Түрлері / бауыр / пациент / бала-бауыр-емдеу-pdq

Бала кезіндегі бауыр қатерлі ісігін емдеу

Балалық шақтағы бауыр обыры туралы жалпы ақпарат

НЕГІЗГІ НҰКТАЛАР

• Баланың бауыр рагы - бұл бауыр тіндерінде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру.

• Балалық шақтағы бауыр обырының әр түрлі түрлері бар.

• Белгілі бір аурулар мен жағдайлар балалардағы бауыр обыры қаупін арттыруы мүмкін.

• Бала кезіндегі бауыр рагының белгілері мен белгілеріне іштің бір бөлігі немесе ауырсыну жатады.

• Бауыр мен қанды зерттейтін тестілер балалық шақтағы бауыр қатерлі ісігін анықтауға (табуға) және диагностикалауға және қатерлі ісіктің таралған-жайылмағанын анықтауға арналған.

• Белгілі бір факторлар болжамға (қалпына келтіру мүмкіндігі) және емдеу әдістеріне әсер етеді.

Баланың бауыр рагы - бұл бауыр тіндерінде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру.

Бауыр - дененің ең үлкен мүшелерінің бірі. Оның екі үлпегі бар және іштің жоғарғы оң жақ бөлігін қабырға доғасының ішіне толтырады. Бауырдың көптеген маңызды функцияларының үшеуі:

• Қаннан зиянды заттарды организмнен нәжіспен және зәрмен таралуы үшін сүзу үшін.

• Тамақтан майдың сіңуіне көмектесетін өт шығару.

• Дене энергия үшін пайдаланатын гликогенді (қантты) сақтау үшін.

Бауыр анатомиясы. Бауыр асқазанның, ішектің, өт қабының және ұйқы безінің жанында іштің жоғарғы бөлігінде орналасқан. Бауырдың оң жағы және сол жағы бар. Әрбір лоб екі бөлікке бөлінеді (көрсетілмеген).

Бауыр рагы балалар мен жасөспірімдерде сирек кездеседі.

Балалық шақтағы бауыр обырының әр түрлі түрлері бар.

Балалық шақтағы бауыр обырының екі негізгі түрі бар:

• Гепатобластома: Гепатобластома - балалардағы бауыр обырының ең көп таралған түрі. Әдетте бұл 3 жастан кіші балаларға әсер етеді.

Гепатобластомада гистология (рак клеткалары микроскоппен қалай көрінеді) қатерлі ісікті емдеу тәсіліне әсер етеді. Гепатобластоманың гистологиясы келесілердің бірі болуы мүмкін:

• Жақсы сараланған ұрықтың (таза ұрықтың) гистологиясы.

• Кішкентай жасушалардың сараланбаған гистологиясы.

• Ұрықтың гистологиясы дифференциалданбаған, кіші емес жасушалық дифференциалданбаған гистология.

• Гепатоцеллюлярлы карцинома: Гепатоцеллюлярлы карцинома әдетте үлкен балалар мен жасөспірімдерге әсер етеді. Бұл АҚШ-қа қарағанда гепатит В инфекциясының жоғары деңгейі бар Азияда жиі кездеседі

Балалық бауырдағы қатерлі ісік ауруының басқа түрлеріне мыналар жатады:

• Бауырдың сараланбаған эмбриональды саркомасы: бауыр рагының бұл түрі әдетте 5 пен 10 жас аралығындағы балаларда кездеседі. Ол көбінесе бауыр арқылы және / немесе өкпеге таралады.

• Бауырдың инфантильді хориокарциномасы: бұл плацентада басталып, ұрыққа таралатын өте сирек ісік. Ісік әдетте өмірдің алғашқы бірнеше айында анықталады. Сондай-ақ, баланың анасына хориокарцинома диагнозы қойылуы мүмкін. Хориокарцинома - жүктіліктің трофобластикалық ауруы. Баланың анасына арналған хориокарциноманы емдеу туралы көбірек ақпарат алу үшін гестациялық трофобластикалық ауруды емдеу туралы қорытындысын қараңыз.

• Бауыр тамырларының ісіктері: бұл ісіктер бауырда қан тамырларын немесе лимфа тамырларын жасайтын жасушалардан пайда болады. Бауыр тамырларының ісіктері қатерсіз (қатерлі ісік емес) немесе қатерлі (қатерлі ісік) болуы мүмкін. Бауыр тамырларының ісіктері туралы қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы ісіктерді емдеу туралы қорытындысын қараңыз.

Бұл түйін бауырдың алғашқы қатерлі ісігін емдеу туралы (бауырда басталатын қатерлі ісік). Бауырдың метастатикалық қатерлі ісігін емдеу, бұл дененің басқа бөліктерінен басталып, бауырға таралатын қатерлі ісік, бұл қысқаша сипаттамада қарастырылмаған.

Бауырдың алғашқы рагы ересектерде де, балаларда да болуы мүмкін. Алайда балаларға арналған емдеу ересектерге қарағанда ерекшеленеді. Ересектерді емдеу туралы көбірек ақпарат алу үшін бауырдың қатерлі ісігін ересектерге арналған емдеу туралы қорытындысын қараңыз.

Белгілі бір аурулар мен жағдайлар балалардағы бауыр обыры қаупін арттыруы мүмкін.

Ауруға шалдығу мүмкіндігін арттыратын кез келген нәрсе қауіп факторы деп аталады. Қауіп факторының болуы сіздің қатерлі ісікке шалдығуыңызды білдірмейді; тәуекел факторларының болмауы сіз қатерлі ісік ауруына шалдықпайды дегенді білдірмейді. Балаңызға қауіп төнуі мүмкін деп ойласаңыз, баланың дәрігерімен сөйлесіңіз.

Гепатобластоманың қауіп факторларына келесі синдромдар немесе жағдайлар жатады:

• Айкарди синдромы.

• Беквит-Видеманн синдромы.

• Гемигиперплазия.

• Отбасылық аденоматозды полипоз (FAP).

• Гликогенді сақтау ауруы.

