Түрлері / жұмсақ тіндік-саркома / пациент / бала-жұмсақ тіндерді емдеу-pdq

Балалық шақтағы жұмсақ тіндерді саркомамен емдеу (®) - пациенттің нұсқасы

Балалық шақ туралы жұмсақ тіндердің саркомасы туралы жалпы ақпарат

НЕГІЗГІ НҰКТАЛАР

• Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы - дененің жұмсақ тіндерінде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру.

• Жұмсақ тіндердің саркомасы балалар мен ересектерде кездеседі.

• Белгілі бір аурулардың болуы және тұқым қуалайтын бұзылулар баланың жұмсақ тіндерінің саркомасы қаупін арттыруы мүмкін.

• Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасының ең көп тараған белгісі - дененің жұмсақ тіндеріндегі ауыртпалықсыз ісіну немесе ісіну.

• Диагностикалық тестілер балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасын анықтау (табу) және диагностикалау үшін қолданылады.

• Егер тестілер жұмсақ тіндердің саркомасы болуы мүмкін екенін көрсетсе, биопсия жасалады.

• Жұмсақ тіндердің саркомаларының көптеген түрлері бар.

• Май тіндерінің ісіктері

• Сүйек және шеміршек ісіктері

• Талшықты (дәнекер) тіндік ісіктер

• Қаңқа бұлшықеттерінің ісіктері

• Тегіс бұлшықет ісіктері

• Фиброгистиоцитарлық ісік деп аталады

• Жүйке қабығының ісіктері

• Перицитикалық (периваскулярлық) ісіктер

• Жасушаның шығу тегі белгісіз ісіктер

• Қан тамырларының ісіктері

• Белгілі бір факторлар болжамға (қалпына келтіру мүмкіндігі) және емдеу әдістеріне әсер етеді.

Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы - дененің жұмсақ тіндерінде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру.

Дененің жұмсақ тіндері дененің басқа мүшелері мен мүшелерін байланыстырады, қолдайды және қоршайды. Жұмсақ тінге мыналар кіреді:

• Май.

• Сүйек пен шеміршек қоспасы.

• Талшықты тін.

• Бұлшықеттер.

• Жүйке.

• Сіңірлер (бұлшықеттерді сүйектермен байланыстыратын ұлпа жолақтары).

• Синовиальды ұлпалар (буындардың айналасындағы тіндер).

• Қан тамырлары.

• Лимфа тамырлары.

Жұмсақ тіндердің саркомасы дененің кез-келген жерінде болуы мүмкін. Балаларда ісіктер көбінесе қолдарда, аяқтарда, кеудеде немесе іште пайда болады.

Жұмсақ тіндердің саркомасы дененің жұмсақ тіндерінде, оның ішінде бұлшық еттерінде, сіңірлерінде, майында, қан тамырларында, лимфа тамырларында, нервтерінде және буындар айналасындағы тіндерде түзіледі.

Жұмсақ тіндердің саркомасы балалар мен ересектерде кездеседі.

Балалардағы жұмсақ тіндердің саркомасы емдеуге әр түрлі әсер етуі мүмкін және ересектердегі жұмсақ тіндердің саркомасына қарағанда жақсы болжамға ие болуы мүмкін. (Ересектердегі емдеу туралы ақпарат алу үшін ересектерге арналған жұмсақ тіндерді саркомамен емдеу туралы қорытындысын қараңыз).

Белгілі бір аурулардың болуы және тұқым қуалайтын бұзылулар баланың жұмсақ тіндерінің саркомасы қаупін арттыруы мүмкін.

Сіздің ауруға шалдығу қаупіңізді арттыратын кез-келген нәрсе қауіп факторы деп аталады. Қауіп факторының болуы сіздің қатерлі ісікке шалдығуыңызды білдірмейді; тәуекел факторларының болмауы сіз қатерлі ісік ауруына шалдықпайды дегенді білдірмейді. Балаңызға қауіп төнуі мүмкін деп ойласаңыз, баланың дәрігерімен сөйлесіңіз.

Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы үшін қауіп факторларына келесі тұқым қуалайтын бұзылулар жатады:

• Ли-Фраумени синдромы.

• Отбасылық аденоматозды полипоз (FAP).

• RB1 генінің өзгеруі.

• SMARCB1 (INI1) генінің өзгеруі.

• 1 типті нейрофиброматоз (NF1).

• Вернер синдромы.

• Туберкулезді склероз.

• Аденозин-деаминаз жетіспейтін ауыр аралас иммунитет тапшылығы.

Басқа қауіп факторларына мыналар жатады:

• Өткен сәулелік терапиямен емдеу.

• Бір мезгілде ЖҚТБ (иммундық тапшылық синдромы) және Эпштейн-Барр вирусын жұқтыру.

Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасының ең көп тараған белгісі - дененің жұмсақ тіндеріндегі ауыртпалықсыз ісіну немесе ісіну.

Саркома тері астындағы, көбінесе қолдың, аяқтың, кеуде қуысының немесе іштің ауыртпалықсыз ісігі түрінде көрінуі мүмкін. Бастапқыда басқа белгілер мен белгілер болмауы мүмкін. Саркома үлкейіп, жақын орналасқан органдарға, нервтерге, бұлшықеттерге немесе қан тамырларына басқанда, ол ауырсыну немесе әлсіздік сияқты белгілер немесе белгілер тудыруы мүмкін.

Басқа жағдайлар бірдей белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда осындай проблемалар болса, балаңыздың дәрігерімен кеңесіңіз.

Диагностикалық тестілер балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасын анықтау (табу) және диагностикалау үшін қолданылады.

Келесі тестілер мен процедураларды қолдануға болады:

• Физикалық емтихан және анамнез: Денсаулықтың жалпы белгілерін, соның ішінде кесек немесе ерекше болып көрінетін кез-келген нәрсені анықтау сияқты белгілерді тексеруге арналған денені тексеру. Сондай-ақ пациенттің денсаулығына байланысты әдеттер мен өткен аурулар мен емдеудің тарихы алынады.

• Рентген сәулесі: Рентген - бұл денеде пленкаға өтіп, дененің ішіндегі аймақтардың суреттерін жасай алатын энергия сәулесінің түрі.

• МРТ (магниттік-резонанстық томография): магнитті, радиотолқындарды және компьютерді қолдана отырып, дененің бірнеше бөліктерін, мысалы, кеуде, іш, қол немесе аяқ сияқты суреттер жасайды. Бұл процедура ядролық магниттік-резонанстық томография (NMRI) деп те аталады.

Іштің магнитті-резонанстық бейнесі (МРТ). Бала дененің ішкі бөлігін суретке түсіретін МРТ сканерге сырғанайтын үстелге жатады. Баланың ішіндегі төсеніш суреттерді айқынырақ етуге көмектеседі.

• КТ сканерлеу (CAT сканерлеу): әр түрлі бұрыштардан алынған кеуде немесе іш тәрізді дененің ішкі бөліктерінің егжей-тегжейлі суреттерін жасайтын процедура. Суреттерді рентген аппаратына байланған компьютер жасайды. Бояғышты тамырларға енгізуге немесе жұтуға болады, бұл органдар мен тіндердің айқын көрінуіне көмектеседі. Бұл процедура компьютерлік томография, компьютерлік томография немесе компьютерлік аксиальды томография деп те аталады.

Іштің компьютерлік томографиясы (КТ). Бала іштің рентген суреттерін түсіретін компьютерлік томограф арқылы сырғанайтын үстелге жатады.

• Ультрадыбыстық зерттеу: жоғары энергиялы дыбыстық толқындардың (ультрадыбыстық) ішкі тіндерден немесе мүшелерден секіріп, жаңғырық жасайтын процедурасы. Жаңғыртулар дененің ұлпаларының суретін құрайды, сонограмма деп аталады. Кейінірек қарау үшін суретті басып шығаруға болады.

Егер тестілер жұмсақ тіндердің саркомасы болуы мүмкін екенін көрсетсе, биопсия жасалады.

Биопсияның түрі ішінара массаның мөлшеріне және оның тері бетіне жақын немесе матада тереңірек болуына байланысты. Биопсияның келесі түрлерінің бірі қолданылады:

• Негізгі иненің биопсиясы: Кең инені пайдаланып тіндерді алу. Тіндердің көптеген үлгілері алынады. Бұл процедура ультрадыбыстық, томографиялық зерттеу немесе МРТ көмегімен жүргізілуі мүмкін.

• Инсиссиональды биопсия: кесек бөлігін немесе тіннің үлгісін алу.

• Экзизиялық биопсия: қалыпты көрінбейтін тіндердің бүкіл бөлігін немесе аймағын алып тастау. Патологолог тіндерді микроскоппен қарап, рак клеткаларын іздейді. Терінің бетіне жақын ұсақ ісіктерді толығымен алып тастау үшін экзизиялық биопсияны қолдануға болады. Биопсияның бұл түрі сирек қолданылады, себебі биопсиядан кейін рак клеткалары қалуы мүмкін. Егер рак клеткалары қалса, қатерлі ісік қайтып оралуы немесе дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.

Ісікке арналған МРТ экзизиялық биопсиядан бұрын жасалады. Бұл бастапқы ісіктің қай жерде пайда болғанын көрсету үшін жасалады және оны болашақтағы хирургия немесе сәулелік терапияға бағыттау үшін қолдануға болады.

Мүмкін болса, кез-келген ісікті анықтайтын хирург биопсияны жоспарлауға қатысуы керек. Биопсияға арналған инелерді немесе кесінділерді орналастыру кейінгі операция кезінде бүкіл ісікті жоюға болатындығына әсер етуі мүмкін.

