Types/bone/bone-fact-sheet
Saturs
Primārais kaulu vēzis
Kas ir kaulu audzēji?
Kaulos var izaugt vairāki dažāda veida audzēji: primārie kaulu audzēji, kas veidojas no kaulu audiem un var būt ļaundabīgi (vēža) vai labdabīgi (nav vēža), un metastātiski audzēji (audzēji, kas attīstās no vēža šūnām, kas izveidojušās citur organismā). pēc tam izplatījies līdz kaulam). Ļaundabīgi primārie kaulu audzēji (primārie kaulu vēži) ir retāk sastopami nekā labdabīgi primārie kaulu audzēji. Abi primāro kaulu audzēju veidi var izaugt un saspiest veselus kaulu audus, bet labdabīgi audzēji parasti neizplatās un neiznīcina kaulu audus un reti apdraud dzīvību.
Primārie kaulu vēži ir iekļauti plašākā vēža kategorijā, ko sauc par sarkomām. (Šajā faktu lapā netiek aplūkoti mīksto audu sarkomas - sarkomas, kas sākas muskuļos, taukos, šķiedru audos, asinsvados vai citos ķermeņa audos, ieskaitot sinoviālo sarkomu.)
Primārais kaulu vēzis ir reti sastopams. Tas veido daudz mazāk nekā 1% no visiem jaunajiem diagnosticētajiem vēža veidiem. 2018. gadā Amerikas Savienotajās Valstīs tiks diagnosticēti aptuveni 3450 jauni primārā kaulu vēža gadījumi (1).
Vēzis, kas metastazē (izplatās) kaulos no citām ķermeņa daļām, tiek saukts par metastātisku (vai sekundāru) kaulu vēzi, un to apzīmē orgāns vai audi, kurā tas sākās, piemēram, kā krūts vēzis, kas metastazējis līdz kaulam . Pieaugušajiem vēža audzēji, kas metastazējušies līdz kaulam, ir daudz biežāk sastopami nekā primārais kaulu vēzis. Piemēram, 2008. gada beigās aptuveni 280 000 pieaugušo vecumā no 18 līdz 64 gadiem Amerikas Savienotajās Valstīs dzīvoja ar metastātisku vēzi kaulos (2).
Lai gan lielākā daļa vēža veidu var izplatīties uz kauliem, kaulu metastāze ir īpaši iespējama ar dažiem vēža veidiem, ieskaitot krūts un prostatas vēzi. Metastātiski audzēji kaulā var izraisīt lūzumus, sāpes un nenormāli augstu kalcija līmeni asinīs, ko sauc par hiperkalciēmiju.
Kādi ir dažādi primārā kaulu vēža veidi?
Primārā kaulu vēža tipus nosaka tas, kuras kaulu šūnas tos izraisa.
Osteosarkoma
Osteosarkoma rodas no kaulus veidojošām šūnām, ko sauc par osteoblastiem osteoido audos (nenobriedušos kaulu audos). Šis audzējs bērniem, pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem (3) parasti rodas rokā pie pleca un kājā pie ceļa (3), bet var rasties jebkurā kaulā, īpaši gados vecākiem pieaugušajiem. Tas bieži aug ātri un izplatās uz citām ķermeņa daļām, ieskaitot plaušas. Vislielākais osteosarkomas risks ir bērniem un pusaudžiem vecumā no 10 līdz 19 gadiem. Vīriešiem biežāk nekā sievietēm attīstās osteosarkoma. Bērnu vidū osteosarkoma biežāk sastopama melnajos un citās rasu / etniskajās grupās nekā baltos, bet pieaugušo vidū tā ir biežāk sastopama baltajos nekā citās rasu / etniskajās grupās.
Hondrosarkoma
Hondrosarkoma sākas skrimšļa audos. Skrimšļi ir saistaudu veids, kas aptver kaulu galus un izklāj locītavas. Hondrosarkoma visbiežāk veidojas iegurnī, augšstilbā un plecā un parasti aug lēni, lai gan dažreiz tā var ātri izaugt un izplatīties uz citām ķermeņa daļām. Hondrosarkoma galvenokārt rodas gados vecākiem pieaugušajiem (vecākiem par 40 gadiem). Risks palielinās, pieaugot vecumam. Retais hondrosarkomas veids, ko sauc par ekstraskeletālo hondrosarkomu, kaulu skrimšļos neveidojas. Tā vietā tas veidojas roku un kāju augšdaļas mīkstajos audos.
