Types/soft-tissue-sarcoma/patient/child-soft-tissue-treatment-pdq

Perawatan Tissue Sarcoma Tisu Alus (®) - Versi Patient

Informasi Umum Babagan Sarcoma Tissue Soft Childhood

POIN UTAMA

• Sarkoma jaringan lunak kanak-kanak minangka penyakit ing endi sel-sel ganas (kanker) terbentuk ing jaringan awak alus.

• Sarkoma jaringan alus ana ing bocah lan wong diwasa.

• Duwe penyakit lan kelainan tartamtu bisa nambah risiko sarkoma jaringan lunak bocah.

• Tandha sarkoma jaringan lunak bocah sing umume yaiku bongkahan utawa pembengkakan ing jaringan awak sing alus.

• Tes diagnostik digunakake kanggo ndeteksi (nemokake) lan diagnosa sarkoma jaringan lunak bocah cilik.

• Yen tes ditampilake bisa uga ana sarkoma jaringan alus, biopsi rampung.

• Ana macem-macem jinis sarkoma jaringan alus.

• Tumor jaringan lemak

• Tumor balung lan balung nom

• Tumor jaringan fibrous (panyambung)

• Tumor otot balung

• Tumor otot alus

• Tumor fibrohistiocytic sing diarani

• Tumor sarung saraf

• Tumor Pericytic (Perivaskular)

• Tumor sing asale saka sel sing ora dingerteni

• Tumor pembuluh getih

• Faktor tartamtu mengaruhi ramalan (kemungkinan pemulihan) lan opsi perawatan.

Sarkoma jaringan lunak kanak-kanak minangka penyakit ing endi sel-sel ganas (kanker) terbentuk ing jaringan awak alus.

Jaringan alus ing awak nyambung, ndhukung, lan ngubengi bagean awak lan organ liyane. Jaringan alus kalebu ing ngisor iki:

• Lemu

• Campuran balung lan balung nom.

• Jaringan fibrous.

• Otot.

• Saraf.

• Tendon (pita jaringan sing nyambung otot menyang balung).

• Jaringan sinovial (jaringan ing sekitar sendi).

• Pembuluh getih.

• Pembuluh limfa.

Sarkoma jaringan lunak bisa ditemokake ing endi wae ing awak. Ing bocah, tumor kasebut asring terbentuk ing lengen, sikil, dada, utawa weteng.

Sarkoma jaringan alus wujud ing jaringan awak alus, kalebu otot, tendon, lemak, pembuluh getih, pembuluh limfa, saraf, lan jaringan ing sekitar sendi.

Sarkoma jaringan alus ana ing bocah lan wong diwasa.

Sarkoma jaringan lunak ing bocah bisa beda-beda kanggo perawatan, lan bisa uga duwe prognosis sing luwih apik tinimbang sarcoma jaringan alus ing wong diwasa. (Deleng ringkesan babagan Perawatan Tisu Sarcoma Tisu Dewasa kanggo informasi babagan perawatan kanggo wong diwasa.)

Duwe penyakit lan kelainan tartamtu bisa nambah risiko sarkoma jaringan lunak bocah.

Apa wae sing nambah risiko nandhang penyakit diarani faktor risiko. Duwe faktor risiko ora ateges sampeyan bakal kena kanker; ora duwe faktor risiko ora ateges sampeyan ora bakal kena kanker. Dhiskusi karo dhokter bocah yen sampeyan nganggep anak duwe risiko.

Faktor risiko sarkoma jaringan lunak kanak-kanak kalebu kelainan warisan ing ngisor iki:

• Sindrom Li-Fraumeni.

• Poliposis adenomatous kulawarga (FAP).

• Owahan gen RB1.

• Ganti SMARCB1 (INI1) diganti.

• Neurofibromatosis tipe 1 (NF1).

• Sindrom Werner.

• Sklerosis umbi.

• Kekurangan imunodefisiensi gabungan adenosin deaminase kurang.

Faktor risiko liyane kalebu:

• Pangobatan kepungkur kanthi terapi radiasi.

• Duwe AIDS (sindrom kekurangan kekebalan awak) lan infeksi virus Epstein-Barr sekaligus.

Tandha sarkoma jaringan lunak bocah sing umume yaiku bongkahan utawa pembengkakan ing jaringan awak sing alus.

Sarkoma bisa uga katon minangka bongkahan sing ora krasa lara ing sangisore kulit, asring ing lengen, sikil, dada, utawa weteng. Wiwitane ora ana tandha utawa gejala liyane. Nalika sarcoma saya gedhe lan meksa organ, saraf, otot, utawa pembuluh getih ing sacedhake, bisa nyebabake pratandha utawa gejala, kayata nyeri utawa kelemahane.

Kondisi liyane bisa uga nyebabake tandha lan gejala sing padha. Priksa karo dhokter anak sampeyan yen bocah duwe masalah kasebut.

Tes diagnostik digunakake kanggo ndeteksi (nemokake) lan diagnosa sarkoma jaringan lunak bocah cilik.

Tes lan prosedur ing ngisor iki bisa digunakake:

• Ujian fisik lan riwayat: Ujian awak kanggo mriksa pratandha kesehatan umum, kalebu mriksa tandha penyakit, kayata gumpalan utawa prekara liya sing katon ora umum. Sejarah kebiasaan kesehatan pasien lan penyakit lan perawatan sadurunge uga bakal ditindakake.

• Sinar-X: Sinar x minangka jinis sinar energi sing bisa nembus awak menyang film, nggawe gambar area ing njero awak.

• MRI (imaging résonansi magnetik): Prosedur sing nggunakake magnet, gelombang radio, lan komputer kanggo nggawe serangkaian gambar rinci babagan area awak, kayata dada, weteng, tangan, utawa sikil. Prosedur iki uga diarani imaging magnetik résonansi nuklir (NMRI).

Pencitraan résonansi magnetik (MRI) ing weteng. Bocah kasebut dumunung ing meja sing minger menyang scanner MRI, sing njupuk gambar ing njero awak. Bantalan ing weteng bocah mbantu nggawe gambar luwih jelas.

• CT scan (CAT scan): Prosedur sing nggawe seri gambar rinci babagan wilayah ing njero awak, kayata dada utawa weteng, sing dijupuk saka sudhut sing beda. Gambar-gambar kasebut digawe dening komputer sing disambung karo mesin x-ray. Pewarna bisa disuntik menyang pembuluh getih utawa ditelan kanggo mbantu organ utawa jaringan katon luwih jelas. Prosedur iki uga diarani tomografi komputasi, tomografi komputerisasi, utawa tomografi aksial komputerisasi.

Scan tomografi komputasi (CT) ing weteng. Bocah kasebut dumunung ing meja sing geser liwat scanner CT, sing njupuk gambar sinar-x ing sisih njero weteng.

• Ujian ultrasonik: Prosedur gelombang swara kanthi energi dhuwur (ultrasonik) dibuwak saka jaringan internal utawa organ lan nggawe gema. Gema wujud gambar jaringan awak sing diarani sonogram. Gambar kasebut bisa dicithak kanggo dideleng mengko.

Yen tes ditampilake bisa uga ana sarkoma jaringan alus, biopsi rampung.

Jinis biopsi gumantung, sebagian, kanggo ukuran massa lan apa cedhak karo permukaan kulit utawa luwih jero jaringan kasebut. Salah siji jinis biopsi ing ngisor iki biasane digunakake:

• Biopsi jarum inti: Copot jaringan nggunakake jarum sudhut. Sampel jaringan akeh dijupuk. Prosedur iki bisa uga ditrapake nggunakake ultrasonik, CT scan, utawa MRI.

• Biopsi insidensi: Copot bagean saka bongkahan utawa conto jaringan.

• Biopsi eksklusif: Mbusak kabeh bongkahan utawa area jaringan sing ora katon normal. Ahli patologis ndeleng jaringan kasebut ing mikroskop kanggo nggoleki sel kanker. Biopsi eksklusif bisa digunakake kanggo mbusak tumor sing luwih cilik sing ana ing cedhak permukaan kulit. Jenis biopsi iki jarang digunakake amarga sel kanker bisa uga tetep sawise biopsi. Yen sel kanker tetep, kanker bisa bali utawa bisa nyebar ing bagean awak liyane.

Tumor MRI ditindakake sadurunge biopsi eksklusif. Iki ditindakake kanggo nuduhake endi tumor asli sing dibentuk lan bisa digunakake kanggo nuntun operasi bedah utawa terapi radiasi mbesuk.

Yen bisa, ahli bedah sing bakal ngilangi tumor sing ditemokake kudu melu ngrancang biopsi kasebut. Penempatan jarum utawa sayatan kanggo biopsi bisa nyebabake kabeh tumor bisa dicopot sajrone operasi mengko.

