Түрлері / балалық шақ-қатерлі ісік / науқас / ерекше-қатерлі ісік-балалық шақ-pdq
Мазмұны
- 1 Балалықты емдеудің әдеттен тыс қатерлі ісігі (?)
- 1.1 Балалық шақтың әдеттен тыс қатерлі ісігі туралы жалпы ақпарат
- 1.2 Емдеу нұсқасына шолу
- 1.3 Бас пен мойынның әдеттен тыс ісіктері
- 1.4 Кеудеге тән емес қатерлі ісіктер
- 1.5 Іштің әдеттен тыс қатерлі ісігі
- 1.6 Репродуктивті және зәр шығару жүйесінің әдеттен тыс қатерлі ісіктері
- 1.7 Балалық шақтың ерекше сирек кездесетін қатерлі ісіктері
- 1.8 Балалық шақтың қатерлі ісігі туралы көбірек білу
Балалықты емдеудің әдеттен тыс қатерлі ісігі (?)
Балалық шақтың әдеттен тыс қатерлі ісігі туралы жалпы ақпарат
НЕГІЗГІ НҰКТАЛАР
- Балалық шақтың әдеттен тыс қатерлі ісігі - бұл балаларда сирек кездесетін қатерлі ісік.
- Балалық шақтың қатерлі ісіктерін анықтау (табу), диагностикалау және кезеңдеу үшін тестілер қолданылады.
- Қатерлі ісіктердің ағзада таралуының үш әдісі бар.
- Қатерлі ісік ауруы басталған жерден дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.
Балалық шақтың әдеттен тыс қатерлі ісігі - бұл балаларда сирек кездесетін қатерлі ісік.
Балалар мен жасөспірімдерде қатерлі ісік сирек кездеседі. 1975 жылдан бастап балалар қатерлі ісігінің жаңа жағдайларының саны баяу өсті. 1975 жылдан бастап балалар қатерлі ісігінен қайтыс болғандардың саны жартысынан көбіне азайды.
Осы қысқаша сипатталған ерекше ісік аурулары сирек кездеседі, сондықтан көптеген балалар ауруханаларында бірнеше жыл ішінде кейбір түрлерінің саны аз болады. Ерекше қатерлі ісік аурулары сирек кездесетіндіктен, емдеудің тиімділігі туралы көп ақпарат жоқ. Баланы емдеу көбінесе басқа балаларды емдеуден алынған нәрсеге негізделген. Кейде ақпарат бір баланың диагнозы, емі және бақылауы туралы есептерден ғана қол жеткізіледі немесе сол емдеу түріне ие болған балалардың шағын тобы.
Осы қысқаша сипаттамада көптеген түрлі қатерлі ісік аурулары қарастырылған. Олар денеде кездесетін жерлер бойынша топтастырылған.
Балалық шақтың қатерлі ісіктерін анықтау (табу), диагностикалау және кезеңдеу үшін тестілер қолданылады.
Тесттер қатерлі ісіктерді анықтау, диагностикалау және сатысы үшін жасалады. Қолданылатын сынақтар қатерлі ісік түріне байланысты. Қатерлі ісік диагнозы қойылғаннан кейін рак клеткаларының рак басталған жерден дененің басқа бөліктеріне таралғанын анықтау үшін тесттер жасалады. Қатерлі ісік жасушаларының дененің басқа бөліктеріне таралғанын анықтау үшін қолданылатын процесті этаптау деп атайды. Сахналау процесінен алынған ақпарат аурудың кезеңін анықтайды. Ең жақсы емдеуді жоспарлау үшін кезеңді білу маңызды.
Қатерлі ісікті анықтау, диагностикалау және сатысы үшін келесі сынақтар мен процедуралар қолданылуы мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық анамнезі: Денсаулықтың жалпы белгілерін, соның ішінде кесек немесе ерекше болып көрінетін кез-келген нәрсені анықтау сияқты белгілерді тексеруге арналған денені тексеру. Сондай-ақ пациенттің денсаулығына байланысты әдеттер мен өткен аурулар мен емдеудің тарихы алынады.
- Қан химиясын зерттеу: ағзадағы ағзалар мен тіндер қанға шығаратын кейбір заттардың мөлшерін өлшеу үшін қан сынамасын тексеретін процедура. Заттың әдеттен тыс (қалыптыдан жоғары немесе төмен) мөлшері аурудың белгісі болуы мүмкін.
- Рентген: рентген - бұл денеден өтіп, пленкаға түсе алатын энергия сәулесінің түрі.
- КТ сканерлеу (CAT сканерлеу): дене ішіндегі әр түрлі бұрыштардан алынған егжей-тегжейлі суреттер сериясын жасайтын процедура. Суреттерді рентген аппаратына байланған компьютер жасайды. Бұл процедура компьютерлік томография, компьютерлік томография немесе компьютерлік аксиальды томография деп те аталады.
- PET сканерлеу (позитронды-эмиссиялық томография): организмдегі қатерлі ісік жасушаларын табу процедурасы. Венаға аз мөлшерде радиоактивті глюкоза (қант) енгізіледі. PET сканері дененің айналасында айналады және денеде глюкозаның қай жерде қолданылып жатқанын бейнелейді. Қатерлі ісік жасушалары суретте жарқын көрінеді, өйткені олар белсенді және қалыпты жасушаларға қарағанда глюкозаны көп алады.

- МРТ (магниттік-резонанстық томография): магнитті және радиотолқындарды қолданып, дененің ішіндегі аймақтардың егжей-тегжейлі суреттерін жасайды. Суреттерді компьютер жасайды. Бұл процедура ядролық магниттік-резонанстық томография (NMRI) деп те аталады.
- Ультрадыбыстық зерттеу: жоғары энергиялы дыбыстық толқындардың (ультрадыбыстық) ішкі тіндерден немесе мүшелерден секіріп, жаңғырық жасайтын процедурасы. Жаңғыртулар дененің ұлпаларының суретін құрайды, сонограмма деп аталады. Кейінірек қарау үшін суретті басып шығаруға болады.
- Эндоскопия: Аномальды аймақтарды тексеру үшін ағзадағы ағзалар мен тіндерді қарау процедурасы. Эндоскопты теріге кесу (кесу) немесе денеде тесік арқылы енгізеді, мысалы, ауыз немесе тік ішек. Эндоскоп - бұл түтік тәрізді жұқа құрал, көру үшін жарық пен линзасы бар. Сондай-ақ, микроскопта аурудың белгілері бар-жоғын тексеретін мата немесе лимфа түйіндерінің үлгілерін алып тастайтын құрал болуы мүмкін.
- Сүйекті сканерлеу: Сүйекте тез бөлінетін жасушалар, мысалы, рак клеткалары бар-жоғын тексеру процедурасы. Радиоактивті материалдың өте аз мөлшері тамырға енгізіліп, қан айналымы арқылы өтеді. Радиоактивті материал сүйектерде қатерлі ісікпен жиналады және сканер арқылы анықталады.
- Биопсия: Қатерлі ісік белгілерін тексеру үшін патологоанатомиялық жасушалар мен тіндерді микроскоппен қарауға болатындықтан оларды алып тастау. Биопсия процедураларының көптеген түрлері бар. Ең кең таралған түрлерге мыналар жатады:
- Жіңішке инені аспирациялау (FNA) биопсиясы: Жіңішке ине көмегімен ұлпаны немесе сұйықтықты кетіру.
- Негізгі биопсия: кең инені пайдаланып тіндерді алу.
- Инсиссиональды биопсия: кесек немесе тіннің қалыпты көрінбейтін бөлігін алып тастау.
- Экзизиялық биопсия: қалыпты көрінбейтін тіндердің бүкіл бөлігін немесе аймағын алып тастау.
Қатерлі ісіктердің ағзада таралуының үш әдісі бар.
Қатерлі ісік тіндер, лимфа жүйесі және қан арқылы таралуы мүмкін:
- Тін. Қатерлі ісік ауруы басталған жерден жақын жерлерге тарала бастайды.
- Лимфа жүйесі. Қатерлі ісік лимфа жүйесіне түскеннен басталады. Қатерлі ісік лимфа тамырлары арқылы дененің басқа бөліктеріне өтеді.
- Қан. Қатерлі ісік қанға түскеннен басталады. Қатерлі ісік қан тамырлары арқылы дененің басқа бөліктеріне өтеді.
Қатерлі ісік ауруы басталған жерден дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.
Қатерлі ісік дененің басқа бөлігіне таралса, оны метастаз деп атайды. Қатерлі ісік жасушалары басталған жерден (алғашқы ісік) бөлініп, лимфа жүйесі немесе қан арқылы өтеді.
- Лимфа жүйесі. Қатерлі ісік лимфа жүйесіне түсіп, лимфа тамырлары арқылы өтіп, дененің басқа бөлігінде ісік (метастатикалық ісік) түзеді.
- Қан. Қатерлі ісік қанға түсіп, қан тамырлары арқылы өтіп, дененің басқа бөлігінде ісік (метастатикалық ісік) түзеді.
Метастаздық ісік - бұл алғашқы ісік сияқты қатерлі ісік түрі. Мысалы, егер қалқанша безінің қатерлі ісігі өкпеге таралса, онда өкпенің рак клеткалары іс жүзінде қалқанша безінің қатерлі ісігі жасушалары болып табылады. Ауру - өкпенің емес, метастатикалық қалқанша безінің қатерлі ісігі.
Көптеген қатерлі ісіктерден болатын өлім қатерлі ісік бастапқы ісіктен ауысып, басқа тіндерге және мүшелерге таралғанда пайда болады. Бұл метастатикалық қатерлі ісік деп аталады. Бұл анимация рак клеткаларының денеде пайда болған жерден дененің басқа бөліктеріне қалай өтетіндігін көрсетеді.
Емдеу нұсқасына шолу
НЕГІЗГІ НҰКТАЛАР
- Ерекше қатерлі ісік ауруы бар балаларды емдеудің әртүрлі түрлері бар.
- Ерекше қатерлі ісік ауруы бар балаларды емдеуді балалардағы қатерлі ісік ауруларын емдейтін денсаулық сақтау ұйымдарының тобы жоспарлауы керек.
- Стандартты емдеудің тоғыз түрі қолданылады:
- Хирургия
- Радиациялық терапия
- Химиотерапия
- Автологиялық дің жасушаларын құтқарумен жоғары дозалы химиотерапия
- Гормондық терапия
- Иммунотерапия
- Күту
- Мақсатты терапия
- Эмболизация
- Емдеудің жаңа түрлері клиникалық зерттеулерде тексеріліп жатыр.
- Генотерапия
- Науқастар клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлауы мүмкін.
- Пациенттер клиникалық сынақтарға қатерлі ісік ауруларын емдеуді бастағанға дейін, бастаған уақытында немесе одан кейін кіре алады.
- Кейінгі тестілер қажет болуы мүмкін.
- Балалық шақтың ерекше қатерлі ісіктерін емдеу жанама әсерлер тудыруы мүмкін.
Ерекше қатерлі ісік ауруы бар балаларды емдеудің әртүрлі түрлері бар.
Қатерлі ісікке шалдыққан балалар үшін емдеудің әртүрлі түрлері қол жетімді. Кейбір емдер стандартты болып табылады (қазіргі уақытта қолданылатын емдеу), ал кейбіреулері клиникалық сынақтарда сыналады. Емдеу клиникалық сынағы - бұл қазіргі емдеу әдістерін жақсартуға немесе қатерлі ісікке шалдыққан науқастарды емдеудің жаңа әдістері туралы ақпарат алуға бағытталған зерттеу. Клиникалық зерттеулер жаңа емдеудің стандартты емге қарағанда жақсырақ екенін көрсеткенде, жаңа емдеу стандартты емге айналуы мүмкін.
Балалардағы қатерлі ісік сирек кездесетіндіктен, клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлану керек. Кейбір клиникалық зерттеулерге емдеуді бастамаған науқастар ғана қатыса алады.
Ерекше қатерлі ісік ауруы бар балаларды емдеуді балалардағы қатерлі ісік ауруларын емдейтін денсаулық сақтау ұйымдарының тобы жоспарлауы керек.
Емдеуді балалар онкологы, қатерлі ісікке шалдыққан балаларды емдеуге мамандандырылған дәрігер қадағалайды. Педиатриялық онколог басқа балалар медициналық қызмет көрсетушілерімен жұмыс істейді, олар қатерлі ісік ауруына шалдыққан балаларды емдеуде және медицинаның белгілі бір салаларында мамандандырылған. Оларға келесі мамандар кіруі мүмкін:
- Педиатр.
- Балалар хирургі.
- Балалар гематологы.
- Радиациялық онколог.
- Балалар медбикесі
- Оңалту бойынша маман.
- Эндокринолог.
- Әлеуметтік қызметкер.
- Психолог.
Стандартты емдеудің тоғыз түрі қолданылады:
Хирургия
Хирургия дегеніміз - қатерлі ісік бар-жоғын білу, онкологиялық ауруларды организмнен шығару немесе дене мүшелерін қалпына келтіру үшін қолданылатын процедура. Паллиативті хирургия қатерлі ісік ауруының белгілерін жеңілдету үшін жасалады. Хирургияны операция деп те атайды.
Дәрігер хирургиялық араласу кезінде көрінетін барлық қатерлі ісіктерді алып тастағаннан кейін, кейбір науқастарға операциядан кейін қалған кез-келген рак клеткаларын жою үшін химиотерапия немесе сәулелік терапия берілуі мүмкін. Қатерлі ісіктің қайтып келу қаупін төмендету үшін операциядан кейін жасалатын емді адъювантты терапия деп атайды.
Радиациялық терапия
Радиациялық терапия - бұл рак клеткаларын жою немесе олардың өсуіне жол бермеу үшін жоғары энергиялы рентген сәулелерін немесе басқа сәулелену түрлерін қолданатын қатерлі ісіктерді емдеу. Сәулелік терапияның әр түрлі түрлері бар:
- Сыртқы сәулелік терапия ағзадан тыс жерде қатерлі ісікке сәуле жіберетін аппаратты пайдаланады.
- Протонды сәулелік терапия - бұл жоғары энергиялы, сыртқы сәулелік терапияның бір түрі. Сәулелік терапия аппараты протондар ағындарын (ұсақ, көрінбейтін, оң зарядталған бөлшектер) рак клеткаларына бағыттап, оларды өлтіреді. Емдеудің бұл түрі жақын маңдағы сау тіндерге аз зиян келтіреді.
- Ішкі сәулелік терапия ағзаға енгізілген немесе инелермен, тұқымдармен, сымдармен немесе қатерлі ісікке тікелей орналастырылған катетрлермен тығыздалған радиоактивті затты қолданады.
- 131I-MIBG (радиоактивті йод) терапиясы - бұл феохромоцитома мен параганглиоманы емдеу үшін қолданылатын ішкі сәулелік терапия түрі. Радиоактивті йод инфузия арқылы беріледі. Ол қанға түсіп, ісік жасушаларының белгілі бір түрлеріне жиналып, оларды бөлінетін сәулемен өлтіреді.
Сәулелік терапия әдісі емделетін қатерлі ісік түріне байланысты.
Химиотерапия
Химиотерапия - бұл қатерлі ісік жасушаларының өсуін тоқтату үшін жасушаларды өлтіру арқылы немесе олардың бөлінуін тоқтату арқылы дәрі-дәрмектерді қолданатын қатерлі ісікке қарсы емдеу. Химиотерапияны ауыз арқылы қабылдағанда немесе тамырға немесе бұлшықетке енгізгенде, дәрілер қанға түсіп, бүкіл денеде рак клеткаларына әсер етуі мүмкін (жүйелік химиотерапия). Химиотерапияны тікелей цереброспинальды сұйықтыққа, іш қуысы сияқты дене қуысына немесе мүшеге салғанда, дәрілер негізінен сол жерлердегі рак клеткаларына әсер етеді. Аралас химиотерапия - бұл бірнеше ісікке қарсы препаратты қолдану арқылы емдеу. Химиотерапия әдісі емделіп жатқан қатерлі ісіктің түрі мен сатысына байланысты.
Автологиялық дің жасушаларын құтқарумен жоғары дозалы химиотерапия
Қатерлі ісік жасушаларын жою үшін химиялық терапияның жоғары дозалары беріледі. Қан түзетін жасушаларды қоса алғанда, сау жасушалар қатерлі ісік ауруымен жойылады. Дің жасушаларын құтқару - бұл қан түзетін жасушаларды ауыстыру үшін емдеу. Бағаналы жасушалар (жетілмеген қан жасушалары) науқастың қанынан немесе сүйек кемігінен алынып, мұздатып, сақталады. Науқас химиотерапияны аяқтағаннан кейін, сақталған бағаналы жасушалар еріп, науқасқа инфузия арқылы қайтарылады. Бұл реинфузияланған бағаналы жасушалар дененің қан жасушаларына айналады (және қалпына келеді).
