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メルケル細胞癌の治療

メルケル細胞癌に関する一般情報

キーポイント

  • メルケル細胞がんは、皮膚に悪性(がん)細胞ができる非常にまれな病気です。
  • 日光にさらされ、免疫システムが弱いと、メルケル細胞癌のリスクに影響を与える可能性があります。
  • メルケル細胞癌は通常、日光にさらされた皮膚に単一の痛みのないしこりとして現れます。
  • 皮膚を検査する検査と手順は、メルケル細胞癌を検出(発見)および診断するために使用されます。
  • 特定の要因が予後(回復の可能性)と治療の選択肢に影響を与えます。

メルケル細胞がんは、皮膚に悪性(がん)細胞ができる非常にまれな病気です。

メルケル細胞は皮膚の最上層にあります。これらの細胞は、触覚を受ける神経終末に非常に近いです。皮膚の神経内分泌癌または小柱癌とも呼ばれるメルケル細胞癌は、メルケル細胞が制御不能に成長したときに形成される非常にまれなタイプの皮膚癌です。メルケル細胞がんは、太陽にさらされる皮膚の領域、特に頭頸部、腕、脚、体幹で最も頻繁に発症します。

表皮、真皮、および皮下組織を示す皮膚の解剖学的構造。メルケル細胞は表皮の最深部の基底細胞の層にあり、神経につながっています。

メルケル細胞癌は急速に成長し、初期段階で転移(拡大)する傾向があります。通常、最初に近くのリンパ節に広がり、次に体の離れた部分、肺、脳、骨、または他の臓器のリンパ節または皮膚に広がることがあります。

メルケル細胞癌は、黒色腫に次いで2番目に多い皮膚癌による死亡原因です。

日光にさらされ、免疫システムが弱いと、メルケル細胞癌のリスクに影響を与える可能性があります。

病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。危険因子があるからといって、ガンになるわけではありません。危険因子がないからといって、ガンにならないというわけではありません。危険にさらされていると思われる場合は、医師に相談してください。メルケル細胞癌の危険因子には以下が含まれます:

  • たくさんの自然光にさらされている。
  • 日焼けベッドやソラレンなどの人工日光にさらされ、乾癬の紫外線A(PUVA)療法を受けている。
  • 慢性リンパ性白血病やHIV感染症などの病気によって免疫力が低下している。
  • 臓器移植後など、免疫系の活動を低下させる薬を服用する。
  • 他の種類のがんの病歴がある。
  • 50歳以上、男性、または白人。

メルケル細胞癌は通常、日光にさらされた皮膚に単一の痛みのないしこりとして現れます。

皮膚のこの変化および他の変化は、メルケル細胞癌または他の状態によって引き起こされる可能性があります。皮膚に変化が見られる場合は、医師にご相談ください。

メルケル細胞癌は通常、日光にさらされた皮膚に単一のしこりとして現れます。

  • 急成長中。
  • 痛みがない。
  • しっかりとしたドーム型または隆起。
  • 色は赤または紫。

皮膚を検査する検査と手順は、メルケル細胞癌を検出(発見)および診断するために使用されます。

次のテストと手順を使用できます。

  • 身体検査と病歴:しこりやその他の異常と思われるものなどの病気の兆候のチェックを含む、健康の一般的な兆候をチェックするための身体の検査。患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
  • 全身皮膚検査:医師または看護師が、色、サイズ、形、または質感が異常に見える隆起や斑点がないか皮膚をチェックします。リンパ節の大きさ、形、質感もチェックされます。
  • 皮膚生検:皮膚細胞または組織を切除して、病理医が顕微鏡で観察してがんの兆候を確認できるようにします。

特定の要因が予後(回復の可能性)と治療の選択肢に影響を与えます。

予後(回復の可能性)と治療の選択肢は、以下によって異なります。

  • がんの病期(腫瘍の大きさ、およびリンパ節または体の他の部分に転移しているかどうか)。
  • がんが体内にある場所。
  • がんが診断されたばかりか、再発したか(戻ってきた)。
  • 患者の年齢と一般的な健康状態。

予後は、腫瘍が皮膚にどれだけ深く成長したかにも依存します。

メルケル細胞癌の病期

キーポイント

  • メルケル細胞がんが診断された後、がん細胞が体の他の部分に広がっているかどうかを調べるために検査が行われます。
  • がんが体内に広がるには3つの方法があります。
  • がんは、発生した場所から体の他の部分に広がる可能性があります。
  • メルケル細胞がんには以下の病期が使用されます。
  • ステージ0(上皮内がん)
  • ステージI
  • ステージII
  • ステージIII
  • ステージIV

