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내용
랑게르한스 세포 조직 구증 치료 (®) – 환자용 버전
랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)에 대한 일반 정보
키 포인트
- 랑게르한스 세포 조직 구증은 조직을 손상 시키거나 신체의 한 곳 이상에서 병변을 형성 할 수있는 일종의 암입니다.
- 암의 가족력이 있거나 특정 화학 물질에 노출 된 부모가 있으면 LCH 위험이 증가 할 수 있습니다.
- LCH의 징후와 증상은 신체의 어디에 있는지에 따라 다릅니다.
- 피부와 손톱
- 입
- 뼈
- 림프절 및 흉선
- 내분비 계
- 눈
- 중추 신경계 (CNS)
- 간 및 비장
- 폐
- 골수
- LCH가 발생할 수있는 기관 및 신체 시스템을 검사하는 검사는 LCH를 진단하는 데 사용됩니다.
- 특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.
랑게르한스 세포 조직 구증은 조직을 손상 시키거나 신체의 한 곳 이상에서 병변을 형성 할 수있는 일종의 암입니다.
랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)은 LCH 세포에서 시작되는 희귀 암입니다. LCH 세포는 감염과 싸우는 수지상 세포의 한 유형입니다. 때때로 LCH 세포가 형성 될 때 돌연변이 (변화)가 있습니다. 여기에는 BRAF, MAP2K1, RAS 및 ARAF 유전자의 돌연변이가 포함됩니다. 이러한 변화로 인해 LCH 세포가 빠르게 성장하고 증식 할 수 있습니다. 이로 인해 LCH 세포가 신체의 특정 부분에 축적되어 조직을 손상 시키거나 병변을 형성 할 수 있습니다.
LCH는 일반적으로 피부에서 발생하는 랑게르한스 세포의 질병이 아닙니다.
LCH는 모든 연령대에서 발생할 수 있지만 어린 아이들에게 가장 흔합니다. 어린이의 LCH 치료는 성인의 LCH 치료와 다릅니다. 어린이의 LCH 치료와 성인의 LCH 치료는이 요약의 별도 섹션에 설명되어 있습니다.
암의 가족력이 있거나 특정 화학 물질에 노출 된 부모가 있으면 LCH 위험이 증가 할 수 있습니다.
질병에 걸릴 위험을 높이는 모든 것을 위험 인자라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리게되는 것은 아닙니다. 위험 요인이 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 위험하다고 생각되면 의사와 상담하십시오.
LCH의 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 특정 화학 물질에 노출 된 부모가 있습니다.
- 직장에서 금속, 화강암 또는 나무 먼지에 노출 된 부모가 있습니다.
- LCH를 포함한 암의 가족력.
- 갑상선 질환의 개인 병력 또는 가족력이 있습니다.
- 신생아에 감염된 경우.
- 특히 젊은 성인의 경우 흡연.
- 히스패닉입니다.
- 어렸을 때 예방 접종을받지 않았습니다.
LCH의 징후와 증상은 신체의 어디에 있는지에 따라 다릅니다.
이러한 징후와 증상은 LCH 또는 기타 조건에 의해 발생할 수 있습니다. 귀하 또는 귀하의 자녀에게 다음 중 하나가 있는지 의사에게 확인하십시오.
피부와 손톱
유아의 LCH는 피부에만 영향을 미칠 수 있습니다. 어떤 경우에는 피부 전용 LCH가 몇 주 또는 몇 달에 걸쳐 악화되어 고위험 다중 시스템 LCH라는 형태가 될 수 있습니다.
유아의 경우 피부에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- "크래들 캡"처럼 보일 수있는 두피 벗겨짐.
- 안쪽 팔꿈치 또는 회음부와 같은 신체의 주름이 벗겨집니다.
- 몸의 어느 곳에서나 솟아 오른 갈색 또는 자주색 피부 발진.
어린이와 성인의 경우 피부와 손톱에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 비듬처럼 보일 수있는 두피 박리입니다.
- 사타구니 부위, 복부, 등 또는 가슴에 생기는 붉거나 갈색의 딱딱한 발진으로 가렵거나 통증이있을 수 있습니다.
- 두피의 융기 또는 궤양.
- 귀 뒤, 가슴 아래 또는 사타구니 부위의 궤양.
- 떨어지거나 손톱을 가로 지르는 변색 된 홈이있는 손톱.
입
입에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 부은 잇몸.
- 입천장, 뺨 안쪽, 혀나 입술의 궤양.
이빨이 고르지 않거나 빠집니다.
뼈
뼈에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 두개골, 턱뼈, 갈비뼈, 골반, 척추, 허벅지 뼈, 상완 뼈, 팔꿈치, 눈 소켓 또는 귀 주변의 뼈와 같은 뼈 위의 부기 또는 덩어리.
- 뼈에 부기 또는 덩어리가있는 통증입니다.
귀나 눈 주위의 뼈에 LCH 병변이있는 어린이는 요붕증 및 기타 중추 신경계 질환에 걸릴 위험이 높습니다.
림프절 및 흉선
림프절 또는 흉선에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 부은 림프절.
- 호흡 곤란.
