Түрлөрү / балалык-рак / бейтап / адаттан тыш-рак-балалык-pdq

Балдарды дарылоонун адаттан тыш рак оорулары (?)

Балалыктын адаттан тыш рак оорулары жөнүндө жалпы маалымат

НЕГИЗГИ УЧУРЛАР

• Балалыктын адаттан тышкары рак оорулары - бул балдарда сейрек кездешүүчү рак.

• Тесттер балалыктын адаттан тыш рак ооруларын аныктоо (табуу), аныктоо жана этап үчүн колдонулат.

• Организмде рактын жайылышынын үч жолу бар.

• Рак башталган жерден дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы мүмкүн.

Балалыктын адаттан тышкары рак оорулары - бул балдарда сейрек кездешүүчү рак.

Балдарда жана өспүрүмдөрдө рак сейрек кездешет. 1975-жылдан баштап балдардын рак оорусунун жаңы учурлары акырындап көбөйдү. 1975-жылдан бери балдардын рак оорусунан каза болгондордун саны жарымынан көбүнө кыскарган.

Ушул кыскача баяндамада каралгандай, адаттан тыш рак оорулары өтө сейрек кездешет, анткени көпчүлүк балдар ооруканаларында бир нече жылдан бери айрым түрлөрү саналуу гана болот. Адаттан тышкары рак оорулары сейрек кездешкендиктен, кандай дарылоо натыйжалуу жүрөрү жөнүндө көп маалымат жок. Баланын дарылануусу көп учурда башка балдарды дарылоодон үйрөнгөн нерселерге негизделет. Кээде, бир эле балага же бирдей дарыланган балдардын чакан тобуна диагноз коюлгандыгы, дарылангандыгы жана байкоосу жөнүндө отчеттордон гана маалымат алууга болот.

Бул кыскача маалыматта көптөгөн ар кандай рак оорулары чагылдырылган. Алар денеде табылган жерлери боюнча топтоштурулат.

Тесттер балалыктын адаттан тыш рак ооруларын аныктоо (табуу), аныктоо жана этап үчүн колдонулат.

Ракты аныктоо, аныктоо жана этапты аныктоо үчүн анализдер жасалат. Колдонулган анализдер рактын түрүнө жараша болот. Рак диагнозу коюлгандан кийин рак клеткалары рак башталган жерден дененин башка бөлүктөрүнө тарагандыгын аныктоо үчүн анализдер жасалат. Рак клеткалары дененин башка бөлүктөрүнө жайылып кеткенин аныктоо үчүн колдонулган жараян деп аталат. Сценировка процессинен чогултулган маалымат оорунун баскычын аныктайт. Мыкты дарылоону пландаштыруу үчүн этапты билүү маанилүү.

Ракты аныктоо, аныктоо жана стадиялоо үчүн төмөнкү тесттер жана процедуралар колдонулушу мүмкүн:

• Дене-бой экзамени жана ден-соолук тарыхы: Ден-соолуктун жалпы белгилерин текшерүү үчүн денени текшерүү, анын ичинде оорунун белгилерин текшерүү, мисалы, кесекчелер же адаттан тыш көрүнгөн нерселер. Ошондой эле пациенттин ден-соолугуна байланыштуу адаттар жана өткөн оорулар жана дарылоо тарыхы алынат.

• Кан химиясы боюнча изилдөө: организмдеги органдар жана ткандар тарабынан канга бөлүнүп чыккан айрым заттардын көлөмүн өлчөө үчүн кан үлгүсүн текшерүү процедурасы. Заттын адаттан тыш (нормадан жогору же төмөн) өлчөмү оорунун белгиси болушу мүмкүн.

• Рентген: Рентген - денеден өтүп, пленкага кете турган энергия нурунун бир түрү.

• Томографиялык томография (CAT scan): дененин ичиндеги ар кандай бурчтардан алынган бир катар деталдуу сүрөттөрдү жасоочу процедура. Сүрөттөрдү рентген аппаратына байланган компьютер жасайт. Бул процедура компьютердик томография, компьютердик же компьютердик аксиалдык томография деп аталат.

Ичтин компьютердик томографиясы (КТ). Бала компьютердин сканери аркылуу жылып өтүүчү столдун үстүндө жатат, ал курсактын ичин рентгенге түшүрөт.

• ПЭТти сканерлөө (позитрон-эмиссиялык томография): организмдеги зыяндуу шишик клеткаларын табуу процедурасы. Радиоактивдүү глюкозанын (шекердин) бир аз бөлүгү венага сайылат. ПЭТ сканери дененин айланасында айланып, организмде глюкоза кайсы жерде колдонулуп жаткандыгын сүрөттөйт. Зыяндуу шишик клеткалары кадимки клеткаларга караганда активдүү жана глюкозаны көбүрөөк алгандыктан, сүрөттө көбүрөөк жаркырап көрүнөт.

Позитрон эмиссиясынын томографиясы (ПЭТ). Бала ПЭТ сканери аркылуу жылган столдун үстүндө жатат. Баланын кыймылсыз абалда жатуусуна баштын таянычы жана ак кайыш жардам берет. Баланын тамырына бир аз радиоактивдүү глюкоза (кант) сайылып, сканер организмдеги глюкозанын кайсы жерде колдонулуп жаткандыгын чагылдырат. Рак клеткалары кадимки клеткаларга караганда глюкозаны көбүрөөк алгандыктан, сүрөттө жаркырап көрүнүп турат.

• МРТ (магниттик-резонанстык сүрөт): Магнит жана радио толкундарынын жардамы менен дененин ичиндеги аймактардын деталдуу сүрөттөрүн жасайт. Сүрөттөр компьютер тарабынан даярдалган. Бул процедура ядролук магниттик-резонанстык томография (NMRI) деп да аталат.

Курсактын магниттик-резонанстык сүрөтү (MRI). Бала дененин ички тарабын сүрөткө тартып турган МРТ сканерге өткөн столдун үстүндө жатат. Баланын курсагындагы төшөмө сүрөттөрдү айкыныраак кылууга жардам берет.

• УЗИ сынагы: Ички ткандардан же органдардан жогорку энергиялуу үн толкундары (УЗИ) секирип, жаңырыктарды жаратуучу процедура. Жаңырыктар дене ткандарынын сүрөтүн түзүп, сонограмма деп аташат. Сүрөттү кийинчерээк көрүү үчүн басып чыгарса болот.

Курсактын УЗИ. Компьютерге туташтырылган УЗИ өткөргүч курсактын терисине басылат. Өткөргүч ички органдардан жана ткандардан үн толкундарын секирип, сонограмманы түзгөн жаңырыктарды чыгарат (компьютердик сүрөт).

• Эндоскопия: Аномалдуу жерлерди текшерүү үчүн дененин ичиндеги органдарды жана ткандарды карап чыгуу процедурасы. Эндоскоп тери же тешик сыяктуу денедеги тешик (кесилген) аркылуу салынат, мисалы ооз же көтөн чучук. Эндоскоп - түтүк сымал ичке, жарыгы жана көрүү үчүн линзасы бар аспап. Ошондой эле микроскоптун жардамы менен оорунун белгилери үчүн текшерилген ткандардын же лимфа түйүндөрүнүн үлгүлөрүн алып салуучу курал болушу мүмкүн.

Жогорку эндоскопия. Тамактын, ашказандын жана ичке ичегинин биринчи бөлүгүндөгү анормалдуу жерлерди издөө үчүн оозу аркылуу ичке жарык түтүк киргизилет.

• Сөөктү сканерлөө: Сөөктө рак клеткалары сыяктуу тез бөлүнүп жаткан клеткалардын бар же жок экендигин текшерүү процедурасы. Өтө аз сандагы радиоактивдүү зат венага сайылып, кан аркылуу өтөт. Радиоактивдүү зат рак оорусу менен сөөктөргө чогулуп, сканер аркылуу аныкталат.

Сөөктөрдү сканерлөө. Баланын тамырына бир аз радиоактивдүү зат сайылып, кан аркылуу өтөт. Радиоактивдүү зат сөөктөргө чогулат. Бала сканердин астына жылган столдун үстүндө жаткан кезде, радиоактивдүү зат табылып, компьютердин экранында сүрөттөр жасалат.

• Биопсия: Рактын белгилерин текшерүү үчүн патологоанатом тарабынан микроскоп менен каралышы үчүн клеткаларды же ткандарды алып салуу. Биопсиянын жол-жоболорунун ар кандай түрлөрү бар. Эң кеңири тараган түрлөрү төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жука ийне менен умтулуу (FNA) биопсиясы: Ичке ийне аркылуу ткандарды же суюктуктарды алуу.

• Негизги биопсия: Туураны ийненин жардамы менен алуу.

• Инсиссионалдык биопсия: Түйүндүн бир бөлүгүн же кадимкидей көрүнбөгөн кыртыштын үлгүсүн алып салуу.

• Экскизиялык биопсия: Кадимкидей көрүнбөгөн ткандардын бүт бөлүгүн же бөлүгүн алып салуу.

Организмде рактын жайылышынын үч жолу бар.

Рак кыртыш, лимфа системасы жана кан аркылуу жайылышы мүмкүн:

• Tissue. Рак башталган жерден жакынкы аймактарга жайылып жайылат.

• Лимфа тутуму. Рак лимфа системасына киргенден баштап башталат. Рак лимфа тамырлары аркылуу дененин башка бөлүктөрүнө өтөт.

• Кан. Рак башталган жеринен канга сиңгенде жайылат. Рак кан тамырлар аркылуу дененин башка бөлүктөрүнө өтөт.

Рак башталган жерден дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы мүмкүн.

Рак дененин башка бөлүгүнө тараганда, аны метастаз деп аташат. Рак клеткалары башталган жерден (баштапкы шишик) бөлүнүп чыгып, лимфа системасы же кан аркылуу өтөт.

• Лимфа тутуму. Рак лимфа системасына түшүп, лимфа тамырлары аркылуу өтүп, дененин башка бөлүгүндө шишик (метастатикалык шишик) пайда кылат.

• Кан. Рак канга өтүп, кан тамырлар аркылуу өтүп, дененин башка бөлүгүндө шишик (метастатикалык шишик) пайда кылат.

Метастаздык шишик алгачкы шишик сыяктуу эле рак түрүнө кирет. Мисалы, калкан безинин рагы өпкөгө жайылса, өпкөдөгү рак клеткалары чындыгында калкан безинин рак клеткалары. Оору өпкө рагы эмес, калкан сымал бездин метастаздык рагы.

Көпчүлүк рак өлүмү рак шишиги баштапкы шишиктен көчүп, башка ткандарга жана органдарга өткөндө пайда болот. Бул метастатикалык рак деп аталат. Бул анимация рак клеткалары алгач пайда болгон денеден дененин башка бөлүктөрүнө кандайча өткөнүн көрсөтөт.

Дарылоо Жолдоруна сереп

НЕГИЗГИ УЧУРЛАР

• Адаттан тыш рак оорусу менен ооруган балдарды дарылоонун ар кандай түрлөрү бар.

• Адаттан тышкары онкологиялык оорулары бар балдарды дарылоону балдардын рак оорусун дарылоочу адистер болгон саламаттыкты сактоо кызматкерлеринин тобу пландаштырышы керек.

• Стандарттык дарылоонун тогуз түрү колдонулат:

• Хирургия

• Радиациялык терапия

• Химиотерапия

• Автоматтык өзөк клеткасын куткаруу менен жогорку дозада химиотерапия

• Гормоналдык терапия

• Иммунотерапия

• Этияттык менен күтүү

• Максаттуу терапия

• Embolization

• Дарылоонун жаңы түрлөрү клиникалык сыноолордо текшерилип жатат.

• Гендик терапия

• Бейтаптар клиникалык сыноого катышуу жөнүндө ойлонушу мүмкүн.

• Бейтаптар клиникалык сыноолорго рак илдетин дарылоону баштаардан мурун, учурунда же андан кийин кире алышат.

• Кийинки тесттер талап кылынышы мүмкүн.

• Балалыктын адаттан тыш рак оорусун дарылоо терс таасирин тийгизиши мүмкүн.

Адаттан тыш рак оорусу менен ооруган балдарды дарылоонун ар кандай түрлөрү бар.

Рак менен ооруган балдарды дарылоонун ар кандай түрлөрү бар. Кээ бир дарылоолор стандарттуу (учурда колдонулган дарылоо), ал эми кээ бирлери клиникалык сыноолордо сыналууда. Дарылоонун клиникалык сыноосу - бул учурдагы дарылоону жакшыртууга же рак илдетине чалдыккан бейтаптар үчүн жаңы дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алууга жардам берүүчү изилдөө. Клиникалык сыноолор жаңы дарылоо стандарттуу дарылоого караганда жакшыраак экендигин көрсөткөндө, жаңы дарылоо стандарттуу дарылоо болуп калышы мүмкүн.

Балдарда рак сейрек кездешкендиктен, клиникалык изилдөөгө катышуу керек. Айрым клиникалык сыноолорго дарыланууну баштай элек пациенттер гана катыша алышат.

Адаттан тышкары онкологиялык оорулары бар балдарды дарылоону балдардын рак оорусун дарылоочу адистер болгон саламаттыкты сактоо кызматкерлеринин тобу пландаштырышы керек.

Дарылоону балдар онкологу, онкологиялык оорулуу балдарды дарылоого адистешкен дарыгер көзөмөлдөйт. Педиатрдык онколог рак оорусуна чалдыккан балдарды дарылоодо мыкты адис болгон жана медицинанын айрым тармактарында адистешкен педиатрлардын башка саламаттыкты сактоо кызматкерлери менен иштешет. Аларга төмөнкү адистер кириши мүмкүн:

• Педиатр.

• Педиатр хирург.

• Педиатр гематологу.

• Нур онкологу.

• Педиатрдык медайым.

• Калыбына келтирүү боюнча адис.

• Эндокринолог.

• Социалдык кызматкер.

• Психолог.

Стандарттык дарылоонун тогуз түрү колдонулат:

Хирургия

Хирургия - рак илдетинин бар же жок экендигин билүү, ракты денеден чыгаруу же дене мүчөсүн калыбына келтирүү үчүн колдонулган процедура. Паллиативдик хирургия рак оорусунан улам пайда болгон белгилерди жоюу үчүн жасалат. Хирургия операция деп да аталат.

Дарыгер операция учурунда байкала турган бардык рак ооруларын алып салгандан кийин, калган кээ бир рак клеткаларын жок кылуу үчүн операциядан кийин кээ бир бейтаптарга химиотерапия же нур терапиясы берилиши мүмкүн. Хирургиялык операциядан кийин, рактын кайра келүү тобокелдигин азайтуу үчүн жасалган дарылоону адъювант терапиясы деп аташат.

Радиациялык терапия

Радиациялык терапия - рак клеткаларын жок кылуу же алардын өсүшүнө жол бербөө үчүн жогорку энергиялуу рентген нурларын же нурлануунун башка түрлөрүн колдонгон ракты дарылоо. Нур терапиясынын ар кандай түрлөрү бар:

• Сырткы радиациялык терапия организмден тышкары аппаратты колдонуп, ракка радиация жиберет.

Протон нурлуу терапия - бул жогорку энергиялуу, тышкы нур терапиясынын бир түрү. Радиациялык терапия аппараты протон протеиндерин (көзгө көрүнбөгөн, оң заряддуу бөлүкчөлөр) рак клеткаларына багыттап, аларды жок кылат. Дарылоонун бул түрү жакын жердеги ден-соолукка байланыштуу ткандарга азыраак зыян келтирет.

• Ички радиациялык терапия денеге сайылган же ракка түздөн-түз же анын жанына коюлган ийнелерге, уруктарга, зымдарга же катетерге салынган радиоактивдүү затты колдонот.

• 131I-MIBG (радиоактивдүү йод) терапиясы - феохромоцитоманы жана параганглиоманы дарылоодо колдонулуучу ички нур терапиясынын бир түрү. Радиоактивдүү йод инфузия жолу менен берилет. Ал канга өтүп, белгилүү бир шишик клеткаларына топтолуп, бөлүнүп чыккан нурлар менен аларды өлтүрөт.

Нур терапиясын кандай жол менен жүргүзүү дарыланып жаткан рактын түрүнө жараша болот.

Химиотерапия

Химиотерапия - рак клеткаларынын өсүшүн токтотуу үчүн же клеткаларды өлтүрүү жолу менен же алардын бөлүнүшүн токтотуу үчүн дары-дармектерди колдонгон ракты дарылоо. Химиотерапияны ооз аркылуу же венага же булчуңга сайганда, дары канга өтүп, организмдеги рак клеткаларына таасирин тийгизиши мүмкүн (тутумдук химиотерапия). Химиотерапия түздөн-түз мээ-жүлүн суюктугуна, курсак сыяктуу дене көңдөйүнө же органга салынганда, дарылар негизинен ошол жерлердеги рак клеткаларына таасир этет. Айкалыштырылган химиотерапия - бирден ашык ракка каршы дары-дармектерди колдонуу. Химиотерапияны кандай жол менен жүргүзүү дарыланып жаткан рактын түрүнө жана баскычына жараша болот.

Автоматтык өзөк клеткасын куткаруу менен жогорку дозада химиотерапия

Рак клеткаларын жок кылуу үчүн химиотерапиянын жогорку дозалары берилет. Ден-соолукка пайдалуу клеткалар, анын ичинде кан түзүүчү клеткалар да ракты дарылап жок кылынат. Сабак клеткаларын куткаруу - бул кан түзүүчү клеткаларды алмаштыруучу дарылоо. Өзөк клеткалары (жетиле элек кан клеткалары) бейтаптын канынан же сөөк чучугунан алынып, тоңдурулуп, сакталат. Бейтап химиотерапияны аяктагандан кийин, сакталган өзөк клеткалары эрийт жана инфузия аркылуу пациентке кайра берилет. Бул реинфузияланган өзөк клеткалар дененин кан клеткаларына айланат (жана калыбына келтирилет).