Kanggo ngrancang perawatan sing paling apik, sampel jaringan sing dicopot sajrone biopsi kudu cukup gedhe kanggo ngerteni jinise sarkoma jaringan lunak lan nindakake tes laboratorium liyane. Sampel jaringan bakal dijupuk saka tumor utama, kelenjar getah bening, lan wilayah liyane sing bisa uga duwe sel kanker. Ahli patologis ndeleng jaringan kasebut ing mikroskop kanggo nggoleki sel kanker lan ngerteni jinis lan tingkat tumor kasebut. Biji tumor gumantung saka sel kanker sing ora normal katon ing mikroskop lan sepira pamisahan sel kasebut. Tumor kelas dhuwur lan kelas menengah biasane tuwuh lan nyebar luwih cepet tinimbang tumor kelas rendah.

Amarga sarkoma jaringan lunak bisa angel didiagnosis, sampel jaringan kudu dipriksa dening ahli patologi sing duwe pengalaman diagnosa sarkoma jaringan lunak.

Siji utawa luwih saka tes laboratorium ing ngisor iki bisa ditindakake kanggo sinau sampel jaringan:

• Tes molekul: Tes laboratorium kanggo mriksa gen, protein, utawa molekul liyane ing sampel jaringan, getih, utawa cairan awak liyane. Tes molekul bisa ditindakake kanthi prosedur liyane, kayata biopsi, kanggo mbantu diagnosa sawetara jinis kanker. Tes Molekul mriksa gen utawa kromosom tartamtu sing kedadeyan ing sawetara sarkoma jaringan lunak.

• Tes reaksi rantai transkripsi – polimerase (RT – PCR): Tes laboratorium ing endi jumlah zat genetik sing diarani mRNA digawe dening gen tartamtu diukur. Enzim sing diarani transcriptase terbalik digunakake kanggo ngowahi potongan RNA tartamtu dadi potongan DNA sing cocog, sing bisa ditambah (digawe kanthi jumlah akeh) dening enzim liyane sing diarani DNA polimerase. Salinan DNA sing dikuatake mbantu ngerti apa mRNA tartamtu digawe dening gen. RT – PCR bisa digunakake kanggo mriksa aktivasi gen tartamtu sing bisa nuduhake anane sel kanker. Tes iki bisa digunakake kanggo nggoleki pangowahan tartamtu ing gen utawa kromosom, sing bisa mbantu diagnosis kanker.

• Analisis cytogenetic: Tes laboratorium ing endi kromosom sel ing sampel jaringan tumor dietung lan dipriksa manawa ana pangowahan, kayata kromosom sing rusak, ilang, nyusun ulang, utawa ekstra. Pangowahan kromosom tartamtu bisa uga minangka tandha kanker. Analisis cytogenetic digunakake kanggo mbantu diagnosa kanker, ngrancang perawatan, utawa ngerteni sepira kerepe perawatan. Fluoresensi in hibridisasi situ (FISH) minangka jinis analisis sitogenetik.

• Immunositokimia: Tes laboratorium sing nggunakake antibodi kanggo mriksa antigen (spidol) tartamtu ing conto sel pasien. Antibodi biasane digandhengake karo enzim utawa pewarna neon. Sawise antibodi ikatan karo antigen ing conto sel pasien, enzim utawa pewarna diaktifake, lan antigen bisa uga katon ing sangisore mikroskop. Jinis tes kasebut bisa digunakake kanggo mbedakake macem-macem jinis sarkoma jaringan lunak.

• Mikroskop cahya lan elektron: Tes laboratorium sing sel ing sampel jaringan dideleng ing mikroskop biasa lan kuat kanggo nggoleki pangowahan tartamtu ing sel.

Ana macem-macem jinis sarkoma jaringan alus.

Sel saben jinis sarcoma katon beda ing mikroskop. Tumor jaringan alus diklompokake adhedhasar jinis sel jaringan alus ing endi wiwitane dibentuk.

Ringkesan iki nuduhake jinis sarcoma jaringan lunak ing ngisor iki:

Tumor jaringan lemak

Liposarcoma. Iki minangka kanker sel lemak. Liposarcoma biasane wujud ing lapisan lemak ing sangisore kulit. Ing bocah lan remaja, liposarcoma asring kurang (bisa tuwuh lan nyebar kanthi alon). Ana macem-macem jinis liposarcoma, kalebu:

• Liposarcoma Myxoid. Iki biasane kanker tingkat rendah sing bisa nanggapi perawatan sing apik.

• Liposarcom koma Iki biasane kanker tingkat tinggi sing ora bisa nanggapi perawatan sing apik.

Tumor balung lan balung nom

Tumor balung lan tulang rawan minangka campuran sel balung lan sel tulang rawan. Tumor balung lan tulang rawan kalebu ing ngisor iki:

• Chondrosarcoma mesenchymal ekstraskeletal. Tumor balung lan balung jinis iki asring mengaruhi wong diwasa enom lan ana ing sirah lan gulu.

• Osteosarcoma ekstraskeletal. Tumor balung lan balung jinis iki langka banget kanggo bocah lan remaja. Sampeyan bisa uga bakal bali sawise perawatan lan bisa nyebar ing paru-paru.

Tumor jaringan fibrous (panyambung)

Tumor jaringan fibrous (panyambung) kalebu jinis-jinis ing ngisor iki:

• Fibromatosis tipe desmoid (uga diarani tumor desmoid utawa fibromatosis agresif). Tumor jaringan serat iki kelas kurang (bisa tuwuh alon-alon). Iki bisa uga bali ing jaringan sing cedhak nanging biasane ora nyebar menyang bagean awak sing adoh. Kadhangkala fibromatosis jinis desmoid bisa mandheg suwe. Jarang, tumor bisa uga ilang tanpa perawatan.

Tumor desoid kadang-kadang kedadeyan ing bocah-bocah sing ngalami perubahan gen APC. Pangowahan ing gen iki bisa uga nyebabake poliposis adenomatous kulawarga (FAP). FAP minangka kahanan sing diwarisake (diwarisake saka wong tuwa dadi turune) ing endi akeh polip (tuwuh ing membran lendhut) ing tembok njero usus besar lan rektum. Konseling genetik (diskusi karo profesional sing wis terlatih babagan penyakit warisan lan pilihan kanggo tes gen) bisa uga dibutuhake.

• Protuberans dermatofibrosarcoma. Iki minangka tumor saka lapisan jero kulit sing paling asring kawangun ing bagasi, tangan, utawa sikil. Sel-sel tumor iki duwe pangowahan genetis tartamtu sing diarani translocation (bagean saka gen COL1A1 ganti panggonan kanthi bagean saka gen PDGFRB). Kanggo diagnosa protuber dermatofibrosarcoma, sel tumor dipriksa kanggo owah-owahan genetik iki. Protuberans dermatofibrosarcoma biasane ora nyebar menyang kelenjar getah bening utawa bagean awak liyane.

• Tumor myofibroblastic inflamasi. Kanker iki kalebu sel otot, sel jaringan ikat, lan sel kekebalan tartamtu. Iki kedadeyan ing bocah-bocah lan remaja. Paling asring dibentuk ing jaringan alus, paru-paru, limpa, lan payudara. Kerep bali sawise perawatan nanging arang nyebar ing bagean awak sing adoh. Pangowahan genetik tartamtu ditemokake ing udakara setengah tumor kasebut.

Fibrosarcoma

Ana rong jinis fibrosarcoma ing bocah lan remaja:

• Fibrosarcoma bayi (uga diarani fibrosarcoma kongenital). Jenis fibrosarcoma iki biasane kedadeyan ing bocah-bocah umur 1 taun luwih enom lan bisa uga katon ing ujian ultrasonik prenatal. Tumor iki tuwuh kanthi cepet lan asring di diagnosis. Iki arang nyebar ing bagean awak sing adoh. Sel-sel tumor iki biasane duwe pangowahan genetik tartamtu sing diarani translocation (bagean saka siji kromosom sing ngoper panggonan karo bagean saka kromosom liyane). Kanggo diagnosa fibrosarcoma bayi, sel tumor dipriksa kanggo owah-owahan genetik iki. Tumor sing padha wis katon ing bocah sing luwih gedhe, nanging ora duwe translocation sing asring katon ing bocah cilik.

• Fibrosarcoma diwasa. Iki minangka jinis fibrosarcoma sing padha kanggo wong diwasa. Sel-sel tumor iki ora duwe pangowahan genetik sing ditemokake ing fibrosarcoma bayi. (Deleng ringkesan babagan Perawatan Tisu Sarcoma Tisu Dewasa kanggo informasi luwih lengkap.)

• Myxofibrosarcoma. Iki minangka tumor jaringan fibrous langka sing asring kurang kedadeyan ing bocah tinimbang wong diwasa.

• Sarkoma fibromyxoid kelas murah. Iki minangka tumor sing tuwuh alon-alon sing mbentuk ing lengen utawa sikil lan umume nyebabake wong diwasa enom lan umur tengah. Tumor bisa bali pirang-pirang taun sawise diobati lan nyebar menyang paru-paru lan lapisan tembok dada. Tindak lanjut tindakake seumur hidup.

