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어린 시절 연조직 육종 치료 (®) – 환자용 버전
아동 연조직 육종에 대한 일반 정보
키 포인트
- 어린 시절 연조직 육종은 신체의 연조직에 악성 (암) 세포가 형성되는 질병입니다.
- 연조직 육종은 어린이와 성인에서 발생합니다.
- 특정 질병과 유전 질환이 있으면 아동 연조직 육종의 위험이 높아질 수 있습니다.
- 어린 시절 연조직 육종의 가장 흔한 징후는 신체의 연조직에 통증이없는 덩어리 나 부종입니다.
- 진단 검사는 소아 연조직 육종을 감지 (찾고) 진단하는 데 사용됩니다.
- 검사 결과 연조직 육종이있을 수있는 것으로 나타나면 생검을 실시합니다.
- 연조직 육종에는 여러 가지 유형이 있습니다.
- 지방 조직 종양
- 뼈 및 연골 종양
- 섬유 성 (결합) 조직 종양
- 골격근 종양
- 평활근 종양
- 소위 섬유 조직 구 종양
- 신경초 종양
- Pericytic (Perivascular) 종양
- 세포 기원을 알 수없는 종양
- 혈관 종양
- 특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.
어린 시절 연조직 육종은 신체의 연조직에 악성 (암) 세포가 형성되는 질병입니다.
신체의 연조직은 다른 신체 부위와 기관을 연결하고지지하며 둘러싸고 있습니다. 연조직에는 다음이 포함됩니다.
- 지방.
- 뼈와 연골의 혼합.
- 섬유질 조직.
- 근육.
- 신경.
- 힘줄 (근육을 뼈에 연결하는 조직 밴드).
- 활액 조직 (관절 주변 조직).
- 혈관.
- 림프관.
연조직 육종은 신체 어느 곳에서나 발견 될 수 있습니다. 소아에서 종양은 팔, 다리, 가슴 또는 복부에서 가장 자주 형성됩니다.
연조직 육종은 어린이와 성인에서 발생합니다.
어린이의 연조직 육종은 치료에 다르게 반응 할 수 있으며 성인의 연조직 육종보다 예후가 더 좋을 수 있습니다. (성인 치료에 대한 정보는 성인 연조직 육종 치료에 대한 요약을 참조하십시오.)
특정 질병과 유전 질환이 있으면 아동 연조직 육종의 위험이 높아질 수 있습니다.
질병에 걸릴 위험을 높이는 모든 것을 위험 인자라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리게되는 것은 아닙니다. 위험 요인이 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 자녀가 위험에 처할 수 있다고 생각되면 자녀의 의사와 상담하십시오.
소아 연조직 육종의 위험 요인에는 다음과 같은 유전 질환이 포함됩니다.
- Li-Fraumeni 증후군.
- 가족 성 선종 성 용종증 (FAP).
- RB1 유전자 변화.
- SMARCB1 (INI1) 유전자 변화.
- 신경 섬유종증 1 형 (NF1).
- 베르너 증후군.
- 결절성 경화증.
- 아데노신 데 아미나 제 결핍 중증 복합 면역 결핍.
기타 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 방사선 요법으로 과거 치료.
- 에이즈 (후천성 면역 결핍 증후군)와 엡스타인-바 바이러스 감염이 동시에 발생합니다.
어린 시절 연조직 육종의 가장 흔한 징후는 신체의 연조직에 통증이없는 덩어리 나 부종입니다.
육종은 종종 팔, 다리, 가슴 또는 복부에 피부 아래에 통증이없는 덩어리로 나타날 수 있습니다. 처음에는 다른 징후 나 증상이 없을 수 있습니다. 육종이 커지고 주변 기관, 신경, 근육 또는 혈관을 압박함에 따라 통증이나 쇠약과 같은 징후 나 증상을 유발할 수 있습니다.
다른 조건은 동일한 징후와 증상을 유발할 수 있습니다. 자녀에게 이러한 문제가 있는지 자녀의 의사에게 확인하십시오.
진단 검사는 소아 연조직 육종을 감지 (찾고) 진단하는 데 사용됩니다.
다음 테스트 및 절차를 사용할 수 있습니다.
- 신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적으로 보이는 기타 질병의 징후 확인을 포함하여 건강의 일반적인 징후를 확인하기위한 신체 검사입니다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병 및 치료에 대한 기록도 수집됩니다.
- X- 레이 : X- 레이는 신체를 통과하여 필름으로 이동할 수있는 에너지 빔의 일종으로 신체 내부 영역의 사진을 만듭니다.
- MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 가슴, 복부, 팔 또는 다리와 같은 신체 부위에 대한 일련의 상세한 사진을 만드는 절차입니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.
- CT 스캔 (CAT 스캔) : 다양한 각도에서 촬영 한 가슴이나 복부와 같은 신체 내부 영역의 일련의 상세한 사진을 만드는 절차입니다. 사진은 엑스레이 기계에 연결된 컴퓨터로 만들어졌습니다. 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록하기 위해 염료를 정맥에 주입하거나 삼킬 수 있습니다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 또는 컴퓨터 축 단층 촬영이라고도합니다.
- 초음파 검사 : 고 에너지 음파 (초음파)가 내부 조직이나 기관에서 반사되어 에코를 만드는 절차입니다. 에코는 초음파라고하는 신체 조직의 그림을 형성합니다. 사진은 나중에 볼 수 있도록 인쇄 할 수 있습니다.
검사 결과 연조직 육종이있을 수있는 것으로 나타나면 생검을 실시합니다.
생검의 유형은 부분적으로 덩어리의 크기와 피부 표면에 가까운 지 또는 조직에서 더 깊은 지 여부에 따라 다릅니다. 일반적으로 다음 유형의 생검 중 하나가 사용됩니다.
- 코어 바늘 생검 : 넓은 바늘을 사용하여 조직을 제거합니다. 여러 조직 샘플을 채취합니다. 이 절차는 초음파, CT 스캔 또는 MRI를 사용하여 안내 할 수 있습니다.
- 절개 생검 : 덩어리의 일부 또는 조직 샘플을 제거합니다.
- 절제 생검 : 정상으로 보이지 않는 전체 덩어리 또는 조직 영역을 제거합니다. 병리학자는 암세포를 찾기 위해 현미경으로 조직을 봅니다. 피부 표면 근처에있는 작은 종양을 완전히 제거하기 위해 절제 생검을 사용할 수 있습니다. 이러한 유형의 생검은 생검 후에도 암세포가 남아있을 수 있기 때문에 거의 사용되지 않습니다. 암세포가 남아 있으면 암이 재발하거나 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다.
종양의 MRI는 절제 생검 전에 수행됩니다. 이것은 원래 종양이 형성된 위치를 보여주기 위해 수행되며 향후 수술 또는 방사선 요법을 안내하는 데 사용될 수 있습니다.
가능하면 발견 된 종양을 제거 할 외과의가 생검 계획에 참여해야합니다. 생검을위한 바늘이나 절개 위치는 이후 수술 중에 전체 종양을 제거 할 수 있는지 여부에 영향을 줄 수 있습니다.
최상의 치료를 계획하려면 생검 중에 제거 된 조직 샘플이 연조직 육종의 유형을 알아 내고 다른 실험실 검사를 수행 할 수있을만큼 충분히 커야합니다. 조직 샘플은 원발성 종양, 림프절 및 암세포가있을 수있는 기타 영역에서 채취합니다. 병리학자는 현미경으로 조직을보고 암세포를 찾고 종양의 종류와 등급을 알아냅니다. 종양의 등급은 암세포가 현미경으로 비정상적으로 보이는 정도와 세포가 얼마나 빨리 분열하는지에 따라 다릅니다. 고급 및 중급 종양은 일반적으로 저급 종양보다 빠르게 성장하고 퍼집니다.
