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Feocromocitoma e trattamento del paraganglioma (®) - Versione paziente

Informazioni generali su feocromocitoma e paraganglioma

PUNTI CHIAVE

• Il feocromocitoma e il paraganglioma sono tumori rari che provengono dallo stesso tipo di tessuto.

• Il feocromocitoma è un raro tumore che si forma nel midollo surrenale (il centro della ghiandola surrenale).

• I paragangliomi si formano al di fuori della ghiandola surrenale.

• Alcune malattie ereditarie e cambiamenti in determinati geni aumentano il rischio di feocromocitoma o paraganglioma.

• Segni e sintomi di feocromocitoma e paraganglioma includono ipertensione e mal di testa.

• Segni e sintomi di feocromocitoma e paraganglioma possono verificarsi in qualsiasi momento o essere causati da determinati eventi.

• I test che esaminano il sangue e l'urina vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare feocromocitoma e paraganglioma.

• La consulenza genetica fa parte del piano di trattamento per i pazienti con feocromocitoma o paraganglioma.

• Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.

Il feocromocitoma e il paraganglioma sono tumori rari che provengono dallo stesso tipo di tessuto.

I paragangliomi si formano nel tessuto nervoso delle ghiandole surrenali e vicino a determinati vasi sanguigni e nervi. I paragangliomi che si formano nelle ghiandole surrenali sono chiamati feocromocitomi. I paragangliomi che si formano al di fuori delle ghiandole surrenali sono chiamati paragangliomi extra-surrenali. In questa sintesi, i paragangliomi extra-surrenali sono chiamati paragangliomi.

I feocromocitomi e i paragangliomi possono essere benigni (non cancerogeni) o maligni (cancerosi).

Il feocromocitoma è un raro tumore che si forma nel midollo surrenale (il centro della ghiandola surrenale).

Il feocromocitoma si forma nelle ghiandole surrenali. Ci sono due ghiandole surrenali, una sopra ciascun rene nella parte posteriore dell'addome superiore. Ogni ghiandola surrenale ha due parti. Lo strato esterno della ghiandola surrenale è la corteccia surrenale. Il centro della ghiandola surrenale è il midollo surrenale.

Il feocromocitoma è un raro tumore del midollo surrenale. Di solito, il feocromocitoma colpisce una ghiandola surrenale, ma può interessare entrambe le ghiandole surrenali. A volte c'è più di un tumore in una ghiandola surrenale.

Le ghiandole surrenali producono importanti ormoni chiamati catecolamine. L'adrenalina (epinefrina) e la noradrenalina (norepinefrina) sono due tipi di catecolamine che aiutano a controllare la frequenza cardiaca, la pressione sanguigna, la glicemia e il modo in cui il corpo reagisce allo stress. A volte un feocromocitoma rilascia adrenalina e noradrenalina extra nel sangue e causa segni o sintomi di malattia.

Anatomia della ghiandola surrenale. Ci sono due ghiandole surrenali, una sopra ogni rene. La parte esterna di ciascuna ghiandola è la corteccia surrenale; la parte interna è il midollo surrenale.

I paragangliomi si formano al di fuori della ghiandola surrenale.

I paragangliomi sono tumori rari che si formano vicino all'arteria carotide, lungo le vie nervose della testa e del collo e in altre parti del corpo. Alcuni paragangliomi producono catecolamine extra chiamate adrenalina e noradrenalina. Il rilascio di queste catecolamine extra nel sangue può causare segni o sintomi di malattia.

Paraganglioma della testa e del collo. Un raro tumore che spesso si forma vicino all'arteria carotide. Può anche formarsi lungo le vie nervose della testa e del collo e in altre parti del corpo.

Alcune malattie ereditarie e cambiamenti in determinati geni aumentano il rischio di feocromocitoma o paraganglioma.

Tutto ciò che aumenta la possibilità di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che avrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non avrai il cancro. Parlate con il vostro medico se pensate di essere a rischio.

Le seguenti sindromi ereditarie o cambiamenti genetici aumentano il rischio di feocromocitoma o paraganglioma:

• Sindrome da neoplasia endocrina multipla 2, tipi A e B (MEN2A e MEN2B).

• Sindrome di von Hippel-Lindau (VHL).

