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소아 중추 신경계 비정형 기형 형 / 횡문근 종양 치료 (®)-환자 버전

소아 중추 신경계 (CNS) 비정형 기형 / 횡문근 종양에 대한 일반 정보

키 포인트

• 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양은 뇌의 조직에 악성 (암) 세포가 형성되는 질병입니다.

• 특정 유전 적 변화는 비정형 기형 / 횡문근 종양의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

• 비정형 기형 / 횡문근 종양의 징후와 증상은 모든 환자에서 동일하지 않습니다.

• 뇌와 척수를 검사하는 검사는 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양을 검출 (찾는)하는 데 사용됩니다.

• 소아기 비정형 기형 / 횡문근 종양이 진단되고 수술로 제거 될 수 있습니다.

• 특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.

중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양은 뇌의 조직에 악성 (암) 세포가 형성되는 질병입니다.

중추 신경계 (CNS) 비정형 기형 / 횡문근 종양 (AT / RT)은 매우 드물고 빠르게 성장하는 뇌 및 척수 종양입니다. 일반적으로 3 세 이하의 어린이에게서 발생하지만 나이가 많은 어린이와 성인에서 발생할 수 있습니다.

이 종양의 약 절반은 소뇌 또는 뇌간에서 형성됩니다. 소뇌는 움직임, 균형 및 자세를 제어하는 ​​뇌의 일부입니다. 뇌간은 호흡, 심박수,보고, 듣고, 걷고, 말하고, 먹는 데 사용되는 신경과 근육을 제어합니다. AT / RT는 중추 신경계의 다른 부분 (뇌와 척수)에서도 발견 될 수 있습니다.

뇌의 해부학. 상부 영역 (뇌의 상부)에는 대뇌, 측 심실 및 제 3 심실 (청색으로 표시된 뇌척수액 포함), 맥락막 신경총, 송과선, 시상 하부, 뇌하수체 및 시신경이 포함됩니다. 후방 fossa / infratentorial 영역 (뇌의 허리 아래 부분)에는 소뇌, tectum, 제 4 뇌실 및 뇌간 (중뇌, 뇌교 및 수질)이 있습니다. 텐 토리움은 상부와 하부 구조 (오른쪽 패널)를 분리합니다. 두개골과 수막은 뇌와 척수를 보호합니다 (왼쪽 패널).

이 요약은 원발성 뇌종양 (뇌에서 시작되는 종양)의 치료를 설명합니다. 신체의 다른 부분에서 시작하여 뇌로 퍼지는 암세포에 의해 형성되는 종양 인 전이성 뇌종양의 치료는이 요약에서 다루지 않습니다. 자세한 내용은 다양한 유형의 소아 뇌 및 척수 종양에 대한 소아 뇌 및 척수 종양 치료 개요의 요약을 참조하십시오.

뇌종양은 어린이와 성인 모두에서 발생할 수 있습니다. 그러나 어린이 치료는 성인 치료와 다를 수 있습니다. 자세한 내용은 성인 중추 신경계 종양 치료에 대한 치료 요약을 참조하십시오.

특정 유전 적 변화는 비정형 기형 / 횡문근 종양의 위험을 증가시킬 수 있습니다.

질병에 걸릴 위험을 증가시키는 모든 것을 위험 인자라고합니다. 위험 인자가 있다고해서 암에 걸리게되는 것은 아닙니다. 위험 요인이 없다고해서 암에 걸리지 않는다는 의미는 아닙니다. 자녀가 위험에 처할 수 있다고 생각되면 자녀의 의사와 상담하십시오.

비정형 기형 / 횡문근 종양은 종양 억제 유전자 SMARCB1 또는 SMARCA4의 변화와 관련이있을 수 있습니다. 이 유형의 유전자는 세포 성장을 제어하는 ​​데 도움이되는 단백질을 만듭니다. SMARCB1 또는 SMARCA4와 같은 종양 억제 유전자의 DNA 변화는 암으로 이어질 수 있습니다.

