Jinis / langerhans / sabar / langerhans-treatment-pdq

Saka katresnan.co
Langsung menyang navigasi Mlumpat kanggo nggoleki
Kaca iki ngemot pangowahan sing ora ditandhani kanggo dijarwakake.

Perawatan Histiocytosis Sel Langerhans (Versi Pasien)

Informasi Umum Babagan Langerhans Cell Histiocytosis (LCH)

POIN UTAMA

  • Langerhans cell histiocytosis minangka jinis kanker sing bisa ngrusak jaringan utawa nyebabake lesi ing siji utawa luwih papan ing awak.
  • Riwayat kulawarga kanker utawa duwe wong tuwa sing kena bahan kimia tartamtu bisa nambah risiko LCH.
  • Tandha lan gejala LCH gumantung ing endi ing awak.
  • Kulit lan paku
  • Tutuk
  • Balung
  • Kelenjar getah bening lan timus
  • Sistem endokrin
  • Mripat
  • Sistem saraf pusat (CNS)
  • Ati lan limpa
  • Paru-paru
  • Sumsum balung
  • Tes sing mriksa organ lan sistem awak sing kedadeyan LCH digunakake kanggo diagnosa LCH.
  • Faktor tartamtu mengaruhi ramalan (kemungkinan pemulihan) lan opsi perawatan.

Langerhans cell histiocytosis minangka jinis kanker sing bisa ngrusak jaringan utawa nyebabake lesi ing siji utawa luwih papan ing awak.

Langerhans cell histiocytosis (LCH) minangka kanker langka sing diwiwiti ing sel LCH. Sel LCH minangka jinis sel dendritik sing nglawan infeksi. Kadhangkala ana mutasi (pangowahan) ing sel LCH nalika mbentuk. Iki kalebu mutasi gen BRAF, MAP2K1, RAS lan ARAF. Pangowahan kasebut bisa nggawe sel LCH tuwuh lan berkembang cepet. Iki nyebabake sel LCH dadi akeh ing bagean awak, sing bisa ngrusak jaringan utawa mbentuk lesi.

LCH dudu penyakit sel Langerhans sing biasane ana ing kulit.

LCH bisa uga ana ing umur apa wae, nanging umume bocah cilik. Perawatan LCH ing bocah beda karo perawatan LCH ing wong diwasa. Perawatan LCH ing bocah lan perawatan LCH kanggo wong diwasa diterangake ing bagean kapisah saka ringkesan iki.

Riwayat kulawarga kanker utawa duwe wong tuwa sing kena bahan kimia tartamtu bisa nambah risiko LCH.

Apa wae sing nambah risiko nandhang penyakit diarani faktor risiko. Duwe faktor risiko ora ateges sampeyan bakal kena kanker; ora duwe faktor risiko ora ateges sampeyan ora bakal kena kanker. Dhiskusi karo dhokter yen sampeyan ngira yen sampeyan duwe risiko.

Faktor risiko LCH kalebu ing ngisor iki:

  • Duwe wong tuwa sing kena bahan kimia tartamtu.
  • Duwe wong tuwa sing kena logam, granit, utawa bledug kayu ing papan kerja.
  • Sejarah kulawarga kanker, kalebu LCH.
  • Nduwe riwayat pribadi utawa riwayat kulawarga penyakit tiroid.
  • Nduwe infeksi nalika bayi.
  • Udud, utamane kanggo wong diwasa enom.
  • Dadi Hispanik.
  • Ora divaksinasi nalika isih bocah.

Tandha lan gejala LCH gumantung ing endi ing awak.

Tandha lan gejala lan gejala kasebut bisa uga disebabake dening LCH utawa kahanan liyane. Priksa karo dhokter yen sampeyan utawa anak duwe sawetara ing ngisor iki:

Kulit lan paku

LCH ing bayi mung bisa mengaruhi kulit. Ing sawetara kasus, LCH mung kulit bisa uga luwih parah sajrone pirang-pirang minggu utawa wulan lan dadi wujud sing diarani LCH multisystem berisiko tinggi.

Ing bayi, pratandha utawa gejala LCH sing mengaruhi kulit bisa uga kalebu:

  • Kulit sirah sing katon kaya "tutup buaian".
  • Flaking ing lipatan awak, kayata sikut njero utawa perineum.
  • Ruam kulit mundhak, coklat utawa ungu ing endi wae ing awak.

Kanggo bocah lan wong diwasa, tandha utawa gejala LCH sing mengaruhi kulit lan kuku bisa uga kalebu:

  • Kulit sirah sing katon kaya ketombe.
  • Wungu, abang utawa coklat, ruam sing ana ing usus, weteng, punggung, utawa dada, bisa uga gatel utawa lara.
  • Bumps utawa ulkus ing kulit sirah.
  • Ulkus ing mburi kuping, ing sangisore dodo, utawa ing area pangkal paha.
  • Kuku sing ambruk utawa duwe alur sing wernane katon pucuk.

Tutuk

Tandha utawa gejala LCH sing mengaruhi tutuk bisa uga kalebu:

  • Gusi bengkak.
  • Sakit ing atap cangkem, ing njero pipi, utawa ing ilat utawa lambe.

Untu sing dadi ora rata utawa tiba.

Balung

Tandha utawa gejala LCH sing mengaruhi balung bisa uga kalebu:

  • Bengkak utawa bongkahan ing balung, kayata tengkorak, balung rahang, tulang rusuk, panggul, tulang punggung, balung paha, balung lengen ndhuwur, sikut, soket mata, utawa balung ing kuping.
  • Nyeri yen ana pembengkakan utawa balung ing balung.

Bocah-bocah sing ngalami lesi LCH ing balung kuping utawa mripat duwe risiko diabetes insipidus lan penyakit sistem saraf pusat liyane.

Kelenjar getah bening lan timus

Tandha utawa gejala LCH sing nyebabake kelenjar getah bening utawa timus bisa uga kalebu:

  • Kelenjar getah bening sing bengkak.
  • Masalah napas.
  • Sindrom vena cava sing unggul. Iki bisa nyebabake batuk, masalah napas, lan bengkak ing rai, gulu, lan lengen ndhuwur.