Īvingas sarkoma
Ewing sarkoma parasti rodas kaulos, bet reti var rasties arī mīkstajos audos (muskuļos, taukos, šķiedru audos, asinsvados vai citos atbalsta audos). Ewing sarkomas parasti veidojas iegurnī, kājās vai ribās, bet var veidoties jebkurā kaulā (3). Šis audzējs bieži aug ātri un izplatās uz citām ķermeņa daļām, ieskaitot plaušas. Ewing sarkomas risks ir visaugstākais bērniem un pusaudžiem, kas jaunāki par 19 gadiem. Zēniem, visticamāk, attīstīsies Ewinga sarkoma nekā meitenēm. Ewing sarkoma ir daudz biežāk sastopama baltajiem nekā melnādainajiem vai aziātiem.
Chordoma
Chordoma ir ļoti rets audzējs, kas veidojas mugurkaula kaulos. Šie audzēji parasti rodas gados vecākiem pieaugušajiem un parasti veidojas mugurkaula (krustu kaula) un galvaskausa pamatnē. Aptuveni divreiz vairāk vīriešu nekā sieviešu diagnosticē hordomu. Kad tie notiek jaunākiem cilvēkiem un bērniem, tie parasti atrodas galvaskausa pamatnē un mugurkaula kakla daļā (kaklā).
Vairāki labdabīgu kaulu audzēju veidi retos gadījumos var kļūt ļaundabīgi un izplatīties uz citām ķermeņa daļām (4). Tie ietver milzu šūnu audzēju kaulu (ko sauc arī par osteoklastomu) un osteoblastomu. Milzu šūnu kaulu audzējs galvenokārt notiek roku un kāju garo kaulu galos, bieži tuvu ceļa locītavai (5). Šie audzēji, kas parasti rodas jauniem un pusmūža pieaugušajiem, var būt lokāli agresīvi, izraisot kaulu iznīcināšanu. Retos gadījumos tie var izplatīties (metastāzes), bieži līdz plaušām. Osteoblastoma aizstāj normālos cietos kaulu audus ar vājāku formu, ko sauc par osteoidu. Šis audzējs galvenokārt notiek mugurkaulā (6). Tas aug lēni un rodas jauniem un pusmūža pieaugušajiem. Ir ziņots par retiem gadījumiem, kad šis audzējs kļūst ļaundabīgs.
Kādi ir iespējamie kaulu vēža cēloņi?
Kaut arī primārajam kaulu vēzim nav skaidri definēta cēloņa, pētnieki ir identificējuši vairākus faktorus, kas palielina šo audzēju attīstības varbūtību.
- Iepriekšēja vēža ārstēšana ar radiāciju, ķīmijterapiju vai cilmes šūnu transplantāciju. Osteosarkoma biežāk sastopama cilvēkiem, kuriem ir bijusi liela ārējās staru terapijas deva (īpaši ķermeņa vietā, kur tika veikts starojums) vai ārstēšana ar noteiktiem pretvēža līdzekļiem, īpaši alkilējošiem līdzekļiem; tie, kas ārstēti bērnībā, ir īpaši pakļauti riskam. Turklāt osteosarkoma attīstās nelielā skaitā (aptuveni 5%) bērnu, kuriem tiek veikta mieloablatīvā hematopoētisko cilmes šūnu transplantācija.
- Noteikti iedzimti apstākļi.Neliels skaits kaulu vēža ir iedzimtu apstākļu dēļ (3). Piemēram, bērniem, kuriem ir bijusi iedzimta retinoblastoma (neparasts acs vēzis), ir lielāks risks saslimt ar osteosarkomu, īpaši, ja tos ārstē ar radiāciju. Locekļu ģimenēm ar Li-Fraumeni sindromu ir paaugstināts osteosarkomas un hondrosarkomas, kā arī cita veida vēža risks. Turklāt cilvēkiem, kuriem ir iedzimti kaulu defekti, dzīves laikā ir paaugstināts hondrosarkomas attīstības risks. Bērnības hordoma ir saistīta ar bumbuļu sklerozes kompleksu, ģenētisku traucējumu, kurā labdabīgi audzēji veidojas nierēs, smadzenēs, acīs, sirdī, plaušās un ādā. Kaut arī Ewingas sarkoma nav cieši saistīta ar iedzimtības vēža sindromiem vai iedzimtām bērnu slimībām (7, 8),
- Noteikti labdabīgi kaulu stāvokļi. Cilvēkiem, kas vecāki par 40 gadiem un kuriem ir Pageta kaulu slimība (labdabīgs stāvoklis, kam raksturīga patoloģiska jaunu kaulu šūnu attīstība), ir paaugstināts osteosarkomas attīstības risks.