• Fibergar epithelioid fibrosarcoma. Iki minangka tumor jaringan serat sing langka sing tuwuh kanthi cepet. Iki bisa bali lan nyebar menyang bagean awak nalika taun sawise diobati. Tindak lanjut jangka panjang dibutuhake.

Tumor otot balung

Otot balung ditempelake ing balung lan mbantu awak obah.

• Rhabdomyosarcoma. Rhabdomyosarcoma minangka sarkoma jaringan lunak bocah sing umume umume ing bocah umur 14 taun utawa luwih enom. (Deleng ringkesan babagan Perawatan Rhabdomyosarcoma Anak kanggo informasi luwih lengkap.)

Tumor otot alus

Otot sing alus dilapisi ing njero pembuluh getih lan organ internal sing kothong kayata weteng, usus, kandung kemih, lan uterus.

• Leiomyosarcoma. Tumor otot sing lancar iki wis digandhengake karo virus Epstein-Barr ing bocah-bocah sing uga kena HIV utawa AIDS. Leiomyosarcoma bisa uga dadi kanker nomer loro ing slamet retinoblastoma sing diwarisake, kadhang pirang-pirang taun sawise perawatan awal kanggo retinoblastoma.

Tumor fibrohistiocytic sing diarani

• Tumor fibrohistiocytic plexiform. Iki minangka tumor langka sing biasane nyebabake bocah lan wong diwasa enom. Tumor biasane diwiwiti kanthi tuwuh sing ora krasa lara utawa ing sangisore kulit ing lengen, tangan, utawa pergelangan tangan. Iki bisa uga nyebar ing kelenjar getah bening utawa paru-paru sing cedhak.

Tumor sarung saraf

Sarung saraf digawe saka lapisan pelindung myelin sing nutupi sel saraf sing dudu bagean saka otak utawa sumsum tulang belakang. Tumor sarung saraf kalebu jinis ing ngisor iki:

• Tumor sarung saraf periferal ganas. Sawetara bocah sing duwe tumor sarung saraf periferal ganas duwe kahanan genetik langka sing diarani neurofibromatosis tipe 1 (NF1). Tumor iki bisa uga kelas kurang utawa kelas dhuwur.

• Tumor Triton ganas . Iki minangka tumor sing tuwuh kanthi cepet sing asring kedadeyan ing bocah-bocah sing duwe NF1.

• Ectomesenchymoma. Iki minangka tumor sing tuwuh saya asring tuwuh ing bocah-bocah. Ectomesenchymomas bisa dibentuk ing soket mata, weteng, tangan utawa sikil.

Tumor Pericytic (Perivaskular)

Tumor pericytic dibentuk ing sel sing ngubengi pembuluh getih. Tumor pericytic kalebu jinis-jinis ing ngisor iki:

• Myopericytoma. Hemangiopericytoma bayi minangka salah sawijining jinis myopericytoma. Anak sing umure luwih enom saka 1 taun nalika diagnosis bisa uga ana prognosis sing luwih apik. Ing pasien sing umure luwih saka 1 taun, hemangiopericytoma bayi luwih cenderung nyebar ing bagean awak liyane, kalebu kelenjar getah bening lan paru-paru.

• Myofibromatosis bayi. Myofibromatosis bayi minangka jinis myopericytoma liyane. Iki minangka tumor fibrosa sing asring kawangun sajrone 2 taun kapisan. Bisa uga ana siji nodul ing sangisore kulit, biasane ing area sirah lan gulu (myofibroma), utawa sawetara nodul ing kulit, otot, utawa balung (myofibromatosis). Ing pasien myofibromatosis bayi, kanker uga bisa nyebar menyang organ. Tumor iki bisa ilang tanpa perawatan.

Tumor sing asale saka sel sing ora dingerteni

Tumor asal sel sing ora dingerteni (jinis sel sing tumor pisanan dibentuk ora dingerteni) kalebu jinis ing ngisor iki:

• Sarkoma sinovial. Sarkoma sinovial minangka jinis sarkoma jaringan alus ing bocah lan remaja. Biasane wujud ing jaringan ing sekitar sendi ing lengen utawa sikil, nanging bisa uga ana ing bagasi, endhas, utawa gulu. Sel-sel tumor iki biasane duwe pangowahan genetik tartamtu sing diarani translocation (bagean saka siji kromosom sing ngoper panggonan karo bagean saka kromosom liyane). Tumor sing luwih gedhe duwe risiko nyebar ing bagean awak liyane, kalebu paru-paru. Bocah-bocah luwih enom saka 10 taun sing tumor 5 sentimeter utawa luwih cilik lan wis mbentuk ing tangan utawa sikil duwe ramalan sing luwih apik.

• Sarkoma epithelioid. Iki minangka sarkoma langka sing biasane diwiwiti ing jaringan alus amarga benjolan sing tuwuh alon lan bisa nyebar menyang kelenjar getah bening. Yen kanker sing digawe ing lengen, sikil, utawa bokong, biopsi kelenjar getah bening sentinel bisa ditindakake kanggo mriksa kanker ing kelenjar getah bening.

• Sarkoma bagean alus Alveolar. Iki minangka tumor langka jaringan penopang alus sing nyambung lan ngubengi organ lan jaringan liyane. Umume wujud ing lengen lan sikil nanging bisa ana ing jaringan tutuk, rahang, lan rai. Bisa tuwuh alon-alon lan asring nyebar menyang bagean awak liyane. Sarkoma bagean alus Alveolar bisa uga duwe prognosis sing luwih apik nalika tumor 5 sentimeter utawa luwih cilik utawa nalika tumor rampung dibedhah kanthi operasi. Sel-sel tumor iki biasane duwe pangowahan genetis tartamtu sing diarani translocation (bagean saka gen ASSPL ngalih panggonan kanthi bagean saka gen TFE3). Kanggo diagnosa sarkoma bagean alus alveolar, sel tumor dicenthang kanggo owah-owahan genetik iki.

• Sarkoma sel sing jelas saka jaringan alus. Iki minangka tumor jaringan lunak sing tuwuh alon-alon sing diwiwiti saka tendon (jaringan sing kaku, fibrosa, kaya ari sing nyambung otot menyang balung utawa menyang bagean awak liyane). Sarkoma sel sing jelas biasane kedadeyan ing jaringan sikil, tumit, lan tungkak sing jero. Bisa nyebar menyang kelenjar getah bening ing sacedhake. Sel-sel tumor iki biasane duwe pangowahan genetik tartamtu sing diarani translocation (bagean saka gen EWSR1 sing ngalih panggonan kanthi bagean saka gen ATF1 utawa CREB1). Kanggo diagnosa sarkoma sel sing jelas saka jaringan alus, sel-sel tumor dipriksa kanggo owah-owahan genetik iki.

• Chondrosarcoma myxoid ekstraskeletal. Sarkoma jaringan lunak iki bisa uga kedadeyan ing bocah lan remaja. Suwe-suwe, cenderung nyebar menyang bagean awak liyane, kalebu kelenjar getah bening lan paru-paru. Tumor bisa bali pirang-pirang taun sawise perawatan.

• Sarkom Ewing ekstraskeletal. Deleng ringkesan babagan Perawatan Ewing Sarcoma kanggo informasi.

• Tumor sel bunder cilik sing desoplastik. Tumor iki asring dibentuk ing peritoneum ing weteng, panggul, lan / utawa peritoneum ing skrotum, nanging bisa uga ginjel ing ginjel utawa organ padhet liyane. Puluhan tumor cilik bisa uga ana ing peritoneum. Tumor sel bunder cilik sing desoplastik uga bisa nyebar ing paru-paru lan bagean awak liyane. Sel-sel tumor iki biasane duwe pangowahan genetik tartamtu sing diarani translocation (bagean saka siji kromosom sing ngoper panggonan karo bagean saka kromosom liyane). Kanggo diagnosa tumor sel bunder cilik desmoplastik, sel tumor dipriksa kanggo owah-owahan genetik iki.

• Tumor rhabdoid ekstra ginjel (ekstrakranial). Tumor sing tuwuh kanthi cepet iki wujud ing jaringan alus kayata ati lan kandung kemih. Biasane kedadeyan ing bocah cilik, kalebu bayi sing anyar, nanging bisa uga kedadeyan ing bocah sing luwih tuwa lan wong diwasa. Tumor Rhabdoid bisa uga ana gandhengane karo perubahan gen penekan tumor sing diarani SMARCB1. Gen jinis iki nggawe protein sing mbantu ngontrol pertumbuhan sel. Pangowahan ing gen SMARCB1 bisa uga diwarisake. Konseling genetik (diskusi karo profesional sing wis terlatih babagan penyakit sing diwarisake lan kebutuhan kanggo tes gen) bisa uga dibutuhake.

• Tumor sel epitelioid perivaskular (PEComas). Benign PEComas bisa uga ana ing bocah-bocah sing duwe kondisi warisan sing diarani tuberous sclerosis. Iki kedadeyan ing weteng, usus, paru-paru, lan organ genitouriner. PEComas tuwuh alon-alon lan umume ora bisa nyebar.