• Туылған кезде өте аз салмақ.

• Симпсон-Голаби-Бехмель синдромы.

• Трисомия 18 сияқты белгілі бір генетикалық өзгерістер.

Гепатобластома қаупі бар балаларда қандай да бір белгілер пайда болғанға дейін қатерлі ісік ауруының бар-жоғын тексеру үшін тесттер жасалуы мүмкін. Бала әр 4 жасқа дейін әр 3 айда іштің ультрадыбыстық зерттеуі жасалады және қандағы альфа-фетопротеин деңгейі тексеріледі.

Гепатоцеллюлярлы карциноманың қауіпті факторларына келесі синдромдар немесе жағдайлар жатады:

• Алагилл синдромы.

• Гликогенді сақтау ауруы.

• Гепатит В вирусының инфекциясы туылған кезде анадан балаға өткен.

• Прогрессивті отбасылық бауырішілік ауру.

• Тирозинемия.

Кейбір тирозинемиямен ауыратын науқастарда қатерлі ісік белгілері немесе белгілері пайда болғанға дейін осы ауруды емдеу үшін бауыр трансплантациясы жасалады.

Бала кезіндегі бауыр рагының белгілері мен белгілеріне іштің бір бөлігі немесе ауырсыну жатады.

Белгілер мен белгілер ісік үлкен болғаннан кейін жиі кездеседі. Басқа жағдайлар бірдей белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:

• Ауырсынуы мүмкін іштегі түйін.

• Іштің ісінуі.

• Белгілі себепсіз салмақ жоғалту.

• Тәбеттің төмендеуі.

• Жүрек айнуы және құсу.

Бауыр мен қанды зерттейтін тестілер балалық шақтағы бауыр қатерлі ісігін анықтауға (табуға) және диагностикалауға және қатерлі ісіктің таралған-жайылмағанын анықтауға арналған.

Келесі тестілер мен процедураларды қолдануға болады:

• Физикалық емтихан және анамнез: Денсаулықтың жалпы белгілерін, соның ішінде кесек немесе ерекше болып көрінетін кез-келген нәрсені анықтау сияқты белгілерді тексеруге арналған денені тексеру. Сондай-ақ пациенттің денсаулығына байланысты әдеттер мен өткен аурулар мен емдеудің тарихы алынады.

• Қан сарысуындағы ісік маркерін сынау: ағзадағы ағзалар, тіндер немесе ісік жасушалары қанға шығаратын кейбір заттардың мөлшерін өлшеу үшін қан сынамасын тексеретін процедура. Қандағы деңгей жоғарылағанда белгілі бір заттар қатерлі ісік ауруларымен байланысты. Оларды ісік маркерлері деп атайды. Бауыр ісігі бар балалардың қанында бета-адам хорионикалық гонадотропин (бета-hCG) деп аталатын гормон немесе альфа-фетопротеин (AFP) деп аталатын ақуыз мөлшері артуы мүмкін. Басқа қатерлі ісіктер, бауырдың қатерсіз ісіктері және цирроз бен гепатитті қоса, кейбір қатерлі ісік аурулары AFP деңгейін жоғарылатуы мүмкін.

• Толық қан анализі (CBC): қан үлгісі алынып, келесі жағдайларға тексерілетін процедура:

• Эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер саны.

• Қызыл қан жасушаларында гемоглобиннің мөлшері (оттегін тасымалдайтын белок).

• Қанның қызыл қан жасушаларынан тұратын бөлігі.

• Бауыр функциясының сынақтары: бауырдан қанға бөлінетін кейбір заттардың мөлшерін өлшеу үшін қан үлгісін тексеретін процедура. Заттың қалыпты мөлшерден жоғары болуы бауырдың зақымдануының немесе қатерлі ісіктің белгісі болуы мүмкін.

• Қан химиясын зерттеу: ағзадағы ағзалар мен ұлпалар қанға шығаратын билирубин немесе лактатдегидрогеназа (LDH) сияқты кейбір заттардың мөлшерін өлшеу үшін қан сынамасын тексеретін процедура. Заттың әдеттен тыс (қалыптыдан жоғары немесе төмен) мөлшері аурудың белгісі болуы мүмкін.

• Эпштейн-Барр вирусын (EBV) сынау: EBV антиденелерін және EBV ДНҚ маркерлерін тексеруге арналған қан анализі. Бұл EBV жұқтырған науқастардың қанында бар.

Гепатитті талдау: қан үлгісін гепатит вирусының бөліктеріне тексеретін процедура.

• Гадолиний бар МРТ (магниттік-резонанстық томография): Магнитті, радиотолқындарды және компьютерді пайдаланып бауыр ішіндегі аймақтардың егжей-тегжейлі суреттерін жасайды. Венаға гадолиний деп аталатын зат енгізіледі. Гадолиний рак клеткаларының айналасында жиналады, сондықтан олар суретте жарқын көрінеді. Бұл процедура ядролық магниттік-резонанстық томография (NMRI) деп те аталады.

Іштің магнитті-резонанстық бейнесі (МРТ). Бала дененің ішкі бөлігін суретке түсіретін МРТ сканерге сырғанайтын үстелге жатады. Баланың ішіндегі төсеніш суреттерді айқынырақ етуге көмектеседі.

• КТ сканерлеу (CAT сканерлеу): дене ішіндегі әр түрлі бұрыштардан алынған егжей-тегжейлі суреттер сериясын жасайтын процедура. Суреттерді рентген аппаратына байланған компьютер жасайды. Бояғышты тамырларға енгізуге немесе жұтуға болады, бұл органдар мен тіндердің айқын көрінуіне көмектеседі. Бұл процедура компьютерлік томография, компьютерлік томография немесе компьютерлік аксиальды томография деп те аталады. Бала кезіндегі бауыр қатерлі ісігі кезінде кеуде қуысы мен іш қуысын компьютерлік томографиядан өткізеді.

Іштің компьютерлік томографиясы (КТ). Бала іштің рентген суреттерін түсіретін компьютерлік томограф арқылы сырғанайтын үстелге жатады.

