Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Paget оорусу

Эмчектин Пагет оорусу деген эмне?

Көкүрөктүн Пагет оорусу (ошондой эле эмчек Пагет оорусу жана эмчек Пагет оорусу деп да аталат) - бул эмчектин терисин камтыган сейрек кездешүүчү түрү жана анын айланасындагы теринин кара чөйрөсү, бул ареола деп аталат. Пагет оорусу менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө бир эле эмчектин ичинде бир же бир нече шишик бар. Бул эмчек шишиктери же каналдагы карцинома же инвазивдүү эмчек рагы (1-3).

Пагет эмчегинин оорусу 19-кылымдагы британиялык дарыгер Сэр Джеймс Пейдждин ысымынан аталган, ал 1874-жылы эмчектеги өзгөрүүлөр менен эмчек рагынын ортосундагы байланышты белгилеген. (Сэр Джеймс Пейдждин ысымына дагы бир катар ысымдар коюлган, анын ичинде сөөктүн Пагет оорусу жана Паметадан тышкары Пагет оорусу, ага Вульванын Пагет оорусу жана Пенис пенисинин Пагет оорусу кирет. Бул башка оорулар эмчектин Пагет оорусуна байланыштуу эмес. Бул факт баракта эмчектин Пагет оорусу гана талкууланат.)

Пагет клеткалары деп аталган зыяндуу клеткалар эмчектин Пагет оорусунун белгиси. Бул клеткалар эмчек терисинин жана ареоланын эпидермисинде (үстүңкү катмар) кездешет. Пагет клеткалары көбүнчө микроскоптун астында чоң, тегерек түргө ээ; алар бир клетка же эпидермистин ичиндеги кичинекей клетка топтору катары табылышы мүмкүн.

Пагет оорусуна ким чалдыгат?

Пагет эмчек оорусу аялдарда да, эркектерде да кездешет, бирок көпчүлүк учурларда аялдарда кездешет. Көкүрөк рагы учурларынын болжол менен 1-4 пайызы эмчектин Пагет оорусуна чалдыккан. Диагноз боюнча орточо курак 57 жашты түзөт, бирок оору өспүрүмдөрдө жана 80 жаштан ашкан адамдарда кездешкен (2, 3).

Эмчектин Пагет оорусунун себеби эмнеде?

Дарыгерлер төштүн Пагет оорусун эмнеге алып келерин толук түшүнө элек. Эң көп кабыл алынган теория - эмчек ичиндеги шишиктен рак клеткалары сүт түтүктөрү аркылуу эмчек жана ареолага өтөт. Бул эмне үчүн эмчектин Пагет оорусу жана ошол эле төштүн ичиндеги шишиктер дээрлик ар дайым чогулуп тургандыгын түшүндүрөт (1, 3).

Экинчи бир теория, эмчек безиндеги же ареолдагы клеткалар өз алдынча ракка айланат (1, 3). Ушундан улам, бир нече адам бир эле эмчектин ичинде шишик болбосо, эмчектин Пагет оорусун пайда кылышат. Андан тышкары, эмчектин Пагет оорусу жана бир эле эмчектин ичиндеги шишиктер өз алдынча өнүгүшү мүмкүн (1).

Эмчектин Пагет оорусунун белгилери кандай?

Көкүрөктүн Пагет оорусунун белгилери көбүнчө тери ооруларынын айрымдары, мисалы, дерматит же экзема деп жаңылышат (1-3). Бул белгилер төмөнкүлөрдү камтышы мүмкүн:

• Эмчектеги жана / же ареолдогу кычышуу, кычышуу же кызаруу

• Эмчектин тегерегиндеги кабырчыктар, кабыкчалар же коюуланган тери

• Тегизделген эмчек

• Саргылт же кандуу болушу мүмкүн болгон эмчек сөөгүнөн бошонуу

Анткени эмчектин Пагет оорусунун алгачкы белгилери теринин залалдуу абалын болжолдоп, оору сейрек болгондуктан, башында туура эмес диагноз коюлушу мүмкүн. Пагет оорусу менен ооруган адамдарда туура диагноз коюлганга чейин бир нече айдан бери белгилери болуп келген.

Эмчектин Пагет оорусу кандайча диагноз коюлат?

Эмчектин биопсиясы дарыгерлерге эмчектин Пагет оорусун туура аныктоого мүмкүнчүлүк берет. Төмөндө келтирилген процедураларды кошо алганда, эмчек биопсиясынын бир нече түрлөрү бар.