SMARCB1 또는 SMARCA4 유전자의 변화는 유전 될 수 있습니다 (부모에서 자손으로 전달됨). 이 유전자 변화가 유전되면 종양이 신체의 두 부분에서 동시에 형성 될 수 있습니다 (예 : 뇌와 신장). AT / RT 환자의 경우 유전 상담 (유전병 및 유전자 검사의 필요성에 대해 훈련 된 전문가와의 논의)이 권장 될 수 있습니다.

비정형 기형 / 횡문근 종양의 징후와 증상은 모든 환자에서 동일하지 않습니다.

징후와 증상은 다음에 따라 다릅니다.

• 아이의 나이.

• 종양이 형성된 곳.

비정형 기형 / 횡문근 종양은 빠르게 성장하기 때문에 징후와 증상이 빠르게 발생하고 며칠 또는 몇 주에 걸쳐 악화 될 수 있습니다. 징후와 증상은 AT / RT 또는 기타 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 자녀에게 다음 중 하나가 있는지 자녀의 의사에게 확인하십시오.

• 구토 후 사라지는 아침 두통 또는 두통.

• 메스꺼움과 구토.

• 비정상적인 졸음 또는 활동 수준의 변화.

• 균형 상실, 조정 부족 또는 보행 장애.

• 머리 크기가 증가합니다 (유아의 경우).

뇌와 척수를 검사하는 검사는 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양을 검출 (찾는)하는 데 사용됩니다.

다음 테스트 및 절차를 사용할 수 있습니다.

• 신체 검사 및 병력 : 덩어리 또는 비정상적으로 보이는 기타 질병의 징후 확인을 포함하여 건강의 일반적인 징후를 확인하기위한 신체 검사입니다. 환자의 건강 습관과 과거의 질병 및 치료에 대한 기록도 수집됩니다.

• 신경 학적 검사 : 뇌, 척수 및 신경 기능을 확인하기위한 일련의 질문 및 테스트입니다. 이 검사는 사람의 정신 상태, 조정력 및 정상적으로 걷는 능력과 근육, 감각 및 반사가 얼마나 잘 작동하는지 확인합니다. 이를 신경 검사 또는 신경 학적 검사라고도합니다.

• MRI (자기 공명 영상) : 자석, 전파 및 컴퓨터를 사용하여 뇌와 척수 내부 영역의 일련의 상세한 사진을 만드는 절차입니다. 이 절차를 핵 자기 공명 영상 (NMRI)이라고도합니다.

• 요추 천자 : 척주에서 뇌척수액 (CSF)을 수집하는 데 사용되는 시술입니다. 이것은 척추의 두 뼈 사이와 척수 주위의 CSF에 바늘을 놓고 체액 샘플을 제거하여 수행됩니다. CSF 샘플은 현미경으로 종양 세포의 징후를 확인합니다. 샘플은 또한 단백질과 포도당의 양에 대해 확인 될 수 있습니다. 정상보다 많은 양의 단백질 또는 정상보다 낮은 포도당은 종양의 징후 일 수 있습니다. 이 절차는 LP 또는 척수 천자라고도합니다.

• SMARCB1 및 SMARCA4 유전자 검사 : 혈액 또는 조직 샘플을 검사하여 SMARCB1 및 SMARCA4 유전자의 특정 변화를 검사하는 실험실 검사입니다.

소아기 비정형 기형 / 횡문근 종양이 진단되고 수술로 제거 될 수 있습니다.

의사가 뇌종양이있을 수 있다고 생각하면 조직 검체를 제거하기 위해 생검을 실시 할 수 있습니다. 뇌 종양의 경우 두개골의 일부를 제거하고 바늘을 사용하여 조직 샘플을 제거하여 생검을 수행합니다. 병리학자는 암세포를 찾기 위해 현미경으로 조직을 봅니다. 암세포가 발견되면 의사는 동일한 수술 중에 가능한 한 안전하게 종양을 제거 할 수 있습니다. 병리학자는 암세포를 검사하여 뇌종양의 유형을 알아냅니다. 종양이 뇌에 있고 진단 당시 이미 퍼 졌을 수 있기 때문에 AT / RT를 완전히 제거하는 것은 종종 어렵습니다.

