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소아 횡문근 육종 치료 (®)-환자용 버전
아동기 횡문근 육종에 대한 일반 정보
소아 횡문근 육종은 근육 조직에서 악성 (암) 세포가 형성되는 질병입니다.
횡문근 육종은 육종의 일종입니다. 육종은 연조직 (예 : 근육), 결합 조직 (예 : 힘줄 또는 연골) 또는 뼈의 암입니다. 횡문근 육종은 일반적으로 뼈에 붙어 신체의 움직임을 돕는 근육에서 시작됩니다. 횡문근 육종은 소아에서 가장 흔한 유형의 연조직 육종입니다. 신체의 여러 곳에서 시작될 수 있습니다.
횡문근 육종에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.
- 배아 :이 유형은 머리와 목 부위 또는 생식기 또는 비뇨기 기관에서 가장 자주 발생하지만 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 횡문근 육종의 가장 흔한 유형입니다.
- 폐포 :이 유형은 팔이나 다리, 가슴, 복부, 생식기 또는 항문 부위에서 가장 자주 발생합니다.
- 역 형성 : 이것은 소아에서 가장 흔한 유형의 횡문근 육종입니다.
다른 유형의 연조직 육종에 대한 정보는 다음 치료 요약을 참조하십시오.
- 어린 시절 연조직 육종
- 성인 연조직 육종
특정 유전 적 조건은 어린 시절 횡문근 육종의 위험을 증가시킵니다.
질병에 걸릴 위험을 증가시키는 모든 것을 위험 인자라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리게되는 것은 아닙니다. 위험 요인이 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 자녀가 위험에 처할 수 있다고 생각되면 자녀의 의사와 상담하십시오.
횡문근 육종의 위험 인자에는 다음과 같은 유전 질환이 포함됩니다.
- Li-Fraumeni 증후군.
- 폐포 종.
- 신경 섬유종증 1 형 (NF1).
- Costello 증후군.
- Beckwith-Wiedemann 증후군.
- 누난 증후군.
출생시 체중이 높거나 출생시 예상보다 큰 아동은 배아 횡문근 육종의 위험이 증가 할 수 있습니다.
대부분의 경우 횡문근 육종의 원인은 알려져 있지 않습니다.
어린 시절 횡문근 육종의 징후는 계속 커지는 덩어리 또는 부종입니다.
징후와 증상은 어린 시절 횡문근 육종 또는 다른 상태로 인해 발생할 수 있습니다. 발생하는 징후와 증상은 암이 형성되는 위치에 따라 다릅니다. 자녀에게 다음 중 하나가 있는지 자녀의 의사에게 확인하십시오.
- 계속 커지거나 사라지지 않는 덩어리 또는 부기입니다. 고통 스러울 수 있습니다.
- 눈의 돌출.
- 두통.
- 배뇨 또는 배변 문제.
- 소변의 피.
- 코, 목, 질 또는 직장의 출혈.
진단 검사와 생검은 소아 횡문근 육종을 발견 (찾고) 진단하는 데 사용됩니다.
수행되는 진단 검사는 부분적으로 암이 형성되는 위치에 따라 다릅니다. 다음 테스트 및 절차를 사용할 수 있습니다.
- 신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적으로 보이는 기타 질병의 징후 확인을 포함하여 건강의 일반적인 징후를 확인하기위한 신체 검사입니다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병 및 치료에 대한 기록도 수집됩니다.
- X- 레이 : 가슴과 같은 신체 내부의 장기와 뼈에 대한 X- 레이입니다. X- 레이는 신체를 통과하여 필름으로 이동할 수있는 에너지 빔의 일종으로 신체 내부 영역의 사진을 만듭니다.
- CT 스캔 (CAT 스캔) : 가슴, 복부, 골반 또는 림프절과 같은 신체 내부 영역을 여러 각도에서 촬영 한 일련의 상세한 사진을 만드는 절차입니다. 사진은 엑스레이 기계에 연결된 컴퓨터로 만들어졌습니다. 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록하기 위해 염료를 정맥에 주입하거나 삼킬 수 있습니다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 또는 컴퓨터 축 단층 촬영이라고도합니다.
- MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 두개골, 뇌 및 림프절과 같은 신체 부위에 대한 일련의 상세한 사진을 만드는 절차입니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.
- PET 스캔 (양전자 방출 단층 촬영 스캔) : 체내 악성 종양 세포를 찾는 절차. 소량의 방사성 포도당 (설탕)이 정맥에 주입됩니다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하고 몸에서 포도당이 사용되는 위치를 사진으로 만듭니다. 악성 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 더 많은 포도당을 흡수하기 때문에 사진에서 더 밝게 나타납니다.
- 뼈 스캔 : 뼈에 암세포와 같이 빠르게 분열하는 세포가 있는지 확인하는 절차입니다. 극소량의 방사성 물질이 정맥에 주입되어 혈류를 통해 이동합니다. 방사성 물질은 암과 함께 뼈에 모이고 스캐너로 감지됩니다.
- 골수 흡인 및 생검 : 골반에 속이 빈 바늘을 삽입하여 골수, 혈액 및 작은 뼈 조각을 제거합니다. 양쪽 엉덩이 뼈에서 샘플을 제거합니다. 병리학자는 암의 징후를 찾기 위해 현미경으로 골수, 혈액 및 뼈를 관찰합니다.
