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Childhood Vascular Tumors Treatment (®) –Patient Version

Informazioni generali sui tumori vascolari infantili

PUNTI CHIAVE

• I tumori vascolari dell'infanzia si formano da cellule che producono vasi sanguigni o vasi linfatici.

• I test vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare i tumori vascolari infantili.

• I tumori vascolari dell'infanzia possono essere classificati in quattro gruppi.

• Tumori benigni

• Tumori intermedi (localmente aggressivi)

• Tumori intermedi (raramente metastatizzati)

• Tumore maligno

I tumori vascolari dell'infanzia si formano da cellule che producono vasi sanguigni o vasi linfatici.

I tumori vascolari possono formarsi da vasi sanguigni anormali o cellule dei vasi linfatici in qualsiasi parte del corpo. Possono essere benigni (non cancro) o maligni (cancro). Esistono molti tipi di tumori vascolari. Il tipo più comune di tumore vascolare infantile è l'emangioma infantile, che è un tumore benigno che di solito scompare da solo.

Poiché i tumori vascolari maligni sono rari nei bambini, non ci sono molte informazioni su quale trattamento funzioni meglio.

I test vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare i tumori vascolari infantili.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e anamnesi: un esame del corpo per controllare i segni generali di salute, incluso il controllo dei segni di malattia, come noduli, lesioni o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà inoltre presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e dei trattamenti passati.

• Esame ecografico: procedura in cui le onde sonore ad alta energia (ultrasuoni) vengono rimbalzate dai tessuti o dagli organi interni e producono echi. Gli echi formano un'immagine dei tessuti del corpo chiamata ecografia. L'immagine può essere stampata per essere guardata in seguito.

Ecografia addominale. Un trasduttore a ultrasuoni collegato a un computer viene premuto contro la pelle dell'addome. Il trasduttore fa rimbalzare le onde sonore su organi interni e tessuti per creare echi che formano un sonogramma (immagine del computer).

• TAC (TAC): una procedura che consente di realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, riprese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

Tomografia computerizzata (TC) dell'addome. Il bambino giace su un tavolo che scorre attraverso lo scanner TC, che scatta immagini a raggi X dell'interno dell'addome.

• MRI (risonanza magnetica per immagini): una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per creare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).

Risonanza magnetica per immagini (MRI) dell'addome. Il bambino giace su un tavolo che scivola nello scanner MRI, che scatta foto dell'interno del corpo. Il cuscinetto sull'addome del bambino aiuta a rendere le immagini più chiare.

• Biopsia: la rimozione di cellule o tessuti in modo che possano essere visualizzati al microscopio da un patologo per verificare la presenza di segni di cancro. Una biopsia non è sempre necessaria per diagnosticare un tumore vascolare.

I tumori vascolari dell'infanzia possono essere classificati in quattro gruppi.

Tumori benigni

I tumori benigni non sono cancro. Questo riepilogo contiene informazioni sui seguenti tumori vascolari benigni:

• Emangioma infantile.

• Emangioma congenito.

• Tumori vascolari benigni del fegato.

• Emangioma a cellule del fuso.

• Emangioma epitelioide.

• Granuloma piogenico (emangioma capillare lobulare).

• Angiofibroma.

• Angiofibroma nasofaringeo giovanile.

Tumori intermedi (localmente aggressivi)

I tumori intermedi che sono localmente aggressivi spesso si diffondono nell'area intorno al tumore. Questo riepilogo contiene informazioni sui seguenti tumori vascolari localmente aggressivi:

• Emangioendotelioma Kaposiform e angioma trapuntato.

Tumori intermedi (raramente metastatizzati)

I tumori intermedi (raramente metastatizzati) a volte si diffondono ad altre parti del corpo. Questo riepilogo contiene informazioni sui seguenti tumori vascolari che raramente metastatizzano:

• Emangioendotelioma pseudomiogenico.

• Emangioendotelioma retiforme.

• Angioendotelioma papillare intralinfatico.

• Emangioendotelioma composito.

• Sarcoma di Kaposi.

Tumore maligno

I tumori maligni sono il cancro. Questo riepilogo contiene informazioni sui seguenti tumori vascolari maligni:

• Emangioendotelioma epitelioide.

• Angiosarcoma dei tessuti molli.

Panoramica dell'opzione di trattamento

PUNTI CHIAVE

• Esistono diversi tipi di trattamento per i tumori vascolari infantili.

• I bambini con tumori vascolari infantili dovrebbero avere il loro trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro nei bambini.

• Il trattamento per i tumori vascolari infantili può causare effetti collaterali.

• Vengono utilizzati undici tipi di trattamento standard:

• Terapia beta-bloccante

• Chirurgia

• Fotocoagulazione

• Embolizzazione

• Chemioterapia

• Scleroterapia

• Radioterapia

• Terapia mirata

• Immunoterapia

• Altre terapie farmacologiche

• Osservazione

• Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

• I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

• I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

• Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Esistono diversi tipi di trattamento per i tumori vascolari infantili.

Sono disponibili diversi tipi di trattamento per i bambini con tumori vascolari. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Una sperimentazione clinica di trattamento è uno studio di ricerca inteso a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard.

Poiché i tumori vascolari nei bambini sono rari, si dovrebbe prendere in considerazione la partecipazione a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

I bambini con tumori vascolari infantili dovrebbero avere il loro trattamento pianificato da un team di operatori sanitari esperti nel trattamento del cancro nei bambini.

Il trattamento sarà supervisionato da un oncologo pediatrico, un medico specializzato nel trattamento di bambini affetti da cancro. L'oncologo pediatrico lavora con altri operatori sanitari pediatrici esperti nel trattamento di bambini affetti da cancro e specializzati in alcune aree della medicina. Questi possono includere i seguenti specialisti:

• Specialista in anomalie vascolari pediatriche (esperto nel trattamento di bambini con tumori vascolari).

• Chirurgo pediatrico.

• Chirurgo ortopedico.

• Oncologo delle radiazioni.

