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骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍治療–患者バージョン

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍に関する一般情報

キーポイント

  • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄が白血球を作りすぎる病気のグループです。
  • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄異形成症候群と骨髄増殖性腫瘍の両方の特徴を持っています。
  • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍にはさまざまな種類があります。
  • 血液と骨髄を検査する検査は、骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍を検出(発見)および診断するために使用されます。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄が白血球を作りすぎる病気のグループです。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、血液と骨髄の病気です。

骨の解剖学。骨は、緻密な骨、海綿骨、骨髄で構成されています。コンパクトな骨は、骨の外層を構成します。海綿骨は主に骨の端に見られ、赤い骨髄が含まれています。骨髄はほとんどの骨の中心にあり、多くの血管があります。骨髄には赤と黄色の2種類があります。骨髄には、赤血球、白血球、または血小板になる可能性のある血液幹細胞が含まれています。黄色の骨髄は主に脂肪でできています。

通常、骨髄は血液幹細胞(未成熟​​細胞)を作り、それが時間とともに成熟した血液細胞になります。血液幹細胞は、骨髄性幹細胞またはリンパ性幹細胞になる可能性があります。リンパ系幹細胞は白血球になります。骨髄幹細胞は、次の3種類の成熟血液細胞の1つになります。

  • 酸素やその他の物質を体のすべての組織に運ぶ赤血球。
  • 感染症や病気と戦う白血球。
  • 血栓を形成して出血を止める血小板。
血球の発達。血液幹細胞はいくつかのステップを経て、赤血球、血小板、または白血球になります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄異形成症候群と骨髄増殖性腫瘍の両方の特徴を持っています。

骨髄異形成症候群では、血液幹細胞は成熟して健康な赤血球、白血球、血小板になりません。芽球と呼ばれる未熟な血球は、本来のように機能せず、骨髄内で、または血液に入った直後に死にます。その結果、健康な赤血球、白血球、血小板が少なくなります。

骨髄増殖性疾患では、通常よりも多い数の血液幹細胞が1つまたは複数の種類の血球になり、血球の総数がゆっくりと増加します。

この要約は、骨髄異形成症候群と骨髄増殖性疾患の両方の特徴を持っている新生物についてです。関連する疾患の詳細については、以下のの要約を参照してください。

  • 骨髄異形成症候群の治療
  • 慢性骨髄増殖性腫瘍の治療
  • 慢性骨髄性白血病の治療

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍にはさまざまな種類があります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の3つの主なタイプは次のとおりです。

  • 慢性骨髄単球性白血病(CMML)。
  • 若年性骨髄単球性白血病(JMML)。
  • 非定型慢性骨髄性白血病(CML)。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍がこれらのタイプのいずれにも一致しない場合、それは骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍と呼ばれ、分類できません(MDS / MPN-UC)。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は急性白血病に進行する可能性があります。

血液と骨髄を検査する検査は、骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍を検出(発見)および診断するために使用されます。

次のテストと手順を使用できます。

  • 身体検査と病歴:脾臓や肝臓の肥大などの病気の兆候のチェックを含む、健康の一般的な兆候をチェックするための身体の検査。患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
  • 微分を伴う全血球計算(CBC):血液のサンプルを採取し、以下をチェックする手順:
  • 赤血球と血小板の数。
  • 白血球の数と種類。
  • 赤血球中のヘモグロビン(酸素を運ぶタンパク質)の量。
  • サンプルの一部は赤血球で構成されています。
全血球計算(CBC)。針を静脈に挿入し、血液をチューブに流すことで採血します。血液サンプルは検査室に送られ、赤血球、白血球、血小板がカウントされます。CBCは、さまざまな状態のテスト、診断、および監視に使用されます。
  • 末梢血塗抹標本:血液サンプルの芽球、白血球の数と種類、血小板の数、および血球の形状の変化をチェックする手順。
  • 血液化学研究:血液サンプルをチェックして、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。異常な(通常より多いまたは少ない)量の物質は、病気の兆候である可能性があります。
  • 骨髄穿刺と生検:寛骨または胸骨に針を挿入することによる骨と骨髄の小片の除去。病理医は、異常な細胞を探すために、顕微鏡下で骨と骨髄の両方のサンプルを観察します。
骨髄穿刺と生検。皮膚の小さな領域が麻痺した後、骨髄針が患者の腰の骨に挿入されます。血液、骨、骨髄のサンプルは、顕微鏡で検査するために取り出されます。

