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Trattamento del rabdomiosarcoma infantile (®) - Versione paziente
Informazioni generali sul rabdomiosarcoma infantile
Il rabdomiosarcoma infantile è una malattia in cui si formano cellule maligne (cancerose) nel tessuto muscolare.
Il rabdomiosarcoma è un tipo di sarcoma. Il sarcoma è un cancro del tessuto molle (come il muscolo), del tessuto connettivo (come il tendine o la cartilagine) o l'osso. Il rabdomiosarcoma di solito inizia nei muscoli che sono attaccati alle ossa e che aiutano il corpo a muoversi. Il rabdomiosarcoma è il tipo più comune di sarcoma dei tessuti molli nei bambini. Può iniziare in molti punti del corpo.
Esistono tre tipi principali di rabdomiosarcoma:
- Embrionale: questo tipo si verifica più spesso nella zona della testa e del collo o negli organi genitali o urinari, ma può verificarsi in qualsiasi parte del corpo. È il tipo più comune di rabdomiosarcoma.
- Alveolare: questo tipo si verifica più spesso nelle braccia o nelle gambe, nel torace, nell'addome, negli organi genitali o nella zona anale.
- Anaplastico: questo è il tipo meno comune di rabdomiosarcoma nei bambini.
Vedere i seguenti riassunti del trattamento per informazioni su altri tipi di sarcoma dei tessuti molli:
- Sarcoma dei tessuti molli dell'infanzia
- Sarcoma dei tessuti molli dell'adulto
Alcune condizioni genetiche aumentano il rischio di rabdomiosarcoma infantile.
Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che avrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non avrai il cancro. Parla con il medico di tuo figlio se pensi che tuo figlio possa essere a rischio.
I fattori di rischio per il rabdomiosarcoma includono le seguenti malattie ereditarie:
- Sindrome di Li-Fraumeni.
- Blastoma pleuropolmonare.
- Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).
- Sindrome di Costello.
- Sindrome di Beckwith-Wiedemann.
- Sindrome di Noonan.
I bambini che avevano un peso alla nascita elevato o erano più grandi del previsto alla nascita possono avere un aumentato rischio di rabdomiosarcoma embrionale.
Nella maggior parte dei casi, la causa del rabdomiosarcoma non è nota.
Un segno di rabdomiosarcoma infantile è un nodulo o gonfiore che continua a ingrandirsi.
Segni e sintomi possono essere causati da rabdomiosarcoma infantile o da altre condizioni. I segni e i sintomi che si verificano dipendono da dove si forma il cancro. Verificare con il medico di tuo figlio se tuo figlio ha una delle seguenti condizioni:
- Un nodulo o gonfiore che continua a ingrandirsi o non scompare. Può essere doloroso.
- Rigonfiamento dell'occhio.
- Mal di testa.
- Difficoltà a urinare o avere movimenti intestinali.
- Sangue nelle urine.
- Sanguinamento nel naso, nella gola, nella vagina o nel retto.
I test diagnostici e una biopsia vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare il rabdomiosarcoma infantile.
I test diagnostici che vengono eseguiti dipendono in parte da dove si forma il cancro. Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:
- Esame fisico e anamnesi: un esame del corpo per controllare i segni generali di salute, compreso il controllo dei segni di malattia, come noduli o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà inoltre presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e dei trattamenti passati.
- Radiografia: una radiografia degli organi e delle ossa all'interno del corpo, come il torace. Una radiografia è un tipo di raggio di energia che può attraversare il corpo e raggiungere la pellicola, creando un'immagine delle aree all'interno del corpo.
- TAC (TAC): una procedura che consente di realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come torace, addome, bacino o linfonodi, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.
- MRI (risonanza magnetica per immagini): una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per realizzare una serie di immagini dettagliate di aree del corpo, come il cranio, il cervello e i linfonodi. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).
- Scansione PET (tomografia a emissione di positroni): una procedura per trovare cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettata in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa un'immagine di dove viene utilizzato il glucosio nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nell'immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.
- Scansione ossea: una procedura per verificare se ci sono cellule in rapida divisione, come le cellule tumorali, nell'osso. Una piccolissima quantità di materiale radioattivo viene iniettata in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Il materiale radioattivo si raccoglie nelle ossa con il cancro e viene rilevato da uno scanner.
- Aspirazione e biopsia del midollo osseo : rimozione di midollo osseo, sangue e un piccolo pezzo di osso inserendo un ago cavo nell'osso iliaco. I campioni vengono rimossi da entrambe le ossa iliache. Un patologo osserva il midollo osseo, il sangue e le ossa al microscopio per cercare segni di cancro.
- Puntura lombare: procedura utilizzata per raccogliere il liquido cerebrospinale (CSF) dalla colonna vertebrale. Questo viene fatto posizionando un ago tra due ossa nella colonna vertebrale e nel liquido cerebrospinale attorno al midollo spinale e rimuovendo un campione del fluido. Il campione di CSF viene controllato al microscopio per i segni di cellule tumorali. Questa procedura è anche chiamata LP o prelievo spinale.
