סוגים / סרטן ילדות / חולה / סרטן-יוצא דופן-ילדים-pdq

סרטן יוצא דופן של טיפול בילדות (?)

מידע כללי על סרטן חריג בילדות

נקודות מפתח

• סרטן יוצא דופן של ילדות הוא סרטן שנראה לעיתים נדירות אצל ילדים.

• נעשה שימוש בבדיקות לאיתור (איתור), אבחון ובדיקת סרטן חריג בילדות.

• ישנן שלוש דרכים בהן סרטן מתפשט בגוף.

• סרטן עלול להתפשט מהמקום בו התחיל לחלקים אחרים בגוף.

סרטן יוצא דופן של ילדות הוא סרטן שנראה לעיתים נדירות אצל ילדים.

סרטן אצל ילדים ובני נוער הוא נדיר. מאז 1975 גדל אט אט מספר המקרים החדשים של סרטן ילדים. מאז 1975, מספר מקרי המוות מסרטן הילדות פחת ביותר מחצי.

סוגי הסרטן יוצאי הדופן הנדונים בסיכום זה הם כה נדירים, עד שרוב בתי החולים לילדים עשויים לראות פחות מקומץ סוגים מסוימים מזה מספר שנים. מכיוון שהסרטן יוצא הדופן כה נדיר, אין מידע רב לגבי הטיפול הטוב ביותר. טיפול בילד מבוסס לרוב על מה שנלמד מטיפול בילדים אחרים. לעיתים, מידע זמין רק מדיווחים על אבחנה, טיפול ומעקב אחר ילד אחד או קבוצה קטנה של ילדים שקיבלו אותו סוג של טיפול.

סיכום זה עוסק בסוגי סרטן רבים ושונים. הם מקובצים לפי המקום בו הם נמצאים בגוף.

נעשה שימוש בבדיקות לאיתור (איתור), אבחון ובדיקת סרטן חריג בילדות.

הבדיקות נעשות לאיתור, אבחון והשלמת סרטן. הבדיקות המשמשות תלויות בסוג הסרטן. לאחר שאובחן סרטן, נעשות בדיקות כדי לגלות אם תאים סרטניים התפשטו מהמקום בו התחיל הסרטן לחלקים אחרים בגוף. התהליך המשמש כדי לברר אם תאים סרטניים התפשטו לחלקים אחרים בגוף נקרא סטיימינג. המידע שנאסף מתהליך ההיערכות קובע את שלב המחלה. חשוב להכיר את השלב על מנת לתכנן את הטיפול הטוב ביותר.

ניתן להשתמש בבדיקות ובנהלים הבאים כדי לאתר, לאבחן ולשלב סרטן:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית: בדיקה של הגוף לבדיקת סימני בריאות כלליים, כולל בדיקת סימני מחלה, כגון גושים או כל דבר אחר שנראה חריג. כמו כן, תילקח היסטוריה של הרגלי הבריאות של המטופל ומחלות וטיפולים בעבר.

• לימודי כימיה בדם: הליך בו בודקים דגימת דם למדידת כמויות החומרים המסוימים המשתחררים לדם על ידי איברים ורקמות בגוף. כמות חריגה (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להיות סימן למחלה.

• רנטגן: צילום רנטגן הוא סוג של קרן אנרגיה שיכולה לעבור דרך הגוף אל הסרט.

• סריקת CT (סריקת CAT): הליך המייצר סדרת תמונות מפורטות של אזורים בגוף, שצולמו מזוויות שונות. התמונות נעשות על ידי מחשב המקושר למכונת רנטגן. הליך זה נקרא גם טומוגרפיה ממוחשבת, טומוגרפיה ממוחשבת או טומוגרפיה צירית ממוחשבת.

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) של הבטן. הילד שוכב על שולחן המחליק דרך סורק ה- CT, שמצלם צילומי רנטגן של פנים הבטן.

• סריקת PET (סריקת טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים): הליך לאיתור תאי גידול ממאירים בגוף. כמות קטנה של גלוקוז (סוכר) רדיואקטיבי מוזרקת לווריד. סורק ה- PET מסתובב סביב הגוף ועושה תמונה היכן משתמשים בגלוקוז בגוף. תאי גידול ממאירים מופיעים בהירים יותר בתמונה מכיוון שהם פעילים יותר ותופסים יותר גלוקוז מאשר תאים רגילים.

סריקת טומוגרפיה של פליטת פוזיטרון (PET). הילד שוכב על שולחן שמחליק דרך סורק ה- PET. משענת הראש והרצועה הלבנה עוזרים לילד לשכב בשקט. כמות קטנה של גלוקוז רדיואקטיבי (סוכר) מוזרקת לווריד של הילד, וסורק עושה תמונה היכן משתמשים בגלוקוז בגוף. תאים סרטניים מופיעים בהירים יותר בתמונה מכיוון שהם תופסים יותר גלוקוז מאשר תאים רגילים.

• MRI (הדמיית תהודה מגנטית): הליך המשתמש במגנט ובגלי רדיו ליצירת סדרת תמונות מפורטות של אזורים בתוך הגוף. התמונות נעשות על ידי מחשב. הליך זה נקרא גם הדמיית תהודה מגנטית גרעינית (NMRI).

הדמיית תהודה מגנטית (MRI) של הבטן. הילד שוכב על שולחן שמחליק לסורק ה- MRI, שמצלם את החלק הפנימי של הגוף. הכרית על בטנו של הילד מסייעת להבהיר את התמונות.

• בדיקת אולטרסאונד: הליך בו גלי קול בעלי אנרגיה גבוהה (אולטרסאונד) מוקפצים מעל רקמות או איברים פנימיים ויוצרים הדים. ההדים יוצרים תמונה של רקמות הגוף הנקראות סונוגרמה. ניתן להדפיס את התמונה כדי להביט בהמשך.

אולטרסאונד בבטן. מתמר אולטרסאונד המחובר למחשב נלחץ על עור הבטן. המתמר מקפיץ גלי קול מעל האיברים והרקמות הפנימיים כדי ליצור הדים שיוצרים סונוגרמה (תמונת מחשב).

• אנדוסקופיה: הליך לבדיקת איברים ורקמות בתוך הגוף כדי לבדוק אזורים חריגים. אנדוסקופ מוחדר דרך חתך (חתך) בעור או פתח בגוף, כגון הפה או פי הטבעת. אנדוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. ייתכן שיש בו גם כלי להסרת דגימות רקמות או בלוטות לימפה, אשר נבדקות במיקרוסקופ עם סימני מחלה.

אנדוסקופיה עליונה. צינור דק ומואר מוחדר דרך הפה כדי לחפש אזורים לא תקינים בוושט, בקיבה ובחלק הראשון של המעי הדק.

• סריקת עצם: הליך לבדיקה האם ישנם תאים המתחלקים במהירות, כמו תאים סרטניים, בעצם. כמות קטנה מאוד של חומר רדיואקטיבי מוזרק לווריד ועובר בזרם הדם. החומר הרדיואקטיבי נאסף בעצמות עם סרטן ומתגלה על ידי סורק.

סריקת עצם. כמות קטנה של חומר רדיואקטיבי מוזרק לווריד של הילד ועובר דרך הדם. החומר הרדיואקטיבי מתאסף בעצמות. כשהילד שוכב על שולחן שמחליק מתחת לסורק, החומר הרדיואקטיבי מתגלה ותמונות מתבצעות על גבי מסך מחשב.

• ביופסיה: הסרת תאים או רקמות כדי שניתן יהיה לראות אותם במיקרוסקופ על ידי פתולוג כדי לבדוק אם ישנם סימנים לסרטן. ישנם סוגים רבים ושונים של הליכי ביופסיה. הסוגים הנפוצים ביותר כוללים את הדברים הבאים:

• ביופסיה של שאיפה עם מחט דקה (FNA): הסרת רקמות או נוזלים באמצעות מחט דקה.

• ביופסיית ליבה: הסרת רקמות באמצעות מחט רחבה.

• ביופסיה חתך: הסרת חלק מגוש או דגימת רקמה שאינה נראית תקינה.

• ביופסיה כריתה: הסרת גוש שלם או אזור רקמה שלא נראה תקין.

ישנן שלוש דרכים בהן סרטן מתפשט בגוף.

סרטן יכול להתפשט דרך רקמות, מערכת הלימפה והדם:

• רִקמָה. הסרטן מתפשט מהמקום בו התחיל בצמיחה לאזורים סמוכים.

• מערכת לימפה. הסרטן מתפשט מהמקום בו התחיל בכניסה למערכת הלימפה. הסרטן עובר דרך כלי הלימפה לחלקים אחרים בגוף.

• דָם. הסרטן מתפשט מהמקום בו התחיל בכניסה לדם. הסרטן עובר דרך כלי הדם לחלקים אחרים בגוף.

סרטן עלול להתפשט מהמקום בו התחיל לחלקים אחרים בגוף.

כאשר סרטן מתפשט לחלק אחר בגוף, זה נקרא גרורות. תאים סרטניים מתנתקים מהמקום בו הם התחילו (הגידול הראשוני) ועוברים במערכת הלימפה או בדם.

• מערכת לימפה. הסרטן נכנס למערכת הלימפה, עובר דרך כלי הלימפה ויוצר גידול (גידול גרורתי) בחלק אחר של הגוף.

• דָם. הסרטן נכנס לדם, עובר דרך כלי הדם ויוצר גידול (גידול גרורתי) בחלק אחר של הגוף.

הגידול הגרורתי הוא אותו סוג של סרטן כמו הגידול הראשוני. לדוגמא, אם סרטן בלוטת התריס מתפשט לריאה, התאים הסרטניים בריאה הם למעשה תאים סרטניים בבלוטת התריס. המחלה היא סרטן בלוטת התריס גרורתי, ולא סרטן ריאות.

מקרי מוות רבים מסרטן נגרמים כאשר סרטן עובר מהגידול המקורי ומתפשט לרקמות ואיברים אחרים. זה נקרא סרטן גרורתי. אנימציה זו מראה כיצד תאים סרטניים עוברים מהמקום בגוף בו נוצרו לראשונה לחלקים אחרים של הגוף.

סקירת אפשרות הטיפול

נקודות מפתח

• ישנם סוגים שונים של טיפול בילדים עם סרטן יוצא דופן.

• ילדים עם סרטן יוצא דופן צריכים לתכנן את הטיפול על ידי צוות ספקי שירותי בריאות מומחים לטיפול בסרטן בילדים.

• תשעה סוגים של טיפול סטנדרטי משמשים:

• כִּירוּרגִיָה

• טיפול בקרינה

• כימותרפיה

• כימותרפיה במינון גבוה עם חילוץ תאי גזע אוטולוגיים

• טיפול הורמונלי

• אימונותרפיה

• המתנה ערנית

• טיפול ממוקד

• תסחיף

• סוגים חדשים של טיפול נבדקים בניסויים קליניים.

• טיפול גנטי

• מטופלים עשויים לרצות לחשוב על השתתפות בניסוי קליני.

• חולים יכולים להיכנס לניסויים קליניים לפני, במהלך או לאחר תחילת הטיפול בסרטן.

• ייתכן שיהיה צורך בבדיקות מעקב.

• טיפול בסרטן חריג בילדות עלול לגרום לתופעות לוואי.

ישנם סוגים שונים של טיפול בילדים עם סרטן יוצא דופן.

סוגים שונים של טיפולים זמינים לילדים חולי סרטן. חלק מהטיפולים הם סטנדרטיים (הטיפול המשמש כיום), וחלקם נבדקים בניסויים קליניים. ניסוי קליני בטיפול הוא מחקר שנועד לסייע בשיפור הטיפולים הנוכחיים או בקבלת מידע על טיפולים חדשים לחולים בסרטן. כאשר ניסויים קליניים מראים שטיפול חדש טוב יותר מהטיפול הסטנדרטי, הטיפול החדש עשוי להפוך לטיפול הסטנדרטי.

מכיוון שסרטן אצל ילדים הוא נדיר, יש לקחת בחשבון השתתפות בניסוי קליני. חלק מהניסויים הקליניים פתוחים רק לחולים שלא החלו בטיפול.

ילדים עם סרטן יוצא דופן צריכים לתכנן את הטיפול על ידי צוות ספקי שירותי בריאות מומחים לטיפול בסרטן בילדים.

הטיפול יפקח על ידי אונקולוג ילדים, רופא המתמחה בטיפול בילדים חולי סרטן. האונקולוג לילדים עובד עם ספקי שירותי בריאות אחרים מומחים לטיפול בילדים חולי סרטן ומתמחים בתחומי רפואה מסוימים. אלה עשויים לכלול את המומחים הבאים:

• רוֹפֵא יְלָדִים.

• מנתח ילדים.

• המטולוג ילדים.

• אונקולוג קרינה.

• מומחה לאחיות ילדים.

• מומחה לשיקום.

• אנדוקרינולוג.

• עובד סוציאלי.

• פְּסִיכוֹלוֹג.

תשעה סוגים של טיפול סטנדרטי משמשים:

כִּירוּרגִיָה

ניתוח הוא הליך המשמש לבירור האם סרטן קיים, להסרת סרטן מהגוף או לתיקון חלק בגוף. ניתוח פליאטיבי נעשה כדי להקל על התסמינים הנגרמים מסרטן. ניתוח נקרא גם ניתוח.

לאחר שהרופא מסיר את כל הסרטן שניתן לראות בזמן הניתוח, חלק מהחולים עשויים לקבל טיפול כימותרפי או הקרנות לאחר הניתוח בכדי להרוג תאי סרטן שנותרו. טיפול שניתן לאחר הניתוח, כדי להוריד את הסיכון לסרטן שיחזור, נקרא טיפול אדג'ובנטי.

טיפול בקרינה

טיפול בהקרנות הוא טיפול בסרטן המשתמש בצילומי רנטגן בעלי אנרגיה גבוהה או סוגים אחרים של קרינה כדי להרוג תאים סרטניים או למנוע מהם לגדול. ישנם סוגים שונים של טיפול בהקרנות:

• טיפול קרינתי חיצוני משתמש במכונה מחוץ לגוף כדי להעביר קרינה לעבר הסרטן.

טיפול בקרינת קרן פרוטון הוא סוג של קרינה חיצונית בעלת אנרגיה גבוהה. מכונת טיפול בקרינה מכוונת זרמי פרוטונים (חלקיקים זעירים, בלתי נראים, טעונים חיובית) לעבר תאי הסרטן כדי להרוג אותם. סוג זה של טיפול גורם פחות נזק לרקמות הבריאות הסמוכות.

• בטיפול קרינתי פנימי נעשה שימוש בחומר רדיואקטיבי המוזרק לגוף או אטום במחטים, זרעים, חוטים או צנתרים המונחים ישירות לסרטן או בסמוך לו.

• טיפול ב- 131I-MIBG (יוד רדיואקטיבי) הוא סוג של הקרנות פנימיות המשמשות לטיפול בפיאוכרומוציטומה ופרגנגליומה. יוד רדיואקטיבי ניתן בעירוי. הוא נכנס לזרם הדם ונאסף בסוגים מסוימים של תאי גידול והורג אותם עם הקרינה שמופלטת.

אופן הטיפול בהקרנות תלוי בסוג הסרטן המטופל.

כימותרפיה

כימותרפיה היא טיפול בסרטן המשתמש בתרופות כדי לעצור את צמיחתם של תאים סרטניים, בין אם על ידי הריגת התאים ובין אם על ידי עצירת חלוקתם. כאשר לוקחים כימותרפיה דרך הפה או מזריקים אותם לווריד או לשריר, התרופות נכנסות לזרם הדם ועלולות להשפיע על תאים סרטניים בכל הגוף (כימותרפיה מערכתית). כאשר מכניסים כימותרפיה ישירות לנוזל המוח, חלל גוף כמו הבטן או איבר, התרופות משפיעות בעיקר על תאים סרטניים באזורים אלה. כימותרפיה משולבת היא טיפול המשתמש ביותר מתרופה אחת נגד סרטן. אופן הטיפול הכימותרפי תלוי בסוג ובשלב הסרטן המטופל.

כימותרפיה במינון גבוה עם חילוץ תאי גזע אוטולוגיים

מינונים גבוהים של כימותרפיה ניתנים להרוג תאים סרטניים. תאים בריאים, כולל תאים יוצרי דם, נהרסים גם על ידי הטיפול בסרטן. הצלה של תאי גזע היא טיפול להחלפת התאים היוצרים דם. תאי גזע (תאי דם לא בשלים) מוסרים מהדם או ממח העצם של המטופל ומוקפאים ומאוחסנים. לאחר שהמטופל משלים כימותרפיה, תאי הגזע המאוחסנים מופשרים ומוחזרים למטופל באמצעות עירוי. תאי גזע אלה מחודרים מחדש צומחים לתאי הדם בגוף (ומשקמים אותם).

