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소아 치료의 희귀 암
희귀 소아암에 대한 일반 정보
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소개
소아와 청소년의 암은 드물지만 소아암의 전반적인 발병률은 1975 년 이후 서서히 증가하고 있습니다. [1] 소아 청소년 암 환자의 경우 소아 청소년기 암 치료 경험이있는 암 전문의로 구성된 다 학제 적 팀이있는 의료 센터에 의뢰하는 것을 고려해야합니다. 이 다 분야 팀 접근 방식은 일차 진료 의사, 소아 외과 의사, 방사선 종양 전문의, 소아 종양 전문의 / 혈액 전문의, 재활 전문의, 소아 간호사 전문의, 사회 복지사 및 기타 사람들의 기술을 통합하여 어린이가 치료, 지원 및 재활을 받도록 보장합니다. 최적의 생존과 삶의 질을 달성 할 것입니다.
소아암 센터에 대한 지침과 암이있는 소아 환자의 치료에있어서의 역할은 American Academy of Pediatrics에 의해 설명되었습니다. [2] 이러한 소아암 센터에서는 소아와 청소년에서 발생하는 대부분의 암 유형에 대한 임상 시험을 이용할 수 있으며 이러한 시험에 참여할 수있는 기회가 대부분의 환자와 그 가족에게 제공됩니다. 암 진단을받은 아동 및 청소년을위한 임상 시험은 일반적으로 잠재적으로 더 나은 치료법과 현재 표준으로 인정되는 치료법을 비교하기 위해 고안되었습니다. 소아암 치료법을 확인하는 과정에서 이루어진 대부분의 진전은 임상 실험을 통해 이루어졌습니다. 진행중인 임상 시험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있습니다.
암에 걸린 어린이와 청소년의 생존율이 크게 향상되었습니다. 1975 년에서 2010 년 사이 소아암 사망률은 50 % 이상 감소했습니다. [3] 암 치료 부작용이 치료 후 수개월 또는 수년 동안 지속되거나 발전 할 수 있기 때문에 소아 및 청소년 암 생존자는 면밀한 모니터링이 필요합니다. (소아 및 청소년 암 생존자의 후기 영향 발생률, 유형 및 모니터링에 대한 자세한 정보는 소아암 치료의 후기 효과에 대한 요약을 참조하십시오.)
소아암은 미국에서 매년 약 15,000 건이 20 세 미만의 사람들에게 진단되는 희귀 한 질병입니다. [4] 2002 년 미국 희귀 질환 법 (US Rare Diseases Act)은 희귀 질환을 200,000 명 미만의 인구에 영향을 미치는 질환으로 정의합니다. 따라서 모든 소아암은 드문 것으로 간주됩니다.
희귀 종양의 지정은 소아 및 성인 그룹간에 균일하지 않습니다. 성인 희귀 암은 연간 발병률이 100,000 명당 6 건 미만인 것으로 정의되며 유럽 연합에서 진단 된 모든 암의 최대 24 %, 미국에서 진단 된 모든 암의 약 20 %를 차지하는 것으로 추정됩니다. . [5,6] 또한 소아 희귀 종양의 지정은 다음과 같이 국제 그룹간에 균일하지 않습니다.
- 희귀 소아 종양에 대한 이탈리아의 협력 프로젝트 (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP])는 소아 희귀 종양을 연간 100 만 인구 당 2 건 미만의 발병률을 가진 것으로 정의하고 다른 임상 시험에는 포함되지 않았습니다. [7 ]
- COG (Children 's Oncology Group)는 갑상선암, 흑색 종 및 비 흑색 종 피부암, 여러 유형의 암종 (예 : 부 신피질 암종, 비 인두)을 포함하는 국제 소아암 분류 하위 그룹 XI에 나열된 희귀 소아암을 정의하기로 결정했습니다. 암종, 유방암, 대장 암 등과 같은 대부분의 성인 형 암종). [8] 이러한 진단은 0 ~ 14 세 소아에서 진단 된 암의 약 4 %를 차지하는 반면, 15 ~ 19 세 청소년에서 진단 된 암의 약 20 %를 차지합니다 (그림 1 및 2 참조). [9]
하위 그룹 XI 내의 대부분의 암은 흑색 종 또는 갑상선 암이며 나머지 하위 그룹 XI 암 유형은 0 ~ 14 세 어린이 암의 1.3 %, 15 ~ 19 세 청소년 암의 5.3 %에 불과합니다.
이러한 희귀 암은 개별 진단을받은 환자의 발생률이 낮고, 청소년 인구에서 희귀 암이 우세하며, 흑색 종과 같은 희귀 암이있는 청소년을위한 임상 시험이 부족하기 때문에 연구하기가 매우 어렵습니다.
일부 조사자들은 이러한 희귀 소아암에 대한 더 많은 통찰력을 얻기 위해 감시, 역학 및 최종 결과 (SEER) 및 국립 암 데이터베이스와 같은 대규모 데이터베이스를 사용했습니다. 그러나 이러한 데이터베이스 연구는 제한적입니다. COG 및 국제 소아 종양 학회 (Société Internationale D' Oncologie Pédiatrique [SIOP])를 포함한 기타 국제 그룹은 희귀 소아암을 연구하기위한 여러 이니셔티브를 개발했습니다. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) 희귀 종양 프로젝트는 2006 년 독일에서 설립되었습니다. [10] TREP는 2000 년에 시작되었으며 [7] 폴란드 소아 희귀 종양 연구 그룹은 2002 년에 시작되었습니다. [11] 유럽에서는 프랑스, 독일, 이탈리아, 폴란드의 희귀 종양 연구 그룹, 영국은 소아 희귀 종양에 관한 유럽 협동 연구 그룹 (EXPeRT)에 가입하여 특정 희귀 종양 개체의 국제적 협력과 분석에 중점을두고 있습니다. [12] COG 내에서 COG 레지스트리 (Project Every Child) 및 종양 은행 프로토콜에 대한 적립 증가, 단일 군 임상 시험 개발, 성인 협력 그룹 시험과의 협력 증가에 노력을 기울였습니다. [13] 이 이니셔티브의 성취와 도전에 대해 자세히 설명했습니다. [8,14] 그리고 성인 협동 그룹 실험과의 협력 증대. [13] 이 이니셔티브의 성취와 도전에 대해 자세히 설명했습니다. [8,14] 그리고 성인 협동 그룹 실험과의 협력 증대. [13] 이 이니셔티브의 성취와 도전에 대해 자세히 설명했습니다. [8,14]
이 요약에 나열된 종양은 매우 다양합니다. 그들은 머리와 목의 드문 종양에서 비뇨 생식기 및 피부의 희귀 종양에 이르기까지 해부학 적 순서로 배열됩니다. 이 모든 암은 드물기 때문에 대부분의 소아과 병원에서 몇 년 동안 일부 조직학을 볼 수 있습니다. 여기에 나열된 대부분의 조직은 성인에서 더 자주 발생합니다. 이러한 종양에 대한 정보는 암이있는 성인과 관련된 출처에서도 찾을 수 있습니다.
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