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内容
小児脳幹神経膠腫治療–患者版
小児脳幹神経膠腫に関する一般情報
キーポイント
- 小児脳幹神経膠腫は、脳幹の組織に良性（非がん）または悪性（がん）の細胞が形成される疾患です。
- 小児の脳幹神経膠腫には2つのタイプがあります。
- ほとんどの小児脳腫瘍の原因は不明です。
- 脳幹神経膠腫の徴候と症状は、すべての子供で同じではありません。
- 脳を検査する検査は、小児脳幹神経膠腫を検出（発見）するために使用されます。
- 特定の種類の脳幹神経膠腫を診断するために生検が行われる場合があります。
- 特定の要因が予後（回復の可能性）に影響を与えます。
小児脳幹神経膠腫は、脳幹の組織に良性（非がん）または悪性（がん）の細胞が形成される疾患です。
神経膠腫は、グリア細胞から形成される腫瘍です。脳内のグリア細胞は神経細胞を所定の位置に保持し、食物と酸素を神経細胞に運び、感染などの病気から神経細胞を保護するのに役立ちます。脳幹神経膠腫では、脳幹のグリア細胞が影響を受けます。
脳幹は、中脳、橋、延髄で構成されています。それは脳の最も低い部分であり、首の後ろのすぐ上にある脊髄に接続しています。脳幹は、呼吸、心拍数、血圧などの重要な機能と、見る、聞く、歩く、話す、食べるのに使用される神経と筋肉を制御します。
ほとんどの小児脳幹神経膠腫は、橋に形成されるびまん性内因性橋神経膠腫（DIPG）です。限局性神経膠腫は、脳幹の他の部分に形成されます。
脳腫瘍は、小児で2番目に多い種類のがんです。
この要約は、原発性脳腫瘍（脳で始まる腫瘍）の治療に関するものです。転移性脳腫瘍の治療は、体の他の部分で始まり脳に広がるがん細胞によって形成される腫瘍であり、この要約では説明されていません。
脳腫瘍は子供と大人の両方で発生する可能性があります。ただし、子供の治療は大人の治療とは異なる場合があります。成人の脳腫瘍の治療に関する情報については、の要約成人中枢神経系腫瘍の治療を参照してください。
小児の脳幹神経膠腫には2つのタイプがあります。
DIPGと限局性脳幹神経膠腫は同じタイプの細胞で形成されますが、作用は異なります。
- DIPG。DIPGは、橋に形成される急速に成長する腫瘍です。DIPGは治療が難しく、以下の理由で予後（回復の可能性）が低くなります。
- それは明確に定義された腫瘍ではなく、脳幹の健康な細胞に広がります。
- 呼吸や心拍数などの重要な機能が影響を受ける可能性があります。
- 限局性脳幹神経膠腫。限局性神経膠腫は、橋の外側と脳幹の1つの領域にのみ形成される成長の遅い腫瘍です。DIPGよりも治療が簡単で予後も良好です。
ほとんどの小児脳腫瘍の原因は不明です。
病気になるリスクを高めるものはすべて危険因子と呼ばれます。危険因子があるからといって、ガンになるわけではありません。危険因子がないからといって、ガンにならないというわけではありません。お子さんが危険にさらされていると思われる場合は、お子さんの医師に相談してください。脳幹神経膠腫の考えられる危険因子は次のとおりです。
- 神経線維腫症1型（NF1）などの特定の遺伝性疾患がある。
脳幹神経膠腫の徴候と症状は、すべての子供で同じではありません。
兆候と症状は以下に依存します：
- 腫瘍が脳内で形成される場所。
- 腫瘍の大きさと、それが脳幹全体に広がっているかどうか。
- 腫瘍の成長速度。
- 子供の年齢と発達段階。
徴候や症状は、小児脳幹神経膠腫または他の状態によって引き起こされる可能性があります。お子さんが次のいずれかを持っているかどうか、お子さんの医師に確認してください。
- 目の動きに問題がある（目が内側に向いている）。
- 視力の問題。
- 朝の頭痛または嘔吐後に消える頭痛。
- 吐き気と嘔吐。
- 異常な眠気。
- 顔や体の片側を動かす能力の喪失。
- バランスの崩れと歩行困難。
- 通常より多かれ少なかれエネルギー。
- 行動の変化。
- 学校での学習の問題。
脳を検査する検査は、小児脳幹神経膠腫を検出（発見）するために使用されます。
次のテストと手順を使用できます。
- 身体検査と健康歴：しこりやその他の異常と思われるものなどの病気の兆候のチェックを含む、健康の一般的な兆候をチェックするための身体の検査。患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