- 요추 천자 : 척주에서 뇌척수액 (CSF)을 수집하는 데 사용되는 시술입니다. 이것은 척추의 두 뼈 사이와 척수 주위의 CSF에 바늘을 놓고 유체 샘플을 제거하여 수행됩니다. CSF 샘플은 암세포의 징후에 대해 현미경으로 확인됩니다. 이 절차는 LP 또는 척수 천자라고도합니다.
이 검사에서 횡문근 육종이있는 것으로 나타나면 생검을 실시합니다. 생검은 세포 또는 조직을 제거하여 병리학자가 암의 징후를 확인하기 위해 현미경으로 볼 수 있도록하는 것입니다. 치료는 횡문근 육종의 유형에 따라 다르기 때문에 횡문근 육종 진단 경험이있는 병리학자가 생검 검체를 확인해야합니다.
다음 유형의 생검 중 하나를 사용할 수 있습니다.
- 미세 바늘 흡인 (FNA) 생검 : 얇은 바늘을 사용하여 조직이나 체액을 제거합니다.
- 코어 바늘 생검 : 넓은 바늘을 사용하여 조직을 제거합니다. 이 절차는 초음파, CT 스캔 또는 MRI를 사용하여 안내 할 수 있습니다.
- 개방 생검 : 피부를 절개 (절개)하여 조직을 제거합니다.
- 센티넬 림프절 생검 : 수술 중 센티넬 림프절을 제거합니다. 감시 림프절은 림프절 그룹의 첫 번째 림프절로 원발성 종양에서 림프 배수를받습니다. 암이 원발성 종양에서 퍼질 가능성이있는 첫 번째 림프절입니다. 방사성 물질 및 / 또는 청색 염료를 종양 근처에 주입합니다. 물질 또는 염료는 림프관을 통해 림프절로 흐릅니다. 물질이나 염료를받는 첫 번째 림프절이 제거됩니다. 병리학자는 암세포를 찾기 위해 현미경으로 조직을 봅니다. 암세포가 발견되지 않으면 더 많은 림프절을 제거 할 필요가 없습니다. 때로는 감시 림프절이 하나 이상의 노드 그룹에서 발견됩니다.
제거 된 조직 검체에 대해 다음 검사를 수행 할 수 있습니다.
- 광학 현미경 검사 : 조직 샘플의 세포를 일반 및 고출력 현미경으로 관찰하여 세포의 특정 변화를 찾는 실험실 테스트입니다.
- 면역 조직 화학 : 항체를 사용하여 조직 샘플에서 특정 항원을 확인하는 검사입니다. 항체는 일반적으로 조직을 현미경으로 밝게 만드는 방사성 물질 또는 염료와 연결됩니다. 이 유형의 검사는 다른 유형의 암 간의 차이를 확인하는 데 사용할 수 있습니다.
- FISH (fluorescence in situ hybridization) : 세포와 조직에서 유전자 또는 염색체를 보는 데 사용되는 실험실 테스트입니다. 형광 염료를 포함하는 DNA 조각은 실험실에서 만들어져 유리 슬라이드의 세포 나 조직에 추가됩니다. 이 DNA 조각이 슬라이드의 특정 유전자 또는 염색체 영역에 부착되면 특수한 빛으로 현미경으로 볼 때 빛납니다. 이 유형의 검사는 특정 유전자 변화를 찾는 데 사용됩니다.
- 역전사-중합 효소 연쇄 반응 (RT–PCR) 테스트 : 화학 물질을 사용하여 조직 샘플의 세포를 연구하여 유전자 구조 또는 기능의 특정 변화를 찾는 실험실 테스트입니다.
- 세포 유전 학적 분석 : 조직 샘플의 세포를 현미경으로 관찰하여 염색체의 특정 변화를 찾는 실험실 테스트입니다.
특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.
예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.
- 환자의 나이.
- 몸에서 종양이 시작된 곳.
- 진단 당시 종양의 크기.
- 종양이 수술로 완전히 제거되었는지 여부.
- 횡문근 육종의 유형 (배아, 폐포 또는 역 형성).
- 유전자에 특정 변화가 있는지 여부.
- 진단 당시 종양이 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부.
- 진단 당시 종양이 림프절에 있었는지 여부.
- 종양이 화학 요법 및 / 또는 방사선 요법에 반응하는지 여부.
재발 성 암 환자의 경우 예후 및 치료는 다음에 따라 달라집니다.
- 체내에서 종양이 재발 한 곳 (다시 돌아옴).
- 암 치료가 끝나고 암이 재발 할 때까지 경과 한 시간입니다.
- 종양이 방사선 요법으로 치료되었는지 여부.
어린 시절 횡문근 육종의 단계
키 포인트
- 소아 횡문근 육종이 진단 된 후 치료는 부분적으로 암의 단계에 기반하고 때로는 모든 암이 수술로 제거되었는지 여부에 기반합니다.
- 암이 몸에 퍼지는 세 가지 방법이 있습니다.
- 암이 시작된 곳에서 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다.
- 어린 시절 횡문근 육종의 병기는 세 부분으로 이루어집니다.
- 병기 결정 시스템은 종양의 크기, 신체 내 위치 및 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부를 기반으로합니다.
- 스테이지 1
- 2 단계
- 3 단계
- 4 단계
- 그룹화 시스템은 암이 퍼 졌는지 여부와 모든 암이 수술로 제거되었는지 여부를 기반으로합니다.
