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Thymoma and Thymic Carcinoma Treatment (Adult) (®) –Patient Version

Informazioni generali sul timoma e sul carcinoma timico

PUNTI CHIAVE

• Il timoma e il carcinoma del timo sono malattie in cui si formano cellule maligne (cancerose) nel timo.

• Il timoma è collegato alla miastenia grave e ad altre malattie paraneoplastiche autoimmuni.

• Segni e sintomi di timoma e carcinoma timico includono tosse e dolore toracico.

• I test che esaminano il timo vengono utilizzati per diagnosticare e mettere in scena il timoma e il carcinoma del timo.

• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.

Il timoma e il carcinoma del timo sono malattie in cui si formano cellule maligne (cancerose) nel timo.

Il timoma e il carcinoma del timo, chiamati anche tumori epiteliali del timo (TET), sono due tipi di tumori rari che possono formarsi nelle cellule che ricoprono la superficie esterna del timo. Il timo è un piccolo organo che si trova nella parte superiore del torace sopra il cuore e sotto lo sterno. Fa parte del sistema linfatico e produce globuli bianchi, chiamati linfociti, che aiutano a combattere le infezioni. Questi tumori di solito si formano tra i polmoni nella parte anteriore del torace e talvolta si trovano durante una radiografia del torace eseguita per un altro motivo.

Anatomia della ghiandola del timo. La ghiandola del timo è un piccolo organo che si trova nella parte superiore del torace sotto lo sterno. Produce globuli bianchi, chiamati linfociti, che proteggono il corpo dalle infezioni.

Anche se timoma e carcinoma timico si formano nello stesso tipo di cellula, agiscono in modo diverso:

• Timoma. Le cellule tumorali assomigliano molto alle cellule normali del timo, crescono lentamente e raramente si diffondono oltre il timo.

• Carcinoma timico. Le cellule tumorali non assomigliano alle cellule normali del timo, crescono più rapidamente e hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo. Circa uno su cinque TET è un carcinoma timico. Il carcinoma timico è più difficile da trattare rispetto al timoma.

Altri tipi di tumori, come linfoma o tumori a cellule germinali, possono formarsi nel timo, ma non sono considerati timoma o carcinoma del timo.

Per informazioni sul timoma e sul carcinoma del timo nei bambini, vedere il riepilogo sul timoma infantile e sul trattamento del carcinoma del timo.

Il timoma è collegato alla miastenia grave e ad altre malattie paraneoplastiche autoimmuni.

Le malattie paraneoplastiche autoimmuni sono spesso collegate al timoma. Le malattie paraneoplastiche autoimmuni possono verificarsi in pazienti con cancro ma non sono causate direttamente dal cancro. Le malattie paraneoplastiche autoimmuni sono caratterizzate da segni e sintomi che si sviluppano quando il sistema immunitario del corpo attacca non solo le cellule tumorali ma anche le cellule normali. Le malattie paraneoplastiche autoimmuni legate al timoma includono:

• Miastenia gravis (la malattia paraneoplastica autoimmune più comune collegata al timoma).

• Ipogammaglobulinemia associata al timoma (sindrome di Good).

• Aplasia dei globuli rossi pura autoimmune associata al timoma.

Altre malattie paraneoplastiche autoimmuni possono essere collegate ai TET e possono coinvolgere qualsiasi organo.

Segni e sintomi di timoma e carcinoma timico includono tosse e dolore toracico.

La maggior parte dei pazienti non presenta segni o sintomi quando viene diagnosticato per la prima volta un timoma o un carcinoma timico. Verificare con il proprio medico se si dispone di uno dei seguenti:

• Una tosse che non va via.

• Fiato corto.

• Dolore al petto.

• Una voce roca.

• Gonfiore al viso, al collo, alla parte superiore del corpo o alle braccia.

I test che esaminano il timo vengono utilizzati per diagnosticare e mettere in scena il timoma e il carcinoma del timo.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e storia della salute: un esame del corpo per controllare i segni generali di salute, incluso il controllo dei segni di malattia, come noduli o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà inoltre presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e dei trattamenti passati.

• Radiografia del torace: una radiografia degli organi e delle ossa all'interno del torace. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e raggiungere la pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo.

