ტიპები / ლეიკემია / პაციენტი / ბავშვი-ამლ-მკურნალობა- pdq

ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის / მიელოიდური ავთვისებიანი დაავადებების სხვა მკურნალობა (®) - პაციენტის ვერსია

ზოგადი ინფორმაცია ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისა და სხვა მიელოიდური ავთვისებიანი დაავადებების შესახებ

ძირითადი წერტილები

• ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML) არის კიბოს ის სახეობა, რომლის დროსაც ძვლის ტვინში დიდი რაოდენობით ხდება პათოლოგიური სისხლის უჯრედები.

• ლეიკემიამ და სისხლის და ძვლის ტვინის სხვა დაავადებებმა შეიძლება გავლენა მოახდინონ სისხლის წითელ უჯრედებზე, სისხლის თეთრ უჯრედებსა და თრომბოციტებზე.

• სხვა მიელოიდურმა დაავადებებმა შეიძლება გავლენა მოახდინონ სისხლსა და ძვლის ტვინზე.

• გარდამავალი პათოლოგიური მიელოპოეზია (TAM)

• მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია (APL)

• არასრულწლოვანი მიელომონოციტური ლეიკემია (JMML)

• ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია (CML)

• მიელოდისპლასტიკური სინდრომები (MDS)

• AML ან MDS შეიძლება მოხდეს გარკვეული ქიმიოთერაპიული საშუალებებით მკურნალობის ან / და სხივური თერაპიის მკურნალობის შემდეგ.

• ბავშვებში AML, APL, JMML, CML და MDS რისკფაქტორები მსგავსია.

• ბავშვობაში AML, APL, JMML, CML ან MDS ნიშნები და სიმპტომებია სიცხე, დაღლილობის შეგრძნება და ადვილად სისხლდენა ან სისხლჩაქცევები.

• ტესტები, რომლებიც იკვლევს სისხლსა და ძვლის ტვინს, გამოიყენება ბავშვებში AML, TAM, APL, JMML, CML და MDS– ის დასადგენად (დასადგენად) და დიაგნოზირების მიზნით.

• გარკვეული ფაქტორები ახდენს გავლენას პროგნოზზე (გამოჯანმრთელების შანსზე) და მკურნალობის ვარიანტებზე.

ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML) არის კიბოს ის სახეობა, რომლის დროსაც ძვლის ტვინში დიდი რაოდენობით ხდება პათოლოგიური სისხლის უჯრედები.

ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემია (AML) არის სისხლის და ძვლის ტვინის კიბო. AML- ს ასევე უწოდებენ მწვავე მიელოგენურ ლეიკემიას, მწვავე მიელობლასტურ ლეიკემიას, მწვავე გრანულოციტურ ლეიკემიას და მწვავე არამლიმფოციტურ ლეიკემიას. მწვავე კიბოები, ჩვეულებრივ, სწრაფად მძიმდება, თუ არ მკურნალობენ. ქრონიკული კიბოები, ჩვეულებრივ, ნელა მძიმდება.

ძვლის ანატომია. ძვალი შედგება კომპაქტური ძვლის, ღრუბლოვანი ძვლისა და ძვლის ტვინისგან. კომპაქტური ძვალი წარმოადგენს ძვლის გარე შრეს. ღრუბლოვანი ძვალი გვხვდება ძირითადად ძვლების ბოლოებში და შეიცავს წითელ ტვინს. ძვლის ტვინი გვხვდება უმეტეს ძვლების ცენტრში და აქვს მრავალი სისხლძარღვი. არსებობს ძვლის ტვინის ორი ტიპი: წითელი და ყვითელი. წითელი ტვინი შეიცავს სისხლის ღეროვან უჯრედებს, რომლებიც შეიძლება გახდეს სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები ან თრომბოციტები. ყვითელი ტვინი ძირითადად ცხიმისგან მზადდება.

ლეიკემიამ და სისხლის და ძვლის ტვინის სხვა დაავადებებმა შეიძლება გავლენა მოახდინონ სისხლის წითელ უჯრედებზე, სისხლის თეთრ უჯრედებსა და თრომბოციტებზე.

ჩვეულებრივ, ძვლის ტვინი ქმნის სისხლის ღეროვან უჯრედებს (გაუაზრებელ უჯრედებს), რომლებიც დროთა განმავლობაში სექსუალურ სისხლის უჯრედებად იქცევიან. სისხლის ღეროვანი უჯრედი შეიძლება გახდეს მიელოიდური ღეროვანი უჯრედი ან ლიმფოიდური ღეროვანი უჯრედი. ლიმფოიდური ღეროვანი უჯრედი ხდება სისხლის თეთრი უჯრედები.

მიელოიდური ღეროვანი უჯრედი ხდება სექსუალური სისხლის უჯრედების სამი ტიპიდან ერთ – ერთი:

• სისხლის წითელი უჯრედები, რომლებიც ჟანგბადსა და სხვა ნივთიერებებს ატარებენ სხეულის ყველა ქსოვილში.

• სისხლის თეთრი უჯრედები, რომლებიც ებრძვიან ინფექციასა და დაავადებებს.

• თრომბოციტები, რომლებიც ქმნიან თრომბებს სისხლდენის შესაჩერებლად.

სისხლის უჯრედების განვითარება. სისხლის ღეროვანი უჯრედი რამდენიმე ეტაპს გადის, რომ გახდეს სისხლის წითელი უჯრედები, თრომბოციტები ან სისხლის თეთრი უჯრედები.

AML– ში მიელოიდური ღეროვანი უჯრედები ჩვეულებრივ ხდება გაუაზრებელი სისხლის თეთრი უჯრედების სახეობა, რომელსაც უწოდებენ მიელობლასტებს (ან მიელოიდურ ბლასტებს). მიელობლასტები, ან ლეიკემიის უჯრედები, AML– ში არანორმალურია და არ ხდება ჯანმრთელი სისხლის თეთრი უჯრედები. ლეიკემიის უჯრედები შეიძლება დაგროვდეს სისხლში და ძვლის ტვინში, ამიტომ ნაკლებია თავისუფალი ადგილი ჯანმრთელი სისხლის თეთრი უჯრედების, სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტებისთვის. როდესაც ეს ხდება, შეიძლება მოხდეს ინფექცია, ანემია ან ადვილად სისხლდენა.

ლეიკემიის უჯრედები შეიძლება გავრცელდეს სისხლის გარეთ სხეულის სხვა ნაწილებში, მათ შორის ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში (თავის ტვინი და ზურგის ტვინი), კანს და ღრძილებზე. ზოგჯერ ლეიკემიის უჯრედები ქმნიან მყარ სიმსივნეს, რომელსაც გრანულოციტური სარკომა ან ქლორომა ეწოდება.

სხვა მიელოიდურმა დაავადებებმა შეიძლება გავლენა მოახდინონ სისხლსა და ძვლის ტვინზე.

გარდამავალი პათოლოგიური მიელოპოეზია (TAM)

TAM არის ძვლის ტვინის დაავადება, რომელიც შეიძლება განვითარდეს ახალშობილებში, რომლებსაც აქვთ დაუნის სინდრომი. ჩვეულებრივ, იგი თავისით ქრება სიცოცხლის პირველი 3 თვის განმავლობაში. ახალშობილებს, რომლებსაც აქვთ TAM, აქვთ AML– ის განვითარების შანსი 3 წლამდე. TAM- ს ასევე ეწოდება გარდამავალი მიელოპროლიფერაციული აშლილობა ან გარდამავალი ლეიკემია.

მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემია (APL)

APL არის AML ქვეტიპი. APL– ში, მე –15 ქრომოსომაში არსებული ზოგიერთი გენი შეცვლის ზოგიერთ გენთან 17 – ე ქრომოსომაზე და ხდება პათოლოგიური გენი, რომელსაც ეწოდება PML-RARA. PML-RARA გენი აგზავნის შეტყობინებას, რომელიც აჩერებს პრომიელოციტებს (სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი) მომწიფებას. პრომიელოციტები (ლეიკემიის უჯრედები) შეიძლება დაგროვდეს სისხლში და ძვლის ტვინში, ამიტომ ნაკლებია თავისუფალი ადგილი ჯანმრთელი სისხლის თეთრი უჯრედების, სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტებისთვის. ასევე შეიძლება წარმოიშვას მწვავე სისხლდენისა და თრომბის პრობლემები. ეს არის ჯანმრთელობის სერიოზული პრობლემა, რომელსაც მკურნალობა რაც შეიძლება სწრაფად სჭირდება.

