Types/breast/paget-breast-fact-sheet

מחלת Paget של השד

מהי מחלת פאג'ט של השד?

מחלת Paget של השד (הידועה גם בשם מחלת Paget של הפטמה ומחלת Paget החלבית) היא סוג נדיר של סרטן הכרוך בעור הפטמה, ובדרך כלל מעגל העור הכהה יותר סביבו, אשר נקרא areola. לרוב האנשים עם מחלת Paget בשד יש גם גידול אחד או יותר בתוך אותו השד. גידולי שד אלה הם קרצינומה צינורית באתרם או סרטן שד פולשני (1-3).

מחלת פאג'ט של השד נקראת על שמו של הרופא הבריטי המאה ה -19 סר ג'יימס פאג'ט, אשר, בשנת 1874, ציין קשר בין שינויים בפטמה לבין סרטן השד. (כמה מחלות אחרות נקראות על שם סר ג'יימס פאג'ט, כולל מחלת פג'ט של העצם ומחלת פג'ט מחוץ לשמש, הכוללת מחלת פאג'ט של הפות ומחלת פאג'ט של הפין. מחלות אחרות אלה אינן קשורות למחלת פאג'ט של השד. עובדה זו גיליון דן רק במחלת פאג'ט של השד.)

תאים ממאירים המכונים תאי פאג'ט הם סימן מובהק למחלת פג'ט בשד. תאים אלה נמצאים באפידרמיס (שכבת פני השטח) של עור הפטמה והארעולה. לעתים קרובות לתאי פאג'ט מראה גדול ועגול תחת מיקרוסקופ; הם עשויים להימצא כתאים בודדים או כקבוצות קטנות של תאים בתוך האפידרמיס.

מי חולה במחלת פאג'ט של השד?

מחלת Paget של השד מופיעה אצל נשים וגברים כאחד, אך רוב המקרים מתרחשים אצל נשים. כ -1 עד 4 אחוזים מכל המקרים של סרטן השד כוללים גם מחלת פג'ט בשד. הגיל הממוצע באבחון הוא 57 שנים, אך המחלה נמצאה בקרב מתבגרים ואנשים בסוף שנות השמונים לחייהם (2, 3).

מה גורם למחלת פאג'ט של השד?

רופאים לא מבינים לגמרי מה גורם למחלת פאג'ט בשד. התיאוריה המקובלת ביותר היא שתאים סרטניים מגידול בתוך השד עוברים דרך צינורות החלב לפטמה והאיורולה. זה יסביר מדוע כמעט תמיד נמצאים מחלת פאג'ט של השד וגידולים בתוך אותו השד (1, 3).

תיאוריה שנייה היא שתאים בפטמה או באיזולה הופכים לסרטניים בכוחות עצמם (1, 3). זה יסביר מדוע כמה אנשים מפתחים מחלת פאג'ט של השד מבלי שיהיה להם גידול באותו השד. יתרה מכך, יתכן ומחלת פג'ט של השד וגידולים בתוך אותו השד יתפתחו באופן עצמאי (1).

מהם התסמינים של מחלת פאג'ט בשד?

הסימפטומים של מחלת פאג'ט של השד טועים לעיתים קרובות באלה של מצבי עור שפירים מסוימים, כגון דרמטיטיס או אקזמה (1-3). תסמינים אלה עשויים לכלול את הדברים הבאים:

• גירוד, עקצוץ או אדמומיות בפטמה ו / או ארעולה

• עור מתקלף, קרום או מעובה על הפטמה או סביבו

• פטמה שטוחה

• פריקה מהפטמה שעשויה להיות צהבהבה או מדממת

מכיוון שהתסמינים המוקדמים של מחלת Paget בשד עשויים להצביע על מצב עור שפיר, ומכיוון שהמחלה היא נדירה, היא עלולה להיות מאובחנת באופן שגוי בהתחלה. לאנשים הסובלים ממחלת פאג'ט בשד יש לעיתים קרובות תסמינים במשך מספר חודשים לפני שאובחנו כראוי.

כיצד מאבחנים מחלת פג'ט של השד?

ביופסיית פטמות מאפשרת לרופאים לאבחן נכונה את מחלת פאג'ט בשד. ישנם מספר סוגים של ביופסיית פטמות, כולל ההליכים המתוארים להלן.

• ביופסיית שטח: מגלשת זכוכית או כלי אחר משמשים לגרד תאים מעל פני העור.