- 그룹 I
- 그룹 II
- 그룹 III
- 그룹 IV
- 위험 그룹은 스테이징 시스템과 그룹화 시스템을 기반으로합니다.
- 저 위험 아동 횡문근 육종
- 중급 위험 아동 횡문근 육종
- 고위험 아동 횡문근 육종
소아 횡문근 육종이 진단 된 후 치료는 부분적으로 암의 단계에 기반하고 때로는 모든 암이 수술로 제거되었는지 여부에 기반합니다.
암이 조직 내에서 또는 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 확인하는 데 사용되는 과정을 병기 결정이라고합니다. 치료를 계획하기 위해서는 단계를 아는 것이 중요합니다. 의사는 진단 검사 결과를 사용하여 질병의 단계를 알아낼 것입니다.
소아 횡문근 육종에 대한 치료는 부분적으로 단계에 근거하고 때로는 종양을 제거하기 위해 수술 후 남아있는 암의 양에 근거합니다. 병리학자는 현미경을 사용하여 암이 제거 된 부위의 가장자리와 림프절의 조직 샘플을 포함하여 수술 중에 제거 된 조직을 확인합니다. 이것은 수술 중 모든 암세포가 제거되었는지 확인하기 위해 수행됩니다.
암이 몸에 퍼지는 세 가지 방법이 있습니다.
암은 조직, 림프계 및 혈액을 통해 퍼질 수 있습니다.
- 조직. 암은 시작된 곳에서 인근 지역으로 확산됩니다.
- 림프계. 암은 림프계로 들어가 시작된 곳에서 퍼집니다. 암은 림프관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동합니다.
- 피의. 암은 혈액에 들어가 시작된 곳에서 퍼집니다. 암은 혈관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동합니다.
암이 시작된 곳에서 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다.
암이 신체의 다른 부위로 퍼지면이를 전이라고합니다. 암세포는 시작된 곳 (원발성 종양)에서 떨어져서 림프계 나 혈액을 통해 이동합니다.
림프계. 암은 림프계로 들어가 림프관을 통해 이동하며 신체의 다른 부분에 종양 (전이성 종양)을 형성합니다. 피의. 암은 혈액 속으로 들어가 혈관을 통해 이동하며 신체의 다른 부분에 종양 (전이성 종양)을 형성합니다. 전이성 종양은 원발성 종양과 동일한 유형의 암입니다. 예를 들어, 횡문근 육종이 폐로 퍼지면 폐의 암세포는 실제로 횡문근 육종 세포입니다. 이 질병은 폐암이 아니라 전이성 횡문근 육종입니다.
어린 시절 횡문근 육종의 병기는 세 부분으로 이루어집니다.
소아 횡문근 육종은 암을 설명하는 세 가지 다른 방법을 사용하여 단계적으로 진행됩니다.
- 스테이징 시스템.
- 그룹화 시스템.
- 위험 그룹.
병기 결정 시스템은 종양의 크기, 신체 내 위치 및 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부를 기반으로합니다.
스테이지 1
1 단계에서 종양은 크기에 관계없이 림프절로 퍼 졌을 수 있으며 다음 "우호적"부위 중 하나에서만 발견됩니다.
- 눈 또는 눈 주위 영역.
- 머리와 목 (하지만 뇌와 척수 옆의 조직에는 포함되지 않음).
- 담낭과 담관.
- 요관 또는 요도.
- 고환, 난소, 질 또는 자궁.
"유리한"부위에 형성되는 횡문근 육종은 예후가 더 좋습니다. 암이 발생하는 부위가 위에 나열된 유리한 부위 중 하나가 아닌 경우 "불량한"부위라고합니다.
2 단계
2 단계에서 암은 "불쾌한"부위 (1 단계에서 "우호적"으로 설명되지 않은 영역)에서 발견됩니다. 종양은 5cm 이하이며 림프절로 퍼지지 않았습니다.
3 단계
3 단계에서 암은 "불쾌한"부위 (1 단계에서 "우호적"으로 설명되지 않은 영역)에서 발견되며 다음 중 하나에 해당합니다.
- 종양은 5cm 이하이고 암은 인근 림프절로 퍼졌습니다.
- 종양은 5cm보다 크고 암이 인근 림프절로 퍼 졌을 수 있습니다.
4 단계
4 단계에서 종양은 크기에 관계없이 암이 인근 림프절로 퍼 졌을 수 있습니다. 암은 폐, 골수 또는 뼈와 같은 신체의 먼 부위로 퍼졌습니다.
그룹화 시스템은 암이 퍼 졌는지 여부와 모든 암이 수술로 제거되었는지 여부를 기반으로합니다.
그룹 I
암은 시작된 곳에서만 발견되었고 수술로 완전히 제거되었습니다. 종양이 제거 된 가장자리에서 조직을 채취했습니다. 병리학자가 현미경으로 조직을 확인한 결과 암세포는 발견되지 않았습니다.
그룹 II
그룹 II는 그룹 IIA, IIB 및 IIC로 나뉩니다.
- IIA : 암은 수술로 제거되었지만 종양이 제거 된 가장자리에서 채취 한 조직을 병리학자가 현미경으로 관찰했을 때 암세포가 관찰되었습니다.
- IIB : 암이 인근 림프절로 퍼졌고 암과 림프절이 수술로 제거되었습니다.
