Types/bone/bone-fact-sheet
Turinys
Pirminis kaulų vėžys
Kas yra kaulų navikai?
Kauluose gali augti keli skirtingi navikai: pirminiai kaulų navikai, kurie susidaro iš kaulinio audinio ir gali būti piktybiniai (vėžiniai) arba gerybiniai (ne vėžiniai), ir metastaziniai navikai (navikai, išsivystantys iš vėžio ląstelių, susiformavusių kitur kūne). paskui išplito į kaulą). Piktybiniai pirminiai kaulų navikai (pirminiai kaulų vėžiai) yra rečiau paplitę nei gerybiniai pirminiai kaulų navikai. Abiejų tipų pirminiai kaulų navikai gali augti ir suspausti sveiką kaulinį audinį, tačiau gerybiniai navikai dažniausiai neplatina ir nesunaikina kaulinio audinio ir retai kelia grėsmę gyvybei.
Pirminiai kaulų vėžiai priskiriami platesnei vėžinių ligų, vadinamų sarkomomis, kategorijai. (Minkštųjų audinių sarkomos - sarkomos, kurios prasideda raumenyse, riebaluose, pluoštiniuose audiniuose, kraujagyslėse ar kitame palaikomajame kūno audinyje, įskaitant sinovinę sarkomą, šiame informaciniame lape nenagrinėjamos.
Pirminis kaulų vėžys yra retas. Tai sudaro daug mažiau nei 1% visų naujų diagnozuotų vėžio atvejų. 2018 m. Jungtinėse Amerikos Valstijose bus diagnozuota apie 3450 naujų pirminio kaulų vėžio atvejų (1).
Vėžys, metastazuojantis (plintantis) į kaulus iš kitų kūno dalių, vadinamas metastaziniu (arba antriniu) kaulų vėžiu ir vadinamas organu ar audiniu, kuriame jis prasidėjo, pavyzdžiui, kaip krūties vėžys, metastazavęs kaulą . Suaugusiesiems vėžiniai navikai, kurie metastazavo kauluose, yra daug dažnesni nei pirminis kaulų vėžys. Pavyzdžiui, 2008 m. Pabaigoje apytiksliai 280 000 JAV 18–64 metų suaugusiųjų gyveno metastazavusiu vėžiu kauluose (2).
Nors dauguma vėžio rūšių gali išplisti į kaulus, kaulų metastazės yra ypač tikėtinos sergant tam tikromis vėžio rūšimis, įskaitant krūties ir prostatos vėžį. Metastazuojantys kaulų navikai gali sukelti lūžius, skausmą ir nenormaliai didelį kalcio kiekį kraujyje - tai būklė vadinama hiperkalcemija.
Kokie yra skirtingi pirminio kaulų vėžio tipai?
Pirminio kaulų vėžio rūšys apibrėžiamos pagal tai, kurios kaulo ląstelės jas sukelia.
Osteosarkoma
Osteosarkoma atsiranda iš kaulus formuojančių ląstelių, vadinamų osteoblastais osteoidiniame audinyje (nesubrendusiame kauliniame audinyje). Šis navikas paprastai būna vaikų, paauglių ir jaunų suaugusiųjų rankoje prie peties ir kojoje šalia kelio (3), tačiau gali pasireikšti bet kuriame kaule, ypač vyresnio amžiaus žmonėms. Jis dažnai auga greitai ir plinta kitose kūno dalyse, įskaitant plaučius. Osteosarkomos rizika yra didžiausia tarp 10 ir 19 metų vaikų ir paauglių. Vyrams labiau nei moterims išsivysto osteosarkoma. Tarp vaikų osteosarkoma dažniau pasireiškia juodaodžiams ir kitoms rasinėms / etninėms grupėms nei baltaodžiams, tačiau tarp suaugusiųjų - baltaodžiams nei kitoms rasinėms / etninėms grupėms.
Chondrosarkoma
Chondrosarkoma prasideda kremzliniame audinyje. Kremzlė yra jungiamojo audinio rūšis, apimanti kaulų galus ir išklojanti sąnarius. Chondrosarkoma dažniausiai formuojasi dubenyje, viršutinėje kojoje ir petyje ir dažniausiai auga lėtai, nors kartais gali greitai išaugti ir išplisti į kitas kūno dalis. Chondrosarkoma dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms (vyresniems nei 40 metų). Rizika didėja augant amžiui. Retas chondrosarkomos tipas, vadinamas ekstraskeletine chondrosarkoma, kaulų kremzlėse nesudaro. Vietoj to jis susidaro minkštuose viršutinės rankų ir kojų dalies audiniuose.