- 상대 정맥 증후군. 이로 인해 기침, 호흡 곤란 및 얼굴, 목 및 팔뚝의 부기가 발생할 수 있습니다.
내분비 계
뇌하수체에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 요붕증. 이것은 강한 갈증과 빈번한 배뇨를 유발할 수 있습니다.
- 느린 성장.
- 초기 또는 후기 사춘기.
- 매우 과체중입니다.
갑상선에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 부은 갑상선.
- 갑상선 기능 저하증. 이것은 피로, 에너지 부족, 추위에 민감 함, 변비, 건조한 피부, 머리카락이 얇아 짐, 기억력 문제, 집중력 문제 및 우울증을 유발할 수 있습니다. 유아의 경우 식욕을 잃고 음식에 질식 할 수도 있습니다. 어린이와 청소년의 경우 이는 행동 문제, 체중 증가, 느린 성장 및 사춘기 후기를 유발할 수도 있습니다.
- 호흡 곤란.
눈
눈에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 시력 문제.
중추 신경계 (CNS)
CNS (뇌 및 척수)에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 균형 상실, 조정되지 않은 신체 움직임, 보행 장애.
- 말하기에 문제가 있습니다.
- 보는 데 문제가 있습니다.
- 두통.
- 행동이나 성격의 변화.
- 메모리 문제.
이러한 징후와 증상은 CNS의 병변이나 CNS 신경 퇴행성 증후군에 의해 발생할 수 있습니다.
간 및 비장
간 또는 비장에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 여분의 체액 축적으로 인한 복부 부종입니다.
- 호흡 곤란.
- 피부와 눈의 흰자위가 황변합니다.
- 가려움.
- 쉽게 멍이 들거나 출혈이 있습니다.
- 매우 피곤함.
폐
폐에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 폐 붕괴. 이 상태는 가슴 통증이나 답답함, 호흡 곤란, 피곤함, 피부에 푸르스름한 색을 유발할 수 있습니다.
- 특히 흡연하는 성인의 경우 호흡 곤란.
- 마른 기침.
- 가슴 통증.
골수
골수에 영향을 미치는 LCH의 징후 또는 증상은 다음과 같습니다.
- 쉽게 멍이 들거나 출혈이 있습니다.
- 발열.
- 잦은 감염.
LCH가 발생할 수있는 기관 및 신체 시스템을 검사하는 검사는 LCH를 진단하는 데 사용됩니다.
다음 테스트 및 절차를 사용하여 LCH 또는 LCH로 인한 상태를 감지 (찾기) 및 진단 할 수 있습니다.
- 신체 검사 및 건강 이력 : 덩어리 또는 비정상적으로 보이는 기타 질병의 징후 확인을 포함하여 건강의 일반적인 징후를 확인하기위한 신체 검사입니다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병 및 치료에 대한 기록도 수집됩니다.
- 신경 학적 검사 : 뇌, 척수 및 신경 기능을 확인하기위한 일련의 질문 및 테스트입니다. 이 검사는 사람의 정신 상태, 조정력 및 정상적으로 걷는 능력과 근육, 감각 및 반사가 얼마나 잘 작동하는지 확인합니다. 이를 신경 검사 또는 신경 학적 검사라고도합니다.
- 차등이있는 완전 혈구 수 (CBC) : 혈액 샘플을 채취하여 다음 사항을 확인하는 절차 :
- 적혈구의 헤모글로빈 (산소를 운반하는 단백질)의 양입니다.
- 적혈구로 구성된 혈액 샘플의 일부입니다.
- 백혈구의 수와 유형.
- 적혈구 및 혈소판의 수입니다.
- 혈액 화학 연구 : 혈액 샘플을 검사하여 신체의 장기와 조직에 의해 신체로 방출되는 특정 물질의 양을 측정하는 절차입니다. 비정상적인 (정상보다 높거나 낮은) 양의 물질은 질병의 징후 일 수 있습니다.
- 간 기능 검사 : 간에서 방출되는 특정 물질의 혈중 농도를 측정하는 혈액 검사입니다. 이러한 물질의 높거나 낮은 수준은 간 질환의 징후 일 수 있습니다.
- BRAF 유전자 검사 : BRAF 유전자의 특정 변화에 대해 혈액 또는 조직 샘플을 검사하는 실험실 검사입니다.
- 소변 검사 : 소변의 색과 설탕, 단백질, 적혈구, 백혈구 등의 내용물을 확인하는 검사입니다.
- 수분 부족 테스트 : 소변이 얼마나 많이 만들어 지는지, 물을 거의주지 않았을 때 농축되는지 확인하는 테스트입니다. 이 검사는 LCH로 인해 발생할 수있는 요붕증을 진단하는 데 사용됩니다.
- 골수 흡인 및 생검 : 골반에 속이 빈 바늘을 삽입하여 골수와 작은 뼈 조각을 제거합니다. 병리학자는 LCH의 징후를 찾기 위해 현미경으로 골수와 뼈를 봅니다.
제거 된 조직에 대해 다음 검사를 수행 할 수 있습니다.