• Ультрадыбыстық зерттеу: жоғары энергиялы дыбыстық толқындардың (ультрадыбыстық) ішкі тіндерден немесе мүшелерден секіріп, жаңғырық жасайтын процедурасы. Жаңғыртулар дененің ұлпаларының суретін құрайды, сонограмма деп аталады. Кейінірек қарау үшін суретті басып шығаруға болады. Бала кезіндегі бауыр қатерлі ісігі кезінде үлкен қан тамырларын тексеру үшін іш қуысына ультрадыбыстық зерттеу жасалады.

Іштің ультрадыбыстық зерттеуі. Компьютерге қосылған ультрадыбыстық түрлендіргіш іш терісіне басылады. Түрлендіргіш дыбыстық толқындарды ішкі органдар мен тіндерден шығарып, сонограмманы құрайтын эхо жасайды (компьютерлік сурет).

• Іш рентгенографиясы: іш қуысы мүшелерінің рентгенографиясы. Рентген - бұл денеде пленкаға өтіп, дененің ішіндегі аймақтарды бейнелейтін энергия сәулесінің түрі.

• Биопсия: Қатерлі ісік белгілерін тексеру үшін микроскоппен қарау үшін жасушалардан немесе тіндерден алынған үлгіні алып тастаңыз . Үлгіні хирургиялық араласу кезінде ісікті алу немесе қарау үшін алуға болады. Бауыр қатерлі ісігінің түрін білу үшін патологолог микроскоптың көмегімен үлгіні қарайды.

Алынған мата үлгісі бойынша келесі сынақты жүргізуге болады:

• Иммунохистохимия: зертханалық зерттеу, антиденелерді пациенттің тінінің үлгісіндегі кейбір антигендердің (маркерлердің) болуын тексереді. Антиденелер әдетте ферментпен немесе люминесцентті бояумен байланысты. Антиденелер ұлпа үлгісіндегі белгілі бір антигенмен байланысқаннан кейін, фермент немесе бояғыш белсендіріледі, содан кейін антигенді микроскоппен көруге болады. Тесттің бұл түрі белгілі бір гендік мутацияның болуын тексеру үшін, қатерлі ісік диагнозын анықтауға және рактың бір түрін басқа рак түрінен ажыратуға көмектеседі.

Белгілі бір факторлар болжамға (қалпына келтіру мүмкіндігі) және емдеу әдістеріне әсер етеді.

Гепатобластоманы болжау (қалпына келтіру мүмкіндігі) және емдеу нұсқалары келесіге байланысты:

• PRETEXT тобы.

• Ісік мөлшері.

• Гепатобластоманың түрі жақсы дифференциалданған ұрық (таза ұрық) немесе кіші жасушалық дифференциалданбаған гистология ма.

• Қатерлі ісік дененің басқа жерлеріне, мысалы, диафрагмаға, өкпеге немесе кейбір ірі қан тамырларына таралды ма.

• Бауырда бірнеше ісік бар ма.

• Ісік айналасындағы сыртқы жабынды сынған ба.

• Қатерлі ісік химиотерапияға қалай жауап береді.

• Қатерлі ісікті хирургиялық жолмен толық жоюға бола ма.

• Науқас бауыр алмастыра алады ма.

• AFP қан деңгейі емдеуден кейін төмендей ме.

• Баланың жасы.

• Қатерлі ісік ауруы жаңа анықталған ба, әлде қайталанған ба.

Гепатоцеллюлярлы карциноманың болжамы (қалпына келтіру мүмкіндігі) және емдеу нұсқалары келесіге байланысты:

• PRETEXT тобы.

• Қатерлі ісік ағзаның басқа жерлеріне, мысалы, өкпеге таралды ма.

• Қатерлі ісікті хирургиялық жолмен толық жоюға бола ма.

• Қатерлі ісік химиотерапияға қалай жауап береді.

• Балада гепатит В инфекциясы бар ма.

• Қатерлі ісік ауруы жаңа анықталған ба, әлде қайталанған ба.

Бастапқы емдеуден кейін қайталанатын (қайтып келетін) балалардағы бауыр рагы үшін болжам мен емдеу нұсқалары келесіге байланысты:

• Денедегі ісік қай жерде пайда болды.

• Бастапқы қатерлі ісікті емдеу үшін қолданылатын емдеу түрі.

Баланың бауыр рагы емделуі мүмкін, егер ісік кішкентай болса және оны хирургиялық араласу арқылы толықтай жоюға болады. Толық жою гепатоцеллюлярлы карциномаға қарағанда гепатобластома кезінде жиі мүмкін болады.

Балалық шақтағы бауыр қатерлі ісігінің кезеңдері

НЕГІЗГІ НҰКТАЛАР

• Бала кезіндегі бауыр қатерлі ісігі диагнозы қойылғаннан кейін, рак клеткаларының бауырда немесе дененің басқа бөліктерінде таралғанын анықтау үшін тесттер жасалады.

• Балалық шақтағы бауыр обырын екі топтастыру жүйесі бар.

• Төрт PRETEXT және POSTTEXT тобы бар:

• PRETEXT және POSTTEXT І топ

• PRETEXT және POSTTEXT II топ

• PRETEXT және POSTTEXT III топ

• PRETEXT және POSTTEXT IV топ

• Қатерлі ісіктердің ағзада таралуының үш әдісі бар.

• Қатерлі ісік ауруы басталған жерден дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.

Бала кезіндегі бауыр қатерлі ісігі диагнозы қойылғаннан кейін, рак клеткаларының бауырда немесе дененің басқа бөліктерінде таралғанын анықтау үшін тесттер жасалады.

Қатерлі ісіктердің бауыр ішінде, жақын тіндерге немесе ағзаларға немесе дененің басқа бөліктеріне таралғанын анықтау үшін қолданылатын процесті этаптау деп атайды. Бала кезіндегі бауыр қатерлі ісігі кезінде емдеуді жоспарлау үшін кезеңнің орнына PRETEXT және POSTTEXT топтары қолданылады. Қатерлі ісіктің анықталғанын, диагнозын анықтаған және жайылғанын анықтау үшін жүргізілген сынақтар мен процедуралардың нәтижелері PRETEXT және POSTTEXT топтарын анықтау үшін қолданылады.

