ტიპები / langerhans / პაციენტი / langerhans- მკურნალობა-pdq

Langerhans Cell Histiocytosis მკურნალობა (®) - პაციენტის ვერსია

ზოგადი ინფორმაცია Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

ძირითადი წერტილები

• ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტოციტოზი არის კიბოს ისეთი სახეობა, რომელსაც შეუძლია დააზიანოს ქსოვილი ან გამოიწვიოს სხეულის ერთ ან მეტ ადგილას დაზიანებების წარმოქმნა.

• ოჯახური ანამნეზის კიბო ან მშობლის ყოლა, რომელიც ექვემდებარებოდა გარკვეულ ქიმიკატებს, შეიძლება გაზარდოს LCH– ს რისკი.

• LCH– ის ნიშნები და სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თუ სად არის იგი სხეულში.

• კანი და ფრჩხილები

• Პირი

• ძვალი

• ლიმფური კვანძები და თიმუსი

• Ენდოკრინული სისტემა

• თვალი

• ცენტრალური ნერვული სისტემა (ცნს)

• ღვიძლი და ელენთა

• ფილტვები

• ძვლის ტვინი

• ტესტები, რომლებიც იკვლევს ორგანოებსა და სხეულის სისტემებს, სადაც LCH შეიძლება მოხდეს, გამოიყენება LCH დიაგნოზის დასადგენად.

• გარკვეული ფაქტორები ახდენს გავლენას პროგნოზზე (გამოჯანმრთელების შანსზე) და მკურნალობის ვარიანტებზე.

ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტოციტოზი არის კიბოს ისეთი სახეობა, რომელსაც შეუძლია დააზიანოს ქსოვილი ან გამოიწვიოს სხეულის ერთ ან მეტ ადგილას დაზიანებების წარმოქმნა.

ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზი (LCH) იშვიათი კიბოა, რომელიც იწყება LCH უჯრედებში. LCH უჯრედები არის დენდრიტული უჯრედების ტიპი, რომელიც ებრძვის ინფექციას. ზოგჯერ LCH უჯრედებში ხდება მუტაციები (ცვლილებები) მათი წარმოქმნისთანავე. ეს მოიცავს BRAF, MAP2K1, RAS და ARAF გენების მუტაციებს. ამ ცვლილებებმა შეიძლება გამოიწვიოს LCH უჯრედების სწრაფად ზრდა და გამრავლება. ეს იწვევს LCH უჯრედების დაგროვებას სხეულის გარკვეულ ნაწილებში, სადაც მათ შეუძლიათ დაზიანდეს ქსოვილი ან შექმნან დაზიანება.

LCH არ არის ლანგერჰანსის უჯრედების დაავადება, რომლებიც ჩვეულებრივ კანში გვხვდება.

LCH შეიძლება მოხდეს ნებისმიერ ასაკში, მაგრამ ყველაზე ხშირად გვხვდება მცირეწლოვან ბავშვებში. ბავშვებში LCH მკურნალობა განსხვავდება მოზრდილებში LCH მკურნალობისგან. ბავშვებში LCH– ის მკურნალობა და მოზრდილებში LCH– ის მკურნალობა აღწერილია ამ რეზიუმეში ცალკეულ ნაწილებში.

ოჯახური ანამნეზის კიბო ან მშობლის ყოლა, რომელიც ექვემდებარებოდა გარკვეულ ქიმიკატებს, შეიძლება გაზარდოს LCH– ს რისკი.

ყველაფერს, რაც ზრდის დაავადების რისკს, რისკის ფაქტორი ეწოდება. რისკის ფაქტორის ქონა არ ნიშნავს, რომ სიმსივნით დაავადდებით; რისკის ფაქტორების არქონა არ ნიშნავს, რომ სიმსივნით არ დაავადდებით. ესაუბრეთ თქვენს ექიმს, თუ ფიქრობთ, რომ შეიძლება რისკის წინაშე აღმოჩნდეთ.

LCH– ს რისკის ფაქტორები მოიცავს შემდეგს:

• მშობლის ყოლა, რომელიც ექვემდებარებოდა გარკვეულ ქიმიკატებს.

• მშობლის ყოლა, რომელიც სამუშაო ადგილზე ლითონის, გრანიტის ან ხის მტვრის ზემოქმედების ქვეშ იყო.

• კიბოს ოჯახური ისტორია, მათ შორის LCH.

• ფარისებრი ჯირკვლის დაავადების პირადი ისტორია ან ოჯახის ისტორია.

• ახალშობილებში ინფექციების არსებობა.

• მოწევა, განსაკუთრებით მოზარდებში.

• როგორც ესპანური.

• არ არის ვაქცინირებული ბავშვობაში.

LCH– ის ნიშნები და სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თუ სად არის იგი სხეულში.

ეს და სხვა ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება გამოწვეული იყოს LCH ან სხვა პირობებით. მიმართეთ ექიმს, თუ თქვენ ან თქვენს შვილს გაქვთ შემდეგიდან რომელიმე:

კანი და ფრჩხილები

ახალშობილებში LCH შეიძლება გავლენა იქონიოს მხოლოდ კანზე. ზოგიერთ შემთხვევაში, მხოლოდ კანის LCH შეიძლება გაუარესდეს რამდენიმე კვირის ან თვის განმავლობაში და გახდეს ფორმა, რომელსაც ეწოდება მაღალი რისკის მულტისისტემა LCH.

ახალშობილებში LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც კანზე მოქმედებს, შეიძლება მოიცავდეს:

• თავის კანის აქერცვლა, რომელიც შეიძლება გამოიყურებოდეს "აკვნის თავსახური".

• აქერცვლა სხეულის ნაოჭებში, მაგალითად შიდა იდაყვში ან პერინეუმში.

• ამაღლებული, ყავისფერი ან მეწამული კანის გამონაყარი სხეულის ნებისმიერ წერტილში.

ბავშვებსა და მოზრდილებში LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს კანზე და ფრჩხილებზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• თავის კანის აქერცვლა, რომელიც შეიძლება გამოიყურებოდეს dandruff.

• მოზრდილი, წითელი ან ყავისფერი, ქერქიანი გამონაყარი საზარდულის მიდამოში, მუცლის არეში, ზურგზე ან გულმკერდში, რომელიც შეიძლება იყოს ქავილი ან მტკივნეული.

• სკალპის მუწუკები ან წყლულები.

• წყლულები ყურების უკან, მკერდის ქვეშ ან საზარდულის მიდამოში.

• თითების ფრჩხილები, რომლებიც ცვივა ან ფერის ფერის ღარები აქვს, რომლებიც ფრჩხილზე გადადის.

Პირი

LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც ახდენს გავლენას პირის ღრუსზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• ღრძილების შეშუპება.

• წყლულები პირის სახურავზე, ლოყების შიგნით, ან ენაზე ან ტუჩებზე.

კბილები, რომლებიც არათანაბარი ხდება ან იშლება.

ძვალი

LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ძვალზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• შეშუპება ან ერთიანობა ძვალზე, როგორიცაა თავის ქალა, ყბის ძვალი, ნეკნები, მენჯი, ხერხემალი, ბარძაყის ძვალი, მკლავის ძვლის ზედა ნაწილი, იდაყვი, თვალის კაკალი ან ძვლები ყურის გარშემო.

• ტკივილი იქ, სადაც არის შეშუპება ან ძვლის ზედაპირი.

LCH დაზიანებით დაავადებულ ბავშვებს ყურებში ან თვალებში ძვლებში აქვთ მაღალი რისკი შაქრიანი დიაბეტის და სხვა ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადებებისათვის.

ლიმფური კვანძები და თიმუსი

LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ლიმფურ კვანძებზე ან თიმუსზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• შეშუპებული ლიმფური კვანძები.

• სუნთქვის პრობლემა.

• ზედა ღრუ ვენის სინდრომი. ამან შეიძლება გამოიწვიოს ხველა, სუნთქვის გაძნელება და სახის, კისრის და მკლავების ზედა ნაწილების შეშუპება.

Ენდოკრინული სისტემა

LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ჰიპოფიზზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• Უშაქრო დიაბეტი. ამან შეიძლება გამოიწვიოს ძლიერი წყურვილი და გახშირებული შარდვა.

• ნელი ზრდა.

• ადრეული ან გვიანი პუბერტატული პერიოდი.

• ძალიან ჭარბი წონა.

LCH ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ფარისებრი ჯირკვალზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• შეშუპებული ფარისებრი ჯირკვალი.

