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内容
小児頭蓋外胚細胞腫瘍治療版
小児頭蓋外胚細胞腫瘍に関する一般情報
キーポイント
- 小児頭蓋外胚細胞腫瘍は、脳以外の体の部分の胚細胞から形成されます。
- 小児頭蓋外胚細胞腫瘍は良性または悪性の場合があります。
- 小児頭蓋外胚細胞腫瘍は、性腺または性腺外頭蓋外腫瘍として分類されます。
- 性腺胚細胞腫瘍
- 性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍
- 頭蓋外胚細胞腫瘍には3つのタイプがあります。
- 奇形腫
- 悪性胚細胞腫瘍
- 混合胚細胞腫瘍
- ほとんどの小児頭蓋外胚細胞腫瘍の原因は不明です。
- 特定の遺伝性疾患があると、頭蓋外胚細胞腫瘍のリスクが高まる可能性があります。
- 小児頭蓋外胚細胞腫瘍の徴候は、腫瘍が体内のどこに形成されたかによって異なります。
- 画像検査と血液検査は、小児の頭蓋外胚細胞腫瘍を検出（発見）および診断するために使用されます。
- 特定の要因が予後（回復の可能性）と治療の選択肢に影響を与えます。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍は、脳以外の体の部分の胚細胞から形成されます。
生殖細胞は、胎児（胎児）が成長するにつれて形成される細胞の一種です。これらの細胞は後に精巣の精子または卵巣の卵子になります。
この要約は、頭蓋外（脳の外側）の体の部分に形成される胚細胞腫瘍に関するものです。頭蓋外胚細胞腫瘍は通常、体の次の領域に形成されます。
- 睾丸。
- 卵巣。
- 仙骨または尾骨（尾骨）。
- 後腹膜（腹壁の内側を覆い、腹部のほとんどの臓器を覆う組織の後ろの腹部の後ろの領域）。
- 縦隔（肺の間の領域）。
- 頭頸部。
頭蓋外胚細胞腫瘍は青年期に最も一般的です。
頭蓋内（脳内）胚細胞腫瘍に関する情報については、小児中枢神経系胚細胞腫瘍治療に関するの要約を参照してください。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍は良性または悪性の場合があります。
頭蓋外胚細胞腫瘍は、良性（非がん）または悪性（がん）の場合があります。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍は、性腺または性腺外頭蓋外腫瘍として分類されます。
悪性頭蓋外胚細胞腫瘍は、脳の外側に形成される腫瘍です。それらは性腺または性腺外です。
性腺胚細胞腫瘍
性腺胚細胞腫瘍は性腺（睾丸と卵巣）に形成されます。
- 精巣胚細胞腫瘍。精巣胚細胞腫瘍は、セミノーマと非セミノーマの2つの主要なタイプに分けられます。非セミノーマは通常大きく、病気の兆候や症状を引き起こします。それらは、セミノーマよりも急速に成長および拡大する傾向があります。
精巣胚細胞腫瘍は通常、4歳未満または青年および若年成人に発生します。青年期（11歳以上）および若年成人の精巣胚細胞腫瘍は、幼児期に形成される腫瘍とは異なります。
- 卵巣胚細胞腫瘍。卵巣胚細胞腫瘍は、思春期の少女と若い女性によく見られます。ほとんどの卵巣胚細胞腫瘍は良性の成熟奇形腫（類皮嚢胞）です。未熟奇形腫、胚芽細胞腫、卵黄嚢腫瘍、または混合胚細胞腫瘍などの一部の卵巣胚細胞腫瘍は悪性です。
性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍
性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍は、脳または性腺（睾丸および卵巣）以外の体の領域に形成されます。
ほとんどの性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍は、体の正中線に沿って形成されます。これには次のものが含まれます。
- 仙骨（骨盤の一部を形成する脊椎下部の大きな三角形の骨）。
- 尾骨（尾骨）。
- 縦隔（肺の間の領域）。
- 腹部の後ろ。
- 首。
11歳未満の小児では、性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍は通常、出生時または幼児期に発生します。これらの腫瘍のほとんどは、仙骨または尾骨の良性奇形腫です。
年長の子供、青年、および若年成人（11歳以上）では、性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍が縦隔にあることがよくあります。
頭蓋外胚細胞腫瘍には3つのタイプがあります。
頭蓋外胚細胞腫瘍は、奇形腫、悪性胚細胞腫瘍、および混合胚細胞腫瘍にも分類されます。
奇形腫
奇形腫には主に2つのタイプがあります。
- 成熟奇形腫。これらの腫瘍は、頭蓋外胚細胞腫瘍の最も一般的なタイプです。成熟奇形腫は良性腫瘍であり、癌になる可能性は低いです。それらは通常、新生児の仙骨または尾骨、または思春期の初めの睾丸または卵巣で発生します。成熟奇形腫の細胞は、顕微鏡下では正常な細胞とほとんど同じように見えます。一部の成熟奇形腫は、病気の兆候や症状を引き起こす酵素やホルモンを放出します。
