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内容
小児上衣腫治療–患者版
小児上衣腫に関する一般情報
キーポイント
- 小児上衣腫は、脳や脊髄の組織に悪性（がん）細胞ができる病気です。
- 上衣腫にはさまざまな種類があります。
- 影響を受ける脳の部分は、上衣腫が形成される場所によって異なります。
- ほとんどの小児脳腫瘍の原因は不明です。
- 小児上衣腫の徴候と症状は、すべての子供で同じではありません。
- 脳と脊髄を検査する検査は、小児上衣腫を検出（発見）するために使用されます。
- 小児上衣腫は、手術で診断され、除去されます。
- 特定の要因が予後（回復の可能性）と治療の選択肢に影響を与えます。
小児上衣腫は、脳や脊髄の組織に悪性（がん）細胞ができる病気です。
脳は、記憶や学習、感情、感覚（聴覚、視覚、嗅覚、味覚、触覚）などの重要な機能を制御します。脊髄は、脳と体のほとんどの部分の神経をつなぐ神経線維の束で構成されています。
上衣腫は、脳と脊髄の脳室と通路に並ぶ上衣細胞から形成されます。上衣細胞は脳脊髄液（CSF）を作ります。
この要約は、原発性脳腫瘍（脳で始まる腫瘍）の治療に関するものです。転移性脳腫瘍の治療は、体の他の部分で始まり、脳に広がる腫瘍ですが、この要約では説明していません。
脳腫瘍にはさまざまな種類があります。脳腫瘍は子供と大人の両方で発生する可能性があります。ただし、子供の治療は大人の治療とは異なります。詳細については、次のの要約を参照してください。
- 小児脳および脊髄腫瘍治療の概要
- 成人の中枢神経系腫瘍の治療
上衣腫にはさまざまな種類があります。
世界保健機関（WHO）は、上衣腫瘍を5つの主要なサブタイプに分類しています。
- 上衣下腫（WHOグレードI;小児ではまれ）。
- 粘液乳頭型上衣腫（WHOグレードI）。
- 上衣腫（WHOグレードII）。
- RELA融合陽性上衣腫（RELA遺伝子の変化を伴うWHOグレードIIまたはグレードIII）。
- 退形成性上衣腫（WHOグレードIII）。
腫瘍の悪性度は、顕微鏡下でがん細胞がどの程度異常に見えるか、および腫瘍がどれだけ速く成長して広がる可能性があるかを示します。低悪性度（グレードI）のがん細胞は、高悪性度のがん細胞（グレードIIおよびIII）よりも正常細胞のように見えます。グレードIのがん細胞は、グレードIIおよびIIIのがん細胞よりも成長と拡散が遅い傾向があります。
影響を受ける脳の部分は、上衣腫が形成される場所によって異なります。
上衣腫は、脳と脊髄の液体で満たされた脳室と通路のどこにでも形成される可能性があります。ほとんどの上衣腫は第四脳室で形成され、小脳と脳幹に影響を及ぼします。上衣腫は大脳ではあまり一般的には形成されず、脊髄ではめったに形成されません。
上衣腫が形成される場所は、脳と脊髄の機能に影響を及ぼします。
- 小脳：脳の下部、後部（後頭部の中央付近）。小脳は、動き、バランス、姿勢を制御します。
- 脳幹：脳の最下部（首の後ろのすぐ上）で、脳を脊髄に接続する部分。脳幹は、呼吸、心拍数、および見る、聞く、歩く、話す、食べるのに使用される神経と筋肉を制御します。
- 大脳：頭のてっぺんにある脳の最大の部分。大脳は、思考、学習、問題解決、スピーチ、感情、読書、執筆、および自発的な動きを制御します。
- 脊髄：脳幹から背中の中央に伸びる神経組織の柱。それは膜と呼ばれる組織の3つの薄い層で覆われています。脊髄と膜は脊椎（背骨）に囲まれています。脊髄神経は、筋肉を動かすための脳からのメッセージや、皮膚から脳への触覚のメッセージなど、脳と体の他の部分との間でメッセージを運びます。
ほとんどの小児脳腫瘍の原因は不明です。
小児上衣腫の徴候と症状は、すべての子供で同じではありません。
兆候と症状は以下に依存します：
- 子供の年齢。
- 腫瘍が形成された場所。