• ჰიპოთირეოზი. ამან შეიძლება გამოიწვიოს დაღლილობა, ენერგიის ნაკლებობა, მგრძნობიარეობა სიცივის, ყაბზობის, კანის სიმშრალის, თმის ცვენის, მეხსიერების პრობლემების, კონცენტრაციის პრობლემა და დეპრესია. ახალშობილებში ამან შეიძლება გამოიწვიოს მადის დაკარგვა და საკვების დახრჩობა. ბავშვებსა და მოზარდებში ამან შეიძლება გამოიწვიოს ქცევის პრობლემები, წონის მომატება, ნელი ზრდა და გვიან პუბერტეტული პერიოდი.

• სუნთქვის პრობლემა.

თვალი

LCH ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც ახდენს თვალის გავლენას, შეიძლება მოიცავდეს:

• მხედველობის პრობლემები.

ცენტრალური ნერვული სისტემა (ცნს)

LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ცნს – ზე (ტვინი და ზურგის ტვინი) შეიძლება მოიცავდეს:

• წონასწორობის დაკარგვა, სხეულის შეუთანხმებელი მოძრაობები და სიარული.

• ლაპარაკის პრობლემა.

• ვერ ხედავს.

• თავის ტკივილი.

• ქცევის ან პიროვნების ცვლილებები.

• მეხსიერების პრობლემები.

ეს ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება გამოწვეული იყოს ცნს – ში დაზიანებებით ან ცნს – ის ნეიროდეგენერაციული სინდრომით.

ღვიძლი და ელენთა

LCH ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც მოქმედებს ღვიძლზე ან ელენთაზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• მუცლის ღრუში შეშუპება, რომელიც გამოწვეულია დამატებითი სითხის დაგროვებით.

• სუნთქვის პრობლემა.

• კანისა და თვალების თეთრის გაყვითლება.

• ქავილი

• მარტივი სისხლჩაქცევები ან სისხლდენა.

• ძალიან დაღლილობის გრძნობა.

ფილტვები

LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ფილტვზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• ჩამოშლილი ფილტვი. ამ მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს გულმკერდის არეში ტკივილი ან შებოჭილობა, სუნთქვის გაძნელება, დაღლილობის შეგრძნება და კანის მოლურჯო ფერი.

• სუნთქვის პრობლემა, განსაკუთრებით მოზრდილებში, რომლებიც ეწევიან.

• Მშრალი ხველა.

• Მკერდის ტკივილი.

ძვლის ტვინი

LCH– ის ნიშნები ან სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ძვლის ტვინზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• მარტივი სისხლჩაქცევები ან სისხლდენა.

• Ცხელება.

• ხშირი ინფექციები.

ტესტები, რომლებიც იკვლევს ორგანოებსა და სხეულის სისტემებს, სადაც LCH შეიძლება მოხდეს, გამოიყენება LCH დიაგნოზის დასადგენად.

შემდეგი ტესტები და პროცედურები შეიძლება გამოყენებულ იქნას LCH ან LCH გამოწვეული პირობების დასადგენად (დასადგენად) და დიაგნოზირებისთვის:

• ფიზიკური გამოკვლევა და ჯანმრთელობის ისტორია: სხეულის გამოკვლევა ჯანმრთელობის ზოგადი ნიშნების შესამოწმებლად, მათ შორის დაავადების ნიშნების, მაგალითად, სიმსივნის ან სხვა რამის შესამოწმებლად. ასევე აღწერილი იქნება პაციენტის ჯანმრთელობის ჩვევები, წარსული დაავადებები და მკურნალობა.

• ნევროლოგიური გამოკვლევა: მთელი რიგი კითხვები და ტესტები ტვინის, ზურგის ტვინისა და ნერვების მუშაობის შესამოწმებლად. გამოცდა ამოწმებს ადამიანის ფსიქიკურ სტატუსს, კოორდინაციასა და ნორმალურად სიარულის უნარს და რამდენად კარგად მუშაობენ კუნთები, გრძნობები და რეფლექსები. ამას შეიძლება ასევე ეწოდოს ნევრო გამოკვლევა ან ნევროლოგიური გამოკვლევა.

• სისხლის სრული ანალიზი (CBC) დიფერენციალურით: პროცედურა, როდესაც ხდება სისხლის ნიმუშის შედგენა და შემოწმება შემდეგზე:

• ჰემოგლობინის რაოდენობა (ცილა, რომელიც ჟანგბადს ატარებს) სისხლის წითელ უჯრედებში.

• სისხლის ნიმუშის ნაწილი შედგება სისხლის წითელი უჯრედებისგან.

• სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობა და ტიპი.

• სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტების რაოდენობა.

• სისხლის ქიმიის შესწავლა: პროცედურა, რომლის დროსაც ხდება სისხლის ნიმუშის შემოწმება ორგანიზმში გამოყოფილი ნივთიერებების რაოდენობის გასაზომად ორგანიზმებისა და ორგანოების მიერ. ნივთიერების უჩვეულო (ნორმაზე მაღალი ან დაბალი) რაოდენობა შეიძლება იყოს დაავადების ნიშანი.

• ღვიძლის ფუნქციის ტესტი: სისხლის ტესტი, ღვიძლის მიერ გამოყოფილი გარკვეული ნივთიერებების სისხლის დონის გასაზომად. ამ ნივთიერებების მაღალი ან დაბალი დონე შეიძლება იყოს ღვიძლის დაავადების ნიშანი.

• BRAF გენის ტესტირება: ლაბორატორიული ტესტი, რომელშიც სისხლის ან ქსოვილის ნიმუში იმოწმებს BRAF გენის გარკვეულ ცვლილებებზე.

• შარდის ანალიზი: ტესტი შარდის ფერისა და მისი შინაარსის შესამოწმებლად, როგორიცაა შაქარი, ცილა, სისხლის წითელი უჯრედები და სისხლის თეთრი უჯრედები.

• წყლის ჩამორთმევის ტესტი: ტესტი, თუ რამდენად ხდება შარდი და ხდება თუ არა იგი კონცენტრირებული წყლის მცირე ან საერთოდ არ მიღების დროს. ეს ტესტი გამოიყენება შაქრიანი დიაბეტის დიაგნოზის დასადგენად, რომელიც შეიძლება გამოწვეული იყოს LCH- ით.

• ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოფსია: ძვლის ტვინის მოცილება და ძვლის პატარა ნაჭერი ძვლის ძვალში ღრუ ნემსის შეყვანით. პათოლოგი ძვლის ტვინს და ძვალს მიკროსკოპის ქვეშ ათვალიერებს, რათა მოძებნოს LCH ნიშნები.

ძვლის ტვინის ასპირაცია და ბიოფსია. კანის მცირე ფართობის დაბუჟების შემდეგ, ძვლის ტვინის ნემსი შეჰყავთ პაციენტის თეძოს ძვალში. მიკროსკოპით გამოკვლევის მიზნით სისხლის, ძვლისა და ძვლის ტვინის ნიმუშებს იღებენ.

შემდეგი ტესტები შეიძლება გაკეთდეს ამოღებულ ქსოვილზე:

• იმუნოჰისტოქიმია: ლაბორატორიული ტესტი, რომელიც იყენებს ანტისხეულებს პაციენტის ქსოვილის ნიმუშში გარკვეული ანტიგენების (მარკერების) შესამოწმებლად. ანტისხეულები, როგორც წესი, დაკავშირებულია ფერმენტთან ან ფლუორესცენტულ საღებავთან. მას შემდეგ, რაც ანტისხეულები დაუკავშირდება სპეციფიკურ ანტიგენს ქსოვილის ნიმუშში, აქტიურდება ფერმენტი ან საღებავი და ამის შემდეგ ანტიგენის დანახვა ხდება მიკროსკოპის ქვეშ. ამ ტიპის ტესტი გამოიყენება კიბოს დიაგნოზის დასადგენად და ერთი ტიპის კიბოს სხვა ტიპის კიბოს დადგენაში.

• ნაკადის ციტომეტრია: ლაბორატორიული ტესტი, რომელიც ზომავს ნიმუშში უჯრედების რაოდენობას, ცოცხალი უჯრედების პროცენტულ მაჩვენებელს და უჯრედების გარკვეულ მახასიათებლებს, როგორიცაა ზომა, ფორმა და სიმსივნის (ან სხვა) მარკერების არსებობა უჯრედის ზედაპირი. პაციენტის სისხლის, ძვლის ტვინის ან სხვა ქსოვილის ნიმუშის უჯრედები იღებენ ფლუორესცენტურ საღებავს, ათავსებენ სითხეში და შემდეგ ერთდროულად გადიან სინათლის სხივში. ტესტის შედეგები ემყარება იმას, თუ როგორ რეაგირებენ შუქის სხივზე ფლუორესცენტური საღებავით შეღებილი უჯრედები.