Se questi test mostrano che potrebbe esserci un rabdomiosarcoma, viene eseguita una biopsia. Una biopsia è la rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di segni di cancro. Poiché il trattamento dipende dal tipo di rabdomiosarcoma, i campioni bioptici devono essere controllati da un patologo esperto nella diagnosi di rabdomiosarcoma.
Può essere utilizzato uno dei seguenti tipi di biopsie:
- Biopsia con aspirazione con ago sottile (FNA): rimozione di tessuto o fluido mediante un ago sottile.
- Biopsia con ago centrale: rimozione del tessuto utilizzando un ago largo. Questa procedura può essere guidata utilizzando ultrasuoni, TAC o risonanza magnetica.
- Biopsia aperta: rimozione del tessuto attraverso un'incisione (taglio) praticata nella pelle.
- Biopsia del linfonodo sentinella : la rimozione del linfonodo sentinella durante l'intervento chirurgico. Il linfonodo sentinella è il primo linfonodo in un gruppo di linfonodi a ricevere il drenaggio linfatico dal tumore primario. È il primo linfonodo a cui è probabile che il cancro si diffonda dal tumore primario. Una sostanza radioattiva e / o un colorante blu viene iniettato vicino al tumore. La sostanza o il colorante scorre attraverso i dotti linfatici ai linfonodi. Il primo linfonodo che riceve la sostanza o il colorante viene rimosso. Un patologo osserva il tessuto al microscopio per cercare le cellule tumorali. Se le cellule tumorali non vengono trovate, potrebbe non essere necessario rimuovere più linfonodi. A volte, un linfonodo sentinella si trova in più di un gruppo di nodi.
I seguenti test possono essere eseguiti sul campione di tessuto rimosso:
- Microscopia ottica: un test di laboratorio in cui le cellule in un campione di tessuto vengono visualizzate con microscopi regolari e ad alta potenza per cercare determinati cambiamenti nelle cellule.
- Immunoistochimica: un test che utilizza gli anticorpi per verificare la presenza di determinati antigeni in un campione di tessuto. L'anticorpo è solitamente collegato a una sostanza radioattiva o un colorante che fa illuminare il tessuto al microscopio. Questo tipo di test può essere utilizzato per stabilire la differenza tra diversi tipi di cancro.
- FISH (ibridazione in situ fluorescente): un test di laboratorio utilizzato per esaminare geni o cromosomi nelle cellule e nei tessuti. Pezzi di DNA che contengono un colorante fluorescente vengono prodotti in laboratorio e aggiunti a cellule o tessuti su un vetrino. Quando questi pezzi di DNA si attaccano a determinati geni o aree di cromosomi sul vetrino, si illuminano se visti al microscopio con una luce speciale. Questo tipo di test viene utilizzato per trovare alcuni cambiamenti genetici.
- Test di trascrizione inversa-reazione a catena della polimerasi (RT-PCR): test di laboratorio in cui le cellule in un campione di tessuto vengono studiate utilizzando sostanze chimiche per cercare determinati cambiamenti nella struttura o nella funzione dei geni.
- Analisi citogenetica: un test di laboratorio in cui le cellule di un campione di tessuto vengono visualizzate al microscopio per cercare determinati cambiamenti nei cromosomi.
Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.
La prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:
- L'età del paziente.
- Dove è iniziato il tumore nel corpo.
- La dimensione del tumore al momento della diagnosi.
- Se il tumore è stato completamente rimosso chirurgicamente.
- Il tipo di rabdomiosarcoma (embrionale, alveolare o anaplastico).
- Se ci sono determinati cambiamenti nei geni.
- Se il tumore si era diffuso ad altre parti del corpo al momento della diagnosi.
- Se il tumore era nei linfonodi al momento della diagnosi.
- Se il tumore risponde alla chemioterapia e / o alla radioterapia.
Per i pazienti con cancro ricorrente, la prognosi e il trattamento dipendono anche da quanto segue:
- Dove nel corpo il tumore si è ripresentato (è tornato).
- Quanto tempo è trascorso tra la fine del trattamento del cancro e il momento in cui il cancro si è ripresentato.
- Se il tumore è stato trattato con radioterapia.
Fasi dell'infanzia rabdomiosarcoma
PUNTI CHIAVE
- Dopo la diagnosi di rabdomiosarcoma infantile, il trattamento si basa in parte sullo stadio del cancro e talvolta si basa sul fatto che tutto il cancro sia stato rimosso chirurgicamente.
- Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.
- Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.
- La stadiazione del rabdomiosarcoma infantile viene eseguita in tre parti.
- Il sistema di stadiazione si basa sulla dimensione del tumore, su dove si trova nel corpo e se si è diffuso ad altre parti del corpo:
- Fase 1
- Fase 2
- Fase 3
- Fase 4
- Il sistema di raggruppamento si basa sul fatto che il cancro si sia diffuso e se tutto il cancro sia stato rimosso chirurgicamente:
- Gruppo I
- Gruppo II
- Gruppo III
- Gruppo IV
- Il gruppo di rischio si basa sul sistema di stadiazione e sul sistema di raggruppamento.