• ביופסיה של גילוח: משתמשים בכלי דמוי גילוח להסרת שכבת העור העליונה.

• ביופסיית אגרוף: כלי חיתוך עגול, הנקרא אגרוף, משמש להסרת פיסת רקמה בצורת דיסק.

• ביופסיית טריז: אזמל משמש להסרת טריז רקמה קטן.

במקרים מסוימים, רופאים עשויים להסיר את כל הפטמה (1). ואז פתולוג בודק את התאים או הרקמות במיקרוסקופ כדי לחפש תאי פאג'ט.

לרוב האנשים הסובלים ממחלת Paget יש גם גידול אחד או יותר בתוך אותו השד. בנוסף להזמנת ביופסיית פטמות, על הרופא לבצע בדיקת שד קלינית לבדיקת גושים או שינויים בשד אחרים. עד 50 אחוז מהאנשים הסובלים ממחלת פאג'ט בשד סובלים מגוש שד שניתן לחוש בבדיקת שד קלינית. הרופא עשוי להזמין בדיקות אבחון נוספות, כגון בדיקת ממוגרפיה אבחנתית, בדיקת אולטרסאונד או סריקת הדמיית תהודה מגנטית בכדי לחפש גידולים אפשריים (1, 2).

כיצד מטפלים במחלת פג'ט של השד?

במשך שנים רבות, כריתת שד, עם או בלי הסרת בלוטות לימפה מתחת לזרוע באותו צד של החזה (המכונה דיסקציה של בלוטת לימפה בבית השחי), נחשבה לניתוח הסטנדרטי למחלת Paget בשד (3, 4). סוג זה של ניתוח נעשה משום שחולים עם מחלת פאג'ט בשד כמעט תמיד התגלו שיש להם גידול אחד או יותר בתוך אותו השד. גם אם היה קיים רק גידול אחד, הגידול יכול היה להיות ממוקם במרחק של כמה סנטימטרים מהפטמה ומהארולה ולא היה מוסר על ידי ניתוח בפטמה ובארולה בלבד (1, 3, 4).

מחקרים הראו, עם זאת, כי ניתוח משמר חזה הכולל הסרת הפטמה והארולה, ואחריו טיפול בהקרנות שד שלמות, הוא אפשרות בטוחה עבור אנשים הסובלים ממחלת Paget בשד שאין להם גוש מוחשי בשד. ושממוגרפיה שלה אינה מגלה גידול (3-5).

יש להציע לאנשים הסובלים ממחלת פאג'ט בגידול בשד ועוברים כריתת שד ביופסיה של בלוטת הזקיף כדי לראות אם הסרטן התפשט לבלוטות הלימפה השחי. אם תאים סרטניים נמצאים בקשרי הלימפה הזקיף, ייתכן שיהיה צורך בניתוח בלוטת לימפה נרחבת יותר (1, 6, 7). בהתאם לשלב ולתכונות אחרות של גידול השד הבסיסי (למשל, נוכחות או היעדר מעורבות של בלוטות הלימפה, קולטני אסטרוגן ופרוגסטרון בתאי הגידול וביטוי יתר של חלבון HER2 בתאי הגידול), טיפול אדג'ובנטי, המורכב מכימותרפיה. ו / או טיפול הורמונלי, עשוי להיות מומלץ גם.

מה הפרוגנוזה לאנשים עם מחלת פאג'ט בשד?

הפרוגנוזה, או התחזית, לאנשים עם מחלת פאג'ט בשד תלויה במגוון גורמים, כולל אלה:

• בין אם גידול קיים בשד הפגוע ובין אם לאו

• אם גידול אחד או יותר נמצאים בשד הפגוע, בין אם גידולים אלה הם קרצינומה צינורית באתר או סרטן שד פולשני.

• אם קיים סרטן שד פולשני בשד הפגוע, שלב אותו סרטן

נוכחות של סרטן פולשני בשד הפגוע והתפשטות סרטן לבלוטות הלימפה הסמוכות קשורה להפחתת הישרדות.