טיפול הורמונלי

טיפול הורמונלי הוא טיפול בסרטן שמסיר הורמונים או חוסם את פעולתם ומונע את התאים הסרטניים לגדול. הורמונים הם חומרים שיוצרים בלוטות בגוף וזורמים בזרם הדם. הורמונים מסוימים עלולים לגרום לצמיחת סרטן מסוים. אם בדיקות מראות שלתאים הסרטניים יש מקומות שבהם הורמונים יכולים להיצמד (קולטנים), משתמשים בסמים, בניתוחים או בטיפול בהקרנות כדי להפחית את ייצור ההורמונים או לחסום את פעולתם. טיפול הורמונלי בתרופות הנקראות קורטיקוסטרואידים עשוי לשמש לטיפול בתימומה או קרצינומה של התימוס.

ניתן להשתמש בטיפול הורמונלי עם אנלוגי סומטוסטטין (אוקטרואטיד או לאנראוטיד) לטיפול בגידולים נוירואנדוקריניים שהתפשטו או שלא ניתן להסירם באמצעות ניתוח. אוקטריאוטיד יכול לשמש גם לטיפול בתימומה שאינה מגיבה לטיפול אחר. טיפול זה מונע מהופעת הורמונים נוספים על ידי הגידול הנוירואנדוקריני. אוקטריאוטיד או לאנראוטיד הם אנלוגים סומטוסטטין המוזרקים מתחת לעור או לשריר. לעיתים מחוברת לתרופה כמות קטנה של חומר רדיואקטיבי והקרינה הורגת גם תאים סרטניים. זה נקרא טיפול ברדיונוקלידים של קולטן פפטיד.

אימונותרפיה

אימונותרפיה היא טיפול המשתמש במערכת החיסונית של המטופל להילחם בסרטן. חומרים המיוצרים על ידי הגוף או מיוצרים במעבדה משמשים להגברת, לכוון, או להחזרת ההגנה הטבעית של הגוף מפני סרטן. סוג זה של טיפול בסרטן מכונה גם ביותרפיה או טיפול ביולוגי.

• אינטרפרון: אינטרפרון משפיע על חלוקת תאים סרטניים ועלול להאט את צמיחת הגידול. הוא משמש לטיפול בסרטן האף-גרון ופפילומטוזיס.

• וירוס אפשטיין-בר (EBV) ציטוטוקסיות ספציפיות מסוג T-לימפוציטים: תאי דם לבנים (לימפוציטים T) מטופלים במעבדה בנגיף אפשטיין-בר ואז ניתנים לחולה כדי לעורר את מערכת החיסון ולהילחם בסרטן. לימפוציטים ציטוטוקסיים ספציפיים ל- EBV נחקרים לטיפול בסרטן האף-לוע.

• טיפול בחיסונים: טיפול בסרטן המשתמש בחומר או בקבוצת חומרים כדי לעורר את מערכת החיסון למצוא את הגידול ולהרוג אותו. טיפול בחיסונים משמש לטיפול בפפילומטוזיס.

• טיפול במעכבי מחסום חיסוני: סוגים מסוימים של תאי חיסון, כגון תאי T, וכמה תאים סרטניים על פני השטח שלהם מכילים חלבונים מסוימים, הנקראים חלבוני מחסום, השומרים על תגובות החיסון. כאשר לתאים סרטניים יש כמויות גדולות של חלבונים אלה, הם לא יותקפו ויהרגו על ידי תאי T. מעכבי מחסום חיסוני חוסמים חלבונים אלה ויכולתם של תאי T להרוג תאים סרטניים מוגברת.

ישנם שני סוגים של טיפול במעכבי מחסום חיסוני:

• CTLA-4 הוא חלבון על פני תאי T המסייע בשמירת התגובות החיסוניות של הגוף. כאשר CTLA-4 מתחבר לחלבון אחר בשם B7 בתא סרטני, הוא מונע את התא T להרוג את התא הסרטני. מעכבי CTLA-4 מתחברים ל- CTLA-4 ומאפשרים לתאי T להרוג תאים סרטניים. איפילימומאב הוא סוג של מעכב CTLA-4. ניתן לשקול איפילימומאב לטיפול במלנומה בסיכון גבוה שהוסרה לחלוטין במהלך הניתוח. Ipilimumab משמש גם עם nivolumab לטיפול בילדים מסוימים עם סרטן המעי הגס.

מעכב מחסום חיסוני. חלבוני מחסום, כגון B7-1 / B7-2 בתאים המציגים אנטיגן (APC) ו- CTLA-4 בתאי T, מסייעים בשמירה על תגובות החיסון של הגוף. כאשר הקולטן של תאי T (TCR) נקשר לאנטיגן ולחלבונים מורכבים של היסטוקומפביליות (MHC) ב- APC ו- CD28 נקשר ל- B7-1 / B7-2 ב- APC, ניתן להפעיל את תא ה- T. עם זאת, הקישור של B7-1 / B7-2 ל- CTLA-4 שומר על תאי ה- T במצב לא פעיל, כך שהם אינם מסוגלים להרוג תאי גידול בגוף (הפאנל השמאלי). חסימת הכריכה של B7-1 / B7-2 ל- CTLA-4 עם מעכב מחסום חיסוני (נוגדן אנטי CTLA-4) מאפשרת לתאי T להיות פעילים ולהרוג תאי גידול (הפאנל הימני).

• PD-1 הוא חלבון על פני תאי T המסייע בשמירת התגובות החיסוניות של הגוף. כאשר PD-1 מתחבר לחלבון אחר הנקרא PDL-1 בתא סרטני, הוא מונע מתא T להרוג את התא הסרטני. מעכבי PD-1 מתחברים ל- PDL-1 ומאפשרים לתאי T להרוג תאים סרטניים. Nivolumab הוא סוג של מעכב PD-1. Nivolumab משמש עם ipilimumab לטיפול בילדים מסוימים עם סרטן המעי הגס. Pembrolizumab ו- nivolumab משמשים לטיפול במלנומה שהתפשטה לחלקים אחרים בגוף. Nivolumab ו- Pembrolizumab נחקרים בטיפול במלנומה לילדים ובני נוער. הטיפול בשתי התרופות הללו נחקר בעיקר אצל מבוגרים.

מעכב מחסום חיסוני. חלבוני מחסום, כמו PD-L1 בתאי גידול ו- PD-1 בתאי T, מסייעים בשמירה על תגובות החיסון. הקישור של PD-L1 ל- PD-1 מונע מתאי T להרוג תאי גידול בגוף (הפאנל השמאלי). חסימת הכריכה של PD-L1 ל- PD-1 עם מעכב מחסום חיסוני (אנטי-PD-L1 או אנטי-PD-1) מאפשרת לתאי T להרוג תאי גידול (הפאנל הימני).

• טיפול במעכבי קינאז BRAF: מעכבי קינאז BRAF חוסמים את חלבון ה- BRAF. חלבוני BRAF מסייעים בשליטה על צמיחת התאים ועלולים להיות מוטציה (שונה) בסוגים מסוימים של סרטן. חסימת חלבוני BRAF מוטציה עשויה לסייע במניעת צמיחת תאים סרטניים. Dabrafenib, vemurafenib ו- Encorafenib משמשים לטיפול במלנומה. דברפניב אוראלי נחקר אצל ילדים ובני נוער עם מלנומה. הטיפול בשלוש התרופות הללו נחקר בעיקר אצל מבוגרים.

המתנה ערנית

המתנה ערנית עוקבת מקרוב אחר מצבו של המטופל מבלי לתת טיפול כלשהו עד להופעת או שינוי סימנים או תסמינים. ניתן להשתמש בהמתנה ערנית כאשר הגידול צומח לאט או כאשר יתכן שהגידול עלול להיעלם ללא טיפול.

טיפול ממוקד

טיפול ממוקד הוא טיפול המשתמש בתרופות או בחומרים אחרים כדי לזהות ולתקוף תאים סרטניים ספציפיים מבלי לפגוע בתאים נורמליים. סוגי הטיפולים הממוקדים המשמשים לטיפול בסרטן חריג בילדים כוללים את הדברים הבאים:

• מעכבי טירוזין קינאז: תרופות טיפול ממוקדות אלה חוסמות אותות הדרושים לגידול. Vandetanib ו- Cabozantinib משמשים לטיפול בסרטן בלוטת התריס מדולרי. Sunitinib משמש לטיפול בפייוכרומוציטומה, פרגנגליומה, גידולים נוירואנדוקריניים, תימומה וקרצינומה תימית. Crizotinib משמש לטיפול בגידולים טרכאו-ברונכיים.

• מעכבי mTOR: סוג של טיפול ממוקד העוצר את החלבון המסייע לתאים להתחלק ולשרוד. אוורולימוס משמש לטיפול בגידולים תאי לב, נוירואנדוקרינית ואי.

• נוגדנים חד שבטיים: טיפול ממוקד זה משתמש בנוגדנים המיוצרים במעבדה, מסוג אחד של תא מערכת החיסון. נוגדנים אלה יכולים לזהות חומרים על תאים סרטניים או חומרים נורמליים שעשויים לעזור לתאים סרטניים לצמוח. הנוגדנים נקשרים לחומרים והורגים את התאים הסרטניים, חוסמים את צמיחתם או מונעים מהם להתפשט. נוגדנים חד שבטיים ניתנים בעירוי. ניתן להשתמש בהם לבד או לנשיאת תרופות, רעלים או חומר רדיואקטיבי ישירות לתאי סרטן. Bevacizumab הוא נוגדן חד שבטי המשמש לטיפול בפפילומטוזיס.

• מעכבי מתילטרנספרז היסטון: טיפול ממוקד מסוג זה מאט את יכולתו של התא הסרטני לצמוח ולהתחלק. Tazemetostat משמש לטיפול בסרטן השחלות. Tazemetostat נחקר בטיפול בכורדומות שחזרו לאחר הטיפול.

• מעכבי MEK: טיפול ממוקד מסוג זה חוסם אותות הדרושים לגידול. Trametinib ו- Binimetinib משמשים לטיפול במלנומה שהתפשטה לחלקים אחרים של הגוף. הטיפול ב- trametinib או binimetinib נחקר בעיקר אצל מבוגרים.

טיפולים ממוקדים נחקרים בטיפול בסוגי סרטן חריגים אחרים בילדות.

תסחיף

אמבוליזציה היא טיפול בו מזריקים צבע ניגוד וחלקיקים לעורק הכבד דרך צנתר (צינור דק). החלקיקים חוסמים את העורק, ומנתקים את זרימת הדם לגידול. לעיתים מחוברת לחלקיקים כמות קטנה של חומר רדיואקטיבי. רוב הקרינה נלכדת ליד הגידול כדי להרוג את התאים הסרטניים. זה נקרא רדיוא אמבוליזציה.

סוגים חדשים של טיפול נבדקים בניסויים קליניים.

פרק סיכום זה מתאר טיפולים הנחקרים בניסויים קליניים. זה אולי לא מזכיר כל טיפול חדש שנחקר. מידע על ניסויים קליניים זמין באתר האינטרנט של NCI.

טיפול גנטי

טיפול גנטי הוא טיפול בו מוחדר חומר גנטי זר (DNA או RNA) לתאי האדם כדי למנוע או להילחם במחלות. טיפול גנטי נחקר בטיפול בפפילומטוזיס.

מטופלים עשויים לרצות לחשוב על השתתפות בניסוי קליני.

עבור חלק מהחולים, השתתפות בניסוי קליני עשויה להיות הבחירה הטיפולית הטובה ביותר. ניסויים קליניים הם חלק מתהליך חקר הסרטן. ניסויים קליניים נעשים כדי לברר אם טיפולים חדשים בסרטן בטוחים ויעילים או טובים מהטיפול הסטנדרטי.

רבים מהטיפולים הסטנדרטיים של ימינו בסרטן מבוססים על ניסויים קליניים קודמים. חולים שלוקחים חלק בניסוי קליני עשויים לקבל את הטיפול הסטנדרטי או להיות בין הראשונים לקבל טיפול חדש.

חולים שלוקחים חלק בניסויים קליניים מסייעים גם בשיפור הדרך בה הטיפול בסרטן יהיה בעתיד. גם כאשר ניסויים קליניים אינם מובילים לטיפולים חדשים יעילים, הם לעיתים קרובות עונים על שאלות חשובות ועוזרים להתקדם במחקר.

חולים יכולים להיכנס לניסויים קליניים לפני, במהלך או לאחר תחילת הטיפול בסרטן.

חלק מהניסויים הקליניים כוללים רק חולים שטרם קיבלו טיפול. ניסויים אחרים בודקים טיפולים בחולים שסרטן לא השתפר. ישנם גם ניסויים קליניים הבודקים דרכים חדשות למניעת חזרת סרטן (חזרה) או הפחתת תופעות הלוואי של הטיפול בסרטן.

ניסויים קליניים מתקיימים באזורים רבים בארץ. מידע על ניסויים קליניים הנתמכים על ידי NCI ניתן למצוא בדף האינטרנט לחיפוש הניסויים הקליניים של NCI. ניתן למצוא ניסויים קליניים הנתמכים על ידי ארגונים אחרים באתר ClinicalTrials.gov.

ייתכן שיהיה צורך בבדיקות מעקב.

חלק מהבדיקות שנעשו כדי לאבחן את הסרטן או כדי לגלות את שלב הסרטן עשויות לחזור על עצמן. כמה בדיקות יחזרו על עצמם על מנת לראות עד כמה הטיפול עובד. ההחלטות אם להמשיך, לשנות או להפסיק את הטיפול עשויות להתבסס על תוצאות הבדיקות הללו.

חלק מהבדיקות ימשיכו להיעשות מעת לעת לאחר סיום הטיפול. תוצאות הבדיקות הללו יכולות להראות אם מצבו של ילדכם השתנה או שהסרטן חזר על עצמו (חזרו). בדיקות אלו נקראות לעיתים בדיקות מעקב או בדיקות.

טיפול בסרטן חריג בילדות עלול לגרום לתופעות לוואי.

למידע על תופעות לוואי שמתחילות במהלך הטיפול בסרטן, עיין בעמוד תופעות הלוואי שלנו.

תופעות לוואי מטיפול בסרטן שמתחילות לאחר הטיפול ונמשכות חודשים או שנים נקראות תופעות מאוחרות. השפעות מאוחרות של טיפול בסרטן עשויות לכלול את הדברים הבאים:

• בעיות פיזיות.

• שינויים במצב הרוח, ברגשות, בחשיבה, בלמידה או בזיכרון.

• סרטן שני (סוגים חדשים של סרטן).

ניתן לטפל או לשלוט בחלק מההשפעות המאוחרות. חשוב לשוחח עם רופאי ילדיך על ההשפעות המאוחרות האפשריות הנגרמות על ידי מחלות סרטן מסוימות וטיפולים בסרטן. (ראה סיכום על השפעות מאוחרות של טיפול בסרטן ילדות למידע נוסף).

סרטן ראש וצוואר לא שגרתי

בחלק הזה

• סרטן האף הלוע

• Esthesioneuroblastoma

• גידולים בבלוטת התריס

• סרטן חלל הפה

• גידולי בלוטת הרוק

• סרטן הגרון ופפילומטוזיס

• סרטן דרכי קו האמצע עם שינויים בגנים של האגוזים (קרצינומה של קו האמצע)

סרטן האף הלוע

ראה סיכום בנושא טיפול בסרטן האף-לוע בילדות למידע נוסף.

Esthesioneuroblastoma

עיין בסיכום בנושא טיפול באסתטוריאורובלסטומה בילדות למידע נוסף.

גידולים בבלוטת התריס

ראה סיכום בנושא טיפול בסרטן בלוטת התריס בילדות למידע נוסף.

סרטן חלל הפה

ראה סיכום בנושא טיפול בסרטן חלל הפה בילדות למידע נוסף.

גידולי בלוטת הרוק

ראה סיכום בנושא טיפול בגידולים בבלוטת הרוק בילדות.

סרטן הגרון ופפילומטוזיס

ראה סיכום בנושא טיפול בגידולי גרון בילדות למידע נוסף.

סרטן דרכי קו האמצע עם שינויים בגנים של האגוזים (קרצינומה של קו האמצע)

ראה סיכום בנושא קרצינומה בדרכי אמצע בילדות עם טיפול בשינויים בגן NUT למידע נוסף.

סרטן חזה יוצא דופן

בחלק הזה

• סרטן השד

• סרטן ריאות

• גידולים בוושט

• תימומה וקרצינומה תימי

• גידולים לבביים (לב)

• מזותליומה

סרטן השד

ראה סיכום בנושא טיפול בסרטן השד בילדות למידע נוסף.