- 未熟奇形腫。これらの腫瘍は通常、幼児の性腺以外の領域または思春期の初めの卵巣で発生します。それらは顕微鏡下で通常の細胞とは非常に異なって見える細胞を持っています。未熟奇形腫は癌であり、体の他の部分に広がる可能性があります。多くの場合、髪の毛、筋肉、骨など、いくつかの異なる種類の組織が含まれています。一部の未熟奇形腫は、病気の兆候や症状を引き起こす酵素やホルモンを放出します。
悪性胚細胞腫瘍
悪性胚細胞腫瘍は癌です。悪性胚細胞腫瘍には主に2つのタイプがあります。
- セミノーマ性胚細胞腫瘍。セミノーマ性胚細胞腫瘍には3つのタイプがあります。
- 精巣にセミノーマが形成されます。
- 卵巣に胚芽腫が形成されます。
- 胚細胞腫は、縦隔など、卵巣や睾丸ではない体の領域に形成されます。
- 非セミノーマ性胚細胞腫瘍。非セミノーマ性胚細胞腫瘍には5つのタイプがあります。
- 卵黄嚢腫瘍は、α-フェトプロテイン（AFP）と呼ばれるホルモンを作ります。それらは、卵巣、睾丸、または体の他の領域に形成される可能性があります。
- 絨毛癌は、ベータヒト絨毛性ゴナドトロピン（β-hCG）と呼ばれるホルモンを作ります。それらは、卵巣、睾丸、または体の他の領域に形成される可能性があります。
- 胚性癌はβ-hCGと呼ばれるホルモンを作るかもしれません。それらは睾丸または体の他の領域に形成される可能性がありますが、卵巣には形成されません。
- 性腺芽細胞腫。
- 奇形腫および卵黄嚢腫瘍。
混合胚細胞腫瘍
混合胚細胞腫瘍は、少なくとも2種類の悪性胚細胞腫瘍で構成されています。それらは、卵巣、睾丸、または体の他の領域に形成される可能性があります。
ほとんどの小児頭蓋外胚細胞腫瘍の原因は不明です。
特定の遺伝性疾患があると、頭蓋外胚細胞腫瘍のリスクが高まる可能性があります。
病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。危険因子があるからといって、ガンになるわけではありません。危険因子がないからといって、ガンにならないというわけではありません。お子さんが危険にさらされていると思われる場合は、お子さんの医師に相談してください。
頭蓋外胚細胞腫瘍の考えられる危険因子には、以下が含まれます。
- 特定の遺伝的症候群がある：
- クラインフェルター症候群は、縦隔の胚細胞腫瘍のリスクを高める可能性があります。
- Swyer症候群は、性腺芽細胞腫およびセミノーマのリスクを高める可能性があります。
- ターナー症候群は、性腺芽細胞腫および胚芽細胞腫のリスクを高める可能性があります。
- 停留精巣があると、精巣腫瘍のリスクが高まる可能性があります。
- 性腺発育不全（性腺（卵巣または睾丸）が正常に形成されていない）があると、性腺芽細胞腫のリスクが高まる可能性があります。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍の徴候は、腫瘍が体内のどこに形成されたかによって異なります。
腫瘍が異なれば、以下の兆候や症状を引き起こす可能性があります。他の条件は、これらの同じ兆候と症状を引き起こす可能性があります。あなたの子供が次のいずれかを持っているかどうか医師に確認してください：
- 首、腹部、または腰のしこり。
- 睾丸の痛みのないしこり。
- 腹部の痛み。
- 熱。
- 便秘。
- 女性では、月経期間や異常な膣からの出血はありません。
画像検査と血液検査は、小児の頭蓋外胚細胞腫瘍を検出（発見）および診断するために使用されます。
次のテストと手順を使用できます。
- 身体検査と病歴：しこりやその他の異常と思われるものなどの病気の兆候のチェックを含む、健康の一般的な兆候をチェックするための身体の検査。睾丸は、しこり、腫れ、または痛みがないかチェックできます。患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
- 血清腫瘍マーカー検査：血液のサンプルをチェックして、体内の臓器、組織、または腫瘍細胞から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。特定の物質は、血中のレベルの上昇に見られる場合、特定の種類の癌に関連しています。これらは腫瘍マーカーと呼ばれます。
一部の悪性胚細胞腫瘍は腫瘍マーカーを放出します。以下の腫瘍マーカーは、頭蓋外胚細胞腫瘍を検出するために使用できます。
- アルファフェトプロテイン（AFP）。
- ベータヒト絨毛性ゴナドトロピン（β-hCG）。
精巣胚細胞腫瘍の場合、腫瘍マーカーの血中濃度は、腫瘍がセミノーマか非セミノーマかを示すのに役立ちます。
- 血液化学研究：血液サンプルをチェックして、体内の臓器や組織から血液中に放出される特定の物質の量を測定する手順。異常な（通常より多いまたは少ない）量の物質は、病気の兆候である可能性があります。
- 胸部X線：胸部内の臓器や骨のX線写真。X線は、体を通過してフィルムに到達し、体内の領域の画像を作成できるエネルギービームの一種です。
- CTスキャン（CATスキャン）：さまざまな角度から撮影された、体内の領域の一連の詳細な写真を作成する手順。写真は、X線装置に接続されたコンピューターによって作成されます。染料を静脈に注射したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
- MRI（磁気共鳴画像法）：磁石、電波、およびコンピューターを使用して、体内の領域の一連の詳細な画像を作成する手順。この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