Гормондық терапия
Гормондық терапия - бұл гормондарды кетіретін немесе олардың әрекетін блоктайтын және рак клеткаларының өсуін тоқтататын қатерлі ісіктерді емдеу. Гормондар - бұл ағзадағы бездер жасайтын және қан ағымы арқылы жүретін заттар. Кейбір гормондар белгілі бір қатерлі ісіктердің өсуіне әкелуі мүмкін. Егер тесттер қатерлі ісік жасушаларында гормондар (рецепторлар) қосылатын жерлер бар екенін көрсетсе, гормондар өндірісін азайту немесе олардың жұмысын тоқтату үшін дәрілер, хирургиялық немесе сәулелік терапия қолданылады. Кортикостероидтар деп аталатын препараттармен гормондық терапия тимома немесе тимикалық карциноманы емдеу үшін қолданылуы мүмкін.
Соматостатин аналогы бар гормондық терапия (октреотид немесе ланреотид) нейроэндокриндік ісіктерді тарату үшін немесе хирургиялық жолмен жою мүмкін емес емдеу үшін қолданылуы мүмкін. Октреотид басқа емге жауап бермейтін тимоманы емдеу үшін де қолданылуы мүмкін. Бұл емдеу қосымша гормондардың нейроэндокриндік ісікпен жасалуын тоқтатады. Октреотид немесе ланреотид - тері астына немесе бұлшықетке енгізілетін соматостатин аналогтары. Кейде препаратқа аз мөлшерде радиоактивті зат қосылады және сәулелену рак клеткаларын да өлтіреді. Бұл пептидтік рецепторлық радионуклидті терапия деп аталады.
Иммунотерапия
Иммунотерапия - бұл науқастың иммундық жүйесін қатерлі ісікпен күресу үшін қолданатын ем. Дене жасаған немесе зертханада жасалған заттар дененің қатерлі ісікке қарсы табиғи қорғанысын күшейту, бағыттау немесе қалпына келтіру үшін қолданылады. Қатерлі ісікті емдеудің бұл түрін биотерапия немесе биологиялық терапия деп те атайды.
- Интерферон: Интерферон рак клеткаларының бөлінуіне әсер етеді және ісіктің өсуін баяулатуы мүмкін. Ол назофарингеальды қатерлі ісік пен папилломатозды емдеу үшін қолданылады.
- Эпштейн-Барр вирусы (EBV) -спецификалық цитотоксикалық Т-лимфоциттер: Лейкоциттер (Т-лимфоциттер) зертханада Эпштейн-Барр вирусымен өңделеді, содан кейін науқасқа иммундық жүйені ынталандыру және қатерлі ісікпен күресу үшін беріледі. Мұрын-жұтқыншақ қатерлі ісігін емдеу үшін EBV-ге тән цитотоксикалық Т-лимфоциттер зерттелуде.
- Вакцина терапиясы: Ісікті тауып, оны өлтіру үшін иммундық жүйені ынталандыру үшін затты немесе заттар тобын қолданатын қатерлі ісікке қарсы емдеу. Папилломатозды емдеу үшін вакцина терапиясы қолданылады.
- Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторлық терапиясы: иммундық жасушалардың кейбір түрлері, мысалы, Т жасушалары және кейбір рак клеткаларының бетінде иммундық реакцияны ұстап тұратын белгілі бір белоктар бар, оларды бақылау нүктесі деп атайды. Қатерлі ісік жасушаларында осы ақуыздардың көп мөлшері болған кезде, оларға Т жасушалары шабуыл жасамайды және өлтірмейді. Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторлары бұл белоктарды блоктайды және Т жасушаларының қатерлі ісік жасушаларын жою қабілеті артады.
- Иммундық бақылау нүктесінің ингибиторлық терапиясының екі түрі бар:
- CTLA-4 - организмнің иммундық реакциясын бақылауда ұстауға көмектесетін Т-жасушаларының бетіндегі ақуыз. CTLA-4 қатерлі ісік жасушасына B7 деп аталатын басқа ақуызды қосқанда, ол Т жасушасын қатерлі ісік жасушасын өлтірмейді. CTLA-4 ингибиторлары CTLA-4-ке жабысып, Т жасушаларына қатерлі ісік жасушаларын жоюға мүмкіндік береді. Ипилимумаб - CTLA-4 тежегішінің бір түрі. Ипилимумаб хирургиялық араласу кезінде толығымен жойылған жоғары қауіпті меланоманы емдеу үшін қарастырылуы мүмкін. Ипилимумаб сонымен қатар ниволумабпен колоректальды қатерлі ісік ауруы бар кейбір балаларды емдеу үшін қолданылады.

- ПД-1 - бұл Т-жасушаларының бетіндегі ақуыз, ол организмнің иммундық реакциясын бақылауда ұстауға көмектеседі. ПД-1 қатерлі ісік жасушасында ПДЛ-1 деп аталатын басқа ақуызға қосылса, ол Т жасушасын рак клеткасын өлтірмейді. ПД-1 ингибиторлары ПДЛ-1-ге қосылып, Т жасушаларына қатерлі ісік жасушаларын жоюға мүмкіндік береді. Ниволумаб - ПД-1 тежегішінің бір түрі. Ниволумаб ипилимумабпен бірге колоректальды қатерлі ісікке шалдыққан кейбір балаларды емдеу үшін қолданылады. Пембролизумаб пен ниволумаб дененің басқа бөліктеріне таралған меланоманы емдеу үшін қолданылады. Ниволумаб пен пембролизумаб балалар мен жасөспірімдерге арналған меланоманы емдеуде зерттелуде. Осы екі препаратпен емдеу көбінесе ересектерде зерттелген.

- BRAF киназа ингибиторы терапиясы: BRAF киназа ингибиторлары BRAF ақуызын блоктайды. BRAF ақуыздары жасушалардың өсуін бақылауға көмектеседі және қатерлі ісіктің кейбір түрлерінде мутацияға ұшырауы (өзгеруі) мүмкін. Мутацияланған BRAF ақуыздарын бұғаттау қатерлі ісік жасушаларының өсуіне жол бермейді. Дабрафениб, вемурафениб және энкорафениб меланоманы емдеу үшін қолданылады. Меланомасы бар балалар мен жасөспірімдерде пероральді драфрафениб зерттелуде. Осы үш препаратпен емдеу көбінесе ересектерде зерттелген.
Күту
Ұқыпты күту - бұл белгілер немесе белгілер пайда болғанға немесе өзгергенге дейін емделусіз науқастың жағдайын мұқият бақылайды. Ісік баяу өсіп келе жатқанда немесе ісік емделусіз жоғалып кетуі мүмкін болған кезде абай болу керек.
Мақсатты терапия
Мақсатты терапия - бұл қалыпты жасушаларға зиян келтірмей, белгілі бір рак клеткаларын анықтау және шабуыл жасау үшін дәрі-дәрмектерді немесе басқа заттарды қолданатын емдеу. Балалық шақтан ерекше қатерлі ісіктерді емдеу үшін қолданылатын мақсатты терапия түрлеріне мыналар жатады:
- Тирозинкиназа ингибиторлары: бұл мақсатты терапиялық препараттар ісіктердің өсуіне қажет сигналдарды блоктайды. Вандетаниб және кабозантиниб қалқанша безінің медуллярлы қатерлі ісігін емдеу үшін қолданылады. Сунитиниб феохромоцитоманы, параганглиоманы, нейроэндокринді ісіктерді, тимома мен тимикалық карциноманы емдеу үшін қолданылады. Кризотиниб трахеобронхиальды ісіктерді емдеу үшін қолданылады.
- mTOR ингибиторлары: жасушалардың бөлінуіне және тірі қалуына көмектесетін ақуызды тоқтататын мақсатты терапияның түрі. Эверолимус жүрек, нейроэндокрин және аралшық жасушаларының ісіктерін емдеу үшін қолданылады.
- Моноклоналды антиденелер: Бұл мақсатты терапия иммундық жүйенің бір типті зертханасында жасалған антиденелерді қолданады. Бұл антиденелер рак клеткаларындағы заттарды немесе рак клеткаларының өсуіне көмектесетін қалыпты заттарды анықтай алады. Антиденелер заттарға жабысып, рак клеткаларын өлтіреді, олардың өсуіне кедергі жасайды немесе олардың таралуына жол бермейді. Моноклоналды антиденелер инфузия арқылы беріледі. Олар жалғыз немесе есірткілерді, токсиндерді немесе радиоактивті материалдарды қатерлі ісік жасушаларына тікелей тасымалдау үшін қолданылуы мүмкін. Бевацизумаб - папилломатозды емдеу үшін қолданылатын моноклоналды антидене.
- Гистон метилтрансферазаның ингибиторлары: мақсатты терапияның бұл түрі рак клеткасының өсу және бөліну қабілетін баяулатады. Таземетостат аналық без қатерлі ісігін емдеу үшін қолданылады. Таземетостат емдеуден кейін қайталанған хордомаларды емдеуде зерттелуде.
- MEK ингибиторлары: мақсатты терапияның бұл түрі ісіктердің өсуіне қажет сигналдарды блоктайды. Траметиниб пен биниметиниб дененің басқа бөліктеріне таралған меланоманы емдеу үшін қолданылады. Траметинибпен немесе биниметинибпен емдеу көбінесе ересектерде зерттелген.
Балалық шақтың басқа ерекше қатерлі ісіктерін емдеуде мақсатты терапия зерттелуде.
Эмболизация
Эмболизация - бауыр артериясына катетер (жұқа түтік) арқылы контрастты бояу мен бөлшектер енгізілетін емдеу. Бөлшектер артерияны жауып, ісікке қан ағынын тоқтатады. Кейде бөлшектерге аз мөлшерде радиоактивті зат қосылады. Сәулеленудің көп бөлігі ісік жасушаларын жою үшін ісіктің жанында ұсталады. Мұны радиоэмболизация деп атайды.
Емдеудің жаңа түрлері клиникалық зерттеулерде тексеріліп жатыр.
Бұл қысқаша бөлім клиникалық зерттеулерде зерттелетін емдеу әдістерін сипаттайды. Бұл зерттеліп жатқан әрбір жаңа емдеу туралы айтпауы мүмкін. Клиникалық зерттеулер туралы ақпаратты NCI веб-сайтынан алуға болады.
Генотерапия
Генотерапия дегеніміз - аурудың алдын алу немесе онымен күресу үшін адамның жасушаларына бөгде генетикалық материал (ДНҚ немесе РНҚ) енгізілетін ем. Папилломатозды емдеу кезінде гендік терапия зерттелуде.
Науқастар клиникалық сынаққа қатысу туралы ойлауы мүмкін.
Кейбір науқастар үшін клиникалық сынаққа қатысу емдеудің ең жақсы нұсқасы болуы мүмкін. Клиникалық сынақтар онкологиялық ауруларды зерттеу процесінің бөлігі болып табылады. Клиникалық зерттеулер жаңа қатерлі ісіктерді емдеудің қауіпсіз және тиімді екенін немесе стандартты емнен гөрі тиімді екенін анықтау үшін жасалады.
Қатерлі ісік ауруын емдеудің көптеген стандартты әдістері ерте клиникалық зерттеулерге негізделген. Клиникалық сынаққа қатысатын науқастар стандартты ем ала алады немесе жаңа емді алғашқылардың бірі болып алады.
Клиникалық зерттеулерге қатысатын науқастар болашақта қатерлі ісік ауруларын емдеу әдісін жақсартуға көмектеседі. Клиникалық зерттеулер тиімді жаңа емдеу әдістеріне әкелмеген кезде де, олар көбінесе маңызды сұрақтарға жауап береді және зерттеуді алға жылжытуға көмектеседі.
Пациенттер клиникалық сынақтарға қатерлі ісік ауруларын емдеуді бастағанға дейін, бастаған уақытында немесе одан кейін кіре алады.
Кейбір клиникалық зерттеулерге тек емделмеген науқастар ғана жатады. Қатерлі ісігі жақсармаған науқастарды емдеуге арналған басқа сынақтар. Сондай-ақ, қатерлі ісік ауруының қайталануын (қайтып келуін) тоқтату немесе қатерлі ісік ауруларын емдеудің жанама әсерлерін азайтудың жаңа әдістерін тексеретін клиникалық зерттеулер бар.
Еліміздің көптеген аймақтарында клиникалық сынақтар өтіп жатыр. NCI қолдайтын клиникалық зерттеулер туралы ақпаратты NCI клиникалық зерттеулерінің веб-сайтында табуға болады. Басқа ұйымдар қолдайтын клиникалық сынақтарды ClinicalTrials.gov веб-сайтынан табуға болады.
Кейінгі тестілер қажет болуы мүмкін.
Қатерлі ісікті диагностикалау немесе қатерлі ісік ауруының сатысын анықтау үшін жүргізілген кейбір сынақтар қайталануы мүмкін. Емдеудің қаншалықты нәтижелі болғанын көру үшін кейбір сынақтар қайталанады. Емдеуді жалғастыру, өзгерту немесе тоқтату туралы шешім осы сынақтардың нәтижелеріне байланысты болуы мүмкін.
Кейбір тексерулер емдеу аяқталғаннан кейін мезгіл-мезгіл жасалады. Осы сынақтардың нәтижелері сіздің балаңыздың жағдайы өзгергенін немесе қатерлі ісік қайталанғанын көрсете алады (қайта оралыңыз). Кейде бұл тестілерді бақылау тестілері немесе тексеру деп атайды.
Балалық шақтың ерекше қатерлі ісіктерін емдеу жанама әсерлер тудыруы мүмкін.
Қатерлі ісік ауруын емдеу кезінде басталатын жанама әсерлер туралы ақпаратты жанама әсерлер парағынан қараңыз.
Қатерлі ісік терапиясының жанама әсерлері емдеуден кейін басталып, бірнеше ай немесе бірнеше жыл бойына жалғасады. Қатерлі ісікті емдеудің кеш әсеріне мыналар кіруі мүмкін:
- Физикалық мәселелер.
- Көңіл-күй, сезім, ойлау, оқу немесе есте сақтаудың өзгеруі.
- Екінші қатерлі ісік (қатерлі ісіктің жаңа түрлері).
Кейбір кеш әсерлер емделуі немесе бақылануы мүмкін. Балаңыздың дәрігерлерімен кейбір қатерлі ісіктер мен қатерлі ісіктерді емдеудің туындауы мүмкін кеш салдары туралы сөйлесу өте маңызды. (Қосымша ақпарат алу үшін «Баланың қатерлі ісігін емдеудің кеш әсерлері» туралы қорытындысын қараңыз).
Бас пен мойынның әдеттен тыс ісіктері
Осы бөлімде
- Мұрын-жұтқыншақ қатерлі ісігі
- Эстезионуробластома
- Қалқанша безінің ісіктері
- Ауыз қуысының қатерлі ісігі
- Сілекей безінің ісіктері
- Ларингеальды қатерлі ісік және папилломатоз
- NUT генінің өзгеруі бар ортаңғы жол рак ауруы (NUT ортаңғы қатерлі ісігі)
Мұрын-жұтқыншақ қатерлі ісігі
Қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы мұрын-жұтқыншақ қатерлі ісігін емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Эстезионуробластома
Қосымша ақпарат алу үшін ChildQ Esthesioneuroblastoma емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Қалқанша безінің ісіктері
Қосымша ақпарат алу үшін Қалқанша безінің қатерлі ісігін емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Ауыз қуысының қатерлі ісігі
Қосымша ақпарат алу үшін балалардағы ауыз қуысының қатерлі ісігін емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Сілекей безінің ісіктері
Қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы сілекей безінің ісіктерін емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Ларингеальды қатерлі ісік және папилломатоз
Қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы ісіктерді емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
NUT генінің өзгеруі бар ортаңғы жол рак ауруы (NUT ортаңғы қатерлі ісігі)
Қосымша ақпарат алу үшін NUT генін өзгерту емі бар балалық шақтың трактты карциномасы туралы қорытындысын қараңыз.
Кеудеге тән емес қатерлі ісіктер
Осы бөлімде
- Сүт безі қатерлі ісігі
- Өкпенің қатерлі ісігі
- Өңештің ісіктері
- Тимома және тимикалық карцинома
- Жүрек (жүрек) ісіктері
- Мезотелиома
Сүт безі қатерлі ісігі
Қосымша ақпарат алу үшін баланың сүт безі қатерлі ісігін емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Өкпенің қатерлі ісігі
Қосымша ақпарат алу үшін келесі қорытындыларын қараңыз:
- Балалық шақтағы трахеобронхиальды ісіктерді емдеу
- Балалық шақтағы плевропульмониялық бластоманы емдеу
Өңештің ісіктері
Қосымша ақпарат алу үшін балалардағы өңештің қатерлі ісігін емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Тимома және тимикалық карцинома
Қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы тимома және тимикалық карциноманы емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Жүрек (жүрек) ісіктері
Қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтағы жүрек (жүрек) ісіктерін емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Мезотелиома
Қосымша ақпарат алу үшін балалық мезотелиоманы емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Іштің әдеттен тыс қатерлі ісігі
Осы бөлімде
- Асқазан (асқазан) қатерлі ісігі
- Ұйқы безі қатерлі ісігі
- Тік ішек рагы
- Нейроэндокриндік ісіктер (карциноидты ісіктер)
- Асқазан-ішек жолдарының стромальды ісіктері
Адренокортикальды карцинома
Адренокортикальды карцинома - бұл бүйрек үсті безінің сыртқы қабатында қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру. Екі бүйрек үсті безі бар. Бүйрек үсті бездері кішкентай және пішіні үшбұрыш тәрізді. Әр бүйректің үстінде бір бүйрек үсті безі отырады. Әрбір бүйрек үсті безі екі бөлімнен тұрады. Бүйрек үсті безінің орталығы - бүйрек үсті ми қабығы. Бүйрек үсті безінің сыртқы қабаты - бүйрек үсті қабығы. Адренокортикальды карцинома бүйрек үсті безінің қыртысының қатерлі ісігі деп те аталады.