- 神経学的検査：脳、脊髄、神経機能をチェックするための一連の質問とテスト。この試験では、人の精神状態、協調性、正常な歩行能力、および筋肉、感覚、反射神経がどの程度うまく機能しているかを確認します。これは、神経学的検査または神経学的検査と呼ばれることもあります。
- ガドリニウムを使用したMRI（磁気共鳴画像法）：磁石、電波、およびコンピューターを使用して、脳内の領域の一連の詳細な画像を作成する手順。ガドリニウムと呼ばれる物質が静脈に注射されます。ガドリニウムは癌細胞の周りに集まるので、写真ではより明るく見えます。この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
特定の種類の脳幹神経膠腫を診断するために生検が行われる場合があります。
MRIスキャンで腫瘍がDIPGのように見える場合、通常は生検は行われず、腫瘍は切除されません。MRIスキャンの結果が不確かな場合は、生検が行われることがあります。
MRIスキャンが限局性脳幹神経膠腫のように見える場合は、生検が行われることがあります。頭蓋骨の一部を取り除き、針を使って脳組織のサンプルを取り除きます。時々、針はコンピューターによって導かれます。病理医は顕微鏡で組織を観察し、がん細胞を探します。がん細胞が見つかった場合、医師は同じ手術中にできるだけ多くの腫瘍を安全に切除します。
以下の検査は、生検または手術中に摘出された組織サンプルに対して行うことができます。
- 免疫組織化学：抗体を使用して、患者の組織のサンプルに含まれる特定の抗原（マーカー）をチェックする臨床検査。抗体は通常、酵素または蛍光色素に結合しています。抗体が組織サンプル中の特定の抗原に結合した後、酵素または色素が活性化され、その抗原を顕微鏡で見ることができます。このタイプの検査は、癌の診断を支援し、あるタイプの癌と別のタイプの癌を区別するために使用されます。
特定の要因が予後（回復の可能性）に影響を与えます。
子供の予後は以下に依存します：
- 脳幹神経膠腫（DIPGまたは限局性神経膠腫）の種類。
- 腫瘍が脳内で発見された場所、およびそれが脳幹内に広がっているかどうか。
- 診断時の子供の年齢。
- 診断前に子供が症状を示している期間。
- 子供が神経線維腫症1型と呼ばれる状態にあるかどうか。
- H3K27m遺伝子に一定の変化があるかどうか。
- 腫瘍が診断されたばかりか、再発したか（戻ってきた）。
DIPGのほとんどの子供は、診断後18か月以内に生存します。限局性神経膠腫の子供は通常5年以上生きます。
小児脳幹神経膠腫の病期
キーポイント
- がん治療の計画は、腫瘍が脳の1つの領域にあるのか、脳全体に広がっているのかによって異なります。
がん治療の計画は、腫瘍が脳の1つの領域にあるのか、脳全体に広がっているのかによって異なります。
病期分類は、がんの量とがんが広がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスです。治療を計画するためには、病期を知ることが重要です。
小児脳幹神経膠腫の標準的な病期分類システムはありません。治療は以下に基づいています：
- 腫瘍が新たに診断されたか再発したか（治療後に再発したか）。
- 腫瘍の種類（びまん性内因性橋神経膠腫または限局性神経膠腫）。
限局性脳幹神経膠腫は、最初に治療されてから何年も後に再発する可能性があります。腫瘍は脳または中枢神経系の他の部分に再発する可能性があります。がん治療を行う前に、画像検査、生検、または手術を行って、がんがあることを確認し、がんの量を調べます。
治療オプションの概要
キーポイント
- 脳幹神経膠腫の子供にはさまざまな種類の治療法があります。
- 脳幹神経膠腫の子供は、治療の専門家である医療提供者のチームによって治療が計画されている必要があります
- 小児脳腫瘍。
- 5種類の標準治療が使用されます：
- 手術
- 放射線治療
- 化学療法
- 脳脊髄液の迂回
- 観察
- 新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
- 標的療法
- 小児脳幹神経膠腫の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
- 患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
- 患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
- フォローアップテストが必要になる場合があります。