- 超音波検査：高エネルギーの音波（超音波）が内部の組織や臓器に当たって跳ね返り、エコーを発生させる手順。エコーは、超音波検査と呼ばれる体組織の画像を形成します。写真は後で見るために印刷することができます。
- 生検：細胞または組織を切除して、病理医が顕微鏡で観察してがんの兆候を確認できるようにします。組織のサンプルを切除するために、手術前に切開生検または針生検が行われることがあります。手術中に腫瘍が切除された後、組織のサンプルが腫瘍から切除されることがあります。
除去された組織のサンプルに対して、以下のテストを行うことができます。
- 細胞遺伝学的分析：組織サンプル中の細胞の染色体を数え、染色体の破損、欠損、再配列、余分な染色体などの変化がないかチェックする実験室試験。特定の染色体の変化は、がんの兆候である可能性があります。細胞遺伝学的分析は、がんの診断、治療計画、または治療がどの程度うまく機能しているかを調べるために使用されます。
- 免疫組織化学：抗体を使用して、患者の組織のサンプルに含まれる特定の抗原（マーカー）をチェックする臨床検査。抗体は通常、酵素または蛍光色素に結合しています。抗体が組織サンプル中の特定の抗原に結合した後、酵素または色素が活性化され、その抗原を顕微鏡で見ることができます。このタイプの検査は、癌の診断を支援し、あるタイプの癌と別のタイプの癌を区別するために使用されます。
特定の要因が予後（回復の可能性）と治療の選択肢に影響を与えます。
予後（回復の可能性）と治療の選択肢は、以下によって異なります。
- 患者の年齢と一般的な健康状態。
- がんの病期（近くの領域、リンパ節、または体内の他の場所に転移しているかどうか）。
- 腫瘍が最初に成長し始めた場所。
- 腫瘍が治療にどれだけうまく反応するか。
- 胚細胞腫瘍の種類。
- 患者が性腺発育不全を患っているかどうか。
- 腫瘍を手術で完全に取り除くことができるかどうか。
- がんが診断されたばかりか、再発したか（戻ってきた）。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍、特に卵巣胚細胞腫瘍の予後は良好です。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍の病期
キーポイント
- 小児の頭蓋外胚細胞腫瘍が診断された後、がん細胞が腫瘍が始まった場所から近くの領域または体の他の部分に広がっているかどうかを調べるために検査が行われます。
- がんが体内に広がるには3つの方法があります。
- がんは、発生した場所から体の他の部分に広がる可能性があります。
- 病期は、さまざまな種類の頭蓋外胚細胞腫瘍を説明するために使用されます。
- 11歳未満の患者の精巣胚細胞腫瘍
- 11歳以上の患者の精巣胚細胞腫瘍
- 卵巣胚細胞腫瘍
- 性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍
小児の頭蓋外胚細胞腫瘍が診断された後、がん細胞が腫瘍が始まった場所から近くの領域または体の他の部分に広がっているかどうかを調べるために検査が行われます。
がんが腫瘍が始まった場所から体の他の部分に広がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスは、病期分類と呼ばれます。病期分類プロセスから収集された情報は、疾患の病期を決定します。治療を計画するためには、病期を知ることが重要です。場合によっては、腫瘍を切除する手術の後に病期分類が行われることがあります。
次の手順を使用できます。
- MRI（磁気共鳴画像法）：磁石、電波、コンピューターを使用して、脳やリンパ節などの体内の領域の一連の詳細な画像を作成する手順。この手順は、核磁気共鳴画像法とも呼ばれます。
- CTスキャン（CATスキャン）：胸部やリンパ節など、さまざまな角度から撮影された体内の領域の一連の詳細な写真を作成する手順。写真は、X線装置に接続されたコンピューターによって作成されます。染料を静脈に注射したり、飲み込んだりして、臓器や組織がよりはっきりと見えるようにします。この手順は、コンピューター断層撮影、コンピューター断層撮影、またはコンピューター断層撮影とも呼ばれます。
- 骨スキャン：骨の中に癌細胞などの急速に分裂している細胞があるかどうかをチェックする手順。非常に少量の放射性物質が静脈に注入され、血流を通って移動します。放射性物質はがんとともに骨に集まり、スキャナーで検出されます。
- 胸腔穿刺：針を使用して、胸部の内層と肺の間の空間から体液を除去します。病理医は顕微鏡で液体を観察し、がん細胞を探します。
- 穿刺：針を使用して、腹部の内壁と腹部の臓器との間の空間から体液を除去します。病理医は顕微鏡で液体を観察し、がん細胞を探します。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍の検出と診断に使用される検査と手順の結果は、病期分類にも使用できます。
がんが体内に広がるには3つの方法があります。
がんは、組織、リンパ系、および血液を介して広がる可能性があります。
- 組織。がんは、それが始まった場所から近くの地域に成長することによって広がります。
