Түрлері / балалық шақ-қатерлі ісік аурулары / а.к / әдеттен тыс-қатерлі ісік-балалық шақ-pdq
Балалық шақтағы сирек кездесетін қатерлі ісік аурулары
Балалық шақтың сирек кездесетін қатерлі ісік аурулары туралы жалпы ақпарат
Осы бөлімде
- Кіріспе
Кіріспе
Балалар мен жасөспірімдерде қатерлі ісік сирек кездеседі, дегенмен балалар қатерлі ісігінің жалпы жиілігі 1975 жылдан бастап баяу өсуде. [1] Балалық және жасөспірім кездерінде пайда болатын қатерлі ісіктерді емдеу тәжірибесі бар онкологиялық диспансердің көпсалалы топтары бар медициналық орталықтарға жіберуді қатерлі ісік ауруы бар балалар мен жасөспірімдерге қарастырған жөн. Бұл көпсалалы топтық әдіс алғашқы медициналық көмек дәрігерінің, педиатрлық хирургтардың, сәулелік онкологтардың, педиатриялық медициналық онкологтардың / гематологтардың, оңалту мамандарының, балалар медбикелерінің, әлеуметтік қызметкерлердің және басқалардың дағдыларын қамтиды, бұл балаларға емдеу, қолдау көрсету және оңалтуды қамтамасыз етеді. өмір сүрудің оңтайлы деңгейі мен сапасына қол жеткізеді.
Педиатриялық онкологиялық орталықтарға арналған нұсқаулық және олардың онкологиялық аурумен ауыратын педиатриялық науқастарды емдеудегі рөлі американдық педиатрия академиясында көрсетілген. [2] Бұл балалар онкологиялық орталықтарында балалар мен жасөспірімдерде кездесетін онкологиялық аурулардың көп түрлеріне арналған клиникалық сынақтар қол жетімді және бұл сынақтарға қатысу мүмкіндігі науқастардың көпшілігіне және олардың отбасыларына ұсынылады. Қатерлі ісік диагнозы қойылған балалар мен жасөспірімдерге арналған клиникалық зерттеулер әдетте әлеуетті жақсырақ терапияны қазіргі кезде стандарт ретінде қабылданған терапиямен салыстыруға арналған. Балалық шақтағы қатерлі ісік аурулары үшін емдік терапияны анықтаудағы прогресстің көп бөлігі клиникалық зерттеулер арқылы қол жеткізілді. Жүргізіліп жатқан клиникалық сынақтар туралы ақпаратты NCI веб-сайтынан алуға болады.
Қатерлі ісік ауруы бар балалар мен жасөспірімдер үшін өмір сүрудің күрт жақсаруына қол жеткізілді. 1975-2010 жылдар аралығында балалардағы қатерлі ісік өлімі 50% -дан астамға төмендеді. [3] Балалық және жасөспірімдердің қатерлі ісігінен аман қалу үшін мұқият бақылау қажет, себебі қатерлі ісік терапиясының емі бірнеше айдан немесе бірнеше жылдан кейін сақталуы немесе дамуы мүмкін. (Балалық шақтағы қатерлі ісік ауруын емдеудің кеш әсерлері туралы қорытындысын қараңыз).
Балалық қатерлі ісік - бұл сирек кездесетін ауру, АҚШ-та жыл сайын 15000-ға жуық жағдай 20 жастан кіші адамдарға диагноз қойылады. [4] 2002 жылғы АҚШ-тың сирек кездесетін аурулары туралы заң сирек кездесетін ауруды 200 000 адамнан аз популяцияға әсер ететін ауру ретінде анықтайды. Сондықтан балалардағы барлық қатерлі ісіктер сирек кездеседі.
