Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Tedawiya Sarcoma ya Tişikê Nerm a Zarokatiyê ( –) –Versiyona Nexweş

Agahdariya Giştî Derheqê Zarokatiya Nermalav a Zaroktiyê de

XELATN KEY

• Zarokiya nermalava zaroktiyê nexweşiyek e ku tê de şaneyên xirab (pençeşêr) di şaneyên nerm ên laş de çê dibin.

• Sarkoma nermalavê di zarok û mezinan de çêdibe.

• Hinek nexweşîn û nexweşiyên mîratî hene ku dikare xetera sarcoma tevna nerm a zaroktiyê zêde bike.

• Nîşaneya herî hevpar a sarcoma tevna nerm a zaroktiyê, pişkek an êşek bê êş e ku di lebatên nerm ên laş de ye.

• Testên teşxîskirinê ji bo destnîşankirin (dîtin) û teşxîskirina sarcoma tevna nerm a zaroktiyê têne bikar anîn.

• Ger tehlîlan nîşan bide ku dibe ku sarokomayek nerm hebe, biyopsî tê kirin.

• Pir celeb celeb sarkomên nermalav hene.

• Tumorên tevna qelew

• Tumorên hestî û kerî

• Tumorên tevnê yên fîber (girêdêr)

• Tumorên masûlkeyên îskeletî

• Tumorên masûlkeyên nermik

• Tûmorên bi navê fibrohistiocytic

• Tumorên şûşa rehikan

• Tumorên Periqîtîk (Perivaskular)

• Tumorên koka xaneya nediyar

• Tîmorên rehên xwînê

• Hin faktor faktor li ser pêşbîniyê (şansê başbûnê) û vebijarkên dermankirinê bandor dikin.

Zarokiya nermalava zaroktiyê nexweşiyek e ku tê de şaneyên xirab (pençeşêr) di şaneyên nerm ên laş de çê dibin.

Tevnên nerm ên laş perçe û organên din ên laş bi hev ve girêdidin, piştgirî dikin, û dorpêç dikin. Di tevna nerm de ev hene:

• Rûn.

• Tevliheviyek hestî û kartil.

• Tevna fîber.

• Mişk.

• Nêrgiz.

• Tendur (bendên tevnê ku masûlkeyan bi hestî ve girêdide).

• Tevnên synovial (tevnên li dor movikan).

• Damarên xwînê.

• Rehikên lîmfê.

Sarkoma tevna nerm dibe ku li her deverê laş were dîtin. Li zarokan, tîmor bi piranî di dest, ling, sing, an zik de çê dibin.

Sarkoma nermalava nerm di laşên nerm ên laş de çêdibe, di nav wan de masûlkok, tenik, rûn, rehên xwînê, rehikên lîmfê, rehikan, û tevnê dora hevbeş.

Sarkoma nermalavê di zarok û mezinan de çêdibe.

Sarkoma nermalavê li zarokan dibe ku bi rengek cûda bersivê bide dermankirinê, û dibe ku ji sarcoma tevnek nerm a mezinan re pêşbîniyek çêtir hebe. (Ji bo agahdariya li ser dermankirina li mezinan li kurteya -ya li ser Tedawiya Sarkoma Nermalava Mezin binêrin.)

Hinek nexweşîn û nexweşiyên mîratî hene ku dikare xetera sarcoma tevna nerm a zaroktiyê zêde bike.

Her tiştê ku xetera nexweşiya we zêde dike wekî faktorê xetereyê tê gotin. Hebûna faktorek metirsiyê nayê vê wateyê ku hûn ê bi pençeşêrê bikevin; nebûna faktorên rîskê nayê vê wateyê ku hûn ê bi pençeşêrê nekevin. Ger hûn difikirin ku dibe ku zarokê / a we di xetereyê de be, bi doktorê zarokê xwe re biaxivin.

Faktorên rîskê yên ji bo sarcoma tevna nerm a zarokatiyê, xwediyê van nexweşiyên mîratî yên jêrîn in:

• Sendroma Li-Fraumeni.

• Polîposîzma adenomatozê ya malbatê (FAP).

• Guherîna gena RB1.

• Genê SMARCB1 (INI1) diguheze.

• Neurofibromatosis type 1 (NF1).

• Sendroma Werner.

• Skleroza tuberozî.

• Kêmasiya immunodebûna hevgirtî ya kêmbûna deaminazê ya Adenosine.

Faktorên din ên xetereyê yên jêrîn hene:

• Dermankirina raborî bi terapiya tîrêjê.

• Di heman demê de xwedan AIDS (sendroma kêmasiya parastinê ya bi dest xwe xistî) û enfeksiyona vîrusa Epstein-Barr.

Nîşaneya herî hevpar a sarcoma tevna nerm a zaroktiyê, pişkek an êşek bê êş e ku di lebatên nerm ên laş de ye.

Sarokomek dikare wekî kulmek bê êş di binê çerm de, pir caran li ser mil, ling, sing, an zikê xuya bibe. Di destpêkê de dibe ku nîşan û nîşanên din tune. Her ku sarcoma mezin dibe û organan, rehikan, masûlkeyan, an rehên xwînê yên nêz dişoxilîne, dibe ku bibe sedema nîşan û nîşanan, wek êş an lawazî.

Mercên din dikarin bibin sedema heman nîşan û nîşanan. Heke ji van pirsgirêkan zarokê / a we heye bi doktorê zarokê xwe re bigerin.

Testên teşxîskirinê ji bo destnîşankirin (dîtin) û teşxîskirina sarcoma tevna nerm a zaroktiyê têne bikar anîn.

Test û rêbazên jêrîn dikarin werin bikar anîn:

• Exammtîhana laşî û dîrok: Ezmûnek laş ji bo kontrolkirina nîşanên gelemperî yên tenduristiyê, di nav de kontrolkirina nîşanên nexweşîyê, wek kelmêş an her tiştê ku neasayî xuya dike. Dîrokek adetên tenduristiyê yên nexweş û nexweşî û dermanên berê jî dê bêne girtin.

• Tîrêjên X: Tîrêjek x rengek tîrêja enerjiyê ye ku dikare bi laş derbasî fîlim bibe, û wêneyên deverên di hundirê laş de çêbike.

• MRI (dîmena rezonansa magnetîsî): Pêvajoyek ku magnet, pêlên radyoyê û komputerê bikar tîne da ku rêzeyek wêneyên hûrgulî yên deverên laş, wekî sîng, zik, dest an lingan çêbike. Ji vê pêvajoyê re rahijmendiya rezonansa magnetik a nukleer (NMRI) jî tê gotin.

Wênekêşa rezonansa magnetîkî (MRI) ya zik. Zarok li ser maseyek ku dikeve hundurê skanerê MRI-yê, ku wêneyên hundirê laş digire, radizê. Padika li ser zikê zarok dibe alîkar ku wêne zelaltir bibin.

• CT lêgerîn (lêgerîna CAT): Pêvajoyek ku rêzikên wêneyên hûrgulî yên deverên di hundurê laş de, wekî sîng an zik, ji kûçikên cûda ve kişandî çêdike. Wêne ji hêla komputerek bi makîneyek x-ray ve girêdayî ve têne çêkirin. Dyeek dikare were vemirandin an bête qewirandin da ku bibe alîkar ku organ û şanik zelaltir xwe nîşan bidin. Ji vê pêvajoyê re tomografiya komputerî, tomografiya komputerî, an tomografiya axî ya komputerî jî tê gotin.

Tomografiya bihurbar (CT) ya zik. Zarok li ser maseyek ku bi nav scanner CT-yê, ku wêneyên x-ray ên hundurê zik digire, radizê.

• Exammtihana ultrasiyonê: Pêvajoyek ku pêlên dengê-enerjiya bilind (ultrasyon) ji destmal an organên hundurîn têne vegerandin û dengvedanan dike. Echo wêneyek tevnên laş bi navê sonogram çêdikin. Wêne dikare were çap kirin ku paşê were nihêrtin.

Ger tehlîlan nîşan bide ku dibe ku sarokomayek nerm hebe, biyopsî tê kirin.

Cûreyê bîyopsiyê, hinekî bi mezinahiya girseyê ve girêdayî ye û gelo ew nêzîkê rûyê çerm e an di tevnê de kûrtir e. Yek ji celebên jêrîn ên bîyopsî bi gelemperî tête bikar anîn:

• Biyopsiya derziya bingehîn: Rakirina tevnê bi karanîna derziyek fireh. Pir nimûneyên tevnê têne girtin. Dibe ku ev prosedur bi karanîna ultrason, CT lêgerîn, an MRI were rêve kirin.

• Bîopsiya birrîn: Rakirina beşek pişk an nimûneyek tevnê.

• Biyopsiya Excisional: Rakirina tevînek an qada tevnê ku normal xuya nake. A pathologist ji bo ku li şaneyên pençeşêrê bigere di bin mîkroskopê de tevnê dibîne. Biyopsiyek ekssîyonel dikare were bikar anîn ku bi tevahî tumorên piçûk ên ku nêzê rûyê çerm in ji holê rake. Ev celeb bîyopsî kêm kêm tê bikar anîn ji ber ku dibe ku şaneyên pençeşêrê piştî bîyopsiyê bimînin. Ger şaneyên pençeşêrê bimînin, dibe ku pençeşêr vegere an jî li deverên din ên laş belav bibe.

MRI-ya tumor berî biyopsiya ekssîyonel tê kirin. Ev tête kirin da ku were xuyang kirin ku li kuderê orjînal çêbûye û dibe ku were bikar anîn da ku emeliyata pêşerojê an terapiya tîrêjê rêve bibe.

Ger gengaz be, divê cerrahê ku dê her tîmora ku tê dîtin derxîne, di plansaziya biyopsiyê de be. Danîna derzî an birînên ji bo biyopsiyê dikare bandor bike ka gelo di dema emeliyata paşê de tîmora tevahî dikare were derxistin.

Ji bo plansazkirina dermankirina çêtirîn, divê nimûneya tevnê ku di dema biyopsiyê de hatî rakirin, têra xwe mezin be ku celebê sarcoma tevna nerm fêr bibe û testên din ên laboratuarî bike. Nimûneyên tîsê dê ji tîmora seretayî, girêkên lîmfê, û deverên din ên ku dibe xwedan şaneyên pençeşêrê ne werin girtin. Patholojîstek di bin mîkroskopê de tevnê dibîne da ku li şaneyên pençeşêrê bigere û celeb û pola tumorê bibîne. Pola tumorê girêdayî ye ku şaneyên penceşêrê di bin mîkroskopê de çiqas anormal xuya dikin û şaneyên çiqas zû dabeş dibin. Tîmorên pilebilind û navîn bi gelemperî ji tîmorên pileya nizm zûtir mezin dibin û belav dibin.