- リンパ系。がんは、リンパ系に侵入することによって発生した場所から広がります。がんはリンパ管を通って体の他の部分に移動します。
- 血液。がんは、血液に侵入することで発生した場所から広がります。がんは血管を通って体の他の部分に移動します。
がんは、発生した場所から体の他の部分に広がる可能性があります。
がんが体の別の部分に広がると、転移と呼ばれます。がん細胞は、それらが始まった場所（原発腫瘍）から離れ、リンパ系または血液を通って移動します。
- リンパ系。がんはリンパ系に入り、リンパ管を通って移動し、体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。
- 血液。がんは血液に入り、血管を通って移動し、体の別の部分に腫瘍（転移性腫瘍）を形成します。
転移性腫瘍は原発腫瘍と同じ種類の癌です。たとえば、頭蓋外胚細胞腫瘍が肝臓に拡がっている場合、肝臓のがん細胞は実際にはがん性胚細胞です。この病気は転移性の頭蓋外胚細胞腫瘍であり、肝臓がんではありません。
病期は、さまざまな種類の頭蓋外胚細胞腫瘍を説明するために使用されます。
11歳未満の患者の精巣胚細胞腫瘍
次の段階は、小児腫瘍学グループによるものです。
- ステージI
- I期では、がんは精巣にのみ見られます。睾丸と精索は手術によって完全に除去され、以下のすべてが当てはまります。
- カプセル（腫瘍の外側の覆い）は破裂せず（破裂）、腫瘍が除去される前に生検は行われなかった。そして
- すべてのリンパ節は、CTスキャンまたはMRIで最短径が1センチメートル未満です。
- ステージII
- II期では、睾丸と精索が手術によって切除され、次のいずれかが当てはまります。
- カプセル（腫瘍の外側の覆い）が破裂した（壊れた）か、手術前に生検が行われた。または
- 顕微鏡でしか見ることができない癌は、陰嚢または陰嚢近くの精索に残り、手術後、腫瘍マーカーのレベルは正常に戻らないか、減少しません。
- がんはリンパ節に拡がっていません。
- ステージIII
- ステージIIIでは、次のいずれかが当てはまります。
- がんが腹部の後ろの1つまたは複数のリンパ節に拡がっています。または
- すべてのリンパ節は、幅が2センチ以上、または1センチより大きく、最短径が2センチ未満であり、CTスキャンまたはMRIを4〜6週間以内に繰り返しても変化していないか、成長しています。
- ステージIV
- IV期では、がんは肝臓、肺、骨、脳など、体の他の部分に拡がっています。
11歳以上の患者の精巣胚細胞腫瘍
11歳以上の患者の精巣胚細胞腫瘍に使用される病期分類の詳細については、精巣腫瘍治療に関するの要約を参照してください。
卵巣胚細胞腫瘍
卵巣胚細胞腫瘍には、小児腫瘍学グループと国際産婦人科連合（FIGO）の2つの病期分類システムが使用されます。
次の段階は、小児腫瘍学グループによるものです。
- ステージI
- I期では、卵巣の腫瘍は手術によって完全に切除され、以下のすべてが当てはまります。
- カプセル（腫瘍の外側の覆い）は破裂せず（破裂）、腫瘍が除去される前に生検は行われなかった。そして
- がんが莢膜全体に広がった兆候はありません。そして
- 腹部から採取した体液にはがん細胞は見られません。そして
- 腹部の内側を覆う組織や生検中に採取された組織サンプルには癌は見られません。そして
- リンパ節は、CTスキャンまたはMRIで最短径が1センチメートル未満であるか、生検中に採取されたリンパ節組織サンプルに癌が見つかりません。
- ステージII
- II期では、卵巣の腫瘍が手術によって完全に切除され、手術前に生検が行われ、次のいずれかが当てはまります。
- がんがカプセルの全部または一部（腫瘍の外側を覆っている）に拡がっています。または
- 腫瘍は10センチメートルより大きく、腹腔鏡手術によって切除されます。または
- 腫瘍は細かく砕かれることで除去され、がんが莢膜全体に広がっているかどうかは不明です。
- 腹部から採取した体液にはがん細胞は見られません。がんは、腹部の内側を覆うリンパ節や組織には見られず、生検中に採取された組織サンプルには見られません。
- ステージIII
- III期では、卵巣の腫瘍が手術によって切除され、次のいずれかが当てはまります。
- リンパ節は、幅が2センチ以上、または1センチより大きく、最短径が2センチ未満であり、手術後4〜6週間でCTスキャンまたはMRIを繰り返しても、変化していないか、成長しています。または
- 腫瘍が手術によって完全に除去されていないか、手術前に生検が行われた。または
- がん細胞（未熟奇形腫を含む）は、腹部から採取した体液に見られます。または
- がん（未熟奇形腫を含む）はリンパ節に見られます。または
- がん（未熟奇形腫を含む）は、腹部の内側を覆う組織に見られます。
- ステージIII-X
- III〜X期では、腫瘍は以下を除いてI期またはII期として説明することができます。
- 腹部の内側を覆う細胞は収集されませんでした。または
- 最短径が1センチメートルを超えるリンパ節の生検は行われなかった。または
- 腹部の内層からの組織の生検は行われなかった。または
- 病期分類は手術中に完了しませんでしたが、2回目の手術中に完了します。
- ステージIV
- ステージIVでは、次のいずれかが当てはまります。
- がんは肝臓や腹部の外側から骨、肺、脳などの体の他の部位に拡がっています。
