Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Pageto krūties liga

Kas yra krūties Paget liga?

Krūtinės Paget liga (taip pat žinoma kaip Paget spenelio liga ir krūties Paget liga) yra reta vėžio rūšis, apimanti spenelio odą ir paprastai tamsesnį odos ratą aplink ją, vadinamą areola. Daugumai žmonių, sergančių krūties Paget liga, tos pačios krūties viduje yra vienas ar keli navikai. Šie krūties navikai yra arba latakinė karcinoma in situ, arba invazinis krūties vėžys (1-3).

Paget krūties liga pavadinta XIX amžiaus britų gydytojo sero Jameso Pageto vardu, kuris 1874 m. Pastebėjo ryšį tarp spenelio pokyčių ir krūties vėžio. (Kelios kitos ligos yra pavadintos sero Jameso Pageto vardu, įskaitant Pageto kaulų ligą ir neprataminę Pageto ligą, kuri apima Pageto vulvos ligą ir varpos Paget ligą. Šios kitos ligos nėra susijusios su Paget krūties liga. Šis faktas lape aptariama tik Pageto krūties liga.)

Piktybinės ląstelės, žinomos kaip Paget ląstelės, yra signalizuojantis krūties Paget ligos požymis. Šios ląstelės randamos spenelio ir areolės odos epidermyje (paviršiaus sluoksnyje). Pageto ląstelės mikroskopu dažnai atrodo labai apvalios; jie gali būti atskiros ląstelės arba mažos ląstelių grupės epidermyje.

Kas serga krūties Paget liga?

Paget krūties liga pasireiškia tiek moterims, tiek vyrams, tačiau dažniausiai pasitaiko moterims. Maždaug 1–4 procentai visų krūties vėžio atvejų taip pat yra susiję su Pageto krūties liga. Vidutinis diagnozės amžius yra 57 metai, tačiau liga nustatyta paaugliams ir 80-ies metų pabaigoje žmonėms (2, 3).

Kas sukelia krūties Paget ligą?

Gydytojai iki galo nesupranta, kas sukelia krūties Paget ligą. Plačiausiai pripažinta teorija yra ta, kad krūties viduje esančio naviko vėžinės ląstelės pieno latakais keliauja į spenelį ir areolą. Tai paaiškintų, kodėl krūties Paget liga ir navikai tos pačios krūties viduje beveik visada randami kartu (1, 3).

Antroji teorija yra ta, kad spenelio ar areolės ląstelės pačios tampa vėžinėmis (1, 3). Tai paaiškintų, kodėl keliems žmonėms išsivysto krūties Paget liga, be tos pačios krūties naviko. Be to, gali būti įmanoma, kad Pageto krūties liga ir tos pačios krūties navikai vystysis savarankiškai (1).

Kokie yra krūties Paget ligos simptomai?

Krūtinės Paget ligos simptomai dažnai yra klaidingi dėl kai kurių gerybinių odos ligų, tokių kaip dermatitas ar egzema (1–3). Šie simptomai gali būti šie:

• Spenelio ir (arba) areolės niežėjimas, dilgčiojimas ar paraudimas

• Pleiskanojanti, pluta ar sustorėjusi oda ant spenelio ar aplink jį

• Išlygintas spenelis

• Iš spenelio išskyros gali būti gelsvos arba kruvinos

Kadangi ankstyvieji krūties Paget ligos simptomai gali reikšti gerybinę odos būklę ir kadangi liga yra reta, iš pradžių ji gali būti klaidingai diagnozuota. Žmonėms, sergantiems krūties Paget liga, dažnai būdavo simptomų keletą mėnesių, kol jie buvo tinkamai diagnozuoti.

Kaip diagnozuojama krūties Paget liga?

Spenelių biopsija leidžia gydytojams teisingai diagnozuoti krūties Paget ligą. Yra keletas spenelių biopsijos tipų, įskaitant toliau aprašytas procedūras.

• Paviršiaus biopsija: stiklo stiklelis ar kitas įrankis naudojamas švelniai nugremžti ląsteles nuo odos paviršiaus.