徴候や症状は、小児上衣腫または他の状態によって引き起こされる可能性があります。お子さんが次のいずれかを持っているかどうか、お子さんの医師に確認してください。
- 頻繁な頭痛。
- 発作。
- 吐き気と嘔吐。
- 首や背中の痛み。
- バランスの崩れや歩行困難。
- 脚の脱力感。
- かすみ目。
- 腸機能の変化。
- 排尿のトラブル。
- 混乱または過敏性。
脳と脊髄を検査する検査は、小児上衣腫を検出（発見）するために使用されます。
次のテストと手順を使用できます。
- 身体検査と健康歴：しこりやその他の異常と思われるものなどの病気の兆候のチェックを含む、健康の一般的な兆候をチェックするための身体の検査。患者の健康習慣や過去の病気や治療の履歴も取得されます。
- 神経学的検査：脳、脊髄、神経機能をチェックするための一連の質問とテスト。この試験では、人の精神状態、協調性、正常な歩行能力、および筋肉、感覚、反射神経がどの程度うまく機能しているかを確認します。これは、神経学的検査または神経学的検査と呼ばれることもあります。
- ガドリニウムを使用したMRI（磁気共鳴画像法）：磁石、電波、コンピューターを使用して、脳と脊髄の内部の一連の詳細な画像を作成する手順。ガドリニウムと呼ばれる物質が静脈に注入され、血流を通って移動します。ガドリニウムは癌細胞の周りに集まるので、写真ではより明るく見えます。この手順は、核磁気共鳴画像法（NMRI）とも呼ばれます。
- 腰椎穿刺：脊柱から脳脊髄液（CSF）を収集するために使用される手順。これは、脊椎の2つの骨の間、および脊髄の周りのCSFに針を刺し、体液のサンプルを取り除くことによって行われます。CSFのサンプルは、腫瘍細胞の兆候がないか顕微鏡でチェックされます。サンプルは、タンパク質とグルコースの量についてもチェックできます。タンパク質の量が通常より多いか、ブドウ糖の量が通常より少ない場合は、腫瘍の兆候である可能性があります。この手順は、LPまたは脊椎タップとも呼ばれます。
小児上衣腫は、手術で診断され、除去されます。
診断テストで脳腫瘍の可能性が示された場合は、頭蓋骨の一部を切除し、針を使用して脳組織のサンプルを採取することで生検を行います。病理医は顕微鏡で組織を観察し、がん細胞を探して腫瘍の悪性度を判断します。がん細胞が見つかった場合、医師は同じ手術中にできるだけ多くの腫瘍を安全に切除します。
除去された組織に対して次の検査を行うことができます。
- 免疫組織化学：抗体を使用して、患者の組織のサンプルに含まれる特定の抗原（マーカー）をチェックする臨床検査。抗体は通常、酵素または蛍光色素に結合しています。抗体が組織サンプル中の特定の抗原に結合した後、酵素または色素が活性化され、その抗原を顕微鏡で見ることができます。このタイプの検査は、癌の診断を支援し、あるタイプの癌と別のタイプの癌を区別するために使用されます。
特定の要因が予後（回復の可能性）と治療の選択肢に影響を与えます。
予後と治療の選択肢は以下に依存します：
- 中枢神経系（CNS）で腫瘍が形成された場所。
- 遺伝子や染色体に特定の変化があるかどうか。
- 腫瘍を切除する手術後にがん細胞が残っているかどうか。
- 上衣腫の種類とグレード。
- 腫瘍が診断されたときの子供の年齢。
- がんが脳または脊髄の他の部分に拡がっているかどうか。
- 腫瘍が診断されたばかりか、再発したか（戻ってきた）。
予後は、放射線療法が行われたかどうか、種類と治療線量、および化学療法のみが行われたかどうかにも依存します。
小児上衣腫の病期
キーポイント
- 小児上衣腫の標準的な病期分類システムはありません。
- 再発性小児上衣腫は、治療後に再発（再発）した腫瘍です。
小児上衣腫の標準的な病期分類システムはありません。
病期分類は、手術後にがんが残っているかどうか、およびがんが拡がっているかどうかを調べるために使用されるプロセスです。
上衣腫の治療は以下に依存します：
- がんが脳または脊髄にある場所。
- 子供の年齢。