• Infermiere specialista pediatrico.

• Specialista in riabilitazione.

• Psicologo.

• Assistente sociale.

Il trattamento per i tumori vascolari infantili può causare effetti collaterali.

Per informazioni sugli effetti collaterali che iniziano durante il trattamento per il cancro, vedere la nostra pagina Effetti collaterali.

Alcuni trattamenti, come la chemioterapia e la radioterapia, causano effetti collaterali che continuano o compaiono mesi o anni dopo la fine del trattamento. Questi sono chiamati effetti tardivi. Gli effetti tardivi del trattamento possono includere quanto segue:

• Problemi fisici.

• Cambiamenti di umore, sentimenti, pensiero, apprendimento o memoria.

• Secondi tumori (nuovi tipi di cancro).

Alcuni effetti tardivi possono essere trattati o controllati. È importante parlare con i medici di tuo figlio dei possibili effetti tardivi causati da alcuni trattamenti. (Per ulteriori informazioni, vedere il riepilogo sugli effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile).

Vengono utilizzati undici tipi di trattamento standard:

Terapia beta-bloccante

I beta-bloccanti sono farmaci che riducono la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca. Se usati in pazienti con tumori vascolari, i beta-bloccanti possono aiutare a ridurre i tumori. La terapia con beta-bloccanti può essere somministrata in vena (IV), per bocca o applicata sulla pelle (topica). Il modo in cui viene somministrata la terapia con beta-bloccanti dipende dal tipo di tumori vascolari e da dove si è formato il tumore.

Il beta-bloccante propranololo è solitamente il primo trattamento per gli emangiomi. I neonati trattati con propranololo EV potrebbe dover iniziare il trattamento in ospedale. Il propranololo è anche usato per trattare il tumore vascolare benigno del fegato e l'emangioendotelioma kaposiforme.

Altri beta-bloccanti usati per trattare i tumori vascolari includono atenololo, nadololo e timololo.

L'emangioma infantile può anche essere trattato con propranololo e terapia steroidea o con propranololo e terapia topica beta-bloccante.

Vedere il riepilogo delle informazioni sul farmaco su Propranolol Hydrochloride per ulteriori informazioni.

Chirurgia

I seguenti tipi di intervento chirurgico possono essere utilizzati per rimuovere molti tipi di tumori vascolari:

• Escissione: intervento chirurgico per rimuovere l'intero tumore e parte del tessuto sano circostante.

• Chirurgia laser: procedura chirurgica che utilizza un raggio laser (un raggio stretto di luce intensa) come un coltello per eseguire tagli senza sangue nei tessuti o per rimuovere una lesione cutanea come un tumore. La chirurgia con un laser a colorante pulsato può essere utilizzata per alcuni emangiomi. Questo tipo di laser utilizza un raggio di luce che colpisce i vasi sanguigni della pelle. La luce si trasforma in calore ei vasi sanguigni vengono distrutti senza danneggiare la pelle vicina.

• Raschiamento: una procedura in cui il tessuto anormale viene rimosso utilizzando un piccolo strumento a forma di cucchiaio chiamato curette.

• Epatectomia totale e trapianto di fegato: procedura chirurgica per rimuovere l'intero fegato seguita da un trapianto di un fegato sano da un donatore.

Il tipo di intervento chirurgico utilizzato dipende dal tipo di tumore vascolare e da dove si è formato il tumore nel corpo.

Per i tumori maligni, dopo che il medico ha rimosso tutto il cancro che può essere visto al momento dell'intervento, alcuni pazienti possono ricevere chemioterapia o radioterapia dopo l'intervento chirurgico per uccidere le cellule tumorali rimaste. Il trattamento somministrato dopo l'intervento chirurgico, per ridurre il rischio di recidiva del cancro, è chiamato terapia adiuvante.

Fotocoagulazione

La fotocoagulazione è l'uso di un intenso fascio di luce, come un laser, per sigillare i vasi sanguigni o distruggere i tessuti. È usato per trattare il granuloma piogenico.

Embolizzazione

L'embolizzazione è una procedura che utilizza particelle, come minuscole spugne o perle di gelatina, per bloccare i vasi sanguigni nel fegato. Può essere usato per trattare alcuni tumori vascolari benigni del fegato e l'emangioendotelioma kaposiforme.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento che utilizza farmaci per arrestare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendo loro di dividersi. Esistono diversi modi per somministrare la chemioterapia:

• Chemioterapia sistemica: quando la chemioterapia viene assunta per via orale o iniettata in una vena o in un muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo. A volte viene somministrato più di un farmaco antitumorale. Questa si chiama chemioterapia di combinazione.

• Chemioterapia topica: quando la chemioterapia viene applicata sulla pelle in una crema o una lozione, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali nell'area trattata.

• Chemioterapia regionale: quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità corporea come l'addome, i farmaci agiscono principalmente sulle cellule tumorali in quelle aree.

Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo di tumore vascolare da trattare. La chemioterapia sistemica e topica viene utilizzata per trattare alcuni tumori vascolari.

Scleroterapia

La scleroterapia è un trattamento utilizzato per distruggere il vaso sanguigno che porta al tumore e al tumore. Un liquido viene iniettato nel vaso sanguigno, provocandone la cicatrizzazione e la rottura. Nel tempo, il vaso sanguigno distrutto viene assorbito nel tessuto normale. Il sangue scorre invece attraverso le vene sane vicine. La scleroterapia è utilizzata nel trattamento dell'emangioma epitelioide.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina esterna al corpo per inviare radiazioni verso il tumore.

• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al tumore.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di tumore vascolare da trattare. La radiazione esterna viene utilizzata per trattare alcuni tumori vascolari.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per attaccare specifiche cellule tumorali. Le terapie mirate di solito causano meno danni alle cellule normali rispetto alla chemioterapia o alla radioterapia. Diversi tipi di terapia mirata vengono utilizzati o studiati per trattare i tumori vascolari infantili:

• Inibitori dell'angiogenesi: gli inibitori dell'angiogenesi sono farmaci che impediscono alle cellule di dividersi e prevengono la crescita di nuovi vasi sanguigni di cui i tumori hanno bisogno per crescere. I farmaci terapeutici mirati talidomide, sorafenib, pazopanib e sirolimus sono inibitori dell'angiogenesi usati per trattare i tumori vascolari infantili.