脳幹神経膠腫の子供にはさまざまな種類の治療法があります。
脳幹神経膠腫の子供には、さまざまな種類の治療法があります。いくつかの治療法は標準的であり（現在使用されている治療法）、いくつかは臨床試験でテストされています。治療臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりすることを目的とした調査研究です。臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。
小児がんはまれであるため、臨床試験への参加を検討する必要があります。一部の臨床試験は、治療を開始していない患者のみを対象としています。
脳幹神経膠腫の子供は、小児脳腫瘍の治療の専門家である医療提供者のチームによって治療が計画されている必要があります。
治療は、がんの子供たちの治療を専門とする医師である小児腫瘍学者によって監督されます。小児腫瘍学者は、脳腫瘍の子供を治療する専門家であり、特定の医療分野を専門とする他の小児医療提供者と協力しています。これらには、次のスペシャリストが含まれる場合があります。
- 小児科医。
- 脳神経外科医。
- 神経病理学者。
- 小児放射線腫瘍医。
- 神経腫瘍学者。
- 神経内科医。
- 神経放射線科医。
- 内分泌学者。
- 心理学者。
- リハビリテーションのスペシャリスト。
- ソーシャルワーカー。
- チャイルドライフスペシャリスト。
5種類の標準治療が使用されます：
手術
DIPGを除去するための生検または手術は、通常、以下の理由で行われません。
- DIPGは単一の塊ではありません。それは脳幹の健康な脳細胞の間に広がります。
- 呼吸や心拍数などの重要な機能が影響を受ける可能性があります。
小児期の限局性脳幹神経膠腫には、診断のための生検または腫瘍を切除するための手術が使用される場合があります。
放射線治療
放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、がん細胞の成長を防ぐがん治療です。放射線療法には2つのタイプがあります。
- 体外照射療法は、体外の機械を使用してがんに向けて放射線を送ります。
- 内部放射線療法では、針、シード、ワイヤー、またはカテーテルに密封された放射性物質を使用します。これらの物質は、がんの中または近くに直接配置されます。
放射線療法の実施方法は、治療するがんの種類によって異なります。体外照射療法は、DIPGの治療に使用されます。限局性脳幹神経膠腫を治療するために、外部および/または内部放射線療法を使用することができる。
脳への放射線療法の数ヶ月後、画像検査で脳組織の変化が示される場合があります。これらの変化は、放射線療法によって引き起こされるか、腫瘍が成長していることを意味する場合があります。これ以上治療を行う前に、腫瘍が成長していることを確認することが重要です。
化学療法
化学療法は、薬物を使用して、細胞を殺すか、細胞の分裂を阻止することによって、癌細胞の増殖を阻止する癌治療です。化学療法を経口投与するか、静脈や筋肉に注射すると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達する可能性があります（全身化学療法）。化学療法が脳脊髄液、臓器、または腹部などの体腔に直接行われる場合、薬は主にそれらの領域の癌細胞に影響を及ぼします（局所化学療法）。化学療法の実施方法は、治療するがんの種類によって異なります。
脳への放射線療法は幼児の成長と脳の発達に影響を与える可能性があるため、化学療法を行って放射線療法の必要性を遅らせたり減らしたりすることがあります。
脳脊髄液の迂回
脳脊髄液の迂回は、脳に蓄積した体液を排出するために使用される方法です。シャント（長くて細いチューブ）は、脳の心室（液体で満たされた空間）に配置され、皮膚の下から体の別の部分、通常は腹部に通されます。シャントは余分な水分を脳から運び去るので、体の他の場所に吸収される可能性があります。
観察
観察とは、兆候や症状が現れるか変化するまで治療を行わずに、患者の状態を注意深く監視することです。
新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療法について説明します。研究されているすべての新しい治療法について言及しているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのWebサイトから入手できます。
