Types/breast/paget-breast-fact-sheet

Paget მკერდის დაავადება

რა არის მკერდის პაგეტის დაავადება?

მკერდის პაჟეტის დაავადება (ასევე ცნობილი როგორც პაგეტის ძუძუს და სარძევე ჯირკვლების დაავადება) არის კიბოს იშვიათი სახეობა, რომელიც მოიცავს ძუძუს კანს და, მის გარშემო, ჩვეულებრივ, კანის მუქ წრეს, რომელსაც არეოლა ეწოდება. მკერდის პეჯეტის დაავადების მქონე ადამიანთა უმეტესობას აქვს ერთი ან მეტი სიმსივნე იგივე მკერდის შიგნით. სარძევე ჯირკვლის ეს სიმსივნეები არის ან სადინარის კარცინომა in situ ან ინვაზიური ძუძუს კიბო (1–3).

მკერდის პაჯეტის დაავადებას XIX საუკუნის ბრიტანელი ექიმის სერ ჯეიმს პეჯეტის სახელი მიენიჭა, რომელმაც 1874 წელს აღნიშნა კავშირი ძუძუს კიბოს ცვლილებებსა და ძუძუს კიბოს შორის. (სერ ჯეიმს პეჯეტის სახელს ატარებს კიდევ რამდენიმე დაავადება, მათ შორის ძვლისა და ექსტრაამარმიული პაჯეტის დაავადება პაგეტი, რომელიც მოიცავს პენისის ვულვისა და პაგეტის პაგეტის დაავადებას. ეს სხვა დაავადებები არ უკავშირდება მკერდის პაჯეტის დაავადებას. ეს ფაქტი ფურცელში განხილულია მხოლოდ მკერდის პაგეტის დაავადება.)

ავთვისებიანი უჯრედები, რომლებიც Paget უჯრედების სახელითაა ცნობილი, მკერდის პაჯეტის დაავადების მკაფიო ნიშანია. ეს უჯრედები გვხვდება ძუძუმწოვრისა და არეოლის კანის ეპიდერმისში (ზედაპირული შრე). პეჯეტის უჯრედებს ხშირად აქვთ დიდი, მრგვალი გარეგნობა მიკროსკოპის ქვეშ; ისინი შეიძლება აღმოჩნდნენ როგორც ცალკეული უჯრედები ან როგორც უჯრედების მცირე ჯგუფები ეპიდერმისში.

ვინ იღებს მკერდის პაჯეტის დაავადებას?

მკერდის პაჯეტის დაავადება გვხვდება როგორც ქალებში, ასევე მამაკაცებში, მაგრამ უმეტესობა ქალებში გვხვდება. ძუძუს კიბოს ყველა შემთხვევის დაახლოებით 1-დან 4 პროცენტამდეა ასევე მკერდის პაჟეტის დაავადება. დიაგნოზის დასმისას საშუალო ასაკია 57 წელი, მაგრამ დაავადება აღმოჩენილია მოზარდებში და 80-იანი წლების ბოლოს (2, 3) ასაკში.

რა იწვევს მკერდის პაჯეტის დაავადებას?

ექიმებს ბოლომდე არ ესმით, რა იწვევს მკერდის პეჯეტის დაავადებას. ყველაზე ფართოდ მიღებული თეორია არის ის, რომ კიბოს უჯრედები მკერდის შიგნით არსებული სიმსივნით გადადიან რძის სადინარებით ძუძუმწოვრებამდე და არეოლაში. ამით აიხსნება, რატომ გვხვდება მკერდის პეჯეტის დაავადება და ერთი და იგივე მკერდის სიმსივნეები თითქმის ყოველთვის ერთად (1, 3).

მეორე თეორია არის ის, რომ ძუძუმწოვრებში ან არეოლაში უჯრედები ხდება კიბოთი თავისთავად (1, 3). ამით აიხსნება, თუ რატომ ვითარდება რამდენიმე ადამიანს მკერდის პაჟეტის დაავადება, იმავე მკერდის სიმსივნის გარეშე. უფრო მეტიც, შესაძლოა შესაძლებელი იყოს მკერდისა და იმავე სარძევე ჯირკვლის სიმსივნეების პაჯეტის დამოუკიდებლად განვითარება (1).

რა სიმპტომებით გამოირჩევა მკერდის პეჯეტის დაავადება?