Балалық адренокортикальды карцинома көбінесе 6 жастан кіші пациенттерде немесе жасөспірім жаста, ал көбінесе әйелдерде кездеседі.
Бүйрек үсті безінің қыртысы маңызды гормондар жасайды, олар келесі әрекеттерді орындайды:
- Денедегі су мен тұзды теңестіріңіз.
- Қан қысымын қалыпты деңгейде ұстауға көмектесіңіз.
- Денедегі ақуыз, май және көмірсулардың қолданылуын бақылауға көмектесіңіз.
- Денені еркек немесе әйел сипаттамаларына итермелеңіз.
Тәуекел факторлары, белгілері мен белгілері, диагностикалық және сахналық тесттер
Адренокортикальды карциноманың даму қаупі геннің белгілі бір мутациясы (өзгеруі) немесе келесі синдромдардың кез-келгенімен жоғарылайды:
- Ли-Фраумени синдромы.
- Беквит-Видеманн синдромы.
- Гемигипертрофия.
Адренокортикальды карцинома келесі белгілер мен белгілердің кез-келгенін тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Іштің ісігі.
- Іштің немесе арқадағы ауырсыну.
- Іштің толықтығын сезіну.
Сондай-ақ, бүйрек үсті безінің қыртысының ісігі жұмыс істеуі мүмкін (гормондар қалыптыдан көп болады) немесе жұмыс істемейді (қосымша гормондар жасамайды). Балалардағы бүйрек үсті безі қыртысының ісіктерінің көпшілігі жұмыс істейтін ісіктер болып табылады. Ісіктердің әсерінен пайда болатын қосымша гормондар аурудың белгілі бір белгілерін немесе белгілерін тудыруы мүмкін және олар ісік жасайтын гормондардың түріне байланысты. Мысалы, қосымша андроген гормоны ер балаларда да, әйел балаларда да еркектік қасиеттерге, мысалы, шашқа немесе терең дауысқа, тез өсуге және безеулерге әкелуі мүмкін. Қосымша эстроген гормоны ер балаларда сүт безі ұлпасының өсуіне себеп болуы мүмкін. Қосымша кортизол гормоны Кушинг синдромын тудыруы мүмкін (гиперкортизолизм).
(Адренокортикальды карциноманың белгілері мен белгілері туралы көбірек ақпарат алу үшін ересек адренокортикальды карциноманы емдеу туралы қорытындысын қараңыз).
Адренокортикальды карциноманы диагностикалау және кезеңдеу үшін қолданылатын сынақтар мен процедуралар науқастың белгілеріне байланысты. Бұл сынақтар мен процедуралар келесілерді қамтуы мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Қан химиясын зерттеу.
- Кеуде қуысының, іштің немесе сүйектердің рентгенографиясы.
- Томографиялық томография.
- МРТ.
- PET сканерлеу.
- Ультрадыбыстық.
- Биопсия (массасы хирургиялық араласу кезінде жойылады, содан кейін үлгі қатерлі ісік белгілеріне тексеріледі).
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Адренокортикальды карциноманы диагностикалау үшін қолданылатын басқа сынақтарға мыналар жатады:
- Жиырма төрт сағаттық зәр анализі: кортизол немесе 17-кетостероидтардың мөлшерін өлшеу үшін зәрді 24 сағат бойы жинайтын тест. Бұл заттардың несепте қалыпты мөлшерден жоғары болуы бүйрек үсті безінің қыртысының ауруының белгісі болуы мүмкін.
- Дексаметазонның төмен дозалы супрессиялық сынағы: дексаметазонның бір немесе бірнеше кіші дозалары берілген сынақ. Кортизолдың деңгейі қан үлгісінен немесе үш күн бойы жиналған зәрден тексеріледі. Бұл тест бүйрек үсті безінің кортизолдың көп мөлшерде түзілуін тексеру үшін жасалады.
- Дексаметазонның жоғары дозалы супрессиялық сынағы: дексаметазонның бір немесе бірнеше жоғары дозалары берілген сынақ. Кортизолдың деңгейі қан үлгісінен немесе үш күн бойы жиналған зәрден тексеріледі. Бұл тест бүйрек үсті безінің кортизолды көп мөлшерде шығаратынын немесе гипофиздің бүйрек үсті бездеріне кортизолдың көп мөлшерін жасауын айтып жатқанын тексеру үшін жасалады.
- Қан гормонын зерттеу: ағзадағы ағзалар мен тіндер қанға шығаратын кейбір гормондардың мөлшерін өлшеу үшін қан үлгісін тексеретін процедура. Заттың әдеттен тыс (қалыптыдан жоғары немесе төмен) мөлшері оны жасайтын мүшеде немесе тіндерде аурудың белгісі болуы мүмкін. Қан тестостерон немесе эстрогенге тексерілуі мүмкін. Бұл гормондардың қалыпты мөлшерінен жоғары болуы адренокортикальды карциноманың белгісі болуы мүмкін.
- Бүйрек үсті ангиографиясы: Бүйрек үсті безі маңындағы қан тамырлары мен қан ағынын қарау процедурасы. Бүйрек үсті артериясына контрастты бояу енгізіледі. Бояу қан тамырымен қозғалған кезде кез-келген рентген сәулелері алынып, артериялардың бітеліп қалмағанын анықтайды.
- Бүйрек үсті безінің венографиясы: Бүйрек үсті тамырларына және бүйрек үсті безінің жанындағы қан ағымына қарау процедурасы. Контрастты бояу бүйрек үсті тамырына енгізіледі. Контрастты бояу тамыр бойымен қозғалған кезде рентгендік сәулелер өткізіліп, тамырлардың бітеліп қалмағанын анықтайды. Қан үлгісін алу үшін венаға катетер (өте жұқа түтік) енгізуге болады, ол анормальды гормон деңгейіне тексеріледі.
Болжам
Болжам (қалпына келтіру мүмкіндігі) хирургиялық жолмен толығымен жойылған, кішкентай ісіктері бар науқастар үшін жақсы. Басқа науқастар үшін болжам келесіге байланысты:
- Ісік мөлшері.
- Қатерлі ісік қаншалықты тез өсуде.
- Белгілі бір гендерде өзгерістер бар ма.
- Ісік дененің басқа бөліктеріне, оның ішінде лимфа түйіндеріне таралды ма.
- Баланың жасы.
- Ісікті алып тастау үшін хирургиялық араласу кезінде ісіктің айналасындағы жабыны ашылды ма.
- Операция кезінде ісік толығымен жойылды ма.
- Балада еркектік қасиеттер дамыды ма.
Адренокортикальды карцинома бауырға, өкпеге, бүйрекке немесе сүйекке таралуы мүмкін.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардың адренокортикальды карциномасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Бүйрек үсті безін және қажет болса, дененің басқа бөліктеріне таралған қатерлі ісікті жою операциясы. Кейде химиотерапия да жүргізіледі.
Балаларда қайталанатын адренокортикальды карциноманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Қосымша ақпарат алу үшін ересек адренокортикальды карциноманы емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Асқазан (асқазан) қатерлі ісігі
Асқазан рагы - бұл асқазанның ішкі қабығында қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру. Асқазан - іштің жоғарғы бөлігіндегі J тәрізді орган. Бұл ас қорыту жүйесінің құрамына кіреді, ол тамақ өнімдерінде қоректік заттарды (дәрумендер, минералдар, көмірсулар, майлар, ақуыздар және су) өңдейді және қалдық материалдарды ағзадан шығаруға көмектеседі. Тамақ тамақтан асқазанға өңеш деп аталатын қуыс, бұлшықет түтігі арқылы қозғалады. Асқазаннан шыққаннан кейін ішінара қорытылған тамақ жіңішке ішекке, содан кейін тоқ ішекке өтеді.
Тәуекел факторлары және белгілері мен белгілері
Асқазан қатерлі ісігінің қаупі төмендегілермен жоғарылайды:
- Асқазанда кездесетін Helicobacter pylori (H. pylori) бактериясымен инфекцияның болуы.
- Асқазанның отбасылық диффузды қатерлі ісігі деп аталатын тұқым қуалайтын аурудың болуы.
Көптеген науқастарда қатерлі ісік ауруы тарағанға дейін белгілер мен белгілер болмайды. Асқазан рагы келесі белгілер мен белгілердің кез-келгенін тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Анемия (шаршағыштық, бас айналу, тез немесе тұрақты емес жүрек соғысы, ентігу, терінің бозаруы).
- Асқазанның ауыруы.
- Тәбеттің төмендеуі.
- Белгілі себепсіз салмақ жоғалту.
- Жүрек айнуы.
- Құсу.
- Іш қату немесе диарея.
- Әлсіздік.
Асқазан рагы болып табылмайтын басқа жағдайлар осы белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін.
Диагностикалық және сахналық тесттер
Асқазан қатерлі ісігін диагностикалау және кезеңдік тексеру үшін мыналар кіруі мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Іштің рентгенографиясы.
- Қан химиясын зерттеу.
- Томографиялық томография.
- Биопсия.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Асқазан қатерлі ісігін диагностикалау және кезеңдеу үшін қолданылатын басқа сынақтарға мыналар жатады:
- Жоғарғы эндоскопия: Аномальды аймақтарды тексеру үшін өңештің, асқазанның және он екі елі ішектің ішіне қарау процедурасы (жіңішке ішектің бірінші бөлігі). Эндоскопты ауыз қуысы және тамақ арқылы өңешке жібереді. Эндоскоп - бұл түтік тәрізді жұқа құрал, көру үшін жарық пен линзасы бар. Сондай-ақ, микроскопта аурудың белгілері бар-жоғын тексеретін мата немесе лимфа түйіндерінің үлгілерін алып тастайтын құрал болуы мүмкін.
- Барий қарлығашы: Өңеш пен асқазанның рентген сәулесі. Науқас құрамында барий (күмістен ақ түсті металл қосылысы) бар сұйықтық ішеді. Сұйықтық өңеш пен асқазанды жабады, рентген сәулелері алынады. Бұл процедура жоғарғы GI сериясы деп те аталады.
- Толық қан анализі (CBC): қан үлгісі алынып, келесі жағдайларға тексерілетін процедура:
- Эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер саны.
- Қызыл қан жасушаларында гемоглобиннің мөлшері (оттегін тасымалдайтын белок).
- Қанның қызыл қан жасушаларынан тұратын бөлігі.
Болжам
Болжам (қалпына келтіру мүмкіндігі) диагноз қою кезінде қатерлі ісіктің таралған-таралмағандығына және қатерлі ісіктің емге қаншалықты жауап беретініне байланысты.
Асқазан рагы бауырға, өкпеге, іш пердесіне немесе дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардағы асқазан қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Қатерлі ісікті және оның айналасындағы сау тіндерді кетіруге арналған операция.
- Қатерлі ісікті мүмкіндігінше алып тастау үшін хирургиялық араласу, содан кейін сәулелік терапия және химиотерапия.
Балаларда қайталанатын асқазан қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Асқазан-ішек карциноидтары мен нейроэндокринді ісіктер туралы ақпарат алу үшін осы түйіндеменің асқазан-ішек стромалды ісіктері (GIST) бөлімін және осы қысқаша сипаттаманың нейроэндокриндік ісіктер (карциноидтар) бөлімін қараңыз.
Ұйқы безі қатерлі ісігі
Ұйқы безінің қатерлі ісігі - бұл ұйқы безінің тіндерінде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру. Ұйқы безі - ұзындығы шамамен 6 дюйм болатын алмұрт тәрізді без. Ұйқы безінің кең ұшы бас, ортаңғы бөлімі дене, ал тар ұшы құйрық деп аталады. Ұйқы безінде әр түрлі ісіктердің пайда болуы мүмкін. Кейбір ісіктер қатерсіз (қатерлі ісік емес).
Ұйқы безінің ағзада екі негізгі жұмысы бар:
- Тамақты қорытуға (ыдыратуға) көмектесетін шырындар жасау. Бұл шырындар аш ішекке бөлініп шығады.
- Қандағы қант пен тұздың деңгейін бақылауға көмектесетін гормондар жасау. Бұл гормондар қанға бөлінеді.
Балаларда ұйқы безі қатерлі ісігінің төрт түрі бар:
- Ұйқы безінің қатты псевдопапиллярлы ісігі. Бұл панкреатиялық ісіктің ең көп таралған түрі. Көбінесе бұл ересек жасөспірімдер мен жас ересек әйелдерге әсер етеді. Бұл баяу өсетін ісіктердің циста тәрізді және қатты бөліктері бар. Ұйқы безінің қатты псевдопапиллярлы ісігі дененің басқа бөліктеріне таралуы екіталай және болжам өте жақсы. Кейде ісік бауырға, өкпеге немесе лимфа түйіндеріне таралуы мүмкін.
- Панкреатобластома. Әдетте бұл 10 немесе одан кіші жастағы балаларда кездеседі. Беквит-Видеманн синдромы және отбасылық аденоматозды полипоз (ФАП) синдромы бар балаларда панкреатобластоманың даму қаупі артады. Бұл баяу өсетін ісіктер көбінесе ісік маркерін альфа-фетопротеинге айналдырады. Бұл ісіктерден адренокортикотропты гормон (ACTH) және антидиуретикалық гормон (ADH) түзілуі мүмкін. Панкреатобластома бауырға, өкпеге және лимфа түйіндеріне таралуы мүмкін. Панкреатобластомамен ауыратын балаларға болжам жақсы.
- Арал жасушаларының ісіктері. Бұл ісіктер балаларда кең таралмаған, қатерсіз және қатерлі болуы мүмкін. 1-типті эндокриндік неоплазия синдромы бар балаларда аралшық жасуша ісіктері пайда болуы мүмкін (MEN1). Арал жасушалары ісіктерінің ең көп таралған түрлері - инсулинома және гастринома. Арал жасушаларының ісіктерінің басқа түрлері - ACTHoma және VIPoma. Бұл ісіктер инсулин, гастрин, ACTH немесе ADH сияқты гормондар түзуі мүмкін. Гормонның көп мөлшері пайда болған кезде аурудың белгілері мен белгілері пайда болады.
- Ұйқы безінің карциномасы. Ұйқы безінің карциномасы балаларда өте сирек кездеседі. Ұйқы безі карциномасының екі түрі - ацинарлы жасушалы карцинома және өзекшелік аденокарцинома.
Белгілері мен белгілері
Ұйқы безі қатерлі ісігінің жалпы белгілері мен белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Шаршау.
- Белгілі себепсіз салмақ жоғалту.
- Тәбеттің төмендеуі.
- Асқазандағы ыңғайсыздық.
- Іштегі түйін.
Балаларда кейбір ұйқы безі ісіктері гормон бөлмейді және аурудың белгілері мен белгілері болмайды. Бұл ұйқы безі қатерлі ісігін ерте диагностикалауды қиындатады.
Гормондар бөлетін ұйқы безі ісіктері белгілер мен белгілер тудыруы мүмкін. Белгілері мен белгілері жасалатын гормонның түріне байланысты.
Егер ісік инсулин шығарса, пайда болуы мүмкін белгілер мен белгілерге мыналар жатады:
- Қандағы қант деңгейі төмен. Бұл көздің бұлыңғыр көрінуіне, бас ауруына және жеңілдік, шаршау, әлсіздік, діріл, жүйке, ашуланшақ, тершеңдік сезімдерін тудыруы мүмкін
- абыржулы немесе аш.
- Мінез-құлықтың өзгеруі.
- Ұстама.
- Кома.
Егер ісік гастрин шығарса, пайда болуы мүмкін белгілер мен белгілерге мыналар жатады:
- Қайта оралатын асқазан жарасы.
- Артқа таралуы мүмкін іштің ауыруы. Ауырсыну пайда болуы мүмкін және антацидті қабылдағаннан кейін кетуі мүмкін.
- Асқазанның ағымы қайтадан өңешке түседі (гастроэзофагеальді рефлюкс).
- Диарея.
Гормондардың басқа түрлерін жасайтын ісіктер туындаған белгілер мен белгілер, мысалы, ACTH немесе ADH мыналарды қамтуы мүмкін:
- Сулы диарея.
- Сусыздандыру (шөлдеу сезімі, зәрді азайту, тері мен ауыздың құрғауы, бас ауруы, айналуы немесе шаршау сезімі).
- Қандағы натрий (тұз) деңгейінің төмендігі (абыржу, ұйқылық, бұлшықет әлсіздігі және ұстамалар).