• ძვლის სკანირება: პროცედურა, რომელიც ამოწმებს ძვალში სწრაფად გამყოფი უჯრედების არსებობას. ძალიან მცირე რაოდენობის რადიოაქტიური მასალა შეჰყავთ ვენაში და მოძრაობს სისხლძარღვში. რადიოაქტიური მასალა აგროვებს ძვლებში სიმსივნით და გამოვლენილია სკანერის საშუალებით.

ძვლის სკანირება. მცირე რაოდენობის რადიოაქტიური მასალა შეჰყავთ ბავშვის ვენაში და გადადის სისხლში. რადიოაქტიური მასალა ძვლებში გროვდება. როდესაც ბავშვი წევს მაგიდაზე, რომელიც სკანერის ქვეშ სრიალებს, რადიოაქტიური მასალა გამოვლენილია და კომპიუტერის ეკრანზე იქმნება სურათები.

• რენტგენი: ორგანოს და ძვლების რენტგენი სხეულის შიგნით. რენტგენი არის ენერგეტიკული სხივის სახეობა, რომელსაც შეუძლია სხეულში გაიაროს და გადაიღოს ფილმი, რაც ქმნის სხეულის შიგნით მდებარე ადგილების სურათს. ზოგჯერ ჩონჩხის გამოკითხვა ხდება. ეს არის სხეულის ყველა ძვლის რენტგენოგრაფიის პროცედურა.

• კომპიუტერული ტომოგრაფია (CAT სკანირება): პროცედურა, რომელიც ქმნის სხეულის შიგნით მდებარე ადგილების დეტალურ სურათებს, გადაღებულია სხვადასხვა კუთხით. სურათები მზადდება კომპიუტერის მიერ, რომელიც დაკავშირებულია რენტგენის აპარატთან. საღებავი შეიძლება გაუკეთდეს ვენაში ან გადაყლაპოს, რათა დაეხმაროს ორგანოებს ან ქსოვილებს უფრო მკაფიოდ გამოჩნდეს. ამ პროცედურას კომპიუტერულ ტომოგრაფიას, კომპიუტერულ ტომოგრაფიას ან კომპიუტერულ ღერძულ ტომოგრაფიასაც უწოდებენ.

მუცლის კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) სკანირება. პაციენტი წევს მაგიდაზე, რომელიც სენსორულად გადადის CT აპარატში, რომელიც იღებს რენტგენის სურათებს სხეულის შიგნით.

• MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია): პროცედურა, რომელიც იყენებს მაგნიტს, რადიოტალღებს და კომპიუტერს სხეულის შიგნით მდებარე ადგილების დეტალური სურათების სერიის შესაქმნელად. ნივთიერება, სახელწოდებით გადოლინიუმი, შეიძლება გაუკეთდეს ვენაში. გადოლინიუმი გროვდება LCH უჯრედების გარშემო ისე, რომ ისინი სურათზე უფრო ნათლად გამოჩნდებიან. ამ პროცედურას ასევე უწოდებენ ბირთვული მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიას (NMRI).

მუცლის მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. ბავშვი წევს მაგიდაზე, რომელიც სრიალებს მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის სკანერში, რომელიც სურათებს უღებს სხეულის შიგნით. ბავშვის მუცლის ბალიში ხელს უწყობს სურათების გარკვევას.

• PET სკანირება (პოზიტრონული ემისიური ტომოგრაფია): პროცედურა სხეულში სიმსივნური უჯრედების მოსაძებნად. მცირე რაოდენობით რადიოაქტიური გლუკოზა (შაქარი) შეჰყავთ ვენაში. PET სკანერი ტრიალებს სხეულის გარშემო და ქმნის სურათს, თუ სად გამოიყენება გლუკოზა სხეულში. სიმსივნის უჯრედები სურათზე უფრო ნათელია, რადგან ისინი უფრო აქტიურები არიან და უფრო მეტ გლუკოზას იკავებენ, ვიდრე ჩვეულებრივი უჯრედები.

პოზიტრონული ემისიური ტომოგრაფია (PET) სკანირება. ბავშვი წევს მაგიდაზე, რომელიც სრიალებს PET სკანერის საშუალებით. თავის დასვენება და თეთრი სამაჯური ბავშვს ეხმარება მშვიდად წოლაში. მცირეოდენი რადიოაქტიური გლუკოზა (შაქარი) შეჰყავთ ბავშვის ვენაში და სკანერი ქმნის სურათს, თუ სად გამოიყენება გლუკოზა ორგანიზმში. კიბოს უჯრედები სურათზე უფრო ნათლად ჩანს, რადგან ისინი უფრო მეტ გლუკოზას იკავებენ, ვიდრე ჩვეულებრივი უჯრედები.

• ულტრაბგერითი გამოკვლევა: პროცედურა, როდესაც მაღალენერგეტიკული ხმოვანი ტალღები (ულტრაბგერითი) ხტება შინაგანი ქსოვილებიდან ან ორგანოებიდან და ეხმიანება. ექო ქმნის სხეულის ქსოვილების სურათს, რომელსაც ეწოდება სონოგრამა. სურათის დაბეჭდვა შესაძლებელია შემდეგში.

მუცლის ღრუს ექოსკოპია. კომპიუტერთან დაკავშირებული ულტრაბგერითი გადამყვანი გადის მუცლის ზედაპირზე. ულტრაბგერითი გადამყვანი ახდენს ხმის ტალღების მოშორებას შინაგანი ორგანოებისა და ქსოვილებისგან, რათა მოხდეს ექო, რომელიც ქმნის სონოგრამას (კომპიუტერის სურათი).

• ფილტვის ფუნქციის ტესტი (PFT): ტესტი, თუ რამდენად კარგად მუშაობს ფილტვები. იგი ზომავს ფილტვების რაოდენ ჰაერს და რამდენად სწრაფად მოძრაობს ჰაერი ფილტვებში და გარეთ. იგი ასევე ზომავს რამდენი ჟანგბადი გამოიყენება და რამდენი ნახშირორჟანგი გამოიყოფა სუნთქვის დროს. ამას ფილტვის ფუნქციის ტესტსაც უწოდებენ.

• ბრონქოსკოპია: ტრაქეის და ფილტვის დიდი სასუნთქი გზების შიგნით შესწავლის პროცედურაა პათოლოგიური უბნებისათვის. ბრონქოსკოპი ცხვირის ან პირის ღრუსში შედის ტრაქეასა და ფილტვებში. ბრონქოსკოპი არის თხელი, მილის მსგავსი ინსტრუმენტი, მსუბუქი და ობიექტივი დასათვალიერებლად. მას ასევე შეიძლება ჰქონდეს ინსტრუმენტი ქსოვილების ნიმუშების ამოსაღებად, რომლებიც მიკროსკოპით ამოწმებენ კიბოს ნიშნებს.

• ენდოსკოპია: პროცედურა სხეულის შიგნით არსებული ორგანოებისა და ქსოვილების დასათვალიერებლად, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ან ფილტვების არანორმალური ადგილების შესამოწმებლად. ენდოსკოპი შეჰყავთ კანის ჭრილობის (ჭრის) საშუალებით ან სხეულში, მაგალითად პირში. ენდოსკოპი არის თხელი, მილის მსგავსი ინსტრუმენტი, მსუბუქი და ობიექტივი დასათვალიერებლად. მას ასევე შეიძლება ჰქონდეს ინსტრუმენტი ქსოვილების ან ლიმფური კვანძების ნიმუშების ამოსაღებად, რომლებიც მიკროსკოპით მოწმდება დაავადების ნიშნების შესახებ.

• ბიოფსია: უჯრედების ან ქსოვილების მოცილება, ამიტომ მათ პათოლოგს მიკროსკოპით შეუძლია დაათვალიეროს LCH უჯრედების შესამოწმებლად. LCH დიაგნოზის დასადგენად შეიძლება გაკეთდეს ძვლის, კანის, ლიმფური კვანძების, ღვიძლის ან დაავადების სხვა ადგილების ბიოფსია.

გარკვეული ფაქტორები ახდენს გავლენას პროგნოზზე (გამოჯანმრთელების შანსზე) და მკურნალობის ვარიანტებზე.