Ji ber ku teşhîskirina sarcoma tevna nerm dijwar e, divê nimûneya tevnê ji hêla patolojîstek ve ku di teşxîsa sarcoma tevna nerm de ezmûn heye were kontrol kirin.

Ji bo lêkolîna nimûneyên tevnê yek an jî zêdetir ji ceribandinên jêrîn ên laboratuwarî dikare were kirin:

• Testa molekuler: Testek laboratuwarê ji bo kontrolkirina hin gen, proteîn, an molekulên din ên di nimûneyek tevn, xwîn an şileya laş a din de. Dibe ku ceribandinek molekulerî bi prosedurên din re were kirin, wek mînak biopsî, da ku bibe alîkar ku teşxîsa hin celebên pençeşêrê bike. Testên molekulî hin guhertinên genê an kromozomê kontrol dikin ku di hin sarcomayên tevna nerm de çêdibe.

• Testa testa berteka zincîra transkrîpsiyonê – polîmerazê (RT – PCR): Testek laboratorê ku tê de mîqyasa madeyek genetîkî ya bi navê mRNA ku ji hêla genek taybetî ve hatî çêkirin tê pîvandin. Enzîmek bi navê reverse transcriptase tête bikar anîn ku perçek taybetî ya RNA veguhezîne perçek DNA ya lihevhatî, ku dikare ji hêla enzîmek din a bi navê DNA polymerase ve were amedekirin (bi hejmarên mezin were çêkirin). Kopiyên amplified DNA dibêjin ka gelo mRNA-ya taybetî ji hêla genek ve tê çêkirin. RT – PCR dikare were bikar anîn ku çalakkirina hin genên ku dikarin hebûna şaneyên pençeşêrê nîşan bikin, kontrol bike. Ev test dikare were bikar anîn ku li hin genên an kromozomê, ku dibe alîkar teşhîskirina pençeşêrê, li hin guhertinan bigere.

• Analîza Sîtogjenetîkî: Testek laboratuarî ku tê de kromozomên şaneyan di nimûneyek tevnê tumor de têne jimartin û ji bo her guhertinê, wekî kromozomên şikestî, wenda, ji nû ve sazkirî an jî zêde, têne kontrol kirin. Guhertinên di hin kromozoman de dibe ku bibe nîşana pençeşêrê. Analîza sîtogjenetîkî tête bikar anîn ku ji bo destnîşankirina pençeşêrê, plankirina dermankirinê, an fêr bibe ka dermankirin çiqas baş dixebite. Fluorescence in hybridization situ (FISH) celebek analîza sîtogjenetîkî ye.

• Immunocytochemistry: Testek laboratuarî ku antîbodiyan bikar tîne da ku hin antigens (marker) di nimûneya şaneyên nexweş de kontrol bike. Antîbodî bi gelemperî bi enzîmek an boyaxek fluoresent ve girêdayî ne. Piştî ku antîbodî di nimûneya şaneyên nexweş de bi antigenê ve girêdan, enzîm an boyax aktîf dibe, û hingê antijen di bin mîkroskopê de tê dîtin. Dibe ku ev celeb ceribandin were bikar anîn ku cûdahiya di navbera celebên cihêreng ên sarcoma tevna nerm de bêje.

• Mîkroskopiya ronahî û elektronî: Testek laboratuarî ku tê de şaneyên di nimûneyek tevnê de di bin mîkroskopên birêkûpêk û hêzdarkirî de têne nerîn da ku li guherînên hin şaneyan bigerin.

Pir celeb celeb sarkomên nermalav hene.

Theaneyên her celeb sarkomayê di bin mîkroskopê de cûda xuya dikin. Tîmorên tevna nerm li ser bingeha celebê şaneya nermalavê ya ku ewil lê çêbûne kom dibin.

Ev kurtahî di derbarê celebên jêrîn ên sarkoma nermalavê de ye:

Tumorên tevna qelew

Liposarcoma. Ev pençeşêrê şaneyên qelew e. Liposarcoma bi gelemperî di binê çerm de di tebeqeya rûn de çêdibe. Di zarok û ciwanan de, liposarcoma bi gelemperî dereceyek kêm e (dibe ku hêdî hêdî mezin bibe û belav bibe). Çend celebên cuda yên liposarcoma hene, di nav de:

• Myxoid liposarcoma. Ev bi gelemperî pençeşêrê dereceyek kêm e ku baş bersiva dermankirinê dide.

• Lîposarkoma Pleomorfîk. Ev bi gelemperî penceşêrê pileya bilind e ku kêm zêde bersiva baş dide dermankirinê.

Tumorên hestî û kerî

Tîmorên hestî û mîlakan tevliheviya şaneyên hestî û şaneyên kartilajê ne. Tîmorên hestî û mêran van celebên jêrîn hene:

• Kondrosarkoma mesenkîmayî ya ekstrakeletal. Ev celebê hestî û kartilajê timûtim mezinên ciwan bandor dike û di serî û stûyê de çêdibe.

• Osteosarcoma ekstraskeletal. Ev celebê hestî û kartilajê di zarok û ciwanan de pir kêm e. Dibe ku piştî dermankirinê vegere û li pişikan belav bibe.

Tumorên tevnê yên fîber (girêdêr)

Tîmorên tevnê yên fîber (girêdêr) ev celeb hene:

• Fîbromatoza desmoid-type (wekî tûmora desmoid an fibromatoza êrişker jî tê gotin). Ev tûmora tevnê fîbroz pola kêm e (dibe ku hêdî hêdî mezin bibe). Ew dibe ku di şaneyên nêz de vegere lê bi gelemperî li deverên dûr ên laş belav nabe. Carinan fibromatosiya desmoid-type dikare ji bo demeke dirêj mezinbûnê bide sekinandin. Kêm caran, dibe ku tûmor bêyî dermankirinê winda bibe.

Tumorên desmoid carinan di zarokan de bi guhertinên di jena APC de rû didin. Guherandinên di vê genê de dibe ku bibe sedema polîposîza adenomatoz a malbatî (FAP) jî. FAP rewşek mîratî ye (ji dêûbavan derbasî nifşan dibe) ku tê de gelek polîp (mezinbûnên li ser mûzan) li ser dîwarên hundirîn ên kolon û rektumê çê dibin. Mayêwirmendiya genetîkî (nîqaşek bi pisporek perwerdekirî re li ser nexweşiyên mîras û vebijarkên ji bo ceribandina genê) dibe ku hewce be.

• Dermatofibrosarcoma protuberans. Ev tûmorek ji tebeqeyên kûr ên çerm e ku pir caran di qurm, mil, an lingan de çêdibe. Di şaneyên vê tûmorê de guherînek genetîkî heye ku jê re veguheztin tê gotin (beşek ji genê COL1A1 bi beşek ji gena PDGFRB cîh diguheze). Ji bo destnîşankirina dermatofibrosarcoma protuberans, şaneyên tûmor ji bo vê guherîna genetîkî têne kontrol kirin. Dermatofibrosarcoma protuberans bi gelemperî li girêkên lîmfê an deverên din ên laş belav nabe.

• Tumora myofibroblastic ya înflamatîf. Ev pençeşêr ji şaneyên masûlkeyan, şaneyên tevna girêdanê û hin şaneyên parastinê pêk tê. Ew di zarok û ciwanan de çêdibe. Pir caran ew di tevnê nermik, pişik, rîşik, û memik de çê dibe. Ew pir caran piştî dermankirinê vedigere lê kêm kêm belav dibe li deverên dûr ên laş. Di van nîvroyên van tumoran de guherînek genetîkî ya diyar hatiye dîtin.

Fibrosarcoma.

Di zarok û ciwanan de du celeb fibrosarcoma hene:

• Fîbosarkoma pitikan (fibrosarcoma zayînî jî tê gotin). Ev celeb fibrosarcoma bi gelemperî di zarokên 1 salî û piçûktir de çêdibe û dibe ku di muayeneya ultrasiyona berî zayînê de were dîtin. Ev tîmora zû mezin dibe û bi gelemperî di teşxîsê de mezin e. Kêm caran li deverên dûr ên laş belav dibe. Di şaneyên vê tûmorê de bi gelemperî guherînek genetîkî heye ku jê re veguheztin tê gotin (beşek kromozomê cihên xwe bi beşek kromozomek din diguheze). Ji bo teşhîskirina fibrosarcoma pitikan, şaneyên tûmor ji bo vê guherîna genetîkî têne kontrol kirin. Tumorek bi vî rengî di zarokên mezin de jî hatiye dîtin, lê ew veguheztina ku bi gelemperî di zarokên piçûk de tê dîtin nîn e.

• Fîbrosarkoma mezinan. Ev di mezinan de heman celeb fîbrosarkoma ye. Hucreyên vê tumorê guherîna genetîkî ya ku di fibrosarcoma pitikan de nehatiye dîtin, tune. (Ji bo bêtir agahdarî kurteya -ya li ser Sermaseya Nermalava Tîrêjê ya Mezin binêrin.)

• Myxofibrosarcoma. Ev tîmora tevnê fîbrozî ya hindik e ku di nav zarokan de ji mezinan kêmtir kêm çêdibe.

• Sarkoma fibromyxoîd-kêm. Ev tîmorek hêdî-hêdî ye ku di nav dest an lingan de kûr dibe û piranî bandorê li mezinên ciwan û pîr-navîn dike. Tumor dikare piştî dermankirinê gelek sal şûnda vegere û li pişikan û li dîwarê sîngê belav bibe. Followopandina heya hetayê hewce ye.

• Fîbrosarkoma epîtelîyo-ya sklerotîk. Ev tûmorek tansiyonek fîbrozî ya kêmjimar e ku zû zû mezin dibe. Ew dikare vegere û bi salan piştî dermankirinê li deverên din ên laş belav bibe. Followopandina demdirêj hewce ye.

Tumorên masûlkeyên îskeletî

Masûlkeyê îskeletê bi hestî ve girêdayî ye û ji laş re dibe alîkar ku tevbigere.

• Rabdomyosarcoma. Rhabdomyosarcoma di zarokên 14 salî û piçûktir de sarokoma nermalav a zaroktiyê ye. (Ji bo bêtir agahdarî kurteya -ya li ser Tedawiya Rhabdomyosarcoma Zaroktiyê binihêrin.)