არასრულწლოვანი მიელომონოციტური ლეიკემია (JMML)

JMML არის იშვიათი ბავშვობის კიბო, რომელიც ყველაზე ხშირად გვხვდება 2 წლამდე ასაკის ბავშვებში და უფრო ხშირად გვხვდება ბიჭებში. JMML– ში, ძალიან ბევრი მიელოიდური სისხლის ღეროვანი უჯრედი ხდება მიელოციტები და მონოციტები (ორი ტიპის სისხლის თეთრი უჯრედები). მიელოიდური სისხლის ღეროვანი უჯრედებიდან ზოგიერთი არასოდეს ხდება სექსუალური სისხლის თეთრი უჯრედები. ამ გაუაზრებელ უჯრედებს, რომლებსაც აფეთქებებს უწოდებენ, არ შეუძლიათ ჩვეული სამუშაოს შესრულება. დროთა განმავლობაში მიელოციტები, მონოციტები და ბლასტები ძვლის ტვინში სისხლის წითელ უჯრედებსა და თრომბოციტებს უყრის თავს. როდესაც ეს ხდება, შეიძლება მოხდეს ინფექცია, ანემია ან ადვილად სისხლდენა.

ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემია (CML)

CML ხშირად იწყება ადრეული მიელოიდური სისხლის უჯრედში, როდესაც ხდება გარკვეული გენის ცვლილება. გენების სექცია, რომელიც მოიცავს ABL გენს, მე –9 ქრომოსომაში იცვლის ადგილს გენების მონაკვეთთან 22 – ე ქრომოსომაში, რომელსაც აქვს BCR გენი. ეს ქმნის ძალიან მოკლე 22 ქრომოსომას (ფილადელფიის ქრომოსომა ეწოდება) და ძალიან გრძელი ქრომოსომა 9. ანომალიური BCR-ABL გენი წარმოიქმნება ქრომოსომა 22-ში. BCR-ABL გენი ეუბნება სისხლის უჯრედებს, გააკეთონ ძალიან ბევრი ცილა, რომელსაც ეწოდება ტიროზინი. კინაზა. თიროზინ კინაზა იწვევს ძვლის ტვინში ძალიან ბევრი სისხლის თეთრი უჯრედების (ლეიკემიის უჯრედების) წარმოებას. ლეიკემიის უჯრედები შეიძლება დაგროვდეს სისხლში და ძვლის ტვინში, ამიტომ ნაკლებია თავისუფალი ადგილი ჯანმრთელი სისხლის თეთრი უჯრედების, სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტებისთვის. როდესაც ეს ხდება, შეიძლება მოხდეს ინფექცია, ანემია ან ადვილად სისხლდენა. CML იშვიათია ბავშვებში.

ფილადელფიის ქრომოსომა. მე –9 ქრომოსომის ნაჭერი და 22 – ე ქრომოსომის ნაჭერი იშლება და ვაჭრობს ადგილებით. BCR-ABL გენი წარმოიქმნება 22-ე ქრომოსომაში, სადაც 9-ე ქრომოსომის ნაჭერი ერთვის. 22-ე შეცვლილ ქრომოსომას ფილადელფიის ქრომოსომა ეწოდება.

მიელოდისპლასტიკური სინდრომები (MDS)

ბავშვებში MDS იშვიათად გვხვდება, ვიდრე მოზრდილებში. MDS– ში ძვლის ტვინში ძალიან ცოტაა სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები. ეს სისხლის უჯრედები შეიძლება არ მომწიფდეს და შევიდეს სისხლში. MDS- ის ტიპი დამოკიდებულია სისხლის უჯრედის ტიპზე, რომელიც გავლენას ახდენს.

MDS– ის მკურნალობა დამოკიდებულია იმაზე, თუ რამდენად დაბალია სისხლის წითელი უჯრედების, სისხლის თეთრი უჯრედების ან თრომბოციტების რაოდენობა. დროთა განმავლობაში, MDS შეიძლება გახდეს AML.

ეს რეზიუმე ეხება ბავშვობის AML, TAM, ბავშვობის APL, JMML, ბავშვთა CML და ბავშვთა MDS- ს შესახებ. იხილეთ ბავშვობის მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მკურნალობის რეზიუმე ბავშვთა მწვავე ლიმფობლასტური ლეიკემიის მკურნალობის შესახებ ინფორმაციის მისაღებად.

AML ან MDS შეიძლება მოხდეს გარკვეული ქიმიოთერაპიული საშუალებებით მკურნალობის ან / და სხივური თერაპიის მკურნალობის შემდეგ.

კიბოს მკურნალობამ ქიმიოთერაპიის გარკვეული პრეპარატებით ან / და სხივური თერაპიით შეიძლება გამოიწვიოს თერაპიასთან დაკავშირებული AML (t-AML) ან თერაპიასთან დაკავშირებული MDS (t-MDS). ამ თერაპიასთან დაკავშირებული მიელოიდური დაავადებების რისკი დამოკიდებულია გამოყენებული ქიმიოთერაპიის სამკურნალო საშუალებების საერთო დოზაზე და სხივების დოზაზე და მკურნალობის ველზე. ზოგიერთ პაციენტს აქვს მემკვიდრეობითი რისკი t-AML და t-MDS. ეს თერაპიასთან დაკავშირებული დაავადებები, ჩვეულებრივ, მკურნალობიდან 7 წლის განმავლობაში გვხვდება, მაგრამ იშვიათად გვხვდება ბავშვებში.

ბავშვებში AML, APL, JMML, CML და MDS რისკფაქტორები მსგავსია.

ყველაფერს, რაც ზრდის დაავადების რისკს, რისკის ფაქტორი ეწოდება. რისკის ფაქტორის ქონა არ ნიშნავს, რომ სიმსივნით დაავადდებით; რისკის ფაქტორების არქონა არ ნიშნავს, რომ სიმსივნით არ დაავადდებით. ესაუბრეთ თქვენი ბავშვის ექიმს, თუ ფიქრობთ, რომ თქვენს შვილს შეუძლია რისკის ქვეშ აღმოჩნდეს. ამ და სხვა ფაქტორებმა შეიძლება გაზარდოს ბავშვებში AML, APL, JMML, CML და MDS რისკი:

• ჰყავს და-ძმა, განსაკუთრებით ტყუპები, ლეიკემიით.

• როგორც ესპანური.

• დაბადებამდე სიგარეტის კვამლის ან ალკოჰოლის ზემოქმედება.

• აპლასტიური ანემიის პირადი ისტორია.

• პირადი ან ოჯახური ისტორიის მქონე MDS.

• ოჯახური ისტორიით AML.

• წარსული მკურნალობა ქიმიოთერაპიით ან სხივური თერაპიით.

• ექცევა მაიონებელი გამოსხივების ან ისეთი ქიმიური ნივთიერებების ზემოქმედებით, როგორიცაა ბენზინი.

• აქვს გარკვეული სინდრომები ან მემკვიდრეობითი აშლილობები, როგორიცაა:

• დაუნის სინდრომი.

• აპლასტიური ანემია.

• ფანკონის ანემია.

• ნეიროფიბრომატოზის ტიპი 1.

• ნუნანის სინდრომი.

• შოხმან-ალმასის სინდრომი.

• Li-Fraumeni სინდრომი.

ბავშვობაში AML, APL, JMML, CML ან MDS ნიშნები და სიმპტომებია სიცხე, დაღლილობის შეგრძნება და ადვილად სისხლდენა ან სისხლჩაქცევები.

ეს და სხვა ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება გამოწვეული იყოს ბავშვობაში AML, APL, JMML, CML ან MDS ან სხვა პირობებით. მიმართეთ ექიმს, თუ თქვენს შვილს აქვს შემდეგი:

• ცხელება ინფექციით ან მის გარეშე.

• ღამის ოფლიანობა.

• Ჰაერის უკმარისობა.

• სისუსტე ან დაღლილობის შეგრძნება.

• მარტივი სისხლჩაქცევები ან სისხლდენა.

• პეტექიები (ბრტყელი, მკაფიოდ გამოხატული ლაქები კანქვეშ, სისხლდენაზე გამოწვეული).

• ტკივილი ძვლებში ან სახსრებში.

• ტკივილი ან სისავსის შეგრძნება ნეკნების ქვემოთ.

• უმტკივნეულო სიმსივნეები კისერზე, ქვეშქვეშა, კუჭში, საზარდულში ან სხეულის სხვა ნაწილებში. ბავშვობაში AML, ამ სიმსივნეებს, ლეიკემიას უწოდებენ

• cutis, შეიძლება იყოს ლურჯი ან მეწამული.