- がん細胞は肺の体液に見られます。
- 次の段階は、国際産婦人科連合（FIGO）によるものです。
- ステージI
- I期では、がんは片方または両方の卵巣に見られ、拡がっていません。ステージIは、ステージIA、ステージIB、およびステージICに分けられます。
- IA期：がんは1つの卵巣に見られます。
- IB期：がんは両方の卵巣に見られます。
- IC期：がんは片方または両方の卵巣に認められ、以下のいずれかに該当します。
- がんは、片方または両方の卵巣の外面にも見られます。または
- 手術前または手術中に腫瘍のカプセル（外皮）が破裂した（開いた）。または
- がん細胞は、腹部から採取した体液または腹腔（腹部のほとんどの臓器を含む体腔）の洗浄液に見られます。
- ステージII
- II期では、がんが片方または両方の卵巣で発見され、骨盤の他の領域に拡がっているか、原発性腹膜がんが発見されます。ステージIIはステージIIAとステージIIBに分けられます。
- IIA期：がんが子宮および/または卵管（卵子が卵巣から子宮に通過する細長い管）に拡がっています。
- IIB期：がんが膀胱、直腸、膣などの骨盤内の他の組織に拡がっています。
- ステージIII
- III期では、片方または両方の卵巣にがんが発見されるか、原発性腹膜がんが発見されます。がんは骨盤の外側から腹部の他の部分および/または腹部の後ろのリンパ節に拡がっています。ステージIIIは、ステージIIIA、ステージIIIB、およびステージIIICに分けられます。
- ステージIIIAでは、次のいずれかが当てはまります。
- がんは腹部の後ろのリンパ節にのみ拡がっています。または
- 顕微鏡でしか見ることができないがん細胞が、骨盤の外側の腹膜の表面に広がっています。がんが腹部の後ろの近くのリンパ節に拡がっている可能性があります。
- IIIB期：がんが骨盤外の腹膜に拡がっており、腹膜のがんは2cm以下です。がんが腹部の後ろのリンパ節に拡がっている可能性があります。
- IIIC期：がんが骨盤外の腹膜に拡がっており、腹膜のがんは2センチメートルを超えています。がんは腹部の後ろのリンパ節または肝臓や脾臓の表面に拡がっている可能性があります。
- ステージIV
- IV期はIVA期とIVB期に分けられます。
- IVA期：がん細胞は、肺の周りに蓄積する余分な体液に見られます。
- IVB期：がんは、鼠径部のリンパ節を含む腹部外の臓器や組織に拡がっています。
性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍
次の段階は、小児腫瘍学グループによるものです。
- ステージI
- I期では、腫瘍は手術によって完全に切除され、以下のすべてが当てはまります。
- 腫瘍が切除された領域には癌細胞は見られません。そして
- カプセル（腫瘍の外側の覆い）は破裂せず（破裂）、腫瘍が除去される前に生検は行われなかった。そして
- 腫瘍が腹部にある場合、腹腔から採取した体液にはがん細胞は見られません。そして
- 腹部、骨盤、胸部のCTスキャンまたはMRIでリンパ節が1センチメートル未満です。
- ステージII
- II期では、がんは手術によって完全に切除されるわけではなく、次のいずれかに当てはまります。
- 顕微鏡でしか見ることができない癌は、手術後も残ります。または
- 眼で見ることができる癌は、手術後も残り、カプセル（腫瘍の外側の覆い）が破裂（破裂）するか、生検が行われました。
- 腹部から採取した体液にはがん細胞は見られません。CTスキャンまたはMRIで、腹部、骨盤、または胸部のリンパ節にがんの兆候はありません。
- ステージIII
- ステージIIIでは、次のいずれかが当てはまります。
- 癌は手術によって完全に除去されるわけではなく、眼で見ることができる癌は手術後も残るか、生検のみが行われました。または
- リンパ節の幅は少なくとも2センチメートル、または1センチメートルより大きく、最短径は2センチメートル未満であり、CTスキャンまたはMRIを4〜6週間以内に繰り返しても変化していないか、成長しています。
- ステージIV
- IV期では、がんは肝臓、肺、骨、脳など、体の他の部分に拡がっています。
再発性小児頭蓋外胚細胞腫瘍
再発性小児頭蓋外胚細胞腫瘍は、治療後に再発（再発）したがんです。がんは同じ場所または体の他の部分に再発する可能性があります。
再発する腫瘍を持っている患者の数は少ないです。ほとんどの再発胚細胞腫瘍は、手術から3年以内に再発します。仙骨や尾骨に再発する奇形腫の約半分は悪性であるため、フォローアップが重要です。
治療オプションの概要
キーポイント
- 頭蓋外胚細胞腫瘍の小児にはさまざまな種類の治療法があります。
- 頭蓋外胚細胞腫瘍のある子供は、子供のがん治療の専門家である医療提供者のチームによって治療が計画されている必要があります。
- 小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
- 3種類の標準治療が使用されます：
- 手術
- 観察
- 化学療法
- 新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
- 幹細胞移植を伴う大量化学療法
- 放射線治療
- 標的療法