- Rabdomiosarcoma infantile a basso rischio
- Rabdomiosarcoma infantile a rischio intermedio
- Rabdomiosarcoma infantile ad alto rischio
Dopo la diagnosi di rabdomiosarcoma infantile, il trattamento si basa in parte sullo stadio del cancro e talvolta si basa sul fatto che tutto il cancro sia stato rimosso chirurgicamente.
Il processo utilizzato per scoprire se il cancro si è diffuso all'interno del tessuto o in altre parti del corpo è chiamato stadiazione. È importante conoscere la fase per pianificare il trattamento. Il medico utilizzerà i risultati dei test diagnostici per aiutare a scoprire lo stadio della malattia.
Il trattamento per il rabdomiosarcoma infantile si basa in parte sullo stadio e talvolta sulla quantità di cancro che rimane dopo l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Il patologo utilizzerà un microscopio per controllare i tessuti rimossi durante l'intervento chirurgico, inclusi i campioni di tessuto dai bordi delle aree in cui è stato rimosso il cancro e i linfonodi. Questo viene fatto per vedere se tutte le cellule tumorali sono state eliminate durante l'intervento.
Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.
Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:
- Tessuto. Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo nelle aree vicine.
- Sistema linfatico. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sistema linfatico. Il cancro viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.
- Sangue. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo.
Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.
Quando il cancro si diffonde a un'altra parte del corpo, si chiama metastasi. Le cellule cancerose si staccano dal punto in cui hanno avuto origine (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.
Sistema linfatico. Il cancro entra nel sistema linfatico, viaggia attraverso i vasi linfatici e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo. Sangue. Il cancro entra nel sangue, viaggia attraverso i vasi sanguigni e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo. Il tumore metastatico è lo stesso tipo di cancro del tumore primario. Ad esempio, se il rabdomiosarcoma si diffonde al polmone, le cellule tumorali nel polmone sono in realtà cellule di rabdomiosarcoma. La malattia è il rabdomiosarcoma metastatico, non il cancro ai polmoni.
La stadiazione del rabdomiosarcoma infantile viene eseguita in tre parti.
Il rabdomiosarcoma infantile viene messo in scena utilizzando tre diversi modi per descrivere il cancro:
- Un sistema di messa in scena.
- Un sistema di raggruppamento.
- Un gruppo a rischio.
Il sistema di stadiazione si basa sulla dimensione del tumore, su dove si trova nel corpo e se si è diffuso ad altre parti del corpo:
Fase 1
Nella fase 1, il tumore è di qualsiasi dimensione, può essersi diffuso ai linfonodi e si trova solo in uno dei seguenti siti "favorevoli":
- Occhio o area intorno all'occhio.
- Testa e collo (ma non nel tessuto vicino al cervello e al midollo spinale).
- Cistifellea e dotti biliari.
- Ureteri o uretra.
- Testicoli, ovaie, vagina o utero.
Il rabdomiosarcoma che si forma in un sito "favorevole" ha una prognosi migliore. Se il sito in cui si manifesta il cancro non è uno dei siti favorevoli sopra elencati, si dice che sia un sito "sfavorevole".
Fase 2
Nella fase 2, il cancro si trova in un sito "sfavorevole" (qualsiasi area non descritta come "favorevole" nella fase 1). Il tumore non è più grande di 5 centimetri e non si è diffuso ai linfonodi.
Fase 3
Nella fase 3, il cancro si trova in un sito "sfavorevole" (qualsiasi area non descritta come "favorevole" nella fase 1) e si verifica una delle seguenti condizioni:
- Il tumore non è più grande di 5 centimetri e il cancro si è diffuso ai linfonodi vicini.
- Il tumore è più grande di 5 centimetri e il cancro potrebbe essersi diffuso ai linfonodi vicini.
Fase 4
Nella fase 4, il tumore può essere di qualsiasi dimensione e il cancro potrebbe essersi diffuso ai linfonodi vicini. Il cancro si è diffuso a parti distanti del corpo, come il polmone, il midollo osseo o l'osso.
Il sistema di raggruppamento si basa sul fatto che il cancro si sia diffuso e se tutto il cancro sia stato rimosso chirurgicamente:
Gruppo I
Il cancro è stato trovato solo nel punto in cui è iniziato ed è stato completamente rimosso chirurgicamente. Il tessuto è stato prelevato dai bordi di dove è stato rimosso il tumore. Il tessuto è stato controllato al microscopio da un patologo e non sono state trovate cellule cancerose.
Gruppo II
Il gruppo II è diviso in gruppi IIA, IIB e IIC.
- IIA: Il cancro è stato rimosso chirurgicamente ma le cellule tumorali sono state viste quando il tessuto, prelevato dai bordi del punto in cui è stato rimosso il tumore, è stato osservato al microscopio da un patologo.