• უმტკივნეულო მუწუკები, რომლებიც ზოგჯერ თვალების გარშემოა. ეს სიმსივნეები, ქლორომები ეწოდება, ზოგჯერ ბავშვობაში AML ჩანს და შეიძლება იყოს ლურჯი-მწვანე.

• ეგზემის მსგავსი გამონაყარი კანზე.

TAM– ის ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს შემდეგს:

• მთელი სხეულის შეშუპება.

• Ჰაერის უკმარისობა.

• სუნთქვის პრობლემა.

• სისუსტე ან დაღლილობის შეგრძნება.

• ბევრი სისხლდენა, თუნდაც მცირე ნაჭრიდან.

• პეტექიები (ბრტყელი, მკაფიოდ გამოხატული ლაქები კანქვეშ, სისხლდენაზე გამოწვეული).

• ტკივილი ნეკნების ქვემოთ.

• გამონაყარი კანზე.

• სიყვითლე (კანისა და თვალის თეთრი ფერის სიყვითლე).

• თავის ტკივილი, პრობლემის დანახვა და დაბნეულობა.

ზოგჯერ TAM საერთოდ არ იწვევს რაიმე სიმპტომს და დიაგნოზირებულია რუტინული სისხლის ანალიზის შემდეგ.

ტესტები, რომლებიც იკვლევს სისხლსა და ძვლის ტვინს, გამოიყენება ბავშვებში AML, TAM, APL, JMML, CML და MDS– ის დასადგენად (დასადგენად) და დიაგნოზირების მიზნით. შეიძლება გამოყენებულ იქნას შემდეგი ტესტები და პროცედურები:

• ფიზიკური გამოკვლევა და ისტორია: სხეულის გამოკვლევა ჯანმრთელობის ზოგადი ნიშნების შესამოწმებლად, მათ შორის დაავადების ნიშნების, მაგალითად, სიმსივნის ან სხვა რამის შესამოწმებლად. ასევე აღწერილი იქნება პაციენტის ჯანმრთელობის ჩვევები, წარსული დაავადებები და მკურნალობა.
• სისხლის სრული ანალიზი (CBC) დიფერენციალურით: პროცედურა, როდესაც ხდება სისხლის ნიმუშის შედგენა და შემოწმება შემდეგზე:

• სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტების რაოდენობა.

• სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა და ტიპი.

• ჰემოგლობინის რაოდენობა (ცილა, რომელიც ჟანგბადს ატარებს) სისხლის წითელ უჯრედებში.

• სისხლის ნიმუშის ნაწილი შედგება სისხლის წითელი უჯრედებისგან.

სისხლის სრული ანალიზი (CBC). სისხლის შეგროვება ხდება ნემსის ვენაში ჩასმით და სისხლის მილის მიდინებით. სისხლის ნიმუში იგზავნება ლაბორატორიაში და ითვლება სისხლის წითელი უჯრედები, სისხლის თეთრი უჯრედები და თრომბოციტები. CBC გამოიყენება მრავალი სხვადასხვა მდგომარეობის შესამოწმებლად, დიაგნოზირებისთვის და მონიტორინგისთვის.

სისხლის ქიმიის შესწავლა: პროცედურა, რომლის დროსაც ხდება სისხლის სინჯის შემოწმება ორგანიზმში ორგანოებისა და ქსოვილების მიერ სისხლში გამოყოფილი გარკვეული ნივთიერებების რაოდენობით. ნივთიერების უჩვეულო (ნორმაზე მაღალი ან დაბალი) რაოდენობა შეიძლება იყოს დაავადების ნიშანი.

• გულმკერდის რენტგენი: ორგანოებისა და ძვლების რენტგენი გულმკერდის არეში. რენტგენი არის ენერგეტიკული სხივის სახეობა, რომელსაც შეუძლია სხეულში გაიაროს და გადაიღოს ფილმი, რაც ქმნის სხეულის შიგნით მდებარე ადგილების სურათს.

• ბიოფსია: უჯრედების ან ქსოვილების მოცილება, ამიტომ მათ პათოლოგს მიკროსკოპით შეუძლია დაათვალიეროს კიბოს ნიშნები. ბიოფსიები, რომლებიც შეიძლება გაკეთდეს, მოიცავს შემდეგს:

• ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოფსია: ძვლის ტვინის, სისხლისა და ძვლის მცირე ნაწილის მოცილება ძვლის ძვალში ან მკერდის ძვალში ღრუ ნემსის შეყვანით.

ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოფსია. კანის მცირე ფართობის დაბუჟების შემდეგ, ძვლის ტვინის ნემსი შეიყვანება ბავშვის თეძოს ძვალში. მიკროსკოპით გამოკვლევის მიზნით სისხლის, ძვლისა და ძვლის ტვინის ნიმუშებს იღებენ.

• სიმსივნის ბიოფსია: შეიძლება გაკეთდეს ქლორომის ბიოფსია.

• ლიმფური კვანძის ბიოფსია: ლიმფური კვანძის მთელი ან ნაწილის მოცილება.

• იმუნოფენოტიფიკაცია: ლაბორატორიული ტესტი, რომელიც ანტისხეულებს იყენებს კიბოს უჯრედების იდენტიფიცირებისთვის, უჯრედების ზედაპირზე არსებული ანტიგენების ან მარკერების ტიპების მიხედვით. ეს ტესტი გამოიყენება ლეიკემიის კონკრეტული ტიპების დიაგნოზირების მიზნით.

• ციტოგენეტიკური ანალიზი: ლაბორატორიული ტესტი, რომლის დროსაც ხდება სისხლის ან ძვლის ტვინის ნიმუშში უჯრედების ქრომოსომების დათვლა და შემოწმება ნებისმიერი ცვლილების, როგორიცაა გატეხილი, დაკარგული, გადაწყობილი ან დამატებითი ქრომოსომები. გარკვეულ ქრომოსომაში ცვლილებები შეიძლება იყოს კიბოს ნიშანი. ციტოგენეტიკური ანალიზი გამოიყენება კიბოს დიაგნოზირებაში, მკურნალობის დაგეგმვაში, ან იმის გარკვევაში, თუ რამდენად კარგად მუშაობს მკურნალობა.

შემდეგი ტესტი არის ციტოგენეტიკური ანალიზის ტიპი:

• თევზი (fluorescence in situ ჰიბრიდიზაცია): ლაბორატორიული ტესტი, რომელიც გამოიყენება უჯრედებსა და ქსოვილებში გენების ან ქრომოსომების დასათვალიერებლად. დნმ – ის ნაჭრები, რომლებიც შეიცავს ფლუორესცენტულ საღებავებს, მზადდება ლაბორატორიაში და ემატება პაციენტის უჯრედების ან ქსოვილების ნიმუშს. როდესაც დნმ-ის ეს შეღებილი ნაწილები გარკვეულ გენებს ან ქრომოსომების უბნებს ემატება ნიმუში, ისინი ანათებენ ფლუორესცენტური მიკროსკოპის ქვეშ დანახვისას. FISH ტესტი გამოიყენება კიბოს დიაგნოზირებაში და მკურნალობის დაგეგმვაში.

• მოლეკულური ტესტი: ლაბორატორიული ტესტი სისხლისა და ძვლის ტვინის ნიმუშში გარკვეული გენების, ცილების ან სხვა მოლეკულების შესამოწმებლად. მოლეკულური ტესტები ასევე ამოწმებს გენის ან ქრომოსომის გარკვეულ ცვლილებებს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ან გავლენა მოახდინოს AML– ის განვითარების შანსზე. მოლეკულური ტესტი შეიძლება გამოყენებულ იქნას მკურნალობის დაგეგმვაში, თუ რამდენად კარგად მუშაობს მკურნალობა ან პროგნოზირება.

• წელის პუნქცია: პროცედურა, რომელიც გამოიყენება ზურგის სვეტის ტვინის ზურგის სითხის ნიმუშის შეგროვებისთვის. ეს კეთდება ხერხემლის ორ ძვალს შორის ზურგისა და CSF– ში ნემსის მოთავსებით და ზურგის ტვინის ნიმუშის მოცილებით. CSF- ის ნიმუში მიკროსკოპით მოწმდება, რომ ლეიკემიის უჯრედები ტვინსა და ზურგის ტვინზე გავრცელდა. ამ პროცედურას ასევე უწოდებენ LP ან ზურგის ტალპს.