- 患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
- 患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
- フォローアップテストが必要になる場合があります。
頭蓋外胚細胞腫瘍の小児にはさまざまな種類の治療法があります。
頭蓋外胚細胞腫瘍の小児には、さまざまな種類の治療法が利用できます。いくつかの治療法は標準的であり（現在使用されている治療法）、いくつかは臨床試験でテストされています。治療臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりすることを目的とした調査研究です。臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。
小児がんはまれであるため、臨床試験への参加を検討する必要があります。一部の臨床試験は、治療を開始していない患者のみを対象としています。
頭蓋外胚細胞腫瘍のある子供は、子供のがん治療の専門家である医療提供者のチームによって治療が計画されている必要があります。
治療は、がんの子供たちの治療を専門とする医師である小児腫瘍学者によって監督されます。小児腫瘍学者は、頭蓋外胚細胞腫瘍の小児の治療の専門家であり、特定の医療分野を専門とする他の医療提供者と協力しています。これらには、次のスペシャリストが含まれる場合があります。
- 小児科医。
- 小児外科医。
- 小児血液専門医。
- 放射線腫瘍医。
- 内分泌学者。
- 小児看護師のスペシャリスト。
- リハビリテーションのスペシャリスト。
- 子供の生活の専門家。
- 心理学者。
- ソーシャルワーカー。
- 遺伝学者。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
がんの治療中に始まる副作用については、副作用のページをご覧ください。
治療後に始まり、数ヶ月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。がん治療の晩期障害には、以下が含まれる場合があります。
- 不妊症、聴覚障害、腎臓の問題などの身体的問題。
- 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
- 白血病などの二次がん（新しい種類のがん）。
一部の晩期障害は治療または管理される場合があります。がん治療がお子さんに与える影響については、お子さんの医師に相談することが重要です。（詳細については、小児がん治療の晩期障害に関するの要約を参照してください）。
3種類の標準治療が使用されます：
手術
腫瘍を完全に取り除く手術は、可能な限り行われます。腫瘍が非常に大きい場合は、最初に化学療法を行って腫瘍を小さくし、手術中に切除する必要のある組織の量を減らすことができます。手術の目標は、生殖機能を維持することです。次の種類の手術を使用できます。
- 切除：組織または臓器の一部または全部を切除する手術。
- 根治的高位精巣摘除術：鼠径部の切開（切り込み）を通して片方または両方の睾丸を切除する手術。
- 片側卵管卵巣摘出術：同じ側にある1つの卵巣と1つの卵管を切除する手術。
医師が手術時に見られるすべてのがんを切除した後、残っているがん細胞を殺すために手術後に化学療法を受ける患者もいます。がんが再発するリスクを下げるために手術後に行われる治療は、補助療法と呼ばれます。
観察
観察とは、兆候や症状が現れるか変化するまで治療を行わずに、患者の状態を注意深く監視することです。小児頭蓋外胚細胞腫瘍の場合、これには身体検査、画像検査、および腫瘍マーカー検査が含まれます。
化学療法
化学療法は、薬物を使用して、細胞を殺すか、細胞の分裂を阻止することによって、癌細胞の増殖を阻止する癌治療です。化学療法を経口投与するか、静脈や筋肉に注射すると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達する可能性があります（全身化学療法）。化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接行われる場合、薬は主にそれらの領域の癌細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。
化学療法の実施方法は、治療するがんの種類と病期によって異なります。全身化学療法は頭蓋外胚細胞腫瘍の治療に使用されます。
新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療法について説明します。研究されているすべての新しい治療法について言及しているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのWebサイトから入手できます。
幹細胞移植を伴う大量化学療法
がん細胞を殺すために高用量の化学療法が行われます。造血細胞を含む健康な細胞も、癌治療によって破壊されます。幹細胞移植は、造血細胞を置き換える治療法です。幹細胞（未成熟な血液細胞）は、患者またはドナーの血液または骨髄から取り出され、凍結保存されます。患者が化学療法を完了した後、保存された幹細胞は解凍され、注入によって患者に戻されます。これらの再注入された幹細胞は、体の血球に成長します（そして回復します）。