Балалық шақтағы бауыр обырын екі топтастыру жүйесі бар.

Баланың бауыр рагы кезінде ісікті хирургиялық жолмен жоюға болатын-болмайтынын анықтау үшін екі топтастыру жүйесі қолданылады:

• PRETEXT тобы пациенттің емделуіне дейін ісікті сипаттайды.

• POSTTEXT тобы пациент неоадьювантты химиотерапия сияқты ем қабылдағаннан кейін ісікті сипаттайды.

Төрт PRETEXT және POSTTEXT тобы бар:

Бауыр төрт бөлімге бөлінеді. PRETEXT және POSTTEXT топтары бауырдың қай бөлімінде қатерлі ісік болатынына байланысты.

PRETEXT және POSTTEXT І топ

Бауырдың СӨЗІ I. Ісік ауруы бауырдың бір бөлімінде кездеседі. Бауырдың бір-біріне жақын орналасқан үш бөлімінде онкологиялық ауру болмайды.

І топта қатерлі ісік бауырдың бір бөлімінде кездеседі. Бауырдың бір-біріне жақын орналасқан үш бөлімінде онкологиялық ауру болмайды.

PRETEXT және POSTTEXT II топ

Бауырдың алдын-ала сөзі II. Қатерлі ісік бауырдың бір немесе екі бөлімінде кездеседі. Бауырдың қатар тұрған екі бөлігінде онкологиялық ауру болмайды.

II топта қатерлі ісік бауырдың бір немесе екі бөлімінде кездеседі. Бауырдың қатар тұрған екі бөлігінде онкологиялық ауру болмайды.

PRETEXT және POSTTEXT III топ

Бауыр СӨЗІ III. Қатерлі ісік бауырдың үш бөлімінде кездеседі және бір бөлімде қатерлі ісік болмайды немесе бауырдың екі бөлімінде қатерлі ісік кездеседі және бір-бірінің қасында емес екі бөлімде онкологиялық ауру жоқ.

III топта мыналардың бірі дұрыс:

• Қатерлі ісік бауырдың үш бөлімінде кездеседі және бір бөлімінде қатерлі ісік болмайды.

• Қатерлі ісік бауырдың екі бөлімінде кездеседі және бір-біріне жақын емес екі бөлімде онкологиялық ауру болмайды.

PRETEXT және POSTTEXT IV топ

Бауыр СӨЗІ IV. Қатерлі ісік бауырдың барлық төрт бөлімінде кездеседі.

IV топта қатерлі ісік бауырдың барлық төрт бөлімінде кездеседі.

Қатерлі ісіктердің ағзада таралуының үш әдісі бар.

Қатерлі ісік тіндер, лимфа жүйесі және қан арқылы таралуы мүмкін:

• Тін. Қатерлі ісік ауруы басталған жерден жақын жерлерге тарала бастайды.

• Лимфа жүйесі. Қатерлі ісік лимфа жүйесіне түскеннен басталады. Қатерлі ісік лимфа тамырлары арқылы дененің басқа бөліктеріне өтеді.

• Қан. Қатерлі ісік қанға түскеннен басталады. Қатерлі ісік қан тамырлары арқылы дененің басқа бөліктеріне өтеді.

Қатерлі ісік ауруы басталған жерден дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.

Қатерлі ісік дененің басқа бөлігіне таралса, оны метастаз деп атайды. Қатерлі ісік жасушалары басталған жерден (алғашқы ісік) бөлініп, лимфа жүйесі немесе қан арқылы өтеді.

• Лимфа жүйесі. Қатерлі ісік лимфа жүйесіне түсіп, лимфа тамырлары арқылы өтіп, дененің басқа бөлігінде ісік (метастатикалық ісік) түзеді.

• Қан. Қатерлі ісік қанға түсіп, қан тамырлары арқылы өтіп, дененің басқа бөлігінде ісік (метастатикалық ісік) түзеді.

Метастаздық ісік - бұл алғашқы ісік сияқты қатерлі ісік түрі. Мысалы, егер балалық шақтағы бауыр ісігі өкпеге таралса, онда өкпенің қатерлі ісігі жасушалары бауыр ісігі жасушалары болып табылады. Ауру өкпенің қатерлі ісігі емес, метастатикалық бауыр рагы болып табылады.

Балалық шақтың қайталанатын қатерлі ісігі

Баланың бауырдағы қайталанатын қатерлі ісігі - бұл емделгеннен кейін қайталанған (қайтып келген) қатерлі ісік. Қатерлі ісік бауырда немесе дененің басқа бөліктерінде қайта оралуы мүмкін. Емдеу кезінде өсіп немесе күшейіп келе жатқан қатерлі ісік ауруы прогрессивті ауру болып табылады.

Емдеу нұсқасына шолу

НЕГІЗГІ НҰКТАЛАР

• Балалық шақтағы бауыр қатерлі ісігі бар науқастарды емдеудің әр түрлі түрлері бар.

• Бауыр қатерлі ісігі бар балаларды емдеуді осы сирек кездесетін балалар қатерлі ісігін емдейтін денсаулық сақтау ұйымдарының тобы жоспарлауы керек.

• Бала кезіндегі бауыр ісігін емдеу жанама әсерлер тудыруы мүмкін.

• Стандартты емдеудің алты түрі қолданылады:

• Хирургия

• Күту

• Химиотерапия

• Радиациялық терапия

• Абляция терапиясы

• Вирусқа қарсы емдеу

• Емдеудің жаңа түрлері клиникалық зерттеулерде тексеріліп жатыр.

• Мақсатты терапия

• Науқастар клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлауы мүмкін.

• Пациенттер клиникалық сынақтарға қатерлі ісік ауруларын емдеуді бастағанға дейін, бастаған уақытында немесе одан кейін кіре алады.

• Кейінгі тестілер қажет болуы мүмкін.