- 면역 조직 화학 (Immunohistochemistry) : 항체를 사용하여 환자 조직 샘플에서 특정 항원 (마커)을 확인하는 실험실 테스트입니다. 항체는 일반적으로 효소 또는 형광 염료와 연결됩니다. 항체가 조직 샘플의 특정 항원에 결합한 후 효소 또는 염료가 활성화되고 항원을 현미경으로 볼 수 있습니다. 이 유형의 검사는 암 진단을 돕고 한 유형의 암과 다른 유형의 암을 구분하는 데 사용됩니다.
- 유세포 분석 : 시료의 세포 수, 시료의 살아있는 세포 비율, 세포의 특정 특성 (예 : 크기, 모양 및 종양 (또는 기타) 마커의 존재 여부)을 측정하는 실험실 테스트 세포 표면. 환자의 혈액, 골수 또는 기타 조직 검체에서 채취 한 세포를 형광 염료로 염색하고 액체에 넣은 다음 한 번에 하나씩 광선을 통과시킵니다. 테스트 결과는 형광 염료로 염색 된 세포가 광선에 어떻게 반응 하는지를 기반으로합니다.
- 뼈 스캔 : 뼈 에 빠르게 분열하는 세포가 있는지 확인하는 절차입니다. 극소량의 방사성 물질이 정맥에 주입되어 혈류를 통해 이동합니다. 방사성 물질은 암과 함께 뼈에 모이고 스캐너로 감지됩니다.
- X- 레이 : 신체 내부 장기와 뼈의 X- 레이입니다. X- 레이는 신체를 통과하여 필름으로 이동할 수있는 에너지 빔의 일종으로 신체 내부 영역의 사진을 만듭니다. 때때로 골격 조사가 수행됩니다. 이것은 신체의 모든 뼈를 엑스레이 촬영하는 절차입니다.
- CT 스캔 (CAT 스캔) : 다양한 각도에서 촬영 한 신체 내부 영역의 일련의 상세한 사진을 만드는 절차입니다. 사진은 엑스레이 기계에 연결된 컴퓨터로 만들어졌습니다. 장기 나 조직이 더 명확하게 보이도록하기 위해 염료를 정맥에 주입하거나 삼킬 수 있습니다. 이 절차는 컴퓨터 단층 촬영, 컴퓨터 단층 촬영 또는 컴퓨터 축 단층 촬영이라고도합니다.
- MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 신체 내부 영역에 대한 일련의 상세한 사진을 만드는 절차입니다. 가돌리늄이라고하는 물질을 정맥에 주사 할 수 있습니다. 가돌리늄은 LCH 세포 주변에 모여 사진에서 더 밝게 나타납니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.
- PET 스캔 (양전자 방출 단층 촬영 스캔) : 신체에서 종양 세포를 찾는 절차입니다. 소량의 방사성 포도당 (설탕)이 정맥에 주입됩니다. PET 스캐너는 몸 주위를 회전하고 몸에서 포도당이 사용되는 위치를 사진으로 만듭니다. 종양 세포는 정상 세포보다 더 활동적이고 더 많은 포도당을 흡수하기 때문에 그림에서 더 밝게 나타납니다.
- 초음파 검사 : 고 에너지 음파 (초음파)가 내부 조직이나 기관에서 반사되어 에코를 만드는 절차입니다. 에코는 초음파라고하는 신체 조직의 그림을 형성합니다. 사진은 나중에 볼 수 있도록 인쇄 할 수 있습니다.
- 폐 기능 검사 (PFT) : 폐가 얼마나 잘 작동하는지 확인하는 검사입니다. 폐가 보유 할 수있는 공기의 양과 공기가 폐로 들어오고 나가는 속도를 측정합니다. 또한 얼마나 많은 산소가 사용되는지와 호흡 중에 방출되는 이산화탄소의 양을 측정합니다. 이를 폐 기능 검사라고도합니다.
- 기관 지경 검사 (Bronchoscopy) : 비정상 부위에 대해 기관 및 폐의 큰기도 내부를 보는 절차입니다. 기관 지경은 코나 입을 통해 기관과 폐로 삽입됩니다. 기관 지경은보기를위한 조명과 렌즈가있는 얇은 튜브 모양의기구입니다. 또한 현미경으로 암의 징후를 확인하는 조직 샘플을 제거하는 도구가있을 수 있습니다.
- 내시경 검사 : 위장관이나 폐의 비정상 영역을 확인하기 위해 신체 내부의 장기와 조직을 검사 하는 절차입니다. 내시경은 피부의 절개 (절개) 또는 입과 같은 신체의 개구부를 통해 삽입됩니다. 내시경은 볼 수있는 조명과 렌즈가있는 얇은 튜브형기구입니다. 또한 현미경으로 질병 징후를 확인하는 조직 또는 림프절 검체를 제거하는 도구가있을 수 있습니다.
- 생검 : LCH 세포를 확인하기 위해 병리학자가 현미경으로 볼 수 있도록 세포 또는 조직을 제거합니다. LCH를 진단하기 위해 뼈, 피부, 림프절, 간 또는 기타 질병 부위의 생검을 실시 할 수 있습니다.
특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.