• Target mammiferi degli inibitori della rapamicina (mTOR): gli inibitori di mTOR bloccano una proteina chiamata mTOR, che può impedire alle cellule tumorali di crescere e impedire la crescita di nuovi vasi sanguigni di cui i tumori hanno bisogno per crescere.

• Inibitori della chinasi: gli inibitori della chinasi bloccano i segnali necessari per la crescita dei tumori. Trametinib è in fase di studio per il trattamento dell'emangioendotelioma epitelioide.

Immunoterapia

L'immunoterapia è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere la malattia. Le sostanze prodotte dall'organismo o prodotte in laboratorio vengono utilizzate per potenziare, dirigere o ripristinare le difese naturali dell'organismo contro le malattie.

I seguenti tipi di immunoterapia vengono utilizzati nel trattamento dei tumori vascolari infantili:

• L'interferone è un tipo di immunoterapia usato per trattare i tumori vascolari infantili. Interferisce con la divisione delle cellule tumorali e può rallentare la crescita del tumore. È usato nel trattamento dell'angiofibroma nasofaringeo giovanile, dell'emangioendotelioma caposiforme e dell'emangioendotelioma epitelioide.

• Terapia con inibitori del checkpoint immunitario: alcuni tipi di cellule immunitarie, come i linfociti T, e alcune cellule tumorali hanno determinate proteine, chiamate proteine ​​del checkpoint, sulla loro superficie che tengono sotto controllo le risposte immunitarie. Quando le cellule tumorali hanno grandi quantità di queste proteine, non verranno attaccate e uccise dai linfociti T. Gli inibitori del checkpoint immunitario bloccano queste proteine ​​e la capacità delle cellule T di uccidere le cellule tumorali è aumentata.

Esistono due tipi di terapia con inibitori del checkpoint immunitario:

• Inibitore CTLA-4: CTLA-4 è una proteina presente sulla superficie delle cellule T che aiuta a tenere sotto controllo le risposte immunitarie del corpo. Quando CTLA-4 si lega a un'altra proteina chiamata B7 su una cellula cancerosa, impedisce alla cellula T di uccidere la cellula tumorale. Gli inibitori di CTLA-4 si attaccano a CTLA-4 e consentono alle cellule T di uccidere le cellule tumorali. Ipilimumab è un tipo di inibitore CTLA-4 studiato nel trattamento dell'angiosarcoma dei tessuti molli.

Inibitore del checkpoint immunitario. Le proteine ​​checkpoint, come B7-1 / B7-2 sulle cellule presentanti l'antigene (APC) e CTLA-4 sulle cellule T, aiutano a tenere sotto controllo le risposte immunitarie del corpo. Quando il recettore delle cellule T (TCR) si lega all'antigene e alle proteine ​​del complesso maggiore di istocompatibilità (MHC) sull'APC e CD28 si lega a B7-1 / B7-2 sull'APC, la cellula T può essere attivata. Tuttavia, il legame di B7-1 / B7-2 a CTLA-4 mantiene le cellule T in uno stato inattivo in modo che non siano in grado di uccidere le cellule tumorali nel corpo (pannello di sinistra). Il blocco del legame di B7-1 / B7-2 a CTLA-4 con un inibitore del checkpoint immunitario (anticorpo anti-CTLA-4) consente alle cellule T di essere attive e di uccidere le cellule tumorali (pannello di destra).

• Inibitore PD-1: PD-1 è una proteina sulla superficie delle cellule T che aiuta a tenere sotto controllo le risposte immunitarie del corpo. Quando PD-1 si lega a un'altra proteina chiamata PDL-1 su una cellula cancerosa, impedisce alla cellula T di uccidere la cellula tumorale. Gli inibitori del PD-1 si attaccano al PDL-1 e consentono alle cellule T di uccidere le cellule tumorali. Nivolumab è un tipo di inibitore del PD-1 studiato nel trattamento dell'angiosarcoma dei tessuti molli.

Inibitore del checkpoint immunitario. Le proteine ​​checkpoint, come PD-L1 sulle cellule tumorali e PD-1 sulle cellule T, aiutano a tenere sotto controllo le risposte immunitarie. Il legame di PD-L1 a PD-1 impedisce alle cellule T di uccidere le cellule tumorali nel corpo (pannello di sinistra). Il blocco del legame di PD-L1 a PD-1 con un inibitore del checkpoint immunitario (anti-PD-L1 o anti-PD-1) consente alle cellule T di uccidere le cellule tumorali (pannello di destra).

Altre terapie farmacologiche

Altri farmaci usati per trattare i tumori vascolari infantili o gestirne gli effetti includono quanto segue:

• Terapia steroidea: gli steroidi sono ormoni prodotti naturalmente nel corpo. Possono anche essere prodotti in laboratorio e usati come farmaci. I farmaci steroidei aiutano a ridurre alcuni tumori vascolari. I corticosteroidi, come il prednisone e il metilprednisolone, sono usati per trattare l'emangioma infantile.

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS): i FANS sono comunemente usati per diminuire febbre, gonfiore, dolore e arrossamento. Esempi di FANS sono aspirina, ibuprofene e naprossene. Nel trattamento dei tumori vascolari, i FANS possono aumentare il flusso di sangue attraverso i tumori e diminuire la possibilità che si formi un coagulo sanguigno indesiderato.

• Terapia antifibrinolitica: questi farmaci aiutano la coagulazione del sangue nei pazienti che hanno la sindrome di Kasabach-Merritt. La fibrina è la principale proteina di un coagulo di sangue che aiuta a fermare il sanguinamento e a guarire le ferite. Alcuni tumori vascolari causano la degradazione della fibrina e il sangue del paziente non si coagula normalmente, causando sanguinamento incontrollato. Gli antifibrinolitici aiutano a prevenire la degradazione della fibrina.