Балалық шақтағы бауыр қатерлі ісігі бар науқастарды емдеудің әр түрлі түрлері бар.

Бауыр қатерлі ісігі бар балалар үшін емдеудің әртүрлі түрлері қол жетімді. Кейбір емдер стандартты болып табылады (қазіргі уақытта қолданылатын емдеу), ал кейбіреулері клиникалық сынақтарда сыналады. Емдеу клиникалық сынағы - бұл қазіргі емдеу әдістерін жақсартуға немесе қатерлі ісікке шалдыққан науқастарды емдеудің жаңа әдістері туралы ақпарат алуға бағытталған зерттеу. Клиникалық зерттеулер жаңа емдеудің стандартты емге қарағанда жақсырақ екенін көрсеткенде, жаңа емдеу стандартты емге айналуы мүмкін.

Бауыр қатерлі ісігі бар барлық балалар үшін клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлану керек. Кейбір клиникалық зерттеулерге емдеуді бастамаған науқастар ғана қатыса алады.

Бауыр қатерлі ісігі бар балаларды емдеуді осы сирек кездесетін балалар қатерлі ісігін емдейтін денсаулық сақтау ұйымдарының тобы жоспарлауы керек.

Емдеуді балалар онкологы, қатерлі ісікке шалдыққан балаларды емдеуге мамандандырылған дәрігер қадағалайды. Педиатриялық онколог бауырдың қатерлі ісігі бар балаларды емдеуде білімді және медицинаның белгілі бір салаларында мамандандырылған басқа медициналық қызмет көрсетушілермен жұмыс істейді. Бауыр хирургиясы бойынша тәжірибесі бар, қажет болған жағдайда пациенттерді бауыр трансплантациялау бағдарламасына жібере алатын балалар хирургының болуы өте маңызды. Басқа мамандарға мыналар кіруі мүмкін:

• Педиатр.

• Радиациялық онколог.

• Балалар медбикесі

• Оңалту бойынша маман.

• Психолог.

• Әлеуметтік қызметкер.

Бала кезіндегі бауыр ісігін емдеу жанама әсерлер тудыруы мүмкін.

Қатерлі ісік ауруын емдеу кезінде басталатын жанама әсерлер туралы ақпаратты жанама әсерлер парағынан қараңыз.

Қатерлі ісік терапиясының жанама әсерлері емдеуден кейін басталып, бірнеше ай немесе бірнеше жыл бойына жалғасады. Қатерлі ісікті емдеудің кеш әсеріне мыналар кіруі мүмкін:

• Физикалық мәселелер.

• Көңіл-күй, сезім, ойлау, оқу немесе есте сақтаудың өзгеруі.

• Екінші қатерлі ісік (қатерлі ісіктің жаңа түрлері).

Кейбір кеш әсерлер емделуі немесе бақылануы мүмкін. Балаңыздың дәрігерлерімен қатерлі ісік терапиясының балаңызға тигізетін әсері туралы сөйлесу өте маңызды. (Қосымша ақпарат алу үшін «Баланың қатерлі ісігін емдеудің кеш әсерлері» туралы қорытындысын қараңыз).

Стандартты емдеудің алты түрі қолданылады:

Хирургия

Мүмкіндігінше қатерлі ісік хирургиялық жолмен жойылады.

• Ішінара гепатэктомия: бауырдың қатерлі ісік ауруы бөлігін алып тастау. Алынған бөлік тіннің, бүкіл лобтың немесе бауырдың үлкен бөлігінің сыны, оның айналасында аз мөлшерде қалыпты тін болуы мүмкін.

• Жалпы гепатэктомия және бауыр трансплантациясы: Бауырдың барлығын алып тастау, содан кейін донордан сау бауырды трансплантациялау. Бауыр трансплантациясы қатерлі ісік бауырдан асып кетпеген және донорлық бауыр табылған кезде мүмкін болуы мүмкін. Егер пациент донорлық бауырды күтуі керек болса, қажет болған жағдайда басқа ем жасалады.

• Метастаздарды резекциялау: бауырдан тыс таралған қатерлі ісік ауруын жою операциясы, мысалы, жақын тіндерге, өкпеге немесе миға.

Операцияның жасалу түрі келесіге байланысты:

• PRETEXT тобы және POSTTEXT тобы.

• Бастапқы ісіктің мөлшері.

• Бауырда бірнеше ісік бар ма.

• Қатерлі ісік жақын маңдағы ірі қан тамырларына таралды ма.

• Қандағы альфа-фетопротеин деңгейі (AFP).

• Ісікті химиотерапия арқылы азайтуға болады ма, оны хирургиялық жолмен жоюға болады.

• Бауыр трансплантациясы қажет пе.

Химиотерапия кейде операция алдында ісікті кішірейту және жоюды жеңілдету үшін жасалады. Мұны неоадьюванттық терапия деп атайды.

Дәрігер хирургиялық араласу кезінде көрінетін барлық қатерлі ісіктерді алып тастағаннан кейін, кейбір науқастарға операциядан кейін қалған кез-келген рак клеткаларын жою үшін химиотерапия немесе сәулелік терапия берілуі мүмкін. Қатерлі ісіктің қайтып келу қаупін төмендету үшін операциядан кейін жасалатын емді адъювантты терапия деп атайды.

Күту

Ұқыпты күту - бұл белгілер немесе белгілер пайда болғанға немесе өзгергенге дейін емделусіз науқастың жағдайын мұқият бақылайды. Гепатобластомада бұл емдеу хирургиялық жолмен толығымен жойылған ұсақ ісіктерге ғана қолданылады.

Химиотерапия

Химиотерапия - бұл қатерлі ісік жасушаларының өсуін тоқтату үшін жасушаларды өлтіру арқылы немесе олардың бөлінуін тоқтату арқылы дәрі-дәрмектерді қолданатын қатерлі ісікке қарсы емдеу. Химиотерапияны ауыз арқылы қабылдағанда немесе тамырға немесе бұлшықетке енгізгенде, дәрілер қанға түсіп, бүкіл денеде рак клеткаларына жетуі мүмкін (жүйелік химиотерапия). Химиотерапияны тікелей цереброспинальды сұйықтыққа, мүшеге немесе іш қуысы сияқты дене қуысына орналастырған кезде, дәрі-дәрмектер негізінен сол аймақтағы рак клеткаларына әсер етеді (аймақтық химиотерапия). Бірнеше қатерлі ісікке қарсы препаратты қолдану арқылы емдеу аралас химиотерапия деп аталады.