피부, 뼈, 림프절 또는 뇌하수체와 같은 기관의 LCH는 일반적으로 치료를 받으면 좋아지며 "저 위험"이라고합니다. 비장, 간 또는 골수의 LCH는 치료가 더 어렵고 "고위험"이라고합니다.
예후 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.
- LCH로 진단받은 환자의 나이.
- LCH의 영향을받는 기관 또는 신체 시스템.
- 암이 영향을 미치는 장기 또는 신체 시스템의 수.
- 암이 간, 비장, 골수 또는 두개골의 특정 뼈에서 발견되는지 여부.
- 암이 초기 치료에 얼마나 빨리 반응하는지.
- BRAF 유전자에 특정 변화가 있는지 여부.
- 암이 방금 진단되었거나 재발 (재발)되었는지 여부.
1 세 이하의 영아에서 LCH는 치료없이 사라질 수 있습니다.
LCH의 단계
키 포인트
- 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)에 대한 병기 결정 시스템은 없습니다.
- LCH의 치료는 LCH 세포가 신체에서 발견되는 위치와 LCH가 낮은 위험인지 높은 위험인지에 따라 결정됩니다.
- 반복 LCH
랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)에 대한 병기 결정 시스템은 없습니다.
암의 정도 또는 확산은 일반적으로 단계로 설명됩니다. LCH를위한 스테이징 시스템이 없습니다.
LCH의 치료는 LCH 세포가 신체에서 발견되는 위치와 LCH가 낮은 위험인지 높은 위험인지에 따라 결정됩니다.
LCH는 영향을받는 신체 시스템의 수에 따라 단일 시스템 질환 또는 다중 시스템 질환으로 설명됩니다.
- 단일 시스템 LCH : LCH는 기관 또는 신체 시스템의 한 부분 또는 해당 기관 또는 신체 시스템의 한 부분 이상에서 발견됩니다. 뼈는 LCH가 발견되는 가장 일반적인 단일 장소입니다.
- 다중 시스템 LCH : LCH는 두 개 이상의 장기 또는 신체 시스템에서 발생하거나 신체 전체에 퍼질 수 있습니다. 다중 시스템 LCH는 단일 시스템 LCH보다 덜 일반적입니다.
LCH는 저 위험 기관 또는 고위험 기관에 영향을 미칠 수 있습니다.
- 저 위험 기관 에는 피부, 뼈, 폐, 림프절, 위장관, 뇌하수체, 갑상선, 흉선 및 중추 신경계 (CNS)가 포함됩니다.
- 고위험 기관 에는 간, 비장 및 골수가 포함됩니다.
반복 LCH
재발 성 LCH는 치료 후 재발 (돌아온) 암입니다. 암은 같은 부위 나 신체의 다른 부위에서 재발 할 수 있습니다. 종종 뼈, 귀, 피부 또는 뇌하수체에서 재발합니다. LCH는 종종 치료를 중단 한 후 1 년에 재발합니다. LCH가 재발하면 재 활성화라고도합니다.
LCH에 대한 치료 옵션 개요
키 포인트
- 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH) 환자를위한 다양한 치료 유형이 있습니다.
- LCH가있는 아동은 소아암 치료 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀이 치료 계획을 세워야합니다.
- 9 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다.
- 화학 요법
- 수술
- 방사선 요법
- 광 역학 요법
- 면역 요법
- 표적 치료
- 기타 약물 요법
- 줄기 세포 이식
- 관측
- 새로운 유형의 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.
- 랑게르한스 세포 조직 구증 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.
- 환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 수 있습니다.
- 환자는 치료 시작 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.
- LCH 치료가 중단되면 새로운 병변이 나타나거나 오래된 병변이 다시 나타날 수 있습니다.
- 후속 검사가 필요할 수 있습니다.
랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH) 환자를위한 다양한 치료 유형이 있습니다.
LCH 환자는 다양한 유형의 치료법을 사용할 수 있습니다. 일부 치료법은 표준 (현재 사용되는 치료법)이며 일부는 임상 시험에서 테스트 중입니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자를위한 새로운 치료법에 대한 정보를 얻기위한 연구 연구입니다. 임상 시험에서 새로운 치료가 표준 치료보다 낫다는 것이 밝혀지면 새로운 치료가 표준 치료가 될 수 있습니다. 가능하면 환자는 LCH에 대한 새로운 유형의 치료를 받기 위해 임상 시험에 참여해야합니다. 일부 임상 시험은 치료를 시작하지 않은 환자에게만 열려 있습니다.
임상 시험이 미국의 여러 지역에서 진행되고 있습니다. 진행중인 임상 시험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있습니다. 가장 적절한 치료법을 선택하는 것은 환자, 가족 및 의료 팀이 이상적으로 관련되는 결정입니다.
LCH가있는 아동은 소아암 치료 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀이 치료 계획을 세워야합니다.
치료는 소아암 전문의 인 소아 종양 전문의가 감독합니다. 소아 종양 전문의는 LCH 소아 치료 전문가이고 특정 의학 분야를 전문으로하는 다른 소아 의료 서비스 제공자와 협력합니다. 여기에는 다음 전문가가 포함될 수 있습니다.