연조직 육종은 진단하기 어려울 수 있으므로 연조직 육종 진단 경험이있는 병리학자가 조직 검체를 확인해야합니다.
조직 샘플을 연구하기 위해 다음 실험실 검사 중 하나 이상을 수행 할 수 있습니다.
- 분자 테스트 : 조직, 혈액 또는 기타 체액 검체에서 특정 유전자, 단백질 또는 기타 분자를 확인하는 실험실 테스트입니다. 분자 검사는 일부 유형의 암을 진단하는 데 도움이되도록 생검과 같은 다른 절차로 수행 될 수 있습니다. 분자 검사는 일부 연조직 육종에서 발생하는 특정 유전자 또는 염색체 변화를 확인합니다.
- 역전사-중합 효소 연쇄 반응 (RT-PCR) 테스트 : 특정 유전자에 의해 만들어진 mRNA라고하는 유전 물질의 양을 측정하는 실험실 테스트입니다. 역전사 효소라고하는 효소는 특정 RNA 조각을 일치하는 DNA 조각으로 변환하는 데 사용되며, DNA 중합 효소라는 다른 효소에 의해 증폭 될 수 있습니다 (대량으로 만들어 짐). 증폭 된 DNA 사본은 특정 mRNA가 유전자에 의해 만들어지고 있는지 여부를 알려줍니다. RT-PCR은 암세포의 존재를 나타내는 특정 유전자의 활성화를 확인하는 데 사용할 수 있습니다. 이 검사는 암 진단에 도움이 될 수있는 유전자 또는 염색체의 특정 변화를 찾는 데 사용할 수 있습니다.
- 세포 유전 학적 분석 : 종양 조직 샘플에있는 세포의 염색체를 세고, 파손, 누락, 재 배열 또는 여분의 염색체와 같은 변화가 있는지 확인하는 실험실 테스트입니다. 특정 염색체의 변화는 암의 징후 일 수 있습니다. 세포 유전 학적 분석은 암을 진단하고 치료를 계획하거나 치료가 얼마나 효과가 있는지 알아 보는 데 사용됩니다. 형광 in situ hybridization (FISH)은 세포 유전 학적 분석의 한 유형입니다.
- 면역 세포 화학 (Immunocytochemistry) : 항체를 사용하여 환자 세포 샘플에서 특정 항원 (마커)을 확인하는 실험실 테스트입니다. 항체는 일반적으로 효소 또는 형광 염료와 연결됩니다. 항체가 환자 세포 검체의 항원에 결합하면 효소 또는 염료가 활성화되고 항원은 현미경으로 볼 수 있습니다. 이 유형의 검사는 다양한 유형의 연조직 육종 간의 차이를 확인하는 데 사용할 수 있습니다.
- 빛 및 전자 현미경 : 조직 샘플의 세포를 일반 및 고출력 현미경으로 관찰하여 세포의 특정 변화를 찾는 실험실 테스트입니다.
연조직 육종에는 여러 가지 유형이 있습니다.
각 육종 유형의 세포는 현미경으로 다르게 보입니다. 연조직 종양은 처음 형성된 연조직 세포의 유형에 따라 분류됩니다.
이 요약은 다음 유형의 연조직 육종에 관한 것입니다.
지방 조직 종양
지방 육종. 이것은 지방 세포의 암입니다. 지방 육종은 일반적으로 피부 바로 아래의 지방층에 형성됩니다. 소아와 청소년의 경우 지방 육종은 종종 낮은 등급입니다 (서서히 성장하고 퍼질 가능성이 있음). 다음과 같은 여러 가지 유형의 지방 육종이 있습니다.
- 점액 성 지방 육종. 이것은 일반적으로 치료에 잘 반응하는 저 등급 암입니다.
- 다형성 지방 육종. 이것은 일반적으로 치료에 잘 반응하지 않는 고 등급 암입니다.
뼈 및 연골 종양
뼈와 연골 종양은 뼈 세포와 연골 세포의 혼합입니다. 뼈 및 연골 종양에는 다음 유형이 포함됩니다.
- 골격 외 간엽 연골 육종. 이러한 유형의 뼈 및 연골 종양은 종종 젊은 성인에게 영향을 미치며 머리와 목에서 발생합니다.
- 골격 외 골육종. 이러한 유형의 뼈 및 연골 종양은 어린이와 청소년에서 매우 드뭅니다. 치료 후 재발 할 가능성이 높고 폐로 퍼질 수 있습니다.
섬유 성 (결합) 조직 종양
섬유 성 (결합 성) 조직 종양에는 다음 유형이 포함됩니다.
- 데스 모이 드형 섬유종증 (데스 모이 드 종양 또는 공격적인 섬유종증이라고도 함). 이 섬유 조직 종양은 낮은 등급입니다 (서서히 성장할 가능성이 있음). 근처 조직으로 돌아올 수 있지만 일반적으로 신체의 먼 부분으로 퍼지지는 않습니다. 때로는 데스 모이 드형 섬유종증이 오랫동안 성장을 멈출 수 있습니다. 드물게 종양이 치료없이 사라질 수 있습니다.
Desmoid 종양은 때때로 APC 유전자의 변화와 함께 소아에서 발생합니다. 이 유전자의 변화는 가족 성 선종 성 용종증 (FAP)을 유발할 수도 있습니다. FAP는 결장과 직장의 내벽에 많은 폴립 (점막의 성장)이 형성되는 유전 적 상태 (부모에서 자손으로 전달됨)입니다. 유전 상담 (유전병 및 유전자 검사 옵션에 대해 훈련 된 전문가와의 논의)이 필요할 수 있습니다.
- Dermatofibrosarcoma protuberans. 이것은 몸통, 팔 또는 다리에서 가장 자주 형성되는 피부 깊은 층의 종양입니다. 이 종양의 세포는 전위 (COL1A1 유전자의 일부가 PDGFRB 유전자의 일부로 자리를 전환 함)라고하는 특정 유전 적 변화를 가지고 있습니다. dermatofibrosarcoma protuberans를 진단하기 위해 종양 세포에서 이러한 유전 적 변화를 확인합니다. Dermatofibrosarcoma protuberans는 일반적으로 림프절이나 신체의 다른 부분으로 퍼지지 않습니다.
- 염증성 근섬유 모세포 종양. 이 암은 근육 세포, 결합 조직 세포 및 특정 면역 세포로 구성됩니다. 그것은 어린이와 청소년에서 발생합니다. 대부분 연조직, 폐, 비장 및 유방에서 형성됩니다. 치료 후 자주 재발하지만 신체의 먼 부위로 퍼지는 경우는 드뭅니다. 이 종양의 약 절반에서 특정한 유전 적 변화가 발견되었습니다.
섬유 육종.
소아와 청소년에게는 두 가지 유형의 섬유 육종이 있습니다.
- 영아 섬유 육종 (선천성 섬유 육종이라고도 함). 이러한 유형의 섬유 육종은 일반적으로 1 세 이하의 소아에서 발생하며 산전 초음파 검사에서 볼 수 있습니다. 이 종양은 빠르게 성장하고 종종 진단시 큽니다. 신체의 먼 부위로 거의 퍼지지 않습니다. 이 종양의 세포는 일반적으로 전위 (한 염색체의 일부가 다른 염색체의 일부로 위치를 바꾼다)라고하는 특정 유전 적 변화를 갖습니다. 영아 섬유 육종을 진단하기 위해 종양 세포에서 이러한 유전 적 변화를 확인합니다. 나이가 많은 소아에서도 유사한 종양이 보이지만 어린 소아에서 흔히 볼 수있는 전좌는 없습니다.