• Neurofibromatosi di tipo 1 (NF1).

• Sindrome da paraganglioma ereditario.

• Diade di Carney-Stratakis (paraganglioma e tumore stromale gastrointestinale [GIST]).

• Triade di Carney (paraganglioma, GIST e condroma polmonare).

Segni e sintomi di feocromocitoma e paraganglioma includono ipertensione e mal di testa.

Alcuni tumori non producono adrenalina o noradrenalina extra e non causano segni e sintomi. Questi tumori a volte si trovano quando si forma un nodulo nel collo o quando un test o una procedura viene eseguita per un altro motivo. Segni e sintomi di feocromocitoma e paraganglioma si verificano quando troppa adrenalina o noradrenalina viene rilasciata nel sangue. Questi e altri segni e sintomi possono essere causati da feocromocitoma e paraganglioma o da altre condizioni. Verificare con il proprio medico se si dispone di uno dei seguenti:

• Ipertensione.

• Mal di testa.

• Forte sudorazione senza motivo noto.

• Un battito cardiaco forte, veloce o irregolare.

• Essere traballante.

• Essendo estremamente pallido.

Il segno più comune è l'ipertensione. Potrebbe essere difficile da controllare. La pressione sanguigna molto alta può causare seri problemi di salute come battito cardiaco irregolare, infarto, ictus o morte.

Segni e sintomi di feocromocitoma e paraganglioma possono verificarsi in qualsiasi momento o essere causati da determinati eventi.

Segni e sintomi di feocromocitoma e paraganglioma possono verificarsi quando si verifica uno dei seguenti eventi:

• Attività fisica intensa.

• Una lesione fisica o un forte stress emotivo.

• Parto.

• Andando sotto anestesia.

• Chirurgia, comprese le procedure per rimuovere il tumore.

• Mangiare cibi ricchi di tiramina (come vino rosso, cioccolato e formaggio).

I test che esaminano il sangue e l'urina vengono utilizzati per rilevare (trovare) e diagnosticare feocromocitoma e paraganglioma.

Possono essere utilizzati i seguenti test e procedure:

• Esame fisico e anamnesi: un esame del corpo per controllare i segni generali di salute, incluso il controllo dei segni di malattia, come l'ipertensione o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà inoltre presa una storia delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e dei trattamenti passati.

• Test delle urine delle 24 ore : un test in cui l'urina viene raccolta per 24 ore per misurare la quantità di catecolamine nelle urine. Vengono misurate anche le sostanze causate dalla degradazione di queste catecolamine. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia nell'organo o nel tessuto che la produce. Quantità superiori al normale di alcune catecolamine possono essere un segno di feocromocitoma.

• Studi sulle catecolamine del sangue: una procedura in cui viene controllato un campione di sangue per misurare la quantità di alcune catecolamine rilasciate nel sangue. Vengono misurate anche le sostanze causate dalla degradazione di queste catecolamine. Una quantità insolita (superiore o inferiore al normale) di una sostanza può essere un segno di malattia nell'organo o nel tessuto che la produce. Quantità superiori al normale di alcune catecolamine possono essere un segno di feocromocitoma.

• TAC (TAC): una procedura che consente di realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come il collo, il torace, l'addome e il bacino, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

• MRI (risonanza magnetica per immagini): una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per creare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo come il collo, il torace, l'addome e il bacino. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).

La consulenza genetica fa parte del piano di trattamento per i pazienti con feocromocitoma o paraganglioma.

Tutti i pazienti a cui viene diagnosticato un feocromocitoma o un paraganglioma dovrebbero avere una consulenza genetica per scoprire il loro rischio di avere una sindrome ereditaria e altri tumori correlati.

I test genetici possono essere raccomandati da un consulente genetico per i pazienti che:

• Avere una storia personale o familiare di tratti legati a feocromocitoma ereditario o sindrome da paraganglioma.

• Avere tumori in entrambe le ghiandole surrenali.

• Hai più di un tumore in una ghiandola surrenale.

• Presenta segni o sintomi di catecolamine extra rilasciate nel sangue o paraganglioma maligno (canceroso).

• Vengono diagnosticati prima dei 40 anni.

Talvolta si consigliano test genetici per i pazienti con feocromocitoma che:

• Hanno un'età compresa tra i 40 ei 50 anni.