Tumorên masûlkeyên nermik

Masûlkeyên nerm hundurê rehên xwînê û organên hundurîn ên pûç ên mîna mîde, rovî, mîzdank, û malzarok rêz dike.

• Leiomyosarcoma. Ev tîmora masûlkeyê nerm bi vîrusa Epstein-Barr re li zarokên ku bi wan re HIV an AIDS jî heye heye. Leiomyosarcoma di heman demê de dibe ku wekî pençeşêrê duyemîn di nav rizgarbûyên retinoblastoma mîratî de, carinan gelek sal piştî dermankirina destpêkê ji bo retinoblastoma.

Tûmorên bi navê fibrohistiocytic

• Tumora fibrohistiocytic ya pleksiform. Ev tîmorek hindik e ku bi gelemperî bandor li zarok û mezinên ciwan dike. Tîmûr bi gelemperî wekî mezinbûnek bê êş li ser çeng, dest, an zendê dest pê dike. Ew kêm kêm dibe ku li girêkên lîmfê yên nêzîk an li pişikan belav bibe.

Tumorên şûşa rehikan

Bendava rehikan ji tebeqeyên parastinê yên mîelîn pêk tê ku şaneyên rehikan ên ku ne beşek ji mejî an kurmikê ne. Tîmorên qulikê rehikan van celebên jêrîn hene:

• Tumora qulikê nervê ya perîferî. Hin zarokên ku tûma qulikê rehikê ya dorhêla wê nebaş e, xwedan rewşek genetîkî ya hindik in ku jê re dibêjin neurofibromatosis type 1 (NF1). Ev tumor dibe ku dereceyek nizm an dereceyek bilind be.

• Tumora Triton a xerab . Ev tîmorên pir zû-mezin dibin ku bi gelemperî di zarokên bi NF1 de çêdibin.

• Ectomesenchymoma. Ev tîmora ku zû mezin dibe û bi giranî li zarokan çêdibe. Ectomesenchymomas dibe ku di qulikê çav, zik, dest an lingan de çêbibin.

Tumorên Periqîtîk (Perivaskular)

Tûmorên perîsîtîk di şaneyên ku li dora rehên xwînê pêçane de çê dibin. Tîmorên perîsîtîk celebên jêrîn hene:

• Miyoperîkitoma. Hemanjîoperîkîtoma pitikan celebek myoperîkitomayê ye. Di dema teşxîsê de zarokên ji 1 salî biçûktir dibe ku pêşbîniyek çêtir hebe. Di nexweşên ji 1 salî mezintir de, hemangioperîsîtoma pitikan pirtir dibe ku li deverên din ên laş belav bibe, di nav wan de girêkên lîmfê û pişikan.

• Mîofîbromatoza pitikan. Miyofîbromatoza pitikan celebek din a myoperîkitomayê ye. Ew tîmorek fîber e ku bi gelemperî di 2 salên ewil ên jiyanê de çêdibe. Dibe ku di binê çerm de yek nodul hebe, bi gelemperî li herêma ser û stû (myofibroma), an jî di çerm, masûlk an hestî de çend nodul (myofibromatosis) hebe. Di nexweşên bi myofibromatoza pitikan de, penceşêr dibe ku li organan jî belav bibe. Dibe ku ev tîmor bêyî dermankirinê biçin.

Tumorên koka xaneya nediyar

Tumorên ku bi koka xaneya wan nayê zanîn (celebê şaneya ku tûmor pê re çêbûye nayê zanîn) ev celebên jêrîn hene:

• Sarkoma synovial. Sarkoma synovial di zarok û ciwanan de celebek hevpar a sarcoma tevna nerm e. Ew bi gelemperî di nav lebatên li dora movikan de di nav dest û lingan de çêdibe, lê dibe ku di qurm, serî an stû de jî çêbibe. Di şaneyên vê tûmorê de bi gelemperî guherînek genetîkî heye ku jê re veguheztin tê gotin (beşek kromozomê cihên xwe bi beşek kromozomek din diguheze). Metirsiya mezinbûna tumorên mezin hene ku li deverên din ên laş belav bibin, pişik jî tê de. Zarokên ji 10 salî piçûktir ên ku tûmora wan 5 santîmetro yan piçûktir e û di dest û lingan de çêbûye xwedan pêşbîniyek çêtir in.

• Sarkoma epiteliyoîd. Ev sarcomayek hindik e ku bi gelemperî di nav lemlateya nerm de wekî kulmek hêdî hêdî mezin, qayîm dest pê dike û dibe ku li girêkên lîmfê belav bibe. Ger penceşêr di dest, ling an qulikan de çêbûbe, dibe ku ji bo venêrana penceşêrê di girêkên lîmfê de, biopsiya sentelek a girêka limfê were kirin.

• Sarkoma perçeya nerm a alveolar. Ev tûmorek kêmîn a tevnê piştgirî yê nerm e ku organ û tevnên din bi hev ve girêdide û dorpêç dike. Ew bi gelemperî di nav dest û lingan de çêdibe lê dikare di nav lebatên dev, çenge û rû de çêbibe. Dibe ku ew hêdî hêdî mezin bibe û bi gelemperî li deverên din ên laş belav bibe. Dema ku tîmor 5 santîmetre an piçûktir be an jî dema ku tîmor bi tevgerî bi tevahî were rakirin dibe ku sarokoma beşa nerm a alveola xwediyê pêşbîniyek çêtir be. Di şaneyên vê tûmorê de bi gelemperî guherînek genetîkî heye ku jê re veguheztin tê gotin (beşek ji genê ASSPL bi beşek ji genê TFE3 cîh diguheze). Ji bo teşxîskirina sarcoma beşa nerm a alveolar, şaneyên tûmor ji bo vê guherîna genetîkî têne kontrol kirin.

• Sarkoma şaneya şaneya nerm paqij bikin. Ev tîmora nermalav a ku hêdî-hêdî mezin dibe û di tenikekê de dest pê dike (tevnek hişk, fîberî, mîna kordê ku masûlkeyê bi hestî an bi beşek din a laş ve girêdide). Sarkoma şaneya paqij bi gelemperî di nav tevnê kûr ê ling, heel û qirikê de çêdibe. Ew dikare li girêkên lîmfê yên nêz belav bibe. Di şaneyên vê tûmorê de bi gelemperî guherînek genetîkî heye ku jê re veguheztin tê gotin (beşek ji genê EWSR1 bi beşek ji genê ATF1 an CREB1 cih diguheze). Ji bo teşxîskirina sarkoma şaneya zelal a tevnê nerm, şaneyên tûmor ji bo vê guherîna genetîkî têne kontrol kirin.

• Kondrosarkoma mîksoîdê ya extraskeletal. Ev celeb sarkoma nermalav dikare di zarok û ciwanan de çêbibe. Bi demê re, meyla wê belav dibe ku li deverên din ên laş belav bibe, di nav de girêkên lîmfê û pişikan jî. Tumor dikare piştî dermankirinê gelek sal şûnda vegere.

• Sarkoma Ewing a Extraskeletal. Ji bo agahdariyê kurteya -ya li ser Ewing Sarcoma Treatment bibînin.

• Tumora hucreya dorûbera piçûk a desmoplazîkî. Ev tîmor bi piranî di peritoneumê zik, pelvî, û / an peritoneumê de dikeve kewarê, lê dibe ku ew di gurçik an organên din ên hişk de çêbibe. Dibe ku bi dehan tumorên piçûk di peritoneumê de çêbibin. Tumora şaneya dorûber a desmoplazîkî ya piçûk dibe ku li pişik û deverên din ên laş jî belav bibe. Di şaneyên vê tûmorê de bi gelemperî guherînek genetîkî heye ku jê re veguheztin tê gotin (beşek kromozomê cihên xwe bi beşek kromozomek din diguheze). Ji bo teşhîskirina tîmora şaneya dorûber a desmoplazîk, şaneyên tûmor ji bo vê guherîna genetîkî têne kontrol kirin.

• Tumora rabboîdê ya ekstra-renal (ekstrakranial). Ev tîmora ku zû mezin dibe di tevnên nerm ên mîna kezeb û mîzdankê de çêdibe. Ew bi gelemperî di zarokên piçûk de, di nav nûbûyî de jî çêdibe, lê ew dikare di zarokên mezin û mezinan de çêbibe. Tumorên Rhabdoid dibe ku bi guhertina gena tineker a tîmor a bi navê SMARCB1 ve girêdayî be. Bi vî rengî genê proteînek çêdike ku dibe alîkar ku mezinbûna şaneyê were kontrol kirin. Guherandinên di gena SMARCB1 de dibe ku bibe mîratî. Mayêwirmendiya genetîkî (nîqaşek bi pisporek perwerdekirî re li ser nexweşiyên mîras û hewceyek gengaz a ceribandina genê) dibe ku hewce be.

• Tumorên şaneya epitelîoîd ên perivaskular (PEComas). PEComasên dilşewat dibe ku di zarokên ku xwedan rewşek mîrasî de ne ku jê re skelozê tuberozê tê gotin. Ew di zik, rovî, pişik, û organên rehêjîna mîzê de rû didin. PEComas hêdî hêdî mezin dibin û dibe ku pir belav nebin.

• Sarkoma neveqetandî / nepixandî. Van tîmoran bi gelemperî di hestî an masûlkeyên ku bi hestî ve hatine girêdan de rû didin û yên ku dibin alîkar ku laş hereket bike.

• Sarkoma pleomorfî ya bê cûdakirî / histiocîtoma tûj a malîgn (dereceya bilind). Dibe ku ev celebê tûmora nerm di beşên laş de çêbibe ku nexweşan di rabirdû de terapiya radyasyonê girtiye, an jî wekî pençeşêrê duyemîn li zarokên bi retinoblastoma. Tîmor bi gelemperî di dest û lingan de çêdibe û dibe ku li deverên din ên laş belav bibe. (Ji bo agahdariya li ser histiocîtoma tûj a xerabe li kurteya ya li ser Osteosarcoma û Histiocytoma Fîbroş a Xirab Binere.)