- 성인 섬유 육종. 이것은 성인에서 발견되는 것과 동일한 유형의 섬유 육종입니다. 이 종양의 세포에는 유아 섬유 육종에서 발견되는 유전 적 변화가 없습니다. (자세한 내용은 성인 연조직 육종 치료에 대한 요약을 참조하십시오.)
- 점액 섬유 육종. 이것은 성인보다 어린이에게서 덜 발생하는 드문 섬유 조직 종양입니다.
- 저 등급 섬유 점액 성 육종. 이것은 팔이나 다리 깊숙이 형성되는 느리게 성장하는 종양이며 주로 젊은 및 중년 성인에게 영향을 미칩니다. 종양은 치료 후 수년 후에 재발하여 폐와 흉벽의 내벽으로 퍼질 수 있습니다. 평생 후속 조치가 필요합니다.
- 경화 상피 성 섬유 육종. 이것은 빠르게 성장하는 드문 섬유 조직 종양입니다. 치료 후 수년 후에 다시 돌아와 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다. 장기적인 후속 조치가 필요합니다.
골격근 종양
골격근은 뼈에 부착되어 신체의 움직임을 돕습니다.
- 횡문근 육종. 횡문근 육종은 14 세 이하 소아에서 가장 흔한 소아 연조직 육종입니다. (자세한 내용은 소아 횡문근 육종 치료에 대한 요약을 참조하십시오.)
평활근 종양
평활근은 혈관 내부와 위, 내장, 방광 및 자궁과 같은 속이 빈 내부 기관을 둘러싸고 있습니다.
- 평활근 육종. 이 평활근 종양은 HIV 또는 AIDS가있는 어린이의 Epstein-Barr 바이러스와 관련이 있습니다. 평활근 육종은 또한 유전성 망막 모세포종의 생존자에서 두 번째 암으로 형성 될 수 있으며, 때로는 망막 모세포종에 대한 초기 치료 후 수년 후에 형성됩니다.
소위 섬유 조직 구 종양
- 망상 섬유 조직 구 종양. 이것은 일반적으로 어린이와 청소년에게 영향을 미치는 희귀 한 종양입니다. 종양은 일반적으로 팔, 손 또는 손목의 피부 위 또는 바로 아래에서 통증없이 성장하는 것으로 시작됩니다. 가까운 림프절이나 폐로 거의 퍼지지 않을 수 있습니다.
신경초 종양
신경초는 뇌나 척수의 일부가 아닌 신경 세포를 덮는 수초의 보호 층으로 구성됩니다. 신경초 종양에는 다음 유형이 포함됩니다.
- 악성 말초 신경초 종양. 악성 말초 신경초 종양이있는 일부 소아는 신경 섬유종증 1 형 (NF1)이라는 희귀 한 유전 적 상태를 앓고 있습니다. 이 종양은 낮은 등급 또는 높은 등급 일 수 있습니다.
- 악성 트리톤 종양 . 이들은 NF1이있는 소아에서 가장 자주 발생하는 매우 빠르게 성장하는 종양입니다.
- Ectomesenchymoma. 이것은 주로 어린이에게서 발생하는 빠르게 성장하는 종양입니다. Ectomesenchymomas는 눈 소켓, 복부, 팔 또는 다리에 형성 될 수 있습니다.
Pericytic (Perivascular) 종양
Pericytic 종양은 혈관을 감싸는 세포에서 형성됩니다. Pericytic 종양에는 다음 유형이 포함됩니다.
- Myopericytoma. 영아 혈관 주위 세포종은 일종의 근세포 종입니다. 진단 당시 1 세 미만의 소아는 예후가 더 좋을 수 있습니다. 1 세 이상의 환자에서 영아 혈관 주위 세포종은 림프절과 폐를 포함한 신체의 다른 부위로 퍼질 가능성이 더 높습니다.
- 영아 근 섬유종증. 영아 근 섬유종증은 또 다른 유형의 근세포 종입니다. 생후 2 년 동안 종종 형성되는 섬유 성 종양입니다. 일반적으로 머리와 목 부위에 하나의 결절 (근섬유 종)이 있거나 피부, 근육 또는 뼈에 여러 개의 결절 (근 섬유종증)이있을 수 있습니다. 유아 성 근 섬유종증 환자의 경우 암이 장기로 퍼질 수도 있습니다. 이 종양은 치료없이 사라질 수 있습니다.
세포 기원을 알 수없는 종양
세포 기원을 알 수없는 종양 (종양이 처음 형성된 세포 유형은 알려지지 않음)에는 다음 유형이 포함됩니다.
- 활막 육종. 활막 육종은 어린이와 청소년에서 흔히 볼 수있는 연조직 육종입니다. 일반적으로 팔이나 다리의 관절 주변 조직에서 형성되지만 몸통, 머리 또는 목에서도 형성 될 수 있습니다. 이 종양의 세포는 일반적으로 전위 (한 염색체의 일부가 다른 염색체의 일부로 위치를 바꾼다)라고하는 특정 유전 적 변화를 갖습니다. 종양이 클수록 폐를 포함한 신체의 다른 부위로 퍼질 위험이 더 큽니다. 종양이 5cm 이하이고 팔이나 다리에 형성된 10 세 미만의 소아는 예후가 더 좋습니다.
- 상피 육종. 이것은 일반적으로 연조직 깊숙한 곳에서 천천히 성장하고 단단한 덩어리로 시작하여 림프절로 퍼질 수있는 드문 육종입니다. 팔, 다리 또는 엉덩이에 암이 형성되면 림프절의 암을 확인하기 위해 감시 림프절 생검을 실시 할 수 있습니다.
- 폐포 연부 육종. 이것은 장기와 다른 조직을 연결하고 둘러싸는 연질지지 조직의 희귀 한 종양입니다. 팔과 다리에서 가장 일반적으로 형성되지만 입, 턱 및 얼굴의 조직에서 발생할 수 있습니다. 천천히 자랄 수 있으며 종종 신체의 다른 부분으로 퍼집니다. 폐포 연부 육종은 종양이 5cm 이하이거나 종양이 수술로 완전히 제거되었을 때 더 나은 예후를 보일 수 있습니다. 이 종양의 세포는 일반적으로 전위라고하는 특정 유전 적 변화를 갖습니다 (ASSPL 유전자의 일부는 TFE3 유전자의 일부로 자리를 바꿉니다). 폐포 연부 육종을 진단하기 위해 종양 세포에서 이러한 유전 적 변화를 확인합니다.
- 연조직의 명확한 세포 육종. 이것은 힘줄 (근육을 뼈 또는 신체의 다른 부분에 연결하는 딱딱하고 섬유질의 끈과 같은 조직)에서 시작되는 느리게 성장하는 연조직 종양입니다. 투명 세포 육종은 발, 발 뒤꿈치 및 발목의 깊은 조직에서 가장 흔하게 발생합니다. 인근 림프절로 퍼질 수 있습니다. 이 종양의 세포는 일반적으로 전위라고하는 특정 유전 적 변화를 갖습니다 (EWSR1 유전자의 일부는 ATF1 또는 CREB1 유전자의 일부로 자리를 바꿉니다). 연조직의 투명 세포 육종을 진단하기 위해 종양 세포에서 이러한 유전 적 변화를 확인합니다.
- 골격 외 점액 성 연골 육종. 이러한 유형의 연조직 육종은 어린이와 청소년에서 발생할 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 림프절과 폐를 포함한 신체의 다른 부분으로 퍼지는 경향이 있습니다. 종양은 치료 후 수년 후에 재발 할 수 있습니다.
- 골격 외 유잉 육종. 자세한 내용은 유잉 육종 치료에 대한 요약을 참조하십시오.
