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内容
慢性骨髄増殖性腫瘍治療–患者版
慢性骨髄増殖性腫瘍に関する一般情報
キーポイント
- 骨髄増殖性腫瘍は、骨髄が赤血球、白血球、または血小板を過剰に産生する疾患のグループです。
- 慢性骨髄増殖性腫瘍には6種類あります。
- 血液と骨髄を検査する検査は、慢性骨髄増殖性腫瘍の診断に使用されます。
骨髄増殖性腫瘍は、骨髄が赤血球、白血球、または血小板を過剰に産生する疾患のグループです。
通常、骨髄は血液幹細胞（未成熟細胞）を作り、それが時間とともに成熟した血液細胞になります。
血液幹細胞は、骨髄性幹細胞またはリンパ性幹細胞になる可能性があります。リンパ系幹細胞は白血球になります。骨髄幹細胞は、次の3種類の成熟血液細胞の1つになります。
- 酸素やその他の物質を体のすべての組織に運ぶ赤血球。
- 感染症や病気と戦う白血球。
- 血栓を形成して出血を止める血小板。
骨髄増殖性腫瘍では、あまりにも多くの血液幹細胞が1つまたは複数の種類の血球になります。新生物は通常、余分な血球の数が増えるにつれてゆっくりと悪化します。
慢性骨髄増殖性腫瘍には6種類あります。
骨髄増殖性腫瘍の種類は、赤血球、白血球、血小板が多すぎるかどうかに基づいています。体が複数の種類の血球を作りすぎることもありますが、通常、ある種類の血球は他の種類の血球よりも影響を受けます。慢性骨髄増殖性腫瘍には、次の6種類があります。
- 慢性骨髄性白血病。
- 真性赤血球増加症。
- 原発性骨髄線維症（慢性特発性骨髄線維症とも呼ばれます）。
- 本態性血小板血症。
- 慢性好中球性白血病。
- 慢性好酸球性白血病。
これらのタイプについて以下に説明します。慢性骨髄増殖性腫瘍は、急性白血病になることがあり、異常な白血球が多すぎます。
血液と骨髄を検査する検査は、慢性骨髄増殖性腫瘍の診断に使用されます。
次のテストと手順を使用できます。
- 身体検査と健康歴：しこりやその他の異常と思われるものなどの病気の兆候のチェックを含む、健康の一般的な兆候をチェックするための身体の検査。患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
- 微分を伴う全血球計算（CBC）：血液のサンプルを採取し、以下をチェックする手順：
- 赤血球と血小板の数。
- 白血球の数と種類。
- 赤血球中のヘモグロビン（酸素を運ぶタンパク質）の量。
- 血液サンプルの一部は赤血球で構成されています。
- 末梢血塗抹標本：血液サンプルが以下についてチェックされる手順：
- 涙のような形をした赤血球があるかどうか。
- 白血球の数と種類。
- 血小板の数。
- 芽球があるかどうか。
- 血液化学研究：血液サンプルをチェックして、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。異常な（通常より多いまたは少ない）量の物質は、病気の兆候である可能性があります。
- 骨髄穿刺と生検：寛骨または胸骨に中空の針を挿入することにより、骨髄、血液、および骨の小片を除去します。病理医は、骨髄、血液、骨を顕微鏡で観察して、異常な細胞を探します。
- 細胞遺伝学的分析：骨髄または血液のサンプル中の細胞の染色体を数え、染色体の破損、欠損、再配列、余分な染色体などの変化がないかチェックする臨床検査。特定の染色体の変化は、がんの兆候である可能性があります。細胞遺伝学的分析は、がんの診断、治療計画、または治療がどの程度うまく機能しているかを調べるために使用されます。
- 遺伝子突然変異検査： JAK2、MPL、またはCALR遺伝子の突然変異をチェックするために骨髄または血液サンプルで行われる臨床検査。JAK2遺伝子変異は、真性多血症、本態性血小板血症、または原発性骨髄線維症の患者によく見られます。MPLまたはCALR遺伝子変異は、本態性血小板血症または原発性骨髄線維症の患者に見られます。
慢性骨髄性白血病
慢性骨髄性白血病は、骨髄で作られる白血球が多すぎる病気です。診断、病期分類、および治療に関する情報については、慢性骨髄性白血病治療に関するの要約を参照してください。
真性赤血球増加症
キーポイント
- 真性多血症は、骨髄で作られる赤血球が多すぎる病気です。
- 真性多血症の症状には、頭痛や左側の肋骨の下の膨満感などがあります。
- 真性多血症の診断には、特別な血液検査が使用されます。
真性多血症は、骨髄で作られる赤血球が多すぎる病気です。
真性多血症では、赤血球が多すぎて血液が濃くなります。白血球と血小板の数も増える可能性があります。これらの余分な血球は脾臓に集まり、脾臓を腫れさせる可能性があります。血液中の赤血球、白血球、または血小板の数が増えると、出血の問題を引き起こし、血管内に血栓を形成する可能性があります。これにより、脳卒中や心臓発作のリスクが高まる可能性があります。65歳以上の患者や血栓の病歴のある患者では、脳卒中や心臓発作のリスクが高くなります。患者はまた、急性骨髄性白血病または原発性骨髄線維症のリスクが高くなります。