• Беттик биопсия: айнек слайд же башка курал теринин бетиндеги клеткаларды акырын кыруу үчүн колдонулат.

• Кыркып калуу биопсиясы: Устара сыяктуу курал теринин үстүңкү катмарын кетирүү үчүн колдонулат.

• Punch биопсиясы: диск түрүндөгү кыртыштын бөлүгүн алып салуу үчүн тегерек кескич куралы колдонулат.

• Клиндердин биопсиясы: Скальпель ткандардын кичинекей клинин алуу үчүн колдонулат.

Айрым учурларда, дарыгерлер эмчекти толугу менен алып салышы мүмкүн (1). Андан кийин патологоанатомия Пагет клеткаларын издөө үчүн клеткаларды же ткандарды микроскоп менен карап чыгат.

Пагет оорусу менен ооруган адамдардын көпчүлүгүндө бир эле эмчектин ичинде бир же бир нече шишик бар. Дарыгер эмчек биопсиясына буйрук берүүдөн тышкары, эмчектин клиникалык текшерүүсүн өткөрүп, шишиктердин же башка өзгөрүүлөрдүн болушун текшериши керек. Пагет оорусуна чалдыккан адамдардын 50 пайызынын эмчек клиникалык текшерүүсүндө сезилген эмчек шишиги бар. Дарыгер мүмкүн болгон шишиктерди издөө үчүн диагностикалык маммограмма, УЗИ же магниттик-резонанстык томография сыяктуу кошумча диагностикалык тесттерди тапшырышы мүмкүн (1, 2).

Эмчектин Пагет оорусу кандайча дарыланат?

Көптөгөн жылдар бою көкүрөктүн бир жагындагы колтук астындагы лимфа түйүндөрүн алып салуу менен же алып салбай мастэктомия (аксилардык лимфа түйүнүнүн диссекциясы деп аталат) эмчектин Пагет оорусуна стандарттуу операция катары каралып келген (3, 4). Операциянын мындай түрү эмчектин Пагет оорусу менен ооругандардын дээрлик бир эле эмчектин ичинде бир же бир нече шишик бар экендиги аныкталгандыктан жасалган. Бир эле шишик болгон күндө дагы, ал шишик эмчек жана ареоладан бир нече сантиметр алыстыкта ​​жайгашып, бир гана эмчек жана ареолага операция жолу менен алынбайт (1, 3, 4).

Изилдөөлөр көрсөткөндөй, эмчекти жана ареолду алып салууну камтыган эмчекти сактоочу хирургия, андан кийин эмчек нурлануу терапиясы, эмчектин Пагет оорусу менен ооруган, көкүрөгүндө сезилчү шишик жок адамдар үчүн коопсуз ыкма болуп саналат. жана анын маммограммасында шишик байкалбайт (3-5).

Көкүрөктүн Пагет оорусу менен ооруган жана мастэктомия менен ооруган адамдарга рактын аксилардык лимфа түйүндөрүнө өтүп кеткендигин билүү үчүн, кароолчу лимфа бездеринин биопсиясын сунушташ керек. Эгерде кароолчу лимфа түйүндөрүндө рак клеткалары табылса, анда аксилардык лимфа түйүндөрүнө кеңири хирургия керек болушу мүмкүн (1, 6, 7). Эмчектеги шишиктин стадиясына жана башка өзгөчөлүктөрүнө жараша (мисалы, шишик клеткаларында лимфа түйүндөрүнүн катышуусу, жоктугу, эстроген жана прогестерон рецепторлору жана шишик клеткаларында HER2 протеининин ашыкча экспрессиясы), химиотерапиядан турган адъювант терапиясы жана / же гормоналдык терапия сунуш кылынышы мүмкүн.

Пагет оорусу менен ооруган адамдарга кандай прогноз бар?

Пагет оорусу менен ооруган адамдардын эмчек божомолу же көз-карашы ар кандай факторлорго, анын ичинде төмөнкүлөргө байланыштуу:

• Жабыркаган эмчекте шишик бар же жок экендиги

• Эгерде жабыркаган эмчекте бир же бир нече шишик болсо, анда бул шишиктер in situ ductal carcinoma же инвазиялык эмчек рагы болобу

• Эгерде жабыркаган эмчекте инвазиялык эмчек рагы болсо, анда ал рактын стадиясы

Жабыркаган эмчекте инвазиялык рактын болушу жана рактын жакынкы лимфа түйүндөрүнө жайылып кетиши өмүрдүн төмөндөшү менен байланыштуу.