Osservazione

L'osservazione sta monitorando attentamente le condizioni di un paziente senza fornire alcun trattamento fino a quando i segni oi sintomi non compaiono o cambiano.

Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

Le informazioni sulle sperimentazioni cliniche sono disponibili sul sito web dell'NCI.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni si basano su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui la malattia verrà trattata in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far avanzare la ricerca.

I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto un trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti i cui tumori non sono migliorati. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per fermare la recidiva (ricomparsa) dei tumori o per ridurre gli effetti collaterali del trattamento.

Le sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Le informazioni sugli studi clinici supportati da NCI possono essere trovate sulla pagina web di ricerca degli studi clinici di NCI. Gli studi clinici supportati da altre organizzazioni possono essere trovati sul sito web ClinicalTrials.gov.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test effettuati per diagnosticare il tumore vascolare possono essere ripetuti. Alcuni test verranno ripetuti per vedere come funziona il trattamento. La decisione se continuare, modificare o interrompere il trattamento può essere basata sui risultati di questi test.

Alcuni dei test continueranno ad essere eseguiti di tanto in tanto dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se le condizioni di tuo figlio sono cambiate o se il tumore si è ripresentato (si ripresenta). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up o controlli.

Tumori benigni

In questa sezione

• Emangioma infantile

• Emangioma congenito

• Tumori vascolari benigni del fegato

• Emangioma a cellule del fuso

• Emangioma epitelioide

• Granuloma piogenico

• Angiofibroma

• Angiofibroma nasofaringeo giovanile

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Emangioma infantile

Gli emangiomi infantili sono il tipo più comune di tumore vascolare benigno nei bambini. Gli emangiomi infantili si formano quando le cellule immature destinate a formare vasi sanguigni formano invece un tumore. Un emangioma infantile può anche essere chiamato "segno di fragola".

Questi tumori di solito non si vedono alla nascita ma compaiono quando il bambino ha 3-6 settimane. La maggior parte degli emangiomi si ingrandisce per circa 5 mesi e poi smette di crescere. Gli emangiomi svaniscono lentamente nel corso degli anni successivi, ma possono rimanere un segno rosso o una pelle flaccida o rugosa. È raro che si ripresenti un emangioma infantile.

Gli emangiomi infantili possono essere sulla pelle, nel tessuto sottocutaneo e / o in un organo. Di solito sono sulla testa e sul collo, ma possono essere ovunque o nel corpo. Gli emangiomi possono apparire come una singola lesione, una o più lesioni distribuite su un'area più ampia del corpo o più lesioni in più di una parte del corpo. Le lesioni che si estendono su un'area più ampia del corpo o lesioni multiple hanno maggiori probabilità di causare problemi.

L'emangioma infantile con crescita minima o arrestata (IH-MAG) è un certo tipo di emangioma infantile che si osserva alla nascita e non tende a ingrandirsi. La lesione appare come aree chiare e scure di arrossamento della pelle. Le lesioni sono solitamente sulla parte inferiore del corpo ma possono essere sulla testa e sul collo. Gli emangiomi di questo tipo scompaiono nel tempo senza trattamento.

Fattori di rischio

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che avrai la malattia; non avere fattori di rischio non significa che non si contrarrà la malattia. Parla con il medico di tuo figlio se pensi che tuo figlio possa essere a rischio.

Gli emangiomi infantili sono più comuni nei seguenti:

• Ragazze.

• Bianchi.

• Bambini prematuri.

• Gemelli, terzine o altre nascite multiple.

• Bambini di madri che sono più grandi al momento della gravidanza o che hanno problemi con la placenta durante la gravidanza.

Altri fattori di rischio per gli emangiomi infantili includono quanto segue:

• Avere una storia familiare di emangioma infantile, di solito in una madre, padre, sorella o fratello.

• Avere determinate sindromi.

• Sindrome PHACE: una sindrome in cui l'emangioma si diffonde in un'ampia area del corpo (solitamente la testa o il viso). Possono verificarsi anche altri problemi di salute che colpiscono i grandi vasi sanguigni, il cuore, gli occhi e / o il cervello.

• Sindrome LOMBARE / BACINO / SACRALE: una sindrome in cui l'emangioma si diffonde su un'ampia area della parte bassa della schiena. Possono verificarsi anche altri problemi di salute che colpiscono il sistema urinario, i genitali, il retto, l'ano, il cervello, il midollo spinale e la funzione nervosa.

Avere più di un emangioma o un emangioma delle vie aeree o oftalmico aumenta il rischio di avere altri problemi di salute.

• Emangiomi multipli: avere più di cinque emangiomi sulla pelle è un segno che potrebbero esserci emangiomi in un organo. Il fegato è colpito più spesso. Possono verificarsi anche problemi al cuore, ai muscoli e alla tiroide.

• Emangiomi delle vie aeree: gli emangiomi delle vie aeree di solito si verificano insieme a un'ampia area di emangioma a forma di barba sul viso (dalle orecchie, intorno alla bocca, nella parte inferiore del mento e nella parte anteriore del collo). È importante trattare gli emangiomi delle vie aeree prima che il bambino abbia difficoltà a respirare.

• Emangiomi oftalmici: gli emangiomi che coinvolgono l'occhio possono causare problemi di vista o cecità. Gli emangiomi infantili possono verificarsi nella congiuntiva (una membrana che riveste la superficie interna della palpebra e copre la parte anteriore dell'occhio). Questi emangiomi possono essere collegati ad altre condizioni anormali dell'occhio. È importante che i bambini con emangioma oftalmico vengano esaminati da un oftalmologo.