- 탈 형성 작은 원형 세포 종양. 이 종양은 대부분 복부의 복막, 골반 및 / 또는 음낭의 복막에서 형성되지만 신장이나 기타 고형 기관에서 형성 될 수 있습니다. 복막에 수십 개의 작은 종양이 발생할 수 있습니다. 이형성 작은 원형 세포 종양은 또한 폐 및 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다. 이 종양의 세포는 일반적으로 전위 (한 염색체의 일부가 다른 염색체의 일부로 위치를 바꾼다)라고하는 특정 유전 적 변화를 갖습니다. 이형성 작은 원형 세포 종양을 진단하기 위해 종양 세포에서 이러한 유전 적 변화를 확인합니다.
- 신장 외 (두개 외) 횡문근 종양. 이 빠르게 성장하는 종양은 간 및 방광과 같은 연조직에서 형성됩니다. 일반적으로 신생아를 포함한 어린 아이들에게서 발생하지만 나이가 많은 어린이와 성인에서 발생할 수 있습니다. 랍도 이드 종양은 SMARCB1이라는 종양 억제 유전자의 변화와 관련이있을 수 있습니다. 이러한 유형의 유전자는 세포 성장을 제어하는 데 도움이되는 단백질을 만듭니다. SMARCB1 유전자의 변화는 유전 될 수 있습니다. 유전 상담 (유전병 및 유전자 검사의 필요성에 대해 훈련 된 전문가와의 논의)이 필요할 수 있습니다.
- 혈관 주위 상피 세포종 (PEComas). 양성 PEComas는 결절성 경화증이라는 유전 적 상태가있는 소아에서 발생할 수 있습니다. 위, 장, 폐 및 비뇨 생식기에서 발생합니다. PEComas는 천천히 자라며 대부분은 퍼지지 않습니다.
- 미분화 / 분류되지 않은 육종. 이러한 종양은 일반적으로 뼈 또는 뼈에 부착되어 신체의 움직임을 돕는 근육에서 발생합니다.
- 미분화 다형성 육종 / 악성 섬유 성 조직 구종 (고 등급). 이러한 유형의 연조직 종양은 환자가 과거에 방사선 요법을받은 신체 부위에서 형성되거나 망막 모세포종이있는 소아에서 두 번째 암으로 형성 될 수 있습니다. 종양은 일반적으로 팔이나 다리에 형성되며 신체의 다른 부분으로 퍼질 수 있습니다. (뼈의 악성 섬유 성 조직 구종에 대한 정보는 뼈 치료의 골육종 및 악성 섬유 성 조직 구종에 대한 요약을 참조하십시오.)
혈관 종양
혈관 종양에는 다음 유형이 포함됩니다.
- 상피 성 혈관 내피 종. 상피 성 혈관 내피 종은 어린이에게 발생할 수 있지만 30 ~ 50 세 사이의 성인에서 가장 흔합니다. 일반적으로 간, 폐 또는 뼈에서 발생합니다. 그들은 빠르게 성장하거나 느리게 성장할 수 있습니다. 약 1/3의 경우 종양이 신체의 다른 부위로 매우 빠르게 퍼집니다. (자세한 내용은 소아 혈관 종양 치료에 대한 요약을 참조하십시오.)
- 연조직의 혈관 육종. 연조직의 혈관 육종은 신체 어느 부위의 혈관이나 림프관에 형성되는 빠르게 성장하는 종양입니다. 대부분의 혈관 육종은 피부 안이나 바로 아래에 있습니다. 더 깊은 연조직의 조직은 간, 비장 또는 폐에서 형성 될 수 있습니다. 때때로 피부 나간에 하나 이상의 종양이있는 소아에서는 매우 드뭅니다. 드물게 영아 혈관종이 연조직의 혈관 육종이 될 수 있습니다. (자세한 내용은 소아 혈관 종양 치료에 대한 요약을 참조하십시오.)
이 요약에 포함되지 않은 연조직 육종 유형에 대한 정보는 다음 요약을 참조하십시오.
- 어린 시절 횡문근 육종 치료
- 유잉 육종 치료
- 뼈 치료의 골육종 및 악성 섬유 성 조직 구종
- 소아 치료의 비정상적인 암 (위장 간질 종양)
특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.
예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.
- 종양이 처음 형성된 신체 부위입니다.
- 종양의 크기와 등급.
- 연조직 육종의 유형입니다.
- 종양이 피부 아래에있는 정도입니다.
- 종양이 신체의 다른 곳으로 퍼 졌는지 여부와 퍼진 곳.
- 제거하기 위해 수술 후 남은 종양의 양입니다.
- 종양 치료에 방사선 요법이 사용되었는지 여부.
- 암이 방금 진단되었거나 재발했는지 여부 (돌아 오십시오).
어린 시절 연조직 육종의 단계
키 포인트
- 소아 연조직 육종이 진단 된 후 암세포가 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 확인하기 위해 검사를 실시합니다.
- 암이 몸에 퍼지는 세 가지 방법이 있습니다.
- 암이 시작된 곳에서 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다.
소아 연조직 육종이 진단 된 후 암세포가 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 확인하기 위해 검사를 실시합니다.
암이 연조직이나 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 확인하는 데 사용되는 과정을 병기 결정이라고합니다. 소아 연조직 육종에 대한 표준 병기 결정 시스템은 없습니다.
치료를 계획하려면 연조직 육종의 유형, 종양을 수술로 제거 할 수 있는지, 암이 신체의 다른 부위로 퍼 졌는지 여부를 아는 것이 중요합니다.
암이 퍼 졌는지 확인하기 위해 다음 절차를 사용할 수 있습니다.
- 센티넬 림프절 생검 : 수술 중 센티넬 림프절을 제거합니다. 감시 림프절은 림프절 그룹의 첫 번째 림프절로 원발성 종양에서 림프 배수를받습니다. 암이 원발성 종양에서 퍼질 가능성이있는 첫 번째 림프절입니다. 방사성 물질 및 / 또는 청색 염료를 종양 근처에 주입합니다. 물질 또는 염료는 림프관을 통해 림프절로 흐릅니다. 물질이나 염료를받는 첫 번째 림프절이 제거됩니다. 병리학자는 암세포를 찾기 위해 현미경으로 조직을 봅니다. 암세포가 발견되지 않으면 더 많은 림프절을 제거 할 필요가 없습니다. 때로는 감시 림프절이 하나 이상의 노드 그룹에서 발견됩니다. 이 절차는 상피 및 투명 세포 육종에 사용됩니다.
- CT 스캔 (CAT 스캔) : 다양한 각도에서 찍은 가슴과 같은 신체 내부 영역의 일련의 상세한 사진을 만드는 절차입니다. 사진은 엑스레이 기계에 연결된 컴퓨터로 만들어졌습니다. 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록하기 위해 염료를 정맥에 주입하거나 삼킬 수 있습니다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 또는 컴퓨터 축 단층 촬영이라고도합니다.
- PET 스캔 : PET 스캔은 신체에서 악성 종양 세포를 찾는 절차입니다. 소량의 방사성 포도당 (설탕)이 정맥에 주입됩니다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하고 몸에서 포도당이 사용되는 위치를 사진으로 만듭니다. 악성 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 더 많은 포도당을 흡수하기 때문에 사진에서 더 밝게 나타납니다. 이 절차는 양전자 방출 단층 촬영 (PET) 스캔이라고도합니다.
- PET-CT 스캔 : PET 스캔과 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔의 사진을 결합하는 절차입니다. PET 및 CT 스캔은 동일한 기계에서 동시에 수행됩니다. 두 스캔의 사진을 결합하여 두 테스트가 자체적으로 만드는 것보다 더 자세한 사진을 만듭니다.