Tîmorên rehên xwînê

Tîmorên rehên xwînê ev celebên jêrîn hene:

• Hemanjiyoendeelîoma epitelîoîd. Hemanjiyoendeeliyomên epitelîoîd dikare di zarokan de çêbibe lê herî zêde di mezinên di navbera 30 û 50 salî de ne. Ew bi gelemperî di kezeb, pişik, an hestî de rû didin. Ew dikarin yan zû mezin bibin an jî hêdî hêdî mezin bibin. Li dora sêyemîn bûyeran, tûmor pir zû li deverên din ên laş belav dibe. (Ji bo bêtir agahdarî kurteya -ya li ser Tedawiya Tumorên Giyanî ya Zaroktiyê binihêrin.)

• Angiosarcoma tevna nerm. Angiosarcoma şaneya nerm tûmenek zû-mezin dibe ku di damarên xwînê an lemfên lîmfê de li her perçeyek laş çêdibe. Piraniya angiosarcomas di çerm de ne an tenê di bin de ne. Yên ku di tevnê nerm kûrtir in de dikarin di kezeb, spîlen, an pişikê de çêbibin. Ew di nav zarokan de, ku carinan di çerm an kezebê de ji yekê zêdetir tumor heye, pir kêm in. Kêm caran, hemanjiyoma pitikan dikare bibe angiosarkoma tevnê nerm. (Ji bo bêtir agahdarî kurteya -ya li ser Tedawiya Tumorên Vasûl a Zaroktiyê binihêrin.)

Ji bo agahdariya li ser celebên sarcoma tevna nerm a ku di vê kurterê de nehatiye vegotinên -yên jêrîn bibînin:

• Tedawiya Rhabdomyosarcoma Zaroktiyê

• Tedawiya Sarcoma ya Ewing

• Osteosarcoma û Histiocytoma Fîbroza Xirab a Tedawiya Bonê

• Penceşêrên Nezayî yên Tedawiya Zarokatiyê (Tîmorên stromal ên gastrointestîn)

Hin faktor faktor li ser pêşbîniyê (şansê başbûnê) û vebijarkên dermankirinê bandor dikin.

Pêşniyar (şansê başbûnê) û vebijarkên dermankirinê bi jêrîn ve girêdayî ye:

• Parçeyek laş ku tîmora yekem lê çêbû.

• Pîvan û pola tûmorê.

• Cûreyek sarcoma tevna nerm.

• Tumor di bin çerm de çiqas kûr e.

• Ma tîmora li deverên din ên laş belav bûye û li ku belav bûye.

• Mîqdara tîmora ku piştî emeliyatê mayî maye ku jê derkeve.

• Ma terapiya tîrêjê ji bo dermankirina tîmorê hate bikar anîn.

• Ma penceşêr nû teşxîs kiriye an dîsa dubare bûye (vegere).

Qonaxên Sarkoma Nermalava Zaroktiyê

XELATN KEY

• Piştî ku sarokoma nermalava zaroktiyê hate teşxîs kirin, ceribandin têne kirin ku bizanin ka şaneyên pençeşêrê li deverên din ên laş belav bûne.

• Sê rê hene ku pençeşêr di laş de belav dibe.

• Penceşêr dibe ku ji cihê ku dest pê kiriye li deverên din ên laş belav bibe.

Piştî ku sarokoma nermalava zaroktiyê hate teşxîs kirin, ceribandin têne kirin ku bizanin ka şaneyên pençeşêrê li deverên din ên laş belav bûne.

Pêvajoya ku tête bikar anîn da ku fêr bibe ka penceşêr di nav tevna nerm de an li deverên din ên laş de belav bûye ango stajandin. Ji bo saromaya tevna nerm a zarokatiyê pergalek qonaxkirinê ya standard tune.

Ji bo plansazkirina dermankirinê, girîng e ku meriv bi celebê sarkoma nermalavê bizanibe, gelo tîmor bi emeliyatê dikare were rakirin, û gelo penceşêr li deverên din ên laş belav bûye.

Pêvajoyên jêrîn dikarin werin bikar anîn ku bibînin ka kanser belav bûye:

• Bîopsiya girêka lîmfê ya sentînel: Di dema emeliyatê de rakirina girêka limfê ya sentînel. Gewra lîmfê ya sentînel di koma girêkên lîmfê de girêka yekem a lîmfê ye ku dravdana lîmfê ji tîmora bingehîn digire. Ew girêka yekem a lîmfê ye ku dibe ku pençeşêr ji tumora bingehîn belav bibe. Madeyek radyoaktîf û / an boyaxa şîn li nêzê tûmorê tê derzandin. Madde an boyax di nav kanalên lîmfê re derbasî girêkên lîmfê dibe. Yekem girêka lîmfê ya ku madeyê an boyax digire tê derxistin. A pathologist ji bo ku li şaneyên pençeşêrê bigere di bin mîkroskopê de tevnê dibîne. Ger şaneyên pençeşêrê neyên dîtin, dibe ku ne hewce be ku bêtir girêkên lîmfê werin derxistin. Carcarinan, girêka lîmfê ya sentînel di bêtirî komek girêkan de tê dîtin. Ev prosedur ji bo sarcoma şaneya epiteliyoîd û zelal tê bikar anîn.

• CT lêgerîn (lêgerîna CAT): Pêvajoyek ku rêzikên wêneyên hûrgulî yên deverên di hundurê laş de, mîna sîngê, ji kûçikên cûda ve hatî kişandin çêdike. Wêne ji hêla komputerek bi makîneyek x-ray ve girêdayî ve têne çêkirin. Dyeek dikare were vemirandin an bête qewirandin da ku bibe alîkar ku organ û şanik zelaltir xwe nîşan bidin. Ji vê pêvajoyê re tomografiya komputerî, tomografiya komputerî, an tomografiya axî ya komputerî jî tê gotin.

• PET-lêgerîn: PET-lêgerînek pêvajoyek e ku di laş de şaneyên tûjê yên xerab peyda dike. Mîqdarek hindik glukoza radyoaktîf (şekir) di rehikê de tê derzandin. Skanerê PET li dora laş dizivire û wêneyek dike ku glukoz di laş de tê bikar anîn. Hucreyên tîmora xerab di wêneyê de ronîtir xuya dikin ji ber ku ew çalaktir in û ji şaneyên normal zêdetir glukozê digirin. Ji vê rêgezê re jêbirîna tomografiya posîtron (PET) jî tê gotin.

• PET-CT lêgerîn: Pêvajoyek ku wêneyên ji lêgerîna PET û tomografiya komputerî (CT) bi hev dike. PET û CT lêgerîn di heman demê de li ser heman makîneyê têne kirin. Wêneyên ji her du scanan têne berhev kirin ku ji her du ceribandinê bixwe wêneyek berfirehtir çêbikin.

Sê rê hene ku pençeşêr di laş de belav dibe.

Penceşêr dikare di nav tevnê, pergala lîmfê û xwînê de belav bibe:

• Çerm. Penceşêr ji cihê ku dest pê kir bi mezinbûna deverên nêz belav dibe.

• Pergala lîmfê. Penceşêr ji cihê ku dest pê kir bi ketina nav sîstema lîmfê belav dibe. Penceşêr di nav rehên lîmfê de derbasî deverên din ên laş dibe.

• Xwîn. Penceşêr ji cihê ku dest pê kir bi ketina nav xwînê belav dibe. Penceşêr di nav rehên xwînê de diçe deverên din ên laş.

Penceşêr dibe ku ji cihê ku dest pê kiriye li deverên din ên laş belav bibe.

Dema ku penceşêr li deverek din a laş belav dibe, jê re metastaz tê gotin. Hucreyên penceşêrê ji cihê ku lê dest pê kirine (tîmora bingehîn) qut dibin û di nav pergala lîmfê an xwînê de digerin.

• Pergala lîmfê. Penceşêr dikeve nav pergala lîmfê, di nav rehikên lîmfê de digere, û di beşek din a laş de tîmorek (tîmora metastatîk) çêdike.

• Xwîn. Penceşêr dikeve nav xwînê, di nav rehên xwînê de derbas dibe, û di beşek din a laş de tîmorek (tîmora metastatîk) çêdike.

Tumora metastatîk eynî celebê penceşêrê ya tîmora bingehîn e. Mînakî, heke sarkoma tevna nerm li pişikê belav bibe, şaneyên pençeşêrê yên li pişikê şaneyên sarcoma yên tevna nerm in. Nexweş sarokoma tevna nerm a metastatîk e, ne penceşêrê pişikê ye.

Sarcoma Tiştika Nerm a Zarokan a Dûbare û Pêşverû

Sarkoma nermalav a zaroktî ya ducarker penceşêrê ku piştî ku hate dermankirin dubare bû (vegeriya). Penceşêr dibe ku li heman cihî an li deverên din ên laş vegere.

Sarkoma nermalava zaroktiya pêşverû pençeşêr e ku bersiv neda dermankirinê.

Overview Vebijarka Dermankirinê

XELATN KEY

• Ji bo nexweşên xwedan sarcoma tevna nerm a zaroktiyê celebên cûda yên dermankirinê hene.

• Zarokên ku bi sarokoma nermalava zaroktiyê ne, divê dermankirina wan ji hêla tîmek peydakirên lênêrîna tenduristiyê ve ku ji bo dermankirina pençeşêrê li zarokan pispor in, were plansaz kirin.

• Dermankirina ji bo saromaya tevna nerm a zarokatiyê dibe ku bibe sedema tesîrên.

• Heft celeb dermankirina standard têne bikar anîn:

• Emelî

• Terapiya radyasyonê

• Kemoterapî

• Çavkirinî

• Tedawiya hedef

• Immunoterapî

• Tedawiya Dermanên Din

• Cûreyên nû yên dermankirinê di ceribandinên klînîkî de têne ceribandin.

• Tenduristiya genê

• Nexweş dikarin bixwazin ku li ser beşdarî ceribandinek klînîkî bifikirin.

• Nexweş dikarin berî, di dema an piştî destpêkirina dermankirina kansera xwe bikevin ceribandinên klînîkî.

• Testên şopandinê dibe ku hewce be.

Ji bo nexweşên xwedan sarcoma tevna nerm a zaroktiyê celebên cûda yên dermankirinê hene.

Ji bo nexweşên ku bi sarcoma tevna nerm a zaroktiyê ne, celebên cûda yên dermankirinê hene. Hin tedawî standard in (dermankirina ku niha tê bikar anîn), û hin jî di ceribandinên klînîkî de têne ceribandin. Dozgehek klînîkî ya dermankirinê lêkolînek lêkolînê ye ku armanc dike ku alîkariya çêtirkirina dermanên heyî bike an agahdariya li ser dermanên nû ji bo nexweşên bi pençeşêrê werdigire. Dema ku ceribandinên klînîkî nîşan didin ku dermanek nû ji dermankirina standard çêtir e, dibe ku dermankirina nû bibe dermankirina standard.