• Sarkoma sing ora dibedakake / ora diklasifikasikake. Tumor iki biasane ana ing balung utawa otot sing nemplek ing balung lan mbantu awak obah.

• Sarkoma pleomorphic sing ora dibedakake / histiocytoma fibergus ganas (kelas dhuwur). Tumor jaringan alus iki bisa dibentuk ing bagean awak sing sadurunge pasien nampa terapi radiasi, utawa minangka kanker nomer loro kanggo bocah sing duwe retinoblastoma. Tumor biasane mbentuk ing tangan utawa sikil lan bisa nyebar ing bagean awak liyane. (Deleng ringkesan ing Osteosarcoma lan Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Perawatan kanggo informasi babagan histiocytoma fibrous malignan balung.)

Tumor pembuluh getih

Tumor pembuluh getih kalebu jinis-jinis ing ngisor iki:

• Epithelioid hemangioendothelioma. Hemangioendotheliomas Epithelioid bisa kedadeyan ing bocah-bocah, nanging umume umure diwasa antara 30 nganti 50 taun. Biasane kedadeyan ing ati, paru-paru, utawa balung. Bisa uga tuwuh cepet utawa saya suwe saya gedhe. Ing udakara sepertiga kasus, tumor nyebar kanthi cepet menyang bagean awak liyane. (Deleng ringkesan babagan Perawatan Tumor Vaskular Anak kanggo informasi luwih lengkap.)

• Angiosarcoma saka jaringan alus. Angiosarcoma saka jaringan alus yaiku tumor sing tuwuh cepet sing mbentuk ing pembuluh getih utawa pembuluh limfa ing bagean awak apa wae. Umume angiosarcomas ana ing utawa mung ing sangisore kulit. Sing ana ing jaringan alus sing luwih jero bisa kawangun ing ati, limpa, utawa paru-paru. Dheweke langka banget ing bocah-bocah, sing kadang duwe luwih saka siji tumor ing kulit utawa ati. Jarang, hemangioma bayi bisa uga dadi angiosarcoma saka jaringan alus. (Deleng ringkesan babagan Perawatan Tumor Vaskular Anak kanggo informasi luwih lengkap.)

Deleng ringkesan ing ngisor iki kanggo informasi babagan jinis sarkoma jaringan lunak sing ora kalebu ing rangkuman iki:

• Perawatan Rhabdomyosarcoma Anak

• Pangobatan Ewing Sarcoma

• Osteosarcoma lan Histiocytoma Fibrous Malignant saka Perawatan Balung

• Kanker Perawatan Anak Ora Biasa (tumor stromal gastrointestinal)

Faktor tartamtu mengaruhi ramalan (kemungkinan pemulihan) lan opsi perawatan.

Prognosis (kemungkinan pemulihan) lan opsi perawatan gumantung ing ngisor iki:

• Bagéyan awak ing endi tumor pisanan dibentuk.

• Ukuran lan biji tumor.

• Jinis sarkoma jaringan lunak.

• Sepira ambune tumor ing sangisore kulit.

• Apa tumor wis nyebar menyang papan liya ing awak lan ing endi nyebarake.

• Jumlah tumor sing isih ana sawise operasi kanggo nyopot.

• Apa terapi radiasi digunakake kanggo ngobati tumor.

• Apa kanker kasebut nembe didiagnosis utawa wis kambuh (baline).

Tahap Sarcoma Jaringan Lembut

POIN UTAMA

• Sawise sarkoma jaringan lunak bocah wis didiagnosis, tes ditindakake kanggo ngerteni manawa sel kanker nyebar menyang bagean awak liyane.

• Ana telung cara kanker nyebar ing awak.

• Kanker bisa nyebar saka wiwitan awak ing bagean awak liyane.

Sawise sarkoma jaringan lunak bocah wis didiagnosis, tes ditindakake kanggo ngerteni manawa sel kanker nyebar menyang bagean awak liyane.

Proses sing digunakake kanggo ngerteni manawa kanker wis nyebar ing jaringan alus utawa menyang bagean awak liyane diarani pementasan. Ora ana sistem pementasan standar kanggo sarkoma jaringan lunak bocah.

Kanggo ngrancang perawatan, penting kanggo ngerti jinis sarkoma jaringan lunak, manawa tumor bisa dicopot kanthi operasi, lan apa kanker wis nyebar ing bagean awak liyane.

Prosedur ing ngisor iki bisa digunakake kanggo ngerteni manawa kanker wis nyebar:

• Biopsi kelenjar getah bening Sentinel: Mbusak simpul limfa sentinel sajrone operasi. Node limfa sentinel minangka simpul limfa pertama ing klompok kelenjar getah bening sing nampa got limfa saka tumor utama. Iki minangka kelenjar getah bening pertama kanker sing bisa nyebar saka tumor utama. Bahan radioaktif lan / utawa pewarna biru disuntikake ing cedhak tumor. Bahan utawa pewarna kasebut mili liwat saluran limfa menyang kelenjar getah bening. Kelenjar getah bening pertama sing nampa bahan utawa pewarna bakal diilangi. Ahli patologis ndeleng jaringan kasebut ing mikroskop kanggo nggoleki sel kanker. Yen sel kanker ora ditemokake, bisa uga ora ngilangi kelenjar getah bening. Kadhangkala, simpul limfa sentinel ditemokake ing luwih saka sak klompok simpul. Prosedur iki digunakake kanggo epitelioid lan sarkoma sel sing jelas.

• CT scan (CAT scan): Prosedur sing nggawe serangkaian gambar rinci babagan wilayah ing njero awak, kayata dada, dijupuk saka sudhut sing beda. Gambar-gambar kasebut digawe dening komputer sing disambung karo mesin x-ray. Pewarna bisa disuntik menyang pembuluh getih utawa ditelan kanggo mbantu organ utawa jaringan katon luwih jelas. Prosedur iki uga diarani tomografi komputasi, tomografi komputerisasi, utawa tomografi aksial komputerisasi.

• Scan PET: Scan PET minangka prosedur kanggo nemokake sel tumor ganas ing awak. Sawetara glukosa radioaktif (gula) disuntikake menyang pembuluh getih. Scanner PET muter ngubengi awak lan nggawe gambaran glukosa ing awak digunakake. Sel tumor ganas katon luwih cerah ing gambar amarga luwih aktif lan njupuk glukosa luwih akeh tinimbang sel normal. Prosedur iki uga diarani scan tomography emission positron (PET).

• Pemindaian PET-CT: Prosedur sing nggabungake gambar saka pindai PET lan pindai tomografi (CT) sing diitung. Pemindaian PET lan CT rampung sekaligus ing mesin sing padha. Gambar saka loro pindai kasebut dikombinasikake kanggo nggawe gambar sing luwih rinci tinimbang tes sing bakal ditindakake.

Ana telung cara kanker nyebar ing awak.

Kanker bisa nyebar liwat jaringan, sistem limfa, lan getih:

• Jaringan Kanker nyebar saka ngendi wiwit tuwuh dadi wilayah sing cedhak.

• Sistem limfa. Kanker nyebar saka wiwitan mula mlebu ing sistem limfa. Kanker kasebut pindhah liwat pembuluh limfa menyang bagean awak liyane.

• Getih. Kanker nyebar saka ngendi wiwit mlebu ing getih. Kanker kasebut pindhah liwat pembuluh getih menyang bagean awak liyane.

Kanker bisa nyebar saka wiwitan awak ing bagean awak liyane.

Nalika kanker nyebar menyang bagean awak liyane, diarani metastasis. Sel kanker adoh saka endi mula (tumor utama) lan liwat sistem limfa utawa getih.

• Sistem limfa. Kanker mlebu ing sistem limfa, lumaku liwat pembuluh limfa, lan mbentuk tumor (tumor metastatik) ing bagean awak liyane.

• Getih. Kanker mlebu ing getih, ngliwati pembuluh getih, lan mbentuk tumor (tumor metastatik) ing bagean awak liyane.

Tumor metastatik minangka jinis kanker sing padha karo tumor utama. Contone, yen sarkoma jaringan alus nyebar menyang paru-paru, sel kanker ing paru-paru yaiku sel sarkoma jaringan lunak. Penyakit iki yaiku sarkoma jaringan lunak metastatik, dudu kanker paru-paru.

Sarcoma Jaringan Lembut Budidaya Berulang lan Progresif

Sarkoma jaringan lunak bocah cilik yaiku kanker sing kambuh (bali) sawise diobati. Kanker bisa uga wis teka ing papan sing padha utawa ing bagean awak liyane.

Sarkoma jaringan lunak bocah cilik sing maju yaiku kanker sing ora nanggapi perawatan.

Ringkesan Opsi Perawatan

POIN UTAMA

• Ana macem-macem jinis perawatan kanggo pasien kanthi sarkoma jaringan lunak bocah.

• Bocah-bocah sing duwe sarkoma jaringan lunak isih cilik kudu direncanakake perawatan karo tim penyedia layanan kesehatan sing ahli ngobati kanker ing bocah-bocah.