除去された組織のサンプルに対して、以下のテストを行うことができます。

  • 細胞遺伝学的分析:骨髄または血液のサンプル中の細胞の染色体を数え、染色体の破損、欠損、再配列、余分な染色体などの変化がないかチェックする臨床検査。特定の染色体の変化は、がんの兆候である可能性があります。細胞遺伝学的分析は、がんの診断、治療計画、または治療がどの程度うまく機能しているかを調べるために使用されます。骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の癌細胞には、慢性骨髄性白血病に存在するフィラデルフィア染色体が含まれていません。
  • 免疫細胞化学:抗体を使用して、患者の骨髄のサンプルに含まれる特定の抗原(マーカー)をチェックする臨床検査。抗体は通常、酵素または蛍光色素に結合しています。抗体が患者の骨髄サンプル中の抗原に結合した後、酵素または色素が活性化され、顕微鏡で抗原を見ることができます。このタイプの検査は、がんの診断を支援し、骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍、白血病、およびその他の状態の違いを判断するために使用されます。

慢性骨髄単球性白血病

キーポイント

  • 慢性骨髄単球性白血病は、骨髄で作られる骨髄球と単球(未熟な白血球)が多すぎる病気です。
  • 高齢で男性であることは、慢性骨髄単球性白血病のリスクを高めます。
  • 慢性骨髄単球性白血病の兆候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じなどがあります。
  • 特定の要因が予後(回復の可能性)と治療の選択肢に影響を与えます。

慢性骨髄単球性白血病は、骨髄で作られる骨髄球と単球(未熟な白血球)が多すぎる病気です。

慢性骨髄単球性白血病(CMML)では、体はあまりにも多くの血液幹細胞に、骨髄球と単球と呼ばれる2種類の白血球になるように指示します。これらの血液幹細胞のいくつかは、成熟した白血球になることはありません。これらの未熟な白血球は芽球と呼ばれます。時間が経つにつれて、骨髄球、単球、および芽球は、骨髄中の赤血球と血小板を群がらせます。これが起こると、感染症、貧血、または簡単な出血が発生する可能性があります。

高齢で男性であることは、慢性骨髄単球性白血病のリスクを高めます。

病気になる可能性を高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。CMMLの考えられる危険因子は次のとおりです。

  • 高齢。
  • 男性であること。
  • 職場または環境で特定の物質にさらされている。
  • 放射線にさらされている。
  • 特定の抗がん剤による過去の治療。

慢性骨髄単球性白血病の兆候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じなどがあります。

これらおよびその他の兆候や症状は、CMMLまたはその他の状態によって引き起こされる可能性があります。次のいずれかがある場合は、医師に確認してください。

  • 理由は不明ですが、発熱します。
  • 感染。
  • とても疲れた。
  • 既知の理由による体重減少。
  • あざができやすい、または出血しやすい。
  • 肋骨の下の痛みや膨満感。

特定の要因が予後(回復の可能性)と治療の選択肢に影響を与えます。

CMMLの予後(回復の可能性)と治療の選択肢は、以下によって異なります。

  • 血液または骨髄中の白血球または血小板の数。
  • 患者が貧血であるかどうか。
  • 血液または骨髄中の芽球の量。
  • 赤血球中のヘモグロビンの量。
  • 染色体に特定の変化があるかどうか。

若年性骨髄単球性白血病

キーポイント

  • 若年性骨髄単球性白血病は、骨髄で作られる骨髄球と単球(未熟な白血球)が多すぎる小児疾患です。
  • 若年性骨髄単球性白血病の兆候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じなどがあります。
  • 特定の要因が予後(回復の可能性)と治療の選択肢に影響を与えます。