წელის პუნქცია. პაციენტი წევს დახვეულ მდგომარეობაში მაგიდაზე. ქვედა ზურგზე მცირე ფართობის ჩამორჩენის შემდეგ ზურგის ნემსი (გრძელი, წვრილი ნემსი) ხერხემლის სვეტის ქვედა ნაწილში ჩაქნეულია ცერებროსპინალური სითხის მოსაცილებლად (CSF, ნაჩვენებია ლურჯში). სითხე შეიძლება გამოგზავნოთ ლაბორატორიაში ტესტირებისთვის.

გარკვეული ფაქტორები ახდენს გავლენას პროგნოზზე (გამოჯანმრთელების შანსზე) და მკურნალობის ვარიანტებზე.

ბავშვებში AML– ის პროგნოზი (გამოჯანმრთელების შანსი) და მკურნალობის ვარიანტები დამოკიდებულია შემდეგზე:

• ბავშვის ასაკი, როდესაც კიბო დიაგნოზირებულია.

• ბავშვის რასა ან ეთნიკური ჯგუფი.

• არის თუ არა ბავშვი დიდად ჭარბი წონა.

• დიაგნოზის დასმისას სისხლში სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა.

• მოხდა თუ არა AML წინა კიბოს მკურნალობის შემდეგ.

• AML ქვეტიპი.

• ლეიკემიის უჯრედებში არის თუ არა გარკვეული ქრომოსომა ან გენის ცვლილებები.

• აქვს თუ არა ბავშვი დაუნის სინდრომს. AML და დაუნის სინდრომის მქონე ბავშვების უმეტესობა შეიძლება განკურნდეს ლეიკემიისგან.

• არის თუ არა ლეიკემია ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში (ტვინი და ზურგის ტვინი).

• რამდენად სწრაფად რეაგირებს ლეიკემია მკურნალობაზე.

• არის თუ არა AML ახლად დიაგნოზირებული (არანამკურნალევი) ან განმეორდა მკურნალობის შემდეგ.

• მკურნალობის დასრულების შემდეგ განმეორებითი პერიოდის განმავლობაში, მკურნალობის დასრულების შემდეგ.

ბავშვობის აპლიკაციის პროგნოზი დამოკიდებულია შემდეგზე:

• დიაგნოზის დასმისას სისხლში სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა.

• ლეიკემიის უჯრედებში არის თუ არა გარკვეული ქრომოსომა ან გენის ცვლილებები.

• არის თუ არა APL ახლად დიაგნოზირებული (არანამკურნალევი) ან განმეორდა მკურნალობის შემდეგ.

JMML– ს პროგნოზი და მკურნალობის პარამეტრები დამოკიდებულია შემდეგზე:

• ბავშვის ასაკი, როდესაც კიბო დიაგნოზირებულია.

• დაზარალებული გენის ტიპი და გენების რაოდენობა, რომლებსაც აქვთ ცვლილებები.

• რამდენი მონოციტი (სისხლის თეთრი უჯრედების ტიპი) არის სისხლში.

• რამდენი ჰემოგლობინია სისხლში.

• არის თუ არა JMML ახლად დიაგნოზირებული (არანამკურნალევი) ან განმეორდა მკურნალობის შემდეგ.

ბავშვობაში CML პროგნოზირება და მკურნალობის ვარიანტები დამოკიდებულია შემდეგზე:

• რამდენი ხანია რაც პაციენტს დაუსვეს დიაგნოზი.

• რამდენი ბლასტური უჯრედია სისხლში.

• ქრება თუ არა მთლიანად ბლასტის უჯრედები სისხლიდან და ძვლის ტვინიდან თერაპიის დაწყების შემდეგ.

• არის თუ არა CML ახლად დიაგნოზირებული (არანამკურნალევი) ან განმეორდა მკურნალობის შემდეგ.

MDS– ის პროგნოზი და მკურნალობის პარამეტრები დამოკიდებულია შემდეგზე:

• გამოწვეული იყო თუ არა MDS წინა კიბოს მკურნალობით.

• რამდენად დაბალია სისხლის წითელი უჯრედების, სისხლის თეთრი უჯრედების ან თრომბოციტების რაოდენობა.

• არის თუ არა MDS ახლად დიაგნოზირებული (არანამკურნალევი) ან განმეორდა მკურნალობის შემდეგ.

ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისა და სხვა მიელოიდური ავთვისებიანი დაავადებების ეტაპები

ძირითადი წერტილები

• ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის (AML) დიაგნოზირების შემდეგ ტარდება ტესტები იმის გასარკვევად, არის კიბო გავრცელებული თუ არა სხეულის სხვა ნაწილებზე.

• ბავშვებში AML, ბავშვებში მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის (APL), არასრულწლოვანთა მიელომონოციტური ლეიკემიის (JMML), ბავშვობაში ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემიის (CML) ან მიელოდიპლასტიკური სინდრომების (MDS) სტანდარტული დადგმის სისტემა არ არსებობს.

• განმეორებითი ბავშვობის AML დაუბრუნდა მკურნალობის შემდეგ.

ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის (AML) დიაგნოზირების შემდეგ ტარდება ტესტები იმის გასარკვევად, არის კიბო გავრცელებული თუ არა სხეულის სხვა ნაწილებზე.

შემდეგი ტესტებისა და პროცედურების გამოყენება შეიძლება იმის დასადგენად, არის თუ არა ლეიკემია გავრცელებული სისხლიდან სხეულის სხვა ნაწილებზე:

• წელის პუნქცია: პროცედურა, რომელიც გამოიყენება ზურგის სვეტის ტვინის ზურგის სითხის ნიმუშის შეგროვებისთვის. ეს კეთდება ხერხემლის ორ ძვალს შორის ზურგისა და CSF– ში ნემსის მოთავსებით და ზურგის ტვინის ნიმუშის მოცილებით. CSF- ის ნიმუში მიკროსკოპით მოწმდება, რომ ლეიკემიის უჯრედები ტვინსა და ზურგის ტვინზე გავრცელდა. ამ პროცედურას ასევე უწოდებენ LP ან ზურგის ტალპს.

• სათესლე ჯირკვლის, საკვერცხეების ან კანის ბიოფსია : უჯრედების ან ქსოვილების მოცილება სათესლეებიდან, საკვერცხეებიდან ან კანიდან, რათა მათ ნახონ მიკროსკოპით, კიბოს ნიშნების შესამოწმებლად. ეს კეთდება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ფიზიკური გამოკვლევის დროს სათესლეებში, საკვერცხეებში ან კანს რაიმე უჩვეულო აღმოაჩნდა.

ბავშვებში AML, ბავშვებში მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის (APL), არასრულწლოვანთა მიელომონოციტური ლეიკემიის (JMML), ბავშვობაში ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემიის (CML) ან მიელოდიპლასტიკური სინდრომების (MDS) სტანდარტული დადგმის სისტემა არ არსებობს.

კიბოს მოცულობა ან გავრცელება ჩვეულებრივ აღწერილია ეტაპებად. ეტაპების ნაცვლად, ბავშვობაში AML, ბავშვთა APL, JMML, ბავშვთა CML და MDS მკურნალობა ემყარება შემდეგ ან ერთზე მეტს:

• დაავადების ტიპი ან AML ქვეტიპი.

• გავრცელდა თუ არა ლეიკემია სისხლისა და ძვლის ტვინის გარეთ.

• არის თუ არა დაავადება ახლად დიაგნოზირებული, რემისიის დროს, ან განმეორებითი.

ახლად დიაგნოზირებული ბავშვთა AML

ბავშვობაში ახლად დიაგნოზირებული AML მკურნალობა არ ჩატარებულა, გარდა ნიშნებისა და სიმპტომების შესამსუბუქებლად, როგორიცაა სიცხე, სისხლდენა ან ტკივილი და ნაპოვნია ერთ – ერთი შემდეგი:

• ძვლის ტვინში უჯრედების 20% -ზე მეტი ბლასტებია (ლეიკემიის უჯრედები).

ან

• ძვლის ტვინში უჯრედების 20% -ზე ნაკლებია ბლასტები და ხდება გარკვეული ცვლილება ქრომოსომაში.

ბავშვობაში AML რემისიაში

ბავშვობაში რემისიის დროს AML მკურნალობდა და გვხვდება შემდეგი:

• სისხლის სრული ანალიზი თითქმის ნორმალურია.

• ძვლის ტვინში უჯრედების 5% -ზე ნაკლებია ბლასტები (ლეიკემიის უჯრედები).