סרטן ריאות

עיין בסיכומי הבאים למידע נוסף:

• טיפול בגידולים בטרכאוברונכיה בילדות

• טיפול בבלסטומה פלורופולמונרית בילדות

גידולים בוושט

ראה סיכום בנושא טיפול בסרטן הוושט בילדות למידע נוסף.

תימומה וקרצינומה תימי

עיין בסיכום בנושא טיפול בתימומה בילדות ובקרצינומה בגרון למידע נוסף.

גידולים לבביים (לב)

ראה סיכום בנושא טיפול בילדות לב (לב) בגידולים לקבלת מידע נוסף.

מזותליומה

ראה סיכום בנושא טיפול במזותליומה בילדות למידע נוסף.

סרטן בטן חריג

בחלק הזה

• סרטן הקיבה (קיבה)

• סרטן הלבלב

• סרטן מעי גס

• גידולים נוירואנדוקריניים (גידולים קרצינואידים)

• גידולי סטרומה במערכת העיכול

קרצינומה של בלוטת יותרת המוח

קרצינומה אדרנו-קורטיקלית היא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) בשכבה החיצונית של בלוטת יותרת הכליה. ישנן שתי בלוטות יותרת הכליה. בלוטות יותרת הכליה קטנות ומעוצבות כמשולש. בלוטת יותרת הכליה אחת יושבת על גבי כל כליה. לכל בלוטת יותרת הכליה שני חלקים. מרכז בלוטת יותרת הכליה הוא מדולה הכליה. השכבה החיצונית של בלוטת יותרת הכליה היא קליפת יותרת הכליה. קרצינומה של יותרת המוח נקראת גם סרטן בקליפת יותרת הכליה.

קרצינומה אדרנו-קורטיקלית בילדות מופיעה לרוב בחולים מתחת לגיל 6 או בשנות העשרה, ולעתים קרובות יותר אצל נשים.

קליפת יותרת הכליה מייצרת הורמונים חשובים שעושים את הפעולות הבאות:

• מאזנים את המים והמלח בגוף.

• עזרו לשמור על לחץ דם תקין.

• עזור לשלוט בשימוש בגוף בחלבון, שומן ופחמימות.

• לגרום לגוף להיות בעל מאפיינים של זכר או נקבה.

גורמי סיכון, סימנים ותסמינים ובדיקות אבחון ובימוי

הסיכון לקרצינומה אדרנו-קורטיקלית מוגבר על ידי מוטציה מסוימת (שינוי) בגן או באחת מהתסמונות הבאות:

• תסמונת לי-פרומני.

• תסמונת בקוויט '-וידמן.

• המיהיפרטרופיה.

קרצינומה של בלוטת יותרת המוח עלולה לגרום לכל אחד מהסימנים והתסמינים הבאים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• גוש בבטן.

• כאבים בבטן או בגב.

• תחושת מלאות בבטן.

כמו כן, גידול בקליפת יותרת הכליה עשוי לתפקד (מייצר יותר הורמונים מהרגיל) או שאינו מתפקד (אינו מייצר הורמונים נוספים). רוב הגידולים בקליפת יותרת הכליה בילדים הם גידולים מתפקדים. ההורמונים הנוספים הנגרמים על ידי גידולים מתפקדים עלולים לגרום לסימנים או תסמינים מסוימים של מחלה ואלה תלויים בסוג ההורמון שיוצר הגידול. לדוגמא, הורמון אנדרוגן נוסף עלול לגרום גם לגברים וגם לנקבות לפתח תכונות גבריות, כגון שיער גוף או קול עמוק, לצמוח מהר יותר וללקות באקנה. הורמון אסטרוגן נוסף עלול לגרום לצמיחה של רקמת השד אצל ילדים גברים. הורמון קורטיזול נוסף עלול לגרום לתסמונת קושינג (היפר קורטיזוליזם).

(ראה סיכום בנושא טיפול בקרצינומה של בלוטת יותרת המוח למבוגרים לקבלת מידע נוסף על הסימנים והתסמינים של קרצינומה אדרנו-קורטיקלית).

הבדיקות והפרוצדורות המשמשות לאבחון קרצינומה של אדרנו-קורטיקולציה ושלבים עליהן תלויות בתסמיני המטופל. בדיקות ונהלים אלה עשויים לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• לימודי כימיה בדם.

• צילום רנטגן של החזה, הבטן או העצמות.

• סריקת סי טי.

• MRI.

• סריקת PET.

• אולטרסאונד.

• ביופסיה (המסה מוסרת במהלך הניתוח ואז בודקים את הדגימה לגבי סימני סרטן).

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון קרצינומה של יותרת המוח כוללות את הבאות:

• בדיקת שתן של עשרים וארבע שעות: בדיקה בה נאסף שתן במשך 24 שעות למדידת כמויות הקורטיזול או 17-קטוסטרואידים. כמות גבוהה מהרגיל של חומרים אלה בשתן עשויה להיות סימן למחלה בקליפת יותרת הכליה.

• בדיקת דיכוי דקסמתזון במינון נמוך: בדיקה בה ניתנת מנה אחת או יותר של דקסמתזון. את רמת הקורטיזול בודקים מדגימת דם או משתן שנאסף במשך שלושה ימים. בדיקה זו נעשית בכדי לבדוק אם בלוטת יותרת הכליה מייצרת יותר מדי קורטיזול.

• בדיקת דיכוי דקסמתזון במינון גבוה: בדיקה בה ניתנת מנה אחת או יותר של דקסמתזון. את רמת הקורטיזול בודקים מדגימת דם או משתן שנאסף במשך שלושה ימים. בדיקה זו נעשית בכדי לבדוק אם בלוטת יותרת הכליה מייצרת יותר מדי קורטיזול או שמא בלוטת יותרת המוח אומרת לבלוטת יותרת הכליה להכין יותר מדי קורטיזול.

• מחקרים על הורמון הדם: הליך בו בודקים דגימת דם למדידת כמויות ההורמונים המסוימים לדם על ידי איברים ורקמות בגוף. כמות חריגה (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להוות סימן למחלה באיבר או ברקמה שהופכת אותו. ניתן לבדוק בדם אם יש טסטוסטרון או אסטרוגן. כמות גבוהה מהרגיל של הורמונים אלה עשויה להיות סימן לקרצינומה של יותרת המוח.

• אנגיוגרפיה של הכליה: הליך לבדיקת העורקים וזרימת הדם ליד בלוטת יותרת הכליה. צבע ניגודיות מוזרק לעורקי הכליה. כאשר הצבע נע דרך כלי הדם, נלקחת סדרת צילומי רנטגן כדי לבדוק אם עורקים כלשהם חסומים.

• ונווגרפיה של הכליה: הליך לבדיקת ורידי האדרנל וזרימת הדם ליד בלוטות יותרת הכליה. צבע ניגודיות מוזרק לווריד האדרנל. כאשר צבע הניגודיות נע דרך הווריד, לוקחים סדרת צילומי רנטגן כדי לבדוק אם ורידים כלשהם חסומים. קטטר (צינור דק מאוד) עשוי להיות מוחדר לווריד בכדי לקחת דגימת דם, אשר נבדקת לגבי רמות הורמונליות חריגות.

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) טובה לחולים שיש להם גידולים קטנים שהוסרו לחלוטין על ידי ניתוח. עבור חולים אחרים, הפרוגנוזה תלויה בדברים הבאים:

• גודל הגידול.

• כמה מהר הסרטן גדל.

• בין אם יש שינויים בגנים מסוימים.

• בין אם הגידול התפשט לחלקים אחרים בגוף, כולל בלוטות הלימפה.

• גיל הילד.

• בין אם הכיסוי סביב הגידול נפתח במהלך הניתוח להסרת הגידול.

• האם הגידול הוסר לחלוטין במהלך הניתוח.

• בין אם הילד פיתח תכונות גבריות.

קרצינומה של בלוטת יותרת המוח יכולה להתפשט לכבד, לריאה, לכליה או לעצם.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

טיפול בקרצינומה של יותרת המוח בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת בלוטת יותרת הכליה ובמידת הצורך סרטן שהתפשט לחלקים אחרים בגוף. לפעמים ניתן גם כימותרפיה.

טיפול בקרצינומה חוזרת של אדרנו-קורטיקלית בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ראה סיכום בנושא טיפול בקרצינומה של בלוטת יותרת המוח למבוגרים למידע נוסף.

סרטן הקיבה (קיבה)

סרטן הקיבה הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) בדופן הקיבה. הקיבה היא איבר בצורת J בבטן העליונה. זהו חלק ממערכת העיכול, המעבדת חומרים מזינים (ויטמינים, מינרלים, פחמימות, שומנים, חלבונים ומים) במזונות הנאכלים ומסייעת להעביר חומר פסולת אל מחוץ לגוף. המזון עובר מהגרון לקיבה דרך צינור חלול ושרירי הנקרא הוושט. לאחר שעזב את הקיבה, מזון מעוכל חלקית עובר למעי הדק ואז למעי הגס.

הוושט והקיבה הם חלק ממערכת העיכול (העיכול) העליונה.

גורמי סיכון וסימנים ותסמינים

הסיכון לסרטן הקיבה גדל על ידי:

• יש זיהום בחיידק הליקובקטר פילורי (H. pylori) שנמצא בקיבה.

• סובלים ממצב תורשתי הנקרא סרטן קיבה מפוזר משפחתי.

לחולים רבים אין סימנים ותסמינים עד שהסרטן מתפשט. סרטן הקיבה עלול לגרום לכל אחד מהסימנים והתסמינים הבאים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• אנמיה (עייפות, סחרחורת, דופק מהיר או לא סדיר, קוצר נשימה, עור חיוור).

• כאב בטן.

• אובדן תיאבון.

• ירידה במשקל ללא סיבה ידועה.

• בחילה.

• הֲקָאָה.

• עצירות או שלשולים.

• חוּלשָׁה.

מצבים אחרים שאינם סרטן הקיבה עלולים לגרום לאותם סימנים ותסמינים.

בדיקות אבחון ובימוי

בדיקות לאבחון ובדיקת סרטן הקיבה עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• צילום רנטגן של הבטן.

• לימודי כימיה בדם.

• סריקת סי טי.

• בִּיוֹפְּסִיָה.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון שלב סרטן הקיבה כוללות את הבאות:

• אנדוסקופיה עליונה: הליך לבדיקת הוושט, הקיבה והתריסריון (החלק הראשון של המעי הדק) לבדיקת אזורים לא תקינים. אנדוסקופ מועבר דרך הפה ובמטה בגרון אל הוושט. אנדוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. ייתכן שיש בו גם כלי להסרת דגימות רקמות או בלוטות לימפה, אשר נבדקות במיקרוסקופ עם סימני מחלה.

• בליעת בריום: סדרת צילומי רנטגן של הוושט והקיבה. החולה שותה נוזל המכיל בריום (תרכובת מתכתית לבן-לבן). הנוזל מצפה את הוושט והקיבה וצילומי רנטגן נלקחים. הליך זה נקרא גם סדרת GI עליונה.

• ספירת דם מלאה (CBC): הליך בו נשאבת דגימת דם ונבדקת לגבי הדברים הבאים:

• מספר כדוריות הדם האדומות, כדוריות הדם הלבנות וטסיות הדם.

• כמות ההמוגלובין (החלבון שמוביל חמצן) בתאי הדם האדומים.

• החלק של דגימת הדם המורכב מכדוריות דם אדומות.

פּרוֹגנוֹזָה

פרוגנוזה (סיכוי להחלמה) תלויה בשאלה האם הסרטן התפשט בזמן האבחנה ובאיזו מידה הסרטן מגיב לטיפול.

סרטן הקיבה עלול להתפשט לכבד, לריאה, לצפק או לחלקים אחרים בגוף.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

טיפול בסרטן הקיבה בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת סרטן וקצת רקמה בריאה סביבו.

• ניתוח להסרת כמה שיותר מהסרטן, ואחריו טיפול בהקרנות וכימותרפיה.

טיפול בסרטן קיבה חוזר אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ראה פרק גידולי סטרומה במערכת העיכול (GIST) בסיכום זה ובקטע גידולים נוירואנדוקריניים (קרצינואידים) בסיכום זה למידע על קרצינואידים במערכת העיכול וגידולים נוירואנדוקריניים.

סרטן הלבלב

סרטן הלבלב הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) ברקמות הלבלב. הלבלב הוא בלוטה בצורת אגס באורך של כ -6 סנטימטרים. הקצה הרחב של הלבלב נקרא ראש, החלק האמצעי נקרא גוף, והקצה הצר נקרא זנב. סוגים רבים ושונים של גידולים יכולים להיווצר בלבלב. יש גידולים שפירים (לא סרטן).

אנטומיה של הלבלב. הלבלב כולל שלושה אזורים: ראש, גוף וזנב. הוא נמצא בבטן ליד הקיבה, המעיים ואיברים אחרים.

ללבלב יש שתי עבודות עיקריות בגוף:

• להכנת מיצים שעוזרים לעכל (לפרק) אוכל. מיצים אלה מופרשים למעי הדק.

• לייצר הורמונים המסייעים בשליטה על רמות הסוכר והמלח בדם. הורמונים אלה מופרשים לזרם הדם.

ישנם ארבעה סוגים של סרטן הלבלב בקרב ילדים:

• גידול פסאודופפילרי מוצק בלבלב. זהו הסוג הנפוץ ביותר של גידול בלבלב. לרוב זה משפיע על נקבות שהם מתבגרים מבוגרים ומבוגרים צעירים. לגידולים האיטיים הללו יש גם חלקים דמויי ציסטה וגם חלקים מוצקים. סביר להניח שגידול פסאודופפילרי מוצק של הלבלב יתפשט לחלקים אחרים בגוף והפרוגנוזה טובה מאוד. לעיתים, הגידול עלול להתפשט לכבד, לריאה או לבלוטות הלימפה.

• פנקראטובלסטומה. זה בדרך כלל מופיע אצל ילדים מגיל 10 ומטה. ילדים הסובלים מתסמונת בקוויט-וידמן ותסמונת פוליפוזיס אדנומטומית משפחתית (FAP) הם בעלי סיכון מוגבר לפתח לבלב. גידולים אלו שצומחים לאט לאט הופכים את סמן הגידול לאלפא-פוטופרוטאין. גידולים אלה עשויים גם ליצור הורמון אדרנו-קורטיקוטרופי (ACTH) והורמון אנטי-דיורטי (ADH). הלבלב עלול להתפשט לכבד, לריאות ולבלוטות הלימפה. הפרוגנוזה לילדים עם לבלב-ריאות טובה.

• גידולים בתאי האיים. גידולים אלו אינם שכיחים אצל ילדים ויכולים להיות שפירים או ממאירים. גידולים בתאי האיים עשויים להופיע אצל ילדים עם תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מסוג 1 (MEN1). הסוגים הנפוצים ביותר של גידולי תאי איים הם אינסולינומות וגסטרינומות. סוגים אחרים של גידולי תאי איים הם ACTHoma ו- VIPoma. גידולים אלה עשויים ליצור הורמונים, כגון אינסולין, גסטרין, ACTH או ADH. כאשר נוצר יותר מדי הורמון, מופיעים סימנים ותסמינים של מחלה.

• קרצינומה של הלבלב. קרצינומה של הלבלב נדירה מאוד בקרב ילדים. שני סוגי קרצינומה של הלבלב הם קרצינומה של תאי האצינר ואדנוקרצינומה צינורית.

סימנים וסימפטומים

סימנים ותסמינים כלליים של סרטן הלבלב עשויים לכלול את הדברים הבאים:

• עייפות.

• ירידה במשקל ללא סיבה ידועה.

• אובדן תיאבון.

• אי נוחות בבטן.

• גוש בבטן.

אצל ילדים, חלק מהגידולים בלבלב אינם מפרישים הורמונים ואין סימנים ותסמינים למחלות. זה מקשה על אבחון מוקדם של סרטן הלבלב.

גידולים בלבלב המפרישים הורמונים עלולים לגרום לסימנים ותסמינים. הסימנים והתסמינים תלויים בסוג ההורמון שנוצר.

אם הגידול מפריש אינסולין, הסימנים והתסמינים שעלולים להופיע כוללים את הדברים הבאים:

• סוכר נמוך בדם. זה יכול לגרום לטשטוש ראייה, כאב ראש ותחושת סחרחורת, עייף, חלש, רועד, עצבני, עצבני, מיוזע,

• מבולבל, או רעב.

• שינויים בהתנהגות.

• התקפים.

• תרדמת.

אם הגידול מפריש גסטרין, הסימנים והתסמינים שעלולים להופיע כוללים את הדברים הבאים:

• כיבים בבטן שממשיכים לחזור.