두개골 절개술 : 두개골에 구멍을 뚫고 두개골 조각을 제거하여 뇌의 일부를 보여줍니다.

제거 된 조직 검체에 대해 다음 검사를 수행 할 수 있습니다.

• 면역 조직 화학 (Immunohistochemistry) : 항체를 사용하여 환자 조직 샘플에서 특정 항원 (마커)을 확인하는 실험실 테스트입니다. 항체는 일반적으로 효소 또는 형광 염료와 연결됩니다. 항체가 조직 샘플의 특정 항원에 결합한 후 효소 또는 염료가 활성화되고 항원을 현미경으로 볼 수 있습니다. 이 유형의 검사는 암 진단을 돕고 한 유형의 암과 다른 유형의 암을 구분하는 데 사용됩니다.

특정 요인은 예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션에 영향을 미칩니다.

예후 (회복 가능성) 및 치료 옵션은 다음에 따라 다릅니다.

• 특정 유전 적 유전자 변화가 있는지 여부.

• 아이의 나이.

• 수술 후 남은 종양의 양입니다.

• 암이 진단 당시 중추 신경계의 다른 부분 (뇌 및 척수) 또는 신장으로 퍼 졌는지 여부.

소아기 CNS 비정형 기형 / 횡문근 종양의 단계

키 포인트

• 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양에 대한 표준 병기 결정 시스템은 없습니다.

중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양에 대한 표준 병기 결정 시스템은 없습니다.

암의 정도 또는 확산은 일반적으로 단계로 설명됩니다. 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양에 대한 표준 병기 결정 시스템은 없습니다.

치료를 위해이 종양은 새로 진단되거나 재발하는 것으로 분류됩니다. 치료는 다음에 따라 다릅니다.

• 아이의 나이.

• 종양을 제거하기 위해 수술 후 얼마나 많은 암이 남아 있는지.

다음 절차의 결과는 치료 계획에도 사용됩니다.

• 초음파 검사 : 고 에너지 음파 (초음파)가 신장과 같은 내부 조직이나 기관에서 반사되어 에코를 만드는 절차입니다. 에코는 초음파라고하는 신체 조직의 그림을 형성합니다. 사진은 나중에 볼 수 있도록 인쇄 할 수 있습니다. 이 절차는 신장에서도 형성되었을 수있는 종양을 확인하기 위해 수행됩니다.

치료 옵션 개요

키 포인트

• 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양 환자를위한 다양한 유형의 치료가 있습니다.

• 비정형 기형 / 횡문근 종양이있는 소아는 다음 분야의 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀에 의해 치료 계획을 세워야합니다.

어린이 암 치료.

• 어린 시절 뇌종양은 암이 진단되기 전에 시작되어 몇 달 또는 몇 년 동안 계속되는 징후 또는 증상을 유발할 수 있습니다.

• 소아 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양에 대한 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.

• 네 가지 유형의 치료가 사용됩니다.

• 수술

• 화학 요법

• 방사선 요법

• 줄기 세포 이식을 통한 고용량 화학 요법

• 새로운 유형의 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.

• 표적 치료

• 환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 수 있습니다.

• 환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.

• 후속 검사가 필요할 수 있습니다.

중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양 환자를위한 다양한 유형의 치료가 있습니다.

중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양 (AT / RT) 환자를 위해 다양한 유형의 치료가 가능합니다. AT / RT 치료는 일반적으로 임상 시험 중에 있습니다. 치료 임상 시험은 현재 치료법을 개선하거나 암 환자를위한 새로운 치료법에 대한 정보를 얻기위한 연구 연구입니다.