Жақсы емдеуді жоспарлау үшін биопсия кезінде алынған тіндердің үлгісі жұмсақ тіндердің саркомасының түрін анықтауға және басқа зертханалық зерттеулерді жүргізуге жеткілікті болуы керек. Тіндердің сынамалары бастапқы ісіктен, лимфа түйіндерінен және рак клеткалары болуы мүмкін басқа аймақтардан алынады. Патологолог тіндерді микроскоппен қарап, рак клеткаларын іздейді және ісіктің түрі мен дәрежесін біледі. Ісік дәрежесі қатерлі ісік жасушаларының микроскоппен қаншалықты аномальды көрінуіне және жасушалардың тез бөлінуіне байланысты. Жоғары және орта дәрежелі ісіктер, әдетте, төменгі дәрежелі ісіктерге қарағанда тез өседі және таралады.

Жұмсақ тіндердің саркомасын анықтау қиынға соғатындықтан, тіндердің сынамасын жұмсақ тіндердің саркомасын диагностикалау тәжірибесі бар патолог-дәрігер тексеруі керек.

Тіндердің үлгілерін зерттеу үшін келесі зертханалық зерттеулердің біреуін немесе бірнешеуін жасауға болады:

• Молекулалық тест: тіннің, қанның немесе басқа дене сұйықтығының үлгісіндегі кейбір гендерді, ақуыздарды немесе басқа молекулаларды тексеруге арналған зертханалық зерттеу. Қатерлі ісіктің кейбір түрлерін анықтауға көмектесетін биопсия сияқты басқа процедуралармен молекулалық сынақ жасалуы мүмкін. Молекулалық тестілер кейбір жұмсақ тіндердің саркомаларында болатын белгілі бір геннің немесе хромосоманың өзгеруін тексереді.

• Кері транскрипция - полимеразды тізбекті реакция (RT - PCR) сынағы: белгілі бір ген жасаған мРНҚ деп аталатын генетикалық заттың мөлшері өлшенетін зертханалық зерттеу. Кері транскриптаза деп аталатын фермент белгілі бір РНҚ бөлігін сәйкес келетін ДНҚ бөлігіне айналдыру үшін қолданылады, оны ДНҚ-полимераза деп аталатын басқа фермент күшейте алады (көп мөлшерде). Күшейтілген ДНҚ көшірмелері белгілі бір мРНҚ-ны геннің жасайтындығын анықтауға көмектеседі. RT-PCR-ді қатерлі ісік жасушаларының болуын көрсететін кейбір гендердің активтенуін тексеру үшін қолдануға болады. Бұл тест геннің немесе хромосоманың қатерлі ісігін анықтауға көмектесетін белгілі бір өзгерістерді іздеу үшін қолданылуы мүмкін.

• Цитогенетикалық талдау: зертханалық зерттеу, онда ісік тінінің үлгісіндегі жасушалардың хромосомалары есептеледі және сынған, жоғалған, қайта ұйымдастырылған немесе қосымша хромосомалар сияқты кез-келген өзгерістерге тексеріледі. Белгілі бір хромосомалардың өзгеруі қатерлі ісік ауруының белгісі болуы мүмкін. Цитогенетикалық талдау қатерлі ісік диагнозын анықтауға, емдеуді жоспарлауға немесе емдеудің қаншалықты нәтижелі екенін білуге ​​көмектесу үшін қолданылады. Флуоресценция in situ будандастыру (FISH) - цитогенетикалық талдаудың бір түрі.

• Иммуноцитохимия: зертханалық зерттеу, антиденелерді пациенттің жасушаларының үлгісіндегі кейбір антигендердің (маркерлердің) болуын тексереді. Антиденелер әдетте ферментпен немесе люминесцентті бояумен байланысты. Антиденелер науқастың жасушаларының үлгісіндегі антигенмен байланысқаннан кейін, фермент немесе бояғыш белсендіріледі, содан кейін антигенді микроскоппен көруге болады. Сынақтың бұл түрін жұмсақ тіндердің саркомасының әртүрлі түрлерінің арасындағы айырмашылықты анықтау үшін қолдануға болады.

• Жарық және электронды микроскопия: зертханалық зерттеу, онда мата үлгісіндегі жасушалар жүйелік және қуатты микроскоптар арқылы жасушалардың белгілі бір өзгеруін іздейді.

Жұмсақ тіндердің саркомаларының көптеген түрлері бар.

Микроскопта саркоманың әр түрінің жасушалары әртүрлі көрінеді. Жұмсақ тіндердің ісіктері алғашқы пайда болған жұмсақ тіндердің жасушаларының түріне қарай топтастырылған.

Бұл түйін жұмсақ тіндердің саркомасының келесі түрлері туралы:

Май тіндерінің ісіктері

Липосаркома. Бұл май жасушаларының қатерлі ісігі. Липосаркома, әдетте, тері астындағы май қабатында пайда болады. Балалар мен жасөспірімдерде липосаркома көбінесе төмен дәрежеде (өсіп, жай таралуы мүмкін). Липосаркоманың бірнеше әр түрлі түрлері бар, соның ішінде:

• Миксоидты липосаркома. Әдетте бұл емделуге жақсы жауап беретін төменгі деңгейлі қатерлі ісік.

• Плеоморфты липосаркома. Әдетте бұл жоғары дәрежелі қатерлі ісік, ол емделуге аз жауап береді.

Сүйек және шеміршек ісіктері

Сүйек және шеміршек ісіктері - бұл сүйек жасушалары мен шеміршек жасушаларының қоспасы. Сүйек және шеміршек ісіктеріне келесі түрлер жатады:

• Сыртқы қаңқадан тыс мезенхималық хондросаркома. Сүйек пен шеміршек ісіктерінің бұл түрі көбіне жас ересектерге әсер етеді және бас пен мойында пайда болады.

• Қаңқадан тыс остеосаркома. Сүйек пен шеміршек ісіктерінің бұл түрі балалар мен жасөспірімдерде өте сирек кездеседі. Емдеуден кейін қайта оралуы мүмкін және өкпеге таралуы мүмкін.

Талшықты (дәнекер) тіндік ісіктер

Талшықты (дәнекер) тіндік ісікке келесі түрлер жатады:

• Десмоидты типті фиброматоз (оны десмоидты ісік немесе агрессивті фиброматоз деп те атайды). Бұл талшықты тіндердің ісігі төмен дәрежеде (баяу өсуі мүмкін). Ол жақын тіндерде пайда болуы мүмкін, бірақ дененің алыс бөліктеріне таралмайды. Кейде десмоидты типті фиброматоз ұзақ уақыт бойына тоқтауы мүмкін. Сирек жағдайда ісік емделусіз жоғалып кетуі мүмкін.

Десмоидты ісіктер кейде балаларда APC генінің өзгеруі байқалады. Бұл геннің өзгеруі отбасылық аденоматозды полипозды (FAP) тудыруы мүмкін. ФАП - бұл ішек пен тік ішектің ішкі қабырғаларында көптеген полиптер (шырышты қабаттардағы өсінділер) пайда болатын тұқым қуалайтын жағдай (ата-анадан ұрпаққа беріледі). Генетикалық кеңес беру (тұқым қуалайтын аурулар және гендерді сынау нұсқалары туралы білікті маманмен талқылау) қажет болуы мүмкін.

• Дерматофибросаркома протуберанты. Бұл көбінесе магистральда, қолдарда немесе аяқтарда пайда болатын терінің терең қабаттарының ісігі. Бұл ісіктің жасушаларында транслокация деп аталатын белгілі бір генетикалық өзгеріс бар (COL1A1 генінің бөлігі PDGFRB генінің бөлігімен орын ауыстырады). Дерматофибросаркома протубераналарын диагностикалау үшін ісік жасушалары осы генетикалық өзгеріске тексеріледі. Дерматофибросаркома протуберандары әдетте лимфа түйіндеріне немесе дененің басқа бөліктеріне таралмайды.

• Қабыну миофибробластикалық ісік. Бұл қатерлі ісік бұлшықет жасушаларынан, дәнекер тін жасушаларынан және белгілі бір иммундық жасушалардан тұрады. Бұл балалар мен жасөспірімдерде кездеседі. Ол көбінесе жұмсақ тіндерде, өкпеде, көкбауырда және кеудеде пайда болады. Емдеуден кейін ол жиі оралады, бірақ дененің алыс бөліктеріне сирек таралады. Осы ісіктердің шамамен жартысында белгілі бір генетикалық өзгеріс табылды.

Фибросаркома.

Балалар мен жасөспірімдерде фибросаркоманың екі түрі бар:

• Нәрестелік фибросаркома (оны туа біткен фибросаркома деп те атайды). Фибросаркоманың бұл түрі әдетте 1 жастан кіші балаларда кездеседі және пренатальды ультрадыбыстық зерттеуде көрінуі мүмкін. Бұл ісік тез өсіп келеді және диагноз қою кезінде көбіне үлкен болады. Ол сирек дененің алыс бөліктеріне таралады. Әдетте бұл ісіктің жасушаларында транслокация деп аталатын белгілі бір генетикалық өзгеріс болады (бір хромосоманың бір бөлігі басқа хромосоманың бір бөлігімен ауысады). Нәрестелік фибросаркома диагнозын қою үшін ісік жасушалары осы генетикалық өзгеріске тексеріледі. Ұқсас ісік ересек балаларда байқалды, бірақ оның жас балаларда жиі кездесетін транслокациясы болмайды.

• Ересектердегі фибросаркома. Бұл ересектерде кездесетін фибросаркоманың бірдей түрі. Бұл ісіктің жасушаларында нәресте фибросаркомасында кездесетін генетикалық өзгеріс болмайды. (Қосымша ақпарат алу үшін ересектерге арналған жұмсақ тіндерді саркомамен емдеу туралы қорытындысын қараңыз).

• Миксофибросаркома. Бұл ересектерге қарағанда балаларда сирек кездесетін талшықты тіндердің ісігі.