• TAC (TAC): una procedura che consente di realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come il torace, riprese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

• Scansione PET (tomografia a emissione di positroni): una procedura per trovare cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettata in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa un'immagine di dove viene utilizzato il glucosio nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nell'immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

• MRI (risonanza magnetica per immagini): una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come il torace. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).

• Biopsia: rimozione di cellule o tessuti utilizzando un ago in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di segni di cancro.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.

La prognosi e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• Se il cancro è timoma o carcinoma timico.

• Se il cancro si è diffuso alle aree vicine o ad altre parti del corpo.

• Se il tumore può essere rimosso completamente chirurgicamente.

• Se il cancro è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (torna).

Fasi del timoma e carcinoma del timo

PUNTI CHIAVE

• Dopo la diagnosi di timoma o carcinoma del timo, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse in aree vicine o in altre parti del corpo.

• Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.

• Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.

• Le seguenti fasi sono utilizzate per il timoma:

• Fase I

• Fase II

• Fase III

• Fase IV

• I carcinomi timici si sono generalmente diffusi ad altre parti del corpo quando diagnosticati.

• Il carcinoma timico è più probabile che si ripresenti rispetto al timoma.

Dopo la diagnosi di timoma o carcinoma del timo, vengono eseguiti test per scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse in aree vicine o in altre parti del corpo.

Il processo utilizzato per scoprire se il timoma o il carcinoma timico si è diffuso dal timo alle aree vicine o ad altre parti del corpo è chiamato stadiazione. Il timoma e il carcinoma del timo possono diffondersi ai polmoni, alla parete toracica, ai vasi principali, all'esofago o al rivestimento intorno ai polmoni e al cuore. I risultati dei test e delle procedure eseguiti per diagnosticare il timoma o il carcinoma del timo vengono utilizzati per prendere decisioni sul trattamento.

Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.

Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:

• Tessuto. Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo nelle aree vicine.

• Sistema linfatico. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sistema linfatico. Il cancro viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.

• Sangue. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo.

Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.

Quando il cancro si diffonde a un'altra parte del corpo, si chiama metastasi. Le cellule cancerose si staccano dal punto in cui hanno avuto origine (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.

• Sistema linfatico. Il cancro entra nel sistema linfatico, viaggia attraverso i vasi linfatici e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

• Sangue. Il cancro entra nel sangue, viaggia attraverso i vasi sanguigni e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

Il tumore metastatico è lo stesso tipo di cancro del tumore primario. Ad esempio, se il carcinoma timico si diffonde all'osso, le cellule tumorali nell'osso sono in realtà cellule di carcinoma timico. La malattia è il carcinoma timico metastatico, non il cancro alle ossa. V

Le seguenti fasi sono utilizzate per il timoma:

Fase I

Nella fase I, il cancro si trova solo all'interno del timo. Tutte le cellule tumorali si trovano all'interno della capsula (sacco) che circonda il timo.

Fase II

Nella fase II, il cancro si è diffuso attraverso la capsula e nel grasso intorno al timo o nel rivestimento della cavità toracica.

Fase III

Nella fase III, il cancro si è diffuso agli organi vicini del torace, compreso il polmone, il sacco intorno al cuore o grandi vasi sanguigni che trasportano il sangue al cuore.

Fase IV

Lo stadio IV è suddiviso in stadio IVA e stadio IVB, a seconda di dove si è diffuso il cancro.

• Nello stadio IVA, il cancro si è diffuso ampiamente intorno ai polmoni o al cuore.

• Nella fase IVB, il cancro si è diffuso al sistema sanguigno o linfatico.

I carcinomi timici si sono generalmente diffusi ad altre parti del corpo quando diagnosticati.

Il sistema di stadiazione utilizzato per i timomi viene talvolta utilizzato per i carcinomi timici.

Il carcinoma timico è più probabile che si ripresenti rispetto al timoma.

Il timoma ricorrente e il carcinoma del timo sono tumori che si sono ripresentati (ricompaiono) dopo il trattamento. Il cancro può ripresentarsi nel timo o in altre parti del corpo. Il carcinoma timico è più probabile che si ripresenti rispetto al timoma.