Ewingo sarkoma
Ewing sarkoma paprastai atsiranda kauluose, bet retai gali atsirasti ir minkštuosiuose audiniuose (raumenyse, riebaluose, pluoštiniuose audiniuose, kraujagyslėse ar kitame atraminiame audinyje). Aušros sarkomos paprastai susidaro dubenyje, kojose ar šonkauliuose, tačiau gali susiformuoti bet kuriame kaule (3). Šis navikas dažnai greitai auga ir plinta kitose kūno dalyse, įskaitant plaučius. Ewingo sarkomos rizika didžiausia vaikams ir jaunesniems nei 19 metų paaugliams. Berniukams Ewingo sarkoma dažniau nei mergaitėms. Ewing sarkoma yra daug dažnesnė baltųjų nei juodaodžių ar azijiečių.
Chordoma
Chordoma yra labai retas navikas, susidarantis stuburo kauluose. Šie navikai dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms ir paprastai formuojasi stuburo (kryžkaulio) ir kaukolės pagrinduose. Maždaug dvigubai daugiau vyrų nei moterų diagnozuojama chordoma. Kai jie pasitaiko jaunesniems žmonėms ir vaikams, jie dažniausiai būna kaukolės pagrinde ir kaklo stubure (kakle).
Keli gerybinių kaulų navikų tipai retais atvejais gali tapti piktybiniai ir išplisti į kitas kūno dalis (4). Tai apima milžinišką kaulų naviką (dar vadinamą osteoklastoma) ir osteoblastomą. Milžiniškas kaulinis kaulų auglys dažniausiai atsiranda ilgų rankų ir kojų kaulų galuose, dažnai arti kelio sąnario (5). Šie navikai, kurie paprastai būna jauniems ir vidutinio amžiaus suaugusiesiems, gali būti lokaliai agresyvūs, sunaikinti kaulą. Retais atvejais jie gali plisti (metastazuoti), dažnai į plaučius. Osteoblastoma pakeičia normalų kietąjį kaulinį audinį silpnesne forma, vadinama osteoidu. Šis navikas dažniausiai atsiranda stubure (6). Jis lėtai auga ir pasireiškia jauniems ir vidutinio amžiaus suaugusiesiems. Buvo pranešta apie retus šio naviko piktybinius atvejus.
Kokios yra galimos kaulų vėžio priežastys?
Nors pirminis kaulų vėžys neturi aiškiai apibrėžtos priežasties, mokslininkai nustatė keletą veiksnių, kurie padidina šių navikų išsivystymo tikimybę.
- Ankstesnis vėžio gydymas radiacija, chemoterapija ar kamieninių ląstelių transplantacija. Osteosarkoma dažniau pasireiškia žmonėms, kuriems buvo taikoma didelė išorinės spindulinės terapijos dozė (ypač toje kūno vietoje, kur buvo spinduliuojama) arba gydymas tam tikrais priešvėžiniais vaistais, ypač alkilinančiaisiais vaistais; tiems, kurie gydomi vaikystėje, kyla ypatinga rizika. Be to, osteosarkoma išsivysto nedidelei daliai (maždaug 5%) vaikų, kuriems atliekama mieloabliacinė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija.
- Tam tikros paveldimos sąlygos.Nedaug kaulų vėžio atsiranda dėl paveldimų sąlygų (3). Pavyzdžiui, vaikams, kuriems buvo paveldima retinoblastoma (nedažnas akies vėžys), yra didesnė rizika susirgti osteosarkoma, ypač jei jie gydomi radiacija. Li-Fraumeni sindromą turinčių šeimų nariams yra padidėjusi osteosarkomos ir chondrosarkomos bei kitų rūšių vėžio rizika. Be to, žmonėms, turintiems paveldimų kaulų defektų, padidėja chondrosarkomos išsivystymo rizika visą gyvenimą. Vaikystės chordoma yra susijusi su tuberozinės sklerozės kompleksu - genetiniu sutrikimu, kurio metu inkstuose, smegenyse, akyse, širdyje, plaučiuose ir odoje susidaro gerybiniai navikai. Nors Ewingo sarkoma nėra stipriai susijusi su paveldimumo vėžio sindromais ar įgimtomis vaikų ligomis (7, 8),
- Tam tikros gerybinės kaulų būklės. Vyresniems nei 40 metų žmonėms, sergantiems Paget kaulų liga (gerybine būkle, kuriai būdingas nenormalus naujų kaulų ląstelių vystymasis), padidėja rizika susirgti osteosarkoma.