임상 시험이 미국의 여러 지역에서 진행되고 있습니다. 진행중인 임상 시험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있습니다. 가장 적합한 암 치료법을 선택하는 것은 이상적으로 환자, 가족 및 의료 팀이 참여하는 결정입니다.

비정형 기형 / 횡문근 종양이있는 소아는 소아 암 치료 전문가 인 의료 서비스 제공자 팀이 치료 계획을 세워야합니다.

치료는 소아암 전문의 인 소아 종양 전문의가 감독합니다. 소아 종양 전문의는 중추 신경계 암 어린이 치료 전문가이고 특정 의학 분야를 전문으로하는 다른 소아 건강 관리 제공자와 협력합니다. 여기에는 다음 전문가가 포함될 수 있습니다.

• 소아과 의사.

• 소아 신경 외과 의사.

• 방사선 종양 전문의.

• 신경과.

• 소아과 간호사 전문가.

• 재활 전문가.

• 심리학자.

• 사회 사업가.

• 유전 학자 또는 유전 상담사.

어린 시절 뇌종양은 암이 진단되기 전에 시작되어 몇 달 또는 몇 년 동안 계속되는 징후 또는 증상을 유발할 수 있습니다.

종양으로 인한 징후 나 증상은 진단 전에 시작될 수 있습니다. 이러한 징후 또는 증상은 수개월 또는 수년 동안 지속될 수 있습니다. 치료 후에도 계속 될 수있는 종양으로 인한 징후 나 증상에 대해 자녀의 의사와상의하는 것이 중요합니다.

소아 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양에 대한 치료는 부작용을 일으킬 수 있습니다.

암 치료 중 시작되는 부작용에 대한 정보는 부작용 페이지를 참조하십시오.

치료 후 시작하여 수개월 또는 수년 동안 지속되는 암 치료의 부작용을 후기 효과라고합니다. 암 치료의 지연 효과에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 신체적 문제.

• 기분, 감정, 사고, 학습 또는 기억의 변화.

• 두 번째 암 (새로운 유형의 암).

일부 후기 효과는 치료 또는 통제 될 수 있습니다. 암 치료가 자녀에게 미칠 수있는 영향에 대해 자녀의 의사와상의하는 것이 중요합니다. (자세한 내용은 소아암 치료의 지연 효과에 대한 요약을 참조하십시오).

네 가지 유형의 치료가 사용됩니다.

수술

수술은 CNS 비정형 기형 / 횡문근 종양을 진단하고 치료하는 데 사용됩니다. 이 요약의 일반 정보 섹션을 참조하십시오.

의사가 수술 당시 볼 수있는 모든 암을 제거한 후 대부분의 환자는 남은 암세포를 죽이기 위해 수술 후 화학 요법과 방사선 요법을 받게됩니다. 암이 재발 할 위험을 낮추기 위해 수술 후 제공되는 치료를 보조 요법이라고합니다.

화학 요법

화학 요법은 약물을 사용하여 세포를 죽이거나 분열을 막음으로써 암세포의 성장을 막는 암 치료법입니다.

• 화학 요법이 뇌척수액, 기관 또는 복부와 같은 체강에 직접 적용되는 경우 약물은 주로 해당 부위의 종양 세포에 영향을 미칩니다 (지역 화학 요법). 뇌 및 척수 종양을 치료하기 위해 경구 또는 정맥을 통해 정기적으로 투여되는 항암제 투여는 혈액-뇌 장벽을 통과하여 종양에 도달 할 수 없습니다. 뇌척수액에 주입 된 항암제는 종양에 도달 할 수 있습니다. 이를 척수강 내 화학 요법이라고합니다.

• 화학 요법을 경구로 복용하거나 정맥 또는 근육에 주사하면 약물이 혈류로 들어가 몸 전체의 종양 세포에 도달 할 수 있습니다 (전신 화학 요법). 정맥에 투여되는 일부 항암제의 고용량은 혈액 뇌 장벽을 통과하여 종양에 도달 할 수 있습니다.