• I timomi possono ripresentarsi molto tempo dopo il completamento del trattamento. C'è anche un aumento del rischio di avere un altro tipo di cancro dopo aver avuto un timoma. Per questi motivi, è necessario un follow-up permanente.

• I carcinomi timici spesso si ripresentano.

Panoramica dell'opzione di trattamento

PUNTI CHIAVE

• Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con timoma e carcinoma timico.

• Vengono utilizzati cinque tipi di trattamento standard:

• Chirurgia

• Radioterapia

• Chemioterapia

• Terapia ormonale

• Terapia mirata

• Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

• Immunoterapia

• Il trattamento per il timoma e il carcinoma del timo può causare effetti collaterali.

• I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

• I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

• Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con timoma e carcinoma timico.

Diversi tipi di trattamenti sono disponibili per i pazienti con timoma e carcinoma del timo. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Una sperimentazione clinica di trattamento è uno studio di ricerca inteso a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Vengono utilizzati cinque tipi di trattamento standard:

Chirurgia

La chirurgia per rimuovere il tumore è il trattamento più comune del timoma.

Dopo che il medico ha rimosso tutto il cancro che può essere visto al momento dell'intervento, ad alcuni pazienti può essere somministrata la radioterapia dopo l'intervento chirurgico per uccidere le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio di recidiva del cancro, è chiamato terapia adiuvante.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. La radioterapia esterna utilizza una macchina esterna al corpo per inviare radiazioni verso l'area del corpo con cancro.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendo loro di dividersi. Quando la chemioterapia viene assunta per via orale o iniettata in una vena o in un muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica).

La chemioterapia può essere utilizzata per ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico o della radioterapia. Questo si chiama chemioterapia neoadiuvante.

Terapia ormonale

La terapia ormonale è un trattamento contro il cancro che rimuove gli ormoni o ne blocca l'azione e blocca la crescita delle cellule tumorali. Gli ormoni sono sostanze prodotte dalle ghiandole del corpo e fluiscono attraverso il flusso sanguigno. Alcuni ormoni possono causare la crescita di alcuni tipi di cancro. Se i test mostrano che le cellule tumorali hanno luoghi in cui gli ormoni possono attaccarsi (recettori), vengono utilizzati farmaci, interventi chirurgici o radioterapia per ridurre la produzione di ormoni o bloccarne il funzionamento. La terapia ormonale che utilizza octreotide con o senza prednisone può essere utilizzata per trattare il timoma o il carcinoma del timo.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali. Le terapie mirate di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia e alla radioterapia. Gli inibitori della tirosin chinasi (TKI) e gli inibitori della rapamicina (mTOR) nei mammiferi sono tipi di terapie mirate utilizzate nel trattamento del timoma e del carcinoma del timo.

• Inibitori della tirosina chinasi (TKI): questo trattamento blocca i segnali necessari alla crescita dei tumori. Sunitinib e lenvatinib sono TKI che possono essere usati per trattare il timoma ricorrente o il carcinoma del timico ricorrente.

• Target di mammiferi degli inibitori della rapamicina (mTOR): questo trattamento blocca una proteina chiamata mTOR, che può impedire la crescita delle cellule tumorali e impedire la crescita di nuovi vasi sanguigni di cui i tumori hanno bisogno per crescere. Everolimus è un inibitore di mTOR che può essere usato per trattare il timoma ricorrente o il carcinoma del timico ricorrente.

Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

Questa sezione riepilogativa descrive i trattamenti che vengono studiati negli studi clinici. Potrebbe non menzionare ogni nuovo trattamento studiato. Le informazioni sulle sperimentazioni cliniche sono disponibili sul sito web dell'NCI.

Immunoterapia

L'immunoterapia è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le difese naturali dell'organismo contro il cancro. Questo trattamento del cancro è un tipo di terapia biologica.

• Terapia con inibitori del checkpoint immunitario: PD-1 è una proteina sulla superficie delle cellule T che aiuta a tenere sotto controllo le risposte immunitarie del corpo. PD-L1 è una proteina presente su alcuni tipi di cellule tumorali. Quando PD-1 si attacca a PD-L1, impedisce alla cellula T di uccidere la cellula cancerosa. Gli inibitori PD-1 e PD-L1 impediscono alle proteine ​​PD-1 e PD-L1 di legarsi l'una all'altra. Ciò consente alle cellule T di uccidere le cellule tumorali. Pembrolizumab è un tipo di inibitore del PD-1 che è in fase di studio nel trattamento del timoma ricorrente e del carcinoma timico.