- IIB: il cancro si era diffuso ai linfonodi vicini e il cancro e i linfonodi sono stati rimossi chirurgicamente.
- IIC: il cancro si era diffuso ai linfonodi vicini, il cancro e i linfonodi sono stati rimossi chirurgicamente e almeno una delle seguenti condizioni è vera:
- Il tessuto prelevato dai bordi del punto in cui è stato rimosso il tumore è stato controllato al microscopio da un patologo e sono state osservate cellule tumorali.
- Il linfonodo più lontano dal tumore rimosso è stato controllato al microscopio da un patologo e sono state osservate cellule tumorali.
Gruppo III
Il cancro è stato in parte rimosso mediante biopsia o intervento chirurgico, ma è rimasto un tumore visibile con l'occhio.
Gruppo IV
- Il cancro si era diffuso a parti distanti del corpo quando il cancro è stato diagnosticato.
- Le cellule tumorali vengono rilevate da un test di imaging; o
Ci sono cellule cancerose nel fluido intorno al cervello, nel midollo spinale o nei polmoni o nel fluido nell'addome; o tumori si trovano in quelle aree.
Il gruppo di rischio si basa sul sistema di stadiazione e sul sistema di raggruppamento.
Il gruppo a rischio descrive la possibilità che il rabdomiosarcoma si ripresenti (si ripresenti). Ogni bambino trattato per il rabdomiosarcoma dovrebbe ricevere la chemioterapia per ridurre la possibilità che il cancro si ripresenti. Il tipo di farmaco antitumorale, la dose e il numero di trattamenti somministrati dipendono dal fatto che il bambino abbia rabdomiosarcoma a basso rischio, a rischio intermedio o ad alto rischio.
Vengono utilizzati i seguenti gruppi di rischio:
Rabdomiosarcoma infantile a basso rischio
- Il rabdomiosarcoma infantile a basso rischio è uno dei seguenti:
Un tumore embrionale di qualsiasi dimensione che si trova in un sito "favorevole". Potrebbe esserci un tumore residuo dopo l'intervento chirurgico che può essere visto con o senza un microscopio. Il cancro potrebbe essersi diffuso ai linfonodi vicini. Le seguenti aree sono siti "favorevoli":
- Occhio o area intorno all'occhio.
- Testa o collo (ma non nel tessuto vicino all'orecchio, al naso, ai seni o alla base del cranio).
- Cistifellea e dotti biliari.
- Uretere o uretra.
- Testicoli, ovaie, vagina o utero.
Un tumore embrionale di qualsiasi dimensione che non si trova in un sito "favorevole". Potrebbe esserci un tumore residuo dopo l'intervento chirurgico che può essere visto solo con un microscopio. Il cancro potrebbe essersi diffuso ai linfonodi vicini.
Rabdomiosarcoma infantile a rischio intermedio
Il rabdomiosarcoma infantile a rischio intermedio è uno dei seguenti:
- Un tumore embrionale di qualsiasi dimensione che non si trova in uno dei siti "favorevoli" sopra elencati. È rimasto un tumore dopo l'intervento chirurgico, che può essere visto con o senza un microscopio. Il cancro potrebbe essersi diffuso ai linfonodi vicini.
- Un tumore alveolare di qualsiasi dimensione in un sito "favorevole" o "sfavorevole". Potrebbe esserci un tumore residuo dopo l'intervento chirurgico che può essere visto con o senza un microscopio. Il cancro potrebbe essersi diffuso ai linfonodi vicini.
Rabdomiosarcoma infantile ad alto rischio
Il rabdomiosarcoma infantile ad alto rischio può essere di tipo embrionale o di tipo alveolare. Potrebbe essersi diffuso ai linfonodi vicini e si è diffuso a uno o più dei seguenti:
- Altre parti del corpo che non sono vicine al punto in cui si è formato per la prima volta il tumore.
- Liquido intorno al cervello o al midollo spinale.
- Liquido nel polmone o nell'addome.
Rabdomiosarcoma infantile ricorrente
Il rabdomiosarcoma infantile ricorrente è un cancro che si è ripresentato (ricomparsa) dopo essere stato trattato. Il cancro può ripresentarsi nello stesso punto o in altre parti del corpo, come il polmone, l'osso o il midollo osseo. Meno spesso, il rabdomiosarcoma può ripresentarsi nel seno nelle donne adolescenti o nel fegato.
Panoramica dell'opzione di trattamento
PUNTI CHIAVE
- Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con rabdomiosarcoma infantile.
- I bambini con rabdomiosarcoma dovrebbero pianificare il trattamento da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro nei bambini.
- Il trattamento per il rabdomiosarcoma infantile può causare effetti collaterali.
- Vengono utilizzati tre tipi di trattamento standard:
- Chirurgia
- Radioterapia
- Chemioterapia
- Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.
- Immunoterapia
- Terapia mirata
- I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.
- I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.
- Potrebbero essere necessari test di follow-up.
Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con rabdomiosarcoma infantile.
Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Una sperimentazione clinica di trattamento è uno studio di ricerca inteso a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.
Poiché il cancro nei bambini è raro, si dovrebbe prendere in considerazione la partecipazione a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento.
I bambini con rabdomiosarcoma dovrebbero pianificare il trattamento da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro nei bambini.
Poiché il rabdomiosarcoma può formarsi in molte parti diverse del corpo, vengono utilizzati molti diversi tipi di trattamenti. Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari esperti nel trattamento di bambini con rabdomiosarcoma e specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:
- Pediatra.
- Chirurgo pediatrico.
- Oncologo delle radiazioni.
- Ematologo pediatrico.
- Radiologo pediatrico.
- Infermiere specialista pediatrico.
- Genetista o consulente in materia di genetica del cancro.
- Assistente sociale.
- Specialista in riabilitazione.
Il trattamento per il rabdomiosarcoma infantile può causare effetti collaterali.
Per informazioni sugli effetti collaterali che iniziano durante il trattamento per il cancro, vedere la nostra pagina Effetti collaterali.
Gli effetti collaterali del trattamento del cancro che iniziano dopo il trattamento e continuano per mesi o anni sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento del cancro per il rabdomiosarcoma possono includere:
- Problemi fisici.
- Cambiamenti di umore, sentimenti, pensiero, apprendimento o memoria.
- Secondi tumori (nuovi tipi di cancro).
Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio degli effetti che il trattamento del cancro può avere su tuo figlio. (Per ulteriori informazioni, vedere il riepilogo sugli effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile.)
Vengono utilizzati tre tipi di trattamento standard:
Chirurgia
La chirurgia (rimozione del cancro durante un'operazione) è usata per trattare il rabdomiosarcoma infantile. Spesso viene eseguito un tipo di intervento chirurgico chiamato escissione locale ampia. Un'ampia escissione locale è la rimozione del tumore e di parte del tessuto circostante, inclusi i linfonodi. Potrebbe essere necessario un secondo intervento chirurgico per rimuovere tutto il cancro. Se l'intervento chirurgico viene eseguito e il tipo di intervento chirurgico eseguito dipende da quanto segue:
- Dove è iniziato il tumore nel corpo.
- L'effetto dell'intervento sull'aspetto che avrà il bambino.
- L'effetto dell'intervento sulle importanti funzioni corporee del bambino.
- Come il tumore ha risposto alla chemioterapia o alla radioterapia che potrebbero essere state somministrate per prime.
Nella maggior parte dei bambini con rabdomiosarcoma, non è possibile rimuovere tutto il tumore chirurgicamente.
Il rabdomiosarcoma può formarsi in molti punti diversi del corpo e l'intervento chirurgico sarà diverso per ogni sito. La chirurgia per il trattamento del rabdomiosarcoma dell'occhio o delle aree genitali è di solito una biopsia. La chemioterapia, e talvolta la radioterapia, possono essere somministrate prima dell'intervento chirurgico per ridurre i tumori di grandi dimensioni.
Dopo che il medico ha rimosso tutto il cancro che può essere visto al momento dell'intervento, ai pazienti verrà somministrata la chemioterapia dopo l'intervento chirurgico per uccidere tutte le cellule tumorali rimaste. Può anche essere somministrata la radioterapia. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio di recidiva del cancro, è chiamato terapia adiuvante.
Radioterapia
La radioterapia è un trattamento del cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. Esistono due tipi di radioterapia:
- La radioterapia esterna utilizza una macchina esterna al corpo per inviare radiazioni verso il cancro. Alcuni modi di somministrare la radioterapia possono aiutare a impedire che le radiazioni danneggino i tessuti sani vicini. Questi tipi di radioterapia esterna includono quanto segue:
- Radioterapia conforme: la radioterapia conforme è un tipo di radioterapia esterna che utilizza un computer per creare un'immagine tridimensionale (3-D) del tumore e modella i raggi di radiazione per adattarli al tumore. Ciò consente a una dose elevata di radiazioni di raggiungere il tumore e provoca meno danni ai tessuti sani vicini.
- Radioterapia a modulazione di intensità (IMRT): IMRT è un tipo di radioterapia tridimensionale (3-D) che utilizza un computer per acquisire immagini delle dimensioni e della forma del tumore. Fasci sottili di radiazioni di diversa intensità (forze) mirano al tumore da molti angoli.
- Terapia ad arco modulato volumetrico (VMAT): VMAT è un tipo di radioterapia 3-D che utilizza un computer per acquisire immagini delle dimensioni e della forma del tumore. La macchina per radiazioni si muove in cerchio intorno al paziente una volta durante il trattamento e invia sottili fasci di radiazioni di diversa intensità (forza) al tumore. Il trattamento con VMAT viene erogato più velocemente del trattamento con IMRT.