- Белгілі себепсіз салмақ жоғалту немесе салмақ жоғалту.
- Дөңгелек тұлға және жұқа қолдар мен аяқтар.
- Өзіңізді қатты шаршап, әлсіз сезінесіз.
- Жоғарғы қан қысымы.
- Терідегі күлгін немесе қызғылт созылу белгілері.
Балаңызда осы проблемалардың кез-келгенін байқасаңыз, баланың дәрігерімен кеңесіңіз. Ұйқы безінің қатерлі ісігі болып табылмайтын басқа жағдайлар осы белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін.
Диагностикалық және сахналық тесттер
Ұйқы безінің қатерлі ісігін диагностикалау және кезең-кезеңімен тексеру үшін мыналар кіруі мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Кеуде қуысының рентгенографиясы.
- Томографиялық томография.
- МРТ.
- PET сканерлеу.
- Биопсия.
- Негізгі ине биопсиясы: кең инені пайдаланып тіндерді алу.
- Лапароскопия: Аурудың белгілерін тексеру үшін іш қуысының мүшелерін қараудың хирургиялық процедурасы. Іштің қабырғасында кішкене тіліктер (кесіктер) жасалады және кесінділердің біріне лапароскоп (жіңішке, жарықтандырылған түтік) енгізіледі. Дәл сол немесе басқа тіліктер арқылы мүшелерді алу немесе микроскопта ауру белгілері бар-жоғын тексеру үшін тіндердің сынамаларын алу сияқты басқа құралдарды енгізуге болады.
- Лапаротомия: Іштің ішкі жағында ауру белгілерін анықтау үшін іш қабырғасында кесу (кесу) жасалатын хирургиялық процедура. Тіліктің мөлшері лапаротомияның жасалу себебіне байланысты. Кейде мүшелерді алып тастайды немесе тіндердің сынамаларын алып, ауру белгілері бар-жоғын микроскоппен тексереді.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Ұйқы безінің қатерлі ісігін диагностикалау үшін қолданылатын басқа тестілерге мыналар жатады:
- Эндоскопиялық ультрадыбыстық (EUS): эндоскоп денеге, әдетте ауыз қуысы немесе тік ішек арқылы енгізілетін процедура. Эндоскоп - бұл түтік тәрізді жұқа құрал, көру үшін жарық пен линзасы бар. Эндоскоптың соңындағы зонд жоғары энергиялы дыбыстық толқындарды (ультрадыбыстық) ішкі тіндерден немесе ағзалардан секіріп, жаңғырық жасау үшін қолданылады. Жаңғыртулар дененің ұлпаларының суретін құрайды, сонограмма деп аталады. Бұл процедураны эндозонография деп те атайды.
- Соматостатинді рецепторлық сцинтиграфия: ұйқы безінің ісіктерін табу үшін қолданылатын радионуклидті сканерлеу түрі. Радиоактивті октреотидтің өте аз мөлшері (карциноидты ісіктерге жабысатын гормон) тамырға енгізіліп, қан ағымымен жүреді. Радиоактивті октреотид ісікке жабысады және денеде ісіктердің қай жерде екенін көрсету үшін радиоактивтілікті анықтайтын арнайы камера қолданылады. Бұл процедура аралшық жасушаларының ісіктерін диагностикалау үшін қолданылады.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардағы ұйқы безінің қатты псевдопапиллярлы ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Ісікті жоюға арналған операция.
- Хирургиялық жолмен жойылмайтын немесе дененің басқа бөліктеріне таралған ісіктерге арналған химиялық терапия.
Балалардағы панкреатобластоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Ісікті жоюға арналған операция. Ұйқы безінің басындағы ісіктерге Whipple процедурасы жасалуы мүмкін.
- Операция алдында ісікті кішірейту үшін химиотерапия жүргізілуі мүмкін. Химиотерапияны хирургиялық араласудан кейін үлкен ісіктерге, бастапқыда хирургиялық жолмен жоюға болмайтын және дененің басқа бөліктеріне таралған ісіктерге жүргізуге болады.
- Егер ісік емдеуге жауап бермесе немесе қайтып келсе, химиотерапия жүргізілуі мүмкін.
Балалардағы аралшық жасушаларының ісіктерін емдеу гормондармен туындаған белгілерді емдеуге арналған препараттарды қамтуы мүмкін:
- Ісікті жоюға арналған операция.
- Химиотерапия және мақсатты терапия (мТОР ингибиторы терапиясы), хирургиялық жолмен жойылмайтын немесе дененің басқа бөліктеріне таралған ісіктерге.
Ұйқы безінің ісіктері туралы көбірек ақпарат алу үшін ересектердің панкреатикалық нейроэндокринді ісіктері (аралшық жасуша ісіктері) туралы қорытындысын қараңыз.
Балаларда ұйқы безі карциномасының жағдайлары аз тіркелген. (Мүмкін болатын емдеу нұсқаларын ересектер үшін панкреатикалық қатерлі ісікке қарсы емдеу туралы қорытындысын қараңыз).
Балаларда қайталанатын панкреатикалық карциноманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Ұйқы безі ісіктері туралы көбірек ақпарат алу үшін ересектердің ұйқы безі қатерлі ісігін емдеу және ересектердің панкреатикалық нейроэндокринді ісіктері (аралшық жасуша ісіктері) туралы қорытындысын қараңыз.
Тік ішек рагы
Колоректальды қатерлі ісік - қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар ішектің немесе тік ішектің тіндерінде пайда болатын ауру. Тоқ ішек - ағзаның ас қорыту жүйесінің бөлігі. Ас қорыту жүйесі тамақ өнімдерінен қоректік заттарды (дәрумендер, минералдар, көмірсулар, майлар, ақуыздар және су) шығарып, өңдейді және қалдықтарды ағзадан шығаруға көмектеседі. Асқорыту жүйесі өңештен, асқазаннан және ащы және тоқ ішектен тұрады. Тоқ ішек (тоқ ішек) тоқ ішектің бірінші бөлігі болып табылады және оның ұзындығы шамамен 5 фут. Тік ішек пен анальды канал бірге тоқ ішектің соңғы бөлігін құрайды және ұзындығы 6-8 дюймге жетеді. Анальды канал анальда аяқталады (тоқ ішектің дененің сыртына ашылуы).
Тәуекел факторлары, белгілері мен белгілері, диагностикалық және сахналық тесттер
Балалық шақтағы тік ішек рагы тұқым қуалайтын синдромның бөлігі болуы мүмкін. Жастардағы кейбір колоректалды қатерлі ісіктер кейіннен қатерлі ісікке айналуы мүмкін полиптердің (ішектің ішегін түзетін шырышты қабықшаның өсуіне) әсер ететін гендік мутациямен байланысты.
Тік ішек қатерлі ісігінің қаупі белгілі бір тұқым қуалайтын жағдайлармен жоғарылайды, мысалы:
- Отбасылық аденоматозды полипоз (FAP).
- ФАП әлсіреді.
- MUTYH-мен байланысты полипоз.
- Линч синдромы.
- Олигополипоз.
- NTHL1 генінің өзгеруі.
- Ювеналды полипоз синдромы.
- Коуден синдромы.
- Peutz-Jeghers синдромы.
- 1 типті нейрофиброматоз (NF1).
Тұқым қуалайтын синдромы жоқ балаларда пайда болатын ішек полиптері қатерлі ісік қаупінің жоғарылауымен байланысты емес.
Балалық шақтың колоректалды қатерлі ісігінің белгілері мен белгілері, әдетте, ісіктің пайда болу орнына байланысты. Тік ішек рагы келесі белгілер мен белгілердің кез-келгенін тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Тік ішектің немесе төменгі ішектің ісіктері іштің ауырсынуын, іш қатуды немесе диареяны тудыруы мүмкін.
- Дененің сол жағындағы тоқ ішектің ісіктері:
- Іштің ісігі.
- Белгілі себепсіз салмақ жоғалту.
- Жүрек айнуы және құсу.
- Тәбеттің төмендеуі.
- Нәжістегі қан.
- Анемия (шаршағыштық, бас айналу, тез немесе тұрақты емес жүрек соғысы, ентігу, терінің бозаруы).
- Дененің оң жағындағы тоқ ішектің ісіктері:
- Іштің ауыруы.
- Нәжістегі қан.
- Іш қату немесе диарея.
- Жүрек айнуы немесе құсу.
- Белгілі себепсіз салмақ жоғалту.
Колоректальды қатерлі ісік емес басқа жағдайлар осындай белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін.
Колоректальды қатерлі ісікті диагностикалау және сатысына арналған тестілер мыналарды қамтуы мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Кеуде қуысының рентгенографиясы.
- Кеуде қуысының, іштің және жамбастың томографиясы.
- PET сканерлеу.
- МРТ.
- Сүйекті сканерлеу.
- Биопсия.
Тік ішек рагын диагностикалау үшін қолданылатын басқа сынақтарға мыналар жатады:
- Колоноскопия: тік ішек пен тоқ ішектің полиптерін, қалыптан тыс аймақтарын немесе қатерлі ісіктерін іздеу процедурасы. Колоноскоп тік ішек арқылы тоқ ішекке енгізіледі. Колоноскоп - бұл түтік тәрізді жұқа құрал, көру үшін жарық пен линзасы бар. Сондай-ақ, микроскоппен қатерлі ісік белгілеріне тексерілетін полиптерді немесе тіндік үлгілерді кетіруге арналған құрал болуы мүмкін.
- Барий клизмасы: Төменгі асқазан-ішек жолдарының рентген сәулелері. Тік ішекке барий бар сұйықтық (күмістен ақ түсті металл қоспасы) құйылады. Барий пальто төменгі асқазан-ішек жолына және рентгенге түсіріледі. Бұл процедура төменгі GI сериясы деп те аталады.
- Жасанды қан анализі: Микроскоппен ғана көрінетін нәжісті (қатты қалдықтарды) қанға тексеруге арналған тест. Нәжістің кішігірім үлгілері арнайы карточкаларға салынып, тексеруге дәрігерге немесе зертханаға қайтарылады.
- Толық қан анализі (CBC): қан үлгісі алынып, келесі жағдайларға тексерілетін процедура:
- Эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер саны.
- Қызыл қан жасушаларында гемоглобиннің мөлшері (оттегін тасымалдайтын белок).
- Қанның қызыл қан жасушаларынан тұратын бөлігі.
- Бүйрек функциясының сынағы: қан немесе зәрдің сынамалары бүйрек шығаратын кейбір заттардың мөлшеріне тексерілетін сынақ. Заттың қалыпты мөлшерден жоғары немесе төмен болуы бүйректің жұмыс істемейтіндігінің белгісі болуы мүмкін. Мұны бүйрек функциясының сынағы деп те атайды.
- Бауыр функциясының сынағы: бауырдан бөлінетін кейбір заттардың қан деңгейін өлшеуге арналған қан анализі. Белгілі бір заттардың жоғары немесе төмен деңгейі бауыр ауруының белгісі болуы мүмкін.
- Карциноэмбрионды антигенді (CEA) талдау: қандағы CEA деңгейін өлшейтін тест. CEA қатерлі ісік жасушаларынан да, қалыпты жасушалардан да қанға түседі. Қалыпты мөлшерден жоғары болған кезде, бұл колоректальды қатерлі ісіктің немесе басқа жағдайлардың белгісі болуы мүмкін.
Болжам
Болжам (қалпына келтіру мүмкіндігі) келесілерге байланысты:
- Ісік түгел хирургиялық жолмен жойылды ма.
- Қатерлі ісік дененің басқа бөліктеріне, мысалы, лимфа түйіндеріне, бауырға, жамбасқа немесе аналық бездерге таралды ма.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардағы колоректалды қатерлі ісікті емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Егер ісік таралмаса, оны жою хирургиясы.
- Тік ішектегі немесе төменгі ішектегі ісіктерге арналған сәулелік терапия және химиотерапия.
- Қосымша химиотерапия, колоректалды қатерлі ісікке қарсы.
- Иммунотерапия иммундық бақылау нүктесінің ингибиторларымен (ипилимумаб және ниволумаб).
Балаларда қайталанатын колоректалды қатерлі ісікті емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Отбасылық колоректалды қатерлі ісік синдромы бар балаларды емдеуге болады:
- Қатерлі ісік пайда болғанға дейін тоқ ішекті алып тастау операциясы.
- Ішектегі полиптер санын азайтуға арналған дәрі.
Нейроэндокриндік ісіктер (карциноидты ісіктер)
Нейроэндокриндік жасушалар жүйке жасушалары немесе гормон жасаушы жасушалар сияқты әрекет ете алады. Жасушалар өкпе (трахеобронхиальды) немесе ас қорыту жолдары сияқты мүшелерге шашыраңқы.
Нейроэндокринді ісіктер (карциноидты ісіктерді қоса), әдетте, асқазанның немесе ішектің ішкі қабығында пайда болады (соқыр ішекті қоса), бірақ олар басқа органдарда, мысалы, ұйқы безінде, өкпеде немесе бауырда пайда болуы мүмкін. Бұл ісіктер әдетте кішкентай, баяу өседі және қатерсіз (қатерлі ісік емес). Кейбір нейроэндокриндік ісіктер қатерлі (қатерлі ісік) болып, дененің басқа жерлеріне таралады.
Балалардағы нейроэндокриндік ісіктердің көпшілігі қосымшада пайда болады (аш ішектің соңына жақын тоқ ішектің бірінші бөлігінен шығатын дорба). Ісік көбінесе соқыр ішекті алып тастау операциясы кезінде анықталады.
Белгілері мен белгілері
Нейроэндокриндік ісіктердің белгілері мен белгілері ісіктің пайда болу орнына байланысты. Қосымша ішіндегі нейроэндокриндік ісіктер келесі белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін:
- Іштің ауыруы, әсіресе іштің төменгі оң жағында.
- Безгек.
- Жүрек айнуы және құсу.
- Диарея.
Соқыр ішекте жоқ нейроэндокриндік ісіктер гормондар мен басқа заттарды шығаруы мүмкін. Серотонин гормонынан және басқа гормондардан туындаған карциноид синдромы келесі белгілер мен белгілердің кез-келгенін тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Бет, мойын және кеуде қуысының үстіндегі қызару және жылы сезім.
- Жүректің жылдам соғуы.
- Тыныс алу қиын.
- Қан қысымының күрт төмендеуі (мазасыздық, абыржу, әлсіздік, бас айналу және терінің бозарған, салқын және жабысқақ).
- Диарея.
Нейроэндокриндік ісік емес басқа жағдайлар осы белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін.
Диагностикалық және сахналық тесттер
Қатерлі ісік белгілерін тексеретін тесттер нейроэндокринді ісіктерді диагностикалау және сатысында қолданылады. Оларға мыналар кіруі мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Қан химиясын зерттеу.
- МРТ.
- PET сканерлеу.
- Томографиялық томография.
- Ультрадыбыстық.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Нейроэндокриндік ісіктерді диагностикалау үшін қолданылатын басқа тестілерге мыналар жатады:
- Жиырма төрт сағаттық зәр анализі: гормондар сияқты кейбір заттардың мөлшерін өлшеу үшін зәрді 24 сағат бойы жинайтын тест. Заттың әдеттен тыс (қалыптыдан жоғары немесе төмен) мөлшері оны жасайтын мүшеде немесе тіндерде аурудың белгісі болуы мүмкін. Зәрдің сынамасы оның құрамында 5-HIAA (карциноидты ісіктермен жасалуы мүмкін серотонин гормонының ыдырау өнімі) бар-жоғын тексереді. Бұл тест карциноид синдромын анықтауға көмектесу үшін қолданылады.
- Соматостатинді рецепторлардың сцинтиграфиясы: Ісіктерді табу үшін қолданылуы мүмкін радионуклидті сканерлеу түрі. Радиоактивті октреотидтің өте аз мөлшері (ісіктерге жабысатын гормон) тамырға енгізіліп, қан арқылы өтеді. Радиоактивті октреотид ісікке жабысады және денеде ісіктердің қай жерде екенін көрсету үшін радиоактивтілікті анықтайтын арнайы камера қолданылады. Бұл процедураны октреотидтік сканерлеу және SRS деп те атайды.
Болжам
Балалардағы соқыр ішектегі нейроэндокринді ісіктердің болжамы, әдетте, ісікті жоюға арналған операциядан кейін өте жақсы. Аппендикске енбеген нейроэндокриндік ісіктер әдетте үлкенірек болады немесе диагноз қою кезінде дененің басқа бөліктеріне таралған және химиотерапияға жақсы жауап бермейді. Ірі ісіктер жиі қайталануы мүмкін (қайтып оралу).
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардың қосымша ішіндегі нейроэндокриндік ісіктерді емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Қосымшаны алып тастау операциясы.
Тоқ ішекке, ұйқы безіне немесе асқазанға жайылған нейроэндокриндік ісіктерді емдеу әдетте хирургиялық араласу болып табылады. Хирургиялық жолмен жойылмайтын ісіктерді, көптеген ісіктерді немесе таралған ісіктерді емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Эмболизация.
- Соматостатинді аналогты терапия (октреотид немесе ланреотид).