암이 몸에 퍼지는 세 가지 방법이 있습니다.
암은 조직, 림프계 및 혈액을 통해 퍼질 수 있습니다.
- 조직. 암은 시작된 곳에서 인근 지역으로 확산됩니다.
- 림프계. 암은 림프계로 들어가 시작된 곳에서 퍼집니다. 암은 림프관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동합니다.
- 피의. 암은 혈액에 들어가 시작된 곳에서 퍼집니다. 암은 혈관을 통해 신체의 다른 부분으로 이동합니다.
암이 시작된 곳에서 신체의 다른 부위로 퍼질 수 있습니다.
암이 신체의 다른 부위로 퍼지면이를 전이라고합니다. 암세포는 시작된 곳 (원발성 종양)에서 떨어져서 림프계 나 혈액을 통해 이동합니다.
- 림프계. 암은 림프계로 들어가 림프관을 통해 이동하며 신체의 다른 부분에 종양 (전이성 종양)을 형성합니다.
- 피의. 암은 혈액 속으로 들어가 혈관을 통해 이동하며 신체의 다른 부분에 종양 (전이성 종양)을 형성합니다.
전이성 종양은 원발성 종양과 동일한 유형의 암입니다. 예를 들어, 연조직 육종이 폐로 퍼지면 폐의 암세포는 연조직 육종 세포입니다. 이 질병은 폐암이 아니라 전이성 연조직 육종입니다.
재발 성 및 진행성 아동 연조직 육종
재발하는 소아 연조직 육종은 치료 후 재발 (돌아온) 암입니다. 암은 같은 부위 나 신체의 다른 부위에서 재발했을 수 있습니다.
진행성 소아 연조직 육종은 치료에 반응하지 않는 암입니다.
치료 옵션 개요
키 포인트
- 소아 연조직 육종 환자를위한 다양한 치료 유형이 있습니다.
- 아동 연조직 육종이있는 아동은 아동 암 치료 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀이 치료 계획을 세워야합니다.
- 소아 연조직 육종 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.
- 7 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다.
- 수술
- 방사선 요법
- 화학 요법
- 관측
- 표적 치료
- 면역 요법
- 기타 약물 요법
- 새로운 유형의 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.
- 유전자 치료
- 환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 수 있습니다.
- 환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.
- 후속 검사가 필요할 수 있습니다.
소아 연조직 육종 환자를위한 다양한 치료 유형이 있습니다.
어린 시절 연조직 육종 환자에게는 다양한 유형의 치료법이 있습니다. 일부 치료법은 표준 (현재 사용되는 치료법)이며 일부는 임상 시험에서 테스트 중입니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자를위한 새로운 치료법에 대한 정보를 얻기위한 연구 연구입니다. 임상 시험에서 새로운 치료가 표준 치료보다 낫다는 것이 밝혀지면 새로운 치료가 표준 치료가 될 수 있습니다.
소아암은 드물기 때문에 임상 시험 참여를 고려해야합니다. 일부 임상 시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 열려 있습니다.
아동 연조직 육종이있는 아동은 아동 암 치료 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀이 치료 계획을 세워야합니다.
치료는 소아암 전문의 인 소아 종양 전문의가 감독합니다. 소아 종양 전문의는 연조직 육종을 앓고있는 어린이를 치료하고 특정 의학 분야를 전문으로하는 다른 의료 서비스 제공자와 협력합니다. 여기에는 연조직 육종 제거에 대한 특별한 훈련을받은 소아 외과의가 포함될 수 있습니다. 다음 전문가도 포함될 수 있습니다.
- 소아과 의사.
- 방사선 종양 전문의.
- 소아 혈액 전문의.
- 소아과 간호사 전문가.
- 재활 전문가.
- 심리학자.
- 사회 사업가.
- 아동 생활 전문가.
소아 연조직 육종 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.
암 치료 중 시작되는 부작용에 대한 정보는 부작용 페이지를 참조하십시오.
치료 후 시작하여 수개월 또는 수년 동안 지속되는 암 치료의 부작용을 후기 효과라고합니다. 암 치료의 지연 효과는 다음과 같습니다.
- 신체적 문제.
- 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억의 변화.
- 두 번째 암 (새로운 유형의 암).
일부 후기 효과는 치료 또는 통제 될 수 있습니다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수있는 영향에 대해 자녀의 의사와상의하는 것이 중요합니다. (자세한 내용은 소아암 치료의 지연 효과에 대한 요약을 참조하십시오.)
7 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다.
수술
가능하면 연조직 육종을 완전히 제거하기위한 수술을 실시합니다. 종양이 매우 크면 종양을 더 작게 만들고 수술 중에 제거해야하는 조직의 양을 줄이기 위해 먼저 방사선 요법이나 화학 요법을받을 수 있습니다. 이를 신 보조 (수술 전) 요법이라고합니다.
다음 유형의 수술을 사용할 수 있습니다.
- 넓은 국소 절제 : 종양을 주변의 일부 정상 조직과 함께 제거합니다.
- 절단 : 암에 걸린 팔이나 다리의 전부 또는 일부를 제거하는 수술입니다.
- 림프절 절제술 : 암이있는 림프절 제거.
- 모스 수술 : 피부암 치료에 사용되는 수술입니다. 암 조직의 개별 층을 제거하고 모든 암 조직이 제거 될 때까지 현미경으로 한 번에 하나씩 검사합니다. 이 유형의 수술은 피부 섬유 육종 protuberans를 치료하는 데 사용됩니다.
Mohs 현미경 수술이라고도합니다.
- 간 절제술 : 간 전체 또는 일부를 제거하는 수술입니다.
다음과 같은 경우 두 번째 수술이 필요할 수 있습니다.
- 남은 암세포를 제거하십시오.
- 종양이 제거 된 부위 주변에 암세포가 있는지 확인하고 필요한 경우 더 많은 조직을 제거합니다.
간에 암이있는 경우 간 절제술과 간 이식을 실시 할 수 있습니다 (간을 제거하고 기증자의 건강한 간으로 대체).
의사가 수술 당시 볼 수있는 모든 암을 제거한 후 일부 환자는 남은 암세포를 죽이기 위해 수술 후 화학 요법이나 방사선 요법을받을 수 있습니다. 암이 재발 할 위험을 낮추기 위해 수술 후 제공되는 치료를 보조 요법이라고합니다.
방사선 요법
방사선 요법은 고 에너지 엑스레이 또는 기타 유형의 방사선을 사용하여 암세포를 죽이거나 성장을 막는 암 치료법입니다. 방사선 요법에는 두 가지 유형이 있습니다.
- 외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암쪽으로 방사선을 보냅니다. 방사선 요법을 제공하는 특정 방법은 방사선이 근처의 건강한 조직을 손상시키는 것을 방지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 유형의 방사선 요법에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 정위 신체 방사선 요법 : 정위 신체 방사선 요법은 외부 방사선 요법의 한 유형입니다. 각 방사선 치료에 대해 환자를 동일한 위치에 배치하기 위해 특수 장비가 사용됩니다. 며칠 동안 하루에 한 번 방사선 기계가 종양에 직접 평소보다 더 많은 양의 방사선을 조사합니다. 환자를 각 치료에 대해 동일한 위치에두면 근처의 건강한 조직에 대한 손상이 적습니다. 이 절차는 정위 외부 빔 방사선 요법 및 정위 방사선 요법이라고도합니다.
- 내부 방사선 요법은 바늘, 씨앗, 와이어 또는 카테터에 봉인 된 방사성 물질을 사용하여 암에 직접 또는 암 근처에 배치합니다.