• כאב בבטן, שעלול להתפשט לגב. הכאב עלול לבוא וללכת והוא עלול להיעלם לאחר נטילת נוגדי חומצה.

• זרימת תכולת הקיבה חזרה לוושט (ריפלוקס גסטרו-וושט).

• שִׁלשׁוּל.

סימנים ותסמינים הנגרמים על ידי גידולים המייצרים סוגים אחרים של הורמונים, כגון ACTH או ADH, עשויים לכלול את הדברים הבאים:

• שלשול מיימי.

• התייבשות (תחושת צמא, הפחתת שתן פחות, עור יבש ופה, כאבי ראש, סחרחורת או תחושת עייפות).

• רמת נתרן נמוכה (מלח) בדם (בלבול, ישנוניות, חולשת שרירים והתקפים).

• ירידה במשקל או עלייה ללא סיבה ידועה.

• פנים עגולות וזרועות ורגליים דקות.

• מרגיש מאוד עייף וחלש.

• לחץ דם גבוה.

• סימני מתיחה סגולים או ורודים על העור.

התייעץ עם הרופא של ילדך אם אתה רואה אחת מהבעיות הללו אצל ילדך. מצבים אחרים שאינם סרטן הלבלב עלולים לגרום לאותם סימנים ותסמינים.

בדיקות אבחון ובימוי

בדיקות לאבחון ולשלב סרטן הלבלב עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• צילום רנטגן של החזה.

• סריקת סי טי.

• MRI.

• סריקת PET.

• בִּיוֹפְּסִיָה.

• ביופסיה של מחט ליבת: הסרת רקמות באמצעות מחט רחבה.

• לפרוסקופיה: הליך כירורגי לבדיקת האיברים שבתוך הבטן כדי לבדוק סימני מחלה. חתכים קטנים (חתכים) נעשים בדופן הבטן ולפרוסקופ (צינור דק ומואר) מוחדר לאחד החתכים. ניתן להכניס מכשירים אחרים דרך חתכים זהים או אחרים לביצוע הליכים כגון הסרת איברים או לקיחת דגימות רקמות שייבדקו במיקרוסקופ עם סימני מחלה.

• לפרוטומיה: הליך כירורגי בו מבצעים חתך (חתך) בדופן הבטן כדי לבדוק את החלק הפנימי של הבטן לאיתור סימני מחלה. גודל החתך תלוי בסיבה לביצוע ניתוח הלפרוטומיה. לפעמים מסירים איברים או לוקחים דגימות רקמות ונבדקים במיקרוסקופ אם יש סימני מחלה.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון סרטן הלבלב כוללות את הבאות:

• אולטרסאונד אנדוסקופי (EUS): הליך בו מוחדר אנדוסקופ לגוף, בדרך כלל דרך הפה או פי הטבעת. אנדוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. בדיקה בקצה האנדוסקופ משמשת להקפיץ גלי קול בעלי אנרגיה גבוהה (אולטרסאונד) מרקמות פנימיות או איברים וליצור הדים. ההדים יוצרים תמונה של רקמות הגוף הנקראות סונוגרמה. הליך זה נקרא גם אנדוזונוגרפיה.

• סינתטיגרפיה של קולטן סומטוסטטין: סוג של סריקת רדיונוקלידים המשמשת לאיתור גידולים בלבלב. כמות קטנה מאוד של אוקטריאוטיד רדיואקטיבי (הורמון הנצמד לגידולים קרצינואידים) מוזרק לווריד ועובר בזרם הדם. האוקטראוטיד הרדיואקטיבי מתחבר לגידול ומצלמה מיוחדת המגלה רדיואקטיביות משמשת כדי להראות היכן נמצאים הגידולים בגוף. הליך זה משמש לאבחון גידולי תאי איים.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

הטיפול בגידול פסאודופפילרי מוצק בלבלב בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול.

• כימותרפיה לגידולים שלא ניתנים להסרה בניתוח או שהתפשטו לחלקים אחרים בגוף.

הטיפול בפנקראטובלסטומה בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול. ניתן לעשות הליך Whipple בגידולים בראש הלבלב.

• ניתן לתת כימותרפיה כדי לכווץ את הגידול לפני הניתוח. ניתן לתת כימותרפיה נוספת לאחר ניתוח בגידולים גדולים, גידולים שלא ניתן היה להסיר בתחילה באמצעות ניתוח וגידולים שהתפשטו לחלקים אחרים בגוף.

• ניתן לתת כימותרפיה אם הגידול אינו מגיב לטיפול או חוזר.

טיפול בגידולי תאי איים בילדים עשוי לכלול תרופות לטיפול בתסמינים הנגרמים על ידי הורמונים ואת הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול.

• כימותרפיה וטיפול ממוקד (טיפול במעכבי mTOR) בגידולים שלא ניתנים להסרה בניתוח או שהתפשטו לחלקים אחרים בגוף.

ראה סיכום בנושא טיפול בגידולים נוירואנדוקריניים בלבלב למבוגרים (גידולי תאי איים) למידע נוסף על גידולים בלבלב.

יש מעט מקרים מדווחים של קרצינומה של הלבלב אצל ילדים. (ראה סיכום בנושא טיפול בסרטן הלבלב למבוגרים לקבלת אפשרויות טיפול אפשריות.)

טיפול בקרצינומה חוזרת של הלבלב בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ראה סיכומי בנושא טיפול בסרטן הלבלב אצל מבוגרים וטיפול בגידולים נוירואנדוקריניים בלבלב (גידולים של תאי האיים) למידע נוסף על גידולים בלבלב.

סרטן מעי גס

סרטן המעי הגס הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) ברקמות המעי הגס או פי הטבעת. המעי הגס הוא חלק ממערכת העיכול בגוף. מערכת העיכול מוציאה ומעבדת חומרים מזינים (ויטמינים, מינרלים, פחמימות, שומנים, חלבונים ומים) ממזונות ועוזרת להעביר חומרי פסולת מחוץ לגוף. מערכת העיכול מורכבת מהוושט, הקיבה והמעיים הדקים והגדולים. המעי הגס (המעי הגס) הוא החלק הראשון של המעי הגס ואורכו כ- 5 מטר. יחד, פי הטבעת ותעלת פי הטבעת מהווים את החלק האחרון של המעי הגס ואורכם 6-8 אינץ '. התעלה האנאלית מסתיימת בפי הטבעת (פתח המעי הגס אל החלק החיצוני של הגוף).

אנטומיה של מערכת העיכול התחתונה, המציגה את המעי הגס ואיברים אחרים.

גורמי סיכון, סימנים ותסמינים ובדיקות אבחון ובימוי

סרטן המעי הגס בילדות עשוי להיות חלק מתסמונת תורשתית. ישנם סוגי סרטן המעי הגס בקרב צעירים הקשורים למוטציה גנטית הגורמת להיווצרות פוליפים (גידולים בקרום הרירי המצפה את המעי הגס) העלולים להפוך לסרטן בהמשך.

הסיכון לסרטן המעי הגס מוגבר על ידי מצבים תורשתיים מסוימים, כגון:

• פוליפוזיס אדנומטי משפחתי (FAP).

• FAP מוחלש.

• פוליפוזיס הקשור ל- MUTYH.

• תסמונת לינץ '.

• אוליגופוליפוזיס.

• שינוי בגן NTHL1.

• תסמונת פוליפוזיס נעורים.

• תסמונת קאודן.

• תסמונת פוץ-ג'ג'רס.

• נוירופיברומטוזיס סוג 1 (NF1).

פוליפים במעי הגס הנוצרים אצל ילדים שאינם סובלים מתסמונת תורשתית אינם קשורים לסיכון מוגבר לסרטן.

סימנים ותסמינים של סרטן המעי הגס בילדות תלויים בדרך כלל היכן נוצר הגידול. סרטן המעי הגס עלול לגרום לכל אחד מהסימנים והתסמינים הבאים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• גידולים של פי הטבעת או המעי הגס התחתון עלולים לגרום לכאבים בבטן, עצירות או שלשולים.

• גידולים בחלק המעי הגס בצד שמאל של הגוף עלולים לגרום ל:

• גוש בבטן.

• ירידה במשקל ללא סיבה ידועה.

• בחילה והקאה.

• אובדן תיאבון.

• דם בצואה.

• אנמיה (עייפות, סחרחורת, דופק מהיר או לא סדיר, קוצר נשימה, עור חיוור).

• גידולים בחלק המעי הגס בצד ימין של הגוף עלולים לגרום ל:

• כאב בבטן.

• דם בצואה.

• עצירות או שלשולים.

• בחילה או הקאות.

• ירידה במשקל ללא סיבה ידועה.

מצבים אחרים שאינם סרטן המעי הגס עלולים לגרום לאותם סימנים ותסמינים.

בדיקות לאבחון ולשלב סרטן המעי הגס עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• צילום רנטגן של החזה.

• בדיקת CT של החזה, הבטן והאגן.

• סריקת PET.

• MRI.

• סריקת עצם.

• בִּיוֹפְּסִיָה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון סרטן המעי הגס כוללות את הבאות:

• קולונוסקופיה: הליך לבדיקת פוליפים, אזורים לא תקינים או סרטן בתוך פי הטבעת והמעי הגס. קולונוסקופ מוחדר דרך פי הטבעת למעי הגס. קולונוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. ייתכן שיש בו גם כלי להסרת פוליפים או דגימות רקמה, שנבדקות במיקרוסקופ אם יש סימני סרטן.

• חוקן בריום: סדרת צילומי רנטגן של מערכת העיכול התחתונה. נוזל המכיל בריום (תרכובת מתכתית לבן-לבן) מוחדר לחלחולת. הבריום מצפה את דרכי העיכול התחתונות וצילומי רנטגן נלקחים. הליך זה נקרא גם סדרת GI נמוכה יותר.

• בדיקת דם סמוי בצואה: בדיקת בדיקת צואה (פסולת מוצקה) לאיתור דם שניתן לראות רק במיקרוסקופ. דגימות צואה קטנות מונחות על גבי כרטיסים מיוחדים ומוחזרות לרופא או למעבדה לבדיקה.

• ספירת דם מלאה (CBC): הליך בו נשאבת דגימת דם ונבדקת לגבי הדברים הבאים:

• מספר כדוריות הדם האדומות, כדוריות הדם הלבנות וטסיות הדם.

• כמות ההמוגלובין (החלבון שמוביל חמצן) בתאי הדם האדומים.

• החלק של דגימת הדם המורכב מכדוריות דם אדומות.

• בדיקת תפקודי כליה: בדיקה בה בודקים דגימות דם או שתן בכמויות של חומרים מסוימים המשתחררים מהכליות. כמות גבוהה או נמוכה מהרגיל של חומר יכולה להיות סימן לכך שהכליות אינן פועלות כמו שצריך. זה נקרא גם בדיקת תפקוד כלייתי.

• בדיקת תפקודי כבד: בדיקת דם למדידת רמות הדם של חומרים מסוימים המשתחררים על ידי הכבד. רמה גבוהה או נמוכה של חומרים מסוימים יכולה להיות סימן למחלת כבד.

• בדיקת אנטיגן קרצינו-אמבריוני (CEA): בדיקה המודדת את רמת ה- CEA בדם. CEA משתחרר לזרם הדם הן מתאי סרטן והן מתאים תקינים. כאשר הוא נמצא בכמויות גבוהות מהרגיל, זה יכול להיות סימן לסרטן המעי הגס או למצבים אחרים.

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) תלויה בתנאים הבאים:

• האם הגידול כולו הוסר בניתוח.

• בין אם הסרטן התפשט לחלקים אחרים בגוף, כמו בלוטות הלימפה, הכבד, האגן או השחלות.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

טיפול בסרטן המעי הגס בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול אם הוא לא התפשט.

• טיפול בהקרנות וכימותרפיה לגידולים בפי הטבעת או במעי הגס התחתון.

• שילוב כימותרפיה, לסרטן המעי הגס המתקדם.

• אימונותרפיה עם מעכבי ביקורת חיסונית (ipilimumab ו- nivolumab).

טיפול בסרטן המעי הגס החוזר אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ילדים הסובלים מתסמונות סרטן המעי הגס המשפחתי מסוימים עשויים להיות מטופלים באמצעות:

• ניתוח להסרת המעי הגס לפני היווצרות סרטן.

• תרופה להפחתת מספר הפוליפים במעי הגס.

גידולים נוירואנדוקריניים (גידולים קרצינואידים)

תאים נוירואנדוקריניים יכולים לפעול כמו תאי עצב או תאים המייצרים הורמונים. התאים מפוזרים באיברים כמו הריאות (טרכאוברונכי) או מערכת העיכול.

גידולים נוירואנדוקריניים (כולל גידולים קרצינואידים) נוצרים בדרך כלל בבטנה של הקיבה או המעיים (כולל הנספח), אך הם יכולים להיווצר באיברים אחרים, כגון הלבלב, הריאות או הכבד. גידולים אלה הם בדרך כלל קטנים, צומחים באיטיות ושפירים (לא סרטן). חלק מהגידולים הנוירואנדוקריניים הם ממאירים (סרטן) ומתפשטים למקומות אחרים בגוף.

רוב הגידולים הנוירואנדוקריניים בילדים נוצרים בנספח (שקית שבולטת מהחלק הראשון של המעי הגס בסמוך לקצה המעי הדק). הגידול נמצא לעיתים קרובות במהלך הניתוח להסרת התוספתן.

סימנים וסימפטומים

הסימנים והתסמינים של גידולים נוירואנדוקריניים תלויים במקום בו נוצר הגידול. גידולים נוירואנדוקריניים בנספח עלולים לגרום לסימנים והתסמינים הבאים:

• כאבי בטן, במיוחד בצד ימין תחתון של הבטן.

• חום.

• בחילה והקאה.

• שִׁלשׁוּל.

גידולים נוירואנדוקריניים שאינם בתוספת עלולים לשחרר הורמונים וחומרים אחרים. תסמונת קרצינואיד הנגרמת על ידי הורמון הסרוטונין והורמונים אחרים, עלולה לגרום לכל אחד מהסימנים והתסמינים הבאים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• אדמומיות ותחושה חמה בפנים, בצוואר ובחזה העליון.

• דופק מהיר.

• בעיית נשימה.

• ירידה פתאומית בלחץ הדם (אי שקט, בלבול, חולשה, סחרחורת ועור חיוור, קריר ודופק).

• שִׁלשׁוּל.

מצבים אחרים שאינם גידולים נוירואנדוקריניים עלולים לגרום לאותם סימנים ותסמינים.

בדיקות אבחון ובימוי

בדיקות הבודקות סימני סרטן משמשות לאבחון ולביצוע גידולים נוירואנדוקריניים. הם עשויים לכלול:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• לימודי כימיה בדם.

• MRI.

• סריקת PET.

• סריקת סי טי.

• אולטרסאונד.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון גידולים נוירואנדוקריניים כוללות את הבאות:

• בדיקת שתן של עשרים וארבע שעות: בדיקה בה נאסף שתן במשך 24 שעות למדידת כמויות של חומרים מסוימים, כמו הורמונים. כמות חריגה (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להוות סימן למחלה באיבר או ברקמה שהופכת אותו. דגימת השתן נבדקת אם היא מכילה 5-HIAA (תוצר פירוק של הורמון הסרוטונין שעשוי להיווצר על ידי גידולים קרצינואידים). בדיקה זו משמשת לסייע באבחון תסמונת קרצינואידים.

• סינתטיגרפיה של קולטן סומטוסטטין: סוג של סריקת רדיונוקלידים אשר עשויה לשמש למציאת גידולים. כמות קטנה מאוד של אוקטריאוטיד רדיואקטיבי (הורמון הנצמד לגידולים) מוזרקת לווריד ועוברת דרך הדם. האוקטראוטיד הרדיואקטיבי מתחבר לגידול ומצלמה מיוחדת המגלה רדיואקטיביות משמשת כדי להראות היכן נמצאים הגידולים בגוף. הליך זה נקרא גם סריקת octreotide ו- SRS.

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה לגידולים נוירואנדוקריניים בתוספתן אצל ילדים היא בדרך כלל מצוינת לאחר ניתוח להסרת הגידול. גידולים נוירואנדוקריניים שאינם בתוספת הם בדרך כלל גדולים יותר או שהתפשטו לחלקים אחרים של הגוף בזמן האבחנה ואינם מגיבים טוב לכימותרפיה. גידולים גדולים נוטים יותר לחזור (לחזור).

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

הטיפול בגידולים נוירואנדוקריניים בנספח בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת התוספתן.