Sistem endokrin

Tandha utawa gejala LCH sing nyebabake kelenjar pituitary bisa uga kalebu:

  • Insipidus diabetes. Iki bisa nyebabake rasa ngelak banget lan sering kencing.
  • Wutah alon.
  • Awal utawa pungkasan pubertas.
  • Nuli kabotan banget.

Tanda utawa gejala LCH sing mengaruhi toroida bisa uga kalebu:

  • Kelenjar tiroid bengkak.
  • Hipotiroidisme. Iki bisa nyebabake rasa kesel, kurang energi, sensitif marang kadhemen, sembelit, kulit garing, rambut tipis, masalah memori, konsentrasi masalah, lan depresi. Ing bayi, iki uga bisa nyebabake napsu lan keselak panganan. Ing bocah lan remaja, iki uga bisa nyebabake masalah tumindak, nambah bobot awak, tuwuh alon, lan pungkasan pubertas.
  • Masalah napas.

Mripat

Tandha utawa gejala LCH sing mengaruhi mripat bisa uga kalebu:

  • Masalah sesanti.

Sistem saraf pusat (CNS)

Tandha utawa gejala LCH sing mengaruhi CNS (otak lan sumsum tulang belakang) bisa uga kalebu:

  • Kelangan keseimbangan, gerakan awak sing ora terkoordinasi, lan alangan mlaku-mlaku.
  • Kesulitan ngomong.
  • Masalah ndeleng.
  • Ngelu.
  • Pangowahan tumindak utawa kapribadhen.
  • Masalah memori.

Tanda lan gejala kasebut bisa uga disebabake dening lesi ing CNS utawa sindrom neurodegeneratif CNS.

Ati lan limpa

Tandha utawa gejala LCH sing nyebabake ati utawa limpa bisa uga kalebu:

  • Pembengkakan ing weteng amarga cairan tambahan.
  • Masalah napas.
  • Kulit sing kuning lan mripat putih.
  • Gatel.
  • Bruising utawa getihen gampang.
  • Rasane kesel banget.

Paru-paru

Tandha utawa gejala LCH sing nyebabake paru-paru bisa uga kalebu:

  • Paru-paru pecah. Kahanan kasebut bisa nyebabake nyeri dada utawa sesak, alangan ambegan, krasa kesel, lan warna biru ing kulit.
  • Masalah napas, utamane kanggo wong diwasa sing ngrokok.
  • Batuk garing.
  • Sakit dada.

Sumsum balung

Tandha utawa gejala LCH sing nyebabake sumsum balung bisa uga kalebu:

  • Bruising utawa getihen gampang.
  • Mriyang.
  • Infeksi Kerep

Tes sing mriksa organ lan sistem awak sing kedadeyan LCH digunakake kanggo diagnosa LCH.

Tes lan prosedur ing ngisor iki bisa digunakake kanggo ndeteksi (nemokake) lan diagnosa LCH utawa kahanan sing disebabake LCH:

  • Ujian fisik lan riwayat kesehatan: Ujian awak kanggo mriksa pratandha kesehatan umum, kalebu mriksa tandha penyakit, kayata gumpalan utawa prekara liya sing katon ora umum. Sejarah kebiasaan kesehatan pasien lan penyakit lan perawatan sadurunge uga bakal ditindakake.
  • Ujian saraf : Serangkaian pitakon lan tes kanggo mriksa otak, sumsum tulang belakang, lan fungsi saraf. Ujian kasebut mriksa status mental, koordinasi, lan kemampuan mlaku kanthi normal, lan kepiye otot, indra, lan refleks bisa digunakake. Iki bisa uga diarani ujian neuro utawa ujian neurologis.
  • Jumlah getih lengkap (CBC) kanthi diferensial: Prosedur sing dijupuk conto getih lan dicenthang ing ngisor iki:
  • Jumlah hemoglobin (protein sing nggawa oksigen) ing sel getih abang.
  • Bagean sampel getih arupa sel getih abang.
  • Jumlah lan jinis sel getih putih.
  • Jumlah sel getih lan trombosit abang.
  • Studi kimia getih: Prosedur sing mriksa sampel getih kanggo ngukur jumlah zat tartamtu sing diluncurake ing awak kanthi organ lan jaringan ing awak. Bahan sing ora biasa (luwih dhuwur utawa luwih murah tinimbang normal) bisa dadi tandha penyakit.
  • Tes fungsi ati: Tes getih kanggo ngukur tingkat getih zat tartamtu sing diluncurake dening ati. Tingkat zat sing dhuwur utawa kurang iki bisa dadi tandha penyakit ing ati.
  • Tes gen BRAF: Tes laboratorium sing sampel getih utawa jaringan dites kanggo owah-owahan tartamtu ing gen BRAF.
  • Urinalisis: Tes kanggo mriksa warna urin lan isine, kayata gula, protein, sel getih abang, lan sel getih putih.
  • Tes kekurangan banyu: Tes kanggo mriksa pinten cipratan lan apa konsentrasi nalika sethithik utawa ora diwenehi banyu. Tes iki digunakake kanggo diagnosa diabetes insipidus, sing bisa disebabake dening LCH.
  • Aspirasi sumsum balung lan biopsi: Mbusak sumsum balung lan balung cilik kanthi nyisipake jarum berongga menyang balung balung. Patologis ndeleng sumsum balung lan balung ing sangisore mikroskop kanggo nggoleki pratandha LCH.
Aspirasi sumsum balung lan biopsi. Sawise area kulit cilik mati, jarum sumsum balung dipasang ing balunge pinggul pasien. Sampel getih, balung, lan sumsum balung dibuwang kanggo diperiksa ing mikroskop.