- Пептидті рецепторлы радионуклидті терапия.
- Тирозинкиназа тежегішімен (сунитиниб) немесе mTOR тежегішімен (эверолимус) мақсатты терапия.
Балаларда қайталанатын нейроэндокриндік ісіктерді емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Қосымша ақпарат алу үшін асқазан-ішек карциноидты ісіктерді емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Асқазан-ішек жолдарының стромальды ісіктері
Асқазан-ішек стромальды жасушаларының ісіктері (GIST) әдетте асқазан немесе ішек қабырғасындағы жасушалардан басталады. Гисталар қатерсіз (қатерлі ісік емес) немесе қатерлі (қатерлі ісік) болуы мүмкін. Балалық гисталар қыздарда жиі кездеседі, әдетте жасөспірім жаста пайда болады.
Тәуекел факторлары және белгілері мен белгілері
Балалардағы GIST-тер ересектердегі GIST-пен бірдей емес. Пациенттерді ГИСТС емдеуге мамандандырылған орталықтарда қарау керек және ісіктерді генетикалық өзгерістерге тексеру керек. Балалардың аз санында ересек науқастарда кездесетін генетикалық өзгерістері бар ісіктер бар. GIST қаупі келесі генетикалық бұзылулармен жоғарылайды:
- Карни триадасы.
- Карни-Стратакис синдромы.
ГИСТ-мен ауыратын балалардың көпшілігінде асқазанда ісік бар және қан кетуден туындаған анемия дамиды. Анемияның белгілері мен белгілеріне мыналар жатады:
- Шаршау.
- Бас айналу.
- Жылдам немесе тұрақты емес жүрек соғысы.
- Тыныс жетіспеушілігі.
- Бозғылт тері.
Іштің бір бөлігі немесе ішектің бітелуі (іштегі крампалық ауырсыну, жүрек айну, құсу, диарея, іш қату және іштің ісінуі) - бұл ГИСТ белгілері.
GIST туындаған анемия емес басқа жағдайлар да осындай белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін.
Диагностикалық және сахналық тесттер
Қатерлі ісік ауруының белгілерін тексеретін тестілер GISTS диагностикасы мен сатысы үшін қолданылады. Оларға мыналар кіруі мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- МРТ.
- Томографиялық томография.
- PET сканерлеу.
- Іштің рентгенографиясы.
- Биопсия.
- Жіңішке иненің аспирациясы: Жіңішке инені қолдану арқылы тіндерді кетіру.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
GIST диагностикасы үшін қолданылатын басқа тестілерге мыналар жатады:
- Эндоскопия: Аномальды аймақтарды тексеру үшін ағзадағы ағзалар мен тіндерді қарау процедурасы. Эндоскопты теріге кесу (кесу) арқылы немесе дененің ашылуы, мысалы, ауыз қуысы немесе анальды тесік арқылы енгізеді. Эндоскоп - бұл түтік тәрізді жұқа құрал, көру үшін жарық пен линзасы бар. Сондай-ақ, микроскопта аурудың белгілері бар-жоғын тексеретін мата немесе лимфа түйіндерінің үлгілерін алып тастайтын құрал болуы мүмкін.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Ересек пациенттерде кездесетін генетикалық өзгерістері бар ісіктері бар балаларға емдеу тирозинкиназа ингибиторымен (иматиниб немесе сунитиниб) бағытталған терапия болып табылады.
Ісіктері генетикалық өзгеріс көрсетпейтін балаларға емдеу келесі жолдарды қамтуы мүмкін:
- Ісікті жоюға арналған операция. Ішектің бітелуі немесе қан кету жағдайында көбірек хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін.
Балаларда қайталанатын GIST емдеу келесі жолдарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
- Жаңа химиотерапиялық препараттың клиникалық сынағы.
Репродуктивті және зәр шығару жүйесінің әдеттен тыс қатерлі ісіктері
Осы бөлімде
- Қуық қатерлі ісігі
- Ұрық безінің қатерлі ісігі ауруы
- Аналық без қатерлі ісігі
- Жатыр мойны және қынап қатерлі ісігі
Қуық қатерлі ісігі
Қуық рагы - бұл қуық тіндерінде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру. Қуық - іштің төменгі бөлігіндегі қуыс мүше. Оның пішіні кішкентай шар тәрізді және бұлшықет қабырғасы бар, ол оны ұлғайтуға немесе кішірейтуге мүмкіндік береді. Бүйректегі ұсақ өзекшелер қанды сүзіп тазартады. Олар қалдықтарды шығарып, зәр шығарады. Зәр әр бүйректен несепағар деп аталатын ұзын түтік арқылы қуыққа өтеді. Қуық зәрді несепағар арқылы өтіп, денеден шыққанға дейін ұстайды.

Қуық рагының кең таралған түрі - өтпелі жасушалық қатерлі ісік. Қабықшалы жасуша және қуықтың басқа да агрессивті түрлері сирек кездеседі.
Тәуекел факторлары, белгілері мен белгілері, диагностикалық және сахналық тесттер
Қатерлі ісік ауруымен қатерлі ісікке қарсы белгілі бір дәрілермен емделген балаларда қуық қатерлі ісігі қаупі жоғарылайды, оған циклофосфамид, ифосфамид, бусульфан және темозоломид кіретін алкилдеу агенттері деп аталады.
Қуық рагы келесі белгілер мен белгілердің кез-келгенін тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Зәрдегі қан (сәл дат басқаннан ашық қызылға дейін).
- Жиі зәр шығару немесе оны жасай алмай зәр шығару қажеттілігін сезіну.
- Зәр шығару кезіндегі ауырсыну.
- Іштің немесе төменгі арқадағы ауырсыну.
Қуық қатерлі ісігі болып табылмайтын басқа жағдайлар бірдей белгілер мен белгілер тудыруы мүмкін.
Қуық қатерлі ісігін диагностикалау және сатысына тестілер келесілерді қамтуы мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Томографиялық томография.
- Қуықтың ультрадыбыстық.
- Биопсия.
- Цистоскопия: Аномальды аймақтарды тексеру үшін мочевого көпіршік пен уретраның ішіне қарау процедурасы. Цистоскоп несепағар арқылы қуыққа енгізіледі. Цистоскоп - бұл түтік тәрізді жұқа құрал, көру үшін жарық пен линзасы бар. Сондай-ақ, микроскопта қатерлі ісік белгілері бар-жоғын тексеретін тіндік үлгілерді алып тастайтын құрал болуы мүмкін. Егер диагноз кезінде цистоскопия жасалмаса, көпіршікті толығымен немесе бір бөлігін алып тастау үшін тіндердің сынамалары алынып, хирургиялық араласу кезінде тексеріледі.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Болжам
Балаларда қуық қатерлі ісігі әдетте төмен дәрежеде (таралуы мүмкін емес), ал ісік жою операциясынан кейін болжам өте жақсы.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балаларда қуық қатерлі ісігін емдеу келесі жолдармен жүзеге асырылады:
- Қуықтың бір бөлігін алып тастауға арналған операция. Трансуретральды резекция (TUR) - мочевина арқылы несепағарға енгізілген резектоскоптың көмегімен қуықтағы тіндерді алып тастайтын хирургиялық процедура. Резектоскоп - бұл түтік тәрізді жұқа құрал, жарықпен, көру үшін линзамен және тіндерді кетіруге және қалған ісік жасушаларын күйдіруге арналған құрал. Ісік алынып тасталған аймақтан алынған тіндердің үлгілері микроскоппен қатерлі ісік белгілеріне тексеріледі.
- Қуықты алу хирургиясы (сирек кездеседі).
Операцияның бұл түрі зәр шығаруға, жыныстық қызметке және құнарлылыққа қалай әсер етуі мүмкін екендігі туралы балаңыздың дәрігерімен сөйлесіңіз.
Балалардағы қуықтың қайталанатын қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Қосымша ақпарат алу үшін ересек адамның қуық обырын емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Ұрық безінің қатерлі ісігі ауруы
Тестулярлық қатерлі ісік - бір немесе екі аталық бездің тіндерінде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру. Аталық без - бұл жұмыртқа тәрізді 2 без, бұл қабыршықтың ішінде орналасқан (бос жыныс мүшесінің астында орналасқан бос тері қабы). Аталық безді ұрық сымының көмегімен ұрық сымы ұстайды, оның құрамында вазеферендер мен аталық бездің тамырлары мен нервтері бар.
Аталық без ісіктерінің екі түрі бар:
- Жыныс жасушаларының ісіктері: аталық жыныс жасушаларында басталатын ісіктер. Тұқымдық жыныс жасушаларының ісіктері қатерсіз (қатерлі ісік емес) немесе қатерлі (қатерлі ісік) болуы мүмкін. Жас ер балаларда жыныстық жасушалардың ісік жасушаларында жиі кездесетіні қатерсіз тератомалар және қатерлі емес семиномалар. Семинома әдетте жас ер адамдарда кездеседі, ал ер балаларда сирек кездеседі. Балалық шақтан тыс жыныс жасушаларының ісіктерін емдеу туралы қорытындысын қараңыз, жыныс жасушаларының ісіктері туралы көбірек ақпарат алыңыз.
- Жыныстық емес жасушалық ісіктер: аталық безді қоршап, тіреп тұратын тіндерден басталатын ісіктер. Бұл ісіктер қатерсіз немесе қатерлі болуы мүмкін. Ювенильді гранулеза жасушаларының ісіктері және Сертоли-Лейдиг жасушаларының ісіктері - бұл жыныстық емес жасушалық ісіктердің екі түрі.
Белгілері мен белгілері, диагностикалық және сахналық тесттер
Тесік ішек рагы және оның дененің басқа бөліктеріне таралуы келесі белгілер мен белгілердің кез-келгенін тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Аталық бездегі ауырсынусыз түйін.
- Жыныстық жетілудің алғашқы белгілері.
- Үлкен кеуде.
Аталық бездегі ауыртпалықсыз түйін аталық без ісіктерінің белгісі болуы мүмкін. Басқа жағдайлар сонымен бірге аталық безде ісік пайда болуы мүмкін.
Жыныстық емес жасушалық аталық без қатерлі ісігін диагностикалау және сатысына тестілер келесілерді қамтуы мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Кеуде қуысының, іштің немесе жамбастың томографиясы.
- Кеуде қуысының, іштің немесе жамбастың МРТ.
- Ультрадыбыстық.
- Биопсия. Хирургиялық араласу кезінде алынған тіндерді патология дәрігері микроскоппен қарап, қатерлі ісік белгілерін анықтайды.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Аталық без ісіктерін диагностикалау үшін қолданылатын басқа тестілерге мыналар жатады:
- Қан сарысуындағы ісік маркерін сынау: ағзадағы ағзалар, тіндер немесе ісік жасушалары қанға шығаратын кейбір заттардың мөлшерін өлшеу үшін қан үлгісін зерттейтін процедура. Қандағы деңгей жоғарылағанда белгілі бір заттар қатерлі ісік ауруларымен байланысты. Оларды ісік маркерлері деп атайды. Ісік маркері альфа-фетопротеин жыныс жасушаларының ісіктерін диагностикалау үшін қолданылады.
Болжам
Балаларда, әдетте, ісікті жоюға арналған операциядан кейін болжам өте жақсы.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балаларда жыныс жасушалары емес аталық без қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Аталық безден ісікті алып тастау операциясы.
- Бір немесе екі аталық безді алып тастауға арналған операция.
Балалардың жыныстық емес жасушалық тестілік қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Балалық шақтан тыс жыныс жасушаларының ісіктерін емдеу туралы қорытындысын қараңыз, жыныс жасушаларының ісіктері туралы көбірек ақпарат алыңыз.
Аналық без қатерлі ісігі
Аналық без қатерлі ісігі - бұл аналық безде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру. Аналық без - бұл әйелдердің ұрпақты болу жүйесіндегі жұп мүшелер. Олар жамбаста жатырдың екі жағында бір орналасқан (ұрық өсетін қуыс, алмұрт тәрізді орган). Әрбір аналық безеу мөлшері ересек әйелде бадамның мөлшері мен формасына тең. Аналық безде жұмыртқа мен аналық гормондар (кейбір жасушалардың немесе органдардың жұмыс істеу жолын басқаратын химиялық заттар) пайда болады.
Балалардағы аналық без ісіктерінің көпшілігі қатерсіз (қатерлі ісік емес). Олар көбінесе 15-тен 19 жасқа дейінгі әйелдерде кездеседі.
Қатерлі (қатерлі ісік) аналық без ісіктерінің бірнеше түрі бар:
- Жыныс жасушаларының ісіктері: Әйелдердегі жұмыртқа жасушаларында басталатын ісіктер. Бұл қыздарда жиі кездесетін аналық без ісіктері. (Аналық жыныс жасушаларының ісіктері туралы қосымша ақпарат алу үшін балалық шақтан тыс жыныс жасушаларының ісіктерін емдеу туралы қорытындысын қараңыз).
- Эпителий ісіктері: аналық безді жабатын тіннен басталатын ісік. Бұл қыздарда кездесетін аналық без ісіктері арасында екінші орын алады.
- Стромальды ісіктер: аналық безді қоршап тұратын маталарды құрайтын стромалық жасушалардан басталатын ісіктер. Ювенильді гранулеза жасушаларының ісіктері және Сертоли-Лейдиг жасушаларының ісіктері - стромальды ісіктердің екі түрі.
- Аналық бездің кіші жасушалы карциномасы: аналық безден басталатын және іш қуысына, жамбасқа немесе дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін қатерлі ісік. Аналық без қатерлі ісігінің бұл түрі тез дамып келеді және болжам нашар.
Тәуекел факторлары, белгілері мен белгілері, диагностикалық және сахналық тесттер
Аналық без қатерлі ісігінің пайда болу қаупі келесі жағдайлардың біріне ие болады:
- Оллиер ауруы (ұзын сүйектердің шеміршектерінің қалыптан тыс өсуін тудыратын ауру).
- Маффуччи синдромы (ұзын сүйектердің аяғындағы шеміршектің және терідегі қан тамырларының қалыптан тыс өсуін тудыратын ауру).
- Peutz-Jeghers синдромы (ішекте полиптер, аузында және саусақтарда қара дақтар пайда болуына әкелетін ауру).
- Плевропульмональды бластома синдромы (циста нефромасын, өкпеде цисталарды, қалқанша безінің проблемаларын және бүйректің, аналық бездің және жұмсақ тіндердің басқа қатерлі ісіктерін тудыруы мүмкін бұзылыс).
- DICER1 синдромы (зоб, ішектегі полиптер, аналық без, жатыр мойны, аталық без, бүйрек, ми, көз және өкпе қабығының ісіктерін тудыруы мүмкін бұзылыс).
Аналық без қатерлі ісігі келесі белгілер мен белгілердің кез-келгенін тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Іштің ауыруы немесе ісінуі.
- Іштің ісігі.
- Іш қату.
- Ауыр немесе өткізіп алған етеккір кезеңдері.
- Қынаптан әдеттен тыс қан кету.
- Еркектің жыныстық белгілері, мысалы, шаш немесе терең дауыс.
- Жыныстық жетілудің алғашқы белгілері.
Аналық без қатерлі ісігі болып табылмайтын басқа жағдайлар осы белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін.
Аналық без қатерлі ісігін диагностикалау және сатысына тестілер келесілерді қамтуы мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Томографиялық томография.
- МРТ.
- Ультрадыбыстық.
- Биопсия. Хирургиялық араласу кезінде алынған тіндерді патология дәрігері микроскоппен қарап, қатерлі ісік белгілерін анықтайды.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Аналық без ісіктерін диагностикалау үшін қолданылатын басқа сынақтарға мыналар жатады:
- Қан сарысуындағы ісік маркерін сынау: ағзадағы ағзалар, тіндер немесе ісік жасушалары қанға шығаратын кейбір заттардың мөлшерін өлшеу үшін қан үлгісін зерттейтін процедура. Қандағы деңгей жоғарылағанда белгілі бір заттар қатерлі ісік ауруларымен байланысты. Оларды ісік маркерлері деп атайды. Ісік маркерлері альфа-фетопротеин, бета-адам хорионикалық гонадотропин (β-hCG), CEA, CA-125 және басқалары аналық без қатерлі ісігін диагностикалау үшін қолданылады.
Ісікті жою операциясы кезінде іш қуысында сұйықтық қатерлі ісік белгілері бар-жоғына тексеріледі.
Болжам
Аналық без эпителий қатерлі ісігі әдетте балаларда ерте сатысында кездеседі және оны емдеу ересек пациенттерге қарағанда оңайырақ.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардағы аналық бездердің қатерсіз ісіктерін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Хирургия.
Балалардағы эпителий аналық безінің қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Хирургия.
- Радиациялық терапия.
- Химиотерапия.
Емдеу яичники стромальные ісіктерді, балалардың кәмелетке толмағандардың істері жөніндегі granulosa ұялы ісіктерді және Sertoli-өндіріледі гормонының Лейдига ұялы ісіктерді қоса алғанда, мыналар болуы мүмкін:
- Ерте қатерлі ісікке қарсы бір аналық безді және бір жатыр түтігін алып тастау операциясы.
