs ir imūno kontrolpunktu inhibitoru veidi, kurus pētīja, lai ārstētu atkārtotu Ewing sarkomu.

• Kimēro antigēnu receptoru (CAR) T šūnu terapija: CAR T šūnu terapija ir imūnterapijas veids, kas maina pacienta T šūnas (imūnsistēmas šūnu veids), lai tie uzbruktu noteiktiem proteīniem uz vēža šūnu virsmas. T pacienti tiek ņemti no T šūnām, un laboratorijā to virsmai pievieno īpašus receptorus. Mainītās šūnas sauc par himērisko antigēnu receptoru (CAR) T šūnām. CAR T šūnas tiek audzētas laboratorijā un ievadītas pacientam ar infūziju. CAR T šūnas pavairo pacienta asinīs un uzbrūk vēža šūnām. CAR T šūnu terapija tiek pētīta atkārtotas Ewing sarkomas ārstēšanā.

CAR T-šūnu terapija. Ārstēšanas veids, kurā pacienta T šūnas (imūnās šūnas veids) tiek mainītas laboratorijā, lai tās saistītos ar vēža šūnām un tās iznīcinātu. Asinis no vēnas pacienta rokā caur cauruli plūst uz aferēzes aparātu (nav parādīts), kas noņem baltās asins šūnas, ieskaitot T šūnas, un pārējās asinis nosūta atpakaļ pacientam. Tad laboratorijā T šūnās tiek ievietots īpaša receptora gēns, ko sauc par himērisko antigēna receptoru (CAR). Miljoniem CAR T šūnu audzē laboratorijā un pēc tam pacientam tiek ievadītas infūzijas veidā. CAR T šūnas spēj saistīties ar antigēnu uz vēža šūnām un tās nogalināt.

Pacienti varētu vēlēties domāt par dalību klīniskajā pētījumā.

Dažiem pacientiem piedalīšanās klīniskajā pētījumā var būt labākā ārstēšanas izvēle. Klīniskie pētījumi ir daļa no vēža izpētes procesa. Tiek veikti klīniskie pētījumi, lai noskaidrotu, vai jaunās vēža ārstēšanas metodes ir drošas un efektīvas vai labākas nekā standarta ārstēšana.

Daudzi mūsdienu vēža ārstēšanas veidi ir balstīti uz agrākiem klīniskiem pētījumiem. Pacienti, kas piedalās klīniskajā pētījumā, var saņemt standarta ārstēšanu vai būt vieni no pirmajiem, kuri saņem jaunu ārstēšanu.

Pacienti, kas piedalās klīniskajos pētījumos, arī palīdz uzlabot vēža ārstēšanu nākotnē. Pat ja klīniskie pētījumi nenodrošina efektīvu jaunu ārstēšanu, tie bieži atbild uz svarīgiem jautājumiem un palīdz virzīties uz priekšu.

Pacienti var piedalīties klīniskajos pētījumos pirms vēža ārstēšanas uzsākšanas, tās laikā vai pēc tās.

Daži klīniskie pētījumi ietver tikai pacientus, kuri vēl nav saņēmuši ārstēšanu. Citi pētījumi pārbauda ārstēšanu pacientiem, kuru vēzis nav kļuvis labāks. Ir arī klīniskie pētījumi, kas pārbauda jaunus veidus, kā apturēt vēža atkārtošanos (atgriešanos) vai mazināt vēža ārstēšanas blakusparādības.

Klīniskie izmēģinājumi notiek daudzviet valstī. Informācija par NCI atbalstītajiem klīniskajiem pētījumiem ir atrodama NCI klīnisko pētījumu meklēšanas vietnē. Citu organizāciju atbalstītie klīniskie pētījumi ir atrodami vietnē ClinicalTrials.gov.

Var būt nepieciešami papildu testi.

Dažus testus, kas tika veikti, lai diagnosticētu vēzi vai noskaidrotu vēža stadiju, var atkārtot. Daži testi tiks atkārtoti, lai redzētu, cik labi ārstēšana darbojas. Lēmumus par ārstēšanas turpināšanu, maiņu vai pārtraukšanu var balstīt uz šo testu rezultātiem.

Daži testi tiks turpināti laiku pa laikam pēc ārstēšanas beigām. Šo testu rezultāti var parādīt, vai jūsu bērna stāvoklis ir mainījies vai vēzis ir atkārtojies (atgriezies). Šos testus dažreiz sauc par papildu pārbaudēm vai pārbaudēm.