• Hai un tumore in una ghiandola surrenale.

• Non avere una storia personale o familiare di una sindrome ereditaria.

Quando vengono rilevati alcuni cambiamenti genetici durante i test genetici, il test viene solitamente offerto ai membri della famiglia che sono a rischio ma non hanno segni o sintomi.

I test genetici non sono raccomandati per pazienti di età superiore a 50 anni.

Alcuni fattori influenzano la prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento.

La prognosi (possibilità di guarigione) e le opzioni di trattamento dipendono da quanto segue:

• Se il tumore è benigno o maligno.

• Se il tumore si trova in una sola area o si è diffuso in altre parti del corpo.

• Se ci sono segni o sintomi causati da una quantità superiore al normale di catecolamine.

• Se il tumore è stato appena diagnosticato o si è ripresentato (torna).

Fasi di feocromocitoma e paraganglioma

PUNTI CHIAVE

• Dopo la diagnosi di feocromocitoma e paraganglioma, vengono eseguiti test per scoprire se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo.

• Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.

• Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.

• Non esiste un sistema di stadiazione standard per feocromocitoma e paraganglioma.

• Il feocromocitoma e il paraganglioma sono descritti come localizzati, regionali o metastatici.

• Feocromocitoma localizzato e paraganglioma

• Feocromocitoma regionale e paraganglioma

• Feocromocitoma metastatico e paraganglioma

Dopo la diagnosi di feocromocitoma e paraganglioma, vengono eseguiti test per scoprire se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo.

L'estensione o la diffusione del cancro è solitamente descritta come stadio. È importante sapere se il cancro si è diffuso per pianificare il trattamento. I seguenti test e procedure possono essere utilizzati per determinare se il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo:

• TAC (TAC): una procedura che consente di realizzare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo, come il collo, il torace, l'addome e il bacino, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono realizzate da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o ingerito per aiutare gli organi o i tessuti a presentarsi più chiaramente. L'addome e il bacino vengono sottoposti a imaging per rilevare i tumori che rilasciano catecolamine. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata o tomografia assiale computerizzata.

• MRI (risonanza magnetica per immagini): una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per creare una serie di immagini dettagliate di aree all'interno del corpo come il collo, il torace, l'addome e il bacino. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).

• Scansione MIBG: una procedura utilizzata per trovare tumori neuroendocrini, come feocromocitoma e paraganglioma. Una piccolissima quantità di una sostanza chiamata MIBG radioattiva viene iniettata in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Le cellule tumorali neuroendocrine assorbono il MIBG radioattivo e vengono rilevate da uno scanner. Le scansioni possono essere eseguite in 1-3 giorni. Prima o durante il test può essere somministrata una soluzione di iodio per impedire alla ghiandola tiroidea di assorbire una quantità eccessiva di MIBG.

• scansione: un tipo di scansione con radionuclidi utilizzato per trovare alcuni tumori, compresi i tumori che rilasciano catecolamine. Una piccolissima quantità di radioattivo (un ormone che si lega a determinati tumori) viene iniettata in una vena e viaggia attraverso il flusso sanguigno. Il radioattivo si attacca al tumore e una speciale telecamera che rileva la radioattività viene utilizzata per mostrare dove si trovano i tumori nel corpo.

• Scansione FDG-PET (tomografia a emissione di positroni di fluorodeossiglucosio): una procedura per trovare cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di FDG, un tipo di glucosio radioattivo (zucchero), viene iniettata in una vena. Lo scanner PET ruota attorno al corpo e fa un'immagine di dove viene utilizzato il glucosio nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nell'immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio rispetto alle cellule normali.

Ci sono tre modi in cui il cancro si diffonde nel corpo.

Il cancro può diffondersi attraverso i tessuti, il sistema linfatico e il sangue:

• Tessuto. Il cancro si diffonde da dove è iniziato crescendo nelle aree vicine.

• Sistema linfatico. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sistema linfatico. Il cancro viaggia attraverso i vasi linfatici verso altre parti del corpo.

• Sangue. Il cancro si diffonde da dove è iniziato entrando nel sangue. Il cancro viaggia attraverso i vasi sanguigni verso altre parti del corpo.