Бауыр артериясының хемоэмболизациясы (бауырды қанмен қамтамасыз ететін негізгі артерия) - хирургиялық жолмен алынып тасталмайтын балалар бауырының қатерлі ісігін емдеуде қолданылатын аймақтық химиотерапияның бір түрі. Қатерлі ісікке қарсы дәрі бауыр артериясына катетер арқылы енгізіледі (жұқа түтік). Препарат тамырға тосқауыл қоятын, ісікке қан ағынын кесетін затпен араласады. Қатерлі ісікке қарсы дәрі-дәрмектің көп бөлігі ісіктің жанында ұсталады және препараттың аз бөлігі ғана дененің басқа бөліктеріне жетеді. Бөгеу артерияны блоктауға қолданылатын затқа байланысты уақытша немесе тұрақты болуы мүмкін. Ісіктің өсуіне қажет оттегі мен қоректік заттардың алынуына жол берілмейді. Бауыр бауыр порталының тамырынан қан алады, ол асқазан мен ішектен бауырға қан жеткізеді.

Химиотерапия әдісі емделетін қатерлі ісік түріне және PRETEXT немесе POSTTEXT тобына байланысты.

Радиациялық терапия

Радиациялық терапия - бұл рак клеткаларын жою немесе олардың өсуіне жол бермеу үшін жоғары энергиялы рентген сәулелерін немесе басқа сәулелену түрлерін қолданатын қатерлі ісіктерді емдеу. Сәулелік терапияның екі түрі бар:

• Сыртқы сәулелік терапия ағзадан тыс жерде қатерлі ісікке сәуле жіберетін аппаратты пайдаланады.

• Ішкі сәулелік терапия инелерде, тұқымдарда, сымдарда немесе катетерлерде тікелей қатерлі ісік ішіне немесе оның жанына орналастырылған мөрленген радиоактивті затты қолданады.

Бауыр артериясының радиоемолизациясы (бауырды қанмен қамтамасыз ететін негізгі артерия) - бұл гепатоцеллюлярлы карциноманы емдеу үшін қолданылатын ішкі сәулелік терапия түрі. Радиоактивті заттың өте аз мөлшері бауыр артериясына катетер (жұқа түтік) арқылы енгізілетін ұсақ моншақтарға бекітіледі. Моншақтар артерияны бөгейтін затпен араласып, ісікке қан ағынын тоқтатады. Сәулеленудің көп бөлігі ісік жасушаларын жою үшін ісіктің жанында ұсталады. Бұл гепатоцеллюлярлы карциномасы бар балалардың симптомдарын жеңілдету және өмір сүру сапасын жақсарту үшін жасалады.

Сәулелік терапия әдісі емделіп жатқан қатерлі ісік түріне және PRETEXT немесе POSTTEXT тобына байланысты. Сыртқы сәулелік терапия хирургиялық жолмен жойылмайтын немесе дененің басқа бөліктеріне таралған гепатобластоманы емдеу үшін қолданылады.

Абляция терапиясы

Абляция терапиясы тіндерді жояды немесе бұзады. Бауыр ісігі кезінде абляция терапиясының әр түрлі түрлері қолданылады:

• Радиожиілікті абляция: Ісікке жету үшін тікелей тері арқылы немесе іш қуысында кесу арқылы енгізілетін арнайы инелерді қолдану. Қуатты радиотолқындар инелер мен ісіктерді қыздырады, олар рак клеткаларын өлтіреді. Қайталанатын гепатобластоманы емдеу үшін радиожиілікті абляция қолданылады.

• Перутанды этанол инъекциясы: Кішкентай ине қатерлі ісік жасушаларын жою үшін ісікке этанолды (таза алкоголь) тікелей енгізу үшін қолданылады. Емдеу бірнеше инъекцияны қажет етуі мүмкін. Перутанды этанол инъекциясы рецидивті гепатобластоманы емдеуде қолданылады.

Вирусқа қарсы емдеу

Гепатит В вирусымен байланысқан гепатоцеллюлярлы карциноманы вирусқа қарсы препараттармен емдеуге болады.

Емдеудің жаңа түрлері клиникалық зерттеулерде тексеріліп жатыр.

Бұл қысқаша бөлім клиникалық зерттеулерде зерттелетін емдеу әдістерін сипаттайды. Бұл зерттеліп жатқан әрбір жаңа емдеу туралы айтпауы мүмкін. Клиникалық зерттеулер туралы ақпаратты NCI веб-сайтынан алуға болады.

Мақсатты терапия

Мақсатты терапия - бұл белгілі бір рак клеткаларына шабуыл жасау үшін дәрілерді немесе басқа заттарды қолданатын емдеу түрі. Тирозинкиназа ингибиторы (TKI) терапиясы мақсатты терапияның бір түрі болып табылады. TKI ісіктердің өсуіне қажет сигналдарды блоктайды. Сорафениб пен пазопаниб - қайтып келген гепатоцеллюлярлы карциноманы емдеу үшін зерттеліп жатқан ТКИ және бауырдың дифференциалданбаған эмбриональды саркомасын жаңадан анықтаған.

Науқастар клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлауы мүмкін.

Кейбір науқастар үшін клиникалық сынаққа қатысу емдеудің ең жақсы нұсқасы болуы мүмкін. Клиникалық сынақтар онкологиялық ауруларды зерттеу процесінің бөлігі болып табылады. Клиникалық зерттеулер жаңа қатерлі ісіктерді емдеудің қауіпсіз және тиімді екенін немесе стандартты емнен гөрі тиімді екенін анықтау үшін жасалады.