암을 제거하기 위해 방사선 요법이 수술 전 또는 후에 제공되는지 여부는 치료중인 암의 유형과 단계, 수술 후 암 세포가 남아 있는지 여부 및 예상되는 치료 부작용에 따라 다릅니다. 외부 및 내부 방사선 요법은 소아 연조직 육종을 치료하는 데 사용됩니다.
화학 요법
화학 요법은 약물을 사용하여 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 암세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥 또는 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 몸 전체의 암세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 화학 요법이 뇌척수액, 기관 또는 복부와 같은 체강에 직접 투여되는 경우 약물은 주로 해당 부위의 암세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법). 병용 화학 요법은 하나 이상의 항암제를 사용하는 것입니다.
화학 요법이 제공되는 방법은 치료할 연조직 육종의 유형에 따라 다릅니다. 대부분의 유형의 연조직 육종은 화학 요법 치료에 반응하지 않습니다.
자세한 내용은 연조직 육종에 대해 승인 된 약물을 참조하십시오.
관측
관찰은 징후 나 증상이 나타나거나 변할 때까지 치료를하지 않고 환자의 상태를 면밀히 모니터링하는 것입니다. 다음과 같은 경우 관찰을 수행 할 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 것은 불가능합니다.
- 다른 치료법은 없습니다.
- 종양은 중요한 장기를 손상시킬 가능성이 없습니다.
관찰은 데스 모이 드형 섬유종증, 유아 섬유 육종, PEComa 또는 상피 성 혈관 내피 종을 치료하는 데 사용될 수 있습니다.
표적 치료
표적 치료는 약물이나 기타 물질을 사용하여 암세포를 공격하는 치료 유형입니다. 표적 요법은 일반적으로 화학 요법이나 방사선보다 정상 세포에 덜 해를 끼칩니다.
- 키나아제 억제제는 키나아제 (단백질의 일종)라는 효소를 차단합니다. 신체에는 다른 작용을하는 다양한 유형의 키나제가 있습니다.
- ALK 억제제는 암의 성장과 확산을 막을 수 있습니다. 크리 조 티닙은 염증성 근섬유 모세포 종양 및 유아 섬유 육종 치료에 사용될 수 있습니다.
- 티로신 키나제 억제제 (TKI)는 종양이 성장하는 데 필요한 신호를 차단합니다. Imatinib은 피부 섬유 육종 protuberans를 치료하는 데 사용됩니다. 파 조파 닙은 데스 모이 드형 섬유종증, 상피 성 혈관 내피 종 및 일부 유형의 재발 성 및 진행성 연조직 육종을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 소라 페닙은 데스 모이 드형 섬유종증 및 상피 성 혈관 내피 종 치료에 사용될 수 있습니다. 수 니티 닙은 폐포 연부 육종을 치료하는 데 사용할 수 있습니다. 라 로트렉 티닙은 유아 섬유 육종 치료에 사용됩니다. 세 리티 닙은 염증성 근섬유 모세포 종양 치료에 사용됩니다.
- mTOR 억제제는 세포가 분열하고 생존하는 데 도움이되는 단백질을 중단시키는 일종의 표적 요법입니다. mTOR 억제제는 재발 성 탈 형성 작은 원형 세포 종양, PEComas 및 상피 성 혈관 내피 종을 치료하는 데 사용되고 있으며 악성 말초 신경초 종양을 치료하기 위해 연구되고 있습니다. Sirolimus와 temsirolimus는 mTOR 억제제 치료의 한 유형입니다.
다음과 같은 새로운 유형의 티로신 키나제 억제제가 연구되고 있습니다.
- 유아 섬유 육종에 대한 엔트 렉 티닙.
- 상피 성 혈관 내피 종에 대한 트라 메티 닙.
다음과 같은 다른 유형의 표적 요법이 임상 시험에서 연구되고 있습니다.
- 혈관 신생 억제제는 종양이 성장하는 데 필요한 새로운 혈관의 성장을 방지하는 표적 치료의 한 유형입니다. 세디 라닙, 수 니티 닙 및 탈리도마이드와 같은 혈관 신생 억제제가 폐포 연부 육종 및 상피 성 혈관 내피 종을 치료하기 위해 연구되고 있습니다. 베바 시주 맙은 혈관 육종 치료에 사용되고 있습니다.
- 히스톤 메틸 트랜스퍼 라제 (HMT) 억제제는 암세포 내부에서 작동하고 종양이 성장하는 데 필요한 신호를 차단하는 표적 치료제입니다. tazemetostat와 같은 HMT 억제제는 악성 말초 신경초 종양, 상피 육종, 골격 외 점액 성 연골 육종 및 신장 외 (두개 외) 횡문근 종양의 치료를 위해 연구되고 있습니다.
- 열충격 단백질 억제제는 종양 세포를 보호하고 성장을 돕는 특정 단백질을 차단합니다. 가네 테스 피브는 수술로 제거 할 수없는 악성 말초 신경초 종양에 대해 mTOR 억제제시 롤리 무스와 함께 연구중인 열충격 단백질 억제제입니다.
- NOTCH 경로 억제제는 암세포 내부에서 작동하고 종양이 성장하는 데 필요한 신호를 차단하는 일종의 표적 치료법입니다.
데스 모이 드형 섬유종증의 치료를 위해 NOTCH 경로 억제제가 연구되고 있습니다.
자세한 내용은 연조직 육종에 대해 승인 된 약물을 참조하십시오.
면역 요법
면역 요법은 환자의 면역 체계를 사용하여 암과 싸우는 치료법입니다. 신체에서 만들거나 실험실에서 만든 물질은 암에 대한 신체의 자연적 방어를 강화, 지시 또는 복원하는 데 사용됩니다. 이러한 유형의 치료를 생물 요법 또는 생물학적 요법이라고도합니다.
인터페론과 면역 체크 포인트 억제제 요법은 면역 요법의 한 유형입니다.
- 인터페론은 종양 세포의 분열을 방해하고 종양 성장을 늦출 수 있습니다. 상피 성 혈관 내피 종을 치료하는 데 사용됩니다.
- 면역 체크 포인트 억제제 요법 : T 세포와 같은 일부 유형의 면역 세포와 일부 암세포에는 면역 반응을 억제하는 체크 포인트 단백질이라고하는 특정 단백질이 표면에 있습니다. 암세포에 이러한 단백질이 다량 있으면 T 세포에 의해 공격을 받고 죽지 않습니다. 면역 체크 포인트 억제제는 이러한 단백질을 차단하고 T 세포가 암세포를 죽이는 능력을 증가시킵니다.
면역 체크 포인트 억제제 요법에는 두 가지 유형이 있습니다.
- CTLA-4 억제제 : CTLA-4는 T 세포 표면에있는 단백질로 신체의 면역 반응을 억제하는 데 도움이됩니다. CTLA-4가 암세포의 B7이라는 다른 단백질에 부착되면 T 세포가 암세포를 죽이는 것을 막습니다. CTLA-4 억제제는 CTLA-4에 부착되어 T 세포가 암세포를 죽 이도록합니다. 이필 리무 맙은 혈관 육종을 치료하기 위해 연구중인 CTLA-4 억제제의 한 유형입니다.
- PD-1 억제제 : PD-1은 T 세포 표면에있는 단백질로 신체의 면역 반응을 억제하는 데 도움이됩니다. PD-1이 암세포의 PDL-1이라는 다른 단백질에 부착되면 T 세포가 암세포를 죽이는 것을 막습니다. PD-1 억제제는 PDL-1에 부착되어 T 세포가 암세포를 죽 이도록합니다. 펨브 롤리 주맙은 진행성 및 재발 성 연조직 육종을 치료하는 데 사용되는 PD-1 억제제의 한 유형입니다. 니볼 루맙은 혈관 육종을 치료하기 위해 연구중인 PD-1 억제제의 한 유형입니다.