• Төмен дәрежелі фибромиксоидты саркома. Бұл баяу өсетін ісік, ол қолдың немесе аяқтың тереңінде пайда болады және көбіне жас және орта жастағы ересектерге әсер етеді. Ісік емдеуден кейін көптеген жылдар өткен соң қайтып келіп, өкпеге және кеуде қабырғасының қабығына таралуы мүмкін. Өмір бойы бақылау қажет.

• Склерозды эпителиоидты фибросаркома. Бұл сирек кездесетін талшықты тіндердің ісігі, ол тез өседі. Ол емделіп болғаннан кейін бірнеше жылдан кейін қайта оралып, дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін. Ұзақ мерзімді бақылау қажет.

Қаңқа бұлшықеттерінің ісіктері

Қаңқа бұлшықеттері сүйектерге жабысып, дененің қозғалуына көмектеседі.

• Рабдомиосаркома. Рабдомиосаркома - бұл 14 жас және одан кіші жастағы балалардағы жұмсақ тіндердің саркомасы. (Қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы рабдомиосаркоманы емдеу туралы қорытындысын қараңыз).

Тегіс бұлшықет ісіктері

Тегіс бұлшықет қан тамырларының ішкі бөлігін және асқазан, ішек, қуық, жатыр тәрізді қуыс ішкі мүшелерді түзеді.

• Лейомиосаркома. Бұл тегіс бұлшықет ісігі ВИЧ немесе ЖИТС-пен ауыратын балаларда Эпштейн-Барр вирусымен байланысты. Лейомиозаркома, сонымен қатар, ретинобластоманы алғашқы емдеуден кейін көптеген жылдар өткен соң, тұқым қуалайтын ретинобластомадан аман қалғандарда екінші қатерлі ісік ретінде қалыптасуы мүмкін.

Фиброгистиоцитарлық ісік деп аталады

• Плексиформды фиброгистиоцитарлық ісік. Бұл әдетте балалар мен жас ересектерге әсер ететін сирек кездесетін ісік. Ісік, әдетте, қолдың, қолдың немесе білектің терісінің немесе оның астындағы ауырсынусыз өсіндіден басталады. Ол жақын лимфа түйіндеріне немесе өкпеге сирек таралуы мүмкін.

Жүйке қабығының ісіктері

Нерв қабығы миелиннің қорғаныш қабаттарынан тұрады, олар миға немесе жұлынға кірмейтін жүйке жасушаларын жабады. Жүйке қабығының ісіктері келесі түрлерді қамтиды:

• Қатерлі перифериялық нерв қабығының ісігі. Қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісігі бар кейбір балаларда 1 типті нейрофиброматоз (NF1) деп аталатын сирек кездесетін генетикалық жағдай бар. Бұл ісік төменгі немесе жоғары дәрежелі болуы мүмкін.

• Тритонның қатерлі ісігі . Бұл NF1 бар балаларда жиі кездесетін өте тез өсетін ісіктер.

• Эктомесенхимома. Бұл негізінен балаларда пайда болатын тез өсетін ісік. Эктомесенхимома көз ұясында, іште, қолда немесе аяқта пайда болуы мүмкін.

Перицитикалық (периваскулярлық) ісіктер

Перицитикалық ісіктер қан тамырларын орайтын жасушаларда пайда болады. Перициттік ісікке келесі түрлер жатады:

• Миоперицитома. Нәрестелік гемангиоперицитома - бұл миоперицитоманың бір түрі. Диагноз кезінде 1 жастан кіші балаларда болжам жақсы болуы мүмкін. 1 жастан асқан науқастарда нәрестелік гемангиоперицитома дененің басқа бөліктеріне, оның ішінде лимфа түйіндеріне және өкпеге таралуы мүмкін.

• Нәрестелік миофиброматоз. Нәрестелік миофиброматоз - бұл миоперицитоманың тағы бір түрі. Бұл өмірдің алғашқы 2 жылында жиі пайда болатын талшықты ісік. Тері астында бір түйін болуы мүмкін, әдетте бас және мойын аймағында (миофиброма) немесе терінің, бұлшықеттің немесе сүйектің бірнеше түйіні болуы мүмкін (миофиброматоз). Сәби миофиброматозы бар науқастарда қатерлі ісік органдарға да таралуы мүмкін. Бұл ісіктер емделусіз кетуі мүмкін.

Жасушаның шығу тегі белгісіз ісіктер

Жасушалардың шығу тегі белгісіз ісіктерге (алғашқы пайда болған ісік жасушаларының түрі белгісіз) келесі түрлер жатады:

• Синовиальды саркома. Синовиальды саркома - бұл балалар мен жасөспірімдерде кездесетін жұмсақ тіндердің саркомасы. Әдетте бұл қолдың немесе аяқтың буындарының айналасындағы тіндерде пайда болады, сонымен бірге магистральда, баста немесе мойында пайда болуы мүмкін. Әдетте бұл ісіктің жасушаларында транслокация деп аталатын белгілі бір генетикалық өзгеріс болады (бір хромосоманың бөлігі басқа хромосоманың бір бөлігімен ауысады). Ірі ісіктердің дененің басқа бөліктеріне, соның ішінде өкпеге таралу қаупі жоғары. Ісігі 5 сантиметр немесе одан кіші, қолында немесе аяқтарында пайда болған 10 жастан кіші балаларда болжам жақсы болады.

• Эпителиоидты саркома. Бұл сирек кездесетін саркома, ол жұмсақ тіндердің тереңінен баяу өсіп келе жатқан, қатты өсінді түрінде басталады және лимфа түйіндеріне таралуы мүмкін. Егер қолдарыңызда, аяқтарыңызда немесе бөкселеріңізде қатерлі ісік пайда болса, лимфа түйіндеріндегі қатерлі ісік ауруын тексеру үшін қарауыл лимфа түйіндерінің биопсиясын жасауға болады.

• Альвеолярлы жұмсақ бөлік саркомасы. Бұл органдар мен басқа тіндерді біріктіріп, қоршап тұратын жұмсақ тірек тінінің сирек кездесетін ісігі. Бұл көбінесе қол мен аяқта пайда болады, бірақ ауыз, жақ, бет тіндерінде пайда болуы мүмкін. Ол баяу өсіп, дененің басқа бөліктеріне жиі таралуы мүмкін. Альвеолярлы жұмсақ бөлік саркомасы ісік 5 сантиметр немесе одан кіші болған кезде немесе ісік хирургиялық жолмен толығымен жойылған кезде жақсы болжамға ие болуы мүмкін. Бұл ісіктің жасушаларында әдетте транслокация деп аталатын белгілі бір генетикалық өзгеріс болады (ASSPL генінің бөлігі TFE3 генінің бөлігімен орын ауыстырады). Альвеолярлы жұмсақ бөлік саркомасын диагностикалау үшін ісік жасушалары осы генетикалық өзгеріске тексеріледі.

• Жұмсақ тіндердің мөлдір жасушалық саркомасы. Бұл сіңірден басталатын жұмсақ тіндердің баяу өсетін ісігі (бұлшықетті сүйекке немесе дененің басқа бөлігіне қосатын қатты, талшықты, шнур тәрізді ұлпа). Мөлдір жасушалық саркома көбінесе аяқтың, өкшенің және тобықтың терең тіндерінде кездеседі. Ол жақын лимфа түйіндеріне таралуы мүмкін. Бұл ісіктің жасушаларында әдетте транслокация деп аталатын белгілі бір генетикалық өзгеріс болады (EWSR1 генінің бөлігі ATF1 немесе CREB1 генінің бөлігімен орын ауыстырады). Жұмсақ тіндердің айқын жасушалық саркомасын диагностикалау үшін ісік жасушалары осы генетикалық өзгеріске тексеріледі.

• Сыртқы қаңқа миксоидты хондросаркома. Жұмсақ тіндердің саркомасының бұл түрі балалар мен жасөспірімдерде болуы мүмкін. Уақыт өте келе ол дененің басқа бөліктеріне, соның ішінде лимфа түйіндеріне және өкпеге таралуға бейім. Ісік емдеуден кейін көптеген жылдардан кейін пайда болуы мүмкін.

• Экстракциялы эвинг саркомасы. Ақпарат алу үшін Эвинг Саркомасын емдеу туралы қорытындысын қараңыз.

• Десмопластикалық кішкентай дөңгелек жасушалы ісік. Бұл ісік көбінесе іш қуысында, жамбаста және / немесе перитонийде пердеде қабырға астында пайда болады, бірақ бүйректе немесе басқа қатты органдарда пайда болуы мүмкін. Перитонияда ондаған ұсақ ісік пайда болуы мүмкін. Десмопластикалық кішкентай дөңгелек жасушалы ісік өкпеге және дененің басқа бөліктеріне де таралуы мүмкін. Әдетте бұл ісіктің жасушаларында транслокация деп аталатын белгілі бір генетикалық өзгеріс болады (бір хромосоманың бір бөлігі басқа хромосоманың бір бөлігімен ауысады). Десмопластикалық кішкентай дөңгелек жасушалы ісікті диагностикалау үшін ісік жасушалары осы генетикалық өзгеріске тексеріледі.

• Бүйректен тыс (экстракраниальды) рабдоидты ісік. Бұл тез өсіп келе жатқан ісік бауыр мен қуық сияқты жұмсақ тіндерде пайда болады. Әдетте бұл кішкентай балаларда, оның ішінде жаңа туылған нәрестелерде кездеседі, бірақ үлкен балалар мен ересектерде болуы мүмкін. Рабдоидты ісіктер SMARCB1 деп аталатын ісік супрессоры генінің өзгеруіне байланысты болуы мүмкін. Геннің бұл түрі жасушалардың өсуін басқаруға көмектесетін ақуызды құрайды. SMARCB1 генінің өзгеруі тұқым қуалауы мүмкін. Генетикалық кеңес беру (білікті маманмен тұқым қуалайтын аурулар туралы талқылау және гендерді сынаудың ықтимал қажеттілігі) қажет болуы мүмкін.