Kokie yra kaulų vėžio simptomai?
Skausmas yra dažniausias kaulų vėžio simptomas, tačiau ne visi kaulų vėžiai sukelia skausmą. Nuolatinį ar neįprastą skausmą ar patinimą kaule ar šalia jo gali sukelti vėžys ar kitos sąlygos. Kiti kaulų vėžio simptomai yra vienkartinis (kuris gali jaustis minkštas ir šiltas) rankose, kojose, krūtinėje ar dubenyje; nepaaiškinamas karščiavimas; ir kaulas, kuris lūžta be žinomos priežasties. Norint nustatyti kaulų simptomų priežastis, svarbu kreiptis į gydytoją.
Kaip diagnozuojamas kaulų vėžys?
Kad padėtų diagnozuoti kaulų vėžį, gydytojas klausia paciento asmeninės ir šeimos ligos istorijos. Gydytojas taip pat atlieka fizinę apžiūrą ir gali paskirti laboratorinius bei kitus diagnostinius tyrimus. Šie bandymai gali apimti:
- Rentgeno spinduliai, kurie gali parodyti kaulo naviko vietą, dydį ir formą. Jei rentgeno nuotraukos rodo, kad nenormali sritis gali būti vėžys, gydytojas greičiausiai rekomenduos specialius vaizdo tyrimus. Net jei rentgeno nuotraukos rodo, kad nenormali sritis yra gerybinė, gydytojas gali norėti atlikti tolesnius tyrimus, ypač jei pacientui jaučiasi neįprastas ar nuolatinis skausmas.
- Kaulų nuskaitymas - tai tyrimas, kurio metu į kraujagyslę suleidžiamas nedidelis kiekis radioaktyviųjų medžiagų ir jos keliauja per kraują; tada jis kaupiasi kauluose ir aptinkamas skaitytuvu.
- Kompiuterinės tomografijos (KT ar KAT) nuskaitymas - tai įvairių kūno kampų išsamių nuotraukų, nufotografuotų iš skirtingų kampų, serija, sukurta kompiuterio, prijungto prie rentgeno aparato.
- Magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) procedūra, kurios metu galingas magnetas, susietas su kompiuteriu, sukuria išsamias kūno vietų nuotraukas nenaudojant rentgeno spindulių.
- Pozitronų emisijos tomografijos (PET) nuskaitymas, kurio metu į veną suleidžiamas nedidelis kiekis radioaktyviosios gliukozės (cukraus), o skaitytuvas padaro išsamias, kompiuterizuotas kūno vietų, kuriose naudojama gliukozė, nuotraukas. Kadangi vėžinėse ląstelėse dažnai naudojama daugiau gliukozės nei įprastose ląstelėse, nuotraukas galima naudoti norint rasti vėžines ląsteles organizme.
- Angiograma, kuri yra kraujagyslių rentgenograma.
- Biopsija (audinio mėginio pašalinimas iš kaulų naviko), siekiant nustatyti, ar yra vėžys. Chirurgas gali atlikti adatos biopsiją, ekscizinę biopsiją ar pjūvio biopsiją. Adatos biopsijos metu chirurgas padaro mažą skylę kaule ir adatos pavidalo instrumentu pašalina audinio mėginį iš naviko. Atlikdamas ekscizinę biopsiją, chirurgas pašalina visą gumbą ar įtartiną sritį diagnozei nustatyti. Atliekant pjūvio biopsiją, chirurgas supjausto naviką ir pašalina audinio mėginį. Biopsijas geriausiai gali atlikti ortopedas onkologas (gydytojas, turintis kaulų vėžio gydymo patirties), nes biopsijos pjūvio išdėstymas gali turėti įtakos tolesnėms chirurginėms galimybėms. Patologas (gydytojas, kuris nustato ligą tirdamas ląsteles ir audinius mikroskopu) tiria audinį, kad nustatytų, ar jis yra vėžinis.