방사선 요법

방사선 요법은 고 에너지 엑스레이 또는 기타 유형의 방사선을 사용하여 암세포를 죽이거나 성장을 막는 암 치료법입니다. 방사선 요법에는 두 가지 유형이 있습니다.

• 외부 방사선 요법은 신체 외부의 기계를 사용하여 암쪽으로 방사선을 보냅니다.

• 내부 방사선 요법은 바늘, 씨앗, 와이어 또는 카테터에 봉인 된 방사성 물질을 사용하여 암에 직접 또는 암 근처에 배치합니다.

방사선 요법이 제공되는 방법은 치료할 종양의 유형과 확산 여부에 따라 다릅니다. 뇌와 척수에 외부 방사선 요법이 제공 될 수 있습니다.

방사선 요법은 어린 소아, 특히 3 세 이하 어린이의 성장과 뇌 발달에 영향을 미칠 수 있으므로 방사선 요법의 선량은 나이가 많은 어린이보다 낮을 수 있습니다.

줄기 세포 이식을 통한 고용량 화학 요법

암세포를 죽이기 위해 고용량의 화학 요법이 제공됩니다. 조혈 세포를 포함한 건강한 세포도 암 치료에 의해 파괴됩니다. 줄기 세포 이식은 조혈 세포를 대체하는 치료법입니다. 줄기 세포 (미성숙 혈액 세포)는 환자 또는 기증자의 혈액 또는 골수에서 제거되어 냉동 보관됩니다. 환자가 화학 요법을 마친 후 저장된 줄기 세포를 해동하고 주입을 통해 환자에게 돌려줍니다. 이 재 주입 된 줄기 세포는 신체의 혈액 세포로 성장 (및 복원)합니다.

새로운 유형의 치료법이 임상 시험에서 테스트되고 있습니다.

이 요약 섹션에서는 임상 시험에서 연구중인 치료법을 설명합니다. 연구중인 모든 새로운 치료법을 언급하지 않을 수도 있습니다. 임상 시험에 대한 정보는 NCI 웹 사이트에서 확인할 수 있습니다.

표적 치료

표적 요법은 특정 암세포를 공격하기 위해 약물 또는 기타 물질을 사용하는 치료 유형입니다. 표적 요법은 일반적으로 화학 요법이나 방사선 요법보다 정상 세포에 덜 해를 끼칩니다. 표적 치료는 재발하는 소아 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양의 치료에서 연구되고 있습니다.

환자는 임상 시험에 참여하는 것에 대해 생각하고 싶을 수 있습니다.

일부 환자의 경우 임상 시험에 참여하는 것이 최선의 치료 선택 일 수 있습니다. 임상 시험은 암 연구 과정의 일부입니다. 새로운 암 치료가 안전하고 효과적인지 또는 표준 치료보다 나은지 알아보기 위해 임상 시험이 수행됩니다.

오늘날 암에 대한 많은 표준 치료법은 초기 임상 시험을 기반으로합니다. 임상 시험에 참여한 환자는 표준 치료를 받거나 새로운 치료를 가장 먼저받을 수 있습니다.

임상 시험에 참여하는 환자는 또한 향후 암 치료 방식을 개선하는 데 도움이됩니다. 임상 시험이 효과적인 새로운 치료로 이어지지 않더라도 종종 중요한 질문에 답하고 연구를 진행하는 데 도움이됩니다.

환자는 암 치료를 시작하기 전, 도중 또는 후에 임상 시험에 들어갈 수 있습니다.

일부 임상 시험에는 아직 치료를받지 않은 환자 만 포함됩니다. 다른 시험에서는 암이 나아지지 않은 환자를 대상으로 치료법을 테스트합니다. 암이 재발하는 것을 막거나 암 치료의 부작용을 줄이는 새로운 방법을 테스트하는 임상 시험도 있습니다.