Segni e sintomi

Gli emangiomi infantili possono causare uno dei seguenti segni e sintomi. Verificare con il medico di tuo figlio se tuo figlio ha una delle seguenti condizioni:

• Lesioni cutanee: prima dell'emangioma può comparire un'area di vene a ragno o pelle schiarita o scolorita. Gli emangiomi si presentano come lesioni sode, calde, dal rosso vivo al cremisi sulla pelle o possono apparire come un livido. Anche le lesioni che formano ulcere sono dolorose. Successivamente, quando gli emangiomi scompaiono, iniziano a sbiadire al centro prima di appiattirsi e perdere colore.

• Lesioni sotto la pelle: le lesioni che crescono sotto la pelle nel grasso possono apparire blu o viola. Se le lesioni sono sufficientemente profonde sotto la superficie della pelle, potrebbero non essere viste.

• Lesioni in un organo: potrebbero non esserci segni di formazione di emangiomi su un organo.

Sebbene la maggior parte degli emangiomi infantili non sia nulla di cui preoccuparsi, se il bambino sviluppa grumi o segni rossi o blu sulla pelle, consultare il medico del bambino. Lui o lei può indirizzare il bambino a uno specialista, se necessario.

Test diagnostici

Un esame fisico e l'anamnesi sono generalmente tutto ciò che è necessario per diagnosticare gli emangiomi infantili. Se c'è qualcosa nel tumore che sembra insolito, può essere eseguita una biopsia. Se l'emangioma è più profondo all'interno del corpo senza alcun cambiamento sulla pelle o le lesioni sono diffuse su una vasta area del corpo, è possibile eseguire un'ecografia. Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione di questi test e procedure.

Se gli emangiomi fanno parte di una sindrome, è possibile eseguire più test, come un ecocardiogramma, una risonanza magnetica, un'angiografia a risonanza magnetica e un esame della vista.

Trattamento

La maggior parte degli emangiomi svanisce e si restringe senza trattamento. Se l'emangioma è grande o causa altri problemi di salute, il trattamento può includere quanto segue:

• Propranololo o altra terapia beta-bloccante.

• Terapia steroidea, prima di iniziare la terapia con beta-bloccanti o quando i beta-bloccanti non possono essere utilizzati.

• Chirurgia laser a colorante pulsato, per emangiomi che presentano ulcere o non sono completamente scomparsi.

• Chirurgia (escissione) per emangiomi che presentano ulcere, causano problemi alla vista o non sono completamente scomparsi. La chirurgia può essere utilizzata anche per lesioni sul viso che non rispondono ad altri trattamenti.

• Terapia topica con beta-bloccanti per emangiomi che si trovano in una zona della pelle.

• Terapia combinata, come propranololo e terapia steroidea o propranololo e terapia topica beta-bloccante.

• Uno studio clinico di terapia con beta-bloccanti (nadololo e propranololo).

• Uno studio clinico di terapia topica con beta-bloccanti (timololo).

Emangioma congenito

L'emangioma congenito è un tumore vascolare benigno che inizia a formarsi prima della nascita e si forma completamente quando il bambino nasce. Di solito sono sulla pelle ma possono trovarsi in un altro organo. Un emangioma congenito può verificarsi come un'eruzione cutanea di macchie viola e la pelle intorno al punto può essere più chiara.

Esistono tre tipi di emangiomi congeniti:

• Emangioma congenito a rapida evoluzione: questi tumori scompaiono da soli 12-15 mesi dopo la nascita. Possono formare ulcere, sanguinare e causare problemi temporanei al cuore e alla coagulazione del sangue. La pelle può apparire leggermente diversa anche dopo la scomparsa degli emangiomi.

• Emangioma congenito involutivo parziale: questi tumori non scompaiono completamente.

• Emangioma congenito non involutivo: questi tumori non scompaiono mai da soli.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure, come gli ultrasuoni, utilizzati per diagnosticare l'emangioma congenito.

Trattamento

Il trattamento dell'emangioma congenito a involuzione rapida e dell'emangioma congenito a involuzione parziale può includere quanto segue:

• Solo osservazione.

Il trattamento dell'emangioma congenito non involutivo può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore, a seconda di dove si trova e se sta causando sintomi.

Tumori vascolari benigni del fegato

I tumori vascolari benigni del fegato possono essere lesioni vascolari focali (una singola lesione in un'area del fegato), lesioni multiple del fegato (lesioni multiple in un'area del fegato) o lesioni epatiche diffuse (lesioni multiple in più di un'area di il fegato).

Il fegato ha molte funzioni, incluso il filtraggio del sangue e la produzione di proteine ​​necessarie per la coagulazione del sangue. A volte, il sangue che normalmente scorre attraverso il fegato è bloccato o rallentato dal tumore. Questo invia il sangue direttamente al cuore senza passare attraverso il fegato ed è chiamato shunt epatico. Ciò può causare insufficienza cardiaca e problemi con la coagulazione del sangue.

Lesioni vascolari focali

Le lesioni vascolari focali sono solitamente emangiomi congeniti a involuzione rapida o emangiomi congeniti non involutivi.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare le lesioni vascolari focali del fegato.

Trattamento

Il trattamento delle lesioni vascolari focali del fegato dipende dalla presenza o meno dei sintomi e può includere quanto segue:

• Osservazione.

• Farmaci per il trattamento dei sintomi, inclusi insufficienza cardiaca e problemi di coagulazione del sangue.

• Embolizzazione del fegato per trattare i sintomi.

• Chirurgia, per lesioni che non rispondono ad altri trattamenti.

Lesioni epatiche multiple e diffuse

Le lesioni multifocali e diffuse del fegato sono generalmente emangiomi infantili. Lesioni diffuse del fegato possono causare effetti gravi, inclusi problemi alla tiroide e al cuore. Il fegato può ingrandirsi, premere su altri organi e causare più sintomi.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare lesioni vascolari benigne multifocali o diffuse.

Trattamento

Il trattamento delle lesioni epatiche multifocali può includere quanto segue:

• Osservazione per lesioni che non causano sintomi.

• Terapia beta-bloccante (propranololo) per lesioni che iniziano a crescere.

Il trattamento delle lesioni epatiche diffuse può includere quanto segue:

• Terapia con beta-bloccanti (propranololo).