• Периваскулярлы эпителиоидты жасушалық ісіктер (PEComas). Туберкулезді склероз деп аталатын тұқым қуалайтын балаларда қатерсіз PEComas пайда болуы мүмкін. Олар асқазанда, ішекте, өкпеде және несеп-жыныс мүшелерінде пайда болады. PEComas баяу өседі және олардың көпшілігі таралуы мүмкін емес.

• Сараланбаған / жіктелмеген саркома. Бұл ісіктер әдетте сүйектерде немесе сүйектерге бекітілген бұлшықеттерде пайда болады және дененің қозғалуына көмектеседі.

• Дифференциалданбаған плеоморфты саркома / қатерлі талшықты гистиоцитома (жоғары дәрежелі). Жұмсақ тіндердің ісіктерінің бұл түрі дененің бұрын пациенттерде сәулелік терапия алған бөліктерінде немесе ретинобластомасы бар балаларда екінші қатерлі ісік түрінде пайда болуы мүмкін. Ісік әдетте қолдарда немесе аяқтарда пайда болады және дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін. (Сүйектің қатерлі талшықты гистиоцитомасы туралы ақпаратты Остеосаркома және сүйектің қатерлі талшықты гистиоцитомасы туралы қорытындысын қараңыз).

Қан тамырларының ісіктері

Қан тамырларының ісіктеріне келесі түрлер жатады:

• Эпителиоидты гемангиоэндотелиома. Эпителиоидты гемангиоэндотелиома балаларда пайда болуы мүмкін, бірақ көбінесе 30-50 жас аралығындағы ересектерде кездеседі. Олар әдетте бауырда, өкпеде немесе сүйекте пайда болады. Олар тез өсетін немесе баяу өсетін болуы мүмкін. Шамамен үштен бірінде ісік дененің басқа бөліктеріне өте тез таралады. (Қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы ісіктерді емдеу туралы қорытындысын қараңыз).

• Жұмсақ тіннің ангиосаркомасы. Жұмсақ тіннің ангиосаркома дегеніміз - дененің кез-келген бөлігіндегі қан тамырларында немесе лимфа тамырларында пайда болатын тез өсетін ісік. Ангиосаркомалардың көпшілігі теріде немесе оның астында орналасқан. Тереңірек жұмсақ тіндерде бауыр, көкбауыр немесе өкпе түзілуі мүмкін. Олар кейде теріде немесе бауырда бірнеше ісік болатын балаларда өте сирек кездеседі. Сирек жағдайда нәрестелік гемангиома жұмсақ тіннің ангиосаркомасына айналуы мүмкін. (Қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы ісіктерді емдеу туралы қорытындысын қараңыз).

Осы қысқаша сипаттамаға енбеген жұмсақ тіндік саркоманың түрлері туралы келесі қорытындыларын қараңыз:

• Балалық шақтағы рабдомиосаркоманы емдеу

• Эвинг саркомасын емдеу

• Сүйекті емдеудің остеосаркома және қатерлі талшықты гистиоцитомасы

• Балалықты емдеудің әдеттен тыс қатерлі ісіктері (асқазан-ішек стромальды ісіктері)

Белгілі бір факторлар болжамға (қалпына келтіру мүмкіндігі) және емдеу әдістеріне әсер етеді.

Болжам (қалпына келтіру мүмкіндігі) және емдеу нұсқалары келесілерге байланысты:

• Ісік пайда болған дененің бөлігі.

• Ісіктің мөлшері мен дәрежесі.

• Жұмсақ тіндердің саркомасы түрі.

• Ісік тері астына қаншалықты терең енеді.

• Ісік дененің басқа жерлеріне таралды ма және ол қай жерде тарады.

• Оны жою үшін операциядан кейін қалған ісік мөлшері.

• Ісікті емдеу үшін сәулелік терапия қолданылды ма.

• Қатерлі ісік ауруы жаңа диагноз қойылды ма, әлде қайталанды ма (қайтып оралыңыз).

Балалық шақтың кезеңдері Жұмсақ тіндердің саркома

НЕГІЗГІ НҰКТАЛАР

• Бала кезіндегі жұмсақ тіндердің саркомасы диагнозы қойылғаннан кейін рак клеткаларының дененің басқа бөліктеріне таралғанын анықтау үшін тесттер жасалады.

• Қатерлі ісіктердің ағзада таралуының үш әдісі бар.

• Қатерлі ісік ауруы басталған жерден дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.

Бала кезіндегі жұмсақ тіндердің саркомасы диагнозы қойылғаннан кейін рак клеткаларының дененің басқа бөліктеріне таралғанын анықтау үшін тесттер жасалады.

Қатерлі ісіктердің жұмсақ тіндерге немесе дененің басқа бөліктеріне таралғанын анықтау үшін қолданылатын процесті этаптау деп атайды. Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы үшін стандартты қою жүйесі жоқ.

Емдеуді жоспарлау үшін жұмсақ тіндердің саркомасының түрін, ісікті хирургиялық жолмен жоюға болатындығын және қатерлі ісік дененің басқа бөліктеріне таралғанын білу маңызды.

Қатерлі ісіктің таралғанын білу үшін келесі процедураларды қолдануға болады:

• Қарауыл лимфа түйіндерінің биопсиясы: операция кезінде қарауыл лимфа түйінін жою. Қарауыл лимфа түйіні - бұл лимфа түйіндері тобындағы алғашқы ісік лимфа дренажын алған алғашқы лимфа түйіні. Бұл қатерлі ісік алғашқы ісіктен таралуы мүмкін алғашқы лимфа түйіні. Ісік маңына радиоактивті зат және / немесе көк бояғыш енгізіледі. Зат немесе бояғыш лимфа түтіктері арқылы лимфа түйіндеріне өтеді. Затты немесе бояғышты бірінші рет қабылдаған лимфа түйіні жойылады. Патологолог тіндерді микроскоппен қарап, рак клеткаларын іздейді. Егер қатерлі ісік жасушалары табылмаса, одан да көп лимфа түйіндерін алып тастау қажет болмауы мүмкін. Кейде қарауыл лимфа түйіні түйіндердің бірнеше тобында кездеседі. Бұл процедура эпителиоидты және мөлдір жасушалық саркомаға қолданылады.

• КТ сканерлеу (CAT сканерлеу): әр түрлі бұрыштардан алынған кеуде тәрізді дененің ішіндегі аймақтардың егжей-тегжейлі суреттерін жасайтын процедура. Суреттерді рентген аппаратына байланған компьютер жасайды. Бояғышты тамырларға енгізуге немесе жұтуға болады, бұл органдар мен тіндердің айқын көрінуіне көмектеседі. Бұл процедура компьютерлік томография, компьютерлік томография немесе компьютерлік аксиальды томография деп те аталады.

• PET сканерлеу: PET сканерлеу - бұл организмдегі қатерлі ісік жасушаларын табу процедурасы. Венаға аз мөлшерде радиоактивті глюкоза (қант) енгізіледі. PET сканері дененің айналасында айналады және денеде глюкозаның қай жерде қолданылып жатқанын бейнелейді. Қатерлі ісік жасушалары суретте жарқын көрінеді, өйткені олар белсенді және қалыпты жасушаларға қарағанда глюкозаны көп алады. Бұл процедура позитронды-эмиссиялық томография (PET) сканерлеу деп те аталады.

• PET-CT сканерлеу: суреттерді PET сканерлеу және компьютерлік томография (CT) сканерлеуінен біріктіретін процедура. ПЭТ мен КТ сканерлеу бір уақытта бір машинада жасалады. Екі сканердің суреттері бір-бірінен өздігінен жасалынғаннан гөрі егжей-тегжейлі сурет жасау үшін біріктіріледі.

Қатерлі ісіктердің ағзада таралуының үш әдісі бар.

Қатерлі ісік тіндер, лимфа жүйесі және қан арқылы таралуы мүмкін:

• Тін. Қатерлі ісік ауруы басталған жерден жақын жерлерге тарала бастайды.

• Лимфа жүйесі. Қатерлі ісік лимфа жүйесіне түскеннен басталады. Қатерлі ісік лимфа тамырлары арқылы дененің басқа бөліктеріне өтеді.

• Қан. Қатерлі ісік қанға түскеннен басталады. Қатерлі ісік қан тамырлары арқылы дененің басқа бөліктеріне өтеді.

Қатерлі ісік ауруы басталған жерден дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.

Қатерлі ісік дененің басқа бөлігіне таралса, оны метастаз деп атайды. Қатерлі ісік жасушалары басталған жерден (алғашқы ісік) бөлініп, лимфа жүйесі немесе қан арқылы өтеді.

• Лимфа жүйесі. Қатерлі ісік лимфа жүйесіне түсіп, лимфа тамырлары арқылы өтіп, дененің басқа бөлігінде ісік (метастатикалық ісік) түзеді.

• Қан. Қатерлі ісік қанға түсіп, қан тамырлары арқылы өтіп, дененің басқа бөлігінде ісік (метастатикалық ісік) түзеді.

Метастаздық ісік - бұл алғашқы ісік сияқты қатерлі ісік түрі. Мысалы, егер жұмсақ тіндердің саркомасы өкпеге таралса, онда өкпенің рак клеткалары жұмсақ тіндердің саркомасы болып табылады. Ауру өкпенің қатерлі ісігі емес, метастатикалық жұмсақ тіндердің саркомасы болып табылады.

Балалық шақтың қайталанатын және прогрессивті жұмсақ тіндері Саркома

Балалық шақтың қайталанатын саркома дегеніміз - оны емдегеннен кейін қайталанған (қайтып келген) қатерлі ісік. Қатерлі ісік сол жерде немесе дененің басқа бөліктерінде қайта оралуы мүмкін.

Балалық шақтың прогрессивті саркомасы - бұл емге жауап бермейтін қатерлі ісік.