- IIC : 암이 인근 림프절로 퍼졌고 암과 림프절이 수술로 제거되었으며 다음 중 하나 이상에 해당합니다.
- 종양이 제거 된 가장자리에서 채취 한 조직을 병리학자가 현미경으로 확인하여 암세포를 관찰 하였다.
- 제거 된 종양에서 가장 먼 림프절을 병리학자가 현미경으로 확인하고 암세포를 관찰했습니다.
그룹 III
암은 생검이나 수술로 부분적으로 제거되었지만 눈으로 볼 수있는 종양이 남아 있습니다.
그룹 IV
- 암이 진단되었을 때 암은 신체의 먼 부위로 퍼졌습니다.
- 암세포는 영상 검사로 발견됩니다. 또는
뇌, 척수 또는 폐 주변의 체액 또는 복부의 체액에 암세포가 있습니다. 또는 종양이 그 지역에서 발견됩니다.
위험 그룹은 스테이징 시스템과 그룹화 시스템을 기반으로합니다.
위험 그룹은 횡문근 육종이 재발 (회복) 할 가능성을 설명합니다. 횡문근 육종으로 치료받는 모든 어린이는 암 재발 가능성을 줄이기 위해 화학 요법을 받아야합니다. 항암제의 유형, 용량 및 제공되는 치료 횟수는 아동이 저 위험, 중간 위험 또는 고위험 횡문근 육종을 가지고 있는지 여부에 따라 다릅니다.
다음 위험 그룹이 사용됩니다.
저 위험 아동 횡문근 육종
- 저 위험 아동 횡문근 육종은 다음 중 하나입니다.
"유리한"부위에서 발견되는 모든 크기의 배아 종양. 현미경을 사용하거나 사용하지 않고 볼 수있는 수술 후 종양이 남아있을 수 있습니다. 암이 인근 림프절로 퍼 졌을 수 있습니다. 다음 영역은 "좋아하는"사이트입니다.
- 눈 또는 눈 주위 영역.
- 머리 또는 목 (하지만 귀, 코, 부비동 또는 두개골 기저부 근처의 조직에는 없음).
- 담낭과 담관.
- 요도 또는 요도.
- 고환, 난소, 질 또는 자궁.
"우호적 인"부위에서 발견되지 않는 모든 크기의 배아 종양. 현미경으로 만 볼 수있는 수술 후 종양이 남아있을 수 있습니다. 암이 인근 림프절로 퍼 졌을 수 있습니다.
중급 위험 아동 횡문근 육종
중급 위험 아동 횡문근 육종은 다음 중 하나입니다.
- 위에 나열된 "유리한"부위 중 하나에서 발견되지 않는 모든 크기의 배아 종양. 수술 후 종양이 남아 있으며 현미경을 사용하거나 사용하지 않고 볼 수 있습니다. 암이 인근 림프절로 퍼 졌을 수 있습니다.
- "우호적"또는 "불쾌한"부위에있는 모든 크기의 폐포 종양. 현미경을 사용하거나 사용하지 않고 볼 수있는 수술 후 종양이 남아있을 수 있습니다. 암이 인근 림프절로 퍼 졌을 수 있습니다.
고위험 아동 횡문근 육종
고위험 아동 횡문근 육종은 배아 유형 또는 폐포 유형일 수 있습니다. 인근 림프절로 퍼 졌을 수 있으며 다음 중 하나 이상으로 퍼졌습니다.
- 종양이 처음 형성된 곳 근처에 있지 않은 신체의 다른 부분입니다.
- 뇌 또는 척수 주변의 체액.
- 폐 또는 복부의 체액.
재발 성 소아 횡문근 육종
재발 성 소아 횡문근 육종은 치료 후 재발 한 (돌아온) 암입니다. 암은 같은 위치 또는 폐, 뼈 또는 골수와 같은 신체의 다른 부분에서 재발 할 수 있습니다. 드물게 횡문근 육종은 청소년기 여성의 유방이나 간에서 재발 할 수 있습니다.
치료 옵션 개요
키 포인트
- 소아 횡문근 육종 환자를위한 다양한 유형의 치료가 있습니다.
- 횡문근 육종이있는 아동은 아동 암 치료 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀이 치료 계획을 세워야합니다.
- 소아 횡문근 육종 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.
- 세 가지 유형의 표준 처리가 사용됩니다.
- 수술
- 방사선 요법
- 화학 요법
- 새로운 유형의 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.
- 면역 요법
- 표적 치료
- 환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 수 있습니다.
- 환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.
- 후속 검사가 필요할 수 있습니다.
소아 횡문근 육종 환자를위한 다양한 유형의 치료가 있습니다.
일부 치료법은 표준 (현재 사용되는 치료법)이며 일부는 임상 시험에서 테스트 중입니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자를위한 새로운 치료법에 대한 정보를 얻기위한 연구 연구입니다. 임상 시험에서 새로운 치료가 표준 치료보다 낫다는 것이 밝혀지면 새로운 치료가 표준 치료가 될 수 있습니다.
소아암은 드물기 때문에 임상 시험 참여를 고려해야합니다. 일부 임상 시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 열려 있습니다.
횡문근 육종이있는 아동은 아동 암 치료 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀이 치료 계획을 세워야합니다.