若年性骨髄単球性白血病は、骨髄で作られる骨髄球と単球(未熟な白血球)が多すぎる小児疾患です。

若年性骨髄単球性白血病(JMML)は、2歳未満の小児に多く発生するまれな小児がんです。神経線維腫症1型の子供と男性は、若年性骨髄単球性白血病のリスクが高くなります。

JMMLでは、体はあまりにも多くの血液幹細胞に、骨髄球と単球と呼ばれる2種類の白血球になるように伝えます。これらの血液幹細胞のいくつかは、成熟した白血球になることはありません。これらの未熟な白血球は芽球と呼ばれます。時間が経つにつれて、骨髄球、単球、および芽球は、骨髄中の赤血球と血小板を群がらせます。これが起こると、感染症、貧血、または簡単な出血が発生する可能性があります。

若年性骨髄単球性白血病の兆候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じなどがあります。

これらおよびその他の兆候や症状は、JMMLまたはその他の状態によって引き起こされる可能性があります。次のいずれかがある場合は、医師に確認してください。

  • 理由は不明ですが、発熱します。
  • 気管支炎や扁桃炎などの感染症がある。
  • とても疲れた。
  • あざができやすい、または出血しやすい。
  • 皮膚の発疹。
  • 首、腋毛、胃、または鼠径部のリンパ節の痛みのない腫れ。
  • 肋骨の下の痛みや膨満感。

特定の要因が予後(回復の可能性)と治療の選択肢に影響を与えます。

JMMLの予後(回復の可能性)と治療の選択肢は、以下に依存します。

  • 診断時の子供の年齢。
  • 血中の血小板の数。
  • 赤血球中の特定の種類のヘモグロビンの量。

非定型慢性骨髄性白血病

キーポイント

  • 非定型の慢性骨髄性白血病は、骨髄で作られた顆粒球(未熟な白血球)が多すぎる病気です。
  • 非定型の慢性骨髄性白血病の兆候と症状には、あざができやすい、出血しやすい、疲労感や脱力感などがあります。
  • 特定の要因が予後(回復の可能性)に影響を与えます。

非定型の慢性骨髄性白血病は、骨髄で作られた顆粒球(未熟な白血球)が多すぎる病気です。

非定型の慢性骨髄性白血病(CML)では、体はあまりにも多くの血液幹細胞に、顆粒球と呼ばれる白血球の一種になるように指示します。これらの血液幹細胞のいくつかは、成熟した白血球になることはありません。これらの未熟な白血球は芽球と呼ばれます。時間が経つにつれて、顆粒球と芽球は骨髄の赤血球と血小板を押し出します。

非定型CMLとCMLの白血病細胞は顕微鏡で似ています。ただし、非定型CMLでは、「フィラデルフィア染色体」と呼ばれる特定の染色体変化はありません。

非定型の慢性骨髄性白血病の兆候と症状には、あざができやすい、出血しやすい、疲労感や脱力感などがあります。

これらおよびその他の兆候や症状は、非定型CMLまたはその他の状態によって引き起こされる可能性があります。次のいずれかがある場合は、医師に確認してください。

  • 呼吸困難。
  • 薄い肌。
  • 非常に疲れて弱い感じ。
  • あざができやすい、または出血しやすい。
  • 点状出血(出血によって引き起こされる皮膚の下の平らな、正確な斑点)。
  • 左側の肋骨の下の痛みや膨満感。

特定の要因が予後(回復の可能性)に影響を与えます。

非定型CMLの予後(回復の可能性)は、血液中の赤血球と血小板の数に依存します。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍、分類不能

キーポイント

  • 分類できない骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄異形成と骨髄増殖性疾患の両方の特徴を持っているが、慢性骨髄単球性白血病、若年性骨髄単球性白血病、または非定型慢性骨髄性白血病ではない疾患です。
  • 分類できない骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の徴候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じなどがあります。

分類できない骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍は、骨髄異形成と骨髄増殖性疾患の両方の特徴を持っているが、慢性骨髄単球性白血病、若年性骨髄単球性白血病、または非定型慢性骨髄性白血病ではない疾患です。