- Хирургиялық араласу кейін дамыған қатерлі ісікке қарсы химиялық терапия.
- Қайталанған қатерлі ісікке арналған химиялық терапия (қайтып келу).
Аналық бездің кіші жасушалы карциномасын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Операциядан кейін химиотерапия және бағаналы жасушаларды құтқарумен жоғары дозалы химиотерапия.
- Мақсатты терапия (таземетостат).
Балалардың аналық безінің қайталанатын қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Қосымша ақпарат алу үшін келесі қорытындыларын қараңыз:
- Балалық шақтан тыс жыныс жасушаларының ісіктерін емдеу
- Аналық без эпителийі, фаллопиялық түтік және перитонеальды алғашқы қатерлі ісікті емдеу
- Аналық без жыныс жасушаларының ісіктерін емдеу
Жатыр мойны және қынап қатерлі ісігі
Жатыр мойны обыры - жатыр мойнында қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру. Жатыр мойны - жатырдың төменгі, тар ұшы (нәресте өсетін қуыс, алмұрт тәрізді орган). Жатыр мойны жатырдан қынапқа (босану арнасына) апарады. Қынапта қынаптық қатерлі ісік пайда болады. Қынап - жатыр мойнынан дененің сыртынан шығатын канал. Бала туылған кезде денеден қынап арқылы шығады (оны босану жолы деп те атайды).
Жатыр мойны және қынап қатерлі ісігінің ең көп таралған белгісі - қынаптан қан кету. Басқа жағдайлар қынаптан қан кетуіне әкелуі мүмкін. Балаларға асқынған ауру диагнозы жиі қойылады.
Диагностикалық және сахналық тесттер
Жатыр мойны және қынап қатерлі ісігін диагностикалау және сатысына тестілер келесілерді қамтуы мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Ультрадыбыстық.
- МРТ.
- Томографиялық томография.
- Биопсия. Трансвагинальды иненің биопсиясы - ультрадыбыспен басқарылатын иненің көмегімен тіндерді алу.
- Сүйекті сканерлеу.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Жатыр мойны және қынап ісіктерін диагностикалау үшін қолданылатын басқа сынақтарға мыналар кіреді:
- Қан сарысуындағы ісік маркерін сынау: ағзадағы ағзалар, тіндер немесе ісік жасушалары қанға шығаратын кейбір заттардың мөлшерін өлшеу үшін қан үлгісін зерттейтін процедура. Қандағы деңгей жоғарылағанда белгілі бір заттар қатерлі ісік ауруларымен байланысты. Оларды ісік маркерлері деп атайды.
- PAP тесті: жатыр мойны мен қынаптың бетінен жасушаларды жинау процедурасы. Мақта бөлігі, қылқалам немесе кішкене ағаш таяқша жатыр мойнынан және қынаптан жасушаларды ақырын қыру үшін қолданылады. Аномальды емес екенін білу үшін жасушаларды микроскоппен қарайды. Бұл процедураны пап-мазиз деп те атайды.
- Цистоскопия: Аномальды аймақтарды тексеру үшін мочевого көпіршік пен уретраның ішіне қарау процедурасы. Цистоскоп несепағар арқылы қуыққа енгізіледі. Цистоскоп - бұл түтік тәрізді жұқа құрал, көру үшін жарық пен линзасы бар. Сондай-ақ, микроскопта қатерлі ісік белгілері бар-жоғын тексеретін тіндік үлгілерді алып тастайтын құрал болуы мүмкін.
- Проктоскопия: Проктоскопты қолдана отырып, анормальды аймақтарды тексеру үшін тік ішек пен анальды ішке қарау процедурасы. Проктоскоп - бұл тік ішек пен анальды тесіктердің ішін көруге арналған жарық пен линзасы бар түтік тәрізді жұқа құрал. Сондай-ақ, микроскопта қатерлі ісік белгілері бар-жоғын тексеретін тіндік үлгілерді алып тастайтын құрал болуы мүмкін.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Бала кезіндегі жатыр мойны және қынап қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Егер қатерлі ісік жасушалары операциядан кейін қалса немесе қатерлі ісік лимфа түйіндеріне таралса, онкологиялық ауруларды мүмкіндігінше алып тастау хирургиясы, содан кейін сәулелік терапия.
- Химиотерапияны да қолдануға болады, бірақ емдеудің қаншалықты тиімді екендігі әлі белгісіз.
Балалардағы жатыр мойны мен қынаптың қайталанатын қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Балалық шақтың ерекше сирек кездесетін қатерлі ісіктері
Осы бөлімде
- Көптеген эндокриндік неоплазия синдромдары
- Феохромоцитома және параганглиома
- Тері қатерлі ісігі (меланома, жасушалы қабыршақты қатерлі ісік, базальды жасуша обыры)
- Көзішілік (увеальды) меланома
- Хордома
- Белгісіз бастапқы сайттың қатерлі ісігі
Көптеген эндокриндік неоплазия синдромдары
Көптеген эндокриндік неоплазия (MEN) синдромдары - бұл эндокриндік жүйеге әсер ететін тұқым қуалайтын бұзылулар. Эндокриндік жүйе гормондар түзетін және оларды қанға шығаратын бездер мен жасушалардан тұрады. MEN синдромдары гиперплазияны (қалыпты жасушалардың өсуі) немесе қатерсіз (қатерлі ісік емес) немесе қатерлі (қатерлі ісік) болуы мүмкін ісіктерді тудыруы мүмкін.
MEN синдромдарының бірнеше түрі бар және олардың әрқайсысы әртүрлі жағдайларды немесе қатерлі ісіктерді тудыруы мүмкін. RET геніндегі мутация әдетте MEN2 синдромындағы қалқанша безінің медуллярлы қатерлі ісігіне байланысты. Егер балаға MEN2 синдромының диагнозы күдіктенсе немесе отбасы мүшелеріне MEN2 синдромы диагнозы қойылса, ата-аналары балаға генетикалық тестілеуден бұрын генетикалық кеңес алуы керек. Генетикалық кеңес сонымен қатар балаға және басқа отбасы мүшелеріне MEN2 синдромының даму қаупін талқылауды қамтиды.
MEN синдромдарының екі негізгі түрі: MEN1 және MEN2:
MEN1 синдромын Вермер синдромы деп те атайды. Бұл синдром әдетте қалқанша маңы безінде, гипофизде немесе ұйқы безіндегі аралшық жасушаларында ісік тудырады. MEN1 синдромының диагнозы осы екі безде немесе органдарда ісік табылған кезде қойылады. Болжам (қалпына келтіру мүмкіндігі) әдетте жақсы.
Бұл ісіктер қосымша гормондар түзіп, аурудың белгілі белгілері мен белгілерін тудыруы мүмкін. Белгілері мен белгілері ісік жасайтын гормонның түріне байланысты. Кейде қатерлі ісік белгілері немесе белгілері болмайды.
MEN1 синдромымен байланысты ең көп таралған жағдай - бұл гиперпаратиреоз. Гиперпаратиреоздың белгілері мен белгілеріне (паратгормонның көп мөлшері) мыналар жатады:
- Бүйректегі тастың болуы.
- Әлсіз немесе қатты шаршау сезімі.
- Сүйектің ауыруы.
MEN1 синдромымен байланысты басқа жағдайлар және олардың жалпы белгілері:
- Гипофиз аденомасы (бас ауруы, жыныстық жетілу кезеңінде немесе одан кейінгі кезеңдерде етеккірдің болмауы, емшек сүтін ешқандай себепсіз жасайды).
- Ұйқы безінің нейроэндокриндік ісіктері (қандағы қанттың төмендеуі [әлсіздік, естен тану немесе кома], іштің ауыруы, құсу және диарея).
Бүйрек үсті бездерінің, бронхтардың, тимустың, талшықты тіндердің немесе май жасушаларының қатерлі ісіктері де пайда болуы мүмкін.
Бастапқы гиперпаратиреозы бар балалар, MEN1 синдромымен байланысты ісіктер немесе гиперкальциемия немесе MEN1 синдромының отбасылық тарихы, MEN1 генінің мутациясын (өзгеруін) тексеру үшін генетикалық тестілеуден өтуі мүмкін. Ата-аналар генетикалық тестілеуден бұрын генетикалық кеңес алу керек (білікті маманмен генетикалық аурулардың қаупі туралы талқылау). Генетикалық кеңес сонымен қатар балаға және басқа отбасы мүшелеріне MEN1 синдромының даму қаупін талқылауды қамтиды.
MEN1 синдромы диагнозы қойылған балаларда 5 жастан бастап және өмірінің соңына дейін жалғасатын қатерлі ісік белгілері бар-жоғы тексеріледі. Балаңыздың дәрігерімен қатерлі ісік белгілерін анықтау үшін қажет анализдер мен процедуралар туралы және олардың қаншалықты жиі жасалуы керек екендігі туралы сөйлесіңіз.
MEN2 синдромына екі негізгі топша кіреді: MEN2A және MEN2B.
- MEN2A синдромы
MEN2A синдромын Sipple синдромы деп те атайды. MEN2A синдромының диагнозы пациенттің немесе пациенттің ата-анасының, бауырларының, апа-қарындастарының немесе балаларында келесі екі немесе одан да көп жағдай болған кезде қойылуы мүмкін:
- Қалқанша безінің медулярлық қатерлі ісігі (қалқанша безінің парафолликулярлық С жасушаларында пайда болатын қатерлі ісік). Қалқанша безінің медуллярлы қатерлі ісігінің белгілері мен белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Тамақтың немесе мойынның түйіншегі.
- Тыныс алу қиын.
- Жұтылу қиын.
- Дауыссыздық.
- Феохромоцитома (бүйрек үсті безінің ісігі). Феохромоцитоманың белгілері мен белгілері мыналарды қамтуы мүмкін:
- Іштің немесе кеудедегі ауырсыну.
- Күшті, жылдам немесе тұрақты емес жүрек соғысы.
- Бас ауруы.
- Белгілі себепсіз қатты терлеу.
- Бас айналу.
- Қалтырау сезімі.
- Тітіркенгіш немесе нервті болу.
- Қалқанша маңы безінің ауруы (қалқанша маңы безінің қатерсіз ісігі немесе қалқанша маңы безінің көлемінің ұлғаюы). Паратироид ауруының белгілері мен белгілеріне мыналар кіруі мүмкін:
- Гиперкальциемия.
- Іштің, бүйірдегі немесе арқадағы ауырсыну жойылмайды.
- Сүйектердегі ауырсыну.
- Сынған сүйек.
- Мойындағы түйін.
- Сөйлеу қиын.
- Жұтылу қиын.
Қалқанша безінің медуллярлы кейбір ісіктері MEN2A синдромы бар кейбір отбасыларда кездесетін Хиршспрунг ауруымен бірге жүреді (бала нәресте кезінен басталады созылмалы іш қату). Хиршспрунг ауруы MEN2A синдромының басқа белгілерінен бұрын пайда болуы мүмкін. Хиршспрунг ауруы диагнозы қойылған пациенттерде қалқанша безінің медулярлық қатерлі ісігі мен MEN2A синдромымен байланысты RET генінің өзгеруіне тексерілу керек.
Қалқанша безінің отбасылық медулярлық карциномасы - бұл қалқанша безінің қатерлі ісігін тудыратын MEN2A синдромының бір түрі. FMTC диагнозы екі немесе одан да көп отбасы мүшелерінде қалқанша безінің медуллярлы қатерлі ісігі болған кезде және отбасы мүшелерінің бірінде паратироид немесе бүйрек үсті безі проблемалары болмаған кезде қойылуы мүмкін.
- MEN2B синдромы
MEN2B синдромымен ауыратын науқастардың денесі ұзын, жіңішке қолдарымен және аяқтарымен құрылысты болуы мүмкін. Ерін шырышты қабаттардағы қатерсіз ісіктерге байланысты үлкен және кедір-бұдыр болып көрінуі мүмкін. MEN2B синдромы келесі жағдайларды тудыруы мүмкін:
- Қалқанша безінің медулярлық қатерлі ісігі (тез дамиды).
- Паратиреоидты гиперплазия.
- Аденомалар.
- Феохромоцитома.
- Шырышты қабаттарда немесе басқа жерлерде жүйке жасушаларының ісіктері.
MEN синдромын диагностикалау және кезеңдеу үшін қолданылатын сынақтар белгілер мен белгілерге және науқастың отбасылық тарихына байланысты. Оларға мыналар кіруі мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Қан химиясын зерттеу.
- Ультрадыбыстық.
- МРТ.
- Томографиялық томография.
- PET сканерлеу.
- Жіңішке инені аспирациялау (FNA) немесе хирургиялық биопсия.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
MEN синдромдарын диагностикалау үшін қолданылатын басқа сынақтар мен процедураларға мыналар кіреді:
- Генетикалық тестілеу: гендер немесе хромосомалардың өзгеруін іздеу үшін жасушалар немесе тіндер талданатын зертханалық зерттеу. Бұл өзгерістер адамның белгілі бір аурудың немесе жағдайдың болу қаупі бар немесе белгісі болуы мүмкін. Қанның үлгісі MEN1 синдромын анықтау үшін MEN1 геніне және MEN2 синдромына диагноз қою үшін RET геніне тексеріледі.
- Қан гормонын зерттеу: ағзадағы ағзалар мен тіндер қанға шығаратын кейбір гормондардың мөлшерін өлшеу үшін қан үлгісін тексеретін процедура. Заттың әдеттен тыс (қалыптыдан жоғары немесе төмен) мөлшері оны жасайтын мүшеде немесе тіндерде аурудың белгісі болуы мүмкін. Сондай-ақ, қандағы кальцитонин немесе паратирмон гормонының (PTH) гормонының жоғары деңгейіне тексерілуі мүмкін.
- Қалқанша безінің сканерлеуі: аз мөлшерде радиоактивті зат жұтылады немесе енгізіледі. Радиоактивті материал қалқанша безінің жасушаларында жиналады. Компьютермен байланысқан арнайы камера бөлінген радиацияны анықтап, қалқанша безінің қалай көрінетінін және қалай жұмыс істейтінін, сондай-ақ қатерлі ісіктің қалқанша безден тысқары таралғанын көрсететін суреттер жасайды. Егер баланың қанында Қалқанша безін ынталандыратын гормон мөлшері аз болса, онда қалқанша безінің суреттерін жасау үшін сканерлеу операциядан бұрын жасалуы мүмкін.
- Сестамиби сканері: Қалқанша маңы безінің шамадан тыс белсенділігін табу үшін қолданылатын радионуклидті сканерлеу түрі. Технеций 99 деп аталатын радиоактивті заттың өте аз мөлшері тамырға енгізіліп, қан айналымы арқылы қалқанша маңы безіне өтеді. Радиоактивті зат шамадан тыс белсенді безге жиналып, радиоактивтілікті анықтайтын арнайы камерада жарқырап көрінеді.
- Қалқанша маңы безінің шамадан тыс белсенділігі үшін веналық сынама алу: Қалқанша маңы бездерінің жанындағы тамырлардан қан үлгісін алу процедурасы. Үлгіні әр бездің қанға шығаратын паратгормон гормонының мөлшерін өлшеу үшін тексереді. Егер қан анализінде қалқанша маңы безінің шамадан тыс белсенділігі байқалса, веналық сынама жасалуы мүмкін, бірақ бейнелеу тестілері оның қайсысы екенін көрсетпесе.
- Соматостатинді рецепторлардың сцинтиграфиясы: Ісіктерді табу үшін қолданылуы мүмкін радионуклидті сканерлеу түрі. Радиоактивті октреотидтің өте аз мөлшері (ісіктерге жабысатын гормон) тамырға енгізіліп, қан арқылы өтеді. Радиоактивті октреотид ісікке жабысады және ұйқы безінде аралшық жасушаларының ісіктері бар-жоғын көрсету үшін радиоактивтілікті анықтайтын арнайы камера қолданылады. Бұл процедураны октреотидтік сканерлеу және SRS деп те атайды.
- MIBG сканерлеу: феохромоцитома сияқты нейроэндокриндік ісіктерді табу үшін қолданылатын процедура. Радиоактивті MIBG деп аталатын заттың өте аз мөлшері тамырға енгізіліп, қан ағымымен өтеді. Нейроэндокриндік ісік жасушалары радиоактивті MIBG алады және сканер арқылы анықталады. Сканерлеуді 1-3 күн ішінде алуға болады. Қалқанша безінің MIBG мөлшерін көп сіңірмеуі үшін йод ерітіндісін тестке дейін немесе сынақ кезінде беруге болады.
- Жиырма төрт сағаттық зәр анализі: феохромоцитома сияқты нейроэндокриндік ісіктерді диагностикалау үшін қолданылатын процедура. Зәрдегі катехоламиндердің мөлшерін өлшеу үшін зәрді 24 сағат бойы жинайды. Осы катехоламиндердің ыдырауынан туындаған заттар да өлшенеді. Заттың әдеттен тыс (қалыптыдан жоғары немесе төмен) мөлшері оны жасайтын мүшеде немесе тіндерде аурудың белгісі болуы мүмкін. Қалыпты мөлшерден жоғары болуы феохромоцитоманың белгісі болуы мүмкін.
