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小児期治療のまれながん
小児期のまれながんに関する一般情報
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- 前書き
前書き
小児がんの全体的な発生率は1975年以降ゆっくりと増加しているが、小児および青年のがんはまれである。[1] 小児期および青年期に発生するがんの治療に経験のあるがん専門家の学際的なチームを擁する医療センターへの紹介は、がんの小児および青年に対して検討する必要があります。この学際的なチームアプローチは、プライマリケア医、小児外科医、放射線腫瘍医、小児腫瘍医/血液学者、リハビリテーション専門医、小児看護師専門家、ソーシャルワーカーなどのスキルを取り入れて、子供たちが治療、支援ケア、およびリハビリテーションを受けられるようにします。最適な生存と生活の質を達成します。
小児がんセンターのガイドラインと、小児がん患者の治療におけるそれらの役割は、米国小児科学会によって概説されています。[2] これらの小児がんセンターでは、小児および青年に発生するほとんどの種類のがんについて臨床試験が利用可能であり、これらの試験に参加する機会はほとんどの患者とその家族に提供されています。がんと診断された小児および青年を対象とした臨床試験は、一般的に、より優れた治療法と現在標準として受け入れられている治療法を比較するように設計されています。小児がんの治療法の特定における進歩のほとんどは、臨床試験を通じて達成されています。進行中の臨床試験に関する情報は、NCIのWebサイトから入手できます。
がんの小児および青年の生存率が劇的に改善されました。1975年から2010年の間に、小児がんの死亡率は50％以上減少しました。[3] 小児および青年期のがん生存者は、がん治療の副作用が治療後数か月または数年持続または発症する可能性があるため、綿密なモニタリングが必要です。（小児がんおよび青年期のがん生存者における晩期障害の発生率、種類、およびモニタリングに関する具体的な情報については、小児がんの治療の晩期障害に関するの要約を参照してください。）
小児がんはまれな疾患であり、米国では20歳未満の個人で毎年約15,000例が診断されています。[4] 2002年の米国希少疾患法では、希少疾患を20万人未満の人口に影響を与える疾患と定義しています。したがって、すべての小児がんはまれであると見なされます。
まれな腫瘍の指定は、小児科と成人のグループ間で均一ではありません。成人のまれな癌は、10万人あたり年間発生率が6例未満の癌と定義され、欧州連合で診断されたすべての癌の最大24％、米国で診断されたすべての癌の約20％を占めると推定されています。 。[5,6]また、小児のまれな腫瘍の指定は、以下のように国際的なグループ間で統一されていません。
- まれな小児腫瘍に関するイタリアの共同プロジェクト（EtaPediatricaのTumoriRari [TREP]）は、小児のまれな腫瘍を、年間人口100万人あたり2例未満の発生率であると定義しており、他の臨床試験には含まれていません。 ]
- 小児腫瘍学グループ（COG）は、まれな小児がんを、甲状腺がん、黒色腫、非黒色腫の皮膚がん、および複数の種類のがん（例、副腎皮質がん、鼻咽頭がん）を含む国際小児がん分類サブグループXIに記載されているものとして定義することを選択しました。がん、および乳がん、結腸直腸がんなどのほとんどの成人型がん。[8] これらの診断は、15〜19歳の青年で診断されたがんの約20％と比較して、0〜14歳の小児で診断されたがんの約4％を占めます（図1および2を参照）。[9]
サブグループXI内のほとんどのがんは黒色腫または甲状腺がんであり、残りのサブグループXIのがんの種類は、0〜14歳の小児のがんの1.3％、15〜19歳の青年のがんの5.3％にすぎません。
これらのまれな癌は、個々の診断を受けた患者の発生率が低く、青年期の集団でまれな癌が優勢であり、黒色腫などのまれな癌を有する青年を対象とした臨床試験がないため、研究が非常に困難です。
一部の研究者は、これらのまれな小児がんについてより多くの洞察を得るために、監視、疫学、および最終結果（SEER）や全国がんデータベースなどの大規模なデータベースを使用しています。ただし、これらのデータベース調査は限られています。まれな小児がんを研究するためのいくつかのイニシアチブは、COGおよび国際小児腫瘍学会（SociétéInternationaleD'OncologiePédiatrique[SIOP]）を含む他の国際グループによって開発されました。GesellschaftfürPädiatrischeOnkologieundHämatologie（GPOH）のまれな腫瘍プロジェクトは、2006年にドイツで設立されました。[10] TREPは2000年に発足し[7]、ポーランドの小児希少腫瘍研究グループは2002年に発足しました。[11] ヨーロッパでは、フランス、ドイツ、イタリア、ポーランド、と英国は、特定のまれな腫瘍実体の国際協力と分析に焦点を当てた、小児のまれな腫瘍に関する欧州共同研究グループ（EXPeRT）に参加しました。[12] COG内では、COGレジストリ（Project Every Child）および腫瘍バンキングプロトコルの発生を増やし、単群臨床試験を開発し、成人の協力グループ試験との協力を増やすことに努力が集中している。[13] このイニシアチブの成果と課題は詳細に説明されています。[8,14] 成人の協同組合グループ試験との協力を強化する。[13] このイニシアチブの成果と課題は詳細に説明されています。[8,14] 成人の協同組合グループ試験との協力を強化する。[13] このイニシアチブの成果と課題は詳細に説明されています。[8,14]
この要約に記載されている腫瘍は非常に多様です。それらは、頭頸部のまれな腫瘍から泌尿生殖器および皮膚のまれな腫瘍まで、解剖学的な降順で配置されています。これらの癌はすべて非常にまれであるため、ほとんどの小児病院では、数年以内にいくつかの組織像が見られることはほとんどありません。ここにリストされている組織学の大部分は、成人でより頻繁に発生します。これらの腫瘍に関する情報は、がんの成人に関連する情報源にも記載されています。
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