Гормоналдык терапия

Гормоналдык терапия - бул гормондорду кетирүүчү же алардын иштешине тоскоол болуп, рак клеткаларынын өсүшүн токтотуучу рак илдетин дарылоо. Гормондор - бул организмдеги бездер тарабынан түзүлүп, кан аркылуу агуучу заттар. Кээ бир гормондор рактын көбөйүшүнө алып келиши мүмкүн. Эгерде тесттер рак клеткаларында гормондор (рецепторлор) жабыша турган жерлер бар экендигин көрсөткөн болсо, гормондордун өндүрүлүшүн азайтуу же алардын иштешине бөгөт коюу үчүн дары-дармектер, хирургия же нур терапиясы колдонулат. Кортикостероиддер деп аталган дары-дармектер менен гормоналдык терапия тимома же тимикалык рак ооруларын дарылоодо колдонулушу мүмкүн.

Соматостатин аналогу (октреотид же ланреотид) менен гормоналдык терапия жайылып кеткен же хирургиялык жол менен алынып салынбай турган нейроэндокриндик шишиктерди дарылоодо колдонулушу мүмкүн. Октреотид башка дарылоого жооп бербеген тимоманы дарылоодо да колдонулушу мүмкүн. Бул дарылоо ашыкча гормондордун нейроэндокриндик шишик тарабынан жасалышын токтотот. Октреотид же ланреотид - бул теринин астына же булчуңга сайылган соматостатиндик аналогдор. Кээде препаратка бир аз радиоактивдүү зат кошулуп, нурлануу рак клеткаларын да өлтүрөт. Бул пептиддик рецептордук радионуклиддик терапия деп аталат.

Иммунотерапия

Иммунотерапия - бул рак менен күрөшүү үчүн пациенттин иммундук тутумун колдонгон дарылоо. Организм жасаган же лабораторияда жасалган заттар организмдин ракка каршы табигый коргонуусун күчөтүү, багыттоо же калыбына келтирүү үчүн колдонулат. Ракты дарылоонун бул түрүн биотерапия же биологиялык терапия деп да аташат.

• Интерферон: Интерферон рак клеткаларынын бөлүнүшүнө таасир этет жана шишиктин өсүшүн жайлатат. Ал назофаринге ракты жана папилломатозду дарылоодо колдонулат.

• Эпштейн-Барр вирусу (EBV) -өзгөчө цитотоксикалык Т-лимфоциттер: Лейкоциттер (Т-лимфоциттер) лабораторияда Эпштейн-Барр вирусу менен дарыланып, андан соң иммундук системаны стимулдаштыруу жана ракка каршы туруу үчүн бейтапка берилет. Мурун-ангина рагын дарылоо үчүн EBVге мүнөздүү цитотоксикалык Т-лимфоциттер изилденүүдө.

• Вакцина терапиясы: шишикти табуу жана аны өлтүрүү үчүн иммундук системаны стимулдаштыруу үчүн затты же заттар тобун колдонгон ракты дарылоо. Папилломатозду дарылоодо вакцина терапиясы колдонулат.

• Иммундук текшерүүчү ингибитор терапиясы: Иммундук клеткалардын айрым түрлөрү, мисалы Т клеткалары жана кээ бир рак клеткаларынын бетинде иммундук реакцияны көзөмөлдөп турган текшерүүчү чекит белоктору деп аталган белоктор бар. Рак клеткаларында бул белоктор көп болсо, Т клеткалары аларга кол салып, өлтүрбөйт. Иммундук көзөмөл пунктунун ингибиторлору бул белокторду бөгөп, Т-клеткалардын рак клеткаларын өлтүрүү жөндөмү жогорулаган.

Иммундук текшерүүчү ингибитор терапиясынын эки түрү бар:

• CTLA-4 - бул Т-клеткалардын бетиндеги белок, бул организмдин иммундук реакциясын жөнгө салат. CTLA-4 рак клеткасында В7 деп аталган башка бир белокко жабышканда, Т клеткасынын рак клеткасын өлтүрүүсүн токтотот. CTLA-4 ингибиторлору CTLA-4кө жабышып, Т клеткаларына рак клеткаларын өлтүрүүгө мүмкүнчүлүк берет. Ipilimumab - CTLA-4 ингибиторунун бир түрү. Ипилимумаб хирургиялык операция учурунда толук жоюлган кооптуу меланоманы дарылоо үчүн каралышы мүмкүн. Ipilimumab ниволумаб менен кошо ичеги-карын рагы менен ооруган балдарды дарылоодо колдонулат.

Иммундук көзөмөл пунктунун ингибитору. Антигенди камсыз кылган клеткалардагы (APC) B7-1 / B7-2 жана Т-клеткалардагы CTLA-4 сыяктуу текшерүүчү чекиттин белоктору организмдин иммундук реакциясын жөнгө салат. Т-клетка рецептору (TCR) антиген жана ири гисто-шайкештик комплекси (MHC) белоктору менен АТКга жана CD28 АПКга B7-1 / B7-2 менен байланышканда, Т клеткасы активдешиши мүмкүн. Бирок, B7-1 / B7-2 менен CTLA-4кө байлануусу Т-клеткаларын активдүү эмес абалда кармайт, ошондуктан алар денедеги шишик клеткаларын өлтүрө алышпайт (сол панель). Иммундук текшерүү ингибитору (анти-CTLA-4 антителосу) менен B7-1 / B7-2дин CTLA-4 менен байлануусун бөгөттөө Т-клеткалардын активдүү болушуна жана шишик клеткаларынын өлтүрүлүшүнө мүмкүндүк берет (оң панель).

• PD-1 - бул Т-клеткалардын бетиндеги белок, ал организмдин иммундук реакциясын жөнгө салат. PD-1 рак клеткасында PDL-1 деп аталган башка бир белокко жабышканда, Т клеткасынын рак клеткасын өлтүрүүсүн токтотот. PD-1 ингибиторлору PDL-1ге жабышып, Т клеткаларына рак клеткаларын өлтүрүүгө мүмкүнчүлүк берет. Ниволумаб - ПД-1 ингибиторунун бир түрү. Ниволумаб ипилимумаб менен кошо ичеги-карын рагы менен ооруган балдарды дарылоодо колдонулат. Пембролизумаб жана ниволумаб дененин башка бөлүктөрүнө жайылган меланоманы дарылоодо колдонулат. Ниволумаб жана пембролизумаб балдар жана өспүрүмдөр үчүн меланоманы дарылоодо изилденүүдө. Бул эки дары менен дарылоо көбүнчө чоң кишилерде изилденген.

Иммундук көзөмөл пунктунун ингибитору. Шишик клеткаларындагы PD-L1 жана Т-клеткалардагы PD-1 сыяктуу текшерүү пункту протеиндери иммундук реакцияны көзөмөлдөп турууга жардам берет. PD-L1дин PD-1 менен байланышы Т-клеткаларды денедеги шишик клеткаларын өлтүрүүдөн сактайт (сол панель). PD-L1 менен PD-1дин иммундук текшерүү ингибитору (анти-PD-L1 же анти-PD-1) менен байлануусун бөгөт коюу Т-клеткаларга шишик клеткаларын өлтүрүүгө мүмкүндүк берет (оң панель).

• BRAF киназа ингибиторунун терапиясы: BRAF киназа ингибиторлору BRAF протеинин блоктошот. BRAF белоктору клеткалардын өсүшүн контролдоого жардам берет жана рактын кээ бир түрлөрүндө мутацияга учурашы (өзгөрүшү) мүмкүн. Мутацияланган BRAF протеиндерин бөгөт коюу рак клеткаларынын өсүшүнөн сактоого жардам берет. Дабрафениб, вемурафениб жана энкорафениб меланоманы дарылоодо колдонулат. Меланома менен ооруган балдарда жана өспүрүмдөрдө оозеки драфрафениб изилденип жатат. Ушул үч дары менен дарылоо көбүнчө чоң кишилерде изилденген.

Этияттык менен күтүү

Күтүү - бул белгилер же симптомдор пайда болгончо же өзгөргөнгө чейин эч кандай дарылабай, бейтаптын абалын кылдаттык менен көзөмөлдөө. Сактык менен күтүү шишик жай өсүп жатканда же шишик дарыланбай жок болуп кетиши мүмкүн.

Максаттуу терапия

Максаттуу терапия - кадимки клеткаларга зыян келтирбестен, рактын белгилүү бир клеткаларын аныктоо жана аларга кол салуу үчүн дарыларды же башка заттарды колдонгон дарылоо. Адаттан тышкары балдардын рак ооруларын дарылоодо колдонулган дарылоонун терапия түрлөрү төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Тирозинкиназа ингибиторлору: Бул максаттуу терапия дары шишиктердин өсүшү үчүн зарыл болгон сигналдарды бөгөт. Вандетаниб жана кабозантиниб медулярдык калкан безинин рак оорусун дарылоодо колдонулат. Сунитиниб феохромоцитоманы, параганглиоманы, нейроэндокриндик шишиктерди, тимома жана тимикалык ракты дарылоодо колдонулат. Кризотиниб трахеобронхиалдык шишикти дарылоодо колдонулат.

• mTOR ингибиторлору: клеткалардын бөлүнүшүнө жана аман калышына жардам берген белокту токтотуучу дарылоонун бир түрү. Everolimus жүрөк, нейроэндокрин жана аралча клеткаларынын шишиктерин дарылоодо колдонулат.

• Моноклоналдык антителолор: Бул максаттуу терапия иммундук система клеткасынын бир түрүнөн лабораторияда жасалган антителолорду колдонот. Бул антителолор рак клеткаларындагы заттарды же рак клеткаларынын өсүшүнө жардам бере турган кадимки заттарды аныктай алат. Антителолор заттарга жабышып, рак клеткаларын өлтүрүп, алардын өсүшүнө бөгөт коет же жайылып кетпейт. Моноклоналдык антителолор инфузия жолу менен берилет. Алар өзүнчө же баңги заттарды, токсиндерди же радиоактивдүү материалдарды түздөн-түз рак клеткаларына алып баруу үчүн колдонулушу мүмкүн. Бевацизумаб - папилломатозду дарылоодо колдонулган моноклоналдык антитело.

• Гистон метилтрансфераза ингибиторлору: Бул максаттуу терапия рак клеткасынын өсүү жана бөлүнүү жөндөмүн жайлатат. Таземетостат жумурткалардын рагын дарылоодо колдонулат. Таземетостат дарылоодон кийин кайталанган хордомаларды дарылоодо изилденүүдө.

• MEK ингибиторлору: Бул даректүү терапия шишиктердин өсүшү үчүн керектүү сигналдарды бөгөйт. Траметиниб жана биниметиниб дененин башка бөлүктөрүнө жайылган меланоманы дарылоодо колдонулат. Траметиниб же биниметиниб менен дарылоо көбүнчө чоң кишилерде изилденген.

Балалыктын башка адаттан тыш рак ооруларын дарылоодо максаттуу дарылоо ыкмалары изилденүүдө.

Embolization

Эмболизация - боор артериясына катетер (жука түтүк) аркылуу контрасттык боёк жана бөлүкчөлөрдү куюп дарылоо. Бөлүкчөлөр артерияны тосуп, шишикке кан агымын токтотот. Кээде бөлүкчөлөргө радиоактивдүү зат аз өлчөмдө жабышып калат. Радиациянын көпчүлүк бөлүгү рак клеткаларын жок кылуу үчүн шишиктин жанында кармалып турат. Бул радиоэмболизация деп аталат.

Дарылоонун жаңы түрлөрү клиникалык сыноолордо текшерилип жатат.

Бул кыскача бөлүмдө клиникалык сыноолордо изилденип жаткан дарылоо жолдору баяндалган. Изилденип жаткан ар бир жаңы дарылоо жөнүндө сөз болбошу мүмкүн. Клиникалык сыноолор жөнүндө маалыматты NCI веб-сайтынан алууга болот.

Гендик терапия

Ген терапиясы - оорунун алдын алуу же ага каршы күрөшүү үчүн адамдын клеткаларына бөтөн генетикалык материал (ДНК же РНК) киргизилген дарылоо. Папилломатозду дарылоодо ген терапиясы изилденип жатат.

Бейтаптар клиникалык сыноого катышуу жөнүндө ойлонушу мүмкүн.

Кээ бир бейтаптар үчүн клиникалык сыноого катышуу дарылоонун эң мыкты чечими болушу мүмкүн. Клиникалык сыноолор рак илдетин изилдөө процессинин бир бөлүгү. Ракты дарылоонун жаңы ыкмалары коопсуз жана натыйжалуу же стандарттуу дарылоого караганда жакшыраак экендигин билүү үчүн клиникалык изилдөөлөр жүргүзүлөт.

Бүгүнкү күндө рак оорусун дарылоонун стандарттык ыкмаларынын көпчүлүгү мурунку клиникалык сыноолорго негизделген. Клиникалык сыноого катышкан бейтаптар стандарттуу дарылануудан өтүшү мүмкүн же жаңы дарыланууга биринчилерден болуп кириши мүмкүн.

Клиникалык сыноолорго катышкан бейтаптар келечекте ракты дарылоону жакшыртууга жардам беришет. Клиникалык сыноолор натыйжалуу жаңы дарылоолорго алып келбесе дагы, алар көп учурда маанилүү суроолорго жооп беришет жана изилдөө ишин алдыга жылдырууга жардам беришет.

Бейтаптар клиникалык сыноолорго рак илдетин дарылоону баштаардан мурун, учурунда же андан кийин кире алышат.

Айрым клиникалык сыноолорго дарылана элек бейтаптар гана кирет. Рак жакшыра элек бейтаптарды дарылоонун башка сыноолору. Ошондой эле, рактын кайталанышын (кайтып келүүсүн) токтотуунун же ракты дарылоонун терс таасирлерин азайтуунун жаңы жолдорун сынаган клиникалык сыноолор бар.

Өлкөнүн көптөгөн аймактарында клиникалык сыноолор жүрүп жатат. NCI тарабынан колдоого алынган клиникалык сыноолор жөнүндө маалыматты NCI клиникалык сыноолорду издөө веб-баракчасынан табууга болот. Башка уюмдар тарабынан колдоого алынган клиникалык сыноолорду ClinicalTrials.gov веб-сайтынан таба аласыз.

Кийинки тесттер талап кылынышы мүмкүн.

Ракты аныктоо же рактын баскычын билүү үчүн жасалган кээ бир анализдер кайталанышы мүмкүн. Дарылоонун канчалык деңгээлде натыйжалуу болуп жаткандыгын көрүү үчүн кээ бир анализдер кайталанат. Дарылоону улантуу, өзгөртүү же токтотуу жөнүндө чечим ушул тесттердин натыйжаларына байланыштуу болушу мүмкүн.

Айрым анализдер дарылануу аяктагандан кийин маал-маалы менен жүргүзүлө берет. Бул анализдердин натыйжалары балаңыздын абалы өзгөргөндүгүн же рак кайрадан пайда болгонун көрсөтө алат (кайтып келиңиз). Бул тесттер кээде кийинки тесттер же текшерүүлөр деп аталат.

Балалыктын адаттан тыш рак оорусун дарылоо терс таасирин тийгизиши мүмкүн.

Ракты дарылоо учурунда башталуучу терс таасирлери жөнүндө маалымат алуу үчүн, терс таасирлери барагын караңыз.

Ракты дарылоодон кийинки терс таасирлери дарылоодон кийин башталып, бир нече ай же жылдар бою уланат. Ракты дарылоонун кеч таасирине төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык көйгөйлөр.

• Маанайдын, сезимдин, ой жүгүртүүнүн, билимдин же эс тутумдун өзгөрүшү.

• Экинчи рак (рактын жаңы түрлөрү).

Айрым кеч таасирлер дарыланып же көзөмөлгө алынышы мүмкүн. Балаңыздын дарыгерлери менен кээ бир рак ооруларынан жана ракты дарылоодон кийинки кеч таасирлер жөнүндө сүйлөшүү маанилүү. (Кошумча маалымат алуу үчүн, баланын рак оорусун кечиктирип дарылоонун натыйжалары жөнүндө кыскача маалыматты караңыз).

Баштын жана моюндун адаттан тыш рак оорулары

Бул бөлүмдө

• Насофарингеалдык рак

• Esthesioneuroblastoma

• Калкан безинин шишиктери

• Ооз көңдөйүнүн рагы

• Шилекей безинин шишиктери

• Кекиртектин рагы жана папилломатоз

• NUT генинин өзгөрүшү менен ортоңку тракт рак оорусу (NUT Midline Carcinoma)

Насофарингеалдык рак

Кошумча маалымат алуу үчүн, балалыктын мурун-кекиртектеги рак оорусун дарылоо боюнча жыйынтыгын караңыз.

Esthesioneuroblastoma

Кошумча маалымат алуу үчүн кыскача баяндамасын караңыз Childhood Esthesioneuroblastoma Дарылоо.

Калкан безинин шишиктери

Кошумча маалымат алуу үчүн баланын калкан безинин рак оорусун дарылоо боюнча жыйынтыгын караңыз.

Ооз көңдөйүнүн рагы

Кошумча маалымат алуу үчүн баланын ооз көңдөйүнүн рак оорусун дарылоо боюнча жыйынтыгын караңыз.

Шилекей безинин шишиктери

Кошумча маалымат алуу үчүн балалык шилекей безинин шишиктерин дарылоо боюнча кыскача маалыматын караңыз.

Кекиртектин рагы жана папилломатоз

Кошумча маалымат алуу үчүн, баланын кекиртегиндеги шишикти дарылоо боюнча жыйынтыгын караңыз.

NUT генинин өзгөрүшү менен ортоңку тракт рак оорусу (NUT Midline Carcinoma)

Кошумча маалымат алуу үчүн NUT генди өзгөртүү дарылоо ыкмасы менен балалыктын ортоңку тракттык рак оорусу боюнча жыйынтыгын караңыз.