횡문근 육종은 신체의 여러 부위에서 형성 될 수 있기 때문에 다양한 종류의 치료법이 사용됩니다. 치료는 소아암 전문의 인 소아 종양 전문의가 감독합니다. 소아 종양 전문의는 횡문근 육종 아동 치료 전문가이고 특정 의학 분야를 전문으로하는 다른 의료 서비스 제공자와 협력합니다. 여기에는 다음 전문가가 포함될 수 있습니다.
- 소아과 의사.
- 소아 외과 의사.
- 방사선 종양 전문의.
- 소아 혈액 전문의.
- 소아 방사선 전문의.
- 소아과 간호사 전문가.
- 유전 학자 또는 암 유전학 위험 상담사.
- 사회 사업가.
- 재활 전문가.
소아 횡문근 육종 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.
암 치료 중 시작되는 부작용에 대한 정보는 부작용 페이지를 참조하십시오.
치료 후 시작하여 수개월 또는 수년 동안 지속되는 암 치료의 부작용을 후기 효과라고합니다. 횡문근 육종에 대한 암 치료의 후기 효과는 다음과 같습니다.
- 신체적 문제.
- 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억의 변화.
- 두 번째 암 (새로운 유형의 암).
일부 후기 효과는 치료 또는 통제 될 수 있습니다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수있는 영향에 대해 자녀의 의사와상의하는 것이 중요합니다. (자세한 내용은 소아암 치료의 지연 효과에 대한 요약을 참조하십시오.)
세 가지 유형의 표준 처리가 사용됩니다.
수술
수술 (수술 중 암 제거)은 소아 횡문근 육종을 치료하는 데 사용됩니다. 넓은 국소 절제라고하는 수술 유형이 종종 이루어집니다. 광범위한 국소 절제는 종양과 림프절을 포함한 주변 조직의 일부를 제거하는 것입니다. 모든 암을 제거하려면 두 번째 수술이 필요할 수 있습니다. 수술 여부와 수술 유형은 다음에 따라 다릅니다.
- 몸에서 종양이 시작된 곳.
- 수술이 아이의 외모에 미치는 영향.
- 수술이 아이의 중요한 신체 기능에 미치는 영향.
- 종양이 먼저 주어 졌을 수있는 화학 요법 또는 방사선 요법에 반응하는 방법.
횡문근 육종이있는 대부분의 소아에서 수술로 모든 종양을 제거하는 것은 불가능합니다.
횡문근 육종은 신체의 여러 부위에서 형성 될 수 있으며 수술은 부위마다 다릅니다. 눈 또는 생식기 부위의 횡문근 육종을 치료하기위한 수술은 일반적으로 생검입니다. 큰 종양을 축소하기 위해 수술 전에 화학 요법 및 때때로 방사선 요법을 실시 할 수 있습니다.
의사가 수술 당시 볼 수있는 모든 암을 제거한 후 환자는 수술 후 남은 암세포를 죽이기 위해 화학 요법을 받게됩니다. 방사선 요법도 제공 될 수 있습니다. 암이 재발 할 위험을 낮추기 위해 수술 후 제공되는 치료를 보조 요법이라고합니다.
방사선 요법
방사선 요법은 고 에너지 엑스레이 또는 다른 유형의 방사선을 사용하여 암세포를 죽이거나 성장을 막는 암 치료법입니다. 방사선 요법에는 두 가지 유형이 있습니다.
- 외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암쪽으로 방사선을 보냅니다. 방사선 요법을 제공하는 특정 방법은 방사선이 근처의 건강한 조직을 손상시키는 것을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 유형의 외부 방사선 요법에는 다음이 포함됩니다.
- 등각 방사선 요법 : 등각 방사선 요법은 컴퓨터를 사용하여 종양의 3 차원 (3-D) 사진을 만들고 종양에 맞게 방사선 빔을 형성하는 일종의 외부 방사선 요법입니다. 이를 통해 고 선량의 방사선이 종양에 도달하고 근처의 건강한 조직에 대한 손상을 줄입니다.
- 강도 변조 방사선 요법 (IMRT) : IMRT는 컴퓨터를 사용하여 종양의 크기와 모양을 사진으로 만드는 3 차원 (3-D) 방사선 요법의 한 유형입니다. 다양한 강도 (강도)의 얇은 방사선 빔이 여러 각도에서 종양을 겨냥합니다.
- 체적 변조 아크 요법 (VMAT) : VMAT는 컴퓨터를 사용하여 종양의 크기와 모양을 사진으로 만드는 3D 방사선 요법의 한 유형입니다. 방사선 기계는 치료 중에 환자 주위에 한 번 원을 그리며 움직이고 종양에 다양한 강도 (강도)의 얇은 방사선 빔을 보냅니다. VMAT 치료는 IMRT 치료보다 빠르게 전달됩니다.
- 정위 신체 방사선 요법 : 정위 신체 방사선 요법은 외부 방사선 요법의 한 유형입니다. 각 방사선 치료에 대해 환자를 동일한 위치에 배치하기 위해 특수 장비가 사용됩니다. 며칠 동안 하루에 한 번 방사선 기계가 종양에 직접 평소보다 더 많은 양의 방사선을 조사합니다. 환자를 각 치료에 대해 동일한 위치에두면 근처의 건강한 조직에 대한 손상이 적습니다. 이 절차는 정위 외부 빔 방사선 요법 및 정위 방사선 요법이라고도합니다.