Kādi ir kaulu vēža simptomi?
Sāpes ir visizplatītākais kaulu vēža simptoms, taču ne visi kaulu vēži rada sāpes. Pastāvīgas vai neparastas sāpes vai pietūkumu kaulā vai tā tuvumā var izraisīt vēzis vai citi apstākļi. Citi kaulu vēža simptomi ir vienreizējs (kas var justies mīksts un silts) rokās, kājās, krūtīs vai iegurnī; neizskaidrojams drudzis; un kauls, kas saplīst bez zināma iemesla. Lai noteiktu kaulu simptomu cēloni, ir svarīgi apmeklēt ārstu.
Kā tiek diagnosticēts kaulu vēzis?
Lai palīdzētu diagnosticēt kaulu vēzi, ārsts jautā par pacienta personīgo un ģimenes anamnēzi. Ārsts veic arī fizisko pārbaudi un var nozīmēt laboratorijas un citus diagnostikas testus. Šie testi var ietvert sekojošo:
- Rentgena stari, kas var parādīt kaulu audzēja atrašanās vietu, lielumu un formu. Ja rentgenstari liecina, ka patoloģiska zona var būt vēzis, ārsts, iespējams, ieteiks īpašus attēlveidošanas testus. Pat ja rentgenstari liecina, ka patoloģiska zona ir labdabīga, ārsts var vēlēties veikt papildu pārbaudes, īpaši, ja pacientam rodas neparastas vai pastāvīgas sāpes.
- Kaulu skenēšana, kas ir tests, kurā nelielu daudzumu radioaktīvu materiālu injicē asinsvadā un pārvietojas pa asinsriti; pēc tam tas sakrājas kaulos, un to nosaka skeneris.
- Datortomogrāfijas (CT vai CAT) skenēšana, kas ir detalizētu ķermeņa iekšējo zonu attēlu sērija, kas uzņemta no dažādiem leņķiem un ko izveido dators, kas savienots ar rentgena aparātu.
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) procedūra, kurā tiek izmantots spēcīgs magnēts, kas savienots ar datoru, lai izveidotu detalizētus attēlus ar ķermeņa iekšējām vietām, neizmantojot rentgenstarus.
- Pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšana, kurā vēnā injicē nelielu daudzumu radioaktīvās glikozes (cukura), un skeneris tiek izmantots, lai izveidotu detalizētus, datorizētus attēlus ķermeņa zonās, kur tiek izmantota glikoze. Tā kā vēža šūnas bieži izmanto vairāk glikozes nekā parastās šūnas, attēlus var izmantot, lai atrastu vēža šūnas organismā.
- Angiogramma, kas ir asinsvadu rentgenogrāfija.
- Biopsija (audu parauga noņemšana no kaulu audzēja), lai noteiktu, vai ir vēzis. Ķirurgs var veikt adatas biopsiju, eksciciālu biopsiju vai iegrieztu biopsiju. Adatas biopsijas laikā ķirurgs izveido nelielu caurumu kaulā un ar adatas veida instrumentu noņem audzēja audu paraugu. Ekscīzijas biopsijai ķirurgs diagnosticēšanai noņem visu vienreizēju vai aizdomīgu zonu. Inficētās biopsijas laikā ķirurgs iegriež audzēju un noņem audu paraugu. Biopsijas vislabāk var izdarīt ortopēdiskais onkologs (ārsts, kuram ir pieredze kaulu vēža ārstēšanā), jo biopsijas griezuma izvietošana var ietekmēt turpmākās ķirurģiskās iespējas. Patologs (ārsts, kurš identificē slimību, pētot šūnas un audus mikroskopā) pārbauda audus, lai noteiktu, vai tie ir vēzis.