Tes ing ngisor iki bisa ditindakake ing jaringan sing dicabut:

  • Immunohistochemistry: Tes laboratorium sing nggunakake antibodi kanggo mriksa antigen (spidol) tartamtu ing sampel jaringan pasien. Antibodi biasane digandhengake karo enzim utawa pewarna neon. Sawise antibodi terikat karo antigen tartamtu ing sampel jaringan, enzim utawa pewarna diaktifake, lan antigen bisa uga katon ing sangisore mikroskop. Jinis tes iki digunakake kanggo mbantu diagnosis diagnosis kanker lan kanggo mbantu ngandhani salah sawijining jinis kanker saka jinis kanker liyane.
  • Sitometri aliran: Tes laboratorium sing ngukur jumlah sel ing sampel, persentase sel urip ing sampel, lan karakteristik sel tartamtu, kayata ukuran, bentuk, lan anané marker tumor (utawa liyane) ing lumahing sel. Sel saka sampel getih pasien, sumsum balung, utawa jaringan liyane diwarnai pewarna neon, dilebokake ing cairan, lan banjur nembus siji-siji liwat sinar cahya. Asil tes adhedhasar carane sel sing di wernani karo pewarna neon nanggepi balok cahya.
  • Scan tulang: Prosedur kanggo mriksa manawa ana sel sing mbedakake kanthi cepet ing balung. Bahan radioaktif sing sithik banget disuntikake menyang pembuluh getih lan lumaku liwat aliran getih. Bahan radioaktif nglumpukake ing balung kanthi kanker lan dideteksi dening pemindai.
Scan tulang. Sawetara bahan radioaktif disuntikake menyang vena bocah lan lumaku liwat getih. Bahan radioaktif dikumpulake ing balung. Nalika bocah kasebut ana ing meja sing geser ing sangisore scanner, bahan radioaktif dideteksi lan gambar digawe ing layar komputer.
  • Sinar-X: Sinar x organ lan balung ing njero awak. Sinar x minangka jinis sinar energi sing bisa ngliwati awak lan menyang film, nggawe gambar area ing njero awak. Kadhangkala survey balung rampung. Iki minangka prosedur x-ray kabeh balung ing awak.
  • CT scan (CAT scan): Prosedur sing nggawe seri gambar rinci babagan wilayah ing njero awak, sing dijupuk saka sudhut sing beda. Gambar-gambar kasebut digawe dening komputer sing disambung karo mesin x-ray. Pewarna bisa disuntik menyang pembuluh getih utawa ditelan kanggo mbantu organ utawa jaringan katon luwih jelas. Prosedur iki uga diarani tomografi komputasi, tomografi komputerisasi, utawa tomografi aksial komputerisasi.
Scan tomografi komputasi (CT) ing weteng. Pasien dumunung ing meja sing geser liwat mesin CT, sing njupuk gambar sinar-x ing njero awak.
  • MRI (imaging résonansi magnetik): Prosedur sing nggunakake magnet, gelombang radio, lan komputer kanggo nggawe serangkaian gambar rinci babagan wilayah ing njero awak. Bahan sing diarani gadolinium bisa disuntikake menyang pembuluh getih. Gadolinium nglumpukake ngubengi sel LCH supaya katon luwih cerah ing gambar. Prosedur iki uga diarani imaging magnetik résonansi nuklir (NMRI).
Pencitraan résonansi magnetik (MRI) ing weteng. Bocah kasebut dumunung ing meja sing minger menyang scanner MRI, sing njupuk gambar ing njero awak. Bantalan ing weteng bocah mbantu nggawe gambar luwih jelas.
  • Scan PET (scan tomografi emisi positron): Prosedur kanggo nemokake sel tumor ing awak. Sawetara glukosa radioaktif (gula) disuntikake menyang pembuluh getih. Scanner PET muter ngubengi awak lan nggawe gambaran glukosa ing awak digunakake. Sel tumor katon luwih cerah ing gambar amarga luwih aktif lan njupuk glukosa luwih akeh tinimbang sel normal.
Pemindaian tomografi emisi Positron (PET). Bocah kasebut dumunung ing meja sing geser liwat scanner PET. Sirah sirah lan tali putih nulungi bocah kasebut tetep meneng. Sawetara glukosa radioaktif (gula) disuntikake menyang pembuluh getih bocah, lan scanner nggawe gambar glukosa digunakake ing awak. Sel kanker katon luwih cerah ing gambar amarga njupuk glukosa luwih akeh tinimbang sel normal.
  • Ujian ultrasonik: Prosedur gelombang swara kanthi energi dhuwur (ultrasonik) dibuwak saka jaringan internal utawa organ lan nggawe gema. Gema wujud gambar jaringan awak sing diarani sonogram. Gambar kasebut bisa dicithak kanggo dideleng mengko.
USG weteng. Transduser ultrasonik sing nyambung karo komputer dilewati ing lumahing weteng. Transduser ultrasonik mumbul gelombang swara saka organ internal lan jaringan kanggo nggawe gema sing wujud sonogram (gambar komputer).
  • Tes fungsi paru (PFT): Tes kanggo ndeleng kepiye paru-paru bisa digunakake. Ngukur sepira udhara sing bisa ditahan paru-paru lan kepiye cepet hawa mlebu metu saka paru-paru. Iki uga ngukur pira oksigen sing digunakake lan pira karbon dioksida sing diwenehake nalika napas. Iki uga diarani tes fungsi paru-paru.
  • Bronchoscopy: Prosedur kanggo ndeleng ing trakea lan saluran napas gedhe ing paru-paru kanggo area sing ora normal. Bronkoskop dilebokake liwat irung utawa tutuk menyang trakea lan paru-paru. Bronkoskop minangka instrumen kaya tabung kanthi cahya lan lensa kanggo dideleng. Sampeyan uga duwe alat kanggo mbusak sampel jaringan, sing dicenthang ing mikroskop kanggo tandha kanker.
  • Endoskopi: Prosedur kanggo mriksa organ lan jaringan ing njero awak kanggo mriksa area sing ora normal ing saluran gastrointestinal utawa paru-paru. Endoskop dilebokake liwat sayatan (potongan) ing kulit utawa bukaan ing awak, kayata tutuk. Endoskop minangka instrumen kaya tabung kanthi cahya lan lensa kanggo dideleng. Sampeyan uga bisa duwe alat kanggo mbusak conto jaringan utawa kelenjar getah bening, sing dicenthang ing mikroskop kanggo tanda-tanda penyakit.
  • Biopsi: Mbusak sel utawa jaringan supaya bisa dideleng ing mikroskop dening ahli patologi kanggo mriksa sel LCH. Kanggo diagnosa LCH, biopsi balung, kulit, kelenjar getah bening, ati, utawa situs penyakit liyane bisa ditindakake.