- 上衣腫の種類とグレード。
再発性小児上衣腫は、治療後に再発（再発）した腫瘍です。
小児上衣腫は通常、元のがん部位で再発します。腫瘍は、最初の治療から15年以上経過すると再発することがあります。
治療オプションの概要
キーポイント
- 上衣腫の子供にはさまざまな種類の治療法があります。
- 上衣腫の子供は、小児脳腫瘍の治療の専門家である医療提供者のチームによって治療が計画されている必要があります。
- 3種類の治療法が使用されます。
- 手術
- 放射線治療
- 化学療法
- 新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
- 標的療法
- 小児上衣腫の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
- 患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
- 患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
- フォローアップテストが必要になる場合があります。
上衣腫の子供にはさまざまな種類の治療法があります。
上衣腫の子供にはさまざまな種類の治療法があります。いくつかの治療法は標準的であり（現在使用されている治療法）、いくつかは臨床試験でテストされています。治療臨床試験は、現在の治療法を改善したり、がん患者の新しい治療法に関する情報を入手したりすることを目的とした調査研究です。臨床試験で新しい治療法が標準治療法よりも優れていることが示された場合、新しい治療法が標準治療法になる可能性があります。
小児がんはまれであるため、臨床試験への参加を検討する必要があります。一部の臨床試験は、治療を開始していない患者のみを対象としています。
上衣腫の子供は、小児脳腫瘍の治療の専門家である医療提供者のチームによって治療が計画されている必要があります。 治療は、がんの子供たちの治療を専門とする医師である小児腫瘍学者によって監督されます。小児腫瘍学者は、脳腫瘍の子供を治療する専門家であり、特定の医療分野を専門とする他の小児医療提供者と協力しています。これらには、次のスペシャリストが含まれる場合があります。
- 小児脳神経外科医。
- 神経内科医。
- 小児科医。
- 放射線腫瘍医。
- 医療オンコロジスト。
- 内分泌学者。
- リハビリテーションのスペシャリスト。
- 心理学者。
- チャイルドライフスペシャリスト。
3種類の治療法が使用されます。
手術
診断テストの結果、脳腫瘍の可能性があることがわかった場合は、頭蓋骨の一部を切除し、針を使用して脳組織のサンプルを採取することで生検を行います。病理医は顕微鏡で組織を観察し、がん細胞をチェックします。がん細胞が見つかった場合、医師は同じ手術中にできるだけ多くの腫瘍を安全に切除します。
MRIは、腫瘍が残っているかどうかを調べるために、腫瘍が除去された後に行われることがよくあります。腫瘍が残っている場合は、残っている腫瘍をできるだけ多く取り除くための2回目の手術を行うことがあります。
医師が手術時に見られるすべてのがんを切除した後、残っているがん細胞を殺すために、手術後に化学療法または放射線療法を受ける患者もいます。がんが再発するリスクを下げるために手術後に行われる治療は、補助療法と呼ばれます。
放射線治療
放射線療法は、高エネルギーX線または他の種類の放射線を使用してがん細胞を殺すか、がん細胞の成長を防ぐがん治療です。体外照射療法は、体外の機械を使用して、がんのある体の領域に放射線を送ります。
放射線療法を行う特定の方法は、放射線が近くの健康な組織に損傷を与えるのを防ぐのに役立ちます。これらの種類の放射線療法には以下が含まれます。
- コンフォーマル放射線療法：コンフォーマル放射線療法は、コンピューターを使用して腫瘍の3次元（3-D）画像を作成し、腫瘍に合うように放射線ビームを成形する一種の外部放射線療法です。