真性多血症の症状には、頭痛や左側の肋骨の下の膨満感などがあります。
真性多血症は、多くの場合、初期の兆候や症状を引き起こしません。定期的な血液検査で見つかることがあります。血球の数が増えると、兆候や症状が現れることがあります。他の条件でも同じ兆候や症状が発生する可能性があります。次のいずれかがある場合は、医師に確認してください。
- 左側の肋骨の下の圧迫感または膨満感。
- 頭痛。
- 複視、または行き来する暗いスポットや死角を見る。
- 全身のかゆみ、特に温水またはお湯に浸かった後。
- 頬紅や日焼けのように見える赤くなった顔。
- 弱さ。
- めまい。
- 既知の理由による体重減少。
真性多血症の診断には、特別な血液検査が使用されます。
全血球計算、骨髄穿刺と生検、および細胞遺伝学的分析に加えて、真性多血症の診断には血清エリスロポエチン検査が使用されます。この検査では、血液のサンプルでエリスロポエチン（新しい赤血球を刺激するホルモン）のレベルをチェックします。真性多血症では、体がより多くの赤血球を作る必要がないため、エリスロポエチンレベルは通常よりも低くなります。
原発性骨髄線維症
キーポイント
- 原発性骨髄線維症は、異常な血球と線維が骨髄内に蓄積する病気です。
- 原発性骨髄線維症の症状には、左側の肋骨の下の痛みや非常に疲れた感じなどがあります。
- 特定の要因は、原発性骨髄線維症の予後（回復の可能性）と治療オプションに影響を与えます。
原発性骨髄線維症は、異常な血球と線維が骨髄内に蓄積する病気です。
骨髄は、血液細胞（赤血球、白血球、血小板）を作る組織と、造血組織を支える繊維の網でできています。原発性骨髄線維症（慢性特発性骨髄線維症とも呼ばれます）では、多数の血液幹細胞が適切に成熟しない血球（芽球）になります。骨髄内の繊維の網も非常に太くなり（瘢痕組織のように）、造血組織が血球を作る能力を遅くします。これにより、造血組織はますます少ない血球を作ります。骨髄で作られる血球の数が少ないことを補うために、肝臓と脾臓が血球を作り始めます。
原発性骨髄線維症の症状には、左側の肋骨の下の痛みや非常に疲れた感じなどがあります。
原発性骨髄線維症は、多くの場合、初期の兆候や症状を引き起こしません。定期的な血液検査で見つかることがあります。兆候や症状は、原発性骨髄線維症または他の状態によって引き起こされる可能性があります。次のいずれかがある場合は、医師に確認してください。
- 左側の肋骨の下に痛みや膨満感があります。
- 食べるといつもより早く満腹になります。
- とても疲れた。
- 呼吸困難。
- あざができやすい、または出血しやすい。
- 点状出血（出血によって引き起こされる皮膚の下の平らな、赤い、ピンポイントのスポット）。
- 熱。
- 寝汗。
- 減量。
特定の要因は、原発性骨髄線維症の予後（回復の可能性）と治療オプションに影響を与えます。
予後は以下に依存します：
- 患者の年齢。
- 異常な赤血球と白血球の数。
- 血中の芽球の数。
- 染色体に特定の変化があるかどうか。
- 患者に発熱、寝汗、体重減少などの兆候があるかどうか。
本態性血小板血症
キーポイント
- 本態性血小板血症は、骨髄で作られる血小板が多すぎる病気です。
- 本態性血小板血症の患者には、兆候や症状がない場合があります。
- 特定の要因は、本態性血小板血症の予後（回復の可能性）と治療の選択肢に影響を与えます。
本態性血小板血症は、骨髄で作られる血小板が多すぎる病気です。
本態性血小板血症は、血液と骨髄で作られる血小板の数の異常な増加を引き起こします。
本態性血小板血症の患者には、兆候や症状がない場合があります。
本態性血小板血症は、多くの場合、初期の兆候や症状を引き起こしません。定期的な血液検査で見つかることがあります。兆候や症状は、本質的な血小板減少症または他の状態によって引き起こされる可能性があります。次のいずれかがある場合は、医師に確認してください。
- 頭痛。
- 手や足の灼熱感やうずき。
- 手や足の赤みと暖かさ。
- 視覚または聴覚の問題。
血小板は粘着性があります。血小板が多すぎると、血小板が凝集して血液が流れにくくなることがあります。血管に血栓が形成され、出血が増えることもあります。これらは、脳卒中や心臓発作などの深刻な健康問題を引き起こす可能性があります。
特定の要因は、本態性血小板血症の予後（回復の可能性）と治療の選択肢に影響を与えます。
予後と治療の選択肢は以下に依存します：
- 患者の年齢。
- 患者に本態性血小板血症に関連する徴候や症状またはその他の問題があるかどうか。
慢性好中球性白血病
