Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Paget ауруы

Сүт безінің Paget ауруы дегеніміз не?

Сүт безінің пагет ауруы (емізік Пагет ауруы және сүт безі Пагет ауруы деп те аталады) - бұл емізік терісін және, әдетте, айналасындағы терінің қараңғы шеңберін қамтитын қатерлі ісіктің сирек түрі, оны ареола деп атайды. Пагет ауруы бар адамдардың көпшілігінде бір емшектің ішінде бір немесе бірнеше ісіктер болады. Бұл кеуде ісіктері - in situ каналының карциномасы немесе инвазивті сүт безі қатерлі ісігі (1-3).

Пагет сүт безі ауруы 19 ғасырдағы британдық дәрігер Сэр Джеймс Пейдждің есімімен аталады, ол 1874 жылы емізік пен сүт безі қатерлі ісігінің өзгеруі арасындағы байланысты атап өтті. (Сэр Джеймс Пейдждің атымен бірнеше басқа аурулар аталады, соның ішінде сүйектің Пагет ауруы және мүшеден тыс Пагет ауруы, оған вульваның Пагет ауруы және жыныс мүшесінің Пагет ауруы жатады. Бұл басқа аурулар сүт безінің Пагет ауруымен байланысты емес. Бұл факт парақта тек сүт безінің Пагет ауруы талқыланады.)

Пагет жасушалары деп аталатын қатерлі жасушалар сүт безі Пагет ауруының белгісі. Бұл жасушалар емізік терісі мен ареоланың эпидермисінде (беткі қабатында) кездеседі. Пагет клеткалары көбінесе микроскопта үлкен, дөңгелек түрге ие болады; олар бір жасуша түрінде немесе эпидермис ішіндегі жасушалардың кішігірім топтары түрінде табылуы мүмкін.

Пагет ауруы кімге ауырады?

Сүт безінің пагет ауруы әйелдерде де, ерлерде де кездеседі, бірақ көбінесе әйелдерде кездеседі. Сүт безі қатерлі ісігінің барлық жағдайларының шамамен 1-ден 4 пайызына дейін сүт безінің Пагет ауруы бар. Диагноз кезінде орташа жас 57 жасты құрайды, бірақ ауру жасөспірімдерде және 80-ге таяған адамдарда табылған (2, 3).

Сүт безінің Пагет ауруы неден туындайды?

Дәрігерлер сүт безінің Пагет ауруы неден туындайтынын толық түсінбейді. Ең көп қабылданған теория - сүт безі ішіндегі ісіктен шыққан рак клеткалары сүт түтіктері арқылы емізік пен ареолаға өтеді. Бұл кеудедегі Пагет ауруы мен бір кеуде ішіндегі ісіктердің әрдайым дерлік бірге кездесетіндігін түсіндіреді (1, 3).

Екінші теория - емізік немесе ареола жасушалары өздігінен қатерлі ісікке айналады (1, 3). Неліктен бірнеше адамның бір емшектегі ісік болмай, сүт безінің Пагет ауруы пайда болатынын түсіндіруге болады. Сонымен қатар, кеудедегі Пагет ауруы және сол кеуде ішіндегі ісіктер дербес дамуы мүмкін (1).

Сүт безінің Пагет ауруының белгілері қандай?

Сүт безінің Пагет ауруының белгілері көбінесе дерматит немесе экзема сияқты кейбір қатерсіз тері ауруларымен қателеседі (1-3). Бұл белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• Ниппельде және / немесе ареолада қышу, шаншу немесе қызару

• Емізікте немесе оның айналасында қабыршақтайтын, қабыршақталған немесе қалыңдатылған тері

• Тегістелген емізік

• Сарғыш немесе қанды болуы мүмкін емізіктен босату

Пагет ауруының алғашқы белгілері кеудеге зиянсыз терінің жай-күйін болжай алатындықтан және ауру сирек кездесетіндіктен, алғашқы кезде қате диагноз қойылуы мүмкін. Пагет ауруымен ауыратын адамдарда дұрыс диагноз қойылғанға дейін бірнеше ай бойы белгілері болған.

Сүт безінің Пагет ауруы қалай анықталады?

Ниппель биопсиясы дәрігерлерге сүт безінің Пагет ауруын дұрыс анықтауға мүмкіндік береді. Төменде сипатталған процедураларды қоса алғанда, емізік биопсиясының бірнеше түрі бар.

• Беттік биопсия: шыны слайд немесе басқа құрал терінің бетінен жасушаларды ақырын қырып алу үшін қолданылады.