- 양성자 빔 방사선 요법 : 양성자 빔 요법은 고 에너지 외부 방사선 요법의 한 유형입니다. 방사선 치료기는 암세포를 죽이기 위해 양성자 (작고 보이지 않는 양전하 입자)의 흐름을 겨냥합니다. 이러한 유형의 치료는 근처의 건강한 조직에 대한 손상을 줄입니다.
- 내부 방사선 요법은 바늘, 씨앗, 와이어 또는 카테터에 봉인 된 방사성 물질을 사용하여 암에 직접 또는 암 근처에 배치합니다. 질, 외음부, 자궁, 방광, 전립선, 머리 또는 목과 같은 부위의 암을 치료하는 데 사용됩니다. 내부 방사선 요법은 근접 요법, 내부 방사선, 임플란트 방사선 또는 간질 방사선 요법이라고도합니다.
방사선 요법의 유형과 양, 투여시기는 소아의 나이, 횡문근 육종의 유형, 체내에서 종양이 시작된 위치, 수술 후 종양이 얼마나 남아 있는지, 근처 림프절에 종양이 있는지 여부에 따라 다릅니다. .
외부 방사선 요법은 일반적으로 소아 횡문근 육종을 치료하는 데 사용되지만 경우에 따라 내부 방사선 요법이 사용됩니다.
화학 요법
화학 요법은 약물을 사용하여 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 암세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥 또는 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 몸 전체의 암세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 화학 요법이 뇌척수액, 기관 또는 복부와 같은 체강에 직접 투여되는 경우 약물은 주로 해당 부위의 암세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법).
가능한 한 많은 건강한 조직을 저장하기 위해 수술 전에 종양을 축소하기 위해 화학 요법을 실시 할 수도 있습니다. 이를 신 보조 화학 요법이라고합니다.
횡문근 육종으로 치료받는 모든 어린이는 암 재발 가능성을 줄이기 위해 전신 화학 요법을 받아야합니다. 항암제의 유형, 용량 및 제공되는 치료 횟수는 아동이 저 위험, 중간 위험 또는 고위험 횡문근 육종을 가지고 있는지 여부에 따라 다릅니다.
자세한 내용은 횡문근 육종에 대해 승인 된 약물을 참조하십시오.
새로운 유형의 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.
이 요약 섹션에서는 임상 시험에서 연구중인 치료법을 설명합니다. 연구중인 모든 새로운 치료법을 언급하지 않을 수도 있습니다. 임상 시험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있습니다.
면역 요법
면역 요법은 환자의 면역 체계를 사용하여 암과 싸우는 치료법입니다. 신체에서 만들거나 실험실에서 만든 물질은 암에 대한 신체의 자연적 방어를 강화, 지시 또는 복원하는 데 사용됩니다. 이러한 유형의 암 치료를 생물학적 요법 또는 생물 요법이라고도합니다.
면역 요법에는 여러 유형이 있습니다.
- 백신 요법은 종양을 찾아 죽이기 위해 면역 체계를 자극하기 위해 물질 또는 물질 그룹을 사용하는 암 치료입니다. 전이성 횡문근 육종을 치료하기 위해 백신 요법이 연구되고 있습니다.
- 면역 체크 포인트 억제제 요법은 신체의 면역 체계를 사용하여 암세포를 죽입니다. 치료 후 재발 한 소아 횡문근 육종의 치료에서 두 가지 유형의 면역 체크 포인트 억제제가 연구되고 있습니다.
- CTLA-4는 신체의 면역 반응을 억제하는 데 도움이되는 T 세포 표면의 단백질입니다. CTLA-4가 암세포의 B7이라는 다른 단백질에 부착되면 T 세포가 암세포를 죽이는 것을 막습니다. CTLA-4 억제제는 CTLA-4에 부착되어 T 세포가 암세포를 죽 이도록합니다. 이필 리무 맙은 CTLA-4 억제제의 일종입니다.
- PD-1은 T 세포 표면에있는 단백질로 신체의 면역 반응을 억제하는 데 도움이됩니다. PD-1이 암세포의 PDL-1이라는 다른 단백질에 부착되면 T 세포가 암세포를 죽이는 것을 막습니다. PD-1 억제제는 PDL-1에 부착되어 T 세포가 암세포를 죽 이도록합니다. 니볼 루맙과 펨브 롤리 주맙은 PD-1 억제제입니다.
표적 치료
표적 치료는 약물이나 기타 물질을 사용하여 암세포를 공격하는 치료 유형입니다. 표적 요법은 일반적으로 화학 요법이나 방사선보다 정상 세포에 덜 해를 끼칩니다. 다양한 유형의 표적 요법이 있습니다.
- mTOR 억제제는 세포가 분열하고 생존하는 데 도움이되는 단백질을 차단합니다. Sirolimus는 재발 성 횡문근 육종의 치료에서 연구되고있는 mTOR 억제제 요법의 한 유형입니다.
- 티로신 키나아제 억제제는 세포막을 통과하여 암세포 내부에서 작용하여 암세포가 성장하고 분열하는 데 필요한 신호를 차단하는 소분자 약물입니다. MK-1775 및 cabozantinib-s-malate는 재발 성 횡문근 육종의 치료에서 연구중인 티로신 키나제 억제제입니다.
환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 수 있습니다.
일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택 일 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료가 안전하고 효과적인지 또는 표준 치료보다 나은지 알아보기 위해 임상 시험이 수행됩니다.