Қатерлі ісік ауруын емдеудің көптеген стандартты әдістері ерте клиникалық зерттеулерге негізделген. Клиникалық сынаққа қатысатын науқастар стандартты ем ала алады немесе жаңа емді алғашқылардың бірі болып алады.

Клиникалық зерттеулерге қатысатын науқастар болашақта қатерлі ісік ауруларын емдеу әдісін жақсартуға көмектеседі. Клиникалық зерттеулер тиімді жаңа емдеу әдістеріне әкелмеген кезде де, олар көбінесе маңызды сұрақтарға жауап береді және зерттеуді алға жылжытуға көмектеседі.

Пациенттер клиникалық сынақтарға қатерлі ісік ауруларын емдеуді бастағанға дейін, бастаған уақытында немесе одан кейін кіре алады.

Кейбір клиникалық зерттеулерге тек емделмеген науқастар ғана жатады. Қатерлі ісігі жақсармаған науқастарды емдеуге арналған басқа сынақтар. Сондай-ақ, қатерлі ісік ауруының қайталануын (қайтып келуін) тоқтату немесе қатерлі ісік ауруларын емдеудің жанама әсерлерін азайтудың жаңа әдістерін тексеретін клиникалық зерттеулер бар.

Еліміздің көптеген аймақтарында клиникалық сынақтар өтіп жатыр. NCI қолдайтын клиникалық зерттеулер туралы ақпаратты NCI клиникалық зерттеулерінің веб-сайтында табуға болады. Басқа ұйымдар қолдайтын клиникалық сынақтарды ClinicalTrials.gov веб-сайтынан табуға болады.

Кейінгі тестілер қажет болуы мүмкін.

Қатерлі ісікті диагностикалау немесе емдеу тобын анықтау үшін жүргізілген кейбір сынақтар қайталануы мүмкін. Емдеудің қаншалықты нәтижелі екенін білу үшін кейбір сынақтар қайталанады. Емдеуді жалғастыру, өзгерту немесе тоқтату туралы шешім осы сынақтардың нәтижелеріне байланысты болуы мүмкін.

Кейбір тексерулер емдеу аяқталғаннан кейін мезгіл-мезгіл жасалады. Осы сынақтардың нәтижелері сіздің жағдайыңыздың өзгергенін немесе қатерлі ісік қайталанғанын көрсете алады (қайта оралыңыз). Кейде бұл тестілерді бақылау тестілері немесе тексеру деп атайды.

Балалық шақтағы бауыр қатерлі ісігін емдеу нұсқалары

Осы бөлімде

• Гепатобластома

• Гепатоцеллюлярлы карцинома

• Бауырдың сараланбаған эмбриональды саркомасы

• Бауырдың нәрестелік хориокарциномасы

• Бауыр тамырларының ісіктері

• Балалық шақтың қайталанатын қатерлі ісігі

• Клиникалық сынақтардағы емдеу нұсқалары

Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.

Гепатобластома

Диагностика кезінде хирургиялық жолмен жойылатын гепатобластоманы емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті жоюға арналған хирургиялық араласу, содан кейін гепатобластоманың аралас химиотерапиясы, бұл ұрықтың гистологиясы жақсы сараланбаған. Кішкентай клеткалық дифференциалданбаған гистологиясы бар гепатобластома үшін агрессивті химиотерапия жүргізіледі.

• Ұрықтың гистологиясы жақсы сараланған гепатобластома кезінде ісікті жою хирургиясы, содан кейін мұқият күту немесе химиотерапия.

Гепатобластоманы хирургиялық жолмен алып тастауға болмайтын немесе диагноз қою кезінде жойылмайтын емдеу нұсқалары келесілерді қамтуы мүмкін:

• Ісікті кішірейту үшін аралас химиотерапия, содан кейін ісікті жою операциясы.

• Аралас химиотерапия, содан кейін бауыр трансплантациясы.

• Ісікті кішірейту үшін бауыр артериясын химиоэмболизациялау, содан кейін ісікті жою операциясы.

• Егер бауырдағы ісікті хирургиялық жолмен жою мүмкін болмаса, бірақ дененің басқа бөліктерінде қатерлі ісік белгілері болмаса, емдеу бауыр трансплантациясы болуы мүмкін.

Диагноз кезінде дененің басқа бөліктеріне таралған гепатобластома үшін бауырдағы ісіктер мен дененің басқа бөліктеріне таралған қатерлі ісіктерді азайту үшін аралас химиятерапия қолданылады. Химиотерапиядан кейін ісіктерді хирургиялық жолмен жоюға болатындығын тексеру үшін бейнелеу тестілері жасалады.

Емдеу нұсқалары келесілерді қамтуы мүмкін:

• Егер бауырдағы және дененің басқа бөліктеріндегі ісікті (әдетте өкпеде түйіндер) жоюға болатын болса, ісіктерді жоюға арналған хирургиялық араласу, содан кейін қалуы мүмкін кез-келген рак клеткаларын жою үшін химиотерапия жасалады.

• Егер дененің басқа бөліктеріндегі ісікті жою мүмкін болмаса немесе бауырды трансплантациялау мүмкін болмаса, химиотерапия, бауыр артериясының химиоэмболизациясы немесе сәулелік терапия жүргізілуі мүмкін.

• Егер дененің басқа бөліктеріндегі ісікті жою мүмкін болмаса немесе науқас хирургиялық араласуды қаламаса, радиожиілікті абляция жасалуы мүмкін.

Жаңадан диагноз қойылған гепатобластоманы клиникалық зерттеулерде емдеу әдістеріне мыналар жатады:

• Химиотерапия мен хирургияның клиникалық сынағы.

Гепатоцеллюлярлы карцинома

Диагностика кезінде хирургиялық жолмен жойылатын гепатоцеллюлярлы карциноманы емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті жою үшін жалғыз хирургиялық араласу.

• Ісікті жоюға арналған хирургиялық араласу, содан кейін химиотерапия.

• Аралас химиотерапия, содан кейін ісікті жою операциясы.