Faktor tartamtu mengaruhi ramalan (kemungkinan pemulihan) lan opsi perawatan.

LCH ing organ kayata kulit, balung, kelenjar getah bening, utawa kelenjar pituitary biasane dadi luwih apik kanthi perawatan lan diarani "resiko rendah". LCH ing limpa, ati, utawa sumsum balung luwih angel diobati lan diarani "berisiko tinggi".

Pilihan ramalan lan perawatan gumantung ing ngisor iki:

  • Pira umur pasien nalika didiagnosis ngalami LCH.
  • Organ utawa sistem awak endi sing kena pengaruh LCH.
  • Pira organ utawa sistem awak sing kena pengaruh kanker.
  • Apa kanker ditemokake ing ati, limpa, sumsum balung, utawa balung tartamtu ing tengkorak.
  • Sepira cepet kanker nanggapi perawatan awal.
  • Apa ana pangowahan tartamtu ing gen BRAF.
  • Apa kanker nembe didiagnosis utawa wis bali (ambalan).

Ing bayi nganti umur setaun, LCH bisa ilang tanpa perawatan.

Tahap LCH

POIN UTAMA

  • Ora ana sistem pementasan histogcytosis sel Langerhans (LCH).
  • Perawatan LCH didhasarake ing endi sel LCH ditemokake ing awak lan apa LCH duwe risiko kurang utawa berisiko tinggi.
  • LCH ambalan

Ora ana sistem pementasan histogcytosis sel Langerhans (LCH).

Tingkat utawa panyebaran kanker biasane diandharake minangka tahapan. Ora ana sistem pementasan kanggo LCH.

Perawatan LCH didhasarake ing endi sel LCH ditemokake ing awak lan apa LCH duwe risiko kurang utawa berisiko tinggi.

LCH diterangake minangka penyakit sistem siji utawa penyakit multisistem, gumantung saka pira sistem awak sing kena pengaruh:

  • LCH sistem tunggal: LCH ditemokake ing salah sawijining bagean organ utawa sistem awak utawa ing luwih saka siji bagean organ utawa sistem awak kasebut. Balung minangka papan sing paling umum kanggo LCH sing bisa ditemokake.
  • Multisystem LCH: LCH ana ing loro utawa luwih organ utawa sistem awak utawa bisa nyebar ing awak. Multisystem LCH kurang umum tinimbang LCH sistem siji.

LCH bisa mengaruhi organ berisiko kurang utawa organ berisiko dhuwur:

  • Organ berisiko rendah kalebu kulit, balung, paru-paru, kelenjar getah bening, saluran gastrointestinal, kelenjar pituitary, kelenjar tiroid, timus, lan sistem saraf pusat (CNS).
  • Organ sing beresiko dhuwur kalebu ati, limpa, lan sumsum balung.

LCH ambalan

LCH berulang yaiku kanker sing wis kambuh (bali) sawise dirawat. Kanker bisa uga bali ing panggonan sing padha utawa ing bagean awak liyane. Kerep balung ing balung, kuping, kulit, utawa kelenjar hipofisis. LCH asring kambuh taun sawise mandheg perawatan. Nalika LCH kambuh, bisa uga diarani reaktivasi.

Ringkesan Opsi Perawatan kanggo LCH

POIN UTAMA

  • Ana macem-macem jinis perawatan kanggo pasien sing duwe histiocytosis sel Langerhans (LCH).
  • Bocah-bocah sing duwe LCH kudu ngrancang perawatane dening tim penyedia layanan kesehatan sing ahli ngobati kanker bocah.
  • Sangang jinis perawatan standar digunakake:
  • Kemoterapi
  • Bedah
  • Terapi radiasi
  • Terapi Photodinamika
  • Imunoterapi
  • Terapi sing dituju
  • Terapi obat liyane
  • Transplantasi sel gagang
  • Pengamatan
  • Jinis perawatan anyar dites ing uji klinis.
  • Perawatan histiocytosis sel Langerhans bisa nyebabake efek samping.
  • Pasien bisa uga pengin mikir babagan melu uji coba klinis.
  • Pasien bisa mlebu uji klinis sadurunge, sajrone, utawa sawise miwiti perawatan.
  • Nalika perawatan LCH mandheg, lesi anyar bisa uga katon utawa lesi lawas bisa uga bali.
  • Tes lanjutan bisa uga dibutuhake.

Ana macem-macem jinis perawatan kanggo pasien sing duwe histiocytosis sel Langerhans (LCH).

Kasedhiya macem-macem jinis perawatan kanggo pasien sing duwe LCH. Sawetara perawatan standar (perawatan sing saiki digunakake), lan sawetara sing dites ing uji klinis. Uji coba klinis perawatan minangka panelitian riset kanggo mbantu ningkatake perawatan saiki utawa entuk informasi babagan perawatan anyar kanggo pasien kanker. Nalika uji coba klinis nuduhake manawa perawatan anyar luwih becik tinimbang perawatan standar, perawatan anyar bisa uga dianggep standar. Yen bisa, pasien kudu melu nyoba klinis kanggo nampa jinis perawatan anyar kanggo LCH. Sawetara uji klinis mung mbukak kanggo pasien sing durung miwiti perawatan.

Uji coba klinis lagi ditindakake ing pirang-pirang wilayah. Informasi babagan uji klinis sing ana saiki kasedhiya saka situs web NCI. Milih perawatan sing paling cocog yaiku keputusan sing cocog karo pasien, kulawarga, lan tim perawatan kesehatan.

Bocah-bocah sing duwe LCH kudu ngrancang perawatane dening tim penyedia layanan kesehatan sing ahli ngobati kanker bocah.