Ji ber ku pençeşêr li zarokan kêm e, divê beşdarî ceribandinek klînîkî bibe. Hin ceribandinên klînîkî tenê ji nexweşên ku dermankirinê dest pê nekirine re vekirî ne.

Zarokên ku bi sarokoma nermalava zaroktiyê ne, divê dermankirina wan ji hêla tîmek peydakirên lênêrîna tenduristiyê ve ku ji bo dermankirina pençeşêrê li zarokan pispor in, were plansaz kirin.

Dermankirin dê ji hêla onkolojîkek zarokan ve were raçav kirin, bijîşkek ku di dermankirina zarokên bi pençeşêrê de pispor e. Onkolojiyê zarokan bi peydakirên lênêrîna tenduristiyê yên din re ku pispor in di dermankirina zarokan de bi sarcoma tevna nerm û ku di hin warên derman de pispor in, dixebite. Dibe ku vana di rakirina sarcomayên tevna nerm de, cerrahînek zarok bi perwerdehiya taybetî hebe. Pisporên jêrîn jî dikarin bêne nav kirin:

• Bijîşkê zarokan.

• Onkolojiyê tîrêjê.

• Hematolojiya zarokan.

• Pisporê hemşîreya zarokan.

• Pisporê rehabilitasyonê.

• Psîkolog.

• Karkerê civakî.

• Pisporê jiyana zarok.

Dermankirina ji bo saromaya tevna nerm a zarokatiyê dibe ku bibe sedema tesîrên.

Ji bo agahdariya der barê bandorên nehf ên ku di dema dermankirina penceşêrê de dest pê dikin, rûpela me ya Bandorên Side bibînin.

Ji bandorên ji dermankirina pençeşêrê ku piştî dermankirinê dest pê dikin û bi mehan an salan berdewam dikin re wekî bandorên dereng têne gotin. Bandorên dereng ên dermankirina pençeşêrê dibe ku ev hebin:

• Pirsgirêkên laşî.

• Guhertinên di giyan, hest, raman, fêrbûn, an bîranînê de.

• Kansera duyemîn (celebên nû yên pençeşêrê).

Hin bandorên derengî dikarin werin derman kirin an kontrol kirin. Girîng e ku hûn bi bijîşkên zarokê xwe re li ser bandorên ku dermankirina pençeşêrê li ser zarokê we bike bipeyivin. (Ji bo bêtir agahdariyê kurteya -ya li ser Bandorên dereng ên dermankirina Penceşêrê Zaroktiyê binihêrin.)

Heft celeb dermankirina standard têne bikar anîn:

Emelî

Dema ku gengaz be emeliyata ku bi tevahî saromaya tevna nerm jê dibe tê kirin. Heke tûmor pir mezin e, dibe ku pêşî tîrêjê tîrêj an kemoterapî were dayîn, da ku tûmen piçûktir bibe û mîqyasa tevnê ya ku hewce ye ku di dema emeliyatê de were derxistin, kêm bike. Ji vê re terapiya neoadjuvant (pêşî) tê gotin.

Cûreyên jêrîn ên emeliyatê dikarin werin bikar anîn:

• Jêderketina herêmî ya fireh: Rakirina tumorê digel hin tevnê normal li dora wê.

• Amputation: Emeliyata ku hemî an beşek ji mil an lingê bi penceşêrê radike.

• Lymphadenectomy: Rakirina girêkên lîmfê yên bi penceşêrê.

• Emeliyata Mohs: Pêvajoyek cerrahî ku ji bo dermankirina pençeşêrê di çerm de tê bikar anîn. Tebeqeyên takekesî yên tevnê penceşêrê yek bi yek têne rakirin û di bin mîkroskopê de têne kontrol kirin heya ku tevahî tevnê penceşêrê ji holê werin rakirin. Ev celeb emeliyat ji bo dermankirina dermatofibrosarcoma protuberans tê bikar anîn.

Jê re emeliyata mîkrofrafîkê Mohs jî tê gotin.

• Hepatektomî: Emeliyata rakirina tevahî an beşek ji kezebê.

Pêdivî ye ku emeliyatek duyemîn hewce be ku:

• Hucreyên pençeşêrê yên mayî rakin.

• Dorhêla ku tûmor jê hat derxistin ji bo şaneyên pençeşêrê kontrol bikin û paşê ku hewce be bêtir tevnê jê bikin.

Heke penceşêr di kezebê de be, dibe ku hepatektomî û veguhastina kezebê were kirin (kezeb tê rakirin û bi yê tenduristî re ji donor re tê şandin).

Piştî ku doktor hemî penceşêrê ku di dema emeliyatê de tê dîtin derxîne, dibe ku piştî hin emelyatê ji hin nexweşan re kemoterapî an terapiya radyasyonê were dayîn da ku şaneyên pençeşêrê yên mayî bikujin. Tedawiya ku piştî emeliyatê tê dayîn, ji bo kêmkirina metirsiya ku dê penceşêr vegere, wekî terapiya alîkar tê gotin.

Terapiya radyasyonê

Terapiya radyasyonê dermankirina penceşêrê ye ku tîrêjên x-enerjiya bilind an jî celebên din ên tîrêjê bikar tîne da ku şaneyên pençeşêrê bikuje an jî ji mezinbûnê nehêle. Du terapên tîrêjê hene:

• Terapiya tîrêjiya derveyî mekîneyek derveyî laş bikar tîne da ku tîrêjê ber bi kanserê ve bişîne. Hin awayên dayîna terapiya radyasyonê dikare bibe alîkar ku radyasyon zirarê nede tevna tendurist a nêz. Dibe ku ev celebê tîrêja tîrêjê ya jêrîn hebe:

• Terapiya radyasyona laş stereotaktik: Terapiya tîrêjiya laşê stereotaktîk celebek terapiya tîrêjiya derveyî ye. Amûrên taybetî têne bikar anîn ku ji bo her dermankirina tîrêjê nexweş di heman rewşê de were bicîh kirin. Çend roj carekê rojê, mekîneyek tîrêjê ji dozek tîrêjê mezintir rasterast li tûmor armanc dike. Bi hebûna nexweş ji bo her dermankirinê di eynî rewşê de, zirarê kêmtir digihîje şaneya tendurist a nêz. Ji vê pêvajoyê re terapiya tîrêjê ya tîrêjê ya derveyî stereotaktîk û terapiya tîrêjê ya stereotaksî jî tê gotin.

• Terapiya radyasyona navxweyî madeyek radyoaktîf a ku di derzî, tov, têl, an kateterên ku rasterast li pençeşêrê an nêzê wê hatine danîn de hatî morkirin bikar tîne.

Ma terapiya tîrêjê berî an piştî emeliyatê tê dayîn da ku penceşêrê were rakirin, bi celeb û qonaxa penceşêrê tê dermankirin ve girêdayî ye, heke hucreyên penceşêrê piştî emeliyatê bimînin, û bandorên bandorê yên dermankirinê hene. Terapiya radyasyonê ya derveyî û hundurîn ji bo dermankirina sarcoma tevna nerm a zaroktiyê tê bikar anîn.

Kemoterapî

Kemoterapî dermanek penceşêrê ye ku dermanan bikar tîne da ku mezinbûna şaneyên penceşêrê bide sekinandin, yan bi kuştina şaneyan an jî bi rawestandina dabeşbûna wan. Dema ku kemoterapî bi dev tê girtin an jî di reh an masûlkeyê de tê derzîkirin, derman dikevin nav xwînê û dikarin bigihîjin şaneyên pençeşêrê li seranserê laş (kemoterapiya sîstematîkî). Dema ku kemoterapî rasterast tê avêtin nav ava mejî, organek, an valahiyek laş wekî zik, derman bi giranî bandorê li şaneyên pençeşêrê yên li wan herêman dikin (kemoterapiya herêmî). Kemoterapî ya hevgirtî karanîna ji yekê zêdetir dermanek antîkanser e.

Awayê ku kemoterapî tête dayin bi celebê sarcoma tevna nerm a ku tê dermankirin ve girêdayî ye. Piraniya celebên sarcoma tevna nerm li dermankirina bi kemoterapî bersivê nadin.

Ji bo bêtir agahdarî Dermanên Ji bo Sarcoma Tiştika Nerm Hatî Pejirandin bibînin.

Çavkirinî

Çavdêrî bêyî ku dermankirinê bide heya ku îşaret an nîşanên wê xuya nebin û neyên guhertin ji nêz ve rewşa nexweşê dişopînin. Çavdêriya dibe ku dema ku:

• Rakirina bi tevahî ya tûmorê ne gengaz e.

• Tedawiyên din tune.

• Tumor ne gengaz e ku zirarê bide organên girîng.

Çavdêriyê dikare ji bo dermankirina fibromatoza desmoid-type, fibrosarcoma pitikan, PEComa, an hemangioendothelioma epiteliyoîd were bikar anîn.

Tedawiya hedef

Tedawiya hedef celebek dermankirinê ye ku derman an madeyên din bikar tîne da ku êrişî şaneyên pençeşêrê bike. Tedawiyên armancgirtî bi gelemperî ji kemoterapî an tîrêjê kêmtir zirarê didin hucreyên normal.

• Astengkerên kînazê enzîmek bi navê kînaz (celebek proteîn) bloke dikin. Di laş de celeb celeb kînaz hene ku kiryarên cûda hene.

• Astengkerên ALK dikarin mezinbûn û belavbûna pençeşêrê rawestînin. Crizotinib dibe ku ji bo dermankirina tîmora myofibroblastik a iltîhaba û fibrosarcoma pitikan were bikar anîn.

• Astengkerên tyrosine kinase (TKI) sînyalên ku ji bo mezinbûna tîmor hewce ne bloke dikin. Imatinib ji bo dermankirina dermatofibrosarcoma protuberans tê bikar anîn. Pazopanib dibe ku ji bo dermankirina fibromatoza desmoid-type, hemangioendothelioma epithelioid û hin cûreyên sarokoma tevna nerm a dûbare û pêşverû were bikar anîn. Sorafenib dibe ku ji bo dermankirina fibromatoza desmoid-type û hemangioendothelioma epithelioid were bikar anîn. Sunitinib dibe ku ji bo dermankirina sarcoma beşa nerm a alveolar were bikar anîn. Larotrektinib ji bo dermankirina fibrosarkoma pitikan tê bikar anîn. Ceritinib ji bo dermankirina tîmora myofibroblastîk a iltîhaba tê bikar anîn.