• Chemioterapia.

• Terapia steroidea.

• Epatectomia totale e trapianto di fegato, quando le lesioni non rispondono alla terapia farmacologica. Questo viene fatto solo quando le lesioni si sono diffuse ampiamente nel fegato e più di un organo ha fallito.

Se una lesione vascolare del fegato non risponde ai trattamenti standard, può essere eseguita una biopsia per vedere se il tumore è diventato maligno.

Emangioma a cellule del fuso

Gli emangiomi delle cellule del fuso contengono cellule chiamate cellule del fuso. Al microscopio, le cellule del fuso sembrano lunghe e sottili.

Fattori di rischio

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che avrai la malattia; non avere fattori di rischio non significa che non si contrarrà la malattia. Parla con il medico di tuo figlio se pensi che tuo figlio possa essere a rischio. È probabile che gli emangiomi a cellule fusiformi si manifestino nei bambini con le seguenti sindromi:

• Sindrome di Maffucci, che colpisce la cartilagine e la pelle.

• Sindrome di Klippel-Trenaunay, che colpisce i vasi sanguigni, i tessuti molli e le ossa.

Segni

Gli emangiomi a cellule fusiformi compaiono sopra o sotto la pelle. Sono lesioni dolorose rosso-marroni o bluastre che di solito compaiono sulle braccia o sulle gambe. Possono iniziare come una lesione e svilupparsi in più lesioni nel corso degli anni.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'emangioma delle cellule del fuso.

Trattamento

Non esiste un trattamento standard per gli emangiomi a cellule del fuso. Il trattamento può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

Gli emangiomi a cellule fusiformi possono ripresentarsi dopo l'intervento chirurgico.

Emangioma epitelioide

Gli emangiomi epitelioidi di solito si formano sulla o nella pelle, specialmente la testa, ma possono verificarsi in altre aree, come l'osso.

Segni e sintomi

Gli emangiomi epitelioidi a volte sono causati da lesioni. Sulla pelle, possono apparire come protuberanze dal rosa al rosso e possono essere pruriginose. L'emangioma epitelioide dell'osso può causare gonfiore, dolore e indebolimento dell'osso nell'area interessata.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'emangioma epitelioide.

Trattamento

Non esiste un trattamento standard per gli emangiomi epitelioidi. Il trattamento può includere quanto segue:

• Chirurgia (curettage o resezione).

• Scleroterapia.

• Radioterapia in rari casi.

Gli emangiomi epitelioidi spesso si ripresentano dopo il trattamento.

Granuloma piogenico

Il granuloma piogenico è anche chiamato emangioma capillare lobulare. È più comune nei bambini più grandi e nei giovani adulti, ma può verificarsi a qualsiasi età.

Le lesioni sono talvolta causate da lesioni o dall'uso di determinati medicinali, tra cui pillole anticoncezionali e retinoidi. Possono anche formarsi senza motivo noto all'interno dei capillari (i vasi sanguigni più piccoli), nelle arterie, nelle vene o in altri punti del corpo. Di solito c'è solo una lesione, ma a volte si verificano più lesioni nella stessa area o le lesioni possono diffondersi ad altre aree del corpo.

Segni

I granulomi piogeni sono lesioni in rilievo di colore rosso vivo che possono essere piccole o grandi e lisce o irregolari. Crescono rapidamente per settimane o mesi e possono sanguinare molto. Queste lesioni sono solitamente sulla superficie della pelle, ma possono formarsi nei tessuti sotto la pelle e assomigliare ad altre lesioni vascolari.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare il granuloma piogenico.

Trattamento

Alcuni granulomi piogeni vanno via senza trattamento. Altri granulomi piogeni necessitano di un trattamento che può includere quanto segue:

• Chirurgia (escissione o curettage) per rimuovere la lesione.

• Fotocoagulazione.

• Terapia topica con beta-bloccanti.

I granulomi piogenici ricompaiono spesso dopo il trattamento.

Angiofibroma

Gli angiofibromi sono rari. Sono lesioni cutanee benigne che di solito si verificano con una condizione chiamata sclerosi tuberosa (una malattia ereditaria che causa lesioni cutanee, convulsioni e disabilità mentali).

Segni

Gli angiofibromi appaiono come protuberanze rosse sul viso.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'angiofibroma.

Trattamento

Il trattamento degli angiofibromi può includere quanto segue:

• Chirurgia (escissione) per rimuovere il tumore.

• Terapia laser.

• Terapia mirata (sirolimus).

Angiofibroma nasofaringeo giovanile

Gli angiofibromi rinofaringei giovanili sono tumori benigni ma possono crescere nei tessuti vicini. Iniziano nella cavità nasale e possono diffondersi al rinofaringe, ai seni paranasali, all'osso intorno agli occhi e talvolta al cervello.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'angiofibroma nasofaringeo giovanile.

Trattamento

Il trattamento degli angiofibromi rinofaringei giovanili può includere quanto segue:

• Chirurgia (escissione) per rimuovere il tumore.

• Radioterapia.

• Chemioterapia.

• Immunoterapia (interferone).

• Terapia mirata (sirolimus).

Tumori intermedi che si diffondono localmente

In questa sezione

• Emangioendotelioma Kaposiform e Angioma Tufted

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Emangioendotelioma Kaposiform e Angioma Tufted

Gli emangioendoteliomi Kaposiformi e gli angiomi trapuntati sono tumori dei vasi sanguigni che si verificano nei neonati o nei bambini piccoli. Questi tumori possono causare il fenomeno Kasabach-Merritt, una condizione in cui il sangue non è in grado di coagulare e possono verificarsi gravi emorragie. Nel fenomeno Kasabach-Merritt, il tumore intrappola e distrugge le piastrine (cellule della coagulazione del sangue). Quindi non ci sono abbastanza piastrine nel sangue quando necessario per fermare il sanguinamento. Questo tipo di tumore vascolare non è correlato al sarcoma di Kaposi.