Perawatan bakal diawasi dening ahli onkologi bocah, dhokter sing khusus ngobati bocah-bocah kanker. Ahli onkologi anak bisa digunakake karo panyedhiya layanan kesehatan bocah liyane sing ahli ngrawat bocah sing duwe LCH lan ahli ing bidang obat-obatan tartamtu. Iki bisa uga kalebu spesialis ing ngisor iki:

  • Dokter Anak
  • Ahli bedah bocah.
  • Ahli hematologi anak.
  • Ahli onkologi radiasi.
  • Ahli saraf
  • Ahli endokrinologis
  • Spesialis perawat bocah.
  • Spesialis rehabilitasi.
  • Psikolog.
  • Buruh sosial.

Sangang jinis perawatan standar digunakake:

Kemoterapi

Kemoterapi minangka perawatan kanker sing nggunakake obat-obatan kanggo mungkasi tuwuhing sel kanker, kanthi mateni sel utawa kanthi nyegah supaya ora bisa dipisahake. Nalika kemoterapi dijupuk kanthi tutuk utawa disuntikake menyang pembuluh vena utawa otot, obat kasebut mlebu ing aliran getih lan bisa tekan sel kanker ing saindenging awak (kemoterapi sistemik). Nalika kemoterapi dilebokake langsung ing kulit utawa menyang cairan serebrospinal, organ, utawa rongga awak kayata weteng, obat-obatan kasebut biasane mengaruhi sel kanker ing wilayah kasebut (kemoterapi regional).

Kemoterapi bisa diwenehake kanthi injeksi utawa tutuk utawa ditrapake ing kulit kanggo ngobati LCH.

Bedah

Operasi bisa digunakake kanggo ngilangi lesi LCH lan jaringan sehat sing sithik. Curettage minangka jinis operasi sing nggunakake curette (alat sing bentuke sendok) kanggo ngikis sel LCH saka balung.

Yen ana kerusakan ati utawa paru-paru sing parah, kabeh organ bisa uga dicopot lan diganti karo ati utawa paru sing sehat saka donor.

Terapi radiasi

Terapi radiasi minangka perawatan kanker sing nggunakake sinar x energi tinggi utawa jinis radiasi liyane kanggo mateni sel kanker utawa supaya ora tuwuh saya gedhe. Terapi radiasi eksternal nggunakake mesin ing njaba awak kanggo ngirim radiasi menyang area awak kanthi kanker. Terapi radiasi Ultraviolet B (UVB) bisa diwenehake kanthi nggunakake lampu khusus sing ngarahake radiasi menyang lesi kulit LCH.

Terapi Photodinamika

Terapi Photodynamic minangka perawatan kanker sing nggunakake obat lan jinis cahya laser tartamtu kanggo mateni sel kanker. Obat sing ora aktif nganti kena cahya disuntikake menyang pembuluh getih. Obat iki luwih akeh diklumpukake ing sel kanker tinimbang ing sel normal. Kanggo LCH, cahya laser ditujukan kanggo kulit lan obat kasebut dadi aktif lan mateni sel kanker. Terapi photodynamic nyebabake ora ngrusak jaringan sehat. Pasien sing duwe terapi photodynamic ora kudu kakehan wektu ing srengenge.

Ing salah sawijining jinis terapi fotodinamika, sing diarani terapi psoralen lan ultraviolet A (PUVA), pasien nampa obat sing diarani psoralen banjur radiasi ultraviolet A diarahake menyang kulit.

Imunoterapi

Immunotherapy minangka perawatan sing nggunakake sistem kekebalan pasien kanggo nglawan kanker. Bahan kimia sing digawe awak utawa digawe ing laboratorium digunakake kanggo nambah, ngarahake, utawa mulihake pertahanan alami awak tumrap kanker. Pangobatan kanker jinis iki uga diarani terapi bioterapi utawa biologis. Ana macem-macem jinis imunoterapi:

  • Interferon digunakake kanggo ngobati kulit LCH.
  • Thalidomide digunakake kanggo ngobati LCH.
  • Imunoglobulin intravena (IVIG) digunakake kanggo ngobati sindrom neurodegeneratif CNS.

Terapi sing dituju

Terapi target yaiku jinis perawatan sing nggunakake obat-obatan utawa bahan liyane kanggo nyerang sel kanker. Terapi sing ditargetake bisa nyebabake kurang ngrusak sel normal tinimbang kemoterapi utawa terapi radiasi. Ana macem-macem jinis terapi sing ditarget:

  • Inhibitor tirosin kinase ngalangi sinyal sing dibutuhake supaya tumors tuwuh. Inhibitor tirosin kinase sing digunakake kanggo ngobati LCH kalebu ing ngisor iki:
  • Mesatinat imatinib mandhegake sel induk getih dadi sel dendritik sing bisa dadi sel kanker.
  • Inhibitor BRAF mblokir protein sing dibutuhake kanggo tuwuh sel lan bisa mateni sel kanker. Gen BRAF ditemokake ing bentuk sing wis mutated (diganti) ing sawetara LCH lan ngalangi bisa mbantu supaya sel kanker ora tuwuh saya gedhe.
  • Vemurafenib lan dabrafenib minangka penghambat BRAF sing digunakake kanggo ngobati LCH.
  • Terapi antibodi monoklonal nggunakake antibodi sing digawe ing laboratorium saka siji jinis sel sistem kekebalan. Antibodi kasebut bisa ngenali zat ing sel kanker utawa zat normal sing bisa mbantu sel kanker tuwuh. Antibodi nemplek menyang zat kasebut lan mateni sel kanker, ngalangi tuwuhing, utawa supaya ora nyebar. Iki bisa digunakake dhewe utawa kanggo nggawa obat, racun, utawa bahan radioaktif langsung menyang sel kanker. Antibodi monoklonal diwenehake kanthi infus.
  • Rituximab minangka antibodi monoklonal sing digunakake kanggo ngobati LCH.

Terapi obat liyane

Obat liya sing digunakake kanggo ngobati LCH kalebu ing ngisor iki:

  • Terapi steroid, kayata prednison, digunakake kanggo ngobati lesi LCH.
  • Terapi bisphosphonate (kayata pamidronate, zoledronate, utawa alendronate) digunakake kanggo ngobati lesi LCH ing balung lan kanggo nyuda rasa balung.
  • Obat anti-inflamasi yaiku obat (kayata pioglitazone lan rofecoxib) sing umume digunakake kanggo nyuda demam, bengkak, nyeri, lan abang. Obat anti-inflamasi lan kemoterapi bisa uga diwenehake kanggo ngobati wong diwasa kanthi LCH balung.
  • Retinoid, kayata isotretinoin, minangka obat sing ana gandhengane karo vitamin A sing bisa nyuda tuwuhing sel LCH ing kulit. Retinoid dijupuk kanthi cangkem.