Көкүрөктүн адаттан тыш рак оорулары

Бул бөлүмдө

• Эмчек рагы

• Өпкө рагы

• Өңкү шишиктер

• Тимома жана Тимикалык Карцинома

• Жүрөк (жүрөк) шишиктери

• Мезотелиома

Эмчек рагы

Кошумча маалымат алуу үчүн баланын эмчек рагын дарылоо боюнча жыйынтыгын караңыз.

Өпкө рагы

Кошумча маалымат алуу үчүн төмөнкү кыскача маалыматтарын караңыз:

• Балалык Трахеобронхиалдык Шишиктерди Дарылоо

• Балалык плевропульмоналдык бластоманы дарылоо

Өңкү шишиктер

Кошумча маалымат алуу үчүн кыскача баяндамасын караңыз, балдардын тамак-аш рагын дарылоо.

Тимома жана Тимикалык Карцинома

Кошумча маалымат алуу үчүн балалык тимома жана тимикалык карциноманы дарылоо боюнча кыскача маалыматты караңыз.

Жүрөк (жүрөк) шишиктери

Кошумча маалымат алуу үчүн балалыктын жүрөк (жүрөк) шишиктерин дарылоо боюнча жыйынтыгын караңыз.

Мезотелиома

Кошумча маалымат алуу үчүн балалык мезотелиоманы дарылоо боюнча жыйынтыгын караңыз.

Курсактын адаттан тышкары рак оорулары

Бул бөлүмдө

• Ашказан (Ашказан) Рагы

• Уйку безинин рагы

• Жөнөкөй ичеги рагы

• Нейроэндокриндик шишиктер (Карциноиддик шишиктер)

• Ашказан-ичеги стромалдык шишиктер

Adrenocortical Carcinoma

Адренокортикалык карцинома - бул бөйрөк үстүндөгү бездин сырткы катмарында залалдуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Эки бөйрөк үстү бездери бар. Бөйрөк үстүндөгү бездер кичинекей жана формасы үч бурчтукка окшош. Ар бир бөйрөктүн үстүндө бирден бөйрөк үстү бези отурат. Ар бир бөйрөк үстүндөгү без эки бөлүктөн турат. Бөйрөк үстүндөгү бездин борбору - бул бөйрөк үстүндөгү медулла. Бөйрөк үстүндөгү бездин сырткы катмары - бул бөйрөк үстүндөгү кабык. Адренокортикалык карцинома бөйрөк үстү безинин кабыгындагы рак деп да аталат.

Баланын адренокортикалдык карциномасы көбүнчө 6 жашка чейинки бейтаптарда же өспүрүм курагында, көбүнчө аялдарда кездешет.

Бөйрөк үстүндөгү кабык төмөнкүдөй маанилүү гормондорду жасайт:

• Денедеги суу менен тузду тең салмактуулукка келтирүү.

• Кан басымын нормалдуу кармап турууга жардам бериңиз.

• Организмдин белок, май жана углеводдорду колдонушун көзөмөлдөөгө жардам бериңиз.

• Денени эркек же аял мүнөздөмөлөрүнө ээ кылуу.

Тобокелдик факторлору, белгилери жана симптомдору, диагностикалык жана сахналаштыруу тесттери

Адренокортикалдык карциноманын пайда болуу коркунучу генде же төмөнкү синдромдордо белгилүү бир мутация (өзгөрүү) болгондо жогорулайт:

• Li-Fraumeni синдрому.

• Беквит-Видеманн синдрому.

• Гемигипертрофия.

Адренокортикалдык карцинома төмөнкү белгилердин жана симптомдордун бирин жаратышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Курсактын шишиги.

• Ичтин же белдин оорушу.

• Курсактын токтугун сезүү.

Ошондой эле, бөйрөк үстүндөгү кортекстин шишиги иштеп калышы мүмкүн (гормондорду нормадан ашыкча кылат) же иштебей (ашыкча гормондорду түзбөйт). Балдарда бөйрөк үстү безинин кабыгынын шишиктеринин көпчүлүгү иштеп жаткан шишиктер. Шишик иштеп жаткан кошумча гормондор оорунун белгилерин же белгилерин жаратышы мүмкүн жана алар шишик жасаган гормондун түрүнө жараша болот. Мисалы, ашыкча андроген гормону эркек балдардын да, аялдардын да эркек мүнөздөрүн өрчүтүшү мүмкүн, мисалы, денедеги чач же терең үн, тез өсүп, безетки пайда болот. Кошумча эстроген гормону эркек балдардын эмчек ткандарынын өсүшүнө алып келиши мүмкүн. Кошумча кортизол гормону Кушинг синдромун (гиперкортизолизм) пайда кылышы мүмкүн.

(Адренокортикалдык рактын белгилери жана симптомдору жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн чоңдордун Adrenocortical Carcinoma дарылоо боюнча кыскача маалыматын караңыз.)

Адренокортикалдык карциноманы аныктоо жана стадиялоо үчүн колдонулган анализдер жана процедуралар пациенттин белгилерине жараша болот. Бул тесттер жана процедуралар төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• Кан химиясын изилдөө.

• Көкүрөктүн, ичтин же сөөктөрдүн рентгенографиясы.

• КТ.

• MRI.

• ПЭТти сканерлөө.

• УЗИ.

• Биопсия (массалык операция учурунда алынып, андан кийин үлгү рактын белгилери бар-жогун текшерет).

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Адренокортикалдык ракты аныктоо үчүн колдонулган башка анализдер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жыйырма төрт сааттык заараны анализдөө: Кортизолду же 17-кетостероиддерди өлчөө үчүн заара 24 саат бою чогултулган анализ. Заарадагы бул заттардын нормадан жогору болушу бөйрөк үстү безинин кабыгындагы оорунун белгиси болушу мүмкүн.

• Дексаметазонду аз дозада басууга тест: Дексаметазондун бир же бир нече кичинекей дозалары берилген тест. Кортизолдун деңгээли кандын үлгүсүнөн же үч күн бою чогултулган заарадан текшерилет. Бул тест бөйрөк үстүндөгү бездин кортизолду көп жасап жаткандыгын текшерүү үчүн жасалат.

• Дексаметазондун жогорку дозасын басууга тест: Дексаметазондун бир же бир нече жогорку дозалары берилген тест. Кортизолдун деңгээли кандын үлгүсүнөн же үч күн бою чогултулган заарадан текшерилет. Бул тест бөйрөк үстүндөгү бездин кортизолду көп жасап жаткандыгын же гипофиз бези бөйрөк үстүндөгү бездерге өтө көп кортизол жасоону буйругандыгын текшерүү үчүн жүргүзүлөт.

• Кандагы гормондорду изилдөө: организмдеги органдар жана ткандар тарабынан канга чыгарылган кээ бир гормондордун көлөмүн өлчөө үчүн кан үлгүсүн текшерүү процедурасы. Заттын адаттан тыш (нормадан жогору же төмөн) өлчөмү аны пайда кылган органдагы же ткандардагы оорунун белгиси болушу мүмкүн. Кан тестостерон же эстрогенге текшерилиши мүмкүн. Бул гормондордун нормадан жогору болушу адренокортикалдык карциноманын белгиси болушу мүмкүн.

• Бөйрөк үстү ангиографиясы: Бөйрөк үстү безинин жанындагы кан тамырларды жана кан агымын кароо процедурасы. Бөйрөк үстүндөгү артерияга контрасттык боёк сайылат. Боёк кан тамыр аркылуу өткөндө, артериялардын тосулуп калгандыгын текшерүү үчүн бир катар рентген нурлары тартылат.

• Бөйрөк үстүндөгү венография: Бөйрөк үстүндөгү веналарды жана бөйрөк үстүндөгү бездин жанындагы кан агымын карап чыгуу процедурасы. Бөйрөк үстүндөгү венага контрасттык боёк сайылат. Контрасттык боёк вена аркылуу жылып баратканда, бир нече рентген нурлары тартылып, кандайдыр бир тамырлар тосулуп калган жокпу? Венага катетерди (өтө жука түтүк) киргизип, анормалдуу эмес гормондордун деңгээли текшерилет.

Прогноз

Болжолу (калыбына келүү мүмкүнчүлүгү) хирургиялык жол менен толугу менен алынып салынган кичинекей шишиктери бар бейтаптар үчүн жакшы. Башка бейтаптар үчүн божомол төмөнкүлөргө байланыштуу:

• Шишиктин көлөмү.

• Рак канчалык тез өсүп жатат.

• Кээ бир гендерде өзгөрүүлөр болобу.

• Шишик дененин башка бөлүктөрүнө, анын ичинде лимфа түйүндөрүнө тараганбы.

• Баланын жашы.

• Шишикти алып салуу үчүн операция учурунда шишиктин тегерегиндеги жабуу сынып калганбы же жокпу.

• Операция учурунда шишик толугу менен алынып салындыбы.

• Балада эркектик сапаттар пайда болгонбу.

Адренокортикалдык рак оорусу боорго, өпкөгө, бөйрөккө же сөөккө жайылышы мүмкүн.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдарда адренокортикалдык карциноманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бөйрөк үстүндөгү безди жана керек болсо, дененин башка бөлүктөрүнө жайылган ракты алып салуу боюнча операция. Кээде химиотерапия да жасалат.

Балдарда кайталануучу адренокортикалдык ракты дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Көбүрөөк маалымат алуу үчүн чоңдордун Adrenocortical Carcinoma дарылоо боюнча кыскача маалыматын караңыз.

Ашказан (Ашказан) Рагы

Ашказан рагы - ашказандын катмарында залалдуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Ашказан - ичтин үстүңкү бөлүгүндөгү J формасындагы орган. Бул тамак-аш сиңирүү тутумунун бөлүгү, ал тамак-аш азыктарынын курамындагы азык заттарын (витаминдер, минералдар, углеводдор, майлар, белоктор жана суу) иштетип, калдыктарды организмден чыгарууга жардам берет. Тамак кекиртектен ашказанга кызыл өңгөч деп аталган көңдөй, булчуңдуу түтүк аркылуу өтөт. Ашказандан чыккандан кийин, жарым-жартылай сиңген тамак ичке ичегиге, андан кийин жоон ичегиге өтөт.

Өңүт жана ашказан жогорку ичеги-карын (тамак сиңирүү) тутумунун бөлүгү.

Тобокелдик факторлору жана белгилери жана белгилери

Ашказан рагынын пайда болуу коркунучу төмөнкүлөр аркылуу жогорулайт:

• Ашказанда жайгашкан Helicobacter pylori (H. pylori) бактериясын жуктуруп алуу.

• Ашказандагы үй-бүлөлүк рак деп аталган тукум куума ооруга чалдыгуу.

Көпчүлүк бейтаптарда рак жайылганга чейин белгилер жана белгилер байкалбайт. Ашказан рагы төмөнкү белгилердин жана симптомдордун бирин жаратышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Аз кандуулук (чарчоо, баш айлануу, жүрөктүн тез же бир калыпта согушу, дем алуу, теринин кубаруусу).

• Ашказан оорусу.

• Табиттин жоголушу.

• Белгилүү себептерсиз арыктоо.

• Жүрөк айлануу.

• Кусуу.

• Ич катуу же ич өткөк.

• Алсыздык.

Ашказан рагы болбогон башка шарттар ушул эле белгилерди жана белгилерди жаратышы мүмкүн.

Диагностикалык жана сахналаштыруучу тесттер

Ашказан рагынын диагнозун аныктоо жана этапты аныктоо тесттерине төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• Курсактын рентгенографиясы.

• Кан химиясын изилдөө.

• КТ.

• Биопсия.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Ашказан рагынын диагностикасы жана этабы үчүн колдонулган башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Жогорку эндоскопия: Аномалдуу жерлерди текшерүү үчүн кызыл өңгөчтүн, ашказандын жана он эки эли ичегинин ичин (ичке ичегинин биринчи бөлүгү) кароо процедурасы. Эндоскоп ооз аркылуу жана кекиртек аркылуу кызыл өңгөчкө өтөт. Эндоскоп - түтүк сымал ичке, жарыгы жана көрүү үчүн линзасы бар аспап. Ошондой эле микроскоптун жардамы менен оорунун белгилери үчүн текшерилген ткандардын же лимфа түйүндөрүнүн үлгүлөрүн алып салуучу курал болушу мүмкүн.

• Барий карлыгач: Өтүнчөнүн жана ашказандын рентген нурлары. Бейтап барий (күмүш-ак металл кошулмасы) бар суюктукту ичет. Суюктук кызыл өңгөчтү жана ашказанды каптап, рентген нурлары тартылат. Бул процедура жогорку GI сериясы деп да аталат.

• Толук кандуу анализ (КБК): Кандын үлгүсүн алып, төмөнкүлөргө текшерүү жүргүзүлүүчү жол-жобо:

• Эритроциттердин, лейкоциттердин жана тромбоциттердин саны.

• Эритроциттердеги гемоглобиндин (кычкылтек ташуучу белок) көлөмү.

• Эритроциттерден турган кан үлгүсүнүн бөлүгү.

Прогноз

Прогноз (айыгып кетүү мүмкүнчүлүгү) диагноз коюлган учурда рактын тараган-жайылбагандыгына жана рак дарылоого канчалык деңгээлде жооп бергенине байланыштуу.

Ашказан рагы боорго, өпкөгө, ич пердесине же дененин башка жерлерине жайылышы мүмкүн.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдарда ашказан рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Ракты жана анын тегерегиндеги дени сак ткандарды алып салуу боюнча операция.

• Ракты мүмкүн болушунча алып салуу хирургиясы, андан кийин нур терапиясы жана химиотерапия.

Балдарда кайталануучу ашказан рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Ушул кыскача маалыматтын Ашказан-ичеги стромалдык шишиктер (GIST) бөлүмүн жана ушул кыскача маалыматтын Нейроэндокриндик шишиктер (Карциноиддер) бөлүмүн караңыз, ичеги-карын оорулары жана нейроэндокриндик шишиктер.

Уйку безинин рагы

Уйку безинин рагы - уйку безинин ткандарында залалдуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Уйку бези - болжол менен 6 дюймга созулган алмурут сымал без. Уйку безинин кең учу баш, ортоңку бөлүгү дене, кууш учу куйрук деп аталат. Уйку безинде көптөгөн ар кандай шишиктер пайда болушу мүмкүн. Кээ бир шишиктер залалсыз (рак эмес).

Уйку безинин анатомиясы. Уйку бези үч аймактан турат: баш, дене жана куйрук. Ашказанга, ичегиге жана башка органдарга жакын курсакта болот.

Уйку безинин денеде эки негизги иши бар:

• Тамакты сиңирүүгө (майдалоого) жардам берген ширелерди жасоо. Бул ширелер ичке ичегиге бөлүнүп чыгат.

• Канда канттын жана туздун деңгээлин жөнгө салуучу гормондорду иштеп чыгуу. Бул гормондор канга бөлүнүп чыгат.

Балдарда уйку безинин рагынын төрт түрү бар:

• Уйку безинин катуу псевдопапиллярдык шишиги. Бул уйку безинин шишигинин эң көп кездешкен түрү. Көбүнчө улгайган өспүрүмдөр жана жаш бойго жеткен аялдар жабыркашат. Бул жай өсүп келе жаткан шишиктердин киста сымал жана катуу бөлүктөрү бар. Уйку безинин катуу псевдопапиллярдык шишиги дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы күмөн жана божомол абдан жакшы. Кээде шишик боорго, өпкөгө же лимфа бездерине жайылышы мүмкүн.

• Панкреатобластома. Көбүнчө 10 жашка чейинки же андан кичүү балдарда болот. Беквит-Видеманн синдрому жана үй-бүлөлүк аденоматоздук полипоз (ФАП) синдрому бар балдарда панкреатобластоманын пайда болуу коркунучу жогорулайт. Бул жай өсүүчү шишиктер көбүнчө шишик маркерин альфа-фетопротеинге айландырат. Бул шишиктерден адренокортикотроптук гормон (ACTH) жана антидиуретикалык гормон (ADH) пайда болушу мүмкүн. Панкреатобластома боорго, өпкөгө жана лимфа бездерине жайылышы мүмкүн. Панкреатобластома менен ооруган балдардын божомолу жакшы.

• Арал клеткасынын шишиктери. Бул шишиктер балдарда көп кездешпейт жана залалсыз, зыяндуу болушу мүмкүн. Арал клеткасынын шишиги көптөгөн эндокриндик неоплазия түрү 1 (MEN1) синдрому бар балдарда пайда болушу мүмкүн. Арал клеткасынын шишиктеринин эң көп кездешкен түрлөрү инсулинома жана гастринома. Арал клеткасынын шишиктеринин башка түрлөрү ACTHoma жана VIPoma. Бул шишиктерден инсулин, гастрин, ACTH же ADH сыяктуу гормондор пайда болушу мүмкүн. Гормон көп өлчөмдө жасалса, оорунун белгилери жана белгилери пайда болот.

• Уйку безиндеги рак. Балдарда уйку безиндеги рак өтө сейрек кездешет. Панкреатиялык карциноманын эки түрү - ацинардык клеткалуу рак жана өзөктүк аденокарцинома.

Белгилери

Уйку безинин рагынын жалпы белгилери жана симптомдору төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Чарчоо.

• Белгилүү себептерсиз арыктоо.

• Табиттин жоголушу.

• Ашказандагы ыңгайсыздык.

• Ичтин тешиги.

Балдарда кээ бир уйку безинин шишиктери гормондорду бөлбөйт жана оорунун белгилери жана белгилери жок. Бул уйку безинин рак оорусун эрте аныктоону кыйындатат.

Гормондорду бөлүп чыгарган уйку безинин шишиктери белгилерди жана белгилерди жаратышы мүмкүн. Белгилери жана белгилери жасалып жаткан гормондун түрүнө жараша болот.