Il cancro può diffondersi da dove è iniziato ad altre parti del corpo.

Quando il cancro si diffonde a un'altra parte del corpo, si chiama metastasi. Le cellule cancerose si staccano dal punto in cui hanno avuto origine (il tumore primario) e viaggiano attraverso il sistema linfatico o il sangue.

• Sistema linfatico. Il cancro entra nel sistema linfatico, viaggia attraverso i vasi linfatici e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

• Sangue. Il cancro entra nel sangue, viaggia attraverso i vasi sanguigni e forma un tumore (tumore metastatico) in un'altra parte del corpo.

Il tumore metastatico è lo stesso tipo di cancro del tumore primario. Ad esempio, se il feocromocitoma si diffonde all'osso, le cellule tumorali nell'osso sono in realtà cellule di feocromocitoma. La malattia è il feocromocitoma metastatico, non il cancro alle ossa.

Non esiste un sistema di stadiazione standard per feocromocitoma e paraganglioma.

Il feocromocitoma e il paraganglioma sono descritti come localizzati, regionali o metastatici.

Feocromocitoma localizzato e paraganglioma

Il tumore si trova in una o entrambe le ghiandole surrenali (feocromocitoma) o in una sola area (paraganglioma).

Feocromocitoma regionale e paraganglioma

Il cancro si è diffuso ai linfonodi o ad altri tessuti vicino a dove è iniziato il tumore.

Feocromocitoma metastatico e paraganglioma

Il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo, come fegato, polmoni, ossa o linfonodi distanti.

Feocromocitoma e paraganglioma ricorrenti

Il feocromocitoma o paraganglioma ricorrente è un cancro che si è ripresentato (si ripresenta) dopo che è stato trattato. Il cancro può ripresentarsi nello stesso punto o in un'altra parte del corpo.

Panoramica dell'opzione di trattamento

PUNTI CHIAVE

• Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con feocromocitoma o paraganglioma.

• I pazienti con feocromocitoma e paraganglioma che causano segni o sintomi sono trattati con terapia farmacologica.

• Vengono utilizzati sei tipi di trattamento standard:

• Chirurgia

• Radioterapia

• Chemioterapia

• Terapia di ablazione

• Terapia di embolizzazione

• Terapia mirata

• Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

• Il trattamento per feocromocitoma e paraganglioma può causare effetti collaterali.

• I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

• I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

• Saranno necessari test di follow-up.

Esistono diversi tipi di trattamento per i pazienti con feocromocitoma o paraganglioma.

Sono disponibili diversi tipi di trattamenti per i pazienti con feocromocitoma o paraganglioma. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato) e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Una sperimentazione clinica di trattamento è uno studio di ricerca inteso a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica. Alcuni studi clinici sono aperti solo a pazienti che non hanno iniziato il trattamento

I pazienti con feocromocitoma e paraganglioma che causano segni o sintomi sono trattati con terapia farmacologica.

La terapia farmacologica inizia quando viene diagnosticato il feocromocitoma o il paraganglioma. Ciò può includere:

• Farmaci che mantengono la pressione sanguigna normale. Ad esempio, un tipo di farmaco chiamato alfa-bloccanti impedisce alla noradrenalina di restringere i piccoli vasi sanguigni. Mantenere i vasi sanguigni aperti e rilassati migliora il flusso sanguigno e abbassa la pressione sanguigna.

• Farmaci che mantengono la frequenza cardiaca normale. Ad esempio, un tipo di farmaco chiamato beta-bloccante arresta l'effetto di troppa noradrenalina e rallenta la frequenza cardiaca.

• Farmaci che bloccano l'effetto degli ormoni extra prodotti dalla ghiandola surrenale.

La terapia farmacologica viene spesso somministrata da una a tre settimane prima dell'intervento chirurgico.

Vengono utilizzati sei tipi di trattamento standard:

Chirurgia

La chirurgia per rimuovere il feocromocitoma è solitamente una surrenectomia (rimozione di una o entrambe le ghiandole surrenali). Durante questo intervento verranno controllati i tessuti ed i linfonodi addominali e se il tumore si è diffuso, anche questi tessuti potranno essere rimossi. I farmaci possono essere somministrati prima, durante e dopo l'intervento chirurgico per mantenere la pressione sanguigna e la frequenza cardiaca normali.