• Қырыну биопсиясы: Ұстара тәрізді құрал терінің жоғарғы қабатын кетіру үшін қолданылады.

• Пуанстық биопсия: Дөңгелек кесінді құралы диск тәрізді мата бөлігін алу үшін қолданылады.

• Сына биопсиясы: Скальпель тіннің кішкене сынын алу үшін қолданылады.

Кейбір жағдайларда дәрігерлер емізікті толығымен алып тастауы мүмкін (1). Патологолог содан кейін жасушаларды немесе тіндерді микроскоппен зерттеп, Пагет жасушаларын іздейді.

Сүт безінің Пагет ауруы бар адамдардың көпшілігінде бір емшектің ішінде бір немесе бірнеше ісік бар. Емшек биопсиясына тапсырыс берумен қатар, дәрігер емшек кесектерін немесе басқа өзгерістерді тексеру үшін емшекті клиникалық тексеруден өткізуі керек. Пагет ауруы бар адамдардың 50 пайызында сүт безінің клиникалық емтиханында сезілетін кеуде түйіндері бар. Дәрігер диагностикалық маммограмма, ультрадыбыстық зерттеу немесе магниттік-резонанстық томография сияқты ықтимал ісіктерді іздеу үшін қосымша диагностикалық зерттеулерге тапсырыс бере алады (1, 2).

Сүт безінің Пагет ауруы қалай емделеді?

Көптеген жылдар бойы мастэктомия, кеудедің сол жағында қолтық астындағы лимфа түйіндерін алып тастаған немесе алып тастаған жоқ (қолтық асты лимфа түйінін диссекция деп атайды), сүт безінің Пагет ауруына стандартты хирургия ретінде қарастырылды (3, 4). Операцияның бұл түрі жасалды, өйткені сүт безінің Пагет ауруы бар науқастарда әрдайым бір емшектің ішінде бір немесе бірнеше ісік бар екендігі анықталды. Егер бір ғана ісік болған болса да, бұл ісік емізік пен ареоладан бірнеше сантиметр қашықтықта орналасуы мүмкін және оны тек емізік пен ареолаға операция жасау арқылы алып тастауға болмайды (1, 3, 4).

Зерттеулер көрсеткендей, емізік пен ареоланы алып тастауды қамтитын емшек консервілейтін хирургия, содан кейін бүкіл емшектегі сәулелік терапия - емшектегі пальпалық ауруы жоқ кеудедегі Пагет ауруы бар адамдар үшін қауіпсіз нұсқа болып табылады. және оның маммограммасында ісік анықталмайды (3-5).

Сүт безінің ісігі бар және мастэктомия жасайтын сүт безінің Пагет ауруы бар адамдарға қатерлі ісік аксиларлы лимфа түйіндеріне таралған-жетпейтінін білу үшін қарауыл лимфа түйіндеріне биопсия жасау керек. Егер қарауыл лимфа түйіндерінде қатерлі ісік жасушалары табылса, қолтық асты лимфа түйіндеріне кеңірек операция қажет етілуі мүмкін (1, 6, 7). Емшектегі негізгі ісіктің сатысына және басқа ерекшеліктеріне байланысты (мысалы, лимфа түйіндерінің қатысуының немесе болмауының, ісік жасушаларында эстроген мен прогестерон рецепторларының және ісік жасушаларында HER2 ақуызының артық экспрессиясы), химиялық терапиядан тұратын адъювантты терапия және / немесе гормоналды терапия ұсынылуы мүмкін.

Сүт безінің Пагет ауруы бар адамдарға болжам қандай?

Пагет ауруымен ауыратын адамдарға арналған болжам немесе болжам, әртүрлі факторларға байланысты, соның ішінде:

• Ісік зақымдалған кеудеде бар ма, жоқ па

• Егер зардап шеккен кеудеде бір немесе бірнеше ісіктер болса, бұл ісіктер in situ каналының карциномасы немесе инвазивті сүт безі қатерлі ісігі бола ма?

• Егер инвазивті сүт безі қатерлі ісігі зардап шеккен кеудеде болса, сол қатерлі ісіктің сатысы

Зақымдалған емшектегі инвазиялық қатерлі ісіктің болуы және қатерлі ісіктің жақын лимфа түйіндеріне таралуы өмір сүрудің төмендеуімен байланысты.