Segni e sintomi

Gli emangioendoteliomi Kaposiformi e gli angiomi a ciuffo si verificano di solito sulla pelle delle braccia e delle gambe, ma possono anche formarsi nei tessuti più profondi, come muscoli o ossa, o nel torace o nell'addome.

Segni e sintomi possono includere quanto segue:

• Zone della pelle sode e dolorose che sembrano contuse.

• Aree della pelle viola o rosso-brunastre.

• Lividi facili.

• Sanguinamento più del normale da membrane mucose, ferite e altri tessuti.

I pazienti che hanno emangioendotelioma kaposiforme e angioma a ciuffo possono avere anemia (debolezza, sensazione di stanchezza o pallore).

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'emangioendotelioma kaposiforme.

Se un esame fisico e una risonanza magnetica mostrano chiaramente che il tumore è un emangioendotelioma caposiforme o un angioma trapuntato, potrebbe non essere necessaria una biopsia. Una biopsia non viene sempre eseguita perché possono verificarsi gravi emorragie.

Trattamento

Il trattamento degli emangioendoteliomi kaposiformi e degli angiomi trapuntati dipende dai sintomi del bambino. Infezione, ritardo nel trattamento e intervento chirurgico possono causare sanguinamento potenzialmente letale. Gli emangioendoteliomi Kaposiformi e gli angiomi trapuntati sono trattati al meglio da uno specialista in anomalie vascolari.

Il trattamento e le cure di supporto per gestire il sanguinamento possono includere quanto segue:

• Terapia steroidea che può essere seguita dalla chemioterapia.

• Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come l'aspirina.

• Immunoterapia (interferone).

• Terapia antifibrinolitica per migliorare la coagulazione del sangue.

• Chemioterapia con uno o più farmaci antitumorali.

• Terapia con beta-bloccanti (propranololo).

• Chirurgia (escissione) per rimuovere il tumore, con o senza embolizzazione.

• Terapia mirata (sirolimus), con o senza terapia steroidea.

• Uno studio clinico di chemioterapia o terapia mirata (sirolimus).

Anche con il trattamento, questi tumori non scompaiono completamente e possono ripresentarsi. Il dolore e l'infiammazione possono peggiorare con l'età, spesso nel periodo della pubertà. Gli effetti a lungo termine includono dolore cronico, insufficienza cardiaca, problemi alle ossa e linfedema (accumulo di liquido linfatico nei tessuti).

Tumori intermedi che si diffondono raramente

In questa sezione

• Emangioendotelioma pseudomiogenico

• Emangioendotelioma retiforme

• Angioendotelioma papillare intralinfatico

• Emangioendotelioma composito

• Sarcoma di Kaposi

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Emangioendotelioma pseudomiogenico

L'emangioendotelioma pseudomiogenico può verificarsi nei bambini, ma è più comune negli uomini tra i 20 ei 50 anni di età. Questi tumori sono rari e di solito si verificano sopra o sotto la pelle o nelle ossa. Possono diffondersi ai tessuti vicini, ma di solito non si diffondono ad altre parti del corpo. Nella maggior parte dei casi, ci sono più tumori.

Segni e sintomi

Gli emangioendoteliomi pseudomiogenici possono apparire come un nodulo nei tessuti molli o possono causare dolore nella zona interessata.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'emangioendotelioma pseudomiogenico.

Trattamento

Il trattamento degli emangioendoteliomi pseudomiogenici può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore quando possibile. L'amputazione può essere necessaria quando ci sono più tumori nell'osso.

• Chemioterapia.

• Terapia mirata (inibitori di mTOR).

Poiché l'emangioendotelioma pseudomiogenico è così raro nei bambini, le opzioni di trattamento si basano su studi clinici negli adulti.

Emangioendotelioma retiforme

Gli emangioendoteliomi retiformi sono tumori piatti a crescita lenta che si verificano nei giovani adulti e talvolta nei bambini. Questi tumori di solito si verificano sopra o sotto la pelle delle braccia, delle gambe e del tronco. Questi tumori di solito non si diffondono ad altre parti del corpo.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'emangioendotelioma retiforme.

Trattamento

Il trattamento degli emangioendoteliomi retiformi può includere quanto segue:

• Chirurgia (escissione) per rimuovere il tumore. Il follow-up includerà il monitoraggio per vedere se il tumore ritorna.

• Radioterapia e chemioterapia quando la chirurgia non può essere eseguita o quando il tumore è ricomparso.

L'emangioendotelioma retiforme può ripresentarsi dopo il trattamento.

Angioendotelioma papillare intralinfatico

Gli angioendoteliomi intralinfatici papillari sono anche chiamati tumori di Dabska. Questi tumori si formano dentro o sotto la pelle in qualsiasi parte del corpo. A volte sono colpiti i linfonodi.

Segni

Gli angioendoteliomi papillari intralinfatici possono apparire come protuberanze sode, sollevate, violacee, che possono essere piccole o grandi.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'angioendotelioma papillare intralinfatico.

Trattamento

Il trattamento degli angioendoteliomi papillari intralinfatici può includere quanto segue:

• Chirurgia (escissione) per rimuovere il tumore.

Emangioendotelioma composito

Gli emangioendoteliomi compositi hanno caratteristiche sia di tumori vascolari benigni che maligni. Questi tumori di solito si verificano sopra o sotto la pelle delle braccia o delle gambe. Possono anche verificarsi sulla testa, sul collo o sul petto. È improbabile che gli emangioendoteliomi compositi metastatizzano (si diffondano) ma possono ripresentarsi nello stesso punto. Quando i tumori metastatizzano, di solito si diffondono ai linfonodi vicini.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'emangioendotelioma composito e scoprire se il tumore si è diffuso.

Trattamento

Il trattamento degli emangioendoteliomi compositi può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore.

• Radioterapia e chemioterapia per tumori che si sono diffusi.