오늘날 암에 대한 많은 표준 치료법은 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저받을 수 있습니다.
임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진행하는 데 도움이됩니다.
환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.
일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자를 대상으로 치료법을 테스트합니다. 암이 재발하는 것을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 테스트하는 임상 시험도 있습니다.
임상 시험이 미국의 여러 지역에서 진행되고 있습니다. NCI가 지원하는 임상 시험에 대한 정보는 NCI의 임상 시험 검색 웹 페이지에서 찾을 수 있습니다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 찾을 수 있습니다.
후속 검사가 필요할 수 있습니다.
암을 진단하거나 암의 단계를 확인하기 위해 수행 된 일부 검사를 반복 할 수 있습니다. 치료가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 일부 검사가 반복됩니다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과를 기반으로 할 수 있습니다.
일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 계속 시행됩니다. 이 검사의 결과는 자녀의 상태가 바뀌 었는지 또는 암이 재발했는지 (복귀)를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 추적 검사 또는 검진이라고도합니다.
소아 횡문근 육종에 대한 치료 옵션
이 섹션의
- 이전에 치료되지 않은 소아 횡문근 육종
- 불응 성 또는 재발 성 소아 횡문근 육종
아래 나열된 치료에 대한 정보는 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.
이전에 치료되지 않은 소아 횡문근 육종
소아 횡문근 육종의 치료에는 종종 수술, 방사선 요법 및 화학 요법이 포함됩니다. 이러한 치료의 순서는 종양이 체내에서 시작된 위치, 종양의 크기, 종양 유형 및 종양이 림프절이나 신체의 다른 부분으로 퍼 졌는지 여부에 따라 다릅니다. 횡문근 육종이있는 어린이를 치료하는 데 사용되는 수술, 방사선 요법 및 화학 요법에 대한 자세한 내용은이 요약의 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.
뇌와 머리와 목의 횡문근 육종
- 뇌종양의 경우 : 치료에는 종양 제거 수술, 방사선 요법 및 화학 요법이 포함될 수 있습니다.
- 눈 안이나 근처에있는 두경부 종양의 경우 : 치료에는 화학 요법과 방사선 요법이 포함될 수 있습니다. 화학 요법 및 방사선 요법으로 치료 한 후 종양이 남아 있거나 재발하는 경우 눈과 눈 주위의 일부 조직을 제거하는 수술이 필요할 수 있습니다.
- 귀, 코, 부비동 또는 두개골 기저 근처에 있지만 눈 안이나 근처에는없는 두경부 종양의 경우 : 치료에는 방사선 요법과 화학 요법이 포함될 수 있습니다.
- 눈 안이나 근처에 있지 않고 귀, 코, 부비동 또는 두개골 기저 근처가 아닌 두경부 종양의 경우 : 치료에는 화학 요법, 방사선 요법 및 종양 제거 수술이 포함될 수 있습니다.
- 수술로 제거 할 수없는 두경부 종양의 경우 : 치료에는 화학 요법과 정위 신체 방사선 요법을 포함한 방사선 요법이 포함될 수 있습니다.
- 후두 종양 (음성 상자) : 치료에는 화학 요법과 방사선 요법이 포함될 수 있습니다. 후두 제거 수술은 일반적으로 수행되지 않으므로 음성이 손상되지 않습니다.
팔이나 다리의 횡문근 육종
- 화학 요법 후 종양 제거 수술. 종양이 완전히 제거되지 않은 경우 종양 제거를위한 두 번째 수술을 시행 할 수 있습니다. 방사선 요법도 제공 될 수 있습니다.
- 손이나 발의 종양의 경우 방사선 요법과 화학 요법이 제공 될 수 있습니다. 종양은 손이나 발의 기능에 영향을주기 때문에 제거되지 않을 수 있습니다.
- 림프절 절제 (하나 이상의 림프절을 제거하고 현미경으로 조직 검체를 검사하여 암 징후를 확인합니다).
- 팔 종양의 경우 종양 근처와 겨드랑이 부위의 림프절이 제거됩니다.
- 다리 종양의 경우 종양 근처와 사타구니 부위의 림프절이 제거됩니다.
흉부, 복부 또는 골반의 횡문근 육종
- 흉부 또는 복부 종양 (흉벽 또는 복벽 포함) : 수술 (넓은 국소 절제)을 실시 할 수 있습니다. 종양이 크면 수술 전에 종양을 축소하기 위해 화학 요법과 방사선 요법을 실시합니다.
- 골반 종양 : 수술 (넓은 국소 절제)을 할 수 있습니다. 종양이 크면 수술 전에 종양을 축소하기 위해 화학 요법을 실시합니다. 방사선 요법은 수술 후 제공 될 수 있습니다.
- 횡격막 종양의 경우 : 종양 생검 후 화학 요법과 방사선 요법으로 종양을 축소합니다. 나머지 암세포를 제거하기 위해 나중에 수술을 시행 할 수 있습니다.
- 담낭 또는 담관 종양의 경우 : 종양 생검 후 화학 요법과 방사선 요법이 이어집니다.
- 항문 주변 또는 외음부와 항문 또는 음낭과 항문 사이의 근육이나 조직 종양의 경우 : 가능한 한 많은 종양과 일부 인근 림프절을 제거하기 위해 수술을 실시한 후 화학 요법과 방사선 요법을 시행합니다.