LCH ისეთ ორგანოებში, როგორიცაა კანი, ძვლები, ლიმფური კვანძები ან ჰიპოფიზი, ჩვეულებრივ, უმჯობესდება მკურნალობის დროს და მას უწოდებენ „დაბალი რისკის“. LCH ელენთაში, ღვიძლში ან ძვლის ტვინში უფრო რთულია მკურნალობა და მას "მაღალი რისკის" უწოდებენ.

პროგნოზისა და მკურნალობის ვარიანტები დამოკიდებულია შემდეგზე:

• რამდენი წლისაა პაციენტი, როდესაც დიაგნოზირებულია LCH.

• რომელ ორგანოებზე ან სხეულის სისტემებზე მოქმედებს LCH.

• რამდენ ორგანოზე ან სხეულის სისტემაზე მოქმედებს კიბო.

• არის თუ არა სიმსივნური დაავადება ღვიძლში, ელენთაში, ძვლის ტვინში ან თავის ქალაში გარკვეულ ძვლებში.

• რამდენად სწრაფად რეაგირებს კიბო საწყის მკურნალობას.

• არის თუ არა გარკვეული ცვლილებები BRAF გენში.

• ახასიათებს თუ არა კიბო მხოლოდ დიაგნოზი ან დაუბრუნდა (განმეორდება).

ერთ წლამდე ახალშობილებში LCH შეიძლება გაიაროს მკურნალობის გარეშე.

LCH– ის ეტაპები

ძირითადი წერტილები

• ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზის (LCH) დადგენის სისტემა არ არსებობს.

• LCH- ის მკურნალობა ეფუძნება იმას, თუ სად გვხვდება LCH უჯრედები სხეულში და არის თუ არა LCH დაბალი რისკის მქონე ან მაღალი რისკის მქონე.

• განმეორებადი LCH

ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზის (LCH) დადგენის სისტემა არ არსებობს.

კიბოს მოცულობა ან გავრცელება ჩვეულებრივ აღწერილია ეტაპებად. LCH– ს დადგმის სისტემა არ არსებობს.

LCH- ის მკურნალობა ეფუძნება იმას, თუ სად გვხვდება LCH უჯრედები სხეულში და არის თუ არა LCH დაბალი რისკის მქონე ან მაღალი რისკის მქონე.

LCH აღწერილია, როგორც ერთსისტემა ან მულტისისტემური დაავადება, იმისდა მიხედვით, თუ რამდენი სხეულის სისტემაა დაზარალებული:

• ერთჯერადი სისტემა LCH: LCH გვხვდება ორგანოს ან სხეულის სისტემის ერთ ნაწილში ან ამ ორგანოს ან სხეულის სისტემის ერთზე მეტ ნაწილში. ძვალი არის LCH– ის ყველაზე გავრცელებული ერთი ადგილი.

• Multisystem LCH: LCH გვხვდება ორ ან მეტ ორგანოში ან სხეულის სისტემაში ან შეიძლება გავრცელდეს მთელ სხეულში. Multisystem LCH უფრო იშვიათია ვიდრე ერთსისტემა LCH.

LCH- მ შეიძლება გავლენა მოახდინოს დაბალი რისკის ორგანოებზე ან მაღალი რისკის ორგანოებზე:

• დაბალი რისკის ორგანოებში შედის კანი, ძვალი, ფილტვები, ლიმფური კვანძები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი, ჰიპოფიზი, ფარისებრი ჯირკვალი, თიმუსი და ცენტრალური ნერვული სისტემა (ცნს).

• მაღალი რისკის ორგანოებში შედის ღვიძლი, ელენთა და ძვლის ტვინი.

განმეორებადი LCH

მორეციდივე LCH არის კიბო, რომელიც განმეორდა (დაუბრუნდა) მკურნალობის შემდეგ. კიბო შეიძლება დაბრუნდეს იმავე ადგილას ან სხეულის სხვა ნაწილებში. ის ხშირად განმეორდება ძვალში, ყურებში, კანში ან ჰიპოფიზში. LCH ხშირად მეორდება მკურნალობის შეწყვეტის შემდეგ ერთი წლის შემდეგ. როდესაც LCH განმეორდება, მას შეიძლება ასევე დაერქვას რეაქტივაცია.

მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა LCH- სთვის

ძირითადი წერტილები

• პაციენტებისთვის არსებობს ლენგერჰანსის უჯრედული ჰისტიოციტოზის (LCH) მქონე სხვადასხვა ტიპის მკურნალობა.

• LCH– ს მქონე ბავშვთა მკურნალობა უნდა დაიგეგმოს ჯანდაცვის პროვაიდერების გუნდის მიერ, რომლებიც ექსპერტები არიან ბავშვთა კიბოს სამკურნალოდ.

• გამოიყენება ცხრა ტიპის სტანდარტული მკურნალობა:

• ქიმიოთერაპია

• ოპერაცია

• Რადიაციული თერაპია

• ფოტოდინამიკური თერაპია

• იმუნოთერაპია

• მიზნობრივი თერაპია

• სხვა წამლის თერაპია

• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

• დაკვირვება

• კლინიკურ კვლევებში ტარდება ახალი ტიპის მკურნალობა.

• ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზის მკურნალობამ შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები.

• პაციენტებს შეიძლება სურთ იფიქრონ კლინიკურ კვლევაში მონაწილეობაზე.

• პაციენტებს შეუძლიათ შევიდნენ კლინიკურ კვლევებში მკურნალობის დაწყებამდე, მკურნალობის პერიოდში ან მის დაწყების შემდეგ.

• როდესაც LCH მკურნალობა შეჩერდება, შეიძლება ახალი დაზიანებები გამოჩნდეს ან ძველი დაზიანებები დაბრუნდეს.

• შეიძლება საჭირო გახდეს შემდგომი ტესტები.

პაციენტებისთვის არსებობს ლენგერჰანსის უჯრედული ჰისტიოციტოზის (LCH) მქონე სხვადასხვა ტიპის მკურნალობა.

LCH– ით დაავადებულთათვის ხელმისაწვდომია სხვადასხვა სახის მკურნალობა. ზოგიერთი მკურნალობა სტანდარტულია (ამჟამად გამოყენებული მკურნალობა), ზოგი ტესტირება ხდება კლინიკურ კვლევებში. მკურნალობის კლინიკური კვლევა არის კვლევა, რომელიც მიზნად ისახავს მკურნალობის გაუმჯობესებას ან სიმსივნით დაავადებულთა ახალი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციის მიღებას. როდესაც კლინიკური კვლევები აჩვენებს, რომ ახალი მკურნალობა უკეთესია ვიდრე სტანდარტული მკურნალობა, ახალი მკურნალობა შეიძლება გახდეს სტანდარტული მკურნალობა. შეძლებისდაგვარად, პაციენტებმა უნდა მიიღონ მონაწილეობა კლინიკურ კვლევაში, რათა მიიღონ ახალი ტიპის მკურნალობა LCH- სთვის. ზოგიერთი კლინიკური კვლევა ღიაა მხოლოდ იმ პაციენტებისთვის, რომელთაც მკურნალობა არ დაუწყიათ.

კლინიკური კვლევები მიმდინარეობს ქვეყნის მრავალ ნაწილში. მიმდინარე კლინიკური კვლევების შესახებ ინფორმაცია შეგიძლიათ მიიღოთ NCI ვებ – გვერდიდან. ყველაზე შესაფერისი მკურნალობის არჩევა არის გადაწყვეტილება, რომელიც იდეალურად მოიცავს პაციენტის, ოჯახის და ჯანმრთელობის დაცვის გუნდს.

LCH– ს მქონე ბავშვთა მკურნალობა უნდა დაიგეგმოს ჯანდაცვის პროვაიდერების გუნდის მიერ, რომლებიც ექსპერტები არიან ბავშვთა კიბოს სამკურნალოდ.

მკურნალობას აკონტროლებს პედიატრი ონკოლოგი, ექიმი, რომელიც სპეციალიზირებულია კიბოთი დაავადებული ბავშვების მკურნალობაში. პედიატრი ონკოლოგი მუშაობს პედიატრის ჯანდაცვის სხვა პროვაიდერებთან, რომლებიც ექსპერტები არიან LCH– ით დაავადებული ბავშვების მკურნალობაში და სპეციალიზირებულნი არიან მედიცინის გარკვეულ სფეროებში. ეს შეიძლება მოიცავდეს შემდეგ სპეციალისტებს:

• პედიატრი.

• პედიატრი ქირურგი.

• ბავშვთა ჰემატოლოგი.

• სხივური ონკოლოგი.