• Perawatan kanggo sarkoma jaringan lunak bocah bisa nyebabake efek samping.

• Pitung jinis perawatan standar digunakake:

• Bedah

• Terapi radiasi

• Kemoterapi

• Pengamatan

• Terapi sing dituju

• Imunoterapi

• Terapi Obat Liyane

• Jinis perawatan anyar dites ing uji klinis.

• Terapi gen

• Pasien bisa uga pengin mikir babagan melu uji coba klinis.

• Pasien bisa mlebu uji klinis sadurunge, sajrone, utawa sawise miwiti perawatan kanker.

• Tes lanjutan bisa uga dibutuhake.

Ana macem-macem jinis perawatan kanggo pasien kanthi sarkoma jaringan lunak bocah.

Kasedhiya macem-macem jinis perawatan kanggo pasien sing duwe sarkoma jaringan lunak bocah cilik. Sawetara perawatan standar (perawatan sing saiki digunakake), lan sawetara sing dites ing uji klinis. Uji coba klinis perawatan minangka panelitian riset kanggo mbantu ningkatake perawatan saiki utawa entuk informasi babagan perawatan anyar kanggo pasien kanker. Nalika uji coba klinis nuduhake manawa perawatan anyar luwih becik tinimbang perawatan standar, perawatan anyar bisa uga dianggep standar.

Amarga kanker ing bocah iku arang banget, kudu melu uji coba klinis. Sawetara uji klinis mung mbukak kanggo pasien sing durung miwiti perawatan.

Bocah-bocah sing duwe sarkoma jaringan lunak isih cilik kudu direncanakake perawatan karo tim penyedia layanan kesehatan sing ahli ngobati kanker ing bocah-bocah.

Perawatan bakal diawasi dening ahli onkologi bocah, dhokter sing khusus ngobati bocah-bocah kanker. Ahli onkologi anak bisa digunakake karo panyedhiya perawatan kesehatan liyane sing ahli ngrawat bocah kanthi sarkoma jaringan lunak lan ahli ing bidang obat-obatan tartamtu. Iki bisa uga kalebu ahli bedah bocah kanthi latihan khusus kanggo ngilangi sarkoma jaringan lunak. Spesialis ing ngisor iki uga kalebu:

• Dokter Anak

• Ahli onkologi radiasi.

• Ahli hematologi anak.

• Spesialis perawat bocah.

• Spesialis rehabilitasi.

• Psikolog.

• Buruh sosial.

• Spesialis urip bocah.

Perawatan kanggo sarkoma jaringan lunak bocah bisa nyebabake efek samping.

Kanggo informasi babagan efek samping sing diwiwiti sajrone ngobati kanker, waca kaca Efek Sampingan.

Efek samping saka perawatan kanker sing diwiwiti sawise perawatan lan suwene pirang-pirang wulan utawa taun diarani efek pungkasan. Efek pungkasan perawatan kanker bisa kalebu:

• Masalah fisik.

• Owahi swasana ati, perasaan, mikir, sinau, utawa memori.

• Kanker nomer loro (jinis kanker anyar).

Sawetara efek pungkasan bisa diobati utawa kontrol. Penting, sampeyan kudu ngobrol karo dokter anak babagan efek kanker sing bisa dialami bocah. (Deleng ringkesan babagan Efek Pungkasan Perawatan Kanker Anak kanggo informasi luwih lengkap.)

Pitung jinis perawatan standar digunakake:

Bedah

Operasi kanggo mbusak sarcoma jaringan alus rampung yen bisa. Yen tumor gedhe banget, terapi radiasi utawa kemoterapi bisa diwenehake luwih dhisik, supaya tumor luwih cilik lan nyuda jumlah jaringan sing kudu dicopot sajrone operasi. Iki diarani terapi neoadjuvant (preoperative).

Jenis operasi ing ngisor iki bisa digunakake:

• Eksisi lokal sing wiyar: Mbusak tumor bebarengan karo sawetara jaringan normal ing sekitare.

• Amputasi: Operasi kanggo ngilangi kabeh utawa bagean saka lengen utawa sikil kanthi kanker.

• Lymphadenectomy: Mbusak kelenjar getah bening kanthi kanker.

• Operasi Mohs: Prosedur operasi sing digunakake kanggo ngobati kanker ing kulit. Lapisan jaringan kanker individu dicopot lan dicenthang ing mikroskop siji-siji nganti kabeh jaringan kanker dicopot. Jenis operasi iki digunakake kanggo ngobati protuberans dermatofibrosarcoma.

Iki uga diarani bedah mikrografi Mohs.

• Hepatektomi: Operasi kanggo mbusak kabeh utawa bagean saka ati.

Operasi kaping pindho bisa uga dibutuhake kanggo:

• Copot sel kanker sing isih ana.

• Priksa wilayah ing sekitar endi tumor kasebut ngilangi sel kanker lan banjur mbusak luwih akeh jaringan yen dibutuhake.

Yen kanker ana ing ati, bisa uga ditindakake transplantasi hepatectomy lan ati (ati bakal dicabut lan diganti karo sing sehat saka donor).

Sawise dhokter ngilangi kabeh kanker sing bisa dideleng nalika operasi, sawetara pasien bisa uga diwenehi kemoterapi utawa terapi radiasi sawise operasi kanggo mateni sel kanker sing isih ana. Perawatan sing diwenehake sawise operasi, kanggo nyuda resiko kanker bakal bali, diarani terapi adjuvan.

Terapi radiasi

Terapi radiasi minangka perawatan kanker sing nggunakake sinar x energi tinggi utawa jinis radiasi liyane kanggo mateni sel kanker utawa supaya ora tuwuh saya gedhe. Ana rong jinis terapi radiasi:

• Terapi radiasi eksternal nggunakake mesin ing njaba awak kanggo ngirim radiasi menyang kanker. Cara tartamtu kanggo menehi terapi radiasi bisa mbantu nyegah radiasi supaya ora ngrusak jaringan sehat ing toko. Terapi radiasi jinis iki bisa uga kalebu:

• Terapi radiasi awak Stereotactic: Terapi radiasi awak Stereotactic minangka jinis terapi radiasi eksternal. Peralatan khusus digunakake kanggo nyelehake pasien ing posisi sing padha kanggo saben perawatan radiasi. Sawise sedina pirang-pirang dina, mesin radiasi ngarahake dosis radiasi sing luwih gedhe tinimbang biasane menyang tumor. Kanthi sabar ing posisi sing padha kanggo saben perawatan, bakal kurang ngrusak jaringan sehat ing toko. Prosedur iki uga diarani terapi radiasi balok eksternal stereotaktis lan terapi radiasi stereotoksik.

• Terapi radiasi internal nggunakake zat radioaktif sing disegel ing jarum, wiji, kabel, utawa kateter sing dipasang langsung ing utawa cedhak kanker.

Apa terapi radiasi sing diwenehake sadurunge utawa sawise operasi kanggo ngilangi kanker gumantung karo jinis lan tahapan kanker sing dirawat, yen sel kanker tetep sawise operasi, lan efek samping sing diarepake kanggo perawatan. Terapi radiasi eksternal lan internal digunakake kanggo ngobati sarkoma jaringan lunak bocah.

Kemoterapi

Kemoterapi minangka perawatan kanker sing nggunakake obat-obatan kanggo mungkasi tuwuhing sel kanker, kanthi mateni sel utawa kanthi nyegah supaya ora bisa dipisahake. Nalika kemoterapi dijupuk kanthi tutuk utawa disuntikake menyang pembuluh vena utawa otot, obat kasebut mlebu ing aliran getih lan bisa tekan sel kanker ing saindenging awak (kemoterapi sistemik). Nalika kemoterapi dilebokake langsung menyang cairan cerebrospinal, organ, utawa rongga awak kayata weteng, obat-obatan kasebut biasane mengaruhi sel kanker ing wilayah kasebut (kemoterapi regional). Kemoterapi gabungan yaiku nggunakake luwih saka siji obat antikanker.

Cara menehi kemoterapi gumantung karo jinis sarkoma jaringan lunak sing dirawat. Umume jinis sarkoma jaringan lunak ora nanggapi perawatan karo kemoterapi.

Deleng Obat sing Disetujoni kanggo Sarcoma Tisu Lunak kanggo informasi luwih lengkap.

Pengamatan

Pengamatan ngawasi kanthi ketat kahanan pasien tanpa menehi perawatan nganti tanda utawa gejala katon utawa ganti. Pengamatan bisa ditindakake nalika:

• Nyabut tumor lengkap ora bisa ditindakake.

• Ora kasedhiya perawatan liyane.

• Tumor ora bisa ngrusak organ vital.

Pengamatan bisa digunakake kanggo ngobati fibromatosis jinis desmoid, fibrosarcoma bayi, PEComa, utawa hemangioendothelioma epithelioid.

Terapi sing dituju

Terapi target yaiku jinis perawatan sing nggunakake obat-obatan utawa bahan liyane kanggo nyerang sel kanker. Terapi sing ditargetake biasane nyebabake kurang ngrusak sel normal tinimbang kemoterapi utawa radiasi.