- 소아과 의사.
- 소아 외과 의사.
- 소아 혈액 전문의.
- 방사선 종양 전문의.
- 신경과.
- 내분비 학자.
- 소아과 간호사 전문가.
- 재활 전문가.
- 심리학자.
- 사회 사업가.
9 가지 유형의 표준 치료가 사용됩니다.
화학 요법
화학 요법은 약물을 사용하여 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 암세포의 성장을 막는 암 치료법입니다. 화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥 또는 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 몸 전체의 암세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 화학 요법을 피부 또는 뇌척수액, 기관 또는 복부와 같은 체강에 직접 적용 할 때 약물은 주로 해당 부위의 암 세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법).
화학 요법은 주사 또는 경구로 투여하거나 LCH를 치료하기 위해 피부에 적용 할 수 있습니다.
수술
LCH 병변과 소량의 가까운 건강한 조직을 제거하기 위해 수술을 사용할 수 있습니다. Curettage는 큐렛 (예리한 숟가락 모양의 도구)을 사용하여 뼈에서 LCH 세포를 긁어내는 수술 유형입니다.
심각한 간 또는 폐 손상이있는 경우 전체 장기를 제거하고 기증자의 건강한 간 또는 폐로 대체 할 수 있습니다.
방사선 요법
방사선 요법은 고 에너지 엑스레이 또는 기타 유형의 방사선을 사용하여 암세포를 죽이거나 성장을 막는 암 치료법입니다. 외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암이있는 신체 부위로 방사선을 보냅니다. 자외선 B (UVB) 방사선 요법은 LCH 피부 병변으로 방사선을 향하게하는 특수 램프를 사용하여 제공 될 수 있습니다.
광 역학 요법
광 역학 요법은 약물과 특정 유형의 레이저 광선을 사용하여 암세포를 죽이는 암 치료법입니다. 빛에 노출 될 때까지 활성화되지 않은 약물을 정맥에 주입합니다. 이 약물은 정상 세포보다 암세포에서 더 많이 수집됩니다. LCH의 경우 레이저 광선이 피부를 겨냥하고 약물이 활성화되어 암세포를 죽입니다. 광 역학 요법은 건강한 조직에 거의 손상을주지 않습니다. 광 역학 치료를받은 환자는 태양 아래서 너무 많은 시간을 보내지 않아야합니다.
소 랄렌 및 자외선 A (PUVA) 요법이라고하는 한 유형의 광 역학 요법에서 환자는 소 랄렌이라는 약물을받은 다음 자외선 A 방사선이 피부로 향합니다.
면역 요법
면역 요법은 환자의 면역 체계를 사용하여 암과 싸우는 치료법입니다. 신체에서 만들거나 실험실에서 만든 물질은 암에 대한 신체의 자연적 방어를 강화, 지시 또는 복원하는 데 사용됩니다. 이러한 유형의 암 치료를 생물 요법 또는 생물학적 요법이라고도합니다. 면역 요법에는 여러 유형이 있습니다.
- 인터페론은 피부 LCH 치료에 사용됩니다.
- 탈리도마이드는 LCH 치료에 사용됩니다.
- 정맥 면역 글로불린 (IVIG)은 CNS 신경 퇴행성 증후군을 치료하는 데 사용됩니다.
표적 치료
표적 치료는 약물이나 기타 물질을 사용하여 암세포를 공격하는 치료 유형입니다. 표적 요법은 화학 요법이나 방사선 요법보다 정상 세포에 덜 해를 끼칠 수 있습니다. 다양한 유형의 표적 요법이 있습니다.
- 티로신 키나아제 억제제는 종양이 성장하는 데 필요한 신호를 차단합니다. LCH 치료에 사용되는 티로신 키나제 억제제에는 다음이 포함됩니다.
- 이마티닙 메실 레이트는 혈액 줄기 세포가 암세포가 될 수있는 수지상 세포로 변하는 것을 막습니다.
- BRAF 억제제는 세포 성장에 필요한 단백질을 차단하고 암세포를 죽일 수 있습니다. BRAF 유전자는 일부 LCH에서 돌연변이 (변경된) 형태로 발견되며이를 차단하면 암세포가 성장하는 것을 막을 수 있습니다.
- 베 무라 페닙과 다 브라 페닙은 LCH 치료에 사용되는 BRAF 억제제입니다.
- 단일 클론 항체 요법은 단일 유형의 면역계 세포에서 실험실에서 만든 항체를 사용합니다. 이 항체는 암세포의 물질이나 암세포의 성장을 도울 수있는 정상 물질을 식별 할 수 있습니다. 항체는 물질에 부착되어 암세포를 죽이거나 성장을 차단하거나 퍼지는 것을 막습니다. 이들은 단독으로 사용하거나 약물, 독소 또는 방사성 물질을 암세포로 직접 운반하는 데 사용할 수 있습니다. 단클론 항체는 주입으로 제공됩니다.
- 리툭시 맙은 LCH 치료에 사용되는 단일 클론 항체입니다.
기타 약물 요법
LCH 치료에 사용되는 기타 약물은 다음과 같습니다.