Dopo l'intervento chirurgico per rimuovere il tumore, vengono controllati i livelli di catecolamine nel sangue o nelle urine. I livelli normali di catecolamine sono un segno che tutte le cellule del feocromocitoma sono state rimosse.

Se entrambe le ghiandole surrenali vengono rimosse, è necessaria una terapia ormonale per tutta la vita per sostituire gli ormoni prodotti dalle ghiandole surrenali.

Radioterapia

La radioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedirne la crescita. Esistono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna utilizza una macchina esterna al corpo per inviare radiazioni verso il cancro.

• La radioterapia interna utilizza una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che vengono posizionati direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui viene somministrata la radioterapia dipende dal tipo di cancro da trattare e dal fatto che sia localizzato, regionale, metastatico o ricorrente. La radioterapia esterna e la terapia 131I-MIBG sono utilizzate per trattare il feocromocitoma.

Il feocromocitoma a volte viene trattato con 131I-MIBG, che trasporta le radiazioni direttamente alle cellule tumorali. 131I-MIBG è una sostanza radioattiva che si raccoglie in alcuni tipi di cellule tumorali, uccidendole con la radiazione emessa. Il 131I-MIBG viene somministrato per infusione. Non tutti i feocromocitomi assorbono 131I-MIBG, quindi viene eseguito un test per verificarlo prima dell'inizio del trattamento.

Chemioterapia

La chemioterapia è un trattamento contro il cancro che utilizza farmaci per fermare la crescita delle cellule tumorali, uccidendo le cellule o impedendo loro di dividersi. Quando la chemioterapia viene assunta per via orale o iniettata in una vena o in un muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene inserita direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità corporea come l'addome, i farmaci colpiscono principalmente le cellule tumorali in quelle aree (chemioterapia regionale). La chemioterapia di combinazione è un trattamento che utilizza più di un farmaco antitumorale. Il modo in cui viene somministrata la chemioterapia dipende dal tipo di cancro da trattare e dal fatto che sia localizzato, regionale, metastatico o ricorrente.

Terapia di ablazione

L'ablazione è un trattamento per rimuovere o distruggere una parte del corpo o un tessuto o la sua funzione. Le terapie di ablazione utilizzate per aiutare a uccidere le cellule tumorali includono:

• Ablazione con radiofrequenza: procedura che utilizza le onde radio per riscaldare e distruggere le cellule anomale. Le onde radio viaggiano attraverso gli elettrodi (piccoli dispositivi che trasportano elettricità). L'ablazione con radiofrequenza può essere utilizzata per trattare il cancro e altre condizioni.

• Crioablazione: una procedura in cui il tessuto viene congelato per distruggere le cellule anormali. L'azoto liquido o l'anidride carbonica liquida viene utilizzato per congelare il tessuto.

Terapia di embolizzazione

La terapia di embolizzazione è un trattamento per bloccare l'arteria che porta alla ghiandola surrenale. Bloccare il flusso di sangue alle ghiandole surrenali aiuta a uccidere le cellule tumorali che crescono lì.

Terapia mirata

La terapia mirata è un trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali. Le terapie mirate sono usate per trattare il feocromocitoma metastatico e ricorrente.

Sunitinib (un tipo di inibitore della tirosin chinasi) è un nuovo trattamento in fase di studio per il feocromocitoma metastatico. La terapia con inibitori della tirosina chinasi è un tipo di terapia mirata che blocca i segnali necessari alla crescita dei tumori.

Nuovi tipi di trattamento vengono testati negli studi clinici.

Le informazioni sulle sperimentazioni cliniche sono disponibili sul sito web dell'NCI.

Il trattamento per feocromocitoma e paraganglioma può causare effetti collaterali.

Per informazioni sugli effetti collaterali causati dal trattamento del cancro, consultare la nostra pagina Effetti collaterali.

I pazienti potrebbero voler pensare di prendere parte a una sperimentazione clinica.

Per alcuni pazienti, prendere parte a una sperimentazione clinica può essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Vengono condotti studi clinici per scoprire se i nuovi trattamenti contro il cancro sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard odierni per il cancro si basano su precedenti studi clinici. I pazienti che prendono parte a una sperimentazione clinica possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che prendono parte a studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro verrà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far avanzare la ricerca.