慢性好中球性白血病は、あまりにも多くの血液幹細胞が好中球と呼ばれる白血球の一種になる病気です。好中球は、死んだ細胞や異物（細菌など）を取り囲み、破壊する感染と戦う血液細胞です。余分な好中球のために、脾臓と肝臓が腫れることがあります。慢性好中球性白血病は同じままである場合もあれば、急性白血病に急速に進行する場合もあります。
慢性好酸球性白血病
キーポイント
- 慢性好酸球性白血病は、骨髄で作られる白血球（好酸球）が多すぎる病気です。
- 慢性好酸球性白血病の兆候と症状には、発熱と非常に疲れた感じが含まれます。
慢性好酸球性白血病は、骨髄で作られる白血球（好酸球）が多すぎる病気です。
好酸球は、アレルゲン（アレルギー反応を引き起こす物質）に反応し、特定の寄生虫によって引き起こされる感染症と戦うのに役立つ白血球です。慢性好酸球性白血病では、血液、骨髄、その他の組織に好酸球が多すぎます。慢性好酸球性白血病は、何年も同じままである場合もあれば、急性白血病に急速に進行する場合もあります。
慢性好酸球性白血病の兆候と症状には、発熱と非常に疲れた感じが含まれます。
慢性好酸球性白血病は、初期の兆候や症状を引き起こさない場合があります。定期的な血液検査で見つかることがあります。兆候や症状は、慢性好酸球性白血病または他の状態によって引き起こされる可能性があります。次のいずれかがある場合は、医師に確認してください。
- 熱。
- とても疲れた。
- 咳。
- 目や唇の周りの皮膚の下、喉の中、または手や足の腫れ。
- 筋肉痛。
- かゆみ。
- 下痢。
慢性骨髄増殖性腫瘍の病期
キーポイント
- 慢性骨髄増殖性腫瘍の標準的な病期分類システムはありません。
慢性骨髄増殖性腫瘍の標準的な病期分類システムはありません。
病期分類は、がんがどこまで広がっているかを調べるために使用されるプロセスです。慢性骨髄増殖性腫瘍の標準的な病期分類システムはありません。治療は、患者さんの骨髄増殖性腫瘍の種類に基づいています。治療を計画するためには、タイプを知ることが重要です。
治療オプションの概要
キーポイント
- 慢性骨髄増殖性腫瘍の患者さんにはさまざまな種類の治療法があります。
- 11種類の標準治療が使用されます：
- 注意深い経過観察
- 瀉血
- 血小板アフェレーシス
- 輸血療法
- 化学療法
- 放射線治療
- その他の薬物療法
- 手術
- 生物学的療法
- 標的療法
- 幹細胞移植を伴う大量化学療法
- 新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
- 慢性骨髄増殖性腫瘍の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
- 患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
- 患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
- フォローアップテストが必要になる場合があります。
慢性骨髄増殖性腫瘍の患者さんにはさまざまな種類の治療法があります。
慢性骨髄増殖性腫瘍の患者さんには、さまざまな種類の治療法があります。いくつかの治療法は標準的であり（現在使用されている治療法）、いくつかは臨床試験でテストされています。治療臨床試験は、現在の治療法を改善したり、新しい治療法に関する情報を入手したりすることを目的とした調査研究です。臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。一部の臨床試験は、治療を開始していない患者のみを対象としています。
11種類の標準治療が使用されます：
注意深い経過観察
注意深い経過観察とは、兆候や症状が現れるか変化するまで、何の治療も行わずに患者の状態を注意深く監視することです。
瀉血
瀉血は、静脈から血液を採取する手順です。血液のサンプルは、CBCや血液化学などの検査のために採取される場合があります。時々、瀉血が治療として使用され、余分な赤血球を取り除くために体から血液が採取されます。瀉血は、このようにして慢性骨髄増殖性腫瘍の治療に使用されます。
血小板アフェレーシス
血小板アフェレーシスは、特殊な機械を使用して血小板を血液から除去する治療法です。血液は患者から採取され、血小板が除去される血球分離器に通されます。その後、残りの血液は患者の血流に戻されます。
輸血療法
輸血療法（輸血）は、病気や癌治療によって破壊された血液細胞を置き換えるために、赤血球、白血球、または血小板を与える方法です。
化学療法
化学療法は、薬物を使用して、細胞を殺すか、細胞の分裂を阻止することによって、癌細胞の増殖を阻止する癌治療です。化学療法を経口投与するか、静脈や筋肉に注射すると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達する可能性があります（全身化学療法）。化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接行われる場合、薬は主にそれらの領域の癌細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。