Эгерде шишик инсулин бөлүп чыгарса, пайда болушу мүмкүн болгон белгилер жана симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Кандагы канттын деңгээли төмөн. Бул көрүнүштү бүдөмүктөтүп, башыңызды оорутуп, жеңил-желпи, чарчаңкы, алсыз, калтырак, нерв, кыжырдануу, тердөө,

• башаламан, же ачка.

• Жүрүм-турумдун өзгөрүшү.

• Талма.

• Кома.

Эгерде шишик гастрин бөлүп чыгарса, пайда болушу мүмкүн болгон белгилер жана симптомдор төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Кайра келе берген ашказан жаралары.

• Артка жайылышы мүмкүн болгон ичтин оорушу. Оору кайтып келип, антацид ичкенден кийин кетиши мүмкүн.

• Ашказандагы азыктын агымы кайра кызыл өңгөчкө кетет (гастроэзофагеалдык рефлюкс).

• Ич өтүү.

ACTH же ADH сыяктуу гормондордун башка түрлөрүн түзүүчү шишиктердин белгилери жана белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Суу ич өткөк.

• Суусуздануу (суусаганда, заара азайып, тери жана ооз кургап, баш ооруйт, баш айланат же чарчайт).

• Канда натрийдин (туздун) деңгээли төмөн (башаламандык, уйкучулук, булчуңдардын алсыздыгы жана талма).

• Белгилүү себептерден арыктоо же көбөйтүү.

• Тегерек бет жана ичке кол жана буттар.

• Өзүңүздү аябай чарчап, алсырап калгандай сезем.

• Кан басымы жогору.

• Теридеги кызгылт же кызгылт созулган белгилер.

Эгер балаңызда ушул көйгөйлөрдүн бардыгын байкасаңыз, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз. Уйку безинин рагы болбогон башка шарттар ушул эле белгилерди жана симптомдорду жаратышы мүмкүн.

Диагностикалык жана сахналаштыруучу тесттер

Уйку безинин рак оорусун аныктоо жана этапка коюу үчүн тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• Көкүрөктүн рентгенографиясы.

• КТ.

• MRI.

• ПЭТти сканерлөө.

• Биопсия.

• Өзөктүү ийненин биопсиясы: Туураны ийненин жардамы менен алуу.

• Лапароскопия: Оорунун белгилерин текшерүү үчүн ичтин ичин караган хирургиялык жол. Курсактын дубалында кичинекей тилинүүлөр (кесилген жерлер) жасалып, кесилген жерлердин бирине лапароскоп (ичке, жарык түтүк) салынат. Ошол эле же башка кесилген жерлерден башка аспаптарды киргизсе болот, мисалы, органдарды алуу же ткандардын үлгүлөрүн алуу, микроскоп аркылуу оорунун белгилерин текшерүү.

• Лапаротомия: Курсактын ички тарабында оорунун белгилерин текшерүү үчүн ичтин дубалына кесүү (кесүү) жүргүзүлүүчү хирургиялык жол. Кесилген жердин көлөмү лапаротомиянын жасалып жаткан себебинен көз каранды. Кээде органдарды алып салышат же ткандардан үлгүлөрдү алып, микроскоптун жардамы менен оорунун белгилери бар-жогун аныкташат.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Уйку безинин рагын аныктоо үчүн колдонулган башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Эндоскопиялык УЗИ (EUS): Эндоскопту денеге, адатта, ооз же көтөн чучук аркылуу киргизүүчү процедура. Эндоскоп - түтүк сымал ичке, жарыгы жана көрүү үчүн линзасы бар аспап. Эндоскоптун аягындагы зонд ички энергиядагы ткандардан же органдардан жогорку энергиялуу үн толкундарын (УЗИ) секирип, жаңырыктарды чыгаруу үчүн колдонулат. Жаңырыктар дене ткандарынын сүрөтүн түзүп, сонограмма деп аташат. Бул процедура эндозонография деп да аталат.

• Соматостатиндик рецептордук сцинтиграфия: Панкреатиялык шишиктерди табуу үчүн колдонулуучу радионуклиддик сканердин бир түрү. Өтө аз сандагы радиоактивдүү октреотид (карциноиддик шишиктерге жабышкан гормон) венага сайылып, кан аркылуу өтөт. Радиоактивдүү октреотид шишикке жабышып, денедеги шишиктер кайда экендигин көрсөтүү үчүн радиоактивдүүлүктү аныктоочу атайын камера колдонулат. Бул процедура аралчанын клеткасынын шишигин аныктоо үчүн колдонулат.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдарда уйку безинин катуу псевдопапиллярдык шишигин дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Шишикти алып салуу боюнча операция.

• Хирургиялык жол менен кетирилбеген же дененин башка жерлерине жайылып кеткен шишиктерге каршы химиотерапия.

Балдарда панкреатобластоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Шишикти алып салуу боюнча операция. Уйку безинин башындагы шишиктерге Уиппл процедурасы жасалышы мүмкүн.

• Операцияга чейин шишикти кичирейтүү үчүн химиотерапия берилиши мүмкүн. Химиотерапия операциядан кийин чоң шишиктерге, алгач хирургиялык жол менен жоюуга мүмкүн болбогон жана дененин башка бөлүктөрүнө жайылган шишиктерге берилиши мүмкүн.

• Эгерде шишик дарыланууга жооп бербесе же кайтып келсе, химиотерапия берилиши мүмкүн.

Балдардагы аралча клеткаларынын шишиктерин дарылоодо гормондор менен шартталган белгилерди дарылоочу дары-дармектер камтылышы мүмкүн:

• Шишикти алып салуу боюнча операция.

• Химиотерапия жана максаттуу терапия (mTOR ингибитор терапиясы) хирургиялык жол менен кетирилбей турган же дененин башка жерлерине жайылып кеткен шишиктер үчүн.

Уйку безинин шишиктери жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн, Панкреатиялык Нейроэндокриндик Шишиктер (Islet Cell Shumors) дарылоо боюнча кыскача маалыматты караңыз.

Балдарда уйку безинин рак оорусу катталган учурлар аз. (Мүмкүн болгон дарылоо жолдору үчүн Уйку безиндеги ракты дарылоо боюнча кыскача маалыматты караңыз.)

Балдарда кайталануучу панкреатикалык карциноманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Уйку безинин шишиктери жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн чоң кишилердин уйку безиндеги ракты дарылоо жана бойго жеткендердин уйку безиндеги нейроэндокриндик шишиктер (Islet Cell Shumors) дарылоо боюнча кыскача баяндамасын караңыз.

Жөнөкөй ичеги рагы

Түз ичегинин рагы - ичеги же көтөн чучуктун ткандарында залалдуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Жоон ичеги организмдин тамак сиңирүү тутумунун бөлүгү. Тамак сиңирүү тутуму тамак-аш азыктарындагы пайдалуу заттарды (витаминдер, минералдар, углеводдор, майлар, белоктор жана суу) чыгарып, иштетип, калдыктарды организмден чыгарууга жардам берет. Тамак сиңирүү системасы кызыл өңгөч, ашказан жана ичке жана жоон ичегиден турат. Жоон ичеги (жоон ичеги) жоон ичегинин биринчи бөлүгү жана узундугу 5 футка жетет. Тик ичеги менен аналь каналы жоон ичегинин акыркы бөлүгүн түзөт жана узундугу 6-8 дюймга жетет. Анал канал көтөн чучукта бүтөт (жоон ичегинин дененин сыртынан ачылышы).

Ичеги-карын жана башка органдарды көрсөткөн төмөнкү тамак сиңирүү тутумунун анатомиясы.

Тобокелдик факторлору, белгилери жана симптомдору, диагностикалык жана сахналаштыруу тесттери

Баланын ичеги-карын рагы тукум кууп өткөн синдромдун бир бөлүгү болушу мүмкүн. Жаштардагы кээ бир ичеги-карын рактары кийинчерээк ракка айланып кетиши мүмкүн болгон полиптердин (ичегини каптаган былжыр челдин өсүшү) пайда болгон ген мутациясына байланыштуу.

Түз ичегинин рак оорусуна чалдыгуу тукум куума шарттарга ээ болуу менен жогорулайт, мисалы:

• Үй-бүлөлүк аденоматоздук полипоз (ФАП).

• ФАП күчөтүлгөн.

• MUTYH менен байланышкан полипоз.

• Линч синдрому.

• Олигополипоз.

• NTHL1 генинин өзгөрүшү.

• Ювеналдык полипоз синдрому.

• Коуден синдрому.

• Peutz-Jeghers синдрому.

• 1-типтеги нейрофиброматоз (NF1).

Тукум куучулук синдрому жок балдарда пайда болгон жоон ичегинин полиптери рак шишигинин жогорулашына байланыштуу эмес.

Баланын ичеги-карын рак оорусунун белгилери жана белгилери, адатта, шишиктин пайда болушуна байланыштуу. Түз ичегинин рагы төмөнкү белгилердин жана симптомдордун бирин жаратышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Тик ичегинин же ичегинин ылдый жагындагы шишиктер ичтин оорушун, ич катууну же ич өткөктү алып келиши мүмкүн.

• Дененин сол жагындагы жоон ичегидеги шишиктер төмөнкүлөрдү пайда кылышы мүмкүн:

• Курсактын шишиги.

• Белгилүү себептерсиз арыктоо.

• Жүрөк айлануу жана кусуу.

• Табиттин жоголушу.

• Табуреткадагы кан.

• Аз кандуулук (чарчоо, баш айлануу, жүрөктүн тез же бир калыпта согушу, дем алуу, теринин кубаруусу).

• Дененин оң тарабындагы жоон ичегинин бөлүгүндөгү шишиктер төмөнкүлөрдү пайда кылышы мүмкүн:

• Ичтин оорушу.

• Табуреткадагы кан.

• Ич катуу же ич өткөк.

• Жүрөк айлануу же кусуу.

• Белгилүү себептерсиз арыктоо.

Түз ичегинин рагы болбогон башка шарттар ушул эле белгилерди жана симптомдорду жаратышы мүмкүн.

Түз ичегинин рак оорусун аныктоо жана аныктоо тесттерине төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• Көкүрөктүн рентгенографиясы.

• Көкүрөк, ич жана жамбаш сөөктөрүн КТ.

• ПЭТти сканерлөө.

• MRI.

• Сөөктөрдү сканерлөө.

• Биопсия.

Түз ичегинин рак оорусун аныктоо үчүн колдонулган башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Колоноскопия: Түз ичегинин жана ичегинин ичин полиптерден, анормалдуу жерлерден же рактан издөө процедурасы. Колоноскоп ичегиге көтөн чучук аркылуу салынат. Колоноскоп - ичке, түтүк сымал, жарык берүүчү жана көрүү линзасы бар аспап. Ошондой эле, микроскоп менен рактын белгилери бар-жогу текшерилген полиптерди же ткандардын үлгүлөрүн алып салуучу курал болушу мүмкүн.

• Барий клизмасы: Төмөнкү ичеги-карын жолунун рентген нурлары. Барийди камтыган суюктук (күмүш-ак түстөгү металл кошулмасы) көтөн чучукка куюлат. Барий пальтолору ичеги-карындын төмөнкү бөлүгүнө жана рентгенге тартылат. Бул процедура дагы төмөнкү GI сериясы деп аталат.

• Несек-жашыруун кан анализи: Микроскоп менен гана көрүнгөн кандагы табуретканы (катуу таштандыларды) текшерүү үчүн тест. Заъдын кичинекей үлгүлөрү атайын карталарга салынып, текшерүү үчүн дарыгерге же лабораторияга кайтарылат.

• Толук кандуу анализ (КБК): Кандын үлгүсүн алып, төмөнкүлөргө текшерүү жүргүзүлүүчү жол-жобо:

• Эритроциттердин, лейкоциттердин жана тромбоциттердин саны.

• Эритроциттердеги гемоглобиндин (кычкылтек ташуучу белок) көлөмү.

• Эритроциттерден турган кан үлгүсүнүн бөлүгү.

• Бөйрөктүн иштешин текшерүү: Кан же зааранын үлгүлөрү бөйрөктөрдөн чыккан айрым заттардын көлөмүн текшерген анализ. Заттын нормадан жогору же төмөн болушу бөйрөктөр талаптагыдай иштебей жатканынын белгиси болушу мүмкүн. Бул ошондой эле бөйрөк функциясын текшерүү деп аталат.

• Боордун иштешин текшерүү: боор бөлүп чыгарган кээ бир заттардын кандагы деңгээлин өлчөө үчүн канды текшерүү. Айрым заттардын жогору же төмөн болушу боор оорусунун белгиси болушу мүмкүн.

• Карциноэмбрионалдык антигенди (CEA) анализдөө: кандагы CEA деңгээлин өлчөөчү анализ . CEA рак клеткаларынан жана кадимки клеткалардан канга бөлүнөт. Нормадан жогору болгондо, ал ичеги-карын шишигинин же башка шарттардын белгиси болушу мүмкүн.

Прогноз

Прогноз (калыбына келтирүү мүмкүнчүлүгү) төмөнкүлөргө байланыштуу:

• Шишик толугу менен хирургиялык жол менен алынып салындыбы.

• Рак дененин башка бөлүктөрүнө, мисалы, лимфа түйүндөрүнө, боорго, жамбашка же жумурткаларга жайылганбы.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдарда ичеги-карын рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Эгерде шишик жайылбаса, аны алып салуу боюнча операция.

• Түз ичегидеги же ичеги-карындагы шишиктер үчүн нур терапиясы жана химиотерапия.

• Түз ичегинин рак оорусун айкалыштырган химиотерапия.

• Иммунотерапия иммундук текшерүү ингибиторлору менен (ipilimumab жана nivolumab).

Балдарда кайталануучу ичеги-карын рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Колоректалдык ичеги-карын рак синдрому бар балдарды төмөнкүлөр менен дарыласа болот:

• Рак пайда боло электе жоон ичегини алып салуу боюнча операция.

• Ичегидеги полиптердин санын азайтуучу дары.

Нейроэндокриндик шишиктер (Карциноиддик шишиктер)

Нейроэндокриндик клеткалар нерв клеткалары же гормон жасоочу клеткалар сыяктуу иштей алышат. Клеткалар өпкө (трахеобронхиалдык) же тамак сиңирүү жолу сыяктуу органдарга чачырап кетишет.

Нейроэндокриндик шишиктер (анын ичинде карциноиддик шишиктер), адатта, ашказандын же ичегинин кабыгында пайда болот (аппендиксти кошо), бирок алар башка органдарда, мисалы, уйку безинде, өпкөдө же боордо пайда болушу мүмкүн. Бул шишиктер көбүнчө кичинекей, жай өсүп, жакшы (рак эмес). Кээ бир нейроэндокриндик шишиктер залалдуу (рак) жана дененин башка жерлерине жайылат.

Балдардагы нейроэндокриндик шишиктердин көпчүлүгү аппендиксте (ичке ичегинин аягына жакын жоон ичегинин биринчи бөлүгүнөн чыгып турган баштык) пайда болот. Шишик көбүнчө сокур ичегисин алып салуу операциясы учурунда табылат.

Белгилери

Нейроэндокриндик шишиктин белгилери жана белгилери шишиктин пайда болгон жерине жараша болот. Тиркемедеги нейроэндокриндик шишиктер төмөнкү белгилерди жана симптомдорду жаратышы мүмкүн:

• Ичтин оорушу, айрыкча курсактын оң ылдый жагында.

• Калтыратма.

• Жүрөк айлануу жана кусуу.

• Ич өтүү.

Аппендиксте болбогон нейроэндокриндик шишиктер гормондорду жана башка заттарды бөлүп чыгышы мүмкүн. Серотонин гормонунан жана башка гормондордон пайда болгон карциноид синдрому төмөнкү белгилердин жана симптомдордун бирин жаратышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Бет, моюн жана көкүрөктүн жогорку бөлүгүндө кызаруу жана жылуу сезим.

• Жүрөктүн тез согушу.

• Дем алууда көйгөй келип чыкты.

• Кан басымдын күтүлбөгөн жерден төмөндөп кетиши (тынчы кетүү, башаламандык, алсыздык, баш айлануу жана теринин кубарып, салкын жана катып калышы).

• Ич өтүү.

Нейроэндокриндик шишик эмес башка шарттар ушул эле белгилерди жана симптомдорду жаратышы мүмкүн.

Диагностикалык жана сахналаштыруучу тесттер

Рак белгилерин текшерген тесттер нейроэндокриндик шишиктерди аныктоодо жана этапта колдонулат. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• Кан химиясын изилдөө.

• MRI.

• ПЭТти сканерлөө.

• КТ.

• УЗИ.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Нейроэндокриндик шишиктерди аныктоо үчүн колдонулган башка анализдер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Жыйырма төрт сааттык заара анализи: Гормон сыяктуу кээ бир заттардын көлөмүн өлчөө үчүн заара 24 саат бою чогултулган тест. Заттын адаттан тыш (нормадан жогору же төмөн) өлчөмү аны пайда кылган органдагы же ткандардагы оорунун белгиси болушу мүмкүн. Зааранын үлгүсү анын курамында 5-HIAA (серотонин гормонунун бөлүнүүчү продуктусу, аны карциноиддик шишиктер жасашы мүмкүн) бар-жогун текшерет. Бул тест карциноид синдромун аныктоого жардам берүү үчүн колдонулат.

• Соматостатин рецепторунун сцинтиграфиясы: шишиктерди табуу үчүн колдонула турган радионуклиддик сканердин бир түрү. Өтө аз көлөмдөгү радиоактивдүү октреотид (шишиктерге жабышкан гормон) венага сайылып, кан аркылуу өтөт. Радиоактивдүү октреотид шишикке жабышып, денедеги шишиктер кайда экендигин көрсөтүү үчүн радиоактивдүүлүктү аныктоочу атайын камера колдонулат. Бул процедура октреотиддерди сканерлөө жана SRS деп да аталат.