მკერდის პეჯეტის დაავადების სიმპტომები ხშირად ცდება კანის ზოგიერთი კეთილთვისებიანი მდგომარეობის გამო, მაგალითად დერმატიტი ან ეგზემა (1–3). ეს სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს შემდეგს:

• ქავილი, ჩხვლეტა ან სიწითლე ძუძუს თავი და / ან არეოლა

• აქერცლილი, ქერქიანი ან გასქელებული კანი ძუძუმწოვართან ან მის გარშემო

• გაბრტყელებული ძუძუს თავი

• გამონადენი nipple, რომელიც შეიძლება იყოს მოყვითალო ან სისხლიანი

იმის გამო, რომ მკერდის პეჯეტის დაავადების ადრეული სიმპტომები შეიძლება მიანიშნებდეს კანის კეთილთვისებიან მდგომარეობაზე და, რადგან დაავადება იშვიათია, შესაძლოა თავიდანვე დიაგნოზირებული იქნას არასწორად. მკერდის პეჯეტის დაავადების მქონე ადამიანებს ხშირად ჰქონდათ სიმპტომები რამდენიმე თვის განმავლობაში, სანამ სწორად დაუსვეს დიაგნოზი.

როგორ ხდება მკერდის პაგეტის დაავადების დიაგნოზირება?

ძუძუს ბიოფსია ექიმებს საშუალებას აძლევს სწორად დაადგინონ მკერდის პეჯეტის დაავადება. არსებობს რამდენიმე სახის ძუძუს ბიოფსია, მათ შორის ქვემოთ აღწერილი პროცედურები.

• ზედაპირული ბიოფსია: მინის სლაიდი ან სხვა ინსტრუმენტი გამოიყენება კანის ზედაპირიდან ნაზად გამოსაწვევად.

• გაპარსვის ბიოფსია: საპარსის მსგავსი საშუალება გამოიყენება კანის ზედა ფენის მოსაშორებლად.

• Punch ბიოფსია: წრიული საჭრელი ინსტრუმენტი, სახელწოდებით punch, გამოიყენება დისკის ფორმის ქსოვილის ამოსაღებად.

• სოლი ბიოფსია: სკალპელი გამოიყენება ქსოვილის მცირე სოლი ამოსაღებად.

ზოგიერთ შემთხვევაში, ექიმებმა შეიძლება ამოიღონ მთელი ძუძუს თავი (1). ამის შემდეგ პათოლოგი იკვლევს უჯრედებს ან ქსოვილს მიკროსკოპის ქვეშ, რათა მოძებნოს პაჯეტის უჯრედები.

ადამიანების უმეტესობას, რომლებსაც აქვთ მკერდის პაჟეტის დაავადება, აქვთ ერთი ან მეტი სიმსივნე იგივე მკერდის შიგნით. გარდა ამისა, ძუძუს ბიოფსიის შეკვეთის გარდა, ექიმმა უნდა ჩაატაროს კლინიკური ძუძუს გამოკვლევა სიმსივნის ან მკერდის სხვა ცვლილებების შესამოწმებლად. იმ პაციენტების 50 პროცენტს, ვისაც მკერდის პაჟეტის დაავადება აქვს, მკერდის ერთიანობა აქვს, რაც იგრძნობა მკერდის კლინიკურ გამოკვლევაში. ექიმმა შეიძლება დანიშნოს დამატებითი დიაგნოსტიკური ტესტები, როგორიცაა დიაგნოსტიკური მამოგრაფია, ულტრაბგერითი გამოკვლევა ან მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია, შესაძლო სიმსივნეების მოსაძებნად.

როგორ მკურნალობენ მკერდის პაგეტის დაავადებას?

მრავალი წლის განმავლობაში, მასტექტომია, გულმკერდის იმავე მხარეს მკლავის ქვეშ ლიმფური კვანძების მოცილებით ან მის გარეშე (ცნობილია როგორც ღერძული ლიმფური კვანძების დისექცია), განიხილებოდა, როგორც სარძევე ჯირკვლის დაავადების პაჯეტური ოპერაცია (3, 4). ამ ტიპის ოპერაცია გაკეთდა იმის გამო, რომ პაციენტებს მკერდის პეჯეტის დაავადებით თითქმის ყოველთვის აღენიშნებოდათ ერთი ან მეტი სიმსივნე იმავე მკერდის შიგნით. მაშინაც კი, თუ მხოლოდ ერთი სიმსივნე იყო, ეს სიმსივნე შეიძლება მდებარეობდეს ძუძუმწოვრიდან და არეოლიდან რამდენიმე სანტიმეტრის მოშორებით და არ მოხდეს მისი ამოღება მხოლოდ ძუძუმწოვართან და არეოლაზე (1, 3, 4).