הטיפול בגידולים נוירואנדוקריניים שהתפשטו למעי הגס, הלבלב או לקיבה הוא בדרך כלל ניתוח. טיפול בגידולים שלא ניתנים להסרה באמצעות ניתוח, גידולים מרובים או גידולים שהתפשטו עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• תסחיף.

• טיפול אנלוגי בסומטוסטטין (אוקטרואטיד או לאנראוטיד).

• טיפול ברדיונוקלידי קולטן פפטיד.

• טיפול ממוקד עם מעכב טירוזין קינאז (sunitinib) או מעכב mTOR (everolimus).

הטיפול בגידולים נוירואנדוקריניים חוזרים ונשנים אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ראה סיכום בנושא טיפול בגידולי קרצינואידים במערכת העיכול למבוגרים לקבלת מידע נוסף.

גידולי סטרומה במערכת העיכול

גידולי תאי סטרומה במערכת העיכול (GIST) מתחילים בדרך כלל בתאים בדופן הקיבה או המעיים. GISTs עשויים להיות שפירים (לא סרטן) או ממאירים (סרטן). GISTs בילדות שכיחים יותר אצל בנות, ומופיעים בדרך כלל בגיל העשרה.

גורמי סיכון וסימנים ותסמינים

GISTs אצל ילדים אינם זהים ל- GISTs אצל מבוגרים. יש לראות מטופלים במרכזים המתמחים בטיפול ב- GIST, ויש לבדוק את הגידולים לשינויים גנטיים. למספר קטן של ילדים יש גידולים עם שינויים גנטיים כמו אלה שנמצאו בחולים מבוגרים. הסיכון ל- GIST מוגבר על ידי ההפרעות הגנטיות הבאות:

• שלישיית קרני.

• תסמונת קרני-סטרטאקיס.

לרוב הילדים עם GIST יש גידולים בקיבה ומפתחים אנמיה הנגרמת על ידי דימום. הסימנים והתסמינים של אנמיה כוללים את הדברים הבאים:

• עייפות.

• סְחַרחוֹרֶת.

• דופק מהיר או לא סדיר.

• קוצר נשימה.

• עור חיוור.

גוש בבטן או חסימה של המעי (כאבים עוויתיים בבטן, בחילות, הקאות, שלשולים, עצירות ונפיחות בבטן) הם גם סימנים ל- GIST.

מצבים אחרים שאינם אנמיה הנגרמת על ידי GIST עלולים לגרום לאותם סימנים ותסמינים.

בדיקות אבחון ובימוי

בדיקות הבודקות סימני סרטן משמשות לאבחון ולביצוע GISTs. הם עשויים לכלול:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• MRI.

• סריקת סי טי.

• סריקת PET.

• צילום רנטגן של הבטן.

• בִּיוֹפְּסִיָה.

• שאיבת מחט דקה: הסרת רקמות באמצעות מחט דקה.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון GIST כוללות את הבאות:

• אנדוסקופיה: הליך לבדיקת איברים ורקמות בתוך הגוף כדי לבדוק אזורים חריגים. אנדוסקופ מוחדר דרך חתך (חתך) בעור או פתח בגוף, כגון הפה או פי הטבעת. אנדוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. ייתכן שיש בו גם כלי להסרת דגימות רקמות או בלוטות לימפה, אשר נבדקות במיקרוסקופ עם סימני מחלה.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

טיפול בילדים שיש להם גידולים עם שינויים גנטיים כמו אלה שנמצאו בחולים מבוגרים הוא טיפול ממוקד עם מעכב טירוזין קינאז (imatinib או sunitinib).

טיפול בילדים שגידוליהם אינם מראים שינויים גנטיים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול. ייתכן שיהיה צורך בניתוחים נוספים אם חסימת מעיים או דימום מתרחשים.

טיפול ב- GIST חוזר אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

• ניסוי קליני בתרופה כימותרפית חדשה.

סרטן יוצא דופן של מערכות הרבייה והשתן

בחלק הזה

• סרטן שלפוחית ​​השתן

• סרטן האשכים

• סרטן שחלות

• סרטן צוואר הרחם ונרתיק

סרטן שלפוחית ​​השתן

סרטן שלפוחית ​​השתן הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) ברקמות שלפוחית ​​השתן. שלפוחית ​​השתן היא איבר חלול בחלק התחתון של הבטן. הוא מעוצב כמו בלון קטן ובעל דופן שרירים המאפשרת לו להיות גדול יותר או קטן יותר. צינורות זעירים בכליות מסננים ומנקים את הדם. הם מוציאים מוצרי פסולת ויוצרים שתן. השתן עובר מכל כליה דרך צינור ארוך המכונה שופכן לשלפוחית ​​השתן. שלפוחית ​​השתן מחזיקה את השתן עד שהוא עובר דרך השופכה ועוזב את הגוף.

אנטומיה של מערכת השתן הנשית המציגה את הכליות, בלוטות יותרת הכליה, השופכן, שלפוחית ​​השתן והשופכה. השתן מיוצר בצינוריות הכליות ונאסף באגן הכליה של כל כליה. השתן זורם מהכליות דרך השופכן לשלפוחית ​​השתן. השתן מאוחסן בשלפוחית ​​השתן עד שהוא עוזב את הגוף דרך השופכה.

הסוג הנפוץ ביותר של סרטן שלפוחית ​​השתן הוא סרטן תאי מעבר. תאים קשקשיים וסוגים אחרים אגרסיביים יותר של סרטן שלפוחית ​​השתן שכיחים פחות.

גורמי סיכון, סימנים ותסמינים ובדיקות אבחון ובימוי

הסיכון לסרטן שלפוחית ​​השתן גדל בילדים שטופלו בסרטן בתרופות מסוימות נגד סרטן, הנקראות סוכני אלקילציה, הכוללות ציקלופוספמיד, איפוספמיד, בוסולפן וטמוזולומיד.

סרטן שלפוחית ​​השתן עלול לגרום לכל אחד מהסימנים והתסמינים הבאים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• דם בשתן (מעט חלוד עד אדום בוהק).

• הטלת שתן תכופה או תחושת צורך במתן שתן מבלי יכולת לעשות זאת.

• כאב במהלך הטלת שתן.

• כאבי בטן או גב תחתון.

מצבים אחרים שאינם סרטן שלפוחית ​​השתן עלולים לגרום לאותם סימנים ותסמינים.

בדיקות לאבחון ולשלב סרטן שלפוחית ​​השתן עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• סריקת סי טי.

• אולטרסאונד שלפוחית ​​השתן.

• בִּיוֹפְּסִיָה.

• ציסטוסקופיה: הליך לבדיקת שלפוחית ​​השתן ושופכה כדי לבדוק אזורים חריגים. ציסטוסקופ מוחדר דרך השופכה לשלפוחית ​​השתן. ציסטוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. יכול להיות שיש בו גם כלי להסרת דגימות רקמות, שנבדקות במיקרוסקופ עם סימני סרטן. אם לא נעשה ציסטוסקופיה באבחון, דגימות רקמות מוסרות ונבדקות אם קיימות סרטן במהלך הניתוח בכדי להסיר את שלפוחית ​​השתן או את חלקה.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

פּרוֹגנוֹזָה

אצל ילדים, סרטן שלפוחית ​​השתן הוא בדרך כלל בדרגה נמוכה (לא צפוי להתפשט) והפרוגנוזה בדרך כלל מצוינת לאחר ניתוח להסרת הגידול.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

הטיפול בסרטן שלפוחית ​​השתן אצל ילדים הוא בדרך כלל הבא:

• ניתוח להסרת חלק משלפוחית ​​השתן. כריתה טרנס-שינלית (TUR) היא הליך כירורגי להסרת רקמות משלפוחית ​​השתן באמצעות רזקטוסקופ המוחדר לשלפוחית ​​השתן דרך השופכה. רזקטוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור, עדשה לצפייה וכלי להסרת רקמות ולשרוף כל תאי הגידול שנותרו. דגימות רקמות מהאזור בו הוסר הגידול נבדקות במיקרוסקופ עם סימני סרטן.

• ניתוח להסרת שלפוחית ​​השתן (נדיר).

שוחח עם הרופא של ילדך על האופן שבו ניתוח מסוג זה יכול להשפיע על הטלת שתן, תפקוד מיני ופוריות.

טיפול בסרטן שלפוחית ​​השתן אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ראה סיכום בנושא טיפול בסרטן שלפוחית ​​השתן אצל מבוגרים למידע נוסף.

סרטן האשכים

סרטן האשכים הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) ברקמות האשך אחד או שניהם. האשכים הם 2 בלוטות בצורת ביצה הנמצאות בתוך שק האשכים (שק עור רפוי שנמצא ממש מתחת לאיבר המין). האשכים מוחזקים בתוך שק האשכים על ידי חוט הזרע, המכיל גם את כלי הדם ואת כלי הדם ואת עצבי האשכים.

אנטומיה של מערכת הרבייה והשתן הגברית, המציגה את הערמונית, האשכים, שלפוחית ​​השתן ואיברים אחרים.

ישנם שני סוגים של גידולים באשכים:

• גידולים בתאי הנבט: גידולים שמתחילים בתאי זרע אצל גברים. גידולי תאי נבט באשכים עשויים להיות שפירים (לא סרטן) או ממאירים (סרטן). גידולי תאי הנבט האשכים השכיחים ביותר אצל נערים צעירים הם טרטומות שפירות ונונמינומות ממאירות. סמינומות מופיעות בדרך כלל אצל גברים צעירים והם נדירים אצל בנים. ראה סיכום בנושא טיפול בגידולי תאי נבט חוץ-גולגוליים בילדות למידע נוסף על גידולי תאי נבט באשכים.

• גידולים שאינם תאי נבט: גידולים שמתחילים ברקמות המקיפות את האשכים ותומכים בהם. גידולים אלה עשויים להיות שפירים או ממאירים. גידולי תאי גרנולוזה לנוער וגידולים של תאי Sertoli-Leydig הם שני סוגים של גידולים שאינם נבטים.

סימנים ותסמינים ובדיקות אבחון ובימוי

סרטן האשכים והתפשטותו לחלקים אחרים בגוף עלולים לגרום לכל אחד מהסימנים והתסמינים הבאים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• גוש ללא כאבים באשכים.

• סימני התבגרות מוקדמים.

• שדיים מוגדלים.

גוש ללא כאבים באשכים עשוי להיות סימן לגידול באשך. מצבים אחרים עלולים לגרום גם לגוש באשכים.

בדיקות לאבחון ובדיקת סרטן האשכים שאינם תאי נבט עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• בדיקת CT של החזה, הבטן או האגן.

• MRI של החזה, הבטן או האגן.

• אולטרסאונד.

• בִּיוֹפְּסִיָה. הרקמה שהוסרה במהלך הניתוח נראית במיקרוסקופ על ידי פתולוג כדי לבדוק אם ישנם סימני סרטן.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון גידולים באשכים כוללות את הבאות:

• בדיקת סמן גידול בסרום: הליך בו בודקים דגימת דם למדידת כמויות החומרים המסוימים לדם על ידי איברים, רקמות או תאי גידול בגוף. חומרים מסוימים קשורים לסוגים ספציפיים של סרטן כאשר הם נמצאים ברמות מוגברות בדם. אלה נקראים סמני גידול. סמן הגידול אלפא-פיטופרוטאין משמש לאבחון גידולים של תאי נבט.

פּרוֹגנוֹזָה

אצל ילדים הפרוגנוזה בדרך כלל מצוינת לאחר ניתוח להסרת הגידול.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

טיפול בסרטן האשכים שאינם תאי נבט בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול מהאשך.

• ניתוח להסרת אשך אחד או שניהם.

טיפול בסרטן אשכים שאינם תאי נבט חוזרים בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ראה סיכום בנושא טיפול בגידולי תאי נבט חוץ-גולגוליים בילדות למידע נוסף על גידולי תאי נבט באשכים.

סרטן שחלות

סרטן השחלות הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) בשחלה. השחלות הן זוג איברים במערכת הרבייה הנשית. הם ממוקמים באגן, אחד משני צדי הרחם (האיבר החלול בצורת אגס בו גדל העובר). כל שחלה היא בערך בגודל ובצורה של שקד אצל אישה בוגרת. השחלות מייצרות ביציות והורמונים נקביים (כימיקלים השולטים על אופן הפעולה של תאים או איברים מסוימים).

אנטומיה של מערכת הרבייה הנשית. האיברים במערכת הרבייה הנשית כוללים את הרחם, השחלות, החצוצרות, צוואר הרחם והנרתיק. לרחם שכבה חיצונית שרירית הנקראת מיומטריום ורירית פנימית הנקראת אנדומטריום.

רוב גידולי השחלות אצל ילדים הם שפירים (לא סרטן). הם מופיעים לרוב אצל נשים בגילאי 15 עד 19.

ישנם מספר סוגים של גידולים בשחלות ממאירות (סרטן):

• גידולים בתאי הנבט: גידולים שמתחילים בתאי ביצה אצל נקבות. אלה גידולי השחלות הנפוצים ביותר אצל בנות. (ראה סיכום בנושא טיפול בגידולי תאי נבט חוץ-גולגוליים בילדות למידע נוסף על גידולי תאי נבט בשחלות).

• גידולים באפיתל: גידולים שמתחילים ברקמה המכסה את השחלה. אלה הגידולים השחלתיים השכיחים ביותר בקרב בנות.

• גידולי סטרומה: גידולים שמתחילים בתאי סטרומה, המרכיבים רקמות המקיפות את השחלות ותומכות בהן. גידולי תאי גרנולוזה לנוער וגידולי תאי סרטולי-ליידיג הם שני סוגים של גידולים סטרומה.

• קרצינומה של תאים קטנים בשחלה: סרטן שמתחיל בשחלה וייתכן שהתפשט לבטן, לאגן או לחלקים אחרים בגוף. סוג זה של סרטן השחלות צומח במהירות ויש לו פרוגנוזה גרועה.

גורמי סיכון, סימנים ותסמינים ובדיקות אבחון ובימוי

הסיכון לסרטן השחלות מוגבר על ידי אחד מהמצבים הבאים:

• מחלת אולייה (הפרעה הגורמת לגידול חריג של הסחוס בקצה העצמות הארוכות).

• תסמונת מאפוצ'י (הפרעה הגורמת לצמיחה לא תקינה של הסחוס בקצה העצמות הארוכות וכלי הדם בעור).

• תסמונת Peutz-Jeghers (הפרעה שגורמת להיווצרות פוליפים במעיים ולהיווצרות כתמים כהים על הפה והאצבעות).

• תסמונת פלסטומה-ריאה (הפרעה שעלולה לגרום לנפרומה ציסטית, ציסטות בריאות, בעיות בבלוטת התריס וסוגי סרטן אחרים של הכליה, השחלה והרקמה הרכה).

• תסמונת DICER1 (הפרעה שעלולה לגרום לזפק, פוליפים במעי הגס וגידולים בשחלה, צוואר הרחם, האשך, הכליה, המוח, העין ורירית הריאה).

סרטן השחלות עלול לגרום לכל אחד מהסימנים והתסמינים הבאים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• כאב או נפיחות בבטן.

• גוש בבטן.

• עצירות.

• מחזור כואב או החמצה.

• דימום יוצא דופן בנרתיק.

• תכונות מין גבריות, כגון שיער גוף או קול עמוק.

• סימני התבגרות מוקדמים.

מצבים אחרים שאינם סרטן השחלות עלולים לגרום לאותם סימנים ותסמינים.

בדיקות לאבחון ולשלב סרטן השחלות עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• סריקת סי טי.

• MRI.

• אולטרסאונד.

• בִּיוֹפְּסִיָה. הרקמה שהוסרה במהלך הניתוח נראית במיקרוסקופ על ידי פתולוג כדי לבדוק אם ישנם סימני סרטן.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון גידולים בשחלות כוללות:

• בדיקת סמן גידול בסרום: הליך בו בודקים דגימת דם למדידת כמויות החומרים המסוימים לדם על ידי איברים, רקמות או תאי גידול בגוף. חומרים מסוימים קשורים לסוגים ספציפיים של סרטן כאשר הם נמצאים ברמות מוגברות בדם. אלה נקראים סמני גידול. סמני הגידול אלפא-פיטופרוטאין, גונדוטרופין כוריוני בטא (β-hCG), CEA, CA-125, ואחרים משמשים לאבחון סרטן השחלות.

במהלך הניתוח להסרת הגידול, נבדק נוזל בבטן לגבי סימני סרטן.

פּרוֹגנוֹזָה

סרטן אפיתל בשחלות נמצא בדרך כלל בשלב מוקדם אצל ילדים וקל יותר לטיפול מאשר בחולים מבוגרים.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

הטיפול בגידולים בשחלות שפירות בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• כִּירוּרגִיָה.