Прогноз

Балдардагы аппендикстеги нейроэндокриндик шишиктердин божомолу, шишикти алып салуу боюнча операциядан кийин эң сонун. Аппендиксте жок нейроэндокриндик шишиктер, адатта, чоңураак же диагноз коюу учурунда дененин башка бөлүктөрүнө жайылып кеткен жана химиотерапияга жакшы жооп бербейт. Чоңураак шишиктер кайрадан пайда болушу мүмкүн (кайтып келүү).

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдардын аппендиксиндеги нейроэндокриндик шишиктерди дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Тиркемени алып салуу боюнча операция.

Жуан ичегиге, уйку безине же ашказанга жайылган нейроэндокриндик шишиктерди дарылоо, адатта, хирургиялык жол менен жүрөт. Хирургиялык жол менен жоюуга болбой турган шишиктерди, бир нече шишикти же жайылып кеткен шишиктерди дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Embolization.

• Соматостатиндин аналогдук терапиясы (октреотид же ланреотид).

• Пептиддик рецептордук радионуклиддик терапия.

• Тирозинкиназа ингибитору (сунитиниб) же mTOR ингибитору (everolimus) менен максаттуу терапия.

Балдарда кайталануучу нейроэндокриндик шишиктерди дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Кошумча маалымат алуу үчүн бойго жеткен ашказан-ичеги карциноид шишиктерин дарылоо боюнча жыйынтыгын караңыз.

Ашказан-ичеги стромалдык шишиктер

Ичеги-карын стромалдык клеткасынын шишиктери (GIST) көбүнчө ашказан же ичеги-карындын дубалындагы клеткалардан башталат. GISTлер зыянсыз (рак эмес) же зыяндуу (рак) болушу мүмкүн. Балалык гисттер кыздарда көп кездешет, адатта, өспүрүм курагында пайда болот.

Тобокелдик факторлору жана белгилери жана белгилери

Балдардагы GIST, чоңдордогу GISTке окшош эмес. Бейтаптар ГИСТСти дарылоого адистешкен борборлорго көрүнүп, шишиктерди генетикалык өзгөрүүлөргө текшерип туруш керек. Балдардын аз гана бөлүгү бойго жеткен бейтаптарда кездешкен генетикалык өзгөрүүлөргө дуушар болушат. GIST тобокелдиги төмөнкү генетикалык бузулуулар менен көбөйөт:

• Carney triad.

• Карни-Стратакис синдрому.

ГИСТ менен ооруган балдардын көпчүлүгүнүн ашказанында шишиктер бар жана кан кетүүдөн улам аз кандуулук пайда болот. Аз кандуулуктун белгилери жана белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Чарчоо.

• Баш айлануу.

• Жүрөктүн тез же бир калыпта эмес согушу.

• Дем алуу.

• Бозарган тери.

Ичтин бир жери же ичегинин бүтөлүп калышы (ичтин крамп оорусу, жүрөк айлануу, кусуу, ич өткөк, ич катуу жана ичтин шишип кетиши).

Ушул сыяктуу белгилерди жана симптомдорду GIST пайда кылган аз кандуулук эмес башка шарттар да жаратышы мүмкүн.

Диагностикалык жана сахналаштыруучу тесттер

Рак белгилерин текшерген тесттер ГИСТтин диагнозун коюу жана сахналаштыруу үчүн колдонулат. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• MRI.

• КТ.

• ПЭТти сканерлөө.

• Курсактын рентгенографиясы.

• Биопсия.

• Жука ийне менен умтулуу: Жука ийне аркылуу ткандарды алуу.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

GIST диагнозун аныктоодо колдонулган башка тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Эндоскопия: Аномалдуу жерлерди текшерүү үчүн дененин ичиндеги органдарды жана ткандарды карап чыгуу процедурасы. Эндоскоп теринин кесилген жеринен (кесилгенден) же дененин оозунан, мисалы оозунан же анусунан чыгат. Эндоскоп - түтүк сымал ичке, жарыгы жана көрүү үчүн линзасы бар аспап. Ошондой эле микроскоптун жардамы менен оорунун белгилери үчүн текшерилген ткандардын же лимфа түйүндөрүнүн үлгүлөрүн алып салуучу курал болушу мүмкүн.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Чоңдордогу бейтаптардагыдай генетикалык өзгөрүүлөргө дуушар болгон шишиктери бар балдарды дарылоо тирозинкиназа ингибитору (иматиниб же сунитиниб) менен дарылоо болуп саналат.

Шишиктери генетикалык өзгөрүүлөрдү көрсөтпөгөн балдарды дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Шишикти алып салуу боюнча операция. Ичеги-карын бүтөлүп калса же кан кетсе, хирургиялык операциялар талап кылынышы мүмкүн.

Балдарда кайталануучу GIST дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

• Жаңы химиотерапиялык препараттын клиникалык сыноосу.

Репродуктивдик жана заара чыгаруу системасынын адаттан тыш рак оорулары

Бул бөлүмдө

• Табарсык Рагы

• Жыныстык рагы

• Жумурткадан рак

• Жатын моюнчасынын жана вагиналдык рагы

Табарсык Рагы

Табарсык рагы - табарсыктын ткандарында залалдуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Табарсык - ичтин ылдый жагындагы көңдөй орган. Анын формасы кичинекей шар сыяктуу жана булчуң дубалы чоңураак же кичирейип кетишине мүмкүндүк берет. Бөйрөктөгү кичинекей түтүкчөлөр канды чыпкалап тазалайт. Алар калдыктарды чыгарып, заара жасашат. Заара ар бир бөйрөктөн табарсыкка заара чыгаруучу деп аталган узун түтүк аркылуу өтөт. Табарсык заараны заара чыгаруучу канал аркылуу өтүп, денеден чыккыча кармайт.

Бөйрөк, бөйрөк үстү бездери, заара чыгаруучу түтүкчөлөр, табарсык жана заара чыгаруучу каналды көрсөткөн аялдардын заара чыгаруу тутумунун анатомиясы. Заара бөйрөк түтүкчөлөрүндө жасалып, ар бир бөйрөктүн бөйрөк жамбашына чогулат. Заара бөйрөктөн заара чыгаруучу түтүкчөлөр аркылуу табарсыкка агат. Заара табарсыкта денеден заара чыгаруучу канал аркылуу кеткенге чейин сакталат.

Табарсык рагынын эң көп кездешкен түрү - өткөөл клетка рагы. Табарсык клеткасы жана табарсыктын башка агрессивдүү түрлөрү аз кездешет.

Тобокелдик факторлору, белгилери жана симптомдору, диагностикалык жана сахналаштыруу тесттери

Ракты ракка каршы дары-дармектер менен дарыланган балдардын табарсык рагы тобокелчилиги жогорулайт, ага циклофосфамид, ифосфамид, бусулфан жана темозоломид кирүүчү алкилдөөчү агенттер деп аталат.

Табарсык рагы төмөнкү белгилердин жана симптомдордун бирин жаратышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Заарадагы кан (бир аз дат басып, ачык кызылга чейин).

• Тез-тез заара ушатуу же аны жасай албай туруп заара ушатуу зарылдыгын сезүү.

• Заара кылуу учурунда оору.

• Ичтин же белдин оорушу.

Табарсыктын рагы болбогон башка шарттар дагы ушул эле белгилерди жана белгилерди жаратышы мүмкүн.

Табарсык рагынын диагнозун аныктоо жана этапка тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• КТ.

• Табарсыктын УЗИ.

• Биопсия.

• Цистоскопия: Анормалдуу эмес жерлерди текшерүү үчүн табарсык жана заара чыгаруучу каналдын ичин карап көрүү процедурасы. Цистоскоп заара чыгаруучу канал аркылуу табарсыкка салынат. Цистоскоп - түтүк сымал ичке, жарыгы жана көрүү үчүн линзасы бар аспап. Ошондой эле, микроскоптун жардамы менен рактын белгилерин аныктаган ткандардын үлгүлөрүн алып салуучу курал болушу мүмкүн. Эгерде диагноз коюлганда цистоскопия жасалбаса, табарсыктын бардыгын же жарым-жартылайын алуу үчүн хирургиялык операция учурунда ткандардын үлгүлөрү алынып, ракка текшерилет.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Прогноз

Балдарда табарсык рагы адатта төмөнкү деңгээлде (жайылышы мүмкүн эмес) жана шишикти алып салуу боюнча операциядан кийин божомол эң сонун.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдардын табарсык рагын дарылоо, адатта, төмөнкүлөр:

• Табарсыктын бир бөлүгүн алуу операциясы. Трансуретралдык резекция (TUR) - табарсыктагы заара чыгаруучу канал аркылуу табарсыкка салынган резектоскоптун жардамы менен табарсыктагы ткандарды алуу үчүн хирургиялык жол. Резектоскоп - түтүк сымал ичке, жарыгы бар курал, көрүү линзасы жана ткандарды кетирип, калган шишик клеткаларын өрттөп салуучу курал. Шишик алынган жерден алынган ткандардын үлгүлөрү микроскоп менен текшерилип, рактын белгилери барбы.

• Табарсыкты кетирүү боюнча операция (сейрек кездешүүчү).

Операциянын бул түрү заара чыгарууга, жыныстык функцияларга жана төрөткө кандай таасир этери жөнүндө балаңыздын дарыгери менен сүйлөшүңүз.

Балдардагы табарсыктын кайталануучу рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Көбүрөөк маалымат алуу үчүн, табигый рагы бойго жеткен кишилерди дарылоо боюнча кыскача маалыматты караңыз.

Жыныстык рагы

Ичеги-карын рагы - бир же эки урук безинин ткандарында залалдуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Урук бездери - бул жумуртка сымал скелектин ичинде жайгашкан 2 без (бул кертмегинин түздөн-түз ылдый жагында жаткан бош теринин баштыгы). Урук бездери скотумдун ичинде сперматикалык жип менен кармалып турат, анын курамында vas deferens жана урук безинин тамырлары жана нервдери бар.

Эркектин жыныс жана заара чыгаруу системасынын анатомиясы, простата, урук бези, табарсык жана башка органдар.

Урук безинин шишиктеринин эки түрү бар:

• Жыныс клеткаларынын шишиктери: Эркектердеги сперма клеткаларынан башталган шишиктер. Жыныс клеткаларынын шишиктери залалдуу (рак эмес) же залалдуу (рак) болушу мүмкүн. Эркек эркек жыныс клеткаларынын шишиктери көбүнчө тератомалар жана зыяндуу nemseminomas болуп саналат. Семинома көбүнчө жигиттерде кездешет, эркек балдарда сейрек кездешет. Тестик жыныс клеткаларынын шишиктери жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн кыскача баяндамасын караңыз, балалыктан тышкаркы жыныс клеткаларынын шишиктерин дарылоо.

• Жыныстык эмес клеткалардын шишиктери: урук безин курчап турган жана колдогон ткандарда башталган шишиктер. Бул шишиктер залалдуу же зыяндуу болушу мүмкүн. Жашы жете элек гранулоза клеткасынын шишиктери жана Сертоли-Лейдиг клеткасынын шишиктери - бул жыныс эмес клетка шишиктеринин эки түрү.

Белгилери жана симптомдору, диагностикалык жана сахналаштыруу тесттери

Курсак клеткасынын рагы жана анын дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы төмөнкү белгилердин жана симптомдордун бирин жаратышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Ачык безиндеги оорутпаган шишик.

• Жыныстык жетилүүнүн алгачкы белгилери.

• Чоңойтулган эмчек.

Аялдагы оорутпаган шишик урук безинин шишигинин белгиси болушу мүмкүн. Башка шарттар дагы урук безинде бир нерсе пайда болушу мүмкүн.

Жыныстык эмес клеткалык урук безинин рак оорусун аныктоо жана этапка коюу үчүн тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• Көкүрөктү, ичти же жамбашты томографиялык томографиядан өткөрүү.

• Көкүрөктүн, курсактын же жамбаштын MRI.

• УЗИ.

• Биопсия. Операция учурунда алынган кыртышты патологоанатом рактын белгилерин текшерүү үчүн микроскоп менен карайт.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Тестектин шишиктерин аныктоо үчүн колдонулган башка анализдер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Сарысуудагы шишик маркерин текшерүү: организмдеги органдар, ткандар же шишик клеткалары канга бөлүп чыгарган кээ бир заттардын көлөмүн өлчөө үчүн кандын үлгүсүн изилдөө процедурасы. Канда белгилүү бир деңгээлдеги заттар табылганда, айрым заттар рактын белгилүү бир түрлөрү менен байланышат. Булар шишик маркерлери деп аталат. Шишик маркери альфа-фетопротеин жыныс клеткаларынын шишиктерин аныктоодо колдонулат.

Прогноз

Балдарда, шишикти алып салуу боюнча операциядан кийин, божомол, адатта, эң сонун болот.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдарда жыныс эмес клеткалык урук безинин рак оорусун дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Аялдагы шишикти алуу операциясы.

• Бир же эки урук урук безин алуу операциясы.

Балдарда жыныстык эмес клеткалык урук безинин рак оорусун дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Тестик жыныс клеткаларынын шишиктери жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн кыскача баяндамасын караңыз, балалыктан тышкаркы жыныс клеткаларынын шишиктерин дарылоо.

Жумурткадан рак

Жумурткалардын рак оорусу - энелик безинде залалдуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Жумурткалар - аялдардын жыныс системасындагы жуп органдар. Алар жамбашта, жатындын эки тарабында бирден жайгашкан (түйүлдүк өскөн, алмурут формасындагы көңдөй орган). Ар бир энелик бези бойго жеткен аялда бадамдын көлөмүнө жана формасына барабар. Жумурткалар жумурткаларды жана аял гормондорун (кээ бир клеткалардын же органдардын иштешин көзөмөлдөгөн химиялык заттар) өндүрүшөт.

Аялдардын жыныс системасынын анатомиясы. Аялдардын жыныс системасындагы органдарга жатын, жумурткалар, жатын түтүктөрү, жатын моюнчасы жана кын кирет. Жатында булчуңдуу сырткы катмар миометрия жана эндометрия деп аталган ички катмар бар.

Балдардагы энелик безиндеги шишиктердин көпчүлүгү залалдуу (рак эмес). Алар көбүнчө 15 жаштан 19 жашка чейинки аялдарда кездешет.

Жумурткалардын залалдуу (рак) шишиктеринин бир нече түрлөрү бар:

• Жыныс клеткаларынын шишиктери: аялдардагы жумуртка клеткаларында башталуучу шишиктер. Бул кыздарда эң көп кездешкен жумурткалардын шишиктери. (Жумурткалардын жыныс клеткаларынын шишиктери жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн, баланын экстракраниалдык жыныс клеткасынын шишиктерин дарылоо боюнча кыскача маалыматын караңыз.)

• Эпителий шишиктери: энелик безди каптаган кыртыштан башталган шишиктер. Бул кыздарда энелердин эң көп кездешкен экинчи шишиги.

• Стромалдык шишиктер: энелик безди курчап турган жана колдогон ткандарды түзгөн стромалдык клеткалардан башталган шишиктер. Ювенил гранулоза клеткасынын шишиктери жана Сертоли-Лейдиг клеткасынын шишиктери стромалдык шишиктин эки түрү.

• Жумуртканын кичинекей клеткалуу рак оорусу: Жумурткадан башталып, курсакка, жамбашка же дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы мүмкүн болгон рак. Жумурткалардын рак оорусунун бул түрү тездик менен өсүп, божомолу начар.

Тобокелдик факторлору, белгилери жана симптомдору, диагностикалык жана сахналаштыруу тесттери

Жумурткалардын рак оорусунун пайда болуу коркунучу төмөнкү шарттардын бири менен жогорулайт:

• Оллиер оорусу (узун сөөктөрдүн аягында кемирчектин анормалдуу өсүшүн шарттаган оору).

• Маффуччи синдрому (узун сөөктөрдүн аягындагы кемирчектердин жана теридеги кан тамырлардын анормалдуу өсүшүн шарттаган оору).

• Peutz-Jeghers синдрому (ичеги-карында полиптер пайда болуп, ооз жана манжаларда кара тактар ​​пайда болуучу оору).

• Плевропульмонардык бластома синдрому (бөйрөк нефрома, өпкөдөгү кисталар, калкан сымал бездин оорулары жана бөйрөктүн, энелик бездин жана жумшак ткандардын башка рак ооруларына алып келиши мүмкүн болгон оору).

• DICER1 синдрому (богок, ичегидеги полиптер жана энелик бездин, жатын моюнчасынын, урук безинин, бөйрөктүн, мээнин, көздүн жана өпкөнүн кабыкчасынын шишиктери пайда болушу мүмкүн болгон оору).

Жумурткалардын рагы төмөнкү белгилердин жана симптомдордун бирин жаратышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Ичтин оорушу же шишийт.

• Курсактын шишиги.

• Ич катуу.

• Этек кир мезгилин оорутуп же өткөрүп жиберишти.

• Адаттан тышкары жыныс кынынан кан агуу.

• Эркектин жыныстык белгилери, мисалы, дененин чачы же терең үн.

• Жыныстык жетилүүнүн алгачкы белгилери.

Жумурткалардын рагы болбогон башка шарттар ушул эле белгилерди жана симптомдорду жаратышы мүмкүн.

Жумурткалардын рагын аныктоо жана стадиялоо боюнча тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• КТ.

• MRI.

• УЗИ.