- Radioterapia stereotassica del corpo: la radioterapia stereotassica del corpo è un tipo di radioterapia esterna. Un'attrezzatura speciale viene utilizzata per posizionare il paziente nella stessa posizione per ogni trattamento con radiazioni. Una volta al giorno per diversi giorni, una macchina per radiazioni punta una dose di radiazioni maggiore del normale direttamente sul tumore. Avendo il paziente nella stessa posizione per ogni trattamento, ci sono meno danni ai tessuti sani vicini. Questa procedura è anche chiamata radioterapia stereotassica a fasci esterni e radioterapia stereotassica.
- Radioterapia con fascio di protoni: la terapia con fascio di protoni è un tipo di radioterapia esterna ad alta energia. Una macchina per radioterapia punta flussi di protoni (particelle minuscole, invisibili e caricate positivamente) sulle cellule tumorali per ucciderle. Questo tipo di trattamento provoca meno danni ai tessuti sani vicini.
- La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro. È usato per trattare il cancro in aree come la vagina, la vulva, l'utero, la vescica, la prostata, la testa o il collo. La radioterapia interna è anche chiamata brachiterapia, radioterapia interna, radioterapia dell'impianto o radioterapia interstiziale.
Il tipo e la quantità di radioterapia e il momento in cui viene somministrata dipendono dall'età del bambino, dal tipo di rabdomiosarcoma, da dove nel corpo è iniziato il tumore, da quanto tumore è rimasto dopo l'intervento chirurgico e dalla presenza di tumore nei linfonodi vicini .
La radioterapia esterna viene solitamente utilizzata per trattare il rabdomiosarcoma infantile, ma in alcuni casi viene utilizzata la radioterapia interna.
Chemioterapia
La chemioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendo loro di dividersi. Quando la chemioterapia viene assunta per via orale o iniettata in una vena o in un muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità corporea come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale).
La chemioterapia può anche essere somministrata per ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico al fine di risparmiare più tessuto sano possibile. Questo si chiama chemioterapia neoadiuvante.
Ogni bambino trattato per il rabdomiosarcoma dovrebbe ricevere la chemioterapia sistemica per ridurre la possibilità che il cancro si ripresenti. Il tipo di farmaco antitumorale, la dose e il numero di trattamenti somministrati dipendono dal fatto che il bambino abbia rabdomiosarcoma a basso rischio, a rischio intermedio o ad alto rischio.
Per ulteriori informazioni, vedere Farmaci approvati per il rabdomiosarcoma.
Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.
Questa sezione riepilogativa descrive i trattamenti che vengono studiati negli studi clinici. Potrebbe non menzionare ogni nuovo trattamento studiato. Le informazioni sulle sperimentazioni cliniche sono disponibili sul sito web dell'NCI.
Immunoterapia
L'immunoterapia è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le difese naturali dell'organismo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato terapia biologica o bioterapia.
Esistono diversi tipi di immunoterapia:
- La terapia vaccinale è un trattamento contro il cancro che utilizza una sostanza o un gruppo di sostanze per stimolare il sistema immunitario a trovare il tumore e ucciderlo. La terapia vaccinale è allo studio per il trattamento del rabdomiosarcoma metastatico.
- La terapia con inibitori del checkpoint immunitario utilizza il sistema immunitario del corpo per uccidere le cellule tumorali. Sono allo studio due tipi di inibitori del checkpoint immunitario nel trattamento del rabdomiosarcoma infantile che si ripresenta dopo il trattamento:
- CTLA-4 è una proteina sulla superficie delle cellule T che aiuta a tenere sotto controllo le risposte immunitarie del corpo. Quando CTLA-4 si lega a un'altra proteina chiamata B7 su una cellula cancerosa, impedisce alla cellula T di uccidere la cellula tumorale. Gli inibitori di CTLA-4 si attaccano a CTLA-4 e consentono alle cellule T di uccidere le cellule tumorali. Ipilimumab è un tipo di inibitore CTLA-4.
- PD-1 è una proteina sulla superficie dei linfociti T che aiuta a tenere sotto controllo le risposte immunitarie del corpo. Quando PD-1 si lega a un'altra proteina chiamata PDL-1 su una cellula cancerosa, impedisce alla cellula T di uccidere la cellula tumorale. Gli inibitori del PD-1 si attaccano al PDL-1 e consentono alle cellule T di uccidere le cellule tumorali. Nivolumab e pembrolizumab sono inibitori del PD-1.
Terapia mirata
La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare le cellule tumorali. Le terapie mirate di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alle radiazioni. Esistono diversi tipi di terapia mirata:
- Gli inibitori di mTOR bloccano la proteina che aiuta le cellule a dividersi e sopravvivere. Sirolimus è un tipo di terapia con inibitori di mTOR in fase di studio nel trattamento del rabdomiosarcoma ricorrente.
- Gli inibitori della tirosin-chinasi sono farmaci a piccole molecole che attraversano la membrana cellulare e lavorano all'interno delle cellule tumorali per bloccare i segnali di cui le cellule tumorali hanno bisogno per crescere e dividersi. MK-1775 e cabozantinib-s-malato sono inibitori della tirosin chinasi studiati nel trattamento del rabdomiosarcoma ricorrente.