- Kraujo tyrimai dviejų fermentų, vadinamų šarminės fosfatazės ir laktato dehidrogenazės, kiekiui nustatyti. Didelis šių fermentų kiekis gali būti žmonių, sergančių osteosarkoma ar Ewingo sarkoma, kraujyje. Didelis šarminės fosfatazės kiekis kraujyje atsiranda, kai ląstelės, sudarančios kaulinį audinį, yra labai aktyvios - kai auga vaikai, kai lūžęs kaulas taisosi arba kai liga ar navikas sukelia nenormalų kaulinį audinį. Kadangi didelis šarminės fosfatazės lygis yra normalus augantiems vaikams ir paaugliams, šis tyrimas nėra patikimas kaulų vėžio rodiklis.
Kaip gydomas pirminis kaulų vėžys?
Gydymo galimybės priklauso nuo vėžio rūšies, dydžio, vietos ir stadijos, taip pat nuo asmens amžiaus ir bendros sveikatos. Kaulų vėžio gydymo galimybės yra chirurgija, chemoterapija, radioterapija, kriochirurgija ir tikslinė terapija.
- Chirurgija yra įprastas kaulų vėžio gydymas. Chirurgas pašalina visą naviką su neigiamomis paraštėmis (tai yra, operacijos metu pašalinto audinio krašte nerandama vėžio ląstelių). Chirurgas taip pat gali naudoti specialius chirurginius metodus, kad sumažintų kartu su naviku pašalinto sveiko audinio kiekį. Dėl dramatiškų chirurginių metodų patobulinimų ir priešoperacinio naviko gydymo daugeliui pacientų, sergančių kaulų vėžiu rankoje ar kojoje, buvo galima išvengti radikalių chirurginių procedūrų (tai yra visos galūnės pašalinimas). Tačiau daugumai pacientų, kuriems atliekamos galūnes tausojančios operacijos, reikia atstatomosios operacijos, kad atgautų galūnių funkciją (3).
- Chemoterapija yra priešvėžinių vaistų vartojimas vėžinėms ląstelėms naikinti. Pacientai, kuriems yra Ewingo sarkoma (naujai diagnozuota ir pasikartojanti) arba naujai diagnozuota osteosarkoma, prieš operuodami dažniausiai gauna vaistų nuo vėžio derinį. Chemoterapija paprastai netaikoma chondrosarkomai ar chordomai gydyti (3).
- Spindulinė terapija, dar vadinama radioterapija, apima didelės energijos rentgeno spindulių naudojimą vėžinėms ląstelėms naikinti. Šis gydymas gali būti naudojamas kartu su chirurgija. Jis dažnai naudojamas Ewingo sarkomai gydyti (3). Jis taip pat gali būti naudojamas kartu su kitais osteosarkomos, chondrosarkomos ir chordomos gydymo būdais, ypač kai po operacijos lieka nedidelis vėžio kiekis. Jis taip pat gali būti naudojamas pacientams, kuriems netaikomos operacijos. Radioaktyvioji medžiaga, kaupiama kauluose, vadinama samariumu, yra vidinė radioterapijos forma, kurią galima naudoti atskirai arba persodinus kamienines ląsteles po gydymo grįžusiai osteosarkomai gydyti. kitame kaule.
- Kriochirurgija yra skysto azoto naudojimas vėžinėms ląstelėms užšaldyti ir sunaikinti. Ši technika kartais gali būti naudojama vietoj įprastos chirurgijos, siekiant sunaikinti kaulų navikus (10).
- Tikslinė terapija yra vaisto, skirto sąveikauti su konkrečia molekule, dalyvaujančia vėžinių ląstelių augime ir plitime, naudojimas. Monokloniniai antikūnai denosumabas (Xgeva®) yra tikslinė terapija, kuri yra patvirtinta gydyti suaugusius ir skeleto brandžius paauglius milžinišku kaulų naviku, kurio negalima pašalinti chirurginiu būdu. Tai apsaugo nuo kaulų sunaikinimo, kurį sukelia kaulų ląstelių tipas, vadinamas osteoklastu.
Daugiau informacijos apie specifinių kaulų vėžio tipų gydymą galite rasti šiose ® vėžio gydymo santraukose:
- Ewing sarkomos gydymas
- Kaulų osteosarkoma ir piktybinė pluoštinė histiocitoma
- Neįprasti vėžio gydymo atvejai vaikystėje (skyrius apie Chordomą)
Koks yra šalutinis kaulų vėžio gydymo poveikis?