• Биопсия. Операция учурунда алынган кыртышты патологоанатом рактын белгилерин текшерүү үчүн микроскоп менен карайт.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Жумурткалардын шишигин аныктоо үчүн колдонулган башка анализдер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Сарысуудагы шишик маркерин текшерүү: организмдеги органдар, ткандар же шишик клеткалары канга бөлүп чыгарган кээ бир заттардын көлөмүн өлчөө үчүн кандын үлгүсүн изилдөө процедурасы. Канда белгилүү бир деңгээлдеги заттар табылганда, айрым заттар рактын белгилүү бир түрлөрү менен байланышат. Булар шишик маркерлери деп аталат. Альфа-фетопротеин, бета-адам хорионикалык гонадотропин (β-hCG), CEA, CA-125 жана башка шишик маркерлер жумурткалардын рагын аныктоодо колдонулат.

Шишикти алуу операциясы учурунда, ичтеги суюктук рактын белгилери бар-жогу текшерилет.

Прогноз

Жумурткалардын эпителий рагы көбүнчө балдарда байкалат жана бойго жеткен бейтаптарга караганда дарылоо оңой.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдарда энелик бездин залалдуу шишиктерин дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Хирургия.

Балдарда энелик бездин эпителий рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Хирургия.

• Радиациялык терапия.

• Химиотерапия.

Дарылоо жумурткалардын стромалуу шишиктер, балдардын, анын ичинде жашы жете электердин иштери боюнча бир сөөк клеткасы шишиктер жана Sertoli-Лейдиг клетка шишиктер, төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Эрте рак илдети үчүн бир энелик безди жана бир түтүкчөнү алып салуу боюнча операция.

• Хирургиялык операциядан кийин ракка каршы химиотерапия өнүккөн.

• Кайра кайталанган ракка каршы химиотерапия (кайтып келүү).

Жумуртканын кичинекей клеткалуу рак оорусун дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Операциядан кийин химиотерапия жана өзөктүк клетканы куткаруу менен жогорку дозада химиотерапия жүргүзүлөт.

• Максаттуу терапия (таземетостат).

Балдарда жумурткалардын кайталануучу рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Кошумча маалымат алуу үчүн төмөнкү кыскача маалыматтарын караңыз:

• Бала кезинен тышкаркы микроб клеткасынын шишиктерин дарылоо
• Энелик эпителий, фаллопиялык түтүк жана перитонеалдык баштапкы рак оорусун дарылоо
• Жумурткалардын жыныс клеткаларынын шишиктерин дарылоо

Жатын моюнчасынын жана вагиналдык рагы

Жатын моюнчасынын рагы - бул жатын моюнчасында залалдуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Жатын моюнчасы - жатындын ылдый, кууш учу (ымыркай өскөн, алмурут сымал көңдөй орган). Жатын моюнчасы жатындан кынга (төрөт каналы) алып барат. Кындын ичине кындын рагы пайда болот. Жыныс кыны - бул жатын моюнчасынан дененин сыртынан кетүүчү канал. Ымыркай төрөлгөндө денесинен кын аркылуу чыгат (аны төрөт каналы деп да аташат).

Аялдардын жыныс системасынын анатомиясы. Аялдардын жыныс системасындагы органдарга жатын, жумурткалар, жатын түтүктөрү, жатын моюнчасы жана кын кирет. Жатында булчуңдуу сырткы катмар миометрия жана эндометрия деп аталган ички катмар бар.

Жатын моюнчасынын жана кындын рак оорусунун эң көп кездешкен белгиси - бул кындын ичинен кан кетүү. Башка шарттар кындын канын кетириши мүмкүн. Балдарга өнүккөн оору диагнозу көп коюлат.

Диагностикалык жана сахналаштыруучу тесттер

Жатын моюнчасынын жана кындын рак оорусун аныктоо жана этапты аныктоо тесттерине төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• УЗИ.

• MRI.

• КТ.

• Биопсия. Трансвагиналдык ийненин биопсиясы - бул УЗИнин жардамы менен колдонулган ийненин жардамы менен ткандарды алуу.

• Сөөктөрдү сканерлөө.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Жатын моюнчасынын жана кындын шишигин аныктоо үчүн колдонулган башка анализдер төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Сарысуудагы шишик маркерин текшерүү: организмдеги органдар, ткандар же шишик клеткалары канга бөлүп чыгарган кээ бир заттардын көлөмүн өлчөө үчүн кандын үлгүсүн изилдөө процедурасы. Канда белгилүү бир деңгээлдеги заттар табылганда, айрым заттар рактын белгилүү бир түрлөрү менен байланышат. Булар шишик маркерлери деп аталат.

• PAP тест: Жатын моюнчасынын жана кындын бетинен клеткаларды чогултуу процедурасы. Пахта, щетка же кичинекей жыгач таякча жатын моюнчасынын жана жыныс кынынын клеткаларын акырын кыруу үчүн колдонулат. Клеткалар микроскоп менен каралып, анормалдуу эместигин билишет. Бул процедура Паптын мазоктору деп да аталат.

• Цистоскопия: Анормалдуу эмес жерлерди текшерүү үчүн табарсык жана заара чыгаруучу каналдын ичин карап көрүү процедурасы. Цистоскоп заара чыгаруучу канал аркылуу табарсыкка салынат. Цистоскоп - түтүк сымал ичке, жарыгы жана көрүү үчүн линзасы бар аспап. Ошондой эле, микроскоптун жардамы менен рактын белгилерин аныктаган ткандардын үлгүлөрүн алып салуучу курал болушу мүмкүн.

• Проктоскопия: Проктоскоптун жардамы менен анормалдуу жерлерди текшерүү үчүн көтөн чучуктун жана анальнанын ичин карап көрүү. Проктоскоп - ичке, түтүк сымал, жарык жана линзасы бар, көтөн чучуктун жана анустун ичин көрүү үчүн. Ошондой эле, микроскоптун жардамы менен рактын белгилерин аныктаган ткандардын үлгүлөрүн алып салуучу курал болушу мүмкүн.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Жатын моюнчасынын жана кындын рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Рак клеткалары хирургиялык операциядан кийин калса же рак лимфа бездерине жайылып кетсе, анда рактын мүмкүн болушунча көп бөлүгүн алып салуу боюнча операция, андан кийин радиациялык терапия.

• Химиотерапияны дагы колдонсо болот, бирок бул дарылоонун канчалык деңгээлде натыйжа берери азырынча белгисиз.

Балдарда жатын моюнчасынын жана кындын кайталануучу рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Баланын сейрек кездешүүчү адаттан тыш рак оорулары

Бул бөлүмдө

• Көптөгөн эндокриндик неоплазия синдромдору

• Феохромоцитома жана параганглиома

• Тери Рагы (Меланома, Шапчалуу Клетка Рагы, Базалык Клетка Рагы)

• Көз ичиндеги (Увеал) Меланома

• Chordoma

• Белгисиз баштапкы сайттын рак оорусу

Көптөгөн эндокриндик неоплазия синдромдору

Көптөгөн эндокриндик неоплазия (MEN) синдромдору - бул эндокриндик системага таасир эткен тукум куума оорулар. Эндокриндик система гормондорду түзүп, аларды канга бөлүп чыгаруучу бездерден жана клеткалардан турат. ЭРКЕКТЕР синдрому гиперплазияны (өтө көп нормалдуу клеткалардын өсүшү) же залалдуу (рак эмес) же зыяндуу (рак) шишиктерди жаратышы мүмкүн.

Эркектер синдромунун бир нече түрлөрү бар жана алардын ар кандай түрлөрү ар кандай шарттарга же рак ооруларына алып келиши мүмкүн. RET гениндеги мутация адатта MEN2 синдромундагы медулярдык калкан безинин рагына байланыштуу. Эгерде балага MEN2 синдрому диагнозу коюлса же үй-бүлө мүчөсүнө MEN2 синдрому диагнозу коюлса, ата-эне балага генетикалык анализ жасала электе генетикалык консультация алышы керек. Генетикалык консультация ошондой эле бала жана башка үй-бүлө мүчөлөрү үчүн MEN2 синдромунун коркунучун талкуулоону камтыйт.

MEN синдромдорунун эки негизги түрү: MEN1 жана MEN2:

MEN1 синдрому Вермер синдрому деп да аталат. Бул синдром көбүнчө паратиреоид безинде, гипофиз безинде же уйку безиндеги аралча клеткаларында шишиктерди пайда кылат. MEN1 синдромунун диагнозу ушул эки безде же органдарда шишиктер табылганда коюлат. Адатта божомол (калыбына келтирүү мүмкүнчүлүгү) жакшы.

Бул шишиктер ашыкча гормондорду пайда кылып, оорунун белгилерин же белгилерин пайда кылышы мүмкүн. Белгилери жана белгилери шишик жасаган гормондун түрүнө жараша болот. Кээде рактын белгилери же белгилери байкалбайт.

MEN1 синдрому менен байланышкан эң көп кездешкен шарт гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоздун белгилери жана симптомдору (өтө көп паратгормон) төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Бөйрөктө таш бар.

• Өзүңүздү алсыз же аябай чарчаганыңызды сезем.

• Сөөктүн оорушу.

MEN1 синдрому менен байланышкан башка шарттар жана алардын жалпы белгилери:

• Гипофиз аденомасы (баш оору, жыныстык жетилүү мезгилинде же андан кийин этек кирдин жоктугу, эч кандай себепсиз эне сүтүн чыгаруу).

• Панкреатиялык нейроэндокриндик шишиктер (кандагы канттын төмөндүгү [алсыроо, эс-учун жоготуу же кома], ичтин оорушу, кусуу жана диарея).

Ошондой эле бөйрөк үстүндөгү бездердин, бронхтордун, тимустун, булалуу ткандардын же май клеткаларынын залалдуу шишиктери пайда болушу мүмкүн.

Баштапкы гиперпаратиреоз, MEN1 синдрому менен байланышкан шишиктер же гиперкальциемия же MEN1 синдромунун үй-бүлөлүк тарыхы бар балдар MEN1 генинин мутациясын (өзгөрүүсүн) текшерүү үчүн генетикалык тестирлөөдөн өтүшү мүмкүн. Ата-энелер генетикалык консультация алышы керек (генетикалык оорулардын пайда болуу коркунучу жөнүндө билимдүү адис менен талкуу) генетикалык анализ жасала электе. Генетикалык консультация ошондой эле бала жана башка үй-бүлө мүчөлөрү үчүн MEN1 синдромунун коркунучун талкуулоону камтыйт.

MEN1 синдрому диагнозу коюлган балдарда 5 жашынан баштап жана өмүрүнүн акырына чейин уланган рактын белгилери бар-жогу текшерилет. Балаңыздын дарыгери менен рактын белгилерин текшерүү үчүн зарыл болгон анализдер жана процедуралар жана алардын канчалык көп жасалышы керектиги жөнүндө сүйлөшүңүз.

MEN2 синдрому эки негизги кичи топту камтыйт: MEN2A жана MEN2B.

• MEN2A синдрому

MEN2A синдрому Sipple синдрому деп да аталат. MEN2A синдромунун диагнозу пациент же пациенттин ата-энеси, бир туугандары, эже-карындаштары же балдарында төмөнкүлөрдүн экөөсү же андан көбү болгондо коюлушу мүмкүн:

• Медулярдык калкан рагы (калкан сымал парафолликулярдык С клеткаларында пайда болгон рак). Калкан сымал рак безинин белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Тамактагы же моюндагы шишик.

• Дем алууда көйгөй келип чыкты.

• Жутуу кыйын.

• Кырылдагандык.

• Феохромоцитома (бөйрөк үстүндөгү бездин шишиги). Феохромоцитоманын белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Ичтин же көкүрөктүн оорушу.

• Жүрөктүн күчтүү, тез же бир калыпта эмес согушу.

• Баш оору.

• Белгисиз себепсиз катуу тердөө.

• Баш айлануу.

• Селкинчек сезимде.

• Ачууланган же нервдүү.

• Паратироид безинин оорусу (паратироид безинин залалдуу шишиги же паратироид безинин көлөмүнүн көбөйүшү). Паратироид оорусунун белгилери жана белгилери төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Гиперкальциемия.

• Ичтин, капталдын же белдин оорушу басылбайт.

• Сөөктөрдүн оорушу.

• Сынык.

• Моюндагы шишик.

• Сүйлөй албай жатам.

• Жутуу кыйын.

Калкан сымал медулярдык рактын айрым түрлөрү HIRchsprung оорусу (бала ымыркай кезинде башталуучу өнөкөт ич катуу) менен кошо пайда болот, бул MEN2A синдрому бар кээ бир үй-бүлөлөрдө кездешет. Hirschsprung оорусу MEN2A синдромунун башка белгилери байкала электе пайда болушу мүмкүн. Хиршспрунг оорусу диагнозу коюлган бейтаптар медулярдык калкан безинин рагы жана MEN2A синдрому менен байланышкан RET генинин өзгөрүшүн текшерип турушу керек.

Калкан сымал бездин үй-бүлөлүк медуллярдык карциномасы - бул MEN2A синдромунун бир түрү, ал калкан сымал рактын пайда болушуна алып келет. FMTC диагнозу эки же андан көп үй-бүлө мүчөсү калкан сымал бездин медулярдык рагы менен ооруганда жана үй-бүлө мүчөлөрүндө паратироид же бөйрөк үстү бездери көйгөйү жок болгондо коюлушу мүмкүн.

• MEN2B синдрому

MEN2B синдрому менен ооругандардын дене түзүлүшү сымбаттуу, узун, ичке колдору жана буттары болушу мүмкүн. Эриндер былжырлуу кабыкчалардагы жакшы шишиктердин айынан чоң жана томпок болуп көрүнүшү мүмкүн. MEN2B синдрому төмөнкү шарттарды шартташы мүмкүн:

• Медулярдык калкан рагы (тез өсүүчү).

• Паратиреоид гиперплазиясы.

• Аденома.

• Феохромоцитома.

• Былжыр челинде же башка жерлерде нерв клеткаларынын шишиктери.

ЭРКЕК синдромдорун диагностикалоо жана стадиялоо үчүн колдонулган тесттер белгилерге жана белгилерге жана пациенттин үй-бүлөлүк тарыхына жараша болот. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• Кан химиясын изилдөө.

• УЗИ.

• MRI.

• КТ.

• ПЭТти сканерлөө.

• Жука ийне менен умтулуу (FNA) же хирургиялык биопсия.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

ЭРКЕК синдромдорду аныктоодо колдонулган башка тесттер жана процедуралар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Генетикалык тестирлөө: Гендердеги же хромосомалардагы өзгөрүүлөрдү издөө үчүн клеткалар же ткандар талданган лабораториялык текшерүү. Бул өзгөрүүлөр адамда белгилүү бир оорунун же шарттын болушунун же тобокелдиктин белгиси болушу мүмкүн. MEN1 синдромун аныктоо үчүн MEN1 гени жана MEN2 синдромун аныктоо үчүн RET гени үчүн кандын үлгүсү текшерилет.

• Кандагы гормондорду изилдөө: организмдеги органдар жана ткандар тарабынан канга чыгарылган кээ бир гормондордун көлөмүн өлчөө үчүн кан үлгүсүн текшерүү процедурасы. Заттын адаттан тыш (нормадан жогору же төмөн) өлчөмү аны пайда кылган органдагы же ткандардагы оорунун белгиси болушу мүмкүн. Ошондой эле, канда кальцитонин гормонунун же паратгормон гормонунун (PTH) көп экендигин текшерсе болот.

• Тироид сканери: Радиоактивдүү заттын бир аз бөлүгү жутулганда же сайылганда. Радиоактивдүү зат калкан безинин клеткаларына чогулат. Компьютерге байланган атайын камера берилген радиацияны аныктап, калкан сымал бездин сырткы көрүнүшү жана иштешин, ошондой эле рактын калкан безинен тышкары жайылып кеткендигин чагылдырган сүрөттөрдү тартат. Эгерде баланын канында калкан стимулдаштыруучу гормондун көлөмү аз болсо, анда калкан сымал сүрөттөлүштөрдү жасоо үчүн сканерлөө операциядан мурун жасалышы мүмкүн.

• Сестамиби сканери: Паратироид безин ашыкча табуу үчүн колдонулуучу радионуклиддик сканердин бир түрү. Технеций 99 деп аталган радиоактивдүү заттын өтө аз көлөмү венага сайылып, кан аркылуу паратироид безине өтөт. Радиоактивдүү зат ашыкча активдүү безге чогулуп, радиоактивдүүлүктү аныктоочу атайын камерада жаркырап көрүнөт.

• Паратиреоид безинин ашыкча активдүү иш-аракеттеринен веналык тандап алуу: Паратироид бездеринин жанындагы веналардан кандын үлгүсүн алуу процедурасы. Үлгү ар бир безден канга бөлүнүп чыккан паратгормон гормонунун көлөмүн өлчөө үчүн текшерилет. Эгерде кан анализинде паратироид бези ашыкча иштесе, венадан тандап алса болот, бирок чагылдыруу тесттери анын кайсынысы экендигин көрсөтпөйт.

• Соматостатин рецепторунун сцинтиграфиясы: шишиктерди табуу үчүн колдонула турган радионуклиддик сканердин бир түрү. Өтө аз көлөмдөгү радиоактивдүү октреотид (шишиктерге жабышкан гормон) венага сайылып, кан аркылуу өтөт. Радиоактивдүү октреотид шишикке жабышып, уйку безинде аралча клеткасынын шишиктери бар же жок экендигин көрсөтүү үчүн радиоактивдүүлүктү аныктоочу атайын камера колдонулат. Бул процедура октреотиддерди сканерлөө жана SRS деп да аталат.

• MIBG сканери: Феохромоцитома сыяктуу нейроэндокриндик шишиктерди табуу үчүн колдонулган процедура. Радиоактивдүү MIBG деп аталган заттын өтө аз бөлүгү тамырга сайылып, кан аркылуу өтөт. Нейроэндокриндик шишик клеткалары радиоактивдүү MIBG алып, сканер аркылуу аныкталат. Скандоолор 1-3 күндүн ичинде кабыл алынышы мүмкүн. Калкан сымал безге MIBG көп сиңишине жол бербөө үчүн йоддун эритмесин тесттин алдында же анализ учурунда берсе болот.