• Skutimosi biopsija: viršutiniam odos sluoksniui pašalinti naudojama į skustuvą panaši priemonė.

• Perforatoriaus biopsija: disko formos audinio gabalui pašalinti naudojamas žiedinis pjovimo įrankis, vadinamas perforatoriumi.

• Pleišto biopsija: skalpelis naudojamas mažam audinio pleištui pašalinti.

Kai kuriais atvejais gydytojai gali pašalinti visą spenelį (1). Tada patologas mikroskopu tiria ląsteles ar audinius, kad ieškotų Paget ląstelių.

Dauguma žmonių, sergančių krūties Paget liga, taip pat turi vieną ar daugiau navikų tos pačios krūties viduje. Be spenelių biopsijos paskyrimo, gydytojas turėtų atlikti klinikinį krūtų tyrimą, kad patikrintų, ar nėra gumbų ar kitų krūties pokyčių. Net 50 procentų žmonių, sergančių Paget krūties liga, turi krūtų gumbą, kurį galima pajusti atliekant klinikinį krūtų tyrimą. Gydytojas gali paskirti papildomus diagnostinius tyrimus, tokius kaip diagnostinė mamograma, ultragarso tyrimas ar magnetinio rezonanso tomografija, kad būtų galima ieškoti galimų navikų (1, 2).

Kaip gydoma krūties Paget liga?

Daugelį metų mastektomija, pašalinus limfmazgius po ranka toje pačioje krūtinės pusėje ar be jos (vadinama pažastinių limfmazgių išpjova), buvo laikoma standartine krūties Paget ligos operacija (3, 4). Tokio tipo operacija buvo atlikta, nes pacientams, sergantiems krūties Paget liga, beveik visada buvo vienas ar keli navikai tos pačios krūties viduje. Net jei buvo tik vienas navikas, tas navikas galėjo būti kelių centimetrų atstumu nuo spenelio ir areolės ir jo nebūtų galima pašalinti operuojant vien tik spenelį ir areolą (1, 3, 4).

Tyrimai parodė, kad krūtis tausojanti chirurgija, kurios metu pašalinamas spenelis ir areola, po to atliekama viso krūties spindulinė terapija, yra saugus pasirinkimas žmonėms, sergantiems krūties Paget liga, kurių krūtyje nėra apčiuopiamo gumbelio. ir kurių mamogramose navikas neatskleidžiamas (3–5).

Žmonėms, sergantiems krūties Paget liga, kuriems yra krūties navikas ir kuriems atliekama mastektomija, turėtų būti pasiūlyta kontrolinių limfmazgių biopsija, kad būtų galima sužinoti, ar vėžys išplito į pažastinius limfmazgius. Jei kontroliniame (-iuose) limfmazgyje (-iuose) randama vėžinių ląstelių, gali prireikti atlikti platesnes pažasties limfmazgių operacijas (1, 6, 7). Atsižvelgiant į krūties naviko stadiją ir kitas ypatybes (pvz., Limfmazgių įsitraukimą ar nebuvimą, estrogeno ir progesterono receptorius naviko ląstelėse ir HER2 baltymo perekspresiją naviko ląstelėse), pagalbinė terapija, kurią sudaro chemoterapija taip pat gali būti rekomenduojamas hormoninis gydymas.

Kokia yra krūties Pageto liga sergančių žmonių prognozė?

Žmonių, sergančių Paget krūties liga, prognozė arba perspektyva priklauso nuo įvairių veiksnių, įskaitant šiuos:

• Nesvarbu, ar pažeistoje krūtyje yra navikas

• Jei pažeistoje krūtyje yra vienas ar keli navikai, nesvarbu, ar tie navikai yra latakinė karcinoma in situ, ar invazinis krūties vėžys

• Jei pažeistoje krūtyje yra invazinis krūties vėžys, to vėžio stadija

Invazinio vėžio buvimas pažeistoje krūtyje ir vėžio išplitimas į netoliese esančius limfmazgius yra susijęs su sumažėjusiu išgyvenamumu.