メルケル細胞がんが診断された後、がん細胞が体の他の部分に広がっているかどうかを調べるために検査が行われます。

がんが体の他の部分に拡がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスは、病期分類と呼ばれます。病期分類プロセスから収集された情報は、疾患の病期を決定します。治療を計画するためには、病期を知ることが重要です。

ステージングプロセスでは、次のテストと手順を使用できます。

  • CTスキャン(CATスキャン):さまざまな角度から撮影された、体内の領域の一連の詳細な写真を作成する手順。写真は、X線装置に接続されたコンピューターによって作成されます。染料を静脈に注射したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。胸部と腹部のCTスキャンを使用して、原発性小細胞肺がんをチェックしたり、広がったメルケル細胞がんを見つけたりすることができます。頭頸部のCTスキャンを使用して、リンパ節に転移したメルケル細胞癌を見つけることもできます。この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
  • PETスキャン(陽電子放出断層撮影スキャン):体内の悪性腫瘍細胞を見つける手順。少量の放射性ブドウ糖(砂糖)が静脈に注入されます。PETスキャナーは体の周りを回転し、体内のどこでブドウ糖が使用されているかを画像化します。悪性腫瘍細胞は、正常細胞よりも活性が高く、より多くのブドウ糖を取り込むため、写真では明るく見えます。
  • リンパ節生検:メルケル細胞癌の病期分類に使用されるリンパ節生検にはいくつかの種類があります。
  • センチネルリンパ節生検:手術中のセンチネルリンパ節の切除。センチネルリンパ節は、リンパ節のグループの中で、原発腫瘍からリンパドレナージを受ける最初のリンパ節です。これは、がんが原発腫瘍から広がる可能性が高い最初のリンパ節です。放射性物質および/または青色染料が腫瘍の近くに注入されます。物質または染料はリンパ管を通ってリンパ節に流れます。物質または染料を受け取る最初のリンパ節が除去されます。病理医は顕微鏡で組織を観察し、がん細胞を探します。がん細胞が見つからない場合は、リンパ節をさらに切除する必要がない場合があります。センチネルリンパ節が複数のリンパ節群に見られる場合があります。
皮膚のセンチネルリンパ節生検。放射性物質および/または青色染料が腫瘍の近くに注入されます(最初のパネル)。注入された物質は、視覚的に、および/または放射能を検出するプローブで検出されます(中央のパネル)。センチネルリンパ節(物質を取り込む最初のリンパ節)が除去され、がん細胞がないかチェックされます(最後のパネル)。
  • リンパ節郭清:リンパ節を切除し、組織のサンプルを顕微鏡でがんの兆候がないかチェックする外科手術。局所リンパ節郭清では、腫瘍領域のリンパ節の一部が切除されます。根治的リンパ節郭清では、腫瘍領域のリンパ節のほとんどまたはすべてが切除されます。この手順はリンパ節郭清とも呼ばれます。
  • コア針生検:幅の広い針を使用して組織のサンプルを採取する手順。病理医は顕微鏡で組織を観察し、がん細胞を探します。
  • 穿刺吸引生検:細い針を使用して組織のサンプルを採取する手順。病理医は顕微鏡で組織を観察し、がん細胞を探します。
  • 免疫組織化学:抗体を使用して、患者の組織のサンプルに含まれる特定の抗原(マーカー)をチェックする臨床検査。抗体は通常、酵素または蛍光色素に結合しています。抗体が組織サンプル中の特定の抗原に結合した後、酵素または色素が活性化され、その抗原を顕微鏡で見ることができます。このタイプの検査は、癌の診断を支援し、あるタイプの癌と別のタイプの癌を区別するために使用されます。

がんが体内に広がるには3つの方法があります。

がんは、組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。

  • 組織。がんは、それが始まった場所から近くの地域に成長することによって広がります。
  • リンパ系。がんは、リンパ系に侵入することによって発生した場所から広がります。がんはリンパ管を通って体の他の部分に移動します。
  • 血液。がんは、血液に侵入することで発生した場所から広がります。がんは血管を通って体の他の部分に移動します。

