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内容
原発性骨肉腫
骨腫瘍とは何ですか？
いくつかの異なる種類の腫瘍が骨で成長する可能性があります：骨組織から形成され、悪性（癌性）または良性（癌性ではない）である可能性がある原発性骨腫瘍、および転移性腫瘍（体の他の場所で形成された癌細胞から発生する腫瘍およびその後、骨に広がります）。悪性原発性骨腫瘍（原発性骨がん）は、良性原発性骨腫瘍ほど一般的ではありません。どちらのタイプの原発性骨腫瘍も成長して健康な骨組織を圧迫する可能性がありますが、良性腫瘍は通常、骨組織を広げたり破壊したりせず、生命を脅かすことはめったにありません。
原発性骨がんは、肉腫と呼ばれる幅広いがんのカテゴリーに含まれます。（軟部肉腫（筋肉、脂肪、線維組織、血管、または滑膜肉腫を含む体の他の支持組織で始まる肉腫）は、このファクトシートでは扱われていません。）
原発性骨がんはまれです。これは、診断されたすべての新しい癌の1％未満を占めています。2018年には、推定3,450件の原発性骨がんの新規症例が米国で診断されます（1）。
体の他の部分から骨に転移（拡散）するがんは、転移性（または続発性）骨がんと呼ばれ、それが始まった臓器または組織によって呼ばれます。たとえば、骨に転移した乳がんと呼ばれます。 。成人では、骨に転移した癌性腫瘍は原発性骨癌よりもはるかに一般的です。たとえば、2008年の終わりに、米国では18〜64歳の推定28万人の成人が骨に転移性がんを患っていました（2）。
ほとんどの種類のがんは骨に転移する可能性がありますが、乳がんや前立腺がんなどの特定のがんでは、骨転移が特に起こりやすくなります。骨の転移性腫瘍は、骨折、痛み、および血中のカルシウムの異常な高レベル、高カルシウム血症と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。
原発性骨がんの種類は何ですか？
原発性骨がんの種類は、骨のどの細胞がそれらを引き起こすかによって定義されます。
骨肉腫
骨肉腫は、類骨組織（未熟な骨組織）の骨芽細胞と呼ばれる骨形成細胞から発生します。この腫瘍は通常、子供、青年、若年成人の肩の近くの腕と膝の近くの脚に発生しますが（3）、どの骨にも、特に高齢者に発生する可能性があります。それはしばしば急速に成長し、肺を含む体の他の部分に広がります。骨肉腫のリスクは、10歳と19歳の子供と青年の間で最も高くなります。男性は女性よりも骨肉腫を発症する可能性が高くなります。子供の間では、骨肉腫は白人よりも黒人や他の人種/民族グループでより一般的ですが、成人の間では他の人種/民族グループよりも白人でより一般的です。
軟骨肉腫
軟骨肉腫は軟骨組織で始まります。軟骨は、骨の端を覆い、関節を裏打ちする結合組織の一種です。軟骨肉腫は、ほとんどの場合、骨盤、上肢、および肩に形成され、通常はゆっくりと成長しますが、急速に成長して体の他の部分に広がることもあります。軟骨肉腫は主に高齢者（40歳以上）に発生します。リスクは年齢が上がるにつれて増加します。骨格外軟骨肉腫と呼ばれるまれなタイプの軟骨肉腫は、骨軟骨には形成されません。代わりに、それは腕と脚の上部の軟組織に形成されます。
ユーイング肉腫
ユーイング肉腫は通常、骨に発生しますが、軟部組織（筋肉、脂肪、線維組織、血管、またはその他の支持組織）に発生することはめったにありません。ユーイング肉腫は通常、骨盤、脚、または肋骨に発生しますが、どの骨にも発生する可能性があります（3）。この腫瘍はしばしば急速に成長し、肺を含む体の他の部分に広がります。ユーイング肉腫のリスクは、19歳未満の子供と青年で最も高くなります。男の子は女の子よりユーイング肉腫を発症する可能性が高いです。ユーイング肉腫は、黒人やアジア人よりも白人に多く見られます。
脊索腫
脊索腫は、脊椎の骨に形成される非常にまれな腫瘍です。これらの腫瘍は通常、高齢者に発生し、通常、脊椎（仙骨）の基部と頭蓋底に形成されます。女性の約2倍の男性が脊索腫と診断されています。若い人や子供に発生する場合、通常は頭蓋底と頸椎（首）に見られます。
いくつかの種類の良性骨腫瘍は、まれに悪性になり、体の他の部分に広がる可能性があります（4）。これらには、骨の巨大細胞腫瘍（破骨細胞腫とも呼ばれる）および骨芽細胞腫が含まれます。骨の巨大細胞腫瘍は主に腕と脚の長骨の端に発生し、多くの場合膝関節の近くにあります（5）。これらの腫瘍は、通常、若年および中年の成人に発生し、局所的に侵攻性であり、骨の破壊を引き起こす可能性があります。まれに、それらは、しばしば肺に広がる（転移する）ことがあります。骨芽細胞腫は、正常な硬い骨組織を類骨と呼ばれるより弱い形態に置き換えます。この腫瘍は主に脊椎に発生します（6）。それは成長が遅く、若年および中年の成人に発生します。この腫瘍が悪性になるまれな症例が報告されています。