Гепатоцеллюлярлы карциноманы хирургиялық жолмен жоюға болмайтын және диагноз қою кезінде дененің басқа бөліктеріне таралмаған емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті кішірейтуге арналған химиотерапия, содан кейін ісікті толық жою операциясы.

• Ісікті кішірейтуге арналған химиялық терапия. Егер ісікті толығымен жою операциясы мүмкін болмаса, одан әрі емдеу келесі жолдарды қамтуы мүмкін:

• Бауыр трансплантациясы.

• Ісікті кішірейту үшін бауыр артериясын химиоэмболизациялау, содан кейін ісікті жою операциясы немесе бауыр трансплантациясы.

• Бауыр артериясының жалғыз химиомолизациясы.

• Химоэмболизация, содан кейін бауыр трансплантациясы.

• Симптомдарды жеңілдету және өмір сүру сапасын жақсарту үшін паллиативті терапия ретінде бауыр артериясының радиоэмболизациясы.

Диагноз кезінде дененің басқа бөліктеріне таралған гепатоцеллюлярлы карциноманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті кішірейту үшін аралас химиотерапия, содан кейін бауырдан және қатерлі ісіктер таралған жерлерден ісіктің мүмкіндігінше көп бөлігін алу операциясы. Зерттеулер көрсеткендей, бұл емдеу тиімді нәтиже бермейді, бірақ кейбір науқастардың пайдасы болуы мүмкін.

Гепатит В вирусын (HBV) жұқтыруға байланысты гепатоцеллюлярлы карциноманы емдеу әдістеріне мыналар жатады:

• Ісікті жоюға арналған операция.

• Гепатит В вирусынан туындаған инфекцияны емдейтін вирусқа қарсы препараттар.

Жаңа анықталған гепатоцеллюлярлы карциноманың клиникалық зерттеулеріндегі емдеу әдістеріне мыналар жатады:

• Химиотерапия мен хирургияның клиникалық сынағы.

Бауырдың сараланбаған эмбриональды саркомасы

Бауырдың дифференциалданбаған эмбриональды саркомасын емдеу нұсқалары мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ісікті кішірейту үшін аралас химиотерапия, одан кейін ісіктің мүмкіндігінше көп бөлігін алу үшін хирургия. Ісікті жоюға арналған операциядан кейін химиотерапия да жүргізілуі мүмкін.

• Ісікті жоюға арналған хирургиялық араласу, содан кейін химиотерапия. Қалған ісікті жою үшін екінші хирургиялық араласуды, содан кейін көп химиялық терапия жүргізуге болады.

• Егер ісікті жоюға арналған хирургиялық араласу мүмкін болмаса, бауыр трансплантациясы.

• Операцияға дейін мақсатты терапияны (пазопаниб), химиотерапияны және / немесе сәулелік терапияны қамтуы мүмкін жаңа емдеу режимінің клиникалық сынағы.

Бауырдың нәрестелік хориокарциномасы

Нәрестелердегі бауырдың хориокарциномасын емдеу нұсқалары келесілерді қамтуы мүмкін:

• Ісікті кішірейту үшін аралас химиотерапия, содан кейін ісікті жою операциясы.

• Ісікті жоюға арналған операция.

Бауыр тамырларының ісіктері

Бауыр тамырларының ісіктерін емдеу туралы ақпаратты балалық шақтағы ісіктерді емдеу туралы қорытындысын қараңыз.

Балалық шақтың қайталанатын қатерлі ісігі

Прогрессивті немесе қайталанатын гепатобластоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Химиялық терапиямен немесе онсыз оқшауланған (жалғыз және бөлек) метастатикалық ісіктерді жою операциясы.

• Радиожиілікті абляция.

• Аралас химиотерапия.

• Бауыр трансплантациясы.

• Симптомдарды жеңілдету және өмір сүру сапасын жақсарту үшін паллиативті терапия ретінде абляциялық терапия (радиожиілікті абляция немесе тері астына этанолды енгізу).

• Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.

Прогрессивті немесе қайталанатын гепатоцеллюлярлы карциноманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Бауыр трансплантациясы алдында ісікті кішірейту үшін бауыр артериясын химиоэмболизациялау.

• Бауыр трансплантациясы.

• Мақсатты терапияның клиникалық сынағы (сорафениб).

• Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.

Бауырдың қайталанатын дифференциалданбаған эмбриональды саркомасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.

Нәрестелердегі бауырдың қайталанатын хориокарциномасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:

• Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.

Клиникалық сынақтардағы емдеу нұсқалары

Біздің пациенттерді қабылдайтын NCI-дің қолдауымен онкологиялық клиникалық зерттеулерді табу үшін клиникалық зерттеу іздеуді қолданыңыз. Сіз қатерлі ісік түріне, науқастың жасына және сынақтар жүргізіліп жатқан жерге байланысты сынақтарды іздей аласыз. Клиникалық зерттеулер туралы жалпы ақпарат та қол жетімді.

Балалық шақтағы бауыр рагы туралы көбірек білу

Балалық шақтың қатерлі ісігі туралы Ұлттық онкологиялық институтының қосымша ақпаратын келесіні қараңыз:

• Бауыр мен өт жолдарының қатерлі ісігі ауруы туралы басты бет

• Компьютерлік томография (КТ) және қатерлі ісік

• MyPART - Менің балалардағы және ересектердегі сирек кездесетін ісіктер желісі

Баланың қатерлі ісігі туралы және басқа қатерлі ісік туралы қосымша ақпарат алу үшін келесіні қараңыз:

• Қатерлі ісік ауруы туралы

• Балалық шақтың қатерлі ісігі

• Балаларға арналған қатерлі ісік ауруларына арналған емдеуді іздеу

• Баланың қатерлі ісігін емдеудің кеш әсері

• Қатерлі ісік ауруы бар жасөспірімдер мен жас ересектер

• Қатерлі ісік ауруы бар балалар: ата-аналарға арналған нұсқаулық

• Балалар мен жасөспірімдердегі қатерлі ісік

• Сахналау

• Ракпен күресу

• Дәрігеріңізге қатерлі ісік ауруы туралы сұрақтар

• Тірі қалғандар мен күтушілерге арналған