がんは、発生した場所から体の他の部分に広がる可能性があります。

がんが体の別の部分に広がると、転移と呼ばれます。がん細胞は、それらが始まった場所(原発腫瘍)から離れ、リンパ系または血液を通って移動します。

  • リンパ系。がんはリンパ系に入り、リンパ管を通って移動し、体の別の部分に腫瘍(転移性腫瘍)を形成します。
  • 血液。がんは血液に入り、血管を通って移動し、体の別の部分に腫瘍(転移性腫瘍)を形成します。

転移性腫瘍は原発腫瘍と同じ種類の癌です。たとえば、メルケル細胞癌が肝臓に転移した場合、肝臓の癌細胞は実際には癌性のメルケル細胞です。この病気は転移性メルケル細胞癌であり、肝臓癌ではありません。

メルケル細胞がんには以下の病期が使用されます。

腫瘍のサイズは、センチメートル(cm)またはインチで測定されることがよくあります。腫瘍のサイズをcmで表示するために使用できる一般的な食品には、エンドウ豆(1 cm)、ピーナッツ(2 cm)、ブドウ(3 cm)、クルミ(4 cm)、ライム(5cmまたは2インチ)、卵(6 cm)、桃(7 cm)、およびグレープフルーツ(10 cmまたは4インチ)。

ステージ0(上皮内がん)

ステージ0では、異常なメルケル細胞が皮膚の最上層に見られます。これらの異常な細胞は癌になり、近くの正常組織に広がる可能性があります。

ステージI

I期では、腫瘍は2センチ以下です。

ステージII

II期のメルケル細胞がんはIIA期とIIB期に分けられます。

  • IIA期では、腫瘍は2cmを超えます。
  • IIB期では、腫瘍は近くの結合組織、筋肉、軟骨、または骨に拡がっています。

ステージIII

III期のメルケル細胞がんはIIIA期とIIIB期に分けられます。

ステージIIIAでは、次のいずれかが見つかります。

  • 腫瘍はどのような大きさでもよく、近くの結合組織、筋肉、軟骨、または骨に広がっている可能性があります。身体検査中はリンパ節を感じることはできませんが、センチネルリンパ節生検によって、またはリンパ節を切除して顕微鏡で癌の兆候を確認した後、リンパ節に癌が見つかります。または
  • リンパ節の腫れは、身体検査中に感じられたり、画像検査で見られたりします。リンパ節を切除し、顕微鏡でがんの兆候がないか調べると、リンパ節にがんが見つかります。がんが発生した場所は不明です。

IIIB期では、腫瘍の大きさは任意であり、以下の場合があります。

  • 近くの結合組織、筋肉、軟骨、または骨に広がっている可能性があります。リンパ節の腫れは、身体検査中に感じられたり、画像検査で見られたりします。リンパ節を切除し、顕微鏡でがんの兆候がないか調べると、リンパ節にがんが見つかります。または
  • がんは、原発腫瘍と近くまたは遠くにあるリンパ節の間のリンパ管にあります。がんがリンパ節に転移している可能性があります。

ステージIV

IV期では、腫瘍は原発腫瘍に近くない皮膚や、肝臓、肺、骨、脳などの体の他の部分に拡がっています。

再発性メルケル細胞癌

再発性メルケル細胞癌は、治療後に再発(再発)した癌です。がんは、皮膚、リンパ節、または体の他の部分に再発する可能性があります。メルケル細胞癌が再発するのはよくあることです。

治療オプションの概要

キーポイント

  • メルケル細胞がんの患者さんにはさまざまな種類の治療法があります。
  • 4種類の標準治療が使用されます:
  • 手術
  • 放射線治療
  • 化学療法
  • 免疫療法
  • 新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
  • メルケル細胞癌の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
  • 患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
  • 患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
  • フォローアップテストが必要になる場合があります。

メルケル細胞がんの患者さんにはさまざまな種類の治療法があります。

メルケル細胞癌の患者さんには、さまざまな種類の治療法があります。いくつかの治療法は標準的であり(現在使用されている治療法)、いくつかは臨床試験でテストされています。治療臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりすることを目的とした調査研究です。臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。一部の臨床試験は、治療を開始していない患者のみを対象としています。

4種類の標準治療が使用されます:

手術

以下の外科的処置の1つまたは複数を使用して、メルケル細胞癌を治療することができます。

  • 広範囲局所切除術:がんは、周囲の組織の一部とともに皮膚から切除されます。センチネルリンパ節生検は、広範囲局所切除術中に行われる場合があります。リンパ節にがんがある場合は、リンパ節郭清も行われることがあります。
  • リンパ節郭清:リンパ節を切除し、組織のサンプルを顕微鏡でがんの兆候がないかチェックする外科手術。局所リンパ節郭清では、腫瘍領域のリンパ節の一部が切除されます。根治的リンパ節郭清では、腫瘍領域のリンパ節のほとんどまたはすべてが切除されます。この手順はリンパ節郭清とも呼ばれます。

医師が手術時に見られるすべてのがんを切除した後、残っているがん細胞を殺すために、手術後に化学療法または放射線療法を受ける患者もいます。がんが再発するリスクを下げるために手術後に行われる治療は、補助療法と呼ばれます。

放射線治療

放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、がん細胞の成長を防ぐがん治療です。放射線療法には2つのタイプがあります。

  • 体外照射療法は、体外の機械を使用してがんに向けて放射線を送ります。
  • 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用します。これらの物質は、がんの中または近くに直接配置されます。

放射線療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。体外照射療法は、メルケル細胞癌の治療に使用されます。また、症状を緩和し、生活の質を改善するための緩和療法としても使用できます。

化学療法

化学療法は、細胞を殺すか、細胞の分裂を止めることによって、薬を使って癌細胞の成長を止める癌治療です。化学療法を経口投与するか、静脈や筋肉に注射すると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達する可能性があります(全身化学療法)。化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接行われる場合、薬は主にそれらの領域の癌細胞に影響を及ぼします(局所化学療法)。化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。

免疫療法

免疫療法は、患者の免疫系を利用してがんと闘う治療法です。体によって作られた、または実験室で作られた物質は、癌に対する体の自然な防御を強化、指示、または回復するために使用されます。このタイプのがん治療は、生物療法または生物学的療法とも呼ばれます。

T細胞などの一部の種類の免疫細胞や一部のがん細胞の表面には、免疫応答を抑えるチェックポイントタンパク質と呼ばれる特定のタンパク質があります。癌細胞がこれらのタンパク質を大量に持っている場合、それらはT細胞によって攻撃されたり殺されたりすることはありません。免疫チェックポイント阻害剤はこれらのタンパク質をブロックし、T細胞が癌細胞を殺す能力が高まります。

免疫チェックポイント阻害剤療法には2つのタイプがあります。

  • PD-1阻害剤:PD-1は、T細胞の表面にあるタンパク質で、体の免疫反応を抑えるのに役立ちます。PD-1が癌細胞上のPDL-1と呼ばれる別のタンパク質に付​​着すると、T細胞が癌細胞を殺すのを防ぎます。PD-1阻害剤はPDL-1に付着し、T細胞が癌細胞を殺すことを可能にします。アベルマブとペンブロリズマブは、進行したメルケル細胞癌の治療に使用されます。ニボルマブは、進行したメルケル細胞癌を治療するために研究されています。
免疫チェックポイント阻害剤。腫瘍細胞のPD-L1やT細胞のPD-1などのチェックポイントタンパク質は、免疫反応を抑えるのに役立ちます。PD-L1がPD-1に結合すると、T細胞が体内の腫瘍細胞を殺すのを防ぎます(左パネル)。免疫チェックポイント阻害剤(抗PD-L1または抗PD-1)でPD-L1のPD-1への結合をブロックすると、T細胞が腫瘍細胞を殺すことができます(右パネル)。
  • CTLA-4阻害剤:CTLA-4は、T細胞の表面にあるタンパク質で、体の免疫反応を抑えるのに役立ちます。CTLA-4が癌細胞のB7と呼ばれる別のタンパク質に付​​着すると、T細胞が癌細胞を殺すのを防ぎます。CTLA-4阻害剤はCTLA-4に付着し、T細胞が癌細胞を殺すことを可能にします。イピリムマブは、進行したメルケル細胞癌を治療するために研究されているCTLA-4阻害剤の一種です。
免疫チェックポイント阻害剤。抗原提示細胞(APC)のB7-1 / B7-2やT細胞のCTLA-4などのチェックポイントタンパク質は、体の免疫反応を抑えるのに役立ちます。T細胞受容体(TCR)がAPC上の抗原および主要組織適合遺伝子複合体(MHC)タンパク質に結合し、CD28がAPC上のB7-1 / B7-2に結合すると、T細胞を活性化できます。ただし、B7-1 / B7-2がCTLA-4に結合すると、T細胞は不活性状態に保たれるため、体内の腫瘍細胞を殺すことができなくなります(左パネル)。免疫チェックポイント阻害剤(抗CTLA-4抗体)でCTLA-4へのB7-1 / B7-2の結合をブロックすると、T細胞が活性化され、腫瘍細胞を殺すことができます(右パネル)。