• Жыйырма төрт сааттык заара анализи: Феохромоцитома сыяктуу нейроэндокриндик шишиктерди аныктоодо колдонулган процедура. Заарадагы катехоламиндердин көлөмүн өлчөө үчүн заара 24 саат бою чогултулат. Ушул катехоламиндердин бузулушунан келип чыккан заттар да өлчөнөт. Заттын адаттан тыш (нормадан жогору же төмөн) өлчөмү аны пайда кылган органдагы же ткандардагы оорунун белгиси болушу мүмкүн. Феохромоцитоманын белгиси кадимки өлчөмдөн жогору болушу мүмкүн.

• Пентагастринди стимуляциялоочу тест: Кандагы кальцитониндин көлөмүн өлчөө үчүн кан үлгүлөрү текшерилген анализ. Кальций глюконаты жана пентагастрин канга куюлат, андан кийин кийинки 5 мүнөттүн ичинде бир нече кан үлгүлөрү алынат. Эгер кандагы кальцитониндин көлөмү жогоруласа, бул медулярдык калкан сымал рактын белгиси болушу мүмкүн.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

ЭРКЕК синдромунун бир нече түрлөрү бар, алардын ар бирине ар кандай дарылоо керек болушу мүмкүн:

• MEN1 синдрому менен ооругандар паратироид, уйку бези жана гипофиз шишиктеринен дарыланат.

• MEN1 синдрому жана баштапкы гиперпаратиреоз менен ооругандар кеминде үч паратироид безин жана тимусту алып салуу үчүн операция жасалышы мүмкүн.

• MEN2A синдрому менен ооругандар, адатта, 5 жашка чейин же андан эрте калкан сымал безди алып салуу операциясын жасашса, эгер генетикалык анализдер RET генинде айрым өзгөрүүлөрдү көрсөткөн болсо. Операция рак илдетин аныктоо же рактын пайда болуу же жайылуу мүмкүнчүлүгүн азайтуу максатында жасалат.

• MEN2B синдрому бар ымыркайларда рактын пайда болушун же жайылышын азайтуу үчүн калкан сөөгүн алып салуу операциясы болушу мүмкүн.

• Калкан сымал безинин медулярдык рагы менен ооруган MEN2B синдрому бар балдарды дарылоо мүмкүн (вандетаниб деп аталган киназа ингибитору).

Хиршспрунг оорусу жана RET генинин айрым өзгөрүүлөрү менен ооругандарды дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Рак пайда болуу мүмкүнчүлүгүн азайтуу үчүн жалпы тиреоидэктомия.

Балдарда кайталануучу MEN синдромун дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Феохромоцитома жана параганглиома

Феохромоцитома жана параганглиома сейрек кездешүүчү шишик болуп, нерв ткандарынын бир түрүнөн келип чыгат. Бул шишиктердин көпчүлүгү рак эмес.

• Феохромоцитома бөйрөк үстүндөгү бездерде пайда болот. Эки бөйрөк үстү бези, ичтин үстүнкү жагынын ар бир бөйрөктүн үстүндө. Ар бир бөйрөк үстүндөгү без эки бөлүктөн турат. Бөйрөк үстүндөгү бездин сырткы катмары - бул бөйрөк үстүндөгү кабык. Бөйрөк үстүндөгү бездин борбору - бул бөйрөк үстүндөгү медулла. Феохромоцитома - бул бөйрөк үстүндөгү медулланын шишиги.

Бөйрөк үстүндөгү бездерден катехоламиндер деп аталган маанилүү гормондор иштелип чыгат. Адреналин (адреналин) жана норадреналин (норадреналин) - катехоламиндердин эки түрү, алар жүрөктүн кагышын, кан басымын, кандагы кантты жана организмдин стресске реакциясын жөнгө салат. Айрым феохромоцитомалар канга ашыкча адреналин жана норадреналин бөлүп чыгарып, белгилерди пайда кылат.

• Параганглиома бөйрөк үстү бездеринин сыртында, каротид артериясынын жанында, баш менен моюндагы нерв жолдору боюнча жана дененин башка бөлүктөрүндө пайда болот. Айрым параганглиомалар адреналин жана норадреналин деп аталган ашыкча катехоламиндерди жасашат. Ашыкча адреналин жана норадреналиндин канга бөлүнүшү белгилерди пайда кылышы мүмкүн.

Тобокелдик факторлору, белгилери жана симптомдору, диагностикалык жана сахналаштыруу тесттери

Ооруга чалдыгуу мүмкүнчүлүгүн жогорулатуучу нерсенин бардыгы тобокелдик фактору деп аталат. Тобокелдик фактору сизде рак оорусу пайда болот дегенди билдирбейт; тобокелдик факторлорунун жоктугу ракка чалдыгып калбайт дегенди билдирбейт. Балаңызга коркунуч туулушу мүмкүн деп ойлосоңуз, балаңыздын дарыгери менен сүйлөшүңүз.

Феохромоцитома же параганглиома тобокелдиги тукум кууп өткөн синдромдордун же гендердин өзгөрүүлөрүнүн бири менен жогорулайт:

• Көптөгөн эндокриндик неоплазия түрү 1 (MEN1). Бул синдромго паратиреоид безиндеги шишиктер, гипофиз бези же уйку безиндеги аралча клеткалары, сейрек учурларда феохромоцитома кириши мүмкүн.

• Көптөгөн эндокриндик 2А синдром түрүндөгү неоплазия. Бул синдром феохромоцитома, медуллярдык калкан рагы жана паратироид безинин ооруларын камтышы мүмкүн.

• Көпчүлүк эндокриндик 2В типтеги синдром. Бул синдромдо феохромоцитома, медулярдык калкан рагы, паратиреоид гиперплазиясы жана башка жагдайлар болушу мүмкүн.

• фон Хиппел-Линдау (VHL). Бул синдромго феохромоцитома, параганглиома, гемангиобластома, бөйрөктүн тунук клеткасы, панкреатиялык нейроэндокриндик шишиктер жана башка шарттар кириши мүмкүн.

• 1-типтеги нейрофиброматоз (NF1). Бул синдром нейрофибромаларды, мээ шишиктерин, феохромоцитоманы жана башка шарттарды камтышы мүмкүн.

• Carney-Stratakis dyad. Бул синдром параганглиома жана ичеги-карын стромалдык шишигин (GIST) камтышы мүмкүн.

• Carney triad. Бул синдромдо параганглиома, ГИСТ жана өпкө хондрома болушу мүмкүн.

• Үй-бүлөлүк феохромоцитома же параганглиома.

Феохромоцитома же параганглиома диагнозу коюлган балдардын жана өспүрүмдөрдүн жарымынан көбүндө тукум куучулук синдрому же гендин өзгөрүшү бар, бул рак коркунучун жогорулатат. Генетикалык консультация (тукум кууган оорулар жөнүндө билимдүү адис менен талкуу) жана тестирлөө дарылоо планынын маанилүү бөлүгү болуп саналат.

Айрым шишиктер ашыкча адреналин же норадреналин түзбөйт жана симптомдорду жаратпайт. Бул шишиктер моюнда шишик пайда болгондо же башка себептен анализ же процедура жасалганда табылышы мүмкүн. Феохромоцитома жана параганглиоманын белгилери жана белгилери канга өтө көп адреналин же норадреналин бөлүнүп чыкканда пайда болот. Ушул жана башка белгилер феохромоцитома, параганглиома же башка шарттардан улам келип чыгышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Кан басымы жогору.

• Баш оору.

• Белгисиз себепсиз катуу тердөө.

• Жүрөктүн күчтүү, тез же бир калыпта эмес согушу.

• Селкинчек сезимде.

• Өтө кубаруу.

• Баш айлануу.

• Ачууланган же нервдүү.

Бул белгилер жана белгилер келип-кетиши мүмкүн, бирок кан басымынын жогорулашы жаш пациенттерде узак убакытка чейин болушу мүмкүн. Бул белгилер жана симптомдор физикалык активдүүлүк, жаракат алуу, наркоз, шишикти алуу операциясы, шоколад жана сыр сыяктуу тамактарды жегенде же заара чыгарып жатканда (шишик табарсыкта болсо) пайда болушу мүмкүн.

Феохромоцитоманы жана параганглиоманы аныктоо жана сахналаштыруу үчүн колдонулган тесттер белгилерге жана белгилерге жана пациенттин үй-бүлөлүк тарыхына жараша болот. Аларга төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• ПЭТти сканерлөө.

• КТ (CAT сканери).

• МРТ (магниттик-резонанстык томография).

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Феохромоцитоманы жана параганглиоманы аныктоо үчүн колдонулган башка анализдер жана процедуралар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Плазмасыз метанефриндерди текшерүү: Кандагы метанефриндердин көлөмүн өлчөгөн кан анализи. Метанефриндер - организмде адреналин же норадреналин бөлүнүп чыкканда пайда болгон заттар. Феохромоцитома жана параганглиома көп өлчөмдө адреналин жана норадреналин түзүп, кандагы жана заарадагы метанефриндердин жогорку деңгээлин шартташы мүмкүн.

• Кандагы катехоламинди изилдөөлөр: канга чыгарылган айрым катехоламиндердин (адреналин же норадреналин) көлөмүн өлчөө үчүн кан үлгүсүн текшерүү процедурасы. Ушул катехоламиндердин бузулушунан келип чыккан заттар да өлчөнөт. Заттын адаттан тыш (адаттан тыш жогору же төмөн) өлчөмү аны пайда кылган органда же ткандарда оорунун белгиси болушу мүмкүн. Феохромоцитоманын же параганглиоманын белгиси кадимки өлчөмдөн жогору болушу мүмкүн.

• Жыйырма төрт сааттык заара анализи: Заарадагы катехоламиндердин (адреналин же норадреналин) же метанефриндердин көлөмүн өлчөө үчүн заара 24 саат бою чогултулган анализ. Ушул катехоламиндердин бузулушунан келип чыккан заттар да өлчөнөт. Заттын адаттан тыш (нормадан жогору) өлчөмү аны түзгөн органдагы же ткандардагы оорунун белгиси болушу мүмкүн. Феохромоцитоманын же параганглиоманын белгиси кадимки өлчөмдөн жогору болушу мүмкүн.

• MIBG сканери: Феохромоцитома жана параганглиома сыяктуу нейроэндокриндик шишиктерди табуу үчүн колдонулган процедура. Радиоактивдүү MIBG деп аталган заттын өтө аз бөлүгү тамырга сайылып, кан аркылуу өтөт. Нейроэндокриндик шишик клеткалары радиоактивдүү MIBG алып, сканер аркылуу аныкталат. Скандоолор 1-3 күндүн ичинде кабыл алынышы мүмкүн. Калкан сымал безге MIBG көп сиңишине жол бербөө үчүн йоддун эритмесин тесттин алдында же анализ учурунда берсе болот.

• Соматостатин рецепторунун сцинтиграфиясы: шишиктерди табуу үчүн колдонула турган радионуклиддик сканердин бир түрү. Өтө аз көлөмдөгү радиоактивдүү октреотид (шишиктерге жабышкан гормон) венага сайылып, кан аркылуу өтөт. Радиоактивдүү октреотид шишикке жабышып, денедеги шишиктер кайда экендигин көрсөтүү үчүн радиоактивдүүлүктү аныктоочу атайын камера колдонулат. Бул процедура октреотиддерди сканерлөө жана SRS деп да аталат.

• Генетикалык тестирлөө: Гендердеги же хромосомалардагы өзгөрүүлөрдү издөө үчүн клеткалар же ткандар талданган лабораториялык текшерүү. Бул өзгөрүүлөр адамда белгилүү бир оорунун же шарттын болушунун же тобокелдиктин белгиси болушу мүмкүн. Феохромоцитома же параганглиома менен ооруган балдарда текшериле турган гендер: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX жана TMEM127 гендери.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдарда феохромоцитома жана параганглиоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Шишикти толугу менен алып салуу боюнча операция.

• Комплекстүү химиотерапия, жогорку дозада 131I-MIBG терапиясы же дененин башка бөлүктөрүнө жайылган шишиктерге багытталган терапия.

Операциядан мурун кан басымын контролдоочу альфа-блокаторлор жана жүрөктүн кагышын контролдоочу бета-блокаторлор менен дары-дармек терапиясы жүргүзүлөт. Эгерде эки бөйрөк үстүндөгү без алынып салынса, анда хирургиялык операциядан кийин бөйрөк үстүндөгү бездер жасаган гормондордун ордун толтуруучу өмүр бою гормоналдык терапия керек.

Балдарда кайталануучу феохромоцитома жана параганглиоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

• 131I-MIBG терапиясынын клиникалык изилдөөсү.

• ДНК метилтрансфераза ингибитору менен максаттуу терапиянын клиникалык изилдөөсү.

Тери Рагы (Меланома, Шапчалуу Клетка Рагы, Базалык Клетка Рагы)

Тери рагы - теринин ткандарында зыяндуу (рак) клеткалары пайда болгон оору. Тери дененин эң чоң органы болуп саналат. Ал ысыктан, күндүн нурунан, жаракаттан жана инфекциядан сактайт. Тери дене температурасын көзөмөлдөөгө жардам берет жана сууну, майды жана Д витаминин сактайт. Тери бир нече катмардан турат, бирок эки негизги катмар эпидермис (жогорку же сырткы катмар) жана дерма (төмөнкү же ички катмар) болуп саналат. Тери рагы эпидермистен башталат, ал үч түрдөгү клеткадан турат:

• Меланоциттер: Эпидермистин төмөнкү бөлүгүндө жайгашкан бул клеткалар териге табигый түс берген пигмент болгон меланинди жасашат. Тери күнгө тийгенде, меланоциттер пигментти көбөйтүп, теринин караруусуна алып келет.

• Жалбырак клеткалар: эпидермистин үстүңкү катмарын түзгөн жука, жалпак клеткалар.

• Базалдык клеткалар: Жалбырактуу клеткалардын астындагы тегерек клеткалар.

Эпидермисти, терини жана тери астындагы ткандарды көрсөткөн теринин анатомиясы. Меланоциттер эпидермистин эң терең жериндеги базалдык клеткалардын катмарында.

Тери рагынын үч түрү бар:

• Меланома.

• Жалбырактуу клеткалык тери рагы.

• Базалдык клеткалык тери рагы.

Меланома

Меланома сейрек кездешкенине карабастан, бул балдарда тери рагы эң көп кездешет. Бул 15 жаштан 19 жашка чейинки өспүрүмдөрдө көп кездешет.

Меланомага чалдыгуу коркунучу төмөнкү шарттарга ээ болгондо көбөйөт:

• Ири меланоцитардык невус (чоң кара тактар, алар сөңгөктү жана санды каптап кетиши мүмкүн).

• Нейрокутан меланоз (теридеги жана мээдеги тубаса меланоцитардык неврлер).

• Xeroderma pigmentosum.

• Тукум куучу ретинобластома.

• Иммундук системанын начарлашы.

Бардык курактык топтордогу меланома коркунучунун башка факторлоруна төмөнкүлөр кирет:

• Төмөнкүлөрдү камтыган ак түскө ээ болуу:

• Сепкилдер тез күйүп, күйбөйт, күйбөйт же начар күйөт.

• Көк же жашыл же башка ачык түстөгү көздөр.

• Кызыл же сары чач.

• Табигый күндүн нурлары же жасалма күндүн нурлары (мисалы солярийден) узак убакыт бою дуушар болуу.

• Бир нече ири же көп майда меңдердин болушу.

• Үй-бүлөлүк тарыхы же адаттан тыш меңдердин жеке тарыхы (атипиялык невус синдрому).

• Меланоманын үй-бүлөлүк тарыхы бар.

Меланоманын белгилери жана белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Мең:

• көлөмүнүн, формасынын же түсүнүн өзгөрүшү.

• үзгүлтүктүү четтери же чектери бар.

• бирден көп түстүү.

• асимметриялуу (эгер моль жарымына бөлүнсө, 2 жарым өлчөмү же формасы боюнча ар башка).

• кычышуу.

• агып кетүү, кан агуу же жара чыгуу (теринин үстүңкү катмары бузулуп, төмөндөгү ткань аркылуу өткөн абал).

• Пигменттүү (түстүү) теринин өзгөрүшү.

• Спутник меңдери (болгон меңдин жанында өскөн жаңы меңдер).

Меланоманы аныктоо жана этапты аныктоо тесттерине төмөнкүлөр кириши мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• Көкүрөктүн рентгенографиясы.

• КТ.

• MRI.

• ПЭТти сканерлөө.

• УЗИ.

Ушул тесттердин жана процедуралардын сүрөттөлүшү үчүн Жалпы маалымат бөлүмүн караңыз.

Меланоманы аныктоо үчүн колдонулган башка анализдер жана процедуралар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Терини текшерүү: Врач же медайым теринин түсү, көлөмү, формасы же текстурасы боюнча анормалдуу көрүнгөн томпокторду же тактарды текшерет.

• Биопсия: Анормалдуу көрүнгөн өсүштү толугу менен же бир бөлүгү терисинен кесип, рак клеткаларын текшерүү үчүн патологоанатом тарабынан микроскоп менен каралат. Теринин биопсиясынын төрт негизги түрү бар:

• Биопсияны кыруу: Анормалдуу көрүнгөн өсүштү "кыруу" үчүн стерилдүү устара бычагы колдонулат.

• Перфорациялык биопсия: Перфорт же трепин деп аталган атайын шайман ткандардын айланасын анормалдуу көрүнгөн өсүштөн алып салуу үчүн колдонулат.

• Кесилген биопсия: Скальпель анормалдуу көрүнгөн өсүүнүн бир бөлүгүн алып салуу үчүн колдонулат.

• Экскизиялык биопсия: Скальпель өсүмдүктү толугу менен алып салуу үчүн колдонулат.