• Inhibitor kinase mblokir enzim sing diarani kinase (jinis protein). Ana macem-macem jinis kinase ing awak sing duwe tumindak sing beda.

• Penghambat ALK bisa uga mandheg kanker supaya saya akeh lan nyebar. Crizotinib bisa digunakake kanggo ngobati tumor myofibroblastic inflamasi lan fibrosarcoma bayi.

• Inhibitor tyrosine kinase (TKI) mblokir sinyal sing dibutuhake kanggo tuwuh tumors. Imatinib digunakake kanggo ngobati protuber dermatofibrosarcoma. Pazopanib bisa digunakake kanggo ngobati fibromatosis jinis desmoid, hemangioendothelioma epithelioid, lan sawetara jinis sarkoma jaringan lunak sing berulang lan progresif. Sorafenib bisa digunakake kanggo ngobati fibromatosis tipe desmoid lan hemangioendothelioma epithelioid. Sunitinib bisa digunakake kanggo ngobati sarkoma bagean alus alveolar. Larotrectinib digunakake kanggo nambani fibrosarcoma bayi. Ceritinib digunakake kanggo ngobati tumor myofibroblastic inflamasi.

• Inhibitor mTOR minangka jinis terapi sing dituju sing mandheg protein sing mbantu sel bisa dibagi lan bisa urip. Inhibitor mTOR digunakake kanggo ngobati tumor sel bunder cilik desmoplastik, PEComas, lan hemangioendothelioma epithelioid lan diteliti kanggo ngobati tumor selubung saraf periferal ganas. Sirolimus lan temsirolimus minangka jinis terapi penghambat mTOR.

Tipe anyar saka inhibitor tirosin kinase ditliti kayata:

• Entrectinib kanggo fibrosarcoma bayi.

• Trametinib kanggo hemangioendothelioma epitelioid.

Jinis terapi target liyane ditliti ing uji klinis, kalebu ing ngisor iki:

• Inhibitor angiogenesis minangka jinis terapi target sing nyegah tuwuhing pembuluh getih anyar sing dibutuhake kanggo tuwuh tumors. Inhibitor angiogenesis, kayata cediranib, sunitinib, lan thalidomide diteliti kanggo ngobati sarkoma bagean alus alveolar lan hemangioendothelioma epithelioid. Bevacizumab digunakake kanggo ngobati angiosarcoma.

• Inhibitor histone methyltransferase (HMT) minangka obat terapi target sing bisa digunakake ing njero sel kanker lan sinyal blok sing dibutuhake kanggo tuwuh tumors. Inhibitor HMT, kayata tazemetostat, lagi ditliti kanggo ngobati tumor sarung saraf periferal ganas, sarkoma epitelioid, myondrid ekstraseletal chondrosarcoma, lan tumor rhabdoid ekstrasenal (ekstrakranial).

• Inhibitor protein kejut panas mblokir protein tartamtu sing nglindhungi sel tumor lan mbantu tuwuh. Ganetespib minangka penghambat protein kejut panas sing diteliti ing kombinasi karo sirolimus penghambat mTOR kanggo tumor sarung saraf periferal ganas sing ora bisa dicopot kanthi operasi.

• Inhibitor jalur NOTCH minangka jinis terapi target sing bisa digunakake ing njero sel kanker lan mblokir sinyal sing dibutuhake supaya tumors tuwuh.

Penghambat jalur NOTCH lagi diteliti kanggo perawatan fibromatosis tipe desmoid.

Deleng Obat sing Disetujoni kanggo Sarcoma Tisu Lunak kanggo informasi luwih lengkap.

Imunoterapi

Immunotherapy minangka perawatan sing nggunakake sistem kekebalan pasien kanggo nglawan kanker. Bahan kimia sing digawe awak utawa digawe ing laboratorium digunakake kanggo nambah, ngarahake, utawa mulihake pertahanan alami awak tumrap kanker. Jenis perawatan iki uga diarani terapi bioterapi utawa biologis.

Terapi penghambat checkpoint interferon lan imun minangka jinis imunoterapi.

• Interferon ngganggu pembagian sel tumor lan bisa nyuda pertumbuhan tumor. Iki digunakake kanggo ngobati hemangioendothelioma epitelioid.

• Terapi penghambat checkpoint imun: Sawetara jinis sel kekebalan, kayata sel T, lan sawetara sel kanker duwe protein tartamtu, sing diarani protein checkpoint, ing permukaan sing njaga reaksi imun. Nalika sel kanker duwe akeh protein kasebut, ora bakal diserang lan dipateni dening sel T. Inhibitor checkpoint imun mblokir protein kasebut lan kemampuan sel T kanggo mateni sel kanker tambah.

Ana rong jinis terapi penghambat checkpoint imun:

• Inhibitor CTLA-4: CTLA-4 minangka protein ing lumahing sel T sing mbantu njaga reaksi kekebalan awak. Nalika CTLA-4 nemplek karo protein liyane sing diarani B7 ing sel kanker, sel kasebut nyegah sel T kanggo mateni sel kanker. Inhibitor CTLA-4 nemplek ing CTLA-4 lan ngidini sel T bisa mateni sel kanker. Ipilimumab minangka jinis hambatan CTLA-4 sing ditliti kanggo ngobati angiosarcoma.

Inhibitor checkpoint kekebalan. Protein checkpoint, kayata B7-1 / B7-2 ing sel-sel sing ditampilake antigen (APC) lan CTLA-4 ing sel T, mbantu njaga reaksi kekebalan awak supaya tetep cekel. Nalika reseptor sel T (TCR) ikatan karo protein antigen lan kompleks histokompatibilitas utama (MHC) ing APC lan CD28 terikat karo B7-1 / B7-2 ing APC, sel T bisa diaktifake. Nanging, ikatan B7-1 / B7-2 nganti CTLA-4 njaga sel T ing kahanan sing ora aktif mula ora bisa mateni sel tumor ing awak (panel kiwa). Mblokir ikatan B7-1 / B7-2 dadi CTLA-4 kanthi hambatan checkpoint imun (anti-CTLA-4 antibody) ngidini sel T aktif lan bisa mateni sel tumor (panel sisih tengen).

• Inhibitor PD-1: PD-1 minangka protein ing permukaan sel T sing mbantu njaga reaksi kekebalan awak. Nalika PD-1 nemplek karo protein liyane sing diarani PDL-1 ing sel kanker, sel kasebut nyegah sel T kanggo mateni sel kanker. Inhibitor PD-1 nempel ing PDL-1 lan ngidini sel T bisa mateni sel kanker. Pembrolizumab minangka jinis penghambat PD-1 sing digunakake kanggo ngobati sarkoma jaringan lunak sing progresif lan berulang. Nivolumab minangka jinis penghambat PD-1 sing diteliti kanggo ngobati angiosarcoma.

Inhibitor checkpoint kekebalan. Protein checkpoint, kayata PD-L1 ing sel tumor lan PD-1 ing sel T, mbantu njaga reaksi kekebalan. Pengikatan PD-L1 menyang PD-1 nyegah sel T supaya ora mateni sel tumor ing awak (panel kiwa). Mblokir ikatan PD-L1 menyang PD-1 kanthi hambatan checkpoint imun (anti-PD-L1 utawa anti-PD-1) ngidini sel T bisa mateni sel tumor (panel sisih tengen).

Terapi Obat Liyane

Terapi steroid duwe efek antitumor ing tumor myofibroblastic inflamasi.

Terapi hormon yaiku perawatan kanker sing ngilangi hormon utawa mblokir tumindak lan nyegah sel kanker tuwuh. Hormon minangka zat sing digawe kelenjar ing awak lan disebarake ing aliran getih. Sawetara hormon bisa nyebabake kanker tartamtu tuwuh. Yen tes nuduhake manawa sel kanker duwe papan ing endi hormon bisa nemplek (reseptor), obat, operasi, utawa terapi radiasi digunakake kanggo nyuda produksi hormon utawa mblokir supaya ora bisa digunakake. Antiestrogen (obat sing mblokir estrogen), kayata tamoxifen, bisa digunakake kanggo ngobati fibromatosis tipe desmoid. Prasterone lagi ditliti kanggo perawatan sarkoma sinovial.

Obat anti-inflamasi Nonsteroid (NSAIDs) minangka obat (kayata aspirin, ibuprofen, lan naproxen) sing umume digunakake kanggo nyuda demam, bengkak, nyeri, lan abang. Ing perawatan fibromatosis jinis desmoid, NSAID sing diarani sulindac bisa digunakake kanggo mblokir tuwuhing sel kanker.

Jinis perawatan anyar dites ing uji klinis.

Bagean ringkesan iki nggambarake perawatan sing ditliti ing uji klinis. Sampeyan bisa uga ora nyebutake saben perawatan anyar sing ditliti. Informasi babagan uji klinis kasedhiya saka situs web NCI.