기타 약물 요법
스테로이드 요법은 염증성 근섬유 아세포 종양에서 항 종양 효과가 있습니다.
호르몬 요법은 호르몬을 제거하거나 그 작용을 차단하고 암세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 호르몬은 신체의 땀샘에서 만들어지고 혈류로 순환되는 물질입니다. 일부 호르몬은 특정 암을 성장시킬 수 있습니다. 검사 결과 암세포에 호르몬이 부착 될 수있는 위치 (수용체)가있는 것으로 나타나면 약물, 수술 또는 방사선 요법을 사용하여 호르몬 생성을 줄이거 나 기능을 차단합니다. 타목시펜과 같은 항 에스트로겐 (에스트로겐을 차단하는 약물)은 데스 모이 드형 섬유종증 치료에 사용될 수 있습니다. Prasterone은 활액 육종의 치료를 위해 연구되고 있습니다.
비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)는 열, 부기, 통증 및 발적을 줄이는 데 일반적으로 사용되는 약물 (예 : 아스피린, 이부프로펜 및 나프록센)입니다. 데스 모이 드형 섬유종증의 치료에서 설 린닥이라는 NSAID를 사용하여 암세포의 성장을 차단할 수 있습니다.
새로운 유형의 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.
이 요약 섹션에서는 임상 시험에서 연구중인 치료법을 설명합니다. 연구중인 모든 새로운 치료법을 언급하지 않을 수도 있습니다. 임상 시험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있습니다.
유전자 치료
유전자 요법은 재발하거나, 퍼지거나, 수술로 제거 할 수없는 소아 활막 육종에 대해 연구되고 있습니다. 환자의 T 세포 (백혈구의 일종) 중 일부가 제거되고 세포의 유전자가 실험실 (유전 공학)에서 변경되어 특정 암세포를 공격합니다. 그런 다음 주입을 통해 환자에게 다시 제공됩니다.
환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 수 있습니다.
일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택 일 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료가 안전하고 효과적인지 또는 표준 치료보다 나은지 알아보기 위해 임상 시험이 수행됩니다.
오늘날 암에 대한 많은 표준 치료법은 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저받을 수 있습니다.
임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진행하는 데 도움이됩니다.
환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.
일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자를 대상으로 치료법을 테스트합니다. 암이 재발하는 것을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 테스트하는 임상 시험도 있습니다.
임상 시험이 미국의 여러 지역에서 진행되고 있습니다. NCI가 지원하는 임상 시험에 대한 정보는 NCI의 임상 시험 검색 웹 페이지에서 찾을 수 있습니다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 찾을 수 있습니다.
후속 검사가 필요할 수 있습니다.
암을 진단하거나 암의 단계를 확인하기 위해 수행 된 일부 검사를 반복 할 수 있습니다. 치료가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 일부 검사가 반복됩니다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과를 기반으로 할 수 있습니다.
일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 계속 시행됩니다. 이 검사의 결과는 자녀의 상태가 바뀌 었는지 또는 암이 재발했는지 (복귀)를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 추적 검사 또는 검진이라고도합니다.
새로 진단 된 아동 연조직 육종에 대한 치료 옵션
이 섹션의
- 지방 조직 종양
- 지방 육종
- 뼈 및 연골 종양
- 골격 외 간엽 연골 육종
- 골격 외 골육종
- 섬유 성 (결합) 조직 종양
- 데스 모이 드형 섬유종증
- 피부 섬유 육종 protuberans
- 염증성 근섬유 아세포 종양
- 섬유 육종
- 점액 섬유 육종
- 저 등급 섬유 점액 성 육종
- 경화 상피 성 섬유 육종
- 골격근 종양
- 횡문근 육종
- 평활근 종양
- 평활근 육종
- 소위 섬유 조직 구 종양
- 망상 섬유 조직 구 종양
- 신경초 종양
- 악성 말초 신경초 종양
- 악성 트리톤 종양
- Ectomesenchymoma
- Pericytic (Perivascular) 종양
- 영아 혈관 주위 세포종
- 영아 근 섬유종증
- 알 수없는 세포 기원의 종양 (종양이 처음 형성된 장소는 알려지지 않음)
- 활막 육종
- 상피 육종
- 폐포 연부 육종
- 연조직의 명확한 세포 육종
- 골격 외 점액 성 연골 육종
- 골격 외 유잉 육종
- 이형성 작은 원형 세포 종양
- 신장 외 (두개 외) 횡문근 종양
- 혈관 주위 상피 세포종 (PEComas)
- 미분류 / 분류되지 않은 육종
- 미분화 다형성 육종 / 악성 섬유 성 조직 구종 (고 등급)
- 혈관 종양
- 상피 성 혈관 내피 종
- 연조직의 혈관 육종
- 전이성 어린 시절 연조직 육종
아래 나열된 치료법에 대한 정보는 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.
지방 조직 종양
지방 육종
지방 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술입니다. 암이 완전히 제거되지 않으면 두 번째 수술을 할 수 있습니다.
- 종양 축소를위한 화학 요법 후 수술.
- 수술 전후의 방사선 요법.
뼈 및 연골 종양
골격 외 간엽 연골 육종
골격 외 간엽 연골 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술입니다. 방사선 요법은 수술 전 및 / 또는 후에 제공 될 수 있습니다.
- 화학 요법 후 수술. 방사선 요법의 유무에 관계없이 화학 요법은 수술 후에 제공됩니다.
골격 외 골육종
골격 외 골육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술 후 화학 요법.
골육종 치료에 대한 자세한 내용은 골육종 및 뼈 치료의 악성 섬유 조직 구종에 대한 요약을 참조하십시오.
섬유 성 (결합) 조직 종양
데스 모이 드형 섬유종증
데스 모이 드형 섬유종증의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
- 수술로 완전히 제거되지 않았거나 재발 (복귀)되어 중요한 장기를 손상시킬 가능성이없는 종양에 대한 관찰.
- 수술로 완전히 제거되지 않았거나 재발 한 종양에 대한 화학 요법.
- 표적 요법 (소라 페닙 또는 파 조파 닙).
- 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) 요법.
- 항 에스트로겐 약물 요법.
- 방사선 요법.
- NOTCH 경로 억제제를 사용한 표적 요법의 임상 시험.
피부 섬유 육종 protuberans
dermatofibrosarcoma protuberans의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 완전히 제거하는 수술입니다. 여기에는 모스 수술이 포함될 수 있습니다.
- 수술 전후의 방사선 요법.
- 종양을 제거 할 수 없거나 재발 한 경우 방사선 요법 및 표적 요법 (이마티닙).
염증성 근섬유 아세포 종양
염증성 근섬유 아세포 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
- 화학 요법.
- 스테로이드 요법.
- 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) 요법.
- 표적 요법 (크리 조 티닙 및 세 리티 닙).
섬유 육종
영아 섬유 육종
영아 섬유 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 제거하는 수술 후 관찰합니다.
- 수술 후 화학 요법.
- 종양 축소를위한 화학 요법 후 수술.
- 표적 요법 (크리 조 티닙 및 라 로트렉 티닙).
- 환자의 종양 검체에서 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험입니다. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.
- 표적 요법 (라 로트렉 티닙 또는 엔트 렉 티닙)의 임상 시험.
성인 섬유 육종
성인 섬유 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
점액 섬유 육종
점액 섬유 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
저 등급 섬유 점액 성 육종
저 등급 섬유 점액 성 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
경화 상피 성 섬유 육종
경화성 상피 섬유 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
골격근 종양
횡문근 육종
소아 횡문근 육종 치료에 대한 요약을 참조하십시오.