Remiantis NCI stebėjimo, epidemiologijos ir galutinių rezultatų programa, visų JAV moterų, kurioms 1988–2001 m. Diagnozuota krūties Paget liga, 5 metų santykinis išgyvenamumas buvo 82,6 proc. Moterims, kurioms diagnozuotas bet kokio tipo krūties vėžys, 5 metų santykinis išgyvenamumas - 87,1 proc. Moterims, sergančioms tiek Paget krūties liga, tiek invaziniu vėžiu toje pačioje krūtyje, 5 metų santykinis išgyvenamumas sumažėjo didėjant vėžio stadijai (I stadija - 95,8 proc.; II stadija - 77,7 proc.; III stadija - 46,3 proc.; Stadija). IV, 14,3 proc.) (1, 3, 8, 9).

Kokie tyrimai atliekami dėl krūties Pageto ligos?

Randomizuotus kontroliuojamus klinikinius tyrimus, kurie vėžio tyrimuose laikomi „auksiniu standartu“, sunku atlikti dėl Paget krūties ligos, nes labai nedaug žmonių serga šia liga (4, 10). Tačiau žmonės, sergantys krūties Paget liga, gali dalyvauti klinikiniuose tyrimuose, kad įvertintų naujus krūties vėžio gydymo būdus, naujus esamų krūties vėžio gydymo būdus ar krūties vėžio pasikartojimo prevencijos strategijas.

Informacijos apie dabartinius krūties vėžio gydymo klinikinius tyrimus galite rasti atlikdami NCI klinikinių vėžio tyrimų sąrašą. Arba skambinkite į NCI kontaktinį centrą telefonu 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), jei norite gauti informacijos apie klinikinius tyrimus asmenims, sergantiems krūties Paget liga.

Pasirinktos nuorodos

1. Harrisas JR, „Lippman ME“, „Morrow M“, Osborne CK, redaktoriai. Krūties ligos. 4-asis leidimas Filadelfija: Lippincott Williams & Wilkins; 2009 m.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I ir kt. Paget krūties liga: Europos onkologijos instituto patirtis ir literatūros apžvalga. Krūties vėžio tyrimai ir gydymas 2008; 112 (3): 513–521. [„PubMed“ santrauka]
3. Kanitakis J. Žinduolių ir nepagrindinė Pageto liga. Europos dermatologijos ir venerologijos akademijos leidinys 2007; 21 (5): 581–590. [„PubMed“ santrauka]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL ir kt. Paget'o krūties liga: yra svarbi krūtis tausojanti terapija. Chirurginės onkologijos metraštis 2005; 12 (5): 391–397. [„PubMed“ santrauka]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG ir kt. Konservatyvus krūties Pageto ligos gydymas taikant radioterapiją: 10 ir 15 metų rezultatai. Vėžys 2003; 97 (9): 2142–2149. [„PubMed“ santrauka]
6. Sukumvanichas P, „Bentrem“ didžėjus, Cody HS ir kt. Sarginių limfmazgių biopsijos vaidmuo Pageto krūties ligoje. Chirurginės onkologijos metraštis 2007; 14 (3): 1020–1023. [„PubMed“ santrauka]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S ir kt. Paget'o liga kontrolinių limfmazgių biopsijos eroje. Amerikos žurnalas chirurgija 2006; 192 (4): 481–483. [„PubMed“ santrauka]
8. Ries VVG, „Eisner“ parlamento narys. Moterų krūties vėžys. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE ir kt., Redaktoriai. „SEER“ išgyvenimo monografija: vėžio išgyvenimas tarp suaugusiųjų: JAV SEER programa, 1988–2001 m., „Paciento ir naviko charakteristikos“. Bethesda, MD: Nacionalinis vėžio institutas, SEER programa, 2007. Gauta 2012 m. Balandžio 10 d.
9. Chen CY, „Sun LM“, Anderson BO. Pagetinė krūties liga: besikeičiantis dažnis, klinikinis pobūdis ir gydymas JAV vėžiu 2006 m. [„PubMed“ santrauka]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A ir kt. Pageto ligos terapinės galimybės: ilgalaikis vienos institucijos tolesnis tyrimas. „Breast Journal 2007“; 13 (1): 110–111. [„PubMed“ santrauka]