Sarcoma di Kaposi

Il sarcoma di Kaposi è un cancro che causa la crescita di lesioni nella pelle; le mucose che rivestono la bocca, il naso e la gola; linfonodi; o altri organi. È causato dal virus dell'herpes sarcoma di Kaposi (KSHV). Negli Stati Uniti, si verifica più spesso nei bambini che hanno un sistema immunitario debole causato da rari disturbi del sistema immunitario, infezione da HIV o farmaci usati nei trapianti di organi.

Segni

I segni nei bambini possono includere quanto segue:

• Lesioni alla pelle, alla bocca o alla gola. Le lesioni cutanee sono rosse, viola o marroni e cambiano da aree piatte, in rilievo, a squamose chiamate placche, a noduli.

• Linfonodi ingrossati.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare il sarcoma di Kaposi.

Trattamento

Il trattamento del sarcoma di Kaposi può includere quanto segue:

• Chemioterapia.

• Immunoterapia (interferone).

• Radioterapia.

Poiché il sarcoma di Kaposi è così raro nei bambini, alcune opzioni di trattamento si basano su studi clinici negli adulti. Vedere il riepilogo sul trattamento del sarcoma di Kaposi per informazioni sul sarcoma di Kaposi negli adulti.

Tumore maligno

In questa sezione

• Emangioendotelioma epitelioide

• Angiosarcoma dei tessuti molli

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Emangioendotelioma epitelioide

Gli emangioendoteliomi epitelioidi possono verificarsi nei bambini, ma sono più comuni negli adulti tra i 30 ei 50 anni di età. Di solito si verificano nel fegato, nei polmoni o nelle ossa. Possono essere a crescita rapida oa crescita lenta. In circa un terzo dei casi, il tumore si diffonde molto rapidamente ad altre parti del corpo.

Segni e sintomi

Segni e sintomi dipendono da dove si trova il tumore:

• Sulla pelle, i tumori possono essere sollevati e arrotondati o piatti, macchie rosso-marroni che si sentono calde.

• Nel polmone, potrebbero non esserci sintomi iniziali. Segni e sintomi che possono verificarsi includono:

• Dolore al petto.

• Sputare sangue.

• Anemia (debolezza, sensazione di stanchezza o pallore).

• Difficoltà a respirare (da tessuto polmonare sfregiato).

• Nell'osso, i tumori possono causare rotture.

Anche i tumori che si verificano nel fegato o nei tessuti molli possono causare segni e sintomi.

Test diagnostici

Gli emangioendoteliomi epitelioidi nel fegato si trovano con le scansioni TC e le scansioni MRI. Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione di questi test e procedure utilizzate per diagnosticare l'emangioendotelioma epitelioide e scoprire se il tumore si è diffuso. Possono essere eseguite anche radiografie.

Trattamento

Il trattamento degli emangioendoteliomi epitelioidi a crescita lenta comprende quanto segue:

• Osservazione.

Il trattamento degli emangioendoteliomi epitelioidi a crescita rapida può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere il tumore quando possibile.

• Immunoterapia (interferone) e terapia mirata (talidomide, sorafenib, pazopanib, sirolimus) per tumori a rischio di diffusione.

Chemioterapia.

• Epatectomia totale e trapianto di fegato quando il tumore è nel fegato.

• Uno studio clinico di terapia mirata (trametinib).

• Uno studio clinico di chemioterapia e terapia mirata (pazopanib).

Angiosarcoma dei tessuti molli

Gli angiosarcomi sono tumori a crescita rapida che si formano nei vasi sanguigni o nei vasi linfatici in qualsiasi parte del corpo, solitamente nei tessuti molli. La maggior parte degli angiosarcomi si trova nella o vicino alla pelle. Quelli nei tessuti molli più profondi possono formarsi nel fegato, nella milza e nei polmoni.

Questi tumori sono molto rari nei bambini. I bambini a volte hanno più di un tumore alla pelle e / o al fegato.

Fattori di rischio

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che avrai la malattia; non avere fattori di rischio non significa che non si contrarrà la malattia. Parla con il medico di tuo figlio se pensi che tuo figlio possa essere a rischio. I fattori di rischio per gli angiosarcomi includono quanto segue:

• Essere esposti alle radiazioni.

• Linfedema cronico (a lungo termine), una condizione in cui il fluido linfatico in eccesso si accumula nei tessuti e provoca gonfiore.

• Avere un tumore vascolare benigno. Un tumore benigno, come un emangioma, può diventare un angiosarcoma, ma questo è raro.

Segni

I segni di angiosarcoma dipendono da dove si trova il tumore e possono includere quanto segue:

• Macchie rosse sulla pelle che sanguinano facilmente.

• Tumori viola.

Test diagnostici

Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione dei test e delle procedure utilizzate per diagnosticare l'angiosarcoma e scoprire se il tumore si è diffuso.

Trattamento

Il trattamento dell'angiosarcoma può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore.

• Una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia per gli angiosarcomi che si sono diffusi.

• Terapia mirata (bevacizumab) e chemioterapia per angiosarcomi iniziati come emangiomi infantili.

• Uno studio clinico di chemioterapia con o senza terapia mirata (pazopanib).

• Uno studio clinico di immunoterapia (nivolumab e ipilimumab).

Per saperne di più sui tumori vascolari infantili

Per ulteriori informazioni sui tumori vascolari infantili, vedere quanto segue:

• Home Page del sarcoma dei tessuti molli

• Scansioni di tomografia computerizzata (TC) e cancro

• Terapie mirate contro il cancro

• MyPART - My Pediatric and Adult Rare Tumor Network

Per ulteriori informazioni sul cancro infantile e altre risorse generali sul cancro, vedere quanto segue:

• A proposito del cancro

• Tumori infantili

• CureSearch for Children's CancerExit Disclaimer

• Effetti tardivi del trattamento per il cancro infantile

• Adolescenti e giovani adulti con cancro

• Bambini con cancro: una guida per i genitori

• Cancro nei bambini e negli adolescenti

• Messa in scena

• Affrontare il cancro

• Domande da porre al medico sul cancro

• Per i sopravvissuti e gli operatori sanitari