I pazienti possono entrare negli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto un trattamento. Altri studi testano trattamenti per pazienti il ​​cui cancro non è migliorato. Esistono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire che il cancro si ripresenti (ricomparsa) o per ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Le sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Le informazioni sugli studi clinici supportati da NCI possono essere trovate sulla pagina web di ricerca degli studi clinici di NCI. Gli studi clinici supportati da altre organizzazioni possono essere trovati sul sito web ClinicalTrials.gov.

Saranno necessari test di follow-up.

Alcuni dei test effettuati per diagnosticare il cancro o per scoprire l'entità del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test verranno ripetuti per vedere come funziona il trattamento. La decisione se continuare, modificare o interrompere il trattamento sarà basata sui risultati di questi test.

Alcuni dei test continueranno ad essere eseguiti di tanto in tanto dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la sua condizione è cambiata o se il cancro si è ripresentato (si ripresenta). Questi test sono talvolta chiamati test di follow-up.

Per i pazienti con feocromocitoma o paraganglioma che causa sintomi, i livelli di catecolamine nel sangue e nelle urine saranno controllati regolarmente. I livelli di catecolamine superiori al normale possono essere un segno che il cancro è tornato.

Per i pazienti con paraganglioma che non causa sintomi, devono essere eseguiti test di follow-up come TC, MRI o MIBG ogni anno.

Per i pazienti con feocromocitoma ereditario, i livelli di catecolamine nel sangue e nelle urine saranno controllati regolarmente. Verranno effettuati altri test di screening per verificare la presenza di altri tumori collegati alla sindrome ereditaria.

Parla con il tuo medico di quali test dovrebbero essere eseguiti e con quale frequenza. I pazienti con feocromocitoma o paraganglioma necessitano di follow-up per tutta la vita.

Opzioni di trattamento per feocromocitoma e paraganglioma

In questa sezione

• Feocromocitoma localizzato e paraganglioma

• Feocromocitoma ereditario

• Feocromocitoma regionale e paraganglioma

• Feocromocitoma metastatico e paraganglioma

• Feocromocitoma e paraganglioma ricorrenti

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Feocromocitoma localizzato e paraganglioma

Il trattamento del feocromocitoma benigno localizzato o del paraganglioma è di solito un intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore. Se il tumore si trova nella ghiandola surrenale, viene rimossa l'intera ghiandola surrenale.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Feocromocitoma ereditario

Nei pazienti con feocromocitoma ereditario legato a neoplasia endocrina multipla (MEN2) o sindrome di von Hippel-Lindau (VHL), i tumori si formano spesso in entrambe le ghiandole surrenali. I tumori sono generalmente benigni.

• Il trattamento per il feocromocitoma ereditario che si forma in una ghiandola surrenale è un intervento chirurgico per rimuovere completamente la ghiandola. Questo intervento chirurgico può aiutare i pazienti a evitare la terapia sostitutiva con ormoni steroidei per tutta la vita e l'insufficienza surrenalica acuta.

• Il trattamento per il feocromocitoma ereditario che si forma in entrambe le ghiandole surrenali o in forme successive nella ghiandola surrenale rimanente può essere un intervento chirurgico per rimuovere il tumore e il meno tessuto normale possibile nella corteccia surrenale. Questo intervento chirurgico può aiutare i pazienti a evitare la terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita e problemi di salute dovuti alla perdita di ormoni prodotti dalla ghiandola surrenale.

Feocromocitoma regionale e paraganglioma

Il trattamento del feocromocitoma o del paraganglioma che si è diffuso agli organi o ai linfonodi vicini è un intervento chirurgico per rimuovere completamente il tumore. Possono essere rimossi anche gli organi vicini a cui il cancro si è diffuso, come reni, fegato, parte di un vaso sanguigno principale e linfonodi.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Feocromocitoma metastatico e paraganglioma

Il trattamento del feocromocitoma metastatico o del paraganglioma può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere completamente il cancro, compresi i tumori che si sono diffusi a parti distanti del corpo.

• Terapia palliativa, per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita, tra cui:

• Intervento chirurgico per rimuovere il più possibile il cancro.