• Inhibitorên mTOR celebek terapiya armancgirtî ye ku proteîna ku alîkariya hucreyan dike dabeş û zindî dike radiwestîne. Inhibitorên mTOR têne bikar anîn ku tîmorên hucreyî yên dorûber ên desmoplazîkî yên piçûk, PEComas, û hemangioendothelioma epiteliyoîd derman bikin û ji bo dermankirina tûma qiraxa rehikê mîzê ya dorhêlê têne lêkolîn kirin. Sirolimus û temsirolimus celebên terapiya rêgir a mTOR in.

Cûreyên nû yên astengkerên tyrosine kinase têne lêkolîn kirin wekî:

• Entrectinib ji bo fibrosarcoma pitikan.

• Trametinib ji bo hemangioendothelioma epithelioid.

Cûreyên din ên terapiya hedefkirî di ceribandinên klînîkî de têne xwendin, di nav de jêrîn:

• Astengkerên Angiogenesis celebek dermankirina armancgirtî ye ku pêşî li mezinbûna rehên xwînê yên nû digire ku ji bo tîmor mezin dibin. Astengkerên angiogenesis, wekî cediranib, sunitinib, û thalidomide têne lêkolîn kirin ku sarcoma beşa nerm a alveolar û hemangioendothelioma epithelioid derman bikin. Bevacizumab ji bo dermankirina angiosarkom tê bikar anîn.

• Astengkerên histone methyltransferase (HMT) dermanên dermankirinê yên hedef in ku di hundurê şaneyên penceşêrê de dixebitin û sînyalên ku ji bo mezinbûna tîmor hewce ne digirin. Astengkerên HMT, wekî tazemetostat, ji bo dermankirina tûma qiraxa rehikê mîzê ya dorhêl, sarcoma epiteliyoîd, kondrosarkoma myxoîdê ya derveyî, û tewra rabboîdê ya ekstrenrenal (ekstrakranyal) têne lêkolîn kirin.

• Astengkerên proteîna şok-şok hin proteînên ku şaneyên tûmor diparêzin û ji wan re dibin alîkar asteng dikin. Ganetespib hilmekînerê proteîna şokê ya germê ye ku bi têkelê mTOR sirolimus re ji bo tîmorên qulikê rehma mîzê ya dorhêl ku bi emeliyatê nayê jêbirin tê xwendin.

• Astengkerên rêça NOTCH celebek terapiya armancgirtî ye ku di hundirê şaneyên penceşêrê de dixebite û sînyalên ku ji bo tîmor hewce ne asteng dike.

Ji bo dermankirina fibromatoza desmoid-type rêgirên rêça NOTCH têne lêkolîn kirin.

Ji bo bêtir agahdarî Dermanên Ji bo Sarcoma Tiştika Nerm Hatî Pejirandin bibînin.

Immunoterapî

Immunoterapî dermankirinek e ku pergala parastinê ya nexweş bikar tîne da ku li dijî penceşêrê şer bike. Madeyên ku ji hêla laş ve hatine çêkirin an jî di laboratuwarê de hatine çêkirin, ji bo zêdekirin, rasterastkirin, an vegerandina parastina xwezayî ya laş a li dijî penceşêrê têne bikar anîn. Ji vî rengî dermankirinê re terapiya biyoterapî an jî biolojîk jî tê gotin.

Interferon û terapiya rêgiriya nuqteya kontrolê ya parastinê celebên immunoterapiyê ne.

• Interferon bi dabeşbûna şaneyên tûmor re têkildar dibe û dikare mezinbûna tîmor hêdî bike. Ew ji bo dermankirina hemangioendothelioma epithelioid tê bikar anîn.

• Terapiya rêgiriya noqteya kontrolê ya Immune: Hin cûrên şaneyên parastinê, wekî şaneyên T, û hin şaneyên penceşêrê li ser rûyê wan xwediyê hin proteînan in, ku jê re dibêjin proteînên nuqteyê, ku bersivên parastinê di bin çavan de digirin. Gava ku şaneyên pençeşêrê xwedan mîqyasek mezin a van proteînan be, ew ê ji hêla şaneyên T ve neyên êrîş kirin û neyên kuştin. Astengkerên nuqteya kontrolê yên immuneyê van proteînan asteng dikin û şiyana şaneyên T-yê ku şaneyên pençeşêrê bikujin zêde dibe.

Du teşeyên dermankirina rêgiriya nuqteya kontrolê ya parastinê hene:

• Astengkerê CTLA-4: CTLA-4 li ser rûyê şaneyên T proteînek e ku dibe alîkar ku bersivên parastinê yên laş di bin kontrolê de bimîne. Gava CTLA-4 li ser şaneya penceşêrê bi proteînek din a bi navê B7 ve girêdayî dibe, ew hucreya T ji kuştina şaneya penceşêrê radiwestîne. Astengkerên CTLA-4 bi CTLA-4 ve girêdayî ne û dihêlin şaneyên T şaneyên penceşêrê bikujin. Ipilimumab celebek astengker a CTLA-4 e ku ji bo dermankirina angiosarcoma tê lêkolîn kirin.

Astengkerê nuqteya kontrolê ya immune. Proteînên xala kontrolê, wekî B7-1 / B7-2 li ser şaneyên antigen-pêşkeşker (APC) û CTLA-4 li ser şaneyên T, dibe alîkar ku bersivên parastinê yên laş di bin kontrolê de bimînin. Dema ku receptorê hucreya T (TCR) li ser APC bi antigen û proteînên kompleksa histokompatibûna mezin (MHC) ve girêdide û CD28 li APC bi B7-1 / B7-2 ve girêdide, hucreya T dikare were çalak kirin. Lêbelê, girêdana B7-1 / B7-2 bi CTLA-4 re şaneyên T di rewşa neçalak de dihêle ji ber vê yekê ew nekarin şaneyên tûmor ên di laş de bikujin (panela çep). Astengkirina girêdana B7-1 / B7-2 bi CTLA-4 re bi rêgiriyek nuqteya kontrolê ya parastinê (antî-antî-CTLA-4) dihêle ku şaneyên T çalak bin û şaneyên tûmorê bikujin (panela rast).

• Astengkerê PD-1: PD-1 li ser rûyê şaneyên T proteînek e ku dibe alîkar ku bersivên parastinê yên laş di bin kontrolê de bimîne. Gava PD-1 li ser şaneya penceşêrê bi proteînek din a bi navê PDL-1 ve girêdayî dibe, ew şaneya T ji kuştina şaneya penceşêrê radiwestîne. Astengkerên PD-1 bi PDL-1 ve girêdayî dibin û dihêlin şaneyên T şaneyên penceşêrê bikujin. Pembrolizumab celebek astengkerê PD-1 e ku ji bo dermankirina sarkoma nermalava pêşverû û dubare tê bikar anîn. Nivolumab celebek astengkerê PD-1 e ku tê lêkolîn kirin da ku angiosarkom were derman kirin.

Astengkerê nuqteya kontrolê ya immune. Proteînên xala kontrolê, wekî PD-L1 li ser şaneyên tumorê û PD-1 li ser şaneyên T, dibe alîkar ku bersivên parastinê di bin kontrolê de bimînin. Girêdana PD-L1 bi PD-1 nahêle şaneyên T ji kuştina şaneyên tûmor di laş de (panelê çepê). Astengkirina girêdana PD-L1 bi PD-1 re bi rêgiriyek nuqteya kontrolê ya parastinê (dijî-PD-L1 an dij-PD-1) dihêle şaneyên T hucreyên tûmor bikujin (panela rast).

Tedawiya Dermanên Din

Terapiya steroîdê di tîmên myofibroblastik ên iltîhaba de bandorên antitumor heye.

Tedawiya hormon dermanek penceşêrê ye ku hormonan radike an çalakiya wan bloke dike û mezinbûna şaneyên pençeşêrê radiwestîne. Hormon madeyên ku ji hêla rehikan ve di laş de têne çêkirin û di herika xwînê de belav dibin hene. Hin hormon dikarin bibin sedem ku hin kanser mezin bibin. Ger ceribandin nîşan bidin ku şaneyên pençeşêrê cihên ku hormon lê girêdidin hene (receptor), derman, emeliyat, an terapiya tîrêjê ji bo kêmkirina hilberîna hormonan an astengkirina xebata wan tê bikar anîn. Antiestrojen (dermanên ku estrojen bloke dikin), wekî tamoxifen, dibe ku ji bo dermankirina fibromatoza desmoid-type werin bikar anîn. Prasterone ji bo dermankirina sarcoma synovial tê lêkolîn kirin.

Dermanên dijî-enflamasyonê yên ne-steroîdal (NSAID) derman in (wekî aspirin, ibuprofen, û naproxen) ku bi gelemperî ji bo kêmkirina tîr, werimîn, êş û sorbûnê têne bikar anîn. Di dermankirina fibromatoza desmoid-type de, dibe ku NSAIDek bi navê sulindac were bikar anîn ku bibe alîkar ku mezinbûna şaneyên pençeşêrê asteng bike.

Cûreyên nû yên dermankirinê di ceribandinên klînîkî de têne ceribandin.

Vê beşa kurteçîrok dermankirinên ku di ceribandinên klînîkî de têne lêkolîn kirin vegotin. Ew dikare behsa her dermankirina nû ya ku tê xwendin neke. Agahdarî li ser ceribandinên klînîkî ji malpera NCI heye.

Tenduristiya genê

Tenduristiya genê ji bo sarcoma synovial a zarokatiyê vedixwîne ku dubare bûye, belav bûye, an jî bi emeliyatê nayê rakirin. Hin şaneyên T-ê yên nexweş (celebek hucreya xwîna spî) têne rakirin û genên di şaneyan de di laboratorê de têne guhertin (ji aliyê genetîkî ve hatî çêkirin) da ku ew ê êrîşî şaneyên taybetî yên penceşêrê bikin. Dûv re ew bi înfuziyonê paşde dane nexweş.

Nexweş dikarin bixwazin ku li ser beşdarî ceribandinek klînîkî bifikirin.

Ji bo hin nexweşan, beşdarî darizandinek klînîkî dibe ku bijartina dermankirinê ya çêtirîn be. Ceribandinên klînîkî beşek ji pêvajoya lêkolîna penceşêrê ne. Ceribandinên klînîkî têne kirin da ku bibînin ka dermanên nû yên pençeşêrê ewledar û bibandor in an ji dermankirina standard çêtir in.