• ნევროლოგი.

• ენდოკრინოლოგი.

• პედიატრი ექთნის სპეციალისტი.

• რეაბილიტაციის სპეციალისტი.

• ფსიქოლოგი.

• Სოციალური მუშაკი.

გამოიყენება ცხრა ტიპის სტანდარტული მკურნალობა:

ქიმიოთერაპია

ქიმიოთერაპია არის კიბოს მკურნალობა, რომელიც იყენებს მედიკამენტებს კიბოს უჯრედების ზრდის შესაჩერებლად, ან უჯრედების მკვლელობით, ან მათი გაყოფის შეჩერებით. როდესაც ქიმიოთერაპია მიიღება პირის ღრუში ან შეჰყავთ ვენაში ან კუნთში, წამლები შედის სისხლში და შეუძლია მიაღწიოს კიბოს უჯრედებს მთელ სხეულში (სისტემური ქიმიოთერაპია). ქიმიოთერაპია პირდაპირ კანზე ან ცერებროსპინალურ სითხეში, ორგანოს ან სხეულის ღრუში, მაგალითად მუცელში, მოთავსებულია, წამლები ძირითადად მოქმედებს კიბოს უჯრედებზე ამ ადგილებში (რეგიონალური ქიმიოთერაპია).

ქიმიოთერაპია შეიძლება გაკეთდეს ინექციით ან პირის ღრუს საშუალებით, ან გამოიყენონ კანზე LCH- ის სამკურნალოდ.

ოპერაცია

ქირურგიის გამოყენებით შეიძლება გამოყენებულ იქნას LCH დაზიანებები და მცირე ზომის ახლომდებარე ჯანმრთელი ქსოვილი. Curettage არის ქირურგიის ის სახეობა, რომელიც იყენებს კურეტას (მკვეთრი, კოვზის ფორმის ხელსაწყოს) LCH უჯრედების ძვლისგან გამოსაკრეჭად.

ღვიძლის ან ფილტვების მწვავე დაზიანების შემთხვევაში, მთელი ორგანო შეიძლება მოიხსნას და დონორისგან ჯანმრთელი ღვიძლი ან ფილტვები ჩაანაცვლოს.

Რადიაციული თერაპია

სხივური თერაპია არის კიბოს მკურნალობა, რომელიც იყენებს მაღალენერგიულ რენტგენოლოგიას ან სხვა სახის სხივებს კიბოს უჯრედების გასანადგურებლად ან მათი ზრდისგან. გარე სხივური თერაპია იყენებს მანქანას სხეულის გარეთ, რათა გამოავლინოს რადიაცია კიბოს მქონე სხეულის მიდამოში. ულტრაიისფერი B (UVB) სხივური თერაპია შეიძლება ჩატარდეს სპეციალური ნათურის გამოყენებით, რომელიც სხივებს მიმართავს LCH კანის დაზიანებისკენ.

ფოტოდინამიკური თერაპია

ფოტოდინამიკური თერაპია არის კიბოს მკურნალობა, რომელიც იყენებს მედიკამენტს და გარკვეული ტიპის ლაზერულ შუქს კიბოს უჯრედების გასანადგურებლად. პრეპარატი, რომელიც არ არის აქტიური, სანამ სინათლეზე არ მოხვდება, ვენაში შეჰყავთ. პრეპარატი უფრო მეტად აგროვებს კიბოს უჯრედებში, ვიდრე ნორმალურ უჯრედებში. LCH– სთვის ლაზერული შუქი მიმართულია კანზე და ხდება პრეპარატი აქტიური და კლავს კიბოს უჯრედებს. ფოტოდინამიკური თერაპია მცირე ზიანს აყენებს ჯანმრთელ ქსოვილს. პაციენტებს, რომლებსაც აქვთ ფოტოდინამიკური თერაპია, არ უნდა ატარონ ძალიან ბევრი დრო მზეზე.

ერთ – ერთი ტიპის ფოტოდინამიკური თერაპიის დროს, რომელსაც ეწოდება ფსორალენის და ულტრაიისფერი A (PUVA) თერაპია, პაციენტი იღებს წამალს, სახელწოდებით პსორალენი, შემდეგ კი ულტრაიისფერი სხივება მიმართულია კანზე.

იმუნოთერაპია

იმუნოთერაპია არის მკურნალობა, რომელიც იყენებს პაციენტის იმუნურ სისტემას კიბოს წინააღმდეგ საბრძოლველად. სხეულის მიერ დამზადებულ ან ლაბორატორიულად დამზადებულ ნივთიერებებს იყენებენ კიბოსგან სხეულის ბუნებრივი დაცვის გაძლიერების, წარმართვის ან აღსადგენად. ამ ტიპის კიბოს მკურნალობას ბიოთერაპიას ან ბიოლოგიურ თერაპიასაც უწოდებენ. არსებობს სხვადასხვა სახის იმუნოთერაპია:

• ინტერფერონი გამოიყენება კანის LCH სამკურნალოდ.

• თალიდომიდი გამოიყენება LCH სამკურნალოდ.

• ინტრავენური იმუნოგლობულინი (IVIG) გამოიყენება ცნს-ის ნეიროდეგენერაციული სინდრომის სამკურნალოდ.

მიზნობრივი თერაპია

მიზნობრივი თერაპია არის მკურნალობის ისეთი სახეობა, რომელიც იყენებს მედიკამენტებს ან სხვა ნივთიერებებს კიბოს უჯრედებზე თავდასხმისთვის. მიზნობრივმა თერაპიამ შეიძლება ნაკლები ზიანი მიაყენოს ნორმალურ უჯრედებს, ვიდრე ქიმიოთერაპია ან სხივური თერაპია. არსებობს სხვადასხვა სახის მიზნობრივი თერაპია:

• თიროზინ კინაზას ინჰიბიტორები ბლოკავს სიმსივნეების ზრდისთვის საჭირო სიგნალებს. ტიროზინ კინაზას ინჰიბიტორები, რომლებიც გამოიყენება LCH– ის სამკურნალოდ, მოიცავს შემდეგს:

• Imatinib mesylate აჩერებს სისხლის ღეროვან უჯრედებს დენდრიტულ უჯრედებად გადაქცევას, რომლებიც შეიძლება გახდეს კიბოს უჯრედები.

• BRAF ინჰიბიტორები ბლოკავს უჯრედების ზრდისთვის საჭირო ცილებს და შეიძლება კლავს კიბოს უჯრედებს. BRAF გენი გვხვდება მუტაცირებული (შეცვლილი) ფორმით ზოგიერთ LCH– ში და მისი ბლოკირება ხელს უშლის კიბოს უჯრედების ზრდას.

• ვემურაფენიბი და დაბრაფენიბი არის BRAF ინჰიბიტორები, რომლებიც გამოიყენება LCH- ის სამკურნალოდ.

• მონოკლონური ანტისხეულების თერაპიაში გამოიყენება ანტისხეულები, რომლებიც მზადდება ლაბორატორიაში, იმუნური სისტემის უჯრედის ერთი ტიპისგან. ამ ანტისხეულებს შეუძლიათ დაადგინონ კიბოს უჯრედებზე არსებული ნივთიერებები ან ნორმალური ნივთიერებები, რომლებიც ხელს უწყობს კიბოს უჯრედების ზრდას. ანტისხეულები ემატება ნივთიერებებს და კლავს კიბოს უჯრედებს, აფერხებს მათ ზრდას ან აფერხებს მათ გავრცელებას. ისინი შეიძლება გამოყენებულ იქნას მარტო ან ნარკოტიკების, ტოქსინების ან რადიოაქტიური მასალის პირდაპირ კიბოს უჯრედებში გადასაზიდად. მონოკლონური ანტისხეულები მიიღება ინფუზიით.

• რიტუქსიმაბი არის მონოკლონური ანტისხეული, რომელიც გამოიყენება LCH- ის სამკურნალოდ.

სხვა წამლის თერაპია

LCH– ს სამკურნალოდ გამოყენებულ სხვა პრეპარატებში შედის შემდეგი:

• სტეროიდული თერაპია, მაგალითად, პრედნიზონი, გამოიყენება LCH დაზიანებების სამკურნალოდ.

• ბისფოსფონატის თერაპია (მაგალითად, პამიდრონატი, ზოლედრონატი ან ალენდრონატი) გამოიყენება ძვლის LCH დაზიანების სამკურნალოდ და ძვლის ტკივილის შესამცირებლად.