Емдеу нұсқасына шолу

НЕГІЗГІ НҰКТАЛАР

• Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы бар науқастарды емдеудің әртүрлі түрлері бар.

• Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы бар балаларды емдеуді балалардағы қатерлі ісік ауруларын емдейтін денсаулық сақтау ұйымдарының тобы жоспарлауы керек.

• Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасын емдеу жанама әсерлер тудыруы мүмкін.

• Стандартты емдеудің жеті түрі қолданылады:

• Хирургия

• Радиациялық терапия

• Химиотерапия

• Бақылау

• Мақсатты терапия

• Иммунотерапия

• Басқа дәрілік терапия

• Емдеудің жаңа түрлері клиникалық зерттеулерде тексеріліп жатыр.

• Генотерапия

• Науқастар клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлауы мүмкін.

• Пациенттер клиникалық сынақтарға қатерлі ісік ауруларын емдеуді бастағанға дейін, бастаған уақытында немесе одан кейін кіре алады.

• Кейінгі тестілер қажет болуы мүмкін.

Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы бар науқастарды емдеудің әртүрлі түрлері бар.

Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы бар науқастар үшін емдеудің әртүрлі түрлері қол жетімді. Кейбір емдер стандартты болып табылады (қазіргі уақытта қолданылатын емдеу), ал кейбіреулері клиникалық сынақтарда сыналады. Емдеу клиникалық сынағы - бұл қазіргі емдеу әдістерін жақсартуға немесе қатерлі ісікке шалдыққан науқастарды емдеудің жаңа әдістері туралы ақпарат алуға бағытталған зерттеу. Клиникалық зерттеулер жаңа емдеудің стандартты емге қарағанда жақсырақ екенін көрсеткенде, жаңа емдеу стандартты емге айналуы мүмкін.

Балалардағы қатерлі ісік сирек кездесетіндіктен, клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлану керек. Кейбір клиникалық зерттеулерге емдеуді бастамаған науқастар ғана қатыса алады.

Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы бар балаларды емдеуді балалардағы қатерлі ісік ауруларын емдейтін денсаулық сақтау ұйымдарының тобы жоспарлауы керек.

Емдеуді балалар онкологы, қатерлі ісікке шалдыққан балаларды емдеуге мамандандырылған дәрігер қадағалайды. Педиатриялық онколог жұмсақ тіндердің саркомасы бар балаларды емдеудің маманы және медицинаның белгілі бір салаларында мамандандырылған басқа медициналық қызметкерлермен жұмыс істейді. Оларға жұмсақ тіндердің саркомаларын жою бойынша арнайы дайындықтан өткен балалар хирургі кіруі мүмкін. Келесі мамандар да кіруі мүмкін:

• Педиатр.

• Радиациялық онколог.

• Балалар гематологы.

• Балалар медбикесі

• Оңалту бойынша маман.

• Психолог.

• Әлеуметтік қызметкер.

• Балалар өмірінің маманы.

Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасын емдеу жанама әсерлер тудыруы мүмкін.

Қатерлі ісік ауруын емдеу кезінде басталатын жанама әсерлер туралы ақпаратты жанама әсерлер парағынан қараңыз.

Қатерлі ісік терапиясының жанама әсерлері емдеуден кейін басталып, бірнеше ай немесе бірнеше жыл бойына жалғасады. Қатерлі ісікті емдеудің кеш әсеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Физикалық мәселелер.

• Көңіл-күй, сезім, ойлау, оқу немесе есте сақтаудың өзгеруі.

• Екінші қатерлі ісік (қатерлі ісіктің жаңа түрлері).

Кейбір кеш әсерлер емделуі немесе бақылануы мүмкін. Балаңыздың дәрігерлерімен қатерлі ісік терапиясының балаңызға тигізетін әсері туралы сөйлесу өте маңызды. (Қосымша ақпарат алу үшін «Баланың қатерлі ісігін емдеудің кеш әсерлері» туралы қорытындысын қараңыз).

Стандартты емдеудің жеті түрі қолданылады:

Хирургия

Жұмсақ тіндердің саркомасын толығымен алып тастау хирургиясы мүмкіндігінше жасалады. Егер ісік өте үлкен болса, ісікті кішірейту және хирургиялық араласу кезінде алып тастайтын тіндердің мөлшерін азайту үшін алдымен сәулелік терапия немесе химиотерапия жүргізілуі мүмкін. Мұны неоадьювантты (операция алдындағы) терапия деп атайды.

Операцияның келесі түрлерін қолдануға болады:

• Кең жергілікті экзизия: Ісікті оның айналасындағы кейбір қалыпты тіндермен бірге жою.

• Ампутация: қатерлі ісікпен қолдың немесе аяқтың барлығын немесе бір бөлігін алып тастау хирургиясы.

• Лимфаденэктомия: қатерлі ісікпен лимфа түйіндерін жою.

• Мох хирургиясы: терінің қатерлі ісігін емдеу үшін қолданылатын хирургиялық процедура. Қатерлі ісік тіндерінің жеке қабаттары алынып тасталады және микроскоптың көмегімен барлық рак маталары жойылғанша тексеріледі. Операцияның бұл түрі дерматофибросаркома протубераналарын емдеу үшін қолданылады.

Ол Mohs микрографиялық хирургиясы деп те аталады.

• Гепатэктомия: Бауырдың барлығын немесе бір бөлігін алып тастауға арналған операция.

Екінші операция қажет болуы мүмкін:

• Қалған рак клеткаларын алып тастаңыз.

• Ісік алынып тасталған жерді қатерлі ісік жасушаларына тексеріп, қажет болған жағдайда ұлпаларды алып тастаңыз.

Егер бауырда қатерлі ісік болса, гепатэктомия және бауыр трансплантациясы жасалуы мүмкін (бауыр алынып тасталынады және донордан сау бауырға ауыстырылады).

Дәрігер хирургиялық араласу кезінде көрінетін барлық қатерлі ісіктерді алып тастағаннан кейін, кейбір науқастарға операциядан кейін қалған кез-келген рак клеткаларын жою үшін химиотерапия немесе сәулелік терапия берілуі мүмкін. Қатерлі ісіктің қайтып келу қаупін төмендету үшін операциядан кейін жасалатын емді адъювантты терапия деп атайды.

Радиациялық терапия

Радиациялық терапия - бұл рак клеткаларын жою немесе олардың өсуіне жол бермеу үшін жоғары энергиялы рентген сәулелерін немесе басқа сәулелену түрлерін қолданатын қатерлі ісіктерді емдеу. Сәулелік терапияның екі түрі бар:

• Сыртқы сәулелік терапия ағзадан тыс жерде қатерлі ісікке сәуле жіберетін аппаратты пайдаланады. Сәулелік терапияны берудің белгілі бір жолдары сәулеленуді жақын маңдағы сау тіндерге зақым келтірмеуге көмектеседі. Сәулелік терапияның бұл түріне мыналар кіруі мүмкін:

• Дене стереотактикалық сәулелік терапия: Стереотактикалық денелік сәулелік терапия - сыртқы сәулелік терапияның бір түрі. Пациентті әр сәулелік емге бірдей жағдайда орналастыру үшін арнайы жабдық қолданылады. Күніне бір рет бірнеше күн сәулелену аппараты әдеттегіден үлкен сәулелену дозасын тікелей ісікке бағыттайды. Науқасты әр емдеу үшін бірдей күйде ұстау арқылы жақын маңдағы сау тіндердің зақымдануы аз болады. Бұл процедураны стереотактикалық сыртқы сәулелік терапия және стереотаксикалық сәулелік терапия деп те атайды.

• Ішкі сәулелік терапия инелерде, тұқымдарда, сымдарда немесе катетерлерде тікелей қатерлі ісік ішіне немесе оның жанына орналастырылған мөрленген радиоактивті затты қолданады.

Қатерлі ісік ауруын жою үшін сәулелік терапия хирургиялық араласудың алдында немесе одан кейін жүргізіле ме, емделіп жатқан қатерлі ісік түрі мен сатысына, егер операциядан кейін рак клеткалары қалса және емдеудің күтілетін жанама әсерлеріне байланысты болса. Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасын емдеу үшін сыртқы және ішкі сәулелік терапия қолданылады.

Химиотерапия

Химиотерапия - бұл қатерлі ісік жасушаларының өсуін тоқтату үшін жасушаларды өлтіру арқылы немесе олардың бөлінуін тоқтату арқылы дәрі-дәрмектерді қолданатын қатерлі ісікке қарсы емдеу. Химиотерапияны ауыз арқылы қабылдағанда немесе тамырға немесе бұлшықетке енгізгенде, дәрілер қанға түсіп, бүкіл денеде рак клеткаларына жетуі мүмкін (жүйелік химиотерапия). Химиотерапияны тікелей цереброспинальды сұйықтыққа, мүшеге немесе іш қуысы сияқты дене қуысына орналастырған кезде, дәрі-дәрмектер негізінен сол аймақтағы рак клеткаларына әсер етеді (аймақтық химиотерапия). Аралас химиотерапия - бұл ісікке қарсы бірнеше дәріні қолдану.

Химиотерапия әдісі емделетін жұмсақ тіндердің саркомасының түріне байланысты. Жұмсақ тіндердің саркомасының көптеген түрлері химиотерапиямен емдеуге жауап бермейді.

Қосымша ақпарат алу үшін жұмсақ тіндердің саркомасына мақұлданған дәрілерді қараңыз.

Бақылау

Бақылау белгілер немесе белгілер пайда болғанға немесе өзгергенге дейін емделусіз науқастың жағдайын мұқият бақылайды. Бақылау келесі жағдайларда жүргізілуі мүмкін:

• Ісікті толықтай жою мүмкін емес.

• Басқа емдеу әдісі жоқ.

• Ісік өмірлік маңызды мүшелерді зақымдауы мүмкін емес.