I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.
Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.
Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.
I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far avanzare la ricerca.
I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.
Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto un trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il cui cancro non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire che il cancro si ripresenti (ricomparsa) o per ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.
Le sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Le informazioni sugli studi clinici supportati da NCI possono essere trovate sulla pagina web di ricerca degli studi clinici di NCI. Gli studi clinici supportati da altre organizzazioni possono essere trovati sul sito web ClinicalTrials.gov.
Potrebbero essere necessari test di follow-up.
Alcuni dei test effettuati per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test verranno ripetuti per vedere come funziona il trattamento. La decisione se continuare, modificare o interrompere il trattamento può essere basata sui risultati di questi test.
Alcuni dei test continueranno ad essere eseguiti di tanto in tanto dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se le condizioni di tuo figlio sono cambiate o se il cancro si è ripresentato (si ripresenta). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.
Opzioni di trattamento per il rabdomiosarcoma infantile
In questa sezione
- Rabdomiosarcoma infantile non trattato in precedenza
- Rabdomiosarcoma infantile refrattario o ricorrente
Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.
Rabdomiosarcoma infantile non trattato in precedenza
Il trattamento del rabdomiosarcoma infantile spesso comprende chirurgia, radioterapia e chemioterapia. L'ordine in cui vengono impartiti questi trattamenti dipende da dove nel corpo è iniziato il tumore, dalle dimensioni del tumore, dal tipo di tumore e se il tumore si è diffuso ai linfonodi o ad altre parti del corpo. Vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento di questo riepilogo per ulteriori informazioni su chirurgia, radioterapia e chemioterapia utilizzate per il trattamento dei bambini con rabdomiosarcoma.
Rabdomiosarcoma del cervello, della testa e del collo
- Per i tumori cerebrali: il trattamento può includere un intervento chirurgico per rimuovere il tumore, radioterapia e chemioterapia.
- Per i tumori della testa e del collo che si trovano all'interno o vicino agli occhi: il trattamento può includere la chemioterapia e la radioterapia. Se il tumore rimane o si ripresenta dopo il trattamento con chemioterapia e radioterapia, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere l'occhio e alcuni tessuti intorno all'occhio.
- Per i tumori della testa e del collo che si trovano vicino all'orecchio, al naso, ai seni o alla base del cranio ma non all'interno o vicino all'occhio: il trattamento può includere radioterapia e chemioterapia.
- Per i tumori della testa e del collo che non sono dentro o vicino all'occhio e non vicino all'orecchio, al naso, ai seni o alla base del cranio: il trattamento può includere chemioterapia, radioterapia e intervento chirurgico per rimuovere il tumore.
- Per i tumori della testa e del collo che non possono essere rimossi chirurgicamente: il trattamento può includere la chemioterapia e la radioterapia, inclusa la radioterapia stereotassica del corpo.
- Per i tumori della laringe (casella vocale): il trattamento può includere la chemioterapia e la radioterapia. La chirurgia per rimuovere la laringe di solito non viene eseguita, in modo che la voce non venga danneggiata.
Rabdomiosarcoma delle braccia o delle gambe
- Chemioterapia seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Se il tumore non è stato completamente rimosso, può essere eseguito un secondo intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Può anche essere somministrata la radioterapia.
- Per i tumori della mano o del piede, possono essere somministrate radioterapia e chemioterapia. Il tumore potrebbe non essere rimosso perché influenzerebbe la funzione della mano o del piede.
- Dissezione dei linfonodi (uno o più linfonodi vengono rimossi e un campione di tessuto viene controllato al microscopio per i segni di cancro).
- Per i tumori alle braccia, vengono rimossi i linfonodi vicino al tumore e nell'area dell'ascella.
- Per i tumori alle gambe, vengono rimossi i linfonodi vicino al tumore e nella zona inguinale.
Rabdomiosarcoma del torace, dell'addome o del bacino
- Per i tumori al torace o all'addome (inclusa la parete toracica o la parete addominale): può essere eseguita la chirurgia (ampia escissione locale). Se il tumore è grande, la chemioterapia e la radioterapia vengono somministrate per ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico.
- Per i tumori del bacino: è possibile eseguire un intervento chirurgico (ampia escissione locale). Se il tumore è grande, viene somministrata la chemioterapia per ridurre il tumore prima dell'intervento chirurgico. La radioterapia può essere somministrata dopo l'intervento chirurgico.
- Per i tumori del diaframma: una biopsia del tumore è seguita da chemioterapia e radioterapia per ridurre il tumore. La chirurgia può essere eseguita in un secondo momento per rimuovere eventuali cellule tumorali rimanenti.
- Per i tumori della cistifellea o dei dotti biliari: una biopsia del tumore è seguita da chemioterapia e radioterapia.
- Per i tumori dei muscoli o dei tessuti intorno all'ano o tra la vulva e l'ano o lo scroto e l'ano: viene eseguito un intervento chirurgico per rimuovere quanto più possibile il tumore e alcuni linfonodi vicini, seguito da chemioterapia e radioterapia.