標的療法
標的療法は、正常な細胞に害を与えることなく、特定の癌細胞を特定して攻撃するために薬物または他の物質を使用する治療の一種です。
脳幹神経膠腫の治療で研究されている標的療法にはさまざまな種類があります。
- キナーゼ阻害剤療法は、BRAFやMEKなどの特定のタンパク質をブロックします。これらのタンパク質は、がん細胞の成長や分裂を防ぐのに役立ちます。ダブラフェニブ（BRAFキナーゼ阻害剤）とトラメチニブ（MEKキナーゼ阻害剤）は、新たに診断された限局性神経膠腫と再発性脳幹神経膠腫を治療するために研究されています。
- ヒストンデアセチラーゼ阻害剤（HDI）療法は、細胞増殖に必要な酵素の一部をブロックすることにより、腫瘍細胞の増殖を停止させる可能性があります。血管新生剤の一種でもあります。パノビノスタットは、治療に反応しなかった、または再発したDIPGの治療で研究されています。
- モノクローナル抗体療法は、単一のタイプの免疫系細胞から実験室で作られた抗体を使用します。これらの抗体は、がん細胞上の物質またはがん細胞の成長を助ける可能性のある正常な物質を特定することができます。抗体は物質に付着し、癌細胞を殺すか、それらの成長を阻止するか、またはそれらが広がるのを防ぎます。
モノクローナル抗体APX005Mは、特定の免疫細胞や一部の癌細胞に見られる細胞表面受容体であるCD40に結合します。それは免疫システムを高め、癌細胞の成長を遅らせることによって癌と戦うかもしれません。それは、成長、拡大、または悪化している（進行性）小児脳腫瘍の治療、または新たに診断されたDIPGで研究されています。
小児脳幹神経膠腫の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
がんの治療中に始まる副作用については、副作用のページをご覧ください。
治療後に始まり、数ヶ月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。晩期障害には以下が含まれる場合があります。
- 物理的な問題。
- 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
- 二次がん（新しい種類のがん）。
一部の晩期障害は治療または管理される場合があります。がん治療がお子さんに与える影響については、お子さんの医師に相談することが重要です。（詳細については、小児がん治療の晩期障害に関するの要約を参照してください）。
患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
臨床試験に関する情報は、NCIのWebサイトから入手できます。
一部の患者にとっては、臨床試験に参加することが最良の治療法の選択かもしれません。臨床試験は癌研究プロセスの一部です。新しいがん治療が安全で効果的か、それとも標準治療よりも優れているかを調べるために、臨床試験が行われます。
今日の癌の標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者の1人になる可能性があります。
臨床試験に参加する患者はまた、将来の癌の治療方法を改善するのに役立ちます。臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、それらはしばしば重要な質問に答え、研究を前進させるのに役立ちます。
患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。他の試験では、がんが改善されていない患者の治療法をテストしています。がんの再発を防ぐ（再発する）、またはがん治療の副作用を減らすための新しい方法をテストする臨床試験もあります。
臨床試験は国の多くの地域で行われています。NCIがサポートする臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索Webページにあります。他の組織によってサポートされている臨床試験は、ClinicalTrials.govWebサイトで見つけることができます。
フォローアップテストが必要になる場合があります。
がんを診断したり、がんの病期を調べたりするために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。治療がどの程度うまく機能しているかを確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。治療を継続するか、変更するか、中止するかについての決定は、これらの検査の結果に基づく場合があります。