Terapi gen

Terapi gen ditliti kanggo sarkoma sinovial bocah sing wis bola-bali, nyebar, utawa ora bisa dicopot kanthi operasi. Sawetara sel T pasien (jinis sel getih putih) dicopot lan gen ing sel diganti ing laboratorium (direkayasa kanthi genetis) saengga bakal nyerang sel kanker spesifik. Banjur diwenehake menyang pasien kanthi infus.

Pasien bisa uga pengin mikir babagan melu uji coba klinis.

Kanggo sawetara pasien, melu uji coba klinis bisa dadi pilihan perawatan paling apik. Uji klinis minangka bagean saka proses riset kanker. Uji coba klinis ditindakake kanggo ngerteni manawa perawatan kanker anyar aman lan efektif utawa luwih apik tinimbang perawatan standar.

Akeh perawatan standar saiki kanggo kanker adhedhasar uji klinis sadurunge. Pasien sing melu nyoba klinis bisa nampa perawatan standar utawa kalebu sing pertama nampa perawatan anyar.

Pasien sing melu uji klinis uga mbantu ningkatake cara kanker ing mbesuk. Sanajan uji klinis ora nyebabake perawatan anyar sing efektif, dheweke asring mangsuli pitakon penting lan bisa nulungi riset.

Pasien bisa mlebu uji klinis sadurunge, sajrone, utawa sawise miwiti perawatan kanker.

Sawetara uji klinis mung kalebu pasien sing durung nampa perawatan. Tes uji coba liyane kanggo pasien sing kanker durung apik. Uga ana uji coba klinis sing nyoba cara anyar kanggo nyegah kanker supaya ora kambuh (bali) utawa nyuda efek samping saka perawatan kanker.

Uji coba klinis lagi ditindakake ing pirang-pirang wilayah. Informasi babagan uji klinis sing didhukung dening NCI bisa ditemokake ing panelitian panelitian klinis NCI. Uji coba klinis sing didhukung dening organisasi liya bisa ditemokake ing situs web ClinicalTrials.gov.

Tes lanjutan bisa uga dibutuhake.

Sawetara tes sing ditindakake kanggo diagnosa kanker utawa kanggo ngerteni tahapan kanker bisa diulang. Sawetara tes bakal dibaleni maneh kanggo ndeleng sepira anggone ngobati perawatan kasebut. Keputusan babagan apa sing bakal diterusake, diganti, utawa mungkasi perawatan bisa didhasarake saka asil tes kasebut.

Sawetara tes bakal terus ditindakake sawayah-wayah sawise perawatan rampung. Asil tes kasebut bisa nuduhake manawa kondhisi anak sampeyan wis beda utawa yen kanker wis bola-bali (bali). Tes iki sok diarani tes tindak lanjut utawa pamriksan.

Pilihan Perawatan kanggo Sarcoma Jaringan Lembut Sadurunge Diagnosis

Ing Bagean Iki

• Tumor Jaringan Lemak

• Liposarcoma

• Tumor Balung lan Balung

• Chondrosarcoma mesenchymal ekstraskeletal

• Osteosarcoma ekstraskeletal

• Tumor jaringan Fibrous (Connective)

• Fibromatosis jinis desmoid

• Protuberans dermatofibrosarcoma

• Tumor myofibroblastic inflamasi

• Fibrosarcoma

• Myxofibrosarcoma

• Sarkoma fibromyxoid kelas murah

• Fibergar epithelioid fibrosarcoma

• Tumor Otot Balung

• Rhabdomyosarcoma

• Tumor Otot Gamelan

• Leiomyosarcoma

• Tumor Fibrohistiocytic sing diarani

• Tumor fibrohistiocytic plexiform

• Tumor Saraf saraf

• Tumor sarung saraf periferal ganas

• Tumor Triton ganas

• Ectomesenchymoma

• Tumor Pericytic (Perivaskular)

• Hemangiopericytoma bayi

• Myofibromatosis bayi

• Tumor Asal-Usul Sel sing Ora Dikenal (papan sing umume kawangun durung dingerteni)

• Sarkoma sinovial

• Sarkoma epithelioid

• Sarkoma bagean alus Alveolar

• Sarkoma sel sing jelas saka jaringan alus

• Chondrosarcoma myxoid ekstraskeletal

• Sarkom Ewing ekstraskeletal

• Tumor sel bunder cilik sing desoplastik

• Tumor rhabdoid ekstra ginjel (ekstrakranial)

• Tumor sel epitelioid perivaskular (PEComas)

• Sarcoma sing ora dibedakake / ora diklasifikasikake

• Sarkoma pleomorphic sing ora dibedakake / histiocytoma fibergus ganas (kelas dhuwur)

• Tumor Kapal Darah

• Epithelioid hemangioendothelioma

• Angiosarcoma saka jaringan alus

• Sarcoma Jaringan Lembut Metastatik

Kanggo informasi babagan pangobatan ing ngisor iki, waca bagean Ringkesan Opsi Perawatan

Tumor Jaringan Lemak

Liposarcoma

Perawatan liposarcoma bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap. Yen kanker ora rampung ngilangi, bisa uga operasi kaping pindho.

• Kemoterapi kanggo nyuda tumor, banjur operasi.

• Terapi radiasi sadurunge utawa sawise operasi.

Tumor Balung lan Balung

Chondrosarcoma mesenchymal ekstraskeletal

Perawatan chondrosarcoma mesenchymal ekstraskeletal bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap. Terapi radiasi bisa diwenehake sadurunge lan / utawa sawise operasi.

• Kemoterapi banjur operasi. Kemoterapi kanthi utawa tanpa terapi radiasi diwenehake sawise operasi.

Osteosarcoma ekstraskeletal

Perawatan osteosarcoma ekstraskeletal bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap, banjur diterusake karo kemoterapi.

Deleng ringkesan ing Osteosarcoma lan Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Perawatan kanggo informasi luwih lengkap babagan perawatan osteosarcoma.

Tumor jaringan Fibrous (Connective)

Fibromatosis jinis desmoid

Perawatan fibromatosis jinis desmoid bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap.

• Pengamatan, kanggo tumor sing ora ngilangi kanthi operasi utawa sing wis bola-bali (bali) lan ora bisa ngrusak organ vital.

• Kemoterapi kanggo tumor sing ora bisa diilangi kanthi lengkap utawa wis diulang maneh.

• Terapi target (sorafenib utawa pazopanib).

• Terapi obat anti-inflamasi (NSAID) non-steroid.

• Terapi obat antiestrogen.

• Terapi radiasi

• Uji coba klinis terapi sing ditarget kanthi penghambat jalur NOTCH.

Protuberans dermatofibrosarcoma

Perawatan protuber dermatofibrosarcoma bisa kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo mbusak tumor nalika bisa. Iki bisa uga kalebu operasi Mohs.

• Terapi radiasi sadurunge utawa sawise operasi.

• Terapi radiasi lan terapi target (imatinib) yen tumor ora bisa dicopot utawa bali.

Tumor myofibroblastic inflamasi

Perawatan tumor myofibroblastic inflamasi bisa uga kalebu:

• Operasi kanggo mbusak tumor nalika bisa.

• Kemoterapi.

• Terapi steroid.

• Terapi obat anti-inflamasi (NSAID) non-steroid.

• Terapi target (crizotinib lan ceritinib).

Fibrosarcoma

Fibrosaroma bayi

Perawatan fibrosarcoma bayi kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo mbusak tumor yen bisa, banjur pengamatan.

• Operasi diikuti karo kemoterapi.

• Kemoterapi kanggo nyuda tumor, banjur operasi.

• Terapi target (crizotinib lan larotrectinib).

• Uji coba klinis sing mriksa conto tumor pasien kanggo owah-owahan gen tartamtu. Jinis terapi target sing bakal diwenehake marang pasien gumantung karo jinis pangowahan gen.

• Uji coba klinis terapi sing ditarget (larotrectinib utawa entrectinib).

Fibrosarcoma diwasa

Perawatan fibrosarcoma diwasa bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo mbusak tumor nalika bisa.

Myxofibrosarcoma

Pangobatan myxofibrosarcoma bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap.

Sarkoma fibromyxoid kelas murah

Perawatan sarkoma fibromyxoid kelas rendah bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap.

Fibergar epithelioid fibrosarcoma

Perawatan sclerose epithelioid fibrosarcoma bisa kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap.

Tumor Otot Balung

Rhabdomyosarcoma

Deleng ringkesan babagan Pangobatan Rhabdomyosarcoma Anak.

Tumor Otot Gamelan

Leiomyosarcoma

Perawatan leiomyosarcoma bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Kemoterapi.

Tumor Fibrohistiocytic sing diarani

Tumor fibrohistiocytic plexiform

Perawatan tumor fibrohistiocytic plexiform bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap.

Tumor Saraf saraf

Tumor sarung saraf periferal ganas

Perawatan tumor sheath saraf periferal ganas bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo mbusak tumor nalika bisa.

• Terapi radiasi sadurunge utawa sawise operasi.

• Kemoterapi, kanggo tumor sing ora bisa dicopot kanthi operasi.