Transplantasi sel gagang

Transplantasi sel batang minangka cara kanggo menehi kemoterapi lan ngganti sel sing mbentuk getih sing rusak amarga perawatan LCH. Sel gagang (sel getih sing durung diwasa) dicopot saka getih utawa sumsum balung pasien utawa donor lan beku lan disimpen. Sawise kemoterapi rampung, sel induk sing disimpen dicairake lan diwenehake menyang pasien liwat infus. Sel induk sing dipasang maneh tuwuh dadi (lan mulihake) sel getih awak.

Pengamatan

Pengamatan ngawasi kanthi ketat kahanan pasien tanpa menehi perawatan nganti tanda utawa gejala katon utawa ganti.

Jinis perawatan anyar dites ing uji klinis.

Informasi babagan uji klinis kasedhiya saka situs web NCI.

Perawatan histiocytosis sel Langerhans bisa nyebabake efek samping.

Kanggo informasi babagan efek samping sing diwiwiti sajrone ngobati kanker, waca kaca Efek Sampingan.

Efek samping saka perawatan kanker sing diwiwiti sawise perawatan lan suwene pirang-pirang wulan utawa taun diarani efek pungkasan. Efek pungkasan saka perawatan kanker bisa kalebu ing ngisor iki:

  • Wutah lan pangembangan sing alon.
  • Kelangan dirungokake.
  • Masalah balung, untu, ati, lan paru-paru.
  • Owahi swasana ati, rasane, sinau, mikir, utawa memori.
  • Kanker nomer loro, kayata leukemia, retinoblastoma, Ewing sarkoma, kanker otak utawa ati.

Sawetara efek pungkasan bisa diobati utawa kontrol. Penting, sampeyan kudu ngobrol karo dokter anak babagan efek kanker sing bisa dialami bocah. (Deleng ringkesan babagan Efek Pungkasan Perawatan Kanker Anak kanggo informasi luwih lengkap.)

Akeh pasien sing duwe LCH multisistem duwe efek pungkasan sing disebabake dening perawatan utawa penyakit kasebut. Pasien kasebut asring ngalami masalah kesehatan jangka panjang sing mengaruhi kualitas urip.

Pasien bisa uga pengin mikir babagan melu uji coba klinis.

Kanggo sawetara pasien, melu uji coba klinis bisa dadi pilihan perawatan paling apik. Uji klinis minangka bagean saka proses riset kanker. Uji coba klinis ditindakake kanggo ngerteni manawa perawatan kanker anyar aman lan efektif utawa luwih apik tinimbang perawatan standar.

Akeh perawatan standar saiki kanggo kanker adhedhasar uji klinis sadurunge. Pasien sing melu nyoba klinis bisa nampa perawatan standar utawa kalebu sing pertama nampa perawatan anyar.

Pasien sing melu uji klinis uga mbantu ningkatake cara kanker ing mbesuk. Sanajan uji klinis ora nyebabake perawatan anyar sing efektif, dheweke asring mangsuli pitakon penting lan bisa nulungi riset.

Pasien bisa mlebu uji klinis sadurunge, sajrone, utawa sawise miwiti perawatan.

Sawetara uji klinis mung kalebu pasien sing durung nampa perawatan. Tes uji coba liyane kanggo pasien sing kanker durung apik. Uga ana uji coba klinis sing nyoba cara anyar kanggo nyegah kanker supaya ora kambuh (bali) utawa nyuda efek samping saka perawatan kanker.

Uji coba klinis lagi ditindakake ing pirang-pirang wilayah. Informasi babagan uji klinis sing didhukung dening NCI bisa ditemokake ing panelitian panelitian klinis NCI. Uji coba klinis sing didhukung dening organisasi liya bisa ditemokake ing situs web ClinicalTrials.gov.

Nalika perawatan LCH mandheg, lesi anyar bisa uga katon utawa lesi lawas bisa uga bali.

Akeh pasien sing duwe LCH dadi luwih apik kanthi perawatan. Nanging, nalika perawatan mandheg, lesi anyar bisa uga katon utawa lesi lawas bisa uga bali. Iki diarani reactivation (ambalan) lan bisa uga kedadeyan sajrone setaun sawise mandheg perawatan. Pasien sing nandhang penyakit multisistem luwih bisa ngalami aktif maneh. Situs reaktivasi umum yaiku balung, kuping, utawa kulit. Insipidus diabetes uga bisa tuwuh. Situs reaktivasi sing kurang umum kalebu kelenjar getah bening, sumsum tulang, limpa, ati, utawa paru-paru. Sawetara pasien bisa uga duwe luwih saka siji aktivasi sajrone pirang-pirang taun.

Tes lanjutan bisa uga dibutuhake.

Amarga risiko aktif maneh, pasien LCH kudu diawasi nganti pirang-pirang taun. Sawetara tes sing ditindakake kanggo diagnosa LCH bisa diulang. Iki kanggo ndeleng sepira anggone ngobati perawatan lan yen ana lesi anyar. Tes kasebut bisa uga kalebu:

  • Ujian fisik.
  • Ujian saraf
  • Ujian ultrasonik.
  • MRI
  • Scan CT.
  • Scan PET.

Tes liyane sing bisa dibutuhake kalebu:

  • Tes auditory audit otak nyebabake reaksi (BAER): Tes sing ngukur respon otak kanggo ngeklik swara utawa nada tartamtu.
  • Tes fungsi paru (PFT): Tes kanggo ndeleng kepiye paru-paru bisa digunakake. Ngukur sepira udhara sing bisa ditahan paru-paru lan kepiye cepet hawa metu lan metu saka paru-paru. Iki uga ngukur pira oksigen sing digunakake lan pira karbon dioksida sing diwenehake nalika napas. Iki uga diarani tes fungsi paru-paru.
  • Sinar x dada: Sinar x organ lan balung ing njero dada. Sinar x minangka jinis sinar energi sing bisa ngliwati awak lan menyang film, nggawe gambar area ing njero awak.