一部の検査は、治療終了後も随時実施されます。これらの検査の結果は、子供の状態が変化したかどうか、または癌が再発したかどうか（再発したかどうか）を示すことができます。これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。
DIPGの治療後に行われた画像検査の結果が脳に腫瘤を示している場合、生検を行って、それが死んだ腫瘍細胞で構成されているかどうか、または新しい癌細胞が成長しているかどうかを調べることができます。長生きすることが予想される小児では、がんが再発したかどうかを確認するために定期的なMRIが行われる場合があります。
DIPGの治療
以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。
新たに診断された小児脳幹部グリオーマ（DIPG）は、治療が行われていない腫瘍です。子供は、腫瘍によって引き起こされた兆候や症状を和らげるために薬や治療を受けた可能性があります。
DIPGの標準治療には以下が含まれます：
- 体外照射療法。
- 化学療法（乳児）。
- 新しい治療法の臨床試験。
限局性脳幹神経膠腫の治療
新たに診断された小児限局性神経膠腫は、治療が行われていない腫瘍です。子供は、腫瘍によって引き起こされた兆候や症状を和らげるために薬や治療を受けた可能性があります。
限局性神経膠腫の治療には以下が含まれます：
- 腫瘍を切除する手術の後に、化学療法および/または体外照射療法が続く場合があります。
- ゆっくりと成長する小さな腫瘍の観察。脳脊髄液の迂回は、脳に余分な水分がある場合に行うことができます。
- 腫瘍を手術で切除できない場合の、化学療法の有無にかかわらず、放射性シードによる内部放射線療法。
- 手術では除去できない特定の腫瘍を対象とした、BRAFキナーゼ阻害剤（ダブラフェニブ）とMEK阻害剤（トラメチニブ）の併用による標的療法の臨床試験。
神経線維腫症1型の小児における脳幹神経膠腫の治療は観察である可能性があります。これらの子供たちの腫瘍は成長が遅く、何年もの間特別な治療を必要としないかもしれません。
進行性または再発性の小児脳幹神経膠腫の治療
がんが治療で改善しないか再発した場合、緩和ケアは子供の治療計画の重要な部分です。これには、子供と家族に対する身体的、心理的、社会的、精神的なサポートが含まれます。緩和ケアの目標は、症状をコントロールし、子供に可能な限り最高の生活の質を与えることです。親は、治療を継続するかどうか、または子供にとってどのような治療が最適かについて確信が持てない場合があります。医療チームは、両親がこれらの決定を下すのに役立つ情報を両親に提供できます。
放射線療法で最初に治療されたときに反応した進行性または再発性のびまん性内因性橋グリオーマ（DIPG）の小児には、より多くの放射線療法が行われる場合があります。進行性または再発性のDIPGの治療には、以下も含まれる場合があります。
- 特定の遺伝子の変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。
- ヒストンデアセチラーゼ阻害剤（パノビノスタット）またはモノクローナル抗体（APX005M）による標的療法の臨床試験。
再発性限局性小児脳幹神経膠腫の治療には、以下が含まれる場合があります。
- 腫瘍を取り除くための2回目の手術。
- 体外照射療法。
- 化学療法。
- 特定の遺伝子の変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。
小児脳腫瘍の詳細については
小児脳腫瘍の詳細については、以下を参照してください。
- 小児脳腫瘍コンソーシアム（PBTC）免責事項を終了します
- がん治療におけるコミュニケーション
- 進行がんにおける終末期ケアへの移行の計画
- 小児支持療法（終末期ケア）
小児がんに関するその他の一般的ながんリソースについては、以下を参照してください。
- がんについて
- 小児がん
- 子供のCancerExit免責事項のCureSearch
- 小児がん治療の晩期障害
- がんの青年および若年成人
- がんの子供：親のためのガイド
- 小児および青年のがん
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