分類できない骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍(MDS / MPD-UC)では、体は赤血球、白血球、または血小板になるには血液幹細胞が多すぎると伝えます。これらの血液幹細胞のいくつかは、成熟した血液細胞になることはありません。これらの未熟な血液細胞は芽球と呼ばれます。時間が経つにつれて、骨髄の異常な血液細胞と芽球は、健康な赤血球、白血球、血小板を群がらせます。

MDS / MPN-UCは非常にまれな病気です。非常にまれであるため、リスクと予後に影響を与える要因は不明です。

分類できない骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の徴候と症状には、発熱、体重減少、非常に疲れた感じなどがあります。

これらおよびその他の兆候および症状は、MDS / MPN-UCまたはその他の状態によって引き起こされる可能性があります。次のいずれかがある場合は、医師に確認してください。

  • 発熱または頻繁な感染症。
  • 呼吸困難。
  • 非常に疲れて弱い感じ。
  • 薄い肌。
  • あざができやすい、または出血しやすい。
  • 点状出血(出血によって引き起こされる皮膚の下の平らな、正確な斑点)。
  • 肋骨の下の痛みや膨満感。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の病期

キーポイント

  • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の標準的な病期分類システムはありません。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の標準的な病期分類システムはありません。

病期分類は、がんがどこまで広がっているかを調べるために使用されるプロセスです。骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の標準的な病期分類システムはありません。治療は、患者さんが持っている骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の種類に基づいています。治療を計画するためには、タイプを知ることが重要です。

治療オプションの概要

キーポイント

  • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の患者さんにはさまざまな種類の治療法があります。
  • 5種類の標準治療が使用されます:
  • 化学療法
  • その他の薬物療法
  • 幹細胞移植
  • 支持療法
  • 標的療法
  • 新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
  • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
  • 患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
  • 患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
  • フォローアップテストが必要になる場合があります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の患者さんにはさまざまな種類の治療法があります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の患者さんには、さまざまな種類の治療法があります。いくつかの治療法は標準的であり(現在使用されている治療法)、いくつかは臨床試験でテストされています。治療臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりすることを目的とした調査研究です。臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。一部の臨床試験は、治療を開始していない患者のみを対象としています。

5種類の標準治療が使用されます:

化学療法

化学療法は、薬物を使用して、細胞を殺すか、細胞の分裂を阻止することによって、癌細胞の増殖を阻止する癌治療です。化学療法を経口投与するか、静脈や筋肉に注射すると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達する可能性があります(全身化学療法)。化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接行われる場合、薬は主にそれらの領域の癌細胞に影響を及ぼします(局所化学療法)。化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。併用化学療法は、複数の抗がん剤を使用した治療です。

詳細については、骨髄増殖性腫瘍に対して承認された薬剤を参照してください。

その他の薬物療法

13-シスレチノイン酸は、より多くの癌細胞を作る癌の能力を遅らせ、これらの細胞の見た目と作用の仕方を変えるビタミンのような薬です。

幹細胞移植

化学療法は、異常な細胞や癌細胞を殺すために行われます。造血細胞を含む健康な細胞も、癌治療によって破壊されます。幹細胞移植は、造血細胞を置き換える治療法です。幹細胞(未成熟​​な血液細胞)は、患者またはドナーの血液または骨髄から取り出され、凍結保存されます。患者が化学療法を完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。これらの再注入された幹細胞は、体の血球に成長します(そして回復します)。

幹細胞移植。(ステップ1):血液はドナーの腕の静脈から採取されます。患者または他の人がドナーである可能性があります。血液は幹細胞を取り除く機械を通って流れます。次に、血液はもう一方の腕の静脈を通ってドナーに戻されます。(ステップ2):患者は化学療法を受けて造血細胞を殺します。患者は放射線療法を受ける可能性があります(図示せず)。(ステップ3):患者は胸部の血管に挿入されたカテーテルを通して幹細胞を受け取ります。