• ანთების საწინააღმდეგო წამლები არის წამლები (როგორიცაა პიოგლიტაზონი და როფეკოქსიბი), რომლებიც ჩვეულებრივ გამოიყენება ცხელების, შეშუპების, ტკივილის და სიწითლის შესამცირებლად. ანთების საწინააღმდეგო წამლები და ქიმიოთერაპია შეიძლება ერთად გაიზარდოს ძვლის LCH– ით მოზრდილებში.

• რეტინოიდები, როგორიცაა იზოტრეტინოინი, არის ვიტამინთან დაკავშირებული წამლები, რომლებსაც შეუძლიათ შეანელონ LCH უჯრედების ზრდა კანში. რეტინოიდებს იღებენ პირით.

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა არის ქიმიოთერაპიის ჩატარების მეთოდი და LCH მკურნალობის შედეგად განადგურებული სისხლის წარმომქმნელი უჯრედების ჩანაცვლება. ღეროვანი უჯრედები (გაუაზრებელი სისხლის უჯრედები) პაციენტის ან დონორის სისხლიდან ან ძვლის ტვინიდან გამოიყოფა და გაყინულია და ინახება. ქიმიოთერაპიის დასრულების შემდეგ, შენახული ღეროვანი უჯრედები დნება და მიეცემა პაციენტს ინფუზიის გზით. ამ რეფუზირებული ღეროვანი უჯრედები იზრდებიან (და აღადგენენ) სხეულის სისხლის უჯრედებს.

დაკვირვება

დაკვირვება ყურადღებით აკვირდება პაციენტის მდგომარეობას ყოველგვარი მკურნალობის ჩატარების გარეშე, სანამ ნიშნები ან სიმპტომები არ გამოჩნდება ან არ შეიცვლება.

კლინიკურ კვლევებში ტარდება ახალი ტიპის მკურნალობა.

ინფორმაცია კლინიკური კვლევების შესახებ შეგიძლიათ იხილოთ NCI ვებ – გვერდიდან.

ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზის მკურნალობამ შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები.

გვერდითი მოვლენების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად, რომლებიც კიბოს მკურნალობის დროს იწყება, იხილეთ გვერდითი მოვლენების გვერდი.

კიბოს მკურნალობის გვერდითი მოვლენები, რომლებიც იწყება მკურნალობის შემდეგ და გრძელდება თვეების ან წლების განმავლობაში, გვიან ეფექტებს უწოდებენ. კიბოს მკურნალობის გვიან ეფექტებს შეიძლება ჰქონდეს შემდეგი:

• ნელი ზრდა და განვითარება.

• სმენის დაკარგვა.

• ძვლის, კბილის, ღვიძლისა და ფილტვების პრობლემები.

• განწყობის, განცდის, სწავლის, აზროვნების ან მეხსიერების ცვლილებები.

• მეორე კიბო, როგორიცაა ლეიკემია, რეტინობლასტომა, იუინგის სარკომა, ტვინის ან ღვიძლის კიბო.

ზოგიერთი გვიანი ეფექტის მკურნალობა ან კონტროლირებადია. მნიშვნელოვანია ისაუბროთ თქვენი შვილის ექიმებთან იმის შესახებ, თუ რა გავლენა შეიძლება მოახდინოს თქვენს ბავშვზე კიბოს მკურნალობამ. (დამატებითი ინფორმაციისთვის იხილეთ რეზიუმე ბავშვთა კიბოს მკურნალობის გვიან ეფექტებზე.)

მრავალ სისტემას LCH- ით დაავადებულ ბევრ პაციენტს აქვს გვიანი მოქმედება, რომელიც გამოწვეულია მკურნალობის ან თავად დაავადების შედეგად. ამ პაციენტებს ხშირად აქვთ ჯანმრთელობის გრძელვადიანი პრობლემები, რაც გავლენას ახდენს მათი ცხოვრების ხარისხზე.

პაციენტებს შეიძლება სურთ იფიქრონ კლინიკურ კვლევაში მონაწილეობაზე.

ზოგიერთი პაციენტისთვის, კლინიკურ კვლევაში მონაწილეობა შეიძლება მკურნალობის საუკეთესო არჩევანი იყოს. კლინიკური კვლევები კიბოს კვლევის პროცესის ნაწილია. კლინიკური გამოკვლევები კეთდება იმის გასარკვევად, არის კიბოს ახალი მკურნალობა უსაფრთხო და ეფექტური თუ სტანდარტული მკურნალობა უკეთესი.

კიბოს საწინააღმდეგო მრავალი სტანდარტული მკურნალობა დღეს ემყარება ადრეულ კლინიკურ კვლევებს. პაციენტებს, რომლებიც მონაწილეობენ კლინიკურ კვლევაში, შეიძლება ჩაუტარდეთ სტანდარტული მკურნალობა ან იყვნენ პირველები, ვინც მიიღებს ახალ მკურნალობას.

პაციენტები, რომლებიც მონაწილეობენ კლინიკურ კვლევებში, ასევე ხელს უწყობენ კიბოს მკურნალობის გაუმჯობესებას მომავალში. მაშინაც კი, როდესაც კლინიკურ კვლევებს არ მოაქვს ეფექტური ახალი მკურნალობა, ისინი ხშირად პასუხობენ მნიშვნელოვან კითხვებს და ხელს უწყობენ კვლევის წინსვლას.

პაციენტებს შეუძლიათ შევიდნენ კლინიკურ კვლევებში მკურნალობის დაწყებამდე, მკურნალობის პერიოდში ან მის დაწყების შემდეგ.

ზოგიერთ კლინიკურ კვლევაში მხოლოდ პაციენტები შედიან, რომლებსაც ჯერ არ მიუღიათ მკურნალობა. სხვა საცდელი ტესტების მკურნალობა პაციენტებისთვის, რომელთა კიბო არ გაუმჯობესებულა. ასევე არსებობს კლინიკური კვლევები, რომლებიც ამოწმებს კიბოს განმეორების (დაბრუნების) შეჩერების ახალ გზებს ან ამცირებს კიბოს მკურნალობის გვერდით ეფექტებს.

კლინიკური კვლევები მიმდინარეობს ქვეყნის მრავალ ნაწილში. NCI– ს მიერ მხარდაჭერილი კლინიკური კვლევების შესახებ ინფორმაციის მიღება შეგიძლიათ NCI– ს კლინიკური კვლევების ძიების ვებ – გვერდზე. სხვა ორგანიზაციების მიერ მხარდაჭერილი კლინიკური კვლევების ნახვა შეგიძლიათ ClinicalTrials.gov ვებსაიტზე.

როდესაც LCH მკურნალობა შეჩერდება, შეიძლება ახალი დაზიანებები გამოჩნდეს ან ძველი დაზიანებები დაბრუნდეს.

LCH– ით დაავადებული მრავალი პაციენტი უკეთესად მკურნალობს. ამასთან, როდესაც მკურნალობა შეჩერდება, შეიძლება ახალი დაზიანებები გამოჩნდეს ან ძველი დაზიანებები დაბრუნდეს. ამას ეწოდება რეაქტივაცია (რეციდივი) და შეიძლება მოხდეს მკურნალობის შეწყვეტიდან ერთი წლის განმავლობაში. მულტისისტემური დაავადებით დაავადებულ პაციენტებს უფრო მეტი ალბათობით აქვთ რეაქტივაცია. რეაქტივაციის საერთო ადგილებია ძვალი, ყურები ან კანი. ასევე შეიძლება განვითარდეს ინსპიდური დიაბეტი. რეაქტივაციის ნაკლებად საერთო ადგილებია ლიმფური კვანძები, ძვლის ტვინი, ელენთა, ღვიძლი ან ფილტვები. ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება ჰქონდეს ერთზე მეტი რეაქტივაცია რამდენიმე წლის განმავლობაში.

შეიძლება საჭირო გახდეს შემდგომი ტესტები.

რეაქტივაციის საშიშროების გამო, LCH პაციენტებს მრავალი წლის განმავლობაში უნდა აკონტროლონ. ზოგიერთი ტესტი, რომელიც გაკეთდა LCH– ის დიაგნოზის დასადგენად, შეიძლება განმეორდეს. ეს არის იმის გასარკვევად, თუ რამდენად კარგად მუშაობს მკურნალობა და არის თუ არა რაიმე ახალი დაზიანება. ეს ტესტები შეიძლება მოიცავდეს:

• Ფიზიკური გამოცდა.

• ნევროლოგიური გამოცდა.

• ულტრაბგერითი გამოკვლევა.

• MRI

• კომპიუტერული ტომოგრაფია.

• PET სკანირება.