- 強度変調放射線療法（IMRT）：IMRTは、コンピューターを使用して腫瘍のサイズと形状の写真を作成する3次元（3-D）放射線療法の一種です。さまざまな強度（強度）の細い放射線ビームが、さまざまな角度から腫瘍に向けられます。
- 陽子線治療：陽子線治療は、高エネルギーの外部放射線治療の一種です。放射線治療装置は、陽子の流れ（小さな、目に見えない、正に帯電した粒子）を癌細胞に向けてそれらを殺します。
- 定位放射線治療：定位放射線治療は、体外照射療法の一種です。硬いヘッドフレームが頭蓋骨に取り付けられており、放射線治療中に頭を静止させます。機械は、腫瘍に直接大量の放射線を1回照射します。この手順には手術は含まれません。これは、定位放射線手術、放射線手術、および放射線手術とも呼ばれます。
脳への放射線療法を受ける年少の子供は、年長の子供よりも成長と発達の問題のリスクが高くなります。3D共形放射線療法と陽子線治療は、成長と発達に対する放射線の影響が軽減されるかどうかを確認するために幼児を対象に研究されています。
化学療法
化学療法は、薬物を使用して、細胞を殺すか、細胞の分裂を阻止することによって、癌細胞の増殖を阻止する癌治療です。化学療法を経口投与するか、静脈や筋肉に注射すると、薬は血流に入り、全身のがん細胞に到達する可能性があります（全身化学療法）。
新しいタイプの治療法が臨床試験でテストされています。
この要約セクションでは、臨床試験で研究されている治療法について説明します。研究されているすべての新しい治療法について言及しているわけではありません。臨床試験に関する情報は、NCIのWebサイトから入手できます。
標的療法
標的療法は、薬物やその他の物質を使用してがん細胞を攻撃する治療の一種です。標的療法は通常、化学療法や放射線療法よりも正常細胞への害が少ないです。
再発した（再発した）小児上衣腫の治療のために、標的療法が研究されています。
小児上衣腫の治療は副作用を引き起こす可能性があります。
がんの治療中に始まる副作用については、副作用のページをご覧ください。
治療後に始まり、数ヶ月または数年続く癌治療の副作用は、晩期障害と呼ばれます。がん治療の晩期障害には、以下が含まれる場合があります。
- 次の問題を含む物理的な問題：
- 歯の発生。
- 聴覚機能。
- 骨と筋肉の成長と発達。
- 甲状腺機能。
- 脳卒中。
- 気分、感情、思考、学習、または記憶の変化。
- 甲状腺がんや脳腫瘍などの二次がん（新しい種類のがん）。
一部の晩期障害は治療または管理される場合があります。がん治療がお子さんに与える影響については、お子さんの医師に相談することが重要です。（詳細については、小児がん治療の晩期障害に関するの要約を参照してください。）
患者は臨床試験への参加を考えたいと思うかもしれません。
一部の患者にとっては、臨床試験に参加することが最良の治療法の選択かもしれません。臨床試験は癌研究プロセスの一部です。新しいがん治療が安全で効果的か、それとも標準治療よりも優れているかを調べるために、臨床試験が行われます。
今日の癌の標準治療の多くは、以前の臨床試験に基づいています。臨床試験に参加する患者は、標準治療を受けるか、新しい治療を受ける最初の患者の1人になる可能性があります。
臨床試験に参加する患者はまた、将来の癌の治療方法を改善するのに役立ちます。臨床試験が効果的な新しい治療法につながらない場合でも、それらはしばしば重要な質問に答え、研究を前進させるのに役立ちます。
患者は、がん治療の開始前、開始中、または開始後に臨床試験に参加できます。
一部の臨床試験には、まだ治療を受けていない患者のみが含まれます。他の試験では、がんが改善されていない患者の治療法をテストしています。がんの再発を防ぐ（再発する）、またはがん治療の副作用を減らすための新しい方法をテストする臨床試験もあります。