• Uji coba klinis sing mriksa conto tumor pasien kanggo owah-owahan gen tartamtu. Jinis terapi target sing bakal diwenehake marang pasien gumantung karo jinis pangowahan gen.

• Uji coba klinis terapi sing ditarget (ganetespib utawa sirolimus), kanggo tumor sing ora bisa dicopot kanthi operasi.

• Uji coba klinis terapi sing ditarget (tazemetostat).

Ora jelas manawa menehi terapi radiasi utawa kemoterapi sawise operasi nambah respon tumor tumrap perawatan.

Tumor Triton ganas

Tumor Triton ganas bisa uga diobati padha karo rhabdomyosarcomas lan kalebu operasi, kemoterapi, utawa terapi radiasi. Ora jelas manawa menehi terapi radiasi utawa kemoterapi bisa nambah respon tumor tumrap perawatan.

Ectomesenchymoma

Perawatan ectomesenchymoma bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Bedah.

• Kemoterapi.

• Terapi radiasi

Tumor Pericytic (Perivaskular)

Hemangiopericytoma bayi

Perawatan hemangiopericytoma bayi kalebu ing ngisor iki:

• Kemoterapi.

Myofibromatosis bayi

Perawatan myofibromatosis bayi bisa uga kalebu ing ngisor iki:

Kemoterapi gabungan.

Tumor Asal-Usul Sel sing Ora Dikenal (papan sing umume kawangun durung dingerteni)

Sarkoma sinovial

Perawatan sarkoma sinovial bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Bedah. Terapi radiasi lan / utawa kemoterapi bisa diwenehake sadurunge utawa sawise operasi.

• Kemoterapi.

• Terapi radiasi stereotaktik kanggo tumor sing nyebar ing paru-paru.

• Uji coba klinis terapi gen.

• Uji coba klinis terapi hormon.

Sarkoma epithelioid

Perawatan sarkoma epitelioid bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor yen bisa.

• Kemoterapi.

• Terapi radiasi sadurunge utawa sawise operasi.

• Uji coba klinis terapi sing ditarget (tazemetostat).

Sarkoma bagean alus Alveolar

Perawatan sarkoma bagean alus alveolar bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo mbusak tumor nalika bisa.

• Terapi radiasi sadurunge utawa sawise operasi, yen tumor ora bisa diilangi kanthi lengkap kanthi operasi.

• Terapi target (sunitinib).

• Uji coba klinis terapi target (cediranib utawa sunitinib) kanggo bocah.

Sarkoma sel sing jelas saka jaringan alus

Perawatan sarkoma sel sing cetha saka jaringan alus bisa uga kalebu:

• Operasi kanggo ngilangi tumor yen bisa.

• Terapi radiasi sadurunge utawa sawise operasi.

Chondrosarcoma myxoid ekstraskeletal

Pangobatan chondrosarcoma myxoid ekstraskeletal bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor yen bisa.

• Terapi radiasi

• Uji coba klinis terapi sing ditarget (tazemetostat).

Sarkom Ewing ekstraskeletal

Deleng ringkesan babagan Perawatan Ewing Sarcoma.

Tumor sel bunder cilik sing desoplastik

Ora ana perawatan standar kanggo tumor sel bunder cilik desmoplastic. Perawatan bisa kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo mbusak tumor nalika bisa.

• Kemoterapi banjur operasi.

• Terapi radiasi

• Kemoterapi lan terapi target (temsirolimus), kanggo tumor ambalan.

Tumor rhabdoid ekstra ginjel (ekstrakranial)

Perawatan tumor rhabdoid ekstra ginjel (ekstrakranial) bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor yen bisa.

• Kemoterapi.

• Terapi radiasi

• Uji coba klinis sing mriksa conto tumor pasien kanggo owah-owahan gen tartamtu. Jinis terapi target sing bakal diwenehake marang pasien gumantung karo jinis pangowahan gen.

• Uji coba klinis terapi sing ditarget (tazemetostat).

Tumor sel epitelioid perivaskular (PEComas)

Perawatan tumor sel epithelioid perivaskular bisa kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor.

• Pengamatan banjur operasi.

• Terapi target (sirolimus), kanggo tumor sing duwe owah-owahan gen tartamtu lan ora bisa dicopot kanthi operasi.

Sarcoma sing ora dibedakake / ora diklasifikasikake

Sarkoma pleomorphic sing ora dibedakake / histiocytoma fibergus ganas (kelas dhuwur)

Ora ana perawatan standar kanggo tumor iki.

Deleng ringkesan ing Osteosarcoma lan Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Perawatan kanggo informasi babagan perawatan histiocytoma fibrous malignan balung.

Tumor Kapal Darah

Epithelioid hemangioendothelioma

Perawatan hemangioendothelioma epithelioid bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Pengamatan.

• Operasi kanggo ngilangi tumor yen bisa.

• Immunotherapy (interferon) lan terapi target (thalidomide, sorafenib, pazopanib, sirolimus) kanggo tumor sing kemungkinan nyebar.

• Kemoterapi.

• Total transplantasi hepatectomy lan ati nalika tumor ana ing ati.

• Uji coba klinis terapi target (trametinib).

Angiosarcoma saka jaringan alus

Perawatan angiosarcoma bisa kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo ngilangi tumor kanthi lengkap.

• Kombinasi operasi, kemoterapi, lan terapi radiasi kanggo angiosarcomas sing wis nyebar.

• Terapi target (bevacizumab) lan kemoterapi kanggo angiosarcomas sing diwiwiti minangka hemangiomas bayi.

• Uji coba klinis kemoterapi kanthi utawa tanpa terapi target (pazopanib).

• Uji coba klinis imunoterapi (nivolumab lan ipilimumab).

Sarcoma Jaringan Lembut Metastatik

Perawatan sarkoma jaringan lunak bocah sing wis nyebar ing bagean awak liyane nalika diagnosis bisa uga kalebu:

• Terapi kemoterapi lan radiasi. Operasi bisa ditindakake kanggo mbusak tumors sing nyebar ing paru-paru.

• Terapi radiasi awak stereotaktik kanggo tumor sing nyebar ing paru-paru.

Kanggo perawatan jinis tumor tartamtu, deleng Pilihan Perawatan kanggo bagean cilik Tissue Sarcoma Tisu Lunak.

Pilihan Perawatan kanggo Sarcoma Jaringan Bocah-Bocah cilik lan Progresif

Perawatan sarkoma jaringan lunak bocah cilik sing berulang utawa progresif bisa uga kalebu ing ngisor iki:

• Operasi kanggo mbusak kanker sing wis teka ing endi kawitane utawa sing nyebar ing paru-paru.

• Operasi diikuti karo terapi radiasi eksternal utawa internal, yen terapi radiasi durung diwenehake.

• Operasi kanggo ngilangi lengen utawa sikil kanthi kanker, yen wis diwenehi terapi radiasi.

• Operasi nganggo utawa tanpa kemoterapi kanggo sindrom sinovial sing bola-bali.

• Kemoterapi.

• Terapi target (pazopanib).

• Imunoterapi (pembrolizumab).

• Terapi radiasi awak stereotaktis kanggo kanker sing nyebar ing bagean awak liyane, utamane paru-paru.

• Uji coba klinis regimen kemoterapi anyar kanthi utawa tanpa terapi target (pazopanib).

• Uji coba klinis sing mriksa conto tumor pasien kanggo owah-owahan gen tartamtu. Jinis terapi target sing bakal diwenehake marang pasien gumantung karo jinis pangowahan gen.

Gunakake telusuran uji klinis kanggo nemokake uji klinis kanker sing didhukung NCI sing nampa pasien. Sampeyan bisa nggoleki uji coba adhedhasar jinis kanker, umur pasien, lan ing ngendi uji coba lagi ditindakake. Informasi umum babagan uji klinis uga kasedhiya.

Kanggo Sinau luwih lengkap babagan Sarcoma Tissue Soft Childhood

Kanggo informasi luwih lengkap saka Institut Kanker Nasional babagan sarkoma jaringan lunak bocah, waca ing ngisor iki:

• Kaca Ngarep Sarcoma Tissue alus

• Scan lan Kanker Tomography (CT)

• Obat sing Disetujoni kanggo Sarcoma Tisu Lunak

• Terapi Kanker sing Diangkah

• MyPART - Jaringan Tumor Langka Pediatric lan Langka Wong diwasa

Kanggo informasi luwih lengkap babagan kanker bocah lan sumber daya kanker umum liyane, waca ing ngisor iki:

• Babagan Kanker

• Kanker Anak

• CureSearch for Disclaimer Kanker Bocah

• Efek Pungkasan Pangobatan Kanker Anak

• Remaja lan Wong diwasa Muda Kanker

• Anak Kanker: Pandhuan Kanggo Wong Tuwane

• Kanker ing bocah lan remaja

• Pementasan

• Ngatasi Kanker

• Pitakon kanggo Takon Dhokter babagan Kanker

• Kanggo Sing slamet lan Perawat