骨肉腫の考えられる原因は何ですか？
原発性骨がんには明確に定義された原因はありませんが、研究者はこれらの腫瘍を発症する可能性を高めるいくつかの要因を特定しました。
- 放射線療法、化学療法、または幹細胞移植による以前のがん治療。骨肉腫は、高線量の体外照射療法（特に放射線が照射された体内の場所）または特定の抗がん剤、特にアルキル化剤による治療を受けた人に、より頻繁に発生します。小児期に治療を受けた人は特に危険にさらされます。さらに、骨肉腫は、骨髄破壊的造血幹細胞移植を受けている子供のわずかな割合（約5％）で発症します。
- 特定の継承された条件。少数の骨がんは遺伝性疾患によるものです（3）。たとえば、遺伝性網膜芽細胞腫（まれな眼の癌）を患った子供は、特に放射線治療を受けた場合、骨肉腫を発症するリスクが高くなります。Li-Fraumeni症候群の家族のメンバーは、骨肉腫や軟骨肉腫、その他の種類の癌のリスクが高くなっています。さらに、骨の遺伝的欠陥がある人々は、軟骨肉腫を発症する生涯リスクが高くなります。小児脊索腫は、腎臓、脳、目、心臓、肺、皮膚に良性腫瘍が形成される遺伝性疾患である結節性硬化症に関連しています。ユーイング肉腫は、遺伝性がん症候群や先天性小児疾患とは強く関連していませんが（7、8）、
- 特定の良性の骨の状態。骨のパジェット病（新しい骨細胞の異常な発達を特徴とする良性状態）を患っている40歳以上の人々は、骨肉腫を発症するリスクが高くなります。
骨肉腫の症状は何ですか？
痛みは骨肉腫の最も一般的な症状ですが、すべての骨肉腫が痛みを引き起こすわけではありません。骨の中または近くの持続的または異常な痛みや腫れは、癌または他の状態によって引き起こされる可能性があります。骨肉腫の他の症状には、腕、脚、胸、または骨盤のしこり（柔らかくて暖かく感じることがあります）が含まれます。原因不明の発熱; そして、既知の理由もなく壊れた骨。骨の症状の原因を特定するには、医師の診察を受けることが重要です。
骨肉腫はどのように診断されますか？
骨肉腫の診断を助けるために、医師は患者の個人的および家族の病歴について尋ねます。医師は身体検査も行い、臨床検査やその他の診断検査を命じることがあります。これらのテストには、次のものが含まれる場合があります。
- 骨腫瘍の位置、サイズ、および形状を示すことができるX線。X線で異常な領域が癌である可能性が示唆される場合、医師は特別な画像検査を推奨する可能性があります。X線で異常な領域が良性であることが示唆された場合でも、特に患者が異常な痛みや持続的な痛みを経験している場合は、医師はさらに検査を行うことをお勧めします。
- 骨スキャン。これは、少量の放射性物質が血管に注入され、血流を通過するテストです。その後、骨に集まり、スキャナーによって検出されます。
- コンピューター断層撮影（CTまたはCAT）スキャン。これは、X線装置にリンクされたコンピューターによって作成された、さまざまな角度から撮影された、体内の領域の一連の詳細な写真です。
- コンピューターにリンクされた強力な磁石を使用して、X線を使用せずに体内の領域の詳細な画像を作成する磁気共鳴画像法（MRI）手順。
- 少量の放射性ブドウ糖（糖）を静脈に注入する陽電子放出断層撮影（PET）スキャンと、スキャナーを使用して、ブドウ糖が使用されている体内の領域の詳細なコンピューター画像を作成します。がん細胞は通常の細胞よりも多くのブドウ糖を使用することが多いため、写真を使用して体内のがん細胞を見つけることができます。
- 血管のX線写真である血管造影図。
- 生検 （骨腫瘍からの組織サンプルの除去）がんが存在するかどうかを判断します。外科医は、針生検、切除生検、または切開生検を実施する場合があります。針生検中に、外科医は骨に小さな穴を開け、針のような器具で腫瘍から組織のサンプルを取り除きます。切除生検の場合、外科医は診断のために塊または疑わしい領域全体を切除します。切開生検では、外科医は腫瘍に切り込みを入れ、組織のサンプルを取り出します。生検切開の配置はその後の外科的選択肢に影響を与える可能性があるため、生検は整形外科腫瘍医（骨肉腫の治療に経験のある医師）が行うのが最善です。病理医（顕微鏡で細胞や組織を調べて病気を特定する医師）は、組織を調べて癌性かどうかを判断します。