Rabdomiosarcoma del rene
- Per i tumori del rene: intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il tumore. Possono essere somministrate anche chemioterapia e radioterapia.
Rabdomiosarcoma della vescica o della prostata
- Per i tumori che si trovano solo nella parte superiore della vescica: viene eseguita la chirurgia (escissione locale ampia).
- Per i tumori della prostata o della vescica (diversi dalla parte superiore della vescica):
- La chemioterapia e la radioterapia vengono somministrate prima per ridurre il tumore. Se le cellule tumorali rimangono dopo la chemioterapia e la radioterapia, il tumore viene rimosso chirurgicamente. La chirurgia può includere la rimozione della prostata, di una parte della vescica o dell'exenterazione pelvica senza rimozione del retto. (Ciò può includere la rimozione del colon inferiore e della vescica. Nelle ragazze, la cervice, la vagina, le ovaie e i linfonodi vicini possono essere rimossi).
- La chemioterapia viene somministrata prima per ridurre il tumore. Viene eseguito un intervento chirurgico per rimuovere il tumore, ma non la vescica o la prostata. Dopo l'intervento chirurgico può essere somministrata radioterapia interna o esterna.
- Intervento chirurgico per rimuovere il tumore, ma non la vescica o la prostata. La radioterapia interna viene somministrata dopo l'intervento chirurgico.
Rabdomiosarcoma dell'area vicino ai testicoli
- Intervento chirurgico per rimuovere il testicolo e il funicolo spermatico. I linfonodi nella parte posteriore dell'addome possono essere controllati per il cancro, soprattutto se i linfonodi sono grandi o il bambino ha 10 anni o più.
- La radioterapia può essere somministrata se il tumore non può essere completamente rimosso chirurgicamente.
Rabdomiosarcoma della vulva, della vagina, dell'utero, della cervice o dell'ovaio
- Per i tumori della vulva e della vagina: il trattamento può includere la chemioterapia seguita da un intervento chirurgico per rimuovere il tumore. Dopo l'intervento chirurgico può essere somministrata radioterapia interna o esterna.
- Per i tumori dell'utero: il trattamento può includere la chemioterapia con o senza radioterapia. A volte può essere necessario un intervento chirurgico per rimuovere eventuali cellule tumorali rimanenti.
- Per i tumori della cervice: il trattamento può includere la chemioterapia seguita da un intervento chirurgico per rimuovere qualsiasi tumore residuo.
- Per i tumori dell'ovaio: il trattamento può includere la chemioterapia seguita da un intervento chirurgico per rimuovere qualsiasi tumore residuo.
Rabdomiosarcoma metastatico
Il trattamento, come la chemioterapia, la radioterapia o la chirurgia per rimuovere il tumore, viene somministrato al sito in cui si è formato il tumore. Se il cancro si è diffuso al cervello, al midollo spinale o ai polmoni, la radioterapia può essere somministrata anche ai siti in cui il cancro si è diffuso.
Il seguente trattamento è in fase di studio per il rabdomiosarcoma metastatico:
- Una sperimentazione clinica di immunoterapia (terapia vaccinale).
Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.
Rabdomiosarcoma infantile refrattario o ricorrente
Le opzioni di trattamento per il rabdomiosarcoma infantile refrattario o ricorrente si basano su molti fattori, tra cui il punto in cui nel corpo è tornato il cancro, il tipo di trattamento che il bambino aveva prima e le esigenze del bambino.
Il trattamento del rabdomiosarcoma refrattario o ricorrente può includere uno o più dei seguenti:
- Chirurgia.
- Radioterapia.
- Chemioterapia.
- Uno studio clinico di terapia mirata o immunoterapia (sirolimus, ipilimumab, nivolumab o pembrolizumab).
- Uno studio clinico di terapia mirata con un inibitore della tirosin chinasi (MK-1775 o cabozantinib-s-malato) e chemioterapia.
- Uno studio clinico che controlla un campione del tumore del paziente per determinati cambiamenti genetici. Il tipo di terapia mirata che verrà somministrata al paziente dipende dal tipo di cambiamento genetico.
Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.
Per saperne di più sul rabdomiosarcoma infantile
Per ulteriori informazioni dal National Cancer Institute sul rabdomiosarcoma infantile, vedere quanto segue:
- Home Page del sarcoma dei tessuti molli
- Scansioni di tomografia computerizzata (TC) e cancro
- Farmaci approvati per il rabdomiosarcoma
- Terapie mirate contro il cancro
Per ulteriori informazioni sul cancro infantile e altre risorse generali sul cancro, vedere quanto segue:
- A proposito del cancro
- Tumori infantili
- CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer
- Effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile
- Adolescenti e giovani adulti con cancro
- Bambini con cancro: una guida per i genitori
- Cancro nei bambini e negli adolescenti
- Messa in scena
- Affrontare il cancro
- Domande da porre al medico sul cancro
- Per i sopravvissuti e gli operatori sanitari