• ლეიკემიის ნიშნები და სიმპტომები თავის ტვინში, ზურგის ტვინში ან სხეულის სხვა ნაწილებში არ აღინიშნება.

განმეორებითი ბავშვობის AML დაუბრუნდა მკურნალობის შემდეგ.

მორეციდივე ბავშვებში AML, კიბო შეიძლება დაბრუნდეს სისხლში და ძვლის ტვინში ან სხეულის სხვა ნაწილებში, მაგალითად ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში (თავის ტვინი და ზურგის ტვინი).

ცეცხლგამძლე ბავშვობაში AML, კიბო არ პასუხობს მკურნალობას.

მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა

ძირითადი წერტილები

• AML, TAM, APL, JMML, CML და MDS მქონე ბავშვებისთვის არსებობს სხვადასხვა სახის მკურნალობა.

• მკურნალობა დაგეგმილია ჯანმრთელობის დაცვის პროვაიდერების გუნდის მიერ, რომლებიც ექსპერტები არიან ბავშვთა ლეიკემიის და სისხლის სხვა დაავადებების სამკურნალოდ.

• ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობამ შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები.

• ბავშვობაში AML– ს მკურნალობას, ჩვეულებრივ, აქვს ორი ეტაპი.

• შვიდი ტიპის სტანდარტული მკურნალობა გამოიყენება ბავშვებში AML, TAM, ბავშვობის APL, JMML, ბავშვობის CML და MDS.

• ქიმიოთერაპია

• Რადიაციული თერაპია

• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

• მიზნობრივი თერაპია

• სხვა წამლის თერაპია

• ფხიზლად ელოდება

• დამხმარე ზრუნვა

• კლინიკურ კვლევებში ტარდება ახალი ტიპის მკურნალობა.

• იმუნოთერაპია

• პაციენტებს შეიძლება სურთ იფიქრონ კლინიკურ კვლევაში მონაწილეობაზე.

• პაციენტებს შეუძლიათ შევიდნენ კლინიკურ კვლევებში კიბოს მკურნალობის დაწყებამდე, დროს ან მის შემდეგ.

• შეიძლება საჭირო გახდეს შემდგომი ტესტები.

AML, TAM, APL, JMML, CML და MDS მქონე ბავშვებისთვის არსებობს სხვადასხვა სახის მკურნალობა.

სხვადასხვა სახის მკურნალობა ხელმისაწვდომია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიით (AML), გარდამავალი პათოლოგიური მიელოპოეზით (TAM), მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიით (APL), არასრულწლოვანი მიელომონოციტური ლეიკემიით (JMML), ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემიით (CML) და მიელოდიპლასტიური სინდრომებით დაავადებული ბავშვებისთვის. . ზოგიერთი მკურნალობა სტანდარტულია (ამჟამად გამოყენებული მკურნალობა), ზოგი ტესტირება ხდება კლინიკურ კვლევებში. მკურნალობის კლინიკური კვლევა არის კვლევა, რომელიც მიზნად ისახავს მკურნალობის გაუმჯობესებას ან სიმსივნით დაავადებულთა ახალი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციის მიღებას. როდესაც კლინიკური კვლევები აჩვენებს, რომ ახალი მკურნალობა უკეთესია ვიდრე სტანდარტული მკურნალობა, ახალი მკურნალობა შეიძლება გახდეს სტანდარტული მკურნალობა.

იმის გამო, რომ AML და სხვა მიელოიდური დარღვევები იშვიათად გვხვდება ბავშვებში, გათვალისწინებული უნდა იყოს კლინიკურ კვლევაში მონაწილეობა. ზოგიერთ კლინიკურ კვლევაში მხოლოდ პაციენტები მონაწილეობენ, რომელთაც მკურნალობა ჯერ არ დაუწყიათ.

მკურნალობა დაგეგმილია ჯანმრთელობის დაცვის პროვაიდერების გუნდის მიერ, რომლებიც ექსპერტები არიან ბავშვთა ლეიკემიის და სისხლის სხვა დაავადებების სამკურნალოდ.

მკურნალობას აკონტროლებს პედიატრი ონკოლოგი, ექიმი, რომელიც სპეციალიზირებულია კიბოთი დაავადებული ბავშვების მკურნალობაში. პედიატრი ონკოლოგი მუშაობს ჯანმრთელობის დაცვის სხვა პროვაიდერებთან, რომლებიც ექსპერტი არიან ლეიკემიით დაავადებული ბავშვების სამკურნალოდ და სპეციალიზირებულნი არიან მედიცინის გარკვეულ სფეროებში. ეს შეიძლება მოიცავდეს შემდეგ სპეციალისტებს:

• პედიატრი.

• ჰემატოლოგი.

• სამედიცინო ონკოლოგი.

• პედიატრი ქირურგი.

• სხივური ონკოლოგი.

• ნევროლოგი.

• ნევროპათოლოგი.

• ნევრორადიოლოგი.

• პედიატრი ექთნის სპეციალისტი.

• Სოციალური მუშაკი.

• რეაბილიტაციის სპეციალისტი.

• ფსიქოლოგი.

ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობამ შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები.

გვერდითი მოვლენების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად, რომლებიც კიბოს მკურნალობის დროს იწყება, იხილეთ გვერდითი მოვლენების გვერდი.

რეგულარული შემდგომი გამოცდები ძალიან მნიშვნელოვანია. კიბოს მკურნალობის გვერდითი მოვლენები, რომლებიც იწყება მკურნალობის შემდეგ და გრძელდება თვეების ან წლების განმავლობაში, გვიან ეფექტებს უწოდებენ. კიბოს მკურნალობის გვიან ეფექტებს შეიძლება ჰქონდეს შემდეგი:

• ფიზიკური პრობლემები.

• განწყობის, გრძნობების, აზროვნების, სწავლის ან მეხსიერების ცვლილებები.

• მეორე კიბო (კიბოს ახალი ტიპები).

ზოგიერთი გვიანი ეფექტის მკურნალობა ან კონტროლირებადია. მნიშვნელოვანია, რომ ბავშვების მშობლებმა, რომლებიც მკურნალობენ AML ან სისხლის სხვა დაავადებებს, უნდა ესაუბრონ ბავშვის ექიმებს იმის შესახებ, თუ რა გავლენა შეიძლება იქონიოს მათზე კიბოს მკურნალობამ. (დამატებითი ინფორმაციისთვის იხილეთ რეზიუმე ბავშვთა კიბოს მკურნალობის გვიან ეფექტებზე).

ბავშვობაში AML– ს მკურნალობას, ჩვეულებრივ, აქვს ორი ეტაპი.

ბავშვობაში AML მკურნალობა ტარდება ფაზურად:

• ინდუქციური თერაპია: ეს არის მკურნალობის პირველი ეტაპი. მიზანი არის ლეიკემიის უჯრედების განადგურება სისხლში და ძვლის ტვინში. ეს ლეიკემიას აყენებს რემისიაში.

• კონსოლიდაციის / ინტენსიფიკაციის თერაპია: ეს მკურნალობის მეორე ეტაპია. იგი იწყება ლეიკემიის რემისიის შემდეგ. თერაპიის მიზანია ლეიკემიის დარჩენილი უჯრედების განადგურება, რომლებიც იმალება და შეიძლება არ იყოს აქტიური, მაგრამ შეიძლება დაიწყოს გამრავლება და გამოიწვიოს რეციდივი.

მკურნალობა, რომელსაც ეწოდება ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) პროფილაქტიკური თერაპია, შეიძლება ჩატარდეს თერაპიის ინდუქციური ფაზის განმავლობაში. იმის გამო, რომ ქიმიოთერაპიის სტანდარტულმა დოზებმა შეიძლება არ მიაღწიონ ლეიკემიის უჯრედებს ცნს-ში (თავის ტვინი და ზურგის ტვინი), ლეიკემიის უჯრედებს შეუძლიათ დამალვა ცნს-ში. ინტრათეკალურ ქიმიოთერაპიას შეუძლია ცნს-ში ლეიკემიის უჯრედებამდე მისვლა. მას ეძლევა ლეიკემიის უჯრედების განადგურება და ლეიკემიის განმეორების შანსის შესამცირებლად.

შვიდი ტიპის სტანდარტული მკურნალობა გამოიყენება ბავშვებში AML, TAM, ბავშვობის APL, JMML, ბავშვობის CML და MDS.