- Пентагастринді ынталандыру сынағы: қандағы кальцитонин мөлшерін өлшеу үшін қан үлгілері тексерілетін тест. Кальций глюконаты мен пентагастрин қанға енгізіледі, содан кейін келесі 5 минут ішінде бірнеше қан сынамалары алынады. Егер қандағы кальцитонин деңгейі жоғарыласа, бұл қалқанша безінің медулярлық қатерлі ісігінің белгісі болуы мүмкін.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
MEN синдромының бірнеше түрі бар, әр типке әр түрлі емдеу қажет болуы мүмкін:
- MEN1 синдромы бар науқастар паратироид, ұйқы безі және гипофиз ісіктерін емдейді.
- MEN1 синдромымен және біріншілік гиперпаратиреозбен ауыратын науқастарда кем дегенде үш қалқанша маңы безі мен тимусты алып тастау бойынша операция жасалуы мүмкін.
- MEN2A синдромы бар науқастарда, әдетте, 5 жасқа дейін немесе одан да ерте жасында Қалқанша безін алып тастау операциясы жасалады, егер генетикалық сынақтарда RET генінде белгілі бір өзгерістер байқалса. Операция қатерлі ісік ауруының диагностикасы немесе қатерлі ісіктің пайда болу немесе таралу мүмкіндігін азайту үшін жасалады.
- MEN2B синдромы бар нәрестелерде қатерлі ісіктің пайда болу немесе таралу мүмкіндігін азайту үшін қалқанша безін алып тастау операциясы болуы мүмкін.
- Қалқанша безінің медуллярлы ісігі бар MEN2B синдромы бар балалар мақсатты терапиямен емделе алады (вандетаниб деп аталатын киназа ингибиторы).
Хиршспрунг ауруы және белгілі бір RET генінің өзгеруі бар науқастарды емдеу мыналарды қамтиды:
- Қатерлі ісік пайда болу мүмкіндігін азайту үшін жалпы тиреоидэктомия.
Балалардағы қайталанатын MEN синдромын емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Феохромоцитома және параганглиома
Феохромоцитома және параганглиома - бұл жүйке тіндерінің бір түрінен шыққан сирек ісіктер. Бұл ісіктердің көпшілігі қатерлі ісік емес.
- Феохромоцитома бүйрек үсті бездерінде түзіледі. Іштің жоғарғы бөлігінің артқы жағында әр бүйректің үстінде екі бүйрек үсті безі бар. Әрбір бүйрек үсті безі екі бөлімнен тұрады. Бүйрек үсті безінің сыртқы қабаты - бүйрек үсті қабығы. Бүйрек үсті безінің орталығы - бүйрек үсті ми қабығы. Феохромоцитома - бұл бүйрек үсті безінің ми қабығының ісігі.
Бүйрек үсті бездері катехоламиндер деп аталатын маңызды гормондар түзеді. Адреналин (эпинефрин) және норадреналин (норадреналин) - катехоламиндердің екі түрі, олар жүрек соғу жылдамдығын, қан қысымын, қандағы қантты және дененің күйзеліске реакциясын басқаруға көмектеседі. Кейбір феохромоцитомалар қанға қосымша адреналин мен норадреналин бөліп, ауру белгілерін тудырады.
- Параганглиома бүйрек үсті безінен тыс, ұйқы артериясының жанында, бас пен мойынның жүйкелік жолдары бойында және дененің басқа бөліктерінде түзіледі . Кейбір параганглиомалар адреналин және норадреналин деп аталатын қосымша катехоламиндер жасайды. Артық адреналин мен норадреналиннің қанға түсуі ауру белгілерін тудыруы мүмкін.
Тәуекел факторлары, белгілері мен белгілері, диагностикалық және сахналық тесттер
Ауруға шалдығу мүмкіндігін арттыратын кез келген нәрсе қауіп факторы деп аталады. Қауіп факторының болуы сізде қатерлі ісік ауруы болады дегенді білдірмейді; тәуекел факторларының болмауы сіз қатерлі ісік ауруына шалдықпайды дегенді білдірмейді. Балаңызға қауіп төнуі мүмкін деп ойласаңыз, баланың дәрігерімен сөйлесіңіз.
Феохромоцитома немесе параганглиома қаупі келесі тұқым қуалайтын синдромдардың немесе гендердің кез-келген өзгеруімен жоғарылайды:
- 1 типті (MEN1) бірнеше эндокриндік неоплазия. Бұл синдромға қалқанша маңы безінің, гипофиздің немесе ұйқы безіндегі аралшық жасушаларының ісіктері, сирек жағдайда феохромоцитома кіруі мүмкін.
- 2А типті бірнеше эндокриндік неоплазия. Бұл синдромға феохромоцитома, қалқанша безінің медуллярлы қатерлі ісігі және қалқанша маңы безінің ауруы кіруі мүмкін.
- 2В типті бірнеше эндокриндік неоплазия. Бұл синдромға феохромоцитома, қалқанша безінің медуллярлы ісігі, қалқанша маңы безінің гиперплазиясы және басқа жағдайлар кіруі мүмкін.
- фон Хиппель-Линдау ауруы (VHL). Бұл синдромға феохромоцитома, параганглиома, гемангиобластома, айқын жасушалық бүйрек ісігі, ұйқы безінің нейроэндокриндік ісіктері және басқа жағдайлар кіруі мүмкін.
- 1 типті нейрофиброматоз (NF1). Бұл синдромға нейрофибромалар, ми ісіктері, феохромоцитома және басқа жағдайлар кіруі мүмкін.
- Carney-Stratakis dyad. Бұл синдромға параганглиома және асқазан-ішек стромальды ісігі (GIST) кіруі мүмкін.
- Карни триадасы. Бұл синдромға параганглиома, ГИСТ және өкпелік хондромалар кіруі мүмкін.
- Отбасылық феохромоцитома немесе параганглиома.
Феохромоцитома немесе параганглиома диагнозы қойылған балалар мен жасөспірімдердің жартысынан көбінде тұқым қуалайтын синдром немесе геннің өзгеруі бар, бұл қатерлі ісік қаупін жоғарылатады. Генетикалық кеңес (тұқым қуалайтын аурулар туралы білікті маманмен пікірталас) және тестілеу емдеу жоспарының маңызды бөлігі болып табылады.
Кейбір ісіктер қосымша адреналин немесе норадреналин жасамайды және симптомдар тудырмайды. Бұл ісіктер мойнында кесек пайда болған кезде немесе басқа себеппен тест немесе процедура жасалған кезде болуы мүмкін. Феохромоцитома мен параганглиоманың белгілері мен белгілері қанға адреналин немесе норадреналин көп бөлінген кезде пайда болады. Осы және басқа белгілерге феохромоцитома, параганглиома немесе басқа жағдайлар себеп болуы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Жоғарғы қан қысымы.
- Бас ауруы.
- Белгілі себепсіз қатты терлеу.
- Күшті, жылдам немесе тұрақты емес жүрек соғысы.
- Қалтырау сезімі.
- Өте ақшыл.
- Бас айналу.
- Тітіркенгіш немесе нервті болу.
Бұл белгілер мен белгілер пайда болуы мүмкін, бірақ жоғары қан қысымы жас пациенттерде ұзақ уақытқа созылуы мүмкін. Бұл белгілер дене белсенділігі, жарақат, наркоз, ісікті жою операциясы кезінде, шоколад, ірімшік сияқты тағамдарды қабылдағанда немесе зәр шығарғанда (ісік қуықта болса) пайда болуы мүмкін.
Феохромоцитома мен параганглиоманы диагностикалау және кезеңдеу үшін қолданылатын сынақтар белгілер мен белгілерге және науқастың отбасылық тарихына байланысты. Оларға мыналар кіруі мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- PET сканерлеу.
- КТ сканерлеу (CAT сканерлеу).
- МРТ (магниттік-резонанстық томография).
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Феохромоцитома мен параганглиоманы диагностикалау үшін қолданылатын басқа сынақтар мен процедураларға мыналар жатады:
- Плазмасыз метанефриндер сынағы: қандағы метанефриндердің мөлшерін өлшейтін қан анализі. Метанефриндер - денеде адреналинді немесе норадреналинді ыдыратқанда түзілетін заттар. Феохромоцитомалар мен параганглиомалар көп мөлшерде адреналин мен норадреналин түзіп, қанда да, зәрде де метанефриндердің көп мөлшерін тудыруы мүмкін.
- Қандағы катехоламинді зерттеу: қанға белгілі бір катехоламиндердің (адреналин немесе норадреналин) мөлшерін өлшеу үшін қан сынамасын тексеретін процедура. Осы катехоламиндердің ыдырауынан туындаған заттар да өлшенеді. Заттың әдеттен тыс (әдеттен тыс жоғары немесе төмен) мөлшері оны жасайтын мүшеде немесе тіндерде аурудың белгісі болуы мүмкін. Қалыпты мөлшерден жоғары болуы феохромоцитома немесе параганглиоманың белгісі болуы мүмкін.
- Жиырма төрт сағаттық зәр анализі: зәрдегі катехоламиндердің (адреналин немесе норадреналин) немесе метанефриндердің мөлшерін өлшеу үшін зәрді 24 сағат бойы жинайтын тест. Осы катехоламиндердің ыдырауынан туындаған заттар да өлшенеді. Заттың әдеттен тыс (қалыптыдан жоғары) мөлшері оны жасайтын мүшеде немесе тіндерде аурудың белгісі болуы мүмкін. Қалыпты мөлшерден жоғары болуы феохромоцитома немесе параганглиоманың белгісі болуы мүмкін.
- MIBG сканерлеуі: феохромоцитома және параганглиома сияқты нейроэндокриндік ісіктерді табу үшін қолданылатын процедура. Радиоактивті MIBG деп аталатын заттың өте аз мөлшері тамырға енгізіліп, қан ағымымен өтеді. Нейроэндокриндік ісік жасушалары радиоактивті MIBG алады және сканер арқылы анықталады. Сканерлеуді 1-3 күн ішінде алуға болады. Қалқанша безінің MIBG мөлшерін көп сіңірмеуі үшін йод ерітіндісін тестке дейін немесе сынақ кезінде беруге болады.
- Соматостатинді рецепторлардың сцинтиграфиясы: Ісіктерді табу үшін қолданылуы мүмкін радионуклидті сканерлеу түрі. Радиоактивті октреотидтің өте аз мөлшері (ісіктерге жабысатын гормон) тамырға енгізіліп, қан арқылы өтеді. Радиоактивті октреотид ісікке жабысады және денеде ісіктердің қай жерде екенін көрсету үшін радиоактивтілікті анықтайтын арнайы камера қолданылады. Бұл процедураны октреотидтік сканерлеу және SRS деп те атайды.
- Генетикалық тестілеу: гендер немесе хромосомалардың өзгеруін іздеу үшін жасушалар немесе тіндер талданатын зертханалық зерттеу. Бұл өзгерістер адамның белгілі бір аурудың немесе жағдайдың болу қаупі бар немесе белгісі болуы мүмкін. Феохромоцитома немесе параганглиомасы бар балаларда тексерілуі мүмкін гендер: VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX және TMEM127 гендері.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардағы феохромоцитома мен параганглиоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Ісікті толығымен алып тастауға арналған операция.
- Аралас химиотерапия, жоғары дозалы 131I-MIBG терапиясы немесе дененің басқа бөліктеріне таралған ісіктерге бағытталған терапия.
Операция алдында альфа-блокаторлармен артериялық қысымды бақылау үшін және жүрек соғу жылдамдығын бақылау үшін бета-блокаторлармен емдік терапия жүргізіледі. Егер екі бүйрек үсті безі алынып тасталса, хирургиялық араласудан кейін бүйрек үсті безі жасайтын гормондарды алмастыратын өмір бойғы гормондық терапия қажет.
Балаларда қайталанатын феохромоцитома мен параганглиоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
- 131I-MIBG терапиясының клиникалық сынағы.
- ДНҚ метилтрансфераза ингибиторымен мақсатты терапияның клиникалық зерттеуі.
Тері қатерлі ісігі (меланома, жасушалы қабыршақты қатерлі ісік, базальды жасуша обыры)
Тері рагы - бұл тері тіндерінде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар пайда болатын ауру. Тері - дененің ең үлкен мүшесі. Ол ыстықтан, күн сәулесінен, жарақаттанудан және инфекциядан қорғайды. Тері сонымен қатар дене температурасын бақылауға көмектеседі және суды, майды және Д витаминін сақтайды. Тері бірнеше қабаттан тұрады, бірақ екі негізгі қабат - эпидермис (жоғарғы немесе сыртқы қабат) және дерма (төменгі немесе ішкі қабат). Тері рагы эпидермистен басталады, ол үш түрлі жасушадан тұрады:
- Меланоциттер: эпидермистің төменгі бөлігінде кездесетін бұл жасушалар терінің табиғи түсін беретін пигмент - меланин жасайды. Теріні күнге тигізгенде, меланоциттер көбірек пигмент түзеді және терінің қараюына әкеледі.
- Қабыршақты жасушалар: эпидермистің жоғарғы қабатын құрайтын жұқа, жалпақ жасушалар.
- Базальды жасушалар: жалпақ жасушалар астындағы дөңгелек жасушалар.
Тері қатерлі ісігінің үш түрі бар:
- Меланома.
- Тері жамылғысының қатерлі ісігі.
- Базальды жасуша терісінің қатерлі ісігі.
Меланома
Меланома сирек кездессе де, бұл балалардағы ең көп таралған тері обыры. Бұл 15-тен 19 жасқа дейінгі жасөспірімдерде жиі кездеседі.
Меланоманың пайда болу қаупі келесі жағдайларға байланысты артады:
- Алып меланоцитарлы невус (магистраль мен санды жауып тастайтын үлкен қара дақтар).
- Нейро-тері меланозы (терідегі және мидағы туа біткен меланоцитарлы неврлер).
- Xeroderma pigmentosum.
- Тұқым қуалайтын ретинобластома.
- Иммундық жүйе әлсіреген.
Барлық жас топтарындағы меланоманың басқа қауіп факторларына мыналар жатады:
- Терінің келбеті келесілерді қамтиды:
- Сепкілдер мен тез күйіп кететін, күйіп кетпейтін немесе нашар күйетін ақшыл тері.
- Көк немесе жасыл немесе басқа ашық түсті көздер.
- Қызыл немесе сары шаш.
- Ұзақ уақыт бойы табиғи күн сәулесінің немесе жасанды күн сәулесінің әсерінен (мысалы, солярийден).
- Бірнеше үлкен немесе көп ұсақ меңдердің болуы.
- Отбасылық анамнезінде немесе әдеттен тыс мольдің жеке тарихында болуы (атипиялық невус синдромы).
- Отбасылық меланоманың болуы.
Меланоманың белгілері мен белгілеріне мыналар жатады:
- Моль:
- мөлшері, пішіні немесе түсінің өзгеруі.
- жиектері немесе жиектері тұрақты емес.
- бір түстен артық.
- асимметриялы (егер моль екіге бөлінсе, 2 жарты мөлшері немесе формасы бойынша әр түрлі).
- қышу.
- ағып кету, қан кету немесе ойық жара (терінің үстіңгі қабаты бұзылып, төмендегі ұлпалар көрінетін жағдай).
- Пигментті (боялған) терінің өзгеруі.
- Спутниктік моль (бар меңнің жанында өсетін жаңа моль).
Меланоманы диагностикалау және сатысына арналған тестілер мыналарды қамтуы мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Кеуде қуысының рентгенографиясы.
- Томографиялық томография.
- МРТ.
- PET сканерлеу.
- Ультрадыбыстық.
Осы тестілер мен процедуралардың сипаттамасы үшін Жалпы ақпарат бөлімін қараңыз.
Меланоманы диагностикалау үшін қолданылатын басқа сынақтар мен процедураларға мыналар жатады:
- Теріні тексеру : дәрігер немесе мейірбике теріні түсі, өлшемі, пішіні немесе құрылымы бойынша әдеттен тыс көрінетін дөңес немесе дақтарға тексереді.
- Биопсия: Қалыптан тыс көрінетін өсінділердің барлығын немесе бір бөлігін теріден кесіп алып, патологоанатомия жасушаларының қатерін тексеру үшін микроскоппен қарайды. Тері биопсиясының төрт негізгі түрі бар:
- Қырыну биопсиясы: Қалыптан тыс көрінетін өсімді «қыру» үшін зарарсыздандырылған ұстараның жүзі қолданылады.
- Пуанстық биопсия: тіндердің шеңберін қалыптан тыс көрінетін өсіндіден шығару үшін соққы немесе трефин деп аталатын арнайы құрал қолданылады.
- Кесілген биопсия: скальпель әдеттен тыс көрінетін өсудің бір бөлігін алып тастау үшін қолданылады.
- Экскизиялық биопсия: бүкіл өсімді жою үшін скальпель қолданылады.