კვლევებმა აჩვენა, რომ სარძევე ჯირკვლის შემანარჩუნებელი ოპერაცია, რომელიც მოიცავს ძუძუს და არეოლის მოცილებას, რასაც მოჰყვება მთელი სარძევე სხივური თერაპია, უსაფრთხო ვარიანტია იმ პაციენტებისთვის, ვისაც მკერდის პაგეტის დაავადება აქვს, რომელსაც მკერდში არ აქვს საგრძნობი ერთიანობა. და რომელთა მამოგრაფიით არ ვლინდება სიმსივნე (3-5).

ძუძუს სიმსივნის მქონე პეჯეტის დაავადების მქონე ადამიანებს, რომლებსაც აქვთ მკერდის სიმსივნე და აქვთ მასტექტომია, უნდა შესთავაზონ სენტინელის ლიმფური კვანძების ბიოფსია, რომ ნახოთ, ხომ არ არის გავრცელებული კიბო ღერძულ ლიმფურ კვანძებში. თუ კიბოს უჯრედები აღმოჩენილია sentinel ლიმფურ კვანძებში (s), შეიძლება საჭირო გახდეს axillary ლიმფური კვანძების უფრო ფართო ოპერაცია (1, 6, 7). ძუძუს სიმსივნის ძირითადი ეტაპისა და სხვა მახასიათებლების გათვალისწინებით (მაგალითად, ლიმფური კვანძების ჩართვა, სიმსივნის უჯრედებში ესტროგენებისა და პროგესტერონის რეცეპტორების არსებობა და არარსებობა და სიმსივნის უჯრედებში HER2 ცილის ზედმეტი გამოხატვა), დამხმარე თერაპია, რომელიც შედგება ქიმიოთერაპიისგან. ან / და ჰორმონალური თერაპია შეიძლება ასევე იყოს რეკომენდებული.

რა არის პროგნოზი მკერდის პაგეტის დაავადების მქონე ადამიანებისთვის?

სარძევე ჯირკვლის პაგეტის დაავადების მქონე ადამიანების პროგნოზი ან მსოფლმხედველობა დამოკიდებულია სხვადასხვა ფაქტორზე, მათ შორის შემდეგზე:

• არის თუ არა სიმსივნე დაზარალებულ მკერდში

• თუ დაზარალებულ სარძევე ჯირკვალში ერთი ან მეტი სიმსივნეა, არის ეს სიმსივნეები სადინრის კარცინომა in situ ან ინვაზიური ძუძუს კიბო

• თუ მკერდის ინვაზიური კიბო დაზარალებულ მკერდში იმყოფება, ამ კიბოს სტადიაა

დაზარალებულ მკერდში ინვაზიური კიბოს არსებობა და კიბოს გავრცელება ლიმფურ კვანძებზე ასოცირდება გადარჩენილობის შემცირებასთან.

NCI– ს მეთვალყურეობის, ეპიდემიოლოგიისა და დასასრულის შედეგების პროგრამის თანახმად, 5 – წლიანი ფარდობითი გადარჩენა შეერთებულ შტატებში ყველა ქალისთვის, ვისაც მკერდის პაგეტის დაავადება დაუსვეს 1988–2001 წლებში იყო 82,6 პროცენტი. ეს შედარებულია 5 წლიანი ნათესავი სიცოცხლის 87.1 პროცენტით, ქალების დიაგნოზით, ნებისმიერი ტიპის ძუძუს კიბოთი. ქალებისთვის, როგორც სარძევე ჯირკვლის პაგეტის დაავადებით, ასევე იმავე მკერდის ინვაზიური კიბოთი, 5-წლიანი ნათესავი გადარჩა კიბოს სტადიის ზრდით (I ეტაპი, 95,8 პროცენტი; II ეტაპი, 77,7 პროცენტი; III ეტაპი, 46,3 პროცენტი; ეტაპი IV, 14,3 პროცენტი) (1, 3, 8, 9).

რა კვლევითი კვლევები მიმდინარეობს მკერდის პაჟეტის დაავადებაზე?