ქიმიოთერაპია

ქიმიოთერაპია არის კიბოს მკურნალობა, რომელიც იყენებს მედიკამენტებს კიბოს უჯრედების ზრდის შესაჩერებლად, ან უჯრედების მკვლელობით, ან მათი გაყოფის შეჩერებით. როდესაც ქიმიოთერაპია მიიღება პირის ღრუში ან შეჰყავთ ვენაში ან კუნთში, წამლები შედის სისხლში და შეუძლია მიაღწიოს კიბოს უჯრედებს მთელ სხეულში (სისტემური ქიმიოთერაპია). როდესაც ქიმიოთერაპია მოთავსებულია პირდაპირ ცერებროსპინალურ სითხეში (ინტრათეკალური ქიმიოთერაპია), ორგანოში ან სხეულის ღრუში, როგორიცაა მუცელი, წამლები ძირითადად ახდენს გავლენას ამ ადგილებში კიბოს უჯრედებზე (რეგიონალური ქიმიოთერაპია). კომბინირებული ქიმიოთერაპია არის მკურნალობა ერთზე მეტი ქიმიოთერაპიული პრეპარატის გამოყენებით.

ქიმიოთერაპიის დანიშვნის მეთოდი დამოკიდებულია კიბოს ტიპზე, რომელიც მკურნალობს. AML- ში გამოიყენება პირის ღრუს, ვენაში ან თავის ტვინის სითხეში შეყვანილი ქიმიოთერაპია.

AML- ში ლეიკემიის უჯრედები შეიძლება გავრცელდეს თავის ტვინში და / ან ზურგის ტვინზე. ქიმიოთერაპია, რომელსაც პირის ღრუს ან ვენაში აძლევს AML– ს სამკურნალოდ, შეიძლება არ გადალახოს ჰემატოენცეფალურ ბარიერს და მოხვდეს თავის ტვინსა და ზურგის ტვინში არსებულ სითხეში. ამის ნაცვლად, ქიმიოთერაპია შეჰყავთ სითხეებით სავსე სივრცეში ლეიკემიის უჯრედების გასანადგურებლად, რომლებიც იქ შეიძლება გავრცელდეს (ინტრათეკალური ქიმიოთერაპია).

ინტრათეკალური ქიმიოთერაპია. კიბოს საწინააღმდეგო პრეპარატები შეჰყავთ ინტრათეკალურ სივრცეში, ეს არის სივრცე, რომელიც ინახავს თავის ტვინის სითხეში (CSF, ნაჩვენებია ლურჯში). ამის გაკეთება ორი განსხვავებული გზაა. ნახატის ზედა ნაწილში ნაჩვენები ერთ-ერთი გზაა მედიკამენტების ინჟექცია ომმაიას წყალსაცავში (გუმბათის ფორმის კონტეინერი, რომელიც ქირურგიული ჩარევის დროს იდება სკალპის ქვეშ; იგი ინახავს წამლებს, რადგან ისინი პატარა მილით გადიან ტვინში ) სხვა გზა, ნაჩვენებია ნახატის ქვედა ნაწილში, არის წამლების ინექცია უშუალოდ CSF- ში ზურგის სვეტის ქვედა ნაწილში, მას შემდეგ, რაც ქვედა ზურგზე მცირე ფართობი შეიბრალება.

დამატებითი ინფორმაციისთვის იხილეთ მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისთვის დამტკიცებული წამლები.

Რადიაციული თერაპია

სხივური თერაპია არის კიბოს მკურნალობა, რომელიც იყენებს მაღალენერგიულ რენტგენოლოგიას ან სხვა სახის სხივებს კიბოს უჯრედების გასანადგურებლად ან მათი ზრდისგან. სხივური თერაპიის ორი ტიპი არსებობს:

• გარე სხივური თერაპია იყენებს სხეულის გარეთ არსებულ მანქანას, რომ გამოსხივება გაგზავნოს კიბოსკენ.

• შინაგანი სხივური თერაპია იყენებს რადიოაქტიურ ნივთიერებას, რომელიც დალუქულია ნემსებში, თესლებში, მავთულხლართებში ან კათეტერებში, რომლებიც მოთავსებულია კიბოს პირდაპირ ან მის მახლობლად.

სხივური თერაპიის ჩატარების მეთოდი დამოკიდებულია კიბოს მკურნალობის ტიპზე. ბავშვობაში AML, გარე სხივური თერაპია შეიძლება გამოყენებულ იქნას ქლორომის სამკურნალოდ, რომელიც არ პასუხობს ქიმიოთერაპიას.

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

ქიმიოთერაპია ტარდება კიბოს უჯრედების ან სხვა პათოლოგიური სისხლის უჯრედების გასანადგურებლად. ჯანმრთელი უჯრედები, მათ შორის სისხლის წარმომქმნელი უჯრედები, ასევე განადგურებულია კიბოს მკურნალობის შედეგად. ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა არის მკურნალობა, რომელიც შეცვლის სისხლის წარმომქმნელ უჯრედებს. ღეროვანი უჯრედები (გაუაზრებელი სისხლის უჯრედები) პაციენტის ან დონორის სისხლიდან ან ძვლის ტვინიდან გამოიყოფა და გაყინულია და ინახება. მას შემდეგ, რაც პაციენტი დაასრულებს ქიმიოთერაპიას, შენახული ღეროვანი უჯრედები გალღვება და პაციენტს უბრუნდება ინფუზიის გზით. ამ რეფუზირებული ღეროვანი უჯრედები იზრდებიან (და აღადგენენ) სხეულის სისხლის უჯრედებს.

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა. (ნაბიჯი 1): სისხლს იღებენ დონორის მკლავის ვენაში. პაციენტი ან სხვა ადამიანი შეიძლება იყოს დონორი. სისხლი მიედინება აპარატში, რომელიც შლის ღეროვან უჯრედებს. შემდეგ სისხლი უბრუნდება დონორს მეორე მკლავის ვენაში. (ნაბიჯი 2): პაციენტი იღებს ქიმიოთერაპიას სისხლის წარმომქმნელი უჯრედების გასანადგურებლად. პაციენტმა შეიძლება მიიღოს სხივური თერაპია (არ არის ნაჩვენები). (ნაბიჯი 3): პაციენტი ღეროვან უჯრედებს იღებს გულმკერდის სისხლძარღვში მოთავსებული კათეტერის საშუალებით.

მიზნობრივი თერაპია

მიზნობრივი თერაპია არის მკურნალობის ტიპი, რომელიც იყენებს მედიკამენტებს ან სხვა ნივთიერებებს სპეციფიკური კიბოს უჯრედების იდენტიფიცირებისა და შეტევისთვის, ნორმალური უჯრედების დაზიანების გარეშე. მიზნობრივი თერაპიის ტიპები მოიცავს შემდეგს:

• თიროზინ კინაზას ინჰიბიტორული თერაპია: თიროზინ კინაზას ინჰიბიტორის (TKI) თერაპია ბლოკავს სიმსივნეების ზრდისთვის საჭირო სიგნალებს. TKI ბლოკავს ფერმენტს (ტიროზინ კინაზა), რომელიც იწვევს ღეროვანი უჯრედების გახდეს უფრო მეტი სისხლის თეთრი უჯრედები (ბლასტები), ვიდრე ორგანიზმს სჭირდება. TKI შეიძლება გამოყენებულ იქნას ქიმიოთერაპიის სამკურნალო საშუალებებთან ერთად, როგორც დამხმარე თერაპია (მკურნალობა ტარდება საწყისი მკურნალობის შემდეგ, კიბოს დაბრუნების რისკის შესამცირებლად).

• იმატინიბი, დასათინიბი და ნილოტინიბი არის TKI– ის ტიპები, რომლებიც გამოიყენება ბავშვობაში CML– ის სამკურნალოდ.

• სორაფენიბი და ტრამეტინიბი იკვლევენ ბავშვთა ლეიკემიის სამკურნალოდ.

• მონოკლონური ანტისხეულების თერაპია: მონოკლონური ანტისხეულების თერაპია იყენებს ანტისხეულებს ლაბორატორიაში, იმუნური სისტემის უჯრედის ერთი ტიპისგან. ამ ანტისხეულებს შეუძლიათ დაადგინონ კიბოს უჯრედებზე არსებული ნივთიერებები ან ნორმალური ნივთიერებები, რომლებიც ხელს უწყობს კიბოს უჯრედების ზრდას. ანტისხეულები ემატება ნივთიერებებს და კლავს კიბოს უჯრედებს, აფერხებს მათ ზრდას ან აფერხებს მათ გავრცელებას. მონოკლონური ანტისხეულები მიიღება ინფუზიით. ისინი შეიძლება გამოყენებულ იქნას მარტო ან ნარკოტიკების, ტოქსინების ან რადიოაქტიური მასალის პირდაპირ კიბოს უჯრედებში გადასაზიდად.