평활근 종양
평활근 육종
평활근 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법.
소위 섬유 조직 구 종양
망상 섬유 조직 구 종양
plexiform fibrohistiocytic 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
신경초 종양
악성 말초 신경초 종양
악성 말초 신경초 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
- 수술 전후의 방사선 요법.
- 수술로 제거 할 수없는 종양에 대한 화학 요법.
- 환자의 종양 검체에서 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험입니다. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.
- 수술로 제거 할 수없는 종양에 대한 표적 요법 (가네 테스 피브 또는시 롤리 무스)의 임상 시험.
- 표적 요법 (tazemetostat)의 임상 시험.
수술 후 방사선 요법이나 화학 요법을 제공하는 것이 치료에 대한 종양의 반응을 개선하는지 여부는 분명하지 않습니다.
악성 트리톤 종양
악성 트리톤 종양은 횡문근 육종과 동일하게 치료할 수 있으며 수술, 화학 요법 또는 방사선 요법을 포함합니다. 방사선 요법이나 화학 요법이 치료에 대한 종양의 반응을 개선하는지 여부는 분명하지 않습니다.
Ectomesenchymoma
외배엽 종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 수술.
- 화학 요법.
- 방사선 요법.
Pericytic (Perivascular) 종양
영아 혈관 주위 세포종
유아 혈관 주위 세포종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법.
영아 근 섬유종증
유아 성 근 섬유종증의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
조합 화학 요법.
알 수없는 세포 기원의 종양 (종양이 처음 형성된 장소는 알려지지 않음)
활막 육종
활막 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 수술. 방사선 요법 및 / 또는 화학 요법은 수술 전후에 제공 될 수 있습니다.
- 화학 요법.
- 폐로 퍼진 종양에 대한 정위 방사선 요법.
- 유전자 치료의 임상 시험.
- 호르몬 요법의 임상 시험.
상피 육종
상피 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 제거하는 수술.
- 화학 요법.
- 수술 전후의 방사선 요법.
- 표적 요법 (tazemetostat)의 임상 시험.
폐포 연부 육종
폐포 연부 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
- 수술로 종양을 완전히 제거 할 수없는 경우 수술 전후의 방사선 요법.
- 표적 요법 (수 니티 닙).
- 어린이를위한 표적 요법 (세디 라닙 또는 수 니티 닙)의 임상 시험.
연조직의 명확한 세포 육종
연조직의 투명 세포 육종 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 제거하는 수술.
- 수술 전후의 방사선 요법.
골격 외 점액 성 연골 육종
골격 외 점액 성 연골 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 제거하는 수술.
- 방사선 요법.
- 표적 요법 (tazemetostat)의 임상 시험.
골격 외 유잉 육종
유잉 육종 치료에 대한 요약을 참조하십시오.
이형성 작은 원형 세포 종양
이형성 작은 원형 세포 종양에 대한 표준 치료법은 없습니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
- 화학 요법 후 수술.
- 방사선 요법.
- 재발 성 종양에 대한 화학 요법 및 표적 요법 (템시 롤리 무스).
신장 외 (두개 외) 횡문근 종양
신장 외 (두개 외) 횡문근 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 가능한 경우 종양을 제거하는 수술.
- 화학 요법.
- 방사선 요법.
- 환자의 종양 검체에서 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험입니다. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.
- 표적 요법 (tazemetostat)의 임상 시험.
혈관 주위 상피 세포종 (PEComas)
혈관 주위 상피 세포 종양의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 제거하는 수술입니다.
- 관찰 후 수술.
- 특정 유전자 변화가 있고 수술로 제거 할 수없는 종양에 대한 표적 요법 (시 롤리 무스).
미분류 / 분류되지 않은 육종
미분화 다형성 육종 / 악성 섬유 성 조직 구종 (고 등급)
이 종양에 대한 표준 치료법은 없습니다.
뼈의 악성 섬유 성 조직 구종 치료에 대한 정보는 뼈 치료의 골육종 및 악성 섬유 성 조직 구종에 대한 요약을 참조하십시오.
혈관 종양
상피 성 혈관 내피 종
상피 성 혈관 내피 종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 관측.
- 가능한 경우 종양을 제거하는 수술.
- 확산 될 가능성이있는 종양에 대한 면역 요법 (인터페론) 및 표적 요법 (탈리도마이드, 소라 페닙, 파 조파 닙,시 롤리 무스).
- 화학 요법.
- 종양이간에있을 때 전체 간 절제술 및 간 이식.
- 표적 요법 (트라 메티 닙)의 임상 시험.
연조직의 혈관 육종
혈관 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 종양을 완전히 제거하는 수술입니다.
- 확산 된 혈관 육종에 대한 수술, 화학 요법 및 방사선 요법의 조합입니다.
- 유아 혈관종으로 시작된 혈관 육종에 대한 표적 요법 (베바 시주 맙) 및 화학 요법.
- 표적 요법 (파 조파 닙)을 포함하거나 포함하지 않는 화학 요법의 임상 시험.
- 면역 요법 (니볼 루맙 및 이필 리무 맙)의 임상 시험.
전이성 어린 시절 연조직 육종
진단시 신체의 다른 부위로 퍼진 소아 연조직 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법 및 방사선 요법. 폐로 퍼진 종양을 제거하기 위해 수술을 시행 할 수 있습니다.
- 폐로 퍼진 종양에 대한 정위 신체 방사선 요법.
특정 종양 유형의 치료에 대해서는 소아 연조직 육종에 대한 치료 옵션 섹션을 참조하십시오.
재발 성 및 진행성 아동 연조직 육종에 대한 치료 옵션
재발 성 또는 진행성 소아 연조직 육종의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 처음 형성된 암이나 폐로 퍼진 암을 제거하는 수술입니다.
- 방사선 요법이 아직 제공되지 않은 경우 수술 후 외부 또는 내부 방사선 요법.
- 이미 방사선 요법을받은 경우 암이있는 팔이나 다리를 제거하는 수술입니다.
- 재발 성 활막 육종에 대한 화학 요법을 포함하거나 포함하지 않는 수술.
- 화학 요법.
- 표적 요법 (파 조파 닙).
- 면역 요법 (펨브 롤리 주맙).
- 신체의 다른 부분, 특히 폐로 퍼진 암에 대한 정위 신체 방사선 요법.
- 표적 요법 (파 조파 닙)을 포함하거나 포함하지 않는 새로운 화학 요법 요법의 임상 시험.
- 환자의 종양 검체에서 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험입니다. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.
임상 시험 검색을 사용하여 환자를 받아들이는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾으십시오. 암의 유형, 환자의 나이, 임상 시험이 수행되는 위치를 기준으로 임상 시험을 검색 할 수 있습니다. 임상 시험에 대한 일반 정보도 제공됩니다.
어린 시절 연조직 육종에 대해 자세히 알아보기
소아 연조직 육종에 대한 국립 암 연구소의 자세한 정보는 다음을 참조하십시오.
- 연조직 육종 홈 페이지
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 및 암
- 연조직 육종에 대해 승인 된 약물
- 표적 암 치료
- MyPART-내 소아 및 성인 희귀 종양 네트워크
더 많은 소아암 정보 및 기타 일반적인 암 자료는 다음을 참조하십시오.
- 암에 대하여
- 어린 시절 암
- CureSearch for Children 's CancerExit 면책 조항
- 소아암 치료의 후기 효과
- 암이있는 청소년 및 청년
- 암이있는 어린이 : 부모를위한 안내서
- 소아와 청소년의 암
- 각색
- 암에 대처하기
- 암에 대해 의사에게 물어볼 질문
- 생존자 및 간병 인용