טיפול בסרטן אפיתל בשחלות אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• כִּירוּרגִיָה.

• טיפול בקרינה.

• כימותרפיה.

טיפול בגידולי סטרומה בשחלות, כולל גידולי תאי גרנולוזה לנוער וגידולי תאי סרטולי-ליידיג, אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת שחלה אחת וחצוצרה אחת לסרטן מוקדם.

• ניתוח ואחריו כימותרפיה לסרטן מתקדם.

• כימותרפיה לסרטן שחזרה (חזרה).

טיפול בקרצינומה של תאים קטנים בשחלה עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח ואחריו כימותרפיה וכימותרפיה במינון גבוה עם חילוץ תאי גזע.

• טיפול ממוקד (tazemetostat).

טיפול בסרטן שחלות חוזר אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

עיין בסיכומי הבאים למידע נוסף:

• טיפול בגידולי תאי חיידק חוץ-גולגולתי בילדות
• אפיתל השחלות, צינור החצוצרות וטיפול ראשוני בסרטן הצפק
• טיפול בגידולי תאי נבט בשחלות

סרטן צוואר הרחם ונרתיק

סרטן צוואר הרחם הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) בצוואר הרחם. צוואר הרחם הוא הקצה התחתון והצר של הרחם (האיבר החלול בצורת אגס בו גדל התינוק). צוואר הרחם מוביל מהרחם לנרתיק (תעלת הלידה). נוצר סרטן הנרתיק בנרתיק. הנרתיק הוא התעלה המובילה מצוואר הרחם אל מחוץ לגוף. בלידה תינוק עובר מהגוף דרך הנרתיק (נקרא גם תעלת הלידה).

אנטומיה של מערכת הרבייה הנשית. האיברים במערכת הרבייה הנשית כוללים את הרחם, השחלות, החצוצרות, צוואר הרחם והנרתיק. לרחם שכבה חיצונית שרירית הנקראת מיומטריום ורירית פנימית הנקראת אנדומטריום.

הסימן השכיח ביותר לסרטן צוואר הרחם ונרתיק הוא דימום מהנרתיק. מצבים אחרים עלולים גם לגרום לדימום בנרתיק. ילדים מאובחנים לעיתים קרובות כחולים במחלה מתקדמת.

בדיקות אבחון ובימוי

בדיקות לאבחון שלב סרטן צוואר הרחם ונרתיק עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• אולטרסאונד.

• MRI.

• סריקת סי טי.

• בִּיוֹפְּסִיָה. ביופסיה של מחט מעבר הנרתיק היא הסרת רקמות באמצעות מחט שמונחית על ידי אולטרסאונד.

• סריקת עצם.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות אחרות המשמשות לאבחון גידולים בצוואר הרחם והנרתיק כוללות את הבאות:

• בדיקת סמן גידול בסרום: הליך בו בודקים דגימת דם למדידת כמויות החומרים המסוימים לדם על ידי איברים, רקמות או תאי גידול בגוף. חומרים מסוימים קשורים לסוגים ספציפיים של סרטן כאשר הם נמצאים ברמות מוגברות בדם. אלה נקראים סמני גידול.

• בדיקת PAP: הליך לאיסוף תאים מעל פני צוואר הרחם והנרתיק. חתיכת כותנה, מברשת או מקל עץ קטן משמשים לגרד תאים מצוואר הרחם והנרתיק בעדינות. התאים נצפים במיקרוסקופ כדי לברר אם הם לא תקינים. הליך זה נקרא גם מריחת פאפ.

• ציסטוסקופיה: הליך לבדיקת שלפוחית ​​השתן ושופכה כדי לבדוק אזורים חריגים. ציסטוסקופ מוחדר דרך השופכה לשלפוחית ​​השתן. ציסטוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה. יכול להיות שיש בו גם כלי להסרת דגימות רקמות, שנבדקות במיקרוסקופ עם סימני סרטן.

• פרוקטוסקופיה: הליך לבדיקת פי הטבעת ופי הטבעת לבדיקת אזורים לא תקינים, באמצעות פרוקטוסקופ. פרוקטוסקופ הוא מכשיר דק דמוי צינור עם אור ועדשה לצפייה בחלק הפנימי של פי הטבעת ופי הטבעת. יכול להיות שיש בו גם כלי להסרת דגימות רקמות, שנבדקות במיקרוסקופ עם סימני סרטן.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

הטיפול בסרטן צוואר הרחם והנרתיק בילדות עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת כמה שיותר מהסרטן, ואחריו טיפול בקרינה, אם תאים סרטניים נשארים לאחר הניתוח או סרטן התפשט לבלוטות הלימפה.

• ניתן להשתמש גם בכימותרפיה אך עדיין לא ידוע עד כמה הטיפול הזה עובד.

טיפול בסרטן צוואר הרחם ונרתיק חוזרים ונשנים אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

סרטן נדיר אחר של ילדות

בחלק הזה

• תסמונות ניאופלזיה אנדוקריניות מרובות

• פיוכרומוציטומה ופרגנגליומה

• סרטן העור (מלנומה, סרטן תאי קשקש, סרטן תאי בסיס)

• מלנומה תוך עינית

• Chordoma

• סרטן של אתר ראשוני לא ידוע

תסמונות ניאופלזיה אנדוקריניות מרובות

תסמונות נאופלזיה אנדוקרינית מרובה (MEN) הן הפרעות תורשתיות המשפיעות על המערכת האנדוקרינית. המערכת האנדוקרינית מורכבת מבלוטות ותאים המייצרים הורמונים ומשחררים אותם לדם. תסמונות גברים עלולות לגרום להיפרפלזיה (צמיחה של יותר מדי תאים נורמליים) או לגידולים שעלולים להיות שפירים (לא סרטן) או ממאירים (סרטן).

ישנם מספר סוגים של תסמונות גברים וכל סוג עלול לגרום למצבים שונים או לסרטן. מוטציה בגן RET קשורה בדרך כלל לסרטן בלוטת התריס מדולרי בתסמונת MEN2. אם יש חשד לאבחון של תסמונת MEN2 לילד או אם בן משפחה מאובחן עם תסמונת MEN2, ההורים צריכים לקבל ייעוץ גנטי לפני שנעשית בדיקה גנטית לילד. ייעוץ גנטי כולל גם דיון בסיכון לתסמונת MEN2 לילד ולבני המשפחה האחרים.

שני הסוגים העיקריים של תסמונות MEN הם MEN1 ו- MEN2:

תסמונת MEN1 נקראת גם תסמונת ורמר. תסמונת זו גורמת בדרך כלל לגידולים בבלוטת התריס, בלוטת יותרת המוח או בתאי האיים בלבלב. אבחנה של תסמונת MEN1 נעשית כאשר גידולים נמצאים בשתי בלוטות או איברים אלה. הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) היא בדרך כלל טובה.

גידולים אלה עשויים ליצור הורמונים נוספים ולגרום לסימנים או תסמינים מסוימים של מחלה. הסימנים והתסמינים תלויים בסוג ההורמון שיוצר הגידול. לפעמים אין סימנים או תסמינים של סרטן.

המצב השכיח ביותר הקשור לתסמונת MEN1 הוא היפרפראתירואידיזם. סימנים ותסמינים של היפרפראתירואידיזם (יותר מדי הורמון פרתירואיד) כוללים את הדברים הבאים:

• שיש אבן בכליות.

• מרגיש חלש או עייף מאוד.

• כאב עצם.

מצבים נוספים הקשורים לתסמונת MEN1 והסימנים והתסמינים השכיחים שלהם הם:

• אדנומה של יותרת המוח (כאב ראש, היעדר מחזור בזמן גיל ההתבגרות או אחריה, הכנת חלב אם ללא סיבה ידועה).

• גידולים נוירואנדוקריניים בלבלב (סוכר בדם נמוך (חולשה, אובדן הכרה או תרדמת), כאבי בטן, הקאות ושלשולים).

גידולים ממאירים של בלוטות יותרת הכליה, סימפונות, תימוס, רקמות סיביות או תאי שומן עשויים להופיע.

ילדים עם היפרפראתירואידיזם ראשוני, גידולים הקשורים לתסמונת MEN1 או היסטוריה משפחתית של היפרקלצמיה או תסמונת MEN1 עשויים לעבור בדיקות גנטיות כדי לבדוק אם מוטציה (שינוי) בגן MEN1. הורים צריכים לקבל ייעוץ גנטי (דיון עם איש מקצוע מיומן אודות הסיכון למחלות גנטיות) לפני ביצוע בדיקות גנטיות. ייעוץ גנטי כולל גם דיון בסיכון לתסמונת MEN1 לילד ולבני המשפחה האחרים.

ילדים המאובחנים עם תסמונת MEN1 נבדקים עם סימני סרטן החל מגיל 5 שנים וממשיכים למשך שארית חייהם. שוחח עם הרופא של ילדך על הבדיקות והנהלים הדרושים לבדיקת סימני סרטן ובאיזו תדירות יש לעשותם.

תסמונת MEN2 כוללת שתי תת-קבוצות עיקריות: MEN2A ו- MEN2B.

• תסמונת MEN2A

תסמונת MEN2A נקראת גם תסמונת Sipple. אבחנה של תסמונת MEN2A עשויה להיעשות כאשר למטופל או להורי המטופל, אחיו, אחיותיו או ילדיו יש שניים או יותר מהדברים הבאים:

• סרטן בלוטת התריס מדולרי (סרטן הנוצר בתאי C פרפוליקולריים בבלוטת התריס). סימנים ותסמינים של סרטן בלוטת התריס מדולרי עשויים לכלול:

• גוש בגרון או בצוואר.

• בעיית נשימה.

• בעיות בליעה.

• צְרִידוּת.

• פיוכרומוציטומה (גידול בבלוטת יותרת הכליה). סימנים ותסמינים של פיוכרומוציטומה עשויים לכלול:

• כאב בבטן או בחזה.

• דופק חזק, מהיר או לא סדיר.

• כְּאֵב רֹאשׁ.

• הזעה קשה ללא שום סיבה ידועה.

• סְחַרחוֹרֶת.

• מרגיש מטלטל.

• להיות עצבני או עצבני.

• מחלת בלוטת התריס (גידול שפיר של בלוטת התריס או עלייה בגודל בלוטת התריס). סימנים ותסמינים של מחלת פרתירואיד עשויים לכלול:

• היפרקלצמיה.

• כאבים בבטן, בצד או בגב שלא נעלמים.

• כאב בעצמות.

• עצם שבורה.

• גוש בצוואר.

• צרות דיבור.

• בעיות בליעה.

ישנם סוגי סרטן בלוטת התריס המדולריים המופיעים יחד עם מחלת הירשפרונג (עצירות כרונית המתחילה כאשר ילד הוא תינוק), אשר נמצאה בחלק מהמשפחות עם תסמונת MEN2A. מחלת הירשפרונג עשויה להופיע לפני שסימנים אחרים של תסמונת MEN2A מתרחשים. יש לבדוק אם חולים המאובחנים כחולים במחלת הירשפרונג אם קיימים שינויים ב RET הקשורים לסרטן בלוטת התריס המדולרי ולתסמונת MEN2A.

קרצינומה מדולרית משפחתית של בלוטת התריס (FMTC) היא סוג של תסמונת MEN2A הגורמת לסרטן בלוטת התריס מדולרי. אבחנה של FMTC עשויה להיעשות כאשר לשני בני משפחה או יותר יש סרטן בלוטת התריס מדולרי ואין בני משפחה הסובלים מבעיות בבלוטת התריס או בבלוטת יותרת הכליה.

• תסמונת MEN2B

חולים עם תסמונת MEN2B עשויים לבנות גוף דק עם זרועות ורגליים ארוכות. השפתיים עשויות להיראות גדולות וקשוחות בגלל גידולים שפירים בריריות. תסמונת MEN2B עלולה לגרום למצבים הבאים:

• סרטן בלוטת התריס מדולרי (גדל במהירות).

• היפרפלזיה של בלוטת התריס.

• אדנומות.

• פיוכרומוציטומה.

• גידולי תאי עצב בריריות או במקומות אחרים.

בדיקות המשמשות לאבחון ולבימת תסמונות גברים תלויות בסימנים ובתסמינים ובהיסטוריה המשפחתית של המטופל. הם עשויים לכלול:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• לימודי כימיה בדם.

• אולטרסאונד.

• MRI.

• סריקת סי טי.

• סריקת PET.

• שאיבת מחט דקה (FNA) או ביופסיה כירורגית.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות ונהלים אחרים המשמשים לאבחון תסמונות גברים כוללים את הבאים:

• בדיקה גנטית: בדיקת מעבדה בה מנותחים תאים או רקמות בכדי לחפש שינויים בגנים או בכרומוזומים. שינויים אלה עשויים להיות סימן לכך שאדם סובל או נמצא בסיכון לחלות במחלה או במצב ספציפי. מדגם של דם נבדק לגבי גן MEN1 לאבחון תסמונת MEN1 ולגן RET לאבחון תסמונת MEN2.

• מחקרים על הורמון הדם: הליך בו בודקים דגימת דם למדידת כמויות ההורמונים המסוימים לדם על ידי איברים ורקמות בגוף. כמות חריגה (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להוות סימן למחלה באיבר או ברקמה שהופכת אותו. ניתן לבדוק בדם גם רמות גבוהות של הורמון קלציטונין או הורמון פרתירואיד (PTH).

• סריקת בלוטת התריס: כמות קטנה של חומר רדיואקטיבי נבלעת או מוזרקת. החומר הרדיואקטיבי נאסף בתאי בלוטת התריס. מצלמה מיוחדת המקושרת למחשב מגלה את הקרינה הניתנת ועושה תמונות המראות כיצד בלוטת התריס נראית ומתפקדת והאם הסרטן התפשט מעבר לבלוטת התריס. אם כמות ההורמון המגרה לבלוטת התריס בדם של הילד נמוכה, ניתן לבצע סריקה להכנת תמונות של בלוטת התריס לפני הניתוח.

• סריקת ססטמיבי: סוג של סריקת רדיונוקלידים המשמשת למציאת בלוטת יותרת התריס. כמות קטנה מאוד של חומר רדיואקטיבי בשם טכניציום 99 מוזרקת לווריד ועוברת בזרם הדם לבלוטת התריס. החומר הרדיואקטיבי יתאסף בבלוטה המופעלת יתר על המידה ויופיע בצורה בהירה במצלמה מיוחדת המזהה רדיואקטיביות.

• דגימה ורידית לבלוטת יתר של בלוטת התריס: הליך בו נלקחת דגימת דם מהוורידים בסמוך לבלוטות התריס. המדגם נבדק על מנת למדוד את כמות הורמון הפרתירואיד שמשתחררת לדם על ידי כל בלוטה. ניתן לבצע דגימה ורידית אם בדיקות דם מראות שיש פעילות יתר של בלוטת התריס, אך בדיקות הדמיה אינן מראות באיזו מהן מדובר.

• סינתטיגרפיה של קולטן סומטוסטטין: סוג של סריקת רדיונוקלידים אשר עשויה לשמש למציאת גידולים. כמות קטנה מאוד של אוקטריאוטיד רדיואקטיבי (הורמון הנצמד לגידולים) מוזרקת לווריד ועוברת דרך הדם. האוקטראוטיד הרדיואקטיבי מתחבר לגידול ומשתמשים במצלמה מיוחדת המזהה רדיואקטיביות כדי להראות האם ישנם גידולי תאי איים בלבלב. הליך זה נקרא גם סריקת octreotide ו- SRS.

• סריקת MIBG: הליך המשמש לאיתור גידולים נוירואנדוקריניים, כגון פיאוכרומוציטומה. כמות קטנה מאוד של חומר הנקרא MIBG רדיואקטיבי מוזרק לווריד ועובר בזרם הדם. תאי גידול נוירואנדוקריניים תופסים את ה- MIBG הרדיואקטיבי ומתגלים על ידי סורק. ניתן לבצע סריקות במשך 1-3 ימים. ניתן לתת תמיסת יוד לפני הבדיקה או במהלכה כדי למנוע מבלוטת התריס לספוג יותר מדי מ- MIBG.

• בדיקת שתן של עשרים וארבע שעות: הליך המשמש לאבחון גידולים נוירואנדוקריניים, כמו פיאוכרומוציטומה. השתן נאסף למשך 24 שעות כדי למדוד את כמויות הקטכולאמינים בשתן. נמדדים גם חומרים הנגרמים מפירוק קטכולאמינים אלה. כמות חריגה (גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להוות סימן למחלה באיבר או ברקמה שהופכת אותו. כמויות גבוהות מהרגיל עשויות להיות סימן לפיאוכרומוציטומה.