- Asins analīzes, lai noteiktu divu enzīmu līmeni, ko sauc par sārmainās fosfatāzes un laktāta dehidrogenāzes līmeni. Liels daudzums šo enzīmu var būt cilvēku asinīs ar osteosarkomu vai Ewinga sarkomu. Augsts sārmainās fosfatāzes līmenis asinīs rodas, ja šūnas, kas veido kaulu audus, ir ļoti aktīvas - kad bērni aug, kad salauzts kauls labojas vai kad kāda slimība vai audzējs izraisa patoloģisku kaulu audu veidošanos. Tā kā augošs bērniem un pusaudžiem augsts sārmainās fosfatāzes līmenis ir normāls, šis tests nav uzticams kaulu vēža rādītājs.
Kā tiek ārstēts primārais kaulu vēzis?
Ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no vēža veida, lieluma, atrašanās vietas un stadijas, kā arī no cilvēka vecuma un vispārējās veselības. Kaulu vēža ārstēšanas iespējas ir ķirurģija, ķīmijterapija, staru terapija, krioķirurģija un mērķtiecīga terapija.
- Operācija ir parastā kaulu vēža ārstēšana. Ķirurgs noņem visu audzēju ar negatīvām robežām (tas ir, operācijas laikā noņemto audu malā nav atrodamas vēža šūnas). Ķirurgs var izmantot arī īpašas ķirurģiskas metodes, lai samazinātu veselīgu audu daudzumu, kas noņemts kopā ar audzēju. Dramatiski ķirurģisko metožu un pirmsoperācijas audzēja ārstēšanas uzlabojumi ļāva vairumam pacientu ar kaulu vēzi rokā vai kājā izvairīties no radikālām ķirurģiskām procedūrām (tas ir, visas ekstremitātes noņemšana). Tomēr lielākajai daļai pacientu, kuriem tiek veikta ekstremitāšu saudzējoša operācija, ir nepieciešama rekonstruktīva operācija, lai atjaunotu ekstremitāšu darbību (3).
- Ķīmijterapija ir pretvēža zāļu lietošana vēža šūnu iznīcināšanai. Pacienti, kuriem ir Ewing sarkoma (nesen diagnosticēta un atkārtota) vai nesen diagnosticēta osteosarkoma, pirms operācijas parasti saņem pretvēža zāļu kombināciju. Ķīmijterapiju parasti neizmanto hondrosarkomas vai hordomas ārstēšanai (3).
- Staru terapija, ko sauc arī par staru terapiju, ietver augstas enerģijas rentgenstaru izmantošanu vēža šūnu iznīcināšanai. Šo ārstēšanu var izmantot kopā ar operāciju. To bieži lieto Ewingas sarkomas ārstēšanai (3). To var lietot arī kopā ar citām osteosarkomas, hondrosarkomas un hordomas ārstēšanas metodēm, īpaši, ja pēc operācijas paliek neliels vēža daudzums. To var lietot arī pacientiem, kuriem netiek veikta operācija. Radioaktīvā viela, kas uzkrājas kaulā, ko sauc par samāriju, ir iekšēja staru terapijas forma, ko var izmantot atsevišķi vai ar cilmes šūnu transplantāciju, lai ārstētu osteosarkomu, kas ir atgriezusies pēc ārstēšanas citā kaulā.
- Krioķirurģija ir šķidrā slāpekļa izmantošana vēža šūnu sasalšanai un iznīcināšanai. Šo paņēmienu dažreiz var izmantot parastās operācijas vietā, lai iznīcinātu audzējus kaulos (10).
- Mērķtiecīga terapija ir zāļu lietošana, kas paredzēta mijiedarbībai ar noteiktu molekulu, kas iesaistīta vēža šūnu augšanā un izplatībā. Monoklonālā antiviela denosumabs (Xgeva®) ir mērķterapija, kas ir apstiprināta, lai ārstētu pieaugušos un skeletā nobriedušus pusaudžus ar milzu šūnu kaulu audzēju, kuru nevar noņemt ar operāciju. Tas novērš kaulu iznīcināšanu, ko izraisa kaulu šūnu veids, ko sauc par osteoklastu.