Gelek dermanên standard ên îroyîn ên ji bo penceşêrê li gorî ceribandinên klînîkî yên berê ne. Nexweşên ku beşdarî ceribandinek klînîkî dibin dibe ku dermankirina standard werbigirin an jî di nav yekem de bin ku dermanek nû bistînin.

Nexweşên ku beşdarî ceribandinên klînîkî dibin jî di pêşerojê de awayê dermankirina pençeşêrê jî baştir dikin. Gava ku ceribandinên klînîkî rê nadin dermanên nû yên bibandor, ew timûtim bersiva pirsên girîng didin û dibin alîkar ku lêkolînê ber bi pêş ve bibin.

Nexweş dikarin berî, di dema an piştî destpêkirina dermankirina kansera xwe bikevin ceribandinên klînîkî.

Hin ceribandinên klînîkî tenê nexweşên ku hêj tedawî wernegirtine digire nav xwe. Ceribandinên din dermanên ceribandinê ji bo nexweşên ku penceşêrê wan çêtir nebûye. Di heman demê de ceribandinên klînîkî hene ku awayên nû biceribînin da ku penceşêrê dubare neke (vegere) an jî bandorên alî yên dermankirina kanserê kêm bikin.

Ceribandinên klînîkî li gelek deverên welêt pêk tên. Agahdarî li ser ceribandinên klînîkî yên ku ji hêla NCI ve têne piştgirî kirin li ser malpera lêgerîna ceribandinên klînîkî ya NCI têne dîtin. Ceribandinên klînîkî yên ku ji hêla rêxistinên din ve têne piştgirî kirin li ser malpera ClinicalTrials.gov têne dîtin.

Testên şopandinê dibe ku hewce be.

Hin ceribandinên ku ji bo teşhîskirina pençeşêrê an jî fêrbûna qonaxa pençeşêrê hatine kirin, dibe ku werin dubare kirin. Hin test dê werin dubare kirin da ku bibînin ka dermankirin çiqas baş dixebite. Biryarên di derheqê domandin, guhertin, an sekinandina dermankirinê de dibe ku li gorî encamên van testan bin.

Piştî ku dermankirin xilas bû dê hin ji ceribandinan dem bi dem berdewam bikin. Encamên van ceribandinan dikare nîşan bide ku rewşa zarokê / a we guherî ye an jî penceşêr dûbare bûye (vegere). Carinan ji van testan re tehlîlên şopandinê an venêran tê gotin.

Vebijarkên Dermankirinê ya Ji bo Sarkoma Nermalava Zarokatiya Nûve-Nexweşkirî

Di Vê Beşê de

• Tumorên Tişî Fat

• Liposarcoma

• Tumorên Bone û Kartilajê

• Kondrosarkoma mesenkîmayî ya ekstrakeletal

• Osteosarcoma ekstraskeletal

• Tumorên Tişî yên Fibrûyî (Girêdayî)

• Fîbromatoza celebê desmoid

• Dermatofibrosarcoma protuberans

• Tumora myofibroblastic ya înflamatîf

• Fibrosarcoma

• Myxofibrosarcoma

• Sarkoma fibromyxoîd-kêm

• Fîbrosarkoma epîtelîyo-ya sklerotîk

• Tumorên Masûlkeyên Skeletal

• Rabdomyosarcoma

• Tûmorên Masûlkûvî yên Nerm

• Leiomyosarcoma

• Bi navê Tumorên Fibrohistiocytic

• Tumora fibrohistiocytic ya pleksiform

• Tumorên athûşa Nerva

• Tumora qulikê nervê ya perîferî

• Tumora Triton a xerab

• Ectomesenchymoma

• Tumorên Periqîtîk (Perivaskular)

• Hemanjiyoperîkîtoma pitikan

• Mîofîbromatoza pitikan

• Tumorên koka hucreya nenas (cihê ku tûmor lê çêbûye lê nayê zanîn)

• Sarkoma synovial

• Sarkoma epiteliyoîd

• Sarkoma perçeya nerm a alveolar

• Sarkoma şaneya şaneya nerm paqij bikin

• Kondrosarkoma mîksoîdê ya extraskeletal

• Sarkoma Ewing a Extraskeletal

• Tumora şaneya dorûbera piçûk a desmoplazîkî

• Tumora rabboîdê ya ekstra-renal (ekstrakranial)

• Tumorên şaneya epitelîoîd ên perivaskular (PEComas)

• Sarkomaya Bênedebûyî / Neçandî

• Sarkoma pleomorfî ya neveqetandî / histiocîtoma tûj a xerab (pileya bilind)

• Tumorên Keştiya Xwînê

• Hemanjiyoendeelîoma epitelîoîd

• Angiosarcoma tevna nerm

• Sarkoma Tiştika Nerm a Zarokatiyê ya Metastatic

Ji bo agahdariya li ser dermankirinên li jêr hatine rêzkirin, li beşa Pêşçavkirina Bijareya Tedawiyê binêrin

Tumorên Tişî Fat

Liposarcoma

Dermankirina liposarcoma dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî jê dibe. Ger penceşêr bi tevahî neyê rakirin, dibe ku emeliyatek duyemîn were kirin.

• Kemoterapî ji bo ku tûmorê biçûk bike, piştre emeliyat dibe.

• Tedawiya radyasyonê berî an piştî emeliyatê.

Tumorên Bone û Kartilajê

Kondrosarkoma mesenkîmayî ya ekstrakeletal

Dermankirina chondrosarcoma mesenchymal a extraskeletal dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî jê dibe. Tedawiya tîrêjê dikare berî û / an jî piştî emeliyatê were dayîn.

• Kemoterapî piştî emeliyatê. Kemoterapî bi an bê terapiya tîrêjê piştî emeliyatê tê dayîn.

Osteosarcoma ekstraskeletal

Dermankirina osteosarcoma extraskeletal dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî ji holê radike, dûv re kemoterapî tê.

Ji bo bêtir agahdarî li ser dermankirina osteosarcoma kurteya -ya Osteosarcoma û Histiocytoma Fibrous Fibrous ya Tedawiya Bone bibînin.

Tumorên Tişî yên Fibrûyî (Girêdayî)

Fîbromatoza celebê desmoid

Dermankirina fibromatosis-a desmoid-type dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî jê dibe.

• Çavdêrî, ji bo tîmorên ku bi emeliyatê bi tevahî nehatine rakirin an ku dubare bûne (vedigerin) û ne gengaz e ku zirarê bidin organên jiyanî.

• Kemoterapî ji bo tumorên ku bi emeliyatê bi tevahî nehatine rakirin an jî dubare bûne.

• Tedawiya armancgirtî (sorafenib an pazopanib).

• Tedawiya dermanê dij-enflamasyonê ya nesteroîd (NSAID).

• Tedawiya dermanên antiestrojen.

• Tedawiya tîrêjê.

• Ceribandinek klînîkî ya terapiya hedefgirtî ya bi rêgir a rêça NOTCH.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermankirina dermatofibrosarcoma protuberans dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengî gengaz dibe ku tûmor bi tevahî jê bibe. Dibe ku ev emeliyata Mohs be.

• Tedawiya radyasyonê berî an piştî emeliyatê.

• Ger tîmor nayê rakirin an vegeriyaye terapiya tîrêjê û terapiya mebest (imatinib).

Tumora myofibroblastic ya înflamatîf

Dermankirina tîmora myofibroblastîk a iltîhaba dibe ku jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengî gengaz dibe ku tûmor bi tevahî jê bibe.

• Kemoterapî.

• Tedawiya steroîd.

• Tedawiya dermanê dij-enflamasyonê ya nesteroîd (NSAID).

• Tedawiya armancgirtî (crizotinib û ceritinib).

Fibrosarcoma

Fîbrosarkoma pitikan

Dermankirina fibrosarcoma pitikan dikare li jêr hebe:

• Emeliyata ku kengê gengaz dibe ku tûmor were rakirin, dû re jî çavdêrî tê kirin.

• Operasyon li pey kemoterapî hat.

• Kemoterapî ji bo ku tûmorê biçûk bike, piştre emeliyat dibe.

• Tedawiya armancgirtî (crizotinib û larotrectinib).

• Ceribandinek klînîkî ku nimûneyek tîmora nexweşê ji bo hin guhertinên genê kontrol dike. Celebê terapiya hedefgirtî ya ku dê ji nexweş re were dayîn bi celebê guherîna genê ve girêdayî ye.

• Ceribandinek klînîkî ya terapiya armancgirtî (larotrektinib an entrektînib).

Fîbrosarkoma mezinan

Dermankirina fibrosarcoma ya mezinan dikare van jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengî gengaz dibe ku tûmor bi tevahî jê bibe.

Myxofibrosarcoma

Dermankirina myxofibrosarcoma dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî jê dibe.

Sarkoma fibromyxoîd-kêm

Dermankirina sarcoma fibromyxoid-pola kêm dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî jê dibe.

Fîbrosarkoma epîtelîyo-ya sklerotîk

Dermankirina fibrosarcoma epithelioid sklerotîk dikare li jêr hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî jê dibe.

Tumorên Masûlkeyên Skeletal

Rabdomyosarcoma

Kurteya -ya li ser Tedawiya Rabobiyosarkoma Zaroktiyê bibînin.

Tûmorên Masûlkûvî yên Nerm

Leiomyosarcoma

Dermankirina leiomyosarcoma dikare jêrîn hebe:

• Kemoterapî.

Bi navê Tumorên Fibrohistiocytic

Tumora fibrohistiocytic ya pleksiform

Dermankirina tîmora fibrohistiocytic a plexiform dikare li jêr hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî jê dibe.

Tumorên athûşa Nerva

Tumora qulikê nervê ya perîferî

Dermankirina tûma qiraxa rehikan a dorhêlê ya xirab, dibe ku ev hebin:

• Emeliyata ku kengî gengaz dibe ku tûmor bi tevahî jê bibe.

• Tedawiya radyasyonê berî an piştî emeliyatê.

• Kemoterapî, ji bo tîmorên ku bi emeliyatê nayê rakirin.

• Ceribandinek klînîkî ku nimûneyek tîmora nexweşê ji bo hin guhertinên genê kontrol dike. Celebê terapiya hedefgirtî ya ku dê ji nexweş re were dayîn bi celebê guherîna genê ve girêdayî ye.