詳細については、皮膚がんに対して承認された薬剤を参照してください。

新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。

臨床試験に関する情報は、NCIのWebサイトから入手できます。

メルケル細胞癌の治療は副作用を引き起こす可能性があります。

がんの治療によって引き起こされる副作用については、副作用のページをご覧ください。

患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。

一部の患者にとっては、臨床試験に参加することが最良の治療法の選択かもしれません。臨床試験は癌研究プロセスの一部です。新しいがん治療が安全で効果的か、それとも標準治療よりも優れているかを調べるために、臨床試験が行われます。

今日の癌の標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者の1人になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者はまた、将来の癌の治療方法を改善するのに役立ちます。臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、それらはしばしば重要な質問に答え、研究を前進させるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。他の試験では、がんが改善されていない患者の治療法をテストしています。がんの再発を防ぐ(再発する)、またはがん治療の副作用を減らすための新しい方法をテストする臨床試験もあります。

臨床試験は国の多くの地域で行われています。NCIがサポートする臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索Webページにあります。他の組織によってサポートされている臨床試験は、ClinicalTrials.govWebサイトで見つけることができます。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断したり、がんの病期を調べたりするために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。治療がどの程度うまく機能しているかを確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。治療を継続するか、変更するか、中止するかについての決定は、これらの検査の結果に基づく場合があります。

一部の検査は、治療終了後も随時実施されます。これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したかどうか(戻ってきたかどうか)を示すことができます。これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

ステージ別の治療オプション

このセクションで

  • I期およびII期のメルケル細胞癌
  • III期のメルケル細胞癌
  • IV期のメルケル細胞癌

以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。

I期およびII期のメルケル細胞癌

I期およびII期のメルケル細胞がんの治療には以下が含まれる場合があります。

  • リンパ節郭清を伴うまたは伴わない広範囲局所切除など、腫瘍を切除する手術。
  • 手術後の放射線療法。

臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。

III期のメルケル細胞癌

III期のメルケル細胞がんの治療には以下が含まれます:

  • リンパ節郭清を伴うまたは伴わない広範囲局所切除。
  • 放射線治療。
  • 手術では除去できない腫瘍に対する免疫療法(ペンブロリズマブを使用した免疫チェックポイント阻害剤療法)。
  • 化学療法の臨床試験。
  • 免疫療法(ニボルマブ)の臨床試験。

臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。

IV期のメルケル細胞癌IV期のメルケル細胞癌の治療には以下が含まれる場合があります。

免疫療法(アベルマブまたはペンブロリズマブを使用した免疫チェックポイント阻害剤療法)。症状を和らげ、生活の質を改善するための緩和治療としての化学療法、外科手術または放射線療法。免疫療法(ニボルマブとイピリムマブ)の臨床試験。臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。

再発性メルケル細胞癌の治療選択肢

以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。

再発性メルケル細胞癌の治療には、以下が含まれる場合があります。

  • 以前の手術で除去されたよりも広い領域の組織を除去するための広範囲局所切除。リンパ節郭清も行われる場合があります。
  • 手術後の放射線療法。
  • 化学療法。
  • 症状を和らげ、生活の質を改善するための緩和治療としての放射線療法および/または手術。

臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。

メルケル細胞癌の詳細については

メルケル細胞癌に関する国立癌研究所の詳細については、以下を参照してください。

  • 皮膚がん(黒色腫を含む)ホームページ
  • 皮膚がんの予防
  • 皮膚がんのスクリーニング。
  • センチネルリンパ節生検

国立がん研究所からの一般的ながん情報およびその他のリソースについては、以下を参照してください。

  • がんについて
  • 演出
  • 化学療法とあなた:がん患者への支援
  • 放射線療法とあなた:がん患者への支援
  • がんへの対処
  • がんについて医師に尋ねる質問
  • 生存者と介護者のために