임상 시험이 미국의 여러 지역에서 진행되고 있습니다. NCI가 지원하는 임상 시험에 대한 정보는 NCI의 임상 시험 검색 웹 페이지에서 찾을 수 있습니다. 다른 기관에서 지원하는 임상 시험은 ClinicalTrials.gov 웹 사이트에서 찾을 수 있습니다.

후속 검사가 필요할 수 있습니다.

암 진단을 위해 시행 된 일부 검사는 반복 될 수 있습니다. 치료가 얼마나 잘 작동하는지 확인하기 위해 일부 검사가 반복됩니다. 치료를 계속할지, 변경할지 또는 중지할지에 대한 결정은 이러한 검사의 결과를 기반으로 할 수 있습니다.

일부 검사는 치료가 끝난 후에도 수시로 계속 시행됩니다. 이 검사의 결과는 자녀의 상태가 바뀌 었는지 또는 암이 재발했는지 (복귀)를 보여줄 수 있습니다. 이러한 검사를 추적 검사 또는 검진이라고도합니다.

새로 진단 된 소아 CNS 비정형 기형 / 횡문근 종양에 대한 치료 옵션

키 포인트

• 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양 환자에 대한 표준 치료법은 없습니다.

• 치료 조합은 비정형 기형 / 횡문근 종양 환자에게 사용됩니다.

아래 나열된 치료에 대한 정보는 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.

중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양 환자에 대한 표준 치료법은 없습니다.

치료 조합은 비정형 기형 / 횡문근 종양 환자에게 사용됩니다.

비정형 기형 / 횡문근 종양 (AT / RT)은 빠르게 성장하기 때문에 일반적으로 치료 조합이 제공됩니다. 종양 제거 수술 후 AT / RT 치료에는 다음과 같은 조합이 포함될 수 있습니다.

• 화학 요법.

• 방사선 요법.

• 줄기 세포 이식을 통한 고용량 화학 요법.

새로 진단 된 비정형 기형 / 횡문근 종양 환자에 대한 새로운 치료법의 임상 시험을 고려해야합니다.

임상 시험 검색을 사용하여 환자를 받아들이는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾으십시오. 암의 유형, 환자의 나이, 임상 시험이 수행되는 위치를 기준으로 임상 시험을 검색 할 수 있습니다. 임상 시험에 대한 일반 정보도 제공됩니다.

재발 성 소아 CNS 비정형 기형 / 횡문근 종양에 대한 치료 옵션

아래 나열된 치료에 대한 정보는 치료 옵션 개요 섹션을 참조하십시오.

재발 성 소아 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양 환자에 대한 표준 치료법은 없습니다. 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 표적 요법의 임상 시험.

• 환자의 종양 검체에서 특정 유전자 변화를 확인하는 임상 시험입니다. 환자에게 제공되는 표적 요법의 유형은 유전자 변화의 유형에 따라 다릅니다.

임상 시험 검색을 사용하여 환자를 받아들이는 NCI 지원 암 임상 시험을 찾으십시오. 암의 유형, 환자의 나이, 임상 시험이 수행되는 위치를 기준으로 임상 시험을 검색 할 수 있습니다. 임상 시험에 대한 일반 정보도 제공됩니다.

아동기 CNS 비정형 기형 / 횡문근 종양 및 기타 아동기 뇌종양에 대해 자세히 알아보기

소아 중추 신경계 비정형 기형 / 횡문근 종양 및 기타 소아 뇌종양에 대한 자세한 내용은 다음을 참조하십시오.

• PBTC (Pediatric Brain Tumor Consortium) 종료 면책 조항

더 많은 소아암 정보 및 기타 일반적인 암 자료는 다음을 참조하십시오.

• 암에 대하여

• 어린 시절 암

• CureSearch for Children 's CancerExit 면책 조항

• 소아암 치료의 후기 효과

• 암이있는 청소년 및 청년

• 암이있는 어린이 : 부모를위한 안내서

• 소아와 청소년의 암

• 각색

• 암에 대처하기

• 암에 대해 의사에게 물어볼 질문

• 생존자 및 간병 인용