Бақылау десмоидты типті фиброматозды, инфантильді фибросаркома, PEComa немесе эпителиоидты гемангиоэндотелиоманы емдеу үшін қолданылуы мүмкін.

Мақсатты терапия

Мақсатты терапия - бұл рак клеткаларына шабуыл жасау үшін дәрілік заттарды немесе басқа заттарды қолданатын емдеу түрі. Мақсатты терапия, әдетте, химиялық терапияға немесе сәулеленуге қарағанда қалыпты жасушаларға аз зиян келтіреді.

• Киназа ингибиторлары киназа (ақуыздың бір түрі) деп аталатын ферментті блоктайды. Денедегі әр түрлі әрекетке ие киназалардың әр түрлі типтері бар.

• ALK ингибиторлары қатерлі ісіктің өсуі мен таралуын тоқтатуы мүмкін. Кризотиниб қабыну миофибробластикалық ісігін және нәресте фибросаркомасын емдеу үшін қолданылуы мүмкін.

• Тирозинкиназа ингибиторлары (TKI) ісіктердің өсуіне қажет сигналдарды блоктайды. Иматиниб дерматофибросаркома протубераналарын емдеу үшін қолданылады. Пазопаниб десмоидты типті фиброматозды, эпителиоидты гемангиоэндотелиоманы және жұмсақ тіндердің қайталанатын және прогрессивті саркомасының кейбір түрлерін емдеу үшін қолданылуы мүмкін. Сорафенибті десмоидты типті фиброматозды және эпителиоидты гемангиоэндотелиоманы емдеу үшін қолдануға болады. Сунитиниб альвеолярлы жұмсақ бөлік саркомасын емдеу үшін қолданылуы мүмкін. Ларотректиниб нәресте фибросаркомасын емдеу үшін қолданылады. Церитиниб қабыну миофибробластикалық ісігін емдеу үшін қолданылады.

• mTOR ингибиторлары - бұл жасушалардың бөлінуіне және тірі қалуына көмектесетін ақуызды тоқтататын мақсатты терапияның түрі. mTOR ингибиторлары қайталанатын десмопластикалық ұсақ дөңгелек жасушалы ісіктерді, PEComas және эпителиоидты гемангиоэндотелиоманы емдеу үшін қолданылады және қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісігін емдеу үшін зерттелуде. Сиролимус және темсиролимус - мТОР ингибиторы терапиясының түрлері.

Тирозинкиназа тежегіштерінің жаңа түрлері зерттелуде:

• Нәрестелік фибросаркомаға арналған энтректиниб.

• Эпителиоидты гемангиоэндотелиомаға арналған траметиниб.

Клиникалық зерттеулерде мақсатты терапияның басқа түрлері зерттелуде, оның ішінде:

• Ангиогенез ингибиторлары - бұл ісіктердің өсуіне қажет жаңа қан тамырларының өсуіне жол бермейтін мақсатты терапия түрі. Альвеолярлы жұмсақ бөлік саркомасы мен эпителиоидты гемангиоэндотелиоманы емдеу үшін цедираниб, сунитиниб және талидомид сияқты ангиогенез ингибиторлары зерттелуде. Бевацизумаб ангиосаркоманы емдеу үшін қолданылады.

• Гистон метилтрансферазаның (HMT) ингибиторлары - бұл қатерлі ісік жасушаларының ішінде жұмыс істейтін және ісіктердің өсуіне қажет сигналдарды блоктайтын терапиялық дәрілер. Таземетостат сияқты HMT ингибиторлары қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісігін, эпителиоид саркомасын, экстракелеттік миксоидты хондросаркома және бүйректен тыс (экстракраниялық) рабдоидты ісікті емдеу үшін зерттелуде.

• Жылу-шок ақуызының ингибиторлары ісік жасушаларын қорғайтын және олардың өсуіне көмектесетін кейбір ақуыздарды блоктайды. Ганетесппиб - хирургиялық жолмен жойылмайтын қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісіктері үшін mTOR ингибиторы сиролимуспен бірге зерттелетін жылу шокы ақуызының тежегіші.

• NOTCH жолының ингибиторлары - бұл рак клеткаларының ішінде жұмыс істейтін және ісіктердің өсуіне қажет сигналдарды блоктайтын мақсатты терапия түрі.

Десмоидты типті фиброматозды емдеу үшін NOTCH жолының ингибиторлары зерттелуде.

Қосымша ақпарат алу үшін жұмсақ тіндердің саркомасына мақұлданған дәрілерді қараңыз.

Иммунотерапия

Иммунотерапия - бұл науқастың иммундық жүйесін қатерлі ісікпен күресу үшін қолданатын ем. Дене жасаған немесе зертханада жасалған заттар дененің қатерлі ісікке қарсы табиғи қорғанысын күшейту, бағыттау немесе қалпына келтіру үшін қолданылады. Емдеудің бұл түрін биотерапия немесе биологиялық терапия деп те атайды.

Интерферон және иммундық бақылау нүктесінің ингибиторы терапиясы иммунотерапияның түрлері болып табылады.

• Интерферон ісік жасушаларының бөлінуіне кедергі келтіреді және ісіктің өсуін баяулатуы мүмкін. Ол эпителиоидты гемангиоэндотелиоманы емдеу үшін қолданылады.

• Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторлық терапиясы: иммундық жасушалардың кейбір түрлері, мысалы, Т жасушалары және кейбір рак клеткаларының бетінде иммундық реакцияны ұстап тұратын белгілі бір белоктар бар, оларды бақылау нүктесі деп атайды. Қатерлі ісік жасушаларында осы ақуыздардың көп мөлшері болған кезде, оларға Т жасушалары шабуыл жасамайды және өлтірмейді. Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторлары бұл белоктарды блоктайды және Т жасушаларының қатерлі ісік жасушаларын жою қабілеті артады.

Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторлық терапиясының екі түрі бар:

• CTLA-4 ингибиторы: CTLA-4 - организмнің иммундық жауаптарын бақылауда ұстауға көмектесетін Т жасушаларының бетіндегі ақуыз. CTLA-4 қатерлі ісік жасушасына B7 деп аталатын басқа ақуызды қосқанда, ол Т жасушасын қатерлі ісік жасушасын өлтірмейді. CTLA-4 ингибиторлары CTLA-4-ке жабысып, Т жасушаларына қатерлі ісік жасушаларын жоюға мүмкіндік береді. Ипилимумаб - ангиосаркоманы емдеу үшін зерттеліп жатқан CTLA-4 тежегішінің бір түрі.

Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторы. Антигенді ұсынатын жасушалардағы (APC) B7-1 / B7-2 және T жасушаларындағы CTLA-4 сияқты бақылау нүктелері ақуыздар организмнің иммундық жауаптарын бақылауда ұстауға көмектеседі. Т-жасуша рецепторы (TCR) антигенмен және негізгі гисто-үйлесімділік кешені (MHC) ақуыздарымен APC-де және CD28 APC-де B7-1 / B7-2-мен байланысқан кезде, Т-жасушаны белсендіруге болады. Алайда, B7-1 / B7-2-нің CTLA-4-пен байланысуы Т-жасушаларын белсенді емес күйде ұстайды, сондықтан олар организмдегі ісік жасушаларын өлтіре алмайды (сол жақ панель). Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторымен (анти-CTLA-4 антиденесі) B7-1 / B7-2-нің CTLA-4-пен байланысын бұғаттау Т-жасушалардың белсенді болуына және ісік жасушаларын (оң жақ панель) өлтіруге мүмкіндік береді.

• ПД-1 ингибиторы: ПД-1 организмнің иммундық жауаптарын бір қалыпта ұстауға көмектесетін Т-жасушалар бетіндегі ақуыз. ПД-1 қатерлі ісік жасушасында ПДЛ-1 деп аталатын басқа ақуызға қосылса, ол Т жасушасын рак клеткасын өлтірмейді. ПД-1 ингибиторлары ПДЛ-1-ге қосылып, Т жасушаларына қатерлі ісік жасушаларын жоюға мүмкіндік береді. Пембролизумаб - бұл жұмсақ тіндердің прогрессивті және қайталанатын саркомасын емдеу үшін қолданылатын ПД-1 тежегішінің түрі. Ниволумаб - ангиосаркоманы емдеу үшін зерттеліп жатқан ПД-1 тежегішінің бір түрі.

Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторы. Ісік жасушаларында PD-L1 және T жасушаларында PD-1 сияқты бақылау нүктесінің ақуыздары иммундық жауаптарды бақылауда ұстауға көмектеседі. PD-L1-дің ПД-1-мен байланысуы Т-жасушаларды организмдегі ісік жасушаларын өлтіруден сақтайды (сол жақ панель). PD-L1-дің PD-1-мен иммундық бақылау нүктесінің ингибиторымен байланысын бұғаттау (анти-PD-L1 немесе анти-PD-1) Т жасушаларына ісік жасушаларын жоюға мүмкіндік береді (оң жақ панель).

Басқа дәрілік терапия

Стероидты терапия қабыну миофибробластикалық ісіктерінде ісікке қарсы әсер етеді.

Гормондық терапия - бұл гормондарды кетіретін немесе олардың әрекетін блоктайтын және рак клеткаларының өсуін тоқтататын қатерлі ісіктерді емдеу. Гормондар - бұл ағзадағы бездер шығаратын және қан айналымында болатын заттар. Кейбір гормондар белгілі бір қатерлі ісіктердің өсуіне әкелуі мүмкін. Егер тесттер қатерлі ісік жасушаларында гормондар (рецепторлар) қосылатын жерлер бар екенін көрсетсе, гормондар өндірісін азайту немесе олардың жұмысын тоқтату үшін дәрілер, хирургиялық немесе сәулелік терапия қолданылады. Десмоидты типтегі фиброматозды емдеу үшін антиэстрогендер (эстрогенді блоктайтын дәрілер), мысалы, тамоксифенді қолдануға болады. Прастерон синовиальды саркоманы емдеу үшін зерттелуде.