支持療法

病気やその治療によって引き起こされる問題を軽減するために、支援的なケアが行われます。支持療法には、輸血療法や、感染症と戦うための抗生物質などの薬物療法が含まれる場合があります。

標的療法

標的療法は、正常細胞に害を与えることなく癌細胞を攻撃するために薬物または他の物質を使用する癌治療です。チロシンキナーゼ阻害剤(TKI)と呼ばれる標的療法薬は、分類できない骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療に使用されます。TKIは、幹細胞を体が必要とするよりも多くの血球(芽球)にする酵素であるチロシンキナーゼをブロックします。メシル酸イマチニブ(グリベック)は、使用できるTKIです。JMMLの治療では、他の標的療法薬が研究されています。

詳細については、骨髄増殖性腫瘍に対して承認された薬剤を参照してください。

新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。

臨床試験に関する情報は、NCIのWebサイトから入手できます。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療は副作用を引き起こす可能性があります。

がんの治療によって引き起こされる副作用については、副作用のページをご覧ください。

患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。

一部の患者にとっては、臨床試験に参加することが最良の治療法の選択かもしれません。臨床試験は癌研究プロセスの一部です。新しいがん治療が安全で効果的か、それとも標準治療よりも優れているかを調べるために、臨床試験が行われます。

今日の癌の標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者の1人になる可能性があります。

臨床試験に参加する患者はまた、将来の癌の治療方法を改善するのに役立ちます。臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、それらはしばしば重要な質問に答え、研究を前進させるのに役立ちます。

患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。

一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。他の試験では、がんが改善されていない患者の治療法をテストしています。がんの再発を防ぐ(再発する)、またはがん治療の副作用を減らすための新しい方法をテストする臨床試験もあります。

臨床試験は国の多くの地域で行われています。NCIがサポートする臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索Webページにあります。他の組織によってサポートされている臨床試験は、ClinicalTrials.govWebサイトで見つけることができます。

フォローアップテストが必要になる場合があります。

がんを診断したり、がんの病期を調べたりするために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。治療がどの程度うまく機能しているかを確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。治療を継続するか、変更するか、中止するかについての決定は、これらの検査の結果に基づく場合があります。

一部の検査は、治療終了後も随時実施されます。これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したかどうか(戻ってきたかどうか)を示すことができます。これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の治療オプション

このセクションで

  • 慢性骨髄単球性白血病
  • 若年性骨髄単球性白血病
  • 非定型慢性骨髄性白血病
  • 骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍、分類不能

以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。

慢性骨髄単球性白血病

慢性骨髄単球性白血病(CMML)の治療には、以下が含まれる場合があります。

  • 1つまたは複数の薬剤による化学療法。
  • 幹細胞移植。
  • 新しい治療法の臨床試験。

臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。

若年性骨髄単球性白血病

若年性骨髄単球性白血病(JMML)の治療には、以下が含まれる場合があります。

  • 併用化学療法。
  • 幹細胞移植。
  • 13-シス-レチノイン酸療法。
  • 標的療法などの新しい治療法の臨床試験。

臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。

非定型慢性骨髄性白血病

非定型慢性骨髄性白血病(CML)の治療には、化学療法が含まれる場合があります。

臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍、分類不能

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍、分類不能(MDS / MPN-UC)はまれな疾患であるため、その治療法についてはほとんど知られていません。治療には以下が含まれます:

  • 感染症、出血、貧血などの病気によって引き起こされる問題を管理するための支持療法。
  • 標的療法(メシル酸イマチニブ)。

臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍の詳細については

骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍に関する国立がん研究所の詳細については、以下を参照してください。

  • 骨髄増殖性腫瘍のホームページ
  • 造血幹細胞移植
  • 骨髄増殖性腫瘍に対して承認された薬剤
  • 標的がん治療

国立がん研究所からの一般的ながん情報およびその他のリソースについては、以下を参照してください。

  • がんについて
  • 演出
  • 化学療法とあなた:がん患者への支援
  • 放射線療法とあなた:がん患者への支援
  • がんへの対処
  • がんについて医師に尋ねる質問
  • 生存者と介護者のために