• Ceribandinek klînîkî ya terapiya hedef (ganetespib an sirolimus), ji bo tîmorên ku bi emeliyatê nayê rakirin.

• Ceribandinek klînîkî ya terapiya hedef (tazemetostat).

Ne diyar e ka dayîna terapiya radyasyonê an kemoterapî piştî emeliyatê bersiva tumorê ya li dermankirinê baştir dike.

Tumora Triton a xerab

Tîmorên Triton ên xerab dikare wekî rahabdomyosarkoma were derman kirin û emeliyat, kemoterapî, an terapiya tîrêjê tê de hebe. Ne diyar e ka dayîna terapiya radyasyonê an kemoterapî bersiva tumorê li dermankirinê baştir dike.

Ectomesenchymoma

Dermankirina ectomesenchymoma dikare jêrîn hebe:

• Emelî.

• Kemoterapî.

• Tedawiya tîrêjê.

Tumorên Periqîtîk (Perivaskular)

Hemanjiyoperîkîtoma pitikan

Dermankirina hemangioperîkîtoma pitikan dikare van jêrîn hebe:

• Kemoterapî.

Mîofîbromatoza pitikan

Dermankirina myofibromatosis a pitikan dikare vana jêrîn vehewîne:

Kemoterapî ya têkel.

Tumorên koka hucreya nenas (cihê ku tûmor lê çêbûye lê nayê zanîn)

Sarkoma synovial

Dermankirina sarcoma synovial dikare jêrîn hebe:

• Emelî. Tedawiya tîrêjê û / an kemoterapî dikare berî an piştî emeliyatê were dayîn.

• Kemoterapî.

• Terapiya tîrêjê ya stereotaktîk ji bo tîmorên ku li pişikê belav bûne.

• Dozgehek klînîkî ya dermankirina genê.

• Dozgehek klînîkî ya dermankirina hormone.

Sarkoma epiteliyoîd

Dermankirina sarcoma epiteliyoîd dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengê gengaz dibe tûmorê jê dike.

• Kemoterapî.

• Tedawiya radyasyonê berî an piştî emeliyatê.

• Ceribandinek klînîkî ya terapiya hedef (tazemetostat).

Sarkoma perçeya nerm a alveolar

Dermankirina sarcoma beşa nerm a alveolar dikare van jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengî gengaz dibe ku tûmor bi tevahî jê bibe.

• Tedawiya tîrêjê ya berî an piştî emeliyatê, ger tîm bi tevgerî bi tevahî neyê rakirin.

• Tedawiya armancgirtî (sunitinib).

• Ji bo zarokan ceribandinek klînîkî ya terapiya bi armanc (cediranib an sunitinib).

Sarkoma şaneya şaneya nerm paqij bikin

Dermankirina sarcoma şaneya zelal a tevnê nerm dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengê gengaz dibe tûmorê jê dike.

• Tedawiya radyasyonê berî an piştî emeliyatê.

Kondrosarkoma mîksoîdê ya extraskeletal

Dermankirina chondrosarcoma mîksoîdê ya extraskeletal dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengê gengaz dibe tûmorê jê dike.

• Tedawiya tîrêjê.

• Ceribandinek klînîkî ya terapiya hedef (tazemetostat).

Sarkoma Ewing a Extraskeletal

Kurteya -ê ya li ser Ewing Sarcoma Dermanê bibînin.

Tumora şaneya dorûbera piçûk a desmoplazîkî

Ji bo tîmora hucreya dorûber a desmoplazîkî ya piçûk dermankirina standard tune. Dermankirin dibe ku jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengî gengaz dibe ku tûmor bi tevahî jê bibe.

• Kemoterapî piştî emeliyatê.

• Tedawiya tîrêjê.

• Kemoterapî û terapiya mebest (temsirolimus), ji bo tîmorên dubare.

Tumora rabboîdê ya ekstra-renal (ekstrakranial)

Dermankirina tîmora rabboîdê ya derveyî-renal (ekstrakranial) dikare vana jêrîn hebe:

• Emeliyata ku kengê gengaz dibe tûmorê jê dike.

• Kemoterapî.

• Tedawiya tîrêjê.

• Ceribandinek klînîkî ku nimûneyek tîmora nexweşê ji bo hin guhertinên genê kontrol dike. Celebê terapiya hedefgirtî ya ku dê ji nexweş re were dayîn bi celebê guherîna genê ve girêdayî ye.

• Ceribandinek klînîkî ya terapiya hedef (tazemetostat).

Tumorên şaneya epitelîoîd ên perivaskular (PEComas)

Dermankirina tîmorên şaneya epiteliyoîd perivaskular dibe ku ev ên jêrîn hebin:

• Emeliyata rakirina tûmorê.

• Çavdêrî piştî emeliyatê.

• Tedawiya armancgirtî (sirolimus), ji bo tîmorên ku hin guhartinên genên wan hene û bi emeliyatê nayên derxistin.

Sarkomaya Bênedebûyî / Neçandî

Sarkoma pleomorfî ya neveqetandî / histiocîtoma tûj a xerab (pileya bilind)

Çareseriyek standard ji bo van tîmoran tune.

Ji bo agahdariya di derheqê dermankirina histiocîtoma tûj a xerab a hestî de li kurteya -ya Osteosarcoma û Histiocytoma Fîbroş a Xirab Bikin.

Tumorên Keştiya Xwînê

Hemanjiyoendeelîoma epitelîoîd

Dermankirina hemangioendothelioma epithelioid dikare jêrîn hebe:

• Çavkirinî.

• Emeliyata ku kengê gengaz dibe tûmorê jê dike.

• Immunoterapî (interferon) û terapiya bi armanc (thalidomide, sorafenib, pazopanib, sirolimus) ji bo tîmorên ku dibe ku belav bibin.

• Kemoterapî.

• Gava ku tîmor di kezebê de be hepatektomî û veguheztina tevahî ye.

• Ceribandinek klînîkî ya terapiya hedef (trametinib).

Angiosarcoma tevna nerm

Dermankirina angiosarcoma dikare jêrîn hebe:

• Emeliyata ku tûmor bi tevahî jê dibe.

• Ji bo angiosarkomayên ku belav bûne kombînasyona emeliyat, kemoterapî, û terapiya tîrêjê.

• Tedawiya armanc (bevacizumab) û kemoterapî ji bo angiosarcomas ku wekî hemangiomasên pitikan dest pê kirin.

• Ceribandinek klînîkî ya kemoterapî bi an bê terapiya armancgirtî (pazopanib).

• Ceribandinek klînîkî ya immunoterapiyê (nivolumab û ipilimumab).

Sarkoma Tiştika Nerm a Zarokatiyê ya Metastatic

Dermankirina sarcoma tevna nerm a zaroktiyê ku di teşxîsê de li deverên din ên laş belav bûye dibe ku evên jêrîn hebin:

• Kemoterapî û terapiya tîrêjê. Dibe ku ji bo rakirina tîmorên ku li pişikê belav bûne emeliyat bê kirin.

• Terapiya tîrêjê ya laş stereotaktîk ji bo tîmorên ku li pişikê belav bûne.

Ji bo dermankirina cûreyên tîmora taybetî, li Vebijarkên Dermankirinê yên ji bo Zarokmakê Nermalavê Nermalavê Sarcoma binêrin.

Vebijarkên Dermankirinê yên ji bo Sarkoma Tiştika Nerm a Dûbare û Pêşverû ya Zarokan

Dermankirina sarcoma tevna nerm a zaroktî ya dûbare an pêşverû dikare li jêr hebe:

• Emeliyata rakirina penceşêrê ku vegeriyaye cihê ku ewil lê çêbûye an ku belav bûye.

• Ger terapiya tîrêjê jixwe nehatiye dayîn, emeliyat li pey terapiya tîrêjê ya derveyî an navxweyî tê.

• Emeliyata rakirina dest an lingê bi penceşêrê, ger ku terapiya tîrêjê jixwe hate dayîn.

• Emeliyata bi an bê kemoterapî ji bo sarcoma synovial a dubare.

• Kemoterapî.

• Tedawiya armanckirî (pazopanib).

• Immunoterapî (pembrolizumab).

• Terapiya radyasyona laş stereotaktîk a ji bo pençeşêrê ku li deverên din ên laş, nemaze pişik belav bûye.

• Ceribandinek klînîkî ya rejimek nû ya kemoterapî bi an bê terapiya bi armanc (pazopanib).

• Ceribandinek klînîkî ku nimûneyek tîmora nexweşê ji bo hin guhertinên genê kontrol dike. Celebê terapiya hedefgirtî ya ku dê ji nexweş re were dayîn bi celebê guherîna genê ve girêdayî ye.

Lêgerîna ceribandina klînîkî ya me bikar bînin da ku ceribandinên klînîkî yên penceşêrê-piştevaniya NCI-yê bibînin ku nexweşan qebûl dikin. Hûn dikarin li gorî celebê penceşêrê, temenê nexweş û cihê ku ceribandin têne çêkirin li ceribandinan bigerin. Di derbarê ceribandinên klînîkî de agahdariya gelemperî jî heye.

Ji bo Ku Li Ser Sarkoma Nermalava Zaroktiya Zaroktiyê Zêdetir Fêr Bibin

Ji bo bêtir agahdarî ji Enstîtuya Kanserê Neteweyî ya di derbarê sarcoma tevna nerm a zaroktiyê de, li jêrê binihêrin:

• Sermaseya Nermalava Malperê Serhêl

• Tomografî û Penceşêrê ya Tomografî ya Bijare (CT)

• Dermanên Ji bo Sarcoma Tiştika Nerm Hatin Pejirandin

• Tedawiyên Qanserê yên Armanckirî

• PARTA - Tora Tumora Kêm û Pizişkî û Mezinan

Ji bo bêtir agahdariya kansera zaroktiyê û çavkaniyên din ên giştî yên kanserê, li jêrê binêrin:

• Derbarê Penceşêrê

• Penceşêrên Zaroktiyê

• CureSearch for Disclaimer CancerExit Zarokan

• Bandorên dereng ên dermankirina ji bo pençeşêrê zaroktiyê

• Ciwan û Mezinên Penceşêr

• Zarokên bi Penceşêrê: Rêbernameyek ji bo dêûbavan

• Li Zarok û Ciwanan Penceşêr

• Agingano danîn

• Bi Penceşêrê re li ber xwe didin

• Pirsên ku Di derbarê Penceşêrê de Ji Bijîjkê Xwe Dipirsin

• Ji bo Rizgar û Lênihêrînan