Žmonėms, kurie buvo gydomi nuo kaulų vėžio, senstant didėja tikimybė, kad atsiras vėlyvas gydymo poveikis. Šis vėlyvas poveikis priklauso nuo gydymo tipo ir paciento amžiaus gydant, įskaitant fizines širdies, plaučių, klausos, vaisingumo ir kaulų problemas; neurologinės problemos; ir antrasis vėžys (ūminė mieloidinė leukemija, mielodisplastinis sindromas ir radiacijos sukelta sarkoma). Kaulų navikų gydymas kriochirurginiu būdu gali sunaikinti netoliese esantį kaulinį audinį ir sukelti lūžius, tačiau šie padariniai gali būti nepastebimi kurį laiką po pradinio gydymo.
Kaulų vėžys kartais metastazuoja, ypač į plaučius, arba gali pasikartoti (sugrįžti) toje pačioje vietoje arba kituose kūno kauluose. Žmonės, sirgę kaulų vėžiu, turėtų reguliariai lankytis pas savo gydytoją ir nedelsdami pranešti apie bet kokius neįprastus simptomus. Skirtingų tipų ir stadijų kaulų vėžio stebėjimas skiriasi. Paprastai pacientus dažnai tikrina gydytojas, jiems reguliariai atliekami kraujo tyrimai ir rentgeno nuotraukos. Reguliarus tolesnis gydymas užtikrina, kad sveikatos pokyčiai būtų aptariami ir problemos būtų gydomos kuo greičiau.
Pasirinktos nuorodos '
- Siegel RL, Miller KD, Jemal A. Vėžio statistika, 2018. CA: Cancer Journal for Clinicians 2018; 68 (1): 7-30. [„PubMed“ santrauka]
- Li S, Peng Y, Weinhandl ED ir kt. Apskaičiuotas paplitęs metastazavusių kaulų ligų atvejų skaičius JAV suaugusiųjų populiacijoje. Klinikinė epidemiologija 2012; 4: 87-93. [„PubMed“ santrauka]
- O'Donnell RJ, DuBois SG, Haas-Kogan DA. Kaulų sarkomos. In: DeVita, Hellmanas ir Rosenbergo vėžys: onkologijos principai ir praktika. 10-asis leidimas. Filadelfija: Lippincott Williams & Wilkins, 2015. Atnaujinta 2017 m. Liepos 26 d.
- Hakimas DN, Pelly T, Kulendranas M, Carisas JA. Gerybiniai kaulo navikai: apžvalga. „Kaulų onkologijos žurnalas 2015“; 4 (2): 37-41. [„PubMed“ santrauka]
- Sobti A, Agrawal P, Agarwala S, Agarwal M. Milžiniškas kaulų navikas. Apžvalga. Kaulų ir sąnarių chirurgijos archyvai 2016; 4 (1): 2-9. [„PubMed“ santrauka]
- Zhang Y, Rosenberg AE. Kaulą formuojantys navikai. Chirurginės patologijos klinikos 2017; 10 (3): 513-535. [„PubMed“ santrauka]
- „Mirabello L“, „Curtis RE“, „Savage SA“. Kaulų vėžys. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktoriai. Schottenfeldas ir Fraumeni, vėžio epidemiologija ir prevencija. Ketvirtasis leidimas. Niujorkas: Oksfordo universiteto leidykla, 2018 m.
- Romanas E, „Lightfoot T“, „Picton S“ Kinsey S. Vaikystės vėžys. In: Michael Thun M, Linet MS, Cerhan JR, Haiman CA, Schottenfeld D, redaktoriai. Schottenfeldas ir Fraumeni, vėžio epidemiologija ir prevencija. Ketvirtasis leidimas. Niujorkas: Oksfordo universiteto leidykla, 2018 m.
- Machiela MJ, Grünewald TGP, Surdez D ir kt. Genomo masto asociacijos tyrimas nustato kelis naujus lokusus, susijusius su jautrumu Ewingo sarkomai. Gamtos komunikacijos 2018; 9 (1): 3184. [„PubMed“ santrauka]
- Chen C, Garlichas J, Vincentas K, Brienas E. Pooperacinės komplikacijos su krioterapija kaulų navikuose. Kaulų onkologijos žurnalas 2017; 7: 13–17. [„PubMed“ santrauka]
Įgalinti komentarų automatinį atnaujinimą