Ārstēšanas iespējas Ewing sarkomai

Šajā sadaļā

• Lokalizēta Ewing sarkoma

• Metastātiska Ewing sarkoma

• Atkārtota Ewing sarkoma

Lai iegūtu informāciju par turpmāk uzskaitītajām ārstēšanas metodēm, skatiet sadaļu Ārstēšanas iespēju pārskats.

Lokalizēta Ewing sarkoma

Lokalizētas Ewing sarkomas standarta ārstēšana ietver:

• Ķīmijterapija.

• Operācija un / vai staru terapija.

• Lielas devas ķīmijterapija ar cilmes šūnu glābšanu.

Izmantojiet mūsu klīnisko pētījumu meklējumus, lai atrastu NCI atbalstītus vēža klīniskos pētījumus, kas pieņem pacientus. Jūs varat meklēt izmēģinājumus, pamatojoties uz vēža veidu, pacienta vecumu un vietu, kur tiek veikti izmēģinājumi. Ir pieejama arī vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem.

Metastātiska Ewing sarkoma

Metastātiskas Ewing sarkomas standarta terapija ietver:

• Ķīmijterapija.

• Ķirurģija.

• Radiācijas terapija.

Izmantojiet mūsu klīnisko pētījumu meklējumus, lai atrastu NCI atbalstītus vēža klīniskos pētījumus, kas pieņem pacientus. Jūs varat meklēt izmēģinājumus, pamatojoties uz vēža veidu, pacienta vecumu un vietu, kur tiek veikti izmēģinājumi. Ir pieejama arī vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem.

Atkārtota Ewing sarkoma

Atkārtotas Ewing sarkomas ārstēšanai nav standarta ārstēšanas, taču ārstēšanas iespējas var ietvert sekojošo:

• Kombinēta ķīmijterapija.

• Radioterapija kaulu audzējiem, kā paliatīvā terapija simptomu mazināšanai un dzīves kvalitātes uzlabošanai.

• Radiācijas terapija, kurai var sekot operācija, lai noņemtu audzējus, kas izplatījušies plaušās.

• Lielas devas ķīmijterapija ar cilmes šūnu glābšanu.

Ārstēšanas iespējas, kas tiek pētītas atkārtotai Ewing sarkomai, ir šādas:

• Pacienta audzēja parauga pārbaude attiecībā uz noteiktām gēnu izmaiņām. Mērķtiecīgas terapijas veids, kas tiks piešķirts pacientam, ir atkarīgs no gēnu maiņas veida.

• Mērķtiecīga terapija ar tirozīna kināzes inhibitoru (kabozantinibu).

• Imūnterapija ar imūnkontroles punkta inhibitoru (nivolumabu vai ipilimumabu).

• Kimērā antigēna receptoru (CAR) T-šūnu terapija.

• Mērķtiecīga terapija ar NEDD8 aktivējošā enzīma inhibitoru (pevonedistatatu) un ķīmijterapija.

• Jauna mērķtiecīgas terapijas veida klīniskais pētījums.

Izmantojiet mūsu klīnisko pētījumu meklējumus, lai atrastu NCI atbalstītus vēža klīniskos pētījumus, kas pieņem pacientus. Jūs varat meklēt izmēģinājumus, pamatojoties uz vēža veidu, pacienta vecumu un vietu, kur tiek veikti izmēģinājumi. Ir pieejama arī vispārīga informācija par klīniskajiem pētījumiem.

Lai uzzinātu vairāk par Ewing sarkomu

Lai iegūtu vairāk informācijas no Nacionālā vēža institūta par Ewingas sarkomu, skatiet šo:

• Kaulu vēža mājas lapa

• Datortomogrāfijas (CT) skenēšana un vēzis

• Mērķtiecīgas vēža terapijas

• Kaulu vēzis

Lai iegūtu vairāk informācijas par bērnu vēzi un citiem vispārīgiem vēža resursiem, skatiet šo:

• Par vēzi

• Bērnības vēzis

• CureSearch for Child CancerExit atruna

• Bērnu vēža ārstēšanas novēloti efekti

• Pusaudži un jaunieši ar vēzi

• Bērni ar vēzi: ceļvedis vecākiem

• Vēzis bērniem un pusaudžiem

• Inscenējums

• Tikt galā ar vēzi

• Jautājumi savam ārstam par vēzi

• Pārdzīvojušajiem un aprūpētājiem