詳細については、骨髄増殖性腫瘍に対して承認された薬剤を参照してください。
放射線治療
放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、がん細胞の成長を防ぐがん治療です。体外照射療法は、体外の機械を使用して、がんのある体の領域に放射線を送ります。
体外照射療法は慢性骨髄増殖性腫瘍の治療に使用され、通常は脾臓を対象としています。
その他の薬物療法
プレドニゾンとダナゾールは、原発性骨髄線維症の患者の貧血を治療するために使用できる薬です。
アナグレリド療法は、血小板が多すぎる患者の血栓のリスクを軽減するために使用されます。低用量のアスピリンは、血栓のリスクを減らすためにも使用できます。
サリドマイド、レナリドマイド、およびポマリドマイドは、血管が腫瘍細胞の領域に成長するのを防ぐ薬です。
詳細については、骨髄増殖性腫瘍に対して承認された薬剤を参照してください。
手術
脾臓が肥大している場合は、脾臓摘出術（脾臓を摘出する手術）を行うことがあります。
生物学的療法
生物学的療法は、患者の免疫系を使用して癌や他の病気と戦う治療法です。体によって作られた、または実験室で作られた物質は、病気に対する体の自然な防御を強化、指示、または回復するために使用されます。このタイプの治療は、生物療法または免疫療法とも呼ばれます。インターフェロンアルファおよびペグ化インターフェロンアルファは、いくつかの慢性骨髄増殖性腫瘍の治療に一般的に使用される生物学的薬剤です。
赤血球生成成長因子も生物学的因子です。それらは骨髄を刺激して赤血球を作るために使用されます。
標的療法
標的療法は、正常な細胞に害を与えることなく、特定の癌細胞を特定して攻撃するために薬物または他の物質を使用する治療の一種です。チロシンキナーゼ阻害剤は、腫瘍の成長に必要なシグナルを遮断する標的療法薬です。
ルキソリチニブは、真性多血症および特定の種類の骨髄線維症の治療に使用されるチロシンキナーゼ阻害剤です。
詳細については、骨髄増殖性腫瘍に対して承認された薬剤を参照してください。
他の種類の標的療法が臨床試験で研究されています。
幹細胞移植を伴う大量化学療法
がん細胞を殺すために高用量の化学療法が行われます。造血細胞を含む健康な細胞も、癌治療によって破壊されます。幹細胞移植は、造血細胞を置き換える治療法です。幹細胞（未成熟な血液細胞）は、患者またはドナーの血液または骨髄から取り出され、凍結保存されます。患者が化学療法を完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。これらの再注入された幹細胞は、体の血球に成長します（そして回復します）。
新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
臨床試験に関する情報は、NCIのWebサイトから入手できます。
慢性骨髄増殖性腫瘍の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
がんの治療によって引き起こされる副作用については、副作用のページをご覧ください。
患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
一部の患者にとっては、臨床試験に参加することが最良の治療法の選択かもしれません。臨床試験は癌研究プロセスの一部です。新しいがん治療が安全で効果的か、それとも標準治療よりも優れているかを調べるために、臨床試験が行われます。
今日の癌の標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者の1人になる可能性があります。
臨床試験に参加する患者はまた、将来の癌の治療方法を改善するのに役立ちます。臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、それらはしばしば重要な質問に答え、研究を前進させるのに役立ちます。
患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。他の試験では、がんが改善されていない患者の治療法をテストしています。がんの再発を防ぐ（再発する）、またはがん治療の副作用を減らすための新しい方法をテストする臨床試験もあります。
臨床試験は国の多くの地域で行われています。NCIがサポートする臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索Webページにあります。他の組織によってサポートされている臨床試験は、ClinicalTrials.govWebサイトで見つけることができます。