- Қарауыл лимфа түйіндерінің биопсиясы: операция кезінде қарауыл лимфа түйінін жою. Қарауыл лимфа түйіні - бұл лимфа түйіндері тобындағы алғашқы ісік лимфа дренажын алған алғашқы лимфа түйіні. Бұл қатерлі ісік алғашқы ісіктен таралуы мүмкін алғашқы лимфа түйіні. Ісік маңына радиоактивті зат және / немесе көк бояғыш енгізіледі. Зат немесе бояғыш лимфа түтіктері арқылы лимфа түйіндеріне өтеді. Затты немесе бояғышты бірінші рет қабылдаған лимфа түйіні жойылады. Патологолог тіндерді микроскоппен қарап, рак клеткаларын іздейді. Егер қатерлі ісік жасушалары табылмаса, одан да көп лимфа түйіндерін алып тастау қажет болмауы мүмкін. Кейде қарауыл лимфа түйіні түйіндердің бірнеше тобында кездеседі.
- Лимфа түйіндерін диссекциялау: Хирургиялық процедура, онда лимфа түйіндері алынып тіннің үлгісі микроскоппен қатерлі ісік белгілері үшін тексеріледі. Аймақтық лимфа түйінін бөлшектеу үшін ісік аймағындағы лимфа түйіндерінің бір бөлігі жойылады. Лимфа түйіндерінің радикалды диссекциясы үшін ісік аймағындағы лимфа түйіндерінің көпшілігі немесе барлығы жойылады. Бұл процедураны лимфаденэктомия деп те атайды.
Меланоманы емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Лимфа түйіндеріне немесе дененің басқа бөліктеріне таралмаған меланоманы емдеу мыналарды қамтиды:
- Ісікті және оның айналасындағы сау тіндерді алып тастауға арналған операция.
Жақын лимфа түйіндеріне таралған меланоманы емдеу мыналарды қамтиды:
- Қатерлі ісік ауруы мен лимфа түйіндерін жою операциясы.
- Иммунотерапия иммундық бақылау нүктесінің ингибиторларымен (пембролизумаб, ипилимумаб және ниволумаб).
- BRAF тежегіштерімен (вемурафениб, дабрафениб, энкорафениб) немесе МЕК тежегіштерімен (траметиниб, биниметиниб) мақсатты терапия.
Лимфа түйіндерінен тыс таралған меланоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Иммунотерапия (ipilimumab).
- Балалар мен жасөспірімдерге арналған ауызша бағытталған терапиялық препараттың (дабрафениб) клиникалық зерттеуі.
Балаларда қайталанатын меланоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
- Балалар мен жасөспірімдерде иммундық бақылау нүктесінің тежегіштерімен (пембролизумаб, ниволумаб, ипилимумаб) иммунотерапияның клиникалық зерттеуі.
Қосымша ақпарат алу үшін ересектерге арналған меланоманы емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Қабыршақты жасуша және базальды жасуша терісінің қатерлі ісігі
Балалар мен жасөспірімдерде меланомалық емес терінің қатерлі ісіктері (қабыршақты және базальды жасушалы ісіктер) өте сирек кездеседі. Қабыршақты немесе базальды жасушалы қатерлі ісік қаупі келесіге ұлғаяды:
- Ұзақ уақыт бойы табиғи күн сәулесінің немесе жасанды күн сәулесінің әсерінен (мысалы, солярийден).
- Терінің келбеті келесілерді қамтиды:
- Сепкілдер мен тез күйіп кететін, күйіп кетпейтін немесе нашар күйетін ақшыл тері.
- Көк немесе жасыл немесе басқа ашық түсті көздер.
- Қызыл немесе сары шаш.
- Актиникалық кератоз.
- Горлин синдромы бар.
- Өткен сәулемен емдеу.
- Иммундық жүйенің әлсіреуі.
Тері жамылғысының және базальды жасушалы рак белгілеріне мыналар жатады:
- Емдемейтін жара.
- Терінің аймақтары:
- Кішкентай, көтерілген, тегіс, жылтыр және балауыз.
- Кішкентай, көтерілген және қызыл немесе қызыл-қоңыр.
- Тегіс, дөрекі, қызыл немесе қоңыр және қабыршақты.
- Қабыршақ, қан кету немесе қабық.
- Шрамға және қаттыға ұқсас.
Скамозды және базальды жасушалы терінің қатерлі ісігін диагностикалауға арналған тестілерге мыналар жатады:
- Теріні тексеру : дәрігер немесе мейірбике теріні түсі, өлшемі, пішіні немесе құрылымы бойынша әдеттен тыс көрінетін дөңес немесе дақтарға тексереді.
- Биопсия: Қалыпты болып көрінбейтін өсудің барлығын немесе бір бөлігін теріні кесіп алып, патология дәрігері қатерлі ісік белгілерін анықтау үшін микроскоппен қарайды. Тері биопсиясының үш негізгі түрі бар:
- Қырыну биопсиясы: Қалыпты көрінбейтін өсімді «қыру» үшін стерильді ұстараның жүзі қолданылады.
- Соққы биопсиясы: өсіндіден қалыпты көрінбейтін ұлпа шеңберін алып тастау үшін соққы немесе трефин деп аталатын арнайы құрал қолданылады.
- Кесілген биопсия: скальпель әдеттен тыс көрінетін өсудің бір бөлігін кетіру үшін қолданылады.
- Экскизиялық биопсия: бүкіл өсімді жою үшін скальпель қолданылады.
Қабыршақты жасуша мен базальды жасуша терісінің қатерлі ісігін емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардың қабыршақтық және базальды жасушалы қатерлі ісігін емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Ісікті жоюға арналған операция. Мұнда Mohs микрографиялық хирургиясы болуы мүмкін.
Mohs микрографиялық хирургиясы - терінің қатерлі ісік аурулары кезінде қолданылатын хирургия түрі. Ісік теріден жұқа қабаттармен кесіледі. Хирургиялық араласу кезінде ісіктің шеттері мен ісіктің әр қабаты микроскоп арқылы қаралып, қатерлі ісік жасушалары анықталады. Қатерлі ісік жасушалары пайда болмайынша қабаттарды алып тастауды жалғастырады. Операцияның бұл түрі қалыпты тіндерді мүмкіндігінше аз алып тастайды және жиі бет терісінің қатерлі ісігін жою үшін қолданылады.
Балаларда қайталанатын скамозды және базальды жасушалық қатерлі ісікті емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Қосымша ақпарат алу үшін ересектердегі терінің қатерлі ісігін емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Көзішілік (увеальды) меланома
Көзішілік меланома көздің үш қабатының ортасында басталады. Сыртқы қабатқа ақ склера («көздің ақтығы») және көздің мөлдір қабығы кіреді. Ішкі қабатта жарық сезетін және миға оптикалық нерв бойымен кескіндер жіберетін торлы қабық деп аталатын жүйке ұлпасының қабығы бар. Көзішілік меланома пайда болатын ортаңғы қабат увеа немесе увеальды жол деп аталады және оның негізгі үш бөлігі бар: ирис, кірпікшелі дене және хороид.
Тәуекел факторлары
Көзішілік меланоманың пайда болу қаупі келесі жағдайлардың кез-келгенімен жоғарылайды:
- Көздің ашық түсі.
- Терінің ашық түсі.
- Тотығу мүмкін емес.
- Окулодермальды меланоцитоз.
- Терілік невус.
Көзішілік меланоманы диагностикалау және кезеңдеу үшін тестілерге мыналар кіруі мүмкін:
- Физикалық емтихан және денсаулық тарихы.
- Ультрадыбыстық.
Көзішілік меланоманы диагностикалау үшін қолданылатын басқа сынақтар мен процедураларға мыналар жатады:
- Флуоресцеин ангиографиясы: көздің тор қабығын суретке түсіруге арналған тест. Сары бояу тамырға енгізіліп, көздің қан тамырларын қоса бүкіл денеге таралады. Сарғыш бояу суретке түскен кезде көздегі тамырлардың флуоресценттелуіне әкеледі.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардың көзішілік меланомасын емдеу ересектерге арналған емдеу сияқты және келесілерді қамтуы мүмкін:
- Ісікті жоюға арналған операция.
- Радиациялық терапия.
- Лазерлік хирургия
. Балаларда қайталанатын көзішілік меланоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Қосымша ақпарат алу үшін ересек көзішілік (увеальды) меланоманы емдеу туралы қорытындысын қараңыз.
Хордома
Хордома - бұл омыртқаның бойында бас сүйегінің түбінен (сүйек деп аталатын сүйек) құйрық сүйегіне дейін түзілетін баяу өсетін сүйек ісіктерінің өте сирек түрі. Балалар мен жасөспірімдерде хордомалар көбінесе бас сүйегінің түбінде немесе құйрық сүйегінде сүйектерде пайда болады, оларды хирургиялық араласу арқылы толығымен алып тастау қиынға соғады.
Балалық хордома туберкулезді склероз жағдайымен байланысты, бұл бүйректе, мида, көзде, жүректе, өкпеде және теріде қатерсіз (қатерлі ісік емес) ісіктер пайда болатын генетикалық бұзылыс.
Белгілері мен белгілері
Хордоманың белгілері мен белгілері ісік пайда болатын жерге байланысты. Хордома келесі белгілер мен белгілердің кез-келгенін тудыруы мүмкін. Егер сіздің балаңызда келесілердің бірі болса, балаңыздың дәрігерімен тексеріңіз:
- Бас ауруы.
- Қос көзқарас.
- Мұрын бітелген немесе бітелген.
- Сөйлеу қиын.
- Жұтылу қиын.
- Мойын немесе арқа ауруы.
- Аяқтың артқы жағында ауырсыну.
- Қолдың және аяқтың ұйқысы, шаншуы немесе әлсіздігі.
- Ішек немесе қуық әдеттерінің өзгеруі.
Хордома емес басқа жағдайлар осындай белгілер мен белгілерді тудыруы мүмкін.
Хордоманы диагностикалауға немесе оның таралған-жайылмағанын анықтауға арналған тестілерге мыналар жатады:
- Жалпы омыртқаның МРТ.
- Кеуде қуысының, іштің және жамбастың томографиясы.
- Биопсия. Тіндердің үлгісі алынып тасталады және бракюрия деп аталатын ақуыздың жоғары деңгейіне тексеріледі.
Хордома қайталануы мүмкін (қайтып келуі мүмкін), әдетте сол жерде, бірақ кейде олар сүйектің басқа жерлерінде немесе өкпеде қайталанады.
Болжам
Болжам (қалпына келтіру мүмкіндігі) келесілерге байланысты:
- Баланың жасы.
- Ісік омыртқа бойында пайда болатын жерде.
- Ісік емдеуге қалай жауап береді.
- Диагноз қою кезінде ішектің немесе қуықтың әдеттерінде өзгерістер болды ма.
- Ісікке жаңа диагноз қойылды ма немесе қайта келді ме (қайтып келіңіз).
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Балалардағы хордоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Ісікті мүмкіндігінше алып тастау үшін хирургиялық араласу, содан кейін сәулелік терапия. Протонды сәулелік терапияны бас сүйегінің түбіне жақын ісіктер кезінде қолдануға болады.
Балаларда қайталанатын хордоманы емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты. SMARCB1 генінің өзгеруі бар пациенттерге осы клиникалық сынақ барысында таземетостат қолданылуы мүмкін.
Белгісіз бастапқы сайттың қатерлі ісігі
Белгісіз біріншілік рак - бұл организмде қатерлі (қатерлі ісік) жасушалар табылған, бірақ қатерлі ісік басталған жер белгісіз ауру. Қатерлі ісік организмнің кез-келген тінінде пайда болуы мүмкін. Бастапқы қатерлі ісік (алғашқы пайда болған қатерлі ісік) дененің басқа бөліктеріне таралуы мүмкін. Бұл процесс метастаз деп аталады. Қатерлі ісік жасушалары әдетте қатерлі ісік ауруы басталған тін түріндегі жасушаларға ұқсайды. Мысалы, сүт безі қатерлі ісігі жасушалары өкпеге таралуы мүмкін. Қатерлі ісік емшектен басталғандықтан, өкпенің рак клеткалары сүт безі қатерлі ісігі жасушаларына ұқсайды.
Кейде дәрігерлер қатерлі ісіктің қай жерде таралғанын анықтайды, бірақ дененің қай жерінде алғашқы өсе бастағанын таба алмайды. Қатерлі ісіктің бұл түрі белгісіз алғашқы немесе жасырын бастапқы ісіктің қатерлі ісігі деп аталады.
Бастапқы қатерлі ісіктің қай жерден басталғанын анықтау және қатерлі ісіктің қай жерде таралғаны туралы ақпарат алу үшін тесттер жасалады. Тесттер алғашқы қатерлі ісікті таба алған кезде, қатерлі ісік белгісіз рак ауруы болып табылмайды және емдеу алғашқы қатерлі ісік түріне негізделген.
Қатерлі ісік ауруы басталған жер белгісіз болғандықтан, онкологиялық аурудың қай түрі екенін білу үшін көптеген түрлі сынақтар мен процедуралар, соның ішінде гендердің экспрессиясын профилдеу және гендерді тексеру қажет болуы мүмкін. Егер тесттер қатерлі ісік ауруы болуы мүмкін екенін көрсетсе, биопсия жасалады. Биопсия - бұл жасушаларды немесе тіндерді алып тастау, сондықтан оларды патологолог микроскоппен көре алады. Патологолог тіндерді қатерлі ісік жасушаларын іздеу және қатерлі ісік түрін білу үшін қарастырады. Биопсияның жасалатын түрі дененің қатерлі ісікке тексерілетін бөлігіне байланысты. Биопсияның келесі түрлерінің бірін қолдануға болады:
- Жіңішке инені аспирациялау (FNA) биопсиясы: Жіңішке инені пайдаланып кетіру тіні немесе сұйықтық.
- Негізгі биопсия: кең инені пайдаланып тіндерді алу.
- Инсиссиональды биопсия: кесек бөлігін немесе тіннің үлгісін алу.
- Экзизиялық биопсия: Тіндердің бүкіл кесектерін алып тастау.
Қатерлі ісік жасушаларының немесе жойылған тіндердің типі табылуы мүмкін рак клеткаларының түрінен өзгеше болған кезде белгісіз бастапқы қатерлі ісік диагнозы қойылуы мүмкін. Денедегі жасушалар белгілі бір түрге ие, олар тіннің түріне байланысты. Мысалы, кеудеден алынған рак тінінің үлгісі кеуде клеткаларынан тұрады деп күтілуде. Алайда, егер тіннің үлгісі жасушаның басқа типі болса (кеуде клеткаларынан тұрмайды), онда жасушалар кеудеге дененің басқа бөлігінен таралған болуы мүмкін.
Диагностикада қатерлі ісік алғаш рет қай жерде пайда болғаны белгісіз болған кезде, аденокарциномалар, меланома және эмбриональды ісіктер (мысалы, рабдомиосаркома немесе нейробластома) кейінірек балалар мен жасөспірімдерде диагноз қойылатын ісік түрлері болып табылады.
Емдеу
Төменде көрсетілген емдер туралы ақпаратты емдеу әдістеріне шолу бөлімінен қараңыз.
Емдеу рак клеткаларының микроскоппен қалай көрінетініне, науқастың жасына, белгілері мен белгілеріне және қатерлі ісік организмде қай жерде таралғанына байланысты. Емдеу әдетте келесідей:
- Химиотерапия.
- Мақсатты терапия.
- Радиациялық терапия.
Балаларда бастапқы белгісіз қайталанатын қатерлі ісікті емдеу мыналарды қамтуы мүмкін:
- Науқастың ісік үлгісін геннің белгілі бір өзгеруіне тексеретін клиникалық зерттеу. Науқасқа берілетін мақсатты терапия түрі геннің өзгеруіне байланысты.
Қосымша ақпарат алу үшін ересектерге арналған белгісіз бастауыш карциномасы туралы қорытындысын қараңыз.
Балалық шақтың қатерлі ісігі туралы көбірек білу
Ұлттық онкологиялық институттан балалық шақтың ерекше қатерлі ісік аурулары туралы қосымша ақпарат алу үшін келесіні қараңыз:
- Қатерлі ісік ауруының мұрагерлік синдромдары үшін генетикалық тестілеу
- Компьютерлік томография (КТ) және қатерлі ісік
- MyPART - Менің балалардағы және ересектердегі сирек кездесетін ісіктер желісі
Баланың қатерлі ісігі туралы және басқа қатерлі ісік туралы қосымша ақпарат алу үшін келесіні қараңыз:
- Қатерлі ісік ауруы туралы
- Балалық шақтың қатерлі ісігі
- Балаларға арналған қатерлі ісік ауруларына арналған емдеуді іздеу
- Баланың қатерлі ісігін емдеудің кеш әсері
- Қатерлі ісік ауруы бар жасөспірімдер мен жас ересектер
- Қатерлі ісік ауруы бар балалар: ата-аналарға арналған нұсқаулық
- Балалар мен жасөспірімдердегі қатерлі ісік
- Сахналау
- Ракпен күресу
- Дәрігеріңізге қатерлі ісік ауруы туралы сұрақтар
- Тірі қалғандар мен күтушілерге арналған
Пікірлерді автоматты түрде жаңартуды қосу