Стероидты емес қабынуға қарсы препараттар (NSAIDs) - бұл температураны, ісінуді, ауырсынуды және қызаруды төмендету үшін әдетте қолданылатын дәрілер (аспирин, ибупрофен және напроксен). Десмоидты типті фиброматозды емдеуде сулиндак деп аталатын NSAID қолданылуы мүмкін, бұл рак клеткаларының өсуіне тосқауыл қоюға көмектеседі.

Емдеудің жаңа түрлері клиникалық зерттеулерде тексеріліп жатыр.

Бұл қысқаша бөлім клиникалық зерттеулерде зерттелетін емдеу әдістерін сипаттайды. Бұл зерттеліп жатқан әрбір жаңа емдеу туралы айтпауы мүмкін. Клиникалық зерттеулер туралы ақпаратты NCI веб-сайтынан алуға болады.

Генотерапия

Балалық синовиальды саркомаға гендік терапия зерттеліп жатыр, ол қайталанған, жайылған немесе хирургиялық жолмен жойылмайды. Науқастың кейбір Т-жасушалары (лейкоциттердің бір түрі) алынып тасталады және жасушалардағы гендер зертханада өзгертіледі (гендік-инженерлік), олар белгілі бір рак клеткаларына шабуыл жасайды. Содан кейін олар пациентке инфузия арқылы қайтарылады.

Науқастар клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлауы мүмкін.

Кейбір науқастар үшін клиникалық сынаққа қатысу емдеудің ең жақсы нұсқасы болуы мүмкін. Клиникалық сынақтар онкологиялық ауруларды зерттеу процесінің бөлігі болып табылады. Клиникалық зерттеулер жаңа қатерлі ісіктерді емдеудің қауіпсіз және тиімді екенін немесе стандартты емнен гөрі тиімді екенін анықтау үшін жасалады.

Қатерлі ісік ауруын емдеудің көптеген стандартты әдістері ерте клиникалық зерттеулерге негізделген. Клиникалық сынаққа қатысатын науқастар стандартты ем ала алады немесе жаңа емді алғашқылардың бірі болып алады.

Клиникалық зерттеулерге қатысатын науқастар болашақта қатерлі ісік ауруларын емдеу әдісін жақсартуға көмектеседі. Клиникалық зерттеулер тиімді жаңа емдеу әдістеріне әкелмеген кезде де, олар көбінесе маңызды сұрақтарға жауап береді және зерттеуді алға жылжытуға көмектеседі.

Пациенттер клиникалық сынақтарға қатерлі ісік ауруларын емдеуді бастағанға дейін, бастаған уақытында немесе одан кейін кіре алады.

Кейбір клиникалық зерттеулерге тек емделмеген науқастар ғана жатады. Қатерлі ісігі жақсармаған науқастарды емдеуге арналған басқа сынақтар. Сондай-ақ, қатерлі ісік ауруының қайталануын (қайтып келуін) тоқтату немесе қатерлі ісік ауруларын емдеудің жанама әсерлерін азайтудың жаңа әдістерін тексеретін клиникалық зерттеулер бар.

Еліміздің көптеген аймақтарында клиникалық сынақтар өтіп жатыр. NCI қолдайтын клиникалық зерттеулер туралы ақпаратты NCI клиникалық зерттеулерінің веб-сайтында табуға болады. Басқа ұйымдар қолдайтын клиникалық сынақтарды ClinicalTrials.gov веб-сайтынан табуға болады.

Кейінгі тестілер қажет болуы мүмкін.

Қатерлі ісікті диагностикалау немесе қатерлі ісік ауруының сатысын анықтау үшін жүргізілген кейбір сынақтар қайталануы мүмкін. Емдеудің қаншалықты нәтижелі болғанын көру үшін кейбір сынақтар қайталанады. Емдеуді жалғастыру, өзгерту немесе тоқтату туралы шешім осы сынақтардың нәтижелеріне байланысты болуы мүмкін.

Кейбір тексерулер емдеу аяқталғаннан кейін мезгіл-мезгіл жасалады. Осы сынақтардың нәтижелері сіздің балаңыздың жағдайы өзгергенін немесе қатерлі ісік қайталанғанын көрсете алады (қайта оралыңыз). Кейде бұл тестілерді бақылау тестілері немесе тексеру деп атайды.

Балалық шақта жаңа диагностикаланған жұмсақ тіндердің саркомасын емдеу нұсқалары

Осы бөлімде

• Майлы тіндердің ісіктері

• Липосаркома

• Сүйек және шеміршек ісіктері

• Сыртқы қаңқадан тыс мезенхималық хондросаркома

• Қаңқадан тыс остеосаркома

• Талшықты (дәнекер) тіндердің ісіктері

• Десмоидты типті фиброматоз

• Дерматофибросаркома протуберанты

• Қабыну миофибробластикалық ісік

• Фибросаркома

• Миксофибросаркома

• Төмен дәрежелі фибромиксоидты саркома

• Склерозды эпителиоидты фибросаркома

• Скелеттік бұлшықет ісіктері

• Рабдомиосаркома

• Бұлшықеттің тегіс ісіктері

• Лейомиосаркома

• Фиброхистиоцитарлық ісік деп аталады

• Плексиформды фиброгистиоцитарлық ісік

• Жүйке қабығының ісіктері

• Қатерлі перифериялық нерв қабығының ісігі

• Тритонның қатерлі ісігі

• Эктомесенхимома

• Перицитикалық (периваскулярлық) ісіктер

• Нәрестелік гемангиоперицитома

• Нәрестелік миофиброматоз

• Белгісіз жасуша ісіктері (ісіктің алғашқы пайда болған орны белгісіз)

• Синовиальды саркома

• Эпителиоидты саркома

• Альвеолярлы жұмсақ бөлік саркомасы

• Жұмсақ тіндердің мөлдір жасушалық саркомасы

• Сыртқы қаңқа миксоидты хондросаркома

• Экстракциялы эвинг саркомасы

• Десмопластикалық кішкентай дөңгелек жасушалы ісік

• Бүйректен тыс (экстракраниальды) рабдоидты ісік

• Периваскулярлы эпителиоидты жасушалық ісіктер (PEComas)

• Бөлінбеген / жіктелмеген саркома

• Дифференциалданбаған плеоморфты саркома / қатерлі талшықты гистиоцитома (жоғары дәрежелі)

• Қан ісіктері

• Эпителиоидты гемангиоэндотелиома

• Жұмсақ тіндердің ангиосаркомасы

• Метастатикалық балалық шақтың жұмсақ тіндері Саркомасы

Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз

Майлы тіндердің ісіктері

Липосаркома

Липосаркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция. Егер қатерлі ісік толығымен жойылмаса, екінші хирургиялық араласу жасалуы мүмкін.

• Ісікті кішірейтуге арналған химиялық терапия, содан кейін хирургиялық араласу.

• Хирургиялық операциядан бұрын немесе кейін сәулелік терапия.

Сүйек және шеміршек ісіктері

Сыртқы қаңқадан тыс мезенхималық хондросаркома

Сыртқы қаңқалық мезенхимальды хондросаркома емі мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция. Радиациялық терапия операцияға дейін және / немесе кейін жасалуы мүмкін.

• Химиотерапия, содан кейін хирургиялық араласу. Сәулелік терапиямен немесе онсыз химиотерапия операциядан кейін жасалады.

Қаңқадан тыс остеосаркома

Сыртқы қаңқа остеосаркомасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен жоюға арналған хирургия, содан кейін химиотерапия.

Остеосаркоманы емдеу туралы көбірек ақпарат алу үшін остеосаркома және сүйекті емдеудің қатерлі талшықты гистиоцитомасы туралы қорытындысын қараңыз.

Талшықты (дәнекер) тіндердің ісіктері

Десмоидты типті фиброматоз

Десмоидты типті фиброматозды емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

• Хирургиялық араласу арқылы толығымен жойылмаған немесе қайталанған (қайтып оралатын) және өмірлік маңызды мүшелерді зақымдамайтын ісіктерді бақылау.

• Хирургия әдісімен толық жойылмаған немесе қайталанған ісіктерге арналған химиялық терапия.

• Мақсатты терапия (сорафениб немесе пазопаниб).

• Стероидты емес қабынуға қарсы препарат (NSAID).

• Антиэстрогенді дәрілік терапия.

• Радиациялық терапия.

• NOTCH жолының ингибиторы бар мақсатты терапияның клиникалық зерттеуі.

Дерматофибросаркома протуберанты

Дерматофибросаркома протубераналарын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті толығымен алып тастауға арналған операция. Мұнда Мохқа арналған хирургиялық араласу болуы мүмкін.

• Хирургиялық операциядан бұрын немесе кейін сәулелік терапия.

• Сәулелік терапия және мақсатты терапия (иматиниб), егер ісікті жою мүмкін болмаса немесе қайтып келсе.

Қабыну миофибробластикалық ісік

Қабыну миофибробластикалық ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

• Химиотерапия.

• Стероидты терапия.

• Стероидты емес қабынуға қарсы препарат (NSAID).

• Мақсатты терапия (кризотиниб және церитиниб).

Фибросаркома

Нәрестелік фибросаркома

Нәресте фибросаркомасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті жою хирургиясы, содан кейін бақылау.

• Операциядан кейін химиотерапия.

• Ісікті кішірейтуге арналған химиялық терапия, содан кейін хирургиялық араласу.

• Мақсатты терапия (кризотиниб және ларотректиниб).

• Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.

• Мақсатты терапияның клиникалық сынағы (ларотректиниб немесе энтректиниб).