• Chemioterapia di combinazione.

• Radioterapia con 131I-MIBG.

• Radioterapia esterna in aree (come le ossa) in cui il cancro si è diffuso e non può essere rimosso chirurgicamente.

• Embolizzazione (trattamento per bloccare un'arteria che fornisce sangue a un tumore).

• Terapia ablativa mediante ablazione con radiofrequenza o crioablazione per tumori del fegato o delle ossa.

• Uno studio clinico di terapia mirata con un inibitore della tirosin chinasi.

• Una sperimentazione clinica di radioterapia interna utilizzando una nuova sostanza radioattiva.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Feocromocitoma e paraganglioma ricorrenti

Il trattamento del feocromocitoma o del paraganglioma ricorrente può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere completamente il cancro.

• Quando la chirurgia per rimuovere il cancro non è possibile, la terapia palliativa per alleviare i sintomi e migliorare la qualità della vita, tra cui:

• Chemioterapia di combinazione.

• Terapia mirata.

• Radioterapia utilizzando 131I-MIBG.

• Radioterapia esterna in aree (come le ossa) in cui il cancro si è diffuso e non può essere rimosso chirurgicamente.

• Terapia di ablazione mediante ablazione a radiofrequenza o crioablazione.

Utilizza la nostra ricerca di studi clinici per trovare studi clinici sul cancro supportati da NCI che accettano pazienti. È possibile cercare studi in base al tipo di cancro, all'età del paziente e al luogo in cui vengono condotti. Sono inoltre disponibili informazioni generali sugli studi clinici.

Feocromocitoma durante la gravidanza

PUNTI CHIAVE

• Le donne incinte con feocromocitoma necessitano di cure speciali.

• Il trattamento di donne in gravidanza con feocromocitoma può includere un intervento chirurgico.

Per informazioni sui trattamenti elencati di seguito, vedere la sezione Panoramica delle opzioni di trattamento.

Le donne incinte con feocromocitoma necessitano di cure speciali.

Sebbene sia raramente diagnosticato durante la gravidanza, il feocromocitoma può essere molto grave per la madre e il neonato. Le donne che hanno un aumentato rischio di feocromocitoma dovrebbero sottoporsi a test prenatali. Le donne incinte con feocromocitoma dovrebbero essere trattate da un team di medici esperti in questo tipo di cure.

I segni di feocromocitoma in gravidanza possono includere uno dei seguenti:

• Alta pressione sanguigna durante i primi 3 mesi di gravidanza.

• Periodi improvvisi di ipertensione.

• Alta pressione sanguigna che è molto difficile da trattare.

La diagnosi di feocromocitoma nelle donne in gravidanza include il test dei livelli di catecolamine nel sangue e nelle urine. Vedere la sezione Informazioni generali per una descrizione di questi test e procedure. Una risonanza magnetica può essere eseguita per trovare in modo sicuro i tumori nelle donne in gravidanza perché non espone il feto alle radiazioni.

Il trattamento di donne in gravidanza con feocromocitoma può includere un intervento chirurgico.

Il trattamento del feocromocitoma durante la gravidanza può includere quanto segue:

• Intervento chirurgico per rimuovere completamente il cancro durante il secondo trimestre (dal quarto al sesto mese di gravidanza).

• Intervento chirurgico per rimuovere completamente il cancro combinato con il parto del feto mediante taglio cesareo.

Per saperne di più su feocromocitoma e paraganglioma

Per ulteriori informazioni dal National Cancer Institute su feocromocitoma e paraganglioma, vedere quanto segue:

• Home Page di Feocromocitoma e Paraganglioma

• Feocromocitoma infantile e trattamento del paraganglioma

• Criochirurgia nel trattamento del cancro: domande e risposte

• Terapie mirate contro il cancro

• Test genetici per sindromi di suscettibilità al cancro ereditarie

Per informazioni generali sul cancro e altre risorse del National Cancer Institute, vedere quanto segue:

• A proposito del cancro

• Messa in scena

• Chemioterapia e te: supporto per le persone con cancro

• Radioterapia e te: supporto per le persone con cancro

• Affrontare il cancro

• Domande da porre al medico sul cancro

• Per i sopravvissuti e gli operatori sanitari

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