- 프레드니손과 같은 스테로이드 요법은 LCH 병변을 치료하는 데 사용됩니다.
- 비스포스포네이트 요법 (예 : 파미 드로 네이트, 졸 레드로 네이트 또는 알렌드로네이트)은 뼈의 LCH 병변을 치료하고 뼈 통증을 완화하는 데 사용됩니다.
- 항염증제는 열, 부기, 통증 및 발적을 감소시키는 데 일반적으로 사용되는 약물 (예 : 피오글리타존 및로 페콕 시브)입니다. 뼈 LCH가있는 성인을 치료하기 위해 항염증제와 화학 요법을 함께 투여 할 수 있습니다.
- 이소트레티노인과 같은 레티노이드는 피부에서 LCH 세포의 성장을 늦출 수있는 비타민 A와 관련된 약물입니다. 레티노이드는 입으로 채취됩니다.
줄기 세포 이식
줄기 세포 이식은 항암 화학 요법을 시행하고 LCH 치료로 파괴 된 조혈 세포를 대체하는 방법입니다. 줄기 세포 (미성숙 혈액 세포)는 환자 또는 기증자의 혈액 또는 골수에서 제거되어 냉동 보관됩니다. 화학 요법이 완료된 후 저장된 줄기 세포를 해동하여 주입을 통해 환자에게 돌려줍니다. 이 재 주입 된 줄기 세포는 신체의 혈액 세포로 성장 (및 복원)합니다.
관측
관찰은 징후 나 증상이 나타나거나 변할 때까지 치료를하지 않고 환자의 상태를 면밀히 모니터링하는 것입니다.
새로운 유형의 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.
임상 시험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있습니다.
랑게르한스 세포 조직 구증 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.
암 치료 중 시작되는 부작용에 대한 정보는 부작용 페이지를 참조하십시오.
치료 후 시작하여 수개월 또는 수년 동안 지속되는 암 치료의 부작용을 후기 효과라고합니다. 암 치료의 지연 효과에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 느린 성장과 발달.
- 청력 상실.
- 뼈, 치아, 간 및 폐 문제.
- 기분, 느낌, 학습, 사고 또는 기억의 변화.
- 백혈병, 망막 모세포종, 유잉 육종, 뇌 또는 간암과 같은 두 번째 암.
일부 후기 효과는 치료 또는 통제 될 수 있습니다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수있는 영향에 대해 자녀의 의사와상의하는 것이 중요합니다. (자세한 내용은 소아암 치료의 지연 효과에 대한 요약을 참조하십시오.)
다중 시스템 LCH를 가진 많은 환자는 치료 또는 질병 자체로 인해 지연 효과가 있습니다. 이 환자들은 종종 삶의 질에 영향을 미치는 장기적인 건강 문제를 가지고 있습니다.
환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 수 있습니다.
일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택 일 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료가 안전하고 효과적인지 또는 표준 치료보다 나은지 알아보기 위해 임상 시험이 수행됩니다.
오늘날 암에 대한 많은 표준 치료법은 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저받을 수 있습니다.
임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진행하는 데 도움이됩니다.
환자는 치료 시작 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.
일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자를 대상으로 치료법을 테스트합니다. 암이 재발하는 것을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 테스트하는 임상 시험도 있습니다.
임상 시험이 미국의 여러 지역에서 진행되고 있습니다. NCI가 지원하는 임상 시험에 대한 정보는 NCI의 임상 시험 검색 웹 페이지에서 찾을 수 있습니다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 찾을 수 있습니다.
LCH 치료가 중단되면 새로운 병변이 나타나거나 오래된 병변이 다시 나타날 수 있습니다.
많은 LCH 환자가 치료를 받으면 나아집니다. 그러나 치료가 중단되면 새로운 병변이 나타나거나 오래된 병변이 다시 나타날 수 있습니다. 이를 재 활성화 (재발)라고하며 치료 중단 후 1 년 이내에 발생할 수 있습니다. 다 계통 질환이있는 환자는 재 활성화 될 가능성이 더 높습니다. 일반적인 재 활성화 부위는 뼈, 귀 또는 피부입니다. 요붕증도 발생할 수 있습니다. 덜 일반적인 재 활성화 부위에는 림프절, 골수, 비장, 간 또는 폐가 포함됩니다. 일부 환자는 수년에 걸쳐 한 번 이상 재 활성화 될 수 있습니다.
후속 검사가 필요할 수 있습니다.
재 활성화의 위험 때문에 LCH 환자는 수년 동안 모니터링되어야합니다. LCH를 진단하기 위해 수행 된 일부 검사는 반복 될 수 있습니다. 이것은 치료가 얼마나 잘 작동하는지와 새로운 병변이 있는지 확인하는 것입니다. 이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 신체 검사.
- 신경 학적 검사.
- 초음파 검사.
- MRI.
- CT 스캔.
- PET 스캔.
필요할 수있는 기타 검사는 다음과 같습니다.
- 뇌간 청각 유발 반응 (BAER) 테스트 : 클릭 소리 또는 특정 톤에 대한 뇌의 반응을 측정하는 테스트입니다.