- アルカリホスファターゼと乳酸デヒドロゲナーゼと呼ばれる2つの酵素のレベルを決定するための血液検査。これらの酵素は、骨肉腫またはユーイング肉腫の患者の血液中に大量に存在する可能性があります。アルカリホスファターゼの血中濃度が高いのは、骨組織を形成する細胞が非常に活発な場合、つまり子供が成長している場合、骨折した骨が修復されている場合、または病気や腫瘍が異常な骨組織の生成を引き起こしている場合です。高レベルのアルカリホスファターゼは成長期の子供や青年では正常であるため、この検査は骨肉腫の信頼できる指標ではありません。
原発性骨肉腫はどのように治療されますか？
治療法の選択肢は、がんの種類、大きさ、場所、病期、およびその人の年齢と一般的な健康状態によって異なります。骨肉腫の治療オプションには、手術、化学療法、放射線療法、凍結手術、および標的療法が含まれます。
- 骨肉腫の通常の治療法は手術です。外科医は、マージンが負の状態で腫瘍全体を切除します（つまり、手術中に切除された組織の端にがん細胞は見つかりません）。外科医はまた、腫瘍とともに除去される健康な組織の量を最小限に抑えるために特別な外科的技術を使用する場合があります。外科的技術と術前腫瘍治療の劇的な改善により、腕または脚の骨がん患者のほとんどが根治的外科手術を回避できるようになりました（つまり、手足全体の除去）。しかし、四肢温存手術を受けるほとんどの患者は、四肢機能を回復するために再建手術を必要とします（3）。
- 化学療法は、がん細胞を殺すための抗がん剤の使用です。ユーイング肉腫（新たに診断され再発した）または新たに診断された骨肉腫の患者さんは、通常、手術を受ける前に抗がん剤の併用療法を受けます。化学療法は通常、軟骨肉腫または軟骨腫の治療には使用されません（3）。
- 放射線療法は、放射線療法とも呼ばれ、高エネルギーX線を使用してがん細胞を殺します。この治療法は、手術と組み合わせて使用することができます。ユーイング肉腫の治療によく使用されます（3）。また、特に手術後に少量のがんが残っている場合は、骨肉腫、軟骨肉腫、および脊索腫の他の治療法と併用することもできます。手術を受けていない患者さんにも使用できます。サマリウムと呼ばれる骨に集まる放射性物質は、治療後に再発した骨肉腫を治療するために単独または幹細胞移植と併用できる放射線療法の内部形態です。別の骨で。
- 凍結手術は、液体窒素を使用してがん細胞を凍結および殺傷することです。この技術は、骨の腫瘍を破壊するために、従来の手術の代わりに使用できる場合があります（10）。
- 標的療法は、がん細胞の成長と拡散に関与する特定の分子と相互作用するように設計された薬剤の使用です。モノクローナル抗体デノスマブ（Xgeva®）は、外科手術では除去できない骨の巨大細胞腫瘍を有する成人および骨格的に成熟した青年を治療するために承認された標的療法です。破骨細胞と呼ばれる骨細胞の一種による骨の破壊を防ぎます。
特定の種類の骨がんの治療に関する詳細は、以下の®がん治療の概要に記載されています。
- ユーイング肉腫の治療
- 骨肉腫および骨治療の悪性線維性組織球腫
- 小児期の治療の異常な癌（脊索腫のセクション）
骨肉腫の治療の副作用は何ですか？
骨肉腫の治療を受けた人は、加齢とともに治療の晩期障害を発症する可能性が高くなります。これらの晩期障害は、治療の種類と治療時の患者の年齢によって異なり、心臓、肺、聴覚、生殖能力、および骨に関連する身体的問題が含まれます。神経学的問題; および二次がん（急性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、および放射線誘発性肉腫）。凍結手術による骨腫瘍の治療は、近くの骨組織の破壊につながり、骨折を引き起こす可能性がありますが、これらの影響は最初の治療後しばらくの間見られない場合があります。
骨肉腫は、特に肺に転移したり、同じ場所または体内の他の骨で再発（再発）することがあります。骨肉腫を患ったことがある人は、定期的に医師の診察を受け、異常な症状があればすぐに報告する必要があります。フォローアップは、骨肉腫の種類や病期によって異なります。一般的に、患者は医師によって頻繁に検査され、定期的に血液検査とX線検査を受けます。定期的なフォローアップケアにより、健康状態の変化について話し合い、問題をできるだけ早く治療することができます。
選択された参照 '
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