სხვა საჭირო ტესტები მოიცავს:

• ტვინის ღეროს სმენითი გამოწვეული პასუხის (BAER) ტესტი: ტესტი, რომელიც ზომავს ტვინის რეაქციას ხმებზე ან გარკვეულ ტონებზე დაჭერით.

• ფილტვის ფუნქციის ტესტი (PFT): ტესტი, თუ რამდენად კარგად მუშაობს ფილტვები. იგი ზომავს ფილტვების რაოდენ ჰაერს და რამდენად სწრაფად მოძრაობს ჰაერი ფილტვებში და გარეთ. იგი ასევე ზომავს რამდენი ჟანგბადი გამოიყენება და რამდენი ნახშირორჟანგი გამოიყოფა სუნთქვის დროს. ამას ფილტვის ფუნქციის ტესტსაც უწოდებენ.

• გულმკერდის რენტგენი: ორგანოებისა და ძვლების რენტგენი გულმკერდის არეში. რენტგენი არის ენერგეტიკული სხივის სახეობა, რომელსაც შეუძლია სხეულში გაიაროს და გადაიღოს ფილმი, რაც ქმნის სხეულის შიგნით მდებარე ადგილების სურათს.

ამ ტესტების შედეგებმა შეიძლება აჩვენოს, შეიცვალა თუ არა თქვენი მდგომარეობა ან მოხდა კიბოს განმეორება (დაბრუნება). ამ ტესტებს ზოგჯერ უწოდებენ შემდგომ ტესტებს ან შემოწმებებს. გადაწყვეტილებები მკურნალობის გაგრძელების, შეცვლის ან შეჩერების შესახებ შეიძლება დაეფუძნოს ამ ტესტების შედეგებს.

ბავშვებში დაბალი რისკის LCH მკურნალობა

Ამ განყოფილებაში

• კანის დაზიანება

• დაზიანებები ძვლებში ან სხვა დაბალი რისკის ორგანოებში

• ცნს დაზიანებები

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

კანის დაზიანება

ახალშობილთა დიაგნოზირებული ბავშვობიდან Langerhans უჯრედების ჰისტიოციტოზის (LCH) კანის დაზიანება შეიძლება მოიცავდეს:

• დაკვირვება.

მწვავე გამონაყარის, ტკივილის, წყლულის ან სისხლდენის დროს მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს შემდეგს:

• სტეროიდული თერაპია.

• ქიმიოთერაპია, რომელიც ტარდება პირის ღრუში ან ვენაში.

• ქიმიოთერაპია წაისვეს კანზე.

• ფოტოდინამიკური თერაპია ფსორალენის და ულტრაიისფერი A (PUVA) თერაპიით.

• UVB სხივური თერაპია.

დაზიანებები ძვლებში ან სხვა დაბალი რისკის ორგანოებში

ბავშვობაში ახლად დიაგნოზირებული LCH ძვლის დაზიანების მკურნალობა თავის ქალას წინა, გვერდებზე ან უკანა მხარეს, ან სხვა რომელიმე ცალკეულ ძვალში შეიძლება მოიცავდეს:

• ქირურგია (კიურეტაჟი) სტეროიდული თერაპიით ან მის გარეშე.

• დაბალი დოზით სხივური თერაპია დაზიანებისთვის, რომელიც ახდენს ახლომდებარე ორგანოებს.

ბავშვებში ახლად დიაგნოზირებული LCH დაზიანებების მკურნალობა ყურებში ან თვალებზე ძვლებში კეთდება ინსიპიდური დიაბეტის რისკის და სხვა გრძელვადიანი პრობლემების შესამცირებლად. მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია და სტეროიდული თერაპია.

• ქირურგია (კიურეტაჟი).

ხერხემლის ან ბარძაყის ძვლის ახლად დიაგნოზირებული ბავშვობის LCH დაზიანებების მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• დაკვირვება.

• დაბალი დოზით სხივური თერაპია.

• ქიმიოთერაპია, დაზიანებების დროს, რომლებიც ხერხემლიდან ვრცელდება ახლომდებარე ქსოვილში.

• ოპერაცია დასუსტებული ძვლის გასამაგრებლად, ძვლების შერყევით ან შერწყმით.

ძვლის ორი ან მეტი დაზიანების მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია და სტეროიდული თერაპია.

ძვლის ორი ან მეტი დაზიანების მკურნალობა კანის დაზიანებებთან, ლიმფური კვანძების დაზიანებებთან ან ინსიპიდურ დიაბეტთან ერთად შეიძლება მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია სტეროიდული თერაპიით ან მის გარეშე.

• ბისფოსფონატის თერაპია.

ცნს დაზიანებები

ბავშვობაში ცენტრალური ნერვული სისტემის (ცნს) ახლად დიაგნოზირებული დაზიანებების მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია სტეროიდული თერაპიით ან მის გარეშე.

ახლად დიაგნოზირებული LCH ცნს ნეიროდეგენერაციული სინდრომის მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• მიზნობრივი თერაპია BRAF ინჰიბიტორებით (ვემურაფენიბი ან დაბრაფენიბი).

• ქიმიოთერაპია.

• მიზნობრივი თერაპია მონოკლონური ანტისხეულებით (რიტუქსიმაბი).

• რეტინოიდული თერაპია.

• იმუნოთერაპია (IVIG) ქიმიოთერაპიით ან მის გარეშე.

გამოიყენეთ ჩვენი კლინიკური კვლევის ძიება, რომ იპოვოთ NCI მხარდაჭერილი კიბოს კლინიკური კვლევები, რომლებიც იღებენ პაციენტებს. შეგიძლიათ მოძებნოთ კვლევები, რომლებიც დაფუძნებულია კიბოს ტიპზე, პაციენტის ასაკზე და თუ სად ტარდება კვლევები. ასევე ხელმისაწვდომია ზოგადი ინფორმაცია კლინიკური კვლევების შესახებ.

ბავშვებში მაღალი რისკის LCH მკურნალობა

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

ბავშვობაში ახლად დიაგნოზირებული LCH მულტისისტემური დაავადების დაზიანების მკურნალობა ელენთაში, ღვიძლში ან ძვლის ტვინში და სხვა ორგანოში ან ადგილზე შეიძლება შეიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია და სტეროიდული თერაპია. უფრო მეტი დოზა ერთზე მეტი ქიმიოთერაპიის წამლისა და სტეროიდული თერაპიისთვის შეიძლება მიეცეს პაციენტებს, რომელთა სიმსივნეები არ რეაგირებენ საწყის ქიმიოთერაპიაზე.

• მიზნობრივი თერაპია (ვემურაფენიბი).

• ღვიძლის გადანერგვა ღვიძლის მძიმე დაზიანების მქონე პაციენტებისთვის.

• კლინიკური კვლევა, რომელიც მორგებულია პაციენტის მკურნალობას, რომელიც ეფუძნება კიბოს თავისებურებებს და როგორ რეაგირებს მას მკურნალობაზე.

• ქიმიოთერაპიისა და სტეროიდული თერაპიის კლინიკური კვლევა.

ბავშვებში განმეორებითი, ცეცხლგამძლე და პროგრესირებადი ბავშვთა LCH– ის მკურნალობა

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში.

მორეციდივე LCH არის კიბო, რომლის დადგენა მკურნალობის გარკვეული პერიოდის განმავლობაში შეუძლებელია და შემდეგ უბრუნდება. ცეცხლგამძლე LCH არის კიბო, რომელიც მკურნალობის დროს არ გამოსწორდება. პროგრესული LCH არის კიბო, რომელიც აგრძელებს ზრდას მკურნალობის დროს.

მორეციდივე, ცეცხლგამძლე ან პროგრესირებადი დაბალი რისკის LCH მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია სტეროიდული თერაპიით ან მის გარეშე.

• ბისფოსფონატის თერაპია.

მორეციდივე, ცეცხლგამძლე ან პროგრესული მაღალი რისკის მქონე მრავალსისტემის LCH მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• მაღალი დოზა ქიმიოთერაპია.

• მიზნობრივი თერაპია (ვემურაფენიბი).

• ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.

მორეციდივე, ცეცხლგამძლე ან პროგრესირებადი ბავშვობის LCH– ს შესწავლილი მკურნალობა მოიცავს შემდეგს:

• კლინიკური კვლევა, რომელიც მორგებულია პაციენტის მკურნალობას, რომელიც ეფუძნება კიბოს თავისებურებებს და როგორ რეაგირებს მას მკურნალობაზე.