- 폐 기능 검사 (PFT) : 폐가 얼마나 잘 작동하는지 확인하는 검사입니다. 폐가 보유 할 수있는 공기의 양과 공기가 폐로 들어오고 나가는 속도를 측정합니다. 또한 얼마나 많은 산소가 사용되는지와 호흡 중에 방출되는 이산화탄소의 양을 측정합니다. 이를 폐 기능 검사라고도합니다.
- 흉부 X- 레이 : 흉부 내부 장기와 뼈의 X- 레이. X- 레이는 신체를 통과하여 필름으로 이동할 수있는 에너지 빔의 일종으로 신체 내부 영역의 사진을 만듭니다.
이 검사의 결과는 귀하의 상태가 바뀌 었는지 또는 암이 재발했는지 (돌아 가기) 여부를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 추적 검사 또는 검진이라고도합니다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과를 기반으로 할 수 있습니다.
어린이의 저 위험 LCH 치료
이 섹션의
- 피부 병변
- 뼈 또는 기타 저 위험 기관의 병변
- CNS 병변
아래 나열된 치료에 대한 정보는 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.
피부 병변
새로 진단 된 소아 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH) 피부 병변의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 관측.
심한 발진, 통증, 궤양 또는 출혈이 발생하면 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 스테로이드 요법.
- 경구 또는 정맥으로 제공되는 화학 요법.
- 피부에 적용되는 화학 요법.
- 소 랄렌 및 자외선 A (PUVA) 요법을 사용한 광 역학 요법.
- UVB 방사선 요법.
뼈 또는 기타 저 위험 기관의 병변
두개골의 앞, 옆, 뒤 또는 기타 단일 뼈에서 새로 진단 된 소아 LCH 뼈 병변의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 스테로이드 요법의 유무에 관계없이 수술 (치유 술).
- 근처 장기에 영향을 미치는 병변에 대한 저선량 방사선 요법.
요붕증 및 기타 장기적인 문제의 위험을 낮추기 위해 귀 또는 눈 주변 뼈에서 새로 진단 된 소아 LCH 병변을 치료합니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법 및 스테로이드 요법.
- 수술 (curettage).
새로 진단 된 척추 또는 허벅지 뼈의 소아 LCH 병변의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 관측.
- 저선량 방사선 요법.
- 척추에서 인근 조직으로 퍼지는 병변에 대한 화학 요법.
- 뼈를 보강하거나 융합하여 약해진 뼈를 강화하는 수술입니다.
둘 이상의 뼈 병변의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법 및 스테로이드 요법.
피부 병변, 림프절 병변 또는 요붕증과 결합 된 둘 이상의 뼈 병변의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 스테로이드 요법의 유무에 관계없이 화학 요법.
- 비스포스포네이트 요법.
CNS 병변
새로 진단 된 소아 LCH 중추 신경계 (CNS) 병변의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 스테로이드 요법의 유무에 관계없이 화학 요법.
새로 진단 된 LCH CNS 신경 퇴행성 증후군의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- BRAF 억제제 (베 무라 페닙 또는 다 브라 페닙)를 사용한 표적 요법.
- 화학 요법.
- 단일 클론 항체 (리툭시 맙)를 사용한 표적 요법.
- 레티노이드 요법.
- 화학 요법을 포함하거나 포함하지 않는 면역 요법 (IVIG).
임상 시험 검색을 사용하여 환자를 받아들이는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾으십시오. 암의 유형, 환자의 나이, 임상 시험이 수행되는 위치를 기준으로 임상 시험을 검색 할 수 있습니다. 임상 시험에 대한 일반 정보도 제공됩니다.
어린이의 고위험 LCH 치료
아래 나열된 치료에 대한 정보는 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.
비장, 간 또는 골수 및 다른 기관 또는 부위에서 새로 진단 된 아동기 LCH 다중 시스템 질환 병변의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법 및 스테로이드 요법. 종양이 초기 화학 요법에 반응하지 않는 환자에게는 하나 이상의 화학 요법 약물과 스테로이드 요법을 더 많이 투여 할 수 있습니다.
- 표적 요법 (베 무라 페닙).
- 심한 간 손상이있는 환자를위한 간 이식입니다.
- 암의 특징과 치료에 어떻게 반응하는지에 따라 환자의 치료를 맞춤화 한 임상 시험.
- 화학 요법 및 스테로이드 요법의 임상 시험.
소아의 재발 성, 불응 성 및 진행성 아동 LCH 치료
아래 나열된 치료에 대한 정보는 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.
재발 성 LCH는 치료 후 얼마 동안 발견되지 않고 재발하는 암입니다. 불응 성 LCH는 치료로 나아지지 않는 암입니다. 진행성 LCH는 치료 중에 계속 성장하는 암입니다.
재발 성, 불응 성 또는 진행성 저 위험 LCH의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 스테로이드 요법의 유무에 관계없이 화학 요법.
- 비스포스포네이트 요법.
재발 성, 불응 성 또는 진행성 고위험 다중 시스템 LCH의 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 고용량 화학 요법.
- 표적 요법 (베 무라 페닙).
- 줄기 세포 이식.