• בדיקת גירוי פנטגסטרין: בדיקה בה בודקים דגימות דם למדידת כמות הקלציטונין בדם. סידן גלוקונאט ופנטגסטרין מוזרקים לדם ואז נלקחות מספר דגימות דם במהלך חמש הדקות הבאות. אם רמת הקלציטונין בדם עולה, זה עשוי להיות סימן לסרטן בלוטת התריס מדולרי.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

ישנם מספר סוגים של תסמונת MEN, וכל סוג עשוי להזדקק לטיפול אחר:

• חולים עם תסמונת MEN1 מטופלים בגידולים בבלוטת התריס, בלבלב ובהיפופיזה.

• חולים עם תסמונת MEN1 והיפרפראתירואידיזם ראשוני עשויים לעבור ניתוח להסרת לפחות שלוש בלוטות התריס ואת התימוס.

• חולים עם תסמונת MEN2A עוברים בדרך כלל ניתוח להסרת בלוטת התריס עד גיל 5 שנים ומעלה אם בדיקות גנטיות מראות על שינויים מסוימים בגן RET. הניתוח נעשה לאבחון סרטן או להפחתת הסיכוי שייווצר או יתפשט סרטן.

• תינוקות עם תסמונת MEN2B עשויים לעבור ניתוח להסרת בלוטת התריס כדי להפחית את הסיכוי להיווצרות או התפשטות סרטן.

• ילדים עם תסמונת MEN2B הסובלים מסרטן בלוטת התריס מדולרי עשויים להיות מטופלים בטיפול ממוקד (מעכב קינאז הנקרא ונדטניב).

הטיפול בחולים במחלת הירשפרונג ובשינויים מסוימים בגן RET כולל את הדברים הבאים:

• כריתת בלוטת התריס מוחלטת כדי להפחית את הסיכוי להיווצרות סרטן.

הטיפול בתסמונת MEN חוזרת ונשנית אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

פיוכרומוציטומה ופרגנגליומה

פיוכרומוציטומה ופרגנגליומה הם גידולים נדירים המגיעים מאותו סוג של רקמת עצב. רוב הגידולים הללו אינם סרטן.

• נוצרת פיאוכרומוציטומה בבלוטת יותרת הכליה. ישנן שתי בלוטות יותרת הכליה, אחת על גבי כל כליה בחלק האחורי של הבטן העליונה. לכל בלוטת יותרת הכליה שני חלקים. השכבה החיצונית של בלוטת יותרת הכליה היא קליפת יותרת הכליה. מרכז בלוטת יותרת הכליה הוא מדולה הכליה. פיוכרומוציטומה היא גידול במדולה של הכליה.

בלוטות יותרת הכליה מייצרות הורמונים חשובים הנקראים קטכולאמינים. אדרנלין (אפינפרין) ונוראדרנלין (נוראדרנלין) הם שני סוגים של קטכולאמינים המסייעים בשליטה על קצב הלב, לחץ הדם, רמת הסוכר בדם והאופן שבו הגוף מגיב ללחץ. יש פיאוכרומוציטומות שמשחררות עודף אדרנלין ונוראדרנלין לדם וגורמות לתסמינים.

• פרגנגליומה נוצרת מחוץ לבלוטת יותרת הכליה ליד עורק הצוואר, לאורך מסלולי עצב בראש ובצוואר ובאזורים אחרים בגוף. יש פרגנגליומות שמייצרות קטכולאמינים נוספים המכונים אדרנלין ונוראדרנלין. שחרור תוספת אדרנלין ונוראדרנלין לדם עלול לגרום לתסמינים.

גורמי סיכון, סימנים ותסמינים ובדיקות אבחון ובימוי

כל דבר שמגדיל את הסיכוי שלך לחלות נקרא גורם סיכון. גורם גורם סיכון אינו אומר שתקבל סרטן; אין לך גורמי סיכון לא אומר שלא תסבול מסרטן. שוחח עם הרופא של ילדך אם אתה חושב שילדך עלול להיות בסיכון.

הסיכון לפיאוכרומוציטומה או לפרגנגליומה מוגבר על ידי כל אחת מהתסמונות התורשתיות או השינויים הגן הבאים:

• תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 1 (MEN1). תסמונת זו עשויה לכלול גידולים בבלוטת התריס, בלוטת יותרת המוח או תאי איים בלבלב, ולעתים נדירות - פיוכרומוציטומה.

• תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 2A. תסמונת זו עשויה לכלול פיוכרומוציטומה, סרטן בלוטת התריס המדולרי ומחלות בלוטת התריס.

• תסמונת ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה מסוג 2B. תסמונת זו עשויה לכלול פיוכרומוציטומה, סרטן בלוטת התריס המדולרי, היפרפלזיה של בלוטת התריס ומצבים אחרים.

• מחלת פון היפל-לינדאו (VHL). תסמונת זו עשויה לכלול פיוכרומוציטומה, פרגנגליומה, המנגיובלסטומה, קרצינומה של כליה בתאים, גידולים נוירואנדוקריניים בלבלב ומצבים אחרים.

• נוירופיברומטוזיס סוג 1 (NF1). תסמונת זו עשויה לכלול נוירופיברומות, גידולים במוח, פיוכרומוציטומה ומצבים אחרים.

• דיאדת קרני-סטראטקיס. תסמונת זו עשויה לכלול פרגנגליומה וגידול סטרומה במערכת העיכול (GIST).

• שלישיית קרני. תסמונת זו עשויה לכלול פרגנגליומה, GIST וכונדרומה ריאתית.

• פיאוכרומוציטומה משפחתית או פרגנגליומה.

ביותר ממחצית הילדים והמתבגרים המאובחנים כחולי פיוכרומוציטומה או פרגנגליומה סובלים מתסמונת תורשתית או שינוי גנטי שהגביר את הסיכון לסרטן. ייעוץ גנטי (דיון עם איש מקצוע מיומן אודות מחלות תורשתיות) ובדיקות הם חלק חשוב בתכנית הטיפול.

חלק מהגידולים אינם מייצרים תוספת אדרנלין או נוראדרנלין ואינם גורמים לתסמינים. גידולים אלו עשויים להימצא כאשר נוצר גוש בצוואר או כאשר נעשית בדיקה או הליך מסיבה אחרת. סימנים ותסמינים של פיוכרומוציטומה ופרגנגליומה מתרחשים כאשר יותר מדי אדרנלין או נוראדרנלין משתחררים לדם. תסמינים אלו ואחרים עשויים להיגרם על ידי פיוכרומוציטומה, פרגנגליומה או מצבים אחרים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• לחץ דם גבוה.

• כְּאֵב רֹאשׁ.

• הזעה קשה ללא שום סיבה ידועה.

• דופק חזק, מהיר או לא סדיר.

• מרגיש מטלטל.

• להיות חיוור ביותר.

• סְחַרחוֹרֶת.

• להיות עצבני או עצבני.

סימנים ותסמינים אלו עשויים לבוא וללכת, אך סביר יותר כי לחץ דם יתרחש במשך תקופות זמן ארוכות אצל חולים צעירים. סימנים ותסמינים אלו עשויים להופיע גם בפעילות גופנית, פציעה, הרדמה, ניתוח להסרת הגידול, אכילת מזונות כמו שוקולד וגבינה, או בזמן העברת שתן (אם הגידול נמצא בשלפוחית ​​השתן).

בדיקות המשמשות לאבחון ולבימת פיאוכרומוציטומה ופרגנגליומה תלויות בסימנים ובתסמינים ובהיסטוריה המשפחתית של המטופל. הם עשויים לכלול:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• סריקת PET.

• סריקת CT (סריקת CAT).

• MRI (הדמיית תהודה מגנטית).

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות ונהלים אחרים המשמשים לאבחון פיאוכרומוציטומה ופרגנגליומה כוללים את הדברים הבאים:

• בדיקת metanephrines ללא פלזמה: בדיקת דם המודדת את כמות metanephrines בדם. מטאנפרינים הם חומרים המיוצרים כאשר הגוף מפרק אדרנלין או נוראדרנלין. Pheochromocytomas ו paragangliomas יכול לייצר כמויות גדולות של אדרנלין ונוראדרנלין ולגרום לרמות גבוהות של metanephrines בדם ובשתן.

• מחקרי קטכולאמין בדם: הליך בו בודקים דגימת דם למדידת כמות הקטכולאמינים המסוימים (אדרנלין או נוראדרנלין) המשתחררים לדם. נמדדים גם חומרים הנגרמים מפירוק קטכולאמינים אלה. כמות חריגה (חריגה גבוהה או נמוכה מהרגיל) של חומר יכולה להיות סימן למחלה באיבר או ברקמה שהופכת אותו. כמויות גבוהות מהרגיל עשויות להיות סימן לפיאוכרומוציטומה או לפרגנגליומה.

• בדיקת שתן של עשרים וארבע שעות: בדיקה בה נאסף שתן במשך 24 שעות למדידת כמויות הקטכולאמינים (אדרנלין או נוראדרנלין) או מטנאפרינים בשתן. נמדדים גם חומרים הנגרמים מפירוק קטכולאמינים אלה. כמות חריגה (גבוהה מהרגיל) של חומר יכולה להוות סימן למחלה באיבר או ברקמה שהופכים אותו. כמויות גבוהות מהרגיל עשויות להיות סימן לפיאוכרומוציטומה או לפרגנגליומה.

• סריקת MIBG: הליך המשמש לאיתור גידולים נוירואנדוקריניים, כמו פיאוכרומוציטומה ופרגנגליומה. כמות קטנה מאוד של חומר הנקרא MIBG רדיואקטיבי מוזרק לווריד ועובר בזרם הדם. תאי גידול נוירואנדוקריניים תופסים את ה- MIBG הרדיואקטיבי ומתגלים על ידי סורק. ניתן לבצע סריקות במשך 1-3 ימים. ניתן לתת תמיסת יוד לפני הבדיקה או במהלכה כדי למנוע מבלוטת התריס לספוג יותר מדי מ- MIBG.

• סינתטיגרפיה של קולטן סומטוסטטין: סוג של סריקת רדיונוקלידים אשר עשויה לשמש למציאת גידולים. כמות קטנה מאוד של אוקטריאוטיד רדיואקטיבי (הורמון הנצמד לגידולים) מוזרקת לווריד ועוברת דרך הדם. האוקטראוטיד הרדיואקטיבי מתחבר לגידול ומצלמה מיוחדת המגלה רדיואקטיביות משמשת כדי להראות היכן נמצאים הגידולים בגוף. הליך זה נקרא גם סריקת octreotide ו- SRS.

• בדיקה גנטית: בדיקת מעבדה בה מנותחים תאים או רקמות בכדי לחפש שינויים בגנים או בכרומוזומים. שינויים אלה עשויים להיות סימן לכך שאדם סובל או נמצא בסיכון לחלות במחלה או במצב ספציפי. להלן גנים שעשויים להיבדק אצל ילדים עם פיוכרומוציטומה או פרגנגליומה: גנים VHL, NF1, RET, SDHD, SDHB, SDHA, MAX ו- TMEM127.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

הטיפול בפיאוכרומוציטומה ופרגנגליומה בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול לחלוטין.

• כימותרפיה משולבת, טיפול במינון גבוה 131I-MIBG או טיפול ממוקד לגידולים שהתפשטו לחלקים אחרים בגוף.

לפני הניתוח ניתן טיפול תרופתי עם חוסמי אלפא לשליטה על לחץ הדם וחוסמי בטא לשליטה על דופק. אם מסירים את שתי בלוטות יותרת הכליה, יש צורך בטיפול הורמונאלי לכל החיים להחלפת הורמונים המיוצרים על ידי בלוטת יותרת הכליה לאחר הניתוח.

הטיפול בפיאוכרומוציטומה חוזרת ובפרגנגליומה בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

• ניסוי קליני בטיפול ב- 131I-MIBG.

• ניסוי קליני של טיפול ממוקד עם מעכב DNA מתילטרנספרז.

סרטן העור (מלנומה, סרטן תאי קשקש, סרטן תאי בסיס)

סרטן העור הוא מחלה בה נוצרים תאים ממאירים (סרטן) ברקמות העור. העור הוא האיבר הגדול ביותר בגוף. הוא מגן מפני חום, אור שמש, פציעות וזיהומים. העור גם מסייע בשליטה על טמפרטורת הגוף ומאגר מים, שומן וויטמין D. לעור מספר שכבות, אך שתי השכבות העיקריות הן האפידרמיס (השכבה העליונה או החיצונית) והדרמיס (השכבה התחתונה או הפנימית). סרטן העור מתחיל באפידרמיס, המורכב משלושה סוגים של תאים:

• מלנוציטים: נמצאים בחלק התחתון של האפידרמיס, תאים אלה מייצרים מלנין, הפיגמנט המעניק לעור את צבעו הטבעי. כאשר העור נחשף לשמש, מלנוציטים מייצרים יותר פיגמנט וגורמים לכהות העור.

• תאים קשקשיים: תאים דקים ושטוחים היוצרים את השכבה העליונה של האפידרמיס.

• תאי בסיס: תאים עגולים מתחת לתאי הקשקש.

אנטומיה של העור המציגה את האפידרמיס, הדרמיס והרקמה התת עורית. מלנוציטים נמצאים בשכבת תאי הבסיס בחלק העמוק ביותר של האפידרמיס.

ישנם שלושה סוגים של סרטן העור:

• סַרטַן הַעוֹר.

• סרטן עור בתאי קשקש.

• סרטן עור בתאי הבסיס.

סַרטַן הַעוֹר

למרות שמלנומה נדירה, זהו סרטן העור השכיח ביותר בקרב ילדים. זה מופיע לעתים קרובות יותר בקרב מתבגרים בגילאי 15 עד 19.

הסיכון לחלות במלנומה מוגבר על ידי המצבים הבאים:

• נבי מלנוציטי ענקי (כתמים שחורים גדולים, העשויים לכסות את תא המטען והירך).

• מלנוזה עצבית (נביחות מלנוציטיות מולדות בעור ובמוח).

• Xeroderma pigmentosum.

• רטינובלסטומה תורשתית.

• מערכת חיסונית מוחלשת.

גורמי סיכון אחרים למלנומה בכל קבוצות הגיל כוללים:

• בעל עור פנים הוגן, הכולל את הדברים הבאים:

• עור בהיר שנמשים ונשרף בקלות, אינו משתזף או משתזף בצורה גרועה.

• כחול או ירוק או עיניים בהירות אחרות.

• שיער אדום או בלונדיני.

• להיות חשוף לאור שמש טבעי או לאור שמש מלאכותי (כגון ממיטות שיזוף) לאורך תקופות זמן ארוכות.

• יש כמה שומות קטנות או רבות.

• בעל היסטוריה משפחתית או היסטוריה אישית של שומות יוצאות דופן (תסמונת נבוס לא טיפוסית).

• בעל היסטוריה משפחתית של מלנומה.

הסימנים והתסמינים של מלנומה כוללים את הדברים הבאים:

• שומה ש:

• שינויים בגודל, בצורה או בצבע.

• בעל קצוות או גבולות לא סדירים.

• הוא יותר מצבע אחד.

• הוא אסימטרי (אם השומה מחולקת לשניים, שני החצאים שונים בגודל או בצורתם).

• מגרד.

• נוטף, מדמם או כיב (מצב בו שכבת העור העליונה מתפרקת והרקמה שלמטה מופיעה דרכה).

• שינוי בעור פיגמנטי (צבעוני).

• שומות לוויין (שומות חדשות שצומחות ליד שומה קיימת).

בדיקות לאבחון ולבימת מלנומה עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• צילום רנטגן של החזה.

• סריקת סי טי.

• MRI.

• סריקת PET.

• אולטרסאונד.

עיין בסעיף מידע כללי לתיאור בדיקות ונהלים אלה.

בדיקות ונהלים אחרים המשמשים לאבחון מלנומה כוללים את הדברים הבאים:

• בדיקת עור: רופא או אחות בודקים בעור אם יש בליטות או כתמים שנראים חריגים בצבע, בגודל, בצורה או במרקם.

• ביופסיה: כל הגידול בעל מראה לא תקין או חלקו נחתך מהעור ונראה במיקרוסקופ על ידי פתולוג כדי לבדוק אם ישנם תאים סרטניים. ישנם ארבעה סוגים עיקריים של ביופסיות עור:

• ביופסיית גילוח: סכין גילוח סטרילי משמש כדי "לגלח" את הצמיחה החריגה למראה.

• ביופסיית אגרוף: מכשיר מיוחד הנקרא אגרוף או טריפין משמש להסרת מעגל רקמה מהצמיחה החריגה למראה.

• ביופסיה חתך: אזמל משמש להסרת חלק מהצמיחה החריגה למראה.