על פי תוכנית המעקב, האפידמיולוגיה ותוצאות הסיום של NCI, ההישרדות היחסית למשך 5 שנים עבור כל הנשים בארצות הברית שאובחנה כחולות מחלת פאג'ט בשד בין השנים 1988-2001 הייתה 82.6 אחוזים. זאת בהשוואה להישרדות יחסית של 5 שנים של 87.1 אחוזים בקרב נשים המאובחנות עם כל סוג של סרטן השד. אצל נשים עם מחלת Paget בשד וסרטן פולשני באותו השד, ההישרדות היחסית למשך 5 שנים ירדה עם העלייה בשלב הסרטן (שלב I, 95.8 אחוז; שלב II, 77.7 אחוז; שלב III, 46.3 אחוז; שלב III IV, 14.3 אחוזים) (1, 3, 8, 9).

אילו מחקרים נערכו על מחלת פאג'ט בשד?

ניסויים קליניים מבוקרים אקראיים, הנחשבים ל"סטנדרט הזהב "במחקר הסרטן, קשים לביצוע עבור מחלת Paget בשד מכיוון שמעט מאוד אנשים סובלים ממחלה זו (4, 10). עם זאת, אנשים הסובלים ממחלת Paget בשד עשויים להיות רשאים להירשם לניסויים קליניים כדי להעריך טיפולים חדשים לסרטן השד באופן כללי, דרכים חדשות לשימוש בטיפולים קיימים לסרטן השד או אסטרטגיות למניעת הישנות סרטן השד.

מידע על הניסויים הקליניים לטיפול בסרטן השד זמין על ידי חיפוש ברשימת הניסויים הקליניים של NCI. לחלופין, התקשרו למרכז הקשר של NCI בטלפון 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) לקבלת מידע אודות ניסויים קליניים לאנשים עם מחלת Paget בשד.

הפניות נבחרות

1. האריס JR, ליפמן ME, מורו M, אוסבורן CK, עורכים. מחלות של השד. מהדורה רביעית פילדלפיה: ליפינקוט וויליאמס ווילקינס; 2009.
2. Caliskan M, Gatti G, Sosnovskikh I, et al. מחלת השד של פאג'ט: חווית המכון האירופי לאונקולוגיה וסקירת הספרות. מחקר וטיפול בסרטן השד 2008; 112 (3): 513-521. [תקציר PubMed]
3. Kanitakis J. Mammary ו- extramammary Paget's disease. כתב העת של האקדמיה האירופית לדרמטולוגיה וונרולוגיה 2007; 21 (5): 581-590. [תקציר PubMed]
4. Kawase K, Dimaio DJ, Tucker SL, et al. מחלת השד של פג'ט: יש טיפול לטיפול בחזה. תולדות האונקולוגיה הכירורגית 2005; 12 (5): 391–397. [תקציר PubMed]
5. מרשל JK, Griffith KA, Haffty BG, et al. ניהול שמרני של מחלת פאג'ט בשד באמצעות הקרנות: תוצאות 10 ו -15 שנים. סרטן 2003, 97 (9): 2142–2149. [תקציר PubMed]
6. Sukumvanich P, Bentrem DJ, Cody HS, et al. התפקיד של ביופסיה של בלוטות הזקיף במחלת פאג'ט בשד. תולדות האונקולוגיה הכירורגית 2007; 14 (3): 1020-1023. [תקציר PubMed]
7. Laronga C, Hasson D, Hoover S, et al. מחלת פאג'ה בעידן ביופסיה של בלוטות הזקיף. כתב העת האמריקני לכירורגיה 2006; 192 (4): 481–483. [תקציר PubMed]
8. ריז LAG, חבר הפרלמנט של אייזנר. סרטן השד הנשי. בתוך: Ries LAG, Young JL, Keel GE, et al., עורכים. מונוגרפיה של הישרדות SEER: הישרדות סרטן בקרב מבוגרים: תוכנית SEER האמריקאית, 1988-2001, מאפייני חולה וגידול. בת'סדה, MD: המכון הלאומי לסרטן, תוכנית SEER, 2007. אוחזר ב -10 באפריל 2012.
9. צ'ן CY, סאן LM, אנדרסון BO. מחלת Paget של השד: שינוי דפוסי שכיחות, מצג קליני וטיפול בסרטן בארה"ב 2006; 107 (7): 1448-1458. [תקציר PubMed]
10. ג'וזף KA, דיטקוף BA, Estabrook A, et al. אפשרויות טיפוליות למחלת פאג'ט: מחקר מעקב ארוך טווח של מוסד יחיד. יומן השד 2007; 13 (1): 110–111. [תקציר PubMed]