재발 성, 불응 성 또는 진행성 소아 LCH에 대해 연구중인 치료에는 다음이 포함됩니다.
- 암의 특징과 치료에 어떻게 반응하는지에 따라 환자의 치료를 맞춤화 한 임상 시험.
- 환자의 종양 검체에서 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험입니다. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.
성인의 LCH 치료
이 섹션의
- 성인의 폐 LCH 치료
- 성인의 뼈 LCH 치료
- 성인의 피부 LCH 치료
- 성인의 단일 시스템 및 다중 시스템 LCH 치료
아래 나열된 치료법에 대한 정보는 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.
성인의 랑게르한스 세포 조직 구증 (LCH)은 어린이의 LCH와 매우 유사하며 어린이와 동일한 기관 및 시스템에서 형성 될 수 있습니다. 여기에는 내분비 및 중추 신경계, 간, 비장, 골수 및 위장관이 포함됩니다. 성인에서 LCH는 단일 시스템 질환으로 폐에서 가장 흔하게 발견됩니다. 폐의 LCH는 흡연하는 젊은 성인에게서 더 자주 발생합니다. 성인 LCH는 뼈나 피부에서도 흔히 발견됩니다.
어린이와 마찬가지로 LCH의 징후와 증상은 신체에서 발견되는 위치에 따라 다릅니다. LCH의 징후와 증상은 일반 정보 섹션을 참조하십시오.
LCH가 발생할 수있는 기관 및 신체 시스템을 검사하는 검사는 LCH를 감지 (찾고)하고 진단하는 데 사용됩니다. LCH 진단에 사용되는 테스트 및 절차는 일반 정보 섹션을 참조하십시오.
성인의 경우 가장 효과적인 치료법에 대한 정보가 많지 않습니다. 때때로 정보는 진단, 치료 및 동일한 유형의 치료를받은 성인 한 명 또는 소규모 성인 그룹의 후속 조치 보고서에서만 제공됩니다.
성인의 폐 LCH 치료
성인의 폐 LCH 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 흡연하는 모든 환자의 금연. 금연하지 않는 환자의 경우 폐 손상은 시간이 지남에 따라 악화됩니다. 담배를 끊은 환자의 경우 폐 손상이 좋아 지거나 시간이 지남에 따라 악화 될 수 있습니다.
- 화학 요법.
- 심각한 폐 손상 환자를위한 폐 이식.
때때로 폐의 LCH는 치료를받지 않아도 사라지거나 악화되지 않습니다.
성인의 뼈 LCH 치료
성인의 뼈에만 영향을 미치는 LCH 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 스테로이드 요법의 유무에 관계없이 수술.
- 저선량 방사선 요법의 유무에 관계없이 화학 요법.
- 방사선 요법.
- 심한 뼈 통증에 대한 비스포스포네이트 요법.
- 화학 요법을 통한 항염증제.
성인의 피부 LCH 치료
성인의 피부에만 영향을 미치는 LCH 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 수술.
- 스테로이드 또는 기타 약물 요법을 피부에 적용하거나 주사합니다.
- 소 랄렌 및 자외선 A (PUVA) 방사선을 이용한 광 역학 요법.
- UVB 방사선 요법.
- 메토트렉세이트, 탈리도마이드, 히드 록시 우레아 또는 인터페론과 같이 경구로 제공되는 화학 요법 또는 면역 요법.
- 레티노이드 요법은 피부 병변이 다른 치료로 나아지지 않을 경우 사용할 수 있습니다.
성인의 피부 및 기타 신체 시스템에 영향을 미치는 LCH 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법.
성인의 단일 시스템 및 다중 시스템 LCH 치료
폐, 뼈 또는 피부에 영향을 미치지 않는 성인의 단일 시스템 및 다중 시스템 질환 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 화학 요법.
- 표적 요법 (이마티닙 또는 베 무라 페닙).
성인을위한 LCH 시험에 대한 자세한 내용은 조직 세포 학회 종료 면책 조항 웹 사이트를 참조하십시오.
임상 시험 검색을 사용하여 환자를 받아들이는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾으십시오. 암의 유형, 환자의 나이, 임상 시험이 수행되는 위치를 기준으로 임상 시험을 검색 할 수 있습니다. 임상 시험에 대한 일반 정보도 제공됩니다.
랑게르한스 세포 조직 구증에 대해 자세히 알아보기
랑게르한스 세포 조직 구증 치료에 대한 국립 암 연구소의 자세한 정보는 다음을 참조하십시오.
- 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 및 암
- 암에 대한 광 역학 요법
- 암 치료를위한 면역 요법
- 표적 암 치료
- 혈액 형성 줄기 세포 이식
더 많은 소아암 정보 및 기타 일반적인 암 자료는 다음을 참조하십시오.
- 암에 대하여
- 어린 시절 암
- CureSearch for Children 's CancerExit 면책 조항
- 소아암 치료의 후기 효과
- 암이있는 청소년 및 청년
- 암이있는 어린이 : 부모를위한 안내서
- 소아와 청소년의 암
- 각색
- 암에 대처하기
- 암에 대해 의사에게 물어볼 질문
- 생존자 및 간병 인용
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