Plašāka informācija par specifisku kaulu vēža veidu ārstēšanu ir atrodama šādos ® vēža ārstēšanas kopsavilkumos:
- Ewing sarkomas ārstēšana
- Kaulu ārstēšanas osteosarkoma un ļaundabīgā šķiedru histiocitoma
- Neparasti bērnības ārstēšanas vēži (sadaļa par Chordoma)
Kādas ir kaulu vēža ārstēšanas blakusparādības?
Cilvēkiem, kuri ir ārstēti no kaulu vēža, ir lielāka iespējamība novēlotu ārstēšanas efektu rašanās vecumā. Šīs novēlotās sekas ir atkarīgas no ārstēšanas veida un pacienta vecuma ārstēšanas laikā, un tās ietver fiziskas problēmas, kas saistītas ar sirdi, plaušām, dzirdi, auglību un kauliem; neiroloģiskas problēmas; un otrais vēzis (akūta mieloīdā leikēmija, mielodisplastiskais sindroms un radiācijas izraisīta sarkoma). Kaulu audzēju ārstēšana ar krioķirurģisku operāciju var izraisīt tuvējo kaulu audu iznīcināšanu un izraisīt lūzumus, taču šīs parādības var nebūt redzamas vēl kādu laiku pēc sākotnējās ārstēšanas.
Kaulu vēzis dažreiz metastazē, īpaši plaušās, vai var atkārtoties (atgriezties) vai nu tajā pašā vietā, vai citos ķermeņa kaulos. Cilvēkiem, kuriem ir bijis kaulu vēzis, regulāri jāapmeklē ārsts un nekavējoties jāziņo par visiem neparastiem simptomiem. Dažādu kaulu vēža veidu un stadiju novērošana ir atšķirīga. Parasti ārsts bieži pārbauda pacientus, un viņiem regulāri veic asins analīzes un rentgenstarus. Regulāra turpmākā aprūpe nodrošina, ka tiek apspriestas izmaiņas veselības jomā un problēmas tiek risinātas pēc iespējas ātrāk.
Atlasītās atsauces '
- Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Vēža statistika, 2018. CA: Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [PubMed kopsavilkums]
- Li S, Peng Y, Weinhandl ED un citi. Paredzētais izplatīto metastātisko kaulu slimību gadījumu skaits pieaugušo ASV populācijā. Klīniskā epidemioloģija 2012; 4: 87-93. [PubMed kopsavilkums]
- O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Kaulu sarkomas. In: DeVita, Helmens un Rozenberga vēzis: onkoloģijas principi un prakse. 10. izdevums. Filadelfija: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Atjaunināts 2017. gada 26. jūlijā.
- Hakims DN, Pelly T, Kulendran M, Caris JA. Labdabīgi kaulu audzēji: pārskats. Kaulu onkoloģijas žurnāls 2015; 4 (2): 37-41. [PubMed kopsavilkums]
- Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Kaulu milzu šūnu audzējs - pārskats. Kaulu un locītavu ķirurģijas arhīvs 2016; 4 (1): 2-9. [PubMed kopsavilkums]
- Zhang Y, Rozenberg AE. Kaulu veidojošie audzēji. Ķirurģiskās patoloģijas klīnikas 2017; 10 (3): 513-535. [PubMed kopsavilkums]
- Mirabello L, Curtis RE, Savage SA. Kaulu vēzis. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktori. Šotenfelde un Fraumeni, vēža epidemioloģija un profilakse. Ceturtais izdevums. Ņujorka: Oksfordas Universitātes izdevniecība, 2018. gads.
- Romāns E, Lightfoot T, Picton S Kinsey S. Bērnu vēzis. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktori. Šotenfelde un Fraumeni, vēža epidemioloģija un profilakse. Ceturtais izdevums. Ņujorka: Oksfordas Universitātes izdevniecība, 2018. gads.
- Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D un citi. Genoma mēroga asociācijas pētījums identificē vairākus jaunus lokusus, kas saistīti ar Ewing sarkomas uzņēmību. Dabas komunikācijas 2018; 9 (1): 3184. [PubMed kopsavilkums]
- Chen C, Garlich J, Vincent K, Brien E. Pēcoperācijas komplikācijas ar krioterapiju kaulu audzējos. Kaulu onkoloģijas žurnāls 2017; 7: 13-17. [PubMed kopsavilkums]
Iespējot komentāru automātisko atsvaidzināšanu