放射線治療
放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、がん細胞の成長を防ぐがん治療です。放射線療法には2つのタイプがあります。
- 体外照射療法は、体外の機械を使用してがんに向けて放射線を送ります。
- 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用します。これらの物質は、がんの中または近くに直接配置されます。
放射線療法の実施方法は、がんの種類と再発したかどうかによって異なります。再発した小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療のために、体外照射療法が研究されています。
標的療法
標的療法は、特定のがん細胞を攻撃するために薬物または他の物質を使用する治療の一種です。再発した頭蓋外胚細胞腫瘍の治療のために、標的療法が研究されています。
患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
一部の患者にとっては、臨床試験に参加することが最良の治療法の選択かもしれません。臨床試験は癌研究プロセスの一部です。新しいがん治療が安全で効果的か、それとも標準治療よりも優れているかを調べるために、臨床試験が行われます。
今日の癌の標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者の1人になる可能性があります。
臨床試験に参加する患者はまた、将来の癌の治療方法を改善するのに役立ちます。臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、それらはしばしば重要な質問に答え、研究を前進させるのに役立ちます。
患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。他の試験では、がんが改善されていない患者の治療法をテストしています。がんの再発を防ぐ（再発する）、またはがん治療の副作用を減らすための新しい方法をテストする臨床試験もあります。
臨床試験は国の多くの地域で行われています。NCIがサポートする臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索Webページにあります。他の組織によってサポートされている臨床試験は、ClinicalTrials.govWebサイトで見つけることができます。
フォローアップテストが必要になる場合があります。
がんを診断したり、がんの病期を調べたりするために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。治療がどの程度うまく機能しているかを確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。治療を継続するか、変更するか、中止するかについての決定は、これらの検査の結果に基づく場合があります。
一部の検査は、治療終了後も随時実施されます。これらの検査の結果は、子供の状態が変化したかどうか、または癌が再発したかどうか（再発したかどうか）を示すことができます。これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍の場合、フォローアップには定期的な身体検査、腫瘍マーカー検査、CTスキャン、MRI、胸部X線などの画像検査が含まれる場合があります。
小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療選択肢
このセクションで
- 成熟および未熟奇形腫
- 悪性性腺胚細胞腫瘍
- 悪性精巣胚細胞腫瘍
- 悪性卵巣胚細胞腫瘍
- 悪性性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍
- 再発性小児悪性頭蓋外胚細胞腫瘍
以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。
成熟および未熟奇形腫
成熟奇形腫の治療には以下が含まれます：
- 腫瘍を切除する手術とその後の観察。
未熟奇形腫の治療には以下が含まれます：
- 腫瘍を切除する手術とそれに続くI期の腫瘍の観察。
- II〜IV期の腫瘍の腫瘍を切除する手術。幼児では、手術の後に観察が続きます。手術後の化学療法の使用は物議を醸しています。青年および若年成人では、化学療法は手術後に行われます。
成熟または未熟奇形腫にも悪性細胞がある場合があります。悪性細胞を伴う奇形腫は、別の方法で治療する必要があるかもしれません。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
悪性性腺胚細胞腫瘍
悪性精巣胚細胞腫瘍
悪性精巣胚細胞腫瘍の治療には、以下が含まれる場合があります。
11歳未満の男の子の場合：
- 手術（根治的高位精巣摘除術）とそれに続くI期腫瘍の観察。
- II-IV期の腫瘍に対する手術（根治的高位精巣摘除術）とそれに続く化学療法。
- 新しい手術レジメンの臨床試験とそれに続くI期腫瘍の観察またはII-IV期腫瘍の化学療法。
- II-IV期の腫瘍に対する新しい化学療法レジメンの臨床試験。
11歳以上の男の子の場合：