NCI-дің қадағалау, эпидемиология және ақырғы нәтижелер бағдарламасына сәйкес, 1988-2001 жылдар аралығында сүт безінің Пагет ауруы диагнозы қойылған АҚШ-тағы барлық әйелдердің 5 жылдық салыстырмалы тірі қалуы 82,6 пайызды құрады. Бұл сүт безі қатерлі ісігінің кез-келген түріне диагноз қойылған әйелдердің 5 жылдық салыстырмалы тірі қалуымен 87,1 пайызды құрайды. Сүт безінің Пагет ауруы және бір емшектегі инвазиялық қатерлі ісігі бар әйелдер үшін 5 жылдық салыстырмалы өмір сүру қатерлі ісік сатысының жоғарылауымен төмендеді (I саты, 95,8 пайыз; II саты, 77,7 пайыз; III саты, 46,3 пайыз; кезең IV, 14,3 пайыз) (1, 3, 8, 9).

Пагет ауруы бойынша қандай зерттеу жұмыстары жүргізіліп жатыр?

Қатерлі ісік ауруларын зерттеуде «алтын стандарт» болып саналатын рандомизацияланған бақыланатын клиникалық зерттеулерді сүт безінің Пагет ауруы үшін орындау қиын, себебі бұл ауруда өте аз адамдар бар (4, 10). Алайда, сүт безінің Пагет ауруы бар адамдар, жалпы сүт безі қатерлі ісігін емдеудің жаңа әдістерін, қолданыстағы сүт безі қатерлі ісігін емдеудің жаңа әдістерін немесе сүт безі қатерлі ісігінің қайталануын болдырмау стратегияларын бағалау үшін клиникалық сынақтарға қатыса алады.

Сүт безі қатерлі ісігін емдеудің клиникалық сынақтары туралы ақпарат NCI қатерлі ісік клиникалық зерттеулер тізімін іздеу арқылы қол жетімді. Сонымен қатар, сүт безінің Пагет ауруы бар адамдар үшін клиникалық зерттеулер туралы ақпарат алу үшін NCI байланыс орталығына 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) телефон нөміріне қоңырау шалыңыз.

Таңдалған сілтемелер

1. Харрис Дж.Р., Липпман М.Е., Морроу М, Осборн К.К., редакторлар. Сүт безінің аурулары. 4-ші басылым Филадельфия: Липпинкотт Уильямс және Уилкинс; 2009 ж.
2. Калискан М, Гатти Г, Сосновских I және т.б. Пагет сүт безі ауруы: Еуропалық онкология институтының тәжірибесі және әдебиетке шолу. Сүт безі обырын зерттеу және емдеу 2008; 112 (3): 513-521. [PubMed рефераты]
3. Канитакис Дж. Сүт безі және экстрааммиральдық Пагет ауруы. Еуропалық дерматология және венерология академиясының журналы 2007; 21 (5): 581-590. [PubMed рефераты]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL және т.б. Пагет ауруы: емшек терапиясының рөлі бар. Хирургиялық онкологияның жылнамалары 2005; 12 (5): 391-397. [PubMed рефераты]
5. Маршалл Дж.К., Гриффит К.А., Хаффти Б.Г. және т.б. Радиотерапиямен емшектегі Пагет ауруын консервативті басқару: 10 және 15 жылдық нәтижелер. Қатерлі ісік 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed рефераты]
6. Сукумванич П, Бентрем ДЖ, Коди Х.С. және т.б. Пагет сүт безі ауруындағы қарауыл лимфа түйіндерінің биопсиясының рөлі. Хирургиялық онкология жылнамасы 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed рефераты]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S және т.б. Пенджер ауруы сендельдік лимфа түйіндерінің биопсиясы дәуірінде. Американдық хирургия журналы 2006; 192 (4): 481-483. [PubMed рефераты]
8. Ries LAG, Eisner MP. Әйелдер сүт безінің қатерлі ісігі. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE және т.б., редакторлар. SEER тірі қалуының монографиясы: ересектер арасындағы қатерлі ісік ауруының тірі қалуы: АҚШ SEER бағдарламасы, 1988–2001 жж., Пациенттер мен ісіктердің сипаттамалары. Бетезда, м.ғ.д.: Ұлттық онкологиялық институт, SEER бағдарламасы, 2007. 10 сәуір 2012 ж.
9. Чен CY, Sun LM, Андерсон Б.О. Пагеталық сүт безі ауруы: АҚШ-тағы қатерлі ісік ауруының пайда болуының, клиникалық көрінісі мен емделуінің өзгеруі 2006; 107 (7): 1448-1458. [PubMed рефераты]
10. Джозеф К.А., Диткоф Б.А., Эстабрук А және т.б. Пагет ауруының терапевтік нұсқалары: бір мекеме ұзақ мерзімді бақылау. Кеуде журналы 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed рефераты]