臨床試験は国の多くの地域で行われています。NCIがサポートする臨床試験に関する情報は、NCIの臨床試験検索Webページにあります。他の組織によってサポートされている臨床試験は、ClinicalTrials.govWebサイトで見つけることができます。
フォローアップテストが必要になる場合があります。
がんを診断したり、がんの病期を調べたりするために行われた検査のいくつかは繰り返される場合があります。治療がどの程度うまく機能しているかを確認するために、いくつかのテストが繰り返されます。治療を継続するか、変更するか、中止するかについての決定は、これらの検査の結果に基づく場合があります。
一部の検査は、治療終了後も随時実施されます。これらの検査の結果は、子供の状態が変化したかどうか、または癌が再発したかどうか（再発したかどうか）を示すことができます。これらのテストは、フォローアップテストまたはチェックアップと呼ばれることもあります。
小児上衣腫の追跡検査には、以下の間隔での脳と脊髄のMRI（磁気共鳴画像法）が含まれます。
- 治療後最初の2〜3年：3〜4ヶ月ごと。
- 治療後4〜5年：6ヶ月ごと。
- 治療後5年以上：年に1回。
小児粘液乳頭型上衣腫の治療
以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。
新たに診断された小児粘液乳頭型上衣腫（グレードI）の治療法は次のとおりです。
- 手術。手術後に放射線療法が行われることもあります。
小児上衣腫、退形成性上衣腫、およびRELA融合陽性上衣腫の治療
以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。
新たに診断された小児上衣腫（グレードII）、退形成性上衣腫（グレードIII）、およびRELA融合陽性上衣腫（グレードIIまたはグレードIII）の治療は次のとおりです。
- 手術。
手術後、さらなる治療の計画は以下に依存します：
- 手術後にがん細胞が残っているかどうか。
- がんが脳または脊髄の他の部分に拡がっているかどうか。
- 子供の年齢。
腫瘍が完全に切除され、がん細胞が拡がっていない場合、治療には以下が含まれる場合があります。
- 放射線治療。
手術後に腫瘍の一部が残っているが、がん細胞が拡がっていない場合、治療には以下が含まれる場合があります。
- 残っている腫瘍をできるだけ多く取り除くための2回目の手術。
- 放射線治療。
- 化学療法。
がん細胞が脳と脊髄内に拡がっている場合、治療には以下が含まれる場合があります。
- 脳と脊髄への放射線療法。
- 化学療法。
1歳未満の子供の治療には以下が含まれます：
- 化学療法。
- 放射線治療。放射線療法は、1歳以上になるまで子供には行われません。
- 3次元（3-D）共形放射線療法または陽子線放射線療法の臨床試験。
再発性小児上衣腫の治療
以下にリストされている治療については、治療オプションの概要のセクションを参照してください。
再発性小児上衣腫の治療には、以下が含まれる場合があります。
- 手術。
- 定位放射線手術、強度変調放射線療法、または陽子線放射線療法を含む可能性のある放射線療法。
- 化学療法。
- 特定の遺伝子の変化について患者の腫瘍のサンプルをチェックする臨床試験。患者に施される標的療法の種類は、遺伝子変化の種類によって異なります。
小児脳腫瘍の詳細については
小児脳腫瘍の詳細については、以下を参照してください。
- 小児脳腫瘍コンソーシアム（PBTC）免責事項を終了します
小児がんに関するその他の一般的ながんリソースについては、以下を参照してください。
- がんについて
- 小児がん
- 子供のCancerExit免責事項のCureSearch
- 小児がん治療の晩期障害
- がんの青年および若年成人
- がんの子供：親のためのガイド
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