11歳以上の男児の悪性精巣胚細胞腫瘍は、若い男児とは異なる方法で治療されます。（詳細については、精巣腫瘍治療に関するの要約を参照してください。）
- 腫瘍を取り除く手術。腹部のリンパ節も切除されることがあります。
- 新しい手術レジメンの臨床試験とそれに続くI期腫瘍の観察またはII-IV期腫瘍の化学療法。
- 新しい化学療法レジメンの臨床試験。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
悪性卵巣胚細胞腫瘍
胚芽腫
卵巣のI期の胚芽腫の治療には以下が含まれます：
- 手術（片側卵管卵巣摘出術）とその後の観察。手術後に腫瘍マーカーのレベルが低下しない場合、または腫瘍が再発した場合は、化学療法を行うことがあります。
- 新しい手術レジメンとその後の観察の臨床試験。
卵巣のステージII〜IVの胚芽腫の治療には、以下が含まれる場合があります。
- 手術（片側卵管卵巣摘出術）とその後の化学療法。
- 腫瘍を縮小するための化学療法とその後の手術（片側卵管卵巣摘出術）。
- 化学療法が続く新しい手術レジメンの臨床試験。
- 新しい化学療法レジメンの臨床試験。
非生殖腫
若い女の子における卵黄嚢腫瘍、混合胚細胞腫瘍、絨毛癌、胚性癌などの卵巣の非生殖腺腫の治療には、以下が含まれる場合があります。
- 手術とそれに続くI期の腫瘍の観察。
- I〜IV期の腫瘍に対する手術とその後の化学療法。
- 新しい手術レジメンとそれに続くI期腫瘍の観察の臨床試験。
- II-IV期の腫瘍に対する新しい手術レジメンとそれに続く化学療法の臨床試験。
青年および若い女性の卵巣の非生殖腺腫の治療には、以下が含まれる場合があります。
- I〜IV期の腫瘍に対する手術と化学療法。
- 観察または化学療法が続く新しい手術レジメンの臨床試験。
- 新しい化学療法レジメンの臨床試験。
近くの組織へのリスクなしに一次手術で取り除くことができない卵巣の非生殖腺腫の治療には、以下が含まれる場合があります。
- 生検とその後の化学療法および手術。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
悪性 性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍小児期の悪性性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍の治療には、以下が含まれる場合があります。
- I〜IV期の腫瘍に対する手術と化学療法。
- 生検とそれに続く化学療法、場合によってはステージIIIおよびIVの腫瘍の手術。
疾患の病期に加えて、悪性性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍の治療は、腫瘍が体内のどこに形成されたかにも依存します。
- 仙骨または尾骨の腫瘍の場合、腫瘍を縮小するための化学療法と、それに続く仙骨および/または尾骨を除去するための手術。
- 縦隔の腫瘍の場合、縦隔の腫瘍を取り除くための手術の前後の化学療法。
- 腹部の腫瘍の場合、生検とそれに続く腫瘍を縮小するための化学療法、および腹部の腫瘍を取り除くための手術。
- 頭頸部の腫瘍の場合、頭頸部の腫瘍を切除する手術とその後の化学療法。
青年および若年成人における小児悪性性腺外頭蓋外胚細胞腫瘍の治療には、以下が含まれる場合があります。
- 手術。
- 化学療法。
- 化学療法とその後の腫瘍除去手術。
- 観察または化学療法が続く新しい手術レジメンの臨床試験。
- 新しい化学療法レジメンの臨床試験。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
再発性小児悪性頭蓋外胚細胞腫瘍
小児頭蓋外胚細胞腫瘍の治療には、以下が含まれる場合があります。
- 手術。
- 未熟奇形腫、悪性精巣胚細胞腫瘍、および悪性卵巣胚細胞腫瘍を含むほとんどの悪性頭蓋外胚細胞腫瘍に対して、手術の前後に行われる化学療法。
- 診断時にI期であった再発性悪性精巣胚細胞腫瘍および再発性卵巣非胚腫に対する化学療法。
- 大量化学療法と幹細胞移植。
- 脳に転移したがんを取り除くための放射線療法とその後の手術。
- 特定の遺伝子の変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。
- 大量化学療法とその後の幹細胞移植と比較した化学療法単独の臨床試験。
臨床試験検索を使用して、患者を受け入れているNCIがサポートする癌の臨床試験を見つけます。がんの種類、患者の年齢、および試験が行われている場所に基づいて試験を検索できます。臨床試験に関する一般的な情報も利用できます。
小児がんについてさらに学ぶために
小児頭蓋外胚細胞腫瘍に関する国立がん研究所の詳細については、以下を参照してください。
- 頭蓋外胚細胞腫瘍（小児期）ホームページ
- コンピュータ断層撮影（CT）スキャンと癌
小児がんに関するその他の一般的ながんリソースについては、以下を参照してください。
- がんについて
- 小児がん
- 子供のCancerExit免責事項のCureSearch
- 小児がん治療の晩期障害
- がんの青年および若年成人
- がんの子供：親のためのガイド
- 小児および青年のがん
- 演出
- がんへの対処
- がんについて医師に尋ねる質問
- 生存者と介護者のために