신장의 횡문근 육종
- 신장 종양 : 가능한 한 많은 종양을 제거하는 수술입니다. 화학 요법과 방사선 요법도 제공 될 수 있습니다.
방광 또는 전립선의 횡문근 육종
- 방광 상단에만있는 종양의 경우 : 수술 (전체 국소 절제)이 수행됩니다.
- 전립선 또는 방광 종양의 경우 (방광 상단 제외) :
- 종양을 줄이기 위해 화학 요법과 방사선 요법이 먼저 제공됩니다. 화학 요법과 방사선 요법 후에도 암세포가 남아 있으면 수술로 종양을 제거합니다. 수술에는 직장을 제거하지 않고 전립선, 방광의 일부 또는 골반 확장을 제거하는 것이 포함될 수 있습니다. (여기에는 하부 결장 및 방광 제거가 포함될 수 있습니다. 여아의 경우 자궁 경부, 질, 난소 및 인근 림프절을 제거 할 수 있습니다.)
- 종양을 축소하기 위해 화학 요법을 먼저 실시합니다. 방광이나 전립선이 아닌 종양을 제거하는 수술을합니다. 수술 후 내부 또는 외부 방사선 요법이 제공 될 수 있습니다.
- 종양을 제거하는 수술이지만 방광이나 전립선은 제거하지 않습니다. 수술 후 내부 방사선 요법이 제공됩니다.
고환 근처 부위의 횡문근 육종
- 고환과 정자를 제거하는 수술입니다. 복부 뒤쪽의 림프절은 특히 림프절이 크거나 소아가 10 세 이상인 경우 암 여부를 확인할 수 있습니다.
- 수술로 종양을 완전히 제거 할 수없는 경우 방사선 요법을 실시 할 수 있습니다.
외음부, 질, 자궁, 자궁 경부 또는 난소의 횡문근 육종
- 외음부 및 질 종양 : 치료에는 화학 요법과 종양 제거 수술이 포함될 수 있습니다. 수술 후 내부 또는 외부 방사선 요법이 제공 될 수 있습니다.
- 자궁 종양의 경우 : 치료에는 방사선 요법의 유무에 관계없이 화학 요법이 포함될 수 있습니다. 때때로 남아있는 암세포를 제거하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다.
- 자궁 경부 종양의 경우 : 치료에는 화학 요법과 나머지 종양을 제거하기위한 수술이 포함될 수 있습니다.
- 난소 종양의 경우 : 치료에는 화학 요법과 나머지 종양을 제거하기위한 수술이 포함될 수 있습니다.
전이성 횡문근 육종
화학 요법, 방사선 요법 또는 종양 제거 수술과 같은 치료는 종양이 처음 형성된 부위에 제공됩니다. 암이 뇌, 척수 또는 폐로 퍼진 경우 암이 퍼진 부위에 방사선 요법을 실시 할 수도 있습니다.
전이성 횡문근 육종에 대해 다음 치료법이 연구되고 있습니다.
- 면역 요법 (백신 요법)의 임상 시험.
임상 시험 검색을 사용하여 환자를 받아들이는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾으십시오. 암의 유형, 환자의 나이, 임상 시험이 수행되는 위치를 기준으로 임상 시험을 검색 할 수 있습니다. 임상 시험에 대한 일반 정보도 제공됩니다.
불응 성 또는 재발 성 소아 횡문근 육종
불응 성 또는 재발 성 소아 횡문근 육종에 대한 치료 옵션은 신체에서 암이 재발 한 위치, 이전에 어떤 치료를 받았는지, 어린이의 필요 여부를 포함하여 많은 요인에 따라 결정됩니다.
불응 성 또는 재발 성 횡문근 육종의 치료에는 다음 중 하나 이상이 포함될 수 있습니다.
- 수술.
- 방사선 요법.
- 화학 요법.
- 표적 요법 또는 면역 요법 (시 롤리 무스, 이필 리무 맙, 니볼 루맙 또는 펨브 롤리 주맙)의 임상 시험.
- 티로신 키나제 억제제 (MK-1775 또는 cabozantinib-s-malate) 및 화학 요법을 사용한 표적 요법의 임상 시험.
- 환자의 종양 검체에서 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험입니다. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.
임상 시험 검색을 사용하여 환자를 받아들이는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾으십시오. 암의 유형, 환자의 나이, 임상 시험이 수행되는 위치를 기준으로 임상 시험을 검색 할 수 있습니다. 임상 시험에 대한 일반 정보도 제공됩니다.
아동기 횡문근 육종에 대해 자세히 알아보기
소아 횡문근 육종에 대한 국립 암 연구소의 자세한 정보는 다음을 참조하십시오.
- 연조직 육종 홈 페이지
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 및 암
- 횡문근 육종에 대해 승인 된 약물
- 표적 암 치료
더 많은 소아암 정보 및 기타 일반적인 암 자료는 다음을 참조하십시오.
- 암에 대하여
- 어린 시절 암
- CureSearch for Children 's CancerExit 면책 조항
- 소아암 치료의 후기 효과
- 암이있는 청소년 및 청년
- 암이있는 어린이 : 부모를위한 안내서
- 소아와 청소년의 암
- 각색
- 암에 대처하기
- 암에 대해 의사에게 물어볼 질문
- 생존자 및 간병 인용