• ביופסיה כריתה: אזמל משמש להסרת הגידול כולו.

• ביופסיה של בלוטת הלימפה הזקיף: הסרת בלוטת הלימפה הזקיף במהלך ניתוח. בלוטת הלימפה הזקיף היא בלוטת הלימפה הראשונה בקבוצת בלוטות הלימפה שקיבלה ניקוז לימפתי מהגידול הראשוני. זהו בלוטת הלימפה הראשונה שהסרטן עשוי להתפשט אליה מהגידול הראשוני. חומר רדיואקטיבי ו / או צבע כחול מוזרק בסמוך לגידול. החומר או הצבע זורם דרך צינורות הלימפה אל בלוטות הלימפה. בלוטת הלימפה הראשונה שקיבלה את החומר או הצבע מוסרת. פתולוג צופה ברקמה במיקרוסקופ כדי לחפש תאים סרטניים. אם לא נמצאים תאים סרטניים, יתכן שלא יהיה צורך להסיר בלוטות לימפה נוספות. לפעמים, בלוטת לימפה זקיף נמצא ביותר מקבוצת צמתים אחת.

• דיסקציה של בלוטות הלימפה: הליך כירורגי בו מסירים בלוטות לימפה ובודקים דגימה של רקמה במיקרוסקופ עם סימני סרטן. לניתוח בלוטות לימפה אזוריות, חלק מבלוטות הלימפה באזור הגידול מוסרות. לניתוח בלוטות לימפה רדיקליות, רוב בלוטות הלימפה באזור הגידול מוסרות. הליך זה נקרא גם כריתת לימפה.

טיפול במלנומה

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

הטיפול במלנומה שלא התפשטה לבלוטות הלימפה או לחלקים אחרים בגוף כולל את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול ומעט רקמה בריאה סביבו.

הטיפול במלנומה שהתפשטה לבלוטות הלימפה הסמוכות כולל את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול ובלוטות הלימפה עם סרטן.

• אימונותרפיה עם מעכבי מחסום חיסוני (פמברוליזומאב, ipilimumab ו- nivolumab).

• טיפול ממוקד עם מעכבי BRAF (vemurafenib, dabrafenib, encorafenib) לבד או עם מעכבי MEK (trametinib, binimetinib).

טיפול במלנומה שהתפשטה מעבר לבלוטות הלימפה עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• אימונותרפיה (ipilimumab).

• ניסוי קליני של תרופת טיפול ממוקדת דרך הפה (dabrafenib) בילדים ומתבגרים.

טיפול במלנומה חוזרת בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

• ניסוי קליני באימונותרפיה עם מעכבי ביקורת חיסונית (פמברוליזומאב, ניבולומאב, איפילימומאב) בילדים ומתבגרים.

ראה סיכום בנושא טיפול במלנומה למבוגרים לקבלת מידע נוסף.

תאי קשקש וסרטן העור של תאי הבסיס

סרטן העור הלא מלנומה (סרטן תאי קשקש ותאי בסיס) נדיר מאוד בקרב ילדים ובני נוער. הסיכון לחלות בסרטן תאי קשקש או תאים בסיסיים הוא הבא:

• להיות חשוף לאור שמש טבעי או לאור שמש מלאכותי (כגון ממיטות שיזוף) לאורך תקופות זמן ארוכות.
• בעל עור פנים הוגן, הכולל את הדברים הבאים:

• עור בהיר שנמשים ונשרף בקלות, אינו משתזף או משתזף בצורה גרועה.

• כחול או ירוק או עיניים בהירות אחרות.

• שיער אדום או בלונדיני.

• לאחר קרטוזיס אקטינית.

• סובלים מתסמונת גורלין.

• טיפול בעבר בקרינה.

• עם מערכת חיסונית מוחלשת.

הסימנים לסרטן העור של תאי הקשקש ותאי הבסיס כוללים את הדברים הבאים:

• פצע שלא מחלים.

• אזורי העור שהם:

• קטן, מורם, חלק, מבריק ושעווה.

• קטן, מורם, ואדום או חום-אדמדם.

• שטוח, מחוספס, אדום או חום, וקשקשי.

• קשקשים, מדממים או קרומים.

• דומה לצלקת ומוצק.

בדיקות לאבחון סרטן העור של תאי קשקש וסרטן העור כוללות:

• בדיקת עור: רופא או אחות בודקים בעור אם יש בליטות או כתמים שנראים חריגים בצבע, בגודל, בצורה או במרקם.

• ביופסיה: גידול שאינו נראה תקין או חלקו נחתך מהעור ונראה במיקרוסקופ על ידי פתולוג כדי לבדוק אם יש סימני סרטן. ישנם שלושה סוגים עיקריים של ביופסיות עור:

• ביופסיית גילוח: סכין גילוח סטרילי משמש ל"גילוח "הגידול שאינו נראה תקין.

• ביופסיית אגרוף: מכשיר מיוחד הנקרא אגרוף או טריפין משמש להסרת מעגל רקמה מהצמיחה שאינו נראה תקין.

• ביופסיה חתך: אזמל משמש להסרת חלק מגידול בעל מראה לא תקין.

• ביופסיה כריתה: אזמל משמש להסרת הגידול כולו.

טיפול בסרטן העור של תאי קשקש ותאי בסיס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

טיפול בסרטן תאי קשקש וסרטן תאים בבסיס בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול. זה עשוי לכלול ניתוח מיקרוגרפי של מוה.

ניתוח מיקרוגרפי של מוה הוא סוג של ניתוח המשמש לסרטן העור. הגידול נחתך מהעור בשכבות דקות. במהלך הניתוח צופים בקצוות הגידול ובכל מיקרוסקופ כל שכבת גידול שהוסרה כדי לבדוק אם קיימים תאים סרטניים. ממשיכים להסיר שכבות עד שלא נראה יותר תאים סרטניים. ניתוח מסוג זה מסיר כמה שפחות רקמות נורמליות ומשמש לעתים קרובות להסרת סרטן העור בפנים.

טיפול בסרטן קשקשים חוזר ותאים בסיסיים בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ראה סיכום בנושא טיפול בסרטן העור למבוגרים למידע נוסף.

מלנומה תוך עינית

מלנומה תוך עינית מתחילה באמצע שלוש שכבות של דופן העין. השכבה החיצונית כוללת את הסקלרה הלבנה ("לבן העין") והקרנית השקופה בקדמת העין. לשכבה הפנימית יש רירית של רקמת עצב, הנקראת רשתית העין, החושה באור ושולחת תמונות לאורך עצב הראייה למוח. השכבה האמצעית, בה נוצרת מלנומה תוך עינית, נקראת דרכי הנשימה או מערכת השתן, והיא כוללת שלושה חלקים עיקריים: קשתית העין, גוף הרירית והכורואיד.

אנטומיה של העין, מראה את החלק החיצוני והפנימי של העין, כולל סקלרה, קרנית, קשתית העין, הגוף הרירי, הכורואיד, הרשתית, הומור הזגוגית ועצב הראייה. ההומור הזגוגי הוא נוזל הממלא את מרכז העין.

גורמי סיכון

הסיכון למלנומה תוך עינית מוגבר באחת מהפעולות הבאות:

• צבע עיניים בהיר.

• צבע עור בהיר.

• לא מצליח להשתזף.

• מלנוציטוזה עינית.

• נבי עורית.

בדיקות לאבחון ולבימת מלנומה תוך עינית עשויות לכלול את הפעולות הבאות:

• בדיקה גופנית והיסטוריה בריאותית.

• אולטרסאונד.

בדיקות ונהלים אחרים המשמשים לאבחון מלנומה תוך עינית כוללים את הדברים הבאים:

• אנגיוגרפיה פלואורסקין: בדיקה המשמשת לצילום הרשתית בעין. צבע צהוב מוזרק לווריד ועובר בכל הגוף כולל כלי הדם בעין. הצבע הצהוב גורם לכלי הפלואורציה בעין בעת ​​צילום תמונה.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

טיפול במלנומה תוך עינית בילדים הוא כמו טיפול במבוגרים ויכול לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת הגידול.

• טיפול בקרינה.

• ניתוח לייזר

. הטיפול במלנומה תוך עינית חוזרת אצל ילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

ראה סיכום בנושא טיפול במלנומה תוך עינית (מבוגר) למבוגרים למידע נוסף.

Chordoma

Chordoma הוא סוג נדיר מאוד של גידול עצם שצומח לאט שנוצר בכל מקום לאורך עמוד השדרה מבסיס הגולגולת (עצם הנקראת clivus) ועד לעצם הזנב. אצל ילדים ומתבגרים, chordomas נוצרים לרוב בעצמות בבסיס הגולגולת או ליד עצם הזנב, מה שמקשה על ההסרה לחלוטין באמצעות ניתוח.

אקורדומה בילדות קשורה למצב של טרשת שחפת, הפרעה גנטית שבה נוצרים גידולים שפירים (ולא סרטן) בכליות, במוח, בעיניים, בלב, בריאות ובעור.

סימנים וסימפטומים

סימנים ותסמינים של כורדומה תלויים היכן נוצר הגידול. Chordoma עלול לגרום לכל אחד מהסימנים והתסמינים הבאים. התייעץ עם הרופא של ילדך אם לילדך יש את הדברים הבאים:

• כְּאֵב רֹאשׁ.

• ראיה כפולה.

• אף סתום או סתום.

• צרות דיבור.

• בעיות בליעה.

• כאבי צוואר או גב.

• כאבים בחלק האחורי של הרגליים.

• קהות, עקצוץ או חולשה של הידיים והרגליים.

• שינוי בהרגלי המעי או שלפוחית ​​השתן.

מצבים אחרים שאינם כורדומה עלולים לגרום לאותם סימנים ותסמינים.

בדיקות לאבחון כורדומה או כדי לראות אם היא התפשטה כוללות את הדברים הבאים:

• MRI של כל עמוד השדרה.
• בדיקת CT של החזה, הבטן והאגן.
• בִּיוֹפְּסִיָה. דגימת רקמה מוסרת ובודקת אם קיימת רמה גבוהה של חלבון הנקרא ברוכיורי.

Chordomas עשויים לחזור (לחזור), בדרך כלל באותו מקום, אך לפעמים הם חוזרים באזורים אחרים של העצם או הריאות.

פּרוֹגנוֹזָה

הפרוגנוזה (סיכוי להחלמה) תלויה בתנאים הבאים:

• גיל הילד.

• היכן שהגידול נוצר לאורך עמוד השדרה.

• כיצד הגידול מגיב לטיפול.

• בין אם חלו שינויים בהרגלי המעי או בשלפוחית ​​השתן באבחון.

• בין אם הגידול אובחן זה עתה או שחזר (חזור).

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

טיפול באקורדומה בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניתוח להסרת כמה שיותר מהגידול, ואחריו טיפול בהקרנות. ניתן להשתמש בטיפול בקרינת קרן פרוטון לגידולים בסמוך לבסיס הגולגולת.

טיפול באקורדומה חוזרת בילדים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי. חולים עם שינויים בגן SMARCB1 עשויים להיות מטופלים באמצעות tazemetostat בניסוי קליני זה.

סרטן של אתר ראשוני לא ידוע

סרטן ראשוני לא ידוע הוא מחלה בה נמצאים תאים ממאירים (סרטן) בגוף אך לא ידוע על המקום בו התחיל הסרטן. סרטן יכול להיווצר בכל רקמה בגוף. הסרטן הראשוני (הסרטן שנוצר לראשונה) יכול להתפשט לחלקים אחרים בגוף. תהליך זה נקרא גרורות. תאים סרטניים נראים בדרך כלל כמו התאים בסוג הרקמה בה התחיל הסרטן. לדוגמא, תאי סרטן השד עלולים להתפשט לריאה. מכיוון שהסרטן התחיל בשד, התאים הסרטניים בריאה נראים כמו תאים סרטניים בשד.

לפעמים רופאים מגלים לאן התפשט הסרטן אך אינם מוצאים היכן בגוף הסרטן החל לצמוח לראשונה. סוג זה של סרטן נקרא סרטן של גידול ראשוני או נסתר לא ידוע.

בסרטן של ראשוני לא ידוע, תאים סרטניים התפשטו בגוף, אך המקום בו התחיל הסרטן הראשוני אינו ידוע.

בדיקות נעשות כדי למצוא היכן התחיל הסרטן הראשוני וכדי לקבל מידע על מקום התפשטות הסרטן. כאשר בדיקות מסוגלות למצוא את הסרטן הראשוני, הסרטן אינו עוד סרטן של ראשוני לא ידוע והטיפול מבוסס על סוג הסרטן הראשוני.

מכיוון שהמקום בו התחיל הסרטן אינו ידוע, ייתכן שיהיה צורך בבדיקות ופרוצדורות רבות ושונות, כולל פרופיל ביטוי גנים ובדיקת גנים, בכדי לברר באיזה סוג סרטן מדובר. אם בדיקות מראות שיש סרטן, נעשה ביופסיה. ביופסיה היא הסרת תאים או רקמות כך שניתן לראות אותם במיקרוסקופ על ידי פתולוג. הפתולוג צופה ברקמה כדי לחפש תאים סרטניים ולברר את סוג הסרטן. סוג הביופסיה הנעשית תלוי בחלק בגוף הנבדק לסרטן. ניתן להשתמש באחד מהסוגים הבאים של ביופסיות:

• ביופסיה לשאיבת דק-מחט (FNA): רקמת ההסרה או הנוזל באמצעות מחט דקה.

• ביופסיית ליבה: הסרת רקמות באמצעות מחט רחבה.

• ביופסיה חתך: הסרת חלק מגוש או דגימת רקמה.

• ביופסיה של כריתה: הסרת גוש רקמה שלם.

כאשר סוג התאים הסרטניים או הרקמה שהוסרו שונה מסוג התאים הסרטניים הצפויים להימצא, ניתן לבצע אבחנה של סרטן בעל ראשוני לא ידוע. לתאים בגוף מראה מסוים שתלוי בסוג הרקמה שממנה הם מגיעים. לדוגמא, דגימה של רקמת סרטן שנלקחה מהשד צפויה להיות מורכבת מתאי שד. עם זאת, אם דגימת הרקמה היא סוג אחר של תא (שאינו מורכב מתאי שד), סביר להניח שהתאים התפשטו לשד מחלק אחר בגוף.

כאשר לא ידוע היכן נוצר הסרטן לראשונה באבחון, אדנוקרצינומות, מלנומות וגידולים עובריים (כגון רבדומיוזרקומה או נוירובלסטומה) הם סוגי גידולים המאובחנים לרוב מאוחר יותר אצל ילדים ובני נוער.

יַחַס

למידע אודות הטיפולים המפורטים להלן, עיין בסעיף סקירת אפשרויות הטיפול.

הטיפול תלוי איך נראים תאי הסרטן במיקרוסקופ, גיל המטופל, הסימנים והתסמינים והיכן התפשט הסרטן בגוף. הטיפול הוא בדרך כלל הבא:

• כימותרפיה.

• טיפול ממוקד.

• טיפול בקרינה.

הטיפול בסרטן חוזר ונשנה של ילדים ראשוניים לא ידועים עשוי לכלול את הדברים הבאים:

• ניסוי קליני הבודק דגימה מהגידול של המטופל לגבי שינויים מסוימים בגן. סוג הטיפול הממוקד שיינתן לחולה תלוי בסוג השינוי הגנטי.

לקבלת מידע נוסף, עיין בסיכום בנושא קרצינומה של מבוגרים של לא ידוע.

למידע נוסף על סרטן ילדים

למידע נוסף מהמכון הלאומי לסרטן אודות סרטן חריג בילדות, ראה את הדברים הבאים:

• בדיקות גנטיות לתסמונות רגישות תורשתיות לסרטן

• סריקות טומוגרפיה ממוחשבת (CT) וסרטן

• MyPART - רשת הגידולים הנדירים שלי בילדים ומבוגרים

למידע נוסף על סרטן ילדים ומשאבים כלליים אחרים לסרטן, ראה את הדברים הבאים:

• על סרטן

• סרטן ילדות

• הצהרת אחריות על CureSearch עבור סרטן ילדים

• השפעות מאוחרות של טיפול בסרטן ילדות

• מתבגרים ומבוגרים צעירים חולי סרטן

• ילדים חולי סרטן: מדריך להורים

• סרטן אצל ילדים ובני נוער

• הַצָגָה

• התמודדות עם סרטן

• שאלות לשאול את הרופא שלך לגבי סרטן

• לניצולים ולמטפלים

מיין לפי תאריך מיין לפי ציון

אפשר רענון אוטומטי של תגובות

הוסף את התגובה שלך

love.co מברך על כל ההערות . אם אינך רוצה להיות אנונימי, הירשם או התחבר . זה בחינם.