• კლინიკური კვლევა, რომელიც ამოწმებს პაციენტის სიმსივნის ნიმუშს გარკვეული გენური ცვლილებების შესახებ. მიზნობრივი თერაპიის ტიპი, რომელიც გაეცემა პაციენტს, დამოკიდებულია გენის ცვლილების ტიპზე.

მოზრდილებში LCH მკურნალობა

Ამ განყოფილებაში

• მოზრდილებში ფილტვის LCH მკურნალობა

• მოზრდილებში ძვლის LCH მკურნალობა

• მოზრდილებში კანის LCH მკურნალობა

• მოზრდილებში ერთსისტემის და მრავალსისტემის LCH მკურნალობა

ქვემოთ მოყვანილი მკურნალობის შესახებ ინფორმაციისთვის იხილეთ მკურნალობის ვარიანტის მიმოხილვა განყოფილებაში

Langerhans უჯრედების ჰისტიოციტოზი (LCH) მოზრდილებში ჰგავს ბავშვებში LCH- ს და შეიძლება ჩამოყალიბდეს იმავე ორგანოებსა და სისტემებში, როგორც ეს ხდება ბავშვებში. ეს მოიცავს ენდოკრინულ და ცენტრალურ ნერვულ სისტემებს, ღვიძლს, ელენთას, ძვლის ტვინს და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტს. მოზრდილებში LCH ყველაზე ხშირად გვხვდება ფილტვებში, როგორც ერთსისტემაანი დაავადება. ფილტვებში LCH უფრო ხშირად ხდება მოზრდილებში, რომლებიც ეწევიან. მოზრდილთა LCH ასევე გვხვდება ძვლებში ან კანში.

როგორც ბავშვებში, LCH– ის ნიშნები და სიმპტომები დამოკიდებულია იმაზე, თუ სად გვხვდება იგი სხეულში. LCH– ის ნიშნებისა და სიმპტომების შესახებ იხილეთ ზოგადი ინფორმაციის განყოფილება.

ტესტები, რომლებიც იკვლევს ორგანოებსა და სხეულის სისტემებს, სადაც LCH შეიძლება მოხდეს, გამოიყენება LCH- ის დასადგენად (დასადგენად) და დიაგნოზირების მიზნით. LCH– ის დიაგნოზის დასმისთვის გამოყენებული ტესტებისა და პროცედურების შესახებ იხილეთ ზოგადი ინფორმაციის განყოფილება.

მოზრდილებში არ არის ბევრი ინფორმაცია იმის შესახებ, თუ რა მკურნალობა საუკეთესოდ მუშაობს. ზოგჯერ ინფორმაცია მოდის მხოლოდ ერთი მოზრდილის ან მოზრდილთა მცირე ჯგუფის დიაგნოზის, მკურნალობის და შემდგომი მეთვალყურეობის შესახებ, რომლებსაც იგივე ტიპის მკურნალობა ჩაუტარდათ.

მოზრდილებში ფილტვის LCH მკურნალობა

მოზრდილებში ფილტვის LCH მკურნალობა შეიძლება მოიცავდეს:

• მოწევის შეწყვეტა ყველა პაციენტისთვის, ვინც ეწევა. ფილტვების დაზიანება დროთა განმავლობაში გაუარესდება იმ პაციენტებში, რომლებიც არ თმობენ მოწევას. იმ პაციენტებში, რომლებიც თავს ანებებენ მოწევას, ფილტვების დაზიანება შეიძლება გაუმჯობესდეს ან დროთა განმავლობაში გაუარესდეს.

• ქიმიოთერაპია.

• ფილტვის გადანერგვა ფილტვების მძიმე დაზიანების მქონე პაციენტებისთვის.

ზოგჯერ ფილტვის LCH გაქრება ან არ გაუარესდება, მაშინაც კი, თუ ის არ არის დამუშავებული.

მოზრდილებში ძვლის LCH მკურნალობა

LCH– ის მკურნალობა, რომელიც მოზრდილებში მხოლოდ ძვალზე მოქმედებს, შეიძლება მოიცავდეს:

• ოპერაცია სტეროიდული თერაპიით ან მის გარეშე.

• ქიმიოთერაპია დაბალი დოზით სხივური თერაპიით ან მის გარეშე.

• Რადიაციული თერაპია.

• ბისფოსფონატის თერაპია, ძვლის ძლიერი ტკივილის დროს.

• ანთების საწინააღმდეგო პრეპარატები ქიმიოთერაპიით.

მოზრდილებში კანის LCH მკურნალობა

LCH– ის მკურნალობა, რომელიც მოზრდილებში მხოლოდ კანზე მოქმედებს, შეიძლება მოიცავდეს:

• ოპერაცია

• სტეროიდული ან სხვა მედიკამენტური თერაპია გამოიყენება კანში ან შეჰყავთ კანში.

• ფოტოდინამიკური თერაპია ფსორალენის და ულტრაიისფერი A (PUVA) სხივებით.

• UVB სხივური თერაპია.

• ქიმიოთერაპია ან იმუნოთერაპია, რომელიც ტარდება პირის ღრუში, მაგალითად, მეთოტრექსატი, თალიდომიდი, ჰიდროქსიურეა ან ინტერფერონი

• რეტინოიდული თერაპია შეიძლება გამოყენებულ იქნას, თუ კანის დაზიანება სხვა მკურნალობასთან ერთად არ გაუმჯობესდება.

LCH– ის მკურნალობა, რომელიც გავლენას ახდენს კანზე და სხეულის სხვა სისტემებზე მოზრდილებში, შეიძლება მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია.

მოზრდილებში ერთსისტემის და მრავალსისტემის LCH მკურნალობა

მოზრდილებში ერთსისტემა და მულტისისტემური დაავადების მკურნალობა, რომელიც გავლენას არ ახდენს ფილტვებზე, ძვლებზე ან კანზე, შეიძლება მოიცავდეს:

• ქიმიოთერაპია.

• მიზნობრივი თერაპია (იმატინიბი, ან ვემურაფენიბი).

მოზრდილებისთვის LCH კვლევების შესახებ დამატებითი ინფორმაციისთვის იხილეთ Histiocyte SocietyExit პასუხისმგებლობის ვებ – გვერდზე.

გამოიყენეთ ჩვენი კლინიკური კვლევის ძიება, რომ იპოვოთ NCI მხარდაჭერილი კიბოს კლინიკური კვლევები, რომლებიც იღებენ პაციენტებს. შეგიძლიათ მოძებნოთ კვლევები, რომლებიც დაფუძნებულია კიბოს ტიპზე, პაციენტის ასაკზე და თუ სად ტარდება კვლევები. ასევე ხელმისაწვდომია ზოგადი ინფორმაცია კლინიკური კვლევების შესახებ.

შეიტყვეთ მეტი ლანგერჰანს უჯრედის ჰისტიოციტოზის შესახებ

კიბოს ეროვნული ინსტიტუტისგან დამატებითი ინფორმაციისთვის, ლანგერჰანსის უჯრედის ჰისტიოციტოზის მკურნალობის შესახებ, იხილეთ შემდეგი:

• კომპიუტერული ტომოგრაფია (CT) სკანირება და კიბო

• ფოტოდინამიკური თერაპია კიბოსთვის

• იმუნოთერაპია კიბოს სამკურნალოდ

• მიზანმიმართული კიბოს მკურნალობა

• სისხლის წარმომქმნელი ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა

ბავშვობაში კიბოს შესახებ მეტი ინფორმაციის მისაღებად და კიბოს სხვა ზოგად რესურსებზე იხილეთ შემდეგი:

• კიბოს შესახებ

• ბავშვობის კიბოები

• CureSearch ბავშვებისთვის CancerExit პასუხისმგებლობის შეზღუდვა

• ბავშვობის კიბოს მკურნალობის მკურნალობის გვიან ეფექტები

• მოზარდები და კიბოთი დაავადებული მოზარდები

• კიბოთი დაავადებული ბავშვები: სახელმძღვანელო მშობლებისთვის

• კიბო ბავშვებში და მოზარდებში

• Დადგმა

• დაძლევა კიბოსთან

• კითხვები ექიმს დაუსვით კიბოს შესახებ

• გადარჩენილთა და მომვლელთათვის

დალაგება თარიღის მიხედვით დალაგება ქულის მიხედვით

კომენტარის ავტომატური განახლების ჩართვა

დაამატე შენი კომენტარი

love.co მიესალმება ყველა კომენტარს . თუ არ გსურთ იყოთ ანონიმური, დარეგისტრირდით ან შედით სისტემაში . Უფასოა.