რანდომიზებული კონტროლირებადი კლინიკური გამოკვლევები, რომლებიც "ოქროს სტანდარტად" ითვლება კიბოს კვლევაში, ძნელად ასრულებს მკერდის პეჯეტის დაავადებას, რადგან ძალიან ცოტა ადამიანს აქვს ეს დაავადება (4, 10). ამასთან, ადამიანებს, რომლებსაც აქვთ მკერდის პეჯეტის დაავადება, შეიძლება ჰქონდეთ კლინიკურ კვლევებში ჩასარიცხად ზოგადად ძუძუს კიბოს ახალი მკურნალობის, ძუძუს კიბოს არსებული მკურნალობის გამოყენების ახალი გზების ან ძუძუს კიბოს განმეორების პროფილაქტიკის სტრატეგიების შესაფასებლად.

ინფორმაცია ძუძუს კიბოს მკურნალობის მიმდინარე კლინიკური გამოკვლევების შესახებ შეგიძლიათ იხილოთ NCI– ს კიბოს კლინიკური კვლევების სიაში. გარდა ამისა, დარეკეთ NCI საკონტაქტო ცენტრში 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) მკერდის პაჯეტის დაავადების მქონე პირებზე კლინიკური კვლევების შესახებ ინფორმაციის მისაღებად.

არჩეული ცნობარი

1. Harris JR, Lippman ME, Morrow M, Osborne CK, რედაქტორები. სარძევე ჯირკვლის დაავადებები. მე -4 გამოცემა ფილადელფია: Lippincott Williams & Wilkins; 2009 წ.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. პაგეტის ძუძუს დაავადება: ონკოლოგიის ევროპული ინსტიტუტის გამოცდილება და ლიტერატურის მიმოხილვა. ძუძუს კიბოს კვლევა და მკურნალობა 2008; 112 (3): 513–521. [PubMed რეზიუმე]
3. Kanitakis J. სარძევე და გარეგამოსახველო პაჯეტის დაავადება. ევროპის დერმატოლოგიისა და ვენეროლოგიის აკადემიის ჟურნალი 2007; 21 (5): 581–590. [PubMed რეზიუმე]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL და სხვ. პაგეტის ძუძუს დაავადება: არსებობს როლი მკერდის შენარჩუნების თერაპიაში. ქირურგიული ონკოლოგიის ანალები 2005; 12 (5): 391–397. [PubMed რეზიუმე]
5. Marshall JK, Griffith KA, Haffty BG და სხვ. სარძევე ჯირკვლის დაავადების პეჯეტის კონსერვატიული მართვა რენტგენოთერაპიით: 10 და 15 წლიანი შედეგები. კიბო 2003; 97 (9): 2142–2149. [PubMed რეზიუმე]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS და სხვ. სენტინელის ლიმფური კვანძების ბიოფსიის როლი პეჯეტის სარძევე ჯირკვლის დაავადებაში. ქირურგიული ონკოლოგიის ანალები 2007; 14 (3): 1020–1023. [PubMed რეზიუმე]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S და სხვ. პაჯეტის დაავადება sentinel ლიმფური კვანძების ბიოფსიის ეპოქაში. ქირურგიის ამერიკული ჟურნალი 2006; 192 (4): 481–483. [PubMed რეზიუმე]
8. Ries LAG, ეიზნერის დეპუტატი. ქალის მკერდის კიბო. წიგნებში: Ries LAG, Young JL, Keel GE და სხვ., რედაქტორები. SEER Survival მონოგრაფია: კიბოს გადარჩენა მოზრდილებში: აშშ SEER პროგრამა, 1988–2001, პაციენტისა და სიმსივნის მახასიათებლები. Bethesda, MD: კიბოს ეროვნული ინსტიტუტი, SEER პროგრამა, 2007. წაკითხვის თარიღი: 10 აპრილი, 2012 წ.
9. Chen CY, Sun LM, Anderson BO. სარძევე ჯირკვლის პაგეტის დაავადება: სიხშირეების შეცვლა, კლინიკური პრეზენტაცია და მკურნალობა აშშ – ს კიბოზე 2006; 107 (7): 1448–1458. [PubMed რეზიუმე]
10. Joseph KA, Ditkoff BA, Estabrook A და სხვ. პეჯეტის დაავადების თერაპიული ვარიანტები: ერთი დაწესებულების გრძელვადიანი შემდგომი კვლევა. Breast Journal 2007; 13 (1): 110–111. [PubMed რეზიუმე]