• გემტუზუმაბი არის მონოკლონური ანტისხეულების ტიპი, რომელიც ერთვის ქიმიოთერაპიულ პრეპარატს. იგი გამოიყენება AML მკურნალობის დროს.

სელინექსორი არის მიზნობრივი თერაპიის პრეპარატი, რომლის შესწავლა ხდება ცეცხლგამძლე ან მორეციდივე ბავშვებში AML– ს სამკურნალოდ.

დამატებითი ინფორმაციისთვის იხილეთ ლეიკემიისთვის დამტკიცებული წამლები.

სხვა წამლის თერაპია

ლენალიდომიდი შეიძლება გამოყენებულ იქნას იმ პაციენტებში გადასხმის საჭიროების შესამცირებლად, რომლებსაც აქვთ მიელოდისპლასტიკური სინდრომები, გამოწვეული კონკრეტული ქრომოსომის ცვლილებით. იგი ასევე შეისწავლება განმეორებითი და ცეცხლგამძლე AML– ით დაავადებული ბავშვების მკურნალობის დროს.

დარიშხანის ტრიოქსიდი და ყველა ტრანს-რეტინოინის მჟავა (ATRA) არის წამლები, რომლებიც კლავენ ლეიკემიის უჯრედების გარკვეულ ტიპებს, აჩერებენ ლეიკემიის უჯრედების დაყოფას, ან ეხმარებიან ლეიკემიის უჯრედებს ლეიკოციტებში. ეს პრეპარატები გამოიყენება მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის სამკურნალოდ.

დამატებითი ინფორმაციისთვის იხილეთ მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისთვის დამტკიცებული წამლები.

ფხიზლად ელოდება

ფხიზლად მოლოდინი ყურადღებით აკვირდება პაციენტის მდგომარეობას, ყოველგვარი მკურნალობის ჩატარების გარეშე, სანამ ნიშნები ან სიმპტომები არ გამოჩნდება ან არ შეიცვლება. იგი ზოგჯერ გამოიყენება MDS ან დროებითი პათოლოგიური მიელოპოეზის (TAM) სამკურნალოდ.

დამხმარე ზრუნვა

დამხმარე ზრუნვა ტარდება დაავადების ან მისი მკურნალობის შედეგად გამოწვეული პრობლემების შესამცირებლად. ლეიკემიით დაავადებულ ყველა პაციენტს უტარდება დამხმარე მკურნალობა. დამხმარე მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• ტრანსფუზიული თერაპია: სისხლის წითელი უჯრედების, სისხლის თეთრი უჯრედების ან თრომბოციტების მიცემის საშუალება სისხლის ან უჯრედების მკურნალობის შედეგად განადგურებული სისხლის უჯრედების შესაცვლელად. სისხლი შეიძლება სხვა ადამიანისგან იყოს ნაჩუქარი ან ის აიღეს პაციენტისგან უფრო ადრე და შეინახეს საჭიროებამდე.

• მედიკამენტური თერაპია, მაგალითად ანტიბიოტიკები ან სოკოს საწინააღმდეგო საშუალებები.

• ლეიკაფერეზი: პროცედურა, რომლის დროსაც სპეციალური მანქანა გამოიყენება სისხლის თეთრი უჯრედების მოსაცილებლად. პაციენტს აიღებენ სისხლს და გადასცემენ სისხლის უჯრედების გამყოფს, სადაც გამოიყოფა სისხლის თეთრი უჯრედები. შემდეგ დანარჩენი სისხლი უბრუნდება პაციენტის სისხლს. ლეიკაფერეზი გამოიყენება იმ პაციენტთა სამკურნალოდ, რომლებსაც აქვთ ლეიკოციტების ძალიან მაღალი რაოდენობა.

კლინიკურ კვლევებში ტარდება ახალი ტიპის მკურნალობა.

ამ შემაჯამებელ განყოფილებაში აღწერილია მკურნალობა, რომელიც შეისწავლება კლინიკურ კვლევებში. შეიძლება არ აღინიშნოს ყველა ახალი მკურნალობა, რომელიც შეისწავლება. ინფორმაცია კლინიკური კვლევების შესახებ შეგიძლიათ იხილოთ NCI ვებ – გვერდიდან.

იმუნოთერაპია

იმუნოთერაპია არის მკურნალობა, რომელიც იყენებს პაციენტის იმუნურ სისტემას კიბოს წინააღმდეგ საბრძოლველად. სხეულის მიერ დამზადებულ ან ლაბორატორიულად დამზადებულ ნივთიერებებს იყენებენ კიბოსგან სხეულის ბუნებრივი დაცვის გაძლიერების, წარმართვის ან აღსადგენად. ამ ტიპის კიბოს მკურნალობას ბიოთერაპიას ან ბიოლოგიურ თერაპიასაც უწოდებენ.

პაციენტებს შეიძლება სურთ იფიქრონ კლინიკურ კვლევაში მონაწილეობაზე.

ზოგიერთი პაციენტისთვის, კლინიკურ კვლევაში მონაწილეობა შეიძლება მკურნალობის საუკეთესო არჩევანი იყოს. კლინიკური კვლევები კიბოს კვლევის პროცესის ნაწილია. კლინიკური გამოკვლევები კეთდება იმის გასარკვევად, არის კიბოს ახალი მკურნალობა უსაფრთხო და ეფექტური თუ სტანდარტული მკურნალობა უკეთესი.

კიბოს საწინააღმდეგო მრავალი სტანდარტული მკურნალობა დღეს ემყარება ადრეულ კლინიკურ კვლევებს. პაციენტებს, რომლებიც მონაწილეობენ კლინიკურ კვლევაში, შეიძლება ჩაუტარდეთ სტანდარტული მკურნალობა ან იყვნენ პირველები, ვინც მიიღებს ახალ მკურნალობას.

პაციენტები, რომლებიც მონაწილეობენ კლინიკურ კვლევებში, ასევე ხელს უწყობენ კიბოს მკურნალობის გაუმჯობესებას მომავალში. მაშინაც კი, როდესაც კლინიკურ კვლევებს არ მოაქვს ეფექტური ახალი მკურნალობა, ისინი ხშირად პასუხობენ მნიშვნელოვან კითხვებს და ხელს უწყობენ კვლევის წინსვლას.

პაციენტებს შეუძლიათ შევიდნენ კლინიკურ კვლევებში კიბოს მკურნალობის დაწყებამდე, დროს ან მის შემდეგ. ზოგიერთ კლინიკურ კვლევაში მხოლოდ პაციენტები შედიან, რომლებსაც ჯერ არ მიუღიათ მკურნალობა. სხვა საცდელი ტესტების მკურნალობა პაციენტებისთვის, რომელთა კიბო არ გაუმჯობესებულა. ასევე არსებობს კლინიკური კვლევები, რომლებიც ამოწმებს კიბოს განმეორების (დაბრუნების) შეჩერების ახალ გზებს ან ამცირებს კიბოს მკურნალობის გვერდით ეფექტებს.

კლინიკური კვლევები მიმდინარეობს ქვეყნის მრავალ ნაწილში. NCI– ს მიერ მხარდაჭერილი კლინიკური კვლევების შესახებ ინფორმაციის მიღება შეგიძლიათ NCI– ს კლინიკური კვლევების ძიების ვებ – გვერდზე. სხვა ორგანიზაციების მიერ მხარდაჭერილი კლინიკური კვლევების ნახვა შეგიძლიათ ClinicalTrials.gov ვებსაიტზე.

შეიძლება საჭირო გახდეს შემდგომი ტესტები.

ზოგიერთი ტესტი, რომელიც გაკეთდა კიბოს დიაგნოზის დასადგენად ან კიბოს სტადიის გასარკვევად, შეიძლება განმეორდეს. განმეორდება ზოგიერთი ტესტი, რათა ნახოთ რამდენად კარგად მუშაობს მკურნალობა. გადაწყვეტილებები მკურნალობის გაგრძელების, შეცვლის ან შეჩერების შესახებ შეიძლება დაეფუძნოს ამ ტესტების შედეგებს.

ზოგიერთი ტესტის გაკეთება გაგრძელდება მკურნალობის დასრულების შემდეგ დროდადრო. ამ ტესტების შედეგებმა შეიძლება აჩვენოს, შეიცვალა თუ არა თქვენი შვილის მდგომარეობა ან მოხდა კიბოს განმეორება (დაბრუნება). ამ ტესტებს ზოგჯერ უწოდებენ შემდგომ ტესტებს ან შემოწმებებს.

ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობის ვარიანტები

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

ინდუქციური ფაზის დროს ბავშვებში ახლად დიაგნოზირებული მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• კომბინირებული ქიმიოთერაპია.

• მიზნობრივი თერაპია მონოკლონური ანტისხეულებით (გემტუზუმაბი).

• ცენტრალური ნერვული სისტემის პროფილაქტიკური თერაპია ინტრათეკალური ქიმიოთერაპიით.

• სხივური თერაპია, გრანულოციტური სარკომის (ქლორომა) მქონე პაციენტებისთვის, თუ ქიმიოთერაპია არ მუშაობს.

• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა, თერაპიასთან დაკავშირებული AML მქონე პაციენტებისთვის.

რემისიის ფაზაში ბავშვთა AML მკურნალობა (კონსოლიდაცია / ინტენსიფიკაციის თერაპია) დამოკიდებულია AML ქვეტიპზე და შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• კომბინირებული ქიმიოთერაპია.

• მაღალი დოზით ქიმიოთერაპია, რასაც მოჰყვება ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა დონორისგან სისხლის ღეროვანი უჯრედების გამოყენებით.

ცეცხლგამძლე ბავშვობაში AML შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• ლენალიდომიდის თერაპია.

• ქიმიოთერაპიის და მიზნობრივი თერაპიის კლინიკური ტესტირება (სელინექსორი).

• ახალი კომბინირებული ქიმიოთერაპიის რეჟიმი.

განმეორებითი ბავშვობის AML მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• კომბინირებული ქიმიოთერაპია.

• კომბინირებული ქიმიოთერაპია და ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც მეორე სრული რემისია აქვთ.

• მეორე ღეროვანი უჯრედის გადანერგვა, იმ პაციენტებისთვის, რომელთა დაავადება დაუბრუნდა ღეროვანი უჯრედების პირველი გადანერგვის შემდეგ.

• ქიმიოთერაპიის და მიზნობრივი თერაპიის კლინიკური ტესტირება (სელინექსორი).

გარდამავალი პათოლოგიური მიელოპოეზის ან დაუნის სინდრომისა და AML მქონე ბავშვების მკურნალობის ვარიანტები

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

გარდამავალი პათოლოგიური მიელოპოეზი (TAM), ჩვეულებრივ, თავისთავად ქრება. TAM– ისთვის, რომელიც თავისთავად არ ქრება ან ჯანმრთელობის სხვა პრობლემებს იწვევს, მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• დამხმარე მოვლა, ტრანსფუზიური თერაპიის ან ლეიკაფერეზის ჩათვლით.

• ქიმიოთერაპია.

მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის (AML) მკურნალობა 4 წლის ან უფროსი ასაკის ბავშვებში, რომლებსაც აქვთ დაუნის სინდრომი, შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• კომბინირებული ქიმიოთერაპია და ცენტრალური ნერვული სისტემის პროფილაქტიკური თერაპია ინტრათეკალური ქიმიოთერაპიით.

• ახალი ქიმიოთერაპიის რეჟიმის კლინიკური ტესტი, რომელიც დამოკიდებულია იმაზე, თუ როგორ რეაგირებს ბავშვი საწყის ქიმიოთერაპიაზე.

AML- ის მკურნალობა 4 წელზე უფროსი ასაკის ბავშვებში, რომელთაც აქვთ დაუნის სინდრომი, შეიძლება იგივე იყოს, რაც მკურნალობა დაუნის სინდრომის გარეშე ბავშვებისთვის.

ბავშვობაში მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის მკურნალობის ვარიანტები

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

ბავშვობაში ახლად დიაგნოზირებული მწვავე პრომიელოციტური ლეიკემიის მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• ყველა ტრანს რეტინოინის მჟავა (ATRA) პლუს ქიმიოთერაპია.

• დარიშხანის ტრიოქსიდის თერაპია.

• ATRA და დარიშხანის ტრიოქსიდის თერაპიის კლინიკური გამოკვლევა ქიმიოთერაპიით ან მის გარეშე.

რემისიის ფაზაში ბავშვთა APL– ის მკურნალობა (კონსოლიდაცია / ინტენსიფიკაციის თერაპია) შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• ყველა ტრანს რეტინოინის მჟავა (ATRA) პლუს ქიმიოთერაპია.

განმეორებითი ბავშვობის APL მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• დარიშხანის ტრიოქსიდის თერაპია.

• All-trans რეტინოინის მჟავა თერაპია (ATRA) პლუს ქიმიოთერაპია.

• მიზნობრივი თერაპია მონოკლონური ანტისხეულებით (გემტუზუმაბი).

• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა სისხლის ღეროვანი უჯრედების გამოყენებით პაციენტის ან დონორისგან.

არასრულწლოვანი მიელომონოციტური ლეიკემიის მკურნალობის ვარიანტები

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

არასრულწლოვანი მიელომონოციტური ლეიკემიის მკურნალობა (JMML) შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• კომბინირებული ქიმიოთერაპია, რასაც მოჰყვება ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა. თუ JMML განმეორდება ღეროვანი უჯრედების გადანერგვის შემდეგ, შეიძლება გაკეთდეს ღეროვანი უჯრედების მეორე გადანერგვა.

ცეცხლგამძლე ან განმეორებითი ბავშვობის JMML მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• ტიროზინ კინაზას ინჰიბიტორთან (ტრამეტინიბი) მიზნობრივი თერაპიის კლინიკური ტესტი.

ბავშვობაში ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემიის მკურნალობის ვარიანტები

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

ბავშვობაში ქრონიკული მიელოგენური ლეიკემიის მკურნალობა (CML) შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• მიზნობრივი თერაპია თიროზინ კინაზას ინჰიბიტორთან (იმატინიბი, დასათინიბი ან ნილოტინიბი).

ცეცხლგამძლე ან განმეორებითი ბავშვობის CML მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• მიზნობრივი თერაპია თიროზინ კინაზას ინჰიბიტორთან (დასათინიბი ან ნილოტინიბი).

• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა დონორისგან სისხლის ღეროვანი უჯრედების გამოყენებით.

ბავშვობის მიელოდიპლასტიკური სინდრომების მკურნალობის ვარიანტები

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

ბავშვური მიელოდიპლასტიკური სინდრომების მკურნალობა (MDS) შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა დონორისგან სისხლის ღეროვანი უჯრედების გამოყენებით.

• დამხმარე დახმარება, ტრანსფუზიური თერაპიისა და ანტიბიოტიკების ჩათვლით.

• ლენალიდომიდის თერაპია, გარკვეული გენური ცვლილებების მქონე პაციენტებისთვის.

• მიზნობრივი თერაპიის კლინიკური კვლევა.

თუ MDS მწვავე მიელოიდური ლეიკემიით (AML) ხდება, მკურნალობა იგივე იქნება, რაც ახლად დიაგნოზირებული AML– ის მკურნალობა.

შეიტყვეთ მეტი ბავშვობაში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისა და მიელოიდური სხვა ავთვისებიანი დაავადებების შესახებ

კიბოს ეროვნული ინსტიტუტისგან დამატებითი ინფორმაციის მისაღებად ბავშვებში მწვავე მიელოიდური ლეიკემიისა და მიელოიდური სხვა ავთვისებიანი დაავადებების შესახებ, იხილეთ შემდეგი:

• წამლები დამტკიცებულია მწვავე მიელოიდური ლეიკემიის დროს

• წამლები დამტკიცებულია მიელოპროლიფერაციული ნეოპლაზმების დროს

• სისხლის წარმომქმნელი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

• მიზანმიმართული კიბოს მკურნალობა

ბავშვობაში კიბოს შესახებ მეტი ინფორმაციის მისაღებად და კიბოს სხვა ზოგად რესურსებზე იხილეთ შემდეგი:

• კიბოს შესახებ

• ბავშვობის კიბოები

• CureSearch ბავშვებისთვის CancerExit პასუხისმგებლობის შეზღუდვა

• ბავშვობის კიბოს მკურნალობის მკურნალობის გვიან ეფექტები

• მოზარდები და კიბოთი დაავადებული მოზარდები

• კიბოთი დაავადებული ბავშვები: სახელმძღვანელო მშობლებისთვის

• კიბო ბავშვებში და მოზარდებში

• Დადგმა

• დაძლევა კიბოსთან

• კითხვები ექიმს დაუსვით კიბოს შესახებ

• გადარჩენილთა და მომვლელთათვის