Asil tes kasebut bisa nuduhake manawa kondhisi sampeyan wis beda utawa yen kanker wis bola-bali (bali). Tes iki sok diarani tes tindak lanjut utawa pamriksan. Keputusan babagan apa sing bakal diterusake, diganti, utawa mungkasi perawatan bisa didhasarake saka asil tes kasebut.

Perawatan LCH Risiko Rendah ing Bocah

Ing Bagean Iki

  • Lesi Kulit
  • Lesi ing Balung utawa Organ Risiko Kurang Apik liyane
  • Lesi CNS

Kanggo informasi babagan pangobatan ing ngisor iki, waca bagean Ringkesan Opsi Perawatan.

Lesi Kulit

Perawatan lesi kulit Langerhans cell histiocytosis (LCH) sing lagi didiagnosis bisa uga kalebu:

  • Pengamatan.

Nalika akeh ruam, nyeri, ulkus, utawa getihen, perawatan bisa kalebu ing ngisor iki:

  • Terapi steroid.
  • Kemoterapi sing diwenehake liwat tutuk utawa vena.
  • Kemoterapi ditrapake ing kulit.
  • Terapi fotodinamik kanthi terapi psoralen lan ultraviolet A (PUVA).
  • Terapi radiasi UVB.

Lesi ing Balung utawa Organ Risiko Kurang Apik liyane

Perawatan lesi balung LCH bocah sing nembe didiagnosis ing sisih ngarep, sisih, utawa mburi tengkorak, utawa ing balung siji liyane kalebu:

  • Operasi (curettage) nganggo utawa tanpa terapi steroid.
  • Terapi radiasi dosis rendah kanggo lesi sing mengaruhi organ sing cedhak.

Perawatan lesi LCH bocah sing nembe didiagnosis ing balung ing kuping utawa mripat ditindakake kanggo nyuda resiko diabetes insipidus lan masalah jangka panjang liyane. Perawatan bisa uga kalebu:

  • Terapi kemoterapi lan steroid.
  • Bedah (curettage).

Perawatan lesi LCH bocah-bocah sing nembé didiagnosis ing tulang punggung utawa balung paha bisa uga kalebu:

  • Pengamatan.
  • Terapi radiasi dosis rendah.
  • Kemoterapi, kanggo lesi sing nyebar saka tulang punggung menyang jaringan sing cedhak.
  • Operasi kanggo nguatake balung sing ringkih kanthi nyepetake utawa nyampur balung.

Pangobatan loro utawa luwih lesi balung bisa uga kalebu:

  • Terapi kemoterapi lan steroid.

Perawatan loro utawa luwih lesi balung sing digabung karo lesi kulit, lesi kelenjar getah bening, utawa insipidus diabetes bisa kalebu:

  • Kemoterapi kanthi utawa tanpa terapi steroid.
  • Terapi bisphosfonat

Lesi CNS

Perawatan lesi sistem saraf pusat (LS) bocah sing nembe didiagnosis bisa uga kalebu:

  • Kemoterapi kanthi utawa tanpa terapi steroid.

Perawatan sindrom neurodegeneratif LCH CNS sing nembe didiagnosis bisa uga kalebu:

  • Terapi target karo inhibitor BRAF (vemurafenib utawa dabrafenib).
  • Kemoterapi.
  • Terapi target karo antibodi monoklonal (rituximab).
  • Terapi retinoid.
  • Immunotherapy (IVIG) kanthi utawa tanpa kemoterapi.

Gunakake telusuran uji klinis kanggo nemokake uji klinis kanker sing didhukung NCI sing nampa pasien. Sampeyan bisa nggoleki uji coba adhedhasar jinis kanker, umur pasien, lan ing ngendi uji coba lagi ditindakake. Informasi umum babagan uji klinis uga kasedhiya.

Perawatan LCH sing Risiko Dhuwur ing Bocah

Kanggo informasi babagan pangobatan ing ngisor iki, waca bagean Ringkesan Opsi Perawatan.

Perawatan lesi penyakit multisistem LCH bocah sing nembe didiagnosis ing limpa, ati, utawa sumsum balung lan organ utawa situs liyane kalebu:

  • Terapi kemoterapi lan steroid. Dosis luwih saka luwih saka siji obat kemoterapi lan terapi steroid bisa diwenehake kanggo pasien sing tumor ora nanggapi kemoterapi awal.
  • Terapi target (vemurafenib).
  • Transplantasi ati kanggo pasien sing rusak parah ing ati.
  • Uji coba klinis sing cocog kanggo perawatan pasien adhedhasar fitur kanker lan cara nanggepi perawatan.
  • Uji klinis kemoterapi lan terapi steroid.

Perawatan LCH, Kanak-kanak Refractory, lan Progresif ing Anak

Kanggo informasi babagan pangobatan ing ngisor iki, waca bagean Ringkesan Opsi Perawatan.

LCH berulang yaiku kanker sing ora bisa dideteksi sawetara wektu sawise perawatan banjur bali. Refractory LCH minangka kanker sing ora bisa nambani perawatan. LCH sing progresif yaiku kanker sing terus tuwuh sajrone perawatan.

Perawatan LCH beresiko rendah, tahan panas, utawa progresif bisa uga kalebu:

  • Kemoterapi kanthi utawa tanpa terapi steroid.
  • Terapi bisphosfonat

Perawatan LCH multisystem beresiko dhuwur sing berulang, bisa uga kalebu:

  • Kemoterapi dosis dhuwur.
  • Terapi target (vemurafenib).
  • Transplantasi sel gagang.

Pangobatan sing ditliti kanggo bocah cilik sing berulang, bias, utawa progresif kalebu ing ngisor iki:

  • Uji coba klinis sing cocog kanggo perawatan pasien adhedhasar fitur kanker lan cara nanggepi perawatan.
  • Uji coba klinis sing mriksa conto tumor pasien kanggo owah-owahan gen tartamtu. Jinis terapi target sing bakal diwenehake marang pasien gumantung karo jinis pangowahan gen.