• Күзөтчү лимфа түйүнүнүн биопсиясы: Операция учурунда кароолчу лимфа түйүнүн алып салуу. Күзөтчү лимфа түйүнү - бул лимфа түйүндөрүнүн тобундагы биринчи лимфа түйүнү, алгачкы шишиктен лимфа дренажын алган. Бул рак биринчи лимфа түйүнү, биринчи шишиктен тарашы мүмкүн. Шишиктин жанына радиоактивдүү зат жана / же көк боёк сайылат. Зат же боёк лимфа каналдары аркылуу лимфа түйүндөрүнө агат. Затты же боёкту биринчи алган лимфа түйүнү алынып салынат. Патолог-патолог рак клеткаларын издөө үчүн тканды микроскоп менен карайт. Рак клеткалары табылбаса, лимфа түйүндөрүн алып салуунун кажети жок болушу мүмкүн. Кээде, бир нече топ түйүндөрдө кароолчу лимфа түйүнү кездешет.

• Лимфа түйүндөрүн диссекциялоо: Хирургиялык жол менен лимфа түйүндөрү алынып, ткандардын үлгүлөрү рактын белгилери үчүн микроскоп менен текшерилет. Регионалдык лимфа түйүнүнүн диссекциясы үчүн шишиктин аймагындагы лимфа түйүндөрүнүн бир бөлүгү алынып салынат. Лимфа түйүндөрүн радикалдуу диссекциялоо үчүн шишик аймагындагы лимфа түйүндөрүнүн көпчүлүгү же бардыгы алынып салынат. Бул процедура дагы лимфаденэктомия деп аталат.

Меланоманы дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Лимфа түйүндөрүнө же дененин башка бөлүктөрүнө жайылбаган меланоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Шишикти жана анын тегерегиндеги дени сак ткандарды алуу операциясы.

Жакынкы лимфа түйүндөрүнө жайылган меланоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Рак менен шишикти жана лимфа бездерин алып салуу боюнча операция.

• Иммунотерапия иммундук текшерүү ингибиторлору (пембролизумаб, ипилимумаб жана ниволумаб).

• BRAF ингибиторлору (вемурафениб, дабрафениб, энкорафениб) менен же МЭК ингибиторлору (траметиниб, биниметиниб) менен дарылоо.

Лимфа бездеринен тышкары жайылган меланоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Иммунотерапия (ipilimumab).

• Балдарга жана өспүрүмдөргө оозеки багытталган терапия препаратын (дабрафениб) клиникалык изилдөө.

Балдарда кайталануучу меланоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

• Балдарда жана өспүрүмдөрдө иммундук текшерүү ингибиторлору (пембролизумаб, ниволумаб, ипилимумаб) менен иммунотерапиянын клиникалык изилдөөсү.

Кошумча маалымат алуу үчүн чоңдордун Меланоманы дарылоо боюнча кыскача маалыматын караңыз.

Капкактуу Клетка жана Базалдык Клетка Тери Рагы

Балдарда жана өспүрүмдөрдө теринин рак эмес рак оорулары (кабырчыктуу жана базалдык клеткалар) өтө сейрек кездешет. Капкак клеткалуу же базалдык клетка рагынын пайда болуу коркунучу төмөнкүчө көбөйөт:

• Табигый күндүн нурлары же жасалма күндүн нурлары (мисалы солярийден) узак убакыт бою дуушар болуу.
• Төмөнкүлөрдү камтыган ак түскө ээ болуу:

• Сепкилдер тез күйүп, күйбөйт, күйбөйт же начар күйөт.

• Көк же жашыл же башка ачык түстөгү көздөр.

• Кызыл же сары чач.

• Актиникалык кератоз.

• Горлин синдрому бар.

• Мурунку нур менен дарылоо.

• Иммундук системанын начарлашы.

Жалбырактуу клетка жана базалдык клетка терисинин рак оорусунун белгилери төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Айыкпаган жара.

• Теринин аймактары:

• Кичинекей, көтөрүлгөн, жылмакай, жалтырак жана мом.

• Кичинекей, көтөрүлгөн жана кызыл же кызыл-күрөң.

• Жалпак, орой, кызыл же күрөң жана кабырчык.

• Кабырчык, кан же кабык.

• Тырыкка окшош жана бекем.

Жалбырактуу клетка жана базалдык клетка терисинин рак оорусун аныктоо боюнча тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Терини текшерүү: Врач же медайым теринин түсү, көлөмү, формасы же текстурасы боюнча анормалдуу көрүнгөн томпокторду же тактарды текшерет.

• Биопсия: Кадимкидей көрүнбөгөн өсүштүн бардыгын же бир бөлүгүн терисинен кесип алып, патологоанатом рактын белгилерин текшерүү үчүн микроскоп менен карашат. Тери биопсиясынын үч негизги түрү бар:

• Кыркып калуу үчүн биопсия: Стерилдүү устара лезвие өсүмдүктү кадимкидей көрүнбөгөндүктөн "кыруу" үчүн колдонулат.

• Пунш биопсиясы: Өсүүдөн кадимкидей көрүнбөгөн ткандардын айланасын алып салуу үчүн атайын пунш же трепин деп аталган инструмент колдонулат.

• Кесилген биопсия: Скальпель анормалдуу көрүнгөн өсүүнүн бир бөлүгүн алып салуу үчүн колдонулат.

• Экскизиялык биопсия: Скальпель өсүмдүктү толугу менен алып салуу үчүн колдонулат.

Жалбырактуу клетка жана базалдык клетка терисинин рак оорусун дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдардын кабырчыктуу жана базалдык клетка рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Шишикти алып салуу боюнча операция. Бул Mohs микрографиялык хирургиясын камтышы мүмкүн.

Mohs микрографиялык хирургиясы - тери рагы үчүн колдонулуучу операциянын бир түрү. Шишик териден жука катмарлар менен кесилет. Операция учурунда шишиктин учтары жана алынган ар бир шишик катмары микроскоп аркылуу каралып, рак клеткалары бар-жогун текшерип турушат. Катмарлар рак клеткалары көрүнбөгөнчө алынып салынат. Операциянын бул түрү кадимки ткандарды мүмкүн болушунча аз алып салат жана көбүнчө бет терисиндеги ракты кетирүү үчүн колдонулат.

Балдарда кайталануучу жазык клетка жана базалдык клетка рагын дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Көбүрөөк маалымат алуу үчүн кыскача баяндамасын караңыз, бойго жеткен тери рагын дарылоо.

Көз ичиндеги (Увеал) Меланома

Көздүн ички меланомасы көздүн дубалынын үч катмарынын ортосунда башталат. Сырткы катмарга ак склера ("көздүн актыгы") жана көздүн алдындагы тунук кабык кирет. Ички катмарда жарык сезип, мээге оптикалык нерв боюнча сүрөттөрдү жөнөтүп турган торчо деп аталган нерв ткандарынын кабыгы бар. Көздүн ички меланомасы пайда болгон ортоңку катмар увеа же увеальный тракт деп аталат жана үч негизги бөлүктөн турат: ирис, кирпикчелик дене жана хороид.

Көздүн сырткы жана ички бөлүктөрүн, анын ичинде склераны, көздүн чел кабыгын, көздүн ирис кабыгын, кирпикченин денесин, хороидди, торчону, шишелүү юморду жана көрүү нервин көрсөтүүчү анатомия. Шыныдан жасалган юмор көздүн борборун толтуруучу суюктук.

Тобокел факторлору

Көздүн ички меланомасынын пайда болуу коркунучу төмөнкүлөрдүн бири аркылуу жогорулайт:

• Көздүн ачык түсү.

• Теринин ачык түсү.

• Күйө албай жатам.

• Окулодермалдык меланоцитоз.

• Тери невзи.

Көздүн ички меланомасын аныктоо жана этапты аныктоо үчүн тесттер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Физикалык экзамен жана ден-соолук тарыхы.

• УЗИ.

Көздүн ички меланомасын аныктоо үчүн колдонулган башка анализдер жана процедуралар төмөнкүлөрдү камтыйт:

• Флуоресцеин ангиографиясы: Көздүн торчосун сүрөткө тартуу үчүн колдонулган тест. Сары боёк венага сайылып, көздүн кан тамырларын кошуп, бүт денени аралап өтөт. Саргыч боёк сүрөткө түшүп жатканда көздүн идиштерин флуоресцирлөөгө алып келет.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдардагы көз меланомасын дарылоо чоң кишилерге окшош жана төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Шишикти алып салуу боюнча операция.

• Радиациялык терапия.

• Лазердик хирургия

. Балдарда көздүн меланомасын кайталап дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Көбүрөөк маалымат алуу үчүн чоң кишилердин көз ичиндеги (Увеал) меланома дарылоосу боюнча кыскача маалыматын караңыз.

Chordoma

Хордома - бул баш сөөктүн түбүнөн (clivus деп аталган сөөктүн) куйрук сөөгүнө чейинки ар кайсы жеринде пайда болгон жай өсүүчү сөөк шишигинин өтө сейрек түрү. Балдарда жана өспүрүмдөрдө хордомалар көбүнчө баш сөөктүн түбүндө же куйрук сөөктүн жанында сөөктөрдө пайда болуп, аларды хирургиялык жол менен толук алып салуу кыйынга турат.

Балалык хордома туберкулездук склероздун шартына байланыштуу, анда бөйрөктө, мээде, көздө, жүрөктө, өпкөдө жана териде залалсыз (рак эмес) шишиктер пайда болот.

Белгилери

Хордоманын белгилери жана белгилери шишиктин пайда болгон жерине жараша болот. Хордома төмөндөгү белгилердин жана симптомдордун бирин жаратышы мүмкүн. Эгерде балаңызда төмөнкүлөрдүн бири бар болсо, балаңыздын дарыгерине кайрылыңыз:

• Баш оору.

• Кош көрүү.

• Тыгылып калган же мурундун бүтүшү.

• Сүйлөй албай жатам.

• Жутуу кыйын.

• Моюн же белдин оорушу.

• Буттун арт жагын оорутуу.

• Колу-буттун шалдырап, карышып калуусу же алсыздыгы.

• Ичеги-карындын же табарсыктын адаттарынын өзгөрүшү.

Ушул эле белгилерди жана симптомдорду хордома болбогон башка шарттар да жаратышы мүмкүн.

Хордомага диагноз коюу же анын жайылып кеткендигин текшерүү үчүн тесттерге төмөнкүлөр кирет:

• Бүт Омуртканын MRI.
• Көкүрөк, ич жана жамбаш сөөктөрүн КТ.
• Биопсия. Ткандардын үлгүсүн алып, бракюрия деп аталган белоктун жогорку деңгээлин текшерип чыгышат.

Хордомалар кайталанышы (кайтып келиши) мүмкүн, адатта ошол эле жерде, бирок кээде сөөктүн башка жерлеринде же өпкөдө кайталанат.

Прогноз

Прогноз (калыбына келтирүү мүмкүнчүлүгү) төмөнкүлөргө байланыштуу:

• Баланын жашы.

• Шишик омуртканын боюна пайда болгон жерде.

• Шишик дарылоого кандай жооп берет.

• Диагноз коюуда ичеги-карын же табарсык адаттарында өзгөрүүлөр болгонбу.

• Шишикке жаңы эле диагноз коюлганбы же кайталанганбы (кайтып келиңиз).

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Балдарда хордоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Мүмкүн болушунча шишикти алып салуу боюнча операция, андан кийин нур терапиясы жүргүзүлөт. Баш сөөктүн түбүнө жакын шишиктерде протон нурунун терапиясы колдонулушу мүмкүн.

Балдарда кайталануучу хордоманы дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот. SMARCB1 генинде өзгөрүүлөр болгон бейтаптар бул клиникалык изилдөөдө таземостостат менен дарыланса болот.

Белгисиз баштапкы сайттын рак оорусу

Белгисиз баштапкы рак - бул организмде зыяндуу (рак) клеткалары табылып, бирок рак башталган жери белгисиз болгон оору. Рак дененин каалаган кыртышында пайда болушу мүмкүн. Баштапкы рак (алгач пайда болгон рак) дененин башка бөлүктөрүнө жайылышы мүмкүн. Бул процесс метастаз деп аталат. Рак клеткалары адатта рак башталган ткандардын түрүндөгү клеткаларга окшош. Мисалы, эмчек рагы клеткалары өпкөгө жайылышы мүмкүн. Рак эмчектен башталгандыктан, өпкөдөгү рак клеткалары эмчек рагы клеткаларына окшош.

Кээде дарыгерлер рак кайсы жерде тарагандыгын табышат, бирок дененин кайсы жеринде алгач өсө баштагандыгын таба алышпайт. Рактын бул түрү белгисиз алгачкы же жашыруун баштапкы шишиктин рак оорусу деп аталат.

Белгисиз баштапкы карциномада рак клеткалары денеге тараган, бирок баштапкы рак башталган жер белгисиз.

Баштапкы рак кайдан башталганын аныктоо жана рактын кайсы жерде жайылгандыгы жөнүндө маалымат алуу үчүн тесттер жүргүзүлөт. Тесттер баштапкы ракты аныктай алганда, рак белгисиз баштапкы рак болуп калбайт жана дарылоо баштапкы рактын түрүнө негизделет.

Рак башталган жер белгисиз болгондуктан, рактын кайсы түрү экендигин билүү үчүн көптөгөн ар кандай анализдер жана процедуралар, анын ичинде гендин экспрессиясынын профили жана гендин тесттери талап кылынышы мүмкүн. Эгерде анализдер рак болушу мүмкүн экендигин көрсөтсө, биопсия жасалат. Биопсия - бул клеткаларды же ткандарды алып салуу, аларды патологоанатом тарабынан микроскоп менен көрүүгө болот. Патологолог тканды рак клеткаларын издөө жана рактын түрүн билүү үчүн карайт. Биопсиянын түрү дененин ракка текшерилген бөлүгүнө байланыштуу. Биопсиянын төмөнкү түрлөрүнүн бири колдонулушу мүмкүн:

• Жука ийне менен умтулуу (FNA) биопсиясы: Жука ийненин жардамы менен кетирүүчү кыртыш же суюктук.

• Негизги биопсия: Туураны ийненин жардамы менен алуу.

• Кесилген биопсия: Түйүндүн бир бөлүгүн же кыртыштын үлгүсүн алып салуу.

• Экскизиялык биопсия: Бир ткандардын бүтүн бөлүгүн алып салуу.

Рак клеткаларынын же алынып салынган ткандардын табылышы күтүлүп жаткан рак клеткаларынын түрүнөн айырмаланып турганда, белгисиз баштапкы рак диагнозу коюлушу мүмкүн. Денедеги клеткалар белгилүү бир көрүнүшкө ээ, алар келип чыккан кыртыштын түрүнө жараша болот. Мисалы, эмчектен алынган рак ткандарынын үлгүсү эмчек клеткаларынан турушу күтүлүүдө. Бирок, кыртыштын үлгүсү клеткалардын башка түрү болсо (эмчек клеткаларынан турбаса), анда дененин башка бөлүгүнөн клеткалар көкүрөккө жайылып кеткен болушу мүмкүн.

Диагностикада рак алгач кайда пайда болгондугу белгисиз болсо, аденокарцинома, меланома жана эмбрионалдык шишиктер (рабдомиосаркома же нейробластома сыяктуу) кийинчерээк балдарда жана өспүрүмдөрдө аныкталуучу шишик түрлөрү.

Дарылоо

Төмөндө келтирилген дарылоо ыкмалары жөнүндө маалымат алуу үчүн, Дарылоонун Варианттарына Жалпы сереп бөлүмүн караңыз.

Дарылоо рак клеткалары микроскоп менен кандай көрүнгөнүнө, пациенттин жашына, белгилерине жана белгилерине, ошондой эле рак денеде кайсы жерге жайылгандыгына жараша болот. Дарылоо адатта төмөнкүдөй:

• Химиотерапия.

• Максаттуу терапия.

• Радиациялык терапия.

Балдарда белгисиз алгачкы кайталануучу ракты дарылоо төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Бейтаптын шишигинин үлгүсүн айрым гендердин өзгөрүшүн текшерген клиникалык сыноо. Бейтапка бериле турган максаттуу терапиянын түрү гендин өзгөрүшүнө жараша болот.

Кошумча маалымат алуу үчүн, кыскача маалыматын, Белгисиз баштапкы баштапкы карцинома.

Балалык рагы жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн

Улуттук онкология институтунан балалыктын адаттан тыш рак оорулары жөнүндө көбүрөөк маалымат алуу үчүн төмөнкүнү караңыз:

• Тукум кууп өткөн рак ооруларына сезимталдык синдромдору үчүн генетикалык тестирлөө

• Компьютердик Томография (КТ) жана Рак

• MyPART - Менин педиатрдык жана чоңдордун сейрек кездешүүчү шишик тармагы

Балдардын рак оорулары жана рактын башка жалпы булактары жөнүндө төмөнкүлөрдү караңыз:

• Рак жөнүндө

• Childhood Cancers

• CureSearch for Children CancerExit Disclaimer

• Баланын рак оорусун дарылоонун кеч натыйжалары

• Рак менен ооруган өспүрүмдөр жана жаш жеткинчектер

• Рак менен ооруган балдар: Ата-энелер үчүн колдонмо

• Балдардагы жана Өспүрүмдөрдөгү рак

• Сахналаштыруу

• Рак менен күрөшүү

• Дарыгериңизге Рак жөнүндө сурай турган суроолор

• Тирүү калгандар жана багуучулар үчүн

Дата боюнча иреттөө Упай боюнча иреттөө

Комментарийди авто жаңылоону иштетүү

Комментарийиңизди кошуңуз

love.co баардык комментарийлерди кабыл алат . Эгер сиз жашыруун болгуңуз келбесе, катталыңыз же кириңиз . Бул бекер.