Ересектердегі фибросаркома

Ересектердің фибросаркомасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

Миксофибросаркома

Миксофибросаркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

Төмен дәрежелі фибромиксоидты саркома

Төмен дәрежелі фибромиксоидты саркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

Склерозды эпителиоидты фибросаркома

Склерозды эпителиоидты фибросаркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

Скелеттік бұлшықет ісіктері

Рабдомиосаркома

Балалық шақтағы рабдомиосаркоманы емдеу туралы қорытындысын қараңыз.

Бұлшықеттің тегіс ісіктері

Лейомиосаркома

Лейомиосаркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Химиотерапия.

Фиброхистиоцитарлық ісік деп аталады

Плексиформды фиброгистиоцитарлық ісік

Плексиформды фиброгистиоцитарлық ісікті емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

Жүйке қабығының ісіктері

Қатерлі перифериялық нерв қабығының ісігі

Қатерлі перифериялық жүйке қабығының ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

• Хирургиялық операциядан бұрын немесе кейін сәулелік терапия.

• Химиотерапия, хирургиялық жолмен жойылмайтын ісіктерге арналған.

• Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.

• Хирургиялық жолмен жоюға болмайтын ісіктерге бағытталған мақсатты терапияның клиникалық сынағы (ганетеспиб немесе сиролимус).

• Мақсатты терапияның клиникалық сынағы (таземетостат).

Хирургиялық операциядан кейін сәулелік терапия немесе химиотерапия беру ісіктің емге реакциясын жақсарта ма, жоқ па белгісіз.

Тритонның қатерлі ісігі

Қатерлі Тритон ісіктері рабдомиосаркомалармен бірдей емделуі мүмкін және хирургиялық араласуды, химиотерапияны немесе сәулелік терапияны қамтиды. Сәулелік терапия немесе химиотерапия беру ісіктің емге реакциясын жақсартатыны белгісіз.

Эктомесенхимома

Эктомесенхимоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Хирургия.

• Химиотерапия.

• Радиациялық терапия.

Перицитикалық (периваскулярлық) ісіктер

Нәрестелік гемангиоперицитома

Нәрестелік гемангиоперицитоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Химиотерапия.

Нәрестелік миофиброматоз

Нәрестелік миофиброматозды емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

Аралас химиотерапия.

Белгісіз жасуша ісіктері (ісіктің алғашқы пайда болған орны белгісіз)

Синовиальды саркома

Синовиальды саркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Хирургия. Радиациялық терапия және / немесе химиотерапия операцияға дейін немесе одан кейін жасалуы мүмкін.

• Химиотерапия.

• Өкпеге таралған ісіктерге арналған стереотактикалық сәулелік терапия.

• Генотерапияның клиникалық сынағы.

• Гормондық терапияның клиникалық сынағы.

Эпителиоидты саркома

Эпителиоидты саркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті жоюға арналған операция.

• Химиотерапия.

• Хирургиялық операциядан бұрын немесе кейін сәулелік терапия.

• Мақсатты терапияның клиникалық сынағы (таземетостат).

Альвеолярлы жұмсақ бөлік саркомасы

Альвеолярлы жұмсақ бөлік саркомасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

• Ісікті хирургиялық жолмен толық жою мүмкін болмаса, операцияға дейін немесе одан кейін сәулелік терапия.

• Мақсатты терапия (сунитиниб).

• Балаларға бағытталған терапияның (цедерианиб немесе сунитиниб) клиникалық зерттеуі.

Жұмсақ тіндердің мөлдір жасушалық саркомасы

Жұмсақ тіндердің айқын жасушалық саркомасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті жоюға арналған операция.

• Хирургиялық операциядан бұрын немесе кейін сәулелік терапия.

Сыртқы қаңқа миксоидты хондросаркома

Экстракциялы миксоидты хондросаркома емі мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті жоюға арналған операция.

• Радиациялық терапия.

• Мақсатты терапияның клиникалық сынағы (таземетостат).

Экстракциялы эвинг саркомасы

Эвинг Саркомасын емдеу туралы қорытындысын қараңыз.

Десмопластикалық кішкентай дөңгелек жасушалы ісік

Десмопластикалық ұсақ дөңгелек жасушалы ісікті емдеудің стандартты әдісі жоқ. Емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

• Химиотерапия, содан кейін хирургиялық араласу.

• Радиациялық терапия.

• Химиотерапия және мақсатты терапия (темсиролимус), қайталанатын ісіктерге.

Бүйректен тыс (экстракраниальды) рабдоидты ісік

Бүйректен тыс (экстракраниальды) рабдоидты ісікті емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Мүмкіндігінше ісікті жоюға арналған операция.

• Химиотерапия.

• Радиациялық терапия.

• Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.

• Мақсатты терапияның клиникалық сынағы (таземетостат).

Периваскулярлы эпителиоидты жасушалық ісіктер (PEComas)

Периоваскулярлы эпителиоидты жасушалық ісіктерді емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті жоюға арналған операция.

• Бақылау, содан кейін хирургиялық араласу.

• Мақсатты терапия (сиролимус), белгілі бір гендік өзгерістері бар және хирургиялық жолмен жойылмайтын ісіктерге арналған.

Бөлінбеген / жіктелмеген саркома

Дифференциалданбаған плеоморфты саркома / қатерлі талшықты гистиоцитома (жоғары дәрежелі)

Бұл ісіктерді емдеудің стандартты әдісі жоқ.

Сүйектің қатерлі талшықты гистиоцитомасын емдеу туралы ақпаратты Остеосаркома және сүйектің қатерлі талшықты гистиоцитомасы туралы қорытындысын қараңыз.

Қан ісіктері

Эпителиоидты гемангиоэндотелиома

Эпителиоидты гемангиоэндотелиоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Бақылау.

• Мүмкіндігінше ісікті жоюға арналған операция.

• Таралуы мүмкін ісіктерге арналған иммунотерапия (интерферон) және мақсатты терапия (талидомид, сорафениб, пазопаниб, сиролимус).

• Химиотерапия.

• Ісік бауырда болған кезде жалпы гепатэктомия және бауыр трансплантациясы.

• Мақсатты терапияның клиникалық сынағы (траметиниб).

Жұмсақ тіндердің ангиосаркомасы

Ангиосаркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.

• Таралған ангиосаркомаларға арналған хирургиялық араласу, химиотерапия және сәулелік терапия.

• Нәрестелік гемангиома ретінде басталған ангиосаркомаларға бағытталған терапия (бевацизумаб) және химиотерапия.

• Мақсатты терапиямен немесе онсыз химиотерапияның клиникалық зерттеуі (пазопаниб).

• Иммунотерапияның клиникалық сынағы (ниволумаб және ипилимумаб).

Метастатикалық балалық шақтың жұмсақ тіндері Саркомасы

Диагноз кезінде дененің басқа бөліктеріне таралған балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Химиотерапия және сәулелік терапия. Өкпеге таралған ісіктерді жою үшін операция жасалуы мүмкін.

• Өкпеге таралған ісіктерге арналған стереотактикалық дене сәулелік терапиясы.

Ісіктердің нақты түрлерін емдеу үшін балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасын емдеу нұсқаларын қараңыз.

Балалық шақтың қайталанатын және прогрессивті сарғышын емдеу нұсқалары

Балалық шақтағы қайталанатын немесе прогрессивті саркоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ол пайда болған немесе өкпеге таралған қатерлі ісікті жою операциясы.

• Хирургиялық араласу, егер сәулелік терапия әлі жасалмаған болса, сыртқы немесе ішкі сәулелік терапия.

• Егер сәулелік терапия жүргізілген болса, қолды немесе аяқты қатерлі ісікпен алып тастау хирургиясы.

• Синовиальды саркомамен қайталанатын химиотерапиямен немесе онсыз хирургия.

• Химиотерапия.

• Мақсатты терапия (пазопаниб).

• Иммунотерапия (пембролизумаб).

• Дененің басқа бөліктеріне, әсіресе өкпеге таралған қатерлі ісікке қарсы стереотактикалық сәулелік терапия.

• Мақсатты терапиямен немесе онсыз (хипотерапия) жаңа химиотерапия режимін клиникалық зерттеу.

• Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.

Біздің пациенттерді қабылдайтын NCI-дің қолдауымен онкологиялық клиникалық зерттеулерді табу үшін клиникалық зерттеу іздеуді қолданыңыз. Сіз қатерлі ісік түріне, науқастың жасына және сынақтар жүргізіліп жатқан жерге байланысты сынақтарды іздей аласыз. Клиникалық зерттеулер туралы жалпы ақпарат та қол жетімді.

Балалық шақтағы жұмсақ тіндердің саркомасы туралы көбірек білу

Балалық шақтың жұмсақ тіндерінің саркомасы туралы Ұлттық онкологиялық институттан қосымша ақпарат алу үшін келесіні қараңыз:

• Саркоманың жұмсақ тіндерінің басты беті

• Компьютерлік томография (КТ) және қатерлі ісік

• Саркома жұмсақ тініне мақұлданған дәрілер

• Мақсатты онкологиялық терапия

• MyPART - Менің балалардағы және ересектердегі сирек кездесетін ісіктер желісі

Баланың қатерлі ісігі туралы және басқа қатерлі ісік туралы қосымша ақпарат алу үшін келесіні қараңыз:

• Қатерлі ісік ауруы туралы

• Балалық шақтың қатерлі ісігі

• Балаларға арналған қатерлі ісік ауруларына арналған емдеуді іздеу

• Баланың қатерлі ісігін емдеудің кеш әсері

• Қатерлі ісік ауруы бар жасөспірімдер мен жас ересектер

• Қатерлі ісік ауруы бар балалар: ата-аналарға арналған нұсқаулық

• Балалар мен жасөспірімдердегі қатерлі ісік

• Сахналау

• Ракпен күресу

• Дәрігеріңізге қатерлі ісік ауруы туралы сұрақтар

• Тірі қалғандар мен күтушілерге арналған