NCIнин көзөмөлдөө, эпидемиология жана акыркы жыйынтыктар программасына ылайык, АКШда 1988-2001-жылдар аралыгында эмчектин Пагет оорусу менен ооруган бардык аялдар үчүн 5 жылдык салыштырмалуу аман калуу 82,6 пайызды түзгөн. Бул эмчек рагынын бардык түрлөрү диагнозу коюлган аялдардын 5 жылдык салыштырмалуу аман калуусу 87,1 пайызга салыштырганда. Пагет оорусу менен ооруган аялдар үчүн жана бир эле эмчектеги инвазивдик рак менен, рактын күчөшү менен 5 жылдык салыштырмалуу жашоо төмөндөгөн (I баскыч, 95,8 пайыз; II баскыч, 77,7 пайыз; III баскыч, 46,3 пайыз; баскыч IV, 14,3 пайыз) (1, 3, 8, 9).

Эмчектин Пагет оорусу боюнча кандай изилдөө иштери жүрүп жатат?

Рак изилдөөлөрүндө "алтын стандарты" деп эсептелген кокустук контролдонуучу клиникалык сыноолор эмчектин Пагет оорусу үчүн кыйынга турат, анткени бул оору өтө эле аз адамдарда кездешет (4, 10). Бирок, эмчектин Пагет оорусу менен ооруган адамдар, жалпысынан эмчек рагы боюнча жаңы дарылоо ыкмаларын, көкүрөк рагы дарылоо ыкмаларын колдонуунун жаңы ыкмаларын же эмчек рагынын кайталанышынын алдын алуу стратегияларын баалоо үчүн клиникалык сыноолорго жазыла алышат.

Учурдагы эмчек рагын дарылоонун клиникалык сыноолору жөнүндө маалымат NCIнин рак клиникалык сыноолорунун тизмесин издөө аркылуу жеткиликтүү. Же болбосо, эмчектин Пагет оорусу менен ооруган адамдар үчүн клиникалык изилдөөлөр жөнүндө маалымат алуу үчүн NCI Байланыш борборуна 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) аркылуу чалыңыз.

Тандалган шилтемелер

1. Харрис JR, Lippman ME, Морроу M, Осборн CK, редакторлор. Көкүрөктүн оорулары. 4th ed. Филадельфия: Липпинкотт Уильямс жана Уилкинс; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. Пагет эмчек оорусу: Европа онкология институтунун тажрыйбасы жана адабияттарга сереп. Эмчек рагын изилдөө жана дарылоо 2008; 112 (3): 513-521. [PubMed Реферат]
3. Kanitakis J. Сүт эмүү жана экстраммамералык Пагет оорусу. Европа дерматология жана венерология академиясынын журналы 2007; 21 (5): 581-590. [PubMed Реферат]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. Пагеттин эмчек оорусу: эмчекти сактоочу терапиянын ролу бар. Annals of хирургиялык онкология 2005; 12 (5): 391-397. [PubMed Реферат]
5. Маршалл Ж.К., Гриффит К.А., Хаффти Б.Г., ж.б. Радиотерапия менен төштүн Пагет оорусун консервативдүү башкаруу: 10 жана 15 жылдык натыйжалар. Рак 2003; 97 (9): 2142-22149. [PubMed Реферат]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. Пагет эмчек оорусундагы сентинелдик лимфа түйүндөрүнүн биопсиясынын ролу. Annals of Surgical Oncology 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed Реферат]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. Сентинелдик лимфа бездеринин биопсиясынын доорундагы Пагет оорусу. Америкалык хирургия журналы 2006; 192 (4): 481-483. [PubMed Реферат]
8. Рис ЛАГ, Эйзнердин депутаты. Аял эмчегинин рак оорусу. Жылы: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., Редакторлор. SEER Survival Монографиясы: Чоңдор арасындагы Рактан аман калуу: АКШ SEER программасы, 1988–2001, Чыдамдуу жана шишик мүнөздөмөлөрү. Бетезда, MD: Улуттук онкология институту, SEER программасы, 2007. 10-апрель, 2012-жылы алынган.
9. Чен CY, Sun LM, Андерсон BO. Пагет төштүн оорусу: АКШнын Рак оорусунда оорунун, клиникалык көрүнүшүнүн жана дарылоонун өзгөрүлмө схемалары; 107 (7): 1448-1458. [PubMed Реферат]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A, et al. Пейджет оорусун дарылоонун варианттары: бир мекеме узак мөөнөттүү кийинки изилдөө. Эмчек журналы 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed Реферат]