フォローアップテストが必要になる場合があります。
がんを診断したり、がんの病期を調べたりするために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。治療がどの程度うまく機能しているかを確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。治療を継続するか、変更するか、中止するかについての決定は、これらの検査の結果に基づく場合があります。
一部の検査は、治療終了後も随時実施されます。これらの検査の結果は、あなたの状態が変化したかどうか、または癌が再発したかどうか（戻ってきたかどうか）を示すことができます。これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。
慢性骨髄増殖性腫瘍の治療
このセクションで
- 慢性骨髄性白血病
- 真性赤血球増加症
- 原発性骨髄線維症
- 本態性血小板血症
- 慢性好中球性白血病
- 慢性好酸球性白血病
以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。
慢性骨髄性白血病
詳細については、慢性骨髄性白血病治療に関するの要約を参照してください。
真性赤血球増加症
真性多血症の治療の目的は、余分な血球の数を減らすことです。真性多血症の治療には以下が含まれます：
- 瀉血。
- 瀉血を伴うまたは伴わない化学療法。化学療法が効かない場合は、標的療法（ルキソリチニブ）を行うことがあります。
- インターフェロンアルファまたはペグ化インターフェロンアルファを使用した生物学的療法。
- 低用量アスピリン。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
原発性骨髄線維症
徴候や症状のない患者の原発性骨髄線維症の治療は、通常、注意深い経過観察です。
原発性骨髄線維症の患者は、貧血の兆候または症状を示すことがあります。貧血は通常、症状を和らげ、生活の質を向上させるために赤血球の輸血で治療されます。さらに、貧血は以下で治療することができます：
- 骨髄性プロトポルチン成長因子。
- プレドニゾン。
- ダナゾール。
- プレドニゾンの有無にかかわらず、サリドマイド、レナリドマイド、またはポマリドマイド。
他の徴候または症状のある患者における原発性骨髄線維症の治療には、以下が含まれる場合があります。
- ルキソリチニブによる標的療法。
- 化学療法。
- ドナー幹細胞移植。
- サリドマイド、レナリドマイド、またはポマリドマイド。
- 脾臓摘出術。
- 脾臓、リンパ節、または血球が形成されている骨髄の外側の他の領域への放射線療法。
- インターフェロンアルファまたは赤血球生成成長因子を使用した生物学的療法。
- 他の標的療法薬の臨床試験。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
本態性血小板血症
徴候や症状がなく、許容できる血小板数を示す60歳未満の患者の本態性血小板血症の治療は、通常、注意深く経過観察されます。他の患者の治療には以下が含まれます：
- 化学療法。
- アナグレリド療法。
- インターフェロンアルファまたはペグ化インターフェロンアルファを使用した生物学的療法。
- 血小板アフェレーシス。
- 新しい治療法の臨床試験。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
慢性好中球性白血病
慢性好中球性白血病の治療には、以下が含まれる場合があります。
- ドナー骨髄移植。
- 化学療法。
- インターフェロンアルファを使用した生物学的療法。
- 新しい治療法の臨床試験。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
慢性好酸球性白血病
慢性好酸球性白血病の治療には、以下が含まれる場合があります。
- 骨髄移植。
- インターフェロンアルファを使用した生物学的療法。
- 新しい治療法の臨床試験。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
慢性骨髄増殖性腫瘍の詳細については
慢性骨髄増殖性腫瘍に関する国立がん研究所の詳細については、以下を参照してください。
- 骨髄増殖性腫瘍のホームページ
- 骨髄増殖性腫瘍に対して承認された薬剤
- 癌を治療するための免疫療法
- 造血幹細胞移植
- 標的がん治療
国立がん研究所からの一般的ながん情報およびその他のリソースについては、以下を参照してください。
- がんについて
- 演出
- 化学療法とあなた：がん患者への支援
- 放射線療法とあなた：がん患者への支援
- がんへの対処
- がんについて医師に尋ねる質問
- 生存者と介護者のために