Perawatan LCH ing Wong diwasa

Ing Bagean Iki

  • Perawatan LCH saka paru-paru ing wong diwasa
  • Perawatan LCH saka Balung ing Wong diwasa
  • Perawatan LCH kulit nalika diwasa
  • Perawatan Single-System lan Multisystem LCH ing Wong diwasa

Kanggo informasi babagan pangobatan ing ngisor iki, waca bagean Ringkesan Opsi Perawatan

Langerhans cell histiocytosis (LCH) ing wong diwasa kaya LCH ing bocah-bocah lan bisa mbentuk ing organ lan sistem sing padha karo bocah-bocah. Iki kalebu sistem endokrin lan saraf pusat, ati, limpa, sumsum balung, lan saluran gastrointestinal. Kanggo wong diwasa, LCH umume ditemokake ing paru-paru minangka penyakit sistem tunggal. LCH ing paru-paru asring asring kedadeyan ing bocah enom sing ngrokok. LCH diwasa uga umume ditemokake ing balung utawa kulit.

Kaya ing bocah, tandha lan gejala LCH gumantung saka endi sing ana ing awak. Deleng bagean Informasi Umum kanggo pratandha lan gejala LCH.

Tes sing mriksa organ lan sistem awak sing kedadeyan LCH digunakake kanggo ndeteksi (nemokake) lan diagnosa LCH. Deleng bagean Informasi Umum kanggo tes lan prosedur sing digunakake kanggo diagnosa LCH.

Kanggo wong diwasa, ora ana akeh informasi babagan perawatan sing paling cocog. Kadhangkala, informasi mung kasedhiya saka laporan diagnosis, perawatan, lan tindak lanjut saka wong diwasa utawa klompok wong diwasa cilik sing diwenehi jinis perawatan sing padha.

Perawatan LCH saka paru-paru ing wong diwasa

Perawatan kanggo LCH paru-paru ing wong diwasa bisa uga kalebu:

  • Mandheg ngrokok kanggo kabeh pasien sing ngrokok. Kerusakan paru-paru bakal saya suwe saya suwe ing pasien sing ora mandheg ngrokok. Ing pasien sing mandheg ngrokok, kerusakan paru-paru bisa uga luwih apik utawa bisa uga saya suwe saya suwe.
  • Kemoterapi.
  • Transplantasi paru-paru kanggo pasien sing rusak parah ing paru-paru.

Kadhangkala LCH paru-paru bakal ilang utawa ora dadi luwih parah sanajan ora diobati.

Perawatan LCH saka Balung ing Wong diwasa

Perawatan kanggo LCH sing mung mengaruhi balung kanggo wong diwasa kalebu:

  • Operasi nganggo utawa tanpa terapi steroid.
  • Kemoterapi kanthi utawa tanpa terapi radiasi dosis rendah.
  • Terapi radiasi
  • Terapi bisphosphonate, kanggo nyeri balung sing parah.
  • Obat anti-inflamasi kanthi kemoterapi.

Perawatan LCH kulit nalika diwasa

Perawatan kanggo LCH sing mung kena pengaruh kulit ing wong diwasa kalebu:

  • Bedah.
  • Terapi steroid utawa obat liya sing ditrapake utawa disuntikake ing kulit.
  • Terapi fotodinamik kanthi radiasi psoralen lan ultraviolet A (PUVA).
  • Terapi radiasi UVB.
  • Kemoterapi utawa imunoterapi sing diwenehake dening tutuk, kayata methotrexate, thalidomide, hydroxyurea, utawa interferon.
  • Terapi retinoid bisa digunakake yen lesi kulit ora luwih apik amarga perawatan liyane.

Perawatan kanggo LCH sing mengaruhi kulit lan sistem awak liyane ing wong diwasa bisa uga kalebu:

  • Kemoterapi.

Perawatan Single-System lan Multisystem LCH ing Wong diwasa

Perawatan penyakit sistem siji lan sistem multisistem ing wong diwasa sing ora kena pengaruh paru-paru, balung, utawa kulit kalebu:

  • Kemoterapi.
  • Terapi target (imatinib, utawa vemurafenib).

Kanggo informasi luwih lengkap babagan uji coba LCH kanggo wong diwasa, deleng situs web Histiocyte SocietyExit Disclaimer.

Gunakake telusuran uji klinis kanggo nemokake uji klinis kanker sing didhukung NCI sing nampa pasien. Sampeyan bisa nggoleki uji coba adhedhasar jinis kanker, umur pasien, lan ing ngendi uji coba lagi ditindakake. Informasi umum babagan uji klinis uga kasedhiya.

Kanggo Sinau Luwih Saka Histiocytosis Sel Langerhans

Kanggo informasi luwih lengkap saka Institut Kanker Nasional babagan perawatan histiocytosis sel Langerhans, waca ing ngisor iki:

  • Scan lan Kanker Tomography (CT)
  • Terapi Photodynamic kanggo Kanker
  • Immunotherapy kanggo Ngatasi Kanker
  • Terapi Kanker sing Diangkah
  • Transplantasi Sel Batang Babad Darah

Kanggo informasi luwih lengkap babagan kanker bocah lan sumber daya kanker umum liyane, waca ing ngisor iki:

  • Babagan Kanker
  • Kanker Anak
  • CureSearch for Disclaimer Kanker Bocah
  • Efek Pungkasan Pangobatan Kanker Anak
  • Remaja lan Wong diwasa Muda Kanker
  • Anak Kanker: Pandhuan Kanggo Wong Tuwane
  • Kanker ing bocah lan remaja
  • Pementasan
  • Ngatasi Kanker
  • Pitakon kanggo Takon Dhokter babagan Kanker
  • Kanggo Sing slamet lan Perawat


Tambah komentar sampeyan
love.co nampani kabeh komentar . Yen sampeyan ora pengin anonim, daftarkan utawa log in . Gratis.

Dijupuk saka " http://love.co/index.php?title=Types/langerhans/patient/langerhans-treatment-pdq&oldid=37440 "