Inibitore del checkpoint immunitario. Le proteine ​​checkpoint, come PD-L1 sulle cellule tumorali e PD-1 sulle cellule T, aiutano a tenere sotto controllo le risposte immunitarie. Il legame di PD-L1 a PD-1 impedisce alle cellule T di uccidere le cellule tumorali nel corpo (pannello di sinistra). Il blocco del legame di PD-L1 a PD-1 con un inibitore del checkpoint immunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) consente alle cellule T di uccidere le cellule tumorali (pannello di destra).

Il trattamento per il timoma e il carcinoma del timo può causare effetti collaterali.

Per informazioni sugli effetti collaterali causati dal trattamento del cancro, consultare la nostra pagina Effetti collaterali.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far avanzare la ricerca.

I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto un trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui cancro non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire che il cancro si ripresenti (ricomparsa) o per ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Le sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Le informazioni sugli studi clinici supportati da NCI possono essere trovate sulla pagina web di ricerca degli studi clinici di NCI. Gli studi clinici supportati da altre organizzazioni possono essere trovati sul sito web ClinicalTrials.gov.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test effettuati per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test verranno ripetuti per vedere come funziona il trattamento. La decisione se continuare, modificare o interrompere il trattamento può essere basata sui risultati di questi test.

Alcuni dei test continueranno ad essere eseguiti di tanto in tanto dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la sua condizione è cambiata o se il cancro si è ripresentato (si ripresenta). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Trattamento del timoma di stadio I e II

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Il trattamento del timoma in stadio I è un intervento chirurgico.

Il trattamento del timoma in stadio II è un intervento chirurgico, che può essere seguito da radioterapia.

Trattamento del timoma di stadio III e IV

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Il trattamento del timoma in stadio III e IV che può essere completamente rimosso chirurgicamente include quanto segue:

• Chirurgia seguita da radioterapia.

• Chemioterapia neoadiuvante seguita da chirurgia e radioterapia.

Il trattamento del timoma in stadio III e IV che non può essere completamente rimosso chirurgicamente include quanto segue:

• Chemioterapia.

• Chemioterapia seguita da radioterapia.

• Chemioterapia neoadiuvante seguita da intervento chirurgico (se operabile) e radioterapia.

Trattamento del carcinoma del timo

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Il trattamento del carcinoma del timo che può essere completamente rimosso chirurgicamente include quanto segue:

• Chirurgia seguita da radioterapia con o senza chemioterapia.

Il trattamento del carcinoma timico che non può essere completamente rimosso chirurgicamente include quanto segue:

• Chemioterapia.

• Chemioterapia con radioterapia.

• La chemioterapia ha seguito l'intervento chirurgico, se il tumore può essere completamente rimosso, e la radioterapia.

Trattamento del timoma ricorrente e del carcinoma del timo

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Il trattamento del timoma ricorrente e del carcinoma timico può includere quanto segue:

• Chemioterapia.

• Terapia ormonale (octreotide) con o senza prednisone.

• Terapia mirata.

• Chirurgia.

• Radioterapia.

• Uno studio clinico di terapia con inibitori del checkpoint immunitario con pembrolizumab.

Per saperne di più sul timoma e sul carcinoma timico

Per ulteriori informazioni dal National Cancer Institute su timoma e carcinoma del timo, vedere quanto segue:

• Home Page di Timoma e Carcinoma del Timo

• Terapie mirate contro il cancro

• Scansioni di tomografia computerizzata (TC) e cancro

Per informazioni generali sul cancro e altre risorse del National Cancer Institute, vedere quanto segue:

• A proposito del cancro

• Messa in scena

• Chemioterapia e te: supporto per le persone con cancro

• Radioterapia e te: supporto per le persone con cancro

• Affrontare il cancro

• Domande da porre al medico sul cancro

• Per i sopravvissuti e gli operatori sanitari

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