Сирек ісіктің белгіленуі педиатрлық және ересек топтар арасында біркелкі емес. Ересек адамдардың сирек кездесетін қатерлі ісік аурулары ретінде 100000 адамға шаққандағы алты жағдайдан аз ауруды жатқызады және Еуропалық Одақта диагноз қойылған барлық онкологиялық аурулардың 24% -на дейін және Америка Құрама Штаттарында диагноз қойылған барлық онкологиялық аурулардың 20% -ын құрайды деп есептеледі. . [5,6] Сонымен қатар, балалардағы сирек кездесетін ісіктің атауы халықаралық топтар арасында біркелкі емес, келесідей:
- Сирек педиатрлық ісіктерге арналған итальяндық кооперативтік жоба (Tumori Rari in Eta Pediatrica [TREP]) педиатрлық сирек ісікті 1 миллион тұрғынға жылына екі жағдайдан төмен аурумен анықтайды және басқа клиникалық зерттеулерге кірмейді. [7 ]
- Балалар онкологиялық тобы (COG) сирек кездесетін педиатрлық қатерлі ісіктерді Қалқанша безінің қатерлі ісігі, меланомалық және меланомалық емес тері қатерлі ісіктері, карциномалардың көптеген түрлерін (мысалы, адренокортикальды карцинома, мұрын-жұтқыншақ) кіретін балалар тобының қатерлі ісігі бойынша халықаралық топтастырылған тізімге жатқызуды ұйғарды. карцинома, және ересек типтегі көптеген карциномалар, мысалы, сүт безі қатерлі ісігі, колоректальды қатерлі ісік және т.б.). [8] Бұл диагноздар 0-ден 14 жасқа дейінгі балаларда анықталған онкологиялық аурулардың шамамен 4% құрайды, ал 15-тен 19 жасқа дейінгі жасөспірімдерде анықталған онкологиялық аурулардың шамамен 20% -н құрайды (1 және 2 суреттерді қараңыз). [9]
XI топшасындағы қатерлі ісіктердің көпшілігі не меланома, не қалқанша безінің қатерлі ісігі болып табылады, қалған XI қатерлі ісікшесінің 0-ден 14 жасқа дейінгі балалардағы қатерлі ісіктердің тек 1,3% -ы және 15-тен 19 жасқа дейінгі жасөспірімдердегі қатерлі ісіктердің 5,3% құрайды.
Бұл сирек қатерлі ісік ауруларын зерттеу өте қиын, себебі кез-келген жеке диагнозбен науқастардың аурушаңдығы төмен, жасөспірімдер популяциясында сирек кездесетін қатерлі ісік аурулары басым және меланома сияқты сирек қатерлі ісіктері бар жасөспірімдерге клиникалық зерттеулердің болмауы.


Кейбір тергеушілер бұл сирек кездесетін балалардағы қатерлі ісік аурулары туралы көбірек түсінік алу үшін Бақылау, эпидемиология және ақырғы нәтижелер (SEER) және Ұлттық қатерлі ісік туралы мәліметтер базасы сияқты үлкен дерекқорларды қолданды. Алайда, бұл деректер базасын зерттеу шектеулі. Сирек педиатрлық қатерлі ісіктерді зерттеу бойынша бірнеше бастамалар COG және басқа халықаралық топтармен, соның ішінде Халықаралық балалар онкологиясы қоғамымен (Société Internationale D'Oncologie Pédiatrique [SIOP]) әзірленді. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) сирек ісік жобасы Германияда 2006 жылы құрылды. [10] TREP 2000 жылы, [7], ал поляк балалар сирек ісік зерттеу тобы 2002 жылы басталды. [11] Еуропада сирек кездесетін ісіктерді зерттейтін топтар Франция, Германия, Италия, Польша, және Ұлыбритания халықаралық ынтымақтастыққа және сирек кездесетін ісік нысандарын талдауға баса назар аудара отырып, балалардағы сирек ісіктерді зерттеу бойынша Еуропалық ынтымақтастық тобына (EXPeRT) қосылды. [12] COG шеңберінде күштер COG регистрлеріне есептеуді көбейтуге (Project Every Child) және ісікке арналған банктік хаттамаларға, бір қолды клиникалық зерттеулерді дамытуға және ересектердің кооперативтік топтық сынақтарымен ынтымақтастықты арттыруға бағытталған. [13] Бұл бастаманың жетістіктері мен қиындықтары егжей-тегжейлі сипатталған. [8,14] және ересектердің кооперативтік топтық сынақтарымен ынтымақтастықты арттыру. [13] Бұл бастаманың жетістіктері мен қиындықтары егжей-тегжейлі сипатталған. [8,14] және ересектердің кооперативтік топтық сынақтарымен ынтымақтастықты арттыру. [13] Бұл бастаманың жетістіктері мен қиындықтары егжей-тегжейлі сипатталған. [8,14]
Осы түйінде келтірілген ісіктер өте алуан түрлі; олар бас пен мойынның сирек ісіктерінен несеп-жыныс жолдары мен терінің сирек ісіктеріне дейін төмендейтін анатомиялық тәртіпте орналасқан. Бұл қатерлі ісіктердің барлығы сирек кездеседі, сондықтан көптеген балалар ауруханаларында бірнеше жыл ішінде кейбір гистологиялар аз көрінуі мүмкін. Мұнда келтірілген гистологиялардың көпшілігі ересектерде жиірек кездеседі. Бұл ісіктер туралы ақпаратты қатерлі ісік ауруы бар ересектерге қатысты ақпарат көздерінен табуға болады.
Пікірлерді автоматты түрде жаңартуды қосу